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G-6-PD缺陷的患者由于NADPH生成减少,MHb的还原速度显著减慢,以此来间接测定G-6-PD活性。|||0 7 sym|||23 25 bod|||43 48 bod|||
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定量法还原率大于75%为正常,74%~31%为中等度(杂合子)缺陷,小于31%为重度缺陷。|||40 43 sym|||
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7.高铁血红蛋白洗脱法本试验是利用组织化学方法以观察每个红细胞中MHb被还原的能力,从而间接反映G-6-PD活性。|||2 10 pro|||28 30 bod|||48 53 bod|||
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G-6-PD缺陷的红细胞中的MHb不易还原,可被H2</sub>O2</sub>洗脱成为不着色的红细胞空影。|||0 7 sym|||9 11 bod|||14 16 bod|||48 50 bod|||
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正常人空影红细胞小于2%,若超过80%为显著缺陷;杂合子在50%左右。|||5 7 bod|||
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8.荧光斑点试验正常红细胞在紫外线波长340nm照射下可发生荧光,而患者的红细胞不发生荧光。|||2 7 pro|||10 12 bod|||37 39 bod|||
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9.G-6-PD活性定量测定是一种直接测定法,对诊断有特异性。|||2 7 bod|||
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患者G-6-PD活性多在正常人的10%以下。|||2 7 bod|||
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【诊断】根据急性溶血、血红蛋白尿、病史中找到明确的诱因,并有阳性家族史和既往发作史,再结合以上实验室检查,多可作出诊断。|||6 9 dis|||11 15 dis|||
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继发于感染时,应结合各种感染的特点加以综合考虑。|||3 4 sym|||12 13 sym|||
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本病需与不稳定血红蛋白病(uHb病)如HbH病、免疫性溶血性贫血等鉴别,前者在血红蛋白电泳时,可出现异常区带;后者Coombs试验阳性。|||7 11 dis|||13 16 dis|||19 22 dis|||24 31 dis|||39 44 pro|||57 64 pro|||
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慢性溶血型应与其他遗传性溶血性疾病鉴别,可通过G-6-PD活性直接测定以资鉴别。|||9 16 dis|||23 28 bod|||
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【治疗和预后】在高发病地区进行普查,凡证实有G-6-PD缺陷的,应避免食用蚕豆或具有氧化作用的药物,并应积极预防感染,以防止急性发作。|||22 29 sym|||56 57 sym|||
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急性发作时,应尽快去除诱因,贫血严重者(Hb<40g/L)应输血或浓缩红细胞1~2次,注意水和电解质紊乱,纠正酸中毒,防止高钾血症,以及碱化尿液防止急性肾衰竭。|||14 15 dis|||35 37 bod|||45 51 sym|||55 57 sym|||61 64 dis|||68 71 pro|||74 78 dis|||
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新生儿时发病应注意同时防治高胆红素血症以及胆红素性脑病。|||13 18 dis|||21 26 dis|||
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急性发作多呈自限性,因新生的红细胞G-6-PD活性正常,病情多于1周后逐渐稳定。|||14 22 bod|||
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第六章胃炎胃炎(gastritis)是由多种病因引起的胃黏膜炎症,根据病程分为急性和慢性两类,前者多为继发性,后者以原发性多见。|||3 4 dis|||5 6 dis|||8 16 dis|||27 31 dis|||
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近几年随着胃镜在儿科的普及应用,儿童胃炎的检出率明显增高。|||5 6 equ|||16 19 dis|||
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第一节急性胃炎急性胃炎(acutegastritis)系由不同病因引起的胃黏膜急性炎症。|||3 6 dis|||7 10 dis|||12 25 dis|||36 42 dis|||
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病变严重者可累及黏膜下层与肌层,甚至深达浆膜层。|||8 14 bod|||20 22 bod|||
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儿童中以单纯性与糜烂性多见。|||4 6 dis|||8 10 dis|||
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【病因】(一)微生物感染或细菌感染进食污染微生物和细菌毒素的食物后引起的急性胃炎中,多见沙门菌属、嗜盐杆菌及某些病毒等。|||7 11 dis|||13 16 dis|||19 23 mic|||25 28 mic|||36 39 dis|||44 47 mic|||49 52 mic|||54 57 mic|||
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(二)化学因素1.药物水杨酸盐类药物如阿司匹林及吲哚美辛等。|||11 17 dru|||19 22 dru|||24 27 dru|||
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2.误食强酸(如硫酸、盐酸和硝酸)及强碱(如氢氧化钠和氢氧化钾)引起胃壁腐蚀性损伤。|||34 40 dis|||
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3.误食毒蕈、砷、灭虫药及杀鼠剂等化学毒物,均可刺激胃黏膜引起炎症。|||26 28 bod|||31 32 dis|||
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(三)物理因素进食过冷、过热的食品或粗糙食物均可损伤胃黏膜,引起炎症。|||26 28 bod|||32 33 dis|||
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(四)应激状态某些危重疾病如新生儿窒息、颅内出血、败血症、休克及大面积灼伤等使患儿处于严重的应激状态是导致急性糜烂性胃炎的主要原因。|||14 18 dis|||20 23 dis|||25 27 dis|||29 30 dis|||32 36 dis|||53 59 dis|||
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【发病机制】1.外源性病因可严重破坏胃黏液屏障,导致氢离子及胃蛋白酶的逆向弥散,引起胃黏膜的损伤而发生糜烂、出血。|||18 22 bod|||26 28 bod|||30 33 bod|||42 47 dis|||51 52 sym|||54 55 sym|||
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2.应激状态使去甲肾上腺素和肾上腺素大量分泌,内脏血管收缩,胃血流量减少,缺血、缺氧进一步使黏膜上皮的线粒体功能降低,影响氧化磷酸化过程,使胃黏膜的糖原贮存减少。|||7 21 sym|||23 28 sym|||30 35 sym|||37 41 sym|||46 57 sym|||70 79 sym|||
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而胃黏膜缺血时,不能清除逆向弥散的氢离子;缺氧和去甲肾上腺素又使碳酸氢根离子分泌减少,前列腺素合成减少,削弱胃黏膜屏障功能,导致胃黏膜急性糜烂性炎症。|||1 3 bod|||5 5 bod|||17 19 bod|||32 41 sym|||43 50 sym|||52 60 sym|||64 73 dis|||
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【临床表现及分型】(一)急性单纯性胃炎起病较急,多在进食污染食物数小时后或24小时发病,症状轻重不一,表现上腹部不适、疼痛,甚至剧烈的腹部绞痛。|||12 18 dis|||53 60 sym|||64 70 sym|||
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若为药物或刺激性食物所致,症状则较轻,局限上腹部,体格检查有上腹部或脐周压痛,肠鸣音可亢进。|||21 23 bod|||30 37 sym|||39 44 sym|||
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(二)急性糜烂性胃炎多在机体处在严重疾病应激状态下诱发,起病急骤,常以呕血或黑粪为突出症状,大量出血可引起晕厥或休克,伴重度贫血。|||3 9 dis|||35 36 sym|||38 39 sym|||53 54 dis|||56 57 dis|||60 63 dis|||
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(三)急性腐蚀性胃炎误服强酸、强碱史,除口腔黏膜糜烂、水肿外,中上腹剧痛、绞窄感、恶心、呕吐、呕血和黑粪,并发胃功能紊乱,急性期过后可遗留贲门或幽门狭窄,出现呕吐等梗阻症状。|||3 9 dis|||20 28 sym|||31 35 sym|||37 39 sym|||41 42 sym|||44 45 sym|||47 48 sym|||50 51 sym|||55 59 dis|||69 75 sym|||79 80 sym|||82 85 sym|||
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【实验室检查】感染因素引起者其末梢血白细胞计数一般增高,中性粒细胞比例增大。|||15 22 ite|||28 34 ite|||
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【影像学检查】(一)内镜检查胃黏膜明显充血、水肿,黏膜表面覆盖厚的黏稠炎性渗出物,糜烂性胃炎则在上述病变上见到点、圆、片、线状或不规则形糜烂,中心为红色新鲜出血或棕红色陈旧性出血,伴白苔或黄苔,常为多发亦可为单个。|||10 13 pro|||14 23 sym|||25 39 sym|||41 45 dis|||55 69 sym|||71 79 sym|||81 88 sym|||91 92 sym|||94 95 sym|||97 105 sym|||
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做胃镜时应同时取胃黏膜做幽门螺杆菌检测。|||1 2 equ|||8 10 ite|||12 18 pro|||
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(二)X线检查胃肠钡餐检查病变黏膜粗糙,局部压痛,但不能发现糜烂性病变,且不能用于急性或活动性出血患者。|||3 6 pro|||7 10 pro|||13 18 sym|||20 23 sym|||30 34 dis|||41 48 dis|||
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【诊断与鉴别诊断】急性胃炎无特征性临床表现,诊断主要依靠病史及内镜检查,以上腹痛为主要症状者应与下列疾病鉴别。|||9 12 dis|||31 34 pro|||38 39 sym|||
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(一)急性胰腺炎有突然发作的上腹部剧烈疼痛,放射至背部及腰部,血清淀粉酶升高,B超或CT显示胰腺肿大,严重患者腹腔穿刺可抽出血性液体且淀粉酶增高。|||3 7 dis|||9 20 sym|||22 29 sym|||31 35 ite|||39 40 pro|||42 43 pro|||46 49 sym|||55 58 pro|||59 65 sym|||67 69 ite|||
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(二)胆道蛔虫症骤然发生上腹部剧烈绞痛,可放射至左、右肩部及背部,发作时辗转不安,剑突下偏右压痛明显,可伴呕吐,有时吐出蛔虫,B超见胆总管内有虫体异物。|||3 7 dis|||8 18 sym|||20 31 sym|||33 39 sym|||41 49 sym|||53 54 sym|||58 61 sym|||63 64 pro|||66 68 bod|||
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【治疗】1.单纯性胃炎以对症治疗为主,去除病因,解痉止吐,口服黏膜保护剂,对细菌感染尤其伴有腹泻者可选用小檗碱、卡那霉素及氨苄西林等抗生素。|||6 10 dis|||24 27 pro|||29 35 pro|||38 41 dis|||46 47 sym|||52 54 dru|||56 59 dru|||61 64 dru|||
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有幽门螺杆菌者,则应做清除治疗。|||1 5 mic|||11 14 pro|||
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2.糜烂性胃炎应控制出血,去除应激因素,可用H2</sub>受体拮抗剂:西咪替丁20~40mg/(kg•d),法莫替丁0.4~0.8mg/(kg•d),或质子泵阻滞剂奥美拉唑0.6~0.8mg/(kg•d),以及应用止血药如立止血注射,凝血酶口服等。|||2 6 dis|||8 11 pro|||13 18 pro|||36 39 dru|||55 58 dru|||77 86 dru|||108 110 dru|||112 116 pro|||118 122 pro|||
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3.腐蚀性胃炎应根据腐蚀剂性质给予相应中和药物,如口服镁乳氢氧化铝、牛奶和鸡蛋清等治疗强酸剂腐蚀。|||2 6 dis|||19 22 dru|||25 39 pro|||
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第十三章常见的泌尿外科疾病第一节异位肾当肾脏未能正常发育到达肾窝的位置,即为肾脏异位。|||16 18 dis|||20 21 bod|||30 31 bod|||38 41 dis|||
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其与肾下垂的区别在于肾下垂的肾脏最初都是位于正常的位置,随后下垂而异常的,但异位肾的位置从来都是异常的。|||2 4 dis|||10 12 dis|||14 15 bod|||38 40 dis|||
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随着产前超声检查的应用,异位肾的检出率有提高之势。|||4 7 pro|||12 14 dis|||
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双侧异位肾很少见,仅占异位肾总数的10%。|||0 4 dis|||11 13 dis|||
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肾脏异位的原因尚未明了,其与输尿管芽发育不良、后肾发育异常、遗传异常、致畸因子作用以及母亲的某些疾病有关。|||0 3 dis|||14 21 dis|||23 28 dis|||30 33 dis|||
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肾脏异位的分类根据肾脏所处的具体位置而定。|||0 3 dis|||
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异位肾在上述位置的分布上无明显突出之处,比较均匀。|||0 2 dis|||
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异位肾一般较正常为小,外形上可与正常有一些区别,但结构多正常,一般是直立的,也可侧转90°呈水平位。|||0 2 dis|||
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25%是由于Ⅲ级以上的膀胱输尿管反流引起的,另25%是由于肾旋转不良引起。|||29 33 dis|||
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异位肾的动脉供应依其所处的位置而定,可发自腹主动脉的末端或分叉处,也可来自髂总及髂外动脉。|||0 2 dis|||21 24 bod|||37 38 bod|||40 43 bod|||
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患儿多伴生殖系统畸形,如女孩中的双角子宫、单角子宫、子宫缺如、阴道缺如和重复阴道等。|||4 9 dis|||16 19 dis|||21 24 dis|||26 29 dis|||31 34 dis|||36 39 dis|||
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除了肾积水和肾结石外,异位肾并不意味具有更多的其他问题。|||2 4 dis|||6 8 dis|||11 13 dis|||
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但异位肾失去了肋骨的保护,易受外伤。|||1 3 dis|||7 8 bod|||
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有报告提出由于异位肾的血供异常而出现肾血管性高血压。|||7 9 dis|||18 24 dis|||
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第九节链球菌感染一、A族链球菌感染A族链球菌(groupAstreptococcic,GAS)又称化脓性链球菌(streptococcuspyogenes),是一种常见的革兰阳性致病菌,GAS感染可以引起多种疾病,从急性咽炎、扁桃体炎到严重的侵袭性感染如坏死性筋膜炎和中毒性休克综合征,无菌性后遗症如风湿热、肾小球肾炎等。|||3 7 dis|||10 16 dis|||17 21 mic|||23 41 mic|||43 45 mic|||49 54 mic|||56 76 mic|||85 91 mic|||93 97 dis|||108 111 dis|||113 116 dis|||118 125 dis|||127 132 dis|||134 141 dis|||143 148 dis|||150 152 dis|||154 158 dis|||
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【病原学】链球菌是革兰阳性球菌,常呈对状或链状生长,以它溶解红细胞的能力分类,可分为完全溶血(β溶血)、部分溶血(又称草绿色溶血,α溶血)和不溶血(γ溶血)三种。|||5 7 mic|||9 14 mic|||30 32 bod|||
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因为溶血本身不构成致病性,兰斯菲尔德进一步按细胞壁的碳水化合物成分的不同将链球菌分为A-H和K-V族。|||22 24 bod|||26 32 bod|||37 39 mic|||
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A族β溶血性链球菌细胞壁由明显的三层结构所组成,外层部分包含几种抗原蛋白,其中非常重要的是M蛋白。|||0 11 bod|||32 35 bod|||45 47 bod|||
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A族β溶血性链球菌按其M蛋白抗原的不同可分为80多个血清型,M蛋白是细菌主要的毒力因子,它可黏附于人类上皮细胞和抵抗吞噬作用。|||0 8 mic|||11 15 mic|||26 27 bod|||30 32 bod|||34 35 bod|||51 54 bod|||
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细胞壁的另一种成分即脂胞壁酸,是另一种毒力因子,它可通过上皮细胞表面的纤维素加速细菌作用在黏膜、皮肤上。|||0 2 bod|||10 13 bod|||28 31 bod|||35 37 bod|||40 41 bod|||45 46 bod|||48 49 bod|||
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而透明质酸荚膜抵抗吞噬作用,进一步增加细菌毒力。|||1 6 bod|||19 20 bod|||
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获得性免疫是直接针对M蛋白的。|||10 12 bod|||
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链球菌产生毒素、酶和溶血素,当在人体组织中生长时,A族β溶血性链球菌释放约有20多种细胞外抗原成分。|||0 2 mic|||5 6 bod|||8 8 bod|||10 12 bod|||25 33 mic|||42 46 mic|||
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在这些细胞外产物中,致热性红斑毒素(A、B和C)、链球菌素O和S、链激酶、脱氧核糖核酸酶和蛋白酶,具有很重要的临床意义。|||3 4 bod|||10 16 bod|||25 29 bod|||33 35 bod|||37 43 bod|||45 47 bod|||
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致热性红斑毒素可引起猩红热的皮疹和中毒休克样综合征中的休克症状。|||0 6 bod|||10 12 dis|||14 15 dis|||17 24 dis|||
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链球菌素S引起细胞的粘连,破坏中性粒细胞和血小板的膜壁结构。|||0 4 bod|||7 8 bod|||15 19 bod|||21 23 bod|||
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链球菌素O溶解红细胞,并对中性粒细胞有毒性作用。|||0 4 bod|||7 9 bod|||13 17 bod|||
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链球菌素O和S使得这一β溶血性链球菌菌株产生清楚的溶血环。|||0 4 bod|||11 17 mic|||25 27 bod|||
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细胞外的消化酶使得该细菌能在组织中迅速蔓延,例如:链激酶溶解纤维蛋白,DNA酶帮助脓液液化,透明质酸酶可帮助细菌穿透基底膜组织,蛋白酶同严重侵袭性感染造成的组织损害有关。|||0 1 bod|||4 6 bod|||10 11 bod|||25 33 bod|||35 38 bod|||41 42 bod|||46 50 bod|||54 55 bod|||58 62 bod|||64 66 bod|||68 74 dis|||
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抗链球菌素O抗体(ASO)、抗DNaseB、透明质酸酶和链激酶抗体在A族链球菌疾病的血清学诊断中有一定作用。|||0 7 bod|||9 11 bod|||14 20 bod|||22 26 bod|||28 32 bod|||34 40 dis|||42 43 bod|||
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M型特异性抗体在感染后的4~8周可检测出来,而抗生素的治疗可阻断这一反应。|||0 6 bod|||23 25 bod|||
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【流行病学】由A族链球菌引起化脓性和非化脓性并发症的发病率在20世纪80年代晚期和90年代呈增加趋势。|||7 11 mic|||18 24 dis|||
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这种严重链球菌感染性疾病的复燃的确切原因尚不知道,可能同流行菌株较以前更具有毒力有关。|||2 11 dis|||
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A族链球菌是人类正常口咽部的菌群,儿童带菌率是15%~20%,发病率取决于小儿的年龄、季节、气候和地理位置,以及和感染者接触的程度有关。|||0 4 mic|||10 12 bod|||
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一般来说,婴儿期发病率最低,可能是经胎盘获得型特异性抗体的保护作用,也可能是婴儿期咽部尚缺乏同链球菌结合的受体。|||18 19 bod|||23 27 bod|||41 42 bod|||47 49 mic|||
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小于6岁儿童的链球菌皮肤感染是很常见的,5~15岁儿童链球菌性咽炎最常见,小于3岁的小儿链球菌疾病,包括猩红热不常见。|||7 13 dis|||27 32 dis|||42 48 dis|||52 54 dis|||
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严重的侵袭性的A族链球菌感染可在任何年龄组出现。|||7 13 dis|||
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链球菌咽炎在温带地区发病率较高,发病率和严重程度在寒冷季节增加,尤其在学龄儿童。|||0 4 dis|||
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脓疱病在热带和温热气候时最易发生。|||0 2 dis|||
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A族β溶血性链球菌是经飞沫传播的,咽部带菌者是常见的传染源,感染也可经接触破损的皮肤伤口,或经食物、牛奶和水来传播。|||0 8 mic|||17 18 bod|||40 41 bod|||
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链球菌的感染常和家庭、学校、部队或拥挤的居住条件有关,破损的皮肤易于感染脓皮疹或脓疱疹,如水痘就可造成皮肤的破损,它不仅是链球菌感染的侵入途径,还使得宿主对其感染的反应性降低。|||0 2 mic|||30 31 bod|||36 38 dis|||40 42 dis|||45 46 dis|||51 52 bod|||61 65 dis|||
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在链球菌感染的急性期3~5天内是极易传染给他人的。|||1 5 dis|||
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而在带菌期传染力减弱,型特异性免疫力可以由带菌或明显感染所诱导,链球菌在成人期随着对更多流行的血清型产生了免疫力,患病的危险大大减少了。|||32 34 mic|||47 48 bod|||
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【发病机制】在吸入或食入链球菌后,细菌通过表面原纤维、细胞壁脂胞壁酸附着在呼吸道上皮细胞上,原纤维含有抗吞噬细胞的特异性M蛋白的抗原决定簇,M蛋白同荚膜透明质酸一起抵抗吞噬作用,细胞外消化性酶通过干扰局部血栓形成(链球菌素)和脓液形成(DNA酶)使得感染的蔓延加快;同时蛋白酶、透明质酸酶增加了对结缔组织的消化。|||12 14 mic|||17 18 bod|||21 25 bod|||27 29 bod|||30 33 bod|||37 39 bod|||40 43 bod|||46 48 bod|||51 65 mic|||70 72 bod|||74 79 bod|||89 90 bod|||92 95 bod|||102 103 bod|||107 110 bod|||113 114 bod|||118 121 bod|||135 137 bod|||139 143 bod|||148 151 bod|||
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局部炎症后的化脓性并发症如扁桃体周围脓肿咽后壁脓肿中耳炎、鼻窦炎、淋巴管(淋巴结炎)的蔓延和菌血症(败血症、肺炎、骨髓炎)。|||0 3 dis|||6 11 dis|||13 15 bod|||13 19 sym|||20 22 bod|||20 24 sym|||25 27 dis|||29 31 dis|||33 35 bod|||37 40 dis|||46 48 dis|||50 52 dis|||54 55 dis|||57 59 dis|||
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引起猩红热临床症状的链球菌同非致热原外毒素菌株相似,只是增加猩红热样皮疹,血清学明确的致热原外毒素(A~C),在无免疫力的个体产生皮疹,皮疹可因宿主产生特异性的抗毒素抗体而减少。|||2 4 dis|||10 12 mic|||14 22 mic|||30 35 dis|||37 38 bod|||43 48 mic|||65 66 dis|||68 69 dis|||80 84 bod|||
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这些毒素具有致热原性和细胞毒性,它们增加了外毒素的效果,并同中毒休克样症状产生有关。|||2 3 bod|||11 12 bod|||21 23 bod|||30 36 sym|||
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链球菌致热外毒素A有部分氨基酸同葡萄球菌肠毒素B同源,而后者同葡萄球菌中毒休克综合征的发生有关。|||0 2 mic|||3 7 bod|||12 14 bod|||16 23 bod|||31 41 dis|||
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【临床表现】最常见的感染部位是呼吸道、皮肤、软组织和血液。|||15 17 bod|||19 20 bod|||22 24 bod|||26 27 bod|||
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常见的疾病有:咽炎、扁桃体炎、肺炎、皮肤感染、阴道炎、肛周疾病、败血症和菌血症,以及猩红热、链球菌中毒休克综合征、严重的侵袭性链球菌疾病。|||7 8 dis|||10 13 dis|||15 16 dis|||18 21 dis|||23 25 dis|||27 30 dis|||32 34 dis|||36 38 dis|||42 44 dis|||46 55 dis|||57 67 dis|||
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(一)咽炎、扁桃体炎6个月~3岁的婴幼儿多见,主要表现为鼻咽炎、流清涕、低热,常见上唇周围表皮剥脱鼻咽炎临床上不易与其他病因的呼吸道感染鉴别。|||3 4 dis|||6 9 dis|||28 30 dis|||32 34 sym|||36 37 sym|||41 42 bod|||45 46 bod|||41 48 sym|||49 51 dis|||63 67 dis|||
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3~12岁小儿常患急性咽炎、急性滤泡性扁桃体炎、化脓性扁桃体炎,患儿有发热、咽痛、轻重不等的感染中毒全身症状。|||9 12 dis|||14 22 dis|||24 30 dis|||35 36 sym|||38 39 sym|||41 53 sym|||
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(二)皮肤感染由A族β溶血性族链球菌引起的皮肤感染最常见的是表皮层脓疱病。|||3 6 dis|||8 17 mic|||21 24 dis|||30 35 dis|||
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细菌在无破损的皮肤上生长约10天,在虫咬、划伤、小的创伤后,细菌可在皮下繁殖,发展成为脓疱病、深脓疱和蜂窝织炎。|||0 1 bod|||7 8 bod|||30 31 bod|||34 35 bod|||43 45 dis|||47 49 dis|||51 54 dis|||
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皮肤的脓疱病感染株常和患者咽部携带的菌株相同。|||0 1 bod|||3 5 dis|||13 14 bod|||
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