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ANCA主要出现在以系统性小血管炎为基础病变的AID患者血中，如Wegener肉芽肿、镜下多小动脉炎、系统性血管炎、川崎病、SLE以及过敏性紫癜等。|||0 3 bod|||10 16 dis|||23 25 dis|||32 41 dis|||43 49 dis|||51 56 dis|||58 60 dis|||62 64 dis|||67 71 dis|||
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临床上把ANCA视为小血管炎并肾炎的特殊血清学标志。|||4 7 dis|||10 13 dis|||15 16 dis|||
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（5）抗磷脂抗体（aPL抗体）：aPL抗体是一组非均一性抗体，磷脂是从牛心组织中提取的一种抗原，命名为心磷脂。|||3 7 bod|||9 13 bod|||16 20 bod|||31 32 bod|||51 53 bod|||
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临床上aPL分为两种，即狼疮凝集物（LAC）和抗心磷脂抗体（aCL）。|||3 5 bod|||12 16 bod|||18 20 bod|||23 28 bod|||30 32 bod|||
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LAC能与凝血酶原复合物中磷脂成分结合而抑制凝血作用，可能与SLE病人出血及凝血机制异常有关，实验发现aCL抗体有laG与IgM两种，IgG型与AID并流产、血栓形成及血小板减少有关；IgM型与AID并溶血性贫血、粒细胞减少、网状青斑及心内膜病变有关。|||0 2 bod|||5 11 bod|||13 14 bod|||30 32 dis|||51 55 bod|||57 59 bod|||61 63 bod|||67 69 bod|||72 74 dis|||76 77 dis|||79 80 bod|||84 86 bod|||92 94 bod|||97 99 dis|||101 105 dis|||107 111 dis|||113 116 dis|||118 122 dis|||
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（6）抗神经节苷脂抗体（GM抗体）：抗GM抗体针对髓鞘脂类成分，AID中抗GM抗体主要引起神经及精神病变，IgM型抗GM抗体与SLE脑病高度相关。|||3 10 bod|||12 15 bod|||18 22 bod|||25 28 bod|||32 34 dis|||36 40 bod|||45 46 bod|||53 61 bod|||63 67 dis|||
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检测抗GM抗体可能有预测SLE神经系统并发症的价值，尤其是脑脊液中抗GM抗体检测。|||2 6 bod|||12 21 dis|||29 31 bod|||33 39 pro|||
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6.器官特异性自身抗体同细胞专一成分的自身抗体一样，器官特异性自身抗体主要针对某些器官组织并引起器官特异性AID。|||2 10 bod|||12 13 bod|||19 22 bod|||26 34 bod|||41 44 bod|||48 55 dis|||
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（1）抗脑组织抗体：有41.5%的精神分裂症患者、37%脑血管意外患者血清中可检出抗脑组织抗体，而正常人中该抗体阳性率仅1.4%，先天性脑发育不全者该抗体阳性率为9.1%。|||3 8 bod|||17 21 dis|||28 30 bod|||35 36 bod|||41 46 bod|||65 72 dis|||
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37例癫痫患者中抗脑组织抗体阳性率也皆高于正常对照组，在风湿性疾病脑损害中的诊断价值有待研究。|||3 4 dis|||8 13 bod|||28 32 dis|||33 35 dis|||
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（2）抗心肌M受体抗体：抗心肌抗体的靶抗原十分复杂，可针对肌纤维、肌动蛋白、肌凝蛋白及Z带等抗原成分，因此在心肌梗死、风湿性心肌炎、病毒性心肌炎、心肌病、冠状动脉硬化性心脏病，甚至心脏手术之后，均可检出抗心肌抗体。|||3 10 bod|||12 16 bod|||18 20 mic|||29 31 bod|||33 36 bod|||38 41 bod|||43 44 bod|||54 57 dis|||59 64 dis|||66 71 dis|||73 75 dis|||77 86 dis|||90 93 pro|||101 105 bod|||
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目前难以确定是组织损伤，自身抗原改变刺激产生自身抗体，还是感染、药物等诱生的自身抗体。|||22 25 bod|||38 41 bod|||
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（3）抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺微粒体抗体（TGA与TPO）：在桥本甲状腺炎患者血清中高滴度TGA90%～95%，TPO检测也有相应诊断价值。|||3 9 bod|||11 19 bod|||21 23 bod|||25 27 bod|||31 36 dis|||39 40 bod|||42 46 ite|||42 46 bod|||
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（4）类风湿关节炎特异性抗体：多年来在RA患者中（尤其是儿童RA）难以检出特异性抗体，一直是令医师头痛的问题。|||3 13 bod|||19 20 dis|||28 31 dis|||37 41 bod|||
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最近发现一种被称为Sa的抗原物质，其相对分子质量为50000或55000，属于人体组织的正常成分。|||9 10 mic|||
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抗Sa抗体在成人RA中阳性率为31.9%，在SLE为4.3%，干燥综合征为3%。|||0 4 bod|||8 9 dis|||22 24 dis|||31 35 dis|||
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抗Sa抗体对RA诊断特异性为98.6%。|||0 4 bod|||6 7 dis|||
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研究发现抗Sa抗体与RF、RA3、SSA、SSB、RNP、Sm、Jo-1及Scl-70等多种自身抗体无交叉反应性，遗憾的是Sa抗体对JIA的诊断价值罕见报告。|||4 8 bod|||10 11 bod|||13 15 bod|||17 19 bod|||21 23 bod|||25 27 bod|||29 30 bod|||32 35 bod|||46 49 bod|||61 64 bod|||66 68 dis|||
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抗环瓜氨酸抗体（ACCP）：研究表明，JIA患儿ACCP为阳性率不足2%，远低于成年（63%）。|||0 6 bod|||8 11 bod|||19 21 dis|||24 27 bod|||
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因此，ACCP难以作为JIA诊断的筛选手段。|||3 6 bod|||11 13 dis|||
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但有报告13%的多关节型和2%的其他类型JIA血清中ACCP抗体为阳性，健康对照仅0.6%阳性，其中RF阳性多关节型JIA患儿中57%ACCP抗体为阳性。|||20 22 dis|||23 24 bod|||26 31 bod|||50 60 dis|||67 72 bod|||
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HLA-DR4阳性多关节型患儿ACCP抗体阳性率高于HLA-DR4阴性的患儿，且与多关节型发病、病程和关节破坏程度有关。|||0 6 bod|||15 20 bod|||26 32 bod|||
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抗核周因子抗体（APF）：NesherG检测64名JIA患儿（28名多关节型，26名少关节型，10名全身型），结果多关节型中APF10名阳性，少关节型中5名阳性，全身型中1名阳性。|||0 6 bod|||8 10 bod|||13 21 pro|||25 27 dis|||62 64 bod|||
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遗憾的是，以上自身抗体能提示某种器官损害，其特异性及阳性率报告差异极大，以器官疾病命名的自身抗体不一定具有诊断该病的高度特异性，临床医师绝不能僵化地看待自身抗体的报告。|||7 9 ite|||7 9 bod|||12 13 bod|||33 34 bod|||40 43 bod|||72 75 bod|||
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临床检测自身抗体要注意3点：①自身抗体有生理性与病理性之分，生理性自身抗体不但效价低，产生机制也可能不同；②多数自身抗体特异性欠佳，要特别强调临床综合分析；③自身抗体仅用于风湿性疾病诊断，在一些非风湿性疾病中也通过自身抗体检测获取临床信息，如肺癌诊断，淋巴细胞白血病分型等。|||4 7 bod|||15 18 bod|||33 36 bod|||56 59 bod|||79 81 ite|||79 81 bod|||82 86 dis|||94 98 dis|||103 108 pro|||117 118 dis|||122 128 dis|||
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第七章心肌病心肌病（cardiomyopathy）为发生于心肌的疾病。|||3 5 dis|||6 8 dis|||10 23 dis|||29 30 bod|||
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该术语最初出现于1957年，当时指一组不能归因于冠状动脉病变的心肌病变。|||24 27 bod|||31 32 bod|||
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此后，心肌病的定义发生了变化。|||3 5 dis|||
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目前，心肌病的定义为心肌的结构或功能异常，且无高血压或肺动脉高压、无心脏瓣膜病变、无先天性心脏病而言。|||3 5 dis|||10 11 bod|||23 25 dis|||27 31 dis|||34 39 dis|||45 47 dis|||
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以解剖与生理改变为依据，可将心肌病分为以下三型：①扩张（充血）型心肌病：此型左心室或双心室扩大，心肌收缩功能不同程度降低充血性心力衰竭的症状与体征。|||14 16 dis|||25 34 dis|||48 49 bod|||48 59 sym|||60 66 sym|||
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②肥厚性心肌病：先前称之为特发性肥厚性心肌病，以左心室肥厚左心室流出道梗阻舒张功能障碍或心律失常引起猝死。|||1 6 dis|||24 26 bod|||24 28 sym|||29 31 bod|||29 36 sym|||37 42 sym|||44 45 ite|||44 51 sym|||
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③限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy）：心房显著扩大，一般心室大小及收缩功能正常，舒张功能损害，症状由肺及体循环静脉充血引起，也可出现晕厥。|||44 45 bod|||66 66 bod|||68 70 bod|||82 83 sym|||
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第一节扩张性心肌病【病因】【扩张性心肌病扩张性心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）在各种类型心肌病中最为常见，在美国及欧洲，其年发病率约为2/10万～8/10万人口，据估计每10万人口中约有36人患有DCM。|||14 19 dis|||27 47 dis|||49 51 dis|||58 60 dis|||112 114 dis|||
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此外，20%～30%的DCM患者为家族性的。|||11 13 dis|||
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表9-10扩张性心肌病的病因【病理】扩张性心肌病病变以心肌纤维化为主，心肌肥厚不显著心腔扩大明显二尖瓣环和三尖瓣环增大，乳头肌伸长心腔内附壁血栓心肌节律点及传导系统而引起心律失常。|||18 23 dis|||27 31 sym|||35 36 bod|||35 41 sym|||42 43 bod|||42 47 sym|||48 58 sym|||60 62 bod|||60 64 sym|||65 66 bod|||65 71 sym|||72 73 bod|||85 88 sym|||
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由于心肌纤维化，心肌收缩功能心力衰竭。|||8 9 bod|||8 13 sym|||14 17 sym|||
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主要表现为心脏增大心力衰竭，心律失常小动脉栓塞心脏增大气喘、乏力、心悸、咳嗽、胸闷等症状，有的可有偏瘫。|||5 6 bod|||5 8 sym|||9 12 sym|||14 15 ite|||14 17 sym|||19 20 bod|||18 22 sym|||23 24 bod|||23 26 sym|||27 28 sym|||30 31 sym|||33 34 sym|||36 37 sym|||39 40 sym|||49 50 sym|||
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体格检查可见心尖搏动弥散或抬举心浊音界向左扩大，心率增快可闻及Ⅱ/Ⅵ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音（心力衰竭控制后杂音减轻或消失），肝脏增大下肢水肿。|||0 3 ite|||6 7 bod|||6 14 sym|||15 22 sym|||24 25 ite|||24 27 sym|||28 43 sym|||61 62 bod|||61 64 sym|||65 66 bod|||65 68 sym|||
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【实验室检查】（一）胸部X线检查心影扩大，由左心室、左心房扩大引起。|||10 15 ite|||16 17 ite|||22 24 bod|||26 28 bod|||
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常存在肺静脉充血，可发展为肺水肿。|||3 5 bod|||13 15 sym|||
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左肺部分区域可因左心房扩大压迫左支气管而致不张胸腔积液。|||0 1 bod|||8 10 bod|||15 18 bod|||0 22 sym|||23 24 bod|||23 26 sym|||
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（二）心电图及HOLTER大多数患儿心电图上呈窦性心动过速左心室肥大左右心房扩大右心室肥大HOLTER检查可发现心律失常。|||3 5 pro|||7 12 pro|||25 26 ite|||23 28 sym|||29 31 bod|||29 33 sym|||36 37 bod|||34 39 sym|||40 42 bod|||40 44 sym|||45 52 pro|||
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（三）超声心动图DCM患儿的超声心动图特征包括左心室、左心房扩大，缩短分数及射血分数减低，左心室射血前期与射血期比率增加等。|||3 7 pro|||8 10 dis|||23 25 bod|||27 29 bod|||23 31 sym|||
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（四）心导管检查与活体组织检查由于DCM可由超声心动图检查确定，心导管检查主要用于排除异常的左冠状动脉起源，因这一情况在超声心动图检查时易于漏诊，必要时活体组织检查帮助确定心肌病的病因。|||3 7 pro|||9 14 pro|||22 28 pro|||32 36 pro|||46 50 bod|||60 66 pro|||76 81 pro|||86 88 dis|||
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【治疗】扩张性心肌病的临床特征为心输出量减少、液体潴留及血管收缩活性增加，后者为神经体液因素作用以维持足够的灌注压。|||4 9 dis|||16 21 sym|||23 26 sym|||28 35 sym|||
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增强心肌收缩力的药物1.第一类为拟交感药物包括多巴胺、多巴酚丁胺及肾上腺素。|||23 25 dru|||27 31 dru|||33 36 dru|||
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多巴胺小剂量时可改善肾脏功能，剂量加大可增强对心脏的作用，但也可引起外周血管阻力增加，并有可能致心律失常。|||0 2 dru|||10 11 bod|||23 24 bod|||36 37 bod|||48 49 ite|||
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多巴酚丁胺致心律失常作用较弱，但有报道因可引起肺动脉楔压升高而致肺水肿。|||0 4 dru|||6 7 ite|||23 25 bod|||
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2.第二类增强心肌收缩力的药物为双吡啶衍生剂包括氨力农及米力农，可通过抑制磷酸二酯酶增加细胞内钙的浓度，有强心及扩张外周血管的作用。|||7 8 bod|||16 21 dru|||24 26 dru|||35 41 dru|||44 45 mic|||60 61 bod|||
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其可能的副作用为血小板减少、肝毒性及胃肠道刺激。|||8 10 bod|||
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地高辛为可长期应用的经典心肌收缩力增强药物，但在危重病例，因心肌损害严重及肾功能减退，应减量慎用。|||0 2 dru|||12 13 bod|||30 31 bod|||
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3.利尿剂改善液体内环境平衡在扩张性心肌病的治疗中至关重要。|||2 4 dru|||
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呋塞米（速尿）为首选的药物，但应注意监测电解质水平，尤其是血钾水平，必要时可适当补充钾盐，也可与螺内酯等类药物合用。|||0 2 dru|||4 5 dru|||29 32 ite|||42 43 dru|||48 50 dru|||
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4.血管扩张剂硝普钠及肼屈嗪可有效扩张外周血管，从而降低后负荷，增加心输出量及减低充盈压。|||2 6 dru|||7 9 dru|||11 13 dru|||21 22 bod|||34 34 bod|||
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ACE抑制剂还有一定的抑制甚至逆转心肌病时的心室重塑作用。|||0 5 dru|||17 19 dis|||22 23 bod|||
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5.其他治疗扩张性心肌病因心腔扩大血流淤滞，有可能发生血栓形成。|||9 10 bod|||13 14 bod|||13 16 sym|||17 20 sym|||27 28 sym|||
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药物的选择依心动过速的原因而定。|||6 7 ite|||
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6.心脏移植儿童心脏移植近年已增加，且改善了严重心肌病患儿的存活率。|||2 5 pro|||8 11 pro|||24 26 dis|||
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因此，重症心肌病患儿如积极的内科治疗无效，应考虑心脏移植。|||5 7 dis|||14 15 dep|||24 27 pro|||
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二、营养素的主要功能和角色营养素主要功能除了作为能源物质外，其次还作为“建筑”材料，构成和修补机体组织、满足生长发育以及合成机体的免疫物质和激素等。|||47 50 bod|||65 68 bod|||70 71 bod|||
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第四节支原体肺炎支原体肺炎（mycoplasmalpneumonia）由肺炎支原体（mycoplasmapneumoniae，MP）引起。|||3 7 dis|||8 12 dis|||14 33 dis|||36 40 mic|||42 61 mic|||63 64 mic|||
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北京首都儿科研究所报道，MP肺炎占住院儿童肺炎的19.2%～21.9%。|||12 15 dis|||21 22 dis|||
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北美和欧洲的研究表明，MP占肺炎的15.0%～34.3%，并随年龄增长而增多。|||11 12 dis|||14 15 dis|||
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【病因】该病病原体为MP，它是介于细菌和病毒之间的一种微生物，能在细胞外独立生活，具有RNA和DNA。|||10 11 mic|||17 18 mic|||20 21 mic|||43 45 mic|||47 49 mic|||
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患儿常有发热、畏寒、头痛、咽痛、咳嗽、全身不适、疲乏、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻等症状，但鼻部卡他症状少见。|||4 5 sym|||7 8 sym|||10 11 sym|||13 14 sym|||16 17 sym|||19 22 sym|||24 25 sym|||27 30 sym|||32 33 sym|||35 36 sym|||38 39 sym|||
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婴幼儿可表现为憋气，年长儿可感胸闷、胸痛。|||7 8 sym|||15 16 sym|||18 19 sym|||
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年长患儿肺部常无阳性体征，这是本病的特点之一。|||4 5 bod|||
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少数病例呼吸音减弱，有干、湿啰音，这些体征常在X线改变之后出现。|||4 8 sym|||11 15 sym|||
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此外，可发生肺脓疡、胸膜炎、肺不张、支气管扩张症、弥漫性间质性肺纤维化等。|||6 8 dis|||10 12 dis|||14 16 dis|||18 23 dis|||25 34 dis|||
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本病尚可并发神经系统、血液系统、心血管系统、皮肤、肌肉和关节等肺外并发症，如脑膜脑炎、神经根神经炎、心肌炎、心包炎、肾炎、血小板减少、溶血性贫血、噬血细胞综合征及皮疹，尤其是Stevens-Johnson综合征。|||6 9 bod|||11 14 bod|||16 20 bod|||22 23 bod|||25 26 bod|||28 29 bod|||31 31 bod|||38 41 dis|||43 48 dis|||50 52 dis|||54 56 dis|||58 59 dis|||61 65 dis|||67 71 dis|||73 79 dis|||81 82 dis|||87 104 dis|||
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多发生在呼吸道症状出现后10天左右。|||4 6 bod|||
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【实验室检查】X线胸部摄片多表现为单侧病变，大多数侵犯下叶，以右下叶为多，常呈淡薄片状或云雾状浸润，从肺门延伸至肺野，呈支气管肺炎的改变。|||7 12 ite|||60 64 dis|||
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少数呈均匀的实变阴影，类似大叶性肺炎。|||13 17 dis|||
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外周血白细胞计数大多正常，但也有白细胞减少或偏高者。|||0 7 ite|||
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部分患儿血清转氨酶、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶增高。|||4 8 mic|||10 14 mic|||16 20 mic|||
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血清抗体可通过补体结合试验、间接血球凝集试验、酶联免疫吸附试验、间接免疫荧光试验等方法测定，或通过检测抗原得到早期诊断。|||0 3 ite|||7 12 ite|||14 21 ite|||23 30 ite|||32 39 ite|||
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【诊断与鉴别诊断】根据以下临床特征可初步诊断：①多发年龄5～18岁；②咳嗽突出而持久；③肺部体征少而X线改变出现早且严重；④用青霉素无效，红霉素治疗效果好；⑤外周血白细胞计数正常或升高；⑥血清冷凝集阳性。|||69 71 dru|||
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确诊必须靠呼吸道分泌物中检出MP及特异性抗体IgM检查阳性。|||14 15 mic|||
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早期诊断法有ELISA法、单克隆抗体法检测MP抗原，特异IgM及PCR法检测DNA等。|||6 11 ite|||13 24 ite|||26 40 ite|||
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【治疗】首选大环内酯类抗生素如红霉素，疗程一般较长，不少于2周，停药过早易于复发。|||6 13 dru|||15 17 dru|||
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近年来研究表明新合成的大环内酯类抗生素阿奇霉素、克拉霉素等具有与红霉素同等的抗菌活性，而且耐受性较好。|||19 22 dru|||24 27 dru|||32 34 dru|||
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近年来有人认为重症MP肺炎的发病可能与人体免疫反应有关，因此，对急性期病情较重者，或肺部病变迁延而出现肺不张、肺间质纤维化，支气管扩张者，或有肺外并发症者，可应用肾上腺皮质激素口服或静脉用药，一般疗程为3～5天。|||7 12 dis|||51 53 dis|||55 60 dis|||62 66 dis|||81 87 dru|||
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第十四章病毒性脑膜炎、脑炎第一节中枢神经系统病毒感染概述中枢神经系统病毒感染的临床表现多种多样，以急性无菌性脑膜炎或脑炎最为常见。|||4 9 dis|||11 12 dis|||16 25 dis|||28 37 dis|||49 56 dis|||58 59 dis|||
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可以引起中枢神经系统感染的病毒多种多样，常见者包括单纯疱疹病毒（herpessimplexvirus，HSV）、肠道病毒以及EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）等。|||4 9 bod|||27 30 mic|||32 49 mic|||51 53 mic|||56 59 mic|||62 65 mic|||85 87 mic|||
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除少数病毒外，中枢神经系统病毒感染的治疗缺乏特效方法。|||7 12 bod|||
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例如虫媒病毒感染好发于相应虫媒生活的地域和季节。|||2 7 dis|||
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多数中枢神经系统病毒感染累及所有年龄人群，无明显的季节或地域差异，例如单纯疱疹病毒性脑炎。|||2 11 dis|||35 43 dis|||
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我国近年来随着脊髓灰质炎病毒疫苗的强化接种，野病毒株感染者已经消失。|||7 15 dru|||
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目前疱疹病毒、肠道病毒（除脊髓灰质炎病毒外）和呼吸道病毒（如腺病毒）等几类病毒感染占本病的大多数。|||2 5 mic|||7 10 mic|||23 27 mic|||30 32 mic|||
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【临床分类】根据起病和病程特点，神经系统病毒感染一般可分为四类：急性、亚急性、慢性和胚胎脑病（表16-16）。|||16 23 dis|||32 33 dis|||35 37 dis|||39 40 dis|||42 45 dis|||
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首先根据核酸类型，再根据核酸分子量、结构、衣壳的对称型、壳粒数、包膜和病毒形态与大小等进一步分类。|||4 5 bod|||
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比病毒更小的传染因子被称为亚病毒（subvirus），包括类病毒（viroid）、拟病毒（virusoid）和朊病毒。|||13 15 mic|||29 31 mic|||41 43 mic|||55 57 mic|||
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其中朊病毒是1982年美国学者Prusiner首先报道的一种对核酸酶有抵抗性的感染性蛋白质，被称为朊蛋白（prion），是引起疯牛（羊）病和人类CJD及库鲁（Kuru）病等中枢神经系统慢感染（以前称为慢病毒感染）的致癌因子表16-9神经系统病毒感染的临床类型与疾病*</sup>由朊蛋白（prion）感染所致表16-10DNA病毒的分类【常见病毒所致神经系统感染的临床特点】不同病毒所致神经系统感染的临床特点有所差异（表16-16）。|||2 4 mic|||31 33 bod|||49 51 bod|||86 91 bod|||86 94 sym|||100 104 dis|||140 151 dis|||160 164 mic|||175 180 dis|||193 198 dis|||
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表16-11RNA病毒的分类表16-12常见病毒与神经系统疾病+++，关系极密切；++，关系密切；+，有一定关系；？|||25 30 dis|||
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五、经导管关闭房间隔缺损及室间隔缺损房间隔缺损与室间缺损是常见的先天性心脏病，通常需要开胸体外转流下进行直视关闭术。|||2 11 dis|||13 17 dis|||18 22 dis|||24 27 dis|||32 37 dis|||43 56 pro|||
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虽然手术死亡率低，但仍有一定的并发症、切口瘢痕形成与术后远期影响等问题。|||2 3 pro|||19 24 dis|||
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因此，经导管关闭房、室间隔缺损一直为先天性心脏病介入性治疗研究的热点。|||3 14 dis|||18 23 dis|||
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另外，随着先天性心脏病手术技术的进展，复杂型心脏病应用生理纠正术，如高危单心室病人作Fontan手术后有较高的并发症及死亡率，术后多死于低心排伴中心静脉压增高。|||5 12 pro|||19 24 dis|||27 31 pro|||34 38 dis|||42 49 pro|||68 78 dis|||
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