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第七节卡氏肺孢子虫肺炎卡氏肺孢子虫肺炎（pneumocystisCariniipneumonia）又称为间质性浆细胞肺炎（interstitialplasmacellpneumonia），是宿主存在免疫缺陷的基础上发生的机会感染性疾病。|||3 10 dis|||11 18 dis|||20 47 dis|||52 59 dis|||61 91 dis|||110 116 dis|||
卡氏肺孢子虫是原虫的一种。|||0 5 mic|||7 8 mic|||
外周血白细胞计数正常或稍高，偶见嗜酸性粒细胞增高，血气分析示PaO2</sub>显著降低，而PaCO2</sub>不增高。|||0 7 ite|||16 21 ite|||
呼吸道分泌物或肺组织，用环六亚甲基四胺硝酸银染色，可查见直径4～6μm的黑褐色圆形或椭圆形囊体。|||0 5 bod|||7 9 bod|||
胸部X线摄片早期改变轻微，主要为肺纹理增多、肺门周围及下肺野可出现斑片状阴影。|||0 5 ite|||16 20 sym|||22 37 sym|||
胸膜少受累，但可发生气胸、纵隔气肿。|||0 4 sym|||10 11 sym|||13 16 sym|||
肺部阴影自肺门向周围伸展，两上肺病变较少。|||0 11 sym|||13 19 sym|||
确诊有赖于痰或气道吸出物中查到病原体。|||5 5 ite|||9 11 ite|||
本病治疗首选SMZ100mg/（kg•d），加TMP20mg/（kg•d），每日4次口服，亦可静脉滴注。|||6 8 dru|||23 25 dru|||
艾滋病患儿疗程3周，其他患儿2周。|||0 2 dis|||
SMZ/TMP还可用于本病高危儿的预防。|||0 6 dru|||
以上药物无效或无法耐受者可选用喷他脒，但副作用较大。|||15 17 dru|||
第三章儿科用药特点药物是治疗儿科疾病的很重要手段，而其副反应、过敏反应和毒性作用则常会对机体产生不良影响。|||3 4 dep|||
此外，新生儿期体液占体重的比例较大、肝脏酶系统发育不成熟肾清除率低血浆白蛋白含量低肝脏代谢药物的主要酶系统活性已成熟；肾小球滤过率和肾血流量在6～12个月可达到成人水平。|||18 22 bod|||18 27 sym|||28 28 bod|||28 32 sym|||33 37 bod|||33 40 sym|||41 42 bod|||59 64 ite|||66 69 ite|||
由于这一时期生长迅速，要密切注意药物通过不同的机制影响小儿的发育，如长期类固醇激素的应用可影响生长发育，中枢抑制性药物对智力有损害等。|||36 40 dru|||52 58 dru|||
假如把身体划分为两部分，药物进入体内后首先迅速地分布于血液及血流供应充分的组织，如心、肝、肾、肺等，然后再由这些部位向血流不足的组织如肌肉、脂肪、皮肤等组织转运，达到平衡，这种模型称为“二室模型”。|||27 28 bod|||41 41 bod|||43 43 bod|||45 45 bod|||47 47 bod|||67 68 bod|||70 71 bod|||73 74 bod|||
这一成比例的特性，结合对病人的监测，常被临床上用于调整药物的剂量；相反，某些药物如奥美拉唑、西咪替丁、水杨酸盐、茶碱、卡马西平、苯妥因钠等血液中药物浓度的变化与使用剂量不成比例，即呈非线性动力学特征。|||41 44 dru|||46 49 dru|||51 54 dru|||56 57 dru|||59 62 dru|||64 67 dru|||69 70 bod|||
在通常情况下，这些药物在低剂量时遵循一级动力学过程，但随剂量增加由于与吸收有关的转运蛋白被饱和、血浆/组织蛋白结合过程被饱和、药物代谢酶被饱和、肾小管主动重吸收等任何过程被饱和都可以导致体内药物浓度增加，这时剂量稍有增加，常可导致血药浓度不成比例地增高，引起不良反应甚至中毒，并且由于半衰期延长，清除率明显降低，由非线性动力学而导致的血药浓度过高，可能产生严重的后果。|||40 43 bod|||48 49 bod|||51 54 bod|||63 67 bod|||72 74 bod|||
这一差异是药动学和药效学个体差异及许多生物变异的结果，如代谢、病理生理及遗传差异。|||31 31 bod|||
由于存在药物疗效及毒性的个体差异，对特殊病人需调整给药方案，尤其是对某些药物，如血管活性药的剂量可根据患儿出现的即刻、易定量（如血压、心率等）的临床反应进行调整。|||40 44 dru|||64 65 ite|||67 68 ite|||
而一种药物的药理或毒理反应可能直接与特异血清浓度范围有关。|||20 21 bod|||
这些治疗范围代表了平均值，仅49%的人群包括在均数±2SD范围内，因此血清药物浓度的临床监测只能作为药物干预和剂量调整的参考，使用时必须注意到个体化。|||35 36 bod|||
例如：一个病人的某药物血清浓度在低于有效治疗窗时即有完全的临床反应，而另一个病人，同一种疾病，用同一种药物，可能需要血清浓度在治疗浓度范围以上，才能获得相同程度的阳性治疗反应。|||11 12 bod|||58 59 bod|||
因此，血清药物浓度的治疗范围只能作为治疗的指导，最终必须通过临床反应来评价药物有效性。|||3 4 bod|||
体液中药物浓度测定有助于减少药物毒性反应，同时达到最理想的治疗效果，为评价疾病治疗过程或药物相互作用对药物分布的影响提供了有效方法。|||0 1 bod|||
治疗性药物浓度监测并非对所有药物都是必须、必要和实用的。|||0 8 pro|||
对药效学已较为清楚的药物，如利尿剂的利尿效果、抗高血压药降低血压作用等，并不需要常规监测血浓度。|||14 16 dru|||23 27 dru|||
应用血清药物浓度监测以指导治疗时，应首先了解该药物的药动学特性，以便确定用药后适当的采血时间及合理解释药物浓度和治疗反应。|||2 9 pro|||
【钙】钙是人体内含量最多的元素之一，其中99%的钙集中在骨骼和牙齿，只有1%的钙以游离或结合的离子状态存在于其他组织和体液内，正常情况下，后者与骨骼内的钙维持动态平衡。|||28 29 bod|||31 32 bod|||56 57 bod|||59 60 bod|||72 73 bod|||76 76 bod|||
钙主要在小肠内吸收，维生素D、乳糖和蛋白质可促进钙的吸收，而植物中的植酸、草酸、膳食纤维和脂肪酸与钙结合可影响钙的吸收。|||0 0 bod|||4 5 bod|||10 13 bod|||18 20 bod|||24 24 bod|||
粪便是钙的主要排泄途径，其次是尿液，少量经汗液排出。|||0 1 bod|||3 3 bod|||21 22 bod|||
钙不仅是小儿骨骼和牙齿生长发育不可缺少的，而且还是维持肌肉神经兴奋性的重要物质，当血钙过低时，小儿容易哭闹和夜惊，甚至于出现手足抽搐等兴奋性增高的现象。|||0 0 bod|||4 7 bod|||9 10 bod|||27 30 bod|||41 42 ite|||47 55 sym|||57 74 sym|||
另外，钙还能激活体内多种酶的活性，如激活凝血酶原，使之成为凝血酶而发挥凝血功能。|||12 12 bod|||18 23 bod|||29 31 bod|||
体内磷元素约80%存在于骨骼和牙齿中，是构成核酸、磷脂、酶等的原料，参与重要的生理代谢活动。|||12 13 bod|||15 16 bod|||22 23 bod|||25 26 bod|||28 28 bod|||
维生素D有助于磷的吸收。|||0 3 bod|||
我国2000年全国学生体质健康调研显示6～18岁人群中缺铁性贫血的患病率为18.4%～22.4%。|||27 31 dis|||
2岁以下的婴幼儿患病率则更高（参见营养性疾病铁缺乏章节）。|||17 24 dis|||
新生婴儿由于体内铁元素的储存少，但此期生长发育快，因此，早产儿在出生2个月后，足月儿在出生4个月后，体内储存的铁元素已基本耗尽，再加上母乳中的铁含量低，牛奶中的铁吸收率低，很容易发生缺铁性贫血，故需及时补充铁元素。|||8 10 bod|||91 95 dis|||
【锌】微量元素锌分布于人体所有组织、器官、体液和分泌物中，95%以上存在于细胞内。|||15 16 bod|||18 19 bod|||21 22 bod|||24 26 bod|||37 38 bod|||
锌也主要经小肠吸收，动物食物中的锌比植物食物中的锌容易吸收，铁可与锌竞争肠黏膜细胞上的受体而抑制其吸收。|||5 6 bod|||36 40 bod|||
【碘】碘是组成甲状腺素的重要成分，甲状腺素有调节人体能量代谢以及三大营养素的合成和分解的作用，促进小儿生长发育。|||7 10 bod|||17 20 bod|||
胎儿和新生儿缺碘不仅使生长发育迟缓，还可导致智力低下。|||6 7 dis|||
硒广泛分布在脂肪组织以外的所有组织，是机体内一种非特异抗氧化物质谷胱甘肽过氧化酶的重要成分之一，有清除体内过氧化物和自由基的作用，从而保护细胞膜和细胞器（如线粒体、微粒体和溶酶体）的膜。|||6 9 bod|||24 39 bod|||53 56 bod|||58 60 bod|||69 71 bod|||73 75 bod|||78 80 bod|||82 84 bod|||86 88 bod|||
许多动物和临床流行病学研究显示硒对心血管和眼的健康有保护作用；而且与维生素E有重要的协同作用。|||17 19 bod|||21 21 bod|||
血硒浓度受土壤、水质和食物中硒含量的影响；海产品、动物肝脏、肾和肌肉及整粒谷类、洋葱等是硒的良好食物来源。|||0 3 ite|||
铜的生理功能有：参与结缔组织的合成，对骨骼、血管壁的健全起重要作用；参与铁代谢和造血功能；与中枢神经系统正常结构和功能有关；也与黑色素合成有关。|||10 13 bod|||19 20 bod|||22 24 bod|||46 51 bod|||64 66 bod|||
【铬】铬在人体内的含量仅6mg，其主要的生理功能是促进胰岛素的作用，从而影响糖、脂肪和蛋白质的代谢。|||27 29 bod|||38 38 bod|||40 41 bod|||43 45 bod|||
铬缺乏多发生在蛋白质-能量营养不良的儿童和应用全肠外营养的患者。|||0 2 dis|||7 16 dis|||
第四节哮喘持续状态哮喘持续状态是指对常规哮喘治疗反应差，呈急性进行性加重的严重发作，如不及时处理会发展成呼吸衰竭。|||4 5 dis|||10 11 dis|||19 24 pro|||30 41 sym|||53 56 dis|||
疾病初期气道阻力非匀称增加，V/Q比例失调引起低氧血症，并代偿性出现PaCO2</sub>下降；气道阻进一步增加，代偿机制恶化，通气量明显下降，引起严重低氧血症和高碳酸血症；最后可以出现混合性酸中毒，肺动脉高压和右心功能及中枢神经系统功能异常。|||6 12 sym|||14 20 sym|||23 26 dis|||76 79 dis|||81 85 dis|||93 98 dis|||100 104 dis|||106 120 dis|||
【诱发因素】如患儿哮喘治疗不当，长期应用β2</sub>受体激动剂，而未进行抗感染治疗；以及短期内吸入大量的过敏物质或强烈理化气体（如油漆）可以引起哮喘重度发作；此外脱水引起气道分泌物干燥分泌物干燥，痰栓阻塞气道；伴有各种并发症出现（气胸、肺不张等），造成哮喘治疗困难。|||9 10 dis|||20 32 dru|||38 42 pro|||74 75 dis|||83 84 dis|||87 93 sym|||100 105 sym|||111 113 dis|||117 118 dis|||120 122 dis|||128 131 pro|||
【临床表现】除了明显喘憋、面色苍白、口唇发绀烦躁外，体格检查有助于判断疾病的严重程度：①呼吸是伴有明显的三凹征，提示FEV1和呼气流速峰值低于正常的50%；②奇脉血压超过2.93kPa（22mmHg）常提示PaCO2</sub>升高；③有呼气动作，但呼气音低，听不到哮鸣音，表明喘憋严重。|||8 11 sym|||13 16 sym|||18 19 bod|||18 21 sym|||22 24 sym|||26 29 pro|||44 54 sym|||58 61 ite|||63 68 ite|||79 82 ite|||118 122 sym|||124 128 sym|||130 135 sym|||139 140 dis|||
表8-26Wood临床评分标准注：≥5分，为呼吸功能不全；≥7分，伴PaCO2</sub>＞8.7kPa为呼吸衰竭【治疗】1.吸氧给予吸入经湿化后的30%～50%浓度的氧，维持PaO2</sub>60～80mmHg，SaO2</sub>92%～95%。|||22 27 dis|||53 56 dis|||63 64 pro|||65 84 pro|||86 124 pro|||
2.保持呼吸道湿润补充足够的液体，但补液速度不能过快；同时要避免环境过分干燥。|||2 8 pro|||9 15 pro|||17 25 pro|||27 37 pro|||
3.支气管扩张药静脉用β受体兴奋剂的心血管不良反应较大，现已少用；目前多采用喷射式雾化吸入方法；吸入沙丁胺醇2.5～5mg/次，第一小时每20分钟一次，连用3次，然后每小时一次，根据喘息缓解情况，逐渐延长用药间隔。|||2 7 dru|||8 9 bod|||11 16 dru|||18 20 bod|||18 26 sym|||38 46 pro|||48 53 pro|||64 74 pro|||76 79 pro|||81 87 pro|||98 105 pro|||
反复用药时要监测心血管功能和血钾，保持心率＜180次/分，无室性异位节律发生。|||0 15 pro|||17 27 pro|||29 37 pro|||
同时可加用氨茶碱静脉注射；以每1mg/kg的负荷剂量增加血中氨茶碱浓度大约2μg/ml计算，对那些以前从未接受氨茶碱或口服茶碱制剂的患者，首次给予4～6mg/kg的氨茶碱负荷剂量以取得12μg/ml的水平；然后用维持量，剂量为每小时0.8～1mg/kg，严密观察毒性反应（胃不适、心律失常、抽搐）和氨茶碱水平，尽量维持在13～16μg/ml的稳定状态。|||5 7 dru|||8 11 pro|||28 28 bod|||30 32 dru|||55 57 dru|||59 64 dru|||71 88 pro|||105 108 pro|||110 125 pro|||127 134 pro|||136 138 sym|||140 143 sym|||145 146 sym|||149 151 dru|||155 174 pro|||
除了喷射雾化吸入β2</sub>受体兴奋剂外，还可同时吸入抗胆碱能药物气道炎症够减轻气道炎症引起的局部迷走神经反射，与β2受体兴奋剂合用有互补作用。|||2 5 pro|||8 21 dru|||29 34 dru|||35 38 dis|||49 56 dis|||59 65 dru|||
具体剂量见表8-8，可以与β受体兴奋剂同时吸入。|||13 18 dru|||
硫酸镁：每次25mg/kg+100ml生理盐水静脉滴注20～30分钟，有低血压、心动过缓、面色潮红等不良反应。|||0 2 dru|||19 22 dru|||23 26 pro|||36 38 sym|||40 43 sym|||45 48 sym|||
4.应用糖皮质激素静脉用甲基泼尼松龙，第1次剂量2mg/kg，然后每6小时1次，每次1mg/kg；或氢化可的松，每6～8小时1次，每次5～10mg/kg。|||2 8 dru|||9 10 bod|||12 17 dru|||19 29 pro|||33 38 pro|||40 47 pro|||50 54 dru|||56 63 pro|||65 75 pro|||
可同时吸入Budesonide，每次1mg。|||5 14 dru|||16 20 pro|||
5.控制感染尽管目前还有争论，但由于气道分泌物增加、环境条件差，加上大量糖皮质激素应用，应用抗生素有一定的合理性。|||18 22 bod|||36 40 dru|||46 48 dru|||
6.观察和监护随访血气分析，分析气道阻塞程度；对长期应用β受体兴奋剂患儿要监测血电解质，注意低钾血症发生；对治疗效果不明显或病情恶化患儿，要注意肺部并发症存在，摄胸片观察是否伴有肺不张、气胸、气道异物。|||16 17 bod|||28 33 dru|||39 42 ite|||46 49 dis|||54 60 sym|||62 65 sym|||72 76 dis|||80 82 ite|||89 91 dis|||93 94 dis|||96 99 dis|||
7.机械通气对经过以上处理病情不能改善，呼吸衰竭持续存在的情况下应考虑机械通气。|||2 5 pro|||20 23 dis|||35 38 pro|||
机械通气指征：持续严重的呼吸困难，哮鸣音和呼吸音明显减弱；呼吸肌极度疲劳；在吸入纯氧下PaO<sub>2</sub>＜8kPa（60mmHg），PaCO<sub>2</sub>＞6.65kPa（50mmHg）；有并发症（气胸、纵隔气肿等）。|||0 3 pro|||7 15 sym|||17 27 sym|||29 35 sym|||38 41 pro|||106 108 dis|||110 111 dis|||113 116 dis|||105 118 sym|||
机械通气原则：①在尽量减少气压伤的基础上，维持足够的氧合和通气量直至其他治疗充分起效；②用定容型呼吸模式，以利控制合适的潮气量；③长呼气时间，低呼吸频率，保证足够的呼气时间；④呼气末正压应保持在低值，⑤通过呼吸机管路，吸入β受体兴奋药物；⑥机械通气下，伴有代酸患儿，可用NaHCO3</sub></sub>纠酸。|||0 3 pro|||103 107 equ|||111 117 dru|||120 123 pro|||128 129 dis|||135 152 dru|||
二、咽旁脓肿咽旁脓肿（lateralpharyngealabscess）病原学与咽后壁脓肿相同。|||3 6 dis|||7 10 dis|||12 35 dis|||41 45 dis|||
患儿病情常严重，伴高热、牙关紧闭、咽痛、吞咽困难，常有颈淋巴结肿大。|||9 23 sym|||27 30 bod|||27 32 sym|||
由于受累部位肌肉痉挛引起斜颈。|||6 7 bod|||2 9 sym|||12 13 sym|||
治疗常需切开引流。|||4 7 pro|||
第三节Q热Q热（Qfever）是无皮疹的热性疾病，有急性型和慢性型两种。|||3 4 dis|||5 6 dis|||8 13 dis|||16 18 sym|||
【病原及流行病学】贝纳立克次体是本病的病原体，习惯上称Q热立克次体。|||9 14 mic|||27 32 mic|||
贝纳立克次体是革兰染色阴性、嗜酸、耐热、专性细胞内寄生菌。|||0 5 mic|||
对人类的感染性特别强，在外界环境中存活久，是立克次体中唯一可不借助媒介节肢动物而通过气溶胶使人和动物发生感染的病原体，因而分布十分广泛。|||22 25 mic|||
全世界均有Q热报道。|||5 6 dis|||
近年来以心内膜炎为特征的慢性Q热病例日益增多，其病情严重，抗生素疗效不佳，应引起足够重视。|||4 7 dis|||12 15 dis|||29 31 dru|||
贝纳立克次体对人类和动物高度易感，少到一个病原体即可致病。|||0 5 mic|||
受感染动物和人的尿液、粪便、羊水、乳汁中均含有立克次体，经空气、食物、皮肤进入人体。|||8 9 bod|||11 12 bod|||14 15 bod|||17 18 bod|||23 26 mic|||35 36 bod|||
【临床表现】急性Q热潜伏期2～3周。|||6 9 dis|||
发病较急，病初即有发热，发热1～3周，同时有畏寒、全身乏力、酸痛、头痛，偶伴关节痛。|||9 10 sym|||12 17 sym|||22 23 sym|||25 28 sym|||30 31 sym|||38 40 sym|||
X线肺部检查见节段性和大叶性模糊阴影，多在肺下叶；肺门及支气管周围纹理增厚及有浸润影，肺炎经2～4周消失。|||0 5 pro|||21 23 bod|||7 23 sym|||25 26 bod|||28 30 bod|||25 41 sym|||43 44 dis|||
儿童很少有慢性Q热。|||5 8 dis|||
【诊断】注意流行病学资料，临床症状无特异性，Q热的确诊在于得到Ⅰ和Ⅱ相抗原的间接免疫荧光血清抗体滴定度增高或补体结合抗体滴定度增高。|||22 23 dis|||54 64 sym|||
单独Ⅱ相抗体的滴定度升高对急性Q热有特殊诊断价值。|||0 11 sym|||13 16 dis|||
Ⅰ和Ⅱ相抗体持续升高用于诊断慢性Q热，Ⅰ相IgA抗体升高对诊断Q热心内膜炎有帮助。|||0 9 sym|||14 17 dis|||19 27 sym|||31 36 dis|||
【治疗】采用四环素或多西环素治疗，但应争取早期治疗，过晚治疗对于缩短急性起病程没有作用。|||6 8 dru|||10 13 dru|||
第七章神经母细胞瘤神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。|||3 8 dis|||9 14 dis|||16 28 dis|||30 31 dis|||34 40 bod|||46 50 bod|||52 56 bod|||
不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。|||5 6 dis|||15 16 bod|||
在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。|||9 16 dis|||
在NB中有许多因素可影响预后，年龄、分期和N-MYC扩增仍然是最重要的因素。|||1 2 dis|||21 25 bod|||
【发病率】NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发地区如法国、以色列、瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万（0～15岁），美国为25/100万，中国和印度的报告低于5/100万。|||5 6 dis|||14 18 dis|||23 26 dis|||
【病理学】NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。|||5 6 dis|||12 14 bod|||18 25 bod|||
从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。|||1 3 bod|||27 32 bod|||40 46 bod|||48 54 bod|||
NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。|||0 1 dis|||8 13 bod|||
典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。|||3 4 dis|||9 11 bod|||27 29 bod|||36 40 bod|||
另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。|||11 12 dis|||14 19 dis|||25 27 bod|||29 33 bod|||35 43 bod|||
神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。|||0 6 dis|||17 21 bod|||23 25 bod|||
4个亚型即包括NB（Schwannin少基质型）；GNB混合型（基质丰富型）；GN成熟型和GNB结节型（包括少基质型和基质丰富型）。|||7 8 dis|||45 50 dis|||59 60 bod|||
前三型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。|||6 7 dis|||