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但一般在机械通气和纠正低氧、酸中毒后，会在24小时恢复。|||4 7 pro|||11 12 sym|||14 16 dis|||
（二）足月儿获得性RDS随着年龄的增加，发生RDS的比例逐渐降低，但是由于非医学适应证剖宫产比例的增高，即使达37周，发生RDS的比例仍可达4%左右。|||3 11 dis|||22 24 dis|||61 63 dis|||
此类患儿与早产儿RDS在临床症状和放射学检查上相似，而不同于窒息后肺水肿，其没有窒息史及心功能低下。|||5 10 dis|||17 21 pro|||30 31 dis|||33 35 dis|||40 41 dis|||44 48 sym|||
可能为表面活性物质相对缺乏，可以考虑用外源性表面活性物质治疗，如果效果不好，则可以用高频震荡通气（HFOV）等治疗手段。|||3 8 bod|||19 29 pro|||42 47 pro|||49 52 pro|||
（三）先天性肺泡蛋白沉积症和表面活性物质蛋白B缺乏发病原因为调控SP-B合成的DNA序列碱基突变。|||3 12 dis|||14 24 dis|||32 35 bod|||39 41 bod|||
临床上表现为足月出生小儿进行性呼吸困难，经任何治疗干预无效。|||10 18 dis|||
肺病理表现类似早产儿RDS，肺活检发现SP-B蛋白和SP-BmRNA缺乏，而前SP-C（proSPC）基因表达提高。|||0 0 bod|||7 12 dis|||14 16 pro|||19 24 bod|||26 33 bod|||19 35 sym|||38 42 bod|||44 49 bod|||
肺组织病理类似肺泡蛋白沉积症。|||0 2 bod|||7 13 dis|||
外源性肺表面活性物质治疗仅能暂时缓解症状，不能治愈，患儿多在1岁内死亡，或者依赖肺移植。|||0 11 pro|||40 42 pro|||
六、对重复肾活检的认识重复肾活检的目的在于了解疾病的演变过程，观察药物治疗效果及判断预后，在临床及科研工作中有重要的价值。|||3 7 pro|||11 15 pro|||
除一些列为临床观察及科研的病例行重复肾活检外，无论哪种类型的肾脏疾病，只要治疗效果不佳，经过一定时期的随访，病理类型有可能发生变化者，均为重复肾活检的对象。|||16 20 pro|||30 33 dis|||69 73 pro|||
当然患者的临床及其他实验室检查条件必须符合一般肾活检的指征。|||10 14 pro|||23 25 pro|||
临床工作中，较常进行重复肾活检的疾病包括下述三种：①各种原发及继发性肾小球疾病，如新月体性肾炎、抗GBM肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎和坏死性血管炎肾损害等；②经正规治疗临床症状不缓解，血尿、蛋白尿持续者，如以蛋白尿为主的局灶节段性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜病变及以血尿为主的IgA肾炎等；③临床过程发生突然变化如肾移植后排斥等。|||10 14 pro|||28 38 dis|||41 46 dis|||48 53 dis|||55 59 dis|||61 65 dis|||67 75 dis|||92 93 sym|||95 97 sym|||104 106 sym|||110 119 dis|||121 124 dis|||126 129 dis|||132 133 sym|||137 141 dis|||156 158 pro|||
二、新生儿后期贫血新生儿后期贫血主要是指出生1周以后发生的贫血，一般多为慢性贫血，主要有以下几种类型：（一）新生儿生理性贫血新生儿生理性贫血是指足月儿生后6～12周时血红蛋白下降至95～110g/L，主要原因有：在宫内，胎儿血氧饱和度约50%，相对缺氧状态使促红细胞生成素含量较高，红细胞较多，出生后血氧饱和度显著增高，促红细胞生成素分泌明显减少，红细胞产生减少。|||7 8 dis|||14 15 dis|||29 30 dis|||54 61 dis|||62 69 dis|||83 86 bod|||112 116 ite|||129 135 bod|||141 143 bod|||150 154 ite|||160 166 bod|||174 176 bod|||
新生儿红细胞寿命较短。|||3 5 bod|||
（二）早产儿贫血早产儿贫血是早产儿（尤其是极低出生体重儿）的常见现象，严重者影响早产儿的生长发育，因此早产儿贫血并非生理性。|||3 7 dis|||8 12 dis|||51 55 dis|||
早产儿贫血的主要临床表现为苍白、气急、心率增快、烦躁不安或淡漠、食欲下降、喂养困难、体重不增。|||13 14 sym|||16 17 sym|||19 22 sym|||24 27 sym|||29 30 sym|||32 35 sym|||37 40 sym|||42 45 sym|||
胎龄越小，出生体重越低，贫血出现越早，程度越严重，持续时间越长。|||0 3 sym|||5 10 sym|||
（三）新生儿晚期贫血晚期贫血是指部分Rh血型不合溶血病患儿在生后2～6周发生明显贫血。|||3 9 dis|||10 13 dis|||18 26 dis|||40 41 dis|||
这是由于部分Rh血型不合溶血病患儿早期症状不严重，不需换血治疗，但Rh血型抗体却在体内持续存在较长时间（超过1～2个月），继续溶血而导致晚期贫血。|||4 14 dis|||27 30 pro|||33 38 bod|||63 64 dis|||68 71 dis|||
第五节微生物学检查呼吸道感染的病原学诊断极为重要，在指导抗生素的合理应用和疾病的预防中起关键作用。|||4 9 pro|||10 14 dis|||29 31 dru|||
具体方法因病原菌而异。|||5 7 mic|||
一、细菌学检查对上呼吸道标本培养结果的解释要特别小心，因为上呼吸道正常情况下就存在许多微生物，包括小儿肺炎常见的病原菌，如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等。|||2 6 pro|||8 11 bod|||12 15 pro|||29 32 bod|||49 52 dis|||56 58 mic|||61 65 mic|||67 72 mic|||
因而从呼吸道分泌物中分离出细菌并不代表它们在呼吸道感染中的致病作用。|||3 8 bod|||13 14 mic|||22 26 dis|||
咽拭子细菌培养主要应用于链球菌咽炎的诊断。|||0 6 pro|||12 16 dis|||
要压下舌根以免被口腔菌污染。|||3 4 bod|||8 10 mic|||
正常情况下喉、气管以下均为无菌区，这些部位采集的标本均可送细菌室分析，一旦培养阳性，理论上均有诊断意义。|||5 5 bod|||7 8 bod|||29 31 dep|||39 40 sym|||
但在实际操作过程中，无一例外地受到口腔、鼻咽部细菌的污染，有时送检的可能不是痰液，而是唾液。|||17 18 bod|||20 22 bod|||38 39 bod|||43 44 bod|||
在细菌室，送检标本最多的是痰，而痰中培养出的细菌种类和数量与通过肺穿刺所得的结果一致性很差。|||1 3 dep|||13 13 bod|||16 16 bod|||22 23 mic|||32 34 pro|||
因而必须用直接Gram染色镜检筛选痰标本，以确定痰标本的质量。|||7 14 pro|||17 17 bod|||24 24 bod|||
在低倍镜下（100倍）检查每个视野的鳞状上皮细胞如超过10个（也有人认为超过25个），即可判定为不合格痰标本。|||1 3 equ|||18 23 equ|||51 51 bod|||
除一般培养外，可根据病例情况进行特殊培养，如结核菌培养、厌氧菌培养。|||22 24 mic|||28 30 mic|||
痰定量培养可提供较为正确的病原学诊断，一般认为当细菌数超过10<sup>5</sup>CFU/ml时有诊断意义。|||0 4 pro|||24 25 mic|||
为减少标本受污染的机会，可通过纤维支气管镜下保护性毛刷或特殊的气囊导管进行支气管肺泡灌洗取得标本进行培养，亦可通过肺穿刺吸引获取标本。|||15 20 equ|||22 26 equ|||31 34 equ|||37 43 pro|||57 59 pro|||
胸水、血培养阳性可作为细菌性肺炎的重要诊断依据，但其阳性率不高。|||0 7 sym|||11 15 dis|||26 27 sym|||
此外亦可通过乳胶凝集试验、对流免疫电泳等血清学方法测定血液或尿液中的细菌抗原进行诊断。|||6 11 pro|||13 18 pro|||20 24 pro|||27 28 bod|||30 31 bod|||34 35 mic|||
活泼好动，活动范围增大，大脑思维能力明显增强，智力发育迅速，是学习知识和培养生活自理能力的良好阶段。|||12 13 bod|||
此期的儿童易缺乏的营养素为钙、铁、锌、维生素A和维生素B2</sub>等，而且正值乳牙更换期，充足供给钙质可保证恒牙的正常生长。|||41 42 bod|||56 57 bod|||
五、肾活检绝对及相对禁忌证（一）绝对禁忌证指临床上有明显出血倾向的患者，孤立肾或对侧肾脏已切除者、多囊肾或肾脏囊性病变、肾脏肿瘤以及动脉瘤也都不宜行肾活检。|||2 4 pro|||28 31 sym|||36 38 bod|||42 43 bod|||49 51 dis|||53 58 dis|||60 63 dis|||66 68 dis|||74 76 pro|||
（二）相对或暂时禁忌证1.终末期肾脏疾病慢性肾衰竭时作肾活检危险性大，易出现并发症，由于肾脏萎缩常使穿刺成功率降低，即使取得足够的肾组织，但由于病变严重，正常结构消失，已被纤维化的组织所替代，因而难以确定原发病，因此过去此类疾病不列为肾活检的指征。|||16 17 bod|||20 24 dis|||27 29 pro|||44 45 bod|||50 51 pro|||65 67 bod|||117 119 pro|||
近年来，由于对慢性肾衰竭患者治疗的进展、透析疗法的普及以及穿刺的安全性也有所提高，因此，我们主张对肾脏大小尚在正常范围内的肾衰竭患者应争取作肾活检，以确定是否存在活动性、可逆性病变。|||7 11 dis|||20 23 pro|||29 30 pro|||49 50 bod|||61 63 dis|||70 72 pro|||
对于萎缩肾，目前仍认为是穿刺的禁忌证。|||2 4 dis|||12 13 pro|||
2.对侧肾功能不良为防止穿刺发生并发症，应避免行健侧。|||2 8 dis|||12 13 pro|||
3.肾脏感染性病变如肾结核、脓肿和活动性肾盂肾炎，穿刺易致感染扩散，因此不做肾穿刺。|||2 8 dis|||10 12 dis|||14 15 dis|||17 23 dis|||25 26 pro|||27 28 dis|||38 40 pro|||
4.难以控制的高血压穿刺后出血机会明显增多。|||7 9 dis|||10 11 pro|||13 14 sym|||
5.肾活检的相对禁忌证还包括严重贫血、血容量不足、心功能不全以及肾钙化等。|||2 4 pro|||16 17 dis|||19 23 dis|||25 29 dis|||32 34 dis|||
九、水痘肺炎水痘肺炎（varicellapneumonia）由水痘-带状疱疹病毒引起，为全身性疾病，可发生支气管炎和间质性肺炎。|||2 5 dis|||6 9 dis|||11 28 dis|||31 39 mic|||53 56 dis|||58 62 dis|||
年龄越小越易发生肺炎。|||8 9 dis|||
多在水痘发生1周内，表现咳嗽，肺部有湿性啰音，X线检查呈现双肺野结节性浸润阴影。|||2 3 dis|||12 13 sym|||15 16 bod|||18 21 sym|||23 26 ite|||
水痘患儿如出现呼吸道症状和体征，应考虑本病。|||0 1 dis|||7 9 bod|||
部分年幼婴儿，水痘肺炎可出现在皮疹之前，极易误诊和漏诊。|||7 10 dis|||15 16 dis|||
因而有明确水痘接触史者，如发生肺炎，亦应考虑本病，并予以隔离。|||5 6 dis|||15 16 dis|||
二、供肾的选择儿童肾移植具有更广泛的供肾来源，成人供肾移植给10岁以上的儿童，技术操作与成人肾移植无差别；成人肾移植给婴幼儿需克服手术操作中的一些困难；体重7～8kg以下的婴幼儿宜使用儿童供肾；取自5岁以下小儿的尸体肾移植给年龄较大的儿童可获满意的肾功能。|||3 3 bod|||9 11 pro|||19 19 bod|||26 28 pro|||46 48 pro|||55 57 pro|||95 95 bod|||108 108 bod|||124 124 bod|||
儿童肾移植更容易从亲属中获取活体肾移植，无论在组织相容性还是缩短缺血时间上都更具优越性，从而降低排斥反应的发生率。|||2 4 pro|||16 18 pro|||33 33 bod|||
另有成功病例报道将新生儿尸体双肾连同主动脉、腔静脉一并切下并移植给先天性马蹄肾肾衰竭的患儿。|||15 15 bod|||18 20 bod|||22 24 bod|||33 41 dis|||
三、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphatedehydrogenase，G-6-PD）缺陷症是一种常见伴性不完全显性遗传性红细胞膜酶缺陷病，此类缺陷遍布全世界，据统计约有2亿多人具有此类缺陷。|||2 15 dis|||16 18 bod|||89 96 dis|||
编码该酶蛋白的基因位于X染色体长臂2区8带（Xq28）。|||3 5 bod|||11 14 bod|||
目前已证实至少有90种G-6-PD突变基因存在，大多为编码区内单个或多个碱基置换的突变，少数为缺失型。|||11 20 bod|||
出现慢性非球形红细胞溶血性贫血（CNSHA）者的基因突变发生于G-6-PD基因羧基末端第1089～1361核苷酸序列中，突变发生于氨基末端者病情较轻。|||2 14 dis|||16 20 dis|||
我国已发现12种G-6-PD突变基因，均为点突变。|||8 17 bod|||
多种G-6-PD突变基因所表达的产物为各种变异酶，它们的活性大多降低或稳定性降低。|||2 11 bod|||21 23 bod|||
到目前为止，已发现400多种G-6-PD变异酶，其中可引起各种溶血症者有100种以上。|||14 22 bod|||31 33 dis|||
根据酶的活性和是否出现临床表现，可将它们分为五大类：①严重酶缺陷伴CNSHA；②酶活性严重缺乏，活性＜10%；③酶活性轻～中度缺陷，活性为10%～60%；④酶活性轻度降低或正常，活性为60%～100%；⑤酶活性增加，高于正常的4～5倍。|||2 2 bod|||27 37 dis|||40 40 bod|||56 56 bod|||78 78 bod|||102 102 bod|||
其中②③类多数表现为新生儿高胆红素血症及急性溶血性贫血，少数伴有CNSHA。|||10 18 dis|||20 26 dis|||
根据发病种族的不同，将G-6-PD分为G-6-PDA和G-6-PDB两种变异型。|||11 16 dis|||19 25 dis|||27 33 dis|||
在我国广东，还发现另一种变异型，称为G-6-PDCanton（广东型），区域发病率可高达5%。|||18 29 dis|||
【发病机制】G-6-PD在磷酸戊糖旁路中是6-磷酸葡萄糖（G-6-P）转变为6-磷酸葡萄糖酸（G-6-PG）反应中必需的酶。|||6 11 bod|||13 18 bod|||21 27 bod|||29 33 bod|||38 45 bod|||47 52 bod|||60 60 bod|||
G-6-PD缺乏时，使还原型三磷酸吡啶核苷（NADPH）减少，不能维持生理浓度的还原型谷胱甘肽（GSH），从而使红细胞膜蛋白和酶蛋白中的巯基遭受氧化，改变了红细胞膜的完整性。|||0 5 bod|||11 20 bod|||22 26 bod|||40 46 bod|||48 50 bod|||56 61 bod|||63 65 bod|||78 81 bod|||
此外，NADPH减少时，使高铁血红蛋白（MHb）不能转变为氧合血红蛋白，MHb增加致红细胞内不可溶性变性珠蛋白小体（Heinz小体）形成明显增加，红细胞膜变硬，通过脾脏时Heinz小体被巨噬细胞摘出，随之丢失部分的红细胞膜，致表面积减少，可塑性降低，而易破裂溶血。|||3 7 bod|||13 18 bod|||20 22 bod|||29 34 bod|||36 38 bod|||42 44 bod|||46 56 bod|||58 64 bod|||73 76 bod|||82 83 bod|||85 91 bod|||93 96 bod|||107 110 bod|||129 130 sym|||
【临床表现】本病一般可分为四种类型：（一）新生儿高胆红素血症新生儿红细胞G-6-PD缺乏时可受外源性或内源性氧化剂作用诱发或自发发生新生儿溶血症，导致高胆红素血症。|||21 29 dis|||33 43 sym|||66 71 dis|||75 80 dis|||
我国新生儿G-6-PD缺乏发生率约3.0%～8.7%，其中严重黄疸发生率为20%～50%。|||5 12 sym|||31 32 sym|||
感染或药物可使症状加重。|||0 1 sym|||
黄疸多出现在生后48～96小时内，也可迟至2周才出现黄疸。|||0 1 sym|||
进展迅速，严重的于1周后发生胆红素脑病甚至死亡。|||14 18 dis|||
（二）蚕豆病（favism）本病最初因食用蚕豆、及其制品后发生急性溶血性贫血、黄疸而得名，多见于我国南方以及地中海沿岸国家的某些人群。|||3 5 dis|||7 12 dis|||31 37 dis|||39 40 sym|||
溶血的轻重与食用蚕豆的量也无关系。|||0 1 sym|||
目前认为，蚕豆中含有大量左旋多巴，在酪氨酸酶的作用下，可变成多巴醌，后者可使GSH含量减少而发生溶血。|||12 15 bod|||18 21 bod|||30 32 bod|||38 40 bod|||48 49 sym|||
本病大多发生在每年产新鲜蚕豆季节，在食用蚕豆或其制品、吸入蚕豆花粉、或吸吮乳母吃过蚕豆的乳汁后数小时至数天内发生不同程度的急性血管内溶血。|||61 67 dis|||
血红蛋白迅速下降，多有黄疸。|||0 3 bod|||11 12 sym|||
极重者甚至出现惊厥、休克、急性肾衰竭；如不及时治疗可于1～2天内死亡。|||7 8 sym|||13 17 sym|||
溶血期大多持续1～2天，最长1周左右，然后进入恢复期。|||0 1 dis|||
（三）药物诱发溶血性贫血服用具有氧化作用的药物如：①乙酰苯胺（acetanild）、氨基比林等退热药；②伯氨喹、扑疟喹等抗疟药；③磺胺类药物；④其他如呋喃唑酮、呋喃坦丁、萘（naphthalene）、苯肼等可引起溶血。|||7 11 dis|||26 29 dru|||31 39 dru|||42 45 dru|||52 54 dru|||56 58 dru|||60 62 dru|||75 78 dru|||80 83 dru|||85 85 dru|||87 97 dru|||100 101 dru|||106 107 dru|||
具体某一药物对G-6-PD缺乏者诱发溶血作用并不一致，如服用氯霉素可诱发地中海沿岸重度G-6-PD缺乏者出现溶血，而在A-型或广东型的G-6-PD缺乏患者则不引起溶血。|||7 14 sym|||18 19 dis|||30 32 dru|||54 55 dis|||67 74 sym|||81 82 dis|||
急性溶血期持续1～2周，血红蛋白多于1周末降至最低点，此时出现血红蛋白尿，高铁血红蛋白血症，血浆GSH和结合珠蛋白下降，周围血涂片可见红细胞轻度大小不等，红细胞碎片，异型或嗜多染红细胞增多等。|||12 15 bod|||31 35 dis|||37 44 dis|||46 50 bod|||52 56 bod|||62 64 pro|||67 69 bod|||77 79 bod|||86 91 bod|||
肝、脾可轻度增大。|||0 7 sym|||
2周后进入恢复期，网状红细胞、血红蛋白逐渐上升至正常，病情也明显好转，此时即使服用同类药物也无明显溶血，于4周后血红蛋白恢复正常。|||9 13 bod|||15 18 bod|||56 59 bod|||
此后进入代偿稳定期，由于骨髓代偿功能良好，病人无贫血或黄疸，网织红细胞正常。|||12 13 bod|||24 25 dis|||27 28 sym|||30 34 bod|||
但若于2～3月后再服此药物可再次诱发溶血。|||18 19 dis|||
（四）感染诱发的溶血性贫血G-6-PD缺乏患儿，在有些病毒和细菌感染如急性传染性肝炎、传染性单核细胞增多症、上呼吸道感染、肺炎、败血症、肠炎、菌痢、伤寒等情况下均可诱发与伯氨喹型药物相似的溶血性贫血，主要机制是由于急性感染过程中体内氧化产物如H2</sub>O2</sub>等堆积，造成红细胞破坏所致。|||3 4 sym|||8 12 dis|||13 20 sym|||32 33 sym|||35 41 dis|||43 52 dis|||54 59 dis|||61 62 dis|||64 66 dis|||68 69 dis|||71 72 dis|||74 75 dis|||85 90 dru|||94 98 dis|||109 110 sym|||143 145 bod|||
【辅助检查】1.血象溶血发作时红细胞与血红蛋白迅速下降。|||8 11 pro|||15 17 dis|||19 22 dis|||
出现变形和嗜多色性红细胞及红细胞碎片，网织红细胞增多，大多在5%～15%之间，最高可达20%。|||5 11 bod|||13 15 bod|||19 23 bod|||
白细胞可以增高，达10×109</sup>～20×109</sup>/L，甚至出现类白血病反应，血小板通常正常或偏高。|||0 2 bod|||42 44 dis|||48 50 bod|||
2.骨髓象粒细胞、红细胞系均增生，粒细胞增生程度与发病年龄呈负相关。|||2 7 bod|||9 11 bod|||17 19 bod|||
3.尿常规检查根据溶血程度的不同，肉眼观察可见尿呈酱油色、浓茶色、茶色或黄色，尿隐血试验60%～70%病例呈阳性。|||2 6 pro|||17 20 ite|||
严重时可导致肾功能损害，出现蛋白尿、红细胞尿及管型尿，尿胆原和尿胆红素增加。|||6 10 dis|||14 16 dis|||18 21 dis|||23 25 dis|||31 34 bod|||
4.血清游离血红蛋白增加，结合珠蛋白降低。|||2 3 bod|||6 9 bod|||2 11 sym|||13 17 bod|||13 19 sym|||
5.变性珠蛋白小体试验用结晶紫将Heinz小体染成紫色，然后计数含Heinz小体的红细胞的百分比。|||2 8 bod|||16 22 bod|||33 39 bod|||41 43 bod|||
在发病48小时内均可检出Heinz小体，溶血停止后即呈阴性。|||12 18 bod|||
但此试验并非特异性，因不稳定血红蛋白病、血红蛋白H病和其他酶缺陷也可呈阳性。|||14 18 dis|||20 25 dis|||29 29 bod|||
6.高铁血红蛋白还原试验是目前常用的筛选试验。|||2 11 pro|||