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ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
ANTECEDENTES PERSONALES
No alergias medicamentosas conocidas.
Fumador activo de 20 cigarrillos/día (consumo acumulado de 20 paq/año).
Factores de riesgo cardiovascular: hipertensión arterial (HTA) y dislipemia. No diabetes mellitus tipo 2 (DM2).
Síndrome ansioso-depresivo.
Intervención quirúrgica: hernia inguinal izquierda y apendicitis.
Antecedentes familiares de cardiopatía isquémica en su padre a los 78 años.
Tratamiento habitual: losartán 50 mg (1 comprimido cada 24 horas), simvastatina 40 mg (1 comprimido cada 24 horas).
ENFERMEDAD ACTUAL
Se trata de un varón de 47 años, con los antecedentes personales previamente descritos, que una mañana de verano, estando trabajando en su campo, presenta un episodio de dolor centrotorácico, de características opresivas, irradiado a garganta, acompañado de sudoración fría y náuseas sin vómitos. No clínica de disnea, ni palpitaciones. El paciente lleva una vida activa. Nunca antes había presentado episodios similares al que motiva la consulta. Niega cuadros infecciosos intercurrentes o fiebre. No clínica de insuficiencia cardiaca.
Es atendido por los servicios de emergencias que encuentran al paciente hemodinámicamente estable con tensión arterial (TA) 135/85 mmHG, frecuencia cardiaca (FC) 84 lpm, consciente, orientado y colaborador. Realizan un ECG a su llegada documentando elevación del segmento ST de 2 mm en la cara inferior y V6, por lo que trasladan de forma urgente a nuestro centro hospitalario. El dolor cede durante el traslado con nitroglicerina sublingual.
A su llegada al servicio de urgencias de nuestro centro hospitalario, el paciente se encuentra asintomático desde el punto de vista cardiovascular. Se realiza nuevo ECG donde se objetiva la normalización de los cambios eléctricos (sin elevación del segmento ST). Se monitoriza al paciente y se contacta con cardiología de guardia para valoración urgente.
Dado que el paciente persiste estable clínica y hemodinámicamente, sin cambios sugestivos de isquemia en el electrocardiograma y con ecocardioscopia a pie de cama normal (Vscan) se decide no activar código infarto, catalogándose el cuadro como síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST (SCASEST) por elevación transitoria del ST.
EXPLORACIÓN FÍSICA
A su valoración por cardiología el paciente se encuentra asintomático desde el punto de vista cardiovascular, sin nuevos episodios de dolor torácico, ni ningún otro equivalente anginoso.
Hemodinámicamente estable con TA 125/76 mmHg, FC 79 lpm. Eupneico en reposo y al habla, sin oxigenoterapia suplementaria. Tolerando decúbito a 0 ̊. Afebril.
Auscultación cardiaca: tonos rítmicos, sin soplos audibles.
Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos sobreañadidos.
Miembros inferiores: sin edemas, ni signos de trombosis venosa profunda.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG con dolor: ritmo sinusal a 80 lpm, eje normal, PR 120 ms, QRS estrecho con elevación del segmento ST de máximo 2 mm en cara inferior y V6; descenso 1 mm ST en V1 y aVR con ondas T negativas en estas derivaciones.
Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal. Senos costofrénicos libres. No datos de congestión pulmonar. No imagen de neumotórax ni consolidaciones.
Analítica: glucosa 125 mg/dl, creatinina 1,05 mg/dl, iones en rango normal. No leucocitosis. Hemoglobina 14,2 g/dl. Plaquetas 235.000. Coagulación sin alteraciones (INR 1,02). Marcadores de daño miocárdico: TnTus 135 – 580 – 420 – 289 ng/l. CPK 320 – 450 – 177 - 102 mU/ml. Perfil lipídico: colesterol total 233 mg/dl, HDL 35 mg/dl, LDL 166 mg/dl, triglicéridos 156 mg/dl. Hemoglobina glicada 5,1%
Ecocardioscopia a pie de cama: ventrículo izquierdo que no impresiona de estar dilatado, con función sistólica cualitativa normal (55-60%), sin alteraciones segmentarias de la contractilidad. Ventrículo derecho con función sistólica cualitativa normal. Raíz aórtica no dilatada (senos de Valsalva 36 mm), sin visualizarse imagen de flap. Vena cava inferior no dilatada, variaciones respiratorias. No derrame pericárdico. No se visualizan valvulopatías de entidad.
Ecocardiografía reglada: aurícula izquierda de dimensiones normales (AP 37 mm, volumen 19 ml/m2). Válvula mitral normal, con velos sin afectación orgánica, ni insuficiencia. Ventrículo izquierdo con volúmenes normales (DTD 49 mm, VTD 125 ml, VTDi 70 ml/m2, VTS 55 ml). FE 59% sin alteraciones segmentarias de la contractilidad.
Grosor miocárdico normal, con septum de 8 mm y pared posterior de 8 mm. Patrón de llenado mitral normal con onda E 78 cm/s y onda A 45 cm/s. Válvula aórtica trivalva, con velos anatómicamente normales, sin insuficiencia. Senos de Valsalva 36 mm. Ventrículo derecho de dimensiones y contractilidad normales. TAPSE de 22 mm, S" tricúspide 12,7 cm/s. Válvula tricúspide sin insuficiencia. Válvula pulmonar con ligero jet central. Vena cava inferior normal con adecuado colapso inspiratorio. No derrame pericárdico. No existen datos indirectos de hipertensión pulmonar (HP).
Coronariografía: vía radial derecha. Arteria coronaria derecha (ACD) ectásica con estenosis grave (90%) en su segmento medio que se trata mediante implante de un stent directo farmacoactivo (Synergy 4 x 38 mm) y posdilatación con balón no compliante (4,5 x 20 mm). Ateromatosis ligera de arteria descendente anterior (ADA) y arteria circunfleja (ACx).
EVOLUCIÓN CLÍNICA
El paciente ingresa en la unidad de cuidados intermedios de cardiología. Durante su estancia en la unidad mantiene una evolución favorable; en todo momento se mantiene hemodinámicamente estable, sin nuevos episodios de dolor torácico, ni cambios eléctricos. En la monitorización continua no se detectan eventos arrítmicos.
Se realiza coronariografía a las 36 horas de su ingreso en la unidad, objetivándose una lesión significativa en el segmento medio de la ACD, que se revasculariza mediante implante de un stent farmacoactivo y posdilatación con balón. El procedimiento transcurre sin complicaciones.
Se ajusta el tratamiento médico durante su ingreso, insistiendo en las medidas de prevención secundaria de la cardiopatía isquémica y sobre todo en el abandono del hábito tabáquico.
Al alta se deriva a la unidad de rehabilitación cardiaca, con el siguiente tratamiento: ácido acetilsalicílico (AAS) 100 mg (1 comprimido cada 24 horas), ticagrelor 90 mg (1 comprimido cada 12 horas), atorvastatina 80 mg (1 comprimido cada 24 horas), losartán 50 mg (1 comprimido cada 24 horas), bisoprolol 5 mg (1 comprimido cada 24 horas), omeprazol 20 mg (1 comprimido cada 24 horas), nitroglicerina sublingual si dolor torácico.
DIAGNÓSTICO
SCASEST tipo elevación transitoria del ST secundario a lesión grave en ACD media revascularizada mediante 1 stent farmacoactivo.
Función ventricular conservada.
HTA y dislipemia.
Fumador. | meddoplace |
Una niña de 5 semanas, nacida a término, con antecedentes de hidronefrosis y duplicidad renal, pero por lo demás en buen estado de salud, fue llevada al servicio de urgencias del Kaiser Permanente del norte de California en San Francisco, en marzo de 2020, con síntomas de fiebre de 38 °C y somnolencia, sin disnea. Se había alimentado mediante lactancia materna sin problemas, su diuresis era normal y, en general, presentaba una actividad normal. La paciente había tenido contacto con individuos enfermos, incluido su padre, que también acudió a urgencias con fiebre, mialgia, tos leve, rinitis y faringitis de cinco días de evolución, sin disnea. El padre refirió anosmia y ageusia. Había acudido previamente a urgencias, cuatro días antes, con los mismos síntomas y se le había administrado un tratamiento sintomático con oseltamivir. El padre no había tenido contactos conocidos con individuos enfermos, pero trabaja en una instalación de atención a clientes en hostelería. A causa de la hospitalización de la paciente, se realizó una prueba de SARS-CoV-2 al padre. La madre informó que, posteriormente, ella también había presentado síntomas muy similares, con fiebre, mialgia, síntomas en las vías respiratorias altas, anosmia y ageusia.
A la exploración física inicial, la niña tenía fiebre con una temperatura de 38 °C y taquicardia con un pulso de 179 l.p.m. Por lo demás, la paciente presentaba buen aspecto y no se observaron signos focales de infección. En concreto, su frecuencia respiratoria era normal y los pulmones parecían normales. Un hemograma completo mostró leucopenia (3.000 células/μL), linfopenia (1.050 células/μL), neutropenia (1.000 células/μL), anemia normocítica (hemoglobina 10,6 g/dL, hematocrito 31,4%, volumen globular medio 94 fL) y recuento de trombocitos normal (204 x 103 células/μL). A causa de la edad de la niña y del cuadro de fiebre sin foco en una situación de leucocitopenia, se procedió a una evaluación completa de infecciones. Un análisis de orina mostró pequeñas cantidades de hemoglobina y proteína, pero por lo demás los resultados fueron normales. El valor de proteína C-reactiva no era elevado. Se realizó una punción lumbar, pero los resultados de los estudios del líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron irrelevantes. Los hemocultivos, urocultivos y LCR no mostraron crecimiento de organismos bacterianos. Teniendo en cuenta los síntomas respiratorios de los padres, se hicieron pruebas de RT-PCR para gripe y virus sincitial respiratorio, con resultado negativo. Como la paciente no presentaba síntomas respiratorios, no se le hizo ninguna prueba inicial de SARS-CoV-2.
En la consulta inicial, la niña recibió 20 ml/kg de bolo salino normal y tratamiento sintomático. A las pocas horas de hospitalización, los resultados de la prueba de su padre dieron positivo para SARS-CoV-2; luego, se envió una combinación de frotis orofaríngeo y nasofaríngeo bilateral (en tres sitios para aumentar la sensibilidad) de la paciente para una prueba de amplificación cualitativa de ácido nucleico de SARS-CoV-2 (Roche cobas 6800/8800), que dio resultado positivo ese mismo día. Al mismo tiempo que se enviaba la muestra para la prueba de SARS-CoV-2, se puso a la paciente bajo protección de contacto y de gotículas, con protección ocular. Se le aplicó un tratamiento sintomático con ceftriaxona i.v., teniendo en cuenta su leucocitopenia y el alto riesgo de infección urinaria, pero se retiró después de que los hemocultivos y los urocultivos, obtenidos antes de la administración del antibiótico, no mostraran crecimiento a las 24 horas. Se le administró acetaminofén como antipirético y para alivio del malestar. La niña continuó lactando, con la madre protegida por una mascarilla. La niña presentó una evolución clínica muy leve, con remisión de la fiebre a las 30 horas de hospitalización. Se observó tos seca intermitente al llorar, pero por lo demás no presentó aumento del esfuerzo respiratorio ni dificultad respiratoria y no necesitó oxigenoterapia. Se le dio de alta del hospital al tercer día, con instrucciones para la familia de aislarla hasta pasados siete días del inicio de los síntomas o cuando no presentara ningún síntoma durante tres días. Se indicó a los padres que fueran los únicos cuidadores de la niña, a causa de la información disponible acerca del mantenimiento prolongado de la carga vírica en las heces de los niños. | meddoplace |
Se trata de una mujer de 32 años, sin antecedentes médicos de interés ni historia alergológica previa, que es remitida a nuestra consulta para valoración de erupción eritematosa, intensamente pruriginosa, localizada en la zona de contacto con un bañador recientemente adquirido de color naranja. La paciente describe que las lesiones comenzaron horas después de haberse bañado en el mar con el bikini. Durante la consulta, negó haber utilizado protección solar ni presentar problemas previos con otros bañadores.
En la exploración física se apreciaba dermatitis pruriginosa que dibujaba la zona de contacto con el bikini. Se le recomendó tratamiento con antihistamínicos orales y corticoides tópicos; y el cuadro se resolvió en varios días con descamación residual de la zona.
Pasadas unas semanas, es realizaron pruebas epicutáneas, mediante técnica de parche, con la batería estándar española (Grupo Español de Investigación en Dermatitis de Contacto y Alergia Cutánea (GEIDAC)) y con la batería textil. Las pruebas confirmaron alergia de contacto por colorantes textiles, evidenciando una positividad cutánea a las 48 y 96h, con PPD (++) y Disperse Orange3 (DO3) 1% (++). | meddoplace |
Anamnesis
Mujer de 36 años en la actualidad, nacionalidad española, sin ningún antecedente patológico previo al diagnóstico de enfermedad oncológica y que ha desarrollado múltiples comorbilidades a lo largo de la evolución de su enfermedad tumoral.
Historia oncológica: diagnosticada en 1994, a la edad de 14 años, por cuadro de distensión abdominal. Tras diferentes pruebas se decide realizar laparotomía exploratoria que evidencia carcinoma papilar de ovario, resecado según protocolo y que el estadiaje corresponde a un IIIB. Se administra tratamiento con esquema cisplatino-ciclofosfamida por enfermedad residual, sin respuesta; por lo que se decide cisplatino intraperitoneal más ciclofosfamida-adriamicina sistémico con respuesta parcial. Entre 1995 y 2000, múltiples recaídas locorregionales resecadas, en la última es necesario realizar colostomía temporal y se decide adyuvancia con esquema carboplatino-paclitaxel (6 ciclos), en aquel momento presentó cuadro de malestar general y prurito en palmas, que se manejó con suspensión de la infusión, tratamiento sintomático, con mejoría inmediata; a partir de allí recibió 9 ciclos con premedicación habitual y buen tolerancia. En 2001 nueva recidiva pélvica, recibió topotecán oral con respuesta parcial, por lo que se decidió cirugía y posterior tratamiento con cisplatino con respuesta completa en enero de 2002. En julio de 2005, recidiva pélvica que requirió nueva intervención con resección parcial de vejiga y completa de cúpula vaginal y sigma, posteriormente adyuvancia con paclitaxel-gemcitabina. Enfermedad estable hasta julio de 2007 que ingresa en cirugía por suboclusión intestinal, intervenida donde se observa masa en pelvis menor y varios implantes en peritoneo y asas de delgado, que, tras confirmación anatomopatológica, corresponden a lesiones derivadas de adenocarcinoma de ovario seroso papilar.
Recibió adyuvancia con carboplatino-paclitaxel hasta abril de 2008. No se pudo realizar reconstrucción de colon por encontrarse masas pélvicas en vasos iliacos, neovejiga y recesos vaginales, con implantes peritoneales, por lo que se inició carboplatino-gemcitabina-bevacizumab. Progresión en junio de 2010 que inicia doxorrubicina liposomal-bevacizumab que se suspende por toxicidad cardiaca y se decide cambio por etopósido oral, hasta agosto de 2012 que se cambia tratamiento a paclitaxel semanal por progresión abdominal, estable con periodos de descanso hasta mayo de 2016, que presenta nueva progresión abdominal y se decide administrar carboplatino, en el que presentó nuevo episodio de alergia cutánea, por lo que se optó por infusión en pauta de desensibilización por parte de Servicio de Alergia.
Motivo de consulta actual: tras administración de décimo ciclo de carboplatino, según protocolo de desensibilización desarrollado por Mariana Castells en 12 pasos, una vez terminada la infusión, la paciente presentó miodesopsias, mareo, dolor lumbar, hipotensión, disnea, disminución del nivel de conciencia y débito hematúrico por ureterostomía, por lo que fue traslada a Urgencias.
Exploración física
Constantes: T: 35,8 oC, FC: 110 lpm, FR 30 rpm, SatO2 98 % con VMK 50 %, TA 90/40 mm Hg sin aminas vasoactivas. Glasgow O3V4M6: 13. Mal estado general, pálido, ictérico, taquipneica, somnolienta. Cabeza: sin hallazgos patológicos. Cuello: gran ingurgitación yugular a 90o. Cardiaco: ruidos cardiacos rítmicos sin soplos. Pulmonar: MVC sin agregados. Abdomen: blando, depresible, RHA +, bolsa de colostomía izquierda y sondaje vesical con orina hematúrica sin coágulos. Cicatriz centroabdominal. Lesión indolora, violácea y sobreelevada de varios meses de evolución.
Extremidades: mínimos edemas, algo mayor en MII. Hommans negativo. Neurológico: sin focalidad, ni meningismo, pupilas isocóricas normorreactivas.
Pruebas complementarias
El análisis de laboratorio mostró una anemia G4, de probable origen hemolítico con LDH muy elevada, acidosis metabólica moderada de anión gap elevado, hiperbilirrubinemia y reagudización de enfermedad renal crónica.
Debido a la inestabilidad cardiorrespiratoria, se realizó una tomografía de arterias pulmonares, donde se observó tromboembolismo agudo bilateral con defectos de repleción y signos de sobrecarga de ventrículo derecho. Se decide traslado a Unidad de Vigilancia Intensiva (UVI).
El diagnóstico definitivo se consiguió a través de un estudio inmunohematológico que mostró autoanticuerpos de naturaleza mixta (IgG/IgM) que activa complemento (anti-C3D +), se descarta evidencia de aloanticuerpos, y que tras enfrentar el suero del paciente frente a sus hematíes sensibilizados y en presencia de carboplatino (0,88mg/ml), a temperatura ambiente y a 37oC se objetiva hemolisis de todos los hematíes.
Diagnóstico
Anemia hemolítica autoinmune predominantemente intravascular de componente mixto (IgG/IgM) inducida por carboplatino con activación de complemento. Coagulopatía secundaria a lo previo con enfermedad tromboembólica pulmonar fibrinolisina.
Tratamiento
Debido a la inestabilidad cardiorrespiratoria, se realizó una tomografía de arterias pulmonares, donde se observó tromboembolismo agudo bilateral con defectos de repleción y signos de sobrecarga de ventrículo derecho. Se decide traslado a Unidad de Vigilancia Intensiva (UVI).
Evolución
En terapia intensiva, se realizó fibrinólisis de tromboembolismo pulmonar y soporte vasoactivo con buena respuesta y estabilidad clínica. Tras la identificación con el estudio inmunohematológico de anemia hemolítica autoinmune inducida por carboplatino IgG/IgM con activación de complemento, se administraron dosis altas de corticoides, y pulsos de ciclofosfamida y rituximab, sin mejoría de la hemólisis y empeoramiento de las cifras de hemoglobina, sin respuesta a soporte transfusional.
Comentado el caso con Servicio de Farmacología, y con la información de que la vida media del carboplatino es de aproximadamente 167 horas y su eliminación se producirá en torno a 7 vidas medias, se optó por realizar recambio plasmático al 100 %, procedimiento que eliminó los anticuerpos. La paciente fue dada de alta en buenas condiciones, ECOG 1. | meddoplace |
El paciente, un varón de 55 años sin alergias conocidas diagnosticado de adenocarcinoma gástrico, ingresa en noviembre de 2001 en el Servicio de Digestivo del Hospital Son Dureta donde se le practica una gastrectomía subtotal con reconstrucción del tránsito mediante gastroyeyunostomía Billroth II. Cinco días después de la intervención quirúrgica la situación clínica del paciente requiere la prescripción de nutrición artificial, iniciándose la administración de NPT por vía central. El preparado administrado es Kabimix® (ver composición detallada en tabla I), una dieta de 2.553 kilocalorías suplementada en el Servicio de Farmacia con un preparado multivitamínico (PMV) (Cernevit®) y oligoelementos (Addamel®) en régimen de días alternos. A las 48 horas de la instauración de la alimentación parenteral, se decide cambiar el tipo de dieta, a fin de administrar una fórmula más ajustada a los requerimientos nutricionales del paciente por lo que el paciente recibe la fórmula Kabiven® suplementada con los mismos PMV y oligoelementos en días alternos empezando por las vitaminas. A las 24 horas del inicio de la infusión de esta dieta, el paciente presenta una importante erupción cutánea pruriginosa diseminada que requiere la administración de dexclorfeniramina oral. Complicaciones mecánicas causan la pérdida de la vía central decidiéndose la retirada de la NPT e iniciándose la tolerancia oral. Al octavo día de la intervención quirúrgica el paciente refiere dolor abdominal intenso que obliga a una laparotomía exploratoria detectándose un absceso con colección biliar. Se reinicia la NPT administrando la dieta Kabiven® suplementada con el PMV citado. A las pocas horas del inicio de la infusión se produce un nuevo episodio de erupción cutánea pruriginosa diseminada que conlleva la suspensión definitiva de la NPT.
En marzo de 2003 el paciente acude al servicio de urgencias del citado hospital por fiebre y dolor abdominal, siendo diagnosticado de colangitis e ingresado a cargo del Servicio de Digestivo. Junto al tratamiento antibiótico y analgésico se indica dieta absoluta y, debido al antecedente de hipersensibilidad, se evita la prescripción de NPT, administrándose una solución de aminoácidos y glucosa (Aminoven®, tabla III), sin que se observe eritema o el paciente refiera prurito. A las 48 horas se añade emulsión lipídica (Intralipid® 10%, tabla III) por vía central sin ninguna complicación. Se decide en esta ocasión no administrar al paciente el PMV ni los oligoelementos. Tras varios días de ingreso, se objetiva progresión del proceso neoformativo gástrico siendo el paciente exitus en abril de 2003. | meddoplace |
Se trata de un adolescente de 16 años de edad, procedente del área urbana del municipio de Útica (Cundinamarca), estudiante de secundaria, de raza mestiza, que consultó por un cuadro clínico de tres días de evolución consistente en fiebre subjetiva asociada a astenia, adinamia, mialgias, odinofagia, tos seca y sensación de desvanecimiento en las últimas dos horas. La revisión por sistemas fue negativa. El paciente recibió tratamiento con acetaminofén y amoxicilina, sin presentar mejoría. Los antecedentes clínicos no fueron relevantes. El paciente refirió presencia de caballos, gatos y perros en la zona de potrero ubicada en el peridomicilio. Negó picadura por artrópodos o viajes a otras regiones en el último mes.Al ingreso hospitalario, el paciente se encontraba en aceptables condiciones generales, hidratado, con una temperatura de 37 °C, mucosas húmedas congestivas y cuello móvil sin adenopatías. No se evidenció exantema en piel ni déficit neurológico. El resto del examen físico era normal. Se dejó en observación con diagnóstico de laringitis viral aguda y se inició tratamiento con acetaminofén y líquidos intravenosos. En los exámenes iniciales de laboratorio, se encontró: 4,5 leucocitos por 109/L (neutrófilos, 65,2 %; linfocitos, 30,2 %); plaquetas, 173.000/mm3; hemoglobina, 16,8 g/dl, y hematocrito, 51,5%. Después de 12 horas del ingreso, en el cuadro hemático se encontró leucopenia (2,8 leucocitos por 109/L; neutrófilos, 48,3 %; y linfocitos, 44,3 %) y trombocitopenia (plaquetas, 145.000/mm3). Para este momento, el paciente continuaba en aceptables condiciones generales sin cambios en el examen físico, hidratado y afebril. Debido al cuadro clínico de ingreso, la zona de procedencia y la leucopenia asociada a trombocitopenia evidenciada en el cuadro hemático de control, se determinó una sospecha clínica de dengue sin signos de alarma. Se hospitalizó y se continuó igual manejo con líquidos intravenosos, antipiréticos y cuadro hemático de control cada 12 horas.Entre los diagnósticos diferenciales se consideró la infección por rickettsias, dado su papel como causa de síndrome febril agudo en la zona geográfica.En el quinto día de hospitalización, se tomó una muestra de sangre con consentimiento del paciente para separación de suero y análisis diagnóstico de dengue (IgM ELISA de captura-Panbio Diagnostics®) y de rickettsiosis (inmunofluorescencia indirecta para la identificación de anticuerpos IgG contra R. rickettsii, cepa Taiaçu, R. felis y R. amblyommii, cepas donada por Marcelo Labruna; R. akari, R. parkeri y R. typhi, cepas donadas por la University of Texas Medical Branch, considerándose una dilución de 1:64 o mayor como positivo). El paciente permaneció hospitalizado durante seis días hasta evidenciarse resolución tanto de la leucopenia como de la trombocitopenia. Durante el mismo periodo, permaneció en aceptable estado general salvo por la presencia de náuseas sin vómito en los dos últimos días de hospitalización por lo cual requirió metoclopramida. Tampoco se documentaron nuevos picos febriles, cambios en el examen físico, ni manifestaciones hemorrágicas. Se decidió, entonces, dar al paciente de alta, con cita de control por consulta externa después de 15 días. Durante la cita de control (15 días después del egreso) se tomó una nueva muestra de suero para procesarlo como fase de convalecencia de rickettsiosis. Se observaron los siguientes resultados: IgM para dengue negativa y elevación significativa de títulos contra R. felis (diferencia de cuatro o más títulos entre la muestra de fase aguda y la de convalecencia). Los resultados sugirieron el diagnóstico de fiebre manchada transmitida por pulgas. | meddoplace |
ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Varón de 47 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Bebedor ocasional y fumador de unos 20-30 cigarrillos diarios desde hace unos 30 años (IPA aproximado 40). Entre sus antecedentes, cabe destacar una pleuritis tuberculosa con 17 años, realizando tratamiento correcto y seguimiento posterior sin nuevas incidencias. Amigdalectomizado e intervenido de fimosis. Oriundo de una pedanía de entorno eminentemente rural en la sierra de Cádiz. Se dedicaba a la construcción. No realizaba tratamiento ambulatorio alguno. Acudió a urgencias por malestar general inespecífico de una semana de evolución, con dolor torácico y fiebre de hasta 39 oC en las últimas 48 horas, que característicamente aumentaba de intensidad con la inspiración, los movimientos torácicos, el decúbito y la tos, mejorando en sedestación y con el tronco inclinado hacia delante. El paciente achacaba el proceso a la alta intensidad del aire acondicionado del autobús en el que se trasladaba por motivos laborales. A su llegada a urgencias presentaba presión arterial (PA) 124/67 mmHg, saturación de oxígeno 97% basal, frecuencia cardiaca (FC) 80 lpm. Presentaba aceptable estado general, eupneico en reposo, bien hidratado y perfundido. A la auscultación se objetivaron tonos rítmicos a buena frecuencia sin soplos ni roces audibles e hipoventilación generalizada sin agregados. El abdomen era blando, con ruidos hidroaéreos presentes, no doloroso, sin masas ni megalias palpables. Los miembros inferiores no presentaban edemas ni signos de trombosis venosa profunda, con pulsos distales presentes. No se objetivó ningún déficit neurológico.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En el área de urgencias se solicitó: Análisis: en el que destacaba a nivel bioquímico sodio 132 mEq/l (136-145), troponina I (alta sensibilidad) 73,10 ng/l (5-34) con CK normal y proteína C reactiva 157 mg/l (0-5). En el hemograma destacaba leucocitosis de 11,61 x10^3/μl (4-11) con neutrofilia de 9,16 x10^3/μl (1,5-7,7). La hemostasia era normal salvo dímero D 1175 ng/ml (0-500). Electrocardiograma, objetivándose ritmo sinusal a 100 lpm, PR 0,14, QT 0,36, QRS estrecho, con dudosos S1 y Q1.
Radiografía de tórax: observándose ausencia de cardiomegalia, refuerzo perihiliar bilateral, especialmente derecho, con mínima ocupación de seno costodiafragmático izquierdo. Angio-TC de tórax: ante la sospecha de tromboembolismo pulmonar, en el que no se objetivaron defectos de repleción en arterias pulmonares. Sí se observaron discretos signos de enfisema pulmonar tanto centrolobulillar como paraseptal predominantemente en campos pulmonares superiores, leve derrame pleural izquierdo, derrame pericárdico con espesor máximo de 7 mm, pequeños nódulos parenquimatosos pulmonares en el segmento anterior del lóbulo superior derecho y en el lóbulo medio en contacto con la cisura menor de hasta 5 mm de aspecto inespecífico, tractos pleuroparenquimatosos en ambos vértices pulmonares de probable origen fibrocicatricial y pequeños ganglios mediastínicos de tamaño no significativo desde el punto de vista radiológico (menores de 1 cm de eje corto). A nivel microbiológico se solicitó antígeno de Streptococcus pneumoniae, hemocultivos y urocultivo, que resultaron negativos. A su ingreso en la planta de hospitalización se solicitó: Seriación enzimática, alcanzando valor pico de troponina I de 400 ng/l en el día 14 de ingreso. Coincidiendo con dicho pico, se realizó coronariografía con arterias coronarias sin lesiones significativas con dominancia derecha. Ecocardiograma transtorácico a las 24 horas de ingreso, con ventrículo izquierdo (VI) no dilatado (DTD 43 mm, 62 ml/m2), no hipertrófico, con remodelado concéntrico (SIV 9, PP 10 mm, RWT 0.47, 71 g/m2), y función sistólica global conservada (FE 68% 4C), sin alteraciones de la contractilidad segmentaria. Patrón de llenado mitral con E/A 1.7, e' 12, E/e' 6. Cavidades derechas no dilatadas (VD basal 37 mm, AD 17 cm2), ventrículo derecho (VD) normocontractil (TAPSE 22 mm, s' 10 cm/s). AI no dilatada (27 ml/m2). Raíz aórtica (31 mm) no dilatada. Vena cava inferior (VCI) no dilatada (17 mm), con colapso inspiratorio completo. No derrame pericárdico (despegamiento sistólico de hojas pericárdicas, no significativo). Válvula aórtica con movilidad conservada. Flujo aórtico normal. Válvula mitral normal. Válvulas derechas normales. Insuficiencia tricuspídea (IT) ligera que estimaba PSAP de 20 mmHg (Vmáx. 2.0 m/s). TA pulmonar 149 ms. En definitiva: VI no dilatado con FE conservada. Función diastólica normal. VD no dilatado con FE conservada. Baja probabilidad de hipertensión aterial pulmonar (HAP). No derrame pericárdico. Toracocentesis diagnóstica (dada la escasa cantidad de derrame pleural) guiada mediante ecografía transtorácica, con aspecto claro, amarillo, hematíes 285 x 1/μl, leucocitos 1625 x 1/μl (64% mononucleares, 36% polimorfonucleares), glucosa 98 mg/dl, proteínas totales 4 g/dl, pH 7,62, lactato deshidrogenasa 156 U/l. Tomografía computarizada (TC) de cuello, tórax y abdomen a las 72 horas de ingreso (vídeo 1): con adenopatías supraclaviculares de 7 mm de je corto en lado izquierdo, pequeñas áreas de enfisema paraseptal de predominio en lóbulo superiores así como pequeñas áreas centrolobulillares, engrosamientos nodulares de hasta 6 mm en cisura derecha, estables, engrosamiento pleural en ápex izquierdo con lesiones pseudonodulares de hasta 6 mm, similar a previo, derrame pleural izquierdo casi inexistente (realizado tras toracocentesis), aumento de densidad con pequeñas broquiectasias en su interior, tractos fibróticos cicatriciales en base derecha, derrame pericárdico con un grosor de unos 16 mm en senocardiofrénico derecho, adenopatías mediastínicas de hasta 12 mm pretraqueal derecha e hiliar derecha de 15 mm, sin hallazgos de interés en abdomen.
Panel de inmunodiagnóstico infeccioso, destacando Ac(IgG) en fase II 1/512 y Ac(IgG) en fase I negativos. Autoinmunidad, con anticuerpos antinucleares positivos a título de 1/80 de patrón granular grueso (AC-5) y anticuerpos anti Scl-70 (topoisomerasa I) positivos, considerando dichos hallazgos de dudosa significación en el contexto clínico descrito. Respecto a los electrocardiogramas: 5o día de ingreso: ritmo sinusal a 58 lpm, bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His, con T negativa V1-V4, bifásica en V5. 10o día de ingreso: T negativa en V1-V4, más profunda en V3, bifásica en V5, compatible con cuadro pericardítico evolutivo 14o día de ingreso: T negativas en I, aVL, II, aVF y de V3 a V6. 18o día de ingreso: se comenzó a observar prolongamiento del intervalo QT (atribuido a la claritromicina). Se normalizó a las 48 horas. En torno al mes de ingreso (figura 6), de nuevo presentó prolongamiento del intervalo QT (esta vez atribuido a levofloxacino). Ecocardiograma transtorácico previo al alta, con VI no dilatado (DTD 45 mm, 60 ml/m2), no hipertrófico (SIV 8, PP 9 mm, RWT 0,40, 66 g/m2), y función sistólica global conservada (FE 68% 4C), sin alteraciones de la contractilidad segmentaria. Patrón de llenado mitral tipo I, con función diastólica conservada E/A 0.7, e' 10, E/e' 5. Cavidades derechas no dilatadas (VD basal 38 mm, AD 16 cm2), VD normocontractil (TAPSE 21 mm). AI no dilatada (20 ml/m2). Raíz aórtica (31 mm) no dilatada. VCI no dilatada (15 mm), con colapso inspiratorio completo. No derrame pericárdico. SIA y SIV íntegros. Válvula aórtica con movilidad conservada. Flujo aórtico normal. Válvula mitral normal. Válvulas derechas normales. No se apreciaba IT para estimar PSAP.
EVOLUCIÓN CLÍNICA
Dada la sospecha de miopericarditis de presunto origen viral, se inició tratamiento con colchicina y AINE, con evolución tórpida, aumento de reactantes de fase aguda y persistencia de fiebre, por lo que se solicitó panel inmunodiagnóstico infeccioso, comenzándose mientras tanto tratamiento empírico con ceftriaxona y claritromicina. Cuando se obtuvo la serología compatible con fiebre Q aguda, dado que además en el electrocardiograma tenía un QT alargado se suspendieron ambos antibióticos, iniciándose tratamiento con doxiciclina. El paciente mejoró levemente posteriormente, con desaparición de la fiebre y gran mejoría del dolor, pero coincidiendo con suspensión de la doxiciclina durante tres días por error en el programa informático de prescripción farmacéutica empeoró, apareciendo de nuevo la fiebre, con empeoramiento del dolor y elevación de la proteína C reactiva, que ya prácticamente se había normalizado. Volvimos a reiniciar doxiciclina, asociándola a levofloxacino, que también se retiró por alargamiento del QT, volviendo a mejorar con remisión de la fiebre, mejoría de los análisis y del dolor. Se realizó coronariografía en un repunte importante de troponina a las 2 semanas de ingreso sin lesiones coronarias. Durante buena parte del ingreso tuvo tendencia a la hipotensión, mejorando en los últimos días del ingreso. Dada la respuesta al tratamiento se estableció el juicio clínico de miopericarditis en relación con fiebre Q aguda. En situación clínica y hemodinámicamente estable, fue alta hospitalaria tras 30 días de ingreso, completando tratamiento con doxiciclina.
DIAGNÓSTICO
Miopericarditis con pleuritis aguda secundaria a fiebre Q aguda.
Prolongamiento del intervalo QT probablemente secundario al tratamiento con claritromicina y levofloxacino. | meddoplace |
Anamnesis
Varón de 12 años de edad ingresado en el Servicio de Pediatría de un Hospital General por presentar un síndrome confusional agudo de instauración brusca, con febrícula, desorientación témporo-espacial y alteraciones comportamentales (momentos de decaimiento e hipersomnia que se alternan con periodos de irritabilidad y agitación psicomotriz, en rápida sucesión y varias veces al día), para despistaje inicial de encefalitis aguda, u otra etiología causal.
Antecedentes Personales Médicos
Sin alergias medicamentosas conocidas. Embarazo controlado, sin incidencias. Nacimiento a las 42 semanas mediante cesárea. Peso al nacer de 2.640 grs. Presentó hipotonía y falta de succión en el periodo neonatal, estableciéndose entonces una sospecha diagnóstica de Síndrome de Prader-Willi (SPW), que se confirma mediante estudio de genética molecular (se ignora la variante). Intervenciones quirúrgicas: amigdalectomía, orquidopexia. En tratamiento con somatostatina entre los 12 meses y los 8 años, cuando se suspende por presentar apnea obstructiva del sueño. Obesidad mórbida (110 kg) en seguimiento por Endocrinología Pediátrica. Síndrome de Apnea Obstructiva de Sueño en seguimiento por Neumología Pediátrica. Seguimiento rutinario por Neurología Pediátrica.
Antecedentes Personales Psiquiátricos
Seguimiento ambulatorio en la Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil (USMIJ) de referencia desde los 8 años por presentar un Trastorno del Neurodesarrollo secundario al SPW, con retraso mental leve, alteraciones comportamentales e impulsividad relacionadas con la hiperfagia (síntoma característico del SPW), baja tolerancia a la frustración, y un síndrome hiperquinético sintomático. Tratamiento previo al ingreso: Lisdexanfetamina dimesilato 70 mgrs (desde hace un año, para el control del síndrome hiperquinético, la hiperfagia, la baja tolerancia a la frustración y la impulsividad, bien tolerado y con buena respuesta), aripiprazol oral 15 mg 1-0-1 (como tratamiento sintomático para las alteraciones comportamentales, bien tolerado y con buena respuesta), y topiramato 50 mg 1/2-0-1/2 (pautado en Neuropediatría por la hiperfagia). No existen antecedentes familiares psiquiátricos.
Enfermedad Actual
El paciente es llevado por su familia al Servicio de Urgencias de su Hospital General de referencia por un cuadro de inicio brusco caracterizado por febrícula, desorientación en tiempo y espacio, discurso incoherente, decaimiento del estado general, tendencia al sueño, inapetencia y adinamia que se alternan con crisis de agitación y auto/heteroagresividad, sin pérdida de conciencia acompañante ni alteraciones sensoperceptivas. Nunca antes había presentado episodios similares.
Exploración Física
Se procede al ingreso del paciente por el Servicio de Pediatría para estudio, filiación diagnóstica y tratamiento.
A lo largo del mismo se realizan diversas pruebas complementarias:
• Tóxicos en orina: negativo
• Coprocultivo: negativo
• Serologías en sangre: negativas
• Tasas plasmáticas de topiramato: en rango infraterapéutico
• TAC craneal : sin hallazgos
• RM craneal: sin hallazgos
• EEG: normal
Tras una semana de ingreso, y ante la negatividad de las pruebas complementarias y la persistencia del cuadro motivo de ingreso sin cambios aparentes, se realiza desde Pediatría solicitud de Interconsulta con Psiquiatría.
Exploración Psicopatológica
En una primera exploración el paciente se encuentra parcialmente desorientado en tiempo y espacio, presenta una agitación psicomotriz episódica, sin desencadenantes aparentes y que cede espontáneamente, hipersomnia, irritabilidad, labilidad emocional con llanto fácil, y un discurso incoherente por momentos. Persiste la alternancia, en rápida sucesión y varias veces al día, de episodios de decaimiento e hipersomnia con episodios de irritabilidad a agitación psicomotriz. Sin alteraciones sensoperceptivas aparentes. Tras dicha valoración del paciente, se recomienda iniciar tratamiento psicofarmacológico sintomático con olanzapina (10 mg cada 12 hrs.) más midazolam nasal de rescate, con el que se obtiene una respuesta parcial. Se recomienda igualmente proseguir despistaje somático. En los 4 días posteriores persiste el cuadro sin apenas cambios, pero tras estos se produce una remisión completa del mismo en 48 horas, procediéndose desde Pediatría al alta hospitalaria del paciente para continuar el estudio diagnóstico de forma ambulatoria (sin otro diagnóstico más allá de su ya conocido SPW).
Tratamiento al alta:
aripiprazol oral 10 mg 1-0-1; olanzapina 10 mg 0-0-1; topiramato 50 mg 1-0-1. Tras el alta se integra al paciente en el Hospital de Día de la USM-IJ con asistencia diaria para observación, y tras una semana (la semana que sigue al alta) sin cambios, se decide su alta del mismo para reincorporarse a su centro escolar y seguir control ambulatorio.
Evolución
Aproximadamente un mes tras el alta, la familia vuelve a consultar por la reaparición brusca de cuadros de mareo (con giro de objetos), con conciencia conservada y decaimiento posterior, tras los cuales el paciente se queda con los ojos cerrados y somnoliento. Se despierta agresivo y con conductas inhabituales en él, hiperfagia mucho mayor de lo habitual, confusión témporo-espacial, no reconocimiento de familiares cercanos, discurso incoherente e importante agresividad. La duración total del episodio es de 7-10 días, y es de inicio y fin bruscos y aparentemente espontáneos, sin desencadenantes, ni cambios a los que se pueda atribuir la remisión. Dicho episodio se repite, con iguales características clínicas, con una periodicidad mensual. Desde la consulta ambulatoria de Neuropediatría se descarta etiología neurológica tras repetir EEG y RMN sin cambios (ambas pruebas normales). Tras la conclusión del despistaje somático desde Pediatría, y ante la persistencia sin cambios de estos episodios, se decide en la USM-IJ tras un tercer episodio añadir a su tratamiento psicofarmacológico (aripiprazol oral 10 mg 1-0-1; olanzapina 10 mg 0-0-1; topiramato 50 mg 1-0-1) Carbonato de Litio 400 mgr. (inicialmente 1⁄2-0-1⁄2), con buena tolerancia. Tras la introducción del litio el paciente presenta un nuevo episodio como los ya descritos, si bien su madre lo percibe como menos intenso y más breve que los anteriores, decidiéndose entonces incrementar la dosis de Litio 400 mg a 1-0-1. Tras dicho incremento, en el momento actual, el paciente se encuentra estable y asintomático, sin presentar recurrencias durante los últimos 3 meses. Aunque es pronto para confirmar de forma definitiva la estabilización del paciente, podemos considerar esta evolución como favorable, puesto que previo a la introducción del litio los episodios se habían presentado indefectiblemente con una periodicidad mensual durante cuatro meses consecutivos. En la actualidad se ha procedido ya a la retirada de la olanzapina, y se valora la posibilidad a medio plazo de iniciar la reducción del aripiprazol y reintroducir la lisdexanfetamina.
Diagnóstico
• Síndrome de Prader-Willi.
• Trastorno Bipolar atípico (psicosis cicloide).
Tratamiento actual
Aripiprazol oral 10 mg 1-0-1
Topiramato 50 mg 1-0-1
Litio Carbonato 400 1-0-1 | meddoplace |
Paciente femenina de 39 años de edad, ama de casa y residente en el casco rural del municipio de Tela, con historia de psoriasis diagnosticada hace 7 años, recidivante y con escasos periodos de remisión espontánea, sin presentar mejoría clínica en respuesta al tratamiento tópico. Actualmente se encuentra en buen estado general sin secuelas psicológicas graves por su condición médica, y presenta una lesión eritematosa en placa localizada en el codo izquierdo con zonas induradas y descamación que le provocan prurito muy intenso. Concomitantemente, historia de eritrodermia psoriásica localizada en la totalidad del abdomen; igualmente pruriginosa con descamación leve sin signos sugerentes de sobreinfección. Afirma que el tratamiento con productos naturales mejora el aspecto de su piel y calma sus síntomas. Niega antecedentes personales de alergias o comorbilidades.
Datos antropométricos: talla 150 cm, peso 61 kg, IMC 27.1 que indica sobrepeso.
Presión arterial: 140/82 mmHg, hipertensión sistólica aislada sugerente de ateroesclerosis.
Psoriasis en placa. Nótese la descamación micácea plateada que recubre la placa a nivel del borde inferior del codo en extensión. Los bordes de la lesión son bien delimitados y con tendencia a la redondez. El porcentaje de área afectada en el brazo es 4% aproximadamente, con eritema severo, induración y descamación moderada.
Eritrodermia psoriásica. Nótese el eritema muy severo que se extiende casi a la totalidad de la pared abdominal, con leves grados de descamación prominentes en los flancos derecho e izquierdo con induración leve. El porcentaje de área afectada en el tronco es 9% aproximadamente. | meddoplace |
Varón de 58 años que acude al Servicio de Urgencias, traído por la Policía, al encontrarlo en domicilio, permaneciendo 9 días en el suelo. Hogar en malas condiciones de salubridad. Como antecedentes, refiere tabaquismo y bebedor activo, sin otros antecedentes de interés.
A su llegada, se objetiva delgadez extrema, palidez cutánea y disminución de fuerza en miembros inferiores. El paciente refiere dolor costal, debilidad generalizada e incontinencia fecal. Presenta adenopatía axilar izquierda indurada, con roce pleural basal derecho.
En urgencias se solicita analítica básica anodina y RADIOGRAFÍA DE TÓRAX que sugiere con seguridad el diagnóstico. Objetivamos un llamativo aumento de densidad ósea de la práctica totalidad de los huesos del estudio, masa de partes blandas adyacentes a algunas lesiones costales con engrosamiento intersticial, y pequeño derrame pleural.
Ante la sospecha de diseminación metastásica osteoblástica, se decide ingreso.
En planta, ante la sospecha de afectación medular, se solicita RMN de columna urgente donde se descarta compresión, detectándose componente de partes blandas desde zona dorsal hasta primeras sacras, procedentes de metástasis óseas que producen estrechamiento del canal medular, siendo este el probable origen de la paraparesia en ambas piernas. Se contacta con el servicio de Oncología RT iniciándose RT paliativa sobre metástasis ósea dorsal (1sesión de 8Gy).
Se solicita también una gammagrafía ósea que confirma nuestra sospecha inicial, con enfermedad metastásica ósea diseminada, hipercaptación en esqueleto axial y apendicular, cintura escapulohumeral, esternón, húmeros, costillas de ambos hemitórax, columna, pelvis, fémures y tibias.
Analíticamente, además de descenso de parámetros nutricionales, el hallazgo más llamativo resulta un PSA con niveles superiores a 5000ng/ml.
Ante estos hallazgos, se realiza biopsia prostática que confirma Adenocarcinoma prostático Gleason 7. Se inicia tratamiento con Bicalutamida, presentando plaquetopenia severa lo que contraindica tratamiento con análogos LHRH. Se comenta en comité de tumores, iniciando Abiraterona. | meddoplace |
Mujer de 59 años que acude al Servicio de Urgencias por disnea súbita.
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer de 59 años natural de San Juan (Argentina), que acude al Servicio de Urgencias por disnea súbita, con los siguientes antecedentes: Cardiopatía Isquémica: tipo infarto inferior silente de fecha indeterminada. Infarto de miocardio de localización anterior 1 año antes, tratado con fibrinólisis y posterior cateterismo cardiaco en el que presentaba lesión intermedia en arteria descendente anterior y circunfleja y oclusión crónica de CD, no revascularizada, ventrículo izquierdo dilatado con FEVI deprimida (40%). Factores de riesgo cardiovascular: Hipertensión arterial. Dislipemia. Obesidad. Ex. fumadora de 10 cig/día desde hace 3 meses. Insuficiencia Venosa Crónica de MMII. Antecedente familiar: Padre con enfermedad de Chagas e infarto de miocardio a los 59 años. Intervenciones quirúrgicas: Colecistectomía, amigdalectomía, apendicectomía. Tratamiento habitual: Clopidogrel/ácido acetilsalicílico 75/100 mg c/24h, bisoprolol 2,5/24h, ramipril 2,5/24h, ranitidina 150mg c/24h, alprazolam 0,25 mg c/24h. La paciente acude a Urgencias por disnea súbita e intensa de menos de 1 hora de evolución, en reposo, sin dolor torácico. Presenta 1 vómito alimentario coincidiendo con la disnea. Niega fiebre, abandono de medicación u otro proceso intercurrente. Además refiere disnea de esfuerzo en los últimos meses que ha ido progresando hasta hacerse de pequeños esfuerzos y disnea nocturna de semanas de evolución. Duerme con 3 almohadas desde hace años. A la exploración física la paciente se presenta despierta, alerta, taquipneica, sudorosa, afebril. PA 140/80 MMHG, tiraje intercostal, intolerancia al decúbito, sin ingurgitación yugular, sin soplos carotideos. AC: Rítmico, no soplos. AP: Murmullo vesicular conservado, sibilancias aisladas y crepitantes bibasales. Resto de examen físico anodino.
Pruebas complementarias
• Bioquímica: Sodio 145 mmol/L, potasio 3,6 mmol/L CPK-MB 3,7 ng/mL, mioglobina 86* ng/mL (VN: 15-72), troponina T ultrasensible 44,5**ng/L (VN: 0-14), urea 64, creatinina 1,30 mg/dL.
• Hemograma: Hemoglobina 13,1 g/dL, hematocrito 39,8%, leucocitos 9.320, plaquetas 244.00. Coagulación normal.
• Gasometría a su llegada: Insuficiencia respiratoria global con acidosis pH 7.145, pCO2 61,3 mmHg, pO2 46,6 mmHg. Bicarbonato 20,6 mmol/L, O2Sat 66,2%.
• Gasometría tras tratamiento: pH 7.365, pCO2 32,6 mmHg, pO2 65,6 mmHg. Bicarbonato 18,2 mmol/L, O2Sat 92,9%.
• ECG: Ritmo sinusal a 90 lpm. Eje 60o. Q inferior y QS V3-V6, con T negativas. PR normal. QRS estrecho (110ms) (similar a registros previos).
• Rx de tórax: Cardiomegalia global, redistribución vascular pulmonar.
• TAC de tórax: Gran cardiomegalia. Signos de redistribución vascular apical. Derrame pleural bilateral en cuantía moderada. Tejido pulmonar atelectásico basal bilateral sobre todo derecho. Signos leves de patrón intersticial bilateral. No se identifican signos de TEP (central/bilateral).
• Ecocardiograma: Ventrículo izquierdo severamente dilatado (Dd 6,9 cm, volumen 222 cm3), con adelgazamiento de paredes, acinesia de todos los segmentos anteriores, se contrae únicamente septo basal y segmentos laterales. FEVI estimada: 31% modo M y 35% por Simpson. Patrón mitral de tipo restrictivo (E/A 2,8; tiempo deceleración 170 ms). Aurícula izquierda dilatada (4,4 cm área 30 cm2). Cavidades derechas dilatadas, con TAPSE disminuido. Aorta no dilatada. No se aprecian alteraciones valvulares significativas. Tiempo aceleración pulmonar acortado 87 ms. Pericardio normal. Vena cava inferior no dilatada.
Evolución clínica
La paciente mejora rápidamente con el tratamiento pautado en Urgencias (oxígeno altos flujos, nitroglicerina y cloruro mórfico). Dada la brusquedad del cuadro con insuficiencia respiratoria aguda y D-dímeros elevados se realizó TAC torácico para descartar tromboembolismo pulmonar. Posteriormente pasa a planta de Cardiología donde se mantiene estable clínica y hemodinámicamente, tolerando dosis creciente de betabloqueante, IECA, y eplerenona y reducción progresiva de furosemida. Se realizó un nuevo cateterismo cardiaco que no mostró cambios en las arterias coronarias respecto al realizado un año antes. Se trata de una paciente con una miocardiopatía dilatada de probable origen isquémico con un deterioro progresivo hasta disnea de reposo. No obstante, la paciente procede de área endémica de Chagas y tiene antecedente familiar de la enfermedad, por lo que se decide solicitar serología de Trypanosoma cruzi que resulta positiva. También se realiza amplificación de ADN mediante PCR de Trypanosoma cruzi en sangre total siendo también positivo con lo que la paciente es diagnosticada de enfermedad crónica de Chagas.
Dada la disfunción ventricular severa y la mala clase funcional que persisten a pesar de optimizar el tratamiento médico se realiza implante de desfibrilador automático implantable (DAI) como prevención primaria de muerte súbita. En nuestro caso nos queda la duda de si la afectación cardiaca es solamente debida a la cardiopatía isquémica como parece más probable o si se añade afectación chagásica al estar la paciente infectada crónicamente por Trypanosoma cruzi. No hemos encontrado en la literatura ningún caso en que se describan conjuntamente ambos procesos.
Diagnóstico
• Insuficiencia cardiaca aguda: Edema agudo de pulmón.
• Miocardiopatía dilatada de probable origen isquémico con disfunción ventricular severa (FEVI 30-35%) vs. miocardiopatía chagásica.
• Cardiopatía isquémica crónica: Necrosis inferior y anterior. | meddoplace |
Anamnesis
Varón de 69 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica secundaria a glomerulopatía por IgA. Recibió su primer trasplante renal en julio de 1996, con rechazo agudo corticosensible en el primer mes postrasplante. En la actualidad el injerto es normofuncionante.
En julio de 2012 acude al Servicio de Urgencias por presentar fiebre, dolor en la fosa iliaca izquierda (FII) y disminución de la fuerza en el miembro inferior izquierdo.
Examen físico
Tensión arterial 128/77 mmHg, temperatura 39,7oC. Abdomen levemente doloroso a la palpación en la FII. Miembros inferiores: muslo izquierdo aumentado de tamaño respecto al contralateral, con leve empastamiento.
Pruebas complementarias
Pruebas realizadas en el primer ingreso:
• Analítica de sangre: creatinina 1 mg/dl, hemoglobina 11 g/dl. Leucos: 6.500 (fórmula normal).
• Ecografía abdominal: colección perirrenal, subcapsular, anecoica, que rodea al riñón con un espesor máximo de 4 cm. Dilatación calicial media: 2,5 cm.
• Ecografía de los miembros inferiores: no signos de trombosis venosa profunda.
• Tomografía computarizada (TC) y URO-TC: imagen de probable infarto renal en el mesorriñón con hematoma subcapsular con dilatación calicial en el área del infarto/rotura renal.
• Gammagrafía renal: hipocaptación en el mesorriñón con defecto cortical. Pruebas realizadas en el segundo ingreso:
• Análisis del líquido drenado: aspecto seroso, amarillento claro. Glucosa 107 mg/dl, creatinina 1 mg/dl, sodio 144 UmEq/l, potasio 4 mEq/l, proteínas 0,59 mg/dl, albúmina 0,6 g/dl, colesterol 6 mg/dl, triglicéridos 4 mg/dl y amilasa 6 UI7l. Cultivo estéril y estudio citológico: negativo para malignidad.
• Linfogammagrafía de miembros inferiores y abdomen: normal.
• Inmunoelectroforesis (IEF) en suero: 42,2% Alb; 9,9% alfa-1; 19,2% alfa-
2; 12,2% beta; 15,7% gamma; 1.110 IgG; 694 IgA; 271 IgM.
• Inmunofijación en suero: banda monoclonal IgM lambda (no cuantificable).
• IEF en orina: normal (Bence-Jones: negativo).
• IEF líquido de drenaje: no bandas monoclonales. Niveles de EPO: 8,43
(4-20).
• Beta-2 microglobulina: 2,7 (0,8-2,2).
• Biopsia de médula ósea: normal.
• Estudio citológico de médula ósea: 3% células plasmáticas sin atipias.
Diagnóstico
El análisis del líquido de drenado nos ayudó a descartar diversos factores etiológicos como hematoma, absceso, urinoma o linfocele.
Ante la ausencia de un claro factor etiológico causante de la colección perrirenal y la persistencia de la misma pese al intento de escleroterapia con povidona yodada, revisamos la bibliografía científica, hallando la descripción de un nuevo síndrome bajo el acrónimo de TEMPI que reunía los siguientes hallazgos clínicos: telangiectasias, eritrocitosis, gammapatía monoclonal, colección perirrenal y shunt pulmonar con hipoxemia.
Aunque en nuestro caso el paciente no cumplía alguno de los ítems, como la presencia de eritrocitosis o la hipoxemia, la presencia de colección perirrenal con sangrado de su superficie y la paraproteína monoclonal nos obligaron a realizar una biopsia de médula ósea, en la cual se descartó mieloma múltiple; nos encontrábamos, entonces, ante una gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS).
Pese a no cumplir todos los criterios del síndrome de TEMPI, pensamos que los hallazgos anteriormente descritos y la respuesta del paciente al tratamiento con rituximab nos hicieron pensar en el papel etiológico de la gammapatía monoclonal como responsable del cuadro clínico.
Tratamiento
En el primer ingreso, se decide iniciar tratamiento ATB con meropenem y daptomicina y drenaje de la colección mediado por TC.
Posteriormente, se produce una recidiva de la colección, por lo que se decide marsupialización quirúrgica y esclerosis con povidona yodada, con colocación de tubo de drenaje, con persistencia de alto débito.
Tras el hallazgo de bandas monoclonales en la IEF del suero, se decide iniciar tratamiento con rituximab (350 mg/dl), con desaparición de la colección y clara mejoría clínica del paciente.
Evolución
En agosto de 2012 se produce una mejoría clínica muy importante tras 15 días de tratamiento ATB. Con el estudio de hipercoagulabilidad negativo y virus de Epstein-Barr negativo, se decide realizar una nueva TC y seguimiento ambulatorio.
En septiembre de 2012, el paciente acude de nuevo por impotencia funcional del miembro inferior izquierdo, que le impide la deambulación, con eritema local y mal control de la tensión arterial.
A la exploración física presenta una tensión arterial de 189/104 mmHg. Afebril. Abdomen con injerto renal en la FII aumentado de tamaño, con palpación de una masa perirrenal.
En la analítica de sangre se aprecia un leve deterioro de la función renal, con creatinina de 1,2 mg/dl. Se realizó una ecografía urgente, en la que se objetivó recidiva de la colección subcapsular.
Se decidió entonces llevar a cabo cirugía con intención curativa: marsupialización de la colección de gran tamaño, probablemente subcapsular al peritoneo, con colocación de tubo en T. El riñón tenía aspecto friable, sangrante al roce, y requirió hemostasia intensa. El aspecto del líquido drenado era seroso claro. Tras la cirugía, el débito fue mayor de 1.500 ml durante una semana, con posterior reducción tras una semana a <1.000 ml/día, con desaparición de la impotencia funcional.
Tras la constatación de gammapatía monoclonal en el suero del paciente, se inició tratamiento con la primera dosis de rituximab, observándose un descenso del débito con <200 ml/día. Con la segunda dosis de rituximab se observó un descenso a <50 ml/día, procediéndose a la retirada del drenaje y al alta del paciente. | meddoplace |
Se trata de un adolescente de 16 años de edad, procedente del área urbana del municipio de Útica (Cundinamarca), estudiante de secundaria, de raza mestiza, que consultó por un cuadro clínico de tres días de evolución consistente en fiebre subjetiva asociada a astenia, adinamia, mialgias, odinofagia, tos seca y sensación de desvanecimiento en las últimas dos horas. La revisión por sistemas fue negativa. El paciente recibió tratamiento con acetaminofén y amoxicilina, sin presentar mejoría. Los antecedentes clínicos no fueron relevantes. El paciente refirió presencia de caballos, gatos y perros en la zona de potrero ubicada en el peridomicilio. Negó picadura por artrópodos o viajes a otras regiones en el último mes.
Al ingreso hospitalario, el paciente se encontraba en aceptables condiciones generales, hidratado, con una temperatura de 37 °C, mucosas húmedas congestivas y cuello móvil sin adenopatías. No se evidenció exantema en piel ni déficit neurológico. El resto del examen físico era normal. Se dejó en observación con diagnóstico de laringitis viral aguda y se inició tratamiento con acetaminofén y líquidos intravenosos.
En los exámenes iniciales de laboratorio, se encontró: 4,5 leucocitos por 10 9 /L (neutrófilos, 65,2 %; linfocitos, 30,2 %); plaquetas, 173.000/mm 3 ; hemoglobina, 16,8 g/dl, y hematocrito, 51,5%. Después de 12 horas del ingreso, en el cuadro hemático se encontró leucopenia (2,8 leucocitos por 10 9 /L; neutrófilos, 48,3 %; y linfocitos, 44,3 %) y trombocitopenia (plaquetas, 145.000/mm 3 ).
Para este momento, el paciente continuaba en aceptables condiciones generales sin cambios en el examen físico, hidratado y afebril. Debido al cuadro clínico de ingreso, la zona de procedencia y la leucopenia asociada a trombocitopenia evidenciada en el cuadro hemático de control, se determinó una sospecha clínica de dengue sin signos de alarma. Se hospitalizó y se continuó igual manejo con líquidos intravenosos, antipiréticos y cuadro hemático de control cada 12 horas.
Entre los diagnósticos diferenciales se consideró la infección por rickettsias, dado su papel como causa de síndrome febril agudo en la zona geográfica.
En el quinto día de hospitalización, se tomó una muestra de sangre con consentimiento del paciente para separación de suero y análisis diagnóstico de dengue (IgM ELISA de captura-Panbio Diagnostics ® ) y de rickettsiosis (inmunofluorescencia indirecta para la identificación de anticuerpos IgG contra R. rickettsii, cepa Taiaçu, R. felis y R. amblyommii, cepas donada por Marcelo Labruna; R. akari, R. parkeri y R. typhi, cepas donadas por la University of Texas Medical Branch, considerándose una dilución de 1:64 o mayor como positivo).
El paciente permaneció hospitalizado durante seis días hasta evidenciarse resolución tanto de la leucopenia como de la trombocitopenia. Durante el mismo periodo, permaneció en aceptable estado general salvo por la presencia de náuseas sin vómito en los dos últimos días de hospitalización por lo cual requirió metoclopramida. Tampoco se documentaron nuevos picos febriles, cambios en el examen físico, ni manifestaciones hemorrágicas. Se decidió, entonces, dar al paciente de alta, con cita de control por consulta externa después de 15 días.
Durante la cita de control (15 días después del egreso) se tomó una nueva muestra de suero para procesarlo como fase de convalecencia de rickettsiosis. Se observaron los siguientes resultados: IgM para dengue negativa y elevación significativa de títulos contra R. felis (diferencia de cuatro o más títulos entre la muestra de fase aguda y la de convalecencia). Los resultados sugirieron el diagnóstico de fiebre manchada transmitida por pulgas. | meddoplace |
Motivo de consulta
Paciente que acude por coxalgia izquierda de al menos tres años de evolución.
Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Se trata de un paciente de 25 años, natural de Costa de Marfil, que acude a consulta acompañado de su trabajadora social ya que se trata de una persona solicitante de protección internacional en España. Estamos ante una persona que llega a nuestro país en una patera hace alrededor de 6 meses procedente de Argelia, tras un largo viaje por diversos países desde la salida de su país natal. Hace unos 3 años sufre una agresión en Costa de Marfil, padeciendo múltiples contusiones y heridas cutáneas, por las que no consultó dado la situación socioeconómica de pobreza del paciente, lo que hacía imposible la asistencia en alguno de los centros sanitarios privados del país. No tiene familiares fuera de su país de origen. Apoyo social en España de otras personas en su situación y personal de ONGs.
En la consulta podemos hablar con él mediante una traductora. Nos relata gran traumatismo en cadera izquierda, hace 3 años, que le origina desde entonces cojera y dolor de forma habitual que empeora con deambulación. Ha notado gran empeoramiento durante el último año, coincidiendo con salida de su país y emigración por diversos países ocasionándole intensos recorridos a pie.
En la exploración, estamos ante un varón de alrededor de 1"80 metros de altura y 80 kilogramos de peso. Presenta buen estado general. Está bien hidratado y perfundido y parece gozar actualmente de buena alimentación. Presenta algunas cicatrices en cara y miembros superiores antiguas. No intervenciones quirúrgicas previas. Auscultación cardiorrespiratoria sin hallazgos patológicos. Abdomen sin masas ni megalias. Ningún tipo de focalizada neurológica. En miembros inferiores, destaca dismetría de aproximadamente 10 centímetros en miembro izquierdo, movilidad pasiva dolorosa a la flexión y rotación externa e interna, sin alteraciones neurovasculares distales.
En el estudio radiológico se aprecia fractura subcapital izquierda, cronificada y con signos artrósicos.
Enfoque familiar y comunitario
Se trata de un paciente inmigrante que a su llegada a nuestro país fue valorado por personal sanitario, descartando enfermedades o problemas sanitarios excepto coxalgia izquierda. El enfoque en consulta de primaria debe tener en mente las necesidades de estos pacientes y el carácter de vulnerabilidad en muchos casos.
Juicio clínico
Fractura subcapital izquierda crónica.
Plan de acción
El paciente es derivado para valoración por especialista en cirugía ortopédica y traumatología para valoración y tratamiento definitivo.
Evolución
Tras ser valorado en consultas, queda pendiente de decisión en sesión clínica de tratamiento óptimo que permita en la medida de lo posible recobrar al máximo posible la capacidad motora del miembro inferior izquierdo. Actualmente a la espera de intervención quirúrgica. | meddoplace |
La Sra. Villegas , de constitución pícnica y 63 años de edad, empezó su seguimiento en psiquiatría hace 5 años. De origen judío, criada en una familia de comerciantes, tiene un hermano mayor que fue el preferido de su madre, mientras que ella era la favorita del padre. La relación con su madre era fría y distante, tanto era el rechazo que su genitora le provocaba, que a la edad de diecisiete años decide hacerse una cirugía estética del mentón, para diferenciarse físicamente de ella. En esta familia, ella se sintió siempre como "un perchero sin vida propia", sin derecho a existir por ella misma. En consecuencia, hará grandes esfuerzos por estudiar de todo: psicología, teatro, historia del arte. De personalidad sensible, ella se había desarrollado como la oveja negra en esta familia 'tradicional', con una hiperestesia hacia las críticas y una cierta arrogancia a la hora de defender sus ideas. Más bien fina en sus observaciones, dice tener un don como "médium o clarividente", "con un ojo de águila". Está casada y tiene una hija.
Hasta sus 58 años, la paciente lleva una vida acomodada, frecuenta el ambiente artístico y participa activamente cantando música tradicional judía. En ese momento, ella se decide a publicar por la primera vez en su vida un ensayo íntimo y personal escrito por ella misma. Exponiendo sus escritos a su entorno de amigos del ambiente artístico, recibe fuertes críticas negativas de la parte de un escritor consagrado. Sintiéndose enormemente depreciada, se aleja rápidamente de este grupo que ha traicionado su confianza.
Poco tiempo después, cae en una depresión. Sumida en el desamparo y la impotencia, la policía la trae al hospital porque quería suicidarse con una bolsa de plástico sobre la cabeza. En la sala de psiquiatría, presenta un delirio polimórfico, sintiéndose perseguida por su marido "que manipula a todos para silenciarla", y presentando un dismorfofobismo con sentimiento de transformación en su rostro, sobre todo en su nariz y el mentón. Oponiéndose a todo tratamiento medicamentoso, recibe terapia electroconvulsiva con una mejoría gradual en su estado de ánimo y la desaparición de los síntomas psicóticos. Una vez estabilizada, las entrevistas con la paciente se vuelven estériles y poco contributivas, con tendencia hacia la simbolización excesiva- haciendo prueba de su inteligencia-, mantiene una actitud arrogante y despectiva hacia el equipo médico. Un test de Rorschach realizado hacia el final de su internamiento muestra aspectos maniaco-depresivos, con una personalidad oral y angustias arcaicas psicóticas. La paciente regresa a casa con tratamiento con antidepresivos tricíclicos y risperidona.
Dos meses después, tras un aislamiento social importante, una abulia y un delirio de ruina, vuelve al hospital pero esta vez de forma voluntaria. Presenta un mutismo rápidamente reversible con inyecciones de lorazepam. La ansiedad domina el cuadro clínico, con elementos autorreferenciales y un delirio de tonalidad depresiva. Nuevamente, una vez tranquilizada, guarda una actitud altanera y despectiva, sin entender qué hace en un lugar como el hospital.
Después de estas hospitalizaciones, regresa a un período de relativa estabilidad, llevando una vida de tranquilidad, lejos de los acontecimientos mundanos.
Cinco años después de su primera descompensación, mientras pasa una vacaciones en el extranjero, la paciente siente otra vez fuertes angustias, con la impresión de que su rostro se transforma, se siente perseguida por las autoridades aduaneras del país, temiendo que no reconozcan su foto sobre su documento de identidad. Luego de acudir al hospital una vez más, se vuelve contra su esposo y su psiquiatra que han decidido internarla. La angustia cede rápidamente con el tratamiento de benzodiacepinas, pero el delirio de persecución hacia su marido continúa. Presentando ideas de grandeza, se muestra en el servicio como la nueva terapeuta y decide tratar a los otros pacientes sin ninguna conciencia mórbida. Deja el hospital y el delirio persiste con cierta intensidad durante su seguimiento ambulatorio. La paciente se queja de que su marido "embruja a todo el mundo", tiene miedo de que él la envenene y está convencida que su jardinero le roba sus prendas de vestir. Poco a poco, su delirio se refuerza con angustias, tomando un fondo distímico y de contenido afectivo. Insiste en el hecho que la medicación le transforma sus rasgos faciales, que no se parece más a la foto de su documento de identidad y que la policía vendrá a detenerla. Histriónica, tiene miedo de perder el habla en cualquier momento. La persecución termina por ceder hacia una cierta confabulación para compensar la pérdida de su rica vida anterior: "antes participaba de cocteles de la alta sociedad y ahora no puede hacer nada", "antes ella era hermosa como una actriz francesa, cantaba ante grandes auditorios, y ahora sólo es un rostro deformado". Más tarde, algunas ideas de carácter fantástico vendrán a superponerse: el pequeño estanque en su jardín va a desbordarse e inundará toda Europa, "habrá que escapar a Estados Unidos para salvarse", termina por contactar con la gendarmería para que tomen medidas en el asunto... | meddoplace |
Presentamos el caso de una mujer de 31 años, soltera que trabaja como azafata en una compañía aérea. Realizó estudios hasta BUP con buen rendimiento escolar.
Es la menor de una fratría de dos hermanas, existiendo escasa relación entre ellas. Actualmente vive con su madre tras la ruptura con su pareja.
Como antecedentes familiares destaca el fallecimiento de su padre a los 64 años por un cáncer hepático y el suicidio de un tío paterno.
Tiene una situación laboral inestable, ha trabajado en varias compañías aéreas y según refiere la paciente, o le han despedido o no le han renovado el contrato. Ha realizado otros trabajos no cualificados (camarera en un pub, dependienta en tienda de ropa).
En cuanto a las relaciones sentimentales que ha tenido han sido siempre inestables y tortuosas.
Centrándonos en la historia psiquiátrica, constan antecedentes de trastorno de la conducta alimentaria, una anorexia nerviosa durante más de 10 años con dietas restrictivas y atracones. Consumidora de tóxicos (2 grs de heroína/semana). Varios intentos autolíticos, uno durante un ingreso hospitalario por ahorcamiento y otro por ingesta medicamentosa voluntaria tras ruptura sentimental. Interrupción voluntaria del embarazo tras una relación esporádica sin protección.
La evolución es negativa a pesar de los distintos tratamientos psicofarmacológicos prescritos, presentando actualmente fluctuaciones del estado de ánimo, alteraciones del comportamiento, conducta manipuladora en relación a la comida, resistencia a la recuperación ponderal, dismorfofobia, aumento de ansiedad basal, sentimientos crónicos de vacío y falta de interés por el futuro, siendo diagnosticada de Trastorno límite de personalidad con rasgos histriónicos de base y prescribiendo tratamiento con 2 antidepresivos (Fluoxetina 20 mg, Venlafaxina 150) y Topiramato 400 mg . Se le propone ingreso programado en Unidad de Trastorno de la Personalidad, pero la paciente lo rechaza.
La paciente acude de forma irregular a las citas programadas en el Centro de Salud Mental, solicitando consulta urgente en momentos de desbordamiento y ante situaciones estresantes ante conflictos familiares o laborales, lo que nos lleva a reflexionar sobre la dificultad de tratar a este tipo de pacientes si no existe la participación en el proceso terapéutico de diversos profesionales y de diversos dispositivos. | meddoplace |
Niño de 12 años que acude a Puertas de Urgencias por aumento del volumen escrotal dolor en hemiescroto izquierdo de horas de evolución y sin antecedente traumático conocido. No fiebre. No síndrome miccional.
Sin alergias medicamentosas, no tiene antecedentes personales de interés.
A la exploración física, se detecta edema y enrojecimiento de la piel escrotal, más acusado en el hemiescroto izquierdo ligeramente doloroso a palpación. Cordón y testículos de tamaño y consistencia normales no dolorosos.
No aparece hidrocele a la transluminación y la maniobra de Prehn es negativa. Reflejos cremastéricos conservados.
Se solicitó estudio ultrasonográfico que informó de: testículo y epidídimos bilaterales de tamaño normales sin signos de inflamación y sin aumento de el flujo al Eco-Doppler. Cubiertas testiculares y tejido celular subcutáneo de hemiescroto izquierdo engrosados con aumento del flujo Doppler.
Se le diagnosticó de edema de escroto agudo idiopático, se le recetaron AINES y se le cito para revisión a los 5 días, donde se pudo observar que el edema, el eritema y el dolor habían desaparecido casi por completo. | meddoplace |
Mujer de 46 años de edad, diagnosticada de esquizofrenia paranoide F20.0 CIE-10. Ingresada en Comunidad Terapéutica desde julio de 2006. En 2010, se plantea que no puede vivir de manera independiente en la Comunidad y, por tanto, se deriva a un recurso residencial con alta supervisión, ya que el cuadro clínico no responde y el nivel de deterioro es alto.
ANTECEDENTES
Antecedentes personales: soltera, sin hijos, con invalidez absoluta permanente, incapacitación jurídica parcial curatela. Nacida en Suiza, se traslada a España con 7 años cuando muere su madre. Tenía 8 años. Pasa la infancia y adolescencia en internados, al cuidado de sus tíos y abuela materna y períodos con el padre y su segunda pareja con frecuentes abandonos y ausencias por dificultades relacionales. De carácter, era solitaria, introvertida, cariñosa, desconfiada, con dificultades para asumir fallos o errores. Nivel de estudios: BUP y COU. Inicia algún curso de Formación Profesional en las ramas de arte y publicidad. Hablaba tres idiomas. Vivía sola desde los 25 años, tenía carnet de conducir y actividad laboral en las oficinas de unos familiares.Ha tenido relaciones de pareja, alguna estable.
Antecedentes familiares: padres fallecidos, madre con 43 años de leucemia, padre con 53 años de IAM con posible trastorno mental sin especificar. Es la segunda de tres hermanos, dos mujeres y un hombre, este de una segunda relación del padre, con el que no tiene contacto. La hermana, cuatro años mayor que ella, es la cuidadora de la paciente, separada, tiene tres hijos y una nieta, el menor diagnosticado de TDHA y asma.
Antecedentes médicos: sin alergias medicamentosas conocidas, intolerancia a la lactosa, fumadora de 30 cigarrillos/día, consumidora ocasional de alcohol, antecedentes de consumo de anfetaminas en su juventud y consumo abusivo de cafeína.Obesidad grado I, IMC de 30. Periodos de amenorrea secundarios a tratamiento psicofarmacológico, hipogonadismo secundario, hiperprolactinemia. En 2010, estudiada por edema de papila bilateral, descartado proceso expansivo intracraneal, seguía tratamiento con risperidona que remite tras la retirada del fármaco. Carcinoma basocelular nodular en labio superior intervenido en 2015.
Antecedentes psiquiátricos: atendida por primera vez por psicóloga en 1995 con 24 años, relataba haber sido objeto de abusos sexuales en la infancia.Con 26 años contacta con Salud Mental a través del servicio de Urgencias. Seguimientos posteriores a nivel público y privado.
Ingresos involuntarios en UHSM en numerosas ocasiones, coincidiendo con reagudización de síntomas psicóticos y trastornos conductuales. Abandona siempre la medicación al alta y mantiene seguimientos irregulares. Se diseñan estrategias que incluyen servicio de atención a domicilio, inclusión en programas de tratamiento con neurolépticos depot y visitas domiciliarias con escasos resultados. Curso tórpido, sin conciencia de enfermedad, abandono del tratamiento y consumo de alcohol. A lo largo de la enfermedad, la sintomatología predominante ha sido de tipo productivo, con contenidos delirantes y fenómenos alucinatorios, con repercusiones a nivel afectivo y conductual. Tiene una presentación cíclica periódica y en escalada con reagudizaciones relacionadas con el consumo de alcohol y bebidas excitantes. Dice que, cuando se despierta, sigue sintiéndose dormida con pesadillas, como si estuviera en el sueño. Dice que la acosan y que vienen por la tarde y por la noche muchas personas de su familia, cuando le llegan al abdomen a veces puede evitarlo pero si no, le suben para arriba para el pecho y hasta el cuello, tiene que apartarlos de su cuerpo, por eso lucha con las manos queriendo desprenderse y les grita para que la dejen en paz, ocurre cuando empieza a oscurecer: "... alterada... con desequilibrio verbal... escucho las voces como si me invadieran muchas personas dentro de mi ser... para ponerme peor... sensaciones en mi cuerpo... a veces los veo como sombras... trato de apartarlos con las manos... siento cómo me cambia la forma de la cara y cómo la atraviesan... estallidos de dolor... rabia, violencia que no son míos... son otras personas que se adhieren a mí... otra con otro nombre... no es un doble ni una suplantación... como si me invadieran en el cuerpo... las voces, muchas de hombres y mujeres, desagradables y negativas... siento que estoy y salgo de mí... me desdoblo... sensación de presiones en la cabeza y en el cuerpo y violaciones, pinchazos, sensación de quemazón... ¿no las oyes?... están ahí...se meten en mí, me violan... me abren y entran por la nuca... se apoderan... ¡no ves que esta no es mi voz!..." La temática delirante principal que se instaura en primer plano en años posteriores, delirio de maternidad, se ha extendido y ampliado, es vivida con alta certeza y convicción, es el eje central de su vida en torno a la que giran sus intereses y su conducta. Cree tener cinco niños y una niña en edades comprendidas entre los 11 y 5 años que están en adopción y a los que debe cuidar y responsabilizarse actuando en consecuencia y creando alarma social. Se agudiza en septiembre, inicio del curso escolar, y en Navidad. Realiza gastos excesivos e inapropiados, compras que cree necesitar para ellos cuando tenga la custodia que solicitará por vía judicial. Ha realizado intentos para escolarizarlos e iniciado trámites de compra de vivienda para su familia numerosa. Lleva consigo un peluche que representa a sus hijos.
EXPLORACIÓN PSICOPATOLÓGICA
Consciente, orientada en tiempo, espacio y persona. Hipoproxesia, fallos de memoria a corto plazo, inteligencia sin alteraciones groseras; suspicacia, irritabilidad, afectividad inapropiada, ansiedad; ideación delirante de temática autorreferencial, de perjuicio, de envenenamiento, de gestación y maternidad e ideas de transformación corporal, interpretaciones delirantes; bloqueos de pensamiento; fenómenos de transmisión del pensamiento, vivencias de influencia en el pensamiento y la voluntad; soliloquios, musitaciones; alucinaciones auditivas múltiples de voces comentadoras, cenestopáticas gustativas y pseudoalucinaciones visuales; estereotipias motoras, inquietud y agitación psicomotriz; abulia; alteración del ritmo sueño-vigilia con hipersomnia diurna. Hábitos de alimentación inadecuados con desorganización en la ingesta. Aislamiento social parcial; escasa conciencia de enfermedad.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TAC craneal y RMN craneal, sin hallazgos significativos. 2010. Densitometría normal. 2015. Citología: alteraciones celulares benignas, patrón hormonal concordante con la edad. 2016. Dermatología, última revisión tras intervención de Ca basocelular nodular, sin signos de recidiva. Febrero de 2016. Analítica: hemogramas periódicos mensuales dentro de la normalidad. Junio de 2017. Bioquímica sin hallazgos de interés. Niveles de ac. valproico en rango. Febrero de 2018. Sigue revisiones periódicas en Ginecología, Dermatología y Endocrinología.
DIAGNÓSTICO
Se trata de una esquizofrenia paranoide F20.0 CIE-10 resistente al tratamiento.
TRATAMIENTO
El tratamiento farmacológico actual es el siguiente: clozapina 100 mg. a las 08h, a las 15h y a las 23 h, ac. valproico 500 mg 2 comprimidos, por la noche, haloperidol 1/2 comprimido, en desayuno y cena y paliperidona 6 mg, en retirada progresiva, si ansiedad, 15 mg de clorazepato dipotásico vía oral y, si insomnio, lormetazepam de 2 mg. El control de la sintomatología ha permitido el desarrollo del programa de rehabilitación con resultado satisfactorio.
EVOLUCIÓN EN COMUNIDAD TERAPÉUTICA Y SITUACIÓN ACTUAL
Ingresa en julio de 2006 en programa de Hospitalización Completa.Al inicio con dificultades de aceptación, mejorando el contacto posteriormente, tanto con otros pacientes como con el personal sanitario. Escasa respuesta a diversos tratamientos psicofarmacológicos que incluyen antipsicóticos depot. Se prueban estrategias con antipsicóticos de primera y segunda generación en mono y politerapia, haloperidol, risperidona, olanzapina, zuclopentixol, aripiprazol, amisulpride, quetiapina, ziprasidona y paliperidona, así como intentos iniciales de tratamiento con clozapina 300 mg/día durante 8 meses. Se obtiene una respuesta parcial, se retira por efectos secundarios intolerables por la paciente: somnolencia, sedación y crisis de hipotensión arterial. Mantiene contenidos delirantes con reagudizaciones de los síntomas, sobre todo en la tarde-noche, tras salidas y con sospecha de consumo de alcohol o bebidas excitantes. A estos episodios con gran componente de agitación psicomotriz, ella los denomina "crisis" y suele precisar medicación opcional casi a diario con frecuencia intramuscular. Se realizan diversos programas de intervención desde la perspectiva de la recuperación, programas de apoyo domiciliario y entrenamiento en domicilio, que no pueden mantenerse por interferencia de la sintomatología y riesgos por fallos atencionales: dejar el gas o calentadores encendidos. Se objetiva escasa motivación y severas dificultades en la planificación y ejecución de las actividades domésticas con poca capacidad para reconocer sus deficiencias e importante trastorno del sueño, con hipersomnia diurna que precisa estrategias de levantada activa por parte del personal. Estas experiencias son vividas como un fracaso ante la confrontación con sus propias limitaciones, sumándose clínica depresiva en algunos periodos.
En febrero de 2012 y tras una reagudización clínica, requiere un único ingreso en la Unidad de Hospitalización con una estancia de 24 días. Se instaura de nuevo el tratamiento con clozapina junto con ácido valproico. Para evitar la presencia de efectos secundarios, se hace de forma lenta, pautándose en cuatro tomas inicialmente. Desde entonces la respuesta, sin llegar a ser completa, ha permitido un control de la sintomatología suficiente como para poder desarrollar la terapia cognitivo conductual, pasar de hospitalización completa a hospitalización diurna, en noviembre de 2013 y, de forma progresiva, permanecer durante más tiempo en el domicilio, siendo posible la convivencia. De forma paralela, se interviene a nivel familiar. La relación con su hermana es ambivalente: por un lado es afectuosa y, por otro, se siente controlada e interferida por esta, contaminada la relación por las vivencias delirantes. Se programan entrevistas periódicas y visitas domiciliarias en las que se trabajan aspectos psicoeducativos y entrenamiento en la supervisión de autocuidados, incluida la toma de la medicación, la organización y planificación de las actividades de la vida diaria y la respuesta ante situaciones de crisis.Recibe, asimismo, apoyo por parte del equipo de Tratamiento Familiar Comunitario en coordinación. Actualmente, se encuentra en Programa de Día. Acude tres veces por semana de manera autónoma a actividades de Terapia Ocupacional, con buen funcionamiento.Y disfruta, sobre todo, en las salidas culturales y en el grupo de participación social. Ha realizado talleres de refuerzo cognitivo, relajación, gestión económica, automedicación, antitabaco, cocina, educación para la salud, actividades deportivas, y acude al taller del Centro Andaluz de Arte Contemporáneo. En los últimos años, las manifestaciones sintomáticas son mínimas y, estas, las identifica como síntomas de la enfermedad. Ha adquirido conciencia de enfermedad y muy buena adherencia al tratamiento, aunque necesita supervisión por olvidos y déficit atencional; en ocasiones, ella misma refiere: "...la clozapina es la pastilla más importante y no me puede faltar, ni esta ni el ácido valproico..." A la reagudización de los síntomas, ya no los llama "crisis" ahora los denomina "momentos críticos". | meddoplace |
Leandro tiene 32 años, está casado desde hace 10 meses con Ana, su "novia de siempre" con la que empezó a salir a los 17 años. Ana es administrativa en un organismo oficial. Leandro actualmente está en paro porque la empresa en la que trabajaba hasta hace 10 meses ha cerrado. Hasta que se casó vivía en casa de sus padres. Tiene un hermano mayor (37 años) con el que mantiene una excelente relación. No tiene problemas económicos graves, gracias al trabajo estable de su mujer y los ahorros que ambos tienen, pero le preocupa el futuro por una hipoteca que tienen que pagar por el piso. Leandro padece una enfermedad renal desde la infancia, que precisa control farmacológico y dietético estricto. En el momento de la consulta, la enfermedad está estable y controlada. Le gusta hacer deporte, que practicaba con asiduidad hasta hace un año (fútbol con amigos una vez por semana, correr, ir al gimnasio una o dos veces por semana). Acude a la consulta remitido por su médico de cabecera. Relata que desde hace dos años vive en un estado de tensión constante, preocupado por cualquier cosa que pueda pasarle a él o a su familia, y que la sensación de inquietud y malestar ha ido en aumento hasta "hacerse insoportable en el último medio año". No es capaz de especificar qué cosas lepreocupan especialmente ni por qué. Dice que las preocupaciones han ido cambiando con el tiempo: "cuando me parece que empezó el problema la cosa era que todo el día estaba dándole vueltas a la casa que íbamos a comprarnos para cuandonos casáramos... hubo muchos problemas con la obra, el constructor desapareció y pasaron varios meses con la obra parada y pagando al banco que nos había avalado, gracias a mis padres y los de Ana, yo no paraba de pensar que por culpa de ese tipo y de no haber pensado yo bien las cosas, mis padres o mis suegros se podían arruinar... Mis padres me insistían en que no pasaba nada, que ellos estaban a salvo porque el aval era sobre el chalet... pero yo no paraba de darle vueltas... luego otro constructor se hizo cargo y vinieron otros problemas... la obra se encarecía, había que pedir otro préstamo... un lío tras otro... al final se acabó el piso pero desde entonces yo ya no he sido el mismo. De hecho, muchas veces me descubro a mí mismo pensando si la casa estará bien hecha, si se caerá, si reventará una cañería... Luego además empecé a preocuparme también por la boda... yo quería casarme pero empecé a dudar de si iba a ser buen marido, de si podía hacer daño a Ana... y entonces para quitarme las preocupaciones llamaba a Ana al trabajo, le preguntaba si todo iba bien, si estaba segura de mí,... Luego un día se me paró el coche en medio de la autovía yendo a trabajar y me entró el pánico... no sabía qué hacer y tuvo que venir mi hermano y hacerse cargo de todo: llamar a la grúa, llevarme a mí al trabajo... a partir de entonces empecé a pensar que podía haber matado a alguien con el coche, que yo tenía la culpa de que se hubiera estropeado y eso a pesar de que lo había llevado a revisión la semana de antes o así... pero no podía quitarme eso de la cabeza... Y desde entonces no he vuelto a conducir aunque lo he intentado... pero es imposible porque solo de pensarlo me pongo a temblar, tengo miedo de que me vuelva a pasar algo, me imagino que se revienta la rueda y mato a alguien... Cuando me despidieron del trabajo fue casi un alivio porque era una cosa menos de la que preocuparme, porque ahí también tuve problemas... Cuando llegaba a casa no paraba de darle vueltas a la cabeza sobre si habría puesto bien el pedido, o si por ejemplo si había tenido una discusión con un compañero y eso le había puesto nervioso y por mi culpa cometía un error, o le pasaba algo malo... un horror todo... Ahora estoy casi todo el día en casa, solo salgo para ir al gimnasio porque está al lado de casa y no tengo que cruzar ninguna calle ni pedirle a nadie que me lleve... pero mi cabeza no para en todo el día... llamo a Ana cada dos por tres para saber si está bien, si llegó al trabajo sin problemas, o a mi hermano para preguntarle por su nena,... no puedo evitarlo... estoy tenso todo el día, me duele todo el cuerpo, duermo fatal... me despierto y me quedo mirando a Ana para ver si respira bien...estoy cansado todo el día y eso que no me muevo, intento leer o estudiar pero no consigo concentrarme en nada y creo que eso me pone más nervioso, empiezo a dar vueltas por la casa, siento como una especie de inquietud o malestar continuos, nervios por todos lados, no consigo relajarme nunca... Si me dicen algo mis padres, o Ana, o mi hermano, que en ese momento no me parece bien, aunque sea una bobada, como por ejemplo, que abra la puerta, o que coja el teléfono, o que baje la basura, me enfado, y un día hasta llegué a insultar a mi madre... Luego le pedí perdón y me sentí fatal... Estamos viviendo en casa de mis padres porque no quieren que esté solo... yo no tengo ningunas ganas de morirme, quiero estar bien, quiero ser como antes y que esta cabeza se ponga en su sitio, pero tampoco quiero preocuparlos así que casi mejor vivir con ellos, una preocupación menos...". Antes de este problema, Leandro era un hombre muy sociable, activo, con inquietudes y muy bien valorado por sus amigos, familiares y compañeros de trabajo. | meddoplace |
Motivos de consulta: Paciente de 44 años consulta en urgencias por fiebre, mialgias y exantema generalizado. Paciente de 37 años consulta en ambulatorio por eritema periférico a una picadura de hace un mes.
Historia clínica: Paciente con diabetes mellitus de tipo 2 llega de Marruecos hace tres días. Inicia astenia, fiebre y mialgias, y explica picaduras durante el viaje. Exploración física: Fiebre, exantema maculopapular generalizado y palmoplantar, picadura inguinal con escara necrótica central. Exploraciones complementarias: Aumento de reactantes de fase aguda, transaminitis, plaquetopenia y acidosis metabólica. Orientación diagnóstica: Fiebre botonosa.
Diagnóstico diferencial: Tratamiento y planes de actuación: Dada la sintomatología y el estado basal se inicia tratamiento con doxiciclina, control sintomático y evolutivo en Atención Primaria. Evolución: Favorable. Paciente que llegó de Noruega el mes anterior e inició una reacción periférica a una picadura de garrapata, sin prurito, fiebre ni otra sintomatología. Exploración física: Hemodinámicamente estable, afebril, eritema de 3 cm en pierna derecha con mácula central, no necrótica ni fluctuante, sin adenopatías, ni otros hallazgos. Orientación diagnóstica: Probable fiebre botonosa.
Diagnóstico diferencial: Tratamiento y planes de actuación: Se inicia doxiciclina y control analítico con serologías. Evolución: Favorable. Conclusiones: Se revisa el protocolo de la guía de actuación frente a picadura de garrapata a propósito de ambos casos. Observamos la indicación de antibioterapia solo en casos de inestabilidad hemodinámica por lo que en pacientes asintomáticos o con reacción local se indica un control evolutivo durante un mes (periodo de incubación del vector). En este caso se decidió iniciar antibiótico por precaución a pesar de la estabilidad general. Tras los negativos en serologías, la evolución adecuada y la revisión del caso, el antibiótico se retiró. Concluimos que la decisión intuitivamente más cauta e invasiva de actuación por desconocimiento del caso no nos lleva a una praxis correcta. | meddoplace |
Paciente varón de 12 años de edad, de origen alemán, que acude al Servicio de Urgencias desde crucero vacacional mediante transporte medicalizado por sospecha de sepsis. Refieren cuadro de dificultad respiratoria de 3-4 horas de evolución. En los últimos 4 días cuadro febril, asociando tos seca y algún vómito puntual. También refieren contractura muscular cervical de 2 semanas de evolución. Desde ese momento recibe tratamiento antibiótico (primero eritromicina, cambiando a amoxicilina-clavulánico, 3 días en total). En el crucero, ante empeoramiento respiratorio y mal aspecto general, administran dos cargas de volumen con coloides (30 ml/kg), además de corticoterapia oral. En transporte se administra nebulización de bromuro de ipratropio además de salbutamol endovenoso, con escasa mejoría. Antecedentes personales de broncoespasmo, sin ingresos hospitalarios y calendario vacunal adecuado a su edad según calendario alemán. A su llegada: triángulo de evaluación pediátrica anormal a expensas de respiratorio (taquipnea con frecuencia respiratoria (FR) de 40 rpm, saturación de oxígeno (SatO2) 97% con 40% de FiO2 en mascarilla tipo Venturi, disbalance toraco-abdominal, tiraje subcostal y espiración alargada). Constantes: frecuencia cardiaca (FC) 113 lpm; tensión arterial (TA)145/88 mmHg; temperatura (Ta) 37°C axilar. Adecuada perfusión periférica con buen color, ausencia de gradiente térmico, pulsos radiales palpables y relleno capilar 3 segundos. Mucosas húmedas. A la auscultación: hipoventilación bilateral. Hipertrofia amigdalar bilateral con adenias cervicales anteriores, superficiales, de pequeño tamaño. Activo y reactivo, colaborador, con exploración neurológica normal, sin poder explorar adecuadamente los signos de irritación meníngea por dolor a la manipulación (contractura cervical izquierda). Resto de la exploración normal. Se administran 3 nebulizaciones de salbutamol y bromuro de ipratropio en 1 hora, se canaliza vía venosa periférica y se inicia corticoterapia endovenosa. Mejoría evidente de los signos externos de dificultad respiratoria, con mejor entrada de aire bilateral. Se realiza equilibrio ácido-base venoso (EABv) (pH 7,48, pCO2 36 mmHg, HCO3 24 meq/L, EB 3, láctico 1,8 mmol/L, glucosa 201 mg/dl), analítica sanguínea con hemocultivo y una radiografía (Rx) de tórax.
Presenta mínima reserva respiratoria con hipoxemia crítica, presentando SatO2 65% tras retirada momentánea de oxigenoterapia. Se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) para aumento del soporte respiratorio, con diagnóstico inicial de neumonía adquirida en la comunidad típica y sospecha de derrame paraneumónico. En UCIP se inicia ventilación no invasiva en modalidad Bi-nivel con EPAP de 7 cmH20 e IPAP de 10 cmH20 con 7 L/min de oxígeno suplementario. La ecografía pulmonar muestra derrame paraneumónico bilateral con espesor < 10 mm en base izquierda con tractos de fibrina en su interior. Se inicia antibioterapia con cefotaxima y clindamicina. En analítica inicial: serie roja y recuento plaquetario normal. Leucocitosis (23.100/mm3) con neutrofilia marcada (20.500/mm3) y PCR > 90 mg/L, PCT 5,02 ng/ml. Na de 131 mEq/L, resto de iones normales. Coagulación con INR 1,36, Quick 62%, APTT 30,6 segundos. Dos horas tras su llegada a UCIP, presenta empeoramiento hemodinámico con cutis reticular, relleno capilar enlentecido de 4 segundos, TA 150/100 mmHg y taquicardia con FC de 130 lpm. Ascenso del ácido láctico hasta 3,5 mmol/L. Se administran dos cargas de suero salino fisiológico (SSF) a 20 ml/kg con mejoría de la perfusión, descenso de la FC y disminución del láctico a 2 mmol/L.
A nivel cardiaco se palpa un impulso precordial con auscultación cardiaca normal. Se realiza electrocardiograma (EKG) en el que destaca un ascenso del ST en derivaciones II, III y aVF. En ecocardiograma (ECG): derrame pericárdico leve. Se solicitan enzimas cardiacas: troponina I de 0,33 ng/ml, NT-proBNP 9.390 pg/ml y un ratio CK MB/CK total del 18,9% (normal 3-4%), compatible con daño miocárdico. Diagnóstico de miopericarditis leve con derrame pericárdico asociado. En las primeras horas de ingreso se muestra estable, aunque agitado. Se añade al tratamiento antibiótico claritromicina. Se canaliza vía venosa central de acceso periférico (PICC) en miembro superior derecho y se inicia perfusión de morfina, objetivándose al inicio de la misma bultoma blando laterocervical en ese mismo lado. Se canaliza nueva vía ante la sospecha de extravasación, se reinicia perfusión y se aumenta soporte respiratorio hasta una IPAP de 15 cmH20 y una EPAP de 11 cmH20, quedando luego menos disneico y con menos trabajo respiratorio, bien acoplado al respirador. Adecuado control analgésico con metamizol endovenoso. A nivel cardiaco persiste la tendencia a la hipertensión arterial (HTA) con taquicardia y pulsos periféricos vivos, manteniendo una adecuada perfusión periférica.
Tras el inicio del soporte inotrópico se consiguen FC en límite alto de la normalidad, con TA normal. Sin embargo, a las 12 horas de ingreso presenta empeoramiento desde el punto de vista respiratorio, con mayor dificultad respiratoria, sibilancias inspiro-espiratorias bilaterales a la auscultación y estridor inspiratorio franco. En este tiempo, se evidencia aumento del tamaño de las adenomegalias laterocervicales, presentando ahora tumefacción dolorosa, dura al tacto, sin signos inflamatorios cutáneos y adherida a planos profundos, que se extiende desde el ángulo submandibular hasta la región supraclavicular izquierda. Se administran dos nebulizaciones de salbutamol, 1 de adrenalina y dosis de dexametasona endovenosa a 0,3 mg/kg, con mínima mejoría. En este contexto realiza disminución del esfuerzo respiratorio con caída brusca de la SatO2 hasta el 50% y disminución de la FC.
Se objetiva llamativa distensión gástrica, con abundantes secreciones orales sanguinolentas, aspirándose gran contenido hemático fresco y coagulado. Se intuba con tubo endotraqueal de 6.5 con neumotaponamiento y se conecta a ventilación mecánica invasiva. Se coloca sonda nasogástrica, aspirándose 200 ml de contenido hemático. Se trasfunde concentrado de hematíes y se administra una dosis de vitamina K de manera empírica y se solicita control analítico que muestra descenso de hemoglobina hasta 9 g/dl (previa de 10,5 g/dl), Quick de 60% con INR normal, sin otros hallazgos de interés. Se inicia protección gástrica con omeprazol. Sedoanalgesia con midazolam a 0,15 mg/kg/h y fentanilo a 2 μg/kg/h. Rx de tórax sin cambios significativos y EABv normal. Se canalizan acceso venoso femoral y arteria radial. En las siguientes horas se mantiene estable a nivel respiratorio, con ligera mejoría hemodinámica, presentando en ECG de control mejor contractilidad cardiaca. Sin embargo, tras la intubación, presenta pupilas anisocóricas y arreactivas con midriasis derecha. Mantiene TA en rango normal para su edad y ausencia de cambios en la FC basal. Se realiza TC craneal/cervical urgente.
La sospecha diagnostica mas probable en este monento seria: Absceso retrofaríngeo.
Se descarta como diagnostico Mal de Pott. El mal de Pott (espondilodiscitis tuberculosa) es producidov por el germen Mycobacterium tuberculosis. La clínica inicial es banal; en fases precoces puede aparecer dolor, contractura muscular (muy evidente en niños), abscesos fríos, actitud viciosa del cuello (tortícolis, lordosis aumentada, etc.). La Rx simple cervical es muy útil, podrá objetivarse alteraciones en partes blandas (abscesos), pinzamiento del espacio discal, erosiones mínimas e incluso destrucción de cuerpo vertebral. Sin embargo, la TC y la iRM suponen técnicas de imagen superiores con mayor resolución para apreciar estas lesiones. Además, el cultivo positivo que demuestre la infección es indispensable para confirmar el diagnóstico. Opción de diagnostico de Mal de Pott es incorrecta en este caso.
Tras ello se realiza punción lumbar, obteniéndose líquido cefaloraquídeo (LCR): macroscópicamente turbio, pleocitosis (con 80% de segmentados), hipoglucorraquia (< 20 mg/dl) e hiperproteinorraquia (> 300 mg/dl), ADA 48,1. Tras conocer la presencia de complicación supurada ORL con afectación craneal y menigitis bacteriana, se decide cambiar cobertura antibiótica, manteniendo claritromicina y clindamicina y sustituyendo la cefotaxima por meropenem a dosis de meningitis. Se realiza cirugía endoscópica nasosinusal bilateral, con apertura de esfenoides y drenaje de pus, así como cervicotomía con disección anterior al esternocleidomastoideo hasta apófisis coronoides con salida de abundante contenido purulento. Se hace lavado con rifampicina y se drena, además, absceso retrofaríngeo con abundante pus y esfascelos. A pesar de mantener sedación a bajas dosis, no se consigue respuesta del paciente en las siguientes horas, persistiendo la midriasis arreactiva, ahora bilateral, con ausencia de reflejo corneal, oculocefálico, nauseoso ni tusígeno, sin que presente ningún tipo de actividad espontánea. Mantiene constantes normales en todo momento. Rx de tórax normal. Se administra una dosis de suero salino hipertónico (SSH) 3% sin respuesta. Doppler transcraneal poco valorable. Electroencefalograma hipovoltado con mínima actividad de fondo.
No es posible realizar la iRM en el mismo día. Se decide no iniciar anticoagulación, dado el antecedente de cirugía craneal y la falta de evidencia de la trombosis de seno venoso. Se optimiza la hidratación del paciente. Se contacta con Neurocirugía que descarta la implantación de un sensor de PIC. Al día siguiente se aprecian mínimos movimientos de extremidades superiores, persistiendo el resto de la exploración física sin cambios. Se realiza iRM (Figs. 7 y 8). Se descarta la trombosis del seno venoso. Se objetiva persistencia de la colección tras el cavum así como la sinusitis esfenoidal. Se vuelve a contactar con el Servicio de ORL que reinterviene al paciente, de nuevo vía endoscópica nasosinusal, con drenaje de senos paranasales y de absceso anterior al atlas. Aplican gentamicina local tras los drenajes. Tras esta segunda intervención, en las horas siguientes, se mantiene estable desde el punto de vista respiratorio y hemodinámico, con disminución de las enzimas cardiacas. Inicio de actividad motora en miembros superiores y descenso de los reactantes de fase aguda. Al quinto día de ingreso se obtiene crecimiento en cultivos de sangre y pus drenado a nivel intracraneal, de Streptococcus intermedius, germen multisensible. Se desescala antibioterapia a cefotaxima.
La bacteria Streptococcus intermedius (S. intermedius) pertenece al grupo de Streptococcus viridans. Es un estreptococo no hemolítico encontrado en la cavidad oral aunque también se ha encontrado este grupo bacteriano en la flora fecal y vaginal normal, así como en el apéndice cecal. Aunque son organismos comensales, la desregulación de la flora bacteriana de la mucosa del huésped puede dar pie a la infiltración de estas bacterias en los tejidos subyacentes y originar procesos infecciosos. Tiene tendencia a producir infecciones supurativas en todo el cuerpo que van desde abscesos dentales hasta infecciones severas en diferentes órganos tales como neumonías, abscesos hepáticos y cerebrales. Algunos estudios sugieren que el S. intermedius tiende a producir infecciones a nivel de cabeza, cuello y tracto respiratorio. Otros estudios han evidenciado que el S. intermedius es un agente potencialmente causal, aunque poco común, de endocarditis infecciosa. Se ha sugerido también que la bacteriemia causada por alguna de las bacterias pertenecientes a este grupo es un indicador significativo de abscesos ocultos.
Destaca un recorte en la diuresis (< 1 ml/kg/h) con densidad de 1.025, natremia 132 mEq/L, osmolaridad plasmática 260 mOsm/kg, osmolaridad urinaria 800 mOsm/kg, natriuresis 118 meq/L, todo ello compatible con un síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH), que se resuelve tras la optimización del balance hídrico. Mejoría progresiva en los días sucesivos, siendo posible la retirada de la ventilación mecánica al 9o día. Se extuba a ventilación mecánica no invasiva, que se retira en 24 horas sin problema. El soporte vasoactivo puede suspenderse tras la 2o intervención quirúrgica. Desde el punto de vista neurológico, mejoría global pero con asimetría en la movilidad de los miembros, con ausencia de movimientos en miembros inferiores. Se realiza estudio neurofisiológico, sugestivo de miopatía del paciente crítico vs afectación central. Se repite iRM cerebral de control, en la que se descartan nuevas alteraciones (cambios ya conocidos en estudios previos). Se inicia rehabilitación. El 14o día de ingreso, dada la estabilidad clínica del paciente, se traslada a su país de origen, transcurriendo el proceso sin incidencias. | meddoplace |
Hakim Coleman, de 25 años de edad, es un veterano del ejército de Estados Unidos, ahora alumno de una universidad pública, que acude al servicio de urgencias (SU) con su novia y su hermana. En la exploración se aprecia que se trata de un joven alto, delgado, bien aseado y con gafas. Se expresa con suavidad y 26 tiene aumentada la latencia del habla. El afecto está aplanado excepto al hablar de sus síntomas, momento en el que presenta ansiedad.
El Sr. Coleman explicó que había acudido al SU por indicación de su hermana. Dijo que le vendría bien un «chequeo general», porque llevaba varios días con «migrañas» y «alucinaciones de naturaleza espiritual» que venían apareciendo desde hacía 3 meses. El dolor de cabeza consistía en sensaciones «agudas y punzantes» bilaterales en distintas partes de la cabeza, y una especie de «zumbido» a lo largo de la línea media del cerebro que parecía empeorar cuando pensaba en sus vicios. El Sr. Coleman describió que sus vicios eran «el alcohol, los cigarrillos, no respetar a mis padres y las chicas». Negó tener culpabilidad, ansiedad o inquietud con respecto a sus deberes militares al estar de servicio en Irak, pero se había unido a una iglesia evangélica 4 meses antes por sentirse «carcomido por la culpa» a causa de «todo lo que he hecho». Tres meses antes comenzó a «oír voces que trataban de hacerme sentir culpable» casi todos los días.
La última alucinación auditiva la había tenido el día anterior. Durante esos meses había observado a desconocidos comentando sus pecados cometidos en el pasado. El Sr. Coleman creía que sus migrañas y su culpabilidad podían deberse a la abstinencia alcohólica. Había estado bebiendo tres o cuatro latas de cerveza casi todos los días de la semana desde hacía varios años hasta que «lo dejó» 4 meses antes, después de unirse a la iglesia. Seguía bebiendo «una o dos cervezas» cada 2 semanas, pero después se sentía culpable. Dijo no tener síntomas de abstinencia alcohólica tales como temblor y sudores. Había fumado cannabis hasta dos veces al mes durante años, pero lo había dejado del todo al unirse a la iglesia. Negó que hubiera consumido otras drogas excepto una vez, hacía 3 años, en que tomó cocaína sin que pasara nada. Dormía bien excepto algunas noches sueltas en las que solo dormía unas horas para poder terminar algún trabajo académico. Por lo demás, el Sr. Coleman dijo que no tenía síntomas depresivos, maníacos o psicóticos ni ideación violenta. Negó que tuviera síntomas del trastorno de estrés postraumático (TEPT). En cuanto a factores estresantes, lo agobiaban sus actuales responsabilidades, como ir a la facultad y atender sus actividades eclesiásticas casi a diario. Al inicio del año académico había sacado siempre sobresalientes y ahora obtenía notables y aprobados. La novia y la hermana del paciente fueron entrevistadas por separado. Coincidían en que el Sr. Coleman se había vuelto retraído y callado, cuando antes había sido una persona divertida y extrovertida. Tampoco había sido nunca especialmente Teligioso con anterioridad. La hermana creía que la iglesia le había «lavado el cerebro» al Sr. Coleman. La novia, sin embargo, había asistido a varios servicios con el paciente y refirió que varios miembros de la congregación le habían comentado que, aunque ya habían hablado algunas veces con miembros nuevos que se sentían culpables por sus comportamientos previos, ninguno de ellos había tenido nunca alucinaciones, por lo que estaban muy preocupados por él. La exploración física del paciente, conexamen neurológico incluido, resultó normal, al igual que el sistemático de sangre, la alcoholemia y la toxicología urinaria. Se le efectuó una tomografía computarizada (TAC) de cráneo que también resultó normal. | meddoplace |
Varón de 21 años de edad sin reacciones alérgicas medicamentosas ni consumo de tóxicos, estudiante de ingeniería de telecomunicaciones con estancia formativa en Irlanda un año antes del episodios actual. Diagnóstico reciente de migraña con aura visual en neurología. No farmacoterapia activa. Consulta por cuadro respiratorio dos meses antes con dolor pleurítico derecho que fue tratado de forma empírica e intermitente con antibióticos con discreta mejoría. Posteriormente episodios de febrícula y molestias en costado derecho. Tos con esputos verdosos desde el inicio. En la última semana, de nuevo temperatura de 37,5 oC. No otra clínica.
En la exploración física, normoconfigurado, buen aspecto general. No se palpan adenopatías periféricas ni bocio. ACP con mínimos crepitantes en campos derechos. Abdomen sin visceromegalias. Extremidades sin lesiones cutáneas.
Exploraciones complementarias:
Bioquímica normal. PCR 2,1 mg/dL. Hemograma: Hb 13.6 g/dL, Hct 41%, VCM 77.9 fL. Plaquetas y serie blanca normal. Radiología simple de tórax: infiltrados en ambos campos superiores. RM craneal: hiperintensidades en T2 y FLAIR sobre teóricamente pars compacta de la SN derecha alcanzando al núcleo rojo; aumento del espacio retrocerebeloso. Se recibió una prueba que resultó diagnóstica. | meddoplace |
Hombre de 39 años de edad, atendido desde 1991 en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán (INCMNSZ) de la Ciudad de México, por el diagnóstico de infección por VIH. El paciente fue evaluado en 1999 por pérdida de peso, fiebre, diaforesis, adenopatías generalizadas y PPD de 35 mm. Su carga viral (CV) fue de 12 254 copias/ml y el conteo de linfocitos CD4+ de 356 cel/mm3. La biopsia de ganglio cervical mostró linfadenitis granulomatosa con necrosis caseosa y células gigantes multinucleadas tipo Langhans, consistente con el diagnóstico de tuberculosis ganglionar, los cultivos para micobacteria fueron negativos. Se administró tratamiento antifímico durante cuatro meses con rifampicina (600 mg/d), isoniacida (300 mg/d), pirazinamida (1200 mg/d) y etambutol (1200 mg/d); seguido por rifampicina (600 mg/d) e isoniazida (300 mg/d) por 8 meses, con desaparición de adenopatías y síntomas sistémicos. Durante el seguimiento, se identificó candidosis bucal y leucoplasia vellosa. En diciembre de 2001 la CV fue de 52 800 copias/ml y CD4+ de 141 cel/mm3, sin inicio de antirretrovirales por decisión del paciente.
En mayo del 2003, el paciente acudió a consulta por presentar una úlcera superficial en lengua, dolorosa, de 4 meses de evolución, con diámetro de 0.7 cm., bien circunscrita, crateriforme, con bordes ligeramente elevados e indurados. Los estudios de laboratorio mostraron disminución en la cuenta de linfocitos CD4+ a 113 cel/mm3. El estudio histopatológico mostró inflamación granulomatosa crónica con células gigantes multinucleadas. Las tinciones de Ziehl-Neelsen, de Grocott y ácido peryódico de Schiff y el cultivo, resultaron negativos. Se intentó realizar prueba de PCR para la identificación de micobacteria en tejido desparafinado, sin embargo no se logró extraer ADN en el escaso tejido remanente.
A pesar de no tener aislamiento o identificación de micobacteria, dados los hallazgos histopatológicos se consideró que el cuadro clínico era muy sugerente de recurrencia de tuberculosis con afección lingual, por lo que se administró rifampicina (600 mg/d), isoniazida (300 mg/d), pirazinamida (1200 mg/d), etambutol (1200 mg/d) y estreptomicina (1000 mg/d). En junio del 2003, el paciente inició terapia antirretroviral altamente activa (TARAA) que incluyó zidovudina (600 mg/d), lamivudina (300 mg/d) y efavirenz (600 mg/d). La lesión lingual evolucionó favorablemente, con cicatrización parcial a la primera semana y remisión total a los 45 días del inicio del tratamiento antifímico. Durante el seguimiento, a los 7 meses de iniciado el padecimiento lingual, la respuesta clínica fue satisfactoria, permaneciendo sin lesión. | meddoplace |
Motivo de Consulta
Malestar general, dolores generalizados. Revisión.
Enfoque Individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Paciente de 18 años procedente de Guinea Conakry, sin antecedentes patológicos de interés, recién llegado en patera a España desde hace un mes y medio. Acude a consulta para hacerse una revisión después del largo viaje desde su país de origen en condiciones precarias. Refiere dolor generalizado y malestar general. En la anamnesis por aparatos y sistemas, aparte de lo referido por el paciente, destaca dolor abdominal generalizado de varias semanas de evolución asociado ocasionalmente a diarrea sanguinolenta autolimitada. Se desconoce calendario vacunal.
Exploración física:
TA 110/70 sat 98% aa FC 70 IMC 17
Cavidad oral: normal.
No se palpan adenopatías en región cervical.
Auscultación cardiorespiratoria: tonos rítmicos a buena frecuencia.
Abdomen blando, depresible, sin masas ni visceromegalias,
Extremidades con cicatrices queloides en una de las piernas, sin otras lesiones, no edemas.
Las pruebas complementarias solicitadas fueron:
- Hemograma: destaca anemia ferropénica con Hb 11 g/dL, VCM 70, no eosinofilia, no otras alteraciones en el hemograma.
- Ferritina < 6 IST 5%.
- Bioquímica básica, perfil hepático y reactante de fase aguda: dentro de la normalidad.
- Serología VIH, lúes, hepatitis C negativas. Virus hepatitis A IgM negativo, IgG positivo. Anti- HBsAg negativo. Anti-HBeAg positivo, Anti-HBcAg positivo
- Parásitos en heces (x3): Primero negativo. Segundo y tercero positivo para Schistosoma mansoni.
- Mantoux negativo. Rx tórax normal.
Enfoque Familiar y Comunitario
Se trata de un paciente con especial vulnerabilidad ya que es un menor extranjero no acompañado (la edad que consta oficialmente sabemos que no es real, pero desconocemos la verdadera), que ha realizado un viaje largo en condiciones precarias, exponiéndose a varios agentes patógenos debido a la escasa higiene de los países que ha atravesado y también a un ambiente donde ha podido estar en contacto con mafias, ataques por "tuaregs" en el desierto (las cicatrices queloides se deben a esto según refiere el paciente), etc.
Por tanto, es un individuo con riesgo de padecer enfermedades que pueden ser poco conocidas en nuestro ámbito sanitario y que, al encontrarse en situación precaria al llegar a nuestro país, hay que prestar especial atención pues está en un periodo de susceptibilidad individual y pueden manifestarse las enfermedades contraídas en el Magreb tanto en África Subsahariana. El riesgo de movilidad geográfica también va a dificultar el seguimiento del paciente.
Juicio Clínico (lista de problemas, diagnóstico referencial)
- Esquistosomiasis intestinal
- Hepatitis B crónica a descartar (desconocemos si es positivo para el HBsAg) - IMC 17, delgadez.
Plan de Acción
- Se remitió a consultas externas de Enfermedades Infecciosas, previo contacto directo con ellos para evitar la demora, por lo que le citaron a la semana siguiente de conocer los resultados en las pruebas complementarias solicitadas. Allí solicitan el tratamiento para la esquistomiasis, que es praziquantel 40 mg/kg en una dosis o repartida en dos dosis. Esta medicación no está disponible en nuestro país, por lo que, desde el servicio de infecciosas han realizado la receta y la han enviado al Ministerio de Sanidad, ya que se trata de una medicación extranjera. También se remitió para completar estudio inmunológico de hepatitis B.
- Se remitió a consulta de enfermería para iniciar vacunación completa ya que desconocemos completamente las inmunizaciones previas del paciente (previa realización de serología para hepatitis B).
- Se le indicó volver a acudir a nuestra consulta después de la valoración por el servicio de infecciosas, para seguimiento posterior.
- Prescribí hierro oral. | meddoplace |
Paciente femenina de 65 años de edad, de raza blanca, procedencia urbana. Refirió haberse notado una tumoración en la mama derecha, de aproximadamente 3 cm de diámetro. Acudió a la consulta de Mastología, al examen físico se constató una tumoración dolorosa a la palpación. Localizada en el cuadrante superior externo (CSE) de la mama derecha. No existían adenopatías axilares a la palpación. La paciente no reportó síntomas específicos.
Se realizó un ultrasonido diagnóstico que informó la presencia de una imagen hipoecoica de 2,5 cm, de bordes no bien definidos, localizada en el CSE de la mama derecha. En un estudio mamográfico realizado se apreció una masa de alta densidad, irregular, que fue clasificado como BIRADS 4C.
El diagnóstico de linfoma maligno no fue sospechado clínicamente. No se le realizó BAAF a la tumoración.
Fue operada realizando una mastectomía total ampliada y se realizó una biopsia por congelación resultando positiva, cuyo informe histopatológico fue: linfoma linfocítico pobremente diferenciado, sin metástasis ganglionares axilares (0/29).
Como tratamiento adyuvante se utilizó la poliquimioterapia asociada a la radioterapia. La paciente obtuvo una remisión completa de su enfermedad, en la actualidad no ha presentando recaída tras 13 años de seguimiento. | meddoplace |
MOTIVO DE CONSULTA
Hombre de 54 años que acude a consultas externas de Otorrinolaringología derivado del Médico de Atención Primaria por disfonía de 3 semanas de evolución sin mejoría a pesar de tratamiento con Prednisona y Cefuroxima. A la exploración destacaba parálisis de cuerda vocal izquierda, junto con disnea de esfuerzo grado 1 (escala mMRC) y astenia. Se solicitó TAC de tórax y cuello y se remite a CCEE de Neumología.
ANTECEDENTES PERSONALES
Exposición al amianto desde 1995 a 1998, fumador de 1,5 paquetes/día (45 años/ paquetes).
EXPLORACIÓN FÍSICA
Buen estado general, PS 0. Afonía. Auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Parálisis de cuerda vocal izquierda. Resto sin alteraciones.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- Rx de tórax AP: Nódulo pulmonar en hemitórax izquierdo.
- TC del tórax y cuello con CIV (15/6/17):
Nódulo pulmonar polilobulado de 18 x 13 x 14 mm situado en segmento superior de LII, sin calcio ni captación destacable, teniendo tractos periféricos que estiran de vasos cercanos y lo anclan a pleura. Existen 2 nódulos más subpleurales de 6 mm en zona inferomedial del mismo lóbulo.
Adenopatías hiliar izquierda (12 mm) y ventana aorto-pulmonar (hasta 22 x 29 mm) (N2).
Nódulo suprarrenal derecho de 16 mm. Formaciones ganglionares subcentimétricas axilares (hasta 7 m en lado izquierdo), así como en ambas cadenas yugulares (hasta 6 mm en cadena II derecha), probablemente sin significado patológico.
Parálisis de CVI ya conocida sin apreciar tumoraciones laríngeas ni faríngeas.
En conclusión, posible neoplasia pulmonar en LII que de confirmarse sería T1, N2, M1b.
- EBUS y Citología (11/07/17). Se visualizan adenopatías en territorios:
- 11L: de 7.5 cm de eje corto que se punciona. Negativa para células malignas.
- 4L: varias de 3.9 mm, 4.4 mm, 2.9 mm de eje corto
- 7: de 10.9 mm, 5.7 mm de eje corto que se punciona. Negativa para células malignas.
- PET-TAC (5/07/17)
Descriptor T: Nódulo pulmonar en segmento superior del LII de 18 mm (SUV 5.8) y otro nódulo subpleural posterobasal en LII de 9 mm (SUV 3.7). Descriptor N: ADP paraórtica izquierda, en ventana aortopulmonar, paratraqueal izquierda ingerior, subcarinal, interlobar e hiliar izquierda (SUV de hasta 6.6). Descriptor M: lesión suprarrenal derecha de 14 mm (SVU 7.5). Otros: ganglios laterocervicales laterales (uno en nivel IIA izquierdo de 7 mm con SUV 2.5), ganglio retrocrural derecho con SUV 2. Conclusión: Nódulo LII. Estadificación propuesta: T3 (por 2 nódulos en mismo lóbulo) N2M1b (suprarrenal derecha).
- PFR completas: fvc 98%; FEv1 99%; fev1/fvc 80; tlc 107; rv 104; dlco 108%; kco 108
ANATOMÍA PATOLÓGICA Cilindro de nódulo pulmonar: Adenocarcinoma infiltrante TTF-1 +, napsina-, CK20 -, CDX-2 débil y focalmente positivo. Baja expresión de PD-L1 (1-49%). EGFR y ALK: Negativos.
Juicio Diagnóstico: Adenocarcinoma de Pulmón estadío IVA (T3N2M1b)
TRATAMIENTO
En comité de tumores torácicos se decide tratamiento con quimioterapia de 1a línea con esquema CDDP- Permetrexed por 3 ciclos que completa entre agosto y noviembre de 17. Se retrasó 4o ciclo con cambio de Cisplatino por Carboplatino debido a TVP. En PETTAC de reevaluación de octubre de 2017 se objetiva respuesta parcial con disminución de de la actividad de las lesiones descritas en el estudio previo:
- PET-TAC (30/10/17):
No hay nuevos hallazgos. Disminución de la actividad de las lesiones descritas en estudio previo. Resta actividad en nódulo pulmonar en segmento superior de lII (1.5 vs 5.2), actividad difusa en el nódulo subpleural posterobasal en LII, en ganglio paratraqueal izquierdo (2.2 vs 6.6), adrenal derecha (2.2 vs 7,5). Ausencia de actividad en los ganglios cervicales bilaterales y en el retrocrural derecho. Respuesta parcial por disminución de la actividad de todas las lesiones conocidas.
Se descartó mediante RMN y punción lumbar, la afectación metastásica cerebral y meníngea.
- RM (6/10/17):
Discreto descenso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno. Resto de las estructuras cerebrales y cerebelosas de morfología y aspecto normal, sin áreas de captación anómala del contraste.
Es presentado de nuevo en comité de tumores decidiéndose iniciar tratamiento con RT torácica sobre lesión pulmonar y mediastínica y radioterapia corporal estereotática (SBRT) sobre metástasis suprarrenal, que completa entre Diciembre y Enero de 2018. Continua tratamiento con Permetrexed de mantenimiento del que ha recibido hasta la fecha 3 ciclos. Pendiente de TAC de reevaluación previsto para Marzo-18.
EVOLUCIÓN
A finales de agosto, tras primer ciclo de quimioterapia, el paciente es remitido a Neurología por diplopía con la mirada a la izquierdo, sin cefalea asociada. Visto en noviembre de 2017 decidiéndose ingreso programado para punción lumbar y descartar afectación meníngea. A la exploración se evidenciaba parálisis en la abducción del ojo derecho con mínimo nistagmo direccional tanto hacia la derecha (parético) como hacia la izquierda. El estudio de LCR fue negativo para células malignas con anticuerpos onconeuronales y anticuerpos antirreceptor de acetilcolina negativos. En la última visita en enero de 2018 el paciente expresa persistencia de la diplopía en la mirada lejana hacia la derecha, sin objetivarse a la exploración limitación en la MOE. Se solicitó TAC cerebral de base de cráneo sin alteraciones. Dado la buena evolución del paciente sería susceptible de paresia del VI par de etiología microvascular. En octubre de 2017, una semana después del tercer ciclo de CDDP - Permetrexed acude a urgencias por dolor abdominal en hipogastrio asociado a vómitos, diarrea con moco y intolerancia oral postquimioterapia. Se ingresó en Oncología con mejoría sintomática tras fluoidoterapia y tratamiento antiemético, con coprocultivos negativos. Se realizó ecografía abdominal con hallazgos sugestivos de colitis neutropénica. Posteriormente, previo a cuarto ciclo de quimioterapia, el paciente acude a la consulta de Oncología por edematización y dolor del miembro inferior izquierdo, evidenciándose tras ecografía doppler venosa de signos de trombosis venosa profunda en vena poplítea y en segmentos proximales de vena tibial posterior. Actualmente el paciente está en tratamiento con tinzaparina sódica 14,000UI/día. | meddoplace |
Dra. Carolina Muñoz Codoceo. Mujer de 70 años, nacida en Ecuador, que acude al Servicio de Urgencias del Hospital Universitario "12 de Octubre" por aumento del perímetro abdominal, edemas en miembros inferiores y estreñimiento de 10 días de evolución. Presentaba un síndrome constitucional con perdida de 10 kg de peso en los últimos tres meses, que no se acompañaba de dolor abdominal, náuseas, vómitos o fiebre. Tampoco refería signos de sangrado digestivo. Entre sus antecedentes personales figuraban: diabetes mellitus tipo 2, dislipemia y una hepatitis aguda en la juventud. Había sido intervenida de cesárea a los 30 años de edad, sin haber recibido transfusiones sanguíneas. Entre sus antecedentes familiares destacaba un hermano fallecido a los 50 años por cirrosis hepática de etiología desconocida. Seguía tratamiento crónico con metformina y negaba hábitos tóxicos. La enferma había viajado a España desde su país de origen 2 meses antes de ser ingresada en nuestro hospital.
A la exploración física la tensión arterial era de 90/50 mmHg y la temperatura de 36,8 ºC. La paciente estaba consciente y orientada, impresionaba de enfermedad grave y destacaban los signos de malnutrición y deshidratación. Presentaba un abdomen con semiología de ascitis (distensión, matidez cambiante y oleada positiva), edemas en los miembros inferiores y una disminución del murmullo vesicular en la base pulmonar derecha. No se encontraron estigmas de hepatopatía crónica, dolor a la palpación abdominal, masas ni visceromegalias.
Los resultados de los análisis de sangre periférica fueron los siguientes: Hb: 14,3 g/dl; Hcto, 43%; VCM, 90 fl; plaquetas, 350.000/mm3; leucocitos, 11.150 (neutrófilos 79%, linfocitos 12%, monocitos 6%, eosinófilos 0,6%, basófilos 0,2%); VSG, 4 mm (1ª hora); protrombina 95%; tiempo de cefalina 36"; LDH 454 UI/l; AST 51 UI/l; ALT 19 UI/l; GGT 103 UI/l; fosfatasa alcalina 146 UI/l; bilirrubina 0,3 mg/dl; albúmina 2,9 g/dl; proteínas 6 g/dl; creatinina 1,8 mg/dl; ácido úrico 14 mg/dl; marcadores tumorales: CA-125, 1017 U/ml (N ≤ 35 UI/ml); CEA, CA 19,9, CA 15,3 y a-feto proteína: normales. El estudio etiológico habitual de hepatopatía crónica (viral, metabólico y autoinmune) resultó negativo y los valores de las hormonas tiroideas estaban dentro de la normalidad. El estudio del líquido ascítico (LA) mostró los siguientes resultados: leucocitos 3.700 (10% polimorfonucleares; 90% mononucleares); hematíes 0%; glucosa 72 mg/dl; proteínas 2,6 g/dl; albúmina 1,1 g/dl; amilasa 52 UI/l; LDH 2590 UI/l; triglicéridos 22 mg/100; ADA 10,2 U/l (N ≤ 50); BAAR negativo; cultivo en medio de Löwenstein negativo; IFN-gamma: 500 pg/ml (104-1600). Inmunohistoquímica del LA: ausencia de células de fenotipo epitelial. Extensión del LA: 93% de PMN, 1,2% de macrófagos y 5% de células de aspecto linfoide con citoplasma muy basófilo y núcleos inmaduros con nucleolos. Inmunofenotipo celular de LA por citometría de flujo multiparamétrica: población linfoide escasa sin monoclonalidad en la población B; 1,7% de células de inmunofenotipo de línea plasmática con expresión citoplásmica de cadenas ligeras Kappa ("su escasa representación no permite establecer un diagnóstico"); resto de celularidad constituida por monocitos y neutrófilos. Se realizaron dos citologías del LA; la primera fue negativa para células malignas y la segunda fue informada como "sospechosa de malignidad". Se efectuó una ecografía abdominal en la que se observaron datos de cirrosis hepática sin signos de hipertensión portal, junto con una ascitis grado 2/3 que interfería parcialmente la exploración. La ecografía ginecológica puso de manifiesto "masas conglomeradas en pelvis compatibles con carcinomatosis y tejido ovárico de aspecto abigarrado", confirmando la existencia de abundante ascitis. La ecografía transvaginal mostraba un útero con endometrio atrófico sin patología y líquido libre tabicado en pelvis menor, sin visualizarse masas anexiales. En la TAC abdomino-pélvica se encontraron datos de hepatopatía crónica y ascitis masiva, sin esplenomegalia ni dilatación de la vena porta. Existían dilataciones varicosas en el territorio mesentérico con afectación heterogénea de la grasa mesentérica, en posible relación con implantes o adenopatías a este nivel, así como un engrosamiento inespecífico de la pared gástrica y del colon sigmoideo. Se efectuó una colonoscopia hasta 60 cm de margen anal, que puso de manifiesto un colon dilatado y aperistáltico, sin otras alteraciones.
Dos semanas después de su ingreso en la planta de Aparato Digestivo, el cuadro se complicó con una hemorragia digestiva grave. Se realizó un procedimiento diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Dra. Carolina Muñoz Codoceo. En resumen, se trata de una mujer de 70 años, hispanoamericana, con ascitis abundante, edemas en miembros inferiores, estreñimiento y un síndrome constitucional de tres meses de evolución. En la analítica destacaban los siguientes resultados: leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis, hipoalbuminemia, alteración leve del perfil hepático (GOT y GGT), aumento de la LDH y deterioro de la función renal, junto con hiponatremia e hiperuricemia. En el estudio del LA los leucocitos estaban aumentados, predominando el porcentaje de mononucleares, los niveles de LDH se encontraban también por encima de la normalidad y en una de las citologías se identificaron células malignas. Los niveles de CA-125 estaban elevados, tanto en sangre periférica como en el LA, y la diferencia entre el valor de la albúmina en el suero y en el LA (GASLA: albúminaS-albúminaLA) resultó mayor de 1,1 g/dl. Como conclusión de las pruebas de imagen, se hallaron datos de hepatopatía crónica vs. cirrosis, ascitis masiva y masas pélvicas de posible origen carcinomatoso con los ovarios de aspecto abigarrado, así como un engrosamiento de la pared gástrica y del sigma, sin identificarse patología en una colonoscopia izquierda.
Las principales causas de ascitis se pueden clasificar en dos grandes grupos en función del GASLA. Este gradiente resulta de sustraer el valor de la albúmina en el LA al de esta proteína en el suero y es un indicador indirecto y preciso de la presión portal (1,2). Así, un GASLA elevado (≥ 1,1 g/dl) indica la presencia de HTP con una certeza cercana al 97%. Por el contrario, un GASLA bajo
(< 1,1 g/dl), permite orientar el diagnóstico etiológico de la ascitis hacia el grupo de causas sin HTP (Tabla I).
En el caso clínico que discutimos el cálculo del GASLA resultó ser ≥ 1,1 g/dl, valor que nos sitúa en el grupo de enfermedades que cursan con ascitis secundaria a HTP, de las que la cirrosis hepática es la más frecuente. Aunque la ecografía y la TAC abdominal de nuestra paciente mostraban signos de hepatopatía, esta no se acompañaba de datos indirectos de HTP como son la dilatación del eje esplenoportal y la esplenomegalia. Además, la enferma negaba la exposición a sustancias hepatotóxicas, como el alcohol y algunos fármacos, y el estudio habitual de causas de enfermedad hepática crónica resultó negativo, datos que hacen poco probable el diagnóstico de cirrosis. Sin embargo, con la información de que disponemos, no es posible descartar con seguridad la etiología esteatohepatítica, sobre todo en una paciente diabética (3). La ausencia de encefalopatía hepática y de coagulopatía, además del perfil hepático, y la evolución subaguda del cuadro, permiten excluir una insuficiencia hepática aguda entre los posibles diagnósticos de la paciente que presentamos. Las causas vasculares de ascitis con HTP (síndrome de Budd-Chiari y enfermedad venooclusiva) y las lesiones del parénquima hepático sospechosas de malignidad (hepatocarcinoma, metástasis) pueden descartarse por las pruebas de imagen realizadas. Por último, la ausencia de cardiopatía y de signos de insuficiencia cardiaca, así como la normalidad de las hormonas tiroideas, excluyen la ascitis cardiaca y la mixedematosa en la paciente que comunicamos (1,4).
El GASLA elevado y la presencia de células malignas en el LA del caso que se discute son diagnósticas de una ascitis mixta (1,2). El 5% de ascitis que cursan con GASLA ≥ 1,1 g/dl se denominan "mixtas" y se caracterizan por tener dos etiologías, generalmente una cirrosis hepática y otra, como la tuberculosis o la carcinomatosis peritoneal (4). El lugar de procedencia de nuestra paciente, la clínica sistémica y el predominio de leucocitos mononucleares en el LA, nos obliga a considerar la posibilidad de una tuberculosis peritoneal subyacente (5). Además, la tuberculosis puede producir elevación del CA-125 de forma inespecífica, como en el caso que nos ocupa (Tabla II). El diagnóstico de la peritonitis tuberculosa suele ser difícil porque los resultados bacteriológicos del LA o de tejido peritoneal tras una laparoscopia, generalmente se obtienen con retraso. La cuantificación en el LA de interferón-gamma (IFN-g) y de adenosina deaminasa (ADA) son métodos rápidos y no invasivos que han demostrado una sensibilidad del 97% y una especificidad del 94-97% para el diagnóstico de tuberculosis (6). El hecho de que se trate de una enfermedad poco frecuente y la ausencia de datos de infección tuberculosa en el LA de nuestra paciente (ADA e IFN-g no elevados, BAAR y cultivo en medio de Löwenstein negativos), hacen que el diagnóstico de ascitis tuberculosa sea poco probable.
En nuestro caso, el hallazgo de células malignas en el LA es diagnostico prácticamente seguro de malignidad y la citometría de flujo puede aumentar la probabilidad de un diagnóstico positivo (7). Los tumores malignos son la causa del 10% de ascitis y la ascitis maligna está presente en el 15-50% de los pacientes oncológicos (8). Se han propuesto varios mecanismos de producción de ascitis tumoral (7,9): a) por infiltración peritoneal directa por las células neoplásicas (carcinomatosis peritoneal); b) secundaria a HTP, por compresión o invasión tumoral del eje esplenoportal; c) producida por obstrucción neoplásica de las venas suprahepáticas (síndrome Budd-Chiari); y d) causada por compresión extrínseca y obstrucción de los vasos linfáticos abdominales (ascitis quilosa). Además, existen estudios que demuestran que algunas citoquinas como la IL-2, el TNF-a o el factor de crecimiento endotelial vascular, pueden participar en el mecanismo de formación de la ascitis maligna (7). La citología del LA detecta ascitis maligna siempre que las células tumorales se desprendan al LA, es decir, en la carcinomatosis peritoneal y no en los casos de metástasis hepáticas, hepatocarcinoma o linfoma maligno con obstrucción linfática, en los que el mecanismo de formación de ascitis es otro. Por otro lado, la ascitis relacionada con cáncer puede asociarse a un recuento elevado de PMN en el LA, presuntamente debido a que las células tumorales atraen neutrófilos hacia el líquido, y este aumento puede generar confusión con una PBE. Sin embargo, en la ascitis maligna generalmente predominan los linfocitos, como sucede en el caso que nos ocupa (7).
La ascitis maligna es una manifestación de enfermedad tumoral avanzada y conlleva una supervivencia media de dos meses, sea cual fuere su origen. El 80% de los casos de ascitis maligna tiene su origen en neoplasias de ovario, mama, endometrio, colon, estómago, páncreas y bronquios (8,9). Los tumores de ovario son la causa más frecuente de ascitis maligna, en el 70% de los casos afectan a mujeres de 40-60 años de edad y suelen manifestarse como sensación de plenitud y distensión abdominal (10,11). En el caso que presentamos, la imagen obtenida en la ecografía ginecológica de masas conglomeradas pélvicas con un ovario abigarrado, junto con la elevación sérica del marcador CA-125, establecen la sospecha diagnóstica de una neoplásica ovárica y carcinomatosis peritoneal secundaria. Además, es muy frecuente que estos tumores se acompañen de ascitis e incluso de hidrotórax (síndrome de Meigs), como sucede en nuestra paciente (5,11,12). Sin embargo, la ecografía transvaginal no detectó masas anexiales ni en la TAC se hallaron lesiones a este nivel. Además, se sabe que la principal utilidad de los marcadores tumorales, como el CA-125, es el seguimiento de los procesos tumorales y no su diagnóstico y que este marcador, también puede elevarse en una gran variedad de procesos (Tabla II).
Los tumores gástricos constituyen la segunda causa de ascitis maligna (8). Son más frecuentes en los varones y suelen diagnosticarse entre los 65 y 74 años de edad, con una incidencia mayor en Japón, países de Hispanoamérica y la ex-Unión Soviética. El cáncer gástrico se clasifica en dos grupos: adenocarcinoma y linfoma (13). Los adenocarcinomas representan el 90-95% de todos los tumores de estómago y pueden ser de dos tipos: "intestinal o expansivo", más diferenciado, y "difuso o infiltrativo", poco diferenciado, de carácter endémico y con peor pronóstico. El "tumor de Krukenberg" está incluido dentro de este segundo grupo y es el término que se utiliza para denominar al adenocarcinoma gástrico que cursa con metástasis ováricas, generalmente bilaterales, ascitis y elevación del CA-125, con una morfología ovárica conservada (14). A favor de que este sea el diagnóstico del caso que discutimos se encuentran la edad y el país de origen de la paciente, el engrosamiento de la pared gástrica descrito en la TAC, la ascitis maligna, un valor elevado del CA-125 y la sospecha inicial de tumor en los ovarios.
Los linfomas representan el 3-6% de los tumores gástricos y el 95% de ellos son de tipo no Hodgkin de células B (15). Además, el 35-40% de estos son linfomas gástricos de células B de la zona marginal, los cuales se desarrollan sobre "tejido linfoide asociado con la mucosa" (linfoma tipo MALT o linfoma gástrico primario de células B de bajo grado asociado a mucosa). El resto lo constituyen los linfomas gástricos difusos de células B grandes (16,17). Los linfomas gástricos primarios suelen aparecer en individuos de alrededor de 60 años de edad y sin diferencia en su distribución por sexos (17,18). Se relacionan con un nivel socioeconómico bajo y de forma específica con la infección por Helicobacter pylori (Hp), presente en el 98% de los casos. Su localización más frecuente es el antro y en los estadios iniciales suelen ser asintomáticos aunque, con la progresión del tumor, pueden aparecer dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia, pérdida de peso, sangrado, fiebre, sudoración nocturna y diarrea (16,19). La sensibilidad de la endoscopia con toma de biopsias para el diagnóstico del linfoma gástrico es del 95%, ya que permite su estudio morfológico y efectuar un análisis del inmunofenotipo por inmunohistoquímica y citometría de flujo. La imagen endoscópica del linfoma gástrico puede simular una masa polipoidea, un engrosamiento de los pliegues o aparecer en forma de lesiones ulcerosas, en ocasiones, difíciles de diferenciar de un adenocarcinoma (20). El linfoma gástrico MALT puede regresar con la erradicación del Hp o progresar a un linfoma difuso de células B grandes y se han encontrado algunas mutaciones somáticas y factores genéticos que pueden intervenir en esta progresión (21).
El siguiente diagnóstico a considerar entre las causas de ascitis maligna, por orden de frecuencia, son las neoplasias de colon (1,2,7). La edad de la enferma, la presencia de cambios en el ritmo intestinal, con tendencia al estreñimiento, y el síndrome constitucional, junto con la imagen en la TAC de engrosamiento de la pared del colon sigmoideo, justifican esta sospecha diagnóstica. Sin embargo, la ausencia de anemia y/o sangrado digestivo, la normalidad de los marcadores tumorales y fundamentalmente la colonoscopia, en la que no se observan masas, pólipos o tumoraciones sospechosas, descartan este diagnóstico con alta probabilidad. Por otro lado, la dilatación y aperistalsis del colon descritas en la TAC, podrían justificarse por una compresión extrínseca tumoral y/o adherencias secundarias a la diseminación tumoral peritoneal.
Por último, hemos de comentar la posibilidad de que el cuadro se explique por una neoplasia hematológica. El estudio por citometría de flujo del LA introduce esta posibilidad diagnóstica ya que permite una correcta clasificación de las hemopatías en el 90% de los casos al estudiar algunos aspectos físicos de la célula, la presencia de antígenos celulares, e incluso la expresión de genes supresores del ciclo celular (22). La expansión de células B con predominio de cadenas ligeras kappa o lambda detectada por esta técnica es típico de los síndromes linfoproliferativos tipo B, como el mieloma múltiple. Este tipo de tumores tiene un pico máximo de incidencia entre los 50-70 años de edad y suele manifestarse como un síndrome constitucional, con frecuencia asociado a fracaso renal (22,23). Sin embargo, la citometría no permitió establecer un diagnóstico específico en el caso que discutimos. Además, la ausencia de sintomatogía típica como el dolor óseo o el síndrome anémico, de anemia normocítica-normocrómica, hipergammaglobulinemia y/o de aumento de la VSG, hacen menos probable este diagnóstico. Por otro lado, la afectación gastrointestinal y la ascitis son manifestaciones que raramente se presentan en este tipo de tumores y tampoco disponemos de datos radiológicos ni de electroforesis en suero u orina o de una biopsia ósea para poder sospechar esta etiología con más firmeza.
Dr. Martínez González (Anatomía Patológica). Dra Ulloa, ¿podría describir la evolución de la enferma y el procedimiento que llevó a su diagnóstico?
Dra. Ulloa (Medicina del Aparato Digestivo). La aparición de una hemorragia digestiva alta obligó a la realización de una gastroscopia urgente. En esta exploración se identificó una mucosa gástrica corporal con escasa distensibilidad y con unos pliegues marcadamente engrosados, edematosos y con múltiples ulceraciones, tomándose biopsias. A continuación, la enferma entró en situación de shock hipovolémico complicado con insuficiencia renal aguda, hiponatremia e hiperpotasemia graves, produciéndose finalmente el exitus por fracaso multiorgánico.
Dra. Carolina Muñoz Codoceo. Como ya se ha discutido, una vez descartado el origen ovárico de la ascitis, la causa más probable a considerar es un tumor de estómago. Además de la edad y procedencia de la paciente, la imagen descrita en la gastroscopia es compatible con una infiltración difusa de la pared gástrica o linitis plástica, asociada a pliegues edematosos y ulceraciones. Estos hallazgos pueden corresponder con un adenocarcinoma gástrico y también con un linfoma. La ausencia de células en anillo de sello en la citología del LA y la presencia de células de estirpe plasmática en el LA, apoyarían el diagnóstico de linfoma. El estudio anatomopatológico de las biopsias del estómago realizadas en la gastroscopia probablemente ofrecerá el diagnóstico definitivo.
Diagnóstico clínico
Dra. Pérez Carreras (Medicina del Aparato Digestivo). Pensamos que la paciente tenía un tumor de ovario con diseminación carcinomatosa y ascitis maligna. Sin embargo, considerando la información discordante obtenida en las diferentes pruebas de imagen, la gravedad del cuadro y la posibilidad de obtener una respuesta favorable a la quimioterapia, se propuso realizar una laparoscopia ginecológica y se solicitó una valoración por los oncólogos médicos. Si bien la enferma estaba pendiente de realizarse una gastroscopia de forma electiva, la aparición de una hemorragia digestiva alta nos obligó a efectuar esta exploración de forma urgente.
Diagnóstico clínico de la Dra. Muñoz Codoceo
Adenocarcinoma gástrico diseminado con implantes pélvicos y peritoneales (tumor de Krukenberg) vs. linfoma gástrico.
Discusión anatomopatológica
Dra. Garrido Ruiz. Se recibió una biopsia endoscópica en varias tomas a nivel del cuerpo gástrico (4 fragmentos de tejido que agrupados medían 0,8 x 0,8 x 0,3 cm). Desde el punto de vista microscópico, se observó un fragmento de mucosa gástrica de características histológicas habituales y varios especímenes que mostraban un extenso infiltrado por una neoformación de células redondas, medianas y grandes, de aspecto linfoide con núcleos vesiculares, nucleólos prominentes y citoplasmas discretamente visibles, que se disponían de forma difusa, ulcerando la mucosa focalmente. Así mismo, se observaban focos de mucosa gástrica con infiltrados focales pero extensos de linfocitos pequeños, con moderada atipia, dispuestos en agregados y con imágenes de lesión linfoepitelial. Con estos hallazgos histopatológicos se emitió el diagnóstico histológico de "linfoma B difuso de células grandes de estómago con áreas adyacentes sugestivas de linfoma MALT". El estudio inmunohistoquímico demostró en las zonas del linfoma de alto grado la presencia de un infiltrado linfoide positivo para los marcadores CD79a, CD43 y CD38, y negativo para CD20, CD3, CD10, BCL-6 y CD30, con un índice proliferativo alto (80%), asociado a áreas de linfoma de bajo grado, en las que el infiltrado resultaba positivo para CD20, CD79a y CD43, y negativo para el resto de los marcadores que componen el panel. Así, este estudio confirmó el diagnóstico de linfoma B difuso de células grandes, "variante activada", probablemente derivado del linfoma MALT adyacente.
Para explicar la etiopatogenia de los linfomas del tracto gastrointestinal Isaacson y Wright, en el año 1983, describieron el concepto de linfoma del tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT). Se trata de un tipo de linfoma no Hodgkin extranodal que deriva de la transformación maligna de las células B de la zona marginal. El estómago es la localización más frecuente y representa aproximadamente el 24% de todos los linfomas primarios extranodales (17). Según los criterios propuestos por Dawson y cols., se considera que un linfoma gástrico es primario cuando el estómago es el órgano predominantemente afectado y las adenopatías intra-abdominales, si se hallan afectadas, corresponden al drenaje linfático asociado al estómago. Por lo tanto, los pacientes que presenten adenopatías periféricas y/o mediastínicas, afectación de sangre periférica, hepatoesplénica o de médula ósea, deben ser excluidos del diagnóstico de esta enfermedad (7,17). El linfoma gástrico primario es poco frecuente, aunque su incidencia está aumentando (24). En el momento de su diagnóstico, se trata de un tumor de bajo grado en el 45-85% de los casos; el resto corresponden a linfomas de alto grado de malignidad. En la mayoría de las ocasiones se localiza en el antro gástrico, aunque puede ser multifocal en un 33% de los casos (19,20).
Múltiples estudios han demostrado que existe una estrecha relación entre la infección por el Hp y el desarrollo de linfoma MALT gástrico (21,25). El tejido gástrico normal carece de tejido linfoide organizado y es la infección por esta bacteria la que hace que un subgrupo de pacientes pueda desarrollar tejido linfoide asociado a la mucosa (tejido MALT), hiperplasia linfoide y expansión clonal de células B, que pueden dar lugar a un linfoma. Se cree que la infección por Hp produce una inflamación aguda que evoluciona a inflamación crónica con aumento de linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos. En la progresión de esta gastritis crónica pueden aparecer folículos linfoides y agregados linfáticos, substrato histológico necesario para que se desarrolle un linfoma MALT. La proliferación tumoral de los linfocitos B es secundaria a una activación específica de linfocitos T reactivos, los cuales son activados específicamente por el Hp y las citoquinas del huésped (25). La relación más evidente entre este microorganismo y el linfoma MALT viene dada por la regresión de las lesiones tumorales tras la erradicación de la infección, descrita inicialmente por Stolte en 1993 y confirmada posteriormente por múltiples estudios (21).
La división de los linfomas en "bajo grado" y "alto grado" se establece según la proporción de células blásticas presentes en la lesión (17). Esta diferenciación es importante, ya que el alto grado conlleva un cuadro clínico más agresivo y un peor pronóstico. El diagnóstico histológico del grado puede ser difícil en determinados pacientes, ya que ambos pueden coexistir en una misma lesión o en diferentes lesiones multifocales. Además, en algunos linfomas MALT se han descrito casos de transformación evolutiva de bajo a alto grado (18,19). Así, se considera que la presencia de islotes de más de 20 células transformadas, o una proporción superior al 15-20% de células de alto grado en un linfoma de bajo grado, tiene significación clínica. Por el contrario, en algunos linfomas de alto grado no se aprecia ningún signo de lesión de bajo grado, por lo que estos tumores pueden considerarse de alto grado "de novo". No obstante, este hallazgo carece de significación pronóstica, al no haberse registrado diferencias clínicas entre estos últimos y aquellos que se originan en un linfoma de bajo grado.
Diagnóstico anatomopatológico
Linfoma B difuso de células grandes "variante activada" de estómago, probablemente derivado de linfoma MALT adyacente.
Dirección para correspondencia: Carolina Muñoz Codoceo. Servicio de Medicina del Aparato Digestivo. Hospital Universitario 12 de Octubre. Avda. de Córdoba, s/n. 28041 Madrid. e-mail: [email protected]
Recibido: 09-01-07. Aceptado: 09-01-07. | meddoplace |
Paciente de sexo femenino de 21 años, estudiante universitaria, residente en la ciudad de Santiago y sin antecedentes mórbidos de importancia. Consultó por primera vez al Servicio de Urgencia por dos días de cefalea, mialgias, sensación nauseosa y odinofagia. Se interpretó el cuadro como una infección viral indicándose manejo sintomático; sin embargo, consultó por segunda vez 48 h más tarde por cefalea holocránea intensa y odinofagia. El cuadro cedió con metamizol, paracetamol y ketoprofeno i.v. y fue dada de alta, aunque volvió a consultar ese mismo día por reaparición de los síntomas. El examen físico consignó ausencia de signos meníngeos y una paciente lúcida. Los síntomas nuevamente cedieron a la terapia parenteral analgésica combinada. Volvió por cuarta vez, a los cuatro días de haberse iniciado los síntomas. Se solicitó una tomografía computada (TC) de cerebro y de vasos cervicales y cerebrales que no mostró anormalidades. Sin embargo, por la persistencia de los síntomas se decidió internar a la paciente. El examen físico no revelaba anormalidades. Su temperatura axilar era normal (36,6oC), al igual que su presión arterial (132/78 mmHg) y oximetría de pulso (97% ambiental) pero demostraba una leve tendencia a la taquicardia (96/min).
Al examen neurológico destacaba una paciente inquieta y asustada, con espasmos y curvatura de la columna dorso lumbar (opistótonos leve y transitorio) al evaluar signos meníngeos o al palpar la columna. Además, presentó una contracción cervical y lumbar intensa y súbita al efectuar una prueba de sonido en la pieza (aplauso). Su nivel de conciencia era normal y no había otras anormalidades al examen físico. Refería fotofobia; sin embargo, la exposición a la luz no generó espasmos o contracciones musculares involuntarias como las descritas previamente.
En forma dirigida se interrogó a la paciente por traumatismos, tatuajes o piercing sin encontrar exposiciones de este tipo. Tampoco acusaba consumo de fármacos o drogas, viajes recientes o vacunas. No obstante, indicó haber sufrido múltiples rasguños y mordeduras de su gato doméstico durante dos meses hasta unas siete semanas antes del inicio de sus síntomas. Estas lesiones ocurrieron en las manos y muslos y algunas de ellas sangraron, aunque no buscó atención médica por ellas. Posteriormente su mascota falleció por un ataque canino. La paciente había recibido un refuerzo de toxoide antitetánico cinco años antes por una mordedura de conejo.
El estudio inicial reveló pruebas de laboratorio normales en la serie roja, glóbulos blancos, plaquetas, pruebas de función renal, hepática y valores bioquímicos en sangre, incluyendo calcemia (10 mg/dL). Además, el estudio del LCR demostró un líquido incoloro sin pleocitosis, con glucorraquia y proteinorraquia normales. Exámenes complementarios del LCR para virus de la familia herpes por RPC fueron todos negativos, al igual que los valores de adenosindeaminasa en este fluido. El test de tinta china y la tinción de Ziehl Neelsen en LCR también resultaron negativos. Adicionalmente, las pruebas en sangre para VIH, sífilis e infección por Mycoplasma también fueron negativas y los cultivos de LCR no demostraron crecimiento bacteriano. La paciente no tenía antecedentes de consumo de drogas que pudiesen inducir espasmos, rigidez muscular o inestabilidad hemodinámica como las fenotiazinas o neurolépticos y tampoco una infección dental. Al examen de ingreso no se detectó ningún foco infeccioso.
Debido a la fuerte sospecha de un tétanos generalizado (opistótonos), la paciente fue trasladada a una Unidad de Tratamiento Intermedio para observación, en un ambiente protegido de ruidos y luz y se le administraron 6.000 UI de inmunoglobulina antitetánica humana, distribuyendo las inyecciones en cinco sitios intramusculares diferentes. El score de gravedad de Dakar dio 1 punto (máximo 6) y el score de gravedad del tétanos o TSS por su sigla en inglés (tetanus severity score) fue de -3 puntos (grave ≥ 8 puntos), respectivamente, indicando en ambos casos, un cuadro leve. La paciente no recibió antibacterianos.
La paciente evolucionó con una rápida regresión de sus molestias en las primeras 72 h. Disminuyó la cefalea intensa, la angustia, la irritabilidad ante el ruido y la luz, la tendencia al opistótonos y las contracciones cervicales con el ruido. Por su buena evolución fue dada de alta a los siete días de su ingreso. En el primer control ambulatorio a la semana del alta, persistía con cierto grado de rigidez muscular global que se manejó con clonazepam. Un seguimiento al mes del alta reveló una paciente totalmente normal. Se le indicó recibir tres dosis de vacuna antitetánica. | meddoplace |
Mujer de 38 años, casada desde hace 7 años, con un hijo de 16 de un matrimonio anterior. Es enfermera y trabaja en un hospital. Su marido es médico. No tiene hijos con su actual marido, el cual no ha estado casado con anterioridad. Su primer matrimonio duró un año y el divorcio resultó muy traumático debido a los problemas económicos graves que le causó su ex‐marido, quien según la paciente, siempre fue bastante "psicópata". Este nunca se ha ocupado del niño, que padece una enfermedad celíaca. A pesar de las muchas dificultades sociales (rechazo familiar por el divorcio) y económicas (desfalco de su marido en la empresa en la que trabajaba, hipoteca de la vivienda, deudas, etc.), consiguió solucionar el problema por sus propios medios "y trabajando 40 horas al día" según relata. Presenta un buen nivel de adaptación social, nunca ha tenido problemas laborales, ni dificultades para establecer y mantener buenas relaciones sociales. Se describe como una persona fuerte, capaz de afrontar y solucionar problemas, sincera, razonablemente segura de sí misma, flexible y muy paciente. Le gusta el orden y disfruta con el arreglo de la casa, con las plantas, haciendo cerámicas, etc. Su adaptación laboral es excelente y está considerada como muy buena profesional por sus compañeros y superiores. Su actitud durante la entrevista es colaboradora y franca, no rehúye los temas, y su discurso es coherente y adecuado. Está muy motivada y resuelta a solucionar sus problemas y se muestra dispuesta a colaborar. Acude sola a consulta y por iniciativa propia. El problema por el que demanda consulta es lo que llama "obsesión por la comida". Señala que pasa gran parte del día pensando en comer y que a pesar de los muchos intentos que ha hecho por controlarse, no lo ha conseguido. La "obsesión por la comida", le sobreviene especialmente cuando está sola en casa por las tardes, después de la hora del almuerzo que suele realizar en el hospital. Raras veces le asaltan ideas de este tipo cuando está ocupada o trabajando. Intenta luchar contra la idea ("intento no pensar en comida") pero no lo consigue y acaba "sucumbiendo" a ella. Ese "sucumbir" se suele traducir, en comer sin parar lo que encuentre (almendras, chocolate, pasteles, queso,..) hasta que se siente absolutamente llena y "a punto de reventar". No tiene preferencias especiales por algún alimento en particular. Durante el último año, estos episodios se han venido produciendo prácticamente a diario. Califica su estado emocional durante todo el tiempo de ingesta como de "anestesiado". Sin embargo, cuando da por terminada la ingesta experimenta una gran tristeza, intensos sentimientos de culpa y auto‐desprecio "por no haber podido controlar la situación". No se provoca el vómito. Tampoco emprende comportamientos rituales relacionados con la preparación de la comida que va a ingerir, con la compra previa de alimentos, etc. El inicio del problema lo sitúa 6 años atrás. Por esa época fumaba mucho y padeció neumonías repetidas a partir de las cuales decidió dejar de fumar. Como consecuencia del abandono del hábito tabáquico y del reposo forzado que tuvo que hacer para recuperarse del último episodio de neumonía, engordó unos 10 kg en los 12 meses posteriores. A partir de entonces, insatisfecha con su imagen corporal (que siempre había sido buena y "delgada"), comenzó a visitar endocrinólogos que la han sometido a diversos tipos de dieta, que nunca ha conseguido realizar adecuadamente. Actualmente presenta un índice de masa corporal de 30. Dice estar "a dieta constantemente", porque durante todo el día está pendiente de no comer más de lo estrictamente necesario, restringiendo habitualmente su alimentación a verduras crudas o cocidas, frutas, y pescado o carne de ave a la plancha. Está muy insatisfecha con su imagen corporal ("no me gusto nada a mí misma. Por ejemplo, me desespero y me hundo cuando tengo que comprarme ropa. Me veo y me doy asco. Por eso siempre voy con faldas largas y camisolas que parecen los camisones de mi abuela"). Su estado de ánimo es claramente disfórico, llora varias veces durante la entrevista, presenta insomnio (despertar precoz), fatiga, anhedonia y ligera apatía. En los últimos 3 meses dice sentirse triste, vacía, y sin ganas de hacer nada casi todo el tiempo, ha perdido el interés por cosas que antes le distraían (hacer cerámica, leer, salir con amigos), y de hecho rehúye el contacto social porque se siente cada vez más insegura en las reuniones sociales y piensa que los demás tienen una mala opinión de ella "porque estoy gorda". Aunque dice no haber pensado nunca seriamente en el suicidio, manifiesta ideas recurrentes de muerte ("a lo mejor si me muero se soluciona todo. Ya habríamos acabado."). Su nivel de autoestima actual es muy bajo, así como su autopercepción de competencia. Aunque su trabajo le sigue resultando satisfactorio, tiene la sensación de que a veces se "despista", porque no se concentra bien en lo que hace, y tiene la convicción de que su rendimiento laboral ha disminuido mucho y que no está siendo tan eficaz como solía. Mantiene excelentes relaciones con su hijo. Dice que se siente apoyada y querida y que confía en él plenamente. Está convencida de que su hijo conoce su problema, a pesar de los esfuerzos que ella hace por ocultarlo (los periodos de ingesta voraz los lleva a cabo siempre que no hay nadie en su casa), y lamenta mucho que el chico "se preocupe por mi". | meddoplace |
Anamnesis
Paciente mujer de 23 años natural del Reino Unido que acude por erupción cutánea no pruriginosa de 2 días de evolución. No refiere antecedentes médico-quirúrgicos de interés ni alergias conocidas. Trabaja como empleada en un bar durante los meses de verano, niega hábitos tóxicos, viajes a otros países ni contacto con animales ni campo, refiriendo calendario vacunal correcto. Como único antecedente de interés afirmaba relaciones sexuales de riesgo (RSR) en los últimos dos meses. Refería desde hace 5 días cuadro de mal estar general con sensación distérmica y fiebre de >38o, asociando odinodisfagia en los últimos dos días, por lo que acudió a su médico de referencia quién le prescribió tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico e ibuprofeno. Tras comenzar el tratamiento, a las 48 h, refiere comenzar exantema progresivo sin prurito.
Exploración física
A la exploración física, paciente afebril hemodinámicamente estable.
• ORL: faringe hiperémica, 2 erosiones blanquecinas redondeadas con halo eritematoso sobre pilares amigdalinos anteriores, CAEs y tímpanos sin alteraciones.
• Piel: Múltiples lesiones maculopapulosas eritematosas y maculovesiculosas ovaladas y redondeadas, dolorosa a la palpación afectando palmas y plantas, regiones perinasales y peribucales, lesiones de mismas características aisladas en tronco y espalda.
Exploraciones complementarias
• Hemograma y fórmula normal, bioquímica y coagulación sin alteraciones (Hb 15 g/dL, Leu 5,95 103/uL: N 66,8%, L 22,60%), Plaquetas 260.000 103/uL, INR 1,18, Na 138 mmol/L, K 3,8 mmol/L, Creatinina 0,7 mg/dL.
• Anticuerpos heterófilos: negativos
• Anticuerpos Virus Epstein-Barr IgM: negativo
• Estudio de exudado lesiones vesiculoampollosas:
– Cultivo bacteriológico: negativo.
– PCR virus herpes: negativo.
– Amplificación ARN enterovirus: positiva.
Diagnóstico
Enfermedad mano-boca-pie (MBP) en adulto.
Tratamiento
Sintomático con paracetamol 1 g c/8 horas alternando con ibuprofeno 600 mg c/8 horas si dolor o fiebre.
Evolución
Resolución de lesiones de forma paulatina sin dejar cicatriz ni hipo/hiperpigmentación residual. | meddoplace |
Se trata de un paciente que en la actualidad tiene 50 años de edad y sobre el que se quiere exponer la evolución, especialmente entre 2011 y 2015. Está separado y es padre de tres hijas.
ANTECEDENTES
Antecedentes familiares: destacan la dependencia alcohólica en el padre y en uno de sus hermanos, así como cuadros depresivos en dos de sus hermanos. El paciente ocupa el quinto lugar de una fratría de ocho hermanos.
Antecedentes psiquiátricos: el paciente comenzó a presentar alucinaciones visuales, insomnio e ideas delirantes en contexto de consumo de alcohol y LSD en el año 2000 (con 33 años de edad). Dicho cuadro propició un ingreso de 20 días en hospital psiquiátrico privado. Al alta acudió a Alcohólicos Anónimos y suspendió el consumo de tóxicos, excepto el tabaco, y continuó el seguimiento en la red pública de Salud Mental, donde se estableció el diagnóstico de esquizofrenia hebefrénica.Desde entonces el seguimiento se realizó en su Unidad de Salud Mental Comunitaria de referencia. La evolución era parcialmente satisfactoria en el sentido de no requerir nuevos ingresos hospitalarios y no presentar alucinaciones o ideas delirantes, aunque el resto de los síntomas podía fluctuar en cuanto a presencia e identidad. En general, se mantuvo estable con la combinación de amisulprida 400 mg y ziprasidona 40 mg/día hasta que en 2009 empezaron a aparecer síntomas y conductas tales como perplejidad, reiteraciones en el discurso, insomnio, desorganización conductual, apragmatismo conductual, rigidez, potomanía y movimientos periorales involuntarios y ginecomastia. En ese momento se decidió reducir la dosis de los antipsicóticos que tomaba por presumir efectos adversos de los mismos, de modo que durante 2010 se llegó a estabilizar con dosis de 100 mg al día de amisulprida, al cual se añadió tetrabenazina para los movimientos periorales. Se decidió entonces reducir la dosis de amisulprida a 50 mg y plantear la suspensión de tetrabenazina, pero en 2011 la familia informó de una importante desinhibición e inquietud.Dado el perfil sintomático y los antecedentes de síntomas extrapiramidales se optó por realizar cambio cruzado a quetiapina hasta 300 mg al día. A partir de entonces, el paciente evolucionó de forma negativa. La inquietud no despareció a pesar de llegar a 500 mg de quetiapina y mantener 100 mg de amisulprida. A principios de 2012 se sumaron lenguaje insultante, temblor, irritabilidad, disminución de autocuidados (se duchaba, pero se ponía la misma ropa sucia durante varios días), inquietud, reiteración, estereotipias y consumo compulsivo de tabaco. Se acordó con el paciente y la familia optimizar el tratamiento con ziprasidona y retirar los demás antipsicóticos para minimizar la polifarmacia y reducir los posibles efectos adversos.En este punto comenzaron a interferir problemas familiares en relación con la madre y el hermano consumidor de alcohol, con los cuales el paciente vivía; a pesar de una mejoría parcial, no se podía asegurar el cumplimiento del tratamiento, de modo que se optó por simplificar la posología y utilizar olanzapina 10 mg al día. Con esta medicación se encontró más tranquilo, pero aumentó el consumo de tabaco y la ingesta de alimentos y líquidos de forma compulsiva. El aumento de dosis de olanzapina a 20 mg/día y la adición de nuevo de amisulprida no fueron efectivos y se planteó tratamiento con risperidona inyectable de larga duración 25 mg/14 días. Tras esto inicialmente se mostró más relajado y más contenible, de hecho, en consulta permanecía sentado y era capaz de organizar algo más el discurso para decir que estaba mejor física y mentalmente, e incluso había comenzado a descansar durante el día mediante una pequeña siesta. Sin embargo, aparecieron insomnio pertinaz y potomanía que la familia no pudo contener, de modo que en noviembre de 2012 fue ingresado de forma urgente en la Unidad de Hospitalización. Durante el ingreso (de 9 días de duración) se introdujo clorpromazina en el tratamiento y se retiró amisulprida.
La mejoría parcial durante el ingreso desapareció en la medida en que rápidamente volvió a estar inquieto, rumiador y con aumento del consumo de tabaco y de líquidos, de modo que en diciembre de 2012 volvió a ingresar. Este ingreso duró 4 días y al alta pasó a vivir a casa de una hermana. Por entonces, ya se había planteado la necesidad de incluir al paciente en recurso residencial dependiente de la Fundación Andaluza para la Integración Social del Enfermo Mental. Se ajustó el tratamiento a olanzapina hasta 30 mg/día, pero en abril de 2013 fue ingresado de nuevo por un cuadro de agitación e ingesta compulsiva de agua con edematización en pómulos y en zonas distales. Al alta de este tercer ingreso se introdujo ácido valproico 500 mg como estrategia potenciadora. Esta medida pareció mejorar la hiperingesta de agua, lo cual permitió cierta estabilidad hasta que en julio de 2013 se observó empeoramiento en la potomanía, manierismos, conductas ritualistas y tensión al no poder llevar a cabo ciertos rituales.
En agosto ingresó de nuevo, esta vez por agitación junto con desorganización de conducta (desnudarse en la piscina pública, cruzar la carretera sin previsión). Al alta se aumentó la dosis de ácido valproico a 1000 mg/día y se incluyó clomipramina en el tratamiento. Mientras tanto se seguía avanzando en la solicitud de recurso residencial toda vez que no se consideraba candidato a ingreso en Comunidad Terapéutica. En septiembre de 2013 se produjo un nuevo ingreso. El tratamiento completo al alta consistía en lorazepam 2,5 mg cada 12 horas, ácido valproico crono 1000 mg al día, clomipramina 75 mg al día, olanzapina 30 mg al día y clorpromazina 125 mg al día. En ese momento y ante la evolución se consideró, de acuerdo con el paciente y la familia, la iniciación del tratamiento con clozapina. En primer lugar, se fue aumentando la dosis progresivamente a razón de 25 mg a la semana a la vez que se reducía la de clorpromazina hasta su total suspensión. En ese momento se llegó a 150 mg de clozapina al día y 30 mg de olanzapina al día junto con el resto del tratamiento. Por entonces, ya se empezó a observar al paciente más comunicativo y relajado y con menor número de movimientos periorales y estereotipados, menor consumo de agua, por experimentar menos sequedad de boca y menos sed.
En noviembre, se le observó más relajado, con un discurso más coherente y centrado y más adecuado en su conducta. Se continuó reduciendo olanzapina (5 mg cada 2 semanas) y aumentando clozapina (50 mg cada 2 semanas) hasta que en enero de 2014 el tratamiento consistía en ácido valproico 1000 mg/día, clomipramina 75 mg/día, lorazepam 2,5 mg/12 horas y clozapina 150 mg por la mañana y 250 mg por la noche. Se le iba observando más conectado con el medio, más interesado en las relaciones con la familia hasta el punto de que podían dejar a su cargo a los sobrinos momentáneamente cuando antes era impensable. Por otro lado, era incapaz de sentirse saciado con la comida, de modo que continuaban siendo los familiares quienes ponían un límite en este sentido. Se empezó a reducir lorazepam.
En marzo de 2014, la familia le redujo la dosis de ácido valproico a 750 mg al día, tras lo cual parecía estar más atento a cuestiones personales y con menor consumo de tabaco. Conductualmente era capaz de contenerse en su tendencia a la deambulación si hacía mal tiempo, mientras que antes mantenerlo en casa suponía una gran dificultad para la familia.
En abril de 2014, se refirió febrícula puntual sin alteración de la serie blanca. Sin embargo, hubo elevación de los niveles de GOT (99 UI/l) y GPT (329 UI/l), por lo que se decidió reducir la dosis de ácido valproico a 500 mg. Se repitió la analítica y dado que la elevación de transaminasas pareció más asociada en el tiempo a la introducción de clozapina, se optó por reducirla a 350 mg/día y mantener valproico en 500 mg. Con esta medida las enzimas se normalizaron y mantuvo la buena evolución dentro de sus posibilidades: la familia era capaz de contenerlo en cuanto al consumo de agua, pero necesitaba ayuda para el aseo (secarse); el contacto en consulta era adecuado y por las mañanas era la familia quien lo despertaba y durante el día había recuperado cierta autonomía.
Redujo el consumo de tabaco de 40 a 10 cigarrillos al día y los que fumaba los consumía despacio. El discurso por lo general era bastante coherente y bien hilado. La necesidad de supervisión y la desorganización si no se le controlaban las actividades y los tiempos dedicados a ella permanecían. Finalmente se consiguió reducir la dosis de ácido valproico a 300 mg/día y la de lorazepam a 2 o 3 mg al día y se volvió a la dosis anterior de clozapina de 400 mg/día. Desde 2015, el paciente se mantiene aceptablemente estable dentro de su deterioro y no han sido necesarios nuevos ingresos ni cambios en el tratamiento.
EXPLORACIÓN PSICOPATOLÓGICA
Habitualmente el paciente se mostraba en consulta consciente, orientado y parcialmente colaborador. No se observaron alteraciones sensoperceptivas ni ideas delirantes. Era habitual que estuviera inquieto hasta el punto de tener dificultad para permanecer sentado durante la entrevista, de modo que tendía a deambular por el despacho. Así mismo, mantenía movimientos estereotipados personales y de miembros superiores. El discurso tendía a ser pobre y perseverante. Funcionalmente precisaba de supervisión y contención por parte de la familia.En el momento de la primera descompensación y en las sucesivas ocasiones en que recayó sintomáticamente destacaron síntomas como perplejidad, insomnio, inquietud e incluso agitación, apragmatismo, desorganización conductual y mayor necesidad de supervisión, deambulación con riesgo para su integridad física, potomanía e hiperorexia. Aumento del consumo de tabaco, lenguaje insultante, obsesiones y rituales. Estos síntomas cambiaron mínimamente con las sucesivas modificaciones del tratamiento hasta la inclusión de clozapina. Tras esta medida al paciente se le observó más relajado, con mayor capacidad de autocontención, con un discurso más organizado y mejor hilado, con ampliación de intereses más allá de sus conductas ritualizadas, con disminución de los movimientos estereotipados.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
La necesidad de supervisión y de control por parte de la familia del consumo de tabaco, comida y bebida continuó, si bien la ansiedad del paciente por estos consumos se redujo notablemente.
Los hemogramas de control, las determinaciones de parámetros bioquímicos y las pruebas de imagen fueron normales, excepto por la mencionada elevación transitoria de enzimas hepáticas que posteriormente se normalizaron.
DIAGNÓSTICO
A lo largo de la evolución, se mantuvo el diagnóstico de esquizofrenia. En cuanto al subtipo, el paciente cumplía algunos criterios de esquizofrenia hebefrénica (afectividad superficial, comportamiento errático, vacío, irresponsable e imprevisible, manierismos) y catatónica (excitación). La excitación no se consideró propia de un episodio maníaco y los síntomas obsesivos no reunían criterios diagnósticos de trastorno obsesivo-compulsivo; ambos fenómenos se consideraron encuadrados dentro de la propia sintomatología esquizofrénica.
TRATAMIENTO
En cuanto al tratamiento, se ensayaron los siguientes antipsicóticos a las dosis diarias totales indicadas: amisulprida 400 mg, clozapina 400 mg, levomepromazina 125 mg, olanzapina 30 mg, quetiapina 500 mg, risperidona (25 mg/14 días) y ziprasidona 160 mg. Como adyuvantes al tratamiento se utilizaron benzodiacepinas a dosis bajas (generalmente lorazepam hasta 5 mg al día y, puntualmente, clonazepam hasta 2 mg al día) y ácido valproico hasta 1000 mg al día. Se utilizó clomipramina para el tratamiento sintomático de los fenómenos obsesivos y compulsivos.
El tratamiento de mantenimiento consistió en ácido valproico 300 mg al día, clomipramina 75 mg al día, clozapina 400 mg al día y lorazepam 2-3 mg al día. | meddoplace |
Paciente varón de siete años de edad, natural de Calatayud (Zaragoza, España), que acudió a la consulta ante la presencia de un cuerpo extraño en el cuero cabelludo. La familia refirió haber estado, la semana previa, en una casa rural en contacto con animales, concretamente, ovejas y caballos. En la exploración física, se identificó, en la región occipital, una garrapata (artrópodo hematófago) de la especie Dermacentor marginatus, que fue extraída sin incidencias. A las 48 horas, apareció una lesión papulosa de 1 x 1 cm, con mínima secreción y costras melicéricas, que fue tratada, al inicio, con mupirocina tópica.A los 5 días de la extracción de la garrapata, consultó de nuevo por el empeoramiento de la lesión y la aparición de varias adenopatías de localización retroauricular, cervical y occipital, febrícula y astenia. En la exploración, se observó una lesión profunda, de tipo ulceroso en el cuero cabelludo occipital, de 3 x 3 cm, con bordes eritematosos y centro necrótico. Úlcera en el cuero cabelludo de nuestro paciente. Se pautó azitromicina oral en dosis de 8 mg/kg/día durante 5 días y, en la escara, se realizaron sucesivas curas húmedas con hidrogeles y apósitos coloidales.La evolución fue satisfactoria, con la curación completa a las 2-3 semanas aproximadamente.
Las serologías de Rickettsias resultaron negativas y tanto la reacción en cadena de la polimerasa (polymerase chain reaction; PCR, por sus siglas en inglés) como el cultivo de la lesión demostraron la presencia de R. slovaca, lo que confirmó el origen del cuadro clínico descrito.
Actualmente, España se sitúa como uno de los países con mayor número de casos descritos. Otras especies, como Rickettsia raoultii o Rickettsia rioja, podrían causar una clínica similar | meddoplace |
Una mujer ecuatoriana de 28 años residente en España tres meses consulta por presentar, desde 8 meses antes, dolor abdominal difuso recurrente tipo retortijón en relación con la ingesta. El día previo al ingreso el dolor aumenta de intensidad y se acompaña de vómitos, por lo que consulta en Urgencias de nuestro centro.
En el estudio inicial se realizó bioquímica y hemograma, en la que únicamente destacaba una discreta anemia microcítica (Hb: 9,9 g/dl; VCM: 72; HCM; 29). Las radiografías de tórax y abdomen simple no presentaron alteraciones. La endoscopia digestiva alta también resultó ser normal, con biopsias negativas para Helicobacter pylori. Fue igualmente negativo el estudio de parásitos en heces.
Al continuar la paciente con dolor importante e intensificarse los vómitos se realizó una nueva placa de abdomen en bipedestación, en la que se apreciaban algunos niveles hidroaéreos en yeyuno. Se comentó con cirugía. Al no haber un cuadro oclusivo completo, se colocó sonda nasogástrica y se decidió una actitud expectante, y entretanto se realizó un tránsito intestinal. En dicho estudio se pusieron de manifiesto imágenes negativas, ahusadas y entrelazadas desde tercera porción duodenal hasta yeyuno.
Juicio diagnóstico: infestación por Ascaris lumbricoides.
Se instauró tratamiento con mebendazol, evolucionando la paciente favorablemente, con desaparición del dolor y normalización de la tolerancia oral. A los dos meses, en consultas, se constató la recuperación también del cuadro anémico. | meddoplace |
M. V. Vidal Vargas, M. B. Romero Romero, A. S. Jiménez Sarmiento y M. Rodríguez-Piñero Durán
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Virgen de la Macarena. Sevilla. España.
Niño varón de cinco años que acude a consulta de Rehabilitación derivado por el pediatra de Atención Primaria con motivo de cojera de cuatro meses de evolución. La madre refiere haber consultado al pediatra en varias ocasiones por inflamación en pie derecho y cojera, que han impedido al niño realizar juegos y otras actividades propias de su edad. Aunque también cuenta que desde hace 2-3 semanas lo encuentra mejor.
Exploración
• En descarga: edema y dolor a la palpación sobre cara interna de mediopié derecho (cuña medial y escafoides tarsiano).
• Marcha: línea de progresión del paso neutra, con ligera claudicación del miembro inferior derecho.
• Huella plantar: pies cavos grado 1, con valgo fisiológico para la edad.
• Sin alteraciones rotacionales ni de alineación de miembros inferiores.
• No hay dismetría en decúbito.
• Raquis: eje centrado, Adams negativo.
Para no demorar el tratamiento y por sospecha clínica, solicitamos con carácter urgente radiografías anteroposterior y lateral de ambos pies y observamos aumento de densidad ósea, aplanamiento anteroposterior del escafoides y forma de moneda o lente bicóncava en proyección lateral, manteniéndose constante la distancia entre astrágalo y cuña; todas ellas características radiológicas de osteocondrosis de escafoides tarsiano o enfermedad de Khöler I.
Tratamiento
En general se recomienda reposo variable, según clínica y tiempo de evolución, analgésicos y/o antiinflamatorios y ortesis plantar con mantenimiento del arco longitudinal medial, que ayuda a la descarga del escafoides, ya que este queda en el punto más elevado del arco plantar medial. | meddoplace |
Anamnesis
Una mujer de 32 años sin antecedentes personales de interés consultó por una erupción en región púbica de un mes de evolución que inicialmente era pruriginosa y se había tornado en dolorosa con supuración ocasional. No presentaba otra sintomatología sistémica salvo sensación distérmica puntual. No relacionaba el proceso con desencadenantes previos, aunque en la anamnesis dirigida refería que un mes antes del inicio del cuadro había tenido un parto vaginal, momento en el que fue rasurada.
No tenía animales en su domicilio ni contacto con ellos, aunque su marido sí. Negaba relaciones sexuales de riesgo.
Había sido tratada empíricamente con combinación de betametasona y ácido fusídico tópicos, aciclovir en crema y ciclopirox tópico, sin mejoría alguna.
Exploración física
Placa eritematoedematosa congestiva, indurada, caliente, con nódulos y pústulas foliculares en su interior, que abarcaba todo el monte de Venus hasta la horquilla vulvar, con extensión a la región inguinal izquierda e hipogastrio. En los glúteos presentaba sendas placas anulares de 2,5 cm (derecho) y 1 cm (izquierdo) de diámetro con pápulas periféricas sobreelevadas y descamación. Se palpaban adenopatías inguinales bilaterales, rodaderas, dolorosas, de pequeño tamaño.
Al ser informada sobre la sospecha diagnóstica, el marido mostró placas circinadas y descamativas en el dorso de la mano, antebrazo y costado derechos, así como algunas pápulas en la región púbica, que no llegaban a confluir en placa.
Exploraciones complementarias
Se solicitó un cultivo de pelo de la placa del pubis de la paciente y otro de escamas del dorso de la mano de su marido. El examen microscópico de las colonias reveló numerosos microconidios esféricos de pared delgada agrupados en racimos, clamidosporas esféricas, hifas espiraladas y macroconidios multitabicados de pared delgada, identificándose la especie Trichophyton mentagrophytes como responsable del cuadro. Asimismo, se realizó una biopsia punch de una pústula del monte de Venus, en la que se observó un infiltrado linfohistiocitario que formaba granulomas localizado a nivel de dermis reticular e hipodermis, con ocasionales neutrófilos y eosinófilos, sin llegar a evidenciarse estructuras micóticas.
Diagnóstico
Granuloma de Majocchi (y tinea corporis en su marido).
Tratamiento
Se instauró tratamiento con terbinafina oral 250 mg al día e ibuprofeno 400 mg cada 8 horas para ambos. Asimismo, se asoció tratamiento con ciclopirox olamina tópico.
Evolución
Tras 4 semanas de tratamiento, la placa del monte de Venus había reducido notablemente su tamaño y mostraba un aspecto residual, mientras que las glúteas se habían resuelto por completo. Se decidió prolongar el tratamiento hasta 8 semanas con resolución total del cuadro, persistiendo un área de 2,5 cm de alopecia residual.
Por su parte, las lesiones del marido estaban resueltas a las 4 semanas, momento en el que se decidió finalizar el tratamiento. | meddoplace |
Varón de 20 años de edad, ciudadano de un país escandinavo, sin antecedentes patológicos, que falleció en la piscina del hotel donde se alojaba en una localidad turística española. El ahora fallecido, que pasaba unos días como turista en el hotel, se encontraba preparándose para ingresar como profesional en el ejército de su país. Una de las pruebas físicas que tendría que superar consistía en nadar bajo el agua (bucear) una determinada distancia, lo que intentaba todos los días y para lo que tenía bastante dificultad en conseguir su objetivo. Su familia informó al médico forense que acudió al levantamiento que constituía para él una obsesión poder alcanzar dicha distancia y que llevaba un registro diario de los metros conseguidos. Aprovechaba las últimas horas de la tarde, cuando no había nadie en la piscina, para entrenarse. Fue visto nadando y posteriormente advirtieron que estaba en el fondo de la piscina en decúbito prono sin reaccionar. Asistió el servicio de emergencias sanitarias, que lo encontró en parada cardiorrespiratoria y aplicó medidas de reanimación sin éxito.
En la autopsia cabe destacar hongo de espuma a pesar de la prolongada reanimación avanzada a la que fue sometido, intenso edema pulmonar confirmado histopatológicamente como compatible con sumersión, y signo de Niles, aspecto hemorrágico del peñasco del temporal; todos ellos signos inespecíficos. El corazón, las coronarias y el resto de los órganos eran normales macroscópicamente y microscópicamente. La investigación de alcohol y de tóxicos en sangre y orina fue negativa.
La muerte se estableció como de origen violento y su causa como sumersión. En la valoración se consideró que el mecanismo más probable que ocasionó la sumersión fue el shallow water blackout. | meddoplace |
Mujer de 47 años, traída por servicios de Emergencia a nuestro centro para la valoración de ingreso psiquiátrico por descompensación de su patología de base (esquizofrenia paranoide), tras haber sido encontrada en la vía pública.
ANTECEDENTES
Antecedentes personales: es natural de Marruecos. Pertenece a una fratria de siete hermanos, contando con otros seis hermanos por parte de padre de una relación posterior. Residen todos en Marruecos salvo 2 hermanas que residen en Madrid. Según refiere la hermana de la paciente, lleva en España desde 1994 donde ha realizado diferentes desempeños laborales hasta su primer ingreso en Psiquiatría en el año 2001. Respecto a estos años refiere que su hermana ha estado en tratamiento de forma irregular desde 2009, en los servicios de Salud Mental del distrito, desde donde la han derivado a diferentes dispositivos de rehabilitación sin conseguir una adecuada adherencia al tratamiento. Las fugas del domicilio han sido constantes, volviendo a situación de calle y abandono completo del autocuidado.
Durante muchos años ha estado en situación administrativa irregular al estar en situación de calle y descompensada psicopatológicamente. Tiene caducada la tarjeta de residencia y refiere haber perdido la documentación de Marruecos no habiendo sido posible iniciar ningún trámite administrativo con la finalidad de tramitar algún tipo de prestación o certificar su grado de discapacidad y dependencia.
Antecedentes psiquiátricos: diagnosticada de esquizofrenia simple en 2001, cuenta con varios ingresos psiquiátricos (2002, 2009, 2011, 2013, 2015). Actualmente no realiza seguimiento, con abandono del tratamiento de forma unilateral.Según el historial previo de la paciente, el último tratamiento recibido fue aripiprazol 400 mg IM/mensual y amisulprida 800 mg, con escasa respuesta según refiere la familia de la paciente.
EXPLORACIÓN PSICOPATOLÓGICA
En el servicio de Urgencias la paciente se muestra escasamente colaboradora, contestando con monosílabos, indicando que se encuentra "bien pero triste", evitando durante toda la entrevista el contacto ocular. La entrevista se ve imposibilitada por la nula colaboración de la paciente, siendo imposible descartar posibles alteraciones de la esfera psicótica.
EXPLORACIÓN FÍSICA
consciente y orientada, bien hidratada y perfundida, normocoloreada.
C y C: no adenopatías laterocervicales, ni supraclaviculares.
Tórax: AC: rítmica sin soplos AP: MV.
Abdomen: blando depresible, sin masas ni megalias.
Extremidades: ligeros edemas en MMII sin fóvea.
Exploración neurológica: paciente consciente y orientada en las 3 esferas. No pérdida de fuerza ROT, rotulianos ausentes.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: Hb 8,1; VCM 60; HCM 18; VPM 6,9; INR 1,17; K 3,4. Valorada por MI, indican transfusiones contraindicadas por aloanticuerpos antieritrocitarios recomendando iniciar ferroterapia.
Tóxicos en orina: negativos.
TAC craneal: sin alteraciones significativas.
ECG: ritmo sinusal a 84 lpm. PR normal. QRS estrecho. No alteraciones de la repolarización.
Hemogramas de seguimiento por tratamiento con clozapina:
- Semana 1 (26/07/2016): leucocitos 6,62 x103/μ (3,90-10,20) 50 mg/día.
- Semana 2 (02/08/2016): leucocitos 5,00 x103/μ (3,90-10,20) 75 mg/día.
- Semana 3 (09/08/2016): leucocitos 4,37 x103/μ (3,90-10,20) 100 mg/día.
- Semana 4 (16/08/2016): leucocitos 5,17 x103/μ (3,90-10,20) 100 mg/día.
- Semana 5 (23/08/2016): leucocitos 4,95 x103/μ (3,90-10,20) 150 mg/día.
- Semana 6 (30/08/2016): leucocitos 5,37 x103/μ (3,90-10,20) 150 mg/día.
- Semana 7 (06/09/2016): leucocitos 9,75 x103/μ (3,90-10,20) 175 mg/día.
- Semana 8 (13/09/2016): leucocitos 5,94 x103/μ (3,90-10,20) 175 mg/día.
- Semana 9 (20/09/2016): leucocitos 5,37 x103/μ (3,90-10,20) 200 mg/día.
- Semana 10 (27/09/2016): leucocitos 3,91 x103/μ (3,90-10,20) 200 mg/día.
- Semana 11 (04/10/2016): leucocitos 4,69 x103/μ (3,90-10,20) 200 mg/día.
- Semana 12 (11/10/2016): leucocitos 4,56 x103/μ (3,90-10,20) 200 mg/día.
- Semana 13 (18/10/2016): leucocitos 4,94 x103/μ (3,90-10,20) 200 mg/día.
- Semana 14 (25/10/2016): leucocitos 4,70 x103/μ (3,90-10,20) 200 mg/día.
- Semana 15 (02/11/2016): leucocitos 4,8 x103/μ (3,90-10,20) 300 mg/día.
- Semana 16 (08/11/2016): leucocitos 4,6 x103/μ (3,90-10,20) 300 mg/día.
DIAGNÓSTICO
Esquizofrenia paranoide.
TRATAMIENTO
Como en otros ingresos, durante las primeras semanas de hospitalización no se han apreciado cambios destacables, respondiendo con monosílabos a las preguntas, semimutista y con apenas interacción con otros pacientes. Ha verbalizado, en numerosas ocasiones, su deseo de reducir la medicación por mala tolerancia, aunque no ha supuesto problemas de manejo en la toma de la misma. Predominaban síntomas negativos acusados con dificultad para interaccionar socialmente y destacado empobrecimiento afectivo.Ante la ausencia de mejoría de la sintomatología afectiva y la poca colaboración de la paciente en narrar su sintomatología psicótica, se plantea cambio de tratamiento e introducir clozapina. Se reduce progresivamente la dosis de amisulprida instaurada (1200 mg/día) a la vez que se introduce clozapina, observándose una mejoría significativa en el contacto, en su relación con los compañeros y con un discurso menos inducido progresivamente. Tras la introducción de clozapina la paciente reconoce haber presentado ideación delirante de perjuicio y referencia, así como alucinaciones auditivas en forma de voces de carácter comentatorio, negando otra sintomatología psicótica. Los hemogramas semanales realizados han resultado con cifras de leucocitos y neutrófilos dentro de la normalidad y a su vez se realizaron numerosas gestiones por Trabajo Social para regularizar su situación en España, así como valoración del grado de discapacidad y solicitud de una posible asignación económica tipo REMI.
Tratamiento actual: clozapina 100 mg por la mañana y 200 mg antes de acostarse.
Podemos concluir que la mejoría tras la introducción de clozapina fue significativa siendo trasladada a una Unidad de Media Estancia al alta. El discurso era fluido, acudía a terapia ocupacional y mantenía relaciones con otros compañeros de la planta, así como mejor relación con sus familiares.Dada la evolución de la paciente y el escaso apoyo social que presenta, se deriva a la paciente a una Unidad de Media Estancia para la continuación del tratamiento. | meddoplace |
Se trata de un paciente varón de 71 años de edad, con antecedentes personales de: Exfumador de 1 paq/día durante 30 años. IPA 30. HTA, DM2. Enfermedad renal crónica secundaria a nefropatía diabética con Cr basal 2mg/dl, FG según CKD-EPI 32,6ml/min/1,73m2. Intervenciones quirúrgicas: prótesis de rodilla derecha hace 25 años. Antecedentes familiares: madre diabética, padre fallecido por ictus. Tratamiento habitual: Olmesartan/Amlodipino 20/5 mg/24 h. Torasemida 10mg /24h. Metformina/Sitagliptina 1000/50 mg /24h. Enfermedad actual: refiere dolor pleurítico y expectoración hemoptoica dese hace 2 días, tras viaje transoceánico. No fiebre ni otra clínica.
Exploración física: tensión arterial 135/87mmHg, Frecuencia cardiaca 116lpm, Frecuencia respiratoria16rpm. Saturación O2 basal 92%. BEG, eupneico, tolera decúbito. Normocoloreado. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Cabeza y cuello: sin alteraciones. Tórax: AC: rítmico sin soplos. AP: MVC sin ruidos patológicos. Abdomen: blando, depresible, no masas ni megalias. No irritación peritoneal. RHA normales. Miembros inferiores: dolor a la palpación en MII, Homans dudoso. MID sin edemas ni signos de TVP.
Pruebas complementarias en Urgencias: Hemograma: normal. Coagulación.: Dímero D 2300. Resto normal. Bioquímica: Creatinina 2,5mg/dl, FG 25ml/min/1,73m2. Iones en rango. Troponinas y proBNP normales. ECG: taquicardia sinusal. Rx tórax: ligera cardiomegalia. Gasometría arterial basal: insuficiencia respiratoria parcial.
La ecografía venosa de MMII nos confirma la presencia de TVP.
¿Qué hacemos ? Anticoagulación.
Tratamiento:
HBPM seguido de Antivitamina K. | meddoplace |
Paciente varón de 62 años con antecedente de enolismo crónico y fumador de 1 paquete de cigarrillos al día desde hace 30 años que acudió a consultas externas del servicio de Otorrinolaringología del Hospital General Universitario de Valencia por disfonía y una tumoración laterocervical izquierda de un mes de evolución. En la exploración cervical se evidenció una tumoración laterocervical izquierda de consistencia blanda, no dolorosa que se reduce a la palpación. En la exploración fibroscópica se visualizó una lesión quística a nivel de la supraglotis izquierda que colapsa la epiglotis. En la TC se observó una masa aérea cervical izquierda en sáculo de ventrículo laríngeo que se extiende a través del cartílago tirohioideo a los planos superficiales regionales. Ejerce efecto de masa sobre hipofarínge, desplazándola a la derecha. Hallazgos compatibles con un laringocele mixto.
El paciente es incluido en lista de espera quirúrgica para Microcirugía Laríngea (MCL) con biopsia extemporánea y tirotomía lateral con exéresis del laringocele. Diez días más tarde de la primera visita el paciente acude a Urgencias por un aumento de la sensación de disnea y disfagia, así como un leve estridor inspiratorio. Ante la imposibilidad de intubación orotraqueal (IOT) se realiza una Traqueotomía de Urgencia, siendo dado de alta tras comprobarse buen manejo del cambio de cánula por su parte. Un mes después del primer alta se interviene al paciente de MCL y de tirotomía lateral para la exéresis del laringocele. En el momento actual el paciente se encuentra en seguimiento por el Servicio de Otorrinolaringología con una evolución clínica favorable y sin necesidad de traqueotomía para su correcta ventilación. | meddoplace |
Presentamos el caso de un varón diestro de 46 años que acudió a su hospital comarcal con una hemiplejia derecha. En el TAC cerebral que se le realizó se objetivó un hematoma en hemisferio cerebral izquierdo, que afectaba al núcleo estriado y a la cápsula interna. La administración de contraste intravenoso descartó la existencia de un sangrado activo, así como alteraciones estructurales del Polígono de Willis u otras malformaciones arterio-venosas que pudieran justificar la hemorragia. Sin embargo, se detectó una hipoplasia de la arteria vertebral izquierda. Fue diagnosticado de hipertensión arterial, para la que recibió el oportuno tratamiento farmacológico, y una vez estabilizado se le derivó a nuestro servicio de rehabilitación.
El paciente fue remitido para valoración neuropsiquiátrica ya que su discurso resultaba llamativamente sobre-inclusivo y se mostraba excesivamente preocupado con su programa de rehabilitación y su evolución.
Antes de la primera entrevista con el paciente tuvimos la oportunidad de hablar con su hermano. Éste nos comunicó que tras recibir noticias del hospital acudió al piso del paciente para recoger algunas pertenencias personales del mismo, encontrándose con una vivienda prácticamente llena de libros, DVDs, utensilios de bricolaje y reproductores de DVD. Quedaba un estrecho pasillo que conectaba el dormitorio con la cocina y baño. En un reconocimiento más detallado, observó que su hermano poseía 3 o 4 copias de los mismos libros. También remarcó que tenía muchas prendas de ropa, pero del mismo tipo (por ejemplo, mismo tipo y color de pantalones o camisas...) y unos 20 pares de zapatos idénticos. También vio muchos juguetes que había conservado de su infancia y que se encontraban en perfecto estado. Aunque abarrotado, el piso estaba extremadamente limpio.
A través de lo referido por su hermano, supimos que el paciente nació de un parto normal y que presentó un desarrollo psicomotor normal en la primera infancia. Su hermano recordaba que con 4 años era un niño "ansioso" y que recibió "algún tipo de medicación" durante unos días. El paciente solía tomar prestados los juguetes de sus hermanos pero no prestaba los suyos. Acudió a centros escolares de cierto prestigio obteniendo buenos resultados académicos, aunque con bastante esfuerzo. Al parecer durante el tiempo de la escuela fue excluido por sus compañeros, que le tachaban de "peculiar". Completó estudios universitarios de Derecho y, a pesar de que se licenció, tardó 11 años en concluir esta licenciatura de cinco. Nunca trabajó como abogado. Se quedó en el domicilio familiar ayudando en distintas tareas. Cuando enfermó su abuelo fue su cuidador, y lo mismo hizo posteriormente con sus padres, hasta que fallecieron.
Su hermano le describió como "organizado, escrupuloso, prevenido y perfeccionista". Relató que solía tomar largas duchas y que era muy peculiar cuando guardaba cosas, teniendo que hacerlo de una manera específica. También había observado tics que incluían la nariz y cuello, y que el paciente tenía "desde siempre" un tic de carraspeo. No se le había conocido pareja sentimental.
Exploramos entonces al paciente, cuyo aspecto era ligeramente desaliñado, aunque se mostraba eutímico y con un afecto adecuado. Presentaba un tic en el brazo derecho, que movía como para recolocar su reloj. Su discurso era fluido y espontáneo, normal en el curso, pero extremadamente sobre-inclusivo y con acento gallego (de Galicia, región del norte de España). No se objetivaron síntomas en la esfera psicótica. Al explorar el contenido del pensamiento, explicaba que vivía "una vida simple y llana". Relató haber cuidado a su abuela y a sus padres, uno tras otro, y con ello justificaba no haber ejercido la abogacía. Refirió que no creía tener ningún problema previo a su ACV.
El hecho de que hablara con acento gallego era ciertamente inesperado ya que nunca había visitado dicha región ni tenía familiares o amigos naturales de allí.
Fue revalorado, junto a su hermano, 4 días más tarde. Admitió poseer unos 20.000 libros, 2.000 CDs y más de 2.000 DVDs en su piso. Relataba que solía comprarlos muy baratos, y que si veía uno que le gustara especialmente solía comprar 3 o 4 copias para poder regalar a familiares y amigos por Navidad o por cumpleaños. Se refería a su conducta acumuladora como una "estrategia financiera" para poder hacer regalos a un precio razonable. Lo mismo refería para los demás artículos encontrados en su piso. En ningún momento percibió su situación como un problema, dando justificaciones distintas, pero detalladas, para explicar su comportamiento. Negaba alteraciones senso-perceptivas. En la exploración cognitiva, puntuó 30/30 en el MMSE y 92/100 en el ACEve (1) [versión española del Addenbrooke's Cognitive Examination; (2)], con una peor puntuación en memoria anterógrada (22/28) y fluencia verbal (6/7). Pudo explicar 3/3 refranes y fue capaz de completar, con algún esfuerzo, el test de Luria.
Se realizó un diagnóstico de trastorno obsesivo compulsivo con tics crónicos y acumulación, así como síndrome del acento extranjero.
Se instauró un tratamiento psicofarmacológico a base de sertralina, con incremento progresivo hasta una dosis diaria de 150 mg, alcanzando una buena evolución. El discurso ya no resultaba sobre-inclusivo, el tic verbal había desaparecido, si bien mantenía el acento gallego. Siguió sin tener conciencia de su enfermedad, insistiendo en que su conducta era una "buena estrategia", aunque se acordó con el no comprar más artículos.
Se concertó una consulta de seguimiento tras 4 meses (6 meses después del ACV). Había permanecido estable psicopatológicamente. No se observaron tics, y el acento gallego - aunque seguía presente - apenas era perceptible. En la exploración cognitiva, puntúo 30/30 en el MMSE y 95/100 en el ACEve, habiendo perdido puntos en memoria anterógrada (27/28) y en fluencia verbal (6/7 para categorías y 4/7 para letras). Si bien seguía sin aceptar que padecía un TOC o una conducta acumuladora, aceptaba el tratamiento y el seguimiento. Vivía con un familiar y aunque aún no había ordenado su vivienda había acordado con su hermano comenzar a hacerlo tras alcanzar una recuperación física más completa.
Tras un año del ACV se objetivaron pocos cambios. El acento extranjero había desaparecido los tics seguían ausentes. Continuaba viviendo con un familiar y centraba sus esfuerzos en la "recuperación física", por lo que no había tenido tiempo para ordenar su piso, aunque acordó centrarse en ello tras recuperarse. La adherencia al tratamiento farmacológico era buena y acudía de forma regular a la consulta de su médico general, ya que no quiso vincularse al servicio de psiquiatría.
Trastorno obsesivo compulsivo:
El Trastorno obsesivo compulsivo (TOC) tiene una prevalencia a lo largo de la vida de 2 - 3 % (3). Se caracteriza por la presencia de obsesiones y compulsiones. Las obsesiones se pueden entender como pensamientos, imágenes o impulsos intrusivos e indeseados que el sujeto reconoce como propios, a pesar de poseer un contenido perturbador e inquietante. Son frecuentes las ideas de contaminación, comprobación y de infligir daño a uno mismo y a terceros. El sujeto, al menos inicialmente, sí opone resistencia a estas experiencias intrusivas, aunque puede ceder ante ellas con el tiempo. Por otra parte, las compulsiones se definen como conductas o actos mentales repetitivos y ritualistas, que se llevan a cabo en un intento de reducir la ansiedad generada por las obsesiones. Estos síntomas son angustiantes y crónicamente incapacitantes (4,5). Un estudio longitudinal con seguimiento a 40 años señaló que aunque la mayoría de los pacientes muestran cierta mejoría con el tiempo, suelen presentar síntomas de manera crónica (6).
Los diversas experiencias subjetivas que preceden a las conductas de repetición (tics o compulsiones), son conocidas como "fenómenos sensoriales" y descritas como "sentimientos o sensaciones desagradables, focales o generalizadas, que preceden a la conducta de repetición y que habitualmente se ven aliviadas por ésta" (4). Trabajos posteriores han redefinido este término añadiendo la necesidad de realizar conductas repetitivas hasta que sienten que todo está "como debe ser" o "perfecto" (del inglés "just right"), conociéndose entonces como "percepciones de perfección". Otros autores han propuestos términos como "sensaciones corporales y mentales" (7); "impulsos premonitorios", "no perfección" o "incompleto" para describir estos fenómenos. Con el objetivo de alcanzar un consenso para la definición de estas experiencias, el equipo de Miguel aboga por mantener el término "fenómenos sensoriales" (8).
El TOC es un trastorno clínicamente heterogéneo. Los intentos de clasificar el trastorno en base a sus características clínicas, a menudo en subgrupos mutuamente excluyentes, han seguido dos enfoques distintos: categórico o dimensional. Los análisis factoriales de los distintos síntomas han respaldado las existencia de 4 factores dimensionales sintomáticos o expresiones fenotípicas del TOC: agresivo/comprobación, que incluye obsesiones sexuales, somáticas y religiosas (factor I); simetría/orden (factor II); contaminación/limpieza (factor III) y acumulación (factor IV). Estas dimensiones pueden solaparse en su presentación clínica, coexistiendo en cualquier paciente, y muestran estabilidad clínica a lo largo del tiempo (9-11).
Aunque la proporción hombre-mujer es de 1:1, se han encontrado diferencias entre géneros tanto en la sintomatología como en el curso de este trastorno. En los hombres se registran más antecedentes de sufrimiento perinatal, una edad de comienzo más temprana, más probabilidad de no haber estado casados, y una mayor frecuencia de obsesiones sexuales, de precisión y de simetría, así como de rituales extraños (factores I y II). Las mujeres, en cambio, mostraron una edad superior de comienzo del TOC, tenían más probabilidades de estar casadas al diagnóstico, presentaban obsesiones de contaminación/limpieza (factor III) y ataques de pánico, pero menor asociación con el trastorno bipolar (12,13).
Investigaciones posteriores se han centrado en el estudio de la agregación familiar del TOC. Los resultados de los análisis de segregación coinciden en la implicación de "efectos genéticos dominantes" para los factores dimensionales I y II y de "efectos genéticos recesivos" para los factores dimensiónales III y IV (7).
Las distintas dimensiones factoriales sintomáticas del TOC parecen estar asociadas a distintas vías neuroanatómicas dentro del circuito orbitofronto-estriado-talámico. Así, la "comprobación" (factor dimensional I) está asociada a la activación de putamen/globo pálido, tálamo y áreas corticales dorsales; la "aversión" (factor dimensional II) con regiones occipito-temporales izquierdas; el "limpieza" (factor dimensional III) con regiones prefrontales ventromediales bilaterales y con el núcleo caudado izquierdo; y la "acumulación" (factor dimensional IV) está asociada al giro precentral izquierdo y la corteza orbitofrontal derecha (14).
Trastorno por tic y TOC:
Los tics son movimientos, gestos o sonidos repentinos y repetitivos, que típicamente imitan fragmentos de comportamientos normales. Paroxísticos y de duración breve, pueden darse también en racimos. Varían desde movimientos sencillos y abruptos hasta comportamientos con un objetivo. De la misma manera, los tics verbales o fónicos pueden oscilar entre un simple carraspeo a la coprolalia en los casos más severos (15).
El TOC con tics tiene características clínicas propias cuando se compara con el TOC sin tics. Suelen aparecer a una edad más temprana (15,16), predomina en pacientes varones (aunque algunos autores no han constatado estas diferencias entre géneros) (17), está asociada con antecedentes familiares de trastorno por tics, tiene una base neuroquímica específica y responde a los ISRS con potenciación por neurolépticos. Los individuos que presentan un trastorno por tics crónico puntúan más alto en los factores dimensionales de agresividad/comprobación (I) y de simetría/orden (II) precedidos por cogniciones simultáneas y fenómenos sensoriales (15,18-20). También se ha descrito un patrón anormal de excitabilidad cortical (21). Aunque la asociación TOC y tics es característica de otro cuadro, el Síndrome de Tourette (ST), este patrón también ha sido observado en pacientes con TOC y tics crónicos motores o verbales que no tienen (ST) (22).
Este fenotipo diferenciado del TOC, con una carga familiar mayor, parece estar relacionado con alteraciones del cromosoma 9p, que condicionan un genotipo diferente y frecuencias alélicas del alelo A del receptor serotoninérgico 5-HT2A (7,23).
Comorbilidad psiquiátrica:
Existe una prevalencia bien reconocida de trastornos psiquiátricos comórbidos al TOC. La literatura científica muestra que el 15% de los pacientes inicialmente diagnosticados de TOC fueron posteriormente diagnosticados de esquizofrenia o trastorno bipolar. Éstos tienden a tener una edad de inicio más temprana y un peor pronóstico (4).
Hay una comorbilidad importante de fobias simples y fobia social, así como de Trastorno de pánico. Los pacientes con TOC experimentan niveles elevados de ansiedad, incluyendo ataques de pánico, que suelen ser secundarios a los pensamientos obsesivos. Un rasgo característico de estos ataques de pánico es que no son precipitados por la infusión de lactato (24).
El trastorno depresivo mayor es el cuadro psiquiátrico más frecuentemente asociado al TOC, con una prevalencia entre 17-70%, según los distintos estudios. También se han comunicado casos de trastorno bipolar. Se destaca el hecho de que los síntomas del TOC típicamente mejoran durante los episodios de manía y empeoran durante los episodios depresivos (4,25,26).
El trastorno de personalidad obsesivo-compulsivo (TPOC) puede confundirse con el TOC. Una diferencia notable reside en que los síntomas del TOC son egodistónicos, mientras que los de TPOC son egosintónicos y no existe la sensación de resistencia a la compulsión. Sólo entre 17% y 25% de los pacientes con TOC presentan un TPOC comórbido. Otros trastornos de personalidad que se han observado en sujetos con TOC incluyen los trastornos de personalidad evitativo, histriónico y dependiente (4).
Modelos neuroanatómicos:
A pesar de la implicación tan ampliamente aceptada de los ganglios basales en el TOC (27), los estudios de neuroimagen estructural han demostrado pocas alteraciones consistentes.
En la literatura científica se han descrito alteraciones tanto en sustancia gris como en sustancia blanca; éstas últimas han sido aún más ampliamente descritas (28). Recientemente, un estudio de imagen por tensores de difusión (DTI) ha detectado cambios en sustancia blanca en las regiones frontal medial derecha y parietal inferior derecha, tanto en pacientes con TOC como en familiares de primer grado (29). Por otra parte, las alteraciones en sustancia gris han sido descritas en los ganglios basales, córtex cingular anterior (CCA) y corteza prefrontal dorsolateral (CPFDL) (30).
Comprensiblemente, el interés entorno a la neuroimagen funcional ha crecido. En estudios de PET recientes, aunque de forma inconsistente (31), se han detectado incrementos de la tasa metabólica cerebral de manera bilateral, especialmente en la cabezas de los núcleos caudados y en los giros orbitales de pacientes con TOC (32).
Estudios posteriores han mostrado anormalidades en el circuito orbito-fronto-estriatal (5,33). Por ello, hasta la fecha, el modelo neuroanatómico se centra en alteraciones de las conexiones cortico-estriatales, concretamente en los circuitos orbito-fronto-estriado-talámicos. Se ha propuesto que la corteza orbito-frontal (COF) envía proyecciones neuronales a la cabeza del caudado y al estriado ventral, de ahí al globo pálido interno, tálamo mediodorsal, regresando a la COF. El hipocampo, cingulado anterior y amígdala basolateral también forman parte de este circuito, ya que están bien conectadas con la COF (5).
Más recientemente, se ha propuesto la existencia de un circuito neuronal diferente con implicación el la etiología del TOC. Coincidiendo con hallazgos previos (33), recientes meta-análisis de estudios de análisis a nivel de "voxel" han detectado alteraciones en el circuito orbito-fronto-estriatal, pero también han objetivado alteraciones por activación en corteza prefrontal lateral, cingulado anterior, estriado dorsal, cortezas occipital y parietal mediales y cerebelo, lo que apoya la implicación de la CPFDL en el TOC, que también se apoya en la disfunción cognitiva que se detecta en los pacientes con TOC. Los déficits en el "set shifting", planificación e inhibición de respuesta apoyan la participación de las cortezas CPFDL, prefrontalventrolateral (CPFVL) y parietal en el TOC (5,30,34).
Este grupo de estudios propone la implicación de dos circuitos cerebrales en la etiología de TOC. Por un lado, el circuito orbito-fronto-estriatal (y las estructuras límbicas asociadas), que sería el "circuito afectivo"; y por otro el circuito prefronto-estriatal dorsolateral, que sería "el circuito espacial/atencional" (5). De esta manera, se propone ahora que el "circuito afectivo" estaría relacionado con los factores multi-dimensionales agresivo/comprobación (I) y contaminación/limpieza (III), mientras el circuito "espacial/atencional", involucrado en los déficits de inhibición de respuesta, estaría relacionado con los fenómenos "just right" y en el factor multi-dimensional simetría/orden (II) (35).
Hallazgos cognitivos:
En los pacientes con TOC se han objetivado déficits cognitivos muy diversos, especialmente en las funciones ejecutivas, memoria, y funciones verbales y psicomotrices, que, a su vez, se correlacionan con la severidad de los síntomas (36).
La COF está implicada en la regulación emocional y conductual, y controla los cambios en el sistema de recompensa. Así se ha propuesto que tenga un papel específico en la inhibición de recompensa. La disfunción de la COF provoca déficits de aprendizaje relacionados con la recompensa, y por consiguiente alteraciones en el refuerzo de contingencias seguidas de cambios conductuales (5,37-40). Esto, a su vez, se traduce en una deficiencia en el comportamiento flexible y dirigido a un fin, dependiendo así los individuos de los mecanismos de control habituales, los hábitos "pre-aprendidos", que son desencadenados por estímulos específicos, a pesar de las consecuencias que puedan generar (41).
La implicación de la CPFDL, la CPFVL, la corteza cingulada e hipocampo contribuyen a disfunciones ejecutivas: en organización, a déficits en procesos de supervisión y a los déficits en la memoria de trabajo. Todo ello podría condicionar el mantenimiento de determinados comportamientos (como las compulsiones). Así, la disfunción ejecutiva se convierte en una característica clave del TOC (37,40,42).
Algunas de estas características neuroanatómicas y cognitivas objetivadas en individuos con TOC están asociadas específicamente con una activación reducida de la COF lateral, CPF y cortezas parietales izquierdas durante el aprendizaje inverso, la rigidez cognitiva y los déficits de inhibición motora. Esto también se ha objetivado en familiares no afectados. De esta manera, el grupo de Cambridge propone estos hallazgos como prueba de la existencia de un fenotipo específico para el TOC (29,38,43).
Consecuencias en la calidad de vida (del inglés Quality of life - QoL):
Existe consenso sobre la existencia de una QoL afectada en el TOC, informando incluso algunos autores sobre niveles inferiores a los objetivados en esquizofrenia.
Un estudio evaluó la QoL en sujetos con Trastorno de acumulación (TA) utilizando la versión breve de la Entrevista Lehman para Calidad de Vida (Lehman Quality of Life Interview-Short). Esta herramienta mide la QoL en diversos parámetros tales como: satisfacción vital general; situación vital; actividades diarias y funcionamiento ocupacional; familia; relaciones sociales; situación económica; trabajo y colegio; asuntos legales y de seguridad; y salud. Concluyó que los sujetos con TA mostraban una mayor afectación que aquellos con TOC en diversos ámbitos, pero especialmente en seguridad y situación de vivienda. Los sujetos con TA se sentían menos seguros en sus vecindarios, menos protegidos y más vulnerables al crimen (44).
Tratamiento:
Muchos pacientes se benefician de un tratamiento son inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRSs), pero el 10-40% responden de manera incompleta. La edad de comienzo temprana, los síntomas compulsivos, los rituales de limpieza y el curso crónico con duración prolongada de la enfermedad son factores de mal pronóstico que indican una respuesta pobre a los ISRSs. La existencia de un trastorno de personalidad comórbido no influye en el pronóstico. Los casos en los que coexisten tics con el TOC se beneficiarían de la adición de un neuroléptico a los ISRSs (45).
Tanto los agentes serotoninérgicos como dopaminérgicos, no son eficaces en una proporción considerable de casos. Así, los nuevos enfoques terapéuticos se centran en el papel del glutamato, y su modulación, como posibilidad terapéutica en el tratamiento del TOC (46).
El glutamato es el neurotransmisor principal dentro del circuito cortico-estriado-talámico, siendo especialmente abundante en el estriado. De este modo, la literatura científica ha demostrado que la transmisión glutamatérgica está alterada en el TOC. Basándose en estudios de neuroimagen, algunos investigadores sugieren una disregulación de este circuito. Mientras por una parte existe una reducción tónica del glutamato en la ACC, por otra existe una hiperactividad glutamatérgica en el estriado y en la corteza OFC. Este hallazgo apunta a la posible acción terapéutica en el TOC de los agentes moduladores de glutamato (47).
El perfil conductual y cognitivo específico de los sujetos con TOC puede ser abordado mediante terapia conductual, la cual tendría también un papel claro en el manejo de este trastorno (48). | meddoplace |
Un hombre de 39 años, residente de Puerto Vallarta, se encontraba con su pareja en el interior del campo de golf y a la orilla de una trampa de agua, alrededor de las 22:40 h. El sujeto ingresó sin permiso a la zona del campo de golf que es de acceso restringido. Según relata la víctima, con su pie izquierdo tocó el espejo de agua de la trampa (se asume que esto ocurrió mientras sostenía coito con su pareja), momento en el cual un cocodrilo de río o americano mayor a los dos metros de largo, lo sujetó del pie.
El cuerpo de bomberos municipal arribó en su auxilio y observó que el cocodrilo lo mantenía sujeto de la extremidad inferior izquierda, mientras se aferraba con sus brazos a un árbol cercano (al menos permaneció un par de horas en esta situación antes de recibir ayuda). Los bomberos le arrojaron una cuerda para rescatarlo (ya que parte de su cuerpo se encontraba dentro de la trampa de agua); sin embargo, cuando tensaron la cuerda para liberarlo, el cocodrilo realizó un giro sobre su propio cuerpo, conocido como "giro mortal", lo que le provocó politraumatismo en pantorrilla izquierda con cuatro fracturas expuestas de tipo espiral y compuesta de tibia y peroné, conminuta en astrágalo con partes de conexión de tejidos blandos, así como laceraciones mayores en los músculos gastrocnemio, sóleo y tibial anterior. Al rescatarlo y llevarlo al hospital, los médicos decidieron amputarle la extremidad izquierda por debajo de la rodilla. | meddoplace |
Se trata de paciente de sexo masculino de 73 años, proveniente de Santiago, sin hábitos alimenticios relevantes. Fue operado de cáncer de colon (etapa IIIC) en enero del año 2014, demás recibió tres ciclos de quimioterapia con oxaliplatino, última dosis en julio de 2014. El paciente acudió al Servicio de Urgencia del Hospital del Salvador en agosto de 2014, por cuadro de carácter progresivo de aproximadamente 7 meses de evolución que se había iniciado con insomnio de conciliación, no logrando dormir más de 3 h al día. Los meses siguientes los familiares lo notaron apático, con falta de iniciativa, dificultad para recordar nueva información y con inestabilidad de la marcha progresiva hasta impedir la deambulación. Comenzó a presentar episodios de desorientación e inatención fluctuantes, asociados a alucinaciones visuales complejas. Posteriormente era incapaz de responder atingentemente preguntas simples. En su evaluación, al ingreso, se objetiva un paciente vigil espontáneo, desorientado en el tiempo y espacio, inatento, con un lenguaje no fluente, no atingente y sin intención comunicativa. El paciente obedecía a órdenes simples, y era capaz de seguir con la mirada durante breves períodos de tiempo. Al examen motor destacó tono muscular aumentado, espástico, con reflejos osteotendíneos (ROT) aumentados vivos, simétricos y un reflejo plantar indiferente bilateral. El examen de pares craneanos, sensitivo, y de los signos meníngeos no evidenció alteraciones. El estudio de laboratorio general y de LCR resultó dentro de los parámetros normales esperados. La tomografía axial computarizada (TAC) de cerebro sin contraste resultó normal para la edad. Se planteó como diagnóstico sindromático una demencia rápidamente progresiva v/s un síndrome confusional.
Al inicio de la hospitalización presentó un episodio de crisis convulsiva tónico-clónica, la que fue manejada con benzodiacepinas con buena respuesta. El electroencefalograma (EEG) de vigilia evidenció un trazado anormal, marcadamente asimétrico, caracterizado a izquierda por la presencia continuos trenes de hasta 4 ondas theta de contornos agudos seguidos de una onda lenta y frecuentes punta con una máxima expresión en la región occipital.
Ante la posibilidad de tratarse de un status epiléptico no convulsivo, se indicó un tratamiento con fenitoina en una dosis de carga. El paciente no presentó cambios clínicos, por lo que se agregó la administración de levetiracetam, nuevamente sin respuesta. Nuevos eletroencefalogramas mostraron evolución del trazado anterior hacia un registro caracterizado por la presencia de descargas periódicas lateralizadas a la izquierda, compuestas por complejos punta-onda o complejos doble o triple punta-onda con una frecuencia de 2 cps. La actividad a derecha se configuró esencialmente como ondas de morfología trifásica.
Los días siguientes el paciente presentó mayor deterioro, encontrándose en un estado de sopor superficial, no emitía lenguaje y sólo localizaba estímulos dolorosos. Se realizó una RM de cerebro, la que mostró un incremento de la señal difusa a nivel neocortical, con mayor intensidad en el hemisferio izquierdo y en los ganglios basales.
Dentro de los exámenes de laboratorio realizados en búsqueda de otras posibles causas de la demencia rápidamente progresiva, destacó la presencia de anticuerpos anti-tiro peroxidasa (anti-TPO) positivos. Ante este hallazgo se indicó manejo con corticoides (metilprednisolona 1 g/día por 5 días) sin obtener mejoría.
Un nuevo EEG fue realizado dos semanas después del anterior, el que evidenció un trazado caracterizado por la presencia generalizada de ondas de morfología trifásica, con una frecuencia aproximada de 1 cps, siempre de mayor expresión sobre el hemisferio izquierdo. Se observaron ocasionales depresiones de la amplitud y algunos episodios con aumento progresivo de la frecuencia de repetición de los complejos.
Basado en la evolución clínica y en los hallazgos de la RM se planteó el diagnóstico de ECJ probable y se retiraron gradualmente los fármacos anticonvulsivantes. Se realizó un estudio bioquímico de la proteína 14-3-3 en LCR mediante Western blot, medido en distintas etapas del cuadro como se ha realizado anteriormente14, mostrando una mayor señal de ésta a medida que progresaba el deterioro clínico.
El paciente evolucionó a una fase de mutismo acinético, agregando mioclonías de extremidades superiores. Luego de casi dos meses de hospitalización el paciente falleció. Consultada la familia respecto de la posibilidad de realizar una autopsia, deciden no llevar a cabo este procedimiento. | meddoplace |
A continuación, se presenta el caso de un paciente desde su debut con un primer episodio psicótico y su evolución durante los 6 años siguientes.En el año 2011, con 18 años de edad, acude al servicio de Urgencias de su hospital de referencia debido a la aparición de alteraciones de conducta en los dos días previos. Se comporta de manera extraña refiriendo que alguien le persigue y mencionando ideas auto y heteroagresivas. En estas condiciones, le encuentran en la cama con una navaja en la mano y "como bloqueado" por lo que consulta e ingresa de forma urgente e involuntaria.
ANTECEDENTES
Antecedentes personales: soltero. Padres separados. Vive con su madre y su hermana, un año mayor que él. No estudia ni trabaja, no completó la enseñanza secundaria obligatoria. Mal funcionamiento premórbido, muy escasos contactos con pares o con red social fuera de su familia nuclear con ajuste psicosocial deficitario.
Antecedentes familiares: antecedentes de trastornos psicóticos crónicos en familiares de segundo grado, tanto por rama paterna como materna. Padre policonsumidor de tóxicos, sin poderse descartar la presencia de otro trastorno comórbido. No tiene contacto con el paciente o el resto de la familia desde hace años.
Antecedentes médico-quirúrgicos: sin interés. Hábitos tóxicos: fumador de 1 paquete de tabaco al día. Consumo ocasional de cannabis y anfetaminas.
Antecedentes psiquiátricos: descrito como infantil e inmaduro. Retraído y con dificultades de socialización. Desde niño muestra tendencia a quedarse absorto. En la adolescencia consultó con Psicología de forma privada por bajo rendimiento académico. Duración de la enfermedad y de la psicosis sin tratar: aunque las alteraciones conductuales aparecieron dos días antes de su ingreso, llevaba meses con síntomas positivos atenuados y más de un año con sintomatología prodrómica.
EXPLORACIÓN PSICOPATOLÓGICA
En el servicio de Urgencias: consciente. Perplejo. Responde de forma parca y monosilábica. Suspicaz e hiperalerta. Bloqueos de pensamiento. Cree que "le vigilan desde la cámara" del despacho y trata de salir. Una vez en planta: vigil, abordable. Mirada fija, perdida. Temeroso. Inhibición psicomotriz, perplejidad. Discurso parco, respuestas breves y retardadas. Afirma sentirse sumamente angustiado por vivencias de alusión y persecutorias que le han acompañado los últimos días y que relaciona con hechos de su biografía. Admite ideación auto/heterolítica. Primera consulta ambulatoria tras el alta: consciente y orientado. Contacto ocular excesivamente aumentado. Rigidez, enlentecimiento psicomotor con aumento de latencia de respuestas, hipomimia. Persiste cierta perplejidad. Bloqueos de pensamiento. Reconoce ideación delirante autorreferencial y de perjuicio. Hipotimia sin variaciones circadianas. Sueño y apetito controlados con el tratamiento actual. Ideación autolítica no estructurada. Rigidez en rueda dentada y clínica parkinsoniana. Parcial insight.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Al ingreso: RMN cerebral, analítica completa y ECG sin alteraciones reseñables.
Tras el inicio de clozapina: hemogramas semanales seriados las primeras 18 semanas, posteriormente hemogramas mensuales: dentro del rango de normalidad. Analítica completa semestral: hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, hiperuricemia posteriormente resueltas. Niveles de clozapina seriados: dentro de los rangos recomendados por el laboratorio de referencia hasta noviembre 2015 (75 mg/día). ECG anuales: dentro de la normalidad.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico inicial en el ingreso fue de trastorno esquizofreniforme.
TRATAMIENTO
Se inició tratamiento neuroléptico con risperidona hasta 9 mg/día. Fue preciso disminuir la dosis de risperidona por la aparición de extrapiramidalismos de intensidad moderada-severa. Tras el alta hospitalaria, fue remitido a un equipo multidisciplinar de asistencia a primeros episodios de psicosis. A pesar de ir tomando conciencia de enfermedad de forma progresiva, presentaba dificultades de tolerancia al tratamiento con risperidona y persistía la sintomatología productiva, apareciendo además sintomatología compatible con una depresión postpsicótica, por lo que se añadió escitalopram a su tratamiento. Ante las dificultades de tolerancia al tratamiento neuroléptico, se modificó el mismo a paliperidona con mejor tolerancia, pero de nuevo sin respuesta terapéutica favorable. En noviembre de 2011, tras 4 meses de tratamiento, ante la ausencia de mejoría fue remitido a la Unidad de Tratamiento Intensivo de la Psicosis (UTIP), un dispositivo regional para tratamiento intensivo en régimen de Hospital de Día de Primeros Episodios de Psicosis; recibiendo atención psiquiátrica y psicológica de manera intensiva, tanto en abordaje individual como grupal. Se modificó el diagnóstico a esquizofrenia, dada la persistencia de la sintomatología productiva a pesar de tener un buen cumplimiento del tratamiento, la aparición de sintomatología negativa y la abstinencia en el consumo de tóxicos. Durante su estancia en UTIP, se cambió el tratamiento a olanzapina, de nuevo sin respuesta. Al considerar que presentaba resistencia a varios antipsicóticos atípicos se cambió el tratamiento a clozapina hasta 300 mg/día en monoterapia. A lo largo del seguimiento se constata una notable mejoría respecto al estado en que inició tratamiento, con una remisión completa de los síntomas productivos y cierta recuperación funcional, retomando actividad académica (módulo de hostelería) con dificultades. Mantenía contacto ocasional con un amigo, por lo que al cabo de 5 meses retoma el seguimiento ambulatorio. Sin embargo, a pesar de la respuesta favorable a clozapina presenta intensa sintomatología negativa con aplanamiento afectivo, abulia, tendencia al aislamiento, así como importante sedación, sialorrea y efectos secundarios metabólicos con obesidad (aumento ponderal de 25 kg tras el inicio de clozapina), cumpliendo criterios ATP III de síndrome metabólico1 (aumento del perímetro abdominal, elevación de triglicéridos séricos, descenso de colesterol HDL). A lo largo del seguimiento ambulatorio con un equipo multidisciplinar, se realiza un plan de activación progresiva, trabajando habilidades de socialización y facilitando el proceso de autonomía y asunción gradual de responsabilidades, monitorizando la salud física e incorporando al paciente a un programa de control de peso. Se realiza intervención familiar, tanto individual como grupal, para intervención psicoeducativa y abordaje de la emoción expresada, al detectar un elevado hipercriticismo e hiperprotección en su medio familiar. A nivel farmacológico se va administrando menor dosis de clozapina de forma progresiva, disminuyendo la sedación, la sialorrea y normalizándose de forma progresiva los parámetros metabólicos. El paciente retoma la actividad deportiva grupal (rugby) y mejora su socialización, consiguiendo integrarse con un grupo de pares. A nivel académico, los rendimientos iniciales son pobres, pero van mejorando de forma progresiva, al tiempo que mejora la sedación y el paciente refiere mejoría cognitiva subjetiva. No obstante, desde el centro académico le informan de que su ritmo de trabajo es incompatible con los requerimientos de su ocupación. Al cumplir los dos años de tratamiento, el paciente continúa sin presentar clínica productiva y va mejorando lentamente la clínica negativa, así como su funcionamiento psicosocial. Los niveles de clozapina se mantienen dentro del rango terapéutico recomendado por el laboratorio de referencia y en ese momento la dosis diaria de clozapina es de 175 mg/día, disminuyéndose a 150 mg/día. El paciente manifiesta su deseo de bajar y, posteriormente, retirar el tratamiento, principalmente por el aumento de peso, a pesar de manifestar su temor a la recaída, por lo que se va disminuyendo la dosis de forma muy progresiva a un ritmo aproximado de 25 mg cada 7 meses en relación con el estado clínico y estresores ambientales. A partir de la dosis de 125 mg/día, el paciente presenta una mejoría marcada en su funcionamiento, en cotas superiores a su funcionamiento premórbido, alcanzando la recuperación sintomática y funcional tanto a nivel de rendimiento académico y laboral como a nivel social. El paciente es capaz de socializarse con normalidad, terminar sus estudios, las prácticas, cursar otros dos módulos superiores relacionados con la hostelería con mucho mejor desempeño y trabajar posteriormente en puestos cualificados, manteniéndose libre de síntomas productivos y negativos y desapareciendo los problemas de tolerancia. Presenta disminución ponderal progresiva hasta recuperar peso premórbido. En diciembre de 2016, tras más de 5 años de tratamiento y haber presentado un único episodio, encontrándose estable con 25 mg/día de clozapina, plantea la posibilidad de ensayar la retirada completa del tratamiento, siendo preciso reintroducir 25 mg/día de clozapina dos semanas después por la aparición de insomnio, sensación de extrañeza, ansiedad y cierta suspicacia que el paciente reconoce como señales de alarma de recaída. Desde la reintroducción del tratamiento se mantiene de nuevo asintomático, mostrándose de acuerdo en continuar con el tratamiento de forma indefinida. | meddoplace |
Varón de 16 años, residente de Chimbarongo, VI Región. Tenía como antecedentes padecer de una epilepsia, en tratamiento con fenobarbital. Ingresó a la UCI del Hospital Barros Luco Trudeau (HBLT) el día cuarto de evolución con una historia de tos, expectoración hemoptoica, apremio respiratorio y epistaxis anterior. La anamnesis describía los primeros días un cuadro caracterizado por fiebre, compromiso del estado general, mialgia, cefalea, vómitos y compromiso de conciencia. Al segundo día de enfermedad se había agregado ictericia intensa, coluria y dolor abdominal. Consultó inicialmente en la Unidad de Emergencia del Hospital de Chimbarongo, siendo referido con el diagnóstico de hepatitis aguda al Hospital de San Fernando, en estado de hipotensión arterial, taquicárdico, con epistaxis y dolor abdominal en el hipocondrio derecho; allí fue asistido con infusión de solución salina al 9 y dopamina y finalmente enviado al HBLT donde ingresó vigil, orientado en tiempo y espacio, cooperando. Al examen físico destacaban intensa ictericia de piel y escleras, taquicardia, taquipnea, normotensión y fiebre (38° C axilar), murmullo pulmonar disminuido en el hemicampo inferior izquierdo y presente en el derecho. Aproximadamente 50 minutos más tarde se describió en estado de shock séptico, debiendo ser intubado, maniobra durante la cual eliminó sangre rutilante por la vía aérea, y fue trasladado a UCI. De allí en adelante evolucionó con escasa respiración espontánea debió ser asistido manualmente, presentaba sangramiento por el tubo orotraqueal, ictericia e isocoria reactiva. Se conectó a ventilación mecánica por una desaturación de 65%, mientras estaba taquicárdico pero con normotensión. Fue ingresado con los diagnósticos de: shock séptico, síndrome de distrés respiratorio del adulto y la hipótesis de una leptospirosis. Evolucionó con PA 0/0 mm/Hg y falleció a la hora de haber ingresado en UCI, pese a maniobras de reanimación avanzada.
Anatomía patológica
Los hallazgos morfológicos están relacionados con alteraciones de la microcirculación, caracterizadas por una panvasculitis venulocapilar en todos los órganos y sistemas9.
En el pulmón se apreciaban macroscópicamente extensas áreas de hemorragia parenquimatosa y a la microscopia necrosis alveolar.
En el parénquima hepático se observaban extensas áreas de necrosis hepatocelular e infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario portal.
El miocardio exhibía degeneración miofibrilar focal y extenso infiltrado linfoplasmocitario intersticial.
El parénquima renal presentaba congestión vascular, vasculitis linfoplasmocitaria y extensa necrosis tubular aguda. Con la coloración argéntica de Warthin-Starry se identificaron formaciones espirilares adosadas al epitelio tubular en forma de coma, características de leptospira. Por métodos morfométricos se estableció una longitud promedio de 13 mµ.
Diagnósticos anátomo-patológicos:
· Enfermedad de Weil (leptospirosis) con:
- Hemorragia pulmonar parenquimatosa- alveolitis necrosante. - Panvasculitis vénulo-capilar. - Necrosis tubular aguda-nefritis intersticial linfo-plasmocitaria. - Hepatitis aguda. - Miocarditis y pericarditis linfo-plasmocitaria. - Meningitis linfo-plasmocitaria. | meddoplace |
Mujer de 40 años, remitida por su terapeuta ambulatoria, para ingreso involuntario ante la dificultad del manejo ambulatorio por cuadro catatónico de una semana de evolución.
ANTECEDENTES
Antecedentes personales: natural de Granada. Vive con su padre. Licenciada en filosofía. Jubilada por enfermedad mental desde hace 15 años.
Antecedentes médico-quirúrgicos: diabetes mellitus tipo 2 (en tratamiento con ADO), HTA, hipotiroidismo y obesidad (111 kg).No tiene antecedentes familiares psiquiátricos.
Antecedentes psiquiátricos: diagnosticada de esquizofrenia paranoide desde 1992. Múltiples ingresos hospitalarios en nuestra USMH, en el último año hasta cuatro.
Ha estado compensada durante años con clozapina y con aceptable funcionalidad doméstica. En marzo de 2016 inicia una descompensación con síntomas catatoniformes, angustia, perplejidad, alteraciones formales del pensamiento, intensa actividad alucinatoria y presunta ideación delirante místico-religiosa.
Fracasan los esfuerzos de manejo de síntomas ambulatoriamente, ingresando en octubre de 2016. La clínica era grave, muy productiva y refractaria llegando a precisar 20 sesiones de TEC con respuesta parcial (mejoría de síntomas motores, afectivos y contacto), ensayándose posteriormente combinar clozapina con aripiprazol, amisulprida, paliperidona y en última instancia risperidona, con el que finalmente respondió. El ingreso duró 3 meses.
Vuelve a ingresar a primeros de marzo por clínica similar, precisando nuevamente TEC (5 sesiones) con respuesta. Sale con clozapina y haloperidol de este ingreso.
Vuelve a ingresar el 3 de mayo remitida desde su CSM. La mejoría se mantuvo poco tiempo y ya en abril están registrados síntomas de sobremedicación además de síntomas psicóticos. Sufre episodios de "volvérsele la cabeza y mirar hacia arriba" de dudosa filiación.
Se vuelve a remitir para ingreso en el momento actual por clínica alucinatoria, perplejidad y catatonía de una semana.
EXPLORACIÓN PSICOPATOLÓGICA
Perpleja, sialorreica (lleva todo el pecho húmedo por la saliva), facies que refleja un notable grado de angustia, mutista.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: n Hemograma: leucocitos 13,01 (9,65 neutrof); resto sin interés.n Bioquímica: GOT 47; CPK 1840; PRL 130,8.
DIAGNÓSTICO
Esquizofrenia paranoide (F 20.0).
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Se mantiene inicialmente en observación ante la sospecha de episodios de distonías acompañados de angustia y de sobresedación y por cierta tendencia a las fluctuaciones. No se produce mejoría sostenida, empeorando posteriormente y siendo visible la intensa actividad alucinatoria (soliloquios, fascies de alucinada). Respecto a las presuntas distonías cervicales y crisis oculógiras, solo presenciadas en la Unidad en una ocasión, siempre ha quedado la duda de si son realmente síntomas de SEP o son paroxismos alucinatorios (la paciente no responde y suelen acompañarse esos episodios, según ha relatado alguna vez, de alucinaciones). Es de destacar el hermetismo de la paciente respecto a los síntomas y la tendencia a negar síntomas y agradar.
Se decide instaurar TEC (10 sesiones), iniciando tratamiento con clozapina y zuclopentixol a partir de la 5a sesión, presentando respuesta final, a la dosis de 400 mg/día de clozapina y 50 mg/día de zuclopentixol, aunque se tiene la impresión de que incide más sobre síntomas motores y de cognición psicóticos (inhibición, perplejidad, bloqueos...) y afectivos que sobre la actividad alucinatoria, no obstante, sí mejoró significativamente la funcionalidad y el humor.Ha disfrutado de permisos terapéuticos los últimos días con buen desenvolvimiento.TEC (10 sesiones) en condiciones estandarizadas de miorrelajación y anestesia. A destacar como eventos crisis hipertensivas que precisaron urapidil o esmolol y necesidad de dosis bajas de succinilcolina para miorrelajación.
Tratamiento actual: clozapina 200 mg (0-0-2), zuclopentixol 25 mg (1-0-1) y trazodona 100 mg (0-0-1). Asimismo, tratamiento somático con levotiroxina 75 μg (1-0-0) y metformina 850 mg (1/2-0-0). | meddoplace |
Paciente de 45 años natural de Mauritania, residente en España desde 2002, que acude a consultas de infecciosas por aparición de "bultoma" en planta del pie izquierdo con crecimiento progresivo de un año de evolución. Como antecedentes epidemiológicos de interés, el año previo había regresado a su país de origen durante un mes donde estuvo realizando obras en su domicilio, estando descalzo, comenzando la sintomatología posteriormente. No recuerda traumatismos, ni picaduras ni mordeduras de animales de la zona. No fiebre ni otros síntomas sistémicos. A la exploración, se objetivó un "bultoma" redondeado de 2 cm de diámetro de consistencia gomosa, no adherido a planos profundos, sin úlceración ni signos de inflamación asociados. No se objetivaron puertas de entradas de microorganismos ni datos de artritis. No existencia de otros "bultomas" similares en la piel ni presencia de tofos articulares Se realizaron las siguientes pruebas complementarias: Analítica: glucosa 90 mg/dl, creatinina 0,83 mg/dL, bioquímica con función hepática e iones normales, colesterol 150 mg/dL, ácido úrico 10 mg/dL. Serología VIH, sífilis, Strongyloides, VHC negativas, serología VHB compatible con infección pasada. Radiografía del pie afectado: hallux valgus sin objetivarse signos de osteomielitis. Finalmente, se contactó con dermatología para realizar excisión de la lesión sin tratamiento empírico a la espera de resultados.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial que se establece en el caso de lesiones subcutáneas de pacientes procedente del trópico abarca desde causas infecciosas propias de la medicina tropical, hasta causas infecciosas no relacionadas con el país de origen como los gomas sifilíticos; sin olvidar incluso causas no infecciosas.
Infecciones: En este grupo, cabe destacar sobre todo las producidas por hongos que crecen en ambientes cálidos y húmedos típicos de la zona de los trópicos. Las micosis subcutáneas engloban la esporotricosis, cromoblastomicosis, entomoftoromicosis y micetoma. La lobomicosis y rhinosporidiosis entran dentro de esta clasificación sin embargo, la primera se localiza exclusivamente en Sudamérica por lo que no entraría a formar parte dentro del diagnóstico diferencial de nuestro paciente y en el segundo caso, se produce típicamente la afectación de membranas mucosas nasales, por lo que únicamente, haremos referencia a las cuatro primeras.
Estas infecciones tienen en común que el agente etiológico se localiza normalmente en la tierra y en material vegetal fresco o seco, como astillas, espinas, etc... por lo que la infección se inicia cuando se produce la inoculación directa del hongo a través de un traumatismo o bien al caminar, de ahí que estas infecciones afecten fundamentalmente a los miembros inferiores y que se relacionen con ciertos oficios como campesinos, albañiles... que acostumbren a caminar descalzos. La esporotricosis está producida por el hongo Sporothrix sckenckii y tras la inoculación, produce a los 10 días aproximadamente una lesión indurada conocida como chancro esporotricósico que crece progresivamente y drena de forma espontánea. La lesión puede permanecer localizada o bien puede extenderse por diseminación linfática causando lesiones satélites en forma de nódulos gomosos y placas verrucosas crónicas1. La cromoblastomicosis está causada por hongos hifomicetos de la familia Dematiaceae (Phialophora verrucosa, Cladosporium carrionii y Fonsecae pedrosa los más importantes) y se caracterizan por formar colonias negras. Las lesiones que originan pueden ser nódulos verrucosos o granulomatosos, o pueden ser tumores lisos y firmes que tardan en aparecer entre uno y dos meses. Es característica la aparición de puntos negros hemopurulentos en su superficie. La diseminación linfática es rara, aunque pueden aparecer otras lesiones adyacentes por autoinoculación.
La entomoftoromicosis engloba las enfermedades producidas por los géneros Basidiobolus y Conidiobolus. Tiene una prevalencia elevada en África tropical y el Sudeste asiático. Ambos hongos producen una infección indolente con cambios granulomatosos en la piel y tejido celular subcutáneo sin afectación ósea ni sistémica. De forma individual, la enfermedad producida por Basidiobolus ranarum se conoce como basidiobolomicosis Se presenta como una masa solitaria, dura, circunscrita que suele localizarse en las extremidades. Clínicamente puede confundirse con un sarcoma de partes blandas.
El micetoma está producido por microorganismos diferentes que son
1) hongos verdaderos o eumicetoma y
2) actinomicetos aerobios, que son bacterias filamentosas (Nocardia y Actinomyces) también denominado actinomicetoma.
A parte de este grupo de bacterias que originan el micetoma, también se deben tener en cuenta otras infecciones bacterianas que pueden dar lesiones similares como Mycobacterium tuberculosis o Mycobacterium leprae. Por último, con respecto a los protozoos, Leishmania spp sería otra entidad a tener en cuenta en nuestro diagnóstico diferencial. La forma cutánea puede presentarse como una forma cutánea localizada, recidivante, cutánea difusa y mucocutánea aunque ésta última en África es rara. En Mauritania la leishmaniasis cutánea por Leishmania major es endémica en el sur, la región de Aloun-el-Arouss, Nema y en las fronteras con Mali y Senegal. Las lesiones por leishmania se originan por la inoculación del protozoo a través de la picadura de su vector el Phlebotomus, en África, o Lutzomyia en Sudámerica. Se localizan en regiones expuestas como cara y brazos y su aparición parece coincidir en algunas zonas con los periodos de estaciones lluviosas, atendiendo al ciclo de vida del vector.
No infecciosas: Además de lesiones neoplásicas (como el sarcoma de partes blandas, sarcoma de Kaposi, o carcinoma verrugoso) o las reacciones granulomatosas a cuerpo extraño, mención especial merece la podoconiosis como causa de lesiones en miembro inferior en países en vías de desarrollo. Ésta se produce a consecuencia de una reacción inflamatoria a partículas minerales del suelo. Éstas penetran a través de la piel y son fagocitadas y transportadas por los macrófagos hacia el sistema linfático, causando inflamación y fibrosis de los vasos, obstrucción del drenaje linfático y finalmente linfedema y elefantiasis. Típicamente se caracteriza por ocurrir en altas latitudes, donde no se produce la transmisión de filarias por mosquitos.
Evolución
Se realizó biopsia de la lesión que demostró inflamación granulomatosa con reacción de cuerpo extraño y microabcesos de polimorfonucleares, sin evidencias de malignidad. Se realizaron tinciones para microorganismos observándose en algunos granulomas distribuidos de modo focal la presencia de estructuras levaduriformes con fenómeno de Splendore hoeppli, positivas por PAS y técnica de plata. Todo esto compatible con actinomicosis Se realizó tratamiento con cotrimoxazol 800/160 mg 1 comprimido cada 12 horas asociado a doxiciclina 100 mg 1 comprimido cada 12h durante 6 meses. En sucesivas visitas se objetivó la disminución progresiva del tamaño de la lesión hasta su resolución clínica. A los 5 meses de tratamiento se realizó RNM del pie que determinó la existencia de una lesión fibrosa en el lecho quirúrgico de pequeño tamaño, que desaparece finalmente en RNM de control realizada un mes tras finalizar el tratamiento antibiótico.
Diagnóstico final
Actinomicetoma | meddoplace |
Paciente de sexo masculino, 40 años, una hija sana, sin antecedentes mórbidos ni de tabaquismo, inició síntomas en el año 2001, con episodios de desmayo al adquirir la bipedestación, dolor sordo en la cara anterior de ambos muslos y dificultad para subir escaleras e incorporarse desde una silla. El déficit motor aumentó lentamente, con un patrón fluctuante durante el día, con debilidad mayor en las mañanas. Durante cuatro años, sin mediar diagnóstico, el cuadro clínico evolucionó espontáneamente hasta la pérdida de la marcha, dificultad en la extensión del cuello, disfagia no progresiva, sequedad bucal, debilidad muscular proximal y distal en ambas extremidades superiores, agregándose un cuadro depresivo moderado.
Evaluado en febrero de 2005, en el Centro de Referencia de Salud Dr. Salvador Allende, se observaba a un paciente en silla de ruedas, incapaz de incorporarse, normotenso, auscultación pulmonar normal y sin otras alteraciones en el examen físico general. En el examen motor presentaba atrofia muscular moderada en muslos y piernas, cefaloparesia moderada, paresia uniforme, leve, proximal y distal en las extremidades superiores. En las extremidades inferiores presentaba déficit motor proximal severo y distal moderado, que impedía la bipedestación. Los músculos paréticos presentaban fatigabilidad fácil y, tras esfuerzo máximo sostenido, una recuperación transitoria y breve de la fuerza. Los reflejos osteotendíneos se encontraban globalmente disminuidos y facilitados tras el ejercicio. No había alteración de las funciones encefálicas superiores, diplopia, disartria, déficit sensitivos, signos piramidales ni signos cerebelosos.
La evaluación neurofisiológica demostró conducciones nerviosas sensitivas dentro de límites normales en las cuatro extremidades. El estudio de la función autonómica mostró síntomas de disfunción colinérgica, con presencia de constipación, disfunción eréctil y aumento de frecuencia miccional. El estudio de los reflejos parasimpáticos mostró atenuación de las respuestas. Los potenciales evocados motores en reposo presentaron una amplitud disminuida en todos los músculos explorados y, tras un breve esfuerzo máximo, incrementaron notoriamente su amplitud. Por ejemplo, el potencial evocado motor del músculo abductor corto del pulgar derecho mostró una amplitud en reposo de 2,7 mv y tras esfuerzo, 7,6 mv, el músculo abductor corto del quinto dedo izquierdo presentó valores de 0,6 mv en reposo y tras esfuerzo, 2,9 mv, el músculo pedio izquierdo presentó un potencial en reposo de 0,6 mv y tras esfuerzo, 2,3 mv. En estos mismos músculos, un test de estimulación repetitiva con alta frecuencia de estimulación, 20 hz, 30 hz y tetanización (50 Hz), mostró un incremento de la amplitud de la respuesta evocada motora mayor a 1.000%. La evaluación electromiográfica mostró signos miopáticos en los músculos proximales de las extremidades inferiores. Una tomografía axial computada de tórax y una endoscopia digestiva alta no mostraron hallazgos patológicos. Con estos antecedentes, se realizó el diagnóstico clínico y neurofisiológico de síndrome miasténico de Lambert-Eaton idiopático, confirmado inmunológicamente en el Laboratorio de la Clínica Mayo, con niveles elevados de anticuerpos anti-canales de calcio dependiente de voltaje de la presinapsis (77 pmol/L, valor normal menos de 20 pmol/L) y niveles normales de anticuerpos anti-receptores de acetilcolina. Se inició tratamiento con prednisona en dosis de 1,5 mg por kilo de peso (90 mg) y neostigmina 15 mg cuatro veces por día. Al cabo de tres semanas de tratamiento, el paciente fue capaz de incorporarse sin apoyo, caminar 100 m antes de fatigarse y usar sus extremidades superiores normalmente. Al comienzo de la cuarta semana de tratamiento, se agregó azatioprina en dosis de 100 mg por día. Luego de cuatro meses, el paciente ha recuperado la autovalencia, pudiendo caminar un kilómetro antes de presentar signos de fatiga y han cedido los síntomas de disfunción autonómica. La dosis de prednisona se ha disminuido a 60 mg por día y la azatioprina se ha mantenido en 100 mg por día. | meddoplace |
Una disfagia con chispa
Palabras clave
Bolo esofágico
Impactación
Bebidas carbonatadas
Disfagia
Broncoaspiración
Endoscopia
Resumen
Mujer de 81 años, hipertensa, que ingresa en Neurocirugía por una hemorragia subaracnoidea grave. Desarrolla disfagia en relación con sus secuelas neurológicas y la presencia de una traqueostomía. La endoscopia alta, realizada para la colocación de una sonda de gastrostomía para alimentación enteral, muestra la presencia de un bolo impactado extenso en el esófago que impide al paso del endoscopio al estómago. No se puede extraer por desaturación de la paciente. La retirada de la traqueostomía logra recuperar la deglución. La paciente recibe 30 ml diarios de Coca-Cola por vía oral y, al cuarto día, una nueva endoscopia muestra normalidad de la mucosa esofágica y gástrica y desaparición del bolo impactado.
Introducción
Presentamos un caso de bolo impactado (BI) en el esófago de una paciente de edad avanzada con disfagia de origen multifactorial (neurológico, presencia de traqueostomía, edad avanzada, intubación prolongada y largo período en dieta absoluta).
Historia clínica
Paciente de 81 años ingresada en el Servicio de Neurocirugía por hemorragia subaracnoidea (Fisher IV). Antecedentes personales: hipertensión arterial tratada con amlodipino 5 mg. Tomaba aspirina 100 mg diarios. La tomografía computarizada (TC) craneal muestra aneurisma en la bifurcación de la arteria cerebral media derecha, con hemorragia subaracnoidea en cisternas basales e hidrocefalia.
Puntos destacados
Proponemos una alternativa al tratamiento del bolo impactado en pacientes en los que la gastroscopia o incluso la cirugía pueden ser problemáticas. A veces, recursos terapéuticos olvidados por las técnicas nuevas (endoscopia) pueden sacarnos de algún apuro como ocurrió en este caso.
Durante su ingreso en planta de neurocirugía es seguida por la unidad de interconsultas de Medicina Interna. Presentó las siguientes complicaciones médicas. Estancia en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI): aislamiento en aspirado broncoalveolar (BAS) de Serratia marcensis y Pseudomona aeruginosa tratada con meropenem. Completa tratamiento antibiótico en la planta. Presenta hipertensión arterial de difícil control que precisa cinco fármacos. Mantiene traqueostomía por dificultad de manejo de secreciones y baja saturación de oxígeno. Sufre episodio de broncoaspiración tras ingesta. Una radiografía de tórax descarta infiltrado neumónico. Se realiza estudio de disfagia por la unidad de disfagia (Otorrinolaringología) que detecta desorden sensorial faríngeo, retención de secreciones en senos piriformes y aspiración de líquidos y espesantes de diferentes texturas. Se recomienda retirada de traqueostomía y se coloca sonda nasogástrica (SNG) de alimentación.
En los diez días siguientes no hay complicaciones y se decide colocación de sonda de gastrostomía hasta mejora paulatina de la disfagia. Se realiza una primera gastroscopia bajo sedación que muestra en el esófago un molde complejo de lo que parecen ser restos alimentarios que ocupa todo el esófago, por lo que se suspende el procedimiento. Como tratamiento recibe procinéticos e inhibidores de la bomba de protones a dosis altas por vía endovenosa.
A los 5 días, una segunda endoscopia muestra un esófago que contiene el mismo gran molde de material que parece ser bolo alimentario denso. Se retira la sonda y se observa una gran úlcera de decúbito. La mucosa esofágica está muy friable con sangrado al roce de la cesta. Sólo se consigue extraer una pequeña porción del molde y el procedimiento se interrumpe por desaturación de oxígeno. No se vuelve a recolocar SNG por las úlceras esofágicas.
La paciente queda en dieta absoluta y sueroterapia. Se contacta con radiología intervencionista y cirugía esofagogástrica para colocación de una sonda de gastrostomía, citada 5 días después por problemas de agenda. En el ínterin, la paciente comienza a deglutir saliva, posiblemente facilitado por la retirada de la traqueostomía.
Se decide, tras comprobar adecuada tolerancia oral a líquidos, iniciar tratamiento con Coca-Cola oral a dosis bajas. La paciente recibe 330 ml diarios (una lata) en sorbos de 20 ml de la bebida carbonatada en cuestión, manteniéndola sentada el mayor tiempo posible, sin complicaciones y con gran felicidad por su parte.
En el cuarto día se realiza una gastroscopia de control que muestra una mucosa y calibre esofágico normales. Cardias competente. Ha desaparecido el bolo impactado. Estómago con mucosa a nivel de fundus de aspecto petequial que se biopsia. Cuerpo y antro sin lesiones.
La paciente fue dada de alta al cuarto día sin sintomatología digestiva y con una dieta de disfagia para completar en otro centro la rehabilitación motora de su patología neurológica (era capaz de caminar sin ayuda). Se completará el estudio de su disfagia de forma ambulatoria.
Diagnóstico
Hemorragia subaracnoidea Fisher IV.
Hipertensión arterial de difícil control.
Neumonía nosocomial (Serratia marcensis y Pseudomona aeruginosa).
Episodio de broncoaspiración.
Disfagia mixta con desorden sensorial faríngeo.
Esofagitis por decúbito de bolo esofágico impactado.
Impactación de bolo esofágico resuelto con bebida carbonatada.
Discusión y conclusiones
No hay muchos estudios epidemiológicos sobre la incidencia del BI. Un estudio islandés reciente identifica 308 casos consecutivos entre 2008 y 2013 en un hospital de tercer nivel (65% varones, edad media 62 años) que equivale a 25 casos por 100.000 habitantes (la más alta reportada). La etiología por orden de frecuencia fue: estenosis esofágica (45%), hernia hiatal (22%) y esofagitis eosinofílica (16%). La extracción del cuerpo extraño fue posible en el 98% de los casos. Otro estudio más antiguo cifra la incidencia en 13 casos por 100.000 habitantes, con una relación hombre mujer de 1,7:1 y un pico tras la séptima década de la vida. Se realiza endoscopia inicial en más del 99% de los casos con desimpactación en el 98%.
En nuestro caso, la endoscopia fue ineficaz, posiblemente por el largo período de tiempo transcurrido entre la acumulación o impactación del bolo y la realización de la endoscopia. Es posible que, debido a la disfagia multifactorial y alteración sensorial, la paciente no fuese consciente de la aspiración o aspiraciones sucesivas del alimento. No es fácil saber por qué este contenido se fue almacenando en el tercio inferior del esófago, ya que no se identificó patología esofágica subyacente.
La retirada de la traqueostomía en nuestra paciente fue un factor clave en la mejora de la disfagia. Se ha descrito que la administración de bebidas carbonatadas mejora la deglución, especialmente en sujetos de edad avanzada. Por otro lado, está reseñado cómo este tipo de bebidas actúa sobre el esfínter esofágico inferior, disminuyendo el reflujo y facilitando su relajación.
Sobre la capacidad de la Coca-Cola para resolver los bolos impactados en el esófago, hay bastantes citas en la literatura. El empleo de bebidas carbonatadas con éxito para el tratamiento de BI data de observaciones médicas y series clínicas. Sin embargo, la mayoría de ellas son considerablemente antiguas. Por último, y a favor de la Coca-Cola en particular y de las bebidas carbonatadas en general, existe una revisión de la literatura que evidencia que estas bebidas son efectivas en el manejo del BI.
No obstante, es como si esta información se hubiese perdido en el tiempo, pues la literatura más actual se refiere únicamente a la endoscopia como método que resuelve prácticamente en su totalidad los BI de forma aguda. Nos encontramos ante un caso de impactación no aguda, sin sintomatología asociada y en el que la resolución podía requerir cirugía para un paciente anciano con considerables comorbilidades. Nosotros habíamos utilizado Coca-Cola de forma habitual para desobstruir SNG de alimentación enteral con resultados exitosos en la mayoría de los casos y, por eso, decidimos su empleo antes de otros procedimientos. Sin embargo, existe alguna revisión más o menos reciente que recomienda simplemente esperar por delante de cualquier otra intervención médica.
En conclusión, en la actualidad, el manejo del BI de forma aguda es claramente endoscópico, con muy pocas medidas médicas que hayan mostrado alguna efectividad. Sin embargo, las bebidas carbonatadas son eficaces en la resolución de los BI esofágicos. A pesar de ser un método cuya aplicación parece haber quedado en desuso, puede resolver con extremada efectividad y a corto plazo situaciones especiales en pacientes de considerable complejidad y comorbilidad.
Bibliografía
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Sífilis simulando enfermedad neoplásica
Resumen
La sífilis, llamada también “la gran simuladora”, es una enfermedad sistémica de transmisión sexual producida por la espiroqueta Treponema pallidum. Se presenta en dos diferentes estadios: sífilis temprana y tardía. La primera, constituida por la sífilis primaria, secundaria y latente temprana, ocurre en el primer año de adquirida la enfermedad. La segunda, correspondiente a la sífilis latente tardía y terciaria, se presenta más allá de dicho periodo. La expresión clínica difiere de acuerdo al estadio. Puede afectar a una amplia gama de sistemas del organismo, siendo la piel el órgano más frecuentemente afectado. Se presenta el caso de una paciente con lúes simulando enfermedad neoplásica.
Introducción
La sífilis es una enfermedad sistémica de transmisión sexual producida por la espiroqueta Treponema pallidum. Se presenta en dos diferentes estadios: sífilis temprana y sífilis tardía. La primera, constituida por la sífilis primaria, secundaria y latente temprana, ocurre en el primer año de adquirida la enfermedad. La segunda, correspondiente a la sífilis latente tardía y terciaria, se presenta más allá de dicho periodo. La expresión clínica difiere de acuerdo al estadio. Puede afectar a una amplia gama de sistemas del organismo, siendo la piel el órgano más frecuentemente afectado. Se presenta el caso de una paciente con lúes simulando enfermedad neoplásica.
Historia clínica
Paciente de sexo femenino de 62 años de edad, con antecedentes de tabaquismo severo, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, internaciones a repetición por reagudización de enfermedad pulmonar, enfermedad coronaria y osteoporosis. Ingresó a nuestra institución para estudio de nódulo pulmonar asociado a nódulos hepáticos evidenciados en tomografía computarizada de tórax solicitada por médico neumólogo de cabecera.
Exploración física
Al examen físico de ingreso se encontraba subfebril, taquipneica en reposo, con hipoventilación bibasal, sibilancias aisladas, estertores crepitantes en base izquierda, asociado a eritema maculopapular generalizado a predominio de miembros, sin respetar plantas ni palmas. Sin signos de foco neurológico.
Pruebas complementarias
En el laboratorio presentaba anemia normocítica normocrómica, leucocitosis a predominio neutrofílico, alcalosis respiratoria, aumento aislado de la fosfatasa alcalina en hepatograma. Se solicitó VDRL con sospecha de sífilis secundaria siendo el resultado positivo, con un título de 1:256 y FTA-abs reactiva.
Evolución
Debido a lesiones cutáneas características de sífilis secundaria y serología compatible, se comenzó tratamiento con penicilina benzatínica. Con alta presunción diagnóstica de cáncer de pulmón metastásico, se realizó punción guiada bajo tomografía de nódulo hepático que informó: necrosis y abscedación con inflamación linfohistiocitaria y plasmocitaria, asociado a estructuras compatibles con espiroquetas con tinción de GIEMSA; ausencia de células neoplásicas.
Diagnóstico
Sífilis secundaria frente a terciaria.
Discusión
La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual cuya incidencia en el mundo se encuentra en aumento. Presenta métodos sencillos de diagnóstico, tratamiento antibiótico generalmente efectivo y accesible, con posible evolución tórpida librada a su evolución natural.
Bibliografía
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Presentación de un caso de enteropatía esprue-like secundaria a olmesartán
Palabras clave: Olmesartán, Esprue, Síndrome constitucional
Resumen:
Varón de 64 años que ingresa en nuestro hospital por síndrome constitucional secundario a diarrea crónica. En tratamiento previo durante un año con olmesartán. Una amplia batería de pruebas complementarias no aportaron información de la etiología en medio ambulatorio. Por persistencia del cuadro, con marcada pérdida de peso y deshidratación, se decide estudio en medio hospitalario. El antecedente del tratamiento con olmesartán, así como la realización de endoscopias digestivas alta y baja con toma de muestra para biopsia, orientaron al diagnóstico de esprue-like por olmesartán, circunstancia que se corroboró con la desaparición de la sintomatología tras la retirada del fármaco. Dos años después, el paciente ha recuperado su peso y permanece asintomático.
Introducción:
La diarrea se define como el aumento de volumen, fluidez o frecuencia de las deposiciones en relación con el hábito intestinal normal de cada individuo. Se clasifican, en función de la duración, en agudas, subagudas o crónicas y en función del mecanismo fisiopatológico predominante, en osmóticas, secretoras, exudativas o inflamatorias, esteatorreicas y motoras o funcionales, siendo múltiples las causas que pueden desarrollarla. Se estima que la prevalencia del síndrome diarreico crónico afecta aproximadamente al 5% de la población, cobrando importancia en los últimos años el desencadenado por el uso de fármacos, especialmente en aquellos pacientes con factores de riesgo cardiovascular que reciben profilaxis primaria o secundaria.
Caso clínico:
Varón de 64 años con historia previa de hipertensión arterial de unos 20 años de evolución, en tratamiento con olmesartán medoxomilo, bisoprolol y nifedipino, además del tratamiento para otras patologías asociadas con metformina, vildagliptina, simvastatina, AAS y omeprazol. Ingresó un año después del inicio de tratamiento con olmesartán medoxomilo por un cuadro de aproximadamente 3 meses de evolución, consistente en diarrea, de incremento progresivo, llegando a más de 10 deposiciones diarias, consistencia líquida y sin productos patológicos, asociado a pérdida ponderal de 20 kg. No presentaba tenesmo rectal, melenas, rectorragia, fiebre u otra semiología asociada. Se habían ensayado dietas pobres en lactosa, restricción del gluten y resincolestiramina previamente, sin mejoría clínica.
Discusión:
El diagnóstico de la enfermedad celíaca, o esprue no tropical, se apoya en cuatro pilares básicos: la clínica, inmunidad (anticuerpos), genética y anatomía patológica. En cuanto a la clínica, las manifestaciones son muy variadas, siendo la diarrea crónica una de las más importantes. Por otro lado, a nivel morfológico, predomina la afectación de la mucosa intestinal en diversos grados, provocando atrofia de las vellosidades intestinales, sobre todo en duodeno, yeyuno e íleon terminal.
Bibliografía:
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Miasis cutánea. A propósito de un caso
Palabras clave: Linfedema, Elefantiasis, Miasis
Resumen:
Las miasis son un parasitismo producido por larvas de dípteros que, de forma obligatoria o accidental, necesitan alimentarse de tejidos vivos o muertos. Presentamos a un paciente de 75 años con elefantiasis crónica. El paciente vivía en un área rural y tenía bajo nivel socioeconómico. No había viajado recientemente a ningún país subtropical. Analizando el caso, y según el diagnóstico etiológico, concluimos que el paciente presentaba una infestación por Calliphora spp.
Introducción:
La miasis es una enfermedad parasitaria ocasionada por larvas de mosca del orden Diptera; afectan tejidos y órganos de vertebrados, alimentándose durante periodos de los tejidos vivos o muertos del huésped. La afectación en humanos es de distribución mundial, pero predomina en la zona tropical y subtropical.
Los causantes de la miasis se pueden subdividir en tres categorías parasitológicas: obligatorias, facultativas y accidentales. Las primeras requieren tejido vivo para el desarrollo de las larvas. Las facultativas se desarrollan frecuentemente en materiales vegetales, aunque pueden causar daño en el tejido vivo y, por último, las accidentales, en las que los huevos y/o larvas son ingeridas accidentalmente.
Clínicamente se clasifican según el área del cuerpo infestada, siendo la afectación cutánea el tipo más común de miasis, subdividiéndose, a su vez, en miasis foruncular, migratoria y de las heridas.
Historia clínica:
Antecedentes. Varón de 75 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, hiperuricemia sintomática y trastorno bipolar de años de evolución, actualmente sin tratamiento. Además, elefantiasis verrucosa de unos 8 años, en seguimiento con curas locales en su centro de salud. Problema social, con importante déficit en el autocuidado. Vive solo. Deambula con ayuda de muletas.
Enfermedad actual. Consulta en Urgencias de nuestro centro por presentar, desde hacía 2 semanas, empeoramiento progresivo de linfedema en miembros inferiores junto con secreciones purulentas y malolientes, tratado con varios antibióticos prescritos por su médico de Atención Primaria. No asociaba fiebre ni otra sintomatología.
Puntos destacados:
La miasis cutánea es una patología infrecuente y exótica en nuestro medio. Como factores de riesgo para la parasitación son la presentación de lesiones cutáneas supurativas o ulceradas y el déficit de higiene.
El tratamiento consiste en el lavado antiséptico y extracción de las larvas con ayuda de métodos oclusivos, reservando a los casos extensos el tratamiento con antiparasitarios como la ivermectina.
Exploración:
A la exploración presentaba buen estado general, consciente, orientado y colaborador. Obeso. Eupneico en reposo. Mala higiene bucal. A la auscultación cardiopulmonar, rítmico a unos 80 lpm sin soplos audibles, con murmullo vesicular conservado. Abdomen blando, no doloroso a la palpación, sin masas ni megalias palpables y ruidos peristálticos presentes. En ambos miembros inferiores, elefantiasis con secreciones purulentas, malolientes, áreas de linfedema y celulitis con algunas larvas que eran visibles por los orificios.
Pruebas complementarias:
Analíticamente destacaba ligera leucocitosis, manteniendo función renal y restos de parámetros bioquímicos sin alteraciones relevantes.
En primera instancia, se procedió a la oclusión de los orificios, obteniéndose al menos 30 larvas que se recogieron para identificación y obtención de un diagnóstico etiológico.
Evolución y diagnóstico:
Estableciéndose el diagnóstico de miasis cutánea, se realizó limpieza de las lesiones, extracción manual de las múltiples larvas, cura oclusiva con vaselina y permanganato potásico, para facilitar la extracción de las larvas enterradas, antiparasitario ivermectina y antibioterapia empírica.
El paciente presentó una progresiva mejoría de las lesiones cutáneas sin visualizar nuevas larvas.
Una vez en el laboratorio, una parte de esas larvas se sumergieron en agua hirviendo durante un minuto y posteriormente se conservaron en alcohol etílico al 70%. La otra parte se conservó con sustrato alimenticio hasta que crecieron los estadios inmaduros. Una vez obtenidas las larvas adultas, se procedió a la identificación mediante el uso de claves dicotómicas específicas, identificando uno de los ejemplares como Calliphora spp.
Discusión:
De las múltiples familias de moscas que existen, actualmente sólo cinco de ellas producen afectación de tejidos. La familia Cuteribridae: especie Dermatobia hominis, la familia Muscidae: mosca doméstica, Stommoxys calcitrans y Glossina palpalis, la familia Calliphoridae: Callitroga macellaria, Callitroga americana y Phaenicia sericata, la familia Oestridae: Oestrus ovis y, finalmente, la familia Sarcophagidae: Sarcophaga haemorroidalis.
Nuestro caso se trataba de una miasis obligatoria por familia Calliphoridae, denominadas coloquialmente como moscas azules o verdes. Los dípteros de esta familia son insectos de aproximadamente entre 10-12 mm de largo y generalmente exhiben brillantes colores metálicos. En la cabeza presentan una sutura frontal y también poseen un ptilino (Schizophora), que es utilizada por el insecto para liberar al adulto de la pupa.
Son muy dependientes de la temperatura ambiente para su desarrollo y funcionalidad; precisan temperaturas en torno a 30-35 ºC para su desarrollo.
Los huevos presentan una coloración amarillenta y aproximadamente miden de 1,5 x 0,4 mm de longitud. La hembra puede llegar a poner alrededor de 2.000 huevos en toda su vida. La eclosión del huevo suele ocurrir transcurridas 8 horas de la oviposición, pasando la larva por tres estadios de desarrollo: el primero, donde los espiráculos anteriores están ausentes, el segundo donde las larvas presentan dos ranuras en cada espiráculo posterior y aparecen los espiráculos anteriores, y el tercero, donde existen tres ranuras en cada espiráculo posterior.
Cuando la larva ha alcanzado su desarrollo, abandona su medio de sustento para emerger como insecto adulto. Independientemente del estadio en el que se encuentre la larva, éstas usan enzimas proteolíticas para poder penetrar en la carroña o en el cuerpo de los organismos de los que se alimentan.
El diagnóstico definitivo se realiza al visualizar de manera directa la larva.
En cuanto al tratamiento, puede ser conservador o quirúrgico. Hay descritos métodos físicos que tienen como objetivo “asfixiar” al parásito para hacerle salir de la piel, valiéndose, entre otros, de vaselina, lidocaína, o alguna otra “crema” que ocluya el poro respiratorio donde se encuentra la larva. En ocasiones, la extracción podría precisar de una escisión quirúrgica. Posteriormente, también está descrito, la administración tópica de ivermectina al 1% en propilenglicol, a dosis única.
La miasis cutánea es propia de países tropicales y subtropicales donde se producen durante todo el año. Cuando se presentan en nuestro medio, suele ser por enfermedad importada, adquirida en los países prevalentes, ocurriendo habitualmente en los meses cálidos. Además, aunque infrecuentemente, puede ocurrir en pacientes con exposición de úlceras y hemorroides, mala higiene personal, tareas relacionadas con la cría de animales de campo, alcoholismo, diabetes, pacientes con funciones físicas y mentales disminuidas, carencia de condiciones higiénicas adecuadas, añadiéndose lesiones por rascado y siendo, por tanto, en estos casos, una enfermedad prevenible.
En España se han descrito hasta 47 especies capaces de producir miasis cutánea; la mayor parte perteneciente a la familia Sarcophagidae (mosca de la carne), siendo el género Calliphora, de la familia Calliphoridae, excepcional en nuestro medio. Desde el año 1992 sólo existen dos casos clínicos publicados haciendo referencia a infestación por dicha familia. En ambos, el factor de riesgo principal eran úlceras sobreinfectadas, en pacientes mayores de 75 años con extremo descuido del aseo, de ahí lo excepcional de nuestro caso.
Conclusiones:
La miasis cutánea humana es muy frecuente en los trópicos y, por lo general, en los meses de verano en las zonas templadas. Debido a un aumento de los viajes internacionales y “turismo de aventura”, los facultativos están objetivando más miasis que hace unas décadas. Aun así, y aunque de forma infrecuente, también puede aparecer en nuestro medio, en pacientes que reúnan una serie de características como descuido del aseo personal, alcoholismo, diabetes, lesiones por rascado (como era nuestro caso). Por ello, y para poder llegar a un diagnóstico adecuado, es fundamental una buena historia clínica, donde quede reflejado además del historial de viajes recientes, el déficit en autocuidados.
Bibliografía:
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Shock obstructivo secundario a tromboembolismo pulmonar y neumotórax simultáneos: utilidad de la ecografía clínica
Palabras clave: Embolia pulmonar, Neumotórax, Paro cardíaco, Ecografía
Resumen:
El paro cardíaco supone un reto diagnóstico y terapéutico en los Servicios de Urgencias. La ecografía clínica a pie de cama puede ayudar al urgenciólogo en la toma de decisiones de manera decisiva. Presentamos el caso de una paciente que evoluciona a actividad eléctrica sin pulso presentando un tromboembolismo pulmonar (TEP) masivo y un neumotórax simultáneos, ambos potencialmente responsables de dicho desenlace. La ecografía clínica realizada durante las maniobras de reanimación permitió discernir qué patología era la responsable y establecer un tratamiento dirigido que contribuyó a la evolución favorable de la paciente.
Introducción:
El tromboembolismo pulmonar (TEP) es una enfermedad frecuente en el Servicio de Urgencias con una alta morbimortalidad. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad, estratificada en función de la estabilidad hemodinámica, signos de sobrecarga de presión ventricular derecha y compromiso respiratorio. Existen múltiples protocolos basados en la ecografía clínica a pie de cama, realizada por médicos de Urgencias para evaluar pacientes con disnea, shock o paro cardiorrespiratorio (PCR) e identificar causas potencialmente reversibles.
Historia clínica:
Mujer de 82 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 y dislipidemia, sin deterioro funcional ni cognitivo, que ingresó en Urgencias de un hospital comarcal por síncope. Al ingreso presentaba un nivel de conciencia correcto, taquipnea (26 respiraciones por minuto) e hipoxemia (saturación de oxígeno del 90% al aire ambiente). La presión arterial era de 91/65 mmHg y la frecuencia cardíaca de 120 latidos por minuto. El examen físico no reveló soplos ni ruidos respiratorios agregados. La gasometría arterial mostró hipoxemia normocápnica y el electrocardiograma taquicardia sinusal con signos de sobrecarga ventricular derecha (S1Q3T3).
Diagnóstico:
• Shock obstructivo con evolución a actividad eléctrica sin pulso, secundario a tromboembolismo bilateral masivo.
• Neumotórax moderado derecho iatrogénico.
• Trombosis venosa profunda femoral derecha.
Discusión:
El tratamiento del TEP depende de la gravedad clínica. Los pacientes con shock o inestabilidad hemodinámica requieren de un manejo más agresivo para disminuir rápidamente la sobrecarga de presión pulmonar, incluyendo la fibrinolisis. La ecografía clínica realizada a la cabecera del paciente por urgenciólogos entrenados, ayuda a identificar las causas potencialmente reversibles, que tienen patrones ecográficos característicos y tratamientos a veces antagónicos.
Conclusiones:
La ecografía clínica a la cabecera del paciente, realizada por urgenciólogos entrenados, puede resultar una herramienta decisiva en el diagnóstico diferencial y tratamiento de situaciones de riesgo vital inminente, sobre todo cuando más de una condición subyacente se presenta simultáneamente.
Bibliografía:
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Fiebre secundaria a linfadenopatía por silicona (siliconoma) en paciente con prótesis mamaria. A propósito de un caso
Palabras clave
Linfadenopatía
Elastómeros de silicona
Prótesis mamarias
Biopsia por aspiración con aguja fina
Resumen
La mamoplastia es cada vez más frecuente y una complicación relacionada es el “siliconoma”. Presentamos el caso de una mujer de 39 años con prótesis mamaria bilateral con síndrome febril prolongado y una gran adenopatía axilar izquierda cuya anatomía patológica mostró reacción de tipo cuerpo extraño compatible con siliconoma.
Introducción
Las prótesis mamarias son cada vez más frecuentes en nuestro entorno, tanto con fines estéticos como en cirugía reconstructiva. Éstas desencadenan una cápsula fibrosa alrededor que si se rompe, el gel puede acumularse intracapsularmente o difundir/migrar a través de la cápsula induciendo una reacción granulomatosa, conocida como siliconoma.
Historia clínica
Presentamos el caso de una mujer de 39 años caucásica, remitida a consultas externas de Medicina Interna para estudio de síndrome febril termometrado de hasta 38,5 ºC asociado a astenia de 4 meses de evolución, sin otra clínica focalizadora acompañante.
Pruebas complementarias
Se realiza prueba de tuberculina que resultó positiva (induración de 16 mm) con baciloscopias en esputo (3 muestras) y orina negativas. Cultivo de sangre y orina negativos. La radiografía de tórax repetida seguía sin mostrar alteraciones. La analítica fue anodina, con reactantes de fase aguda normales (VSG, PCR, PCT).
Se completó estudio con tomografía computarizada torácica y abdominal que mostró deformidad de la prótesis mamaria izquierda, sugestiva de rotura de la misma y adenopatías axilares izquierdas y retropectorales (la mayor de 3 cm de diámetro) con elevada densidad.
Posteriormente, se realizó una mamografía donde se visualiza una zona hiperecogénica de unos 40 mm que sugiere siliconoma por ruptura extracapsular en lado izquierdo y un ganglio linfático hiperecogénico en su interior.
Finalmente se realizó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) del ganglio axilar de mayor tamaño, siendo las muestras procesadas según los métodos de rutina. Los preparados histológicos y citológicos fueron teñidos con hematoxilina-eosina evidenciando una población linfoide de aspecto polimorfo constituida por linfocitos de tamaño pequeño, intermedio y grande, entremezclados con células plasmáticas e histiocitos.
Evolución
Se consultó con Cirugía plástica que realizó extracción de la prótesis rota y extirpación del siliconoma con resolución del cuadro de fiebre y astenia de la paciente.
Diagnóstico
Con este resultado de las pruebas complementarias previas, sobre todo con la anatomía patológica de la PAAF, llegamos al diagnóstico de linfadenopatía (o siliconoma) por cuerpo extraño.
Discusión
Los primeros casos descritos de siliconomas se remontan a 1964, por Winer et al., cuando se utilizaba silicona líquida inyectada. Actualmente, esta práctica está expresamente prohibida por las autoridades, aunque en algunos países se siga realizando ilegalmente.
La adenopatía puede presentarse generalmente entre los 4 y 10 años posteriores al implante, pero hay informes que los sitúan hasta 20 años después. La incidencia y la prevalencia real de la entidad son desconocidas debido a que la mayoría de la literatura se refiere a casos individuales.
El cuadro clínico característico es mastalgia en el lado afectado, uno o varios ganglios aumentados de tamaño, móviles, de consistencia intermedia a dura, no adheridos a planos profundos.
Respecto a los síntomas generales, son poco frecuentes, entre ellos fiebre, artralgias, mialgias, así como elevación de reactantes de fase aguda, por lo que hay que tener en cuenta esta entidad dentro del diagnóstico diferencial de fiebre de origen desconocido.
Para el diagnóstico es fundamental una buena historia clínica, teniendo presente el antecedente importante de la mamoplastia de aumento; un examen físico completo haciendo énfasis en las características de la(s) masa(s) y una biopsia por PAAF que característicamente mostrará abundantes células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño, vacuolas citoplasmáticas conteniendo material homogéneo, no birrefringente y linfocitos polimorfonucleares.
En cuanto al diagnóstico diferencial, se incluyen el cáncer de mama y las metástasis, predominantemente de melanoma, tiroides, riñón, pulmón, estómago e hígado y también debe considerarse la posibilidad de linfomas e infecciones de extremidad superior.
La PAAF de los ganglios linfáticos que drenan el sitio donde se localiza la prótesis, puede hacer el diagnóstico de linfadenopatía por silicona y a la vez permite descartar la presencia de un proceso maligno que pudiera coincidir en algunas pacientes.
Para el estudio de extensión, la resonancia magnética nuclear (RMN) con una secuencia selectiva Invertion Recovery (suprime toda señal que no sea silicona: piel, grasa, tejido mamario y agua) mostrará el compromiso glandular y la presencia o no de colecciones de silicona, y adicionalmente descartará otras patologías asociadas.
El tratamiento consiste en el recambio de la(s) prótesis afectada(s) y extracción de los siliconomas en las pacientes sintomáticas, aunque unos pocos autores proponen tratamiento con tetraciclinas y seguimiento ambulatorio.
Existe controversia sobre si debe hacerse seguimiento de las pacientes portadoras de implantes mamarios ante la posibilidad de rotura y complicaciones como la aparición de siliconomas. De hacerse, la estrategia más razonable desde el punto de vista económico, y por comodidad para la paciente, es la ecografía semestral, reservando la RMN para los casos dudosos.
Bibliografía
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Síndrome piramidal refractario a tratamiento. A propósito de un caso
Palabras clave
Neuropatías por atrapamiento
Síndrome piramidal
Resumen
El síndrome piramidal forma parte de las neuropatías por atrapamiento, en el que se ve comprimido el nervio ciático a su paso a través de la escotadura isquiática. Mujer de 40 años diagnosticada de síndrome piramidal y radiculopatía L5-S1 como consecuencia de accidente de tráfico. Se trata de una patología infradiagnosticada, probablemente debido a su complejidad diagnóstica y a la superposición de síntomas comunes a otras patologías. El retraso diagnóstico conlleva una cronificación de la sintomatología y una dificultad en el manejo terapéutico. La combinación de una analgesia adecuada, tratamiento rehabilitador y técnicas invasivas suele ser el tratamiento de elección.
Introducción
Se trata de una patología incluida dentro de las neuropatías por atrapamiento. Se produce una compresión del nervio ciático por el músculo piramidal a su paso a través de la escotadura isquiática. La etiología no está clara y como posibles causas se habla de variantes anatómicas del músculo piramidal así como de hipertrofia y contractura de dicha musculatura. Este síndrome se manifiesta como un dolor inicialmente en región glútea que puede irradiarse a extremidad inferior. El dolor puede alterar la marcha y provocar como consecuencia una lumbalgia o un dolor en región sacroiliaca o en cadera. En ocasiones se puede confundir la clínica con una radiculopatía lumbar o incluso puede coexistir una radiculopatía con el atrapamiento del nervio ciático a nivel de musculatura de piramidal, ocasionando el “atrapamiento doble”. Para realizar un diagnóstico correcto, se debe llevar a cabo una adecuada anamnesis y exploración física. Es necesario solicitar pruebas complementarias que descarten otras etiologías. Será la técnica de infiltración en la región del nervio ciático, a la altura del músculo piramidal, la que va a servir como maniobra diagnóstica y tratamiento, pues las otras pruebas no son patognomónicas.
Historia clínica
Mujer de 40 años alérgica a látex y pirazolonas. Antecedentes médicos de duodenitis, psoriasis y trastorno adaptativo; intervenida de apendicectomía, hallux valgus, atrapamiento cubital y safenectomía. Síndrome piramidal derecho crónico y radiculopatía L5-S1, diagnosticada en 2002 como consecuencia de accidente de tráfico.
Motivo de consulta
Clínica de lumbociatalgia derecha con parestesias ocasionales desde accidente de tráfico sufrido en 2002, valorada y tratada en el Servicio de Rehabilitación en ocasiones anteriores con muy leve mejoría funcional.
Exploración física
Se objetiva postura antiálgica, con extremidad inferior derecha con flexión de rodilla y rotación interna de cadera. Asimetría en la exploración de plano posterior de raquis con ángulo iliocostal derecho menor que izquierdo. Palpación de apófisis lumbares dolorosas de manera inespecífica. Dolor a la palpación de musculatura paravertebral derecha. Glúteo derecho con dolor. Trocánter derecho doloroso. Balance articular (BA) de columna lumbar muy limitado en todos los rangos de movimiento.
Pruebas complementarias
Radiografía abdominal (2014). Imagen compatible con embolización de varices pélvicas.
Neurofisiología (2014). Estudio de los músculos de extremidad inferior derecha, que muestra déficit de reclutamiento en músculo tibial anterior y pedios derechos, y en este último, actividad de denervación (fibrilaciones), con leve polifagia en ellos. Estudio que sigue mostrando afectación de raíces L5 y S1 derecha, actualmente con actividad de denervación en territorio S1.
RM coxofemoral (marzo 2015). Imágenes compatibles con bursitis trocantérea bilateral y ligero adelgazamiento de músculo piramidal.
RM de columna lumbar (julio 2015). RM raquídea lumbosacra con secuencias habituales. Discreta deshidratación discal L5-S1 con leve protrusión discal difusa.
Evolución y tratamiento
Se inició tratamiento con tramadol/paracetamol 37,5 mg/325 mg cada 8 horas que produjo intolerancia digestiva, así como se probó tratamiento posteriormente con oxicodona/naloxona, con cuadro de hiperreactividad bronquial; finalmente se decide mantener tratamiento con fentanilo transdérmico con mejoría parcial.
Para mejorar la clínica de la radiculopatía de la paciente, se inició tratamiento neuromodulador con gabapentina y pregabalina, si bien fue mal tolerado.
En el contexto de crisis de dolor asociado a trocanteritis descrita en RM, se realizó infiltración ecoguiada de músculo piramidal bilateral y trocánter derecho con mejoría franca posterior.
Tras varias adaptaciones de la analgesia prescrita por Clínica del Dolor, en el momento actual la paciente está con tapentadol 100 mg/12 h y lornoxicam 8 mg.
Además del tratamiento médico, se pautó como tratamiento rehabilitador específico electroterapia analgésica y cinesiterapia con los objetivos de mejoría funcional.
En la revisión, al finalizar dicho tratamiento rehabilitador, la paciente refiere una leve mejoría funcional si bien podía realizar una marcha más estable, precisando un solo bastón como ayuda técnica. El dolor había disminuido hasta una puntuación 6-7/10 en escala EVA. Actualmente sigue controles cada 2-3 meses en Clínica del Dolor.
Diagnóstico clínico
Síndrome piramidal derecho.
Radiculopatía L5-S1 derecha.
Discusión
El síndrome piramidal es una causa de dolor en la zona lumbar o incluso puede provocar una clínica de radiculopatía. Los síntomas y signos más comunes incluyen dolor en región glútea que empeora al correr, caminar, subir escaleras y, sobre todo, estar mucho tiempo sentado; además produce alteración en la sensibilidad en el tercio proximal del muslo y, en ocasiones, parestesias en territorio ciático.
Se trata de una patología infradiagnosticada, probablemente debido a su complejidad diagnóstica y a la superposición de síntomas comunes a otras patologías. El retraso diagnóstico conlleva una cronificación de la sintomatología y una dificultad en el manejo terapéutico.
Una vez realizado el diagnóstico, el objetivo principal de cualquier clínico es el manejo del dolor y para ello prescribirá el tratamiento que mejor se adapte a su clínica. Inicialmente se recomienda un tratamiento con fármacos antiinflamatorios, analgésicos y relajantes musculares. Junto con el tratamiento farmacológico se recomiendan medidas de higiene postural y un programa de rehabilitación. En aquellos casos en los que el dolor se cronifique o sea de intensidad muy elevada, valoraremos utilizar opioides mayores junto con infiltraciones locales.
En los casos de fracaso de las medidas anteriores, o cuando hay documentada una variación anatómica, se debe considerar la exploración quirúrgica del nervio ciático y la liberación piramidal con una disección muscular parcial o total.
Conclusiones
La combinación de un tratamiento analgésico adecuado, tratamiento rehabilitador y técnicas invasivas, suele ser la elección para el abordaje de dolores osteomusculares y neuropáticos de difícil manejo. Como resultado obtendremos una mejoría clínica y funcional precoz frente a la elección de las distintas opciones terapéuticas de forma aislada.
Bibliografía
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Piomiositis a Staphylococcus aureus
Palabras clave: Piomiositis, Endocarditis
Resumen:
La piomiositis es una infección bacteriana del músculo estriado con predilección por los grandes grupos musculares, sin evidencia de causa local o adyacente de infección. En climas templados está fuertemente relacionada a factores predisponentes, entre los que se encuentran diabetes mellitus, infección por VIH, neoplasias malignas y traumatismos. El agente etiológico más frecuente es Staphylococcus aureus. Se presenta el caso de una piomiositis no tropical que afecta los músculos psoas-ilíacos, aductores izquierdos y pectíneo izquierdo, en una mujer de 50 años de edad, inmunocomprometida. La mortalidad de la piomiositis varía en las distintas series entre el 1-23%, dependiendo de las comorbilidades subyacentes de cada paciente. El retraso en el diagnóstico puede ocasionar una evolución fatal.
Introducción:
La piomiositis primaria se define como una infección intramuscular que compromete uno o más grupos musculares con formación de abscesos, ocasionada por diseminación hematógena del agente causal. Los músculos comúnmente afectados son los grandes grupos musculares de la cintura pelviana y de miembros inferiores.
Historia clínica:
Mujer de 50 años de edad con antecedentes de: ex tabaquista, hipotiroidismo, lupus eritematoso sistémico, cáncer ductal-lobulillar de mama avanzado, con metástasis pulmonares, mediastinales y derrame pleural. En tratamiento con examestano más everolimus. Consultó por presentar debilidad progresiva de miembros inferiores de 15 días de evolución, asociado a dolor, impotencia funcional y astenia.
Exploración física:
Tensión arterial 110/70 mmHg. Frecuencia cardíaca 90 lpm, auscultación 2 ruidos cardíacos en cuatro focos. Sin soplos. Buena entrada de aire en ambos hemitórax. Buena mecánica ventilatoria. Eupneica en reposo, sin requerimiento de oxígeno suplementario. Buena perfusión periférica. Sin signos de fallo cardíaco. Abdomen blando, depresible e indoloro. Lúcida, sin signos de foco neurológico agudo. Impotencia funcional de miembro inferior izquierdo, con dolor a la palpación en trocánter mayor y atrofia muscular.
Pruebas complementarias:
Laboratorio. Hematocrito 29,9%, hemoglobina 9,6 g/dl, leucocitos 1.0490/mm3 (86% neutrófilos, 8% linfocitos). Albúmina 2,54 g/dl, creatinina 0,8 mg/dl, urea 23 mg/dl, CPK 34 UI/l, aldolasa sérica 9 UI/l (VN: hasta 7). Electrocardiograma. Ritmo sinusal. FC 95 lpm. Eje 0°. Sin alteraciones del ST-T. TC de tórax. Sin TEP. Derrame pleural bilateral, cambios posquirúrgicos y lesiones sin cambios. RM de pelvis con gadolinio. Múltiples colecciones intramusculares de aspecto infeccioso con refuerzo de contraste en la periferia.
Evolución:
Se interpretó como dolor secundario a colecciones intramusculares. Se realizó punción con drenaje y envío de material a cultivos. Se aisló en 2/2 hemocultivos cocos grampositivos (CGP), por lo que se inició tratamiento con vancomicina. Posteriormente se rotó a cefazolina más gentamicina ajustado a sensibilidad del germen (Staphylococcus aureus, SAMS).
Diagnóstico:
Piomiositis. Endocarditis infecciosa con múltiples focos embólicos.
Discusión:
La piomiositis primaria es una infección bacteriana del músculo estriado con formación de abscesos ocasionada por diseminación hematógena del agente causal. No incluye la infección secundaria a lesiones penetrantes o a focos contiguos como hueso, piel o tejido celular subcutáneo. Esta entidad fue descrita originalmente en zonas tropicales como consecuencia de traumatismos y se la denominó piomiositis tropical. En los últimos años, sin embargo, se han reportado casos de piomiositis en zonas de clima templado, debido al aumento de factores predisponentes entre los que se encuentran la diabetes mellitus, infección por VIH, neoplasias malignas y traumatismos.
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Fiebre persistente ¡No olvides el hígado!
Palabras clave
▻ Streptococcus intermedius
▻ Absceso hepático
▻ Gammapatía monoclonal de significado incierto
▻ Inmunodeficiencia
Introducción
El hígado es el órgano intraabdominal que más a menudo desarrolla abscesos.
Las causas más comunes son las infecciones intraabdominales como apendicitis, enfermedad inflamatoria intestinal, obstrucción del tracto biliar y las infecciones sistémicas como endocarditis bacteriana
1, 2. Streptococcus intermedius
(miembro del grupo Streptococcus milleri, junto con S. constellatus y S. anginosus) es parte de la flora orofaríngea, gastrointestinal y biliar3.
Historia clínica (antecedentes, enfermedad actual,
exploración física, pruebas complementarias)
Un varón caucásico de 52 años se presenta con una historia de 6 días de fiebre
de hasta 39 ºC, escalofríos, vómitos, dolor epigástrico y coluria sin acolia. El paciente negaba diarrea, rubor facial, palpitaciones o mareos. El examen físico demostró signos vitales normales, sin ictericia, sin soplos cardíacos y un examen abdominal normal, con un signo de Murphy negativo y sin peritonitis. No se encontraron lesiones en la cavidad bucal. El resto del examen no mostraba alteraciones.
Tenía antecedentes de úlcera péptica y GMSI.
Los análisis de sangre revelaron leucocitosis de 18.400/μl (3.700-11.600), N 90,0%
(41,0-74,0); L 4,5% (18,0-48,0); fibrinógeno de 1.018 mg/dl (170-250); proteína C reactiva (PCR) 225 mg/l (< 0,1); leve elevación de transaminasas AST 46 UI/l
(< 40); ALT 67 UI/l (< 35); GGT 161 IU/l (< 38) con bilirrubina total de 1,1 mg/dl (0,20-1,00). El resto de los parámetros de hemograma, coagulación y bioquímica de sangre estaban dentro de los rangos normales. Una radiografía de tórax y un análisis de orina fueron normales.
Una ecografía abdominal reveló esteatosis hepática homogénea y un área hipoecogénica de bordes irregulares de 23 x 26 mm en el lóbulo hepático derecho adyacente a la vesícula biliar, sugestiva de un área libre de la esteatosis. Debido a la elevación de reactantes de fase aguda y aunque no se encontró ningún otro foco de infección, se solicitaron hemocultivos y se inició tratamiento antibiótico empírico con meropenem. La vancomicina fue agregada cuando en las dos muestras de hemocultivos crecieron cocos grampositivos.
Ante la presencia de cocos grampositivos en la sangre, fiebre persistente y reactivos de fase aguda (RFA) elevada, se realizó una ecocardiografía transesofágica para descartar endocarditis. Ante los hallazgos obtenidos y al no estar claramente identificado el foco,
se realizó una TC que mostró un absceso hepático en segmento III, de 71 x 76 x 68 mm (Figura 1) y diverticulosis de sigma. El árbol biliar no mostró ninguna anomalía.
Se realizó un drenaje guiado por TC, obteniendo en el cultivo del absceso S. intermedius, Prevotella denticola y Actinomyces odontolyticus. En los cultivos de sangre también crecieron S. intermedius, así que se retiró la vancomicina y se continuó el tratamiento con meropenem hasta obtener el antibiograma final. Para encontrar el foco primario de infección y dada la presencia de diverticulosis en TC, se realizó una colonoscopia que mostró hemorroides internas grado II, sin otras alteraciones patológicas.
Evolución
Después de 3 semanas, los RFA disminuyeron, la fiebre remitió, los cultivos de sangre fueron estériles y la ecografía hepática posterior mostró una progresiva reducción del tamaño del absceso, por lo que se retiró el drenaje. Se completó tratamiento antibiótico con amoxicilina/ácido clavulánico, según antibiograma, durante otras 2 semanas más.
Diagnóstico
Absceso hepático por Streptococcus intermedius en paciente con GMSI.
Discusión y conclusiones
Se han llevado a cabo pocos estudios para evaluar el riesgo de infecciones virales y bacterianas en los pacientes con GMSI.
Gregersen, et al. analizaron a 1.237 pacientes con GMSI durante un periodo de
13 años y descubrieron 40 casos de bacteriemia. El riesgo estimado de bacteriemia fue de 2,2 (IC: 95% 1,6-3) en comparación con la población general, aunque esto no fue estadísticamente significativo
4. Kristinsson, et al. estudiaron
377 casos de GMSI en comparación con 330 controles. Después de 5 años de seguimiento, se encontró que pacientes con GMSI tenían un riesgo 2,1 veces superior (IC: 95% 2,0-2,3), comparado con controles, de desarrollar cualquier infección. Entre estas infecciones, la septicemia era la que tenía mayor riesgo después de 10 años de seguimiento (HR = 3,1; IC: 95% 2,6-3,6)
4, 5.
S. milleri es un microorganismo comensal (S. intermedius, S. constellatus y
S. anginosus) en la cavidad bucal. Estos microorganismos generalmente tienen poca capacidad de infección
7, 8. En nuestro caso, GMSI podría ser la razón por la
que el paciente, de otra manera sano, desarrolló un absceso del hígado debido a una bacteriemia por S. intermedius. Aunque se necesitarían ensayos clínicos aleatorios para confirmar la asociación entre GMSI e inmunodeficiencia, en nuestro caso éste era el único factor de riesgo para el desarrollo de bacteriemia y absceso del hígado sin un foco primario evidente de infección.
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Poliserositis en el posparto. Presentación atípica de sarcoidosis
Palabras clave: Sarcoidosis, Ascitis, Derrame pleural, Cesárea, Posparto
Resumen:
Mujer de 37 años que ingresa en nuestro Servicio por ascitis y derrame pleural posteriores a la realización de una cesárea. Después del diagnóstico diferencial y las pruebas complementarias, se diagnostica de sarcoidosis. Se inicia tratamiento con evolución favorable.
Caso clínico:
Mujer de 37 años que en el posparto de su tercer embarazo, todos por cesárea, ingresó en nuestro Servicio por ascitis y derrame pleural. A los 4 días del parto comenzó con naúseas, vómitos y distensión abdominal. En la analítica destacaba una Hb de 9,6 g/dl (12-17) con un VCM 91 fl (82-97), albúmina de 1,7 g/dl (3,5-5,5) y aumento de reactantes de fase aguda, con una VSG de 80 mm/h y una PCR de 98 mg/l (< 5). Se descartó pérdida de proteínas en orina. Se realizó una TC de tórax y abdomen, en la que se veía un derrame pleural unilateral y abundante ascitis. No se observaba afectación del parénquima pulmonar ni adenopatías patológicas. Se procedió a realizar una toracocentesis y una paracentesis diagnóstica.
El líquido pleural tenía 4.700 leucocitos, con un 70% de mononucleares, proteínas 5,4 g/dl, glucosa 73 mg/dl y ADA 23. El líquido ascítico inicialmente era un exudado de predominio polimorfonuclear, virando en posteriores análisis a un exudado mononuclear con ADA bajo, con valores similares al pleural. Los estudios microbiológicos, incluyendo PPD y quantiferon de tuberculosis, fueron negativos. No se documentó citología patológica en el líquido. Se decidió la realización de una biopsia pleural, que resultó compatible con una inflamación crónica granulomatosa no necrotizante. Con la sospecha clínica de sarcoidosis, se instauró tratamiento con corticoides a 0,5 mg/kg de peso, con evolución favorable. Se repitió la TC a los 2 meses del alta, desapareciendo los derrames. La paciente ha permanecido estable durante 2 años de seguimiento en consulta externa.
Puntos destacados:
Se trata de un caso excepcional de presentación de sarcoidosis. En la bibliografía sólo hay 6 casos similares, con derrame pleural y ascitis.
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia granulomas no necrotizantes en los tejidos afectados. La incidencia se estima en 10-30 casos por cada 100.000 habitantes, aunque en nuestro país y en nuestra área sanitaria es inferior, 1,36-1,37 casos por cada 100.000 habitantes. Se manifiesta frecuentemente entre los 20-30 años.
La presentación clínica varía en función del órgano afecto. Entre un 30-60% de los casos se diagnostican de manera casual con una radiografía de tórax. Puede afectar a cualquier órgano, destacando la afectación pulmonar. En el pulmón se suele presentar como adenopatías hiliares bilaterales o afectación intersticial. Más rara es la afectación pleural, que puede ser la primera y única manifestación de la enfermedad. Suele ser un derrame moderado y unilateral, aunque en ocasiones es bilateral.
La afectación extrapulmonar se produce hasta en el 30% de los casos, siendo los órganos más afectados la piel, ojos y articulaciones. Cuando hay afectación peritoneal también suele haberla en otras partes del tubo digestivo, hígado y bazo. En el peritoneo se producen pequeños nódulos, que no suelen ser detectados por TC. También se ha descrito como masas peritoneales, aunque lo más frecuente es que se presente como ascitis. En nuestro caso se produce la afectación simultánea del peritoneo y la pleura, patrón excepcional, siendo pocos los casos descritos.
Para el diagnóstico es necesaria la confirmación histológica con biopsia del órgano afecto, salvo en patrones clásicos que tienen buena evolución al tratamiento. Nosotros decidimos una biopsia pleural. En otros casos se optó por la laparoscopia exploradora. Además de la confirmación de los granulomas no necrotizantes, se debe excluir otras enfermedades que forman granulomas, como son enfermedades sistémicas, infecciones fúngicas y la tuberculosis. Esta última es importante por la elevada incidencia en nuestra área sanitaria.
El tratamiento de la sarcoidosis extrapulmonar en los casos graves está indicado. La base son los corticoides, a una dosis entre 0,3-0,6 mg/kg de peso, opción empleada en nuestro caso. Hay alternativas como el metotrexato, azatioprina, leflunomida o antimaláricos. La dosis se debe mantener durante 3-6 semanas, con un descenso lento durante al menos un año. La evolución es favorable en la mayoría de los casos.
Bibliografía:
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Mucormicosis pulmonar en paciente diabético. Presentación de un caso y revisión de la literatura
La mucormicosis o zigomicosis es una infección fúngica rara que afecta a inmunodeprimidos y a diabéticos mal controlados. Causa una infección aguda devastadora con principal compromiso rinocerebral en pacientes diabéticos, y afectación pulmonar o diseminada en pacientes neutropénicos. En nuestro caso, describimos un caso de mucormicosis con afectación pulmonar en paciente diabético y revisión de la literatura.
Introducción
La mucormicosis es una infección fúngica oportunista causada por hongos del orden mucorales, que afecta casi exclusivamente a huéspedes con inmunodepresión severa, a pesar de que algunos casos se han descrito en inmunocompetentes. Mucor es un hongo saprofito que se encuentra en el aire y los alimentos. Las esporas ingresan por inhalación, ingestión o inoculación cutánea, y se depositan en las fosas nasales pudiendo llegar a los alveolos. Provocan enfermedad angioinvasiva, con infarto y trombosis tisular. El pronóstico de mucormicosis es pobre, con una mortalidad que supera el 50%.
Historia clínica
Presentamos el caso de un varón de 50 años con antecedentes de diabetes mellitus (DM) tipo 2, de 10 años de evolución con mal control metabólico, retinopatía diabética, nefropatía diabética, arteriopatía periférica con amputación del primer y segundo dedos del pie derecho por gangrena. Exfumador desde hacía 7 años.
Ingresa en el hospital tras encontrarlo los familiares en el domicilio en estado de coma. A su ingreso presenta sequedad y palidez de piel y mucosas, marcada hipoperfusión periférica con presión arterial de 60/40 mmHg.
Pruebas complementarias
En el estudio de laboratorio destacaba un hemograma con 12.300 leucocitos, 88% neutrófilos, hemoglobina 15,4 g/dl, plaquetas 86.000, coagulación normal. Bioquímica. Glucosa 1.083 mg/dl, urea 193,1 mg/dl, creatinina 4 mg/dl, sodio 116 mEq/l, potasio 5,5 mEq/l, osmolaridad 369 mOsm/l, creatinina-fosfocinasa 9.699 U/l, proteína C reactiva 11,8 mg/dl [0-0,5], procalcitonina 12 ng/ml. Gasometría venosa. pH 6,80, pCO2 40 mmHg, pO2 31 mmHg. Orina: densidad 1.015, acetona 150 mg/dl, glucosa 2.995 mg/dl, cuerpos cetónicos positivos, tóxicos en orina negativos. TC craneal normal.
Evolución
Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con el diagnóstico de cetoacidosis diabética y fracaso renal agudo. Tras su ingreso en UCI se conecta a ventilación mecánica, recibe tratamiento con fluidoterapia e insulina en perfusión continua. Se mantuvo inestable durante las primeras 72 horas precisando tratamiento con noradrenalina, que se suspendió posteriormente sin incidencias. En el noveno día de su ingreso se recibe cultivo de aspirado bronquial positivo a Mucor spp. y se inicia tratamiento con anfotericina B liposomal. Se extuba sin incidencias al noveno día del ingreso. Presenta normalización de la función renal con buena tolerancia a dieta. El 15.º día de ingreso en UCI comienza con infiltrado apical de lóbulo superior izquierdo que progresa, por lo que se añadió caspofungina al tratamiento.
Diagnóstico
Mucormicosis pulmonar en paciente inmunodeprimido por DM tipo 2 con mal control metabólico, cetoacidosis diabética y fracaso renal agudo secundario.
Discusión y conclusiones
La mucormicosis es una infección fúngica oportunista infrecuente, que afecta casi exclusivamente a inmunocomprometidos. Se ha vinculado a condiciones como la DM, acidosis metabólica, tratamiento con corticoides, neoplasias hematológicas, trasplante de órganos sólidos, tratamiento de desferoxamina, SIDA, adicción a drogas por vía parenteral, traumatismos, quemados, y malnutrición. Basándose en la localización anatómica, es posible clasificar la mucormicosis en: cutánea, rinocerebral, pulmonar, gastrointestinal, diseminada y presentación poco frecuente. Los pacientes con DM suelen tener afectación casi exclusivamente rinocerebral, mientras que la afectación pulmonar es más frecuente en pacientes neutropénicos y la forma diseminada en pacientes con trasplante de médula ósea.
Bibliografía
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Síndrome constitucional incompleto secundario a enfermedad de Crohn yeyunal aislada
Palabras clave: Enfermedad de Crohn, Duodenosis linfocitaria, Capsuloendoscopia
Resumen:
Mujer senegalesa de 36 años con síndrome constitucional incompleto de algo más de un año de evolución acompañado de molestias abdominales, vómitos, diarrea y anemia ferropénica. Se realiza estudio de cribado de enfermedades parasitarias, digestivas (incluyendo la celiaquía), endocrinometabólicas, ginecológicas y tumorales siendo los resultados negativos. Durante su evolución se diagnostica histopatológicamente de duodenosis linfocitaria (DL) planteándose amplio abanico de posibilidades. Por exclusión, centramos nuestra sospecha en una enfermedad localizada en intestino delgado gestionándose capsuloendoscopia que mostró lesiones erosivas yeyunales y estenosis anulares. Los sugerentes hallazgos orientan al diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal, comenzando tratamiento con prednisona con buena respuesta.
Introducción:
La enfermedad inflamatoria intestinal es una entidad de relativa frecuencia en la práctica asistencial que plantea dificultades en su diagnóstico precoz. Las presentaciones clínicas menos típicas y las localizaciones infrecuentes influyen poderosamente en este hecho. No tiene cura pero sí muchas alternativas de tratamiento eficaz.
Historia clínica:
Antecedentes. Síndrome de ovarios poliquísticos. Portadora de DIU. No enfermedades metabólicas, orgánicas, psiquiátricas o hábitos tóxicos.
Enfermedad actual. Refiere en los últimos 13 meses aproximadamente diarrea sin productos patológicos acompañada de vómitos postprandiales precoces, astenia y pérdida de peso progresiva cuantificada en torno a 25 kg. Dolor abdominal periumbilical e hipogástrico sin relación claramente con la ingesta y que no respeta sueño nocturno. Niega hiporexia. Manifestaba no haber sufrido síntomas febriles, respiratorios, articulares, oculares o cutaneomucosos.
Exploración física:
PA 95/60 mmHg. Temperatura 36 ºC. Aparente buen estado general pero muy delgada. Palidez conjuntival. Hiperpigmentación de líneas palmares, no de areolas o mucosa bucal. Presencia de vello axilar y púbico. Adenopatías laterocervicales izquierdas de tamaño no significativo, no supraclaviculares, ni axilares. Auscultación cardíaca rítmica sin soplos valvulares. Auscultación pulmonar sin ruidos patológicos. Abdomen blando sin masas ni megalias. Dolorimiento en región de mesogastrio e hipogastrio a la palpación profunda. Extremidades sin hallazgos patológicos.
Pruebas complementarias:
Analítica. Hemoglobina 9 g/dl, hematocrito 28%, VCM 70 fl, HCM 20 pg, leucocitos 4.500 mm3, plaquetas 445.000 mm3. Tiempos de coagulación en rango. Glucemia 98 mg/dl, creatinina 0,5 mg/dl, sodio 133 mEq/l, potasio 4 mEq/l, calcio corregido 9 mg/dl, hierro 8 µg/dl, ferritina 40 ng/ml, colesterol 93 mg/dl, triglicéridos 50 mg/dl, albúmina 2,6 g/dl, vitamina B12 450 pg/ml. TSH 2 mU/l. Perfil hepático y proteinograma normal. VSG 63 mm/h. PCR 35 mg/dl. LDH 140 UI/l. Cortisol 12 µg/dl. ACTH 17 pg/ml. VIP 15 pmol/l. Alfa-1 antitripsina 149 mg/dl. Ig G4 12 mg/dl. Marcadores tumorales negativos. Anticuerpos transglutaminasa repetidos negativos. HLA DQB1*02 y HLA DQB1*03:02 negativos.
Evolución:
Durante el ingreso se probó dieta exenta en gluten, grasas y leche de vaca junto con suplementos nutricionales y se observó escaso incremento ponderal y alivio sintomático, persistiendo apirética con diarrea no secretora y malestar abdominal sordo. Con ferroterapia intravenosa mejoró la anemia. Tras exclusión de enfermedad oncológica, infecciosa, endocrinometabólica y trastorno de la esfera alimentaria, se centró la búsqueda en la opción de enfermedad inflamatoria de intestino delgado dada la edad, clínica, datos analíticos de malabsorción, el nivel alto de calprotectina fecal y la presencia de DL.
Se realizó un estudio de intestino delgado con cápsula endoscópica con el siguiente resultado: lesiones erosivas en yeyuno medio-distal y estenosis anulares fuertemente sugerentes de enfermedad de Crohn. Se discutió la escasa rentabilidad para encontrar granulomas en biopsias, siendo finalmente no gestionada la enteroscopia de pulsión.
Se comprobó, por exclusión, que la única etiología que explicaba la DL en nuestro paciente era esta entidad. Inició tratamiento ambulatorio supervisado únicamente con prednisona 1 mg/kg/día, presentando buena respuesta.
Diagnóstico:
Probable enfermedad de Crohn (EC) de intestino delgado proximal (EC fenotipo A2L4B1).
Discusión:
La EC es un trastorno inflamatorio crónico y recurrente del tubo digestivo, con afectación transmural y segmentaria, de etiología desconocida y con dos picos de incidencia por edad distanciados. Aunque puede afectar desde la boca hasta el ano, se manifiesta preferentemente en íleon terminal y colón, suponiendo la región ileocolónica el 40% de los casos, siendo la afectación del delgado algo menos frecuente (15-30%). Sin embargo, la EC aislada de yeyuno es muy infrecuente.
La clasificación fenotípica de Montreal cuenta con tres categorías: edad al diagnóstico (A), localización (L) y patrón evolutivo (B). Los síntomas más frecuentes son el dolor abdominal y la diarrea así como la pérdida de peso por déficit nutricional.
El diagnóstico de EC no es sencillo, teniendo que ayudarnos de una combinación no estrictamente definida de datos clínicos, endoscópicos, radiológicos, histológicos y de hallazgos en pieza quirúrgica.
Si la EC no se demuestra con métodos estándar (ileocolonoscopia con múltiples biopsias) está indicada la realización de cápsula endoscópica o enterografía. Los criterios de Lennard-Jones siguen siendo válidos para la confirmación diagnóstica. La EC se trata con esteroides en sus formas leves y moderadas, y en las corticodependientes con inmunosupresores, que cada vez se utilizan con mayor antelación.
Marsh define la DL como un incremento en el número de los linfocitos intraepiteliales por encima de 40 por cada 100 enterocitos. La sospecha de celiaquía siempre rondó en nuestra mente dado este hallazgo, aun en ausencia de atrofia vellositaria, pero los estudios de laboratorio eliminaron con seguridad esta opción de peso.
Conclusiones:
El caso supuso gran consumo de recursos, un difícil reto para los profesionales y un ejemplo de lucha del paciente. Las opciones de intolerancia al gluten y parasitosis fueron concienzudamente revisadas. Las alteraciones histopatológicas de la biopsia duodenal nos abrió una ventana al conocimiento y a un nuevo abordaje, excluyendo la inmensa mayoría de las distintas posibilidades que esta condición ofrecía. Finalmente, resaltar el valor de una pequeña cápsula portadora de cámara de vídeo en acercarnos al diagnóstico final.
Bibliografía:
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Estatus epiléptico no convulsivo tras crisis tónico-clónica generalizada
Palabras clave: Estatus epiléptico no convulsivo, Alteración del estado mental
Resumen:
El estatus epiléptico no convulsivo (EENC) es una entidad donde los pacientes presentan distintos grados de alteración del nivel de consciencia o de su situación mental basal asociado a paroxismos electrográficos de forma continua, sin mostrar, o son muy sutiles, movimientos convulsivos. Causa de deterioro del nivel de consciencia, probablemente infradiagnosticada, a lo que contribuye el desconocimiento del clínico, la necesidad de realizar un electroencefalograma (EEG) y la falta de unos criterios diagnósticos consensuados.
Introducción:
El estatus epiléptico no convulsivo (EENC) puede definirse como una condición epiléptica, de una duración superior a 30 minutos, en la cual existe una actividad epileptiforme continua o recurrente en el EEG, responsable de una situación clínica diversa, como alteración del estado mental, del comportamiento, afectividad, percepción sensorial o consciencia, sin presencia de actividad convulsiva evidente o que ésta sea muy sutil.
Historia clínica:
Mujer de 58 años de edad, hipertensa y dislipidémica, sin antecedentes de epilepsia, en tratamiento con furosemida, simvastatina, paroxetina y tramadol recientemente por artromialgias, que presenta episodio de pérdida del nivel de consciencia asociada a rigidez tónica axial y movimientos involuntarios tipo clónico de las cuatro extremidades de unos 10 minutos de duración, con confusión posterior, que persistía a su llegada a Urgencias.
Pruebas complementarias:
• Analítica. Salvo el sodio y el potasio, que se corrigieron a su llegada, el hemograma, bioquímica, coagulación y estudio hormonal fueron normales.
• LCR. Leucocitos 1/ml, hematíes 100/ml, proteínas 24,4 mg/dl, glucosa 58 mg/dl.
• Microbiología. Hemocultivos y urocultivos negativos. Cultivo LCR negativo.
• Autoinmunidad, anti-TPO, anti-YO/HU/Ri, anticanales de potasio, anti-NMDA fueron negativos.
• TC craneal de control y RM craneal sin hallazgos relevantes.
• TC toracoabdominal sin hallazgos relevantes.
Evolución:
Durante su estancia en la UCI la paciente evoluciona favorablemente desapareciendo los movimientos clónicos y la actividad epileptiforme en el EEG de control realizado a las 48 horas, procediendo a la retirada de la sedación y extubación de la paciente, sin presentar nuevos episodios comiciales.
Discusión:
EL EENC es una entidad infradiagnosticada, probablemente porque no se reconoce el cuadro clínico, por la dificultad para realizar un EEG y por su gran variabilidad clínica. Por otro lado, no hay actualmente una definición aceptada universalmente y ésta no se puede basar únicamente en datos clínicos, pues hay otros cuadros clínicos similares.
El objetivo del tratamiento es el cese de las descargas epilépticas y la mejoría clínica, previniendo el daño cerebral secundario a la actividad epileptiforme. En la práctica se recomienda la administración de las BZ como tratamiento de primera elección, considerándose respuesta positiva si existe resolución del patrón EEG acompañado de mejoría clínica o reaparición del ritmo alfa posterior.
Bibliografía:
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Síndrome coronario agudo con elevación del ST secundario a degeneración caseosa del anillo mitral
Palabras clave
▻Calcificación caseosa del anillo mitral
▻SCACEST
Resumen
La calcificación del anillo mitral (CAM) constituye un frecuente hallazgo ecocardiográfico en edades avanzadas, sin embargo, la calcificación caseosa del anillo mitral (CCAM) es una rara variante (prevalencia 0,06-0,07%) de este proceso. Representa un hallazgo casual en la mayoría de casos, pero pueden ser causa de disfunción valvular mitral, trastornos de la conducción auriculoventricular (AV) o eventos embolígenos cerebrovasculares o cardíacos. Se presenta el caso de un síndrome coronario agudo con elevación del ST (SCACEST) como expresión clínica de CCAM infrecuente, donde las técnicas de imagen resultaron fundamentales para llegar al diagnóstico definitivo.
Introducción
La CAM es un proceso degenerativo crónico del anillo mitral, con afectación predominante en su región posterior, que constituye un hallazgo frecuente en edades avanzadas, especialmente en mujeres, hipertensos o en pacientes más jóvenes con insuficiencia renal crónica o alteraciones del metabolismo del calcio.
Historia clínica
Antecedentes personales. Mujer de 78 años. Sin alergias medicamentosas. Factores de riesgo cardiovascular: hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia. Intervenciones: prótesis de cadera derecha.
Enfermedad actual. Acude a Urgencias por clínica de opresión precordial irradiada a espalda, con cortejo vegetativo asociado, objetivando en ECG a su llegada a Urgencias ascenso del segmento ST en derivaciones inferiores, así como elevación de los marcadores de daño miocárdico.
Pruebas complementarias
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 100 lpm, ascenso de segmento ST de 3 mm en derivaciones II, III, avF, PR 0,18 ms, QRS estrecho.
• Radiografía de tórax: ligera cardiomegalia, ateromatosis aórtica.
• Analítica de sangre (Urgencias): glucosa 145 mg/dl, urea 67 mg/dl, creatinina 1,41 mg/dl, sodio 138 mEq/l, potasio 4,2 mEq/l. Hemograma 4,13 mill/mm3, hemoglobina 12,9 g/dl, hematocrito 39,2%, VCM 94,8 fl, leucocitos 11.700/mm3, plaquetas 291.000. Coagulación: sin hallazgos de interés. Troponina I 0,26 (máxima 5,11 ng/ml), mioglobina 103 ng/ml.
• Coronariografía: dominancia derecha. Arterias coronarias sin estenosis angiográficas y con flujo normal.
• Ecocardiografía transtorácica (ETT): ventrículo izquierdo (VI) de dimensiones normales e hipertrofia parietal concéntrica ligera. Función sistólica (FEVI) global conservada, sin asimetrías segmentarias de la contractilidad. Patrón de llenado mitral: alteración de la relajación. Ligera dilatación biauricular. VD de tamaño y contractilidad conservada. Raíz aórtica y porción tubular visualizada de aorta ascendente proximal normales. Válvula mitral (VM): velos fibrosados con extensa calcificación de anillo mitral anterior y posterior visualizándose como una masa esférica que prácticamente no produce sombra acústica; se observa un área ecolucente en su interior, lo que sugiere como primera posibilidad diagnóstica la existencia de degeneración caseosa del anillo mitral. Apertura valvular mitral conservada e insuficiencia mitral (IM) leve.
• Ecocardiografía transesofágica (ETE): con respecto a estudio previo, VM: velos ligeramente fibrosados, movilidad ligeramente restringida de velo posterior. Sobre anillo posterior mitral: se observa imagen ecodensa hiperrefringente, ovalada de unos 20 x 12 mm, inmóvil, no oscilante, heterogénea, con imagen ecolucente en su interior, que genera nula-escasa sombra acústica, que sugiere como primera posibilidad diagnóstica de degeneración caseosa de anillo mitral posterior, generando ligera limitación en apertura e IM leve central.
• TC torácica: masa en el anillo mitral posterolateral (velo posterior) y en menor extensión en el velo anterior, adoptando una morfología discoide, de aproximadamente 34 x 14 mm. Presenta unos bordes bien definidos y una hiperdensidad nodular cálcica con alguna pequeña zona interna de menor densidad; todo ello muestra una configuración de aspecto grumoso. No presenta realce de contraste. Hallazgos compatibles con degeneración caseosa del anillo mitral, afectando principalmente al velo posterior.
• RM cardíaca: formación nodular hipointensa con respecto al miocardio en las secuencias de eco de gradiente, T1 y T2, localizada en el anillo mitral posterolateral y en contacto con el segmento más basal del velo posterior (en menor tamaño con respecto al estudio de TC). En la secuencia de perfusión no se observa realce de contraste. La lesión no presenta realce tardío, a excepción de un cierto grado de realce tardío periférico en relación con la presencia de pseudocápsula fibrosa.
Evolución
Se trata de una paciente con factores de riesgo cardiovascular que acude por dolor torácico típico coincidente con alteraciones electrocardiográficas agudas y elevación de marcadores de daño miocárdico, lo que sugiere la existencia de cardiopatía isquémica subyacente como causa del cuadro presentado. Ante ECG compatible con SCACEST inferior, se realiza coronariografía urgente en la que se evidencia el árbol coronario sin lesiones ni tendencia al espasmo coronario.
Diagnóstico
• SCACEST.
• CCAM.
• FEVI normal. Doble lesión mitral (ambas ligeras).
Discusión y conclusiones
La CCAM es una entidad poco frecuente y probablemente infradiagnosticada debido a su curso silente en la mayoría de casos. Sin embargo, se han descrito como posibles manifestaciones la disfunción valvular mitral (por desestructuración valvular), trastornos en la conducción (proximidad del anillo mitral con el nodo auriculoventricular o sistema His-Purkinje, produciéndose calcificación por continuidad) o fenómenos embólicos cerebrales o cardiovasculares.
Bibliografía
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Hemorragia digestiva alta no filiada como debut de amiloidosis sistémica
Palabras clave
Amiloidosis primaria
Hemorragia gastrointestinal
Depósito amiloide
Rojo Congo
Mucosa gástrica
Resumen
La amiloidosis AL es un trastorno poco común; el acúmulo de una cantidad suficiente de material amiloide produce deterioro funcional del tejido en que se deposite, por lo que la presentación clínica puede ser muy diversa. Se expone un caso con afectación gastrointestinal como forma de presentación en el seno de la afectación sistémica de esta entidad, demostrando el depósito amiloide en la biopsia gástrica. La afectación gastrointestinal es infrecuente y puede ser la hemorragia digestiva la forma de presentación, ocasionada por lesiones de la mucosa tipo úlcera en contexto de la fragilidad capilar subyacente a esta patología.
Introducción
El nombre de amiloidosis agrupa un conjunto de enfermedades caracterizadas por el depósito en los tejidos de proteínas con una estructura fibrilar insoluble denominada amiloide. Estas proteínas, por su configuración, producen como característica común positividad para tinción Rojo Congo (birrefringencia verde exclusiva al examen con luz polarizada). Según el tipo de proteína se establece la clasificación de la amiloidosis, así, cuando el componente fibrilar son las cadenas ligeras de inmunoglobulinas (kappa o lambda) se habla de amiloidosis AL, previamente denominada amiloidosis primaria.
Historia clínica
Varón de 50 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos. Antecedentes de insuficiencia renal por glomerulonefritis crónica con proteinuria (biopsia renal con glomérulos esclerosados, creatinina basal 1,3 mg/dl). En estudio por hemorragia digestiva alta hace 7 meses, demostrando en dos endoscopias digestivas altas ulceración gástrica extensa.
Ingresa en Neurología por cuadro agudo de disartria, hemiparesia izquierda de predominio braquial y sensación de “hormigueo” en mano izquierda y se diagnostica de accidente cerebrovascular isquémico (ACV) subagudo de arteria cerebral media derecha (ACM). Durante su ingreso, se realiza una ecocardiografía donde se observa engrosamiento biventricular (patrón granulado) compatible con cardiopatía restrictiva con dilatación biauricular. En el electrocardiograma se aprecia ritmo sinusal a 90 lpm, eje derecho, QRS de bajo voltaje y pseudo-Q V1-V2.
Puntos destacados
La amiloidosis gastrointestinal es una causa rara de hemorragia digestiva alta.
Los hallazgos endoscópicos son variados; incluyen las lesiones focales en forma de úlceras.
A pesar de ser una manifestación rara de la amiloidosis, la tinción para amiloide debería realizarse en biopsias gastrointestinales en pacientes con clínica gastrointestinal crónica sin diagnóstico.
Evolución
Llegados a este punto, considerando la afectación sistémica de varios órganos y la detección en el proteinograma de la producción monoclonal de cadenas ligeras libres (lambda) con una alta sospecha, nos encontramos ante amiloidosis primaria. La tendencia a la diátesis hemorrágica del paciente limitó la realización de biopsia renal por lo que se decidió realización de biopsia de grasa subcutánea que permitió establecer el diagnóstico anatomopatológico con tinción Rojo Congo positivo, e inmunofluorescencia con positividad lambda.
Diagnóstico
Amiloidosis sistémica AL lambda (afectación cutánea, cardíaca, gastrointestinal, renal y cerebral).
Discusión y conclusiones
El paciente de este caso, meses antes del ingreso, había presentado una hemorragia digestiva alta secundaria a una extensa úlcera gástrica. Al revisar la biopsia, la histología reveló el depósito de amiloide usando rojo Congo. La amiloidosis gastrointestinal se presenta en forma de sangrado en un 25-45% de los pacientes con afectación a este nivel, probablemente en relación con la fragilidad capilar subyacente a esta entidad.
Bibliografía
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Hombre de 31 años con dolor abdominal, diarrea y síndrome constitucional
Palabras clave: Sarcoidosis extrapulmonar, Enfermedad gastrointestinal, Granulomas
Resumen:
Varón de 31 años con dolor abdominal paroxístico de 2 meses de evolución y cuadro diarreico. Las pruebas complementarias realizadas pusieron de manifiesto la presencia de múltiples adenopatías, esplenomegalia, lesiones focales hipodensas en hígado y bazo, así como una masa intraasa en íleon terminal. Finalmente se establece el diagnóstico de sarcoidosis con afectación principalmente digestiva. Existen pocos casos descritos en la literatura científica de sarcoidosis gastrointestinal. Para el diagnóstico es necesario una sospecha clínica alta, y éste se establece dentro de un contexto clinicorradiológico y anatomopatológico, excluyendo otras causas de granulomatosis.
Introducción:
Se expone el caso de una sarcoidosis con afectación hepática, ileal y adenopática, con una forma de presentación poco habitual, que consiste en un cuadro gastrointestinal; son pocos los casos descritos en la literatura científica. Permite hacer énfasis en que la afectación digestiva con asociación de otros órganos y dérmica que debe abrir las opciones diagnósticas a patología sistémica.
Historia clínica:
Se presenta el caso de un hombre de 31 años, alérgico al naproxeno y fumador de unos 2-3 cigarrillos/día. No realizaba ningún tratamiento de manera habitual. Acudió a Urgencias por dolor en hemiabdomen derecho de 2 meses de evolución de forma paroxística con reagudizaciones, siendo éstas más frecuentes en días previos. Se irradiaba a cuadrante periumbilical y no se modificaba con la ingesta. No había presentado fiebre y el dolor se acompañaba de náuseas sin vómito, pérdida de 3-4 kg y deposiciones diarreicas sin productos patológicos.
Pruebas complementarias:
• Analítica general: bioquímica sanguínea, hemograma, coagulación y elemental de orina normal.
• Radiografía (Rx) abdominal: sin alteraciones.
• Rx de tórax: se observaba un patrón intersticial difuso, sin adenopatías ni otros hallazgos.
• Ecografía de abdomen: esplenomegalia homogénea de 15 cm además de una colección adyacente en la unión de íleon terminal con el ciego, de 21 x 13 x 20 mm de diámetro, que se acompañaba de aumento de ecogenicidad de la grasa adyacente y dolor selectivo a la presión con la sonda ecográfica.
• Tomografía (TC) de abdomen: esplenomegalia; se visualiza una formación quística de paredes calcificadas en el margen superior en probable relación con quiste hidatídico, sin descartar la posibilidad de quiste traumático. También se observaba la existencia de múltiples lesiones focales hipodensas en parénquima esplénico y hepático. En fosa ilíaca derecha se visualizaba un asa de íleon terminal con engrosamiento mural asimétrico hipercaptante y retracción de la pared que sugería una LOE en su interior. Además, adenopatías de tamaño significativo a nivel mesentérico.
Diagnóstico diferencial:
• Enfermedades granulomatosas son las que se postulan en primer lugar, como la sarcoidosis y la tuberculosis (TBC) con afectación extrapulmonar.
• Enfermedades inflamatorias intestinales (EII): enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
• Tumor carcinoide para lo que se solicitó estudio de catecolaminas en orina de 24 horas que resultó negativo.
• Enfermedad de Whipple, lepra y enteritis por Histoplasma capsulatum, aunque su frecuencia es muy baja y no suelen ocasionar afectación hepática ni esplénica.
• Brucelosis, infecciones por hongos, fiebre Q, afectación hepática por medicamentos, colangitis biliar primaria y enfermedad de Hodgkin.
Diagnóstico final:
El resultado del estudio histopatológico determinó la ausencia de infiltración por carcinoma. Únicamente se apreció tejido de granulación en la mucosa ileal. Los estudios microbiológicos realizados fueron negativos, incluyendo tinción de Ziehl-Neelsen, cultivo de micobacterias y cultivo convencional.
El estudio histológico de la biopsia hepática se informó como compatible con hepatitis granulomatosa no necrotizante, de tipo sarcoideo, con parénquima con arquitectura conservada y ausencia de fibrosis. Las pruebas microbiológicas resultaron también negativas.
Ante estos resultados, el diagnóstico final fue el de sarcoidosis sistémica con afectación dérmica, hepática, ileal, ganglionar y probablemente pulmonar.
Discusión:
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza histológicamente por la presencia de granulomas no caseificantes. El órgano más frecuentemente afectado es el pulmón y sólo el 30% presenta una forma extrapulmonar, los órganos más afectados son la piel, los ojos, el sistema reticuloendotelial, el musculoesquelético, las glándulas exocrinas, el corazón, el riñón y el sistema nervioso central.
El diagnóstico de sarcoidosis se establece en un contexto clinicorradiológico y anatomopatológico, ya que no existe ningún dato patognomónico. Tan sólo existen tres formas de presentación clínica que son diagnósticas de por sí: síndrome de Lofgren (eritema nodoso, adenopatías hiliares, poliartralgia migratoria y fiebre), síndrome de Heerfordt (fiebre uveoparotídea) y la presencia de adenopatías hiliares bilaterales sin causa alternativa.
Bibliografía:
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Trombosis venosa profunda de miembro superior, embarazo y trombofilia múltiple
Palabras clave
Embarazo
Trombosis
Anticoagulantes
Extremidades superiores
Resumen
Se expone el caso de una gestante de 11 semanas con historia previa de enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) de repetición que acude por un episodio de trombosis venosa profunda (TVP) de miembro superior izquierdo, a pesar de encontrarse recibiendo tratamiento anticoagulante con buen cumplimiento terapéutico. En el estudio realizado se diagnostica una trombofilia de alto riesgo. Se discute el manejo terapéutico que se llevó a cabo en esta paciente y los aspectos más destacados de la anticoagulación en la embarazada con trombofilia.
Introducción
La incidencia de ETEV se incrementa durante el embarazo en comparación con mujeres no embarazadas debido a las modificaciones que la propia gestación condiciona sobre el organismo. La terapia anticoagulante durante el embarazo se utiliza con frecuencia, tanto en prevención como tratamiento de eventos trombóticos. La elección adecuada de anticoagulantes en mujeres embarazadas puede ser complicada debido a los potenciales riesgos maternos y fetales que conlleva.
Historia clínica
Se presenta el caso de una mujer de 29 años, embarazada de 11 semanas, que acude al Servicio de Urgencias por dolor en la región supraclavicular y aumento progresivo del perímetro en miembro superior izquierdo (MSI) de 2 semanas de evolución. Había sufrido dos episodios de TVP en miembro inferior derecho (MID). Ambos episodios fueron provocados, el primero de ellos en relación con la toma de anticonceptivos orales y el segundo tras un accidente de tráfico. Posteriormente presentó un tercer episodio de TVP en MID no provocada, además de dos episodios de trombosis venosa superficial (TVS) en MID. La paciente se encontraba en tratamiento con acenocumarol, desde el último episodio de TVP, que sustituyó por tinzaparina (175 UI/kg) tras la confirmación del embarazo, asegurando adecuado cumplimiento terapéutico.
Exploración física
Destacaba un aumento del diámetro del MSI de unos 3 cm con respecto al contralateral y mayor tumefacción de la región supraclavicular, asociando edema, eritema, aumento de la temperatura local y dolor a la palpación. El resto de la exploración física no mostraba hallazgos relevantes.
Pruebas complementarias
A su llegada a Urgencias se objetivó un dímero-D elevado de 755 ng/ml (tiempo de protrombina 12,4 s, INR 1,12, APTT 32,7 s). No se objetivaron otras alteraciones relevantes en el resto de los parámetros de laboratorio. Se realizó una ecografía Doppler de miembros superiores confirmando la ausencia de flujo y de colapso, con las maniobras de compresión, de la vena yugular común izquierda y subclavia en toda su extensión. Se realizó posteriormente un estudio de trombofilia que reveló heterocigosis para la mutación del factor V de Leiden y el gen 20210 de la protrombina, así como mutación del factor XII 46 C/T. Los anticuerpos antifosfolípidos y estudio de mutación JAK-2 fueron negativos.
Diagnóstico
Trombosis venosa profunda en vena yugular común izquierda y vena subclavia en una gestante de 11 semanas. Enfermedad tromboembólica venosa de repetición por trombofilia mayor (mutación heterocigota múltiple: factor V de Leiden, gen 20210 de la protrombina y mutación del factor XII 46 C > T).
Tratamiento y evolución
Dado que la paciente presentó un episodio de TVP a pesar de adecuada anticoagulación y cumplimiento terapéutico, se decidió iniciar tratamiento con enoxaparina incrementando la dosis ajustada al peso de la paciente en un 25% y se añadió al tratamiento ácido acetilsalicílico. Se decidió la administración en una única dosis diaria de heparina de bajo peso molecular (HBPM) por preferencia de la paciente. Se realizó una determinación posterior de niveles de anti-Xa (niveles pico 0,9). No se realizaron ajustes de dosis a medida que avanzó el embarazo ni otras determinaciones de niveles de anti-Xa. Durante el ingreso hospitalario, la paciente presentó una evolución favorable con disminución progresiva de la tumefacción en MSI y el dolor; se comprobó previamente al alta la estabilidad de la trombosis mediante la realización de una nueva ecografía Doppler.
Discusión
La ETEV durante el embarazo es una causa importante de morbimortalidad (complica entre 1-1,5 por cada 1.000 embarazos y la embolia de pulmón es la séptima causa de mortalidad materna). El embarazo condiciona un estado de hipercoagulabilidad por modificaciones en los factores de la coagulación y los sistemas fibrinóliticos. Además, existe una mayor estasis venosa en extremidades inferiores debido a la compresión venosa provocada por el útero grávido. Todo esto favorece una mayor susceptibilidad a la formación de trombos durante el embarazo y el periodo puerperal.
El factor de riesgo más importante para una embarazada de sufrir un evento venoso trombótico es haber experimentado uno previo, y el segundo factor de riesgo más destacable es padecer una trombofilia. Entre las trombofilias más importantes destacan las de bajo riesgo (mutación del factor V de Leiden o del gen de la protrombina G20210A en heterocigosis, déficit de proteína C y déficit de proteína S) y las de alto riesgo (mutación del factor V de Leiden o del gen de la protrombina en homocigosis, déficit de antitrombina o la coexistencia de dos trombofilias menores a la vez).
La necesidad de emplear terapia anticoagulante como profilaxis de ETEV en mujeres embarazadas debe basarse en el análisis conjunto del tipo de trombofilia, los antecedentes de TVP o embolia de pulmón y la historia familiar de ETEV.
En el caso de diagnosticarse un episodio de TVP o embolia de pulmón (EP) en una mujer embarazada, el fármaco anticoagulante más recomendado son las HBPM. Los antagonistas de la vitamina K pueden atravesar la placenta y son teratógenos por lo que su uso en embarazadas está contraindicado. Los nuevos anticoagulantes orales carecen por el momento de estudios de seguridad en gestantes, por lo que debe evitarse su uso.
Cuando se emplea HBPM se recomienda el ajuste de dosis según el peso. A pesar de que a medida que avanza el embarazo se producen cambios en el peso, el volumen de distribución o filtrado glomerular, la necesidad de ajuste de la dosis es controvertida; algunos autores apoyan la necesidad de ajustes progresivos de dosis en función del aumento del peso, mientras que otros estudios han demostrado que pocas mujeres requieren ajuste de dosis a lo largo del embarazo.
La determinación de niveles de anti-Xa de forma rutinaria para monitorización de la eficacia de la terapia anticoagulante no está indicada, dado el elevado coste de la prueba y la ausencia de estudios que demuestren que el ajuste de dosis en relación a su determinación incremente la seguridad, eficacia o disminución de complicaciones hemorrágicas.
Ante una recurrencia, a pesar de tratamiento anticoagulante correcto, se recomienda evaluar varios aspectos. En primer lugar, se debe confirmar que se trata de un verdadero episodio de trombosis, ya que éste puede confundirse fácilmente con un síndrome postrombótico, asegurar el adecuado cumplimiento terapéutico y que la paciente se encontraba recibiendo dosis adecuada de anticoagulante (INR en rango en caso de antagonistas de la vitamina K o correcta dosis de HBPM ajustada al peso). Además, deberá descartarse situaciones que aumenten el riesgo de recurrencia como una enfermedad tumoral subyacente o un síndrome antifosfolípido.
Aunque no hay evidencia en el tratamiento óptimo en estos casos, se recomienda el de la recurrencia con HBPM, incrementando la dosis en un 25% o añadir ácido acetilsalicílico al tratamiento.
Por último, cabe mencionar que la TVP en extremidades superiores es una entidad poco frecuente (aproximadamente 14/10^5 ingresos hospitalarios, 10% de todas las TVP). Se pueden clasificar en primarias o secundarias. Las primarias pueden ser idiopáticas (síndrome de Paget-Schroetter) o encontrarse en relación con la compresión de la vena subclavia a su salida por el óperculo torácico. Las secundarias se asocian al empleo de catéteres venosos centrales, traumatismos, cáncer, embarazo o la presencia de trombofilias, entre otros.
Se han publicado numerosos casos de TVP de extremidades superiores en mujeres embarazadas especialmente en relación con técnicas de reproducción asistida, como complicación de un síndrome de hiperestimulación ovárica, siendo frecuente la afectación de localizaciones atípicas como la vena yugular o subclavia.
Al contrario que los casos descritos hasta el momento, la paciente de este caso no había sido sometida a ninguna técnica de reproducción asistida y probablemente el evento trombótico se encuentre en relación con la trombofilia múltiple que presentaba.
El manejo y tratamiento de las TVP de miembros superiores (MMSS) es similar al de las TVP de miembros inferiores (MMII). No obstante, al contrario que en las TVP de MMII, el valor predictivo negativo del dímero-D no es tan fiable, por lo que no debe emplearse para descartar la existencia de una TVP de MMSS. Si la sospecha clínica es alta, deberán llevarse a cabo pruebas de imagen para confirmarla.
Conclusiones
El manejo de la ETEV en la embarazada es, en ocasiones, complejo. El empleo de terapia anticoagulante está ampliamente extendido pero no exento de riesgo de complicaciones, tanto para la madre como para el feto. Las HBPM representan el anticoagulante más recomendado por su perfil de seguridad y menores efectos adversos. La dosis debe individualizarse considerando los factores de riesgo y comorbilidades asociadas.
Bibliografía
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Timoma: una patología a tener en cuenta en el estudio de la anemia
Palabras clave
Aplasia pura de células rojas
Eritroblastopenia
Timoma
Anemia
Resumen
La aplasia pura de células rojas (APCR) es una anemia aislada secundaria a la insuficiencia de eritropoyesis de patogénesis desconocida. Es un trastorno raro sin preferencia por edad o sexo. Se presenta un caso de APCR secundario al timoma; un tipo de aplasia adquirida que debe sospecharse en casos de anemia normocítica normocrómica con reticulocitopenia. El diagnóstico se confirma por la ausencia de eritroblastos en la médula ósea. El tratamiento consiste en timectomía, y a veces tratamiento corticoide o inmunosupresor. El diagnóstico diferencial de la APCR como complicación hematológica de algunas enfermedades autoinmunitarias incluye a éstas.
Historia clínica
Enfermedad actual. Mujer de 62 años que consulta por un cuadro de 4 meses de evolución de astenia y debilidad generalizada con intolerancia al ejercicio físico. No presenta pérdida ponderal, fiebre, clínica digestiva, respiratoria ni miccional asociadas.
Antecedentes. Lupus eritematoso sistémico (LES) estable en tratamiento con hidroxicloroquina, gastritis crónica autoinmunitaria e hipotiroidismo con tratamiento sustitutivo con levotiroxina.
Exploración física. Presenta presión arterial de 95/52 mmHg, saturación de oxígeno basal del 100% y está afebril. Está consciente y orientada. Palidez mucocutánea, sin lesiones cutáneas ni orales visibles. Eupneica en reposo. No ingurgitación yugular ni adenopatías. Auscultación cardiopulmonar: rítmica a 116 latidos por minuto, sin soplos, normoventilación. Abdomen: blando, no doloroso, sin masas ni visceromegalias, peristaltismo conservado. Extremidades sin edemas.
Pruebas complementarias
Hemograma: leucocitos: 7.700, plaquetas: 150.000, hemoglobina 3,2 g/dl (13-18), hematocrito 9,3% (36-44), VCM 97,7 fl, reticulocitos 2.380 (18.000-158.000), porcentaje reticulocitos 0,25% (0,5-2). Extensión de sangre periférica: sin esquistocitos ni otras anomalías.
Hemostasia: INR 1,06, Actividad protrombina 93%.
Bioquímica: haptoglobina 131 (40-161), ácido fólico 19 ng/ml (6-20), vitamina B12 456 pg/ml (200-900), hierro 100 µg/dl (60-160), ferritina 674 ng/ml (20-300), LDH 196 UI/l (100-250). Perfil hepático, lipídico, función renal, iones séricos, hormonas tiroideas, PTH, cortisol: sin alteraciones. Proteinograma: sin alteraciones.
Puntos destacados
Una anemia normocítica normocrómica combinada con reticulocitopenia y ausencia de eritroblastos en médula ósea debe hacer pensar en una aplasia pura de células rojas.
La sospecha clínica es básica en su diagnóstico dada su baja prevalencia.
En el manejo de la aplasia pura de células rojas hay que excluir enfermedades subyacentes, ya que el tratamiento de la aplasia es el tratamiento específico de esa patología.
Evolución
Ante el hallazgo de anemia con volumen corpuscular medio (VCM) normal y reticulocitos disminuidos, se sospecha una alteración de la médula ósea. En primer lugar, se plantea el diagnóstico diferencial entre una afectación medular primaria o secundaria a otro proceso. Con los datos de la historia clínica y pruebas complementarias se pudo descartar las patologías más frecuentemente relacionadas con dicha afectación, como son la enfermedad renal crónica, las patologías endocrinas (hipotiroidismo/hipertiroidismo, hipopituitarismo, insuficiencia suprarrenal e hiperparatiroidismo) y las infecciones especialmente víricas. Para el estudio de un origen primario la prueba fundamental fue el estudio de médula ósea, que objetivó una práctica ausencia de la línea eritroide, sugestivo de la existencia de una aplasia pura de células rojas.
Diagnóstico
Aplasia pura de células rojas adquirida secundaria a timoma.
Discusión
La APCR adquirida es una causa poco frecuente de anemia que ocurre principalmente en adultos mayores. Ante el hallazgo de dicha patología, resulta indispensable el cribado de otros procesos subyacentes para diferenciar si se trata de una aplasia primaria o secundaria.
La triple asociación de APCR, LES y timoma es extremadamente rara, y se encuentra descrita en la literatura en contadas ocasiones. El caso de esta paciente es excepcional, puesto que coexisten APCR, LES, timoma, hipogammaglobulinemia, hipotiroidismo y gastritis crónica autoinmunitaria.
El tratamiento inicial de una APCR secundaria es el manejo de la etiología. En caso de ser secundaria a un timoma, se debe realizar una timectomía antes del inicio de cualquier tratamiento inmunosupresor, consiguiendo una eritropoyesis eficaz tras 4-8 semanas en el 30-40% de los pacientes. Todos los demás casos que no responden a timectomía o recurren necesitan tratamiento adicional con corticoides o inmunosupresores.
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Síndrome de vena cava superior e insuficiencia cardíaca derecha refractaria: una complicación infrecuente tras la implantación de marcapasos
Palabras clave
▻Insuficiencia cardíaca
▻Refractaria
▻Marcapasos
▻Síndrome de vena cava superior
Resumen
El síndrome de vena cava superior (SVCS) es una complicación rara tras la implantación de marcapasos (MP) endocavitarios. Se presenta el caso de una paciente de 76 años con numerosos recambios de MP, que ingresó en nuestro servicio por síntomas compatibles con un cuadro de insuficiencia cardíaca derecha (ICD). Durante su hospitalización, el tratamiento diurético a dosis altas fue ineficaz en la resolución de los edemas y la disnea de la paciente. Se discute la peculiar etiología concreta del cuadro y las opciones terapéuticas.
Historia clínica
Una mujer de 76 años de edad ingresó en nuestro hospital por disnea de mínimos esfuerzos y edema generalizado, de instauración progresiva. Antecedentes personales: hipotiroidismo autoinmunitario, hipertensión arterial, fibrilación auricular (FA) crónica y bloqueo auriculoventricular completo por el que se implantó MP bicameral (DDD), por primera vez, 25 años antes. Posteriormente requirió varias actuaciones sobre el MP: cambio de electrodos y generador por mal funcionamiento (1992); recolocación y posterior cambio de generador por decúbito de éste (1996); recambio de MP por agotamiento de batería (2004); y cambio a MP monocameral VVIR (2013). En una de estas intervenciones no se pudo realizar el explante del cable del MP retirado, quedando la paciente con éste además del correspondiente al MP previo.
Pruebas complementarias
• Electrocardiograma: FA a 89 latidos por minuto.
• Radiografía de tórax: derrame pleural derecho masivo, un cable con extremo en el ápex y otro cable con extremo en la aurícula derecha.
• Analítica sanguínea: creatinina 1,2 mg/dl (valor normal [VN]: 0,5-1,1 mg/dl), aclaramiento de creatinina de 62 ml/min (VN: > 60 ml/min/1,73 m2) y NT-proBNP de 1.449 pg/ml (VN: 0-738 pg/ml).
• Ecocardiografía transtorácica (ETT): hipertrofia ventricular izquierda (VI) ligera, función sistólica del VI conservada, doble lesión aórtica e insuficiencia mitral ligeras.
• El líquido pleural obtenido por toracocentesis fue compatible con un trasudado.
• Debido a una mala respuesta a tratamiento diurético inicial a altas dosis, se solicitó TC de tórax que descartó tromboembolismo pulmonar; no obstante, se observó circulación colateral mediastínica, y aumento del calibre de las venas mamarias, ácigos, hemiácigos y suprahepáticas (Figura 1).
Evolución
Debido a una mala respuesta inicial al tratamiento diurético a altas dosis, se inició perfusión intravenosa de furosemida, consiguiendo balances negativos y la práctica desaparición de los edemas; reapareciendo estos últimos tras la disminución de la dosis de diuréticos. Tras completar el estudio, se trasladó al servicio de Cirugía Cardíaca para extracción de electrodos, retirada de MP, implante de un nuevo MP epicárdico y colocación de stent en la vena cava superior.
Discusión
La presencia de edema en la mitad superior del tronco (sobre todo, en esclavina) sugiere la existencia de un SVCS. Otros datos clínicos (disnea, ingurgitación yugular, derrame pleural derecho) pueden encontrarse tanto en el SVCS como en cuadros de ICD. Sin embargo, la existencia de edema en pared abdominal y en miembros inferiores orienta hacia un cuadro de ICD.
Bibliografía
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Síndrome constitucional, pérdida de fuerza y disfagia
Resumen
Varón de 52 años que refiere desde hace meses un síndrome constitucional y debilidad en miembros. El electroneuromiograma inicial mostró datos sugestivos de polineuropatía de predominio axonal. El estudio con analítica, TC tórax, ecografía abdominal, endoscopia digestiva alta no detectó datos de neoplasia. Durante el seguimiento, a pesar de abandonar el consumo de alcohol, persistió con debilidad generalizada, amiotrofias progresivas, voz nasal y disfagia, destacando en la exploración una fuerza disminuida de forma generalizada 4/5 y fasciculaciones linguales, con lo que se estableció la sospecha clínica de enfermedad de la motoneurona anterior, que fue confirmada mediante un nuevo estudio electrofisiológico.
Introducción
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), o enfermedad de la motoneurona anterior, es un trastorno degenerativo que causa debilidad muscular, discapacidad, alteración bulbar, con una media de supervivencia entre 3 y 5 años. La causa es la degeneración de las motoneuronas en la corteza motora primaria, tractos corticoespinales, tronco encefálico y médula espinal, y tiene una incidencia anual de 3 casos por 100 personas.
Historia clínica
Enfermedad actual. Profesor de 52 años que consulta por debilidad en miembros. Antecedentes personales. Sin alergias a medicamentos. Fumador de 20 cigarillos/día. Ex bebedor de dos litros de cerveza al día. Criterios de EPOC. Ansiedad reactiva a estrés laboral en seguimiento por psiquiatría. Situación basal: sin deterioro cognitivo. Tratamiento: mirtazapina 15 mg/día. Aportaba un electromiograma con polineuropatía mixta de predominio axonal.
El estudio inicial con analítica, TC tórax, ecografía abdominal y endoscopia digestiva alta no evidenció datos de neoplasia. Fue seguido en consultas con diagnóstico de polineuropatía mixta de predominio axonal de probable origen tóxico por alcohol. A pesar del abandono de alcohol, tuvo empeoramiento de la debilidad generalizada y amiotrofia progresiva, presentando alguna caída accidental. A dicha clínica se le suma dificultad para tragar sobre todo sólidos.
A la exploración lo único que destacaba era una fuerza disminuida de forma generalizada 4/5. Voz nasal. Sensibilidad táctil y epicrítica y algésica sin déficit. Reflejos osteotendinosos simétricos, no exaltados, unos reflejos cutaneo-plantares flexores bilaterales. Amiotrofia interósea, especialmente hipotenar, en ambas manos, así como en región gemelar, y fasciculaciones linguales prominentes.
Pruebas complementarias
• Hemograma y bioquímica básica normales: TSH 1,3 U/l. Proteinograma normal. IgG 742 mg/dl, IgA 179 mg/dl, IgM 98 mg/dl, C3 86mg/dl, C4 26 mg/dl, RPR negativo, TPHA negativo, Elisa IgM+IgG negativo. ANA, antisintetasa, ACA (cardiolipina), B2-glicoproteína 1, ECA negativos. Serología enfermedad de Lyme negativa. Punción lumbar: normal con citología y cultivo negativos.
• RM cráneo y columna completa: sin hallazgos significativos.
• Valoración por ORL: dificultad para la abducción de ambas cuerdas vocales.
• Electroneuromiograma: afectación neurógena difusa crónica y activa del asta anterior medular (2.ª motoneurona bulbar) con moderados síntomas de denervación crónica y prominentes fasciculaciones en todos los territorios explorados compatible con afectación de la motoneurona.
Evolución
El paciente fue tratado con riluzol y falleció 12 meses tras el diagnóstico.
Diagnóstico
Enfermedad de motoneurona anterior (esclerosis lateral amiotrófica) con afectación bulbar.
Discusión y conclusiones
La esclerosis lateral amiotrófica es la forma más común de enfermedad de la motoneurona. Su diagnóstico se basa en signos clínicos de motoneurona alta y baja, progresión de la enfermedad y ausencia de otra causa explicativa. No hay ninguna prueba que confirme o excluya por completo dicho diagnóstico, lo que hace dificultoso su diagnóstico inicial. Por este motivo, la demora entre la aparición de los primeros síntomas y el diagnóstico definitivo puede prolongarse de 9 a 14 meses, o incluso más, dependiendo de las series.
Existen diversas formas de enfermedad de la motoneurona que pueden solaparse estableciéndose diferentes diagnósticos según predominen los síntomas de la motoneurona superior o inferior.
Para el diagnóstico de ELA se usan los criterios de El Escorial revisados y se debe cumplir: 1. Evidencia de degeneración de la motoneurona inferior demostrada clínica, electrofisiológicamente o a través de la exploración neuropatológica. 2. Evidencia de degeneración de motoneurona superior por exploración física. 3. Extensión progresiva de síntomas o signos a través de una misma región o diferentes regiones. 4. Exclusión de otros procesos por exploración física, pruebas de imagen o mediante estudios electrofisiológicos.
Por tanto, cabe concluir que esta patología debe ser conocida y sospechada por los clínicos con el fin de llegar a un diagnóstico temprano y aportar al paciente, aunque no la curación, sí la máxima calidad de vida posible.
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Aneurisma de arteria renal como causa de hipertensión arterial en paciente joven
Palabras clave
Hipertensión arterial
Aneurisma de arteria renal
Riñón
Angioplastia
Embolización
Resumen
Los aneurismas de arteria renal son una causa poco frecuente de hipertensión arterial. Se diagnostican mediante pruebas de imagen durante el cribado de hipertensión arterial secundaria. Su reparación, tanto por vía percutánea como quirúrgica, conduce en la mayoría de los casos a la resolución de la hipertensión arterial.
Introducción
Los aneurismas de arteria renal (AAR) son poco frecuentes, con una incidencia de hasta el 0,09% de la población general. Normalmente se diagnostican de forma incidental en pruebas de imagen como angio-tomografías computarizadas (angio-TC) o angio-resonancia magnética (angio-RM) en el cribado de hipertensión arterial (HTA) secundaria. Su repercusión clínica es variable y poco conocida.
Historia clínica
Se presenta el caso de una paciente joven diagnosticada de HTA secundaria a AAR, con normalización de las cifras de presión arterial tras su reparación. Se trata de una mujer de 32 años sin antecedentes personales de interés, derivada desde Atención Primaria a consultas externas de Nefrología en 2011 para descartar HTA secundaria. La paciente presentaba desde 2010 una PA en consulta en torno a 160/60 mmHg en repetidas ocasiones a pesar de tratamiento con amlodipino, 5 mg al día. Se descartó lesión de órgano diana mediante analítica de sangre y ecocardiografía. Para el estudio de HTA secundaria se solicitaron estudios hormonales (catecolaminas en orina, ratio aldosterona/ARP, cortisol plasmático, hormonas tiroideas), así como una angio-TC de arterias renales.
Como único hallazgo patológico se encontró un aneurisma de arteria lobar inferior renal derecha tipo sacular de aproximadamente 1 cm de diámetro, siendo descartada la estenosis tanto de arteria renal principal como de arterias lobares. Por una posible relación entre el aneurisma renal con la HTA se procedió a la resección mediante embolización con hidrocoil.
Tras la reparación del aneurisma la paciente pudo suspender la medicación hipotensora, manteniendo un buen control tensional sin necesidad de nuevos fármacos desde entonces, con tres embarazos a término posteriores sin incidencias. Se realizó angio-RM cerebral que descartó formaciones aneurismáticas adicionales.
Puntos destacados
El aneurisma de arteria renal es una causa poco frecuente de hipertensión arterial renovascular.
Su diagnóstico es fundamental al ser una de las causas de hipertensión arterial tratable.
Discusión
La HTA renovascular es la causa más frecuente de HTA secundaria. Se produce por una disminución del flujo arterial, que conlleva la activación del eje renina-angiotensina-aldosterona. Los AAR son una causa infrecuente de HTA renovascular, cuya incidencia está aumentando con el uso de pruebas de imagen que permiten caracterizar la morfología de las arterias renales (angio-TC o angio-RM). Su diagnóstico es fundamental, ya que se encuentra entre una de las causas de HTA tratable.
Por lo general existe una causa subyacente en la formación de los AAR. En adultos, lo más frecuente es que sean secundarios a aterosclerosis o displasia fibromuscular (DFM), siendo esta última predominante en mujeres en edad fértil. En la edad pediátrica predominan aquellas patologías que cursan con alteración del colágeno (síndrome de Marfan o de Ehlers Danlos), la neurofibromatosis o la esclerosis tuberosa. Etiologías menos frecuentes serían los traumatismos abdominales o los aneurismas micóticos.
La historia natural de los AAR no está clara. En series de casos recientes se ha objetivado una tasa de crecimiento anual alrededor de 0,06-0,6 mm por año, sin diferencia en función de la morfología o el grado de calcificación de la formación aneurismática. En torno al 70% de los casos cursa con HTA, llegando al 100% en algunas cohortes. Una complicación rara, pero potencialmente grave, es la ruptura del aneurisma con una incidencia estimada del 3-5%, que puede cursar con hematuria macroscópica, fístulas arteriovenosas o hematomas retroperitoneales.
Existen varias teorías que explican el mecanismo por el que los AAR producen HTA: la coexistencia de una estenosis arterial (EAR), la embolización distal, la compresión de arterias próximas y la generación de un flujo turbulento en el saco aneurismático. Incidiendo más en esta última hipótesis, en 2004 Yim et al. demostraron que, en casos de EAR, una mínima reducción de 10 mmHg en la arteria renal era suficiente para causar HTA renin-dependiente (en condiciones normales la reducción es de 0,9 mmHg). Pues bien, un estudio de 2009, que analizó los cambios hemodinámicos mediante dinámica de fluidos computacional (CFD) en los AAR según su tipo y localización, sugiere que sólo los aneurismas saculares con cuello serían capaces de producir una estenosis suficiente como para reducir la presión más de 10 mmHg y causar por sí mismo HTA.
Los criterios de reparación de AAR son controvertidos, en parte por el desconocimiento de su historia natural. Los más aceptados por la mayoría de autores son la presencia de síntomas, un tamaño mayor de 2 cm y mujeres en edad fértil. El embarazo parece estar asociado a una mayor tasa de ruptura por el aumento del flujo sanguíneo renal, así como cambios hormonales que condicionan una mayor debilidad de la pared arterial por alteraciones del tejido elástico.
La reparación puede realizarse mediante un abordaje quirúrgico o percutáneo, eligiendo una u otra en función del tipo, tamaño y localización del AAR. La cirugía (en ocasiones extracorpórea con autotrasplante), donde destaca la angioplastia primaria y la aneurismectomía con bypass, está siendo desplazada por las técnicas endoscópicas gracias a su menor tasa de complicaciones con similares resultados (en algunas series presenta una mayor tasa de recurrencias). Entre estas últimas se incluyen espirales metálicas (coil), stent recubiertos, pegamentos, etc.
Revisando la literatura, son pocos los casos publicados de HTA secundaria a AAR, tratados tanto con técnicas endoscópicas como con cirugía extracorpórea y autotrasplante posterior, con excelentes resultados.
Como conclusión, el AAR es una causa poco frecuente de HTA secundaria de fácil diagnóstico mediante angio-TC o angio-RM, con buenos resultados tras su resección.
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Foramen oval permeable: diversas caras de una misma moneda
Palabras clave: Foramen oval permeable, Migrañas, Ictus, Síndrome platipnea-ortodeoxia
Resumen:
Mujer de 82 años con antecedentes de migraña, que ingresa por cuadro compatible con ictus de la circulación cerebral posterior. Durante el ingreso se objetiva un síndrome de platipnea-ortodeoxia. Se realiza una ecocardiografía transesofágica demostrándose un foramen oval permeable, que justificaría la clínica actual. Se procede al cierre percutáneo del mismo, consiguiendo mejoría clínica.
Introducción:
El foramen oval permeable (FOP) es el resultado de la falta de fusión del septum primum y secundum después del nacimiento. Con una incidencia del 25% en adultos, la mayoría se descubre de manera incidental y no tiene consecuencias clínicas. Sin embargo, su presencia se ha relacionado con múltiples entidades clínicas, como ictus criptogénico, migraña o síndrome de platipnea-ortodeoxia.
Historia clínica:
Enfermedad actual y antecedentes. Mujer de 82 años, con antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia, migrañas, hipotiroidismo y síndrome de apnea del sueño. Acude a Urgencias por presentar de forma brusca dificultad para la expresión oral, junto con sensación de inestabilidad sin giro de objetos e imposibilidad para la deambulación, de 12 horas de evolución, sin clínica infecciosa asociada o traumatismo previo.
Exploración física. Se constata oftalmoplejía del III par craneal izquierdo, hemianopsia homónima derecha, leve disartria, hemiparesia de hemicuerpo derecho, dismetría y reflejo cutáneo plantar derecho extensor. El cuadro clínico es compatible con ictus, por lo que se realiza una TC cerebral, donde se objetivan áreas hipodensas en región occipital izquierda y cerebelosa derecha, compatible con ictus isquémico de la circulación cerebral posterior.
Pruebas complementarias:
Se realiza el estudio etiológico del evento actual, con resultados analíticos, electrocardiográficos, Holter e imagen (eco-Doppler de troncos supraaórticos, ecocardiografía transtorácica) compatibles con la edad de la paciente, sin que puedan justificar el cuadro actual.
Evolución:
Durante su estancia en planta, la paciente presenta episodios de disnea y desaturación, que responden parcialmente al oxígeno, apareciendo en sedestación o bipedestación y mejorando con el decúbito, sin otra clínica acompañante. Analíticamente destaca insuficiencia respiratoria parcial, con el resto de parámetros y pruebas complementarias normales. El cuadro clínico es compatible con un síndrome de platipnea-ortodeoxia (SPO).
Diagnóstico:
Se completa el estudio realizando un Doppler transcraneal y una ecocardiografía transesofágica con test de infusión de suero salino agitado, y ambas pruebas diagnósticas hablan a favor de la existencia de un FOP, que justificaría el SPO y que podría justificar el cuadro isquémico a través de una embolia paradójica.
Discusión y conclusiones:
En la mayoría de los casos, la presencia de FOP es un hallazgo casual sin repercusiones clínicas. Sin embargo, la persistencia de flujo interauricular ocasional puede asociarse a diversas patologías entre las que destacan accidentes cerebrovasculares embólicos, el síndrome platipnea-ortodeoxia o las migrañas. Se recomienda descartar dicha entidad en cualquier paciente con infarto cerebral criptogénico o síndrome de platipnea-ortodeoxia.
Bibliografía:
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Dolor muscular en una mujer de 46 años
Palabras clave
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo V
Enfermedad de McArdle
Creatinina cinasa
Glucógeno fosforilasa
Deficiencia de PYGM
Resumen
Se presenta el caso de una paciente que consulta por debilidad y dolor muscular de años de evolución junto con elevación persistente de la creatinina cinasa. Los análisis realizados (que incluyeron hormonas, autoinmunidad y serologías), la resonancia magnética y el electromiograma no mostraron resultados concluyentes. Tras la práctica de una biopsia muscular se diagnostica de glucogenosis tipo V (enfermedad de McArdle).
Historia clínica
Antecedentes. Mujer de 46 años con antecedentes de obesidad, asma persistente grave tratado con múltiples ciclos de esteroides (el último hace más de 3 meses) e hipotiroidismo autoinmunitario en tratamiento sustitutivo.
Enfermedad actual. Acude a consulta por dolor y debilidad muscular de años de evolución de predominio proximal y que refiere por igual en las cuatro extremidades con empeoramiento franco en el último año, lo que le impide realizar actividad física en grado moderado.
Pruebas complementarias
Los análisis realizados pusieron de manifiesto una creatinina cinasa (CK) de 2.290 U/l. De manera retrospectiva, desde 3 años antes, se observaban elevaciones persistentes con valores comprendidos entre 500 y 2.000 U/l. El resto de los análisis fue normal (Tabla 1).
Ante estos hallazgos se solicitó una electromiografía (EMG), cuyo resultado no arrojó datos compatibles con miopatía activa y una resonancia magnética (RM) de cuádriceps que tampoco mostró inflamación muscular (Figura 1). Finalmente, se realizó una biopsia del cuádriceps derecho donde se detectó ausencia de actividad para la miofosforilasa (Figura 2 y Figura 3) siendo por tanto compatible con glucogenosis tipo V (GCV).
Discusión
Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades metabólicas de base genética caracterizadas por un trastorno en el catabolismo del glucógeno que causa su acumulación en los tejidos. La enfermedad de McArdle es la glucogenosis más frecuente con una prevalencia en nuestro medio de 1 caso por cada 167.000 habitantes, sin diferencias en cuanto al sexo.
La clínica se caracteriza por una intolerancia al ejercicio que mejora tras la ingesta de hidratos de carbono. Algunos pacientes experimentan crisis de rabdomiolisis que pueden manifestarse en forma de coluria, llegando en algún caso hasta la insuficiencia renal.
El hallazgo de laboratorio más característico consiste en una elevación persistente de la CK (incluso en reposo), que multiplica su valor tras el ejercicio.
Diagnóstico
Glucogenosis tipo V (enfermedad de McArdle).
Conclusiones
Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades metabólicas caracterizadas por un trastorno en el metabolismo del glucógeno. En la enfermedad de McArdle se identifica la ausencia de la miofosforilasa. Presenta un patrón de herencia autosómico recesivo y se debe a una mutación en el gen PYGM.
El rasgo clínico más característico es la intolerancia al ejercicio, que mejora tras la ingesta de hidratos de carbono o tras 10 minutos de actividad física mantenida (second wind phenomenon). En ocasiones se producen crisis de rabdomiolisis que pueden originar insuficiencia renal.
El hallazgo de laboratorio más característico (a veces el único) es la elevación persistente de la CK, que multiplica su valor tras el ejercicio físico.
Bibliografía
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Hemorragia suprarrenal bilateral poscirugía. A propósito de un caso
Palabras clave: Hemorragia suprarrenal bilateral, Cirugía
Resumen:
La hemorragia suprarrenal bilateral (HSB) es una entidad rara pero grave, que puede derivar en insuficiencia suprarrenal aguda. Se presenta un caso de una HSB que tuvo lugar tras una intervención por estenosis de canal lumbar. Fue fundamental para el diagnóstico la caída de hemoglobina y las pruebas de imagen. La paciente recibió tratamiento sustitutivo con hidrocortisona vía oral. Una situación de estrés es un factor de riesgo para HSB, por lo que esta patología debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las complicaciones poscirugía. Es importante sospecharla para comenzar lo antes posible el tratamiento sustitutivo.
Introducción:
La hemorragia suprarrenal bilateral (HSB) es una entidad poco frecuente, pero potencialmente grave y de difícil diagnóstico por su clínica inespecífica. Puede derivar en insuficiencia suprarrenal aguda e incluso llegar a ser mortal sin un tratamiento adecuado. Se presenta el caso de una HSB en una mujer de 57 años, que tuvo lugar 11 días después de una intervención quirúrgica por estenosis de canal lumbar.
Historia clínica:
La paciente acudió a Urgencias por clínica de dolor abdominal, náuseas y vómitos. Refería únicamente una dislipidemia en tratamiento con atorvastatina. Había sido intervenida de una estenosis de canal lumbar 11 días antes, realizándose una vertebroplastia en una cirugía en la que no había habido ninguna complicación.
Anamnesis y exploración física:
En la anamnesis refería dolor abdominal de 12 horas de evolución, difuso y continuo, acompañado de náuseas y vómitos frecuentes y persistentes. No presentaba hipotensión, mareos, hiperpigmentación, ni ninguna otra sintomatología asociada. A la exploración las constantes estaban mantenidas y la paciente presentaba buen estado general.
Pruebas complementarias:
• Analítica: en el análisis que se realizó en Urgencias se encontró únicamente hiperglucemia, proteína C reactiva elevada y leucocitosis.
• Radiografía de abdomen: se observa la vertebroplastia lumbar realizada con patrón aéreo intestinal normal.
• TC abdominal: se objetivaron masas adrenales con centro más denso, no presentes en estudios previos y compatibles con HSB.
Evolución:
En los siguientes días la paciente permaneció clínica y hemodinámicamente estable en todo momento, inició tolerancia oral y como única sintomatología refería astenia. Llamó la atención el descenso de la hemoglobina hasta 8,7 g/dl el cuarto día del ingreso. Este día se realizó una resonancia magnética (RM) abdominal, que confirmó el diagnóstico de HSB en evolución, sin signos de resanagrado.
Discusión:
Entre los principales factores de riesgo para la HSB no traumática se incluyen sepsis, alteraciones de la coagulación o tratamiento anticoagulante, y situaciones de estrés como una cirugía mayor. Las glándulas suprarrenales tienen una circulación arterial muy rica que drena a una única vena adrenal central, y esto provoca a nivel de la microcirculación una hipersensibilidad a las hormonas implicadas en la respuesta al estrés, con mayor predisposición a hemorragia intraglandular.
Conclusión:
La HSB es una causa de insuficiencia suprarrenal primaria, en la que la cirugía reciente es un factor de riesgo a tener en cuenta. La presentación es inespecífica y se puede confundir con otras patologías, siendo muy importante el índice de sospecha, y dada su potencial gravedad, se debe iniciar sin demora el tratamiento sustitutivo corticoideo, sin esperar la confirmación diagnóstica.
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Hemotórax masivo: una rarísima complicación de la trombólisis de la embolia pulmonar
Palabras clave: Hemotórax masivo, Embolia pulmonar, Trombólisis
Resumen:
El hemotórax masivo (HM) secundario a trombólisis durante el tratamiento de la embolia pulmonar (EP) es un evento excepcional y escasamente documentado en la literatura. Se habla de HM cuando la cantidad de líquido extravasado en pleura supera los 1.500 ml, lo que supone un grave compromiso hemodinámico. El hemotórax espontáneo es una entidad poco frecuente cuyas causas más comunes son la rotura de malformaciones arteriovenosas, neoplasias, desórdenes de la coagulación o secundario a tratamiento anticoagulante. Se presenta un caso de hemotórax espontáneo masivo secundario al tratamiento trombolítico sistémico en una paciente con embolia pulmonar.
Historia clínica:
Antecedentes. Mujer de 58 años con antecedentes personales de dislipidemia tratada con estatinas, trombocitosis esencial (JAK2 e inmunología negativos) diagnosticada 2 años antes, en estudio por hematología sin tratamiento específico.
Enfermedad actual. Acude a Urgencias por cuadro de dolor torácico de tipo pleurítico de 15 días de evolución que esa mañana se había agravado, acompañándose de disnea de mínimos esfuerzos e inflamación y tumefacción en la zona proximal de miembro inferior izquierdo.
Exploración física. En el examen físico destacaba presión arterial (PA) 90/50 mmHg, una frecuencia cardíaca de 115 lpm, una frecuencia respiratoria de 28 rpm y saturación de oxígeno (satO2) del 87% respirando aire ambiente.
Pruebas complementarias:
• Analítica. En analítica sanguínea de Urgencias destacó dímero D (Innovance D Dimer Plus) 2.924 mg/l (valor normal < 235 mg/l), troponina T de 41 pg/ml (valor normal entre 0-14 pg/ml). El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal a 120 lpm con patrón S1Q3T3 y descenso del ST en precordiales izquierdas.
• Tomografía computarizada (TC) vascular torácica. Mostró defectos de repleción en rama interlobar y rama lobar inferior de la arteria pulmonar derecha, así como en ramas lobar superior e inferior de la arteria pulmonar izquierda en relación con EP bilateral, con infartos pulmonares en base derecha y signos de sobrecarga derecha (Figura 1).
Evolución y diagnóstico:
Ante estos hallazgos se ingresó a la paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) donde se realizó trombólisis con r-TPA (100 mg de alteplasa i.v. en 2 horas) sin incidencias, comenzando posteriormente con heparina no fraccionada i.v., pasando finalmente a enoxaparina.
A su llegada a planta, 48 horas después, la paciente presentaba dolor torácico y disnea de mínimos esfuerzos. A la exploración física presentó taquicardia y taquipnea y en analítica sanguínea destacaba hemoglobina de 7,9 mg/dl y hematocrito del 24,7% con volumen corpuscular medio de 90,8 fl. Ante estos hallazgos se repitió la analítica que confirmó los hallazgos, por lo que se transfundieron 2 unidades de concentrado de hematíes. Se realizó radiografía de tórax que mostró un hemotórax derecho masivo (Figura 2), por lo que se trasladó a la paciente nuevamente a la UCI donde tras la colocación de tubo de drenaje se extrajeron 3.000 ml de líquido hemático, colocándose posteriormente filtro de la vena cava inferior.
Discusión:
El hemotórax espontáneo secundario a terapia anticoagulante es una complicación poco frecuente en la que los pocos casos documentados han sido atribuidos a la terapia anticoagulante del tratamiento de la EP. La mayoría de ellos ocurrieron en la primera semana de tratamiento o en el momento inicial de los síntomas.
La terapia trombolítica conlleva un riesgo hemorrágico significativo, especialmente si existen comorbilidades y condiciones predisponentes. Los distintos estudios muestran una tasa acumulada de hemorragia mayor del 13% y un 1% de hemorragia intracraneal o fatal secundaria a trombólisis.
Conclusión:
El hemotórax masivo inducido por agentes trombolíticos y anticoagulantes es extremadamente raro. Sin embargo, se debe sospechar siempre que el paciente presente disnea, dolor torácico o signos de anemia tras terapia con anticoagulantes y/o terapia trombolítica, llevando a cabo una exploración física exhaustiva y un estudio analítico y de imagen para facilitar el diagnóstico precoz y el tratamiento más adecuado de dicha complicación.
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Síndrome de Twiddler. Una causa infrecuente de disfunción de marcapasos
Palabras clave: Disfunción marcapasos, Síndrome Twiddler
Resumen
El síndrome de Twiddler es una complicación poco frecuente, y de consecuencias potencialmente graves, que puede ocurrir tras el implante de un marcapasos o desfibrilador. El diagnóstico es sencillo y se basa, fundamentalmente, en la identificación del desplazamiento del electrodo en la radiografía de tórax. El tratamiento consiste en la recolocación del electrodo y la fijación del generador a planos adyacentes. En pacientes que van a recibir el implante de un dispositivo es importante identificar los factores predisponentes para evitar esta complicación.
Introducción
El síndrome de Twiddler, descrito por Bayliss en 1968, es una complicación infrecuente tras la implantación de marcapasos, causada por rotación del generador sobre su eje axial. Puede ocurrir por la manipulación del dispositivo por parte del paciente o por excesiva movilidad del generador, debida a falta de fijación, laxitud del tejido graso o bolsillo subcutáneo excesivamente amplio. El síndrome de Reel es una variante del síndrome de Twiddler, que ocurre por rotación del generador del marcapasos alrededor de su eje transversal, con el subsiguiente enrollamiento (reel) del electrodo alrededor del generador.
Historia clínica
Se presenta el caso de una paciente de 80 años, con antecedentes de hipertensión arterial. En abril del 2015 se le implantó un marcapasos VDD por bloqueo auriculoventricular de segundo grado 2:1 sintomático. 4 meses después del implante consultó a su médico de cabecera por presentar contracciones intermitentes en el costado y región lumbar derecha. El cuadro se orientó como de causa osteomuscular y se realizó una radiografía de columna dorsal. La posición anómala del electrodo, visible en esta radiografía, pasó desapercibida. Recibió tratamiento analgésico, sin remitir la sintomatología. Pocas semanas después consultó de nuevo por episodios de inestabilidad e intolerancia al esfuerzo. En la exploración física destacaba una bradicardia a 35-40 lpm, y la presencia de contracciones rítmicas abdominales que aparecían en determinadas posiciones. El electrocardiograma mostraba un bloqueo auriculoventricular de segundo grado 2:1 y disfunción del marcapasos. La radiografía de tórax mostraba un desplazamiento caudal del generador respecto de la ubicación habitual, y una retracción del electrodo del marcapasos, cuyo extremo distal se hallaba a nivel de la aurícula derecha. La paciente fue intervenida para la reimplantación del marcapasos.
Discusión
El síndrome de Twiddler debe sospecharse ante una disfunción de marcapasos o desfibrilador, especialmente si se produce en los primeros meses tras el implante. Los pacientes que presentan mayor riesgo de esta complicación son aquéllos con mayor laxitud del tejido subcutáneo, frecuentemente mujeres, ancianos y obesos. Se ha descrito que puede estar relacionado con la manipulación del generador por parte del paciente, o con determinados movimientos repetitivos de la extremidad superior, aunque frecuentemente no se identifica ninguna de estas situaciones. Además de documentar la disfunción del marcapasos mediante electrocardiograma, el diagnóstico de certeza se obtiene mediante la radiografía de tórax, en la que se observará una posición anómala del electrodo o electrodos, cuyo extremo se desplaza cranealmente, y con frecuencia puede observarse rotación del generador respecto de su posición inicial.
Bibliografía
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Úlcera penetrante de aorta y hematoma mural en progresión secundarios a aneurisma micótico
Palabras clave
Úlcera penetrante de aorta
Hematoma mural
Aneurisma aórtico
Resumen
Patologías como los aneurismas aórticos, úlceras penetrantes y hematomas murales, sin complicaciones, sólo se diagnostican de manera casual o precisan de una extraordinaria capacidad de sospecha clínica y de una minuciosa semiología para orientar correctamente las pruebas complementarias que llevarán al diagnóstico acertado antes de que las presenten.
Introducción
Hay patologías que precisan una extraordinaria capacidad de sospecha clínica para diagnosticarse antes de que presenten complicaciones por su baja prevalencia y/o por la ausencia de síntomas patognomónicos. Éste es el caso de los aneurismas, las úlceras penetrantes de aorta y los hematomas murales, si no presentan complicaciones como rupturas o disecciones.
Caso clínico
Se trata de un hombre de 70 años, autónomo para las actividades de la vida diaria, sin antecedentes de interés ni tratamientos crónicos. Es atendido en Urgencias por 24 horas de evolución de malestar general, debilidad y dolor interescapular e hipogástrico. Exploración física. Febril (temperatura axilar 38,3 °C), presión arterial 127/44 mmHg, frecuencia cardíaca 78 lpm, saturación de oxígeno 94%, crepitantes bibasales en la auscultación sin otros datos positivos.
Pruebas complementarias. Electrocardiograma, analítica básica (creatinina, urea, ionograma, enzimas hepáticas) y radiografía de tórax normales. Se cursan dos hemocultivos y se ingresa al paciente con el diagnóstico de probable infección respiratoria iniciando tratamiento antibiótico empírico.
Una vez en la planta, tras 6 días de tratamiento con mejoría de la fiebre, pero con reactantes de fase aguda elevados (proteína C reactiva 246,2 mg/l [0-5]) y persistencia del dolor, ahora más focalizado en la región lumbar, se plantea la posibilidad de una patología aórtica y se solicita angio-TC de aorta torácica y abdominal cuyo informe fue: “úlcera penetrante en aorta torácica descendente proximal con hematoma mural y cambios inflamatorios periaórticos a nivel de la aorta abdominal proximal” (Figura 1 y Figura 2), que obliga a derivar al paciente al Servicio de Cirugía vascular de referencia para su intervención.
En un control de TC, a los 10 días de la intervención, se aprecia un crecimiento del saco aneurismático torácico a nivel de la endoprótesis y la presencia de nuevas ulceraciones y pseudoaneurismas a la altura del tronco celíaco (Figura 3). Con esta evolución y el resultado positivo a Clostridium difficile en el hemocultivo recogido en Urgencias, el diagnóstico final es de aneurisma micótico y el paciente es reintervenido.
Discusión
La disección de aorta supone la creación de una falsa luz en la capa medial de la pared aórtica. Clásicamente, se inicia con un desgarro de la íntima, que permite entrar al flujo sanguíneo en la capa media, disecándola distalmente (y ocasionalmente retrógradamente) en longitud variable.
La edad, la degeneración tisular y la hipertensión arterial son los factores de riesgo principales. Sin embargo, una disección de aorta puede ser causa también como complicación de un aneurisma.
Los aneurismas de la aorta son dilataciones anormales en un área debilitada de la pared y sus causas pueden ser: una degeneración quística o mixoide de la capa media de la pared, arteriosclerosis, enfermedades del tejido conjuntivo, causas infecciosas o postraumáticas. Entre las causas infecciosas (poco frecuentes) se encuentran los aneurismas micóticos. Los gérmenes habitualmente implicados son Salmonella y Staphylococcus aureus. Existen otros más extraños, como Clostridium, E. coli, Enterobacter, Klebsiella, Pseudomonas, Listeria, Streptococcus, Candida o Campylobacter.
Así, en este caso se enfrenta una patología infrecuente (6 casos por 100.000 habitantes/año), producida por un germen proporcionalmente escaso y que se presenta con una clínica atípica.
Es importante un elevado índice de sospecha clínica para diagnosticar a estos pacientes antes de que presenten las complicaciones como ruptura o disección completa de aorta. Debe sospecharse en varones (4:1) entre 50-70 años con dolor, como síntoma cardinal, asociado a la compresión de estructuras vecinas al aneurisma y que dependerá de su localización. Los síntomas que pueden presentar son dolor interescapular o abdominal, tos, disnea, sibilancias, disfonía o disfagia. La fiebre puede actuar como confundidor, retrasando el diagnóstico y afectando negativamente el pronóstico del paciente.
Como pruebas complementarias diagnósticas se utilizarán para su confirmación y medición, según la disponibilidad de cada centro y las características del paciente, RM, angio-TC o endoscopia transesofágica.
La terapia antibiótica no previene la ruptura (historia natural de los aneurismas), por lo que la resección de los segmentos comprometidos o su exclusión por medio de prótesis o derivaciones, es imprescindible para evitar el crecimiento progresivo y una ruptura final.
Bibliografía
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Neumonía intersticial linfoidea de difícil diagnóstico como primera manifestación de una inmunodeficiencia común variable
Palabras clave
Neumonía intersticial linfoidea
Inmunodeficiencia variable común
Nódulos pulmonares
Resumen
La neumonía intersticial linfoidea es una enfermedad intersticial pulmonar idiopática infrecuente. Es una entidad de diagnóstico difícil, donde los hallazgos radiológicos e histológicos son claves. Es frecuente su asociación con patologías autoinmunitarias como el síndrome de Sjögren o el lupus, inmunodeficiencia común variable y virus de inmunodeficiencia humana. El objetivo del presente trabajo es comunicar un caso de neumonía intersticial linfoidea excepcional por su presentación radiológica inusual, confirmada por biopsia pulmonar y asociada a inmunodeficiencia común variable.
Introducción
La neumonía intersticial linfoidea (NIL) es una enfermedad intersticial pulmonar idiopática infrecuente. Su diagnóstico se basa en la sospecha clínica con alteraciones radiológicas sugestivas y confirmación histológica. Se asocia a patologías autoinmunitarias como síndrome de Sjögren o lupus y a inmunodeficiencia común variable (IDCV). El pilar terapéutico son los corticoesteroides. Presentan un mal pronóstico al momento de su diagnóstico.
Caso clínico
Mujer de 62 años, hipotiroidea como único antecedente relevante. La enfermedad actual comienza 3 años antes cuando consulta por tos y fiebre que no mejora con antibióticos. La tomografía computarizada (TC) de tórax mostró áreas de consolidación de distribución periférica y vidrio deslustrado, sugestivas de eosinofilia pulmonar. En la analítica de sangre no se muestra eosinofilia periférica. Tras la instauración de tratamiento con corticoides la paciente presentó resolución clínica y radiológica.
Puntos destacados
Los nódulos pulmonares son una forma infrecuente de presentación radiológica de neumonía intersticial linfoidea.
La biopsia pulmonar es fundamental en la valoración de infiltrados pulmonares sin diagnóstico.
Ante el diagnóstico de neumonía intersticial linfoidea, debe descartarse el linfoma y buscarse enfermedades asociadas, las cuales inciden en el pronóstico y tratamiento.
Se destaca de este caso clínico la presentación de neumonía intersticial linfoidea como primera manifestación de una inmunodeficiencia común variable.
Discusión
La NIL es una forma poco frecuente de enfermedad pulmonar intersticial difusa. En el contexto histológico se define como una reacción inflamatoria de tipo hiperplásica, no neoplásica, del tejido linfoideo intersticial pulmonar, presentando infiltrado policlonal de células linfoides alrededor de la vía aérea, septos y tejido intersticial.
La paciente cursaba una enfermedad respiratoria subaguda, febril, con nódulos pulmonares múltiples, planteándose inicialmente la etiología infecciosa, neoplásica y más alejada, vasculitis y otras enfermedades pulmonares intersticiales.
La NIL predomina en mujeres en una proporción 2,75:1, edad media diagnóstica de 47 años. La presentación clínica es inespecífica, lo que dificulta su diagnóstico. Los síntomas respiratorios subagudos o crónicos más característicos son: tos (71%), disnea (61%), adelgazamiento (16%), fiebre (10%) y dolor pleurítico (6%); y un 5% son asintomáticos.
Los estudios de imagen son orientadores, pero no presentan patrones patognomónicos. La radiografía de tórax puede evidenciar un infiltrado reticular o procesos nodulares peribronquio-vasculares. Los hallazgos más característicos en la TC de tórax son áreas de vidrio deslustrado, nódulos centrolobulillares y quistes pulmonares (82% casos).
La disproteinemia (60-80% casos) es una alteración frecuente, habitualmente en forma de hipergammaglobulinemia de tipo policlonal.
Se ha descrito asociación con múltiples patologías. El 25% de los casos de NIL se asocian a síndrome de Sjörgen, sin embargo, sólo un 1% de los pacientes con este síndrome presentan NIL. La asociación con hipogammaglobulinemias policlonales, como IDCV, es cercana al 10%.
NIL
Aislada: idiopática, 20% no se asocia a otra patología
Asociada
Patología autoinmunitaria (39%):
Síndrome de Sjörgen
Artritis reumatoide
Lupus
Enfermedad celíaca
Tiroiditis de Hashimoto
Anemia perniciosa
Miastenia gravis
Cirrosis biliar primaria
Estados de inmunodeficiencia (14%):
Asociado gammapatía policlonal
Inmunodeficiencia común variable
VIH
Infecciosa:
Virus de Epstein Barr
Neumonitis por Legionella, BK*, Mycoplasma, Chlamydia
*BK: bacilo de Koch, tuberculosis
Dado las dificultades diagnósticas, se realizó biopsia pulmonar. Los hallazgos histológicos fueron contundentes de NIL, con demostración de un infiltrado linfocitario difuso, proliferación benigna y policlonal a nivel del intersticio pulmonar, con predominio de septos y área peribroncovascular.
El diagnóstico de IDCV se basa en la disminución o ausencia en la producción de anticuerpos, con una reducción de 2 desviaciones estándar en suero de IgG y al menos otra Ig (IgA o IgM), como se confirmó en esta paciente. Es consecuencia de un defecto genético que afecta a los linfocitos B.
El tratamiento se basa en la publicación de casos. En la NIL idiopática se inicia tratamiento con corticoides, prednisona, 1 mg/kg/día durante 8-12 semanas, hasta estabilizar la enfermedad e iniciar un descenso progresivo. Frente a la mala respuesta, puede asociarse inmunosupresores como ciclosporina o micofenolato mofetilo. Otras opciones terapéuticas, como azatioprina, ciclofosfamida, clorambucilo, presentan respuesta variable.
En los casos de IDCV se debe asociar tratamiento de reemplazo con inmunoglobulinas intravenosas mensuales (300 a 600 mg/kg mensual). Este tratamiento disminuye la aparición de complicaciones infecciosas, pero no la afección pulmonar.
La enfermedad puede evolucionar a la aparición de fibrosis pulmonar. Un 52% de los casos evoluciona a la mejoría clínica con el tratamiento correcto, el 11% permanecen estables y un 37% fallecen en los primeros 20 meses del diagnóstico.
Se ha descrito la progresión hacia el linfoma pulmonar. Aún queda dilucidar si realmente progresan al linfoma o si fueran desde un principio linfocitos monoclonales que pasaron desapercibidos.
La paciente, a los 18 meses del diagnóstico y tras iniciar tratamiento con prednisona, azatioprina y reemplazo con inmunoglobulinas, está estable. Se continúa el seguimiento en nuestro centro, no requiriendo nuevas internaciones.
Bibliografía
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Delirium en el posoperatorio de una prótesis de rodilla. Diagnóstico del delirium
Resumen
Varón de 78 años con enfermedad de Parkinson, intervenido de forma programada de prótesis de rodilla, presenta cuadro confusional agudo en el posoperatorio asociado a mórficos y antiparkinsonianos, con desenlace fatal no esperado. La identificación de los pacientes de riesgo y de las causas precipitantes del delirium, así como la instauración de medidas preventivas, son imprescindibles para mejorar la mortalidad y las complicaciones asociadas.
Introducción
El delirium o síndrome confusional agudo es una alteración del estado mental, caracterizado por la alteración de la consciencia, las funciones cognitivas o la percepción de inicio agudo y curso fluctuante. Se presenta un caso de delirium en el posoperatorio con desenlace fatal.
Caso clínico
Varón de 78 años que ingresa programado en traumatología para cirugía de prótesis de rodilla derecha como tratamiento de artrosis. Como antecedentes, cabe señalar hipertensión arterial bien controlada, dislipidemia en tratamiento y enfermedad de Parkinson sin deterioro cognitivo. Su tratamiento habitual es enalapril, 20 mg/día, simvastatina, 20 mg/día, levodopa/carbidopa, 100/25 mg/8 h, y pramipexol, 0,18 mg/8 h, paracetamol y metamizol.
El día del ingreso se realiza la cirugía de sustitución sin complicaciones inmediatas. En planta de hospitalización el paciente está hemodinámicamente estable, afebril; se inicia tratamiento con paracetamol, metamizol y PCA con bomba de morfina 0,5 mg/ml para autoadministración de bolos, de la que requirió 2 bolos en 10 horas. La primera noche del posoperatorio presenta cuadro de confusión, agitación psicomotriz y desorientación.
Discusión
El delirium es la complicación más frecuente del posoperatorio del paciente anciano. Tiene múltiples formas de presentación, desde una situación letárgica o hipoactiva a una importante agitación. Se suele iniciar en el primer o segundo día de ingreso y su duración oscila desde horas hasta días y meses.
Manifestaciones clínicas. En el delirium la alteración cerebral es aguda, transitoria y fluctuante, se desarrolla en un corto período de tiempo y se caracteriza por una alteración del nivel de consciencia y cognitivo. El delirium se clasifica según el nivel de actividad motora en hipoactivo e hiperactivo.
Diagnóstico. Se basa en la anamnesis y exploración física. Para confirmar el diagnóstico ante un paciente con sospecha de delirium se utilizarán los criterios DSM-IV-TR y el CAM (Confusion Assessment Method) que es más sencillo y práctico para su uso.
Criterios Confusion Assessment Method (CAM)
1. Comienzo agudo y curso fluctuante
2. Alteración de la atención
3. Pensamiento desorganizado
4. Alteración del nivel de consciencia
Criterios DSM-IV TR para el diagnóstico de delirium
A. Alteración de consciencia con reducción de la capacidad de focalizar, mantener o cambiar la atención
B. Cambios en las funciones cognoscitivas (como déficit de memoria, desorientación, alteraciones de lenguaje) o presencia de una alteración perceptiva que no se explica por la existencia de una demencia previa o en desarrollo
C. La alteración se presenta en un corto período de tiempo (habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo largo del día
D. Demostración a través de la historia, de la exploración física y de las pruebas de laboratorio de que la alteración es un efecto fisiológico directo de una enfermedad médica, por intoxicación o abstinencia de sustancias o debido a múltiples etiologías
Bibliografía
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Delirium asociado a tratamiento del dolor. Factores de riesgo de delirium
Resumen
Mujer de 84 años que ingresa por un primer episodio de agitación psicomotriz en relación con reciente instalación de parches de fentanilo, con resolución tras su retirada. La identificación de los factores de riesgo y de las causas precipitantes del delirium, investigando sobre todo los fármacos asociados son necesarios para su tratamiento y prevención.
Introducción
La etiología del delirium posoperatorio es multifactorial y resulta de la interacción entre la vulnerabilidad previa del paciente y los factores precipitantes. Para la identificación de los pacientes en riesgo de delirium es necesario conocer los factores predisponentes y precipitantes implicados.
Caso clínico
Mujer de 84 años que ingresa por un primer episodio de agitación psicomotriz. Entre sus antecedentes personales destacaba: hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, fibrilación auricular permanente y gonartrosis bilateral por lo que recibía tratamiento con metformina, 850 mg/12 h, enalapril, 10 mg/24 h, acenocumarol y paracetamol, 1-2 g/día.
La agitación se había iniciado de forma aguda una semana antes de su ingreso, con curso fluctuante y se acompañaba de desorientación temporoespacial, pensamiento desorganizado, alucinaciones visuales, lenguaje incoherente con alteración de la comprensión e insomnio. No se describía deterioro cognitivo previo y en la valoración funcional se comprobó que vivía con una hija, que para la marcha precisaba un bastón de apoyo, que era independiente para las actividades de la vida diaria y que llevaba una vida activa saliendo a la calle a diario.
A la exploración física se encontraba afebril, PA 120/70 mmHg, FC 100 lpm, FR 20 rpm, SatO2 92%. Consciente, desorientada, muy inquieta. Sin signos de focalidad neurológica motora, abdomen normal. En un costado se encontró un parche que correspondía a 4,2 mg de fentanilo, se preguntó a la familia y comentaron que se había prescrito por dolor de rodillas 10 días antes de su ingreso.
En los análisis, la hemoglobina fue de 11,0 g/l, glucosa 160 mg/dl, urea 58 mg/dl, creatinina 1,4 mg/dl. Resto de hematimetría y bioquímica normal. Una TC craneal mostró únicamente atrofia cortical.
Puntos destacados
El delirium es una causa frecuente de ingreso en ancianos, muchas veces asociado a fármacos. Los parches de opiáceos son una causa de delirium y pueden pasar desapercibidos. La identificación de los precipitantes del delirium, así como la instauración de un tratamiento adecuado y rápido, son imprescindibles para su manejo y prevención.
El juicio clínico fue de delirium asociado al empleo de fentanilo. Se inició tratamiento con dosis bajas de quetiapina y a las 12 horas de la retirada del fentanilo se observó mejoría clínica, que posteriormente fue progresiva, encontrándose asintomática a las 72 horas de su ingreso.
Factores predisponentes
La edad avanzada es el principal factor de riesgo predisponente y predictor independiente de riesgo asociado al delirium posoperatorio en cirugía general. Esto puede explicarse por el deterioro de las funciones biológicas y de la capacidad funcional que conlleva el envejecimiento en relación con el deterioro que induce el acto quirúrgico. En general, se considera que el riesgo aumenta a partir de los 75 años.
En relación al tipo de intervención quirúrgica, la incidencia del delirium en cirugía electiva es menor que en la de urgencia; la cirugía ortopédica y, en concreto, la fractura de cadera, son las que presentan mayores incidencias (35-65%); la cirugía cardíaca ocupa el segundo lugar, con frecuencias que oscilan según el tipo de intervención: aneurisma de aorta abdominal entre 33-54%, bypass coronario 37-52%; y en tercer lugar la cirugía abdominal, con incidencia de delirium posoperatorio entre el 5-51%.
La morbilidad, el deterioro cognitivo, los antecedentes previos de delirium, las psicopatologías y las limitaciones físicas son los factores de riesgo predisponentes más importantes asociados al delirium posoperatorio en ancianos intervenidos de cirugía general. El ser hombre y soltero es considerado como factor de riesgo y predictor independiente de delirium posoperatorio.
Factores precipitantes
Los factores de riesgo precipitantes, por tanto de carácter modificable, más relevantes para el delirium posoperatorio y que lo diferencian con los pacientes médicos son el tiempo de ingreso en relación con el procedimiento quirúrgico, la duración de la cirugía, la estancia prolongada en la UCI, la hipotensión intraoperatoria, el volumen de infusión de líquidos elevados, la elevada puntuación ASA, la saturación de oxígeno cerebral disminuida, el dolor posoperatorio mal controlado, el retraso en la recuperación de la anestesia y el mayor número de complicaciones posoperatorias.
Se han diseñado modelos de predicción del delirium posoperatorio en pacientes quirúrgicos, pero no existe un modelo unificado o universal debido a la dificultad para aplicar criterios comunes a poblaciones heterogéneas. Valga como ejemplo de modelo predictor del riesgo para el desarrollo de delirium posoperatorio en pacientes no cardíacos el que incluye como variables a puntuar: número de fármacos preoperatorios, consumo de alcohol y tabaco, historia de enfermedades agudas o crónicas, enfermedades neurológicas o psicológicas e historia de delirium previo.
Tabla 1. Factores predisponentes y precipitantes de delirium
Factores predisponentes
1. Edad avanzada (> 75 años)
2. Antecedentes de delirium o psicopatía
3. Deterioro cognitivo o demencia
4. Varón
5. Enfermedad grave previa
6. Alcoholismo
7. Tabaquismo
8. Consumo de benzodiacepinas
9. Insuficiencia renal
10. Ceguera
Factores precipantes
1. Dolor agudo
2. Anemización aguda severa o necesidad de multitransfusión
3. Desnutrición
4. Sujeciones mecánicas
5. Colocación de sonda urinaria
6. 3 o más nuevos fármacos en 24-48 h
7. Alteraciones hidroelectrolíticas
Bibliografía
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Delirium asociado a imipenem en paciente ingresado en una unidad quirúrgica. Diagnóstico etiológico del delirium
Palabras clave: Delirium, Diagnóstico etiológico del delirium, Imipenem
Resumen:
Mujer de 82 años con insuficiencia renal crónica que ingresa por diverticulitis aguda en el servicio de Cirugía General. Con tratamiento médico de reposo digestivo, antibiótico y nutrición parenteral evoluciona tórpida hasta la mejoría. En relación con el inicio de imipenem presenta delirium con buena evolución tras su suspensión. La identificación de los factores de riesgo y de las causas precipitantes del delirium, investigando sobre todo los fármacos asociados, son necesarios para su tratamiento y prevención.
Introducción:
El delirium es la complicación más frecuente del postoperatorio del paciente anciano. Su aparición conlleva un peor pronóstico y se ha relacionado con un aumento del 10% en la mortalidad, mayor estancia hospitalaria, mayor número de complicaciones médicas (caídas, úlceras de decúbito), peor recuperación funcional e incidencia elevada de demencia. Todo ello condiciona un aumento del coste sanitario y peor calidad de vida.
Caso clínico:
Se trata de una paciente de 82 años, con antecedentes de hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica secundaria a nefroangioesclerosis, estadio III (creat basal 1,5 mg/l; CKD-EPI 33 ml/min), cognitivamente íntegra y con vida basal activa e independiente, que acude al Servicio de Urgencias de nuestro centro por síndrome febril de inicio reciente con tiritona acompañante, dolor abdominal en fosa ilíaca izquierda y deterioro del estado general, sin otra sintomatología relevante.
Al ingreso se encuentra estable hemodinámicamente, normotensa, eupneica en reposo, febril (38,8 ºC), con afectación del estado general, orientada y colaboradora. A la exploración presentaba dolor a la palpación profunda en FII, sin datos de peritonismo, sin masas ni megalias, con peristaltismo disminuido. Se realizó análisis que mostró leucocitosis con neutrofilia, empeoramiento de insuficiencia renal crónica (creat 2,7 mg/l) y elevación de reactantes de fase aguda (PCR 158 mg/l), sin otros hallazgos. Se realizaron hemocultivos y se inició piperacilina-tazobactam.
Puntos destacados:
- El delirium en los servicios quirúrgicos no es infrecuente y conlleva un peor pronóstico.
- La instauración de medidas preventivas, la identificación de los pacientes de riesgo y de las causas precipitantes del delirium son imprescindibles para mejorar la mortalidad y complicaciones asociadas.
- Los fármacos son una causa frecuente de delirium.
Discusión:
Una vez confirmado el diagnóstico de delirium, lo más importante es descartar la etiología orgánica causante del cuadro clínico. Los pasos iniciales incluyen una historia clínica completa y una exploración física con valoración cognitiva. Hay que prestar especial atención a las etiologías resaltadas en negrita por su frecuencia de aparición en un postoperatorio.
Causas de delirium:
1- Infección (orina, herida quirúrgica…)
2- Fiebre
3- Inflamación
4- Trauma
5- Disminución gasto (ICC, FA…)
6- Hipoxemia
7- Vascular (ictus, IAM…)
8- Alteraciones metabólicas (hipercapnia…)
9- Alteraciones hidroelectrolíticas
10- Deficiencia de vitaminas (Wernicke…)
11- SNC (epilepsia, TCE…)
12- Desnutrición
13- Dolor
14- Inmovilización
15- Yatrogenia (accesos venosos, sondas…)
16- Anemia
17- Alteraciones del patrón vigilia-sueño
18- Estreñimiento
19- Retención aguda orina
20- Abstinencia sust (OH…)
Fármacos asociados a delirium:
- Narcóticos: Morfina, meperidina
- Sedantes: Benzodiacepinas, propofol
- Bloqueadores H2: Ranitidina, famotidina, nizatidina, cimetidina
- Antiparkinsonianos: Amantadina, levodopa/carbidopa, bromocriptina, benztropina (anticolinérgico)
- Anticolinérgicos: Amitriptilina, difenhidramina, tioridazina, atropina, escopolamina, quinidina
- Otros: Antidiabéticos e insulina, metocloparamida, niveles tóxicos de digoxina, amiodarona, corticoides, propanolol, clonidina, metildopa, lidocaína, isoniacida, rifampicina, AINE, estatinas, fenitoína a altas dosis, penicilinas, cefalosporinas, aminoglucósidos, carbapenémicos, sulfamidas…
Bibliografía:
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Delirium en paciente posoperada de fractura de cadera. Prevención del delirium
Palabras clave: Delirium postoperatorio, Prevención delirium, Fractura de cadera, Anemia posquirúrgica
Resumen:
Mujer de 89 años ingresada por fractura quirúrgica de cadera izquierda. Durante el postoperatorio presentó deterioro del estado general con desorientación temporoespacial, agitación, hipotensión arterial, taquicardia y taquipnea, objetivándose sangrado activo en el área de herida quirúrgica, con deterioro de la función renal, alteraciones hidroelectrolíticas, anemización y desarrollo de arritmia e insuficiencia cardíaca secundarias. Tras la reposición hidroelectrolítica y transfusión de hematíes, la paciente presentó mejoría con cese de los síntomas de delirium. La identificación de las causas precipitantes del delirium, así como la actuación precoz sobre los factores de riesgo del mismo, son esenciales para lograr el éxito terapéutico.
Introducción:
El delirium posquirúrgico es una complicación frecuente en el paciente anciano. Se caracteriza por una alteración aguda, transitoria y fluctuante del nivel de consciencia y de las funciones cognitivas. Su reconocimiento precoz e identificación de los factores precipitantes permite su tratamiento y mejora el pronóstico del paciente.
Historia clínica:
Mujer de 89 años, previamente independiente para las actividades básicas de la vida diaria, que ingresó en el Servicio de Traumatología tras sufrir una fractura pertrocantérea de cadera izquierda precisando reducción quirúrgica y osteosíntesis.
La paciente presentaba historia previa de HTA, valvulopatía aórtica con recambio valvular biológico en 2005, insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada, dislipidemia y déficit de vitamina B12. Negaba hábitos tóxicos o alergias medicamentosas. Su tratamiento habitual incluía ácido acetilsalicílico, carvedilol, captopril, furosemida, espironolactona, omeprazol y B12 intramuscular mensual.
A las 72 horas del posoperatorio, la paciente comenzó con desorientación temporoespacial acompañada de agitación psicomotriz. 6 horas después sufrió una disminución del nivel de consciencia, con aparición de hipotensión arterial y taquicardia. Se objetivó un hematoma en el área de la herida quirúrgica, con sangrado activo en babeo que motivó recambio de apósitos y la realización de un vendaje compresivo.
Exploración física:
La paciente presentaba PA 80/40 mmHg, FC 125-130 lpm, palidez mucocutánea y signos de deshidratación. Consciente, desorientada en tiempo. Taquipneica en reposo, sin trabajo respiratorio. A la auscultación se encontraba rítmica sin soplos cardíacos, con murmullo vesicular conservado y crepitantes en ambas bases pulmonares. El abdomen era anodino. Llamaba la atención diversos hematomas en miembros inferiores, además de vendaje compresivo en área de herida quirúrgica con signos de sangrado en el apósito. No había signos de focalidad neurológica.
Pruebas complementarias:
• Analítica: leucocitos 8.420/ul (3-12), hemoglobina 8,13 g/dl; previa en 10,7 g/dl 48 horas antes (12-17), plaquetas 14.6000/ul (120.000-450.000); urea 158 mg/dl (10-50), Cr 2.21 mg/dl; al ingreso Cr 1.07 mg/dl (0,40-0,95), Na 131 mEq/l (135-145), K 5,36 mEq/l (3,50-5,30), Cl 95 mEq/l (94-110), BNP 31.200 pg/ml (0-449; > 75 años > 2.500 pg/ml).
• ECG: fibrilación auricular a 132 lpm. Datos de HVI. No signos de isquemia aguda.
• Radiografía de tórax: Índice cardiotorácico limítrofe. Signos sugestivos de insuficiencia cardíaca.
Evolución clínica:
Se continuó con las medidas de reposición hidroelectrolítica con cristaloides y transfusión de 2 concentrados de hematíes, administrándose furosemida intravenosa tras cada concentrado. Igualmente, se suspendió el tratamiento con ácido acetilsalicílico, captopril y espironolactona, administrándose una ampolla de gluconato cálcico para tratar la hiperpotasemia.
Tras 24 horas, la paciente se encontraba consciente y orientada en tiempo, espacio y persona, sin que apareciesen nuevos episodios de desorientación ni agitación psicomotriz. Se observó también mejoría del patrón respiratorio, tolerando la paciente el decúbito y la conversación sin disnea. Se constató una mejoría de los parámetros hematológicos y bioquímicos y el cese de la arritmia, con reversión a ritmo sinusal en el electrocardiograma de control.
Diagnóstico:
• Fractura pertrocantérea de cadera izquierda intervenida.
• Anemización secundaria a hematoma de herida quirúrgica.
• Shock hipovolémico secundario a sangrado posquirúrgico.
• Fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida.
• Insuficiencia cardíaca descompensada.
• Fracaso renal agudo con hiponatremia e hiperpotasemia.
• Delirium posoperatorio.
Discusión:
El delirium es una complicación frecuente en pacientes ancianos posoperados. Su aparición asocia aumento de la estancia hospitalaria, tasa de complicaciones y mortalidad.
La prevención del delirium se basa en evitar los factores precipitantes o agravantes del delirium, identificar y tratar la enfermedad aguda subyacente, y proporcionar apoyo para prevenir mayor deterioro físico y cognitivo del paciente hospitalizado. Ninguna intervención concreta previene el delirium. Sin embargo, existen intervenciones no farmacológicas y multidisciplinares que actúan sobre los factores de riesgo modificables disminuyendo la incidencia de delirium un 30-40%.
Medidas no farmacológicas:
Existen diversos factores generales que pueden modificarse para intentar evitar la aparición del delirium:
• Es muy importante respetar el ciclo sueño-vigilia fomentando la estimulación cognitiva durante el día mediante visitas regulares de familiares y facilitando el buen descanso nocturno evitando procedimientos y tratamientos durante las horas de sueño y disminuyendo el ruido y luz nocturnos.
• Se debe fomentar la movilización precoz y la fisioterapia posoperatoria, minimizando el uso de contenciones mecánicas en pacientes con movilidad reducida y favoreciendo las actividades de autocuidado.
• Se debe facilitar la orientación proporcionando relojes, calendarios, ventanas con vistas al exterior y objetos familiares.
• No se aconseja colocar en la misma habitación a dos pacientes con riesgo de delirium y hay que evitar cambios de habitación durante el ingreso.
• Es importante favorecer el uso de dispositivos visuales (gafas) y/o auditivos (audífono) y prótesis dentarias en los casos necesarios.
• Se debe proceder a la retirada precoz de catéteres, oxigenoterapia y suero-terapia en el posoperatorio inmediato.
Un aspecto fundamental en la prevención del delirium es el uso de medicación imprescindible, evitando las benzodiacepinas en pacientes de alto riesgo, y prescribir con precaución antihistamínicos, opioides y dihidropiridinas. Hay que extremar la precaución con determinados medicamentos problemáticos.
Otro aspecto fundamental en la prevención del delirium es el manejo precoz de las complicaciones médicas, que incluye la monitorización de signos vitales, balance de líquidos y oxigenación; el tratamiento precoz de la deshidratación, insuficiencia cardíaca, alteraciones electrolíticas e hipoglucemia, la anemia, hipoxia e hipotensión; la prevención de las aspiraciones mediante postura adecuada y correcta textura de líquidos; vigilar la aparición de infecciones (urinaria, respiratoria, partes blandas, etc.); asegurar una correcta nutrición, con suplementos nutricionales si es necesario; vigilar el desarrollo de retención urinaria; tratamiento y prevención del estreñimiento y de la deprivación enólica. Es importante el manejo adecuado del dolor, a ser posible mediante uso de analgésicos no opioides.
Medidas farmacológicas:
A pesar de ser un problema frecuente, en el que se ha intentado diversos abordajes farmacológicos, la evidencia disponible no ha demostrado eficacia en el uso de tratamientos preventivos para el delirium.
Los ensayos clínicos con inhibidores de la colinesterasa no han demostrado la reducción de la incidencia o prevalencia del delirium y los efectos secundarios han sido mayores. Los antipsicóticos constituyen uno de los grupos farmacológicos más estudiados en la prevención del delirium. Diversos trabajos han evaluado el uso de antipsicóticos profilácticos a bajas dosis en la prevención del delirium posoperatorio con resultados poco consistentes. Un metanálisis reciente concluye que los antipsicóticos reducen la incidencia pero no la gravedad ni duración del delirium, ni tampoco la aparición de efectos adversos asociados. Los antipsicóticos de segunda generación fueron más beneficiosos que el haloperidol. Otros fármacos estudiados para la prevención del delirium son la gabapentina y la melatonina.
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Delirium en paciente cardiópata tras fractura de cadera. Tratamiento del delirium
Introducción
El tratamiento precoz del delirium es necesario para mejorar su pronóstico. Las medidas preventivas pueden no ser suficientes y precisar tratamiento farmacológico con neurolépticos.
Caso clínico
Se presenta el caso de un varón de 78 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con agentes orales y mal control metabólico habitual, con complicaciones microangiopáticas y macroangiopáticas, hipertensión arterial y dislipidemia. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica estadio II de la GOLD sin ingresos previos. Enfermedad renal crónica G3b. Miocardiopatía dilatada y taquicardia ventricular sostenida que precisó la colocación de un marcapasos DDD-DAI en 2010. Cardiopatía isquémica con revascularización incompleta por enfermedad multivaso.
Ingresa en el Servicio de Cardiología por insuficiencia cardíaca y anasarca, secundarias a infección respiratoria. Se inicia tratamiento antibiótico empírico, vasodilatador y deplectivo con evolución favorable. Durante el ingreso sufre caída accidental con fractura pertrocantérea derecha. Se procede a la realización de osteosíntesis con clavo gamma bajo anestesia perineural femoral y raquídea, sin complicaciones inmediatas de la técnica.
A las 72 horas tras la intervención comienza bruscamente con un cuadro de delirio agitado de predominio nocturno con periodos de hipoactividad durante el día y sin focalidad neurológica evidente. Se realizó un estudio analítico básico donde se descartaron alteraciones metabólicas e hidroelectrolíticas que pudieran justificar el cuadro. La TC craneal mostraba signos de atrofia corticosubcortical y el electroencefalograma objetivó un trazado con afectación cerebral lentificada de forma generalizada asociado a un patrón de anomalías paroxísticas periódicas bilaterales. Se descartaron complicaciones médicas (infecciones, descompensación de su patología respiratoria y/o cardiovascular, insuficiencia renal, etc.) que pudieran haber actuado como factor desencadenante.
Se implementaron medidas ambientales como uso de habitación individual, disminución de estímulos luminosos y auditivos y restricción de las visitas, así como soporte nutricional e higiene del sueño. Desde el punto de vista farmacológico se utilizaron neurolépticos (haloperidol) por vía parenteral. La evolución fue favorable, con recuperación completa sensorial y cognitiva en los 4-5 días posteriores al inicio del cuadro.
Diagnóstico final
Delirium agudo posoperatorio en paciente con criterios de pluripatología.
Tratamiento no farmacológico
El tratamiento del delirium se basa, en primer lugar, en modificar los precipitantes. A continuación, es necesario el control de los siguientes factores:
* Seguridad física del paciente:
-Retirada de objetos lesivos.
-Aumentar la vigilancia. Colocar barandillas laterales y bajar la altura de cama. Valorar colocar colchones en el suelo.
-Reducir al mínimo los dispositivos/procedimientos invasivos y agrupar acciones terapéuticas.
-Minimizar la duración de los drenajes quirúrgicos. -Deben evitarse en todo lo posible el uso de medidas de contención mecánica.
* Higiene medioambiental:
-Mantener una temperatura ambiental confortable.
-Permitir el uso de utensilios propios no peligrosos (pijama, bata, sábanas, etc.).
-Evitar ruidos externos e internos. Con una iluminación adecuada durante el día e indirecta durante la noche. Evitar la sobreestimulación sensorial e intentar adaptar la habitación para pacientes con discapacidad visual y/o auditiva.
-Intentar disponer de habituación individual.
-Evitar el trasiego constante de personas en la habitación, tanto familiares como personal sanitario (intentar agrupar las intervenciones). Procurar, dentro de lo posible, reducir al mínimo el número de personal sanitario que le atiende.
-Respetar el ciclo sueño-vigilia minimizando al máximo las actuaciones sanitarias por la noche.
-Evitar los cambios de habitación y traslado entre unidades.
-Dar información al familiar y/o cuidador del delirium, intentado minimizar la ansiedad que éste genera en ellos.
Tratamiento farmacológico
La finalidad del tratamiento farmacológico es mejorar los trastornos conductuales y las funciones cognoscitivas, además de reducir al máximo la morbilidad de este síndrome.
Siempre se debe tener en cuenta el uso de monoterapia (preferentemente por v.o.) a la dosis mínimamente requerida y durante el menor tiempo posible, ajustar la dosis a las características y patología de base de cada paciente; mantener el tratamiento hasta 5-7 días después de la remisión completa; realizar siempre un seguimiento estrecho del paciente (función respiratoria, constantes vitales, nivel de consciencia, efectos secundarios, alteraciones del ECG y eventos adversos); tratar todos los tipos de delirium que no se controlen con otras medidas, sean activos o hipoactivos.
Los neurolépticos son los fármacos de elección y la piedra angular del tratamiento.
Neurolépticos típicos
* Haloperidol. Es el más utilizado por su equilibrio entre eficacia y perfil de seguridad. Posee muy pocos efectos anticolinérgicos, sedantes o hipotensores, y sus efectos sobre el sistema respiratorio son escasos. Los efectos secundarios son los extrapiramidales (discinesia, distonía, acatisia o parkinsonismo) y los más graves los cardiovasculares (alteraciones de la conducción cardíaca y taquiarritmias ventriculares) cuando se usa a dosis elevadas. Es preferible la vía oral en los cuadros que cursan sin agitación o no son graves, y la vía parenteral (i.m. o i.v.) en las formas graves o con agitación.
Neurolépticos atípicos
* Risperidona. De todos ellos, se considera el de elección y el único aceptado para tratar las alteraciones conductuales en mayores de 75 años, sobre todo si ya tenían un deterioro cognitivo previo. Destaca por su rapidez de acción (30-45 minutos), ausencia de efectos anticolinérgicos y baja incidencia de efectos secundarios. Solo está disponible por v.o., lo que puede ser una desventaja en pacientes con delirium grave o muy agresivos. Dosis progresivas de 0,25-0,50 mg 2-3 veces al día o 0,25-0,50 mg cada 4 h.
Benzodiacepinas
Debería evitarse su uso en el tratamiento, ya que pueden agravar el delirium en los ancianos. Sólo estarían indicados en casos de grave agitación con riesgo de daño para el paciente o su entorno (control inmediato de la agitación), o en el delirium relacionados con cuadros de abstinencia por alcohol u otros fármacos sedantes. En estos casos se utilizarán las de vida media corta (diazepam, midazolam, lorazepam, clonazepam) y siempre durante cortos espacio de tiempo.
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Síndrome de Cushing secundario a adenoma adrenocortical ectópico
Palabras clave: Síndrome de Cushing, Adenoma adrenocortical ectópico, ACTH-independiente
Resumen:
La secreción ectópica de cortisol por adenomas adrenocorticales supone una causa extremadamente rara de síndrome de Cushing (SC) ACTH independiente. Se presenta un caso clínico donde a raíz de una diabetes mellitus tipo 2 mal controlada se demostró la presencia de hipercortisolismo. Los niveles de ACTH suprimidos determinaron que era ACTH independiente. Las pruebas de imagen junto con la cirugía aclararon que se trataba de un adenoma corticosuprarrenal originado por tejido adrenal ectópico del área del ligamento ancho izquierdo.
Abstract (eliminado, ya que no es relevante en español)
Introducción:
El síndrome de Cushing (SC) puede ser ACTH dependiente e independiente. Éste último es menos frecuente, y normalmente se clasifica en cuatro subtipos, adenoma adrenocortical, carcinoma adrenocortical, hiperplasia nodular primaria bilateral pigmentada (PPNAD) e hiperplasia macronodular bilateral (BMAH).
Historia clínica:
Se trata de una mujer de 53 años remitida a la consulta de endocrinología por mal control de su diabetes mellitus (DM). Otros antecedentes personales a destacar eran hipertensión arterial (HTA), hipercolesterolemia y fumadora.
En relación a la DM tipo 2, había sido diagnosticada hacía un año y no presentaba complicaciones macro ni microvasculares. No toleró metformina por síntomas digestivos, por lo que precisó insulinización a los tres meses del diagnóstico por mal control metabólico.
Discusión y conclusiones:
El SC es el resultado de una exposición prolongada a un exceso de glucocorticoides. Los síntomas y signos clínicos típicos incluyen obesidad troncular, pletra facial, atrofia cutánea, miopatía proximal, hiperglucemia… no siempre están todos presentes, por lo que es importante la sospecha diagnóstica.
Bibliografía:
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Diabetes rápidamente progresiva como primera manifestación de un adenocarcinoma de páncreas
Palabras clave: Diabetes mellitus, Adenocarcinoma de páncreas
Resumen
Se presenta el caso de un paciente de 67 años, diagnosticado de diabetes tipo 2 en un análisis rutinario, siendo tratado inicialmente con dieta, ejercicio y metformina. A los 12 meses, continuaba con mal control glucémico, desarrollando síntomas cardinales (poliuria, polidipsia, astenia y pérdida progresiva de 12 kg de peso) que requirieron iniciar tratamiento con insulina glargina. Ante la presencia de clínica cardinal, mal control glucémico, pérdida de peso y molestias a nivel epigástrico, se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que evidenció una masa pancreática. Se realizó punción percutánea diagnosticando adenocarcinoma pancreático.
Este caso resalta que una diabetes de reciente comienzo que requiere insulinización precoz podría ser la clave para diagnosticar tempranamente a un paciente con cáncer de páncreas.
Introducción
El cáncer de páncreas es la octava causa de muerte por cáncer en todo el mundo en hombres y la novena en mujeres, presentando un pronóstico sombrío dado que el diagnóstico se realiza habitualmente en fases avanzadas. Actualmente, la supervivencia a 5 años es del 5% y sólo el 15% son resecables en el momento del diagnóstico. Sin embargo, la supervivencia se incrementa a un 30-60% en tumores menores de 2 cm, de ahí la importancia del diagnóstico precoz.
La DM2 se ha asociado con la aparición de distintos tipos de cáncer, entre ellos el de páncreas, existiendo una relación bidireccional entre ambas patologías. Mientras que la diabetes de larga evolución puede ser un factor etiológico del cáncer pancreático, la diabetes de nuevo comienzo puede ser una manifestación clínica del cáncer de páncreas.
Caso clínico
Varón de 67 años, taxista jubilado, con antecedentes de hipertensión arterial esencial, espondiloartrosis y discopatía degenerativa lumbar. Fumador de 15 paquetes-año y bebedor de 30 gramos de etanol/día. Seguía tratamiento con atenolol 100 mg/clortalidona 25 mg un comprimido diario, flurazepam monoclórico 30 mg al día, y pregabalina 75 mg al día.
Un año antes de consultar fue diagnosticado de diabetes tipo 2 por su médico de familia al detectarse hiperglucemia en una analítica de rutina en la que destacaba una glucemia basal de 169 mg/dl (70-110), hemoglobina glicosilada (HbA1c) 7.03%, creatinina 1.3 mg/dl (0.63-1.19), filtrado glomerular (CKD-EPI) 53 ml/min/1.73 m2 (> 60). El examen físico evidenció: peso 70,5 kg, talla 166 cm, índice de masa corporal (IMC) 25,6 kg/m2, y presión arterial 138/86 mmHg.
Se le recomendó descenso de peso mediante dieta para diabéticos de 1.500 kcal/día y ejercicio físico diario, junto con metformina 850 mg/12 horas.
Durante los meses siguientes el paciente mantuvo un control glucémico inadecuado (glucemias basales entre 150-200 mg/dl) a pesar de perder peso y mantener un adecuado seguimiento de las medidas higiénico dietéticas, con buena adherencia a la dieta y ejercicio. En el último mes comienza con poliuria, polidipsia, astenia y pérdida ponderal acelerada, junto con hiperglucemia persistente (glucemias basales de 200-250 mg/dl), siendo remitido a consulta de Medicina Interna para ajuste del tratamiento antidiabético.
El paciente había perdido 12,5 kg de peso desde el diagnóstico de la diabetes. No presentaba hiporexia, dolor abdominal, náuseas, vómitos, cambio del ritmo intestinal, fiebre ni coluria.
Exploración física
Peso 58,3 kg, IMC 21,2 kg/m2. Presión arterial 118/78 mmHg. Coloración normal. No adenopatías. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen excavado, sin hallazgos. No edema ni signos de flebitis. Pulsos periféricos conservados. Fondo de ojo normal. Test del monofilamento normal.
Pruebas complementarias
Resultados de estudios: Hemograma normal. Glucemia 199 mg/dl (70-110), HbA1c 9%, creatinina 1.4 mg/dl (0.63-1.19), filtrado glomerular (CKD-EPI) 50 ml/min/1.73 m2 (> 60), colesterol total 205 mg/dl (117.00-262.00), LDL colesterol 115 mg/dl (63.00-170.00), HDL 42 mg/dl (26.00-66.00), triglicéridos 102 mg/dl (30.00-200.00); bilirrubina total y directa, GOT, GPT, FA, GGT, LDH, amilasa, PCR, albúmina sin alteraciones. Elemental de orina: glucosuria 1500 mg/dl, cetonuria (-). Anticuerpos anti glutamato decarboxilasa (GAD), anti tirosín fosfatasa (IA2) y anti insulina negativos. Insulina plasmática 23 mU/ml (< 25), péptido C 2,7 ng/ml (0,8-3,1). Marcadores tumorales: CA 19.9, 527.8 U/ml (0,6-37), antígeno carcinoembrionario (CEA) 9,07 ng/ml (0,2-5). Test de sangre oculta en materia fecal negativo.
Radiografía de tórax y abdomen: cambios degenerativos en columna lumbar.
TAC abdominal con contraste: masa de 2 cm en la unión de la cabeza y el cuerpo pancreático, con discreta atrofia de la cola y dilatación del conducto de Wirsung. Infiltración y oclusión de las venas mesentérica superior y esplénica. Colaterales en áreas del fundus gástrico. Hígado normal. No adenopatías.
Evolución
Se realizó una biopsia percutánea de la masa pancreática, dirigida mediante TAC, con el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma de origen ductal exocrino pancreático.
Se inició tratamiento con insulina glargina, con titulación progresiva hasta los 0,4 U//kg/día, consiguiendo un adecuado control glucémico.
Asimismo, se indicó tratamiento neoadyuvante con radioterapia y quimioterapia (oxaliplatino, irinotecán, fluorouracilo y leucovorina), con la intención de proceder posteriormente a la exéresis quirúrgica.
Diagnóstico
Adenocarcinoma exocrino pancreático localmente avanzado con diabetes asociada como forma de presentación.
Discusión y conclusiones
Se ha documentado que existe una relación temporal entre la aparición de diabetes y el diagnóstico de cáncer de páncreas. Tal como ocurrió en nuestro paciente, la mayoría de los casos de diabetes asociada a cáncer de páncreas son de corta evolución y ocurren en los 2 años anteriores al diagnóstico del cáncer.
Existen datos que sugieren que el cáncer de páncreas es un proceso fuertemente diabetogénico, aunque el mecanismo etiopatogénico por el que induce diabetes no es bien conocido. La destrucción tumoral del tejido pancreático no parece ser un factor determinante, puesto que la diabetes puede ocurrir en estadios muy iniciales con tumores radiológicamente indetectables y se resuelve tras la exéresis tumoral.
Además, los niveles de insulina y péptido C están elevados en pacientes con diabetes asociada a cáncer de páncreas.
Se ha sugerido que el cáncer de páncreas, a través de la secreción de polipéptidos, puede inducir una disfunción de las células beta y un estado de resistencia a la insulina a nivel muscular y hepático.
Considerando que la diabetes de inicio puede ser un marcador precoz de la enfermedad, se ha propuesto la realización de TAC como método de cribado de cáncer de páncreas en pacientes con diabetes de reciente diagnóstico, si bien dicha estrategia no parece ser coste-eficaz, ya que la mayoría de los casos de diabetes incidente corresponden a diabetes tipo 2 y la prevalencia de cáncer de páncreas en esta población es menor del 1%.
La gran mayoría de los casos de diabetes de inicio en la edad adulta corresponden a diabetes tipo 2. Sin embargo, cuando un paciente de edad avanzada desarrolla síntomas cardinales sugestivos de insulinopenia hay que plantearse otras posibilidades diagnósticas como la diabetes tipo 1, la diabetes autoinmune latente del adulto (LADA) o la diabetes pancreática.
Nuestro caso muestra cómo en un paciente de edad avanzada, la presencia de una diabetes de reciente comienzo y de difícil control, con un rápido fracaso de la terapia oral, y pérdida de peso desproporcionada al grado de hiperglucemia debe sugerir, entre otros diagnósticos, la existencia de un cáncer de páncreas.
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Hiperinsulinismo endógeno por insulinoma. A propósito de un caso
Palabras clave
▻Insulinoma
▻Hiperinsulinismo endógeno
▻Hipoglucemia
Resumen
Mujer de 61 años remitida a la consulta de Endocrinología para estudio de episodios de mareo sin giro de objetos, así como nerviosismo, palpitaciones y temblor que mejoraban tras la ingesta de hidratos de carbono. Con la sospecha clínica de hipoglucemias y tras la realización de pruebas complementarias, la paciente fue diagnosticada de hiperinsulinismo endógeno. Se descartó la presencia de hipoglucemias facticias. Se llevó a cabo una ultrasonografía endoscópica gracias a la cual se diagnosticó un insulinoma pancreático no visible en la tomografía computarizada. Finalmente se realizó una enucleación de la lesión tras la que se produjo la resolución del cuadro clínico. La paciente permanece asintomática en el momento actual.
Introducción
Los tumores neuroendocrinos (TNE) de páncreas son infrecuentes, con una incidencia aproximada de 1 caso por cada 100.000 habitantes y año, lo que representa el 1-2% del total de las neoplasias pancreáticas, siendo el insulinoma el TNE pancreático más frecuente. Su incidencia es de 1-4 casos por millón de habitantes y año, con un pico entre la tercera y la sexta décadas de la vida con ligero predominio en mujeres.
Caso clínico
Mujer de 61 años sin antecedentes personales de interés, remitida a la consulta de Endocrinología para estudio de episodios de mareo sin giro de objetos de un año de evolución que mejoraban con la ingesta de hidratos de carbono de absorción rápida y se producían en cualquier momento del día. No ganancia de peso significativa en el año previo. Coincidiendo con estos episodios, la paciente presentaba nerviosismo, temblor, sensación de hambre intensa y palpitaciones. En la exploración física destacaba peso 85 kg, talla 155 cm e índice de masa corporal 35,15 kg/m2. Se realizaron dos determinaciones hormonales basales tras ayuno nocturno de 8 horas cuyos resultados se muestran en la Tabla 1.
Tabla 1. Determinaciones hormonales basales tras ayuno de 8 horas
Primera determinación | Segunda determinación | Valores normales en hipoglucemia
---------------------|----------------------|-------------------------------
Glucosa plasmática (mg/dL) | 41 | 45 | < 50
Hemoglobina glicosilada (%) | 5,1 | 5,1 | -
Insulina (µU/mL) | 9,2 | 15,5 | < 3
Proinsulina intacta (omol/L) | 20,9 | 12,3 | < 5
Péptido C (ng/mL) | 2,2 | 2,6 | < 0,6
Cortisol plasmático (µg/dL) | 8,2 | - | -
Discusión
La hipoglucemia se manifiesta por la aparición de la tríada clásica de Whipple caracterizada por un nivel bajo de glucosa plasmática (< 50 mg/dl) junto con síntomas o signos de hipoglucemia que se resuelven tras la normalización de la glucemia al administrar hidratos de carbono. Las causas de hipoglucemia en los adultos sin diabetes mellitus son, fundamentalmente, las causadas por un estado de hiperinsulinismo endógeno (insulinomas, nesidioblastosis y de origen autoinmunitario) y las hipoglucemias facticias.
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Interrupción completa del arco aórtico. Cuando la circulación colateral es la clave del éxito
Palabras clave
Coartación de aorta
Interrupción aórtica
Hipertensión refractaria
Resumen
Se presenta un paciente varón de 41 años con diagnóstico casual de hipertensión arterial tras accidente de tráfico. Se describe la presentación muy infrecuente de un paciente en cuyo estudio de extensión de hipertensión, se objetivó una interrupción completa del arco aórtico que había cursado de forma asintomática. Dada la evolución del paciente durante su infancia, sospechamos que se trataba de una coartación de aorta inadvertida, que había progresado hacia interrupción completa.
Introducción
La hipertensión en el paciente joven es un hallazgo relativamente frecuente que debe ser estudiada en profundidad. Es importante realizar una buena anamnesis y exploración física para establecer un diagnóstico etiológico. En algunos casos, podemos encontrarnos ante una interrupción del arco aórtico, ya sea por defecto genético o bien, debido a una progresión significativa de la coartación aórtica.
Descripción del caso
Varón de 41 años, fumador, sin otros antecedentes personales o familiares de interés, que es estudiado por hipertensión arterial. No se refería consumo de fármacos ni otras sustancias. El paciente se había encontrado asintomático a lo largo de su vida, con adecuada capacidad funcional y buena tolerancia al ejercicio. Se le realizó el diagnóstico de hipertensión arterial de forma casual tras traumatismo, iniciándose tratamiento antihipertensivo.
Al examen físico presentaba buen estado general, tensión arterial (TA) 190/100 mmHg, frecuencia cardiaca 82 lpm. Al examen cardiovascular los ruidos cardíacos eran rítmicos, ausencia de soplos, sin embargo se apreciaban pulsos femorales débiles con ausencia de palpación de pulsos pedios. Resto del examen irrelevante.
Los exámenes de laboratorio mostraron niveles normales de creatinina, iones, gasometría así como de catecolaminas en sangre y en orina. No se encontraron hallazgos patológicos en la radiografía de tórax, mientras que el electrocardiograma (ECG) mostró ritmo sinusal con signos de hipertrofia ventricular y alteraciones inespecíficas de la repolarización.
En la ecografía de abdomen, no se objetivaron hallazgos patológicos. Se realizó automonitorización de la presión arterial (AMPA), constatándose cifras tensionales sistólicas (TAS) en torno a 200 mmHg. El ecocardiograma mostró buena función ventricular izquierda con ligera hipertrofia ventricular así como hallazgos compatibles con posible coartación de aorta.
En este contexto, se realizó posteriormente un ecocardiograma transesofágico, que documentó la presencia de una válvula aórtica bicúspide así como una salida independiente de la arteria descendente anterior (DA) y de la circunfleja (Cx), destacando además, la presencia de flujo color que drenaba a la aorta torácica descendente en probable relación con el drenaje de la circulación colateral.
En la tomografía torácica se constató la interrupción completa del arco aórtico a nivel del istmo con dilatación marcada de la circulación colateral y presencia de sacos aneurismáticos a nivel de las arterias cervicales. En la aortografía, se objetivaron presiones pre-coartación de 180/90 mmHg y post-coartación de 86/60 mmHg. Además, se confirmó en el estudio angiográfico la presencia de una interrupción completa del arco aórtico, sin paso de flujo residual.
En la reconstrucción endoluminal de la aorta toracoabdominal se objetivaron abundantes orificios de drenaje de la circulación colateral hacia la región intraluminal durante todo su recorrido. Se propuso al paciente la realización de cirugía versus cateterismo con dilatación e implante de stent endoluminal, siendo ambas opciones rechazadas por el paciente.
Se realizó tomografía craneal en la que no se objetivaron hallazgos patológicos. Tras finalizar el estudio, se inició tratamiento con cinco fármacos: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), hidroclorotiazida, beta-bloqueantes, calcioantagonistas y alfa-antagonistas.
Diagnóstico
Hipertensión arterial secundaria a interrupción completa del arco aórtico tipo A.
Evolución
Tras 15 años de seguimiento, el paciente ha persistido con mal control de la tensión arterial, con TAS en torno a 190 mmHg a pesar de tratamiento farmacológico intensivo. Analíticamente destacan parámetros compatibles con enfermedad renal crónica (ERC) estadio II-IIIA, en probable relación con nefropatía de origen vascular.
Discusión
El paciente presentado es diagnosticado de hipertensión arterial grado 3 tras un hallazgo casual de cifras tensionales elevadas. En nuestro caso, se asumió desde un primer momento, dada las cifras tensionales y la edad del paciente, que no se trataba de una hipertensión arterial esencial.
El abordaje diagnóstico incluyó exámenes complementarios para descartar causas secundarias de hipertensión. En este sentido, la presencia de niveles normales de catecolaminas, aldosterona y cortisol permitió descartar causas como el feocromocitoma y el hiperaldosteronismo.
La interrupción del arco aórtico es una entidad cuya presentación de forma aislada resulta excepcional. En la mayoría de los pacientes, existe un ductus arterioso permeable que proporciona flujo a la aorta descendente distal a la interrupción; así como una comunicación interventricular, que está presente en aproximadamente el 50% de las interrupciones tipo A y en el 80% de las tipo B.
La recanalización percutánea con stent de la IAAo es una alternativa a la cirugía ampliamente aceptada. Han sido descritos varios casos en la literatura, con buenos resultados tras la intervención.
Conclusiones
Presentación atípica de un paciente con hipertensión refractaria, en cuyo estudio etiológico de HTA se objetivó la presencia de una interrupción del arco aórtico. La coartación o interrupción completa del arco aórtico, no solamente debe ser descartada en niños o adolescentes con hipertensión arterial sino también en adultos con hipertensión de difícil control.
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Osteogénesis imperfecta tipo III en mujer adulta. Diez años de tratamiento con bifosfonatos ¿Y ahora qué?
Palabras clave
Osteogénesis imperfecta
Tipo III
Bifosfonatos
Ácido zoledrónico
Resumen
La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad hereditaria que agrupa defectos del tejido conectivo que causan fragilidad y deformidades óseas. La baja densidad mineral ósea y la alta incidencia de dolor óseo y fracturas obliga a plantear tratamiento dirigido antirresortivo, siendo los bifosfonatos el tratamiento de elección. La eficacia de estos tratamientos está claramente establecida en la infancia, pero no así en la edad adulta. Se presenta el caso de una mujer de 35 años con OI tipo III, que había sido tratada durante diez años con ácido zoledrónico intravenoso. El caso permite revisar los tratamientos empleados hasta la fecha.
Introducción
La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad hereditaria heterogénea que agrupa defectos del tejido conectivo que causan fragilidad y deformidades óseas. La baja densidad mineral ósea unido a la alta incidencia de dolor óseo y fracturas obliga a plantear tratamiento dirigido antirresortivo, siendo los bifosfonatos el tratamiento de elección. Aunque la eficacia de estos tratamientos está claramente establecida en la infancia, no es así en la edad adulta.
Historia clínica
Se presenta el caso de una mujer de 35 años, en silla de ruedas desde los 5 años. No presentaba antecedentes familiares de la enfermedad y tenía una hija sana y un hijo afectado. A la exploración física destacaba: peso 58.7 kg, talla 1.26 m, escleras azules, hiperlaxitud ligamentosa, cifosis dorsal aumentada y deformidad en antecurvatum de ambas tibias. Manifestaba dolor óseo generalizado, sobre todo en columna.
Así, se hizo el diagnóstico de OI tipo III y se realizó estudio genético (positivo para mutación del gen COL1A2 en c.3527-1G > C). Se solicitó estudio analítico con calcio, fósforo, PTH y vitamina D normales. La densitometría inicial mostraba datos de osteoporosis (Tabla 1). El ecocardiograma mostraba raíz aórtica de tamaño limítrofe y el resto de las pruebas fueron normales. Tras firmar consentimiento informado, se inició tratamiento con ácido zoledrónico 4 mg intravenoso, sin efectos secundarios durante el procedimiento, presentando pocos días después mejoría del dolor óseo.
Puntos destacados
Exponemos la dificultad del manejo de la OI en adultos y la práctica ausencia de evidencia científica, especialmente en pacientes tratados durante varios años. Hacemos una breve revisión de los tratamientos empleados y el manejo que hacemos en este caso.
Tabla 1. Evolución de DMO medida por densitometría
T-score columna lumbar (L2-L4) | T-score cuello fémur izquierdo
-------------------------|-------------------------
Marzo 2005 -3.21 | -3.15
Octubre 2006 -3.01 | -3.34
Junio 2009 -2.27 |
Enero 2013 -1.99 | -2.84
Julio 2014 -2.06 | -2.53
Febrero 2015 -2.18 | -2.5
Evolución
Desde entonces la paciente ha recibido 13 dosis de este fármaco durante 10 años de seguimiento, habiendo presentado un aplastamiento vertebral T10-T12 y dos fracturas de fémur durante el seguimiento. A pesar de la mejoría en las densitometrías en 2015, la paciente se quejaba de dolor óseo generalizado por lo que se interconsultó con la Unidad del Dolor.
Tras diez años de tratamiento no existe evidencia científica de la actitud terapéutica a seguir en esta paciente.
Discusión y conclusiones
Hasta hace diez años se consideraba la OI como una enfermedad causada por defectos exclusivamente en el gen del colágeno tipo 1, hasta que han sido descubiertos defectos en otros genes implicados en la formación del colágeno. Además del hueso, también están afectados otros tejidos en donde el colágeno tipo 1 es el principal componente de la matriz extracelular.
El objetivo del tratamiento es mejorar la calidad de vida reduciendo el dolor y el número de fracturas, y así favorecer también su independencia. Se debe abordar: abandono del hábito tabáquico, evitación del exceso de alcohol, ejercicio moderado diario, mantenimiento de normopeso y aporte adecuado tanto de calcio como de vitamina D.
En cuanto al tratamiento farmacológico, los bifosfonatos son el de elección, excepto en OI tipo VI que es el denosumab. Los bifosfonatos son potentes inhibidores de la resorción ósea y del recambio celular óseo, produciendo: aumento de la DMO, disminución del número de fracturas y del dolor; y por tanto, aumento de la movilidad.
Entre los efectos adversos destacan: cuadro pseudogripal, molestias digestivas, osteonecrosis mandibular y fracturas atípicas de huesos largos. Esta última complicación se asocia de forma estrecha con la dosis acumulada, motivo por el que se recomienda en niños hacer un descanso terapéutico, desconociendo el momento adecuado para hacerlo.
A continuación se exponen los resultados de algunos trabajos realizados en adultos y el uso de fármacos antirresortivos.
En un estudio, 23 hombres y 23 mujeres premenopáusicas fueron aleatorizados para recibir neridronato 100 mg intravenoso cada 3 meses o no tratamiento durante un año, recibiendo ambos grupos tratamiento durante el segundo año. La DMO aumentó de forma significativa en el grupo de tratamiento.
En otro estudio observacional, 90 adultos con OI fueron tratados con pamidronato iv, alendronato oral, risedronato oral o no tratados durante una media de 52 meses. La DMO aumentó de forma significativa por año de tratamiento en todos los tipos de OI tratados con pamidronato, y solo en los tipo I tratados con bifosfonatos orales. La tasa de fracturas disminuyó solo en los tipos III y IV tratados con pamidronato.
En otro estudio realizado con 60 pacientes aleatorizados a recibir alendronato 70 mg oral semanal o ácido zoledrónico 5 mg intravenoso anual durante 2 años, la DMO se elevó de forma equivalente en ambos grupos. La incidencia de fracturas clínicas disminuyó en ambos grupos.
Existe un estudio con teriparatide en el que 79 adultos con OI fueron aleatorizados a recibir 20 μg del fármaco o placebo durante 18 meses, en un ensayo doble ciego, en el que aquellos pacientes con enfermedad más leve experimentaron un incremento de DMO, sin demostrar mejoría en pacientes afectados con los tipos III y IV.
Así, se decidió iniciar tratamiento con teriparatide en octubre de 2016, a la espera de resultados.
En definitiva, son necesarios más estudios con estos fármacos en pacientes de edad adulta con mismo fenotipo y con un tiempo de seguimiento mayor para evaluar la eficacia y seguridad, así como de otros posibles tratamientos encaminados a mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
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La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad que se caracteriza por la acumulación intraalveolar de componentes del surfactante que provoca deterioro del intercambio gaseoso. Presentamos a un varón de 58 años, con diagnóstico de proteinosis alveolar y antecedente de trombocitemia esencial al que se trató con lavados pulmonares totales, terapia con GM-CSF y rituximab, sin poder frenar el curso de la enfermedad. Revisamos las diversas formas clínicas y líneas de tratamiento.
Introducción
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia estimada de 0.1 por 100000 habitantes. Se caracteriza por la acumulación intraalveolar de componentes del surfactante que provoca deterioro del intercambio gaseoso. El curso de la enfermedad suele ser lento, con clínica de disnea progresiva, por lo que el diagnóstico puede demorarse años.
Se distinguen tres formas clínicas, con los mismos hallazgos histopatológicos: congénita, primaria y secundaria. La forma secundaria se asocia a menudo con enfermedades hematológicas. Presentamos un caso de proteinosis alveolar, en un paciente con enfermedad hematológica documentada, y mala evolución a pesar de probar varias líneas de tratamiento.
Historia clínica
Varón de 58 años, no fumador, remitido a nuestra consulta para reevaluación de su disnea progresiva, de grado 3 de la escala mMRC (modified Medical Research Council). Estaba diagnosticado de trombocitemia esencial, y de 3 neumonías neumocócicas en los 3 últimos años. En la exploración destacaba una SpO2 (saturación de oxígeno por pulsioximetría) del 92%, con crepitantes bibasales.
En los análisis se halló LDH elevada (537 UI/l), trombocitosis (858000/μl) e hipergammaglobulinemia (27%). En la radiografía de tórax se observó un alveolograma bilateral. Funcionalmente, mostró un patrón restrictivo con disminución severa de la difusión pulmonar: CVF (capacidad vital forzada) 3.29 litros (74%), FEV1 (volumen espiratorio forzado en el primer segundo) 2.72 litros (83%), FEV1/FCV 80%, DLCO (capacidad de difusión de monóxido de carbono) 28% y CPT (capacidad pulmonar total) 70%. En la TCAR (tomografía computarizada de alta resolución) se evidenció un patrón “en empedrado”, difuso, de predominio en campos inferiores. La biopsia pulmonar confirmó el diagnóstico de PAP al hallarse material proteináceo intraalveolar, con espacio interalveolar normal.
Evolución
Se realizó un lavado pulmonar total (LPT), con mejoría inicial sólo parcial y posterior deterioro con insuficiencia respiratoria, por lo que se repitió el procedimiento, con similares resultados. Además de los LPT periódicos, se añadió terapia inhalada con GM-CSF (Sargramostim ®) en dosis de 250 μg cada 12 horas a semanas alternas. Se utilizó el nebulizador LC-Plus Pari con compresor Pari-Turbo-Plus y válvula de interrupción manual. Mediante dicho tratamiento, el paciente presentó aumento de disnea con necesidades altas de oxigenoterapia y empeoramiento radiológico, por lo que se cambió a vía subcutánea, 250 μg cada 24 horas. Debido a que la evolución siguió siendo tórpida, se inició tratamiento con dos dosis endovenosas de rituximab 1g, separadas entre sí 15 días, sin mejoría. A lo largo del proceso, tuvo infecciones respiratorias reiteradas, la última de ellas por Mycobacterium avium intracellulare. La LDH ascendió hasta 1580 UI/l. El paciente falleció por insuficiencia respiratoria, 2 años después del diagnóstico de su enfermedad, habiéndosele realizado un total de 9 LPT.
Discusión
La etiopatogenia de la PAP está relacionada con la disminución de la capacidad fagocítica del macrófago alveolar, debido a un fallo a nivel del receptor de GM-CSF. Esta citocina está relacionada con la activación de los macrófagos para la fagocitosis, que al no producirse, provoca el acúmulo de material lipoproteico dentro de los alveolos. Se han descrito tres formas de presentación: Hereditaria o genética, primaria o idiopática y secundaria. En las tres, es característico el patrón “en empedrado” o crazy-paving en la TCAR, que se describe como un engrosamiento de los septos interlobulares superpuesto a un infiltrado en vidrio deslustrado, de forma parcheada o difusa. Sin embargo, este patrón puede observarse en otra patología, como infecciones por Pneumocystis jirovecii, carcinoma bronquioalveolar, sarcoidosis o neumonía intersticial no específica o hemorragia alveolar. Por ello, para el diagnóstico de certeza se necesita realizar un LBA o biopsia pulmonar, con hallazgo de material lipoproteico PAS positivo intraalveolar. Las alteraciones de laboratorio más comunes son: poliglobulia, hipergammaglobulinemia y LDH aumentada. Las pruebas funcionales respiratorias suelen mostrar un patrón restrictivo con una disminución de la DLCO.
La forma primaria es la más frecuente (90%). En la actualidad se asume que su causa es autoinmune, debida a la presencia de autoanticuerpos anti GM-CSF, siendo su determinación con ELISA el gold standard. Estos anticuerpos causan además una disfunción de los neutrófilos, que podría estar relacionada con la alta incidencia de infecciones por bacterias poco habituales. Su principal tratamiento consiste en realizar LPT terapéutico secuencial, tras el cual se suele producir una mejoría significativa, sobre todo de la disnea de esfuerzo. El curso clínico posterior es variable: un 30-40% no requiere más tratamiento, mientras que el resto puede precisar lavados repetidos, o asociar otras medidas de tratamiento por mala evolución. De acuerdo a esto último, se han desarrollado varias líneas de investigación para el tratamiento de la PAP primaria. Una de ellas es la terapia con GM-CSF exógeno, en monoterapia o en combinación con LPT. Este fármaco se puede emplear vía endovenosa o inhalada, con una tasa de respuesta del 59%. Otra línea de tratamiento es el Rituximab, un anticuerpo monoclonal agonista del antígeno CD20 de los linfocitos B, con el objetivo de conseguir una depleción de las células B, y con ello la disminución de la producción de auto-anticuerpos.
La PAP secundaria se ha relacionado con inhalación de polvos inorgánicos (silicio, aluminio, titanio), inmunodepresión, fármacos (busulfano, clorambucilo) y sobre todo con enfermedades hematológicas (leucemias, linfomas y síndromes mielodisplásicos). La asociación con la trombocitemia esencial, aunque excepcional, también ha sido descrita. Generalmente su diagnóstico se realiza en casos evolucionados de la enfermedad hematológica, con insuficiencia respiratoria no filiada, junto con patrón “en empedrado” en la TCAR, que a diferencia de la PAP primaria suele ser difuso y no parcheado, necesitándose igualmente LBA o biopsia para su diagnóstico de certeza. También se ha asociado a infecciones oportunistas, como causa o consecuencia, como Nocardia spp, Pneumocystis jirovecii o Mycobacterium spp. El tratamiento de la PAP secundaria consistiría en solucionar la patología primaria, junto con tratamiento sintomático con LBA. Se ha observado un peor pronóstico con respecto a la autoinmune, con una media de supervivencia de 16-20 meses tras el diagnóstico, según las series.
Como conclusión, pensamos que nos encontramos ante un caso interesante, con mala evolución pese a las diferentes líneas de tratamiento disponibles para la PAP, que nos hace replantearnos su etiología. Esto, en el contexto de enfermedad hematológica documentada, nos plantea la posibilidad de que estemos ante un caso de PAP secundaria, mucho menos común, y por ello resistente a la terapia biológica. El patrón de la TCAR difuso también lo apoya. Sin embargo, no podemos descartar la posibilidad de se trate de una PAP primaria, puesto que no se pudo llevar a cabo la determinación de anticuerpos anti GM-CSF.
Bibliografía
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Trombosis de la arteria hepática. Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura
Palabras clave
Trombosis de la arteria hepática
Aneurisma de la arteria hepática
Síndrome antifosfolípido
Resumen
Hombre de 60 años que ingresa en Medicina Interna por dolor abdominal agudo, detectándose en TC abdominal con contraste intravenoso trombosis de la arteria hepática común, por lo que se inicia anticoagulación. En el estudio etiológico se detecta anticoagulante lúpico. Durante la evolución requiere la colocación de una endoprótesis vascular por desarrollo de un aneurisma sacular, sin presentar otras complicaciones.
Introducción
La trombosis de la arteria hepática (TAH) es una de las complicaciones vasculares más frecuentes en el trasplante hepático (TH), oscilando su prevalencia entre 2% y 9%. En la literatura se han publicado numerosos casos de TAH tras TH, considerándose multifactorial su etiopatogenia, no obstante, son escasos los reportados fuera de este escenario clínico. Presentamos un caso clínico de TAH en relación con probable síndrome antifosfolípido (SAF) primario y hacemos una revisión sistemática de la literatura en torno a ambas condiciones.
Historia clínica
Varón de 60 años, con antecedentes de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, hipertrofia benigna de próstata y un episodio de accidente isquémico transitorio cerebrovascular en 2001, en tratamiento con candesartán, simvastatina, tamsolusina y ácido acetilsalicílico, exfumador de 20 años/paquete, que consulta por cuadro de dolor abdominal intenso, continuo, a nivel de hipocondrio derecho, asociado a náuseas y vómitos biliosos en la última semana.
Pruebas complementarias y evolución
En el Servicio de Urgencias, se realiza:
Analítica de sangre: GOT 83 (5-40 UI/L), GPT 79 (5-40 UI/L), PCR 73 (0-5 mg/L), resto de parámetros bioquímicos (glucosa, urea, creatinina, iones, bilirrubina, amilasa y creatinquinasa), hemograma y coagulación normales.
Electrocardiograma, radiografía de tórax y abdomen simple sin hallazgos.
Ecografía abdominal: segmento corto de intestino delgado distendido, con líquido adyacente, a nivel epigástrico; hígado y área pancreática no valorable por interposición del marco cólico. Resto de estructuras anatómicas valorables sin alteraciones.
Ingresa en Medicina Interna con objeto de proseguir el estudio, realizándose:
Analítica de sangre: GOT 93 (5-40 UI/L), GPT 100 (5-40 UI/L), PCR 56 (0-5 mg/L), VSG 31 (< 5 mm/h). Resto de parámetros analíticos normales: glucosa, urea, creatinina, iones, fosfatasa alcalina, GGT, LDH, colinesterasa, albúmina, colesterol, triglicéridos, TSH, inmunoglobulinas, proteinograma, autoinmunidad (ANA, ANCA, factor reumatoide), complemento, marcadores tumorales (PSA, CEA, CA 19.9, alfafetoproteína), serologías (VHB, VHC, VIH, CMV, VEB), hemograma y coagulación.
Hemocultivos estériles.
TC abdominal con contraste: defectos de repleción en la arteria hepática común y engrosamiento segmentario de su pared con edema de la grasa adyacente; el resto de estructuras abdominales no presentan hallazgos patológicos.
Se inicia anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM) y se sustituye por acenocumarol a posteriori, previa suspensión de la antiagregación. Durante la hospitalización, presenta mejoría clínica y analítica, manteniéndose estable hemodinámicamente, por lo que se decide alta hospitalaria.
Durante el seguimiento en Consultas Externas, cabe destacar los siguientes hallazgos a los 4 meses:
Estudio de hipercoagulabilidad y citometría de flujo para hemoglobinuria paroxística nocturna normales, salvo detección de anticoagulante lúpico a título positivo fuerte (anticuerpos anticardiolipina y anti-beta 2 glicoproteína I negativos), previa sustitución de acenocumarol por HBPM un mes antes.
TC abdominal de control: cambios inflamatorios perivasculares menos evidentes en el tronco de la arteria hepática común y aneurisma sacular de la misma de 12 x 11 mm.
Se contacta con el Servicio de Cirugía Vascular y se realiza una arteriografía selectiva hepática, de arterias renales y mesentérica superior:
Arteriografía selectiva de arteria hepática común: aspecto inflamatorio-displásico de la misma con estenosis proximal y aneurisma-pseudoaneurisma parcialmente trombosado.
Arteriografía de arterias renales y mesentérica superior: se descartan otras lesiones vasculares que sugieran panarteritis nodosa u otras entidades displásicas.
Se coloca una endoprótesis cubierta para excluir el aneurisma, previa dilatación de la estenosis inicial de la arteria hepática, y se reinicia la antiagregación junto a la anticoagulación. Aproximadamente a los 3 meses, se realiza angio-TC de la aorta abdominal para valorar el estado de la endoprótesis y del saco aneurismático:
Angio-TC abdominal: posición normal de la endoprótesis en segmento proximal de la arteria hepática, con paso de contraste distal, sin relleno del saco aneurismático.
En analítica de sangre de control se detecta la presencia de anticoagulante lúpico a título positivo fuerte nuevamente. No presenta otras complicaciones durante el seguimiento, permaneciendo asintomático y con buena tolerancia y adherencia al tratamiento médico.
Diagnóstico
Trombosis de la arteria hepática en el contexto de síndrome antifosfolípido primario.
Discusión y conclusiones
La TAH es una de las complicaciones vasculares más frecuentes en el TH, con una prevalencia entre el 2% y el 9%, de mal pronóstico por su elevada morbilidad, disfunción del injerto y mortalidad superior al 50%, con necesidad de retrasplante hasta en un 75% de los casos. En el seno del TH, se han publicado numerosos casos de TAH y su etiopatogenia se considera multifactorial, habiéndose descrito factores de riesgo relacionados con la técnica quirúrgica, especialmente con la anastomosis vascular, y otros no quirúrgicos, como las infecciones, entre otros, por gérmenes oportunistas como el CMV –mayor riesgo en receptores seronegativos con donantes seropositivos–, Aspergillus, fundamentalmente en el seno de una aspergilosis invasiva, Weisella confusa y Fasciola hepatica. También se han reportado casos de TAH tras TH en el contexto de trombofilias, como el factor V de Leiden, polimorfismos en el gen de la protrombina y anticuerpos anticardiolipina. No obstante, son escasos los publicados fuera del contexto del TH. En este sentido, cabe destacar la asociación con infecciones, neoplasias y trombofilias, traumatismos abdominales, cirugía abdominal y otras técnicas invasivas diagnósticas y/o terapéuticas, como el caso reportado de TAH en un paciente con policitemia vera sometido a cirugía pancreatobiliar por pancreatitis severa, así como otro tras ablación térmica por radiofrecuencia de un tumor hepático.
En el caso de nuestro paciente, nos planteamos un amplio diagnóstico diferencial, descartándose las causas descritas previamente. Se detectó la presencia de anticoagulante lúpico (AL) a los 4 meses de la TAH, que se confirmó con otra determinación, estableciéndose, por tanto, el diagnóstico de SAF por la concurrencia de un criterio clínico (TAH) y otro analítico (dos determinaciones positivas de AL, separadas por más de 12 semanas), según el Consenso Internacional de Sidney para la Clasificación del SAF.
Diagnóstico diferencial en la trombosis arterial hepática
Idiopática
Traumatismo abdominal
Trasplante hepático (causa más frecuente de TAH y complicación postransplante más prevalente: 2% a 9%)
Cirugía abdominal y técnicas diagnósticas y terapéuticas intervencionistas
Infecciones víricas (CMV), bacterianas (generalmente, procesos sépticos), fúngicas (aspergilosis invasiva) y parasitarias (fasciola hepatica)
Neoplasias, por estado de hipercoagulabilidad, incluyendo síndromes mieloproliferativos
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Trombofilias adquiridas y hereditarias: SAF, factor V Leiden, déficit de proteína C y S, mutación 20210A de la PT, etc.
Enfermedades autoinmunes sistémicas: PAN, enfermedad de Behçet, entre otras
Otras causas
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Vértigo e hipoacusia en contexto de infección por sífilis. Particularidades en paciente con infección VIH
Palabras clave
Sífilis
Otosífilis
Hipoacusia
Vértigo
Resumen
Presentamos el caso de un hombre infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) con hipoacusia, vértigo y desequilibrio de evolución progresiva cuya investigación etiológica reveló infección sifilítica. Con este caso queremos mostrar la importancia de investigar esta patología en pacientes con alteraciones cocleovestibulares, especialmente VIH positivos.
Introducción
La tasa mundial de sífilis es de 12 millones de casos por año. La re-emergencia de sífilis en el siglo xxi está relacionada con los diferentes comportamientos y prácticas sexuales de alto riesgo, especialmente en hombres que tienen relaciones sexuales con hombres. Los avances en la terapéutica antiretroviral y la disminución de la morbilidad y mortalidad ocasionan menor preocupación con esta infección, ocasionando desinhibición en los comportamientos sexuales, lo que probablemente explica el aumento reciente de las tasas de sífilis.
La forma inicial de presentación y/o evolución de la enfermedad sifilítica en pacientes con infección por VIH puede ser a veces diferente, y en algunos acelera la progresión de la enfermedad por sífilis. Por lo que se debe investigar la presencia de sífilis en todos los enfermos con síntomas cocleovestibulares diagnosticados con VIH.
Caso clínico
Presentamos el caso de un varón de 42 años de edad, soltero, bisexual con varias parejas el último año y relaciones sin protección. Antecedentes de infección VIH diagnosticado en 2013 con razonable buen control inmunovirológico. En julio de 2016 presentó cuadro de mareos, náuseas y vómitos, que al mes progresó con desequilibrio y dificultad en la marcha con posterior disminución de la audición bilateral, más acentuada en oído izquierdo, acompañado de acufenos y algiacusia.
Fue valorado por otorrinolaringología realizándose un audiograma que fue compatible con hipoacusia neurosensorial moderada derecha y moderada a grave izquierda. A su llegada a nuestro servicio, presentaba marcha de base alargada, posición en pie inestable, con caída preferentemente hacia atrás y hacia el lado izquierdo, que agravaba con los ojos cerrados.
Los datos de laboratorio mostraron recuento de CD4+ 333,8 cels/µL con carga viral indetectable; anticuerpo-anti-treponema reactivo, VDRL positivo, TPHA 1/5120 positivo y RPR positivo.
Ante el diagnóstico de sífilis con compromiso cócleo-vestibular se inicia tratamiento con penicilina benzatina 24 millones de unidades/día durante 21 días. La evolución fue satisfactoria, recuperando trece días más tarde la marcha con apoyo de bastón, sin vértigo y audiometría tonal con recuperación parcial del grado de hipoacusia.
Discusión
La sífilis continúa siendo una enfermedad prevalente en nuestra sociedad, especialmente en infectados con VIH. La lesión de los pares craneales, principalmente el cócleovestibular, no es frecuente. La investigación por parte del clínico puede ofrecer un diagnóstico y tratamiento temprano adecuado.
En el caso clínico presentado, de un enfermo con VIH positivo, fue realizado estudio de sífilis lo que ayudó al diagnóstico, permitiendo iniciar tratamiento dirigido con recuperación funcional parcial.
Conclusión
La incidencia de las infecciones sexualmente transmisibles como la infección por VIH y sífilis ha aumentado en los últimos tiempos. La otosífilis es una entidad poco frecuente y su diagnóstico puede ser complejo. Queremos llamar la atención para la sospecha e investigación, especialmente en pacientes con infección VIH que presenten vértigo e hipoacusia de instalación súbita.
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Púrpura trombocitopénica trombótica asociada a lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoidea. Reporte de un caso
Palabras clave: Púrpura trombocitopénica, Lupus, Artritis reumatoidea, PTT
Resumen:
La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es un trastorno hematológico raro que se caracteriza por un proceso de agregación intravascular producido por la deficiencia de la metaloproteinasa ADAMTS 13. Representa un trastorno hematológico raro, siendo la incidencia de la PTT idiopática de 4 casos por millón de habitantes al año. El tratamiento con recambios plasmáticos ha supuesto un cambio fundamental en el curso clínico de los pacientes adultos con PTT. Sin embargo, el seguimiento prolongado ha revelado una tasa de recaídas progresivamente creciente.
Introducción:
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es un trastorno hematológico raro que afecta aproximadamente a 4 de cada millón de personas. Se produce por la deficiencia, bien sea congénita o adquirida, de la metaloproteinasa ADAMTS 13. Dicha enzima se encarga de escindir al factor de Von Willebrand (FvW), por lo que su deficiencia produce la acumulación de multímeros del FvW, originándose de esta manera trombos plaquetarios en las arteriolas y capilares.
Presentación del caso:
Se trata de paciente femenino de 73 años de edad, conocida con hipertensión arterial desde hace 20 años en tratamiento con candesartán HCT, además de artritis reumatoidea diagnosticada a los 70 años en el contexto de síndrome poliarticular con rigidez matutina en mano, teniendo una duración mayor a 30 minutos, RA test y anti-CCP positivos, en tratamiento con metrotrexate. La paciente ingresa por la emergencia presentando astenia, somnolencia, desorientación temporo-espacial y posteriormente se asocia vómitos abundantes de contenido bilioso.
Diagnóstico:
La paciente presenta anemia de 4g/dl, leucopenia de 2mil, trombocitopenia de 7 mil, elevación de la bilirrubina a expensas de la indirecta, LDH en 6mil, sin afectación de la función renal, el FSP evidencia fragmentocitos y esquistocitos. Se decide iniciar pulsos de metilprednisona y luego de 1 mg/kg peso/día. Concomitante plasmafereis diaria con evidencia posterior de elevación de las series hematológicas y disminución de la bilirrubina y LDH.
Discusión:
La PTT es una complicación infrecuente de LES, la cual se presenta mayormente en mujeres entre la tercera y cuarta década de la vida. La mayoría de los pacientes no presenta el cuadro clínico completo por ende es imperante que se sospeche y se realice diagnóstico diferenciales con el fin de dar tratamiento oportuno y a tiempo.
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Mujer de 22 años con encefalopatía hipertensiva
Introducción
La hipertensión arterial (HTA) es una de las patologías crónicas más prevalentes en nuestro medio, afectando a adultos de prácticamente todas las edades. La gran mayoría de los pacientes presenta una HTA esencial siendo un número menor el que la HTA es secundaria a otro proceso. Presentamos un caso clínico a este respecto.
Historia clínica
Se trata de una mujer de 22 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, fumadora ocasional y que no realiza tratamiento farmacológico de forma habitual incluyendo anticonceptivos. La paciente acude a urgencias derivada por servicios de emergencias extrahospitalarios por cuadro de cefalea holocraneal, mareo y presíncope de instauración brusca, sin alteración del lenguaje ni debilidad en extremidades, pérdida de sensibilidad u otros déficits focales neurológicos.
Pruebas complementarias
Se realiza batería de pruebas habitual con electrocardiograma en ritmo sinusal a 80 lpm y con voltajes que cumplen criterios de hipertrofia ventricular izquierda. Se realiza también una radiografía de tórax que es normal y una determinación analítica en la que presenta un hemograma normal, creatinina de 0,68 mg/dL, sodio 135 mEq/L, potasio de 2,61 mEq/L, bicarbonato de 27,1 mmol/L siendo el resto normal.
Evolución
Debido al diagnóstico de emergencia hipertensiva por encefalopatía hipertensiva, se decide ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos para control de PA mediante perfusión de labetalol. Tras 48 h se controlan las cifras, saliendo a planta de hospitalización convencional controlando la PA en rango normal con tratamiento antihipertensivo oral basado en labetalol, amlodipino y doxazosina.
Diagnóstico final
Hipertensión vascular secundaria a estenosis de la arteria renal derecha por displasia fibromuscular tubular.
Discusión
La HTA una de las patologías crónicas por excelencia, presenta causa secundaria subyacente en menos del 5% del total de los pacientes. De entre las causas secundarias, la HTA vasculo-renal es la segunda más frecuente tras las causas endocrinológicas como pueden ser el hiperaldosteronismo o el feocromocitoma.
Conclusiones
La HTA puede ser secundaria a otra entidad y es fundamental conocer en qué pacientes ha de sospecharse. Esto debe hacerse con el objetivo de plantear la posibilidad de un tratamiento que permita, si no la curación, al menos reducir la severidad de la HTA, como es el caso de la hipertensión arterial vasculo-renal secundaria a la displasia fibromuscular.
Bibliografía
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Una lumbalgia atípica con una causa infrecuente: espondilodiscitis por neumococo
Palabras clave: Espondilodiscitis, Neumococo, Lumbalgia, Infección vertebral
Resumen:
Describimos el caso de un varón de 13 años sin ningún antecedente de interés con un cuadro de fiebre intermitente y dolor lumbar de 4 semanas de evolución que fue finalmente diagnosticado de espondilodiscitis neumocócica. Resaltar la importancia de esta comunicación, por los escasos casos descritos en la literatura de esta forma de enfermedad neumocócica invasiva, y también por su afectación en un paciente joven y sin patología crónica de base, ya que la espondilodiscitis neumocócica suele afectar a pacientes con edad superior a 50 años y con comorbilidad importante.
Introducción:
La espondilodiscitis neumocócica es una forma poco frecuente de enfermedad neumocócica invasiva. Se estima que 8 de cada 1000 bacteriemias por neumococo se complican con espondilodiscitis, existiendo alrededor de 50 casos descritos en la literatura. Suele afectar a personas mayores de 50 años y con comorbilidades importantes como diabetes, alcoholismo, inmunosupresión, o asplenia.
Historia clínica:
Paciente varón de 13 años con una situación basal adecuada para su edad y que realizaba deporte de forma habitual. El paciente, 4 semanas antes del ingreso, comenzó con rinorrea y febrícula, que se continuó con fiebre de alto grado durante una semana. Los síntomas respiratorios desaparecieron, persistiendo la fiebre intermitente y apareciendo dolor lumbar irradiado a la región inguinal derecha.
En la exploración física presentó temperatura 38 ºC, tensión arterial 120/50 mmHg, frecuencia cardíaca de 70 latidos por minuto, dolor a la presión en apófisis espinosas lumbares y el resto fue totalmente anodina.
En cuanto a las pruebas complementarias, se realizó un hemograma que objetivó una hemoglobina 11.3 g/dL, hematocrito 32.9%, plaquetas 283.000 x 10^3/uL, leucocitos 11.350 x 10^3/uL (75% neutrófilos y 13% linfocitos), y VSG 39 mm/h [0.0-20.0]. En la bioquímica destacaba una proteína C reactiva de 8 mg/dL [valor normal 0.00-0.50], y el resto fue normal.
Se realizaron hemocultivos y serologías de VHA, VHB, VHC, CMV, VEB, VIH y Brucella que fueron negativos. También se realizó una ecocardiografía que no mostró alteraciones y el cuantiferon TBC también negativo, sin datos de anergia.
Se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) de columna, que objetivó espondilodiscitis L1-L2 con componente flemonoso y extensión mínima al espacio epidural y especialmente al foramen y psoas derecho, englobando la raíz L1 derecha.
Ante estos hallazgos, se realizó una punción-biopsia del disco intervertebral L1-L2 y otra vertebral, de L1, que se remitió a Anatomía Patológica donde se apreció hueso esponjoso reactivo con tejido de granulación e inflamación aguda. En el estudio microbiológico de estas muestras creció un Gram positivo, Streptococcus pneumoniae, sin resistencias.
El paciente recibió tratamiento empírico tras la RMN con cloxacilina y ceftriaxona durante 2 semanas, y tras resultado del cultivo continuó tratamiento con levofloxacino oral durante 4 semanas más con resolución completa del cuadro y quedando totalmente asintomático, pudiendo volver a su actividad física habitual a los dos meses.
Diagnóstico: espondilodiscitis aguda por Streptococcus pneumoniae.
Discusión y conclusiones:
La espondilodiscitis presenta una baja incidencia con 2.2/100.000 personas/año, siendo la vía hematógena la más frecuente. Como en nuestro caso, se suelen afectar dos vértebras contiguas y el disco intervertebral. En cuanto a su etiología, los Staphylococcus aureus son responsable del más del 50% de los casos.
La espondilodiscitis neumocócica es una patología excepcional, en la literatura hay descritos 50 casos aproximadamente, la mayoría en adultos con comorbilidades importantes, siendo la localización más frecuente es la columna lumbar. Las infecciones de las vías respiratorias son la principal puerta de entrada aunque también hay casos descritos en los que no se conoce ésta.
Como conclusión, destacar la importancia del diagnóstico etiológico en la espondilodiscitis aguda, para poder tratar con el antibiótico más indicado según el caso, siendo necesario la punción en muchas ocasiones.
Bibliografía:
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Doble Cushing
Palabras clave: Síndrome de Cushing, Ectópico, Carcinoma de células pequeñas
Resumen:
Varón de 73 años, exfumador, hipertenso y con artritis reumatoide y enfermedad pulmonar intersticial asociada, en tratamiento crónico con prednisona y metotrexato. Inicia estudio por síndrome constitucional, mal control de tensión arterial, y hallazgo de alcalosis metabólica e hipopotasemia. En pruebas complementarias se objetivan datos compatibles con aumento de actividad mineralocorticoide pero con niveles de aldosterona y renina plasmática suprimidos, e hipercortisolismo con confirmación bioquímica de síndrome de Cushing (SC) ectópico. Paralelamente se llega al diagnóstico de carcinoma neuroendocrino de células pequeñas como neoplasia justificante del síndrome paraneoplásico.
Introducción:
El síndrome de Cushing (SC) viene definido por una serie de síntomas y signos que son el resultado de la exposición crónica a altos niveles de glucocorticoides. Se puede clasificar en ACTH-dependiente y ACTH-independiente. La causa más frecuente de síndrome de Cushing es la exógena o farmacológica, englobada dentro del grupo ACTH-independiente. Una vez excluida ésta, la causa más común es la enfermedad de Cushing (producción hipofisaria de ACTH) que corresponde aproximadamente al 70% de los casos. En aproximadamente un 15% este síndrome se asocia a tumores extrahipofisarios productores de ACTH, y se conoce como síndrome de ACTH ectópica o síndrome de Cushing ectópico.
Historia clínica:
Varón de 73 años, exfumador importante, hipertensión arterial controlada con IECA a dosis bajas, dislipemia, artritis reumatoide seropositiva diagnosticada en 2015, un año y medio antes de la valoración en consulta de Medicina Interna con enfermedad pulmonar intersticial asociada. En tratamiento con prednisona 7.5 mg diarios, metotrexato 15 mg semanales, enalapril 20 mg y simvastatina 20 mg diarios. Derivado a Medicina Interna desde Servicio de Urgencias en enero de 2017 para estudio de síndrome constitucional asociado a hiperglucemia e hipopotasemia.
Pruebas complementarias:
• Radiografía de tórax: extensa afectación pulmonar bilateral compatible con fibrosis avanzada. Ensanchamiento mediastínico con aumento de densidad paratraqueal derecho compatible con adenopatías.
• Analítica: gasometría arterial (alcalosis metabólica): pH 7.46 (7.35-7.45), pCO2 55 mmHg (35-45), pO2 67 mmHg (> 80), bicarbonato 39.1 mmol/L (21-28).
• Bioquímica: potasio 2.5 mEq/dl (3.5-5). Potasio urinario 52 mmol/L (< 20 en situación de hipopotasemia). Aldosterona 30 pg/ml (25.2-392). Renina directa 3.1 ug/mL (4.4-46.1). Relación aldosterona/renina directa de 9.55 (< 30). Cortisol libre de en orina de 24 h de 754 µg (< 176). Cortisol basal 36.5 ug/ml (3.7-19.4). ACTH basal 367 pg/ml (7.2-63.3) (tomando prednisona 5 mg). Cortisol plasmático a las 23:00 h 27.5 ug/dl, tras supresión con 8 mg de DXM 52.7 ug/ml (< 5).
Evolución:
Tras el diagnóstico se plantea supresión suprarrenal con Ketoconazol 200 mg cada 12 horas que se suspende por potencial efecto inductor sobre etopósido durante el ciclo inicial de tratamiento quimioterápico. Se inicia tratamiento con carboplatino 350 mg + etopósido 170 mg. El paciente desarrolla diabetes secundaria a hipercortisolismo que requiere tratamiento con insulina.
Diagnóstico:
• Carcinoma microcítico de pulmón estadio IV con metástasis hepáticas.
• Síndrome de Cushing ectópico (síndrome paraneoplásico) y exógeno (toma crónica de corticoides).
Discusión y conclusiones:
Las manifestaciones habituales de hipercortisolismo (obesidad, hipertensión, hirsutismo, diabetes mellitus tipo 2 y dislipemia) son poco específicas para su diagnóstico dada la alta prevalencia de las mismas en la población general. Dependiendo de la existencia de hormona ACTH o su supresión, el SC se clasifica en causas ACTH dependientes o independientes. Dentro de las causas ACTH dependientes podemos encontrar patología hipofisaria responsable o producción ectópica de dicha hormona.
Bibliografía:
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Paresia facial en paciente con infección por VIH
Introducción
Varón de 23 años, VIH conocido desde 4 años antes, sin tratamiento hasta episodio de neumonía por P. jirovecii 6 meses antes con CD4 160 cs/mcl. Desde entonces en tratamiento con darunavir/cobicistat y tenofovir/emtricitabina, siendo su última carga viral < 20 copias/mm3 y CD4 600 cs/mcl.
Consulta por parálisis facial periférica izquierda con acúfenos y molestias faríngeas de 2 días de evolución. A la exploración se objetiva parálisis facial periférica equivalente a grado IV de House-Brackmann sin lesiones cutáneas ni en conducto auditivo. La exploración general por aparatos y el resto de pares craneales se encuentra dentro de la normalidad. El examen de la cavidad oral se muestra en la Figura 1.
Figura 1. Imagen de la cavidad oral donde se observan vesículas que afectan al hemipaladar respetando la línea media, compatibles con lesiones herpéticas.
Evolución
Con el diagnóstico de herpes zóster: síndrome de Ramsay-Hunt en VIH no avanzado se trató con valaciclovir y prednisona con rápida resolución de las lesiones.
Puntos destacados
* En las parálisis faciales periféricas, debe descartarse el síndrome de Ramsay-Hunt por herpes zóster porque pudieran beneficiarse de tratamiento antiviral específico. Las lesiones pueden no ser visibles en conducto ótico y solo la búsqueda en cavidad oral dará el diagnóstico.
* La reactivación del herpes zóster en sus distintas formas, obliga a plantearse la confección por el VIH, como forma de presentación o en la evolución de la enfermedad sobre todo al iniciar el tratamiento antirretroviral.
Diagnóstico
Parálisis facial periférica por herpes zóster: síndrome de Ramsay-Hunt en VIH no avanzado.
Comentarios
El síndrome de Ramsay-Hunt es la reactivación del herpes zóster en el ganglio geniculado y ocasiona parálisis facial periférica, disestesias en la hemicavidad oral y vesículas herpéticas que pueden afectar al conducto auditivo, paladar o lengua del mismo lado. Puede acompañarse de síntomas óticos o vertiginosos. Supone un 10% de las parálisis de Bell, habitualmente con afectación más severa y recuperación más lenta e incompleta.
El herpes zóster podría estar implicado en un mayor porcentaje de casos ya que se han descrito parálisis faciales sin lesiones herpéticas con aumento de los títulos de anticuerpos para herpes zóster o su detección en LCR.
La incidencia del herpes zóster está aumentada en los pacientes con infección por VIH, especialmente en los más inmunodeprimidos y con infección no controlada. El inicio del tratamiento también se asocia a un aumento de los casos. En los pacientes virológicamente controlados con TARGA la incidencia disminuye pero sigue siendo más elevada que en la población general.
El síndrome de Ramsay-Hunt ha sido descrito ocasionalmente en pacientes con infección por VIH desde el inicio de la epidemia. En el 2009 se recogían 10 casos en la literatura con diferentes grados de inmunodepresión, grados de recuperación variables y en ocasiones como primera manifestación de la infección por el VIH.
El tratamiento con antivirales y corticoides puede ser de utilidad si se inician de forma precoz.
Bibliografía
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Metástasis tardías de carcinoma renal de células claras
Palabras clave: Carcinoma renal de células claras, Metástasis tardías
Resumen:
El carcinoma renal de células claras es un tumor capaz de producir metástasis tardías, así como en localizaciones poco habituales, por lo que debe incluirse en el diagnóstico diferencial ante el hallazgo de lesiones sugestivas de metástasis en pacientes con antecedentes de este tipo de neoplasia. Se presenta un caso de recidiva metastásica múltiple de un carcinoma renal de células claras tras varios años de haber realizado tratamiento con nefrectomía.
Introducción:
El carcinoma renal de células claras (CRCC) es la neoplasia maligna renal más frecuente, siendo la séptima neoplasia en frecuencia en el hombre, y la decimosegunda en la mujer, representando el 2.6% de todas las neoplasias. La incidencia presenta variabilidad geográfica, siendo más frecuente en países desarrollados, llegando a tasas de 15.6 casos por 100.000 habitantes en Norteamérica.
Historia clínica:
Varón de 79 años, exfumador, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y bronquitis crónica, diagnosticado de forma casual de CRCC sobre riñón izquierdo en 1998, por lo que se realizó nefrectomía total, siguiendo control clínico y ecográfico anual. Fue remitido a Medicina Interna de nuestro centro tras el hallazgo de masas pancreáticas en ecografía abdominal realizada durante estudio de disconfort abdominal.
Pruebas complementarias:
• Hemograma y bioquímica sin alteraciones relevantes.
• Marcadores tumorales: Ca 15.3, Ca 19.9, CEA, y PSA normales.
• TC toracoabdominal: lesiones pulmonares centimétricas sugestivas de metástasis, así como múltiples nódulos sólidos e hipercaptantes de contraste en páncreas y en glándula suprarrenal izquierda, sugestivas también de metástasis.
Evolución:
Dado el antecedente de nefrectomía, y la existencia de lesiones sugestivas de metástasis y adenopatías hipervasculares, se sugirió una posible recidiva tardía de hipernefroma como primera posibilidad diagnóstica, planteando diagnóstico diferencial con tumor neuroendocrino múltiple y otras causas de metástasis hipervasculares. Se optó por completar estudio mediante la realización de una punción de la masa pancreática con aguja fina guiada por TC que no resultó diagnóstica, por lo que se repitió guiada por ecoendoscopia digestiva, que informó de metástasis de carcinoma de células claras.
Discusión y conclusiones:
El CRCC representa el 70-80% del total de carcinomas renales, afectando principalmente a pacientes entre la sexta y séptima décadas de la vida, siendo discretamente más frecuente en varones. La incidencia ha aumentado en los últimos años, probablemente debido a las mejoras en el diagnóstico por la imagen, pero también en relación a agentes ambientales exógenos. Se han descrito diferentes factores que aumentan la incidencia, tanto adquiridos como genéticos.
El CRCC posee una alta capacidad metastásica. En el momento del diagnóstico, un 25-30% de los pacientes presenta enfermedad a distancia, sobretodo en pulmón, hueso, hígado, glándula adrenal, riñón contralateral, y cerebral. Hasta la mitad de los pacientes con CRCC en estadios precoces tratados con nefrectomía presentarán recidiva metastásica posteriormente, de los cuales el 85% será en los 3 primeros años después de la cirugía. No obstante, el CRCC tiene la particularidad de producir metástasis de forma tardía, superando en algunos casos los 30 años.
El páncreas es una localización infrecuente para las metástasis, y son difíciles de diferenciar de las lesiones primarias, representando menos del 5% del total de neoplasias pancreáticas. Estudios necrópsicos han encontrado metástasis pancreáticas en el 1-16% de las personas fallecidas por cualquier tipo de neoplasia, siendo los primarios de pulmón, tracto gastrointestinal, y CRCC los principales responsables.
La diferenciación de estas lesiones pancreáticas entre primarias o metastásicas es importante ya que condiciona tanto el manejo de las mismas como el pronóstico del paciente, sobre todo en las lesiones pancreáticas únicas. Las metástasis pancreáticas del CRCC suelen producirse vía hematógena o linfática, siendo poco frecuente por contigüidad. Suelen ser indoloras, por lo que su hallazgo suele ser incidental al realizar pruebas de imagen para el estudio de otra patología.
La ecografía abdominal es más sensible que la tomografía computarizada para detectar pequeñas lesiones metastásicas en el páncreas; no obstante, esta última es la prueba de imagen de elección para la diferenciación de las lesiones pancreáticas, ya que permite evaluar su número y el tamaño. Por otra parte, las metástasis de CRCC están hipervascularizadas, por lo que existe una captación de contraste precoz e intensa respecto al parénquima pancreático circundante, siendo iso o hipointenso en la fase portal, a diferencia de la neoplasia primaria del páncreas que, dado que está hipovascularizada, presenta un patrón de bajo coeficiente de atenuación tanto en fases arteriales como en fases más tardías.
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Abscesos hepáticos amebianos múltiples. A propósito de un caso
Palabras clave: Absceso, Entamoeba histolytica, Hígado
Resumen:
Entamoeba histolytica es un protozoo causante de varias patologías, entre ellas abscesos hepáticos amebianos. A continuación se expone un caso donde se diagnostica esta entidad mediante una anamnesis exhaustiva y complementando el proceso diagnóstico con técnicas actuales.
Introducción:
Los abscesos amebianos hepáticos están causados por Entamoeba histolytica (E. histolytica). Es un protozoo de distribución mundial, que afecta particularmente a países en vía de desarrollo, infecta alrededor de 500 millones de personas y anualmente 110.000 mueren por complicaciones. Los abscesos son la manifestación extraintestinal más frecuente. Predominan en varones en la 4.ª-5.ª década de la vida.
Caso clínico:
Presentamos el caso de un varón de 54 años que consulta por dolor en hipocondrio derecho y cuadro constitucional. Trabaja como comercial en una multinacional realizando viajes al extranjero, alojándose en zona rural junto a animales domésticos cuando regresa a España.
Tiene antecedentes de tabaquismo de 2-3 cigarrillos al día, sin enfermedades relevantes, intervenciones, ni tratamiento habitual.
Acude por cuadro de 2-3 meses de evolución de pérdida de 4-5 kg de peso y dolor en hipocondrio derecho. Refiere fiebre de 39ºC acompañada de tiritonas y sudoración nocturna en la última semana. Presenta náuseas sin vómitos con hiporexia y varios episodios de heces blandas sin productos patológicos.
Puntos destacados:
- Un periodo de incubación muy prolongado, unos 8 meses, que hizo que el enfermo no lo comentara por no considerarlo relacionado con el proceso actual y no fue hasta que se realizó una historia exhaustiva cuando se encontró un posible nexo epidemiológico.
- Por otro lado, al presentarse con abscesos múltiples dificultó el diagnóstico etiológico ya que en la mayoría de los casos se manifiesta como abscesos únicos.
- Debido al aumento de viajes internacionales y a movimientos migratorios, constituye una patología cada vez más frecuente, por lo que deberemos conocerla y plantear un adecuado diagnóstico diferencial, para poder realizar un diagnóstico y tratamiento adecuados.
Análisis:
En la analítica destaca leucocitosis (16000/L [4000-11500/L]) con neutrofilia (13700/L [1800-8000/L]) y sin eosinofilia (120/L [100-600/L]). Coagulación, gasometría venosa y función renal sin alteraciones, destacando alteración del perfil hepático (GOT 96 U/L [13-40 U/L], GPT 163 U/L [7-40 U/L], bilirrubina 1.4 mg/dL [0.2-1mg/dL] a expensas de bilirrubina directa, GGT 143 U/L [15-85 U/L], FA 166 U/L [45-117 U/L]), PCR 303 mg/L [< 0.5 mg/dL]).
Diagnóstico:
Se realiza tomografía computarizada (TC) toraco-abdomino-pélvico objetivando hígado con múltiples lesiones ocupantes de espacio (LOES) de 85 mm en lóbulo hepático derecho en segmentos V, VI, VIII, con captación anular y edema perilesional. Comprimen ramas portales y venas suprahepáticas derechas. No se objetivan signos de neoformación tumoral, sugiriendo abscesos hepáticos como primera posibilidad.
Tratamiento:
Se continúa tratamiento con metronidazol. Tras la retirada de drenajes por ausencia de débito, en TC de control hay persistencia de los abscesos hepáticos, el mayor comprimiendo cava inferior intrahepática y rama portal derecha, sin evidenciar trombosis.
Discusión:
Los abscesos hepáticos amebianos suelen dar síntomas entre 8-20 semanas tras regresar del área endémica, aunque se han descrito tiempos de presentación más largos como es nuestro caso. Se manifiestan con fiebre, dolor en hipocondrio derecho, pérdida de peso, anorexia y diarrea fundamentalmente. Suelen ser únicos. Los abscesos múltiples aparecen preferentemente en pacientes inmunodeprimidos o en infecciones amebianas recurrentes.
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Afectación adrenal, pancreática, renal y del sistema nervioso central en el síndrome de Von Hippel-Lindau. A propósito de un caso
Palabras clave: Síndrome de Von Hippel-Lindau, Feocromocitoma bilateral, Hemangioblastoma
Resumen:
Varón de 55 años remitido a consultas de Medicina Interna para seguimiento de su feocromocitoma bilateral con suprarrenalectomía bilateral con clínica de cefaleas y calambres leves inespecíficos. Mantenía niveles de metanefrinas en orina elevados. Se solicitó estudio radiológico que demostró múltiples nódulos pancreáticos, múltiples quistes renales complejos bilaterales y múltiples lesiones en sistema nervioso central a nivel de cerebelo y médula espinal. Con las lesiones descritas, se solicitó estudio genético para descartar probable síndrome de Von Hippel-Lindau, que se confirmó. En los controles periódicos existe estabilidad de las lesiones, con niveles de metanefrinas en orina normalizados.
Introducción:
El síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) es una enfermedad multisistémica hereditaria autosómica dominante, como resultado de una mutación en el gen VHL. Esta alteración puede desencadenar que los pacientes afectos desarrollen una serie de tumores benignos y malignos, y quistes en varios órganos. Este síndrome tiene una incidencia de 1 de cada 36000 nacidos vivos, y las manifestaciones iniciales pueden ocurrir a cualquier edad, con una edad media de inicio a los 26 años. Los tumores asociados a este síndrome incluyen hemangioblastomas del sistema nervioso central, tumores del saco endolinfático del oído medio, feocromocitomas, carcinomas renales de células claras, tumores neuroendocrinos del páncreas y cistoadenomas del epidídimo y del ligamento redondo.
Comunicación clínica:
Varón de 55 años remitido a consultas de Medicina Interna para seguimiento de feocromocitoma. Entre sus antecedentes destacan: hipertensión arterial, feocromocitoma bilateral diagnosticado en 1980 intervenido mediante suprarrenalectomía bilateral, hepatitis crónica por virus hepatitis C (VHC) postransfusional diagnosticada en 1980 sin tratamiento ni seguimiento. No tiene antecedentes familiares relevantes.
Seguía revisiones periódicas del feocromocitoma, última en 2003, en la que presentaba niveles de catecolaminas en orina discretamente elevadas y se objetivó lesión hipodensa en polo inferior de riñón izquierdo en tomografía axial computarizada (TAC). Actualmente en tratamiento con hidrocortisona 20 mg diarios y labetalol 50 mg diarios, con tensión arterial (TA) sistólica habitual en torno a 120-140 mmHg y la diastólica en torno a 80-90 mmHg.
Describe cefaleas inespecíficas, cervicalgia y lumbalgia frecuentes y calambres leves inespecíficos de miembros superiores e inferiores. No describe sudoración ni palpaciones. No refiere fiebre termometrada. No presentaba síndrome constitucional.
En la exploración física se encuentra eupneico en reposo, afebril, con TA sistólica de 115-120 mmHg y TA diastólica de 80-90 mmHg, similar en ambos brazos, sin edemas de miembros, ingurgitación yugular ni reflujo hepatoyugular. No presentaba adenopatías ni lesiones cutáneas. En la auscultación cardiopulmonar no se auscultaban ruidos patológicos. En la exploración abdominal se palpó hepatomegalia de 4 cm blanda e indolora, sin estigmas hepáticos ni signos de ascitis, con puñopercusión renal bilateral negativa. Resto de la exploración física y exploración neurológica sin hallazgos.
En la analítica solicitada destacaba: marcadores inflamatorios dentro del rango normal, función renal conservada (Cl Cr: 90 ml/min); perfil hepático con aumento de transaminasas GOT 57 U/l (límite superior normal 40 U/l), GPT 102 U/l (límite superior normal 43 U/l), GGT 78 U/l (límite superior normal 50 U/l); fosfatasa alcalina normal; LDH normal. Metanefrinas en orina elevadas (1,7 mg/24 horas, límite superior normal 1 mg/24 horas). Ácido vanilmandélico normal. Serología VHC: positivo, carga viral 8 x 10^5, genotipo 1b. El resto de parámetros analíticos (hemograma, estudio de coagulación, marcadores tumorales (CEA y AFP), proteinograma, electroforesis, contaje de inmunoglobulinas) resultaron negativos o dentro del rango de la normalidad.
En la tomografía axial computarizada (TAC) abdominal con contraste solicitada se evidenciaron dos lesiones pancreáticas nodulares hiperdensas, en la cabeza y en la cola, que realzan homogéneamente con el contraste sugestivo de tumores neuroendocrinos. Se observaron además múltiples quistes renales complejos bilaterales, uno de ellos en el polo inferior del riñón izquierdo, de 17 mm. También se evidenciaron varias formaciones nodulares con realce de contraste en el interior del canal espinal de localización intrarraquídea.
Para filiar si las lesiones renales bilaterales eran quistes o tenían componente sólido, se realizó una ecografía urológica, que no mostró signos de neoplasia sólida en su interior.
La resonancia magnética nuclear (RMN) demostró la presencia de múltiples lesiones nodulares de pequeño tamaño de localización intradural extramedular con realce intenso y homogéneo tras la administración de contraste. A nivel cerebral se detectaron dos nódulos sólidos en hemisferio cerebeloso izquierdo de 3 mm respectivamente, y otro nódulo sólido intramedular en región posterior de la médula espinal, a nivel cuerpo de axis.
Ante estos resultados, para descartar otros posibles diagnósticos, se solicitaron la hormona gastrina y calcitonina, que fueron normales. Posteriormente se realizó un fondo de ojo que resultó normal.
Tras los hallazgos clínicos, analíticos y radiológicos y ante la sospecha de probable síndrome de Von Hippel-Lindau, se solicitó estudio genético molecular, siendo heterocigoto para la variante c.340G<A, compatible con el diagnóstico.
Diagnóstico:
Síndrome de Von Hippel-Lindau con lesiones pancreáticas, renales y hemangioblastomas en sistema nervioso central.
Evolución:
Tras 4 años de seguimiento, el paciente persistía con cefaleas frecuentes e intensas, y con calambres en miembros superiores e inferiores, siendo valorado por Neurología realizando potenciales evocados somatosensoriales, estudios electromiográfico y electroneurográfico, que fueron normales. Mantiene TA sistólica en torno a 120-140 mmHg y diastólica en torno a 80-90 mmHg, manteniendo tratamiento con labetalol e hidrocortisona.
Analíticamente persiste aumento de transaminasas a niveles similares a los previos, con metanefrinas en orina normalizadas (0,83 mg/24 horas).
Los controles radiológicos periódicos muestran estabilidad de todas las lesiones pancreáticas y del sistema nervioso central descritas. Existía aumento de tamaño de un quiste complejo riñón derecho, 22 mm, realizando por parte del Servicio de Urología TAC urografía resultando todas lesiones en ambos riñones quistes Bosniak II.
Valorado por el Servicio de Digestivo para seguimiento de hepatitis crónica VHC de más de 30 años de evolución genotipo 1b y alta carga viral en paciente Naïve, recibió tratamiento antirretroviral con ledipasvir y sofosbuvir durante 12 semanas, con PCR VHC tras tratamiento indetectable.
Discusión:
En el síndrome de Von Hippel-Lindau los hemangioblastomas son las lesiones asociadas más comunes, afectando al 60-80% de los pacientes. Típicamente se presentan en cerebelo, médula espinal, tronco del encéfalo y retina, siendo frecuente que estas lesiones sean múltiples.
Estos pacientes tienen mayor riesgo de desarrollar múltiples quistes renales y carcinoma de células renales, que ocurren aproximadamente en dos tercios de los pacientes, pudiendo frecuentemente ser multicéntricos y bilaterales. En esta entidad aunque los quistes suelen ser benignos, se considera que representan lesiones premalignas.
Las lesiones pancreáticas son habituales en pacientes con síndrome de VHL, existiendo tumores neuroendocrinos, cistoadenomas o quistes en un 35-70% de los pacientes. Los feocromocitomas se presentan en un 10-20% de pacientes con VHL, siendo a menudo múltiples y bilaterales, y pueden ser extraadenales.
Las familias con síndrome de Von Hippel-Lindau han sido divididas en tipos 1 y 2, basándose en la probabilidad de desarrollar feocromocitoma. El tipo 1 se basa en pacientes con bajo riesgo de desarrollar feocromocitoma, con un riesgo más elevado de presentar otra lesión asociada al síndrome de VHL. El tipo 2 se basa en el riesgo elevado de desarrollar feocromocitoma. Este último grupo se subdivide en función del riesgo de desarrollar carcinoma de células renales, en tipo 2A, cuando existe bajo riesgo, o tipo 2B, cuando el riesgo es alto.
Las nuevas perspectivas en la investigación de los mecanismos de formación de los diferentes tumores en el síndrome de VHL, el mayor conocimiento de la historia natural de esta enfermedad, y los estudios diagnósticos más precisos nos permiten mejorar la calidad de vida, disminuyendo la mortalidad y morbilidad de los pacientes afectados.
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Bacteriemia por Lactobacillus spp.
Resumen
Paciente de 56 años portador de una pancreatitis crónica que acude por dolor abdominal, vómitos y pérdida de 10 kg de peso. Un TAC abdominal revela la existencia de un pseudoquiste pancreático, posteriormente complicado por una sobreinfección que se trata con drenaje endoscópico y antibioterapia empírica. Tras una mejoría inicial desarrolla una bacteriemia por Lactobacillus resistente que precisa cambio a un antibiótico seleccionado con mejoría de su situación clínica.
Introducción
Presentamos el caso de un paciente con pancreatitis complicada con un pseudoquiste pancreático, que desarrolla una bacteriemia por Lactobacillus tras la colocación de una prótesis píloro-duodenal. Lactobacillus es un microorganismo ubicuo colonizador de la mucosa oral, del tracto gastrointestinal y ocasionalmente del tracto genitourinario. Ha sido reportado eventualmente como causa de infección, tanto en huéspedes inmunocompetentes como inmunodeprimidos.
Historia clínica
Varón de 56 años con antecedentes de enolismo, tabaquismo, hepatopatía crónica por VHC tratada, fibrilación auricular, y pancreatitis crónica complicada con un pseudoquiste, trombosis de vena esplénica y varices gastroesofágicas.
Ingresa por cuadro de dolor abdominal en epigastrio, vacío e hipocondrio izquierdos, vómitos de contenido alimenticio con intolerancia a sólidos y a líquidos, anorexia y una pérdida ponderal de 10 kg en un período de 15 días.
Exploración física
Al examen no presenta fiebre, se encuentra eupneico en reposo, con ventilación conservada y auscultación cardíaca rítmica. En la exploración abdominal se objetiva dolor a la palpación de epigastrio e hipocondrio izquierdos, y se palpa una masa en hipocondrio izquierdo. El resto de la exploración era rigurosamente normal.
Pruebas complementarias
No presenta alteraciones analíticas relevantes. Se realiza TAC abdominal que revela la existencia de pseudoquiste pancreático que condiciona oclusión duodenal completa.
Evolución
Se realiza un drenaje del pseudoquiste mediante quistogastrostomía endoscópica, con aislamiento de Staphylococcus parasanguinis, Candida albicans y Prevotella melaninogenica, recibiendo tratamiento antibiótico con cefotaxima, metronidazol y fluconazol. En un posterior TC abdominal de control se objetiva la desaparición del pseudoquiste, pero se evidencia el desarrollo de una fístula gastroduodenal y de una estenosis de la luz duodenal, que requiere la colocación de una prótesis píloro-duodenal.
El día siguiente a la intervención presenta un pico febril de hasta 40ºC, extrayéndose hemocultivos, en los que son aislados Lactobacillus spp. (Tabla 1), y se realiza el cultivo del catéter venoso central, en el que es aislado Staphylococcus aureus resistente a meticilina y Stenotrophomonas maltophilia.
Tabla 1. Resultado de hemocultivos
Frasco aerobio 1 Lactobacillus sp.
Frasco anaerobio 1 Lactobacillus sp.
Frasco aerobio 2 Lactobacillus sp.
Frasco anaerobio 2 Lactobacillus sp.
Hemocultivo 1: Se aísla Lactobacillus sp.
(1:) Lactobacillus sp.
Amoxicilina/Clavulánico 1.5 S
Penicilina-G 2.0 R
Clindamicina 0.125 S
Vancomicina > 256.0 R
Metronidazol > 256.0 R
Se inicia tratamiento empírico con vancomicina endovenosa, que en vista de los resultados se ajusta a penicilina G endovenosa. Con el resultado definitivo del cultivo microbiológico, en el cual se objetiva la resistencia de Lactobacillus spp. a penicilina G, se opta por un cambio del antibiótico por amoxicilina-clavulánico, tratamiento que es mantenido durante 14 días.
El aislamiento de Lactobacillus spp. es atribuido a la intervención de la colocación de la prótesis píloro-duodenal. La evolución clínica fue favorable, con resolución de la bacteriemia y posterior resolución del pseudoquiste.
Diagnóstico
Bacteriemia por Lactobacillus spp.
Discusión y conclusiones
Lactobacillus spp. es un microorganismo ubicuo colonizador de mucosa oral, tracto gastrointestinal y ocasionalmente tracto genitourinario, pero no forma parte de la flora cutánea. Ocasionalmente ha sido reportado como causa de infección, tanto en huéspedes inmunocompetentes como inmunodeprimidos.
Son bacterias microaerófilas gram positivas, con morfología de barra, inmóviles, y no formadores de esporas. Fermentan la glucosa, no producen catalasa ni oxidasa, y producen ácido láctico, de ahí su nombre. La inmovilidad y la incapacidad de producir catalasa las distingue de Listeria spp.
La lactobacillemia verdadera representa un 0.1% de todos los cultivos positivos, siendo muy importante distinguirla de la contaminación, ya que la tasa de mortalidad puede alcanzar el 30% en aquélla. Para diferenciarla, la bacteria necesita ser aislada en dos tandas de hemocultivos, o en un cultivo de sangre y en un cultivo de otro tejido estéril.
Lactobacillus spp. genera síndromes clínicos muy variados, desde una presentación asintomática hasta una sepsis, siendo la presentación más frecuente la fiebre junto con clínica del órgano afecto. La puerta de entrada puede ser bien la orofaringe, el tracto genitourinario o el tracto gastrointestinal. Al no formar parte de la flora cutánea, no haber sido descrita como causa de infección relacionada con los catéteres intravenosos, y el no formar parte de los microorganismos contaminantes de hemocultivos, apoya el diagnóstico en caso de aislamiento en cultivos de sangre.
Se presenta con mayor frecuencia como endocarditis subaguda, pero ha sido descrita en asociación con otras comorbilidades, como nefrolitiasis, neutropenia, endometritis, infección de injertos vasculares, abscesos, infecciones puerperales, y asociado a VIH, siendo más infrecuentes las bacteriemias sin endocarditis.
Los factores de riesgo para el desarrollo de una lactobacillemia parecen ser la neutropenia persistente, el uso de antibióticos de amplio espectro, condiciones inmunosupresoras, descontaminación intestinal selectiva, procedimientos invasivos gastrointestinales o respiratorios, así como el trasplante de órgano sólido.
El tratamiento de la lactobacillemia debería basarse en la presentación clínica y en los test de susceptibilidad antimicrobiana, debido a la ausencia de un patrón de susceptibilidad asociado a este patógeno. Se han comunicado casos de Lactobacillus spp. resistente a vancomicina con CMI > 256 g/mL. En la literatura inicial se apoyaba el uso combinado de penicilina u otro agente betalactámico junto con un aminoglucósido. La CMI-90 para penicilina y ampicilina se encuentra en el rango de 1-2 g/mL. Es generalmente resistente al metronizadol y quinolonas, y es sensible a clindamicina, gentamicina y penicilina.
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Delirium como síntoma de presentación atípico de lupus eritematoso sistémico
Palabras clave
Lupus eritematoso sistémico
Anticuerpos antifosfolípido
Lupus neuropsiquiátrico
Delirium
Resumen
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica que puede afectar al sistema nervioso central (SNC) y al sistema nervioso periférico (SNP) en forma de lupus neuropsiquiátrico (LES-NP). Hasta el 95% de los pacientes podrán desarrollar LES-NP en cualquier momento de la enfermedad. Múltiples factores (autoanticuerpos, microvasculopatía y citocinas proinflamatorias) se han asociado con su patogenia. El diagnóstico de LES-NP supone un reto para el clínico, ya que sólo se conseguirá el diagnóstico una vez que se hayan descartado otras causas. El manejo de esta patología se basa en el tratamiento sintomático asociado o no a inmunosupresores.
Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y multisistémica en la que existe daño celular y tisular por autoanticuerpos. El SNC y el SNP pueden verse afectados en forma del denominado LES-NP. Según las distintas series se estima una prevalencia del 37-95%. Las manifestaciones más prevalentes incluyen alteraciones cognitivas (55-80%), cefalea (24-72%), trastornos de ánimo (14-57%), apoplejías (5-18%), convulsiones (6-51%), polineuropatía (3-28%), ansiedad (7-24%) y psicosis (8%). El resto de los síndromes tienen prevalencias ≤ 1%.
Puntos destacados
La afectación neuropsiquiátrica más frecuente en el LES es la disfunción cognitiva.
Su diagnóstico representa un reto para el clínico.
Se debe realizar siempre un diagnóstico diferencial con patología infecciosa, efectos secundarios de fármacos y alteraciones metabólicas.
Historia clínica
Paciente mujer de 57 años, natural de Navarra, con antecedentes personales de cefalea tensional ocasional y síndrome ansioso-depresivo. Enviada a consultas de Medicina Interna en 2012 por su médico de atención primaria por leucopenia, sin llegar a acudir a la misma. No tratamientos previos.
Historia actual: derivada a Urgencias por cuadro sincopal vasovagal en vía pública con amnesia global del episodio. Refiere, su hermana, cuadro de 1 mes de evolución de estado de bajo ánimo, negativa voluntaria a la ingesta oral, aislamiento social y mutismo. Pérdida de unos 20 kg de peso desde hace 1 mes. La hermana de la paciente relacionaba el cuadro actual con un problema familiar. La paciente niega disnea o dolor torácico. No tos ni expectoración. No clínica miccional ni dolor abdominal. No clínica infecciosa. Afebril los días previos.
Exploración física
TA 90/60 mmHg, FC 80 lpm, saturación de oxígeno 94% basal. Palidez de piel y mucosas. Bien perfundida. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos. Abdomen, blando y depresible, ligeramente distendido, no doloroso. A la exploración neuropsiquiátrica, paciente consciente pero desorientada en las tres esferas. Discurso muy desorganizado e incoherente. Repetitivo. Tendencia a agitación psicomotriz. Pensamiento delirante. No alteración en pares craneales, no déficit motor o sensitivo, no rigidez de nuca u otra focalidad neurológica.
Pruebas complementarias
Analítica. Hemograma: hemoglobina 15,8 g/dl; hematocrito 46%; 9,8 x 10^9/L leucocitos; 144 x 10^9/L plaquetas (150-400 x 10^9/L). Coagulación normal. Bioquímica: urea 188 mg/dl (10-50); creatinina 3,94 mg/dL (0,57-1,11); FG MDRD4: 12 ml/min; GOT 93 U/L (5-34 U/L); GPT 68 U/L (0-55 U/L); Na 160 mmol/L (135-145 mmol/L); K 3,2 mmol/L (3,5-5,1 mmol/L); gasometría venosa con datos de acidosis metabólica aguda pH 7,33, pCO2 37 mmHg, pO2 29 mmHg, HCO3- 19 mmol/L, EB -7 mmol/L.
Evolución
Ingresa en planta de Medicina Interna con fluidoterapia y con diagnóstico de insuficiencia renal aguda de origen prerrenal, hipernatremia y acidosis metabólica aguda, para completar estudio y continuar tratamiento. Durante el ingreso permanece desorientada en las tres esferas, con cefalea holocraneal, con intensa agitación psicomotriz y con persistencia de delirio. La paciente presenta discurso incoherente y desorganizado. Realiza comentarios a su hermana del tipo de “prepárame para la muerte…”
Ante la sospecha de brote lúpico, se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona endovenosa de 500 mg/24 h durante 3 días e inmunoglobulinas endovenosas a dosis de 400 mg/kg/día durante 5 días. Tras tratamiento, la paciente experimenta una evolución favorable desde el punto de vista neuropsiquiátrico con recuperación global psicopatológica, estabilización de cifras de hematocrito, leucocitos y plaquetas, desaparición completa de lesiones cutáneas y mejoría progresiva radiológica de infiltrados pulmonares.
Diagnóstico
Brote lúpico con manifestación neuropsiquiátrica en forma de psicosis lúpica, pulmonar en forma de neumonitis aguda bilateral, hematológica por anemia hemolítica autoinmune, plaquetopenia y leucopenia y brote cutáneo.
Discusión y conclusiones
La disfunción cognitiva es una de las manifestaciones más frecuentes ocurriendo en los 2/3 de los pacientes en forma leve–moderada. El deterioro cognitivo no suele ocurrir en estadios precoces de la enfermedad. En el caso de la paciente que presentamos, el diagnóstico de la manifestación neuropsiquiátrica se realizó al mismo tiempo que el diagnóstico de LES asociado además a otras manifestaciones como fueron las hematológicas y pulmonares. No existen test diagnósticos específicos de LES-NP, el complemento y los títulos de anti-DNA pueden estar dentro de la normalidad. En el LCR se pueden encontrar alteraciones inespecíficas similares a las del caso.
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Dextrocardia, atelia, hipoplasia e hipotricosis pectoral: diagnóstico en la ancianidad de una rara anomalía congénita
Palabras clave
▻Anomalía de Poland
▻Dextroposición
▻Pectoral mayor
Resumen
Describimos un caso de diagnóstico tardío de síndrome de Poland en varón de 80 años. Comunicamos este caso, debido a la rareza de la anomalía y a la asociación de dos rasgos que no son comunes en el síndrome de Poland, como es su presentación en el lado izquierdo y su asociación con dextrocardia.
Introducción
El síndrome de Poland es un cuadro malformativo descrito en 1841 por este autor en su época de estudiante, cuando realizando la disección de un cadáver encontró en éste una “deficiencia de los músculos pectorales”, reportándolo en la Gaceta del Hospital Guy de Londres. La causa de este síndrome es desconocida, se sugiere que puede ser resultado de disrupción del flujo sanguíneo durante el desarrollo embrionario. Se trata de una hipoplasia o aplasia unilateral del músculo pectoral mayor, con afectación variable de la mama y también del extremo distal de la extremidad superior, siempre unilateral.
Caso clínico
Varón octogenario, exfumador, que consulta por disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos acompañado de ortopnea de tres almohadas en las últimas 72 horas. Tos con expectoración verdosa y abundantes ruidos bronquiales desde hace una semana. Hinchazón reciente en miembros inferiores. Entre sus antecedentes personales destacan: hipertensión arterial esencial; diabetes mellitus tipo 2 de más de 30 años de evolución complicada con retinopatía proliferativa e insuficiencia renal crónica moderada; dislipemia aterógena; gota tofácea crónica; enfermedad coronaria no revascularizable; ictus ateroembólico hemicefálico sin secuelas; arteriopatía periférica (claudicación intermitente grado II de Fontaine); obesidad mórbida; situs inversus incompleto.
A nivel exploratorio signos de insuficiencia ventilatoria (disneico y taquipneico a 20 rpm en reposo) y respiratoria aguda (saturación basal de O2: 90%) con roncus y subcrepitantes bilaterales pulmonares. Hipoplasia del músculo pectoral y musculatura braquial izquierda. Hipotricosis pectoral izquierda con lipomatosis flácida. Ausencia de pezón izquierdo. Tofos gigantes en codos y rodillas. Abdomen con hernia umbilical. Edemas en miembros inferiores hasta rodillas con signo de Godet positivo. Disminución de pulsos arteriales pedios y tibiales.
Pruebas complementarias
Radiografía de tórax PA: dextrocardia. Redistribución vascular. Ausencia de infiltrados parenquimatosos y de anomalías costales. ECG: ritmo sinusal. BAV primer grado. Complejos con ondas R decrecientes en voltaje de V1 a V6. Ondas P negativas en DI. Ondas P positivas en aVR. Ecocardiografía transtorácica: función sistólica conservada. Hipertrofia ventricular izquierda ligera. Ecografía abdominal sin alteraciones patológicas. Hemograma: Hb 10 g/dl, VCM 95 fl, leucocitos 13900 mm3 (neutrófilos 90%), plaquetas 235000 mm3. Bioquímica: creatinina 1,91 mg/dl, sodio 142 mEq/l, potasio 6,4 mEq/l, PCR 9 mg/dl, urato 8 mg/dl, Hb glicosilada 8,9%. Gasometría arterial basal: pH 7,28, PCO2 52 mmHg, PO2 55 mmHg.
Evolución
Durante su atención continuada recibió tratamiento farmacológico con recuperación completa. Se procedió a estudio poligráfico nocturno ante la presencia de hipersomnia diurna y roncopatía, registrándose un índice de apnea hipopnea (IAH) superior a 30 por hora, iniciándose tratamiento con CPAP por SAHS severo.
Diagnósticos
Síndrome de Poland izquierdo. Situs solitus secundario.
Discusión y conclusiones
Estamos ante un proceso raro y congénito que es tres veces más frecuente en varones, destaca por la anomalía del pectoral que es invariablemente unilateral y en el 75% de los casos en el lado derecho. La ausencia de anomalías en la mano no es condición que excluya el diagnóstico. De hecho hay estudios que han revelado que las malformaciones de la mano asociadas con el Poland son menos frecuentes de lo que inicialmente se suponía, aproximadamente sólo en el 12% de los casos.
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