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6.肿瘤、外伤及异物。|||2 3 dis|||5 6 dis|||
7.药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺类、氨基糖苷类抗生素如庆大霉素等。|||6 11 dis|||13 16 dru|||18 20 dru|||22 29 dru|||31 34 dru|||
8.结核、原虫及螺旋体等感染。|||2 13 sym|||
9.全身疾病引起的出血,如血小板减少性紫癜、新生儿自然出血症及血友病等。|||9 10 sym|||13 20 dis|||22 29 dis|||31 33 dis|||
【诊断与鉴别诊断】病史及体检1.血尿有关病史既往有无肉眼血尿发作史和常规尿检查史;家族中有无肾脏病史及尿毒症者、有无耳聋患者;发病有无前驱感染及诱因;有无发热、皮疹、关节肿痛,便血或咯血史;抗生素、磺胺类药物及环磷酰胺等药物应用史。|||16 17 sym|||26 29 sym|||34 38 pro|||46 48 dis|||51 53 dis|||58 59 dis|||67 70 sym|||77 78 sym|||80 81 sym|||83 84 bod|||83 86 sym|||88 89 sym|||91 92 sym|||95 97 dru|||99 103 dru|||105 108 dru|||
引起血尿的原因按年龄来分:①新生儿期:可见于新生儿出血、严重缺氧、窒息、肾静脉血栓及急性肾乳头坏死等;②婴幼儿期最常见泌尿系感染及先天性尿路畸形,其次为肾胚胎瘤、肾母细胞瘤、HUS及重症遗传性肾炎,部分良性家族性血尿也在3岁前起病;③儿童期最常见为急性肾炎综合征及各类原发及继发性肾小球肾炎,其次为泌尿系感染、家族性良性血尿、遗传性进行性肾炎、高钙尿症及左肾静脉扩张等。|||2 3 sym|||22 26 sym|||28 31 sym|||33 34 sym|||36 38 bod|||36 40 sym|||42 48 sym|||59 61 bod|||59 63 sym|||65 71 sym|||76 79 dis|||81 85 dis|||87 89 dis|||91 97 dis|||101 107 sym|||124 130 dis|||134 144 dis|||149 153 dis|||155 161 sym|||163 170 dis|||172 175 dis|||177 182 dis|||
2.体格检查对血尿的初诊患儿要做全面的体格检查,包括生长发育状况,有无水肿、高血压及贫血貌;皮肤有无出血点、瘀斑及皮疹;腹部有无包块,肾区有无叩击痛;有无耳聋,特别是神经性耳聋,眼疾等;并检查外生殖器,特别是男孩有无包茎及包皮粘连。|||2 5 pro|||7 8 sym|||19 22 pro|||35 36 sym|||38 40 sym|||42 44 sym|||46 47 bod|||50 52 sym|||54 55 sym|||57 58 sym|||60 61 bod|||67 68 bod|||71 73 sym|||77 78 dis|||83 87 dis|||89 90 dis|||96 99 bod|||108 109 sym|||111 114 sym|||
3.结合病史、临床表现及体格检查综合分析(1)血尿和感染有关:急性肾炎综合征常有较明显的前驱感染病史;病毒感染如腮腺炎或EB病毒感染可出现一过性血尿;细菌性心内膜炎可伴肾梗死出现血尿;流行性出血热有出血、发热和肾衰竭;HUS常有肠道感染史;肾结核不仅有血尿,更多伴脓尿;最常见的泌尿系感染可由细菌、病毒及衣原体等引起,表现血尿伴尿路刺激症状,但小婴儿可仅表现为发热、拒食、哭闹及体重不增等。|||12 15 pro|||23 24 sym|||26 27 dis|||31 37 dis|||44 47 dis|||51 54 dis|||56 58 dis|||60 65 dis|||69 73 sym|||75 81 dis|||84 86 dis|||89 90 sym|||92 97 dis|||99 100 sym|||102 103 sym|||105 107 dis|||109 111 dis|||114 117 dis|||120 122 dis|||126 127 sym|||132 133 sym|||139 143 dis|||146 147 mic|||149 150 mic|||152 154 mic|||161 162 sym|||164 165 bod|||164 169 sym|||180 181 sym|||183 184 sym|||186 187 sym|||189 192 sym|||
(2)血尿伴蛋白尿、水肿和高血压:最常见为急性肾炎综合征,当血清补体C3下降且在8周内恢复正常,并有血清抗“O”升高,则可确诊为急性链球菌感染后肾小球肾炎;当血尿伴有进行性少尿及肾功能急骤恶化者考虑急进性肾炎可能性大;儿童期发作性肉眼血尿且和上呼吸道关系密切,则应考虑IgA肾病;持续低补体伴血尿及中度以上蛋白尿多见于膜增殖性肾炎;生长发育障碍、中度以上贫血、持续高血压及肾功能不全首先想到慢性肾炎;血尿伴大量蛋白尿则为肾炎性肾病,病理可见多种形态改变,特别应注意微小病变也有13%可出现镜下血尿。|||3 4 sym|||6 8 sym|||10 11 sym|||13 15 dis|||21 27 dis|||30 35 bod|||30 37 sym|||50 57 sym|||64 70 dis|||72 76 dis|||79 80 sym|||83 87 sym|||89 91 ite|||89 95 sym|||99 103 dis|||109 118 sym|||121 124 bod|||134 138 dis|||140 144 sym|||146 147 sym|||149 155 sym|||159 164 sym|||166 171 sym|||173 178 sym|||180 184 sym|||186 190 sym|||195 198 dis|||200 201 sym|||203 207 sym|||210 214 dis|||244 247 sym|||
(3)系统性疾病及遗传性疾病的肾损害:典型的紫癜肾炎及LN不难诊断,但应注意不典型病例及急、重型病例。|||3 7 dis|||9 13 dis|||15 17 dis|||22 25 dis|||27 28 dis|||
我科有持续三年血尿伴轻~中度蛋白尿,反复查抗核抗体阴性,最终靠肾活体组织检查为典型免疫荧光表现,始确诊为LN的病例,更有学龄前4~5岁儿童以全身皮疹、贫血及镜下血尿起病的LN者;血尿伴不明原因的发热、消瘦、贫血及咯血史应疑为肺出血肾炎综合征;发热伴面、颈及上胸部潮红,热退后出现低血压、休克、少尿,继而出现血尿应考虑流行性出血热;HUS除血尿及少尿外还有皮肤黏膜出血及黄疸;家族性良性血尿常有明确家族史,当同时伴耳聋、眼疾及肾功能进行性恶化者,尤其是男孩,最多见为Alport综合征。|||7 8 dis|||10 16 sym|||21 24 bod|||21 26 sym|||31 37 pro|||39 46 sym|||52 53 dis|||70 73 sym|||75 76 sym|||78 81 sym|||85 86 dis|||89 90 sym|||97 98 sym|||100 101 sym|||103 104 sym|||106 108 sym|||112 119 dis|||121 122 sym|||124 130 bod|||124 132 sym|||139 141 sym|||143 144 sym|||146 147 sym|||153 154 sym|||158 163 sym|||165 167 sym|||169 170 sym|||172 173 sym|||177 180 bod|||177 182 sym|||184 185 dis|||187 193 sym|||206 207 dis|||209 210 dis|||212 219 dis|||232 240 dis|||
4.特殊类型血尿包括特发性高钙尿及胡桃夹现象。|||6 7 sym|||10 15 sym|||17 21 sym|||
后者需通过尿红细胞形态、尿Ca/Cr比值、24小时尿钙定量及腹部B超鉴别。|||5 10 ite|||12 19 ite|||21 28 ite|||30 33 ite|||
5.肉眼观察带有血凝块多来自下泌尿道,血块或混合黏膜样物质多来自膀胱,滴血多来自尿道。|||14 17 bod|||6 17 sym|||32 33 bod|||19 33 sym|||40 41 bod|||35 41 sym|||
尿三杯试验:用三只白色透明容器收集患儿排尿过程中的初、中、终段的尿液(初及中段尿液不得少于20ml)。|||0 4 pro|||32 33 bod|||
仅有初段血尿表示病变在尿道;终末滴血示病变在膀胱颈部和三角区、后尿道及前列腺等处;全程血尿则提示肾、输尿管或膀胱。|||4 5 sym|||11 12 bod|||8 12 sym|||14 17 pro|||22 29 bod|||31 33 bod|||35 37 bod|||19 37 sym|||43 44 sym|||48 48 bod|||50 52 bod|||54 55 bod|||
6.肾小球性血尿特点肾小球性血尿为全程血尿,无血凝块;可有肾区钝痛;常合并蛋白尿及管型,特别是有红细胞管型更说明血尿来自肾实质;尿沉渣红细胞形态及容积分布曲线检查符合肾小球血尿。|||2 7 sym|||10 15 sym|||19 20 sym|||22 25 sym|||29 30 bod|||29 32 sym|||35 42 sym|||48 52 sym|||56 62 sym|||64 80 pro|||83 87 sym|||
【有关实验室检查】(一)尿常规检查常用多联试纸法,可作为过筛及普查,敏感性为90%,但假阳性较高,需进一步做尿沉渣镜检以明确,当离心尿红细胞>3个/HPF且三次以上则有病理意义;血尿如伴蛋白尿及红细胞管型则多为肾小球病变。|||12 16 pro|||19 23 pro|||54 58 pro|||64 69 ite|||64 76 sym|||89 90 sym|||93 95 sym|||97 101 sym|||105 107 bod|||105 109 sym|||
(二)尿红细胞形态近年来采用相差显微镜及扫描电镜观察尿红细胞形态变化,肾实质病变时红细胞通过基底膜受挤压,并受肾小管渗透压作用而变形,故认为当尿中红细胞形态以变形红细胞为主时属肾小球性血尿,其变形程度和肾病变严重性相一致。|||3 8 ite|||16 18 equ|||20 23 equ|||26 31 ite|||35 39 dis|||41 43 bod|||46 48 bod|||41 51 sym|||55 57 bod|||71 71 bod|||73 77 ite|||79 83 bod|||71 85 sym|||88 93 sym|||
而红细胞形态基本正常、均一则为非肾小球性血尿,多由尿路血管破裂出血而造成。|||15 21 sym|||25 28 bod|||25 32 sym|||
当红细胞形态严重变形呈芽胞、环状及穿孔等改变,称为严重变形红细胞,当其数目>30%以上考虑为肾性血尿,如以均一型红细胞为主,或变形红细胞数目<10%应考虑为非肾性血尿。|||1 5 ite|||1 21 sym|||25 31 sym|||46 49 sym|||53 58 ite|||52 60 sym|||63 67 ite|||63 73 sym|||78 82 sym|||
临床诊断符合率各家报告均在95%左右,但需注意尿中红细胞<8000个/ml及低比重时不可靠。|||23 23 bod|||25 27 ite|||23 36 sym|||
血细胞自动分析仪测定尿红细胞形态容积分布曲线,对判断血尿来源有一定意义,当尿红细胞平均容积(MCV)<72fl,且呈小细胞分布,则说明为肾小球血尿。|||0 7 equ|||10 15 ite|||10 21 sym|||26 27 sym|||37 40 ite|||37 54 sym|||58 60 bod|||58 62 sym|||68 70 bod|||68 72 sym|||
本法不受、尿比重、pH及主观影响,有一定临床应用价值。|||5 7 ite|||9 10 ite|||
(三)血常规及相应的血液系统检查如贫血程度、生血状况(网织红细胞计数、血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原水平及血浆抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)等对于以血尿表现的各类原发及继发性肾炎、肾衰竭、合并血栓,或全身血液疾病所致血尿的诊断及鉴别诊断有意义。|||3 5 ite|||10 15 pro|||17 20 ite|||22 25 ite|||27 33 ite|||35 39 ite|||41 45 ite|||47 52 ite|||54 60 ite|||62 69 ite|||71 74 ite|||80 81 sym|||90 94 dis|||96 98 dis|||100 103 dis|||106 111 dis|||114 115 sym|||
(四)其他肾性血尿相关化验血尿伴蛋白尿要进一步测定24小时尿蛋白定量,当尿蛋白>1g/24h多明确有肾实质病变;ASO、血补体C3及乙型肝炎相关抗原测定可鉴别肾炎性质;BUN、Cr及Ccr等指标可判断肾功能受损。|||5 12 pro|||13 18 sym|||25 33 ite|||36 38 ite|||36 45 sym|||50 54 sym|||56 58 ite|||60 64 ite|||66 73 ite|||79 80 dis|||84 86 ite|||88 89 ite|||91 93 ite|||100 103 dis|||100 103 pro|||
(五)尿钙测定当随意尿Ca/Cr>0.21时,则进一步测定24小时尿钙定量,当尿Ca>4mg/(kg•d)则应疑为高钙尿症,应查2~3次才能确定。|||3 4 ite|||10 15 ite|||8 21 sym|||29 36 ite|||39 41 ite|||39 52 sym|||57 60 dis|||
(六)尿细菌检查尿沉渣涂片找细菌、尿细菌计数及尿培养以确定泌尿系感染引起血尿的病因,反复发作者要除外伴有膀胱输尿管反流。|||3 7 ite|||8 12 equ|||14 15 ite|||17 21 ite|||23 25 ite|||29 31 bod|||29 33 sym|||36 37 sym|||52 56 bod|||52 58 sym|||
(七)特殊检查疑为结石引起做腹部平片;B型超声可观察肾脏大小、结构、肾静脉扩张、结石、畸形及肿物,对血尿诊断及鉴别诊断极为重要;静脉肾盂造影及膀胱逆行造影根据需要选用;数字减影血管造影可明确有无动静脉瘘、血管病变及血栓等;肾CT检查可除外占位性病变,但小儿应用较少。|||9 10 dis|||14 17 pro|||19 22 pro|||26 27 bod|||34 36 bod|||34 38 sym|||40 41 dis|||43 44 dis|||50 51 sym|||64 69 pro|||71 76 pro|||84 91 pro|||97 100 dis|||102 105 dis|||107 108 dis|||111 115 ite|||
(八)肾活体组织检查可明确肾小球血尿的病因,对指导治疗及判断预后有一定帮助,以下指征可考虑做肾活体组织检查:①血尿伴尿蛋白定量>1~2g/24h,或伴高血压及氮质血症者;②伴持续补体C3下降者;③有肾炎家族史者;凡尿中的红细胞数量超过正常而无明确的临床症状、实验室改变及肾功能异常者,称为单纯性血尿,如持续半年以上,也应考虑肾活体组织检查。|||3 9 pro|||13 15 bod|||13 17 sym|||46 52 pro|||55 62 ite|||55 71 sym|||75 77 dis|||79 82 dis|||89 92 bod|||87 94 sym|||99 100 dis|||110 114 ite|||107 139 sym|||144 148 sym|||162 168 pro|||
【治疗和预后】血尿较重时适当注意休息,根据不同病因予以相应治疗。|||7 8 sym|||
血尿是一个多病因的复杂问题,诊断不明确者应长期随访,特别是血尿伴蛋白尿者。|||0 1 sym|||29 34 sym|||
二、诊断和鉴别诊断(一)临床诊断根据以上呼吸系统表现,加上神经系统、心血管、内脏功能变化的表现,结合血气分析分析,可以初步做出呼吸衰竭的临床诊断。|||20 23 bod|||29 32 bod|||34 36 bod|||38 39 bod|||50 53 pro|||63 66 dis|||
(二)血气分析诊断一般认为在海平面大气压水平,吸入空气时,PaCO<sub>2</sub>>8kPa,PaO<sub>2</sub><6.67kPa,提示呼吸衰竭。|||77 80 dis|||
对于小儿急性和慢性呼吸衰竭的血气检查主要有以下特点。|||4 12 dis|||14 17 pro|||
1.呼吸性酸中毒动脉血pH<7.35,PaCO<sub>2</sub>>7kPa,PaO<sub>2</sub>>8kPa,BE>-5mmol/L,>20mmol/L。|||2 7 dis|||
多见于急性梗阻性通气障碍、通气-灌流失调。|||3 11 dis|||13 19 dis|||
2.混合性酸中毒动脉血pH<7.25,PaCO<sub>2</sub>>7kPa,PaO<sub>2</sub><8kPa,BE<-5mmol/L,<20mmol/L。|||2 7 dis|||
多见于持续低氧血症伴通气、换气障碍,严重通气-灌流失调。|||5 8 dis|||10 16 dis|||18 26 dis|||
3.呼吸性碱中毒动脉血pH>7.45,PaCO<sub>2</sub><4kPa,PaO<sub>2</sub>>8kPa,BE>5mmol/L,<20mmol/L。|||2 7 dis|||
多见于机械通气过度时。|||3 8 dis|||
4.代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒表现为动脉血pH<7.45,PaCO2<4kPa,PaO2>8kPa,BE<-5mmol/L,<20mmol/L。|||2 7 dis|||10 15 dis|||
可见于呼吸衰竭应用利尿剂后,以及机械通气纠正呼吸性酸中毒后。|||3 6 dis|||9 11 dru|||16 19 pro|||22 27 dis|||
5.代谢性碱中毒合并呼吸性酸中毒发生代谢性碱中毒的原因与长时间应用碱液、呋塞米、甘露醇、肾上腺皮质激素等药物,吐泻引起的低钾,机械通气掌握不当,以及肾脏调节慢等有关。|||2 7 dis|||10 15 dis|||18 23 dis|||33 34 dru|||36 38 dru|||40 42 dru|||44 50 dru|||55 56 dis|||60 61 sym|||
6.氧合指数(oxygenationindex,OI)结合血气参数和机械通气参数可以判断呼吸衰竭的危重程度,可以采用OI[OI=FiO<sub>2</sub>×MAP×100/PaO<sub>2</sub>,MAP为平均气道压(cmH<sub>2</sub>O),可以从呼吸机直接读取,PaO<sub>2</sub>单位mmHg]。|||44 47 dis|||135 137 equ|||
OI<5,正常或轻度呼吸功能不全;OI=5~10,呼吸功能不全和呼吸衰竭,如果气体交换有明显障碍,需要机械通气;OI=10~20,中-重度呼吸衰竭,依赖机械通气;OI=20~30,严重呼吸衰竭,可能伴有肺内静-动脉分流,有应用气道滴入肺表面活性物质治疗指征。|||8 15 dis|||25 35 dis|||39 47 sym|||51 54 pro|||65 72 dis|||76 79 pro|||90 95 dis|||101 101 bod|||113 114 bod|||
OI=30~40,严重呼吸衰竭伴有肺动脉高压和肺外右向左分流,有吸入一氧化氮,体外膜肺等特殊呼吸治疗、生命支持治疗指征。|||11 14 dis|||32 37 pro|||39 42 pro|||
(三)鉴别诊断1.呼吸功能不全单纯使用血气值作为呼吸衰竭的诊断依据并不十分准确。|||9 14 dis|||24 27 dis|||
比如在吸入30%~40%氧后30~60分钟,患儿PaO<sub>2</sub>>8kPa,有可能为呼吸功能不全。|||49 54 dis|||
因此,在对呼吸困难症状出现时,采用持续非介入性正压通气、或气道插管机械通气和气道清洗使黏稠分泌物导致的气道阻塞复通后,呼吸困难症状迅速缓解。|||5 10 sym|||17 26 pro|||29 36 pro|||38 41 pro|||51 54 dis|||59 62 dis|||
因此,需要与单纯性原发于肺部或肺外疾病演变发展的严重呼吸困难加以区别。|||12 13 bod|||15 15 bod|||
2.急性呼吸窘迫综合征(ARDS)ARDS是与肺部和其他脏器感染等有关的急性肺部炎症损伤导致的临床综合征,因肺泡-毛细血管通透性增加而有严重肺水肿。|||2 16 dis|||17 20 dis|||23 24 bod|||36 41 dis|||70 72 sym|||
小儿ARDS多为急性起病,主要表现为呼吸窘迫症状,放射学检查为双侧肺弥漫性炎症和渗出改变,血气分析提示严重低氧血症,PaO<sub>2</sub>/FiO<sub>2</sub><27kPa(200mmHg)。|||0 5 dis|||18 23 sym|||25 29 pro|||31 38 dis|||45 48 pro|||51 56 dis|||
可以合并严重肺内分流和肺动脉高压,应用常规机械通气往往效果差。|||11 15 dis|||21 24 pro|||
随着急救技术的提高和肺保护性策略的应用,临床预后已有明显改善。|||2 5 pro|||10 15 pro|||
3.感染性休克和全身性炎症反应综合征小儿感染性休克时可因心肌麻痹、肺血管痉挛、全身炎症反应时毒素刺激等,导致肺部严重损伤和呼吸功能障碍。|||2 6 dis|||8 17 dis|||20 24 dis|||28 31 dis|||33 37 dis|||39 42 dis|||54 59 dis|||61 66 dis|||
此时应及时处理原发病因,采取抗感染和抗休克措施,解除导致呼吸功能障碍的主要原因。|||14 16 pro|||18 22 pro|||28 33 dis|||
第八节肺的神经内分泌调节功能(一)呼吸道上皮细胞中的神经内分泌细胞分泌5-羟色胺,具有收缩血管、刺激肺呼吸作用在肺血管内皮被单胺氧化酶降解而灭活。|||3 3 bod|||17 23 bod|||26 32 bod|||35 39 bod|||56 58 bod|||62 66 bod|||
血液中的去甲肾上腺素也在肺血管内皮中被单胺氧化酶和儿茶酚胺甲基转化酶降解。|||0 1 bod|||4 9 bod|||12 14 bod|||19 23 bod|||25 33 bod|||
循环中95%血管紧张素Ⅰ(AT-Ⅰ)在肺内皮细胞的血管紧张素转化酶作用下,由10肽变为8肽的AT-Ⅱ和7肽的AT-Ⅲ,活性分别提高50倍或25~30倍。|||6 11 bod|||13 16 bod|||19 23 bod|||25 32 bod|||46 49 bod|||54 57 bod|||
肺内产生的或循环中的前列腺素如PGE、PGF也在肺血管内皮降解和灭活,但PGI2</sub>则不被灭活。|||0 0 bod|||10 13 bod|||15 17 bod|||19 21 bod|||24 26 bod|||36 45 bod|||
(二)肥大细胞和IgE肥大细胞多分布在小支气管和细支气管黏膜浅层,其细胞质含有异染颗粒。|||3 6 bod|||8 10 bod|||11 14 bod|||19 22 bod|||24 29 bod|||34 36 bod|||39 42 bod|||
肥大细胞膜表面有大量IgE的Fc段受体。|||0 4 bod|||10 18 bod|||
当IgE与受体结合后,肥大细胞即致敏,在同种小剂量抗原与细胞膜表面结合的IgE再次结合时,诱发经钙离子介导的细胞脱颗粒作用。|||1 3 bod|||11 14 bod|||25 26 mic|||28 30 bod|||36 38 bod|||
(三)肺巨噬细胞巨噬细胞在肺组织内分布不同,肺泡内者称为肺泡巨噬细胞,直径20~40μm,具有活跃的吞噬功能,可以清除细菌、病毒、吸入物颗粒、衰老坏死的细胞,抗肿瘤,调节肺表面活性物质磷脂代谢。|||3 7 bod|||8 11 bod|||13 15 bod|||22 23 bod|||28 33 bod|||59 60 mic|||62 63 mic|||85 91 bod|||
巨噬细胞-粒细胞集落刺激因子调节巨噬细胞功能。|||16 19 bod|||
先天性巨噬细胞-粒细胞集落刺激因子缺陷,可以使肺泡巨噬细胞无功能,导致肺泡磷脂代谢异常,可能为肺泡蛋白沉积症的发生原因。|||23 28 bod|||35 36 bod|||47 53 dis|||
第五节新生儿呼吸窘迫综合征新生儿呼吸窘迫综合征(respiratorydistresssyndrome,RDS),也称为肺透明膜病(hyalinemembranedisease,HMD)。|||3 12 dis|||13 22 dis|||52 54 dis|||60 64 dis|||89 91 dis|||
其基本特点为肺发育不成熟、肺表面活性物质缺乏而导致的肺泡不张、肺液转运障碍、肺毛细血管-肺泡间高通透性渗出性病变。|||6 6 bod|||13 19 bod|||26 27 bod|||26 29 sym|||31 32 bod|||31 36 sym|||38 45 bod|||38 55 sym|||
以机械通气和肺表面活性物质替代疗法治疗为主的呼吸治疗和危重监护技术,已经能够使90%以上的RDS患儿存活。|||1 4 pro|||6 16 pro|||22 25 pro|||27 32 pro|||45 47 dis|||
【临床流行病学】RDS主要发生在早产儿,其发生率和严重程度与胎龄及出生体重呈反比。|||8 10 dis|||
2006年,EuroNeoStat的数据显示RDS发病率在胎龄23~25周早产儿为91%,26~27周88%,28~29周74%,30~31周52%。|||22 24 dis|||
RDS发病率占所有新生儿的1%,尤其多见于胎龄32周以下的早产儿。|||0 2 dis|||
美国资料显示,在胎龄29周内出生的早产儿中RDS的发病率可以高达60%,但在胎龄40周时基本不发生。|||21 23 dis|||
发生RDS的高危因素包括男性、双胎,前一胎有RDS病史、母亲患糖尿病、剖宫产且无产程发动等。|||2 4 dis|||22 24 dis|||31 33 dis|||
低龄怀孕、孕期吸烟、吸毒、药物、妊娠高血压等也与RDS发生相关。|||18 20 ite|||24 26 dis|||
羊膜早破(分娩前24~48小时)则会降低RDS发生的危险性,可能为胎儿处于应激下,肾上腺激素分泌,促进了肺成熟;但一般认为胎儿宫内窘迫与RDS的发生没有直接关系,但会影响到早产儿生后早期的呼吸适应,如呼吸费力和肺液清除延缓等,其发生可以达50%。|||20 22 dis|||41 45 bod|||52 52 bod|||68 70 dis|||100 103 sym|||105 110 sym|||
肺表面活性物质可以降低RDS病死率。|||0 6 pro|||11 13 dis|||
Curosurf(固尔苏)临床研究中对照组病死率为50%,治疗组为30%,使RDS净存活率提高20%。|||38 40 dis|||
20世纪90年代初的临床研究表明,肺表面活性物质治疗使RDS的生存率提高到75%,在多剂量治疗时可以提高到80%~90%。|||17 23 pro|||27 29 dis|||
美国在20世纪80年代末开始常规应用肺表面活性物质治疗RDS,在1989—1990年间1岁以下婴儿病死率由8.5%下降为6.3%,主要为RDS死亡率的下降。|||18 24 pro|||27 29 dis|||68 70 dis|||
【病因及发病机制】1.因肺发育不成熟,过低的表面活性物质使肺泡气液界面表面张力升高,肺泡萎陷,使功能余气量下降,肺顺应性曲线下移,顺应性下降,无效腔通气,呼吸做功显著增加,能量耗竭,导致全身脏器功能衰竭。|||12 12 bod|||22 27 bod|||29 30 bod|||42 43 bod|||56 56 bod|||93 100 sym|||
2.不成熟肺的肺泡数量和通气面积太少,肺泡间隔宽,气体弥散和交换严重不足。|||5 5 bod|||7 8 bod|||19 20 bod|||
3.呼气末肺泡萎陷,通气困难,出现低氧血症,使肺泡上皮细胞合成表面活性物质能力下降。|||5 6 bod|||17 20 dis|||23 28 bod|||31 36 bod|||
4.持续低氧导致肺血管痉挛,出现肺动脉高压,肺血流减少,肺外右向左分流,肺内动静脉分流,使通气-灌流比例失调,影响气血交换。|||2 5 sym|||8 12 dis|||16 18 bod|||16 20 sym|||22 22 bod|||28 28 bod|||36 40 bod|||22 42 sym|||
5.持续低氧和酸中毒可以造成心肌损害,心输出量下降,全身性低血压、低灌流,最后出现以呼吸衰竭为主的多脏器衰竭。|||2 5 sym|||7 9 dis|||14 17 sym|||19 24 sym|||29 31 ite|||26 31 sym|||33 35 sym|||41 53 sym|||
【病理组织学】大体解剖时,肺多为实变,外观显暗红色,水中下沉。|||13 13 bod|||
机械通气后的肺泡可以局部扩张,未经机械通气的RDS患儿肺主要表现为不张、充血和水肿。|||0 3 pro|||6 7 bod|||17 20 pro|||22 24 dis|||27 27 bod|||27 40 sym|||
显微镜下肺泡萎陷,上皮细胞多立方状、少扁平状,肺泡间隔宽、充气少,细小支气管、肺泡导管和肺泡扩张,上皮细胞脱落坏死,有呈嗜伊红色膜内衬,为透明膜形成。|||0 2 equ|||4 5 bod|||9 12 bod|||23 24 bod|||39 40 bod|||44 45 bod|||49 52 bod|||59 66 sym|||
已经通过气的肺则主要为小气道损伤,为肺泡不张的继发性改变。|||6 6 bod|||11 15 dis|||18 19 bod|||
肺微血管和毛细血管中可以有血栓形成、出血。|||0 3 bod|||5 8 bod|||13 19 sym|||
【病理生理】由于肺表面活性物质的分泌合成作用下降,肺表面活性物质再循环途径的阻断,或者因肺泡腔内液体过多(转运障碍、高渗出),均可以使肺表面活性物质不足。|||8 14 bod|||25 31 bod|||44 45 bod|||67 73 bod|||
病理性渗出液含大量血浆蛋白,在肺泡腔内干扰和抑制肺表面活性物质功能。|||9 12 bod|||15 16 bod|||24 30 bod|||
出生时吸入、肺炎、肺发育不良、肺出血以及窒息缺氧性损害等出生早期病况均可与上述病理生理相关。|||6 7 dis|||9 13 dis|||15 17 dis|||20 26 dis|||
早产儿肺内肺表面活性物质的磷脂总量只有足月儿的10%~30%或更低,且缺乏SP-A、B、C等主要肺表面活性物质蛋白,因而在数量和质量上均劣于足月儿,是发生RDS的主要原因。|||3 3 bod|||5 11 bod|||48 56 bod|||77 79 dis|||
应用外源性肺表面活性物质制剂可以迅速提高肺内的肺表面活性物质含量。|||2 13 dru|||20 20 bod|||23 29 bod|||
将肺表面活性物质经气道滴入RDS患儿肺内后,肺表面活性物质磷脂会立即被肺泡上皮细胞摄取,并逐渐强化内源性肺表面活性物质的功能活性,特别是促使SP-A、B、C的合成分泌。|||1 7 bod|||9 10 bod|||13 15 dis|||18 19 bod|||22 30 bod|||35 40 bod|||52 58 bod|||
【临床表现】RDS主要发生在早产儿,尤其在胎龄小于32周、出生体重低于2000g的早产儿。|||6 8 dis|||
可以是刚一出生即出现症状或出生后6小时内发病,表现为呼吸困难症状,如呼吸频率加快(>60次/分)或呼吸浅弱,鼻翼扇动,呼气呻吟,锁骨上、肋间和胸骨下吸气性凹陷(“三凹征”),青紫。|||26 29 sym|||34 39 sym|||49 52 sym|||54 55 bod|||54 57 sym|||59 62 sym|||64 85 sym|||87 88 sym|||
这类症状呈进行性加重,并可发生呼吸暂停。|||15 18 sym|||