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4.94k
（十）肾脏症状狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。|||3 4 bod|||3 6 sym|||7 10 dis|||12 14 dis|||
狼疮肾炎临床表现主要有以下6种形式。|||0 3 dis|||
1.轻型无症状蛋白尿或（及）血尿（及）血尿，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿，无高血压，仅表现为轻～中度蛋白尿（常＜2.5g/d）和/或血尿。|||4 15 sym|||30 31 dis|||39 41 sym|||43 46 sym|||52 73 sym|||
2.慢性肾炎型起病隐匿，缓慢进展的肾炎综合征。|||2 6 dis|||17 21 dis|||
有不同程度肾功能不全，高血压。|||5 7 ite|||5 9 sym|||11 13 sym|||
3.急性肾炎或急进性肾炎综合征其中35%～50%患者有高血慢性肾炎型同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭。|||2 5 dis|||7 14 dis|||29 33 dis|||41 52 sym|||54 56 ite|||54 61 sym|||
急性肾炎起病急性肾炎菌感染后急性肾炎。|||0 3 dis|||6 12 dis|||14 17 dis|||
急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎，表现为急性进展的少尿性急性肾衰竭。|||0 4 dis|||11 15 dis|||25 32 dis|||
但这两种起病方式在LN中均少见。|||9 10 dis|||
4.肾病综合征此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。|||2 6 dis|||11 12 dis|||27 34 dis|||36 40 dis|||42 48 dis|||
5.肾小管损害型肾小管酸中毒伴肾钙化、肾结石及尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害。|||2 7 dis|||8 13 dis|||15 17 sym|||19 21 dis|||23 26 sym|||28 29 dis|||42 48 sym|||
临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退及高血压加重时均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良。|||11 12 sym|||14 16 sym|||18 20 ite|||18 22 sym|||24 28 sym|||
【实验室检查】（一）尿液检查蛋白尿、血尿、细胞及蛋白管型常见。|||10 13 ite|||14 16 sym|||18 19 sym|||21 27 sym|||
（二）血液检查大多有不同程度贫血，部分人白细胞减少血小板减少，90%以上患者血沉明显增快，血白蛋白降低，球蛋白升高，以球蛋白升高为主，但若有重度蛋白尿，球蛋白绝对值也降低。|||3 6 ite|||14 15 sym|||20 22 ite|||20 24 sym|||25 27 ite|||25 29 sym|||38 43 sym|||45 48 ite|||45 50 sym|||52 54 ite|||52 56 sym|||59 61 ite|||59 63 sym|||70 74 sym|||76 81 ite|||76 84 sym|||
（三）免疫学检查1.抗核抗体（antinuclearantibodies，ANAs）若免疫荧光分析ANA呈周边型对SLE诊断最有意义，提示dsDNA抗体阳性，该抗体对SLE有高度特异性，且与疾病活动性相关。|||3 7 ite|||10 13 bod|||15 35 bod|||37 40 bod|||43 46 equ|||49 51 bod|||57 59 dis|||69 75 bod|||69 77 sym|||83 85 dis|||
2.抗双链DNA（dsDNA）抗体直接检测dsDNA抗体阳性率为50%～80%，但特异性大于90%，且往往提示有肾脏损害，偶见于干燥综合征、类风湿性关节炎及活动性肝炎。|||2 16 bod|||21 30 ite|||56 59 dis|||64 68 dis|||70 76 dis|||78 82 dis|||
3.抗Sm抗体约25%～40%病人抗Sm抗体阳性，但其特异性可达99%。|||2 6 bod|||17 21 bod|||17 23 sym|||
4.其他自身抗体抗单链DNA（ssDNA）抗体，阳性率高，特异性不强，26%～45%病人抗核糖核蛋白（RNP身体）抗体阳性，但特异性不高。|||8 33 sym|||44 58 bod|||44 60 sym|||
抗干燥综合征（SS）A、B抗体敏感性及特异性均差。|||0 14 bod|||0 23 sym|||
有坏死性血管炎时抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，抗心磷脂抗体阳性病例常见病情呈复发性，多发性动、静脉栓塞，血小板减少及流产。|||1 17 bod|||19 22 bod|||1 25 sym|||27 32 bod|||27 34 sym|||46 54 sym|||56 58 ite|||56 60 sym|||62 63 sym|||
5.补体C1q</sub>、C3</sub>、C4</sub>及CH50</sub>在SLE活动期常降低。|||4 12 bod|||14 21 bod|||23 30 bod|||32 41 bod|||43 45 dis|||2 51 sym|||
6.循环免疫复合物阳性。|||2 10 sym|||
（四）狼疮细胞狼疮细胞（lupuserythematosuscell，LEC）在SLE病人中阳性率可达60%～85%，但也可见于其他结缔组织病。|||3 6 ite|||7 10 ite|||12 33 ite|||35 37 ite|||40 42 dis|||66 70 dis|||
（五）狼疮带试验取材于暴露在阳光下的正常皮肤，用直接免疫荧光检测表皮与真皮连接处，可见一条IgG和C3</sub>沉积的荧光带，80%活动期SLE病人阳性，其他自身免疫性疾病也可呈阳性。|||3 7 pro|||26 31 pro|||70 72 dis|||
【诊断与鉴别诊断】（一）诊断标准本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病（表12-12）。|||28 30 dis|||
中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3</sub>及皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期发现以原发性肾病综合征起病的患者。|||2 4 dis|||23 30 bod|||32 38 pro|||40 42 pro|||79 86 dis|||
表12-3系统性红斑狼疮诊断标准（美国风湿病学会修订，1982年）（二）鉴别诊断注意与其他风湿性疾病，如幼年类风湿性关节炎全身型和多关节型、皮肌炎、硬皮症、混合性结缔组织病以及多发性血管炎等鉴别。|||5 11 dis|||19 21 dis|||45 49 dis|||52 68 dis|||70 72 dis|||74 76 dis|||78 85 dis|||88 93 dis|||
本病也易与各类肾病、心脏病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、组织细胞增多症、慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆。|||7 8 dis|||10 12 dis|||14 18 dis|||20 27 dis|||29 35 dis|||37 43 dis|||45 50 dis|||
特别是要注意心、肾及神经系统并发症的及时干预治疗，充分考虑药物治疗的利弊及得失后确定近期和远期的治疗方案，并认真评价治疗风险与效益，让患儿监护人充分知晓。|||6 6 bod|||8 8 bod|||10 13 bod|||
（二）免疫抑制剂1.糖皮质激素是治疗SLE基本药物，主要作用于G<sub>0</sub>期淋巴细胞，有强烈抗炎作用。|||3 7 dru|||10 14 dru|||18 20 dis|||45 48 bod|||
常用量为泼尼松1～2mg/（kg•d）（总量＜60mg/d），分3次口服，病情缓解、实验室检查基本正常后改为隔日顿服，病情稳定后可以减至小剂量（0.5～1mg/kg，隔日）长期用药，维持疗效。|||4 6 dru|||
临床发现多数狼疮肾炎患儿单用泼尼松治疗无效，尤其是Ⅳ型狼疮肾炎，急进性狼疮肾炎肾上腺皮质激素治疗更不敏感。|||6 9 dis|||14 16 dru|||25 30 dis|||32 38 dis|||39 47 pro|||
甲泼尼龙冲击治疗（每次15～30mg/kg，总量＜1g/次，每日1次，3次一疗程，间隔1～2周可重复一疗程，共2～3疗程后用中、小剂量泼尼松维持治疗，可使部分狼疮肾炎患儿迅速缓解，肾功能较快好转。|||0 7 pro|||64 73 pro|||79 82 dis|||90 92 ite|||
糖皮质激素长期使用，易发生条件致病菌感染、骨质疏松、高血压、水电解质紊乱、精神病以及消化道出血等多种毒副作用。|||0 4 dru|||15 19 sym|||21 24 sym|||26 28 sym|||30 35 sym|||37 39 dis|||42 44 bod|||42 46 sym|||
2.细胞毒类药物很多观察均认为皮质激素联合细胞毒性药物治疗狼疮肾炎，疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好。|||2 7 dru|||15 18 dru|||21 26 dru|||29 32 dis|||40 43 dru|||45 52 dru|||
联合用药还可大大减少皮质激素的用药量，提高疗效。|||10 13 dru|||
常用的细胞毒类药物有环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤以及氮芥。|||3 8 dru|||10 13 dru|||15 17 dru|||20 23 dru|||26 27 dru|||
其中以CTX使用最广泛，疗效最好。|||3 5 dru|||
CTX主要作用于S期，对整个细胞周期均有作用，能有效抑制抗体产生，抗细胞毒及抗炎症介质作用也很明显，其免疫抑制效应强烈而持久。|||0 2 dru|||
皮质激素联合CTX（2～2.5mg/（kg•d））对保存肾功能有明显作用。|||0 3 dru|||6 8 dru|||28 30 ite|||
近年资料表明CTX大剂量冲击用药，较口服CTX不良反应更少，肾脏保护效果更好。|||6 8 dru|||20 22 dru|||30 31 bod|||
CTX冲击方案尚未成熟，最积极的方案是每次8～12mg/kg，每日1次，连用2日一疗程（总量＜1g/疗程），至少间隔2周用一疗程，连用六疗程后改为3个月一疗程，维持2年；也有每月一疗程，连用6个月后停药的半年方案以及每月1次连用6个月，再3个月一次维持2年的长疗程治疗方案。|||0 2 dru|||
1992年NIH研究小组报告的前瞻性研究结果认为，长疗程较半年疗程在保护肾功能方面疗效更好，只有10%病人进入终末期肾衰。|||36 38 ite|||55 59 dis|||
CTX大剂量冲击治疗应注意消化道副反应和采取水化措施（60～80ml/（kg•d）或2000ml/m2</sup>电解质平衡液持续静滴），防止出血性膀胱炎。|||0 2 dru|||13 15 bod|||13 18 sym|||22 25 pro|||57 66 pro|||71 76 dis|||
目前尚无资料确切证明口服方案与冲击方案对性腺影响的大小。|||20 21 bod|||
3.硫唑嘌呤每天2.5mg/kg治疗严重弥漫增殖型LN，可减少皮质激素用量，与皮质激素联合口服CTX效果相同。|||2 5 dru|||18 26 dis|||31 34 dru|||39 49 pro|||
甲泼尼龙冲击治疗后可用小剂量泼尼松及硫唑嘌呤维持治疗。|||0 7 pro|||11 25 pro|||
4.苯丁酸氮芥0.2mg/（kg•d）分3次口服，疗程2～3个月，其对性腺的CTX反应与致癌作用并不比CTX小。|||2 6 dru|||35 36 bod|||38 40 dru|||51 53 dru|||
5.环孢霉素A选择性作用于辅助性T细胞，间接抑制B细胞产生抗体，但毒副作用大，尤其是肾脏的毒副作用。|||2 6 dru|||13 18 bod|||24 26 bod|||42 43 bod|||
一般仅在CTX不能使病情缓解者选用环孢毒素A；急性期用药5～7mg/（kg•d），维持用药4mg/（kg•d），可作为激素、细胞毒类及抗凝剂三联用药抗凝剂三联用药的候选药物之一。|||4 6 dru|||17 21 dru|||59 73 dru|||
（三）抗凝剂狼疮肾炎病人多呈高凝状态，尤其是使用肾上腺皮质激素之后，血小板聚集力增强，血纤维蛋白原升高，不但可发生肾小球毛细血管血栓，还易并发肾静脉等大血管血栓，应予抗凝治疗。|||3 5 dru|||6 9 dis|||24 30 dru|||34 36 bod|||34 41 sym|||43 50 sym|||57 63 bod|||57 65 sym|||71 73 bod|||75 77 bod|||71 79 sym|||83 86 pro|||
严重弥漫增殖型LN可用肝素100U/kg或蝮蛇抗栓酶0.01U/kg（＜0.25U/次，每日1～2次）静滴或口服双嘧达莫3～8mg/（kg•d）。|||0 8 dis|||11 19 dru|||21 33 dru|||51 55 pro|||56 59 dru|||
有肯定血栓形成者可用尿激酶每次200～600U/kg，溶于葡萄糖水200ml中静滴，每日一次，14天一疗程。|||3 4 sym|||10 12 dru|||29 32 dru|||39 40 pro|||
（四）血浆置换可清除部分致病性抗体、抗原及免疫复合物，但价格昂贵，多用于对其他治疗无反应的严重LN患儿，对狼疮脑患儿效果较好。|||3 6 pro|||12 16 bod|||47 48 dis|||53 55 dis|||
也有人主张在急进性LN患儿给甲泼尼龙冲击治疗同时给予血浆置换疗法，每日置换2～4L，连续3天。|||6 10 dis|||14 17 dru|||26 31 pro|||
（五）静脉注射用丙种球蛋白静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）对部分狼疮患儿有一定疗效，可抑制B细胞产生抗体，可改变抗体及抗原比例，使免疫复合物易于清除。|||3 6 pro|||8 12 dru|||13 16 pro|||18 22 dru|||24 27 dru|||32 33 dis|||45 47 bod|||50 51 bod|||56 57 bod|||
可使部分CTX耐药的患儿病情缓解。|||4 6 dru|||
（六）全身淋巴结X线照射有报告用X线照射全身淋巴结（20Gy/4～6周），可使部分病人取得一定疗效，肌酐清除率好转，dsDNA抗体减少，甚或停用泼尼松。|||3 11 pro|||16 24 pro|||50 54 ite|||58 64 ite|||72 74 dru|||
（七）抗CD4单克隆抗体可使T细胞数下降，B细胞抑制，蛋白尿减少，血浆蛋白升高。|||3 11 dru|||14 17 ite|||14 19 sym|||21 23 bod|||21 25 sym|||27 31 sym|||33 36 ite|||33 38 sym|||
【预后】早年LN患儿多死于尿毒症，死亡率达60%～80%，近年因正确诊断，分型及诊疗手段改变，其死亡率已下降至18.9%～25.4%。|||6 7 dis|||13 15 dis|||
下列因素可能影响预后：（一）临床表现持续大量蛋白尿、血尿、高血压、贫血及血肌酐水平已升高者预后不良，反复感染也影响预后。|||18 24 sym|||26 27 sym|||29 31 sym|||33 34 sym|||36 38 ite|||36 43 sym|||50 53 sym|||
（二）病理类型Ⅰ、Ⅱ型一般不发展为终末期肾，预后不良者多死于并发症；Ⅲ型可能发展成慢性肾衰竭，但5年存活率仍达75.8%。|||17 20 dis|||41 45 dis|||
Ⅴ型若有附加增生性病变（c、d亚型）则预后不良，与Ⅳ型相似。|||4 10 sym|||
公认有大量内皮下电子致密物沉着、合并血管病变及肾功能恶化需替代治疗者预后恶劣。|||3 14 sym|||16 21 sym|||23 25 ite|||23 27 sym|||
二、过敏性口炎过敏性口炎亦称变态反应性口炎（allergicstomatitis），是由于个体差异，一些普通无害的东西如各种口腔药物漱口水、牙膏碘合剂或药物作为抗原刺激黏膜，使局部产生抗原抗体反应而引起的黏膜损害。|||2 6 dis|||7 11 dis|||14 20 dis|||22 39 dis|||
致敏物质去除后，口腔炎症还要持续一段时间。|||8 11 bod|||0 19 sym|||
五、遗传性疾病的治疗目前遗传病的治疗主要针对部分遗传代谢病，可以根据疾病作以下选择：1.饮食治疗减少或除去有害物质，主要适用于一些遗传代谢病，如对苯丙酮尿症限制苯丙氨酸的摄入，半乳糖血症停奶及乳制品，但可以进食鱼和肉。|||2 6 dis|||24 28 dis|||65 69 dis|||73 77 dis|||80 83 dru|||88 92 dis|||
2.药物治疗主要补充体内代谢必须的维生素、激素、电解质以及对症治疗，如BH4</sub>缺乏引起的非经典型苯丙酮尿症给予L-多巴、5-羟色胺和BH4</sub>治疗，先天性肾上腺皮质增生症采用肾上腺皮质激素治疗，同型胱氨酸尿给予大剂量维生素B6</sub>，枫糖尿病用维生素B1</sub>，对原因不明的代谢病，可给予大剂量多种维生素，有时可收到疗效。|||17 19 dru|||21 22 dru|||24 26 dru|||35 43 dru|||49 57 dis|||60 63 dru|||65 69 dru|||71 79 dru|||83 93 dis|||96 102 dru|||106 111 dis|||117 127 dru|||129 132 dis|||134 144 dru|||164 166 dru|||
3.酶蛋白的替代治疗通过分离出特定的基因，在体外进行DNA重组，然后转移至细胞或者细菌内表达，提纯酶蛋白，用来治疗遗传代谢缺陷病。|||2 4 dru|||26 28 bod|||47 51 pro|||57 63 dis|||
通过此类方法制造出的胰岛素及生长激素等重组蛋白，为治疗遗传代谢病提示了新的方向。|||10 12 dru|||14 17 dru|||19 22 dru|||27 31 dis|||
4.外科手术如女性先天性肾上腺皮质增生症可做外科整形，有些疾病可做脏器移植。|||9 19 dis|||22 25 pro|||33 36 pro|||
5.干细胞移植及骨髓移植是将有功能的细胞或者组织转移到病人的体内，发挥功能，纠正遗传缺陷。|||2 6 pro|||8 11 pro|||40 43 dis|||
干细胞移植技术飞速进展，更为安全有效，已成为治疗遗传性疾病的重要手段，治愈的病种还在不断的扩大。|||0 4 pro|||24 28 dis|||
6.基因治疗与传统治疗的明显不同之处是以特定的DNA构件导入病人体内。|||23 25 bod|||
第二节儿童急性非淋巴细胞白血病儿童急性非淋巴细胞白血病（acutenonlymphocyticleukemiaAML）约占儿童白血病的15%～20%，随着生物分子学的进展，对AML的发病机制及生物学特性有了更进一步的了解，目前在合理治疗后约有30%～45%的患儿可获得长期无病生存，较急性淋巴细胞白血病（ALL）的预后仍然明显差。|||3 14 dis|||15 26 dis|||28 57 dis|||61 65 dis|||87 89 dis|||142 150 dis|||152 154 dis|||
【流行病学】在儿童中AML与ALL发病比例约为1∶4～5，但在出生后4周内诊断的先天性白血病几乎均为AML。|||10 12 dis|||14 16 dis|||40 45 dis|||50 52 dis|||
根据上海市1990～1992年的肿瘤登记资料，上海地区0～15岁的AML年发病率为4.92/100万。|||16 17 dis|||33 35 dis|||
【病因学】（一）理化因素如苯和电离辐射的暴露与AML发病有关，但能明确的个体致病因素仅占发病数中的极少部分。|||23 25 dis|||
日本在原子弹爆炸后AML的发病率增高20倍，其高峰在接受辐射后6～8年。|||9 11 dis|||
孕期吸烟吸烟也增高AML的发病率。|||9 11 dis|||
（二）病毒尚未证实与AML发病有关的病毒。|||3 4 mic|||10 12 dis|||18 19 mic|||
（三）先天性遗传至今在大多数儿童AML中未能证实遗传因素的参与，偶有同胞发病或家族性发病的报告。|||14 18 dis|||
唐氏综合征患儿发生AML的机会比正常人群高14倍。|||0 4 dis|||9 11 dis|||
一些先天性骨髓性疾病中发生AML的机会也增加。|||13 15 dis|||
【生物学特征】AML存在逃脱顺序化死亡调控的机制，部分细胞永生化。|||7 9 dis|||
在M3</sub>中已明确由于t（15；17）造成PML/RARa融合，阻断了对细胞的正常分化调控。|||40 41 bod|||
在AML治疗中易产生多药耐药，有多种耐药机制参与，包括P糖蛋白，它由多药耐药基因家族中的MDR编码，主要功能为主动泵出多种进入细胞的药物而使肿瘤细胞获得耐药性。|||1 3 dis|||27 30 bod|||70 73 bod|||
钙通道阻滞剂和环胞霉素A可阻断P糖蛋白的功能。|||7 11 dru|||15 18 bod|||
AML常见的特征性染色体异常有M2</sub>的t（8；21）和t（3；21），M3</sub>的t（15；17）和t（11；17），M4</sub>Eo的inv（16）。|||0 2 dis|||9 11 bod|||
【形态学分类】根据较公认的法、美、英（FAB）形态学分类，将AML分为M1</sub>至M7</sub>七个类型，各型特征（表11-8）。|||30 32 bod|||
表11-8AML各亚型特征MP：髓过氧化酶；PAS：糖原；NSE：非特异性酯酶；perox：过氧化酶【临床表现】儿童急性白血病的临床表现有共性，主要表现为贫血、皮肤黏膜或内脏出血倾向发热及各种类型感染。|||13 14 bod|||16 20 bod|||22 24 bod|||26 27 bod|||29 31 bod|||33 38 bod|||40 44 bod|||46 49 bod|||56 62 dis|||77 78 sym|||85 86 bod|||80 90 sym|||91 92 sym|||94 99 sym|||
除M4、M5以外，其他AML浸润中枢神经系统的机会比ALL少。|||11 13 dis|||26 28 dis|||
【诊断】白血病诊断应包括以下三个内容：细胞形态学、免疫表型和细胞遗传学，随着发展还应包括基因型的分析。|||4 6 dis|||
（一）骨髓细胞形态学当临床怀疑白血病时必须进行骨髓涂片作形态学、组织化学染色检查才能明确诊断。|||3 6 bod|||15 17 dis|||23 26 pro|||28 39 pro|||
骨髓涂片显示常为高度增生，幼稚细胞≥30%，在30%～100%之间，约4/5病人在形态学和组织化学染色检查后能作出明确的形态分型诊断，另1/5病人需进行免疫表型和细胞遗传学分析来进一步鉴别AML和ALL。|||0 3 pro|||13 16 ite|||41 52 pro|||76 85 pro|||94 96 dis|||98 100 dis|||
AML各型中组织化学染色特征（表11-8）。|||0 2 dis|||
（二）免疫表型当骨髓造血干细胞逐步分化成熟时可表达与特定细胞系和分化阶段相关的免疫表型，在细胞形态学和组织化学染色结果不一致时，免疫表型对诊断起重要作用。|||8 14 bod|||28 30 bod|||
90%的AML病人中至少表达MPO、CD33</sub>、CD13</sub>、CD15</sub>、CD11</sub>b和CD36</sub>中的一个。|||4 6 dis|||14 16 bod|||18 21 bod|||29 32 bod|||40 43 bod|||51 54 bod|||63 66 bod|||
有些髓系抗原也表达于幼稚淋巴细胞上，因此也不能仅根据免疫表型来作诊断，4%～25%的ALL可表达至少1个髓系抗原，11%～28%的AML同时表达淋巴系抗原。|||2 5 bod|||10 15 bod|||42 44 dis|||52 55 bod|||65 67 dis|||72 76 bod|||
（三）细胞遗传学AML中常见的并有特征性的染色体异常有t（8；21）、t（3；21），常见于M2</sub>；t（15；17）、t（11；17），常见于M3</sub>；inv（16）常见于M4</sub>Eo。|||8 10 dis|||21 23 bod|||