text
stringlengths 23
4.94k
|
|---|
当呼吸道黏膜被破坏时，部分病毒及其产物如HA、NA等进入血液，引起全身中毒症状。|||1 5 bod|||13 14 mic|||20 21 mic|||23 24 mic|||28 29 bod|||35 36 dis|||
|
流感病毒感染后，近100%的感染者产生局部抗体sIgA，能中和同亚型内不同毒株；约50%产生血清IgA。|||0 5 dis|||14 15 sym|||19 26 bod|||46 50 bod|||
|
特异性IgM和IgA在感染后2周内达峰值；而特异性IgG约在4～8周内达峰值。|||0 9 bod|||11 12 sym|||22 27 bod|||
|
抗HA抗体是主要的保护性中和抗体；抗NA抗体不能中和病毒，但能抑制病毒从感染细胞释放。|||0 4 bod|||17 21 bod|||26 27 mic|||33 34 mic|||36 39 bod|||
|
特异性细胞毒性T细胞（CTL）可直接杀伤感染靶细胞，控制病毒在体内扩散；特异性CTL回忆反应能迅速清除再次感染的病毒而对再次感染有保护作用。|||0 9 bod|||11 13 bod|||20 24 bod|||28 29 mic|||36 41 bod|||53 54 sym|||56 57 mic|||62 63 sym|||
|
流感时，由于细胞免疫功能受抑制，易继发细菌感染。|||0 1 dis|||6 7 bod|||19 22 dis|||
|
流感所致死亡多见于继发细菌感染或体弱并有其他慢性疾病者。|||0 1 dis|||4 5 sym|||11 14 dis|||16 17 dis|||
|
呼吸道黏膜早期有单核细胞浸润及水肿,晚期见广泛上皮细胞坏死和出血性渗出物,但基底层细胞正常。|||0 4 bod|||8 11 bod|||5 16 sym|||23 26 bod|||18 35 sym|||38 44 sym|||
|
肺间质有水肿及炎性细胞浸润，肺泡内可有肺透明膜形成。|||0 2 bod|||7 10 bod|||0 12 sym|||14 15 bod|||19 22 bod|||14 24 sym|||
|
（一）典型流感起病急，呼吸道卡他症状轻，而全身中毒症状明显，不同年龄儿童的临床表现各有差异。|||7 9 sym|||11 13 bod|||11 18 sym|||23 24 dis|||21 28 sym|||
|
1.新生儿流感突起高热或体温不升、拒乳、不安、衰弱，类似败血症。|||2 6 dis|||7 10 sym|||12 15 sym|||17 18 sym|||20 21 sym|||23 24 sym|||28 30 dis|||26 30 sym|||
|
但有鼻塞、流涕，提示病毒感染。|||2 3 sym|||5 6 sym|||10 13 dis|||
|
2.幼儿流感可发生上呼吸道感染、喉炎、气管炎、支气管炎、毛细支气管炎和肺炎等症。|||2 5 dis|||9 14 dis|||16 17 dis|||19 21 dis|||23 26 dis|||28 33 dis|||35 36 dis|||
|
高热时易发生惊厥。|||0 1 sym|||6 7 sym|||
|
3.学龄儿及青少年流感发病近似成人，急起畏寒高热，体温达39～41℃，面颊潮红，结膜充血，伴全身肌肉酸痛、头痛、乏力、食欲减退等全身症状及鼻塞、流涕、咽痛、干咳等呼吸道症状。|||2 10 dis|||18 23 sym|||25 33 sym|||35 36 bod|||35 38 sym|||40 41 bod|||40 43 sym|||48 49 bod|||46 51 sym|||53 54 sym|||56 57 sym|||59 62 sym|||69 70 sym|||72 73 sym|||75 76 sym|||78 79 sym|||81 83 bod|||
|
无并发症者热程一般2～5天，热退后全身症状好转，但呼吸道症状常持续1～2周。|||25 27 bod|||
|
丙型流感症状类似于普通感冒或典型流感，儿童少见。|||0 3 dis|||9 12 dis|||14 17 dis|||
|
（二）轻型流感急性起病，热度不高，呼吸道症状轻，全身症状不明显。|||3 6 dis|||7 10 sym|||12 15 sym|||17 19 bod|||17 22 sym|||
|
（三）肺炎型流感（流感病毒性肺炎）见于老年、幼儿、体弱多病或正在使用免疫抑制剂者。|||3 7 dis|||9 15 dis|||34 38 dru|||
|
起病与典型流感相似，1～2日内病情迅速加重，高热持续不退，剧咳带血样痰，烦躁不安，呼吸困难和发绀，可伴心力衰竭和脑病。|||3 6 dis|||22 27 sym|||32 32 bod|||34 34 bod|||29 34 sym|||36 39 sym|||41 44 sym|||46 47 sym|||51 54 sym|||56 57 sym|||
|
两肺密布湿啰音和喘鸣音。|||1 1 bod|||0 10 sym|||
|
【病原学诊断】（一）病毒分离病毒分离是发现新毒株的唯一方法。|||10 13 pro|||14 17 pro|||
|
取发病5天内鼻咽分泌物，同时采用鸡胚羊膜腔接种和细胞培养可提高检出率。|||6 10 bod|||14 27 pro|||
|
（二）快速诊断直接检查病毒抗原和病毒核酸的方法有：①病毒抗原检测，用免疫荧光法或免疫酶法检测鼻咽分泌物脱落细胞中病毒抗原；②病毒颗粒检查，用电镜或免疫电镜在症状出现24小时鼻咽分泌物沉渣中直接镜检病毒颗粒；③病毒基因检测，采用核酸杂交法或RT-PCR法检测鼻咽分泌物中病毒特异性基因。|||11 14 mic|||16 19 mic|||26 29 mic|||34 38 pro|||40 43 pro|||46 54 bod|||56 57 mic|||62 67 pro|||70 71 equ|||73 76 equ|||86 90 bod|||96 97 pro|||98 99 mic|||104 109 pro|||113 117 pro|||119 125 pro|||128 132 bod|||134 135 mic|||
|
（三）血清学诊断取双份血清（间隔2～4周），采用血凝抑制试验、特异性补体结合试验和中和试验检测相应特异性IgG抗体，滴度≥4倍增高有回顾性诊断意义。|||3 7 pro|||11 12 bod|||24 29 pro|||31 39 pro|||41 56 pro|||
|
用ELISA法检测特异性IgM和IgA可诊断之。|||1 6 pro|||9 18 bod|||
|
【预防和治疗】（一）药物预防1.金刚烷胺（amantadine）主要用于甲型流感的预防。|||16 19 dru|||21 30 dru|||36 39 dis|||
|
2.金刚乙胺（rimantadine）用于甲型流感的预防。|||2 5 dru|||7 17 dru|||21 24 dis|||
|
吸入给药已成功用于成人的预防，尚未见儿童群体预防用药的报道。|||0 3 pro|||
|
（二）疫苗接种由于流感病毒抗原易变异，WHO流感协作中心每年定期发布次年流感疫苗抗原成分的建议。|||3 6 pro|||9 14 mic|||19 23 dis|||36 39 dru|||
|
1.灭活疫苗目前多采用多价纯化的灭活疫苗或裂解的亚单位疫苗（保留HA和NA，去除核酸），接种者不良反应减少，但免疫原性不如纯化的全毒株疫苗。|||2 5 dru|||16 19 dru|||24 28 dru|||32 33 mic|||35 36 mic|||61 68 dru|||
|
将佐剂与亚单位疫苗一起应用，可提高疫苗的效果。|||4 8 dru|||17 18 dru|||
|
2.减毒活疫苗鼻内给药，使病毒只在上呼吸道增殖，刺激产生局部和体液免疫，已用于成人和儿童，显示良好的免疫原性。|||2 6 dru|||7 10 pro|||13 14 mic|||17 20 bod|||31 32 bod|||
|
（三）综合对症治疗卧床休息，多饮水，加强护理，预防并发症。|||7 12 pro|||14 16 pro|||18 21 pro|||
|
剧咳者给予镇咳祛痰剂。|||0 1 sym|||5 9 dru|||
|
继发细菌感染时给予相应抗生素（一般不必预防性用药）。|||2 5 sym|||11 13 dru|||
|
（四）抗病毒治疗1.金刚烷胺用于治疗无并发症的甲型流感。|||3 7 pro|||10 13 dru|||23 26 dis|||
|
2.扎那米韦用于治疗甲型和乙型流感。|||2 5 dru|||10 16 dis|||
|
儿童用量：吸入10mg，一日2次，疗程10天，病程早期（36小时内）开始用药。|||5 6 pro|||
|
3.Oseltavirir为NA抑制剂。|||2 12 dru|||14 18 dru|||
|
二、小儿神经系统的解剖生理特点（一）脑和脊髓的发育特点神经系统的发育在胎儿期最早开始。|||4 7 bod|||18 18 bod|||20 21 bod|||27 30 bod|||
|
在婴儿期，甚至整个小儿时期，神经精神发育一直十分活跃。|||14 15 bod|||
|
出生时小儿脑重平均370g，占体重的10%～12%，为成人脑重（约1500g）的25%左右。|||3 6 ite|||15 16 ite|||27 30 ite|||
|
6个月婴儿脑重600～700g，1岁时达900g，2岁时达1000g左右，4～6岁时脑重已达成人脑重的85%～90%。|||5 6 ite|||42 43 ite|||46 49 ite|||
|
出生时大脑已有主要的沟回，但皮层较薄、沟裂较浅。|||3 4 bod|||10 11 bod|||14 17 sym|||19 22 sym|||
|
新生儿神经细胞数目与成人相同，但其树突与轴突少而短脑重的增加主要由于神经细胞体积增大和树突的增多、加长，以及神经髓鞘的形成和发育；3岁时神经细胞分化已基本完成，8岁时接近成人。|||3 6 bod|||20 21 bod|||17 24 sym|||25 26 ite|||54 57 bod|||68 71 bod|||
|
神经纤维的发育较晚，始于胚胎7个月，到4岁时完成髓鞘化。|||0 3 bod|||24 26 sym|||
|
故婴儿期各种刺激引起的神经冲动传导缓慢，且易于泛化，不易形成兴奋灶，易于疲劳。|||21 24 sym|||26 32 sym|||34 37 sym|||
|
出生时大脑皮质下中枢如丘脑、下丘脑以及苍白球等发育已较成熟，初生婴儿的活动主要由皮质下系统调节。|||3 9 bod|||11 12 bod|||14 16 bod|||19 21 bod|||40 41 bod|||
|
随着大脑皮层的发育成熟，运动逐渐转为由大脑皮层中枢调节，对皮质下中枢的抑制作用也趋明显。|||2 5 bod|||19 24 bod|||29 33 bod|||
|
足月新生儿出生时脊髓重2～6g，脊髓功能相对成熟。|||8 9 bod|||16 17 bod|||
|
脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎。|||0 3 bod|||10 15 bod|||23 26 bod|||
|
作腰椎穿刺时应注意，婴幼儿脊髓下端位置较低。|||1 4 pro|||13 16 bod|||
|
脊髓的髓鞘由上而下逐渐形成，约于3岁时完成髓鞘化。|||0 1 bod|||3 4 bod|||21 23 sym|||
|
（二）脑脊液的正常值小儿时期脑脊液的正常值为：压力0.69～1.96（新生儿0.29～0.78）kPa，外观清亮透明，潘氏试验阴性，白细胞数0～5（新生儿或小婴儿0～20）×106</sup>/L，蛋白0.2～0.4（新生儿0.2～1.2）g/L，糖2.2～4.4mmol/L。|||3 5 bod|||14 16 ite|||52 57 sym|||59 64 sym|||66 69 ite|||99 100 ite|||124 124 ite|||
|
（三）神经反射的发育特点正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱及握持等一些先天性（原始）反射和对强光、寒冷及疼痛等的反应。|||3 4 bod|||
|
3～4个月前小儿肌张力较高，Kernig征可为阳性，2岁以下小儿Babinski征阳性（对称）亦可为生理现象。|||8 12 sym|||14 24 sym|||32 46 sym|||
|
第十节缓慢性心律失常窦性静止与窦房传导阻滞在心电图上可表现为长间隙。|||3 9 dis|||10 13 sym|||15 20 sym|||22 24 pro|||
|
前者一般认为是因为激动在窦房结内形成异常在窦房传导时发生阻滞心律失常在儿科少见，可见于洋地黄中毒中毒或心房广泛手术后。|||12 15 bod|||11 19 sym|||21 22 bod|||20 29 sym|||30 33 sym|||35 36 dep|||43 47 dis|||51 56 pro|||
|
房室传导阻滞（atrialcapture）可分为三种类型，即一度房室传导阻滞、二度房室传导阻滞及三度房室传导阻滞。|||0 5 dis|||7 19 dis|||30 37 dis|||39 46 dis|||48 55 dis|||
|
一度房室传导阻滞：PR间期延长，但所有心房激动均能传到心室。|||0 7 dis|||19 20 bod|||27 28 bod|||
|
在莫氏Ⅱ型，由于房室传导组织有效不应期延长，使心房搏动部分不能下传至心室，发生间歇性心室脱落心室脱落前后，下传的P波，其PR间期是恒定的。|||8 9 bod|||23 24 bod|||34 35 bod|||42 43 bod|||39 45 sym|||46 47 bod|||
|
三度房室传导阻滞（完全性房室传导阻滞）：心房激动完全不能到达心室。|||0 7 dis|||9 17 dis|||20 21 bod|||30 31 bod|||
|
先天性完全性房室传导阻滞的发病率一般认为1/2万～1/2.5万活产婴儿，常为自身免疫引起。|||0 11 dis|||
|
患儿的母亲常患有系统性红斑狼疮（可无症状），其体内的IgG抗体（anti-SSA/Ro、anti-SSB/La）可通过胎盘损害胎儿的传导组织。|||8 14 dis|||26 30 bod|||59 60 bod|||66 69 bod|||
|
类风湿性关节炎、皮肌炎、或Sjögren综合征偶也可引起胎儿传导组织的自身免疫性损伤。|||0 6 dis|||13 22 dis|||28 33 bod|||
|
自身免疫原因占先天性完全性房室传导阻滞发生率的60%～70%，心脏结构正常患儿的80%。|||31 32 bod|||
|
有些系统性红斑狼疮母亲的小儿出生时并无传导阻滞，生后3～6个月才发生。|||2 8 dis|||
|
其他原因包括先天性房室结缺如或房室结纤维化等。|||15 20 dis|||
|
新生儿或婴幼儿可出现心力衰竭或心源性脑缺氧综合征。|||10 13 dis|||15 23 dis|||
|
年长儿往往因心率轻度减慢而无明显症状。|||6 7 ite|||
|
心电图除显示PP间期与RR间期各有其固定规律外，QRS间期及形态多正常。|||0 2 pro|||
|
后天获得性完全性房室传导阻滞的病因有：心肌炎、心脏肿瘤、心内膜炎所致的心肌脓疡、药物或电解质紊乱等，也可发生在心脏手术后。|||0 13 dis|||19 21 dis|||23 26 dis|||28 31 dis|||35 38 sym|||40 47 sym|||55 58 pro|||
|
阻滞部位可在房室结、房室束或其分支以下。|||6 8 bod|||10 12 bod|||
|
心电图显示QRS波多宽大畸形，时间＞0.1秒，且心室率较慢，多在40次以下，因而症状较明显，轻者可诉疲乏、无力、眩晕，重者可发生心力衰竭或急性心脑缺氧综合征。|||0 2 pro|||12 13 sym|||24 26 ite|||50 51 sym|||53 54 sym|||56 57 sym|||64 67 dis|||69 77 dis|||
|
无症状且心率＞55次/分者不需给予治疗，也不应限制患儿的活动。|||4 5 ite|||
|
心率较慢而无晕厥或心力衰竭者可口服阿托品、麻黄碱。|||0 1 ite|||6 7 sym|||9 12 sym|||15 19 pro|||21 23 dru|||
|
危重患者可静滴异丙肾上腺素。|||5 12 pro|||
|
安置人工起搏器的指征为：①有心力衰竭或心源性脑缺氧综合征者；②心室率显著缓慢（新生儿＜55次/分，婴儿＜50次/分，儿童＜40次/分）；③有频发室早或室速者；④心脏手术后发生三度房室传导阻滞，观察2～4周未能恢复者（ACC/AHA指征为术后高二度或三度房室传导阻滞无缓解趋势或持续至少术后7天者）。|||0 6 pro|||14 17 dis|||19 27 dis|||31 33 ite|||80 83 pro|||87 94 dis|||121 131 dis|||
|
参考文献1.V.E.Brown，C.A.Pilkington1，B.M.Feldman，etal.Aninternationalconsensussurveyofthediagnosticcriteriaforjuveniledermatomyositis（JDM）.Rheumatology（Oxford），2006，45（8）：990-9902.P.Riley，L.J.McCann，S.M.Maillard，etal.Effectivenessofinfliximabinthetreatmentofrefractoryjuveniledermatomyositiswithcalcinosis.Rheumatology（Oxford）2008，47（6）：877-8803.蒋明等.风湿病学.北京：科学出版社，19984.BehrmanRE，KliegmanRM，JensonHB.NelsonTextbookofPediatrics.16th</sup>ed.Philadelphia：W.B.SaunersCo，2000|||129 131 dis|||345 347 dis|||
|
参考文献1.中华医学会风湿病学分会.风湿热诊治指南草案.中华风湿病学杂志，2004，8（3）：504-5042.蒋明等.风湿病学.北京：科学出版社，19983.BehrmanRE，KliegmanRM，JensonHB.NelsonTextbookofPediatrics.16th</sup>ed.Philadelphia：W.B.SaunersCo，20004.杨锡强等.儿童免疫学.北京：人民卫生出版社，2001|||11 14 dis|||18 20 dis|||30 32 dis|||60 62 dis|||
|
参考文献1.BarkinRM.EmergencyPediatrics-aguidetoambulatorycare.5thed.Mosby.Louis，Missouri，1999：314-3142.BehrmanRE.TextbookofPediatrics.16<sup>th</sup>ed.WBSaundersCompany，Philadelphia，USA，2000：287-2873.BarkinRM.PediatricEmergencyMedicine-conceptsandclinicalpractice.2nded.MosbyYear-bookIncStLouisMissouri，1997：489-4954.AshcraftKW.PediatricSurgery.3<sup>rd</sup>ed.WBSaundersCompany.Philadelphia，USA，2000：159-1595.胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版，2002：2479-24796.张金哲.实用小儿外科学.杭州：浙江科学技术出版社，2003：52-52|||421 422 dep|||463 464 dep|||
|
四、毒蛇咬伤【病因】儿童野外玩耍可被毒蛇咬伤，蛇毒的成分复杂，但主要为神经毒素和血毒素两大类，神经毒素主要作用于神经系统，引起呼吸肌麻痹、肌肉麻痹等症状；血毒素主要引起心力衰竭、溶血、出血、凝血等。|||4 5 dis|||20 21 dis|||56 59 bod|||63 67 sym|||69 72 sym|||84 87 sym|||89 90 sym|||92 93 sym|||95 96 sym|||
|
【临床表现】血毒素主要表现为咬伤局部肿胀剧痛，可出现水疱、血泡、组织坏死、伤口流血不止，并迅即向近心端发展，全身出血或发生溶血、贫血、黄疸、血红蛋白尿及少尿、无尿，心音低钝，心律不齐，血压下降，呼吸急促、休克以致死亡。|||14 15 dis|||16 21 sym|||26 27 sym|||29 30 sym|||32 35 sym|||37 42 sym|||49 50 bod|||54 57 sym|||61 62 sym|||64 65 sym|||67 68 sym|||70 74 sym|||76 77 sym|||79 80 sym|||82 83 ite|||82 85 sym|||87 88 ite|||87 90 sym|||92 93 ite|||92 95 sym|||97 100 sym|||102 103 sym|||106 107 sym|||
|
【治疗】（一）现场急救咬伤后立即在伤口近端2～3cm处扎肢体，阻断静脉血液和淋巴液回流，减少吸收。|||11 12 dis|||35 36 bod|||38 40 bod|||
|
紧扎处应每隔10分钟左右放松1～2分钟，以使被扎部分组织不会因血流循环受阻而坏死，并限制患肢活动。|||31 34 bod|||
|
（二）局部处理伤口局部用水冲洗后，并用5%依地酸二钠或1∶5000高锰酸钾水冲洗至流出的血水变为鲜红色为止。|||21 25 dru|||33 37 dru|||
|
局部封闭疗法是在伤口周围或肿胀上方3～4cm处皮下注射0.25%～0.5%普鲁卡因加地塞米松5mg，或用胰蛋白酶4000U溶于25%普鲁卡因5～20ml，以牙痕为中心，在伤口周围作皮下环封。|||0 5 pro|||37 40 dru|||42 45 dru|||52 55 dru|||66 69 dru|||90 93 pro|||
|
（三）全身处理尽快应用蛇药口服（如南通蛇药片、群生蛇药）或注射抗毒血清，注射前应先做皮试，阴性时作静脉注射，阳性者可做脱敏疗法，如无蛇药，可选用中草药解毒。|||11 12 dru|||17 21 dru|||23 26 dru|||29 34 pro|||42 43 pro|||49 52 pro|||59 62 pro|||72 74 dru|||
|
常用的中草药如半枝莲、蛇果草、穿心莲、地丁草、蒲公英、马齿苋、拉拉藤、河白草、瓜子金、苦参、青木香、紫花地丁、凤尾草等。|||7 9 dru|||11 13 dru|||15 17 dru|||19 21 dru|||23 25 dru|||27 29 dru|||31 33 dru|||35 37 dru|||39 41 dru|||43 44 dru|||46 48 dru|||50 53 dru|||55 57 dru|||
|
参考文献1.BarrattTM，AvnerED，HarmonWE.PediatricNephrology，4thedition.Baltimore，LippincottWilliams＆Wilkins.1999：565-5822.LashJP，ArrudaJA.Laboratoryevaluationofrenaltubularacidosis.ClinLabMed，1993，13（1）：117-1173.FortenberryJD，KenneyRD.Distalrenaltubularacidosisastheinitialmanifestationofsystemiclupuserythematosusinanadolescent.JAdolescHealth，1991，12（2）：148-1484.BolinaFM，VillegasMO，VehaskariVM.Renalacidificationinchildrenwithidiopathichypercalciuria.JPediatr，1994，124（4）：529-5295.BrownMT.Progressivesebsorineuralhearinglossinassociationwithdistaltubularrenalacidosis.ArchOtolaryngolHeadNeckSurg，1993，119（4）：458-4606.BaggaA.Renaltubularacidosisprecedingsystemiclupuserythematosus.PediatrNephrol，1993，7（6）：735-7357.ChaftL，CaultMH.FirstmorningurinepHinthediagnosisofrenaltubularacidosiswithnephrolithiasis.ClinNephrol，1994，11：1598.RothKS，ChanJCM.Renaltubularacidosis：Anewlookatanoldproblem.ClinNephrol，1994，41（3）：159-1599.FormanJW，RothKS.ThehumanrenalFanconisyndrome—thenandnow.Nephron，1989，51（3）：301-30110.SantosF，ChanJCM.Renaltubularacidosisinchildren：diagnosis，treatmentandprognosis.AmJNephrol，1986，6（4）：289-28911.Rodriguez-SorianoJ.Newinsightsintothepathogenesisofrenaltubularacidosis-fromfunctionaltomolecularstudies.PediatrNephrol，2000，14（12）：1121-112112.Rodriguez-SorianoJ，ValloA.Renaltubularacidosis.PediatrNephrol，1990，4（3）：268-26813.ForemanJW，RothKS.ThehumanrenalFanconisyndromethenandnow.Nephrology，1989，51（3）：301-30114.RossiR，EhrichJH.PartialandcompletedeToni-Debre-Fanconisyndromeafterifosfamidechemotherapyofchildrenmalignancy.EurJClinPharmacol，1993，44（Suppl1）：S43-4515.TolaymatA，SakaracanA，NeibergerR.IdiopathicFanconisyndromeinafamily.PartI.Clinicalaspects.JAmSocNephrol，1992，2（8）：1310-131016.BrewerED.TheFanconisyndrome：ClinicalDisorders.In：GonickHC，BuckalenVM.RenalTubularDisorder.1st</sup>ed.NY，MarcelDekker，1985：475-47517.ForemanJW.CystinosisandFanconisyndrome.In：BarrattTM，AvnerED，HarmanWE，eds.PediatricNephrology，4th</sup>edition.1998：593-60818.Rodriguez-SorianoJ.Tubulardisordersofelectrolyteregulation.In：BarrattTM，AvnerED，armanWE，eds.PediatricNephrology，4thedition.1998：545-54519.TownM，JeanG，CherquiS，etal.Anovelgeneencodinganintegralmembraneproteinismutatedinnephropathiccystinosis.NatGenet，1998，18（4）：319-31920.AttardM，JeanG，ForestierL，etal.SeverityofphenotypeincystinosisvarieswithmutationsintheCTNSgene：predictedeffectonthemodelofcystinosin.HumMolGenet，1999，8（13）：2507-250721.OnoJ，HaradaK，ManoT，etal.MRfindingsandneurologicmanifestationsinloweoculocerebrorenalsyndrome.PediatrNeurol，1996，14（2）：162-16222.LinT，OrrisonBM，LeaheyAM，etal.SpectrumofmutationsintheOCRL1geneintheLoweoculocerebrorenalsyndrome.AmJHumGenet，1997，60（6）：1384-138423.AlconcherLFCastroC，QuintanaD，eta1.Urinarycalciumexcretioninhealthyschoolchildren.PediatrNephrol，1997，11（2）：186-18624.PerroneHC，ToporovskiJ，ScherN.UrinaryinhibitorsOfcrystallizationinhypercalciuricchildrenwithhematuriaandnephrolithiasis.PediatrNephrol，1996，10（4）：435-43725.NietopnFN，FerrandezC，MongeM，etal.Bonemineraldensityinpediatricpatientswithidiopathichypercalciuria.PediatrNephrol，1997，11（5）：578-57826.SantosF，SuarezD，MalagaS，etal.Idiopathichypercalciuriainchildren.pathophysiologicconsiderationsofrenalandabsorptivesubtypes.JPediatr，1987，110（2）：238-23827.HeiliczerJD，CanonigoBB，BishofNA，etal.Noncalculiurinarytractdisorderssecondarytoidiopathichypercalciuriainchildren.PedClinNorAm，1987，34（3）：711-71128.PronickaE，RowinskaE，KulczyckaH，etal.Persistenthypercaciuriaandelevated25-hydroxyvitaminD3inchildrenwithinfantilehypercalciuria.PediatrNephrol，1997，11（1）：2-629.LamaG，StileV，RageneG，etal.Increasedserumcalcitonin，reducedserum1，25（OH）2-vitaminDandnormalparathormoneconcentrationsinidiopathichypercalciuria.ChildNephrolUrol，1988，8（3）：99-9930.HymesLC，WarshawBL.Idiopathichypercalduria：renalandabsorpivesubtypesinchildren.AmJDisChild，1984（2），138：176-17631.TiederM，StarkH，Shainkin-kerstenbaumR.Pathophysiologicstudiesinidiopathichypercalciuriapresentinginchildhood.IntJPediatrNephrol，1983，4（3）：197-19732.InsognaKL，BroadusAE，DreyerBE，etal.Elevetedproductionrateofl，25（OH）-dihydroxyvitaminDinpatientswithabsorptivehypercalciuria.JClinEndocrinolMetab，1985，61（3）：490-49533.HollidayMA，BarrattTM，AvrnerED.PediatricNephrology.3ndedition.Baltirnore：Williams＆Wilkins，1994：890-89034.MassrySG，GlassockRJ.TextbookofNephrology3nd.Baltimore：Williams＆Wilkins，1995：1036-103635.杜学海.肾间质性损伤在肾脏疾病中的意义.中华肾脏病杂志，1995，11（4）：242-24236.CameronS，DavisonAM，GruanfeldJ，KerrD，etal.OxfordTextbookofClinicalNephrology.Oxford：OxforduniversityPress，1992：1091-1091，1203-120337.RoxeDM，KrumlovskyFA.Toxicinterstitialnephropathyfrommetals，metabolites，andradiation.SeminNephrol，1998，8（1）：72-8138.MullerGA，ZeisbergM，StrutzF.Theimportanceoftubulointerstitialdamageinprogressiverenaldisease.NephrolDialTransplant，2000，15（Suppl6）：76-7639.WuthrichRP，SibalicV.Autoimmunetubulointerstitialnephritis：insightfromexperimentalmodels.ExpNephrol，1998，6（4）：288-288|||4324 4329 dis|||4331 4332 dis|||4342 4344 dis|||
|
附：维生素A过多症维生素A过多症（hypervitaminosisA），即维生素A中毒，根据发病情况，可分为急性中毒及慢性中毒两种。|||2 8 dis|||9 15 dis|||17 33 dis|||37 42 dis|||54 57 dis|||59 62 dis|||
|
当血清维生素A浓度超过5.1μmolL（1500UL）时出现中毒症状。|||1 8 ite|||30 31 sym|||
|
【急性中毒】比较多见。|||1 4 dis|||
|
由于短期内大量摄入维生素A（剂量≥20万U）所致。|||9 12 dru|||
|
【慢性中毒】由于长期较大剂量摄入维生素A所致，发生中毒所需的累积量及时间因人而异，一般平均摄入量大于1.3万μgd（5万Ud），常发生在因慢性皮肤疾病服药的患儿。|||1 4 dis|||16 19 dru|||25 26 dis|||69 74 dis|||
|
一般摄入数周或数月后出现症状，主要表现为慢性症状，如食欲减退、体重不增、激怒、脂溢性皮炎、皮肤瘙痒、脱发、口唇皲裂、肝脾大和肝功能损害。|||26 29 sym|||31 34 sym|||36 37 sym|||39 43 sym|||45 46 bod|||45 48 sym|||50 51 sym|||53 56 sym|||58 59 bod|||58 60 sym|||62 62 bod|||62 66 sym|||
|
骨骼症状明显，有骨痛，尤以长骨为主，可有转移性。|||0 1 bod|||8 9 sym|||13 14 bod|||
|
软组织肿胀、压痛而无红热，常误为脓肿。|||0 2 bod|||0 4 sym|||6 11 sym|||16 17 dis|||
|
骨骼X线显示骨皮质肥厚、骨膜下积液和骨膜分离，尤以长骨中段更为明显。|||0 3 pro|||6 10 sym|||12 13 bod|||12 21 sym|||25 28 bod|||
|
Subsets and Splits
No community queries yet
The top public SQL queries from the community will appear here once available.