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23
4.94k
家庭中接触开放性结核患者的成员中平均30%～50%结核菌素皮试阳性结核病。|||5 9 dis|||25 30 pro|||16 32 sym|||33 35 dis|||
（二）接种卡介苗唯一的预防结核病疫苗为卡介苗（BCG），以两名法国研制者Calmette和Guerin命名。|||3 4 pro|||5 7 dru|||13 15 dis|||19 21 dru|||23 25 dru|||
接种卡介苗的途径和剂量不同，产生的免疫力亦不同。|||0 1 pro|||2 4 dru|||
以皮内注射为较好的途径。|||1 4 pro|||
BCG对免疫健全的宿主绝对安全。|||0 2 dru|||
约有0.1%～1%的人在接种后发生局部溃疡和局部淋巴结化脓免疫缺陷亦不影响疫苗提供的免疫力。|||17 20 sym|||24 26 bod|||22 28 sym|||29 32 dis|||
局部病变可自行缓解，偶尔需要化学药物治疗，很少需要外科手术切除流脓的淋巴结。|||25 28 pro|||34 36 bod|||
发热、惊厥、食欲缺乏和烦躁是接种BCG后非常罕见的全身表现。|||0 1 sym|||3 4 sym|||6 9 sym|||11 12 sym|||14 15 pro|||16 18 dru|||
明显的免疫损害者接种BCG后可发生播散性卡介苗病。|||8 9 pro|||10 12 dru|||17 23 dis|||
HIV感染的小儿较免疫力正常儿的局部反应发生率高，然而这些患儿在接种BCG数月至数年后播散感染的发生率目前尚不清楚。|||0 4 dis|||32 33 pro|||34 36 dru|||
当前，在我国卡介苗接种作为预防儿童结核的一项有效措施，仍应予以高度重视，应继续做好对新生儿（婴幼儿）卡介苗接种的计划免疫工作。|||6 8 dru|||17 18 dis|||50 52 dru|||53 54 pro|||
第十二章幼年型皮肌炎【概述】幼年型皮肌炎（juveniledermatomyositis，JDM）是一种多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。|||4 9 dis|||14 19 dis|||21 43 dis|||45 47 dis|||52 56 dis|||61 63 bod|||65 66 bod|||74 79 dis|||90 95 dis|||101 102 sym|||
成人皮肌炎中20%由儿童期起病。|||0 4 dis|||
死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。|||5 8 dis|||10 17 dis|||
其发病与感染和免疫功能紊乱有关。|||4 5 dis|||
感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维；同时肌肉蛋白变性而具有抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。|||0 1 dis|||4 7 bod|||10 13 bod|||19 21 bod|||25 28 bod|||
一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。|||20 24 dis|||
皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，且与家庭遗传有相关性。|||0 2 dis|||5 10 bod|||12 14 bod|||
【临床表现】一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。|||9 13 dis|||23 27 sym|||38 39 sym|||41 42 sym|||44 46 sym|||48 49 sym|||51 54 sym|||56 58 sym|||
（一）肌肉症状患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。|||3 4 bod|||10 13 sym|||15 16 bod|||15 18 sym|||20 22 sym|||30 34 sym|||38 41 sym|||49 49 bod|||49 52 sym|||54 55 bod|||54 57 sym|||63 63 bod|||60 63 sym|||65 68 sym|||
病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌和腹肌；受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛；肌力减退，患儿不能从卧位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难；重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。|||2 3 bod|||10 12 bod|||17 17 bod|||19 19 bod|||21 23 bod|||25 26 bod|||30 31 bod|||34 35 dis|||38 39 sym|||41 43 sym|||45 45 bod|||45 48 sym|||54 58 sym|||60 63 sym|||65 71 sym|||73 78 sym|||84 89 bod|||96 99 sym|||
（二）皮肤症状3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可在肌肉症状出现数周后才有皮肤病变：1.上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿；面部弥漫呈紫色或紫红色。|||3 4 bod|||15 16 bod|||30 31 bod|||41 44 dis|||48 52 bod|||48 57 sym|||61 62 dis|||64 65 bod|||64 74 sym|||
颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。|||0 1 bod|||3 10 bod|||12 14 bod|||16 19 bod|||25 35 sym|||
2.Gottron征，关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。|||2 9 sym|||11 14 bod|||11 19 sym|||26 35 sym|||
皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，Gottron征常见于近端指间关节，其次掌指关节及远端指间关节；脚趾罕见；肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。|||0 1 bod|||0 9 sym|||13 14 bod|||13 19 sym|||21 28 sym|||32 37 bod|||41 44 bod|||46 51 bod|||53 54 bod|||58 58 bod|||60 60 bod|||62 66 bod|||
3.甲皱皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、弯曲和中断。|||4 5 bod|||2 9 sym|||13 16 bod|||11 18 sym|||20 23 bod|||
4.晚期可产生皮下钙化和皮肤溃疡,从破溃处排出白色钙盐。|||12 13 bod|||7 15 sym|||18 26 sym|||
（三）消化道症状有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞；胃肠道穿孔时膈下有游离气体；腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。|||3 5 bod|||9 11 bod|||9 13 sym|||16 16 bod|||15 20 sym|||24 25 sym|||28 40 dis|||42 50 dis|||52 56 dis|||58 59 bod|||58 64 sym|||66 66 bod|||66 77 sym|||
（四）其他可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象及脾肿大，常可累及心、肺和中枢神经系统，肾脏病变较少见。|||7 8 sym|||10 10 bod|||10 11 sym|||13 13 bod|||13 17 sym|||19 21 bod|||19 23 sym|||25 28 sym|||30 30 bod|||30 32 sym|||38 38 bod|||40 40 bod|||42 47 bod|||49 52 dis|||
【实验室检查】（一）血象急性期白细胞增多，晚期有贫血。|||10 11 ite|||15 17 bod|||24 25 sym|||
（二）急性期反应物血沉增快，α2</sub>和γ球蛋白增高，CRP阳性，但变化较轻微。|||9 12 sym|||23 26 bod|||23 28 sym|||30 34 sym|||
（三）血清酶学检查肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）及谷草转氨酶（AST）等明显升高，CK同工酶CK-MB增高。|||3 8 pro|||9 12 bod|||14 15 bod|||18 22 bod|||24 26 bod|||29 33 bod|||35 37 bod|||
（四）抗核抗体ANA50%阳性，但无dsDNA和抗Sm抗体，可有特异性抗JO-1抗体。|||3 6 bod|||7 9 bod|||18 22 bod|||24 28 bod|||32 41 bod|||
（五）特殊检查1.X线检查骨关节周围有钙化，或弥漫性软组织及皮肤钙化。|||9 12 pro|||13 15 bod|||26 28 bod|||30 31 bod|||23 33 sym|||
2.肌电图呈肌源性变化，表现为：（1）静息时自发性纤颤电位、正锐波及插入激惹；（2）收缩时呈短时限、低振幅及多相性电位；（3）刺激时出现反复高频放电。|||2 4 pro|||5 10 sym|||22 28 sym|||30 37 sym|||45 58 sym|||66 73 sym|||
3.MRI可显示肌肉异常部位及范围,有利于监测病情和指导肌活检部位。|||2 4 pro|||8 9 bod|||8 16 sym|||28 30 pro|||
4.肌肉活体组织检查一般为三角肌或四头肌以及经肌电图或MRI证实的病变部位，应无肌肉萎缩，标本宜较大（2～3cm）；不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性，疾病晚期不宜做肌活体组织检查，因此时病变已不再有特异性。|||2 9 pro|||13 15 bod|||17 19 bod|||23 25 pro|||27 29 pro|||40 43 sym|||75 77 pro|||90 96 pro|||
活体组织检查标本可见到：（1）血管周围炎性细胞浸润；（2）肌束周围有肌纤维萎缩和坏死；（3）肌纤维再生现象。|||0 5 pro|||15 16 bod|||19 22 bod|||15 24 sym|||29 30 bod|||34 36 bod|||29 41 sym|||46 48 bod|||46 52 sym|||
【治疗】（一）一般治疗注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染；注意心脏功能和呼吸情况；低盐饮食；肢体注意功能位，及时进行按摩和理疗。|||13 18 pro|||20 28 pro|||30 33 pro|||35 50 pro|||54 55 bod|||64 67 pro|||69 75 pro|||81 82 pro|||84 85 pro|||
（二）皮质激素泼尼松2mg/（kg•d），最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/（kg•d），随后逐渐减量，连用2年以上；急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/（kg•d）（≤1000mg/d）静脉滴注1～3天。|||3 6 dru|||7 9 dru|||77 80 dru|||114 117 pro|||
注意本病如伴消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，则宜改用静注。|||6 8 bod|||16 18 dru|||28 29 pro|||
（三）羟氯喹剂量6mg/（kg•d），可控制皮肤病变发展。|||3 5 dru|||
（四）免疫抑制剂可选用：1.氨甲蝶呤（MTX）每次0.35～0.65mg/kg，每周一次，PO或IV/IM。|||3 7 dru|||14 17 dru|||19 21 dru|||
2.环磷酰胺（CTX）每次0.5～0.75g/m2</sup>，每月一次静滴。|||2 5 dru|||7 9 dru|||36 37 pro|||
3.硫唑嘌呤（azathioprine）1～3mg/（kg•d），口服。|||2 5 dru|||7 18 dru|||
4.环孢素（cyclosporineA）2.5～7.5mg/（kg•d），口服。|||2 4 dru|||6 18 dru|||
重症可选用2种免疫抑制剂。|||7 11 dru|||
（五）IVIG每次1～2g/kg，每月1次，对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。|||3 6 dru|||23 26 dru|||30 33 dru|||
（六）其他生物制剂如TNF-α抑制剂以及CD20单抗的应用，为顽固难治的JDM提供了新的治疗手段。|||5 8 dru|||10 17 dru|||36 38 dis|||
血浆置换及造血干细胞移植对重症、危及生命的JDM可能有效。|||0 3 pro|||5 11 pro|||21 23 dis|||
（一）铅中毒铅是一种具有神经毒性的重金属元素，目前大量的临床研究证明，血铅浓度超过0.483μmol/L（10μg/dl）就会损害健康。|||3 5 dis|||12 15 dru|||35 38 ite|||
国内流行病学的调查资料表明，在工业区内，儿童青少年铅中毒（leadpoisoning）的流行率较高，约85%；即使在没有明显污染的普通市区，儿童的血铅水平也在临界值，这一现象值得引起人们的关注。|||20 27 dis|||29 41 dis|||73 74 ite|||
研究表明，铅中毒会影响智力。|||5 7 dis|||
高血铅的群体在韦氏智力量表测试的结果，即总智商和操作智商均比低铅群体分别低14分和13分，有非常显著的统计学意义，而且这些高血铅者在脱离铅污染区3年后，虽然血铅浓度明显下降，但并不能使受损的心理发育恢复到原先水平。|||0 2 dis|||20 43 sym|||61 63 dis|||78 81 ite|||
不仅如此，铅中毒还可致体格生长落后，研究证实血铅每升高0.483μmol/L，身高降低1.3cm。|||5 7 dis|||10 16 sym|||18 47 sym|||
铅中毒预防重于治疗。|||0 2 dis|||
对已经铅中毒的青少年，也可根据血铅浓度进行排铅，轻、中度铅中毒用钙制剂排铅，重度铅中毒则需用二巯基丙醇和依地酸二钠钙进行驱铅治疗。|||15 18 ite|||32 34 dru|||38 42 dis|||46 50 dru|||52 57 dru|||
吸烟所造成的危害远非尼古丁的慢性中毒，而是烟草中几十种毒性物质的综合影响，例如吸烟会降低学习能力，使记忆能力下降。|||14 17 dis|||
吸烟时还吸入大量的一氧化碳，一氧化碳与血红蛋白的亲和力比氧气大240倍，经常吸烟的青少年就可能有脑部缺氧引起的头痛、头晕、四肢无力。|||19 22 bod|||48 64 sym|||
吸烟还会造成性功能障碍，有研究表明，吸烟的青少年血浆睾酮浓度比不吸烟者低20%～30%。|||24 29 ite|||
吸烟对心血管系统也有影响，使血管痉挛、心压增高、心跳加快等。|||3 7 bod|||14 17 sym|||19 22 sym|||24 27 sym|||
十一、肺脓疡肺脓疡（lungabscess）又称肺化脓症，由多种病原菌引起。|||3 5 dis|||6 8 dis|||10 20 dis|||24 27 dis|||
由于抗生素的广泛应用，目前已较少见。|||2 4 dru|||
起病急剧，有畏寒、高热，伴阵咳、咳出大量脓痰，病程长者可反复咯血、贫血、消瘦等。|||6 7 sym|||9 10 sym|||12 14 sym|||16 21 sym|||28 31 sym|||33 34 sym|||36 37 sym|||
最好根据细菌培养和药物敏感试验结果选用。|||4 7 ite|||9 14 ite|||
第六节心房颤动心房颤动（简称房颤）在儿童少见，在婴儿罕见。|||3 6 dis|||7 10 dis|||14 15 dis|||
房颤通常是心房长期牵张扩大的结果，多见于患风湿性二尖瓣病变的年长儿。|||0 1 dis|||5 6 bod|||21 26 dis|||
房颤也可是家族性的。|||0 1 dis|||
慢性房颤患儿易发生血栓栓塞疾病及中风，应予以华法林抗凝。|||2 3 dis|||9 14 sym|||16 17 sym|||22 24 dru|||
十一、幕上原始神经外胚叶肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤2%～3%，发病年龄多在5岁以内，90%位于大脑半球，其余在脑中线位，如脑室、胼胝体、丘脑、基底节等。|||3 13 dis|||15 24 dis|||47 50 bod|||55 57 bod|||61 62 bod|||64 66 bod|||68 69 bod|||71 73 bod|||
可有脑脊液播散或骨、肺等远处转移。|||2 4 bod|||8 8 bod|||10 10 bod|||
临床表现多有头痛、呕吐等颅内高压症状，其次可有癫痫、偏瘫等局部神经损害症检查CT及MRI检查有助于明确诊断。|||6 7 sym|||9 17 sym|||23 24 dis|||26 27 dis|||23 35 sym|||36 39 pro|||41 45 pro|||
治疗需靠手术、放疗及化疗综合处理。|||4 5 pro|||7 8 pro|||10 11 pro|||
手术肿瘤切除的程度与预后无明显关系，术后放疗需包括全脑及脊髓照射。|||0 1 pro|||2 3 dis|||20 21 pro|||25 26 bod|||28 29 bod|||
预后差，尤其是小于3岁患儿；另外实质性肿瘤比囊性肿瘤预后差。|||19 20 dis|||22 25 dis|||
第十二章淹溺【概述】淹溺是指包括水在内的各种液体淹没面部及上呼吸道，导致人体因呼吸功能丧失所窒息而引起的生命危险状态或死亡。|||4 5 dis|||10 11 dis|||29 32 bod|||39 42 bod|||46 47 sym|||
淹溺的严重后果在于，即使生命得以复苏，淹溺引起的神经系统损害常足以使患儿丧失正常生活能力。|||0 1 dis|||19 20 dis|||24 27 bod|||
国外资料显示，在急症室接受心肺复苏并存活的淹溺患儿中有60%～100%存在严重脑损害。|||13 16 pro|||21 22 dis|||39 41 sym|||
继发性溺死（secondarydrowning）是指淹溺后短期内死于并发症的患者；在溺水后初期病情不重，但以后病情恶化，最终导致死亡。|||0 4 dis|||6 22 dis|||26 27 dis|||64 65 sym|||
浸渍综合征（immersionsyndrome）是指在跌入冰水时突然死亡。|||0 4 dis|||6 22 dis|||
目前认为其发生与迷走神经过度兴奋导致心跳停止或心室颤动有关。|||8 11 bod|||7 28 sym|||
前者为溺水后因心跳、呼吸反射性停止、意识迅速丧失，或伴有抽搐、颅脑外伤、颅内出血等；后者较为常见，原因为患儿在淹溺时出现划水和挣扎运动，引起体内儿茶酚胺大量释放。|||31 32 bod|||0 39 sym|||72 75 bod|||
【流行病学】淹溺是意外死亡的重要原因之一。|||6 7 dis|||
在美国，2000年以后，所有淹溺者中，50%年龄低于20岁；儿童淹溺死亡仍排在儿童意外死亡的第3位，高峰年龄为1～4岁。|||14 15 dis|||32 33 dis|||
【病因与发病机制】淹溺患者中，大多为淡水淹溺，包括池塘、江河、游泳池甚至浴池。|||9 10 dis|||20 21 dis|||
国外报道游泳池淹溺比率可占淡水淹溺患者的50%。|||7 8 dis|||15 16 dis|||
淹溺好发时间通常为夏季，小孩可因不熟水性或不慎由浮水板上跌入水中溺水。|||0 1 dis|||
这些儿童发生淹溺，通常存在一些意外因素，如游泳中头颈部严重受伤、潜水中发生减压病、低温性痉挛或心律失常、水中受虐待、惊厥、中毒等。|||6 7 dis|||24 26 bod|||61 62 dis|||21 63 sym|||
如因照看不慎，年幼儿跌入浴池内；年长儿则可因浴中癫痫发作或因被虐待而淹溺。|||24 25 dis|||34 35 dis|||
此外，体温过低和体能耗竭也是水性良好的游泳者发生淹溺的重要原因。|||3 11 sym|||24 25 dis|||
游泳时的过度通气、照相闪光灯刺激、水淹性癫痫（waterimmersionepilepsy）和劳累均会诱发癫痫发作。|||17 21 dis|||23 44 dis|||53 54 dis|||
癫痫患儿游泳时的溺水发生率是正常儿童的4～5倍，即使使用抗痫药也不能达到完全保护作用。|||0 1 dis|||28 30 dis|||
当发生淹溺时，淹溺者可出现两种反应：挣扎和反射性心跳呼吸骤停。|||3 4 dis|||18 29 sym|||
年幼儿可表现入水后反射性屏气，直接沉入水里而不出现挣扎，在被救起后才恢复自主呼吸。|||6 13 sym|||
部分游泳者头面部在接触冷水后，由于迷走神经过度兴奋，反射性地出现心动过缓或骤停而发生淹溺。|||5 5 bod|||6 7 bod|||17 20 bod|||17 38 sym|||42 43 dis|||
大部分淹溺者在淹溺时发生挣扎和呼吸运动。|||7 8 dis|||
随着挣扎和缺氧，大量水被吞入胃内，吞水同时亦可有部分水被吸入气道。|||14 14 bod|||30 31 bod|||
吸入肺的液体通常很少，大多数溺水者吸入气道内的水量低于20ml/kg。|||2 2 bod|||19 20 bod|||
淹溺后，随着缺氧，溺者意识很快丧失，如未及时遇救，随即会出现心跳停止。|||0 1 dis|||30 33 sym|||
干溺者约占淹溺总数的7%～10%。|||5 6 dis|||