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而传统意义上的ABO配型在活体肾移植中已通过移植前的血浆置换、免疫吸附处理及移植后免疫抑制剂的有效应用成功克服ABO障碍，这更加拓宽了儿童肾移植的供肾来源。|||7 11 pro|||13 17 pro|||22 23 pro|||26 29 pro|||31 36 pro|||38 39 pro|||41 45 dru|||55 57 pro|||69 71 pro|||74 74 bod|||
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第七节儿童肾移植儿童肾移植自20世纪60年代自美国首例开展以来，经历了近50年的发展历程，已与透析一起成为儿童终末期肾衰竭的最重要的替代性治疗手段。|||3 7 pro|||8 12 pro|||47 48 pro|||53 60 dis|||
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据统计，每百万人口中就有约2～3名终末期肾病患儿需要血液透析或肾移植治疗；而据美国医疗保险机构统计，每名肾移植患儿的一年医疗费用14000美元，每名透析患儿的一年医疗费用43000美元。|||17 21 dis|||26 29 pro|||31 33 pro|||52 54 pro|||74 75 pro|||
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越来越多的医疗人员提出，良好的移植肾功能对儿童生活质量的改善远较透析优越。|||15 17 pro|||32 33 pro|||
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20世纪80年代以来，随着组织相容性检测的提高、手术技术的完善以及更新的免疫抑制剂的应用，儿童肾移植已作为一项成熟的医疗手段在世界各国包括美国、英国、德国、荷兰、意大利、加拿大、澳大利亚、日本、巴西以及泰国等得到广泛开展。|||13 14 bod|||24 25 pro|||36 40 dru|||45 49 pro|||
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北美移植中心USRUS及欧洲透析与移植协会EDTA报道，儿童肾移植的10年生存率81%～92%，来自德国的儿童肾移植后的心理社会康复水平评价：致残率30%，就业率86%；87%的儿童能够正常上学，50%能够结婚，24%能够生育。|||2 3 pro|||14 15 pro|||17 18 pro|||28 32 pro|||53 57 pro|||
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一、受体（一）受体的选择Topel统计，欧洲37个肾移植中心总结286例15岁以下儿童肾移植病例其终末期肾病的分布：慢性肾小球肾炎52.3%，慢性肾盂肾炎20.8%，遗传性肾病8.0%，血管性肾病4.5%，多囊肾3.0%，药物引起性肾病2.4%，先天性肾发育不全1.6%，其他（包括胱氨酸沉积症、草酸盐沉积症、Alport综合征和溶血尿毒综合征）7.4%。|||25 27 pro|||41 45 pro|||49 53 dis|||58 64 dis|||71 76 dis|||83 87 dis|||93 97 dis|||103 105 dis|||111 117 dis|||123 130 dis|||141 146 dis|||148 153 dis|||155 163 dis|||165 171 dis|||
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（二）肾移植的时机当肾衰竭已进入不可逆阶段（Ccr＜5～10ml/min）时可考虑肾移植。|||3 5 pro|||10 12 dis|||41 43 pro|||
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但如出现尿毒症引起的并发症严重，应积极内科治疗（包括透析）为肾移植手术创造条件。|||4 6 dis|||19 20 dep|||26 27 pro|||30 34 pro|||
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传统认为5岁为接受肾移植的年龄，但近5年来许多医疗人员不再严格限制儿童肾移植的年龄，而更加强调的是缩短待肾时间及未经透析的干肾移植。|||9 11 pro|||33 37 pro|||52 52 bod|||58 59 pro|||61 64 pro|||
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美国明尼苏达大学研究发现＜1岁年龄组与5～13岁年龄组儿童肾移植的生存率无显著差别，而1岁以内的肾移植患儿移植后排斥反应的发生率有所降低，小儿体重明显增加，但在迟发性肾功能不全与血栓发生率有所提高；表明只要合适的选择移植肾、手术成功完成及良好的护理，完全可以保证低龄幼儿的肾移植的成功，没有必要限定进行肾移植的最小年龄。|||27 31 pro|||48 50 pro|||53 54 pro|||69 76 sym|||80 87 sym|||89 90 sym|||110 110 bod|||136 138 pro|||151 153 pro|||
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待肾时间愈短，预后愈佳。|||1 1 bod|||
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在待肾期间未进行透析者的预后以往多认为优于移植前已进行透析者，但近年报道二者之间无明显差异。|||2 2 bod|||8 9 pro|||21 22 pro|||27 28 pro|||
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（三）儿童肾移植的反指征存在不适于应用免疫抑制剂的疾病：如严重的全身感染、肝功能严重损害、活动性结核以及糖尿病等，术后应慎重选用免疫抑制剂。|||3 7 pro|||19 23 dru|||32 35 dis|||37 43 dis|||45 49 dis|||52 54 dis|||64 68 dru|||
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恶性肿瘤、不能修复的严重下尿路畸形（如脑脊膜膨出合并神经源性膀胱等）都是肾移植的禁忌证。|||0 3 dis|||13 16 dis|||36 38 pro|||
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第七节系统性红斑狼疮性肾炎系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。|||3 12 dis|||13 19 dis|||21 46 dis|||48 50 dis|||
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肾脏病变在SLE病人中很常见，约40%～70%SLE患儿有狼疮肾炎（lupusnephritis，LN）的临床表现。|||0 1 bod|||0 3 sym|||5 7 dis|||23 25 dis|||29 32 dis|||34 47 dis|||49 50 dis|||
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肾活体组织检查一般病理检查发现肾病变者可达90%，进一步作免疫荧光及电镜检查发现有不同程度肾病变者近100%。|||0 6 pro|||15 15 bod|||15 17 sym|||29 37 pro|||45 45 bod|||45 47 sym|||
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LN患儿约占在全部LN病人的4%～10%，但儿童LN病变往往严重，难治病例更多。|||0 1 dis|||9 10 dis|||24 25 dis|||
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SLE部分病人以肾外症状为主，肾损害轻；另一部病人则以肾损害为主要表现，肾外症状不明显，后者易误诊为原发性肾小球疾病。|||0 2 dis|||8 11 sym|||15 15 bod|||15 18 sym|||27 27 bod|||27 29 sym|||36 42 sym|||50 57 dis|||
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【病因】SLE病因尚未阐明，多数学者认为是有一定遗传特征的个体，在多种触发因素（如感染及理化环境因素）作用下，发生免疫紊乱所致的自身免疫性损伤，LN具有明显的免疫复合物性肾炎特征。|||4 6 dis|||41 42 sym|||57 60 sym|||64 70 dis|||72 73 dis|||79 86 dis|||
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（一）遗传因素遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子（2%～9%）。|||17 19 dis|||34 36 dis|||
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但大量的遗传病学研究分析证实SLE是多基因遗传，位于第6对染色体中的多个基因位点与发病有关，尤其是遗传性补体基因缺陷（C<sub>1</sub>r、C<sub>1</sub>s、C<sub>2</sub>及C<sub>4</sub>等早期补体成分缺陷）。|||14 16 dis|||26 31 bod|||49 57 dis|||59 72 bod|||74 87 bod|||89 101 bod|||103 115 bod|||59 124 sym|||
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人类白细胞抗原（HLA）基因（HLA-B8、BW15、DR2及DR3）、T细胞表面抗原受体（TCR）基因以及免疫球蛋白基因等经典免疫应答基因的多态性也与罹患SLE有关。|||2 13 bod|||15 20 bod|||22 25 bod|||27 29 bod|||31 33 bod|||36 51 bod|||54 60 bod|||62 69 bod|||76 80 bod|||
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其中日本人和中国人HLA-DR2位点频率增高，西欧血统白人HLA-DR2和/或DR3位点频率增高，我国南方汉人SLE发病与DRB1*0301及DQB1*0608有关，美国黑人与DRB1*1503、DQA1*0102和DQB1*0602有关。|||9 15 bod|||29 35 bod|||39 41 bod|||55 57 dis|||61 69 bod|||71 79 bod|||88 96 bod|||98 106 bod|||108 116 bod|||
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但其他人群研究未发现HLA-Ⅱ类基因与SLE发病有如此相关性。|||10 17 bod|||19 21 dis|||
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进一步研究发现某些HLA-Ⅱ类基因位点多态性与SLE患者产生自身抗体有关，尤其是不同HLA-DQ等位基因所共有的多态性序列可能导致某种自身抗体的产生。|||9 16 bod|||23 25 dis|||30 33 bod|||42 51 bod|||67 70 bod|||
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如含高水平dsDNA抗体患者中，96%具有HLA-DQB1*0201（与HLADR3和DR7连锁）、DQB1*0602（与DR2和DRW6连锁）或DQB1*0302（与HLA-DR4单倍型连锁）等位基因。|||5 11 bod|||2 11 sym|||21 33 bod|||36 41 bod|||43 45 bod|||50 58 bod|||61 63 bod|||65 68 bod|||73 81 bod|||84 90 bod|||
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另一些人发现抗心磷脂抗体阳性的SLE患者与HLA-DQB1*0301（DQw7）、*0302（DQw8）、*0303（DQw9）及*0602（DQw6）等位基因密切相关。|||6 11 bod|||6 13 sym|||15 17 dis|||21 33 bod|||35 38 bod|||41 45 bod|||47 50 bod|||53 57 bod|||59 62 bod|||65 69 bod|||71 74 bod|||
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因此，推测SLE患病基因位于MHC区域，与HLA-Ⅰ类及Ⅱ类基因呈连锁不平衡性。|||5 7 dis|||21 31 bod|||
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正常情况下补体成分在免疫复合物的固定和有效清除中起着关键作用，这些成分因遗传基因缺陷而缺乏时，将导致免疫复合物在肾脏沉积而得病。|||5 6 bod|||36 41 dis|||56 57 bod|||50 59 sym|||
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但资料表明补体缺陷在SLE中并不多见，且补体缺陷者肾病变也常不严重，临床表现不典型，累及男孩多，因此它不代表多数SLE的发病特征，同时表明致SLE的遗传基因肯定具有多种复杂特征。|||5 8 dis|||10 12 dis|||20 23 dis|||25 27 dis|||56 58 dis|||70 72 dis|||
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（二）环境与感染因素紫外线被认为是触发SLE的病因之一；实验发现紫外线（主要是紫外线290～320nm）可诱使皮肤角质细胞产生白细胞介素-1（IL-1）、IL-3、IL-6及肿瘤坏死因子（TNF）；紫外线还可以减弱巨噬细胞对抗原的清除以及抑制T细胞活化；约有1/3的SLE患者对光过敏或紫外线照射后发病。|||6 7 sym|||19 21 dis|||55 60 bod|||63 85 bod|||87 92 bod|||94 96 bod|||107 110 bod|||112 113 bod|||121 123 bod|||133 135 dis|||139 141 sym|||
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资料表明紫外线可使细胞内DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，使其抗原性增强，诱生抗DNA抗体。|||9 14 bod|||18 24 bod|||36 41 bod|||
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某些药物可促使SLE患者光过敏，如磺胺药及四环素；有些药物可诱发产生自身抗体如普鲁卡因胺和肼苯达嗪等。|||7 9 dis|||12 14 sym|||17 19 dru|||21 23 dru|||39 43 dru|||45 48 dru|||
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有些香料、染料、染发水、烟火熏烤食品及菌类也可诱发SLE。|||25 27 dis|||
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有人认为这药物或化学物质与细胞核蛋白结合后，发生抗原性变性，也是引发机体自身免疫损伤的重要原因。|||13 17 bod|||34 41 dis|||
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近年资料发现人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者可发生SLE；感染单纯性疱疹病毒可引起患者血清Sm抗原浓度升高；SLE患者血清中常见多种病毒抗体滴度增加（如风疹、EB病毒、流感及麻疹等），尤其是C型RNA病毒。|||8 20 dis|||25 27 dis|||29 37 dis|||43 52 sym|||54 56 dis|||59 73 sym|||76 77 mic|||79 82 mic|||84 85 mic|||87 88 mic|||95 101 mic|||
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（三）内分泌因素SLE患者多数为女性，且不论男女，患者雌激素水平均增高，雄激素水平降低。|||8 10 dis|||27 29 bod|||27 34 sym|||36 38 bod|||36 42 sym|||
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推测高水平雌激素可直接作用B细胞，使其活化，导致分泌自身抗体的活化B细胞大量扩增。|||5 7 bod|||13 15 bod|||24 39 sym|||
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在实验动物中发现雌激素可使其病情加重，而雄激素可使病情减轻。|||8 10 bod|||20 22 bod|||
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（四）自身组织抗原变异紫外线照射、药物、化学物质以及病原感染等多种因素均可能破坏自身组织，暴露组织隐蔽抗原或使正常组织抗原结构改变，激发机体自身免疫损伤。|||3 10 sym|||26 29 dis|||38 43 sym|||55 64 sym|||68 75 sym|||
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【发病机制】目前有关SLE发病机制尚无一致结论，多数学者认为发病环节可能是多元性的。|||10 12 dis|||
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较为一致的结论是具有一定遗传趋向的个体，在某些触发因素作用下，发生以自身组织为靶目标的异常免疫反应。|||33 48 sym|||
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其最终免疫损伤的机制是T细胞功能紊乱，B细胞多克隆活化，自身抗体与自身组织抗原结合后发生免疫复合物性疾病，LN更具有免疫复合物性炎症的明显特征。|||3 6 dis|||11 17 sym|||19 26 sym|||28 31 bod|||33 38 bod|||44 51 dis|||53 54 dis|||58 65 dis|||
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（一）T细胞功能紊乱SLE患儿细胞免疫功能低下，T细胞亚群间失衡，T细胞绝对数减少，且其程度与疾病活动性有关。|||3 5 bod|||3 9 sym|||10 12 dis|||15 16 bod|||15 22 sym|||24 26 bod|||24 31 sym|||33 35 bod|||33 40 sym|||
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T细胞对B细胞的调控功能异常，致病性B细胞克隆活性增强，自身抗体水平上升。|||0 2 bod|||4 6 bod|||0 13 sym|||15 20 bod|||15 26 sym|||28 31 bod|||28 35 sym|||
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（二）B细胞多克隆活化B细胞多克隆活化，诱发产生过多的致病性抗DNA抗体，大量资料证明SLE患者在活动期有类似B细胞多克隆活化证据，且预示病情严重与疾病进展。|||3 5 bod|||3 10 sym|||11 13 bod|||11 18 sym|||27 35 bod|||22 35 sym|||43 45 dis|||55 57 bod|||55 62 sym|||
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（三）免疫复合物致病研究表明DNA-抗DNA抗体是引起肾脏损害的一对主要抗原抗体复合物（免疫复合物），除此之外Sm抗原、SS<sub>A</sub>抗原、肾小球基底膜（GBM）抗原、肾小管基底膜（TBM）抗原与相应的抗体结合形成的免疫复合物均可能与肾组织损伤有关。|||14 23 bod|||27 30 dis|||77 82 bod|||84 86 bod|||91 96 bod|||98 100 bod|||108 109 bod|||124 128 dis|||
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且不同抗体的免疫复合物与不同类型肾损害有关；如抗RNP（核糖核蛋白）及Sm抗体阳性时，肾损害者少。|||3 4 bod|||16 18 dis|||24 26 bod|||28 32 bod|||35 38 bod|||23 40 sym|||43 45 dis|||
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但另有研究发现抗SS<sub>A</sub>、RNP及Sm抗体阳性时，多为膜性肾病；弥漫增殖性狼疮肾炎上述抗体阳性率均低或滴度低；高亲和力DNA抗体阳性及低补体血症者多为弥漫增殖性肾炎。|||7 30 bod|||7 32 sym|||37 40 dis|||42 50 dis|||53 63 sym|||65 73 bod|||65 75 sym|||77 81 dis|||85 91 dis|||
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除T、B细胞功能紊乱产生大量致病性自身抗体的直接损伤外，免疫复合物是一个重要的致病原因，其主要机制是：1.循环免疫复合物抗体与各种抗原在循环中形成免疫复合物后，经循环沉积于肾脏，由经典途径激活补体，吸引中性粒细胞，释放炎症介质，引起肾脏损害。|||1 5 bod|||1 9 sym|||14 20 bod|||60 61 bod|||65 66 bod|||86 87 bod|||96 97 bod|||101 105 bod|||109 112 bod|||116 119 dis|||
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2.原位免疫复合物实验发现ssDNA对肾小球基底膜有亲和力，经循环ssDNA先植入肾小球，再吸引循环中的抗ssDNA抗体与之结合，在原位形成免疫复合物，激活补体，诱生炎症，这种肾炎常为膜性狼疮性肾炎。|||13 17 bod|||19 24 bod|||33 37 bod|||41 43 bod|||52 59 bod|||78 79 bod|||83 84 dis|||88 89 dis|||92 98 dis|||
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3.抗GBM及抗TBM抗体这些抗体直接与肾组织（GBM和TBM）反应，引起肾损伤，若发现免疫荧光在GBM呈线样IgG沉积，提示狼疮肾炎因抗肾组织抗体介导而致病。|||2 12 bod|||15 16 bod|||20 22 bod|||37 39 dis|||44 59 sym|||63 66 dis|||68 73 bod|||68 75 sym|||
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4.免疫复合物清除障碍正常人可以通过多种途径清除不断产生的免疫复合物，其中补体途径最为重要，SLE患者因C3</sub>缺乏或红细胞膜上C3</sub>b受体减少，导致巨噬细胞清除机制减弱，是免疫复合物沉积及致病的重要原因。|||2 10 dis|||37 38 bod|||46 48 dis|||52 59 bod|||52 61 sym|||63 78 bod|||63 80 sym|||84 87 bod|||84 93 sym|||96 102 sym|||
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【病理改变】狼疮肾炎病变既可累及肾小球，也可累及肾小管以及肾血管及间质。|||6 9 dis|||16 18 bod|||24 26 bod|||29 31 bod|||33 34 bod|||
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儿童狼疮肾炎多使用WHO分类法及国际小儿肾脏病科研协作组（ISKDC）分类法，并用Pirani积分法作为补充（表12-12），且Pirani积分法较病理分型更能反映肾病变的严重性和活动性，也能反映狼疮肾炎的治疗效果。|||0 5 dis|||18 23 dep|||98 101 dis|||
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表12-2Pirani积分法（一）WHO病理分型括弧中为国际小儿肾脏病科研协作组（ISKDC）分类法。|||30 35 dep|||
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1.WHOⅠ型（ISKDC1a，1b）本型罕见，为正常肾小球或轻微病变，极少部分患儿免疫荧光或电镜下可见肾小球有少许沉积物。|||2 6 dis|||8 14 dis|||16 17 dis|||27 29 bod|||25 34 sym|||42 45 equ|||47 48 equ|||52 60 sym|||
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2.WHOⅡ型（ISKDC2a，2b）系膜增殖型肾小球肾炎，病变局限于系膜区，表现为程度不等的系膜细胞和基质增多，系膜区免疫沉积物阳性，仅有轻度节段性系膜增生者为2a型，系膜和系膜细胞增生为2b型。|||2 6 dis|||8 14 dis|||16 17 dis|||19 28 dis|||47 50 bod|||52 53 bod|||42 55 sym|||57 66 sym|||70 76 bod|||70 78 sym|||85 86 bod|||88 91 bod|||85 93 sym|||
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本型多表现为轻度血尿或蛋白尿，很少发生肾功能不全。|||6 9 sym|||11 13 sym|||19 21 ite|||19 23 sym|||
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3.WHOⅢ型（ISKDC3a、3b和4a）局灶节段增殖型肾小球肾炎，部分肾小球存在急性或慢性病变，如节段性细胞增生，细胞坏死，内皮细胞增生，纤维素样坏死，白细胞浸润，透明血栓，系膜区和毛细血管壁见I<sub>g</sub>G、I<sub>g</sub>A、C<sub>1</sub>q、C<sub>3</sub>、C<sub>4</sub>及白细胞介素等沉积。|||2 6 dis|||8 20 dis|||22 33 dis|||37 39 bod|||37 48 sym|||51 57 sym|||59 62 sym|||64 67 bod|||64 69 sym|||71 76 sym|||78 80 bod|||78 82 sym|||84 87 sym|||89 91 bod|||93 97 bod|||99 112 bod|||114 127 bod|||129 142 bod|||144 156 bod|||158 170 bod|||172 176 bod|||89 179 sym|||
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约半数以上肾小球正常。|||5 7 bod|||
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临床上可表现为蛋白尿、血尿，高血压和轻度肾功能不全，亦可为肾病综合征。|||7 9 sym|||11 12 sym|||14 16 sym|||20 22 ite|||18 24 sym|||29 33 dis|||
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ISKDC4a指50%以上肾小球受累。|||0 6 dis|||13 15 bod|||13 17 sym|||
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4.WHOⅣ型（ISKDC5a，5b）弥漫增生性肾炎，狼疮肾炎中半数以上是本型，病变广泛且严重，几乎全部肾小球受累，呈活动性毛细血管内增殖性改变，中性粒细胞渗出，纤维素样坏死；毛细血管壁显著增厚，管壁内透明血栓；坏死节段常见细胞性新月体；严重病例呈弥漫性坏死和新月体性肾炎，部分病例呈不同程度肾小球硬化。|||2 6 dis|||8 17 dis|||19 25 dis|||27 30 dis|||52 54 bod|||48 56 sym|||59 65 bod|||59 71 sym|||73 77 bod|||73 79 sym|||81 86 sym|||88 92 bod|||88 96 sym|||98 104 sym|||106 117 sym|||124 128 sym|||130 135 dis|||146 150 dis|||
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免疫荧光见所有肾小球、肾小管、包氏囊及球外毛细血管基底膜有各种免疫球蛋白及补体沉积，尤其是内皮下沉积明显，呈“满堂亮”现象。|||0 3 equ|||7 9 bod|||11 13 bod|||15 27 bod|||31 35 bod|||37 38 bod|||7 40 sym|||45 51 sym|||
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不规则大块内皮下沉积物使光镜下见毛细血管袢僵硬，毛细血管基底膜增厚呈“白金耳”现象（wireloops）。|||0 10 sym|||12 13 equ|||16 20 bod|||16 22 sym|||24 30 bod|||24 40 sym|||42 50 sym|||
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本型还存在严重的小管间质病变、显著的单核细胞浸润以及坏死性血管炎。|||8 13 sym|||15 23 sym|||26 31 dis|||
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临床上本型患儿多为重症；血尿、蛋白尿、高血压、肾病综合征及肾功能不全，如不给予积极治疗，易进展为终末期肾衰竭。|||12 13 sym|||15 17 sym|||19 21 dis|||23 27 dis|||29 33 dis|||48 53 dis|||
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5.WHOⅤ型（ISKDC6）膜性肾病，病变似特发性膜性肾病，表现为毛细血管袢的弥漫性增厚，后期基底膜增厚呈钉突样表现，但不同的是同时也见一定程度系膜与内皮细胞增生及系膜基质扩张。|||2 6 dis|||8 13 dis|||15 18 dis|||23 29 dis|||34 38 bod|||34 44 sym|||46 56 sym|||73 74 bod|||76 79 bod|||69 81 sym|||83 86 bod|||83 88 sym|||
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本型可进一步分为V<sub>a</sub>型：与原发性膜性肾病极似，细胞增生及浸润不明显；V<sub>b</sub>型：伴弥漫性系膜病变；V<sub>c</sub>型：伴局灶节段性细胞增生，浸润与硬化；V<sub>d</sub>型：伴弥漫增生性病变或新月体形成；a、b亚型较c、d亚型预后好，表明附加病变影响预后。|||24 30 dis|||34 43 sym|||61 67 sym|||85 93 sym|||95 99 sym|||117 129 sym|||131 135 dis|||137 141 dis|||
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6.WHOⅥ型肾小球硬化型，此型与其他肾小球疾病晚期硬化相似，常伴随以上各型肾小球病变，如局灶节段或弥漫增殖性病变。|||2 6 dis|||7 12 dis|||19 27 dis|||38 42 sym|||45 56 sym|||
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部分人表现为单纯肾小球硬化。|||6 12 dis|||
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狼疮肾炎可以发生病理类型转化，如局灶增殖转化为弥漫性增殖，膜性肾炎转化为局灶节段增殖或弥漫增殖，系膜增殖可转变为局灶节段增殖等。|||0 3 dis|||16 19 sym|||23 27 sym|||29 32 dis|||36 46 sym|||48 51 sym|||56 61 sym|||
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（二）肾小管及间质病变狼疮肾炎中约50%～70%有肾小管间质病变，常见于弥漫增殖型，也见于局灶型，少见于膜型肾炎，罕见于系膜增生型。|||3 8 bod|||3 10 sym|||11 14 dis|||25 29 bod|||25 31 sym|||36 40 sym|||45 47 sym|||52 55 dis|||60 64 dis|||
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病变以小管萎缩，小管基底膜增厚，电子致密物沉积于小管基底膜及间质，严重者出现小管坏死。|||3 4 bod|||3 6 sym|||8 12 bod|||8 14 sym|||24 31 bod|||16 31 sym|||38 39 bod|||38 41 sym|||
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（三）肾小血管病变常见以下几种类型；①高血压引起的血管病变常见；②小叶间动脉及出入球小动脉呈内皮细胞肿胀、破坏，血管内血栓，I<sub>g</sub>G及C3</sub>沉积于血管壁，无炎症反应；③坏死性小血管炎，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性；④肾脏血栓微血管病（renalthromboticmicroangiopathy），在无坏死的基础上出现肾小动脉及间质毛细血管血栓，继而发展为肾小球硬化。|||3 6 bod|||3 8 sym|||19 21 dis|||25 28 sym|||33 37 bod|||41 44 bod|||46 49 bod|||46 54 sym|||56 60 sym|||62 75 bod|||77 84 bod|||88 90 bod|||62 90 sym|||92 96 sym|||99 105 dis|||107 116 bod|||118 121 bod|||107 124 sym|||127 134 dis|||136 165 dis|||178 181 bod|||183 188 bod|||178 190 sym|||197 201 dis|||
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（四）活动性与慢性病变的判断肾活检后可用半定量积分子方法评定病变情况，指导治疗：公认的活动性指标，如①肾小球节段性坏死；②肾小球细胞明显增生；③基底膜铁丝圈样改变；④内皮下及系膜区较多电子致密物沉积，核碎片及苏木素小体；⑤细胞新月体；⑥肾小血管病变；⑦间质广泛水肿及单核细胞浸润。|||14 16 pro|||20 27 pro|||51 53 bod|||51 58 sym|||61 65 bod|||61 69 sym|||72 80 sym|||83 89 bod|||83 98 sym|||100 108 sym|||111 115 sym|||118 121 bod|||118 123 sym|||126 127 bod|||133 136 bod|||126 138 sym|||
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有活动性病变者主张积极给予皮质激素及免疫抑制剂治疗。|||13 16 dru|||18 22 dru|||
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慢性病变的证据，如①肾小球硬化；②纤维新月体；③肾小管萎缩；④肾间质纤维化；⑤肾小囊粘连；⑥肾小血管硬化。|||10 12 bod|||10 14 sym|||17 21 sym|||24 26 bod|||24 28 sym|||31 33 bod|||31 36 sym|||39 41 bod|||39 43 sym|||46 49 bod|||46 51 sym|||
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成年病人的资料认为这些慢性化指标，对预后的价值，就Ⅳ型病变而言有用，其五年存活率明显降低，重复肾活体组织检查动态观察意义更大。|||47 53 pro|||
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【临床表现】（一）全身性表现多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。|||25 26 dis|||33 34 dis|||36 37 dis|||39 45 dis|||
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均有不同程度的食欲缺乏、乏力和体重下降。|||7 10 sym|||12 13 sym|||15 18 sym|||
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（二）皮肤黏膜症状70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。|||3 8 sym|||16 17 dis|||21 26 dis|||31 34 sym|||44 62 sym|||65 71 sym|||75 80 bod|||75 83 sym|||
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炎症重时可见水疱及痂皮。|||6 10 sym|||
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红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。|||0 1 sym|||
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（三）其他皮肤黏膜症状小儿盘状红斑较成人少，可见出血疹、斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡及鼻黏膜溃疡。|||5 10 sym|||11 16 sym|||24 26 sym|||28 29 sym|||31 34 sym|||36 38 sym|||40 41 sym|||43 46 sym|||48 52 sym|||
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患儿日光照身后皮损加重或出现新的皮疹。|||7 10 sym|||12 17 sym|||
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约10%～20%患儿始终无皮疹表现。|||13 14 sym|||
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（四）肌肉骨骼症状约70%～90%患儿有关节和肌肉症状，如关节炎和关节痛，约1/3患儿伴有肌痛。|||3 8 sym|||29 31 dis|||33 35 dis|||45 46 sym|||
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关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。|||0 2 dis|||0 15 sym|||17 26 sym|||
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（五）心血管症状可见心包炎、心脏炎、全心炎及各种小血管炎，雷诺现象在儿科少见。|||3 7 sym|||10 12 dis|||14 16 dis|||18 20 dis|||24 27 dis|||34 35 dep|||
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（六）浆膜炎30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。|||3 5 dis|||13 16 dis|||19 24 dis|||26 28 dis|||30 36 dis|||38 40 dis|||
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上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛及胸水症；腹痛、腹泻、恶心、呕吐及腹水症，若发生肠道坏死、穿孔，需外科治疗；严重肺出血可迅速死亡。|||8 11 sym|||13 16 sym|||18 19 sym|||21 22 sym|||24 26 dis|||28 29 sym|||31 32 sym|||34 35 sym|||37 38 sym|||40 42 dis|||47 53 dis|||61 65 dis|||
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（七）血液系统症状多有不同程度贫血，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少，少数患儿以血小板减少为首发症状。|||3 6 bod|||3 8 sym|||15 16 sym|||25 29 ite|||23 31 sym|||42 44 ite|||42 46 sym|||53 55 ite|||53 57 sym|||
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（八）神经系统症状狼疮脑炎是SLE严重的并发症，相对发生率约30%（20%～50%），有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍（意识和定向障碍，智能和记忆力下降，精神异常等）或局限性脑功能障碍，如癫痫和脑血管意外，偏瘫及失语。|||3 6 bod|||3 8 sym|||9 12 dis|||14 16 dis|||49 52 bod|||49 54 sym|||64 71 sym|||73 79 sym|||81 88 sym|||90 93 sym|||97 104 sym|||107 108 dis|||110 114 dis|||116 117 dis|||119 120 dis|||
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周围神经病变少见，表现为多发性周围神经炎。|||12 19 dis|||
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（九）其他症状有肝脏肿大（75%）、肝功异常以及脾肿大（25%）。|||8 9 bod|||8 11 sym|||24 24 bod|||18 26 sym|||
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浅表淋巴结肿大（约50%）。|||0 4 bod|||0 6 sym|||
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