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4.94k
在少数病人中，这类药物会引起锥体外系副作用，如肌张力障碍。|||14 17 bod|||23 27 dis|||
抗组胺药可治疗肌张力障碍，如苯海拉明，它也可用于止吐。|||0 3 dru|||7 11 dis|||14 17 dru|||25 25 sym|||
（3）瘙痒：抗组胺药苯海拉明和羟嗪特别适应于阿片类药物相关的瘙痒。|||3 4 sym|||6 9 dru|||10 13 dru|||15 18 dru|||22 26 dru|||30 31 sym|||
也可将阿片类药物更换为芬太尼或氧吗啡酮，这些药物引起组胺释放较少，很少引起严重的瘙痒。|||3 7 dru|||11 13 dru|||15 18 dru|||26 27 bod|||40 41 sym|||
（4）呼吸抑制：出现呼吸抑制时，应该根据患儿的个体健康状况和治疗目的来处理。|||3 6 sym|||10 13 sym|||
如患儿处于疾病终末期，呼吸不全是濒死过程的一部分，或治疗只能加重和延长病痛折磨，那么治疗呼吸困难的企图就欠合理。|||11 14 sym|||44 47 sym|||
当呼吸抑制轻微时，简单的方法即可逆转呼吸，如刺激患儿以提醒患儿呼吸，停用下一剂阿片类药物，此后的阿片类剂量先减少50%，然后再调整至保持疼痛缓解而无呼吸抑制的剂量。|||1 4 sym|||16 19 pro|||39 43 dru|||74 77 sym|||
很少需要用阿片类拮抗剂来取得药理学上的逆转。|||5 10 dru|||
但对严重的呼吸抑制应持续气道支持、给氧、给纳氯酮至呼吸抑制逆转，最好不要影响疼痛控制。|||2 8 sym|||10 23 pro|||25 28 sym|||38 39 sym|||
纳氯酮剂量一般每1～2分钟给0.5～2μg/kg，静注。|||0 2 dru|||25 26 pro|||
患儿对阿片类耐受越大，对纳氯酮的敏感性亦越强，有出现十分痛苦的戒断症状的风险。|||12 14 dru|||
因此在阿片耐药病人中，必须通过很小的剂量增减来调整纳氯酮剂量以避免预料中的戒断症状。|||25 27 dru|||
患儿用纳氯酮后必需持续接受监护，因为阿片类药物的效应比拮抗剂持续时间长，即纳氯酮的半衰期比任何一个阿片类药物的半衰期要短得多。|||3 5 dru|||27 29 dru|||37 39 dru|||49 53 dru|||
（5）错乱和（或）幻觉：有许多原因可引起肿瘤患儿中枢神经系统副作用表现。|||3 10 sym|||20 21 dis|||24 29 bod|||
假如通过仔细的调查发现错乱和（或）幻觉显然是与阿片类药物相关，那么应该换用其他阿片类药物或加用精神抑制类药物如氟哌啶醇（0.01～0.1mg/kg口服或静注，q8h，至最大剂量为30mg/d）。|||11 12 sym|||17 18 sym|||23 27 dru|||39 43 dru|||47 53 dru|||55 58 dru|||76 77 pro|||
应用精神抑制药时应谨慎，因有潜在的锥体外系副作用可能。|||2 6 dru|||17 20 bod|||
（6）嗜睡：开始应用阿片类药物后由于疼痛缓解患儿入睡，如一周内嗜睡未逐渐好转或太严重，可给予精神兴奋剂如右苯丙胺或利他林（0.1mg/kg，早晨和中午各一次，这样可不影响夜间睡眠）。|||3 4 sym|||10 14 dru|||31 32 sym|||46 50 dru|||52 55 dru|||57 59 dru|||
（7）阿片类药物依赖及耐药：重度癌痛患儿未能接受适当镇痛剂的主要原因通常是恐惧阿片成瘾，这种恐惧已被极大地夸张。|||3 7 dru|||14 17 dis|||26 28 dru|||
当某人为了获得欣快感而不惜一切手段寻觅并使用一种药物时称之为成瘾，这与接受阿片类药物以控制疼痛的癌症患儿完全不同。|||37 41 dru|||45 46 dis|||
躯体性依赖和耐受是一种生理现象，长期应用阿片类药物的人均有这一现象，因此需要持续用药，突然停药时患儿会出现激惹、焦虑、失眠、大量出汗、流涕、恶心、呕吐、腹部痉挛性疼痛和腹泻等症状，因此当患儿用药一周以上而不再需要阿片类药物控制疼痛时，应逐渐减量停药以避免戒断症状。|||20 24 dru|||59 60 dis|||65 65 bod|||70 71 sym|||73 74 dis|||76 77 bod|||81 82 dis|||84 85 dis|||106 110 dru|||113 114 dis|||
反复应用阿片类药物后产生耐药。|||4 8 dru|||
疼痛又可能是疾病进展的信号，因此当患儿需要增加剂量才能缓解原已控制的疼痛时，应仔细地评估患儿以确定是否有疾病进展。|||0 1 dis|||34 35 dis|||
家长常对孩子应用阿片类药物感到担忧，特别是在需要增加剂量时，因此医务人员需向家长说明阿片类药物依赖和耐药是正常现象，并不意味患儿“成瘾”。|||8 12 dru|||42 46 dru|||
三、抽动-秽语综合征抽动-秽语综合征是由法国医生Tourette（1885年）对该病的起始和发展作了详细地描述，故又命名为Tourette综合征。|||3 10 dis|||11 18 dis|||62 72 dis|||
本症除抽动症状之外，可不同程度地干扰损害儿童的认知功能和发育，影响社会适应能力，近年来，引起儿科较广泛的重视和研究。|||3 4 sym|||46 47 dep|||
【流行病学】抽动秽语综合征在男孩中的发病率为0.1%～0.8%，女孩为0.01%～0.4%（Peterson，1996）。|||6 12 dis|||
【病因病理】自首次报道本征以来，其病因至今不甚清楚，但大多数学者认为，该症是器质性疾病，一般认为与下列因素有关。|||38 42 dis|||
Cornings等（1996年）发现抽动秽语综合征为多基因遗传病，并发现在遗传家系的病人中有3种多巴胺能系的基因，即多巴胺D2</sub>受体、多巴胺羟化酶和多巴胺转运蛋白1（DAT1）的基因与此症有关联。|||18 24 dis|||26 31 dis|||48 55 bod|||72 77 bod|||79 86 bod|||88 91 bod|||
（二）神经生化因素1.多巴胺本征主要病理部位可能是在纹状体多巴胺能系统的靶细胞受体，由于多巴胺活动过度或是突触后多巴胺受体超敏所致，患儿服用选择性阻滞中枢多巴胺D2</sub>受体的抗精神病药如氟哌啶醇、泰必利等能使症状减轻，而多巴胺能受体激动剂可使症状加重。|||11 13 bod|||26 40 bod|||53 62 dis|||97 100 dru|||102 104 dru|||114 122 dru|||
此外，患儿脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸的减少程度与症状严重程度呈明显的相关，说明中枢神经系统多巴胺的功能改变与本症之间有一定的关系。|||3 7 bod|||9 11 bod|||16 19 bod|||41 49 bod|||
2.去甲肾上腺素有报道此症与去甲肾上腺素系统受累有关。|||2 7 bod|||14 19 bod|||
盐酸可乐定是一种α肾上腺素能受体阻滞剂，患儿服用此药可使症状缓解或症状减轻。|||0 4 dru|||8 18 dru|||
据研究小剂量的盐酸可乐定刺激突触前α受体，反馈抑制中枢蓝斑区去甲肾上腺素的合成释放，故使抽动症状减轻。|||7 11 dru|||14 19 bod|||26 35 bod|||44 45 sym|||
3.5-羟色胺有人认为本症与5-羟色胺代谢紊乱有关。|||2 6 bod|||14 18 bod|||
5-羟色胺能的纤维从中缝核放射到纹状体、黑质及皮质。|||0 5 bod|||7 8 bod|||11 12 bod|||16 18 bod|||20 21 bod|||23 24 bod|||
据动物实验表明氯丙米嗪可以增加脑内5-羟色胺水平，临床使用氯丙米嗪治疗本症伴有强迫症患儿效果较好，但也有报告未见效。|||7 10 bod|||17 21 bod|||29 32 dru|||39 41 dis|||
4.γ-氨基丁酸（GABA）GABA能细胞存在于大脑皮质及基底节各区，属于中枢抑制性神经元。|||2 7 bod|||9 12 bod|||14 17 bod|||19 20 bod|||24 27 bod|||29 31 bod|||37 44 bod|||
抽动-秽语综合征可能是脑内GABA抑制功能降低，引起皮质谷氨酸能兴奋性增加。|||0 7 dis|||13 16 bod|||26 30 mic|||
临床上用苯二氮类药物具有加强GABA抑制作用，从而减轻抽动症状。|||4 9 dru|||14 17 dru|||27 28 sym|||
近年来的研究认为该症与脑基底神经节及其与皮质、丘脑和中脑的联系功能障碍有关，患儿的行为运动改变与杏仁核纹状体通路障碍有关，而不自主发声则可能与扣带回基底节及脑干不规则放电有关。|||11 16 bod|||20 21 bod|||23 24 bod|||26 27 bod|||48 57 dis|||
（四）精神因素患儿多有焦虑、紧张等精神因素所致的抽动，久而久之成为习惯。|||11 12 sym|||14 15 sym|||24 25 sym|||
这些因素多为对患儿的学习要求过高、家庭冲突、遭遇意外事件等，有人认为本病可能与患儿的神经类型有关，神经质、胆怯、不稳定的儿童易出现抽动症状。|||49 51 sym|||53 54 sym|||56 58 sym|||65 66 sym|||
（五）药源性因素不恰当地长期或大剂量应用抗精神病药或中枢兴奋剂如氯氮平、卡马西平、利他林等，可能产生抽动-秽语综合征。|||20 24 dru|||26 30 dru|||32 34 dru|||36 39 dru|||41 43 dru|||50 57 dis|||
【临床表现】（一）抽动症状1.运动抽动简单性发声抽动的特点是清嗓、咳嗽、哼声、吠叫声等；复杂性发声抽动可发出完整的或省略的词语，具有语言的意义，如模仿言语和秽语等。|||15 18 sym|||19 25 sym|||30 31 sym|||33 34 sym|||36 37 sym|||39 41 sym|||44 50 sym|||52 62 sym|||73 79 sym|||
（二）抽动形式通常起病多从眼、面开始，如眨眼、点头、努嘴等，然后逐步向肢体近端发展，甚至波及全身多部位肌肉抽动。|||3 4 sym|||20 21 sym|||23 24 sym|||26 27 sym|||48 54 sym|||
（三）常伴发其他病症1.伴发注意缺陷多动障碍（ADHD）大约50%的抽动-秽语综合征患儿同时被诊断为ADHD。|||12 21 dis|||23 26 dis|||34 41 dis|||50 53 dis|||
2.伴发强迫障碍（OCD）大约40%～50%的抽动-秽语综合征患儿同时有OCD。|||2 7 dis|||9 11 dis|||23 30 dis|||36 38 dis|||
遗传研究表明抽动秽语综合征患儿一级亲属中强迫症的发生率较正常群体高9～13倍。|||6 12 dis|||20 22 dis|||
1995年，Como指出抽动-秽语综合征是常染色体显性表现型，而OCD是该基因的另一种表现型。|||32 34 dis|||
男性常表现为抽动-秽语综合征；而女性常表现为无抽动的强迫症。|||6 13 dis|||26 28 dis|||
3.伴发学习不能症、焦虑和抑郁约25%的患儿同时伴有学习不能症，而25%～50%的患儿可有焦虑和抑郁。|||2 14 sym|||45 46 sym|||48 49 sym|||
【诊断】（一）诊断标准CCMD-3提出的Tourette综合征诊断标准为：1.症状标准表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，多为复杂性抽动，两者多同时出现。|||46 61 sym|||63 69 sym|||
抽动可在短时间内受意志控制，在应激下加剧，睡眠时消失。|||0 25 sym|||
（3）排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。|||5 8 dis|||10 15 dis|||17 23 dis|||36 41 dis|||
【鉴别诊断】（一）小舞蹈症这是风湿性感染所致，通常也多发生于5～15岁的儿童少年，以舞蹈样异常运动为特征，并有其他风湿热（rheumaticfever）的症状，实验室检查血沉增快，C反应蛋白阳性，ASO升高，经抗风湿治疗有效。|||9 12 dis|||15 19 dis|||57 59 dis|||85 86 ite|||90 94 ite|||98 100 ite|||105 109 pro|||
（二）急性运动性障碍表现为突然不自主运动、震颤、张力障碍、扭转痉挛或舞蹈样动作，常由某些药物如中枢兴奋剂、抗精神病药物引起，停药后症状可消失。|||3 9 dis|||13 19 sym|||21 22 sym|||24 27 sym|||29 32 sym|||34 38 sym|||47 51 dru|||53 58 dru|||
（三）手足徐动症（athetosis）此症表现为缓慢蠕动样、联合性的不自主运动，是脑性瘫痪的一种类型，根据病史、肌张力和腱反射的改变等，不难鉴别。|||3 7 dis|||9 17 dis|||24 28 sym|||30 38 sym|||41 44 dis|||
（四）儿童精神分裂症（childschizophrenia）该病具有思维和情感障碍，异常的感知、幻觉妄想和怪异行为，这些精神特征是抽动-秽语综合征所不具备的。|||3 9 dis|||11 28 dis|||65 72 dis|||
【治疗】（一）心理治疗教育患儿不要过于担忧和紧张，建立信心，积极配合治疗。|||7 10 pro|||
（二）消除诱因包括躯体诱因如扁桃体炎、上呼吸道感染、结膜炎、喉炎等可能的诱因进行治疗；心理社会诱因如家庭矛盾的调整，父母、教师的过度要求所致的精神矛盾和紧张情绪的解决，给予支持性心理治疗。|||14 17 dis|||19 24 dis|||26 28 dis|||30 31 dis|||89 92 pro|||
（三）药物治疗1.抽动的治疗（1）氟哌啶醇：系一种高效较多巴胺受体阻滞剂，从1961年开始，此药治疗抽动-秽语综合征，是最有效的药物之一，可作首选，由小剂量开始，0.05mg/（kg•d）口服，然后调整剂量，使症状获得控制而无不良反应。|||17 20 dru|||50 57 dis|||94 95 pro|||
一般初次给0.5mg，口服，每日2次，逐渐加量，直至满意效果。|||11 12 pro|||
对于反应严重者可肌肉注射东莨菪碱0.3mg，每日1～2次。|||12 15 dru|||
（2）硫必利（泰必利）：此药与多巴胺D2</sub>受体结合，抑制中脑边缘系统多巴胺能亢进。|||3 5 dru|||7 9 dru|||
开始剂量为每次50mg，口服，每日3次，连服1～2周后若症状控制欠佳，可逐渐加量至每日300～400mg。|||12 13 pro|||
该药不良反应为头昏、无力和嗜睡。|||7 8 sym|||10 11 sym|||13 14 sym|||
（3）匹莫齐特（哌迷清）：其作用与氟哌啶醇类似，但镇静作用轻。|||3 6 dru|||17 20 dru|||
此药不良反应为引起心电图的变化如T波倒置、Q-T间期延长的心率缓慢，故在服药过程中须监测心电图的变化。|||16 19 sym|||21 32 sym|||
有报道匹莫齐特与丁苯那嗪或可乐定合用能较好地控制抽动症状。|||3 6 dru|||8 11 dru|||13 15 dru|||
（4）可乐定：是一种中枢性α2</sub>受体阻滞剂，能减少中枢去甲肾上腺素能系统的活动。|||3 5 dru|||
2.伴发行为的治疗（1）伴发注意缺陷伴多动症的治疗：过去认为这类患儿不宜用中枢兴奋剂，新近观点认为，服用中枢兴奋性药物引起抽动的风险不像过去认为的那样大，用药后不久出现抽动症可能反映患儿具有抽动症的遗传素质，即使这些患儿不服用该类药物，以后也常常会出现抽动症状。|||12 21 dis|||37 41 dru|||52 58 dru|||84 86 dis|||95 97 dis|||
哌醋甲酯最佳剂量为每日0.1mg/kg，这一剂量不伴抽动症状的加重，因此，可间歇和适量应用此药。|||0 3 dru|||
（2）伴发强迫观念和行为的治疗：氟西汀（百忧解，fluoxetine）是有效的药物之一，剂量为10～40mg/d，晨服，疗程4～20周。|||16 18 dru|||20 22 dru|||
第三节快速诊断技术在感染性疾病中的地位从某种意义上说，病原学是诊断之本。|||3 8 pro|||10 14 dis|||
临床上感染性疾病首先要明确是何种病原体感染，这样才能做到有的放矢。|||3 7 dis|||
及时获得病原学结果，有助于降低和控制滥用抗生素。|||20 22 dru|||
细菌培养结果，尤其是抗生素药敏试验结果，对指导临床用药意义很大。|||0 1 mic|||10 16 pro|||
不少感染性疾病都是传染病，有在一个单位、地区传播和流行的可能，早期的病原学诊断是及时采取预防的基础。|||2 6 dis|||9 11 dis|||
一旦发现像流脑、伤寒、传染性肝炎、霍乱等急性传染病，就应对患者采取隔离措施，对危险人群进行预防性给药，对周围环境进行消毒处理等。|||5 6 dis|||8 9 dis|||11 15 dis|||17 18 dis|||20 24 dis|||
我国感染性疾病仍然是威胁儿童健康的主要疾病，没有病原学依据，就不能确切了解这些疾病的流行病学资料，如发病率、病死率、年龄和季节分布，更无从了解其危险因素，无法提出切实可行的预防措施。|||2 6 dis|||
第六章先天性肾上腺皮质增生症【概述】先天性肾上腺皮质增生症（congenitaladrenalhyperplasia，CAH）是一组常染色体隐性遗传性疾病，因类固醇激素合成过程中某种酶的先天性缺陷，导致肾上腺皮质合成的皮质醇完全或部分受阻，皮质醇缺乏，对下丘脑-垂体的负反馈作用消除，促使下丘脑-垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放激素（corticotrophic-relieasinghormone，CRH）和促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophichormone，ACTH）分泌增加，导致肾上腺皮质增生，有些酶的缺乏同时可导致盐皮质激素和性激素合成障碍。|||3 13 dis|||18 28 dis|||30 57 dis|||59 61 dis|||66 76 dis|||79 83 bod|||91 91 bod|||101 105 bod|||109 111 bod|||120 124 sym|||127 132 bod|||144 149 bod|||166 197 bod|||199 201 bod|||204 211 bod|||213 239 bod|||241 244 bod|||253 259 sym|||263 263 bod|||272 276 bod|||278 280 bod|||
根据类固醇激素合成途径中发生缺陷的酶的不同，临床症状、体征和实验室也各不相同。|||2 6 bod|||17 17 bod|||30 31 ite|||30 31 dep|||
临床主要特点为肾上腺皮质功能不全、水盐代谢失调以及性腺发育异常。|||7 15 sym|||17 22 sym|||25 30 sym|||
【流行病学】CAH是常染色体隐性遗传病，患者为纯合子，父母为杂合子，每生育一胎，1/4的可能性为CAH纯合子患儿。|||6 8 dis|||10 18 dis|||48 50 dis|||
21-羟化酶缺乏症是CAH中最常见的类型，约占90%～95%。|||0 8 dis|||10 12 dis|||
根据新生儿筛查统计，全世界21-羟化酶缺乏症发生率约为1/10000～1/15000，北美1/15000，欧洲国家为1/14000～1/10000，日本为1/21000，菲律宾1/8437，台湾1/11690，泰国1/29281。|||13 21 dis|||
非典型21-羟化酶缺乏症在白种人的发生率约1/500～1/1000；日本新生儿筛查统计，非典型者为1/100000。|||0 11 dis|||
【病因机制和病理生理】肾上腺由皮质和髓质两个功能不同的内分泌器官组成，皮质分泌肾上腺皮质激素，髓质分泌儿茶酚胺激素。|||11 13 bod|||15 16 bod|||18 19 bod|||27 31 bod|||35 36 bod|||39 45 bod|||47 48 bod|||51 56 bod|||
肾上腺皮质又可分为3个区带：①球状带，位于肾上腺皮质最外层，占皮质的5%～10%，主要合成和分泌盐皮质激素；②束状带，位于中间层，约占皮质的75%，是储存胆固醇的重要场所，主要合成糖皮质激素，如皮质醇及少量去氧皮质酮（DOC）、脱氧皮质醇（S）和皮质酮（B）；③网状带，位于肾上腺皮质最内层，主要合成肾上腺雄激素。|||0 4 bod|||31 32 bod|||48 52 bod|||67 68 bod|||77 79 bod|||90 94 bod|||97 99 bod|||103 107 bod|||109 111 bod|||114 118 bod|||120 120 bod|||123 125 bod|||127 127 bod|||137 144 bod|||150 155 bod|||
诸类肾上腺皮质激素均为胆固醇的衍生物，其合成过程极为复杂，必须经过一系列的酶促反应加工而成。|||2 8 bod|||11 13 bod|||
在诸多类固醇激素合成酶中，除3β-羟类固醇脱氢酶（3β-HSD）外，均为细胞色素P450（cytochromeP450）蛋白超家族成员。|||3 10 bod|||14 23 bod|||25 30 bod|||36 61 bod|||
类固醇激素的生物合成途径（图15-15）。|||0 4 bod|||
在肾上腺皮质发育过程中有两个重要转录因子：类固醇生成因子-1（SF-1）和DAX-1。|||1 5 bod|||16 19 bod|||21 29 bod|||31 34 bod|||37 41 bod|||
SF-1基因定位于染色体9q33，参与类固醇合成过程中的一些酶的编码基因的转录调节，该因子的缺乏将导致肾上腺和性腺的发育不全DAX-1基因位于Xq21，该基因的突变可造成先天性肾上腺发育不全和低促性腺素功能减退症。|||0 5 bod|||9 15 bod|||19 21 bod|||30 30 bod|||34 35 bod|||55 56 bod|||51 61 sym|||62 68 bod|||71 74 bod|||77 78 bod|||80 81 sym|||85 94 dis|||96 105 dis|||
另外，DAX-1还参与类固醇合成的调节。|||3 7 bod|||11 13 bod|||
在正常情况下，下丘脑分泌的CRH通过垂体分泌的ACTH能促进肾上腺皮质细胞增生、激素合成和分泌。|||7 9 bod|||13 15 bod|||18 19 bod|||23 26 bod|||30 36 bod|||37 38 sym|||40 41 bod|||
当血中皮质醇达到一定浓度时，即通过负反馈机制使CRH和ACTH分泌减少。|||1 2 bod|||3 5 bod|||
若在类固醇激素合成途径中任何一个酶发生缺陷时，都会使血中皮质醇浓度降低负反馈作用消失，以致ACTH分泌增加，刺激肾上腺皮质增生酶缺陷导致前体中间代谢产物增多，经旁路代谢可致雄激素产生过多。|||2 6 bod|||16 16 bod|||28 30 bod|||26 34 sym|||35 41 sym|||45 52 sym|||59 60 bod|||54 62 sym|||63 65 sym|||86 92 sym|||
由于醛固酮合成和分泌在常见类型的CAH中亦大多同时受到影响，故常引起血浆肾素活性（PRA）增高CAH主要包括21-羟化酶缺乏症（21-OHD）、11β-羟化酶缺乏症（11β-OHD）、3β-羟类固醇脱氢酶（3β-HSD）缺乏症、17-α羟化酶缺乏症（17α-OHD）以及类脂性肾上腺增生症（类固醇合成急性调节蛋白缺乏，StAR基因缺陷）等类型。|||2 4 bod|||16 18 dis|||41 43 ite|||34 46 sym|||47 49 dis|||54 62 dis|||64 69 dis|||72 81 dis|||83 89 dis|||114 123 dis|||125 131 dis|||135 143 dis|||
其中21-OHD是最常见的CAH，约占CAH总数的90%以上，11β-OHD次之，约占5%～8%，再次为3β-HSD缺乏症，17α-OHD和类脂性肾上腺增生症则十分罕见，约占1%。|||2 7 dis|||13 15 dis|||19 21 dis|||31 37 dis|||52 60 dis|||62 68 dis|||70 78 dis|||