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因此，设计开窗的Fontan手术，术时于左右心房之间的房间隔补片上留有直径4～6mm的小窗，术后使留有不同程度的心房水平右向左分流，以维持左心室负荷、心排量及限制中心静脉压增加。|||5 15 pro|||20 31 bod|||56 57 bod|||69 71 bod|||75 75 bod|||83 84 bod|||
一旦病人术后循环获得调整，数天或数月后用导管法关闭房间隔交通。|||20 22 pro|||25 27 bod|||
由于这些病人再次开胸手术较困难及危险性较大，而经导管关闭房间隔缺损为最好选择，因此促进了非开胸关闭的装置和技术的研究。|||8 11 pro|||23 32 dis|||44 48 pro|||
经导管关闭术的指征仍在研究中。|||0 5 pro|||
室间隔缺损的堵塞器安置较房间隔缺损困难，并发症亦较多，目前进行的病例还不多，尚缺乏中远期随访。|||0 4 dis|||6 8 equ|||12 16 dis|||
（一）经导管房间隔缺损关闭术1976年，King及Mille首次报道经静脉双伞堵塞装置关闭继发孔型房间隔缺损获得成功，但需7.7mm（23F）递送系统。|||3 13 pro|||34 53 pro|||
随后Rashkind等应用堵塞动脉导管未闭的双伞装置关闭房间隔缺损，先后经单面伞状带钩的堵塞装置，双伞无钩的堵塞器，但仍需3.33mm（10F）递送系统。|||15 20 sym|||22 25 equ|||28 32 dis|||37 47 equ|||49 56 equ|||72 75 equ|||
以后Lock等改进该装置，成为蚌壳状式闭合器，以适合房间隔缺损的需要，但关闭房间隔缺损的结果仍不尽满意。|||15 21 equ|||26 30 dis|||38 42 dis|||
为此，Sideris等研制成纽扣式双盘堵塞装置，该装置较以上的堵塞器安置方便、安全，而且可使递送系统的直径减至2.67mm（8F），使该技术适合婴儿病人使用，但并发症仍较高，且残余分流率也高。|||14 22 equ|||31 33 equ|||46 49 equ|||88 91 sym|||
1998年Amplatzer双盘自膨性房间隔堵塞装置（AGAmedicalcorporation）面世，由于其具有自膨性、自向心性、完全封堵率高、并发症少、操作方便、递送导管小等优点而迅速风靡全球。|||14 25 equ|||27 47 equ|||85 86 equ|||
作者所在单位的临床应用表明技术成功率达100%，即刻残余分流率＜7%，随访1月分流全部消失，无并发症发生，因而该术值得推广，但其中长期疗效尚需进一步随访研究。|||26 29 sym|||
1.适应证及禁忌证（适用于Amplatzer双盘自膨性房间隔缺损堵塞装置）（1）适应证：①继发孔型房间隔缺损；②小儿病例通常直径≤30mm；③右室扩大有右室容量负荷增加的证据；④左向右分流；⑤缺损边缘至冠状窦、房室瓣和右上叶肺静脉的距离≥5mm。|||13 35 equ|||45 53 dis|||71 74 dis|||76 77 bod|||96 121 sym|||
（2）禁忌证：①伴有需胸外科手术的先天性心脏畸形；②原发孔型房间隔缺损；③静脉窦型房间隔缺损；④肺静脉异位引流（完全性或部分性）；⑤严重肺动脉高压/双向或右向左分流。|||11 15 pro|||17 23 dis|||26 34 dis|||37 45 dis|||48 54 dis|||66 72 dis|||
2.方法全麻下经皮股静脉穿刺，各心腔全套血流动力学检查，包括压力及血氧饱和度检测。|||4 5 pro|||7 13 pro|||16 17 bod|||30 39 ite|||
四腔位行右上肺静脉造影以确定房间隔缺损大小，并与食管超声结果相比较。|||0 10 pro|||14 18 dis|||24 27 dis|||
然后用球囊测量导管跨房间隔缺损以稀释造影剂扩张球囊，球囊两侧二凹陷点间的距离为房间隔缺损伸展直径。|||3 4 equ|||7 14 dis|||18 20 dru|||23 24 equ|||26 27 equ|||39 43 sym|||
同时在透视及食管超声下测量。|||3 4 pro|||6 9 pro|||
再以同样量造影剂在体外扩张球囊，用测量板测量轻度变形时的球囊直径。|||5 7 dru|||13 14 equ|||17 19 equ|||28 29 equ|||
选择腰部直径等于或大于房间隔缺损伸展直径1～2mm的Amplatzer房间隔缺损封堵器。|||11 15 sym|||26 42 equ|||
装置经股静脉途径在长引导鞘内推送，在透视及食管超声监视下先在左心房内释放左侧盘，回撤系统，使腰部卡于房间隔缺损，然后释放右盘。|||3 5 bod|||9 12 equ|||18 19 pro|||21 24 pro|||30 32 bod|||36 38 equ|||42 43 equ|||46 47 bod|||50 54 dis|||60 61 equ|||
3.疗效评价由于该法设计合理，操作较稳定安全，根据大系列报道该堵塞装置技术成功率高达97%，一年完全堵塞率达94.9%，但远期随访，包括血流动力学、心功能等其结果尚待进一步评价。|||31 34 equ|||68 72 ite|||74 76 ite|||
4.并发症由于Amplatzer堵塞器操作方便、安全、成功率高，因此该法并发症较少。|||7 18 equ|||
除术时有一过性心律失常外，偶有堵塞器脱落、心包填塞、二尖瓣关闭不全、局部血管并发症等。|||5 10 sym|||15 19 sym|||21 24 sym|||26 32 sym|||34 40 sym|||
5.随访术前3天及术后3～6个月内口服阿司匹林3～5mg/（kg•d）预防血小板在堵塞器上过度凝聚。|||17 18 pro|||19 22 dru|||37 39 bod|||41 43 equ|||
术前后常规抗生素静脉点滴以预防感染。|||5 7 dru|||8 11 pro|||15 16 dis|||
术后1月、3月、6月、1年门诊随访。|||13 14 dep|||
随访内容包括超声心动图、胸片、心电图及血常规等，以确定是否有残余分流、装置异位及溶血等并发症。|||6 10 pro|||12 13 pro|||15 17 pro|||19 21 ite|||30 33 sym|||35 38 sym|||40 41 dis|||
（二）经导管室间隔缺损关闭术自1988年Lock等首先报道应用双伞堵塞装置经导管关闭室间隔缺损以来，目前已有多种室间隔缺损封堵装置问世，包括蚌壳状封堵装置、Rashkind动脉导管未闭封堵装置、纽扣式补片装置以及近期推出的Amplatzer室间隔缺损封堵装置等。|||3 13 pro|||31 36 equ|||37 46 pro|||56 64 equ|||70 76 equ|||78 95 equ|||97 103 equ|||111 128 equ|||
由于经导管堵塞技术的复杂性、效果不确切及经验有限，目前尚不能确定哪一种装置更优越，或是否经导管室间隔缺损关闭术优于外科手术。|||2 8 pro|||44 54 pro|||57 58 dep|||
目前可经导管关闭的室间隔缺损的类型主要为肌部室间隔缺损及部分膜部室间隔缺损。|||3 7 pro|||9 13 dis|||20 26 dis|||28 36 dis|||
第四节军团菌感染1976年美国费城暴发军团菌肺炎，军团菌肺炎是一种以肺部感染为主、伴全身多系统损害的急性传染病，可引起任何年龄的感染。|||3 7 dis|||19 23 dis|||25 29 dis|||34 37 dis|||42 48 sym|||
在儿童的肺部感染性疾病中也很重要。|||1 10 dis|||
【病原与流行病学】军团菌是一种机会致病菌，有42个种，64个血清型，其中至少19个种与人类疾病有关。|||9 11 mic|||
与人类关系最为密切的为嗜肺军团菌种（Legionellapneumophile，Lp），已发现15个血清型（L1～L15）。|||11 15 mic|||18 38 mic|||40 41 mic|||
军团菌为需氧革兰染色阴性杆菌，是一种人类单核细胞和巨噬细胞的兼性细胞内寄生菌，培养和分离困难。|||0 2 mic|||4 13 mic|||20 23 bod|||25 28 bod|||
流行病学调查发现军团菌暴发与冷却塔、热水系统、温泉浴等水装置或花盆肥料有关。|||8 10 mic|||
儿童感染军团菌的危险因素有慢性疾患及应用免疫抑制剂。|||4 6 mic|||
新生儿军团菌病的高危因素有早产、先天性心脏病、支气管发育不良和接受激素治疗。|||0 6 dis|||13 14 sym|||16 21 dis|||23 25 bod|||23 29 sym|||33 36 pro|||
小儿军团菌肺炎病情相对较重。|||0 6 dis|||
污染有军团菌的直径小于5μm的小颗粒气溶胶可直接穿入支气管和肺部造成感染。|||3 5 mic|||26 28 bod|||30 31 bod|||
军团菌产生的有害物质可造成组织损伤：外膜蛋白MIP可促进吞噬细胞对细菌的摄入并破坏细胞的杀菌功能；Lp的外毒素有消化卵黄囊和灭活抗糜蛋白酶的作用；脂多糖Lps作为内毒素有利于细菌黏附宿主细胞，保护细菌免受细胞内酶的破坏，促进单核/吞噬细胞对细菌的摄入，阻止吞噬体与溶酶体的融合；磷酸酶和蛋白酶影响吞噬细胞的杀菌功能。|||0 2 mic|||13 16 sym|||28 31 bod|||49 54 mic|||91 94 bod|||112 118 bod|||
【病理改变】肺炎急性期为多灶性纤维素性化脓性炎症，分两型：Ⅰ型为急性纤维素性化脓性肺炎95%，以大量纤维素渗出，中性粒细胞崩解，细胞碎片及巨噬细胞为主；Ⅱ型为急性弥漫性肺泡损伤。|||6 7 dis|||12 23 dis|||32 42 dis|||48 54 sym|||56 60 bod|||56 62 sym|||69 72 bod|||79 87 dis|||
病变中可见肺泡上皮增生、脱屑及透明膜形成，严重者可致蜂窝肺。|||5 8 bod|||5 13 sym|||15 19 sym|||26 28 sym|||
急性后期为机化性肺炎。|||5 9 dis|||
胸膜病变为浆液性、浆液纤维素性胸膜炎或化脓性胸膜炎。|||0 1 bod|||0 3 sym|||5 17 dis|||19 24 dis|||
开始有短暂不适，急起高热，体温最高可达40℃以上，伴寒战，干咳，全身肌肉酸痛明显，恶心、腹痛、腹泻等胃肠道症状显著。|||5 6 sym|||8 11 sym|||13 23 sym|||26 27 sym|||29 30 sym|||34 35 bod|||34 37 sym|||41 42 sym|||44 45 sym|||47 48 sym|||50 52 bod|||50 54 sym|||
军团菌肺炎临床表现复杂，病情程度差异悬殊，轻者无明显临床症状，重者可引起以肺部感染为主的多器官损害，如ARDS、急性肾衰竭、休克和弥漫性血管内凝血。|||0 4 dis|||37 38 bod|||37 40 sym|||44 48 sym|||51 54 dis|||56 60 dis|||62 63 dis|||68 69 bod|||65 72 sym|||
常有以下较为特殊的临床表现：①与高热不相称的相对缓脉；②剧烈胸痛，在成人易误诊为肺栓塞；③胃肠道症状显著，为水样便，呈无菌性腹泻；④电解质紊乱，可合并低钠血症、低钾血症，此项表现有助于诊断和鉴别诊断；⑤多汗症状突出。|||16 17 sym|||24 25 sym|||28 31 sym|||40 42 dis|||45 47 bod|||45 49 sym|||54 56 sym|||59 63 sym|||66 70 sym|||75 78 dis|||80 83 dis|||101 102 sym|||
【影像学检查】X线的表现呈多样性、缺乏特异性，可见斑片影、纱网影、边缘清楚的小结节影、条索影、弥漫肺浸润影等，胸腔积液相对多见。|||7 8 pro|||25 27 sym|||29 31 sym|||33 41 sym|||43 45 sym|||47 52 sym|||55 56 bod|||55 58 sym|||
肺CT可发现早期病灶。|||0 2 pro|||
吸收较慢，有人认为军团菌肺炎的吸收是最慢的。|||9 13 dis|||
【诊断】根据国内1992年制定的军团菌肺炎诊断标准：①临床表现如发热、寒战、咳嗽、胸痛等呼吸道感染症状；②X线胸片具有炎性阴影；③呼吸道分泌物、痰、血或胸水在活性炭母浸液琼脂培养基BCYE或其他特殊培养基上培养有军团菌生长；④呼吸道分泌物直接荧光法DFA检查阳性；⑤血间接荧光法IFA检查前后2次抗体滴度呈4倍或以上增高，达1∶128或以上；血试管凝集实验TAT检查前后2次抗体滴度呈4倍或以上增高，达1∶160或以上；血微量凝集实验MAA检查前后2次抗体滴度呈4倍或以上增高，达1∶64或以上。|||16 20 dis|||32 33 sym|||35 36 sym|||38 39 sym|||41 42 sym|||44 46 bod|||44 50 sym|||53 56 pro|||59 62 sym|||65 70 bod|||72 72 bod|||74 74 bod|||76 77 bod|||79 89 equ|||106 108 mic|||113 118 bod|||121 128 pro|||133 143 pro|||171 182 pro|||210 219 pro|||
凡具有以上①、②项，同时具有③、④、⑤项中任何一项者，即可诊断为军团菌肺炎。|||32 36 dis|||
对于IFA或TAT效价有一次增高，IFA=1∶256或TAT=1∶320，同时有临床及X线胸片炎症表现的病例可考虑为可疑军团菌肺炎。|||2 4 ite|||6 8 ite|||17 19 ite|||27 29 ite|||43 46 pro|||47 48 sym|||60 64 dis|||
【治疗】（1）抗菌治疗。|||7 10 pro|||
首选红霉素，30～50mg/（kg•d），14～21天，静脉滴注或口服分4次，疗程3周；或阿奇霉素10mg/（kg•d），3～5天，或联用利福平。|||2 4 dru|||28 31 pro|||33 34 pro|||45 48 dru|||69 71 dru|||
危重病例必要时可考虑选用喹诺酮类抗生素。|||12 18 dru|||
（2）对症治疗与支持治疗。|||8 11 pro|||
重症军团菌病往往出现进行性呼吸困难致呼吸衰竭、肾衰竭、感染性休克、DIC和脑病。|||0 5 dis|||10 16 sym|||18 21 dis|||23 25 dis|||27 31 dis|||33 35 dis|||37 38 dis|||
这些病往往是军团菌病死亡的重要原因，应积极防治。|||6 9 dis|||
第四节气道反应性气道高反应性（BHR）是指气道对外界特异性或非特异性刺激过于强烈的反应，是儿童支气管哮喘的主要病理生理特征。|||3 7 ite|||8 13 sym|||15 17 sym|||21 22 bod|||47 51 dis|||
气道反应性测定对儿童不典型哮喘、咳嗽变异型哮喘的诊断，以及支气管哮喘患儿用药治疗期间的疗效判断和何时停药显得格外重要。|||0 4 ite|||10 14 dis|||16 22 dis|||29 33 dis|||
一、支气管激发试验分为直接激发试验和间接激发试验，前者主要选用外源性非选择性直接激发剂，如组胺、乙酰甲胆碱。|||2 8 ite|||11 16 ite|||18 23 ite|||31 42 dru|||45 46 dru|||48 52 dru|||
间接激发试验主要通过刺激支气管内炎性细胞使其释放多种能间接引起支气管狭窄的介质，作用于支气管平滑肌上特异性受体而引起气道收缩。|||0 5 ite|||12 19 bod|||31 33 bod|||43 48 bod|||58 59 bod|||
目前间接激发试验不论在成人还是儿童应用都很少，尤其是儿童尚没有规范的量化标准。|||2 7 ite|||
而且特异性抗原刺激危险性较大，可诱发严重的哮喘。|||21 22 dis|||
目前大多数支气管激发试验选用前者。|||5 11 ite|||
直接支气管激发试验检测方法目前主要有两种：1.用常规通气方法以吸药前的FEV<sub>1</sub>做对照，间歇吸入不同浓度（或相同浓度）的乙酰甲胆碱或组胺，每吸入1次，检测当时的FEV<sub>1</sub>。|||0 8 ite|||35 49 ite|||70 74 dru|||76 77 dru|||90 104 ite|||
一般以FEV<sub>1</sub>较对照值下降20%的最低累积剂量（PD20-FEV<sub>1</sub>）或最低累积浓度（PC20-FEV<sub>1</sub>）为试验的反应阈值，当FEV<sub>1</sub>下降大于20%对照值或基础值时为激发试验阳性。|||3 17 ite|||95 109 ite|||
2.连续呼吸的Astograph法原理是应用强迫振荡技术进行检测，在连续吸入不同浓度的乙酰甲胆碱时，不断监测呼吸阻力。|||22 27 ite|||43 47 dru|||
整个雾化系统包括12个雾化罐，第1罐为生理盐水，第12罐为支气管扩张剂，第2～11罐为浓度依次递增（49～25000μg/mL）的乙酰甲胆碱。|||11 13 equ|||19 22 dru|||29 34 dru|||65 69 dru|||
以吸入生理盐水时的阻力为基础阻力，当呼吸阻力增加到基础阻力的2倍时，改为吸入支气管扩张剂。|||3 6 dru|||38 43 dru|||
最后按照所测出的气道反应阈值得出诊断结果。|||8 9 bod|||
3.注意事项（1）检查前须停药：β受体兴奋剂（沙丁胺醇等）应停用12小时以上，缓释型停用24小时以上；甲基黄嘌呤类（茶碱）普通型停用12小时以上，缓释型停用24小时以上，抗胆碱能类药（异丙溴托胺等）停用12小时以上；抗组织胺类药停用48小时以上；糖皮质激素停用12小时以上，另外避免吸烟、咖啡、可乐饮料等6小时以上；（2）检测前常规肺功能：FEV<sub>1</sub>＞预计值70%以上。|||16 21 dru|||23 26 dru|||51 56 dru|||58 59 dru|||85 90 dru|||92 96 dru|||108 113 dru|||123 127 dru|||164 168 ite|||170 184 ite|||
（3）检测时监测：激发试验可能会诱发喘息，在检测过程中须加强肺部听诊，准备好支气管舒张剂和抢救设备。|||9 12 ite|||18 19 sym|||30 33 pro|||38 43 dru|||
在检测结束时须给予支气管舒张剂吸入，待患儿常规肺功能恢复FEV<sub>1</sub>＞预计值70%以上，方可以回家。|||9 14 dru|||21 25 ite|||28 42 ite|||
第三节右室双出口右室双出口（doubleoutletsofrightventricle）是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室，占出生婴儿的0.032‰。|||3 7 dis|||8 12 dis|||14 42 dis|||49 51 dis|||61 63 bod|||
因此，右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。|||3 7 dis|||10 12 bod|||14 16 bod|||20 22 bod|||30 31 bod|||
【病理解剖】右室双出口不是一种单一的先天性心脏畸形，该术语仅仅用于描述各种心脏畸形时大血管的位置。|||6 10 dis|||18 24 dis|||37 40 dis|||43 44 bod|||
尽管这种心室大血管连接可合并任何类型的心脏节段连接类型，但绝大多数为心房正位，房室连接一致。|||4 5 bod|||7 8 bod|||19 20 bod|||34 35 bod|||39 40 bod|||
大血管相互关系常见的类型有：①主、肺动脉瓣相对关系正常，主动脉瓣位于肺动脉的右后方，此型最多见；②大动脉总干相互平行，主动脉瓣位于右侧，即所谓“Taussing-Bing畸形”；③大动脉总干相互平行，主动脉瓣位于左侧，此型最少见。|||0 2 dis|||15 26 sym|||28 40 sym|||49 53 bod|||59 62 bod|||72 86 dis|||90 94 bod|||100 103 bod|||
也有两根大血管有螺旋交叉而主动脉位于肺动脉的左后方者。|||2 24 sym|||
但近30%的右室双出口主动脉瓣位于右侧且与肺动脉瓣在同一水平，近54%的右室双出口主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前方。|||6 10 dis|||11 14 bod|||21 23 bod|||36 40 dis|||41 44 bod|||47 50 bod|||
右室双出口最常见且被广泛接受的分型方法是依据室间隔缺损的位置分为四种类型，即：①伴有主动脉下室间隔缺损的右室双出口；②伴有肺动脉下室间隔缺损的右室双出口；③伴有双动脉下室间隔缺损的右室双出口；④伴有远离大动脉室间隔缺损的右室双出口。|||0 4 dis|||22 26 dis|||42 44 bod|||46 50 dis|||52 56 dis|||61 63 bod|||65 69 dis|||71 75 dis|||80 82 bod|||84 88 dis|||90 94 dis|||101 103 bod|||104 108 dis|||110 114 dis|||
在临床上的分类为：①伴主动脉下室间隔缺损，主动脉瓣位于肺动脉右侧及右室流出道狭窄（法四型右室双出口）；②伴肺动脉下室间隔缺损，主动脉瓣位于肺动脉右侧；③伴主动脉下室间隔缺损，主动脉瓣位于肺动脉右侧，不伴有右心室流出道狭窄的右室双出口较常见。|||11 13 bod|||15 19 dis|||21 24 bod|||27 29 bod|||35 37 bod|||41 48 dis|||53 55 bod|||57 61 dis|||69 71 bod|||77 79 bod|||81 85 dis|||87 89 bod|||93 95 bod|||102 104 bod|||105 107 bod|||111 115 dis|||
从病理解剖学上，无论室间隔缺损为何种类型，室间隔缺损的位置几乎是固定的，即位于隔束的两个分叉之间，而室间隔缺损位置的变化取决于大血管本身的排列、相互关系和流出道室间隔的大小。|||10 14 dis|||21 25 dis|||50 54 dis|||64 65 bod|||77 79 bod|||80 82 bod|||
据此，在右室双出口的心脏，肌部室间隔仅有流入道及小梁部。|||4 8 dis|||10 11 bod|||13 14 bod|||15 17 bod|||20 22 bod|||24 26 bod|||
当两根大血管均发自右心室，流出道室间隔（圆锥隔或漏斗部）完全是右心室内的结构。|||4 5 bod|||9 11 bod|||13 15 bod|||16 18 bod|||31 33 bod|||
仅有的例外是当室间隔缺损是肌部流入道或心尖小梁部，或膜周流入道向后主要向流入道延伸，即形成远离大动脉型的室间隔缺损。|||7 11 dis|||13 17 bod|||19 23 bod|||26 30 bod|||36 38 bod|||47 49 bod|||52 56 dis|||
漏斗部的形态也有许多类型，大动脉瓣近端与室间隔缺损顶部的形态取决于心室漏斗部褶。|||13 16 bod|||20 24 dis|||33 34 bod|||
当两根大血管的空间关系基本正常的情况下，两根大血管短轴连线与室间隔是平行的；此时的流出道相对与室间隔是向右成角且流出道室隔几乎都是与隔束的前臂融合，此时，位于隔束的两臂之间的室间隔缺损位于主动脉下。|||4 5 bod|||23 24 bod|||30 32 bod|||41 43 bod|||47 49 bod|||56 58 bod|||69 70 bod|||83 83 bod|||87 91 dis|||94 96 bod|||
在极少见的情况下，流出道室间隔明显发育不良甚至缺如时，位于隔束两臂间的室间隔缺损即为双动脉下。|||9 11 bod|||12 14 bod|||17 20 sym|||35 39 dis|||42 45 bod|||
因此，在两根大血管的相互关系基本正常的情况下，室间隔缺损绝大多数是主动脉下，有时是双动脉下，较少见的有远离大动脉型。|||7 8 bod|||23 27 dis|||33 35 bod|||41 43 bod|||53 55 bod|||
至今尚未见到大动脉位置关系正常而室间隔缺损为肺动脉下的类型。|||6 8 bod|||16 20 dis|||22 24 bod|||
当两根大血管基本平行且主动脉位于右侧时（Taussing-Bing畸形），两根大血管短轴连线与三尖瓣与动脉瓣间的心室漏斗部褶平行，仅有左位的肺动脉靠近室间隔缺损。|||4 5 bod|||11 13 bod|||20 34 dis|||40 41 bod|||47 48 bod|||51 52 bod|||56 57 bod|||70 72 bod|||76 79 dis|||
因此，发育良好的流出道间隔与心室漏斗部褶融合形成了肺动脉下室间隔缺损，在很少情况下，流出道室间隔明显发育不良甚至缺如时，室间隔缺损即为双动脉下。|||8 10 bod|||14 15 bod|||25 33 dis|||42 44 bod|||60 64 dis|||67 69 bod|||
在双动脉下室间隔缺损时，有可能两根大血管都有骑跨，Brandt等称之为“双心室双出口”伴左位主动脉，流出道室隔亦可与隔束的前支融合，因此可以有室间隔缺损与右后位的肺动脉相通。|||1 9 dis|||18 19 bod|||36 41 sym|||46 48 bod|||50 54 bod|||58 59 bod|||71 75 dis|||81 83 bod|||
室间隔缺损的底部边界通常由隔束的两个支组成；左右边界可以是流出道间隔、心室游离壁或心室漏斗部褶，主要取决于室间隔缺损本身为主动脉下、肺动脉下或双动脉下。|||0 4 dis|||13 14 bod|||29 31 bod|||35 39 bod|||41 46 bod|||53 57 dis|||61 64 bod|||66 69 bod|||71 74 bod|||
同时心室漏斗部褶本身亦可影响右室双出口的类型。|||2 3 bod|||4 7 bod|||14 18 dis|||
当该心室漏斗部褶与隔束的后支融合时，室间隔缺损即有了后下边缘，此时对外科医生非常重要，因为该肌束内有传导束并起保护作用。|||2 3 bod|||4 7 bod|||9 10 bod|||18 22 dis|||34 35 dep|||46 47 bod|||50 52 bod|||