Datasets:
zeroMN
/
nlp_corpus_zh

Dataset card Data Studio Files
xet
Community
1
text
stringlengths
23
4.94k
头颅X线片可发现有大小不等的颅骨缺损头颅CT平扫可显示颅骨缺损脑脊液同样密度的囊性肿物，如合并脑脑膜膨出则可见囊内有脑组织密度影。|||0 4 pro|||14 15 bod|||14 17 sym|||18 23 pro|||27 28 bod|||27 30 sym|||31 33 bod|||47 51 dis|||58 60 bod|||
头颅CT增强扫描可显示囊内脑组织强化，囊与蛛网膜下腔相交通头颅MRI扫描可见颅骨缺损及由此膨出的脑脊液、脑组织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物，并可见颅内其他结构的改变及畸形。|||0 3 pro|||13 15 bod|||21 25 bod|||11 28 sym|||29 35 pro|||
脊柱X线片显示椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿物相连接CT及MRI扫描可发现脊髓、脊神经及脊膜的膨出情况，以及局部粘连等病变。|||0 4 pro|||7 10 bod|||14 16 bod|||29 31 bod|||7 36 sym|||37 38 pro|||40 44 pro|||48 71 sym|||
【治疗】无脑畸形患儿不能外科手术治疗。|||4 7 dis|||12 15 pro|||
单纯颅裂一般无需特殊治疗。|||2 3 dis|||
当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时，一般均需手术治疗。|||3 6 dis|||8 12 dis|||19 20 pro|||
手术时间过去认为在生后6～12个月为宜，近年来主张尽早手术，可在生后数天或数周内进行。|||0 1 pro|||27 28 pro|||
手术目的是切除膨出的囊，还纳膨出的脑组织等内容物，封闭颅骨缺损巨大脑膜膨出或脑脑膜膨出，合并神经系统症状，智力低下及明显的脑积水者，无需手术治疗。|||0 1 pro|||10 10 sym|||17 19 bod|||27 28 bod|||27 30 sym|||31 36 dis|||38 42 dis|||46 49 bod|||53 56 sym|||61 63 dis|||68 69 pro|||
脊髓脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况，有利于膨出的神经组织还纳于椎管内。|||0 5 dis|||21 22 bod|||31 32 bod|||34 35 bod|||53 56 bod|||60 61 bod|||
【预防】（一）增补叶酸迄今为止，对NTDs的研究已经历了30多年之久，积累了丰富的临床医学、流行病学及遗传学等方面的资料，特别是对叶酸预防NTDs的研究取得了突破性进展。|||9 10 dru|||17 20 dis|||41 44 dep|||46 49 dep|||51 53 dep|||65 66 bod|||69 72 dis|||
妇女怀孕早期体内叶酸缺乏是NTDs发生的主要原因；妇女如果能在怀孕前和怀孕早期及时增补叶酸，便可有效地预防大部分NTDs的发生。|||8 11 sym|||13 16 dis|||43 44 dru|||56 59 dis|||
近年来研究发现5，10-亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）是叶酸代谢过程中的一种关键酶，MTHFR的酶活性降低，可引起体内一种胚胎毒性物质同型半胱氨酸蓄积，可能是NTDs发生的危险因素，而妇女在怀孕前和怀孕早期服用叶酸可以弥补MTHFR酶活性的缺陷，使体内的5-甲基四氢叶酸（活性叶酸）增多，达到预防NTDs发生之目的。|||7 21 bod|||23 27 bod|||30 31 bod|||42 42 bod|||44 48 bod|||81 84 dis|||107 108 dru|||113 117 bod|||129 136 bod|||138 141 bod|||150 153 dis|||
我国卫生部决定从1995年10月起，在全国实施妇女增补叶酸预防NTDs工作。|||27 28 dru|||31 34 dis|||
至于我国育龄妇女体内叶酸缺乏的主要原因是膳食中摄入叶酸量较少，富含叶酸的食物如绿色蔬菜和水果等摄入量不足，另外由于烹调习惯的关系，使得食物中的叶酸大部分受到破坏。|||10 13 sym|||25 26 dru|||33 34 dru|||71 72 dru|||
需要指出的是，不能用普通的药用叶酸代替，因为那种片剂每片含叶酸5mg（5000μg），如果天天服用，由于剂量过大，可能反而影响胎儿发育。|||13 16 dru|||29 30 dru|||
另一类为复合制剂，专为孕产妇设计，其中不仅包含叶酸，同时还含有多种维生素、矿物质和微量元素。|||23 24 dru|||33 35 dru|||
这类制剂能够补充孕、产妇的全面营养，除能预防NTDs外，还有利于胎儿和婴儿营养需求，同时也有利于母婴的均衡营养。|||22 25 dis|||
（二）遗传咨询NTDs的遗传咨询主要包括婚前、孕前及孕期咨询，了解夫妇双方的家族史、孕妇既往的妊娠史、此次妊娠的饮食、服药情况和接触放射线、有害化学物质以及致病微生物等情况，对孕妇进行卫生保健以减少NTDs患儿的发生。|||7 10 dis|||99 102 dis|||
（三）产前检查NTDs的产前检查内容主要包括羊水、母亲血清甲胎蛋白（AFP）检测及B超检查等。|||7 10 dis|||41 44 pro|||
B超可扫描胎儿的头颅形状及大小或脊柱部位的结构，如无脑畸形胎儿表现为胎头圆形光环消失，脑膜膨出胎儿在胎头的颅骨壁缺损处可见一囊性肿物与其连接，脊柱裂胎儿可发现脊柱裂口，脊膜膨出胎儿可在脊椎部发现边界规则而清晰的囊性膨出物等。|||0 1 pro|||8 9 bod|||16 17 bod|||25 28 dis|||34 41 sym|||43 46 dis|||50 69 sym|||71 73 dis|||79 82 sym|||84 87 dis|||92 109 sym|||
一旦产前检查发现胎儿NTDs，应立即终止妊娠，以减少NTDs患儿出生。|||10 13 dis|||26 29 dis|||
【预后】无脑畸形患儿预后极差，绝大多数于出生时即为死胎，仅25%的患儿为活产，但极少能存活一周，多数于生后数小时死亡。|||4 7 dis|||
单纯的脑膜膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可减少或缓解神经系统的损害症状，降低死亡率。|||3 6 dis|||10 11 pro|||29 32 bod|||
单纯的脊膜膨出，手术治疗疗效好，可以达到临床治愈。|||3 6 dis|||8 9 pro|||
三、新生儿出血症新生儿出血症（hemorrhagicdiseaseofthenewborn，HDN）为维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少而引起的出血，又称新生儿自然出血症、维生素K依赖性出血症、新生儿低凝血酶原血症。|||2 7 dis|||8 13 dis|||15 44 dis|||46 48 dis|||51 54 bod|||58 68 bod|||75 76 sym|||80 87 dis|||89 98 dis|||100 109 dis|||
【病因与发病机制】病因为维生素K缺乏。|||12 15 bod|||12 17 sym|||
维生素K缺乏的原因有：①摄入不足：孕母维生素K只有10%可通过胎盘达到胎儿，胎儿维生素K贮量少，母乳中维生素K的含量（15μg/L）仅为牛奶（60μg/L）的1/4，初生母乳量又不足，母乳喂养者发病率较牛奶喂养者高15～20倍。|||0 3 bod|||0 5 sym|||19 22 bod|||31 32 bod|||40 43 bod|||51 54 bod|||
②合成不足：维生素K主要由正常肠道菌群合成，初生新生儿肠道菌群尚未建立，影响维生素K的合成。|||6 9 bod|||27 30 mic|||38 41 bod|||
抗生素抑制肠道菌群，使维生素K合成不足。|||0 2 dru|||5 8 mic|||11 14 bod|||
凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ的谷氨酸残基需要羧化为γ-羧基谷氨酸，增加钙结合位点，才具有凝血活性。|||0 10 bod|||12 14 bod|||19 28 bod|||
这一羧化过程需要维生素K的参与，如发生维生素K缺乏早发性出血比较少见，生后24小时内发病，与孕母用药有关，如抗凝药（双香豆素）、抗癫痫药（苯妥英钠、苯巴比妥）及抗结核药（利福平、异烟肼）等，这些药物可干扰胎儿维生素K的功能。|||8 11 bod|||19 22 bod|||19 24 sym|||25 29 dis|||54 56 dru|||58 61 dru|||64 67 dru|||69 72 dru|||74 77 dru|||80 83 dru|||85 87 dru|||89 91 dru|||104 107 bod|||
出血程度轻重不一，出血部位除皮肤外，也可有颅内、胸腔或腹腔出血。|||14 15 bod|||24 25 bod|||27 28 bod|||
2.典型的新生儿出血症近年已较少见，生后2～7天发病，早产儿可迟至2周。|||5 10 dis|||
多见于母乳喂养儿，出血部位以胃肠道（便血和呕血）最常见，其他有脐带残端、皮肤、帽状腱膜下、颅内、注射部位或手术伤口的渗血等，早产儿可发生颅内出血。|||14 16 bod|||18 19 sym|||21 22 sym|||31 34 bod|||36 37 bod|||39 43 bod|||45 46 bod|||68 69 bod|||68 71 sym|||
出血程度轻重不等，但有些轻度出血可为严重致命出血（如颅内出血）的前驱症状，少数病例可发生消化道或脐端大出血导致休克。|||0 1 sym|||12 15 sym|||18 23 sym|||26 29 sym|||44 46 bod|||48 49 bod|||48 52 sym|||55 56 sym|||
3.晚发性维生素K缺乏出血生后2周～3个月发病，发生率约为1/1万～10/1万活产儿。|||2 12 dis|||
此外，与肝胆疾病、腹泻、使用广谱抗生素（抑制肠道菌群）、长期禁食或静脉营养时未补充维生素K有关。|||4 5 bod|||9 10 sym|||14 18 dru|||22 25 mic|||41 44 bod|||
出血部位主要为颅内出血，约占60%～80%。|||7 8 bod|||7 10 sym|||
患儿出现惊厥、嗜睡、昏迷、前囟隆起脑疝，瞳孔固定、不等大，病死率高，后遗症多。|||4 5 sym|||7 8 sym|||10 11 sym|||13 14 bod|||13 16 sym|||17 18 sym|||20 23 sym|||25 27 sym|||
【诊断与鉴别诊断】健康新生儿生后2～5天发生自然出血现象，血小板和出血时间正常，可考虑本病，若凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长、凝血时间正常或轻度延长，但出血时间正常，则可确诊。|||29 31 bod|||47 50 bod|||56 59 bod|||
注射维生素K1</sub>或输新鲜血浆等治疗有效，可为辅助诊断。|||15 18 bod|||
1.胃肠道出血应与咽下综合征、应激性溃疡、消化道畸形和感染引起的消化道出血鉴别，这些患儿无凝血障碍。|||2 4 bod|||2 6 sym|||9 13 dis|||15 19 dis|||21 25 sym|||27 28 sym|||32 36 dis|||
咽下综合征是新生儿出生时咽下母亲产道的血液或带血的羊水等，于生后不久即发生呕吐，呕吐物呈棕色，也可有血便，但血量均微，洗胃后可止吐。|||0 4 dis|||19 20 bod|||50 51 sym|||
另外，碱变性试验（Apt试验）有助于鉴别母血及儿血，取1份呕吐物加水5份，混匀后离心，取上清液5份加1%氢氧化钠（0.25N）1份，混匀后静置2分钟，上清液仍为粉红色，说明血中含较多胎儿血红蛋白（HbF），出血来自新生儿；如上清液转变为棕黄色，则是吞入的母血。|||93 96 bod|||98 100 bod|||
因为新生儿Hb的80%～90%为FHb，成人的Hb97%为成人血红蛋白（HbA），HbF具有抗碱作用。|||5 6 bod|||31 34 bod|||36 38 bod|||41 43 bod|||
2.产伤性出血多发生于分娩的先露部位，生后即出现。|||2 6 dis|||
3.其他如脐部出血应与脐带接扎不紧、脐部感染或肉芽肿等所致出血鉴别。|||5 6 bod|||11 12 bod|||18 21 dis|||23 25 pro|||
遗传性毛细血管扩张症可在新生儿早期发生消化道出血。|||0 9 dis|||19 23 sym|||
【预防】出生后常规给维生素K1</sub>1mg肌注1次，可有效防止本病的发生。|||10 20 dru|||
母乳喂养者，哺乳母亲应多进食含维生素K丰富的食物，在生后2～3周再给新生儿注射维生素K1</sub>5mg，以预防晚发性出血。|||15 18 bod|||
前几年曾认为注射维生素K会增加致癌几率，但经过临床对照研究这种观点已被否定。|||8 11 bod|||
【治疗】一旦怀疑本病，应立即给维生素K1</sub>治疗，治疗量为每次1～5mg缓慢静脉注射（1mg/min），注射速度过快可引起面色潮红、支气管痉挛、心动过速及血压下降等不良反应，静脉注射奏效最快，一般在注射后4小时内凝血酶原时间即可趋于正常。|||65 68 sym|||70 74 sym|||76 79 sym|||81 84 sym|||
应避免采用肌内注射，因易引起注射部位大量出血。|||14 21 sym|||
也可采用皮下注射，药物能被较快吸收，注射后可采用压迫止血。|||4 7 pro|||24 27 pro|||
出血量较多的患儿，会导致急性失血性贫血和失血性休克，应立即给生理盐水纠正休克，同时根据患儿血红蛋白水平，给予输血，每次输新鲜血10～20ml/kg。|||12 18 dis|||20 24 sym|||30 33 dru|||45 48 bod|||54 55 pro|||
轻者可输库存血浆以补充凝血因子。|||6 7 bod|||
早产儿肝功能不成熟，肝脏不能合成凝血因子，虽用维生素K1</sub>治疗，常不能迅速奏效，最好同时输新鲜血治疗。|||3 5 ite|||3 8 sym|||10 11 bod|||16 19 bod|||23 35 pro|||49 52 pro|||
脐部出血要做好包扎。|||0 1 bod|||0 3 sym|||
穿刺部位出血要压迫止血。|||0 3 bod|||0 5 sym|||7 10 pro|||
出血过多、治疗延误者可导致死亡，颅内出血者预后差，重者死亡，幸存者常留后遗症。|||0 3 sym|||16 17 bod|||16 19 sym|||
五、幕上高度恶性胶质瘤幕上高度恶性胶质瘤相当于Kernohan分类中的Ⅲ、Ⅳ级，属于恶性程度很高的一类肿瘤。|||2 10 dis|||11 19 dis|||51 52 dis|||
这类肿瘤占儿童神经系统肿瘤的7%～11%，主要位于大脑半球（66%），少部分位于间脑（20%）及后颅窝（14%），平均发病年龄为9～10岁。|||2 3 dis|||5 12 dis|||25 28 bod|||40 41 bod|||48 50 bod|||
有条件者亦可行立体定向放射治疗，如X-刀或γ-刀，可延长生存期。|||7 14 pro|||17 19 pro|||21 23 pro|||
化疗的作用和治疗方案的选择目前尚处于摸索阶段，应用价值还有争议。|||0 1 pro|||
第十一章颅内出血颅内出血（intracranialhemorrhage，ICH）又称为出血性脑血管病或出血性卒中，系因脑血管破裂使血液外溢至颅腔所致。|||4 7 dis|||8 11 dis|||13 34 dis|||36 38 dis|||43 49 dis|||51 55 dis|||59 63 sym|||65 68 sym|||70 71 bod|||
国外文献报道15岁以下儿童脑出血和蛛网膜下腔出血的发病率为2.5/10万。|||11 15 sym|||17 19 bod|||17 23 sym|||
无论何种原因所致的小儿ICH，其临床表现有颇多相似之处，但预后则视不同病因而有很大差异，且诊断与治疗是否及时也是直接影响预后的关键因素。|||9 13 dis|||
一、病因许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。|||6 8 dis|||10 12 bod|||10 16 sym|||18 24 sym|||27 31 dis|||
（一）脑血管畸形脑动静脉畸形是儿童时期ICH的常见原因之一，可分为先天性、感染性与外伤性。|||3 7 sym|||8 11 bod|||8 13 sym|||19 21 dis|||33 35 dis|||37 39 dis|||41 43 dis|||
（二）血液病血液病是小儿脑血管病的重要病因，在尸检的血液病例中有50%发现自发性脑出血。|||3 5 dis|||6 8 dis|||10 15 dis|||37 42 dis|||
血友病患儿中2.2%～7.4%发生ICH。|||0 2 dis|||
（三）颅内其他原因包括颅脑外伤，颅内肿瘤，脑动脉炎，中毒性脑病等。|||3 4 bod|||11 14 dis|||16 19 dis|||21 24 dis|||26 30 dis|||
（四）颅外其他原因包括维生素K缺乏症，维生素C缺乏症，肝病，高血压，感染或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。|||3 4 bod|||19 25 dis|||27 28 dis|||30 32 dis|||34 35 sym|||37 41 dis|||52 54 dis|||
（五）新生儿颅内出血原因新生儿颅内出血（neonatalintracranialhemorrhage，NICH）有其特殊的病因，主要发病因素为两大方面，即产伤及缺氧引起，前者正逐渐减少，后者有增加趋势。|||3 9 dis|||12 18 dis|||20 49 dis|||51 54 dis|||77 78 sym|||80 81 sym|||
NICH的发病率依不同的检测及统计方法不同而不同，其中在孕周＜34周、出生体重＜1500g的未成熟儿高达40%～50%。|||0 3 dis|||
（六）其他尚有部分小儿ICH的原因不明。|||9 13 dis|||
有文献报道尸检发现小儿特发性脑出血系由微小动脉瘤样血管畸形破裂所致，因此并非真正的原因不明。|||9 16 dis|||19 28 dis|||
只是因这种动脉瘤太小，用CT扫描和脑血管造影等神经影像学检查不能发现而已。|||12 15 pro|||17 21 pro|||25 29 pro|||
第六节维生素B<sub>6<sub>缺乏症维生素B<sub>6<sub>有三种形式，即吡哆醇（pyridoxine，PN）、吡哆醛（pyridoxal，PA或PL）和吡哆胺（pyridoxamine，PM）。|||4 13 dru|||4 21 dis|||22 31 dru|||44 46 dru|||48 57 dru|||59 60 dru|||63 65 dru|||67 75 dru|||77 78 dru|||80 81 dru|||84 86 dru|||88 99 dru|||101 102 dru|||
这三种形式通过酶可互相转换。|||7 7 bod|||
PL及PM磷酸化后变为辅酶磷酸吡哆醛（PLP）及磷酸吡哆胺（PMP）。|||0 1 dru|||13 17 dru|||19 21 dru|||24 28 dru|||30 32 dru|||
吡哆醇为人工合成的产品，在植物中也有；在动物体内，多以辅酶PLP及PMP的形式存在。|||0 2 dru|||27 31 dru|||33 35 dru|||
【流行病学】1934年，Gyorgy首次证实吡哆醇即维生素B<sub>6<sub>，并于1938年阐明其化学结构与人工合成方法。|||22 24 dru|||26 35 dru|||
原发性缺乏罕见，因为大多数食物中都含有维生素B<sub>6<sub>，但是人工喂养儿因配制奶中维生素B<sub>6<sub>缺乏可致病。|||19 28 dru|||47 56 dru|||
血液生化分析的结果显示维生素B<sub>6<sub>缺乏率约为12%～19%。|||0 5 ite|||11 20 dru|||
【病因】（一）膳食组成的影响因为5-磷酸吡哆醛氨基酸代谢中许多酶的辅酶，故蛋白质代谢需要维生素B<sub>6<sub>的参与，当膳食中蛋白质的摄入量高时，维生素B<sub>6<sub>的需要量也多，如以蛋白质摄入量为基础计算，摄取100g蛋白质，每天需摄入维生素B<sub>6<sub>1.5～2.5mg。|||16 22 bod|||31 31 bod|||44 58 dru|||
（二）摄入不足婴儿由于母亲维生素B<sub>6<sub>摄入不足，引起乳汁中维生素B<sub>6<sub>的分泌量减少，或者人工喂养的婴儿，牛乳经过多次加热、煮沸，造成维生素B<sub>6<sub>的破坏，均可造成婴儿的维生素B<sub>6<sub>缺乏。|||13 22 dru|||35 36 bod|||38 47 dru|||84 93 dru|||110 119 dru|||110 126 sym|||
如小儿患结核、水痘、肺炎以及高热时，维生素B<sub>6<sub>的消耗增加，如未予及时补充，则造成维生素B<sub>6<sub>的缺乏。|||4 5 dis|||7 8 dis|||10 11 dis|||14 15 dis|||18 27 dru|||50 59 dru|||
患甲状腺功能亢进时，维生素B<sub>6<sub>辅酶活力降低，维生素B<sub>6<sub>的需要量增加。|||1 7 dis|||10 26 bod|||32 41 dru|||
（四）药物影响异烟肼、环丝氨酸、L-多巴、肼苯达嗪、D-青霉胺、四环素等均可导致维生素B<sub>6<sub>缺乏。|||7 9 dru|||11 14 dru|||16 19 dru|||21 24 dru|||26 30 dru|||32 34 dru|||
异烟肼、肼苯达嗪与维生素B<sub>6<sub>形成非活性衍生物，加速了维生素B<sub>6<sub>排泄；青酶胺、环丝氨酸是维生素B<sub>6<sub>的抗代谢剂，均会加重维生素B<sub>6<sub>缺乏。|||0 2 dru|||4 7 dru|||54 56 dru|||58 61 dru|||
（五）吸收障碍如患有消化系统疾病，如慢性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等疾病均可减少维生素B<sub>6<sub>的吸收。|||10 15 dis|||18 21 dis|||23 26 dis|||28 35 dis|||
【临床表现】虽然明显缺乏维生素B<sub>6<sub>的症状较为少见，但是轻度缺乏却比较多见。|||8 11 sym|||12 21 dru|||37 40 sym|||
当人体缺乏维生素B<sub>6<sub>时，常伴有其他营养素的缺乏，尤其是其他水溶性维生素的缺乏，特别是维生素B<sub>2<sub>，因维生素B<sub>2<sub>参与维生素B<sub>6<sub>的代谢。|||39 44 dru|||
（一）生长发育不良维生素B<sub>6<sub>缺乏的患儿，氨基酸、蛋白质代谢异常，在婴儿期表现为生长发育迟缓。|||3 8 dis|||9 25 dis|||30 40 sym|||49 54 sym|||
还可出现贫血。|||4 5 sym|||
（二）皮肤脂溢性皮炎维生素B<sub>6<sub>缺乏可致眼、口腔和鼻周围皮肤脂溢性皮炎，并可向面部、前额、耳后等扩展。|||3 9 dis|||10 19 dru|||29 29 bod|||31 32 bod|||34 34 bod|||37 43 dis|||48 49 bod|||51 52 bod|||54 55 bod|||
也可导致舌炎、口炎、口唇干裂。|||4 5 sym|||7 8 sym|||10 13 sym|||
（三）神经精神系统症状个别伴有神经系统症状，如兴奋性增高、尖声哭叫、全身抽搐。|||15 18 bod|||23 27 sym|||29 32 sym|||34 37 sym|||
6个月内的小儿可因频繁抽搐而导致智力发育障碍。|||9 12 sym|||16 21 sym|||