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图6-8烧烫伤面积估计（三）烧烫伤的分类1.轻度总面积在10%以下，无三度的烧烫伤。|||4 6 dis|||14 15 dis|||14 15 pro|||34 36 dis|||
2.中度总面积在11%～20%之间，或三度在5%以下，或头面部、手、足、会阴部的二度烧烫伤。|||28 30 bod|||32 32 bod|||34 34 bod|||36 38 bod|||40 44 dis|||
3.重度总面积在21%～50%之间，或三度在5%～15%之间，或合并有呼吸道灼伤，伴大面积软组织损伤、骨折、肾衰竭。|||35 39 sym|||42 49 dis|||51 52 dis|||54 56 dis|||
由于小儿发育尚未成熟，对休克、感染等抵抗力较差。|||12 13 dis|||15 16 dis|||
尤其2岁以下婴儿免疫力低下，更为危险，所以对小儿烧烫伤的严重程度应有足够的认识。|||22 26 dis|||
【治疗】主要包括早期处理、输液治疗、创面的处理、败血症的防治以及特殊部位烧烫伤的处理。|||13 14 pro|||24 26 dis|||36 38 dis|||
（一）早期处理小面积烧烫伤，治疗重点在创面本身。|||7 12 dis|||
对怀疑存在中度以上的或伴有头面部、会阴部烧烫伤的患儿，均应尽可能收住院治疗。|||13 15 bod|||17 19 bod|||20 22 dis|||33 36 pro|||
边输液，边估计烧烫伤面积和深度，测体重和预算休克期输液量（可先输入电解质液如林格乳酸钠液或葡萄糖盐水）；并进行血生化检测。|||1 2 pro|||7 9 bod|||17 18 ite|||22 23 sym|||25 26 pro|||33 36 dru|||38 43 dru|||45 49 dru|||55 59 ite|||
对于大面积的或会阴部烧烫伤，还应留置导尿管，并测定每小时尿量和尿比重，预防破伤风和感染。|||7 9 bod|||10 12 dis|||18 20 equ|||25 29 ite|||31 33 ite|||37 39 dis|||41 42 dis|||
表6-18烧烫伤深度估计（二）输液方法输液总量按“累积损失量+生理需要量”计算。|||5 7 dis|||15 16 pro|||19 20 pro|||
累积损失量是每1%体表烧烫伤面积每千克体重2～4ml，即累积损失量=每1%烧烫伤面积×每千克体重×2～4ml。|||9 15 ite|||19 20 ite|||37 41 ite|||46 47 ite|||
选择溶液时，胶体液和晶体液的比例应根据烧烫伤的深度和面积决定。|||19 21 dis|||
中、小面积浅度烫伤胶体和晶体液的比例为1∶1～1∶3，胶体液可采用右旋糖酐或代血浆，晶体可选用生理盐水或平衡液（2份生理盐水+1份1.25%碳酸氢钠溶液）。|||0 8 dis|||33 36 dru|||38 40 dru|||47 50 dru|||52 54 dru|||58 61 dru|||70 75 dru|||
大面积深度烧烫伤者胶体和晶体液的比例按1∶1计算，其中胶体应以血浆为主。|||0 7 dis|||31 32 dru|||
此外，由于三度烧烫伤红细胞破坏及损失较多，治疗中应注意输注全血。|||5 9 dis|||10 12 bod|||27 30 pro|||
全血与血浆的比例可按1∶2计算。|||0 1 bod|||3 4 bod|||
每天生理需要量可按1800ml/m<sup>2</sup>体表面积计算或按婴儿100～150ml/kg、儿童70～100ml/kg计算。|||29 32 ite|||
烧烫伤患儿应按以下的输液量和速度进行。|||0 2 dis|||10 11 pro|||
第一个24小时液量为：①第一个8小时：输液量=1/2累积损失量+1/3每天生理需要量；②第二个8小时：输液量=1/4累积损失量+1/3每天生理需要量；③第三个8小时：输液量=1/4累积损失量+1/3每天生理需要量。|||19 20 pro|||51 52 pro|||83 84 pro|||
第二个24小时全天输液量为：首日累积损失量×0.5+每天生理需要量。|||9 10 pro|||
在无休克和灌注不良情况下，补液可按24小时内均匀输注方式进行。|||2 3 sym|||13 14 pro|||24 25 pro|||
48小时以后的输液应根据具体情况而定，如无异常情况可按第二个24小时液量给予。|||7 8 pro|||
输液时注意点：①实际烧烫伤面积计算时，一度者一般不予计算在内；②50%以上的大面积烧烫伤者以不超过50%面积的输液量为原则，时间计算是以受伤的时间算起；③胶体液、晶体液须交替输注，不要在短时间内集中输入某一种液体；④如有休克，则应加大胶体和晶体溶液输注量；⑤头面部及特重度者，输液量应酌情增加。|||0 1 pro|||10 14 ite|||38 43 dis|||55 56 pro|||85 88 pro|||110 111 sym|||124 125 pro|||129 131 bod|||138 139 pro|||
以下是临床输液治疗的理想目标：尿量在1～1.5ml/（kg•h）以上（不同年龄的小儿每天尿量见表6-6），尿比重在1.015～1.020之间；安静无烦躁，精神状态良好。|||5 8 pro|||15 16 ite|||44 45 ite|||53 55 ite|||71 82 sym|||
心率在每分钟140次以下；周围循环灌注良好；收缩血压维持在年龄×2+10.64Pa（80mmHg）以上，中心静脉压在0.78～1.17kPa（8～12cmH<sub>2</sub>O）范围。|||0 1 ite|||22 25 ite|||52 56 ite|||
表6-19不同年龄小儿的尿量（三）创面的处理四肢、躯干部位的烧烫伤可采用包扎法。|||12 13 ite|||22 32 dis|||36 38 pro|||
头面部、会阴部因受进食、呼吸、及两便排泄的影响，在渗出量较多时可采用暴露法。|||0 2 bod|||4 6 bod|||34 36 pro|||
深度烧烫伤者的创面应早期切痂，以期减少瘢痕增生而造成的畸形和功能障碍。|||0 4 dis|||10 13 pro|||19 22 sym|||27 28 dis|||30 33 dis|||
（四）败血症的防治烧烫伤感染以金黄色葡萄球菌及铜绿假单胞菌最多。|||3 5 dis|||9 13 dis|||15 21 mic|||23 28 mic|||
感染的最大危害期是早期水肿回收期（48小时后）的毒血症或败血症以及Ⅲ度烧烫伤脱痂期（2～3周时）的败血症，局部组织坏死，使浅度变为深创面不能如期愈合。|||0 1 dis|||11 12 sym|||24 26 dis|||28 30 dis|||33 37 dis|||49 51 dis|||53 58 sym|||
（五）特殊部位的处理头面部烧烫伤由于渗出多，水肿严重，创面宜采用暴露法，并加强护理，注意呼吸、进食、五官分泌物等变化。|||10 15 dis|||18 25 sym|||32 34 pro|||37 40 pro|||50 51 bod|||
手部烧烫伤后易形成瘢痕挛缩，常造成畸形和功能障碍，因此在初次清创后以包扎为宜，并放置功能位；同时，尽量抬高患肢以减少水肿。|||0 4 dis|||9 12 sym|||17 18 dis|||20 23 dis|||28 31 pro|||34 35 pro|||58 59 sym|||
会阴部烧烫伤除采用暴露法外，还应加强局部护理和清洁，避免尿、粪污染创面。|||0 5 dis|||9 11 pro|||16 24 pro|||26 34 pro|||
对于明确三度烧烫伤部分，创面宜早期切痂，移植大片自体皮，并在创面愈合后及早开始功能锻炼及理疗。|||4 8 dis|||15 18 pro|||20 26 pro|||39 42 pro|||44 45 pro|||
第五节室间隔完整型肺动脉闭锁室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。|||3 13 dis|||14 24 dis|||26 31 bod|||38 40 bod|||
根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第一类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第二类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。|||2 4 bod|||6 8 bod|||22 27 bod|||31 47 sym|||53 55 bod|||56 58 bod|||59 61 bod|||65 68 sym|||
以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔，对第一类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。|||19 20 pro|||22 27 pro|||29 33 bod|||49 52 dis|||
【病理解剖】右心室大小不一，但均有不同程度发育不良，室壁心肌肥厚，心室腔狭小。|||6 8 bod|||21 24 sym|||26 31 sym|||33 37 sym|||
Ball等根据形态学将右室分为三部分（流入部、小梁部、流出部），此分类与手术方式有密切关系。|||11 12 bod|||19 21 bod|||23 25 bod|||27 29 bod|||
从性质上判断，三尖瓣瓣环直径Z指数（三尖瓣瓣环直径与体表面积成正相关）与右心室腔大小有关，直径越接近正常，右心室发育越完善。|||7 11 bod|||18 22 bod|||36 38 bod|||53 55 bod|||
本病常伴三尖瓣的异常，瓣膜装置小，瓣叶发育不良及Ebstein畸形常导致严重的三尖瓣反流及右心室增大；三尖瓣狭窄则导致右室肥厚。|||24 32 dis|||39 43 sym|||45 49 sym|||51 55 sym|||
心房水平的右向左分流为患儿生存所必需，因此必须保持卵圆孔开放或人为造成房间隔缺损。|||0 1 bod|||25 27 bod|||35 39 dis|||
卵圆孔关闭是导致本病早产儿死亡的常见原因。|||0 2 bod|||
肺血流由狭长扭曲的动脉导管供应，肺动脉干常发育良好，多数右室漏斗部正常的患者，肺动脉瓣发育好，但相互融合，而右心室发育不良、漏斗部狭窄或闭锁者，肺动脉瓣发育极差，肺动脉分支常闭锁闭锁，少数病例肺动脉血流由双侧动脉导管及主肺动脉侧支供应。|||0 0 bod|||9 10 bod|||28 29 bod|||39 45 sym|||54 58 bod|||62 69 sym|||81 88 sym|||96 98 bod|||104 105 bod|||110 112 bod|||
本病常伴冠状动脉异常，合并右心室冠状动脉瘘者约45%，这对于确定治疗方法有重要意义。|||13 20 bod|||
右心室发育不良者常合并这种心室冠脉连接。|||13 16 bod|||
由于右心室高压，收缩期湍流致冠状主动脉内膜损伤，肌层发育不良，弹性纤维组织增生，最终导致其狭窄、关闭，如右心室压力降低，右心室冠状动脉瘘即可减轻。|||2 4 bod|||14 22 sym|||24 29 sym|||31 38 sym|||45 49 sym|||52 54 bod|||60 67 dis|||
右心室依赖性冠脉循环存在时，主动脉舒张期压力不足以将血液射入冠状动脉，且此时常伴冠状动脉异常，包括冠状动脉近端缺如、冠状动脉狭窄或中断及左冠脉或右冠脉与右心室之间的冠状动脉心室瘘。|||0 2 bod|||6 7 bod|||14 16 bod|||26 27 bod|||30 33 bod|||40 45 sym|||49 56 sym|||58 66 sym|||
因此，尽管收缩期高压力的右心室将少量血液经血管窦射入冠状动脉，对于维持心肌灌注仍非常重要。|||12 14 bod|||18 19 bod|||21 23 bod|||26 29 bod|||35 38 pro|||
此时如建立右心室肺动脉连续性循环，将使右心室压力降低，导致心肌局部缺血和梗死。|||5 7 bod|||8 10 bod|||19 21 bod|||29 37 sym|||
存在右心室冠状动脉连接者约10%发生右心室依赖型冠脉循环。|||18 27 sym|||
【病理生理】本病存在心房水平右向左分流，常伴卵圆孔未闭。|||10 18 sym|||22 26 sym|||
右心室收缩期压力超过体循环压力，右心室在收缩期形成的高压血流，使胚胎时期的右心室-冠脉通道持续开放，冠脉血液通过发育不良的三尖瓣进入右心室，如有三尖瓣关闭不全，血液反流入右心房；如无三尖瓣反流则通过右心室冠状动脉瘘进入冠脉循环。|||0 2 bod|||10 12 bod|||16 18 bod|||50 51 bod|||52 53 bod|||61 63 bod|||66 68 bod|||72 74 bod|||80 81 bod|||85 87 bod|||91 95 sym|||109 110 bod|||
手术可使右心室与肺动脉干保持血流畅通，右心室压力低于体循环压力环压力，此时若伴右心室依赖性冠脉循环，可造成心肌局部缺血。|||19 30 sym|||39 41 bod|||45 46 bod|||53 58 sym|||
体循环氧合作用依赖于肺血流量，尽管肺血流量增加可减轻发绀，但大的动脉导管未闭可导致充血性心力衰竭。|||0 2 bod|||10 13 ite|||17 20 ite|||26 27 sym|||32 37 sym|||41 47 sym|||
【临床表现】出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。|||15 19 sym|||23 31 sym|||33 34 sym|||
高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良导致呼吸困难、呼吸急促，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第一、二心音呈单一音，因三尖瓣关闭不全，胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音，胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促、柔和的收缩期喷射性杂音，静脉输注前列腺素E2、E1后导管杂音增强心房间通道狭小及低心排血量发绀明显，伴有脉搏减弱，肝脏肿大。|||5 7 bod|||10 11 bod|||19 22 sym|||25 28 sym|||30 33 sym|||35 38 ite|||41 47 sym|||58 67 sym|||70 76 sym|||78 91 sym|||93 123 sym|||129 137 dru|||125 144 sym|||145 151 sym|||153 159 sym|||165 168 sym|||170 173 sym|||
【辅助检查】（一）胸部X线心影增大，重度三尖瓣关闭不全者增大明显，心影占据大部分胸腔，肺野清晰，肺血管纹理减少。|||9 12 pro|||18 31 sym|||33 41 sym|||43 46 sym|||48 54 sym|||
（二）心电图特征性表现为电轴左偏，左心室占优势，右心室低电压，右心房增大，乃因三尖瓣闭锁及左心室双入口所致。|||3 5 pro|||12 15 sym|||17 22 sym|||39 43 dis|||45 50 dis|||
（三）超声心动图剑突下切面，二维超声及脉冲多普勒可充分显示双心房间异常交通，胸骨旁及心尖四腔切面可显示三尖瓣大小、形态学改变及反流严重程度。|||3 7 pro|||14 17 pro|||19 23 pro|||29 36 sym|||38 39 bod|||42 43 bod|||51 53 bod|||
经剑下冠状、矢状切面，可根据右心室发育不良程度将右心室分为三部分。|||14 16 bod|||24 26 bod|||
由于技术上和本病右心室解剖结构上的原因，测量右心室容积临床意义不大。|||8 10 bod|||22 24 bod|||
较常用的方法为根据体表面积计算出三尖瓣瓣环直径的正常值，再通过Z指数来判断右心室大小。|||37 39 bod|||
右心室流出道肌性闭锁者漏斗腔完全消失，右心室与主肺动脉干之间形成分隔，经胸骨旁大动脉短轴切面显示最佳（图9-9）。|||19 21 bod|||36 37 bod|||40 41 bod|||
肺动脉瓣闭锁者，瓣膜相互融合，漏斗部末端形成盲端，右心室收缩漏斗部末端形成盲端，在二维超声不易与肺动脉狭窄脉冲多普勒脉冲多普勒和彩色多普勒可看到湍流通过狭窄的肺动脉瓣口，可伴或不伴反流。|||8 9 bod|||30 38 sym|||41 44 pro|||53 57 pro|||64 68 pro|||79 83 bod|||
动脉导管走向常较垂直，在胸骨上切面更易看到。|||0 1 bod|||12 13 bod|||
图9-32超声心动图显示：完整的肺动脉瓣将右心室（RV）和肺动脉（PA）分开二维超声不易判断右心室肥大时有无右心室冠脉交通，彩色多普勒可探查窦状隙血流，这种窦状血流常出现于右心室腔小，心室内压较高的患儿。|||5 9 pro|||21 23 bod|||25 26 bod|||29 31 bod|||33 34 bod|||38 41 pro|||46 48 bod|||54 56 bod|||62 66 pro|||86 88 bod|||92 93 bod|||
心血管造影是确立诊断的重要依据。|||0 4 pro|||
（四）心导管手术或经导管右心室减压术前应先行心导管和心血管造影以判断有无冠状动脉狭窄或中断。|||3 5 equ|||12 14 bod|||22 24 equ|||26 30 pro|||36 39 bod|||
血流动力学显示右心室舒张期压力等于或大于体循环压力。|||7 9 bod|||20 22 bod|||
低于体循环压力者少见，常见于由三尖瓣发育不良、Ebstein畸形和右心室狭小所致的严重三尖瓣反流。|||2 4 bod|||15 17 bod|||23 31 dis|||33 35 bod|||43 45 bod|||
右心室收缩末期压力升高，顺应性降低。|||0 2 bod|||
因存在非限制性的心房间交通，左右平均动脉压相近。|||8 9 bod|||18 20 ite|||
右心室造影正侧位片可显示三尖瓣活动功能、大小及右室形态，以及是否存在右心房冠状动脉交通。|||34 40 bod|||
如无右心室冠状动脉交通存在，则无右心室依赖性冠脉循环，反之，并不能说明存在右心室依赖性冠脉循环。|||16 25 bod|||
顺行的右心室依赖性冠脉循环球囊封闭术或经逆行升主动脉造影可以证实有无冠脉狭窄或中断，某些患者需用冠状动脉造影才能明确冠脉的走行（图9-9）。|||3 12 bod|||13 17 pro|||23 27 pro|||34 35 bod|||48 53 pro|||58 59 bod|||
【治疗】静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。|||4 16 pro|||
代谢性酸中毒患儿及严重低氧血症的新生儿可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛有助于使高危新生儿病情的稳定。|||0 5 dis|||11 14 dis|||20 27 pro|||29 32 pro|||34 37 pro|||
球囊房隔成形术并非必须采用，对于准备建立右心室肺动脉持续通道的者不适用。|||0 6 pro|||20 22 bod|||23 25 bod|||
太大的心房间通道将会减少右心室充盈及右心室减压后顺行的肺动脉血流量，故球囊房间隔成形术仅用于少见的严重的限制性房隔所致的心搏出量过低和严重的低氧血症。|||3 4 bod|||12 14 bod|||18 20 bod|||27 29 bod|||35 42 pro|||70 73 pro|||
冠状动脉异常者禁忌做右心室减压术。|||0 3 bod|||
术前行心导管检查时，球囊房隔成形术应同时进行。|||3 7 pro|||10 16 pro|||
当右心室非常小或冠脉灌注依靠体循环右室压差维持时，可行单心室修补术；若有右心室冠脉通道，即使右心室依赖性冠脉循环被排除，由于三尖瓣闭锁，狭小的右心室可伴血栓形成，实行Fonton术前或术中均应考虑上述问题。|||1 3 bod|||8 9 bod|||14 16 bod|||27 32 pro|||62 64 bod|||71 73 bod|||83 89 pro|||
当然，最好是能够建立两心室循环。|||10 12 bod|||
两心室循环就是要建立右心室与肺动脉的持续血流，多项数据表明，右心室减压后右室腔和三尖瓣环可继续发育，这可能与右心室压力负荷减压后肌性肥厚逐渐消退有关。|||10 12 bod|||14 16 bod|||30 32 bod|||36 38 bod|||40 43 bod|||54 56 bod|||
相应地，右心室顺应性和舒张期血流充盈改善，通过两心房间的右向左分流减少。|||4 6 bod|||24 25 bod|||
相反，如果右心室流出道没有开放，患者仅做体肺动脉分流姑息手术，右心室似乎不会持续发育，两心室循环术也难成功。|||5 7 bod|||31 33 bod|||43 48 pro|||
打开肺动脉瓣膜及跨瓣补片可扩大流出道，如右心室发育好，在打开右心室流出道之后，向前的肺动脉血流通常是足够的。|||8 11 bod|||20 22 bod|||30 32 bod|||42 44 bod|||
动脉导管可在手术中被结扎或等待术后自然关闭。|||0 1 bod|||
少数患者若左侧导管未结扎，大量的分流可导致严重的心力衰竭和体循环减少，此时需行二期动脉导管结扎术。|||24 27 sym|||29 33 sym|||41 47 pro|||
如右心室较小，顺应性差，则需在术后数天到2～3周内连续静脉输入前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放，为右心室持续发育和顺应性改善争取时间。|||1 3 bod|||27 39 pro|||42 43 bod|||52 54 bod|||
连续静脉输入前列腺素E2～3周后，如肺循环仍依赖导管供血，便需行改良Blalock-Taussing分流术。|||2 10 pro|||18 20 bod|||34 52 pro|||
某些医院，体肺动脉分流术常同时作肺动脉瓣膜切开术。|||5 11 pro|||16 23 pro|||
这时结扎动脉导管可能有利于肺动脉瓣膜切开术肺动脉充血。|||13 20 pro|||21 23 bod|||
Rosenthal等使用激光和射频消融进行肺动脉瓣打孔，用具有坚硬末端的冠脉导丝穿透闭锁的肺动脉瓣，并已成功应用于临床（图9-34）。|||36 37 bod|||
瓣膜被打孔后再用一个较大的球囊撑开。|||0 1 bod|||
Alui等比较了以射频消融辅助的瓣膜切开术和球囊扩张术及Blalock-Taussing分流术术后情况表明，经导管治疗更有效、更安全。|||16 20 pro|||22 26 pro|||28 46 pro|||
经导管治疗21例成功19例，1例院内死亡，2例出院后死亡。|||1 2 equ|||
16例存活者，12例成功建立了双心室循环，7例不需要持续治疗。|||15 19 bod|||