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2.以治愈为目的的放疗方案的制定与实施,目前的研究表明放疗对儿童肾母细胞瘤、脑瘤、尤因肉瘤、横纹肌肉瘤的预后有明显良好的影响。
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3.以减轻症状为目的的姑息性放疗,缓解一些晚期肿瘤压迫或浸润引起的剧烈疼痛。
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(六)各专业间协作工作模式——多专业联合讨论制对儿童肿瘤必须有多专业的协调工作才能按计划实施诊治计划,因此应建立一个常规的多专业(外科、病理科、血液/肿瘤科、影像学科和放疗科为基本组成单位)讨论制度,对所有新病例和随访诊治过程中需解决的问题进行讨论,对诊断、治疗方案达成共识,并落实讨论所提出的要求和各专业间病人的交接。
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以目前的治疗进展,儿童实体瘤治疗常包括外科手术,内科化疗以及放疗的综合治疗措施。
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手术和放疗常在短期内完成,而化疗为相对长期治疗,并需要在内科肿瘤专业医生的密切观察下进行,因此以内科肿瘤专业医生为主负责全程治疗计划实施和随访较为合理。
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对儿童实体肿瘤,由外科医生单独给予手术并进行术后不规则化疗和随访的诊治管理模式已不能适应当前儿童肿瘤诊断和治疗进展的需要。
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应将儿童恶性肿瘤的诊断、治疗过程视为是一个系统性工程,我国与儿童肿瘤诊断和治疗相关的各专业的设备与技术水平和发达国家相比并不十分落后,但总体治疗结果却相差较多,其主要原因是我们对诊治全过程的安排实施缺少有效的管理,各专业分割工作缺少相互沟通联系,随访机制也不完善。
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这些基本的工作虽然不如分子生物学那样深奥,却有十分重要的临床意义,有效的诊断治疗工作模式对儿童肿瘤的预后改善将起到事半功倍的效果,临床医务工作者应对此有足够的重视。
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(一)单核/巨噬细胞(MC/MΦ)SC在单粒细胞克隆刺激因子(MG-CSF)作用下形成集落形成单位(CFU),在单核-CSF(M-CSF)作用下发育成MΦ,在粒-CSF作用下发育成中性粒细胞(PMN)。
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新生儿MΦ数量与成人无差别,但同PMN一样缺乏黏附分子和趋化分子刺激,其趋化功能相对较弱。
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新生儿期淋巴细胞IFN-r产生不足,MΦ自身分泌的IFN-α也仅为成人一半左右,两者都可能影响MΦ吞噬和杀菌功能。
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新生儿期MΦ内含较多前列腺素E2</sub>以及因血浆高甲胎蛋白水平等因素,抑制了单核-巨噬细胞表达人类白细胞抗原(HLA)DR,从而抑制了其抗原递呈能力。
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婴幼儿期低补体血症等也是造成MΦ功能不足的原因,MΦ大约在6岁前后才能达到成人水平。
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(二)中性粒细胞(PMN)约在胚胎34周中性粒细胞的趋化、吞噬和杀菌功能即基本成熟,但在出生后头2周,上述功能却表现出暂时低下。
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这可能与分娩时缺氧、脑损伤以及母体高血压等因素有关,在严重感染时可以表现出边缘池中性粒细胞空虚和存活时间缩短以及一些酶的活性不足。
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补体水平低下、缺乏趋化因子及调理素也是婴幼儿中性粒细胞功能不足的重要原因。
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(三)T细胞及淋巴因子1.T细胞胸腺是T细胞发育成熟的重要场所,它由第3、4对鳃囊上皮细胞发育而来。
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在胚胎7~8周,胸腺细胞开始分化,此后逐渐接受来自循环的造血干细胞,在胸腺上皮趋化因子诱导下前T细胞逐渐分化成熟。
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出生时胸腺大小与功能已达高峰。
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T细胞经胸腺诱导已能识别自身的主要组织相容性复合物(MHC)抗原,且形成了对自身组织的耐受性,并获得了细胞表面抗原CD3和CD11及T细胞受体(TCR)。
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成熟的T细胞主要由具辅助、诱导功能的CD4+</sup>T细胞和细胞毒性功能的CD8+</sup>T细胞组成,出生时T细胞自身发育已完善,但此时CD4+</sup>T细胞相对较多,CD4/CD8比例高达3~4,故出生后表现出CTL活性不足,易感染;TH</sub>2细胞功能相对亢进,易患过敏性疾病等特征。
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约2岁后CD8+</sup>T细胞水平才接近成人,抗感染能力逐渐增强。
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新生儿未经抗原刺激的T细胞(CD45RA)比例较大,这些细胞寿命短,功能弱,而已经抗原刺激的T细胞(CD45RO)较少,虽然它们寿命长,功能强,但就整体而言T细胞尚不能充分发挥其功能。
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小于胎龄儿及早产儿T细胞数量少,对有丝分裂原反应较低,但早产儿1个月后即可赶上足月儿,而小于胎龄儿要在1岁后才能赶上同龄正常儿童。
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2.淋巴因子婴儿期T细胞在PHA诱导下分泌IL-2正常,但抗CD3单抗刺激产生IL-2却不足,新生儿期产生不足的因子有IL-3、IL-4、IL-5及IFN-γ,其水平仅为正常成人10%~25%,中度产生不足的细胞因子有GM-CSF和IL-6;轻度产生不足有TNF-α及G-CSF,未成熟儿细胞因子分泌功能更差,IL-6仅为成人25%。
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新生儿循环中分泌IL-2和γ-IFN的TH1类细胞相对不足,γ-IFN相当于成人水平的1/10~1/8,CTL活性明显低于年长儿和成人,因此由TH</sub>2类细胞分泌的细胞因子IL-4、5、6、10、13和IL-15占有相对优势(虽然IL-4也仅为成人1/3水平),TH</sub>1/TH</sub>2比例较正常水平低,T细胞应答向TH</sub>2偏移。
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(四)B细胞发育及抗体合成骨髓是B细胞成熟的场所,相当于类囊的功能。
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淋巴结是B细胞富集的器官,全身各处淋巴结发育先后不一,在胚胎10周时,颈部及肠系膜淋巴结最早发育,足月新生儿即可扪及腹股沟淋巴结,12岁时淋巴结发育达顶点;2岁后扁桃体才明显增大,6~7岁时扁桃体增大最为明显。
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B细胞功能在胚胎期已经成熟,但它要成为分泌抗体的浆细胞需要抗原与T细胞的多种信号辅助刺激(T细胞CD40配体,IL-4、5、6等),因而新生儿B细胞产生抗体能力差。
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虽然胎儿B细胞对抗原刺激能够产生IgM抗体,但有效的IgG抗体应答要在生后3个月后才出现。
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小于胎龄儿抗体产生能力更差,其B细胞数量也低于足月儿,这不利于特异性抗体产生,易发生暂时性低丙种球蛋白血症。
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1.IgG孕期32周进入胎儿循环的母亲IgG明显增加,出生时脐血IgG水平甚至可高出母亲IgG水平10%,但此时自身合成抗体能力很差。
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早产儿及小于胎龄儿IgG水平低于母亲。
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生后3个月虽然自身合成能力增加,但来自母亲的IgG大量衰减,至6个月时全部消失,婴儿血清IgG水平降至最低点。
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IgG含4种亚类成分,婴儿自身合成的IgG1及IgG3早于IgG2及IgG4;IgG1约在5岁达成人水平,IgG3在10岁左右,IgG4和IgG2要在14岁前后才达成人水平。
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IgG1是主要针对细菌及病毒的蛋白质抗原,IgG2主要是抗多糖成分抗体。
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IgG1约占总IgG总量70%,IgG2约为20%,IgG3占7%左右,IgG4约占3%。
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若仅为某一种IgG亚类生成障碍,将会产生比较特殊的病原反复感染。
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2.IgM虽然胚胎12周时已能合成IgM,但因缺乏抗原刺激,胎儿自身合成的IgM量极少,母亲IgM不能通过胎盘,因而出生时脐血IgM水平很低,若发现脐血IgM水平升高(>0.2~0.3g/L),即提示胎儿有宫内感染。
[ { "end_idx": 4, "entity": "IgM", "start_idx": 2, "type": "bod" }, { "end_idx": 8, "entity": "胚胎", "start_idx": 7, "type": "bod" }, { "end_idx": 19, "entity": "IgM", "start_idx": 17, "type": "bod" }, { "end_idx": 39, "entity": "IgM", "start_idx": 37, "type": "bod" }, { "end_idx": 48, "entity": "IgM", "start_idx": 46, "type": "bod" }, { "end_idx": 54, "entity": "胎盘", "start_idx": 53, "type": "bod" }, { "end_idx": 65, "entity": "脐血IgM", "start_idx": 61, "type": "bod" }, { "end_idx": 78, "entity": "脐血IgM", "start_idx": 74, "type": "bod" }, { "end_idx": 95, "entity": "脐血IgM水平升高(>0.2~0.3g/L)", "start_idx": 74, "type": "sym" }, { "end_idx": 106, "entity": "宫内感染", "start_idx": 103, "type": "dis" } ]
大约在生后3~4个月血IgM水平达成人50%,1~3岁时达成人水平75%。
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婴儿期低IgM血症,是易患革兰阴性菌感染的重要原因。
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3.IgA脐血IgA水平很低(多<0.05g/L),若脐血IgA水平升高也提示宫内感染。
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分泌型IgA可从母乳中获取,且不易被水解蛋白酶分解,是黏膜局部抗感染分子。
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婴幼儿期分泌型IgA低下是易患呼吸道、消化道以及尿路感染的原因。
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不同年龄IgG、A、M及IgG亚类水平(表17-17、表17-17),生后变化趋势(图17-17)。
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表17-1健康儿童血清免疫球蛋白含量(g/L)注:表内数字为均值±2s,括弧内为均值本表摘自:小儿内科学.第3版.北京:人民卫生出版社.1995:413.表17-2正常儿童血清IgG及其亚类水平(g/L)注:以均值±s表示,括弧内为95%可信区间。
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摘自:上海免疫学杂志,1990,10:161.图17-1生后血清免疫球蛋白浓度变化趋势4.IgD和IgE两者均难以通过胎盘,在新生儿血清中,IgD和IgE含量极少,IgD生物学功能不清楚,5岁时才达成人水平。
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IgE参与Ⅰ型变态反应,与过敏性疾病有关。
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生后可从母乳中获取部分IgE,自身合成IgE的能力并不弱,患过敏性疾病时血IgE水平可显著升高。
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(五)补体系统新生儿各补体成分均低于成人,其C1、C2、C4、C3及C7成分仅为成人水平的35%~80%,C8及C9约为成人10%,B及P因子为35%~70%,补体旁路系统能力约为成人水平49%~65%。
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补体分子的趋化作用是活化MΦ的重要因素之一。
[ { "end_idx": 3, "entity": "补体分子", "start_idx": 0, "type": "bod" }, { "end_idx": 13, "entity": "MΦ", "start_idx": 12, "type": "bod" } ]
未成熟儿补体各成分水平更低。
[ { "end_idx": 5, "entity": "补体", "start_idx": 4, "type": "bod" } ]
约在生后6~12个月补体浓度或活性才接近成人水平。
[ { "end_idx": 11, "entity": "补体", "start_idx": 10, "type": "bod" } ]
(六)其他免疫分子血浆甘露聚糖结合蛋白(MBP)又称甘露聚糖结合凝集素(mannosebindinglectin,MBL),属于凝集素(collectin)家族。
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2岁以前的婴儿,获得性抗体反应尚不完善时,MBL在保护宿主免受感染中发挥天然抗感染的重要作用。
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未成熟儿MBL水平较成人为低,尤以中国未成熟儿更低,随胎龄增长而上升,约在生后10~20周达到足月新生儿水平。
[ { "end_idx": 6, "entity": "MBL", "start_idx": 4, "type": "bod" } ]
以纤维连接蛋白为例,纤维连接蛋白具有细胞黏附分子、趋化因子和调理素的功能,新生儿,尤其是未成熟儿水平低下,严重感染、缺氧以及窒息时纤维连接蛋白的水平将进一步下降,其感染的恢复明显不及成人。
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二、结核性脑膜炎结核性脑膜炎(简称结脑)是小儿结核病中最严重的疾病类型,常在初染后1年内发生。
[ { "end_idx": 7, "entity": "结核性脑膜炎", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 13, "entity": "结核性脑膜炎", "start_idx": 8, "type": "dis" }, { "end_idx": 18, "entity": "结脑", "start_idx": 17, "type": "dis" }, { "end_idx": 25, "entity": "小儿结核病", "start_idx": 21, "type": "dis" } ]
多为全身性粟粒肺结核病的一部分,通过血行播散而来。
[ { "end_idx": 10, "entity": "全身性粟粒肺结核病", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 18, "entity": "血", "start_idx": 18, "type": "bod" } ]
结核病变波及脑膜主要通过血行-脑脊液途径。
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此外,结脑亦可因脑实质或脑膜干酪灶破溃而引起。
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1.前驱期(早期)约1~2周,前驱症状包括有精神状态的改变,如烦躁好哭,或精神呆滞,不喜游戏。
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此外可有低热、食欲减退、睡眠不安、消瘦、便秘或无原因的呕吐。
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年长儿可自诉头痛,初期多轻微或非持续性。
[ { "end_idx": 7, "entity": "头痛", "start_idx": 6, "type": "sym" }, { "end_idx": 6, "entity": "头", "start_idx": 6, "type": "bod" } ]
婴幼儿可起病急骤,前驱期很短或无,一发病即出现脑膜刺激症状头痛持续并加重,呕吐加重并可变为喷射状。
[ { "end_idx": 28, "entity": "脑膜刺激症状", "start_idx": 23, "type": "sym" }, { "end_idx": 24, "entity": "脑膜", "start_idx": 23, "type": "bod" }, { "end_idx": 35, "entity": "头痛持续并加重", "start_idx": 29, "type": "sym" }, { "end_idx": 29, "entity": "头", "start_idx": 29, "type": "bod" }, { "end_idx": 47, "entity": "呕吐加重并可变为喷射状", "start_idx": 37, "type": "sym" } ]
逐渐出现嗜睡,或嗜睡与烦躁不安相交替。
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患儿可有感觉过敏,可有惊厥发作。
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此时期体征可有前囟饱满或膨隆,颈项强直,克氏征、布氏征及巴氏征阳性,浅反射一般减弱或消失,腱反射多亢进脑神经障碍症状。
[ { "end_idx": 13, "entity": "前囟饱满或膨隆", "start_idx": 7, "type": "sym" }, { "end_idx": 8, "entity": "前囟", "start_idx": 7, "type": "bod" }, { "end_idx": 18, "entity": "颈项强直", "start_idx": 15, "type": "sym" }, { "end_idx": 16, "entity": "颈项", "start_idx": 15, "type": "bod" }, { "end_idx": 22, "entity": "克氏征", "start_idx": 20, "type": "ite" }, { "end_idx": 32, "entity": "克氏征、布氏征及巴氏征阳性", "start_idx": 20, "type": "sym" }, { "end_idx": 26, "entity": "布氏征", "start_idx": 24, "type": "ite" }, { "end_idx": 30, "entity": "巴氏征", "start_idx": 28, "type": "ite" }, { "end_idx": 43, "entity": "浅反射一般减弱或消失", "start_idx": 34, "type": "sym" }, { "end_idx": 45, "entity": "腱", "start_idx": 45, "type": "bod" }, { "end_idx": 50, "entity": "腱反射多亢进", "start_idx": 45, "type": "sym" }, { "end_idx": 55, "entity": "脑神经障碍", "start_idx": 51, "type": "dis" } ]
此期不少患儿已有明显颅压高及脑积水的症状及体征。
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3.昏迷期(晚期)约1~3周,以上症状逐渐加重,神志由意识曚昽、半昏迷而进入完全昏迷,多于惊厥后陷入昏迷。
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阵挛性或强直性惊厥发作频繁。
[ { "end_idx": 12, "entity": "阵挛性或强直性惊厥发作频繁", "start_idx": 0, "type": "sym" }, { "end_idx": 8, "entity": "阵挛性或强直性惊厥", "start_idx": 0, "type": "dis" } ]
颅压增高及脑积水现象更为明显,终因呼吸及心血管运动中枢麻痹死亡。
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结核性脑膜炎的患儿可能产生下述并发症:脑积水、局限性脑梗死、颅内结核瘤、脑神经瘫痪、颅内压力增高、惊厥甚至死亡。
[ { "end_idx": 5, "entity": "结核性脑膜炎", "start_idx": 0, "type": "dis" }, { "end_idx": 21, "entity": "脑积水", "start_idx": 19, "type": "dis" }, { "end_idx": 28, "entity": "局限性脑梗死", "start_idx": 23, "type": "dis" }, { "end_idx": 34, "entity": "颅内结核瘤", "start_idx": 30, "type": "dis" }, { "end_idx": 40, "entity": "脑神经瘫痪", "start_idx": 36, "type": "dis" }, { "end_idx": 47, "entity": "颅内压力增高", "start_idx": 42, "type": "dis" }, { "end_idx": 50, "entity": "惊厥", "start_idx": 49, "type": "dis" } ]
(二)临床病型根据小儿结脑的病理变化、临床表现和病程轻重,可分为以下4型。
[ { "end_idx": 12, "entity": "小儿结脑", "start_idx": 9, "type": "dis" } ]
1.浆液型其特点为浆液渗出物只局限于脑底,脑膜刺激症状和脑神经障碍不明显,脑脊液改变轻微,生化检查方面正常,经抗结核药治疗症状及脑脊液改变很快消失。
[ { "end_idx": 19, "entity": "浆液渗出物只局限于脑底", "start_idx": 9, "type": "sym" }, { "end_idx": 13, "entity": "浆液渗出物", "start_idx": 9, "type": "bod" }, { "end_idx": 19, "entity": "脑底", "start_idx": 18, "type": "bod" }, { "end_idx": 22, "entity": "脑膜", "start_idx": 21, "type": "bod" }, { "end_idx": 26, "entity": "脑膜刺激症状", "start_idx": 21, "type": "sym" }, { "end_idx": 32, "entity": "脑神经障碍", "start_idx": 28, "type": "dis" }, { "end_idx": 39, "entity": "脑脊液", "start_idx": 37, "type": "bod" }, { "end_idx": 43, "entity": "脑脊液改变轻微", "start_idx": 37, "type": "sym" }, { "end_idx": 48, "entity": "生化检查", "start_idx": 45, "type": "ite" }, { "end_idx": 60, "entity": "抗结核药治疗", "start_idx": 55, "type": "pro" }, { "end_idx": 66, "entity": "脑脊液", "start_idx": 64, "type": "bod" }, { "end_idx": 72, "entity": "脑脊液改变很快消失", "start_idx": 64, "type": "sym" } ]
多在粟粒性结核病常规腰穿时发现。
[ { "end_idx": 7, "entity": "粟粒性结核病", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 11, "entity": "常规腰穿", "start_idx": 8, "type": "pro" } ]
全部属早期病例,占所有早期结脑病例的1/2。
[ { "end_idx": 14, "entity": "结脑", "start_idx": 13, "type": "dis" } ]
2.脑底脑膜炎型为常见的一型。
[ { "end_idx": 6, "entity": "脑底脑膜炎", "start_idx": 2, "type": "dis" } ]
炎性病变主要位于脑底,但浆液纤维蛋白性渗出物可较弥漫。
[ { "end_idx": 9, "entity": "炎性病变主要位于脑底", "start_idx": 0, "type": "sym" }, { "end_idx": 9, "entity": "脑底", "start_idx": 8, "type": "bod" }, { "end_idx": 25, "entity": "浆液纤维蛋白性渗出物可较弥漫", "start_idx": 12, "type": "sym" }, { "end_idx": 21, "entity": "浆液纤维蛋白性渗出物", "start_idx": 12, "type": "bod" } ]
其临床特征为有明显的脑膜刺激症状及脑神经障碍,可有程度不等的颅压高及脑积水症状,但没有脑局灶性症状;脑脊液有典型结脑变化结核杆菌为原发耐药菌,则疗效不佳,预后差。
[ { "end_idx": 15, "entity": "明显的脑膜刺激症状", "start_idx": 7, "type": "sym" }, { "end_idx": 11, "entity": "脑膜", "start_idx": 10, "type": "bod" }, { "end_idx": 21, "entity": "脑神经障碍", "start_idx": 17, "type": "dis" }, { "end_idx": 32, "entity": "颅压高", "start_idx": 30, "type": "dis" }, { "end_idx": 36, "entity": "脑积水", "start_idx": 34, "type": "dis" }, { "end_idx": 48, "entity": "脑局灶性症状", "start_idx": 43, "type": "sym" }, { "end_idx": 52, "entity": "脑脊液", "start_idx": 50, "type": "bod" }, { "end_idx": 59, "entity": "脑脊液有典型结脑变化", "start_idx": 50, "type": "sym" }, { "end_idx": 57, "entity": "结脑", "start_idx": 56, "type": "bod" }, { "end_idx": 63, "entity": "结核杆菌", "start_idx": 60, "type": "mic" }, { "end_idx": 69, "entity": "原发耐药菌", "start_idx": 65, "type": "mic" } ]
3.脑膜脑炎型当脑底脑膜炎型诊断或治疗延误,炎症病变常从脑膜蔓延到脑实质,病理上可见脑实质炎症充血或出血,多数为点状出血,少数呈弥漫性甚至大片出血。
[ { "end_idx": 5, "entity": "脑膜脑炎", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 12, "entity": "脑底脑膜炎", "start_idx": 8, "type": "dis" }, { "end_idx": 25, "entity": "炎症病变", "start_idx": 22, "type": "dis" }, { "end_idx": 29, "entity": "脑膜", "start_idx": 28, "type": "bod" }, { "end_idx": 35, "entity": "脑实质", "start_idx": 33, "type": "bod" }, { "end_idx": 46, "entity": "脑实质炎症", "start_idx": 42, "type": "dis" }, { "end_idx": 48, "entity": "充血", "start_idx": 47, "type": "sym" }, { "end_idx": 48, "entity": "血", "start_idx": 48, "type": "bod" }, { "end_idx": 51, "entity": "出血", "start_idx": 50, "type": "sym" }, { "end_idx": 51, "entity": "血", "start_idx": 51, "type": "bod" }, { "end_idx": 59, "entity": "点状出血", "start_idx": 56, "type": "sym" }, { "end_idx": 59, "entity": "血", "start_idx": 59, "type": "bod" }, { "end_idx": 72, "entity": "弥漫性甚至大片出血", "start_idx": 64, "type": "sym" }, { "end_idx": 72, "entity": "血", "start_idx": 72, "type": "bod" } ]
发生血管病变闭塞性动脉内膜炎时,可见到脑梗死和软化,部分病例可见到单发或多发结核瘤,并可引起局灶性症状。
[ { "end_idx": 5, "entity": "血管病变", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 13, "entity": "闭塞性动脉内膜炎", "start_idx": 6, "type": "dis" }, { "end_idx": 21, "entity": "脑梗死", "start_idx": 19, "type": "dis" }, { "end_idx": 40, "entity": "单发或多发结核瘤", "start_idx": 33, "type": "dis" }, { "end_idx": 50, "entity": "局灶性症状", "start_idx": 46, "type": "sym" } ]
结核病变在脉络丛或脑室管膜可引起脑室管膜炎;当炎症波及间脑时可出现自主神经功能紊乱;炎症如蔓延到延髓或压迫延髓时可出现迷走神经综合征而导致死亡。
[ { "end_idx": 3, "entity": "结核病变", "start_idx": 0, "type": "dis" }, { "end_idx": 7, "entity": "脉络丛", "start_idx": 5, "type": "bod" }, { "end_idx": 12, "entity": "脑室管膜", "start_idx": 9, "type": "bod" }, { "end_idx": 20, "entity": "脑室管膜炎", "start_idx": 16, "type": "dis" }, { "end_idx": 28, "entity": "炎症波及间脑", "start_idx": 23, "type": "sym" }, { "end_idx": 28, "entity": "间脑", "start_idx": 27, "type": "bod" }, { "end_idx": 40, "entity": "自主神经功能紊乱", "start_idx": 33, "type": "dis" }, { "end_idx": 43, "entity": "炎症", "start_idx": 42, "type": "dis" }, { "end_idx": 49, "entity": "延髓", "start_idx": 48, "type": "bod" }, { "end_idx": 54, "entity": "延髓", "start_idx": 53, "type": "bod" }, { "end_idx": 65, "entity": "迷走神经综合征", "start_idx": 59, "type": "dis" } ]
除脑膜刺激症状、脑神经受损症状及脑实质损害症状外,颅压最高及脑积水症状明显。
[ { "end_idx": 6, "entity": "脑膜刺激症状", "start_idx": 1, "type": "sym" }, { "end_idx": 2, "entity": "脑膜", "start_idx": 1, "type": "bod" }, { "end_idx": 14, "entity": "脑神经受损症状", "start_idx": 8, "type": "sym" }, { "end_idx": 10, "entity": "脑神经", "start_idx": 8, "type": "bod" }, { "end_idx": 22, "entity": "脑实质损害症状", "start_idx": 16, "type": "sym" }, { "end_idx": 18, "entity": "脑实质", "start_idx": 16, "type": "bod" }, { "end_idx": 28, "entity": "颅压最高", "start_idx": 25, "type": "sym" }, { "end_idx": 26, "entity": "颅压", "start_idx": 25, "type": "ite" }, { "end_idx": 32, "entity": "脑积水", "start_idx": 30, "type": "dis" } ]
脑脊液变化脑底脑膜炎型为轻,且可较快恢复正常,与临床好转不相平行。
[ { "end_idx": 4, "entity": "脑脊液变化", "start_idx": 0, "type": "sym" }, { "end_idx": 2, "entity": "脑脊液", "start_idx": 0, "type": "bod" }, { "end_idx": 9, "entity": "脑底脑膜炎", "start_idx": 5, "type": "dis" } ]
预后差,脑实质损害及脑积水严重者,即使临床恢复,亦常留有严重后遗症。
[ { "end_idx": 8, "entity": "脑实质损害", "start_idx": 4, "type": "dis" }, { "end_idx": 12, "entity": "脑积水", "start_idx": 10, "type": "dis" } ]
4.结核性脑脊髓软、硬脑膜炎(或简称脊髓型)炎症病变不仅限于脑膜和脑实质,且蔓延到脊髓膜及脊髓。
[ { "end_idx": 8, "entity": "结核性脑脊髓软", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 13, "entity": "硬脑膜炎", "start_idx": 10, "type": "dis" }, { "end_idx": 19, "entity": "脊髓", "start_idx": 18, "type": "bod" }, { "end_idx": 25, "entity": "炎症病变", "start_idx": 22, "type": "dis" }, { "end_idx": 31, "entity": "脑膜", "start_idx": 30, "type": "bod" }, { "end_idx": 35, "entity": "脑实质", "start_idx": 33, "type": "bod" }, { "end_idx": 43, "entity": "脊髓膜", "start_idx": 41, "type": "bod" }, { "end_idx": 46, "entity": "脊髓", "start_idx": 45, "type": "bod" } ]
除脑和脑膜症状外,又有脊髓及神经根的障碍,如截瘫、腱发射亢进、震颤、感觉障碍、括约肌功能障碍(尿潴留、顽固性便秘或大小便失禁)、神经性营养障碍(肢体水肿、褥疮)等。
[ { "end_idx": 1, "entity": "脑", "start_idx": 1, "type": "bod" }, { "end_idx": 6, "entity": "脑和脑膜症状", "start_idx": 1, "type": "sym" }, { "end_idx": 4, "entity": "脑膜", "start_idx": 3, "type": "bod" }, { "end_idx": 19, "entity": "脊髓及神经根的障碍", "start_idx": 11, "type": "dis" }, { "end_idx": 23, "entity": "截瘫", "start_idx": 22, "type": "sym" }, { "end_idx": 25, "entity": "腱", "start_idx": 25, "type": "bod" }, { "end_idx": 29, "entity": "腱发射亢进", "start_idx": 25, "type": "sym" }, { "end_idx": 32, "entity": "震颤", "start_idx": 31, "type": "sym" }, { "end_idx": 37, "entity": "感觉障碍", "start_idx": 34, "type": "dis" }, { "end_idx": 45, "entity": "括约肌功能障碍", "start_idx": 39, "type": "dis" }, { "end_idx": 49, "entity": "尿潴留", "start_idx": 47, "type": "dis" }, { "end_idx": 55, "entity": "顽固性便秘", "start_idx": 51, "type": "sym" }, { "end_idx": 61, "entity": "大小便失禁", "start_idx": 57, "type": "sym" }, { "end_idx": 59, "entity": "大小便", "start_idx": 57, "type": "bod" }, { "end_idx": 70, "entity": "神经性营养障碍", "start_idx": 64, "type": "dis" }, { "end_idx": 75, "entity": "肢体水肿", "start_idx": 72, "type": "sym" }, { "end_idx": 78, "entity": "褥疮", "start_idx": 77, "type": "sym" } ]
脑脊液通路梗阻:有明显的蛋白、细胞分离现象,脑脊液可呈黄色,蛋白达10g/L(1g/dl)以上,甚至有达40~50g/L(4~5g/dl)之多。
[ { "end_idx": 6, "entity": "脑脊液通路梗阻", "start_idx": 0, "type": "dis" }, { "end_idx": 20, "entity": "明显的蛋白、细胞分离现象", "start_idx": 9, "type": "sym" }, { "end_idx": 13, "entity": "蛋白", "start_idx": 12, "type": "bod" }, { "end_idx": 16, "entity": "细胞", "start_idx": 15, "type": "bod" }, { "end_idx": 24, "entity": "脑脊液", "start_idx": 22, "type": "bod" }, { "end_idx": 28, "entity": "脑脊液可呈黄色", "start_idx": 22, "type": "sym" }, { "end_idx": 31, "entity": "蛋白", "start_idx": 30, "type": "bod" }, { "end_idx": 70, "entity": "蛋白达10g/L(1g/dl)以上,甚至有达40~50g/L(4~5g/dl)之多", "start_idx": 30, "type": "sym" } ]
多见于年长儿,病程长,临床恢复慢,如不合并脑积水,一般死亡率不高,但常遗留截瘫后遗症。
[ { "end_idx": 23, "entity": "脑积水", "start_idx": 21, "type": "dis" }, { "end_idx": 41, "entity": "截瘫后遗症", "start_idx": 37, "type": "dis" } ]
(三)辅助检查1.脑脊液压力增高(200~360mmH2</sub>O),也可因炎性粘连、椎管梗阻而压力降低。
[ { "end_idx": 15, "entity": "脑脊液压力增高", "start_idx": 9, "type": "sym" }, { "end_idx": 13, "entity": "脑脊液压力", "start_idx": 9, "type": "ite" }, { "end_idx": 43, "entity": "炎性粘连", "start_idx": 40, "type": "sym" }, { "end_idx": 53, "entity": "椎管梗阻而压力降低", "start_idx": 45, "type": "sym" }, { "end_idx": 48, "entity": "椎管梗阻", "start_idx": 45, "type": "dis" } ]
外观:早期多为无色透明,而中期或晚期可为混浊,呈玻璃样,浅黄或橙黄色。
[]
65%的结脑患儿脑脊液标本静置24小时,可有薄膜形成,典型的薄膜呈漏斗状,从液面中央倒置至试管底部,用它做涂片更易找到结核杆菌。
[ { "end_idx": 5, "entity": "结脑", "start_idx": 4, "type": "dis" }, { "end_idx": 10, "entity": "脑脊液", "start_idx": 8, "type": "bod" }, { "end_idx": 46, "entity": "试管", "start_idx": 45, "type": "equ" }, { "end_idx": 54, "entity": "涂片", "start_idx": 53, "type": "pro" }, { "end_idx": 62, "entity": "结核杆菌", "start_idx": 59, "type": "mic" } ]
白细胞轻至中度增高淋巴细胞占优势,但在急性期或恶化期中性粒细胞可以占优势。
[ { "end_idx": 8, "entity": "白细胞轻至中度增高", "start_idx": 0, "type": "sym" }, { "end_idx": 2, "entity": "白细胞", "start_idx": 0, "type": "ite" }, { "end_idx": 12, "entity": "淋巴细胞", "start_idx": 9, "type": "bod" }, { "end_idx": 30, "entity": "中性粒细胞", "start_idx": 26, "type": "bod" } ]
一般经过1周左右,转变为淋巴细胞占优势。
[ { "end_idx": 15, "entity": "淋巴细胞", "start_idx": 12, "type": "bod" } ]
偶见结脑患儿脑脊液白细胞数始终在正常范围。
[ { "end_idx": 3, "entity": "结脑", "start_idx": 2, "type": "dis" }, { "end_idx": 12, "entity": "脑脊液白细胞数", "start_idx": 6, "type": "ite" } ]
脑脊液蛋白增高大多在40~300mg之间。
[ { "end_idx": 4, "entity": "脑脊液蛋白", "start_idx": 0, "type": "ite" }, { "end_idx": 6, "entity": "脑脊液蛋白增高", "start_idx": 0, "type": "sym" } ]
蛋白含量显著最高多提示脑脊液循环发生障碍,脊髓蛛网膜炎性粘连,椎管梗阻脑脊液糖含量降低氯化物降低,较化脓性脑膜炎明显。
[ { "end_idx": 3, "entity": "蛋白含量", "start_idx": 0, "type": "ite" }, { "end_idx": 7, "entity": "蛋白含量显著最高", "start_idx": 0, "type": "sym" }, { "end_idx": 19, "entity": "脑脊液循环发生障碍", "start_idx": 11, "type": "dis" }, { "end_idx": 25, "entity": "脊髓蛛网膜", "start_idx": 21, "type": "bod" }, { "end_idx": 29, "entity": "脊髓蛛网膜炎性粘连", "start_idx": 21, "type": "sym" }, { "end_idx": 32, "entity": "椎管", "start_idx": 31, "type": "bod" }, { "end_idx": 34, "entity": "椎管梗阻", "start_idx": 31, "type": "sym" }, { "end_idx": 42, "entity": "脑脊液糖含量降低", "start_idx": 35, "type": "sym" }, { "end_idx": 38, "entity": "脑脊液糖", "start_idx": 35, "type": "ite" }, { "end_idx": 47, "entity": "氯化物降低", "start_idx": 43, "type": "sym" }, { "end_idx": 45, "entity": "氯化物", "start_idx": 43, "type": "ite" }, { "end_idx": 55, "entity": "化脓性脑膜炎", "start_idx": 50, "type": "dis" } ]
糖和氯化物同时降低是结脑的典型改变。
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最可靠的诊断根据是从脑脊液查见结核杆菌。
[ { "end_idx": 12, "entity": "脑脊液", "start_idx": 10, "type": "bod" }, { "end_idx": 18, "entity": "脑脊液查见结核杆菌", "start_idx": 10, "type": "sym" }, { "end_idx": 18, "entity": "结核杆菌", "start_idx": 15, "type": "mic" } ]