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Enteritis rádica y nutrición artificial: presentación de un caso
Palabras clave
Enteritis rádica
Nutrición parenteral domiciliaria
Fallo intestinal
Nutrición artificial
Resumen
La enteritis rádica se produce por toxicidad intestinal tras radioterapia. Existe daño microscópico y macroscópico, y su presentación tardía se caracteriza por malabsorción. Se presenta el caso de una mujer de 69 años con antecedente de carcinoma de endometrio tratado mediante cirugía, quimioterapia y radioterapia. Consultó por vómitos y diarrea, y presentaba datos clínicos y analíticos de desnutrición. Se pautó nutrición enteral pero posteriormente fue necesario iniciar nutrición parenteral domiciliaria. La potencial aparición de este cuadro limita la dosis máxima de radioterapia y puede comprometer su eficacia. Es importante planificar el soporte nutricional temprano ya que condicionará su evolución.
Introducción
La enteritis rádica (ER) es una complicación producida por toxicidad gastrointestina tras radioterapia (RT), siempre que las estructuras gastrointestinales estén dentro del campo de radiación. Se produce daño a nivel microscópico y macroscópico. Su presentación tardía se caracteriza por diarrea y malabsorción de micro y macronutrientes. Suele empeorar con el tiempo, por lo que es frecuente la necesidad de nutrición artificial. A continuación se presenta un caso con múltiples complicaciones nutricionales que esta entidad puede originar.
Caso clínico
Se trata de una mujer de 69 años que como antecedente de interés destaca un carcinoma de endometrio de células claras diagnosticado en 2014, estadío Figo IIIC2 (T3bN2M0) tratado mediante citorreducción completa por laparotomía (histerectomía radical), 6 ciclos de quimioterapia (QT) (último en febrero de 2015), RT (28 sesiones, última en mayo de 2015, con Dosis Total Acumulada de 45.9 Gy) y braquiterapia. La paciente ingresó en febrero de 2016 en Medicina Interna por alteraciones hidroelectrolíticas y avisaron a Endocrinología para valoración.
En la anamnesis dirigida la paciente refería estar asintomática hasta octubre de 2015, cuando comenzó con cuadro de vómitos (2-3 diarios alimenticios, biliosos, postingesta) y además presentaba diarrea (3-4 deposiciones líquidas y abundantes al día) desde hacía una semana. Acudió a Urgencias donde se objetivó hipocalcemia, hipopotasemia e hipomagnesemia severas que justificaron el ingreso (Tabla 1).
Puntos destacados
Se expone el caso para dar a conocer las complicaciones metabólicas que puede producir el tratamiento con radioterapia, haciendo necesario un abordaje multidisciplinar.
Evidencia la importancia de una adecuada valoración nutricional temprana y soporte nutricional si es necesario.
En la exploración física destacaba: peso 55 kg, talla 1.65 m, IMC 20.2 kg/m2. La paciente refería un peso habitual de 68 kg y en 5 meses había perdido el 19% de su peso. El pliegue tricipital era de 18.5 mm (p25) y el perímetro muscular del brazo de 18 cm (p25). Según la ecuación de Harris-Benedict se estimaron unas necesidades energéticas de 1589 kcal diarias. Se realizó TC abdominal en el que se observaban cambios fibróticos difusos, sin datos de recidiva tumoral, y un PET en el que no había evidencia de enfermedad metabólicamente activa. En las endoscopias digestivas alta y baja no se observaba daño macroscópico, por lo que no se hizo biopsia.
Se inició tratamiento con K, Mg y Ca inicialmente intravenoso y suplementos nutricionales hipercalóricos hiperproteicos sin fibra. Al alta se pautó tratamiento diario oral con: magnesio (50.1 mEq), potasio (60 mEq), fosfato sódico (800 mg), carbonato cálcico (3000 mg), vitamina D3 (2400 UI) y 500 ml del mismo suplemento nutricional (550 kcal).
Durante el seguimiento se evidenció pérdida de peso progresiva (Tabla 1), y alteraciones hidroelectrolíticas a pesar de suplementación oral, por lo que se inició tratamiento con Mg intravenoso: inicialmente 36 mEq en dosis única al mes y posteriormente 72 mEq en dos dosis mensuales. Cuatro meses después (septiembre de 2016) y dado el claro empeoramiento clínico-analítico (era incapaz de mantener peso, persistían las alteraciones electrolíticas y no mantenía el volumen extracelular) se decidió inicio de nutrición parenteral (NPT) domiciliaria (1586 kcal: 66 g de proteínas -10.56 g de nitrógeno-, 200 g de hidratos de carbono y 58 g de lípidos) presentando mejoría clínica y analítica (Tabla 1).
En los meses posteriores requirió ingreso hasta en tres ocasiones por cuadros suboclusivos debidos a bridas y adherencias, que se solucionaron de forma conservadora (Figuras 1 y 2).
Ingresó además posteriormente por infección del catéter, complicación propia de pacientes con NPT. Para prevenir nuevas infecciones se cambió la solución de sellado de catéter.
En la última revisión (febrero de 2017), la paciente presentaba mejoría analítica y recuperación ponderal de 8.4 kg, con corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas.
Discusión y conclusiones
La ER es una complicación del tratamiento con RT y puede comprometer su eficacia, puesto que limita la dosis máxima. El riesgo es aún mayor si se administra QT. Se clasifica en agudo si el daño se produce antes de los 3 meses o crónico si se produce posteriormente.
La ER crónica se caracteriza por una arteritis obliterante que conduce a isquemia intestinal, lo que puede resultar en constricción, ulceración, fibrosis y ocasionalmente formación de fístulas. Las consecuencias clínicas son: alteración del tránsito intestinal, reducción de absorción de sales biliares, aumento de permeabilidad intestinal, sobrecrecimiento bacteriano y malabsorción de lactosa.
El diagnóstico se basa en una adecuada sospecha clínica (náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso y malnutrición). El abordaje diagnóstico debe descartar otras causas del cuadro y determinar la extensión de la lesión. Es fundamental la realización de endoscopia y biopsia cuando las lesiones son accesibles (esofagitis, gastritis o colitis rádica fundamentalmente), pero es difícil en el caso de la enteritis.
La ER se clasifica en cinco grados en función de su gravedad. Inicialmente el tratamiento consiste en modificaciones alimentarias (dieta baja en fibra) y fármacos como antidiarreicos y secuestradores de ácidos biliares. El uso de la NPT se reserva a pacientes con malnutrición severa debida a malabsorción o intestino corto.
Nuestra paciente presentaba una ER grado 4 y dado que era incapaz de cubrir sus requerimientos nutricionales únicamente con dieta enteral, se consideró de elección dada su capacidad funcional la NPT domiciliaria.
En 2014 se registraron en NADYA 211 casos (adultos) de NPT domiciliaria de los cuales el 9% estarían justificados por enteritis rádica y la causa más frecuente de complicación relacionada con la NPT domiciliaria fue la sepsis relacionada con el catéter.
En el último ingreso se decidió cambiar la solución de sellado de catéter con ciclotaurolidina, citrato 4% y heparina ya que en varios estudios parece que reduce las infecciones relacionadas con el catéter de forma significativa comparado con heparina, y tiene estudios en NPT domiciliaria.
Por otra parte, es importante mantener la dieta oral para favorecer el trofismo intestinal. Respecto a los cuadros suboclusivos, nuestra paciente siempre ha respondido bien al manejo conservador, si bien no se descarta actitud quirúrgica (se intenta evitar por la posible aparición de más bridas y fibrosis).
El trasplante intestinal estaría indicado si se producen complicaciones graves relacionadas con la NPT: daño hepático irreversible, trombosis ≥ 2 de los 6 sistemas venosos centrales, sepsis graves relacionadas con el uso de catéteres venosos profundos…
La supervivencia a los 5 años de la ER se estima en torno al 70% (sin recidiva tumoral), y hasta un 33% de los pacientes van a requerir cirugía en algún momento de la evolución.
Para concluir, es importante una adecuada sospecha clínica con el fin de establecer y planificar el soporte nutricional artificial temprano que condicionará la evolución de este tipo de pacientes y su calidad de vida.
Bibliografía
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8. Pérez Escutia MA, Samper Ots P, Cabeza Rodríguez MA. Prevention and treatment of gastrointestinal toxicity. Oncologia (Barc.). 2005 feb; 28(2). | reccmi |
Linfoma primario tiroideo. A propósito de un caso
Palabras clave: Linfoma primario tiroideo, Linfoma no-Hodgkin
Resumen:
El linfoma tiroideo primario es una entidad rara que debe sospecharse en mujeres que presenten un crecimiento tiroideo rápido con clínica compresiva asociada. La cirugía tiene una utilidad principalmente diagnóstica y la quimioterapia sistémica, con o sin radioterapia asociada, constituye el tratamiento de elección. Presentamos el caso de una mujer con un linfoma tiroideo primario de células B no-Hodgkin inclasificable, intermedio entre linfoma B difuso de células grandes y linfoma de Burkitt.
Introducción:
El linfoma primario tiroideo (LPT) es una entidad rara que se define por la afectación exclusiva de la glándula tiroides y de los ganglios linfáticos locorregionales en el momento del diagnóstico. Representa menos del 2-5% de las neoplasias de tiroides y menos del 2,5% de los linfomas extranodales.
Caso clínico:
Mujer de 65 años sin antecedentes de interés, remitida a la consulta de Endocrinología para estudio de masa cervical de rápido crecimiento con afonía asociada de una semana de evolución. En la exploración física destacaba una tumefacción cervical izquierda de 4 cm de consistencia pétrea y adherida. Se solicitó analítica con valores de tirotropina (TSH) de 5,12 µUI/L (0,35-4,9), tiroxina (T4) libre normal, anticuerpos antiperoxidasa de 333 U/mL (0-5,61) y anticuerpos antitiroglobulina de 50,8 (0-4,11). Se realizó una ecografía tiroidea en la que se observaba un nódulo hipoecogénico de 42 x 26 mm en el lóbulo tiroideo izquierdo y adenopatías laterocervicales izquierdas, con alteración aparente de su anatomía normal, la de mayor tamaño de 14 x 6 mm. Se llevó a cabo una punción aspiración con aguja fina (PAAF) de la adenopatía laterocervical y del nódulo izquierdo con los resultados de linfadenopatía reactiva y proliferación linfoide atípica con positividad para CD20, respectivamente. Así mismo, se remitió material al Servicio de Hematología para realizar una citometría de flujo en la que se observaba un 9% de células grandes de estirpe linfoide B con restricción de la cadena ligera kappa con positividad para BCL2, CD10 y CD71. Este inmunofenotipo describía una infiltración por un linfoma no-Hodgkin (LNH) B de célula grande. Se realizó biopsia de la adenopatía laterocervical izquierda y en el estudio histológico se observaba infiltración parcial por una proliferación celular tumoral de tipo linfoide con crecimiento difuso y patrón en cielo estrellado. El estudio inmunohistoquímico presentó positividad para CD20, BCL6, CD10 y MUM-1 y positividad débil para BCL2. El índice proliferativo (Ki67) era del 90%. Estos hallazgos eran compatibles con un LNH inclasificable, intermedio entre linfoma B difuso de células grandes y linfoma de Burkitt.
Discusión:
Los LPT son neoplasias infrecuentes que presentan una mayor prevalencia en mujeres (relación 4:1) y que se desarrollan en la mayoría de los casos entre los 60-75 años. El riesgo de presentar un LPT se multiplica por 80 en la tiroiditis de Hashimoto, aunque la evolución de esta entidad a linfoma es infrecuente. La forma de presentación clínica más habitual es una masa de crecimiento rápido, que puede ser dolorosa, y que ocasiona síntomas por compresión o infiltración de tejidos. El 10-20% de los LPT desarrollan síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso). Lo habitual es que los sujetos se encuentren eutiroideos en el momento del diagnóstico aunque un 10% puede presentar un hipotiroidismo. La mayoría de los LPT son LNH. El 50-80% son LBDCG y el 20-30% son de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT), mientras que otros subtipos histológicos (folicular, LB, Hodking o linfoma T) son extremadamente infrecuentes.
El diagnóstico de certeza de los LPT suele requerir la realización de una biopsia quirúrgica. La PAAF tiene un papel limitado en el diagnóstico del LPT por la dificultad en realizar el diagnóstico diferencial entre linfoma y tiroiditis de Hashimoto. Sin embargo, la sensibilidad de la PAAF ha aumentado considerablemente al introducir otras técnicas como citometría de flujo, estudios inmunohistoquímicos o técnicas moleculares. El estadiaje se realiza según la clasificación de Ann Arbor: IE (enfermedad limitada al tiroides), IIE (afectación de tiroides y ganglios locorregionales), IIIE (afectación de ganglios a ambos lados del diafragma) y IVE (afectación difusa). El 90% de los LPT se diagnostican en estadios tempranos.
Tradicionalmente, el tratamiento de los LPT era la cirugía. No obstante, en la actualidad el tratamiento de elección es la quimioterapia sistémica según el esquema CHOP (añadiendo rituximab en los LNH B) con o sin radioterapia asociada. La utilización de rituximab de forma sistemática en el tratamiento de los LBDCG asociado a la quimioterapia sistémica ha descendido las tasas de recaída desde el 21% al 7%. El papel de la cirugía en el tratamiento de los LBDCG es limitado, aunque puede ser necesaria en algunos casos seleccionados de compresión de la vía aérea.
El pronóstico depende del tipo histológico y del estadio de la enfermedad. Los LNH tipo MALT presentan un mejor pronóstico. Por otro lado, la tasa de supervivencia a los 5 años es del 80% para el estadio IE, y del 50% y del 35% para los estadios IIE y III-IVE respectivamente.
Bibliografía:
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3. Waish S, Lowery AJ, Evoy D, McDermott EW, Prichard RD. Thyroid lymphoma: recent advances in diagnosis and optimal management strategies. Oncologist. 2013; 18: 994-1003.
4. Huang YC, Kim TY, Kim WB, et al. Clinical characteristics of primary thyroid lymphoma in Koreans. Endocr J. 2009; 56: 399-405.
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Neumonía intersticial no específica (NINE) secundaria al tratamiento con imatinib. A propósito de un caso y revisión de la literatura
Palabras clave
Imatinib
Fibrosis pulmonar
Leucemia mieloide crónica
Resumen
Imatinib es un inhibidor potente y selectivo de la proteína tirosina kinasa BCR-ABL con eficacia clínica significativa en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC). La toxicidad pulmonar inducida por imatinib tiene un amplio rango de presentación, siendo la neumonitis intersticial un cuadro descrito excepcionalmente en la literatura. Los casos se presentan habitualmente como neumonía intersticial no específica (NINE), y la evolución es generalmente favorable tras la retirada del fármaco y la instauración de tratamiento esteroideo. Presentamos el caso de un paciente varón de 74 años con neumonitis intersticial inducida por imatinib durante el tratamiento de LMC en fase crónica.
Introducción
El imatinib es un inhibidor de la enzima tirosina kinasa (ITC) de primera generación. Los ITC son inhibidores multikinasa, inhibiendo BCR-ABL (diana primaria), pero también otras dianas (off-target); de este modo, imatinib actúa también sobre el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRα y PDGFRβ) y sobre KIT (protooncogén receptor de tirosina kinasa), estando aprobado su uso en la actualidad para la LMC con gen BCR-ABL positivo, así como para el tratamiento de tumores del estroma gastrointestinal (GIST) malignos KIT positivos. Imatinib es un fármaco generalmente bien tolerado, consistiendo sus efectos secundarios más comunes en: toxicidad hematológica (neutropenia, anemia, trombopenia), retención hídrica y edemas, trastornos gastrointestinales (náuseas, diarreas, vómitos) así como espasmos y calambres musculares, siendo la toxicidad pulmonar en su forma de neumonitis intersticial una entidad rara.
Caso clínico
Varón de 74 años, exfumador de 2 paquetes/año con antecedentes de hipertensión arterial, fibrilación auricular (anticoagulado con dicumarínicos) y enfermedad pulmonar obstructiva crónica tipo bronquitis crónica. El paciente fue diagnosticado de LMC BCR-ABL positivo en fase crónica (índice de Sokal alto, índice de Hasford intermedio) en abril de 2016 iniciándose tratamiento con imatinib a dosis de 400 mg/día y alcanzando respuesta citogenética completa a los 3 meses del inicio de tratamiento, con buena tolerancia inicial del mismo y sin efectos secundarios reseñables hasta septiembre de 2016, cuando ingresó por sospecha de trombosis venosa profunda (TVP) de la extremidad inferior derecha sin otra sintomatología asociada.
Pruebas complementarias
El hemograma y la bioquímica general fueron normales y sólo destacaba un INR de 5,24 y un dímero D de 1.730 (valores normales 0-500). Los marcadores tumorales (alfa-fetoproteína, CEA, CA 19.9, PSA) fueron normales. La ecografía Doppler de extremidades inferiores mostró signos de TVP a nivel de vena gemelar interna así como múltiples colaterales trombosadas en territorio de safena externa. La tomografía axial computarizada (TAC) de tórax mostró un patrón de afectación intersticial difuso bilateral con un patrón de tipo NINE fibrótica: afectación en vídrio deslustrado parcheado, reticulación intersticial peribroncovascular, bandas intersticiales intralobulillares y perilobulillares, y bronquiectasias de tracción de distribución difusa y bilateral). Además mostró un moderado derrame pleural bilateral asociado.
Evolución
Tras descartar posibles causas infecciosas y oncológicas, y ante la sospecha final de toxicidad farmacológica pulmonar, se retiró el tratamiento con imatinib y se inició tratamiento esteroideo a dosis de 1 mg/kg/día durante el ingreso. Al alta se instauró tratamiento de 10 mg en pauta descendente con buena evolución tanto clínica como radiológica. A los 10 días de tratamiento el TAC de control mostró resolución completa del patrón intersticial pulmonar. Dos meses después se reintrodujo el imatinib con buena evolución hasta la fecha.
Discusión y conclusiones
El imatinib es un fármaco generalmente bien tolerado aunque se han descrito complicaciones pulmonares con un amplio rango de presentación clínica, desde la disnea y la tos, presentándose en el 7-10% y 10-14% de los pacientes respectivamente, hasta otras más graves como el derrame pleural o la neumonitis intersticial. Esta última es una complicación pulmonar muy infrecuente, con muy pocos casos descritos en la literatura (la mayoría en Japón) con tasas en todo caso siempre inferiores al 2% de los pacientes tratados. La etiopatogenia del proceso no está del todo clarificada en la actualidad y se consideran posibles mecanismos tanto idiosincrásicos como de tipo citotóxico.
Bibliografía
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3. Go SW, Kim BK, Lee SH, Kim TJ, Huh JY, Lee JM, et al. Successful Rechallenge with Imatinib in a Patient with Chronic Myeloid Leukemia Who Previously Experienced Imatinib Mesylate Induced Pneumonitis. Tuberc Respir Dis. 2013 Dec; 75(6): 256-259. https://doi.org/10.4046/trd.2013.75.6.256.
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Tabla 1. Resumen evolutivo de las distintas series y casos citados | reccmi |
Parálisis periódica hipopotasémica tirotóxica (PPHT): una urgencia metabólica
Palabras clave: Hipertiroidismo, Hipopotasemia, Parálisis periódica hipopotasémica
Resumen:
La parálisis periódica hipopotasémica tirotóxica (PPHT) es una manifestación poco frecuente del hipertiroidismo caracterizada por dolor y debilidad muscular asociada a hipopotasemia, pudiendo conducir a la muerte del paciente. Presentamos el caso de una mujer de 38 años que consulta por debilidad generalizada, astenia y mialgias de 24 horas que en el examen físico muestra paraparesia severa y taquicardia. El laboratorio muestra hipopotasemia severa, TSH disminuida y T4 libre elevada. En el electrocardiograma se observa taquicardia sinusal y T aplanadas. Se realiza diagnóstico de PPHT. Se realiza reposición de potasio y tratamiento con metimazol y propranolol con evolución favorable clínica y analítica.
Introducción:
Las parálisis periódicas son un grupo de desórdenes musculares fundamentalmente congénitos que se pueden asociar a hipopotasemia. La parálisis periódica hipopotasémica tirotóxica es una enfermedad muy rara, no familiar, que previamente tenía mayor incidencia en varones asiáticos y que actualmente se reporta en varios países alrededor del mundo en personas no asiáticas debido a los grandes cambios migratorios.
Caso clínico:
Se trata de una mujer de 38 años de edad con antecedentes patológicos de prediabetes, obesidad y ojo seco. La paciente consulta por astenia y mialgias de 24 horas de evolución, presentando posteriormente debilidad generalizada con incapacidad de movilizar los miembros superiores e inferiores. Refiere haber presentado tres episodios previos de caídas por debilidad en miembros inferiores, asociados a calambres y parestesias que aumentan en el reposo y que se presentan de forma nocturna. Además, presenta palpitaciones, temblor en manos y mialgias en los últimos 4 meses.
Puntos destacados:
La presencia de hipopotasemia en un cuadro de cuadriparesia aguda debe alertar sobre la posibilidad diagnóstica de parálisis periódica hipopotasémica. Es importante considerar PPHT como forma rara de presentación del hipertiroidismo, que debe ser sospechada y tratada de forma urgente, ya que pone en riesgo la vida del paciente.
Examen físico de ingreso:
Frecuencia cardíaca: 110 latidos por minuto, ritmo regular. Tensión arterial: 120/80 mmHg. Temperatura: 36,4°C. Saturación de oxígeno basal: 96%. Lúcida, paresia moderada de miembros inferiores, fuerza muscular de miembros superiores conservada, sensibilidad y reflejos osteotendinosos normales, dolor a la palpación de musculatura en miembros inferiores y superiores.
Laboratorio:
Potasio sérico 1,7 mEq/L (valor normal 3,5-5,3 mEq/l); magnesio sérico 1,57 mg/dl (1,60-2,60 mg/dl); fosfatemia 1,6 mg/dl (2,5-4,5 mg/dl); potasio en orina 15 mEq/L (25-125 mEq/l); TSH 0,0009 UI/ml (0,35-4,94 UI/ml); T4 libre 1,89 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl); anticuerpos (Ac) antirreceptor de TSH, antitiroglobulina y antitiroperoxidasa positivos.
Electrocardiograma:
Taquicardia sinusal.
Diagnóstico:
Se interpreta como parálisis periódica hipopotasémica tirotóxica.
Evolución:
Se realiza reposición con cloruro de potasio intravenoso, normalizando el potasio sérico. Posteriormente se inició tratamiento con metimazol 10 mg día por vía oral y propranolol 20 mg cada 6 horas. Evoluciona con mejoría de la fuerza muscular, capacidad para deambular, mejoría de la taquicardia y normalización del potasio (potasio sérico 4,8 mEq/L).
Discusión:
La parálisis periódica corresponde a un grupo de desórdenes musculares que se caracteriza por presentar cuadros clínicos de debilidad muscular dolorosa que se puede asociar a hipopotasemia. En su mayoría son hereditarios, pero existen casos de parálisis periódica no familiar.
La PPHT es una entidad rara, no familiar, poco conocida, que principalmente sucedía en individuos asiáticos de sexo masculino. Actualmente los procesos migratorios han hecho que aumenten los casos en pacientes no asiáticos. La PPHT es una manifestación poco frecuente del hipertiroidismo. Cualquier causa de hipertiroidismo, incluyendo abuso de levotiroxina, puede estar asociada a PPHT.
La fisiopatología de esta entidad es aún poco conocida, pero hay datos que sugieren una entrada de potasio en las células debido a hipertiroidismo e hiperinsulinemia, lo que provocaría la hipopotasemia característica.
La presentación clínica usualmente está caracterizada por episodios de debilidad variable, habitualmente en reposo, llegando a presentar paresia severa tanto de miembros superiores como inferiores, que se ha visto relacionada con ejercicio intenso, periodos de estrés e ingesta rica en hidratos de carbono.
El tratamiento de urgencia es clave para evitar las complicaciones metabólicas en los pacientes con PPHT, buscando corregir inicialmente las alteraciones que pueden llevar a la muerte inminente del paciente.
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Shock séptico y tóxico secundario a fascitis necrotizante facial por estreptococo betahemolítico del grupo A en un paciente inmunocompetente
Palabras clave
Fascitis necrotizante
Streptococcus pyogenes
Infección periorbitaria
Shock séptico
Resumen
Se expone el caso de un varón de 74 años con historia previa de insuficiencia respiratoria global crónica que acude por episodio de fiebre, dolor e inflamación a nivel periorbitario izquierdo. El cuadro clínico progresó de forma muy llamativa en pocas horas, afectando a la hemicara contralateral y extendiéndose hacia región supraclavicular ipsilateral.
Introducción
El síndrome del shock tóxico por Streptococcus pyogenes (SSTSp) se caracteriza por hipotensión, shock, afectación multiorgánica grave y dolor muy intenso que muchas veces precede a la afectación clínicamente evidente de los tejidos blandos.
Historia clínica
Presentamos el caso de un varón de 74 años, hipertenso, exfumador, con toracoplastia por tuberculosis hace 50 años, que condicionaba una insuficiencia respiratoria global crónica; presentaba además una obstrucción severa al flujo aéreo. Recibía tratamiento habitual con ventilación mecánica domiciliaria, bromuro de tiotropio, formoterol, budesonida y candesartán.
El paciente acudió a Urgencias por fiebre, dolor e inflamación a nivel periorbitario, de 4 horas de evolución, junto con fiebre de 38ºC que comenzó al despertarse por la mañana (estaba asintomático al acostarse). En la exploración destacaba una temperatura de 38,4ºC, presión arterial de 105/54 mmHg, frecuencia cardíaca de 124 lpm, saturación de oxígeno 90% respirando aire ambiente. La región periorbitaria izquierda mostraba un extenso edema exudativo y eritema que se extendía por la hemicara izquierda hasta la raíz mandibular.
Pruebas complementarias
En la analítica destacaba la presencia de hemoglobina 16.5 g/dL, 198000 plaquetas/µL, 13000 leucocitos/µL con 84.5% de neutrófilos, lactato arterial 1.4 mmol/L, glucosa 106 mg/dL, ácido úrico 4.5 mg/dL, creatinina 0.63 mg/dL, sodio 136 mmol/L, potasio 3.4 mmol/L, calcio 9.0 mg/dL, proteína C reactiva 0.9 mg/dL, bilirrubina 1.3 mg/dL, presión arterial de oxígeno 54 mmHg, procalcitonina 3.79 µ/L, creatinquinasa 57 UI/L.
Evolución
Se inició tratamiento antibiótico con meropenem y linezolid. Escasas horas tras su llegada a Urgencias fue visible clínicamente la extensión del edema. Ante el diagnóstico de sospecha de fascitis necrotizante por S. pyogenes, y ante la rápida progresión de las lesiones a región retroauricular y supraclavicular y deterioro hemodinámico muy rápidamente progresivo, se realizó desbridamiento facial urgente.
Diagnóstico
Shock séptico y tóxico secundario a fascitis necrotizante facial por estreptococo betahemolítico del grupo A.
Discusión
El síndrome del shock tóxico por S. pyogenes (SSTSp) se conoce desde mediados de la década de 1980. El síndrome del shock tóxico puede aparecer en el seno de afectación muscular y/o fascial, y entre sus características se encuentran la hipotensión, shock, afectación multiorgánica grave, dolor muy intenso desde el comienzo del cuadro, muchas veces precediendo a afectación clínicamente evidente de los tejidos blandos.
Bibliografía
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Síndrome hemofagocítico secundario a instilaciones secundarias de BCG
Palabras clave: Linfohistiocitosis hemofagocítica, Mycobacterium bovis, Carcinoma de células transicionales
Resumen
Se trata del caso de un paciente en tratamiento con instilaciones vesicales de bacilo de Calmette-Guerin (BCG) por antecedentes de carcinoma vesical que ingresó por un cuadro de fiebre y deterioro del estado general acompañado de anemia, trombopenia, elevación de transaminasas y bilirrubina con esplenomegalia asociada. El paciente fue diagnosticado de síndrome hemofagocítico (SHF) secundario a diseminación hematógena de BCG. Tras la instauración de tratamiento tuberculostático asociado a corticoterapia e inmunoglobulinas intravenosas como tratamiento específico del SHF, presentó una evolución satisfactoria.
Introducción
El síndrome hemofagocítico (SHF), también denominado linfohistiocitosis hemofagocítica, es un proceso infrecuente con una incidencia estimada de 1,2 casos por millón de habitantes y año, aunque probablemente esté infraestimada. Se caracteriza por una hiperproducción de mediadores inflamatorios e hiperactividad macrofágica. Para diagnosticarlo, se requiere el cumplimiento de cinco de los ocho criterios establecidos en 2004 por la Histiocyte Society o bien la identificación de mutaciones genéticas que se saben causantes de esta entidad.
Caso clínico
Varón de 78 años con antecedentes de hipertensión arterial, insuficiencia renal crónica, adenocarcinoma de próstata intervenido 4 años antes y un carcinoma vesical de células transicionales por el cual recibía instilaciones vesicales mensuales de BCG post-cirugía. Un mes antes del episodio actual, tras la cuarta instilación, presentó un shock séptico de origen urinario que se atribuyó a instilación traumática del inmunógeno. La evolución posterior fue favorable con la administración de antibioterapia de amplio espectro.
Un mes más tarde ingresó por deterioro progresivo del estado general, fiebre diaria (38ºC) y somnolencia que se inició 10 días tras el alta previa. A la exploración física destacaba: hipotermia (35ºC) e hipotensión (96/51 mmHg), ictericia conjuntival, palidez cutánea, bradipsiquia e inatención.
Pruebas complementarias
En la analítica destacaba una bicitopenia con hemoglobina 10 mg/dL (valor normal: 13,0-17,5 mg/dL) normocítica e hiporregenerativa (1,34 % reticulocitos) y 78.000 plaquetas/µL (vn: 134.000-334.000 plaquetas/µL), así como elevación de transaminasas GPT 189 U/L (vn: 0-40 U/L), GOT 151 U/L (vn: 0-37 U/L); FA 716 U/L (vn: 40-129 U/L); LDH 688 U/L (vn: 230-460 U/L); aumento de bilirrubina 1,29 mg/dL (vn: 0,1-1,1 mg/dL) y PCR 80,2 mg/dL (vn: 0-8 mg/dL); elevación de urea 119 mg/dL (vn: 10-50 mg/dL) y creatinina 2,75 mg/dL (vn: 0,67-1,17 mg/dL), ferritina elevada 2.009 ng/mL (vn: 0-300 mg/dL), hipofibrinogenemia 152 mg/dL (vn: 170-437 mg/dL) e hipertrigliceridemia máxima de 264 mg/dL (vn: 0-199 mg/dL). El sedimento de orina fue normal.
Ecografía abdominal, ecocardiograma, TAC craneal y radiografía de tórax fueron normales. En el TAC toracoabdominal se observó esplenomegalia con múltiples infartos esplénicos y derrame pleural bilateral.
La biopsia de médula ósea mostró granulomas caseificantes compatibles con infección micobacteriana y en el mielograma se observaron histiocitos aislados y macrófagos con signos de hemofagocitosis.
Evolución
En un primer momento se inició antibioterapia empírica con meropenem, pero tras los resultados de las pruebas se inició tratamiento tuberculostático estándar con cuatro fármacos, posteriormente ajustado por antimicobacteriograma (rifampicina, etambutol, levofloxacino y amikacina) asociando corticoides (prednisona 60 mg/día) e inmunoglobulinas intravenosas (0,4 g/kg/día durante 5 días). El paciente presentó una mejoría clínica progresiva, con estabilización de sus constantes, remisión de la fiebre, así como normalización de los parámetros analíticos alterados.
Fue dado de alta a los 24 días de hospitalización con tratamiento tuberculostático (etambutol + rifampicina + levofloxacino) que se mantuvo 6 meses asociando pauta descendente de dosis de esteroides.
Diagnóstico
El juicio diagnóstico fue SHF secundario a infección diseminada por Mycobacterium bovis-BCG, dado que en el contexto clínico compatible se cumplían al menos cinco de los ocho criterios establecidos por la Histiocyte Society.
Discusión y conclusiones
La instilación intravesical de BCG es un procedimiento habitual en el tratamiento de procesos oncológicos urovesicales. A pesar de ello, no se encuentra exento de efectos secundarios, que suelen producirse los primeros días tras la técnica. La mayoría son de carácter local (hematuria, irritación vesical, etc.). Sin embargo, también pueden observarse a nivel sistémico en forma de fiebre o proceso pseudogripal, siendo poco frecuentes las manifestaciones graves.
El SHF secundario a infección diseminada por BCG (BCGosis) tras la instilación vesical es un proceso muy infrecuente. Tan sólo hemos encontrado cinco casos en la literatura de similares características al descrito en esta comunicación.
El diagnóstico del SHF secundario es complejo dado que depende de la existencia de una alta sospecha clínica que conlleve una búsqueda proactiva de los criterios diagnósticos definitorios. Con más importancia, si cabe, en estos casos, en los que la clínica de la infección diseminada por BCG se solapa con la del propio SHF.
En cuanto al tratamiento farmacológico, se basa en dos pilares fundamentales: el tratamiento de la causa infecciosa desencadenante y el inmunomodulador. El primero consta de una combinación de tres o cuatro fármacos tuberculostáticos en casos de BCGosis. Respecto a su duración, en nuestro caso fueron 6 meses siguiendo las recomendaciones establecidas en la actualidad. Con respecto al tratamiento inmunomodulador, existen varias posibilidades, entre las que destaca el uso de corticoides, sobre todo dexametasona o metilprednisolona a dosis elevadas. También se pueden asociar inmunoglobulinas intravenosas y, finalmente, quimioterapia.
El pronóstico es potencialmente mortal, debido a la agresividad de la propia enfermedad combinada con el retraso en el diagnóstico. Según las series y la patología de base la mortalidad del cuadro varía en torno a 8-24%. Este caso pone de manifiesto que el diagnóstico y el tratamiento precoces son aspectos muy relevantes de cara a mejorar el pronóstico de esta complicación.
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Tratamiento endovascular del síndrome post-trombótico crónico. A propósito de un caso
Palabras clave: Síndrome post-trombótico crónico, Trombosis venosa profunda, Síndrome de May-Thurner, Angioplastia, Stent
Resumen
Paciente de 44 años que en 1994 sufrió un primer episodio de trombosis venosa profunda ilio-femoral izquierda secundaria a un accidente de tráfico. Posteriormente presenta múltiples recidivas trombóticas tratadas con anticoagulación. Tras ser diagnosticado de síndrome post-trombótico crónico grave, en 2017 se realiza una revascularización mediante angioplastia y posterior colocación de stent con una mejoría importante tanto morfológica como sintomática.
Introducción
El síndrome post-trombótico (SPT) crónico es la complicación crónica más frecuente de la trombosis venosa profunda (TVP). Además de sus complicaciones evolutivas, en muchos casos conlleva un detrimento importante de la calidad de vida de los pacientes. El tratamiento inicial habitual consiste en medidas conservadoras, como fisioterapia, medias compresivas y ejercicio. No obstante, a pesar de ello, en muchas ocasiones el paciente persiste sintomático, por lo que son necesarias otras alternativas terapéuticas como el tratamiento endovascular mediante angioplastia y colocación de stent.
Historia clínica
Se trata de un varón de 44 años que en 1994 sufre un primer episodio de TVP ilio-femoral izquierda tras un accidente de tráfico. No presentaba antecedentes familiares de TVP. Hipercolesterolemia en tratamiento con estatinas. Múltiples recidivas trombóticas desde 1994 en miembro inferior izquierdo, tratadas con heparinas de bajo peso molecular y dicumarínicos.
Exploración
IMC 24,7 kg/m2. Múltiples varicosidades en todo el miembro inferior izquierdo, hasta zona inguinal alta, sin varices en testículos. Lipodermatoesclerosis con hiperpigmentación secundaria a úlcera venosa supramaleolar izquierda de años de evolución.
Enfoque diagnóstico
Dado que todos los episodios trombóticos habían ocurrido en el miembro inferior izquierdo, parecía prioritario descartar oclusión venosa proximal, bien secundaria a la inmovilización prolongada por accidente de tráfico de alta energía, o bien sobreañadida a alguna alteración anatómica de base, como síndrome de May-Thurner o anomalías de la cava.
Exploraciones complementarias
En primer lugar, se realizó tomografía axial computarizada (TAC) en fase venosa, observándose ausencia de anomalías en la cava o la existencia de síndrome de May-Thurner, mostrando la vena ilíaca externa izquierda no permeable y disminuida de calibre. Por ello, se decide, de acuerdo con el paciente, realizar flebografía y tratamiento endovascular con recanalización percutánea de vena ilíaca, angioplastia y colocación de stent.
Evolución
El resultado morfológico también fue excelente y clínicamente el paciente presentó desaparición de todas las varicosidades a las 6 horas de la repermeabilización, comenzando la deambulación y desapareciendo la pesadez de la pierna.
Discusión
El SPT crónico supone la complicación crónica más frecuente de la TVP aguda. Diferentes estudios prospectivos con seguimientos de más de 12 meses han demostrado incidencias entre el 20-50% de las TVP. Esto implica no sólo un aumento considerable de los costes y estancias hospitalarias, sino también un detrimento de la calidad de vida de los pacientes.
Se desconoce de manera certera su mecanismo fisiopatológico, no obstante sí que se reconoce el papel fundamental de la hipertensión venosa secundaria bien a la existencia de trombosis residual bien a incompetencia del sistema valvular venoso.
Conclusión
Aunque precisamos de más estudios del tratamiento endovascular del SPT crónico por oclusión de la vena ilíaca, no nos cabe duda de que los estudios realizados hasta el momento y la evolución de los dispositivos utilizados permitirán la difusión de estos procedimientos, logrando mejoría de la sintomatología y de la calidad de vida, como describen los estudios y como ocurrió en nuestro paciente.
Bibliografía
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Tumor endoluminal de la vena cava, un gran simulador
Resumen
Los tumores de la vena cava son excepcionales y de mal pronóstico por su agresividad, demora diagnóstica y escasas opciones terapéuticas. Se presenta el caso de una paciente que ingresa en anasarca. La evolución clínica es desfavorable a pesar del tratamiento. Las técnicas de imagen y el trabajo multidisciplinar fueron fundamentales para el diagnóstico.
Introducción
De los tumores malignos dependientes de la pared vascular, el más frecuente es el leiomiosarcoma. Dado que la clínica es inespecífica (la más frecuente, el dolor abdominal y los edemas en miembros inferiores), el diagnóstico es complejo y en estadíos avanzados, y probablemente la incidencia sea mayor a la descrita. El único tratamiento curativo es la resección quirúrgica radical. La quimioterapia paliativa no aporta mejoría en la supervivencia.
Antecedentes personales
Mujer de 77 años consulta por astenia y edemas en miembros inferiores progresivos en los últimos 3 meses. No presentaba alergias a fármacos. Hipertensión arterial de larga evolución y buen control habitual. No otros factores de riesgo cardiovascular ni antecedentes personales de interés.
Enfermedad actual
Consulta en Urgencias por aparición de edemas progresivos en miembros inferiores y en zonas declives en los últimos 3 meses, con aumento del perímetro abdominal y astenia intensa. No había presentado dolor torácico ni disnea. No se había inmovilizado.
Exploración física
Eupneica en reposo, saturación O2 96% sin aportes, ingurgitación yugular bilateral, tonos cardíacos arrítmicos a 114 spm y crepitantes finos basales bipulmonares. Edema de pared en zonas declives, ascitis que no está a tensión y edemas en miembros inferiores hasta raíz de muslos, empastados.
Pruebas complementarias
• Analítica de sangre (Urgencias). Glucosa 98 mg/dl, urea 188 mg/dl, creatinina 4.37 mg/dl, sodio 138 mEq/l, potasio 5.1 mEq/l, hemoglobina 9.4 g/dl, VCM 94,8 fl, leucocitos 17700/mm3, plaquetas 442000. Coagulación: INR 3.26, dímero D 4.421 ng/dl.
• Analítica de sangre (Medicina Interna). Glucosa 104 mg/dl, urea 245 mg/dl, creatinina 4.12 mg/dl, hemoglobina 9.1 g/dl, INR 4.56, fibrinógeno 1458 mg/dl. Colesterol total 145 mg/dl, ferritina 655 ng/ml, proteínas totales 6.3 g/dl, GGT 428 UI/l, GPT 154 UI/l, AST 189 UI/l, bilirrubina total 2.1 mg/dl, bilirrubina directa 1.9 mg/dl. Sistemático orina: hematíes y leucocitos negativos. Proteínas/creatinina orina: 34 μg/mg creatinina.
• Ecocardiograma. Dilatación de vena cava inferior a su entrada en aurícula con imagen sugestiva de trombo de gran tamaño, que alcanza el suelo de la aurícula derecha.
• Ecografía y Doppler abdominal (Figura 1). Hígado de tamaño normal con vena porta de calibre normal, la vena cava está marcadamente dilatada a nivel hepático con contenido ecogénico sólido heterogéneo de 8 x 4.5 x 4.5 cm sospechoso de masa o imagen de trombo endoluminal que obstruye casi por completo la luz, extendiéndose a aurícula derecha.
• Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax y abdomen. Imagen compatible con gran trombo en vena cava inferior con probable trombosis parcial de la vena renal izquierda que se extiende de forma ascendente hasta aurícula, heterogéneo.
• Resonancia magnética (RM) con gadolinio. Importante engrosamiento de la vena cava inferior que se extiende desde aurícula derecha hasta la entrada de las venas renales con una ocupación de su luz heterogénea en T1 y en T2. En la secuencia de difusión hay áreas sugestivas de necrosis o trombosis asociada, la imagen es sospechosa de una tumoración endoluminal de la vena cava.
Evolución
La paciente ingresa para estudio de la anasarca y su causa, por lo que se instaura tratamiento deplectivo a la espera de las pruebas que se solicitaron inicialmente con escasa respuesta y empeoramiento progresivo de función renal, con la diuresis conservada durante los primeros días. Ante los hallazgos descritos en la ecocardiografía y la correlación clínica de los mismos, se decide progresar en el proceso diagnóstico a la vez que se intensifica el tratamiento añadiendo heparina sódica por la sospecha de la existencia de trombo extenso sin claro desencadenante. El TAC confirma los hallazgos iniciales sin alteraciones a otros niveles, pero no la sospecha de masa asociada, por lo que se procede a realizar RM con contraste que confirma la existencia de tumoración dependiente de la luz vascular de vena cava. En este proceso se mantiene el deterioro progresivo clínico que motiva el ingreso de la paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos. Solicitamos valoración por Cirugía Vascular y Oncología para posibilidad de toma de biopsia pero se desestima por la dificultad técnica y la valoración de ausencia de posibilidades terapéuticas a pesar de confirmación histológica. Finalmente se produce el fallecimiento.
Diagnóstico
Tumor endoluminal de vena cava.
Discusión
Los tumores malignos dependientes de la pared de los grandes vasos son excepcionales, el más frecuente es el leiomiosarcoma y la bibliografía es escasa, si bien es posible que la incidencia sea mayor a la observada por infradiagnóstico. Afecta sobre todo a mujeres entre la quinta y sexta décadas de la vida. El síntoma más frecuente de presentación es el dolor, lumbar o referido a hipocondrio derecho o flanco, seguido por edemas en miembros inferiores, distensión abdominal e incluso fallo renal o síndrome de Budd-Chiari, dependiendo de la localización, y por tanto, inespecíficos y generalmente asociados a otras entidades más frecuentes. La escasa incidencia de este tumor y su variable expresividad clínica retrasan habitualmente el diagnóstico, para el cual son precisas técnicas de imagen que valoren el retroperitoneo, de elección la RM con gadolinio. El diagnóstico anatomopatológico es también difícil y con frecuencia se realiza en la necropsia. El único tratamiento potencialmente curativo y con los mejores resultados en supervivencia es la resección quirúrgica radical por un equipo experimentado. En tumores irresecables, la quimioterapia paliativa no aporta mejoría en la supervivencia y la radioterapia tampoco parece una alternativa. El pronóstico es más sombrío en pacientes que presentan edemas en miembros inferiores, síndrome de Budd-Chiari o afectación de segmento suprahepático de la cava.
Conclusión
Son neoplasias excepcionales, aunque probablemente infradiagnosticadas, que pueden simular otras patologías como forma de presentación. Su pronóstico es malo, sobre todo asociado a que el diagnóstico suele hacerse en estadíos avanzados.
Bibliografía
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EPOC fenotipo no agudizador con enfisema
Resumen
Varón de 48 años fumador excesivo, sin otros antecedentes de interés, derivado para estudio de disnea. Tras la realización de pruebas complementarias, se diagnostica de EPOC grado D de la GOLD y fenotipo enfisema no agudizador según GesEPOC, disnea clase 2-3 de la mMRC con una puntuación BODE de 7 y con presencia de bullas de predominio en pulmón derecho. Tras optimización del tratamiento médico broncodilatador con retirada de corticoides inhalados, inicialmente la situación clínica del paciente mejora, pero 3 meses después presenta empeoramiento paulatino motivado por la aparición de neumotórax leve que precisa tubo de drenaje y posterior bullectomía, con mejoría clínica y funcional.
Introducción
El fenotipo enfisema no agudizador define a los pacientes con EPOC que presentan disnea e intolerancia al ejercicio como síntomas predominantes, y que con frecuencia se acompañan de signos de hiperinsuflación. Los broncodilatadores de acción prolongada son la base del tratamiento.
Historia clínica
Varón de 48 años que es derivado por su médico de familia por disnea progresiva. No presentaba alergias a medicamentos conocidas. Fumador activo con consumo acumulado de 60 paquetes/año, no consumo enólico ni otros factores de riesgo cardiovasculares. Sin otros antecedentes médicos. Desde hacía 2 años el paciente aquejaba tos crónica y disnea a moderados esfuerzos, por lo que se inició tratamiento con salmeterol/fluticasona 25/250 μg 1 inhalación/12 h + tiotropio 18 μg 1 inhalación/24 h, con discreta mejoría inicial de la disnea pero manteniendo limitación funcional sin poder caminar más de 110 m (grado 2-3 mMRC). No refería episodios previos de agudizaciones desde el inicio de la sintomatología disneica.
Puntos destacados
La caracterización de los pacientes por fenotipos permite dirigir el tratamiento.
La optimización de éste incluye la retirada de fármacos no indicados.
Existe la opción quirúrgica sobre grandes bullas para mejorar la capacidad funcional del paciente.
Evolución
A los 6 meses del cambio de tratamiento, el paciente presentó una ligera mejoría de la situación clínica con menos tos matutina y mayor tolerancia al ejercicio pudiendo caminar al menos 200 m sin disnea. Sin embargo, persistía el hábito tabáquico. Se le programó una nueva visita en 3 meses con pruebas complementarias, incluyendo en este caso, además de pruebas funcionales, una tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) para valorar la extensión del enfisema y las bullas, un electrocardiograma (ECG) y un ecocardiograma. En esta visita el paciente volvió a estar sintomático y se quejaba de un dolor pleurítico derecho no presente previamente.
Discusión
La EPOC es una enfermedad con una alta prevalencia en nuestro medio y una elevada morbimortalidad. Por ello, es crucial un diagnóstico temprano así como una buena clasificación. Para ello la guía GesEPOC propone primero establecer el diagnóstico basado en la sospecha clínica y la confirmación espirométrica, seguido de la determinación del fenotipo del paciente y la gravedad. Todo ello permite optimizar el tratamiento disminuyendo posibles efectos secundarios de fármacos no indicados.
Conclusiones
En definitiva, es necesario diagnosticar de manera adecuada a los pacientes y clasificarlos según su fenotipo para poder así plantear un tratamiento óptimo según las necesidades individuales. La bullectomía puede ser una opción quirúrgica efectiva y relativamente segura para pacientes seleccionados con EPOC severa y con bullas gigantes, en los cuales persiste la disnea a pesar de la optimización del tratamiento broncodilatador.
Bibliografía
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EPOC fenotipo bronquitis crónica no agudizador
Palabras clave
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Bronquitis crónica
Fenotipos EPOC
Resumen
La EPOC continúa siendo una patología poco diagnosticada y tratada en los servicios de Medicina Interna, pese a que contribuye a una enorme carga de la asistencia hospitalaria, viene asociada a otras muchas comorbilidades y disponemos hoy día de excelentes tratamientos para aliviar su sintomatología y la calidad de vida de los pacientes. Se debe realizar una búsqueda activa y oportunista de los pacientes susceptibles de padecer EPOC de acuerdo con las recomendaciones de la GesEPOC, para ofrecer una mejora de su pronóstico, incluso en aquellos casos poco sintomáticos como los que presentan un fenotipo no agudizador tipo bronquitis crónica.
Introducción
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es un síndrome heterogéneo y complejo en el que en los últimos años se pretende identificar grupos de pacientes con características clínico-biológicas que asocien pronóstico y medidas terapéuticas diferenciadas (fenotipos clínicos). Uno de tales fenotipos clínicos definidos en EPOC es el de pacientes con bronquitis crónica no agudizadores, que se analiza siguiendo las recomendaciones de la Guía española de la EPOC (GesEPOC) a propósito de un caso clínico.
Caso clínico
Varón de 72 años derivado a consulta externa por presentar cansancio e hipertensión arterial (HTA) y diabetes mellitus tipo 2 (DM2) con mal control. En sus antecedentes personales destacaba haber sido fumador de 55 paquetes/año hasta hacía 5 años, DM2 desde hacía 14 años, HTA desde hacía 20 años e hipercolesterolemia (HPL) desde hacía 12 años. Padecía también obesidad grado II y artrosis degenerativa. Seguía tratamiento farmacológico con insulina glargina (20 U/24 h), metformina-sitagliptina (850-50 mg/12 h), valsartán-amlodipino-hidroclorotiazida (160-5-12,5 mg/24 h), simvastatina (20 mg/24 h) y empleaba a demanda paracetamol efervescente (1 g/8 h) e ibuprofeno efervescente (600 mg/8 h). No seguía una dieta adecuada a su DM2, HTA e HPL ni practicaba ejercicio físico alguno. Trabajó como administrativo antes de jubilarse.
Interrogado por órganos y aparatos, refería toser cotidianamente por las mañanas, hasta que lograba expulsar flemas. También presentaba dificultad respiratoria para realizar paseos al mismo ritmo que sus amigos coetáneos, sin embargo nunca había reparado en consultar por estos síntomas ya que le comentaban sus amigos que era un peaje del tabaco. En alguna ocasión, con motivo de cuadros catarrales, había precisado el empleo de algún broncodilatador inhalado a demanda para aliviar el empeoramiento transitorio de la disnea y sibilancias respiratorias, sin precisar asistencia en los servicios de Urgencias, ni ingresos hospitalarios por tal motivo. Cuando mejoraba de los cuadros catarrales, nunca se le había planteado valorar sus síntomas respiratorios.
Puntos destacados
Diagnóstico oportunista de la EPOC.
Evaluación de riesgo e individualización de tratamiento.
Discusión y conclusiones
Aproximadamente una tercera parte de la población mundial convive con dos o más enfermedades crónicas, siendo al alza la previsión en las próximas décadas. Esta situación de comorbilidad es mayor en los sujetos de mayor edad, en los que una búsqueda activa de morbilidades prevalentes conduce a un diagnóstico y adecuado tratamiento que puede suponer una mejoría en su calidad de vida y pronóstico funcional. El infradiagnóstico de la EPOC en la población general es actualmente inaceptable, habida cuenta de los beneficios que depara un tratamiento sintomático y preventivo de agudizaciones. A los pacientes comórbidos ingresados en Medicina Interna apenas se les practica una prueba espirométrica, pese a tener indicación de la misma y ser una exploración inocua y económica, perdiendo una magnífica oportunidad de diagnóstico y eventual mejora de su estado de salud.
Manifestaciones clínicas. En pacientes de cualquier sexo mayores de 40 años, exfumadores o fumadores de más de 10 paquetes/año, debe prestarse atención a síntomas que habitualmente refiere el paciente de una forma poco explícita y resignada, tales como tos matutina por un periodo de más de 3 meses al año y durante más de 2 años consecutivos, o dificultad respiratoria para mantener el paso de otras personas de la misma edad caminando en llano o tener que parar para descansar al andar en llano a su propio paso. Los síntomas reseñados corresponden a los criterios clínicos diagnósticos de bronquitis crónica, y la intensidad de disnea corresponde a un grado 2 de la escala mMRC (modified Medical Research Council). Con frecuencia, los pacientes refieren la disnea con expresiones tales como “cansancio”, “fatiga”, “presión en el pecho”, etc., que hay que tratar de concretar, interpretar y cuantificar adecuadamente. No debe dejarse de interrogar acerca del número de episodios en el año anterior de posible agudización moderada o grave de los síntomas respiratorios, más allá de las variaciones circadianas, que hubieran requerido asistencia en los servicios de Urgencias, ingresos hospitalarios o una instauración o modificación de tratamiento respiratorio que incluyera corticosteroides sistémicos y/o antibióticos.
Diagnóstico. En la actualidad, el diagnóstico de la EPOC obliga a ser confirmado mediante un estudio espirométrico post-broncodilatador, es decir, tras repetir la espirometría basal unos 15-20 min después de haber administrado 400 μg de salbutamol o 160 μg de ipratropio inhalados, al demostrar un cociente entre el FEV1 y la FVC tras la prueba broncodilatadora inferior a 0,7, aunque debemos tener en cuenta que este valor puede infraestimar la obstrucción en sujetos jóvenes y sobrediagnosticar a los de edad más avanzada. En los casos en que realizar esta técnica esté contraindicado o sea inadecuado por falta de habilidad o colaboración del paciente, podrían ser orientativos los resultados de test espirométricos con dispositivos de bolsillo (COPD-6) o de cuestionarios como el COPD-PS.
En la reciente actualización de la GesEPOC se apuesta por realizar una simplificación más práctica de la evaluación del paciente en cuatro pasos: 1) diagnóstico de la EPOC; 2) estratificación del riesgo en bajo o alto; 3) determinación del fenotipo en pacientes de alto riesgo; y 4) tratamiento guiado por síntomas (bajo riesgo) o por fenotipo (alto riesgo). Se entiende por riesgo la probabilidad de que el paciente pueda presentar agudizaciones, rápida progresión de la enfermedad, futuras complicaciones, mayor consumo de recursos sanitarios o mayor mortalidad. La GesEPOC propone una nueva clasificación en dos niveles de riesgo, bajo y alto. Esta clasificación de riesgo no implica derivación entre niveles asistenciales. Los factores considerados para la evaluación del riesgo son el grado de obstrucción medido por el FEV1 (%) post-broncodilatador, el grado de disnea medido por la escala mMRC y los antecedentes de agudizaciones.
Riesgo BAJO
(se deben cumplir todos los criterios)
Riesgo ALTO
(debe cumplir al menos 1 criterio)
Estratificación
Grado de obstrucción (% FEV1 post-broncodilatación) ≥ 50% < 50%
Grado de disnea (mMRC) 0-2 > 2 o = 2 bajo tratamiento
Agudizaciones (número en años previo) 0-1 ≥ 2 o 1 ingreso
A mayor nivel de riesgo, la necesidad de intervenciones diagnósticas y/o terapéuticas será mayor. Todo paciente con EPOC debería tener al menos una medición de sus concentraciones de alfa-1-antitripsina sérica, que descartase un déficit enzimático grave.
Riesgo bajo Riesgo alto
Pruebas diagnósticas • Espirometría post-broncodilatadora
• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma
• Analítica básica
• Alfa-1-antitripsina sérica • Volúmenes pulmonares y DLCO/VA
• Test de marcha de 6 min
• TAC torácico de alta resolución
• Identificar fenotipo clínico
• Evaluar pronóstico: BODE o BODEx
Riesgo bajo Riesgo alto
Intervenciones terapéuticas • Deshabituación tabáquica (consejo y tratamiento específico)
• Educación terapéutica (autocuidado, adherencia a terapias, técnica inhalatoria)
• Actividad física regularmente
• Vacunación (antigripal, antineumocócica)
• Terapia farmacológica (broncodilatadores)
• Comorbilidades (tratamiento específico) • Terapia farmacológica guiada por fenotipos clínicos
• Programa de rehabilitación respiratoria
• Oxigenoterapia crónica domiciliaria*
• Ventilación no invasiva domiciliaria*
* Sólo en casos indicados
Los pacientes de alto riesgo deberían ser fenotipados, y su información sería útil para indicar un tratamiento específico. GesEPOC reconoce cuatro fenotipos: 1) no agudizador; 2) EPOC-asma (ACO, siglas del inglés asthma-COPD overlap); 3) agudizador con enfisema; y 4) agudizador con bronquitis crónica. El fenotipo no agudizador se caracteriza por presentar como máximo un episodio de agudización moderada en el año previo. Es un paciente de menor riesgo de deterioro de su calidad de vida, de pérdida acelerada de función pulmonar o de mortalidad que el agudizador. Al no considerarse agudizador, tampoco reúne criterios de ACO.
Tratamiento. En este caso, con una EPOC de bajo riesgo (obstrucción moderada al flujo aéreo, bajo grado de disnea [mMRC 2 sin tratamiento]) y fenotipo no agudizador, no está indicado ningún tipo de tratamiento antiinflamatorio dirigido a la patología respiratoria (corticosteroides inhalados [CI] o roflumilast oral), y el tratamiento farmacológico consistirá en la prescripción de broncodilatadores inhalados de larga duración (BDLD). En virtud de las evidencias científicas, debería recibir inicialmente un antimuscarínico de larga duración (LAMA [long acting muscarinic antagonist]). En caso de persistencia, empeoramiento de los síntomas o agudizaciones, se incrementará el tratamiento con doble terapia inhalada broncodilatadora.
EPOC: tratamiento farmacológico
• La base del tratamiento de la EPOC estable son los BDLD
• Los fármacos que se deben añadir a BDLD dependerán del fenotipo del paciente
• El tratamiento del fenotipo no agudizador se basa en el uso de los BDLD solos o en combinación
• El tratamiento del ACO se basa en la utilización de BDLD combinados con CI
• El tratamiento del fenotipo agudizador con enfisema se basa en BDLD, a los que se pueden añadir CI o teofilina según el nivel de gravedad
• En el tratamiento del fenotipo agudizador con bronquitis crónica, a los BDLD se pueden añadir CI, inhibidores de la fosfodiesterasa 4, mucolíticos o antioxidantes según la gravedad o, en casos especiales, antibióticos de forma preventiva
• Se debe prestar especial atención a las comorbilidades, optimizando su control
Estratificación
Riesgo BAJO Riesgo ALTO
LAMA LAMA/LABA
Fenotipos clínicos
No agudizador Agudizador en/fisema Agudizador bronquitis crónica Mixto (ACO)
LAMA/LABA LABA/CI
Teo/filina CI*
Mucolítico
Macrólido
Teo/filina CI*
Ro/filumilast
Mucolítico
Macrólido
Teo/filina LABA/CI/LAMA
La consecución del objetivo terapéutico en la EPOC pasará por una adecuada realización de la técnica inhalatoria eligiendo el dispositivo idóneo para cada paciente, así como un refuerzo de su cumplimiento (adherencia al tratamiento) y reevaluación periódica de la evolución clínica y eventual necesidad de modificación de la terapia farmacológica. Si el paciente logra mejorar su grado de disnea presente hasta ahora, podría retomar una actividad física que le favorezca una pérdida ponderal y repercuta favorablemente en el control de su síndrome metabólico y calidad de vida. Con respecto a la derivación primordial a la consulta, posiblemente precise una sustitución de la medicación analgésica efervescente, antiinflamatoria no esteroidea, educación diabética para las medidas no farmacológicas y contrastar los registros de PA de manera reglada con una metodología de automedida de la presión arterial (AMPA) antes de decidir aumentar la terapia antihipertensiva y antidiabética.
Bibliografía
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Paciente EPOC con fenotipo agudizador. Caracterización y tratamiento
Introducción
La Guía española de la EPOC (GesEPOC) aconseja la caracterización según fenotipos en los pacientes EPOC de alto riesgo. Se presenta el caso de un paciente con EPOC de alto riesgo con fenotipo bronquitis crónica agudizador que ingresa por una nueva exacerbación con esputo hemoptoico en el que se realiza una caracterización del fenotipo, se descartan infecciones oportunistas y se adecúa su tratamiento con antibioterapia crónica con mejoría de su evolución.
Caso clínico
Varón de 74 años sin alergias medicamentosas y exfumador desde hace 5 años con un tabaquismo acumulado de 50 paquetes/año que consulta por aumento de su disnea y expectoración hemoptoica. Como antecedentes el paciente fue diagnosticado de EPOC 10 años antes con criterios clínicos de bronquitis crónica con agudizaciones frecuentes. Estaba en seguimiento por el Servicio de Neumología con un último ingreso por agudización hacía 2 meses. Presentaba una expectoración mucopurulenta persistente con aislamiento en esputo de Haemophilus influenzae resistente a trimetoprina-sulfametoxazol en el año 2008, y crecimiento de flora microbiana comensal en los distintos cultivos de esputo posteriores.
Pruebas complementarias
Al ingreso se realizó una radiografía de tórax que mostraba un aumento de la trama en la base derecha, sugestivo de bronquiectasias; analítica con leucocitosis de 1.430 x 10^3 UI/l; y gasometría arterial basal con pH 7,45, pCO2 35 mmHg, bicarbonato 24 mEq/l y pO2 68 mmHg.
Evolución y diagnóstico
Se trata de un paciente de 74 años con los antecedentes anteriormente descritos que ingresó desde Urgencias por síntomas sugestivos de una infección respiratoria con hemoptisis leve autolimitada, compatible con sobreinfección de las bronquiectasias ya conocidas. Desde Urgencias se inició tratamiento con broncodilatadores, corticoides endovenosos y cobertura antibiótica con cefepima, dados las antecedentes de ingresos previos y factores de riesgo de Pseudomona aeruginosa.
Discusión y conclusiones
La EPOC es una enfermedad muy heterogénea y por ello se aconseja establecer el tratamiento en función de los distintos fenotipos, clasificando a los pacientes en subgrupos con valor pronóstico que permitan determinar la terapia más adecuada. Se define como fenotipo agudizador a todo paciente con EPOC que presente en el año previo dos o más agudizaciones moderadas, definidas como aquellas que precisan al menos tratamiento ambulatorio con corticoesteroides y/o antibióticos, o una grave que precise ingreso hospitalario.
Bibliografía
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Varón de 70 años que ingresa por una exacerbación de EPOC. Fenotipo mixto
Palabras clave: Enfermedad pulmonar obstructiva crónica, Fenotipos EPOC, Solapamiento EPOC-asma
Resumen
Varón de 70 años, exfumador, que ingresó por aumento de la tos con expectoración marronácea y disnea de mediano esfuerzo, sin fiebre y con radiografía de tórax normal. Fue diagnosticado de probable agudización de EPOC y tratado de forma eficaz con antibióticos, corticoides orales y broncodilatadores. Al mes del ingreso, se realizó una espirometría que mostró una obstrucción grave al flujo aéreo y un test broncodilatador muy positivo, que, junto con la presencia de eosinofilia en sangre periférica, confirmó el diagnóstico de EPOC fenotipo solapamiento asma-EPOC (ACO).
Introducción
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es una enfermedad compleja, crónica y multisistémica en la que coexisten frecuentes comorbilidades pero potencialmente tratable. Su presentación clínica es muy variada y se ha comprobado en los últimos años que la afectación espirométrica medida por el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) no define por sí sola la gravedad de la enfermedad ni es útil en la monitorización de la respuesta al tratamiento farmacológico. Por todo ello, se ha clasificado a los pacientes según los fenotipos, que corresponden a diferentes formas clínicas que tienen repercusión en la práctica clínica, pronóstico y tratamiento.
Caso clínico
Varón de 70 años que ingresó por tos, esputo purulento y disnea. Sus antecedentes eran hipertensión arterial, dislipemia y fibrilación auricular permanente anticoagulada. Refería extabaquismo con consumo acumulado de 60 paquetes/año y dejó de fumar hacía 6 años. No cumplía criterios de bronquitis crónica, no tenía antecedentes de asma bronquial y no se había realizado ningún estudio espirométrico. Recibía tratamiento con candesartán 8 mg, atorvastatina 40 mg y rivaroxabán 20 mg.
Ingresó en el Servicio de Medicina Interna por presentar desde 3 días antes aumento de la tos con expectoración, al inicio amarillenta y el día del ingreso marronácea sin sangre. Refería aumento de su disnea habitual que se hizo de mínimo esfuerzo y reconocía que en el último año presentaba disnea al subir dos pisos de escaleras. No presentó fiebre, distermia, dolor torácico ni puntos destacados.
Puntos destacados
* En la EPOC hay que individualizar el tratamiento para mejorar los síntomas de la enfermedad y disminuir las agudizaciones.
* El fenotipo solapamiento mixto EPOC-asma (ACO) requiere la confirmación espirométrica de obstrucción al flujo aéreo, tabaquismo y características de asma.
* Los pacientes con ACO responden a los corticoides inhalados que siempre deben asociarse a los LABA (β2 de acción larga).
Discusión
La complejidad de la EPOC y su carácter multidimensional han provocado que en los últimos años hayan surgido distintas propuestas de clasificación que combinan diferentes parámetros y desenlaces, con el objetivo de calificar y cuantificar el grado de afectación de la enfermedad para facilitar la decisión clínica a la hora de tratar de forma adecuada a los pacientes.
Bibliografía
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Un caso de enfermedad pulmonar obstructiva crónica oculta. La EPOC en la mujer
Palabras clave: Enfermedad pulmonar obstructiva crónica, Diferencias de género
Resumen:
Mujer de 56 años, con múltiples problemas de salud valorada en Medicina Interna por dolor osteomuscular. Es fumadora. En la anamnesis dirigida refiere disnea de esfuerzo que ocasiona limitaciones en su actividad laboral y de ocio. La espirometría estableció el diagnóstico de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), una enfermedad cada vez más frecuente y fácil de encontrar entre la población femenina por su relación con el tabaquismo. Exponemos las diferencias de género descritas en la EPOC y aquellas medidas que pueden contribuir a un mejor manejo de esta patología en la mujer.
Introducción:
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es una enfermedad inflamatoria respiratoria y sistémica que produce un elevado consumo de los recursos sociosanitarios. El principal factor de riesgo para la EPOC es la aspiración del humo de tabaco durante el hábito de fumar. Este hábito ha sido hasta hace unas décadas exclusivamente masculino y, por consiguiente, la EPOC una enfermedad de varones, hasta tal punto que muy pocas mujeres eran incluidas en los estudios y los ensayos clínicos de esta enfermedad. En la actualidad, el número de mujeres con EPOC es cada vez mayor y ya existen países donde la enfermedad tiene un claro predominio femenino.
Caso clínico:
Mujer de 56 años que consulta en Medicina Interna por dolor de ritmo mecánico en columna cervical y columna lumbar de varios meses de evolución. Fumadora de 10 cigarrillos/día. Índice de consumo acumulado de tabaco: 42 paquetes/año. No hipertensa ni diabética. Menopausia a los 49 años. Historia de dispepsia ulcerosa en seguimiento por Digestivo. Bocio en seguimiento por Endocrinología. Osteopenia en seguimiento por Ginecología. Fibromialgia en seguimiento por Reumatología. Depresión en tratamiento por Psiquiatría. No intervenciones quirúrgicas mayores. No historia de ingresos. Antecedentes familiares de EPOC y adenocarcinoma de pulmón en su padre (fumador).
Trabaja como asesora fiscal. Consulta por agravamiento de dolores generalizados que lleva años padeciendo y para los que recibe analgésicos, relajantes musculares y fisioterapia. En la anamnesis dirigida, refiere disnea grado 2 de la mMRC (modified Medical Research Council) que atribuye al tabaco. Resto de la anamnesis normal.
Exploración física. IMC 23 kg/m2. Frecuencia cardíaca: 87 latidos por minuto. Frecuencia respiratoria: 22 respiraciones por minuto. Saturación de oxígeno por pulsioximetría 94%. Presenta 14 puntos fibromiálgicos dolorosos. Resto normal.
Exploraciones complementarias. Hematocrito 54%. Radiografía de tórax: mastoplastia bilateral y osteopenia. TAC de tórax: signos de EPOC con enfisema centrolobulillar con bullas subpleurales e intraparenquimatosas. Espirometría basal forzada: FVC 64%, FEV1 54%, Tiffeneau 74%, FEF25-75 23%. En una valoración específica: test Fagerström 8 puntos, CAT 16 puntos. Agudizaciones en el año previo: 1. Test de la marcha de 6 minutos: 210 m. Densitometría ósea: osteopenia en columna vertebral (T score -2,2) y normalidad en cadera (T score –1,1).
El diagnóstico es EPOC GOLD grado 2 grupo B. En la clasificación GesEPOC, fenotipo A (no agudizador). Se inició tratamiento con bupropión y un anticolinérgico de acción larga.
Tres años después consiguió la abstinencia tabáquica tras esfuerzos repetidos. Mantiene una vida activa con limitaciones (no puede caminar deprisa, precisa ayuda de otra persona si tiene que portar cargas, ascensor para salvar escaleras, etc.). Ha presentado una agudización por año, ninguna con hospitalización. La última espirometría muestra un FEV1 de 51%.
Discusión:
La EPOC se define como una enfermedad tratable y prevenible que se caracteriza por la presencia de síntomas respiratorios persistentes y limitación del flujo aéreo debido a alteraciones alveolares y/o de las vías aéreas, generalmente causada por exposición a gases o partículas nocivas. Su prevalencia es alta, es una de las primeras causas de mortalidad y de años de vida vividos con enfermedad y su coste sociosanitario es elevado.
Este caso clínico quiere poner de relieve “el cambio de género de la EPOC”, es decir, la transformación de una enfermedad típicamente masculina a una enfermedad de predominio femenino. Este cambio de género se produce porque, desde hace cuatro a seis décadas, el hábito de fumar ha pasado de ser casi exclusivamente masculino a tener más aceptación entre las mujeres.
Por otra parte, la exposición al humo de biomasa es otro factor de riesgo para desarrollar EPOC y se le responsabiliza de una gran cantidad de casos de EPOC, especialmente en los países en desarrollo. El humo de biomasa se genera por fuego de leña que se utiliza para cocinar o para calentar el hogar, en viviendas mal ventiladas y que generalmente están al cargo de mujeres.
El “cambio de género” en la EPOC tiene gran transcendencia en la clínica: la asistencia a la mujer con EPOC se hace a partir de los conocimientos obtenidos en estudios con un 80-100% de varones. Las diferencias de género en EPOC encontradas se encuentran resumidas en la Tabla 1.
Una diferencia clave aparece en nuestro caso: nuestra paciente fue valorada por múltiples problemas de salud pero su EPOC permanecía “invisible”, formando parte del infradiagnóstico. Este sesgo de género es bien conocido: las mujeres con EPOC tienen menos probabilidad que los hombres de ser diagnosticadas y, consecuentemente, menor probabilidad de recibir un tratamiento adecuado. La realización de la espirometría aumenta el número de diagnósticos correctos.
El diagnóstico de EPOC se basa en la existencia de tos-expectoración-disnea junto con obstrucción poco reversible en la espirometría, y es el mismo para hombres y mujeres, si bien la mujer con EPOC presenta menos expectoración pero mayor disnea. Asimismo, la mujer presenta más afectación de la pequeña vía aérea y desarrolla más bronquitis, mientras que el varón tiene mayor daño en parénquima y desarrolla más enfisema.
La mujer parece ser más susceptible tanto al tabaco (con consumos acumulados menores alcanza antes estadios graves de enfermedad, con mayor disnea y con menor distancia recorrida en el test de la marcha) como a otros factores de riesgo (el 80% de los pacientes con EPOC “no fumadores” son mujeres). Las causas de esta distinta susceptibilidad no son conocidas.
Otro aspecto diferencial es que las mujeres con EPOC presentan más agudizaciones y de mayor gravedad, y sus comorbilidades más frecuentes son la hiperreactividad bronquial, la afectación del estado de ánimo (depresión y ansiedad) y la insuficiencia cardíaca. Además, presentan peor calidad de vida relacionada con la salud.
Respecto al tratamiento, la mujer recibe con menor frecuencia tratamiento deshabituador frente al tabaco, otro sesgo de género “injusto”, más aún porque al dejar de fumar el freno del deterioro funcional respiratorio es mucho mayor en la mujer.
Nuestra paciente tenía una osteopenia, una situación común en la mujer posmenopáusica, en la que el uso de glucocorticoides inhalados, especialmente a dosis altas, podría ser especialmente perjudicial. La densidad mineral ósea debe ser tenida en cuenta y tomar las medidas adecuadas en cada caso.
En conclusión, es un deber ético conocer las diferencias de género en EPOC y diseñar estrategias asistenciales diferenciadas para mujeres.
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La hipoglucemia viene definida por la tríada de Whipple: síntomas compatibles con hipoglucemia, demostración bioquímica de dicha hipoglucemia (glucemia en sangre venosa < 50 mg/dl) y desaparición de los síntomas tras la ingesta. Los síntomas se clasifican en síntomas adrenérgicos (primera fase), como palpitaciones, sudoración y temblores; y síntomas neuroglucopénicos (segunda fase), como focalidad neurológica, convulsiones y coma. La causa individual más frecuente de hipoglucemia en el adulto es la hipoglucemia iatrogénica por insulina o sulfonilureas.
Introducción
Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que se originan de células neuroendocrinas derivadas de la cresta neural y glándulas endocrinas. Estas células se dividen durante el desarrollo embrionario por todo el organismo y, por tanto, estas neoplasias pueden hallarse en diversos órganos. Algunos marcadores tumorales plasmáticos comunes de estos tumores son: cromogranina A y enolasa neuronal específica. En el estudio anatomopatológico, la tinción para cromogranina o sinaptofisina indica estirpe neuroendocrina. Son tumores neuroendocrinos: cáncer de pulmón de células pequeñas, feocromocitoma, neuroblastoma, tumores endocrinos de islotes pancreáticos, carcinoides, cáncer medular de tiroides.
Antecedentes personales
Se trata de un varón de 55 años que acude a su médico de cabecera. Antecedentes patológicos: no alergias medicamentosas conocidas, fumador de 10 paquetes/año, hipertensión arterial de 5 años de evolución en tratamiento y seguimiento, dislipemia de 2 años de evolución en tratamiento y seguimiento, enfermedad por reflujo gastroesofágico de 6 años de evolución en tratamiento, cólico renal por litiasis renal en 2010 y 2015.
Enfermedad actual
Varón de 55 años que consulta a su médico de cabecera por presentar astenia de 5 meses de evolución, haciéndose más intensa estas últimas 2 semanas. Se trata de un paciente que reconsulta por tercera vez. La astenia de larga evolución se acompaña esta vez de episodios de sudoración y mareo cuando pasa horas sin comer, pero se recupera rápidamente cuando come algo. Ha aumentado de peso según manifiesta, unos 6-7 kg, y refiere estar más irascible. Ha presentado tendencia a la hipoglucemia.
Exploración física
Constantes: TA 130/90 mmHg; FC 70 lpm; temperatura 35,7ºC; glucemia 65 mg/dl. General: paciente con buen estado general. Consciente y orientado. Cardiovascular: rítmico, sin ruidos ni soplos sobreañadidos. Sin signos de insuficiencia cardíaca. Pulsos pedios presentes y simétricos. Respiratorio: murmullo vesicular conservado. Eupneico. Digestivo: ruidos hidroaéreos presentes. No dolor a la palpación superficial, pero leve dolor difuso a la palpación profunda. No se palpan masas ni megalias. Sin signos de peritonismo. Neurológico: pares craneales conservados. Fuerza y sensibilidad conservada en extremidades.
Pruebas complementarias
Su médico de cabecera, con una sospecha diagnóstica en mente, le deriva al especialista para realizar el test del ayuno de 72 horas (que se suspende a las 8 horas por aparición de síntomas) y nueva analítica de sangre. Test del ayuno de 72 horas + parámetros analíticos de interés: glucemia: 38 mg/dl (> 65 mg/dl), insulina: 160,4 mU/ml (< 10 mU/L), cociente insulina/glucosa > 0,3 (< 0,3), péptido C: 6,7 ng/ml (0,5-4 ng/ml), cetonemia: negativa, glucemia con 1 mg i.m. de glucagón: 55 mg/dl, sulfonilureas en orina: negativas, TSH: 2 U/L (0,3-4 mU/L), calcio: 11,7 mg/dl (8,5-10,5 mg/dl).
Evolución
El especialista, delante de los resultados del test del ayuno, decide realizar TAC abdominal. Figura 1. TAC abdominal: corte transversal que muestra una imagen en cabeza de páncreas. No signos de afectación metastásica.
Diagnóstico
Con los resultados del test del ayuno de 72 h y del TAC abdominal, el paciente es diagnosticado de insulinoma.
Discusión
En resumen, se trata de un paciente de 55 años con astenia y tendencia a las hipoglucemias que, tras dos reconsultas a su médico de cabecera, se acaba realizando el test del ayuno y un TAC abdominal que revelan la existencia de un insulinoma, sin enfermedad metastásica aparente.
Para el tratamiento de su enfermedad, se explica al paciente la importancia de realizar comidas frecuentes para evitar hipoglucemias, y se inicia tratamiento con diazóxido, dejando una visita para que el cirujano valore la operabilidad del paciente y la resecabilidad del tumor.
Bibliografía
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4. http://spazioinwind.libero.it/gastroepato/insulinoma.htm (última visualización 13/11/2017). | reccmi |
La diabetes mellitus (DM) tipo 1 es una enfermedad caracterizada por la destrucción de islotes pancreáticos de células beta que lleva a presentar niveles bajos o indetectables de insulina endógena. El buen control glucémico es el patrón oro para prevenir complicaciones microvasculares y macrovasculares. En el caso clínico descrito a continuación nos encontramos una paciente joven con diagnóstico de DM tipo 1 con múltiples complicaciones secundarias a un mal control glucémico. Además, la paciente presenta un síndrome de Addison, que se relaciona en ocasiones con la diabetes pero que no es una complicación de la misma.
Introducción
La diabetes tipo 1 se caracteriza por la destrucción de los islotes pancreáticos de células beta (β) que lleva a presentar niveles bajos o indetectables de insulina de producción endógena. Es una de las enfermedades crónicas más frecuentes de la infancia y afecta de manera importante la salud de la población, sobre todo a través de sus complicaciones crónicas, que provocan una morbilidad frecuente y disminuyen de forma significativa las expectativas de vida.
La evolución natural de la enfermedad pasa por una primera fase con autoinmunidad preclínica contra las células β con un defecto progresivo de la secreción de insulina. Cuando los niveles llegan a límites muy bajos, se presentan síntomas cardinales. Posteriormente, sobreviene la fase de diabetes establecida, momento en el que tienen lugar las complicaciones crónicas, que pueden dividirse en microangiopáticas (incluyen nefropatía, retinopatía y neuropatía) y macroangiopáticas (engloban afectación coronaria, cerebrovascular y vascular periférica).
El buen control glucémico es el patrón de oro para prevenir las complicaciones. Un estilo de vida inadecuado conduce a un mal control metabólico, lo que es conocido como un factor de primer orden en la aparición de las complicaciones secundarias a esta enfermedad.
Historia clínica, antecedentes personales
Mujer de 35 años con antecedentes de consumo de tabaco, alcohol ocasional y cocaína.
• Diabetes mellitus tipo 1 (debut en 1990, a los 8 años de edad). Mal control crónico con HbA1c habituales entre 9-16%. Múltiples ingresos por descompensaciones agudas desde los 18 años, los últimos en cetoacidosis y/o hiperglucemia con deshidratación descompensación de su diabetes.
• G3 A2 P1 C0. Abortos 08/05/04 feto muerto en semana 36 de gestación y aborto diferido en febrero de 2015. Gestación en 2013 que terminó en cesárea urgente por riesgo de pérdida de bienestar fetal. El neonato precisó reanimación cardiopulmonar, con buena evolución posterior. Ligadura de trompas posterior. Amenorrea de 2 años de evolución.
• Retinopatía diabética no proliferativa.
• Pie diabético con amputación del segundo dedo pie izquierdo en 2009. Úlcera en antepié izquierdo.
• Nefropatía diabética con IRC con Cr en torno a 1.5-1.9 mg/dL; proteinuria de larga evolución actualmente en rango no nefrótico (2 g/24 h en febrero de 2017). En seguimiento por Nefrología.
• Hipoaldosteronismo hiporreninémico.
• Neuropatía autonómica digestiva con gastroparesia y estómago de retención y con deposiciones diarreicas posprandiales.
• Vejiga neurógena que precisa autosondaje domiciliario; infecciones urinarias de repetición. Seguimiento por Urología.
• Neuropatía autonómica (mala percepción de hipoglucemias).
• Polineuropatía periférica sensitiva distal.
• Hipertensión arterial.
• Dislipemia.
• Síndrome depresivo-adaptativo desde la adolescencia, con intentos de autolisis a los 16 y 18 años.
• Hemorroides.
• AIT ateroembólico.
• Estenosis de carótida interna izquierda en su segmento supraclinoideo a nivel C5 y C6 donde presenta un estrechamiento de aproximadamente un 50-60% respecto al contralateral.
Tratamiento habitual:
• Dieta antidiabética. Realización de autocontroles de glucemia capilar antes y después de las tres comidas principales y algún control nocturno.
• Insulina glargina U-300 (300 UI/mL), 18 unidades con la comida; y lispro, 6 unidades con el desayuno, 6 con la comida y 7 con la cena.
• Hierro bivalente oral, atorvastatina 40, colecalciferol, clopidogrel, ácido fólico, famotidina, loperamida, palimperidona.
Enfermedad actual
La paciente ingresó en el Servicio de Endocrinología por nueva descompensación hiperglucémica hiperosmolar no cetósica. Además, presentó acidosis metabólica en relación con el ya diagnosticado hipoaldosteronismo hiporreninémico, no con cetoacidosis diabética.
Exploración física
Altura: 155 cm. Peso: 65 kg. Consciente, orientada, colaboradora. Temperatura: 36,8°C; TA: 116/64 mmHg; FC: 87 lpm; saturación de oxígeno basal: 96%. Bien perfundida sin signos de deshidratación aparente. Auscultación cardíaca: ruidos cardíacos rítmicos a 80 lpm normal. Auscultación pulmonar: ruidos respiratorios normales. Abdomen: blando, depresible con dolor a la palpación profunda en vacío izquierdo sin defensa. Peristalsis positiva normal. Extremidades: no edemas ni signos de TVP. No datos de focalidad neurológica. Úlcera en planta de pie izquierdo con bordes sobreelevados y duros, ligeramente dolorosa a la palpación.
Pruebas complementarias
• Bioquímica:
Glucosa en suero Ion Na Ion K Cr Fg e
1536 108 5.64 2.57 23
418.0 128 4.43 2.31 27
111 141 3.92 2.06 31
• Gasometría:
pH pCO2 Exceso de bases Bicarbonato actual
7.155 34.3 -16.0 11.6
7.371 33.3 -5.1 18.9
7.38 40.5 -1.0 23.4
• Hemograma: tres series normales.
• Coagulación: normal.
• SyS de orina: prueba embarazo negativa, leucocitos y nitritos negativos, proteínas ++, glucosa ++++, cuerpos cetónicos +, densidad 1.013 (1.01-1.03).
• Hormonas: cortisol am 4 µg/dL (6.24-18.0), ACTH-corticotropina basal (plasma EDTA) 2550.0 pg/mL (5.2-40.3), aldosterona basal supina* 1.7 ng/dL (4.0-31.0).
• Radiografía de tórax: normal.
• Radiografía de pie izquierdo: normal.
Evolución
Al inicio del ingreso, se pauta sueroterapia con insulina con el objetivo de normalizar iones y cifras de glucemia. Inicialmente, buena respuesta con disminución de valores de glucemia en sangre. Se interrogó de nuevo a la paciente en busca de patología infecciosa que pudiese haber precipitado la descompensación.
Posteriormente presentó episodios de hipoglucemia intermitentes que oscilaron entre 20-70 mg/dL y que respondieron mal a los suplementos con glucosa. La paciente refirió durante el ingreso síndrome constitucional de 1 semana de evolución con astenia y debilidad intensa además de anorexia. Presentó náuseas que llevaron al vómito y también molestias abdominales sin llegar a presentar irritación peritoneal. Continuó con la diarrea que presentaba en su domicilio. Presentó, además, alguna cifra de hipotensión, con sistólicas en torno a 90 mmHg y diastólicas en torno a 50 mmHg.
Ante la clínica de la paciente, con síndrome general, malestar gástrico, hipoglucemias resistentes a tratamiento y cifras bajas de tensión, se sospechó insuficiencia suprarrenal. Para su estudio, se solicitaron analíticas con cortisol, ACTH y aldosterona, sin realizarse pruebas de estimulación, objetivándose finalmente valores alterados de dichas hormonas. La paciente fue diagnosticada de síndrome de insuficiencia suprarrenal o Addison y fue tratada con hidrocortisona (30 mg diarios) con mejoría.
Diagnóstico
DM tipo 1, enfermedad de Addison.
Discusión
La insuficiencia suprarrenal aguda se define como una disminución absoluta o relativa de la síntesis de hormonas producidas en la corteza suprarrenal. La disminución de mineralocorticoides (disminución de la regulación del tono vasomotor a través del sistema renina-angiotensina-aldosterona, y descenso del volumen intravascular) y glucocorticoides (disminución del número y sensibilidad de β-receptores a catecolaminas endógenas y exógenas) conduce a una situación de hipotensión y, finalmente, a shock mixto con hipovolemia y vasoplejía. En cuanto al diagnóstico, se basa en la determinación de la concentración de cortisol, renina, ACTH y bioquímica sérica. Clásicamente, en la insuficiencia suprarrenal primaria, el cortisol basal es muy bajo (< 10 μg/mL) y la ACTH es elevada; en la secundaria, ambos están en niveles bajos. Tras una estimulación con 250 μg de ACTH se observa, a los 60 min, ausencia de aumento de cortisol en la insuficiencia primaria, y notable incremento en la secundaria (18-20 μg/dL). El tratamiento debe iniciarse de manera precoz ante la sospecha clínica.
En este caso, tenemos una paciente con DM tipo 1, con muy mal control glucémico y múltiples complicaciones microvasculares y macrovasculares de la diabetes, que presentó cuadro compatible con insuficiencia suprarrenal primaria. Presentaba síndrome constitucional con astenia y debilidad intensa, además de anorexia, náuseas y vómitos y diarrea, con hipotensión marcada. Tras solicitarse cortisol y ACTH en sangre, y objetivar los resultados descritos previamente, se decidió iniciar precozmente tratamiento contra la insuficiencia suprarrenal, con buena evolución.
La DM tipo 1 y la insuficiencia suprarrenal comparten algunas similitudes en su patogenia, como la existencia de factores de predisposición genética y de marcadores inmunológicos en sangre, lo que puede ser de utilidad en el diagnóstico. Sin embargo, la enfermedad de Addison, a pesar de ser una enfermedad asociada a la DM tipo 1, no es una complicación de la misma.
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Cuando comer se convierte en un problema
Palabras clave
Gastroparesia diabética
Farmacoterapia de la diabetes
Complicaciones diabéticas
Dispepsia
Resumen
La gastroparesia diabética es una complicación caracterizada por el enlentecimiento del vaciamiento gástrico sin obstrucción mecánica que afecta a la morbilidad y calidad de vida de los pacientes. Entre el 5-12% de los pacientes presentan síntomas sugestivos de gastroparesia que se mantienen en el tiempo. Los mecanismos patogénicos aún no están claros pero implican alteraciones nerviosas a nivel de células entéricas, células intersticiales de Cajal y el nervio vago. El manejo debe ser multidisciplinar, incluyendo el estado nutricional, el control de síntomas y la implementación del control glucémico y vaciado gástrico con nuevas terapias como la electroestimulación.
Introducción
La gastroparesia diabética es un síndrome autonómico caracterizado por el retardo en el vaciamiento gástrico sin existir obstrucción mecánica. El síntoma guía es la sensación de saciedad precoz con plenitud posprandial secundaria a hipotonía fúndica, asociado ocasionalmente a náuseas, vómitos y distensión abdominal. En general, estos síntomas no aumentan la mortalidad en diabéticos y no son invalidantes, aunque sí afectan a la calidad de vida.
Historia clínica
Varón de 59 años, con antecedentes de diabetes mellitus (DM) tipo 2 de 25 años de evolución con complicaciones microvasculares (nefropatía y retinopatía diabética no proliferativa). Presenta además pancreatitis crónica de origen enólico asociada a malnutrición calórica proteica de etiología multifactorial. En el pasado ha presentado varios episodios de vómitos autolimitados que no precisaron ingreso. Sigue tratamiento con insulina detemir (13 UI en la mañana y 10 UI en la noche), metformina 850 mg/12 horas, pancreatina 50000 U/12 horas y suplementos nutricionales entéricos.
Ingresa por episodio persistente de 48 horas de evolución de vómitos incoercibles, intolerancia alimentaria, hiporexia intensa y plenitud posprandial precoz los días previos. No presenta alteraciones del ritmo intestinal, fiebre, hipotensión ortostática, sudoración ni otras alteraciones.
A la exploración, llama la atención el aspecto caquéctico. Índice de masa corporal 16 con peso de 49 kg. El abdomen es blando, depresible y no doloroso a la palpación, sin masas ni visceromegalias. Los reflejos cutáneo-abdominales están conservados, al igual que el peristaltismo. El resto de la exploración es normal.
Pruebas complementarias
Analítica. Hemograma y pruebas de coagulación normales. Bioquímica: glucemia 80 mg/dL, HbA1c 7.8%, sodio 134 mmol/L (136-146), potasio 3.5 mmol/L (3.5-5.1), creatinina 1.66 mg/dL (0.9-1.3), filtrado glomerular (MDRD) 42.3, proteínas totales 5.09 g/dL (6.6-8.3), albúmina 2.6 g/dL (3.5-5.2), prealbúmina 9.3 mg/dL (20-40), colesterol total 140 mg/dL, transferrina 108 mg/dL, calcio 8.4 mg/dL (8.6-10), calcio corregido (por albúmina) 9.6 mg/dL, fósforo 1.97 mg/dL (2.3-3.7), magnesio 1.25 mg/dL (1.5-2.6), función hepática normal.
Radiografía de abdomen. Presencia de gas y heces en el marco cólico con gas en ampolla rectal.
Gastroscopia. Esófago con mucosa normal en su tercio proximal. En tercio medio y distal, se aprecia esofagitis severa que ocupa más del 75% de la mucosa en algunas zonas, recubierta de exudado blanquecino, del que se recogen muestras para cultivo, descartándose infección fúngica. Asimismo, se aprecia una úlcera de pequeño tamaño y fondo fibrinoso en mucosa duodenal. Diagnóstico endoscópico: 1) esofagitis péptica severa; 2) retraso en vaciamiento gástrico; 3) úlcera Forrest III en mucosa duodenal.
Tránsito intestinal. Importante dificultad para el vaciamiento gástrico sin lograr examinar íleon distal y válvula ileocecal.
Evolución
Ante los hallazgos, se inicia tratamiento con procinéticos, inhibidores de la bomba de protones, sueroterapia y reposición hidroelectrolítica. Dado que la dieta es la piedra angular del tratamiento médico en los pacientes diabéticos, se inició una alimentación dirigida y controlada en nutrientes y calorías, con monitorización iónica diaria. Durante el tiempo de ingreso, se instauró inicialmente una dieta basada en cremas y purés de 1000 cal repartidas en seis tomas, evitando alimentos ricos en materia grasa y fibra como naranja o brócoli. A los 3 días, se avanzó a una dieta completa con alimentos de fácil masticación para facilitar la digestión aumentando progresivamente los aportes cada 3-4 días (según tolerancia) hasta llegar a una dieta diabética de 2000 calorías baja en fibra y en materia grasa, alcanzando una tolerancia aceptable a la ingesta fraccionada. Por último, y antes del alta, se instauró tratamiento con suplementos nutricionales de Glucerna 200 ml en merienda, siendo imposible aumentarlo debido a intolerancia.
Actualmente, se realiza seguimiento en consulta externa en coordinación con el Servicio de Endocrinología y Nutrición y se comprueba ganancia ponderal escasa pero mantenida hasta los 56 kg, alcanzando un IMC de 18, con mejoría sustancial de la sensación de saciedad precoz y la capacidad de ingesta. El paciente mantiene tratamiento con dieta específica, suplementos nutricionales de Glucerna asociado a megestrol 160 mg tres veces al día, según indicaciones del Servicio de Endocrinología y Nutrición.
Diagnóstico
DM tipo 2 complicada, gastroparesia diabética con estómago de retención, esofagitis péptica severa, secundaria, desnutrición calórico-proteica severa de origen multifactorial.
Discusión y conclusiones
La DM es una de las enfermedades crónicas más prevalentes en Occidente. La gastroparesia diabética es una neuropatía autonómica que aparece en pacientes diabéticos de larga evolución y que ya presentan otras complicaciones como retinopatía y nefropatía, como es nuestro caso, con una incidencia de hasta el 15% en pacientes con DM tipo 2 de larga evolución con una tasa cruda que aumenta con la edad. Se caracteriza por la dificultad en mantener una ingesta adecuada, hecho que empeora a su vez el control glucémico y deteriora la calidad de vida de los pacientes. La neuropatía autonómica con afectación del sistema nervioso intrínseco sería el factor patogénico principal, pero parece que la misma glucemia también tiene un papel importante en el control de la motilidad gástrica.
Los estudios de medicina nuclear y, más específicamente, la gammagrafía con alimento sólido marcado con 99mTc como radiotrazador, son el mejor método diagnóstico de esta patología. Debido a su escasa disponibilidad en todos los centros, y ante la sospecha de este cuadro, también está indicada la realización de estudio endoscópico para excluir la presencia de patología orgánica, estudio radiológico de tránsito baritado, donde se comprueba el retraso en el vaciamiento e incluso la presencia de dilatación gástrica. Otras técnicas diagnósticas empleadas incluyen la manometría antroduodenal, el uso del test del aliento con dióxido de carbono marcado (13CO2) y el empleo de técnicas de reciente desarrollo como la medición de presiones intraluminales y en la superficie gástrica (estudios electrogastrográficos).
El manejo de los pacientes con gastroparesia diabética debe ser multidisciplinar y el primer objetivo es el alivio y el control de los síntomas gastrointestinales, el control glucémico y la mejora del estado nutricional. La estrategia de tratamiento empleado inicialmente es el uso de procinéticos que incrementan la motilidad digestiva y las secreciones intestinales en los diferentes segmentos. En este punto, metoclopramida y domperidona son los fármacos más empleados y seguros. En los pacientes que no responden a los procinéticos tradicionales, puede ensayarse la eritromicina, cuyo efecto en la mejoría sintomática parece superior a la metoclopramida. Recientemente, se ha propuesto también el uso de azitromicina con el mismo objetivo.
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La diabetes mellitus (DM) se ha asociado a diferentes procesos tumorales. Existen diversos factores de riesgo de cáncer de páncreas y se estima que el 1% de los mayores de 50 años con diagnóstico reciente de DM desarrollará una neoplasia pancreática que habitualmente se encuentra en estadio avanzado. El diagnóstico precoz sigue siendo clave en el pronóstico y puede ser rentable la realización de TAC abdominal de cribado temprano en adultos recién diagnosticados de DM.
Presentamos el caso de un varón con diagnóstico reciente de DM y hallazgo de adenocarcinoma de páncreas con una estrecha presentación temporal entre ambas entidades.
Introducción
Presentamos el caso de un varón de 51 años que ingresa por cuadro de clínica cardinal de poliuria, polidipsia, polifagia y pérdida de 15 kg de peso en el mes previo, siendo diagnosticado de diabetes mellitus tipo 2 de inicio.
Historia clínica
El paciente ingresa con sintomatología de debut diabético de un mes de evolución con glucemia basal de 405 mg/dL, sin otros síntomas. Fumador de 30 paquetes/año y bebedor de 3 unidades de bebida estándar. A su ingreso pesa 60 kg con índice de masa corporal (IMC) de 22 kg/m2, y exploración física anodina. Entre los hallazgos de laboratorio destacan sodio 141 mmol/L (136-146), potasio 4,4 mmol/L (3,5-5,1), glucosa 264 mg/dL, creatinina 0,52 mg/dL (0,9-1,3), HbA1c 16,5%, glucosuria de 4+, microalbuminuria 12,5 mg/L y microalbuminuria/g creatinina 19,9 mg/g creatinina (0-30). TSH 1,11 mUI/L. No se solicitaron niveles de insulina, péptido C ni anticuerpos anti-GAD.
El paciente fue diagnosticado de diabetes tipo 2 descompensada y se inició insulinoterapia con 20 UI de insulina glargina y vildagliptina/metformina 50/850 en comida y cena. Se realizó educación diabetológica y se insistió en la necesidad de abandonar tabaco y alcohol.
A los 4 meses del ingreso, fue revisado en consulta, presentando HbA1c del 10,4%, manteniendo tratamiento con vildagliptina/metformina e insulina glargina 36 UI/día.
A los 7 meses del diagnóstico inicial, el paciente ingresa por cuadro de 15 días de evolución de diarrea con deposiciones líquidas, sin productos patológicos ni episodios nocturnos. Se asociaba a dolor abdominal difuso, irradiado a espalda, con apetito conservado, sin náuseas ni vómitos pero con nueva pérdida de peso, esta vez 7 kg en las 3 semanas previas. El peso era de 55 kg, con IMC de 19,5 kg/m2. A la palpación abdominal, llamaba la atención la presencia de hepatomegalia nodular no dolorosa no presente previamente.
Pruebas complementarias
• Analítica. VSG 115 mm (1-20). Glucemia 95 mg/dL, HbA1c 6,2%, sodio 138 mmol/L (136-146), potasio 3,9 mmol/L (3,5-5,1), creatinina 0,46 mg/dL (0,9-1,3), filtrado glomerular (MDRD) 204, proteínas totales 6,8 g/dL (6,6-8,3), albúmina 2,9 g/dL (3,5-5,2), colesterol total 131 mg/dL, calcio 9,4 mg/dL (8,6-10), fósforo 3,01 mg/dL (2,3-3,7), GOT 33,8 U/L (0-50), GPT 34,2 U/L (1-50), GGT 200 U/L (0-55), fosfatasa alcalina 591 U/L (30-120), bilirrubina total 1,94 mg/dL (0,3-120).
• Marcadores tumorales. CEA 24,6 ng/mL (0-5), CA15,3 53 U/mL (0-35), CA19,9 > 2048 UI/mL (0-37).
• Cromogranina suero: < 5 ng/mL (hasta 100).
• Péptido intestinal vasoactivo: 13,7 pmol/L (hasta 30).
• Gastrina: 15 (13-115).
• TAC toraco-abdómino-pélvico. Masa de probable origen pancreático con extensión extraglandular de 47 x 51 x 57 mm sugestiva de proceso neofromativo con múltiples lesiones hepáticas de posible origen metastásico y líquido libre entre asas.
Evolución
Se suspendió el tratamiento con antidiabéticos orales y se mantuvo el tratamiento con insulina glargina añadiéndose control del dolor. El paciente comenzó seguimiento por el Servicio de Oncología y, a pesar del mal pronóstico a corto plazo, se inició tratamiento con quimioterapia con intención paliativa con gemcitabina. El paciente no toleró el tratamiento por mucositis severa y mielosupresión moderada de difícil control. Finalmente, falleció 4 meses después del diagnóstico de cáncer.
Diagnóstico
Adenocarcinoma tipo ductal bien diferenciado, estadio IV, diabetes pancreática.
Discusión y conclusiones
La asociación entre diabetes mellitus (DM) y adenocarcinoma de páncreas (CP) está ampliamente descrita y se estima que la mitad de los pacientes con neoplasia de páncreas desarrolla DM, mientras que un 1% de los pacientes mayores de 50 años con diagnóstico reciente de DM desarrollará una neoplasia pancreática en un período no superior a 2,5 años con un riesgo relativo para CP en pacientes diabéticos comparados con no diabéticos de 2,08 (IC al 95% de 1,87-2,32).
Se han descrito varios factores de riesgo de CP: tabaquismo, obesidad, dieta rica en grasas y pobre en fruta y verdura, consumo de alcohol, edad avanzada, pancreatitis crónica, alteraciones genéticas/hereditarias (mutación K-ras, APC, P-53) y gastrectomía parcial. También la DM se ha descrito como factor de riesgo de CP, con una estrecha relación temporal aunque los mecanismos aún están en discusión.
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Diabetes asociada al inicio del tratamiento antirretroviral
Palabras clave
Diabetes mellitus
Inhibidores de la proteasa
Infección VIH
Resumen
El aumento de la esperanza de vida de los pacientes diagnosticados de VIH gracias a los avances en el tratamiento antirretroviral en los últimos años ha puesto de manifiesto la importancia de un buen control de las comorbilidades crónicas y los factores de riesgo cardiovascular en estos pacientes. Tras su aparición, los primeros inhibidores de la proteasa fueron relacionados con la aparición de efectos adversos metabólicos, entre los que destacaba la hiperglucemia. Describimos un caso de un paciente que presenta un debut diabético en relación con el inicio del tratamiento antirretroviral con estos fármacos.
Introducción
La aparición en los últimos años de nuevos fármacos para el tratamiento de la infección por VIH y el mejor control de estos pacientes ha supuesto un aumento de la esperanza de vida y ha enfatizado la importancia del manejo de las comorbilidades crónicas, entre las que se encuentra la diabetes mellitus (DM). La DM presenta en muchas ocasiones un manejo difícil debido a las interacciones farmacológicas y a los efectos adversos de los fármacos antirretrovirales. Describimos el caso de un paciente de 48 años que presenta un debut diabético tras inicio del tratamiento antirretroviral (TARV).
Antecedentes personales, enfermedad actual
Anamnesis. Varón de 48 años natural de México, con antecedentes de hipertensión arterial. Fue diagnosticado en México hace 6 meses de infección por VIH mediante serologías tras una relación sexual de riesgo unos meses antes. Al momento del diagnóstico, presentaba una carga viral de 51000 copias/ml y unos CD4 de 382/ml, y se decidió iniciar TARV con un régimen basado en inhibidores de proteasa (IP) con lopinavir/ritonavir y tenofovir/emtricitabina con buena tolerancia. Posteriormente, el paciente se traslada a España y acude a la consulta para continuar seguimiento. Refiere ligera astenia y nos informa de que antes de venir a España fue valorado por su médico de atención primaria en México, quien le realizó una glucemia capilar basal con un resultado elevado.
Exploración física
El paciente había ganado 2 kg en los últimos 6 meses. Las constantes vitales estaban en rango normal y no había otras alteraciones significativas.
Pruebas complementarias
Analítica basal al momento del diagnóstico, antes de inicio de TARV:
Bioquímica: glucemia en ayunas 118 mg/dl (74-100), HbA1c 6,2% (4,5-7%), creatinina 0,9 mg/dl (0,70-1,20), filtrado glomerular (CKD-EPI) > 90 ml/min, colesterol total 162 mg/dl (< 200 mg), HDL 44 mg/dl (> 40), LDL 93 mg/dl (< 115), triglicéridos 125 mg/dl (< 150). Los iones y pruebas de función hepática fueron normales.
Hemograma: normal.
Analítica en consulta, 6 meses después del inicio de TARV:
Bioquímica: glucemia en ayunas 183 mg/dl (74-100), HbA1c 7,5% (4,5-7%), colesterol total 182 mg/dl (< 200 mg), HDL 45 mg/dl (> 40), LDL 113 mg/dl (< 115), triglicéridos 120 mg/dl (< 150). La función renal, hepática e iones fueron normales.
Hemograma: normal.
Carga viral no detectable; CD4 473/ml.
Evolución
Dado que la aparición de la diabetes coincidió con el inicio del tratamiento, tras realizar estudio de resistencias se decidió sustituir el TARV basado en IP por un régimen basado en un inhibidor de la integrasa, decidiéndose iniciar tratamiento con tenofovir alafenamida/emtricitabina/elvitegravir y se aconsejaron al paciente modificaciones del estilo de vida con dieta y aumento de la actividad física, con buena evolución clínica y de las cifras de glucemia. En analítica de control a los 3 meses la HbA1c fue del 6,6%.
Diagnóstico
Diabetes mellitus en relación con inicio de TARV con inhibidores de la proteasa.
Discusión
Uno de los múltiples efectos adversos que se han documentado en los pacientes en TARV es el empeoramiento metabólico y la hiperglucemia, que se ha relacionado principalmente con los inhibidores de la proteasa (IP). Aunque los mecanismos no están del todo claros, los estudios sugieren que los IP crean una respuesta homeostática que disminuye la sensibilidad a la insulina. Algunos estudios han analizado también la función de las células beta del páncreas y se ha observado una disminución de la actividad de éstas tras el inicio del tratamiento con IP. Además, el ritonavir, entre otros IP, ha demostrado inhibir directamente el transportador de glucosa tipo 4, contribuyendo así a la hiperglucemia. Ante la aparición de este efecto adverso, decidimos cambiar en nuestro paciente a un régimen alternativo basado en un inhibidor de la integrasa con buena respuesta.
Bibliografía
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La diabetes mellitus (DM) es la quinta enfermedad más frecuente en el anciano, tras la artrosis, la hipertensión arterial (HTA), las cataratas y las enfermedades cardiovasculares. El número de ancianos con DM está creciendo por el aumento de la expectativa de vida y la mayor prevalencia de DM en esta población. Presentamos un caso habitual en nuestra práctica clínica, una mujer de 82 años diabética de larga data con importante comorbilidad asociada, que presenta un cuadro de descompensación cardíaca secundaria a una infección de orina y descompensación glucémica; y detallamos el manejo de la misma.
Introducción
La prevalencia de la diabetes se incrementa con la edad. En España, casi un tercio de los sujetos mayores de 75 años presentan diabetes, y dado el envejecimiento poblacional, es previsible que en el próximo futuro se observe un marcado incremento de los casos de diabetes en edades avanzadas.
Los pacientes de edad avanzada con diabetes presentan una serie de peculiaridades que condicionan su diagnóstico y tratamiento: a) elevada comorbilidad; b) presencia de síndromes geriátricos; c) alta prevalencia de polifarmacia; d) frecuentes situaciones de dependencia y aislamiento social; e) alto riesgo de hipoglucemia; f) marcada heterogeneidad clínica en cuanto a duración de la diabetes, comorbilidad, estado funcional y esperanza de vida; y g) problemas nutricionales y cambios en su composición corporal.
Antecedentes personales
Mujer de 82 años, vive acompañada de su familia. Parcialmente dependiente para las actividades básicas de la vida diaria. No alergias medicamentosas. No hábitos tóxicos.
• Hipertensión arterial de larga data. Diabetes mellitus tipo 2 diagnosticada hace más de 20 años con afectación microvascular y macrovascular en tratamiento actualmente con insulina.
• Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) con necesidad de CPAP nocturna.
• Cardiopatía isquémica tipo infarto agudo de miocardio hace 5 años sin necesidad de colocación de stent. Insuficiencia cardíaca clase funcional NYHA II en seguimiento por Cardiología anualmente.
• Insuficiencia renal crónica secundaria a nefropatía diabética con cifras de creatinina basal en torno a 1.4 mg/dl.
• Anemia microcítica hipocroma desde hace 3 años estudiada por Digestivo sin evidenciar causa aparente.
• Hernias discales lumbares L3-L4 y L4-L5.
• Trastorno ansioso-depresivo.
• Intervenciones quirúrgicas: colecistectomía, amigdalectomía.
Tratamiento domiciliario habitual: insulina NPH 8-0-10 u/día; enalapril 20/HCTZ 12.5 mg cada 24 h; AAS 100 mg en almuerzo; NTG parche de 10 mg/día; bisoprolol 2.5 mg/día; atorvastatina 40 mg/24 h; paracetamol y metamizol a demanda.
Enfermedad actual
Es traída al Servicio de Urgencias por cuadro de mayor disnea de lo habitual en los últimos 4 días hasta hacerse de reposo, ortopnea de dos almohadas junto con síndrome febril de hasta 38.5°C en los últimos 2 días acompañado de escalofríos y tiritonas; asocia poliuria, disuria y tenesmo sin náuseas, ni vómitos ni dolor abdominal acompañante. Disminución de la ingesta en los últimos días y descompensación de cifras glucémicas en torno a 350 mg/dl.
Exploración física
• Tensión arterial 150/ 90 mmHg. FC 90. Temperatura 38°C. BMT 420 mg/dl. IMC 29. Pfeiifer abreviado 0 errores. Regular estado general. Consciente, orientada y colaboradora. Eupneica en reposo.
• Cardiopulmonar: tonos rítmicos sin soplos. Crepitantes bibasales.
• Abdomen: globuloso, blando, depresible no doloroso. Puñopercusión renal bilateral negativa.
• Extremidades inferiores: edemas en tercio inferior con fóvea positiva.
Pruebas complementarias
• Analítica. Hemograma normal. Glucosa 450 mg/dl (70-110), HbA1c 9%, creatinina 1.7 mg/dl (0.63-1.19), filtrado glomerular (CKD-EPI) 40 ml/min/1.73 m2 (> 60), colesterol total 205 mg/dl (117.00-262.00), LDL colesterol 115 mg/dl (63.00-170.00), HDL 42 mg/dl (26.00-66.00), triglicéridos 102 mg/dl (30.00-200.00); perfil hepático normal. PCR 40 (< 5). Gasometría venosa: pH 7.38; pCO2 35; HcO2 22 mEq/L. Analítica orina: leucocitos ++; nitritos +.
• Hemocultivos: negativos. Urocultivo: positivo para Klebsiella pneumoniae multisensible.
• Ecografía abdomen: sin hallazgos
Evolución
La paciente ingresó en área de Observación para inicio de tratamiento deplectivo, antibioterapia empírica con ceftriaxona 2 g/24 h a la espera de resultados de cultivos y manejo del síndrome hiperosmótico hiperosmolar con hidratación abundante e insulinoterapia. Una vez estabilizada, continuó tratamiento en planta de Medicina Interna con buena respuesta; mejora de la función renal con creatinina de 1.3 mg/dl y FG en 48 ml/min, buenos controles glucémicos y control de los parámetros de infección.
Modificación del tratamiento al alta: se introdujo metformina 1000 + sitagliptina 50/12 h e insulinoterapia en pauta basal-bolo (insulina glargina 18 unidades + insulina aspart según controles).
A los 6 meses del alta fue revisada en nuestras consultas, destacando HbA1c 7.6 mg/dl e IMC de 27 por pérdida de 5 kg de peso.
Diagnóstico
Insuficiencia cardíaca descompensada por ITU vías altas y descompensación hiperosmótica hiperosmolar. ERC reagudizada.
Discusión y conclusiones
El tratamiento de la diabetes tipo 2 en el anciano representa un importante reto tanto desde el punto de vista clínico como del de salud pública. El envejecimiento poblacional está condicionando un marcado incremento de la pandemia de diabetes en las personas de edad avanzada. Sin embargo, existen pocas evidencias científicas que apoyen el tratamiento más adecuado de la diabetes en los ancianos. Dada la gran heterogeneidad de la población anciana, que incluye a sujetos con muy diferente capacidad funcional y cognitiva, diversa comorbilidad y con muy diferente expectativa de vida, resulta crucial realizar una valoración global del anciano desde una perspectiva biopsicosocial (valorar estado funcional, cognitivo, nutricional y comorbilidades asociadas) y abordar integralmente los factores de riesgo vascular, planteando unos objetivos personalizados de control glucémico.
En ancianos frágiles o con corta expectativa de vida, puede ser razonable mantener un objetivo de HbA1c de 7.6-8.5%. La estrategia terapéutica en el anciano con diabetes tipo 2 debe individualizarse y consensuarse con el paciente y sus cuidadores, en función del objetivo planteado. Mejorar la calidad de vida, preservar la seguridad del paciente y evitar los efectos adversos del tratamiento antidiabético deben ser objetivos básicos. Dada la mayor predisposición en los ancianos a las hipoglucemias y sus graves consecuencias en esta población, deberían priorizarse las terapias antidiabéticas que minimicen el riesgo de episodios hipoglucémicos.
Bibliografía
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Otitis externa maligna causada por Pseudomonas aeruginosa resistente a ciprofloxacino
Palabras clave: Diabetes mellitus, Otitis externa maligna, Pseudomonas aeruginosa, Ciprofloxacino
Resumen:
La otitis externa maligna es una enfermedad inflamatoria causada por la infección por Pseudomonas del canal auditivo con afectación del hueso temporal. Generalmente, aparece en sujetos ancianos con diabetes o pacientes con inmunosupresión. Característicamente, el paciente presenta dolor intenso y un canal auditivo externo edematoso, inflamado y cubierto con exudado. Si la infección no se trata a tiempo puede aparecer parálisis de nervios craneales debido a la extensión de la infección al hueso temporal. El tratamiento consiste en la administración prolongada (p. ej., 6-8 semanas) de un antibiótico anti-Pseudomonas (generalmente ciprofloxacino oral), pero recientemente se ha descrito la aparición de resistencias.
Introducción:
La otitis externa maligna (OEM) es una enfermedad grave cuyo diagnóstico y tratamiento supone un reto para cualquier especialista. La primera descripción fue realizada en 1959 por Meltzer y Kelemen, pero fue en 1963 y 1968, con los trabajos de Chandler, cuando se definió el término de OEM. La OEM aparece en pacientes con defensas inmunitarias disminuidas, sobre todo en pacientes con diabetes de edad avanzada con mal control glucémico, aunque también se ha descrito en pacientes con inmunosupresión por infección por VIH o secundaria a cáncer. El principal diagnóstico diferencial son los tumores malignos del conducto auditivo externo.
Historia clínica:
Se trata de un paciente de 68 años de edad que fue atendido por presentar otorrea purulenta y otalgia en el oído izquierdo de 3 semanas de evolución. El paciente estaba diagnosticado de diabetes tipo 2 hacía unos 30 años y recibía tratamiento con dapagliflozina 10 mg/día, metformina 2.000 mg/día e insulina glargina 70 unidades/día. Su último control de HbA1c era de 8,7%.
En la exploración física destacaba: peso 92 kg, talla 1,69 m. Dolor a la movilización de la articulación temporomandibular. Otoscopia: oído derecho normal. Oído izquierdo con conducto auditivo externo con signos inflamatorios y exudado purulento, doloroso a la manipulación.
Pruebas complementarias:
Hemograma: Hb 13,3 g/dL (valor normal 11,5-15,5 g/dL), VCM 82 fL (valor normal 76-100 fL), plaquetas 279 miles/µL (valor normal 130-400 miles/µL), leucocitos 9,84 miles/µL (valor normal 3,2-9,8 miles/µL). Coagulación: tiempo de protrombina 11,1 s (valor normal 9,5-13,5 s), tiempo de tromboplastina parcial activada 31,6 s (valor normal 30-40 s). Bioquímica: glucosa 200 mg/dL (valor normal 70-110 mg/dL), urea 52 mg/dL (valor normal 7-20 mg/dL), creatinina 1,4 mg/dL (valor normal 0,6-1,2 mg/dL), Na 133 mEq/L (valor normal 135-147 mEq/L), K 4,8 mEq/L (valor normal 3,5-5,0 mEq/L), proteína C reactiva 26,0 mg/L (valor normal 0-10 mg/L). HbA1c 8,7% (valor normal: 4-5,6%).
Evolución:
El paciente continuó en tratamiento con gotas óticas, ceftazidima y esteroides. Presentó buen control glucémico durante su estancia en el hospital en tratamiento con insulina en régimen bolo-basal. Fue dado de alta a los 14 días de ingreso para continuar tratamiento por la unidad de hospitalización a domicilio hasta completar 6 semanas de tratamiento.
Diagnóstico:
Otitis externa maligna.
El cultivo de exudado ótico mostró crecimiento de P. aeruginosa resistente a ciprofloxacino y sensible a ceftazidima, piperacilina-tazobactam y meropenem.
Discusión y conclusiones:
La otitis externa maligna aparece fundamentalmente en pacientes con diabetes mellitus o con infección por VIH. El principal diagnóstico diferencial es con los tumores malignos del conducto auditivo externo. La sintomatología clínica se caracteriza por la presentación de dolor ótico importante y aparición de exudado purulento por el canal ótico. Pseudomonas aeruginosa es el microorganismo más frecuentemente aislado en los casos de otitis externa maligna. El tratamiento debe ser prolongado durante 6-8 semanas basado en el perfil de sensibilidad del patógeno. Recientemente se ha producido un número creciente de casos de P. aeruginosa resistente a ciprofloxacino.
Bibliografía:
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Y cuando todo iba tan bien
Palabras clave
Diabetes mellitus
Diabetes tipo LADA
Hipercortisolismo
Hemoglobina glicosilada
Resumen
Paciente con diabetes mellitus tipo 2 (DM2) de corta evolución y óptimo control metabólico previo que presenta de forma subaguda (en los últimos 8 meses) franco empeoramiento glucémico.
Introducción
Varón de 56 años diabético tipo 2 de 4 años de evolución con empeoramiento franco del control glucémico en los últimos 8 meses.
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Varón de 56 años con DM tipo 2 diagnosticada en 2013, inicialmente tratada con metformina 2.000 mg/día, añadiendo posteriormente en combinación vildagliptina (50 mg/12 h). Presenta aceptable adherencia a las modificaciones en los estilos de vida. Mantiene un buen control glucémico con HbA1c < 7%. Otros antecedentes: dislipemia, obesidad, exfumador desde hace 3 años (IPAP de 15 paquetes/año), hiperuricemia. Osteosíntesis (clavo intramedular) de fémur izquierdo por traumatismo en 2001. Gastritis crónica.
Tratamiento habitual:
Metformina/vildagliptina 1.000/50 mg cada 12 horas, 1-0-1.
Atorvastatina 40 mg 0-0-1.
Alopurinol 100 mg 1-0-0.
Enalapril 10 mg 1-0-0.
Omeprazol 20 mg 1-0-0.
Motivo de consulta. Empeoramiento del control glucémico en los últimos 8 meses, junto con ganancia de peso y tendencia a la elevación de las cifras de presión arterial (PA) (previamente estaban en normal-altas). Fue evaluado 4 meses antes, no refiriendo un empeoramiento de los hábitos de vida ni peor adherencia al tratamiento. La HbA1c en ese momento era del 7,3% y las cifras promedio de PA eran 140-155/85-95 mmHg. Se le recomendó optimizar los cambios en los estilos de vida y se solicitó automedición ambulatoria de la PA (AMPA).
Exploración actual:
PA: 153/89 mmHg. FC: 79 lpm. Afebril.
Talla: 1,71 m. Peso: 109 kg (previo hace 4 meses de 106 kg, anterior de hace 1 año 99 kg). IMC: 37,3 kg/m2.
Auscultación cardíaca y abdominal normal. Obesidad de predominio troncular, sin hallazgos a nivel abdominal. Extremidades sin hallazgos.
Pruebas complementarias. En analítica de revisión destaca: HbA1c 8,2%, glucemia en ayunas 238 mg/dl, colesterol total 153 mg/dl, LDL colesterol 98 mg/dl, HDL 32 mg/dl, triglicéridos 140 mg/dl. Resto de la analítica sin hallazgos destacables.
Evolución
Por mal control glucémico se decide añadir dapagliflozina 10 mg/día. Ante la sospecha de diabetes tipo LADA por el rápido empeoramiento metabólico, se solicitaron autoanticuerpos anti-GAD 65, anti-IA2 y antiinsulina, siendo todos ellos negativos. Una analítica ampliada presentó los siguientes resultados: T4 1,49 ng/dl, TSH 3,15 mU/ml (ambas dentro de la normalidad), HbA1c 8,3%, cortisol en ayunas 37 µg/dl (5-25 µg/dl), cortisol en orina de 24 horas 527 µg/24 h, ACTH < 5 pg/ml. Una nueva analítica confirmó estos resultados, y se realizó un test de supresión con 1 mg de dexametasona que resultó negativo.
Ante estos hallazgos, se solicitó TC abdominal, apreciándose una imagen nodular de 4 cm sobre la glándula suprarrenal izquierda sugestiva de adenoma. Se practicó suprarrenalectomía izquierda, y a los 4 meses de la cirugía el paciente había mejorado notablemente su control glucémico (HbA1c 5,9%), y reducido su peso corporal (92 kg), habiéndose normalizado las cifras de PA. Se decidió suspender la vildagliptina y mantener la dapagliflozina en combinación con metformina por el potencial beneficio sobre el peso corporal.
Diagnóstico
Diagnóstico principal: síndrome de Cushing ACTH independiente secundario a adenoma suprarrenal.
Diagnósticos secundarios: diabetes mellitus tipo 2, obesidad, dislipemia.
Discusión
Ante el empeoramiento agudo/subagudo de un paciente con DM tipo 2 previamente bien controlada, una vez descartadas causas habituales como cambios importantes en los estilos de vida o pérdida de la adherencia al tratamiento, hay que valorar la posibilidad de causas secundarias de diabetes. Una de ellas es la diabetes tipo LADA o autoinmune del adulto. Como sucedió en nuestro paciente, es frecuente que en estos casos exista una fase inicial con buen control glucémico con antidiabéticos, seguido de un empeoramiento progresivo con necesidad de tratamiento insulínico. Sin embargo, estos pacientes no suelen presentar obesidad, como en nuestro caso.
Una vez descartada una LADA, el abanico de posibles causas de diabetes secundaria no es muy amplia, y el hipercortisolismo siempre debería considerarse como una de las posibilidades. La hipercortisolemia provoca empeoramiento en el perfil lipídico, elevación de la PA y aumento de peso, si bien no se detectaron las características estrías rojovinosas en los flancos abdominales, un signo que incrementa de forma notable la sospecha diagnóstica. En nuestro paciente, el perfil hormonal confirmó el hipercortisolismo con ACTH suprimida que sugería un Cushing de origen adrenal.
El tratamiento quirúrgico del adenoma resolvió el hipercortisolismo y como consecuencia se recuperó el óptimo control glucémico que presentaba el paciente previamente.
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Diabetes tipo 2 mal controlada y microalbuminuria
Palabras clave
Diabetes tipo 2
Microalbuminuria
Hipertensión arterial
Insulina
Inhibidores del cotransportador sodio-glucosa tipo 2
Resumen
Presentamos el caso real de una paciente de 58 años diabética tipo 2 (DM2) diagnosticada en el año 2006 e insulinizada desde mayo de 2014. Además presentaba hipertensión arterial (HTA) y era fumadora de 20 cig/día. Acude a consultas para control metabólico detectándose microalbuminuria, de nueva aparición, a pesar de una hemoglobina glicada (HbA1c) de 6.5% y una tensión arterial controlada.
Antecedentes personales
Paciente con DM2 que consulta para evolución semestral. Mujer de 58 años de edad diagnosticada de DM2 en el año 2006 e insulinizada desde mayo de 2015. Trabaja como técnico auxiliar en una Unidad de Cuidados Intensivos. Entre sus antecedentes personales destacan: HTA, dislipemia, fumadora de 20 cig/día y padece de un síndrome ansioso depresivo importante. Está en tratamiento con metformina 850 mg cada 12 horas, insulina glargina 10 UI en la cena, dulaglutida 1.5 mg semanales, valsartán 80/hidroclorotiazida 12.5 mg cada 24 horas y, por último, simvastatina 20 mg cada 24 horas.
Enfermedad actual
Acude a consultas de Medicina Interna para valoración rutinaria aportando controles glucémicos digitales basales en torno a 100 mg/dL y las cifras tensionales ambulantes en rango con máximas de 110-120 mmHg. Camina a diario media hora aproximadamente y, aunque come bien, “picotea” un poco entre horas.
Exploración física
Peso: 64 kg; talla: 150 cm; IMC: 27 kg/m2; perímetro abdominal: 83 cm. Frecuencia cardíaca: 99 lpm. Tensión arterial brazo derecho: 120/60 mmHg; brazo izquierdo: 116/65 mmHg. No adenopatías periféricas. Cabeza: normal. Boca: normal. Cuello: normal.
Pruebas complementarias
Hemograma: normal.
Bioquímica general (Tabla 1): glucosa 127 mg/dL (65-106 mg/dL); urea 32 mg/dL (19-50 mg/dL); creatinina 0.71 mg/dL (0.7-1.3 mg/dL); filtrado glomerular estimado MDRD-4 = 90 ml/min/1.73 m2. Ácido úrico 6.4 mg/dL (3.7-7 mg/dL). Colesterol total 227 mg/dL (< 200 mg/dL); HDL 33 mg/dL (> 45 mg/dL); LDL 117 mg/dL (< 100 mg/dL para pacientes con riesgo cardiovascular); triglicéridos 384 mg/dL (< 150 mg/dL para pacientes con alto riesgo cardiovascular); GGT 13 U/L (0-73 U/L), y HbA1c 6.5%.
Orina: albúmina/creatinina 60.5 mg/g creatinina (N < 30).
Evolución
Se cambió el tratamiento antidiabético añadiendo dapagliflozina a dosis de 10 mg al día en combinación con metformina, por lo que tomaba, al final, metformina 1000 mg/dapagliflozina 5 mg cada 12 horas. También se le cambió simvastatina por atorvastatina 40 mg/ezetrol 10 mg de cara a conseguir cifras de LDL < 70 mg /dL, al ser paciente de muy alto riesgo vascular. Sin embargo, no se modificó la dosis de valsartán debido a que presentaba tensiones arteriales normales e incluso bajas.
Diagnóstico
DM2 bien controlada, microalbuminuria resuelta. Sobrepeso leve. HTA. Dislipemia no controlada.
Discusión
La aparición de microalbuminuria en el paciente diabético se considera un empeoramiento de la disfunción endotelial y es una característica de los pacientes con muy alto riesgo cardiovascular. Cuando aparece, se recomienda el control estricto de los factores de riesgo cardiovascular, sobre todo de la tensión arterial, del colesterol LDL, del tabaquismo y del control glucémico.
Conclusiones
Los inhibidores de SGLT2 presentan, además de sus efectos beneficiosos sistémicos, efectos renales, que permiten su uso sobre todo en pacientes con microalbuminuria por sus efectos nefroprotectores.
Tabla 1. Valores analíticos medidos basalmente y a los 3 meses
Glucosa (mg/dL) 127 133 65-106
Urea (mg/dL) 32 42.7 19-50
Creatinina (mg/dL) 0.71 0.78 0.7-1.3
Filtrado glomerular estimado (MDRD-4) 90 80.8
Colesterol total (mg/dL) 227 241 < 200
HDL (mg/dL) 33 52 > 45
LDL (mg/dL) 117 138 < 100, si riesgo cardiovascular
Triglicéridos (mg/dL) 384 252 < 150, si alto riesgo cardiovascular
Ácido úrico (mg/dL) 6.4 5.7 3.7-7
HbA1c (%) 6.5 7 < 7%
GGT (U/L) 13 13 0-73
Orina: albumina/creatinina (mg/g creatinina) 60.5 28.8 < 30
Bibliografía
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Neumonía intersticial aguda: varón de 75 años con neumonía no resuelta de fatal desenlace
Palabras clave
Neumonía
Neumonía no resuelta
Antibióticos
Escalas de gravedad
Resumen
Presentamos el caso de un varón de 75 años que acudió a Urgencias por un cuadro de fiebre, tos y disnea de 10 días de evolución. Desarrolló una insuficiencia respiratoria severa con infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax. Presentó una tórpida evolución, estableciéndose el diagnóstico de neumonía no resuelta. Los análisis microbiológicos y una broncoscopia fueron negativos. Se inició tratamiento esteroide de forma precoz. El paciente finalmente falleció por insuficiencia respiratoria tras 15 días de hospitalización. Se excluyeron otras etiologías y se estableció el caso como una probable neumonía intersticial aguda idiopática, o síndrome de Hamman-Rich, confirmándose el pobre pronóstico de esta entidad.
Introducción. Historia clínica
Varón de 75 años. Ex fumador, consumo acumulado 30 paquetes/año; hipertensión arterial esencial; diabetes mellitus tipo 2 sin lesión de órgano diana y obesidad tipo I; probable broncopatía crónica obstructiva sin estudio específico; fibrilación auricular permanente no anticoagulada; insuficiencia renal leve. Empresario de profesión, actualmente jubilado. Tratamiento habitual: glicazida, metformina, doxazosina, ácido acetilsalicílico (AAS), amiodarona y citalopram.
Ingresa en nuestro centro por cuadro de 10 días de evolución de disnea progresivamente creciente, así como dolor torácico e hiperglucemias que precisaron insulinoterapia. Además, refiere astenia, fiebre y tos productiva. A su llegada a nuestro centro, presenta buen estado general, a pesar de saturación de oxígeno inicial del 90%, con mejoría al 95% aportando mascarilla de alto flujo.
Exploración
Taquipnea, disminución del murmullo en la auscultación respiratoria y semiología de fallo ventricular izquierdo. No existían edemas importantes en miembros inferiores ni otros signos de insuficiencia cardíaca.
Puntos destacados
La neumonía intersticial aguda es una entidad aguda que se corresponde con una enfermedad intersticial pulmonar idiopática caracterizada por el desarrollo de infiltrados pulmonares difusos y progresivos con hipoxemia marcada y necesidad de manejo hospitalario.
Su pronóstico es ominoso, con una mortalidad superior al 60%, y una evolución, en aquellos casos que correspondan a una curación, generalmente hacia formas intersticiales crónicas.
El uso de corticoides no parece modificar el curso natural de esta entidad, no existiendo marcadores pronósticos.
Pruebas complementarias
Analítica inicial. Glucemia 470 mg/dl (65-115 mg/dl), creatinina 1,60 mg/dl (0,60-1,00 mg/dl). El ionograma plasmático y el perfil hepático fueron normales. Troponina I con pico máximo de 6,87 ng/ml (< 0,015 ng/ml), proBNP 3.814 pg/ml (< 450 pg/ml). Orina: proteinuria de 30 mg/dl y cetonuria de 40 mg/dl. Antigenuria a Legionella que fue negativa.
Hemograma. Leucocitos 10.400 (3.600-11.500) con 8.980 neutrófilos (2.500-7.500) y 740 linfocitos (1.500-4.000). Hb 113 g/l (118-157 g/l) con volúmenes corpusculares normales.
Gasometría arterial. Hipoxemia de 59 mmHg con saturación del 90%.
Radiografía convencional de tórax (Figura 1). Cardiomegalia con infiltrados bilaterales parcheados más acusados en el hemitórax izquierdo.
Evolución
Febrícula mantenida, astenia y anorexia importantes, persistencia de la sintomatología respiratoria con tos disneizante y semiología mantenida de insuficiencia respiratoria con necesidad de administrar oxígeno a alto flujo. Depleción del paciente con diuresis abundantes y un buen control de cifras de presión arterial. No existieron cambios significativos en la analítica.
El sexto día de ingreso, se inició corticoterapia intravenosa de forma empírica (250 mg/día de metilprednisolona) y se realizaron controles radiográficos con progresión de la imagen inicial.
Ante la ausencia de datos clínico-radiológicos de resolución, se indicó la realización de:
Ecocardiografía. Acinesia de septum medio, y apical y de cara inferior, e hipocinesia severa posterobasal e hipocinesia posteromedial y anteroapical. Fracción de eyección del 30%.
Tomografía computarizada (TC) de tórax (Figura 2). Infiltrados parcheados con áreas en vidrio deslustrado, hallazgos que sugerían enfermedad pulmonar activa con alveolitis aguda.
Fibroscopia. Sin hallazgos patológicos endobronquiales, realizándose una biopsia transbronquial no concluyente. No se realizó lavado bronquioalveolar por mala tolerancia.
Anticuerpos antinucleares, ANCA, ECA, serología para microorganismos causantes de neumonía atípica, VIH y determinaciones microbiológicas en la fibroscopia normales o negativas.
Discusión
La resolución lenta o incompleta de un proceso neumónico bajo tratamiento condiciona un 8% de las causas de realización de una fibroscopia. Factores que pueden condicionar esta situación:
Huésped y su situación inmunológica.
Germen patógeno.
Etiologías microbiológicas “infrecuentes”.
Resistencia a antimicrobianos.
Complicaciones específicas del proceso neumónico: derrame pleural complicado o absceso de pulmón.
En esta situación, hasta un 20% de los casos corresponden a etiologías no microbiológicas, como se trató en nuestro caso.
El término neumonía intersticial aguda (NIA) describe una entidad idiopática e infrecuente caracterizada por una afectación intersticial pulmonar que deriva en un rápido fallo respiratorio, con datos de daño alveolar agudo en la histopatología. Su mortalidad es superior al 60% en los primeros 3 meses del diagnóstico. De etiología desconocida, el mecanismo que justifica el daño endotelial y epitelial pulmonar está todavía pendiente de aclarar.
La presentación clínica suele ser aguda, con desarrollo del cuadro en un período variable de entre 7-14 días, y donde los síntomas más frecuentes son la aparición de fiebre, tos y disnea. No se ha evidenciado una mayor frecuencia de aparición en fumadores y no tiene predilección por sexos. La edad media de presentación es entre 50-55 años. La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales. La tomografía de alta resolución ofrece imágenes en vidrio deslustrado y consolidación, que se han relacionado con la fase exudativa del daño alveolar difuso (caracterizada por la presencia de edema, formación de membranas hialinas e inflamación aguda intersticial). En la fase proliferativa y fibrótica, aparecen bronquiectasias de tracción e imágenes en panal de abeja (suele apreciarse proliferación de fibroblastos dentro del intersticio y de los espacios alveolares, con hiperplasia de los neumocitos tipo 2 y atipia nuclear).
En el caso de nuestro paciente, la presentación clínica y los estudios que se derivaron durante su manejo orientan hacia esta patología como causa del fatal desenlace. La existencia de un síndrome pulmonar agudo con infiltrados pulmonares difusos en el que se ha descartado una infección local o sistémica, un síndrome de respuesta inflamatoria, la exposición a tóxicos y una patología del colágeno orientan finalmente a la posibilidad de que una NIA sea la causa de la evolución ominosa del caso.
El diagnóstico de NIA se basa en dos hallazgos: por una parte, la presencia de un cuadro compatible con un distrés respiratorio agudo idiopático; y, por otra, la existencia de un daño alveolar agudo en la anatomía patológica. Debe realizarse un diagnóstico diferencial con otros cuadros y, principalmente, con síndromes de hemorragia alveolar difusa, neumonía aguda eosinofílica, bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, vasculitis y otras formas de NIA como la neumonía intersticial usual, la neumonía intersticial descamativa y la neumonía intersticial no específica.
La presentación clínica de nuestro paciente así como su evolución corresponden clínicamente a esta entidad. La imposibilidad de realizar un estudio anatomopatológico más completo en nuestro centro impidió la confirmación de la existencia de un daño alveolar agudo, si bien la histopatología no es específica para su diagnóstico.
Bibliografía
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Cefalea y hemoptisis en varón joven
Palabras clave: Empiema subdural, Absceso pulmonar, Embolismo séptico, Prevotella, Parvimonas
Resumen:
Varón de 32 años que acude al Servicio de Urgencias por presentar un cuadro de 5 días de evolución de cefalea, tos, dolor pleurítico y febrícula (últimos 2 días episodios de hemoptisis). Portador de piercing a nivel frontal. Exploración física anodina. Analíticamente, PCR de 353 mg/L (3-10 mg/L), leucocitos 21.000/μL (4.800-10.800/μL) con 81% de neutrófilos (40-70%). En la radiografía de tórax se observa una condensación cavitada en lóbulo superior derecho. Ingresa en Neumología con sospecha de tuberculosis y tratamiento empírico con amoxicilina-clavulánico.
Historia clínica:
Varón de 32 años que acude al Servicio de Urgencias por presentar un cuadro de 5 días de evolución de cefalea, tos, dolor pleurítico y febrícula que en los últimos 2 días se acompaña de episodios de hemoptisis. Se trataba de una cefalea sin signos de alarma, sin focalidad neurológica. A la exploración física presentaba un piercing a nivel frontal y el resto era anodino. Analíticamente PCR de 353 mg/L (3-10 mg/L), leucocitos 21.000/µL (4.800-10.800/µL) con 81% de neutrófilos (40-70%). En la radiografía de tórax, se observa una condensación cavitada en lóbulo superior derecho. Ingresa en Neumología con sospecha de tuberculosis (TBC) y tratamiento empírico con amoxicilina-clavulánico.
Evolución:
En el primer día de ingreso, se solicitó tinción urgente de auramina en esputo, que resultó negativa, así como cultivo de esputo y cultivo para micobacterias. Se programa tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) torácica para el cuarto día de ingreso. Ese mismo día presenta empeoramiento del estado general, afasia motora, persiste febril con elevación de reactantes de fase aguda (leucocitos 31.430/µL con 87,7% de neutrófilos, PCR 282 mg/L, procalcitonina 1,62 ng/mL) y disminución del nivel de conciencia, por lo que se solicita TAC craneal de forma urgente, donde se observa un área hipodensa frontal izquierda y en corona radiata sugestiva de empiema subdural agudo de 32,5 x 20 mm de tamaño. Además, llama la atención una ocupación por densidad de partes blandas de ambos senos frontales, celdillas etmoidales anteriores y de forma parcial de celdillas etmoidales posteriores y seno esfenoidal.
Puntos destacados:
* En los procesos infecciosos es muy importante tener en cuenta los dispositivos externos como posible origen del proceso séptico.
* Además de la correcta antibioterapia, resulta fundamental la retirada del agente externo causante de la infección.
Se suspende amoxicilina-clavulánico y se pauta meropenem y linezolid para mayor cobertura antibiótica, siguiendo el protocolo clínico de la Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas y Microbiología Clínica (SEIMC) sobre infecciones del sistema nervioso central. Se realiza ecocardiograma y broncoscopia con broncoaspirado y lavado bronqueoalveolar que resultaron normales. Ante el empeoramiento neurológico, se realiza craniectomía urgente, drenaje y lavado quirúrgico con gentamicina y vancomicina, y toma de muestra purulenta para estudio microbiológico. Tras la intervención, ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y se añade metronidazol. Evoluciona favorablemente y al cuarto día de ingreso en la UCI se traslada a Medicina Interna.
Se mantiene la antibioterapia hasta resultados microbiológicos del absceso cerebral, que resulta positivo para Prevotella melaninogenica y Parvimonas micra. Ambos gérmenes son sensibles a la antibioterapia pautada, que se mantiene. Tras ello, se solicita resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral, 22 días después de la intervención, en la que se observa una colección intraparenquimatosa subcortical frontal (21 x 13 mm) comunicada con una colección extraaxial en la vertiente posterior de la craniectomía, hallazgos compatibles con persistencia de absceso cerebral en evolución.
Se procede a la extracción del piercing (no se había realizado antes por negativa del paciente), con claros signos de sobreinfección (no obstante, no se obtuvieron muestras para estudio microbiológico), y posteriormente, en pruebas de imagen sucesivas, se constata la buena evolución radiológica del paciente tanto en RNM cerebral realizada mes y medio después de la intervención como en TAC torácica realizada 2 semanas tras la cirugía.
Al alta, el paciente presenta normalización analítica y mejoría clínica y continúa con amoxicilina-clavulánico vía oral. Dos meses después, es visto en consulta externa de Medicina Interna y el paciente se encuentra con buen estado general, afebril y sin focalidad neurológica. Persiste la buena evolución clínica en posteriores valoraciones en consultas externas.
Discusión y conclusiones:
La clínica inicial manifestada por el paciente era compatible con sinusitis aguda, confirmándose posteriormente en las pruebas de imagen la importante ocupación de los senos frontales. Además, los estudios radiológicos mostraban la cercanía entre el piercing y el empiema subdural. Y, finalmente, el hecho de que al retirarse éste presentara datos de infección, nos hizo establecer el diagnóstico de empiema subdural agudo probablemente secundario a sobreinfección de piercing en dicha región tras sinusitis frontal, con embolismo séptico pulmonar.
El tratamiento de elección del empiema subdural agudo consiste en el drenaje quirúrgico urgente de la colección junto con antibioterapia intravenosa. No existe evidencia sobre el manejo terapéutico concreto del empiema subdural asociado a piercing. No obstante, como es conocido, en las infecciones asociadas a cuerpo extraño resulta fundamental la retirada del mismo y, por este motivo, hasta que no se extrajo éste, no se pudo constatar una mejoría radiológica.
En el estudio microbiológico del empiema subdural se observó infección polimicrobiana por anaerobios:
* Parvimonas micra es un coco grampositivo anaerobio estricto antiguamente conocido como Peptostreptococcus micros. Es comensal habitual de la orofaringe y se relaciona con infecciones polimicrobianas (abscesos intracraniales, infecciones de senos paranasales y embolismos sépticos).
* Prevotella melaninogenica también es un anaerobio, pero en este caso bacilo gramnegativo. También se suele encontrar en cavidad oral, fundamentalmente en encías.
Ambos microorganismos se aislaron en la muestra obtenida durante el drenaje quirúrgico del empiema, sin llegar a objetivarse en las muestras respiratorias obtenidas en la broncoscopia.
Estamos, pues, ante una etiopatogenia y unos patógenos infrecuentes, según lo referido en la literatura médica, como causa de empiema subdural con embolismo séptico pulmonar.
Bibliografía:
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Síndrome mielodisplásico en adultos jóvenes: serie de casos
Palabras clave: Adulto joven, Síndrome mielodisplásico, Trasplante alogénico de médula ósea
Resumen
Los síndromes mielodisplásicos corresponden a un grupo heterogéneo de malignidades de la célula madre hematopoyética caracterizados por producción ineficaz y displásica de la médula ósea con defectos funcionales cualitativos y cuantitativos de las tres líneas celulares que resultan en manifestaciones sistémicas como anemia, incremento del riesgo de sangrado e infección, con un riesgo variable de transformación a leucemia mieloide aguda. Se presenta con mayor frecuencia en adultos mayores con una mediana de edad al diagnóstico de 65 años. Reportamos una serie de tres casos de pacientes adultos jóvenes con un cuadro clínico caracterizado principalmente por alto requerimiento transfusional en quienes posteriormente se realizó el diagnóstico de síndrome mielodisplásico.
Introducción
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias de linaje mieloide con historias naturales distintas pero caracterizadas por un fenotipo común de displasia con defectos funcionales cualitativos y cuantitativos de todas las líneas celulares resultando en manifestaciones sistémicas como anemia, incremento del riesgo de sangrado y de infección, además con un riesgo variable de transformación a leucemia aguda.
Serie de casos
Se incluyeron tres pacientes con diagnóstico de síndrome mielodisplásico, que acudieron entre junio de 2014 y septiembre de 2016 a la Unidad de Hematología del Instituto Nacional de Cancerología. Para el diagnóstico e inclusión, se utilizaron los criterios diagnósticos de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores de tejidos hematopoyético y linfoide de 2008.
Se trata de dos mujeres y un hombre, con edades entre los 22 y 25 años de edad, con un promedio de 23,6 años, quienes presentaban como antecedente común requerimientos transfusionales sin origen claro. Uno de los casos presentaba infecciones de tejidos blandos de forma recurrente.
Al diagnóstico, se reportaron como tipo de síndrome mielodisplásico, citopenia refractaria con displasia multilineal (un caso), anemia refractaria con exceso de blastos tipo I (un caso) y sideroblastos anillados con displasia multilineal (un caso). Al realizar cariotipo de los mismos, se presentan dos normales y uno complejo.
Discusión
La presentación de SMD antes de los 50 años es infrecuente, caracterizándose en este grupo etario por preponderancia femenina, mejor estado funcional, anemia menos grave, mejor función renal, menor infiltración blástica en la médula ósea, más casos de SMD tipo anemia refractaria (SMD AR) y SMD tipo citopenia refractaria con displasia unilinaje (SMD RCUD), puntuación más baja en score MD Anderson, similar tasa de progresión a LMA dada por 28,92% vs 22,02 en mayores de 50 años.
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Apoplejía paratiroidea: remisión espontánea e hipocalcemia yatrogénica
Palabras clave
Apoplejía paratiroidea
Hiperparatiroidismo primario
Adenoma paratiroideo
Cinacalcet
Introducción
El hiperparatiroidismo primario (HPTP) constituye una patología endocrina caracterizada por una secreción inapropiada de paratohormona u hormona paratiroidea (PTH), que se manifiesta con una serie de signos y síntomas característicos (hipertensión arterial, cólico renoureteral, poliartralgias, dispepsia, estreñimiento, polidipsia con poliuria, entre otros), aunque también puede ser asintomática.
En el 80-85% de los casos, es causada por un adenoma único de paratiroides, siendo el tratamiento quirúrgico, empleado en determinados supuestos, el único con una intención curativa completa.
En raros casos, se produce una resolución espontánea de la enfermedad debido a autoinfarto o a un proceso hemorrágico intracapsular o extracapsular del adenoma.
Historia clínica
Mujer de 54 años, de raza caucásica, derivada desde Atención Primaria a nuestro Servicio de Endocrinología para valoración de hipercalcemia. Como antecedentes personales, destacan hipertensión arterial, dislipemia mixta y duodenopancreatectomía cefálica hace 5 años, secundaria a adenocarcinoma ductal infiltrante de páncreas, con criterios de remisión en la actualidad.
Niega hábitos tóxicos. Sin alergias medicamentosas conocidas. Tratamiento médico actual: carvedilol y enzimas pancreáticas. Peso 54 kg, talla 1,62 m, índice de masa corporal (IMC) 20,6.
Aporta una analítica de control donde destaca hipercalcemia con hipofosforemia y función renal preservada (Tabla 1). Clínicamente refiere leve astenia y dolores óseos erráticos desde hace varios meses.
Evolución
A los 6 meses, se establece el diagnóstico de adenoma paratiroideo inferior izquierdo, decidiéndose, ante el aumento de la calcemia (Tabla 1), iniciar tratamiento con 30 mg diarios de cinacalcet; además, conforme con nuestra paciente, se la incluye en lista de espera quirúrgica.
Al mes de iniciar cinacalcet (séptimo mes de seguimiento), la paciente acude a Urgencias por episodio agudo de entumecimiento, parestesias y rigidez en manos y pies, compatible con hipocalcemia (Tabla 1); no refiere dolor ni tumoración a nivel cervical.
Durante el ingreso se le retira cinacalcet y se instaura tratamiento de choque con calcio y magnesio parenteral, con resolución del cuadro agudo. Ante la sospecha clínica de apoplejía paratiroidea, se decide, de acuerdo con la paciente, suspender la cirugía paratiroidea programada y adoptar una conducta expectante del problema.
Se solicitan pruebas de imagen de control (Figuras 3 y 4).
A los 9 meses de seguimiento, la paciente está asintomática, y en la analítica presenta normocalcemia, normofosforemia y cifras normales de PTH. En el momento actual, tras 12 meses de seguimiento, continúa asintomática, en terapia semanal con alendronato 70 mg + 5.600 UI vitamina D; en la analítica destaca normocalcemia, hipofosforemia y cifras de PTH en ascenso, lo que nos hace pensar en probable recurrencia del HPTP (Tabla 1).
Discusión
La apoplejía hipoparatiroidea es una entidad rara que puede derivar en la resolución espontánea parcial o completa del HPTP. Norris fue el primero que documentó el autoinfarto de paratiroides en un caso reportado en 1946. Desde entonces, se han compilado solo varias decenas de casos en la literatura.
La mayoría de los casos descritos se manifiestan localmente con dolor agudo, inflamación cervical anterior, disfagia o ronquera. En menor medida, como en nuestro caso, son asintomáticos a nivel local, lo cual sugiere autoinfarto paratiroideo sin proceso hemorrágico asociado.
El diagnóstico de sospecha inicial fue como consecuencia del antecedente personal de HPTP y clínica de hipocalcemia, que motivaron atención urgente e ingreso hospitalario. Se da la circunstancia de que nuestra paciente estaba tomando cinacalcet desde hacía aproximadamente un mes, lo que nos obliga a pensar en un componente yatrogénico añadido de la hipocalcemia, asociado a la apoplejía paratiroidea, con buena respuesta a la retirada del mismo y a la adición de calcio + vitamina D.
La remisión a corto plazo del HPTP se ha descrito a menudo después de un autoinfarto paratiroideo; en nuestro caso así ocurrió también, observándose una recurrencia del HPTP 5 meses después de la apoplejía, aunque mantiene cifras de normocalcemia en la actualidad.
Conclusiones
La apoplejía paratiroidea es una rara entidad que puede suceder en pacientes portadores de HPTP por adenoma de paratiroides. La forma de presentación de nuestro caso, con signos y síntomas de hipocalcemia y un claro componente yatrogénico secundario a la administración de cinacalcet, no ha sido descrita todavía en la literatura y lo hacen único.
La tasa de recurrencia del HPTP tras la resolución inicial es desconocida, pero está bien documentada en la literatura. Ello nos obliga a monitorización clínica y analítica estrecha tras autoinfarto paratiroideo, y a plantearnos la posibilidad quirúrgica como solución definitiva del proceso.
Bibliografía
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Mujer puérpera de 30 años con hipocalcemia severa como debut de la enfermedad celiaca
Palabras clave
Hipocalcemia
Enfermedad celiaca
Puerperio
Resumen
La hipocalcemia es un hallazgo común en la práctica médica. El espectro clínico es ampliamente variable, desde un hallazgo incidental hasta una situación de emergencia que requiere medidas terapéuticas inmediatas. En consecuencia, un correcto diagnóstico diferencial es esencial. Nosotros exponemos el caso clínico de una mujer de 30 años con signos de hipocalcemia asociado a tetania como debut de la enfermedad celiaca. El presente caso destaca la importancia de un diagnóstico preciso de la enfermedad celiaca al considerar las causas de hipocalcemia, aunque no sea muy común, especialmente cuando se asocia a tetania.
Introducción
La enfermedad celiaca (EC), o esprue no tropical, es una enteropatía autoinmune inducida por la exposición al gluten. Se produce una lesión directa del epitelio intestinal por parte de proteínas tóxicas del gluten contenidas en trigo, cebada y centeno, mediante un mecanismo de inmunidad innata. La atrofia intestinal es el hallazgo histológico más característico, constituyendo la lesión extrema de un espectro de lesiones. Actualmente, se reconoce como una entidad común que podría ser diagnosticada a cualquier edad y afectar a múltiples órganos. El tratamiento de la enfermedad celiaca incluye una dieta libre de gluten y una corrección de deficiencias dietéticas. Aunque la hipocalcemia es un hallazgo frecuente en la enfermedad celiaca, es raro que el síntoma de debut sea una tetania severa por hipocalcemia.
Historia clínica
Mujer de 30 años que consultó en Urgencias por clínica de hormigueo y calambres en las extremidades. La semana previa refería diarrea de 6-7 deposiciones diarias líquidas sin productos patológicos. No presentó fiebre. Cuatro meses antes había tenido un parto sin complicaciones, y actualmente estaba dando lactancia materna. La paciente no presentaba antecedentes de interés clínico. La exploración física en Urgencias era normal.
Pruebas complementarias
La radiografía de tórax y el electrocardiograma no mostraron hallazgos patológicos. Entre las pruebas de laboratorio practicadas, el hemograma y la coagulación fueron normales. En la bioquímica sanguínea, los valores de glucemia, urea y creatinina fueron normales, pero con cifras de calcio de 6 mg/dL (N 8,6-10,2). La gasometría venosa mostró pH 7,36, bicarbonato 28,2 mEq/L, sodio 141 mmol/L, potasio 3,2 mmol/L, cloro 108 mmol/L y calcio iónico 0,87 mg/dL (N 1,15-1,29).
Evolución
En la primera revisión, la paciente continuaba con la lactancia materna y ya no presentaba diarrea, pero continuaba con calambres en las extremidades. En la exploración física se apreció positividad en la maniobras de Trousseau y Chvostek. Las pruebas de laboratorio mostraban calcio 5,5 mg/dL (no corregido), albúmina 8,6 g/dL (N 3,5-5,20), fosforo 5,4 mg/dL (N 2,7-4,5), magnesio 1,1 mg/dL (N 1,7-2,2) y calcio iónico de 0,87 mg/dL, colesterol 122 mg/dL (N 150-200), AST 36 U/L (N 5-32), ALT 35 U/L (N 5-33), fosfatasa alcalina 128 U/L (N 35-104), amilasa de 147 U/L (N 28-100), lipasa 123 U/L (N 13-60), TSH 4,76 µg/mL, T4 libre normal, PTH 79 pg/mL (N 10-65), ferritina 8 ng/mL (N 15-150), hierro sérico 30 µg/dL (N 37-145), ácido fólico 3 ng/mL (N 6-20), vitamina B12 normal. Tanto el coprocultivo como la detección de parásitos fueron negativos, la prueba de la tripsina (quimotripsina) en heces fue positiva, y en la determinación de grasas en heces se obtuvo un valor de 10 mg (referencia < 65 mg [lípidos totales]/g heces).
Diagnóstico
Con estos datos, el diagnóstico fue de hipocalcemia severa (debutando con cuadro de tetania), en el contexto de un cuadro malabsortivo típico de la enfermedad celiaca del adulto. Se acompañaba también de ferropenia, déficit de vitamina D y de ácido fólico e hipomagnesemia.
Discusión
Ante el hallazgo de hipocalcemia en un paciente sin datos de malabsorción, nuestra orientación diagnóstica debería empezar por cuantificar la paratohormona (PTH). Si la PTH está ausente o disminuida deberemos pensar en hipoparatiroidismo primario o secundario (a cirugía de tiroides y paratiroides, radioterapia, enfermedades infiltrativas, hemodiálisis o hipomagnesemia). Se debería sospechar una hipomagnesemia si la hipocalcemia no se corrige con aporte de calcio o se asocia a hipopotasemia, siendo las causas más frecuentes de la misma las pérdidas intestinales o renales y el alcoholismo crónico, debiendo corregirse antes el déficit de magnesio. Cuando la PTH está aumentada hay que sospechar como causas de hipocalcemia el pseudohipoparatiroidismo, las alteraciones del metabolismo de la vitamina D, u otras causas como aumento de la actividad osteoblástica o fármacos. Sin olvidar la falsa hipocalcemia asociada a la hipoalbuminemia.
La enfermedad celiaca se define como una situación en la que existe una alteración de la mucosa proximal del intestino delgado que mejora morfológicamente con la retirada del gluten.
Es difícil conocer la prevalencia real de la enfermedad celiaca, debido a que muchos enfermos presentan cuadros clínicos poco frecuentes. En nuestro caso debutó como una hipocalcemia severa, manifestación que aunque se produce en la enfermedad celiaca por el cuadro de malabsorción, no es frecuente. Solamente un pequeño número de enfermos presentan clínica típica, ya que la mayoría presentan lo que se conoce como enfermedad silente, explicando la baja prevalencia encontrada en los registros. La enfermedad es más frecuente en mujeres que en hombres (2:1), siendo la edad más frecuente de aparición entre los 2-5 años de edad, y en la cuarta a quinta década.
El diagnóstico de la enfermedad celiaca en el adulto está incrementándose, dada la generalización de la determinación de los anticuerpos asociados a la enfermedad debiendo negativizarse cuando se trata la enfermedad. Cerca del 50% de los enfermos adultos no presentan diarrea, siendo la anemia ferropénica la forma más frecuente de presentación de la enfermedad celiaca del adulto. También debería considerarse en aquellas mujeres que desarrollan anemia importante durante el embarazo, así como en algunos casos catalogados de intestino irritable.
La semiología del enfermo en la época adulta debemos buscarla en los síntomas secundarios al cuadro malabsortivo mantenido y, en segundo lugar, a los procesos autoinmunes asociados. La presencia de osteopenia en la enfermedad celiaca es frecuente, sin estar claro el motivo. La densidad de masa ósea se encuentra disminuida incluso en los enfermos que toman una dieta sin gluten. Además, durante la lactancia materna aumentan las necesidades de calcio, sin incremento de la absorción intestinal de calcio. Los casos descritos de enfermedad celiaca durante el puerperio suelen debutar de forma abrupta, como en nuestro caso. Se han postulado distintas teorías al respecto. La primera es la teoría autoinmune, pues existe evidencia de que ciertas enfermedades autoinmunes se exacerban durante el puerperio y se ha constatado la existencia de mecanismos autoinmunes en la patogénesis de la enfermedad celiaca. La segunda es la de las hormonas sexuales femeninas, ya que éstas tienen efecto sobre el sistema inmune, pudiendo exacerbar la enfermedad celiaca en el embarazo y en el puerperio.
Conclusiones
Las manifestaciones clínicas no “clásicas” de la enfermedad celiaca en la edad adulta son frecuentes y contribuyen a su infradiagnóstico. Por tanto, es de suma importancia la sospecha clínica para llegar a un diagnóstico preciso como en el caso presentado, que debutó con tetania secundaria a hipocalcemia severa, manifestación poco habitual de esta enfermedad malabsortiva.
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Hipercalcemia como dato indirecto de sospecha de una neoplasia maligna
Palabras clave: Linfoma no Hodgkin T, Hipercalcemia maligna, Síndrome de vena cava inferior, Lesión renal aguda.
Resumen:
Hombre de 49 años que consulta por astenia, desorientación, dolor epigástrico y pérdida de 10 kg en 2 meses. El laboratorio se objetivó calcemia de 15,7 mg/dL y LDH 10.058 U/L. Se realizó tomografía axial computarizada de tórax y abdomen donde se evidencian conglomerados ganglionares a nivel de mediastino, retroperitoneo y mesenterio, cuya biopsia reveló linfoma no Hodgkin tipo T difuso. Como complicaciones se agregaron síndrome de vena cava inferior y lesión renal aguda.
Introducción:
Se define como hipercalcemia al nivel de calcio plasmático mayor a 10,5 mg/dL. Las neoplasias son la causa más frecuente en pacientes internados, siendo las más habituales las de mama y pulmón, y el mieloma múltiple. Las neoplasias de células linfoides se manifiestan como leucemia, afectando a nivel sanguíneo y médula ósea, mientras que otras se manifiestan como linfoma, siendo tumores sólidos a nivel ganglionar principalmente.
Historia clínica:
Varón de 49 años con antecedentes de enfermedad de Chagas y con pérdida de 10 kg en los últimos 2 meses que consultó por dolor abdominal a nivel epigástrico, de carácter progresivo, intensidad 6/10 actualmente. Al examen físico, el paciente se presentaba desorientado, con signos de deshidratación y desnutrición severas, tumoración a nivel de epigastrio de bordes mal definidos, consistencia pétrea, dolorosa a la palpación, de 5 cm de diámetro junto con una adenopatía supraclavicular izquierda de 4 cm, no dolorosa y móvil.
Pruebas complementarias:
• Laboratorio. Los valores obtenidos se muestran en la Tabla 1.
Tabla 1. Valores obtenidos en las pruebas de laboratorio efectuadas al paciente
Variable | Valor | Rango de referencia
---------|-------|-------------------
Hemoglobina | 13,1 g/dL | 11-16 g/dL
Glóbulos blancos | 11.200/µL | 4.000-1.000/µL
Plaquetas | 360.000/µL | 150.000-350.000/µL
Creatinina | 2,5 mg/dL | 0,5-1,1 mg/dL
Urea | 107 mg/dL | 15-45 mg/dL
Na+ | 133 mEq/L | 137-145 mEq/L
K+ | 5,4 mEq/L | 3,5-5,3 mEq/L
Ca++ | 15,7 mg/dL | 8,5-10,5 mg/dL
Ca++ corregido | 16,1 mg/dL
Mg+ | 2,4 mg/dL | 1,6-2,3 mg/dL
Fosforo | 3,6 mg/dL | 2,5-4,5 mg/dL
Albúmina | 3,5 g/dL | 3,64-4,66 g/dL
Proteínas totales | 7,9 g/dL | 6,2-8,2 g/dL
LDH | 10.058 U/L | 312-612 U/L
FAL | 339 U/L | 38-126 U/L
PCR | 164 mg/L | Hasta 7 mg/L
PTH | 7,6 pg/mL | 7,3-53 pg/mL
• Tomografía axial computarizada de tórax y abdomen. Se evidencia formación nodular de 45 mm anteroposterior por 46 mm transverso de diámetro compatible con adenomegalia en hueco supraclavicular izquierdo.
Evolución:
Se realizó tratamiento de hipercalcemia mediante hidratación parenteral con solución fisiológica, hidrocortisona y pamidronato. El laboratorio de control evidenció calcemia de 8,3 mg/dL, albúmina 2,9 g/dL, creatinina 1,1 mg/dL, urea 51 mg/dL, PTH 43,8 pg/mL, LDH 7.333 U/L. Se indicó quimioterapia con esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, meprednisona) pero el paciente fallece previo a poder iniciar la quimioterapia.
Diagnóstico:
Linfoma no Hodgkin difuso fenotipo T en estadio 4 asociado a hipercalcemia maligna, síndrome de vena cava inferior y lesión renal aguda.
Discusión y conclusiones:
Al abordar un paciente con hipercalcemia se debe solicitar hormona paratiroidea (PTH) y, en caso de encontrarse normal o baja, puede ser necesario solicitar, en segunda instancia, proteína relacionada con la hormona paratiroidea (PTHrP), que orienta a una enfermedad neoplásica. La determinación de 1,25-dihidroxivitamina D también puede ser útil para orientar el diagnóstico hacia linfomas o enfermedades granulomatosas.
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Síndrome de cascanueces como causa poco frecuente de dolor abdominal y hematuria en mujeres jóvenes. A propósito de dos casos
Resumen
El síndrome de cascanueces es una patología que se caracteriza por la compresión de la vena renal izquierda, entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal, siendo en ocasiones de difícil diagnóstico y de tratamiento complejo. Suele afectar a mujeres jóvenes y se manifiesta principalmente por dolor abdominal y hematuria, ocasionando multitud de visitas a los servicios de Urgencias y especialistas hasta llegar al diagnóstico final. Presentamos dos casos muy ilustrativos de mujeres jóvenes que, tras múltiples consultas, finalmente fueron diagnosticadas de síndrome de cascanueces.
Introducción
El síndrome de cascanueces se caracteriza por la compresión de la vena renal izquierda a modo de pinza, entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal, impidiendo su drenaje sanguíneo normal en la vena cava inferior, lo que provoca un aumento del gradiente de presión. Más común en mujeres de edad comprendida entre 30-40 años, sin predisposición etiológica clara.
Caso clínico 1
Paciente mujer de 26 años sin antecedentes de interés salvo toma de anticonceptivos orales por síndrome de ovario poliquístico e infecciones del tracto urinario (ITU) no complicadas con urocultivos negativos. Acudió por dolor en flanco izquierdo y disuria. Había consultado en múltiples ocasiones por dolor en zona lumbar izquierda de características cólicas que no mejoraba en ninguna posición, irradiación hacia flanco izquierdo junto con náuseas sin vómitos, disuria y febrícula ocasional de 37,5 ºC, siendo diagnosticada de cólico nefrítico. Se repitieron ITU recurrentes con urocultivos negativos.
En la exploración física, abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación en flanco izquierdo y zona lumbar izquierda sin defensa ni irritación peritoneal con puño percusión izquierda dudosa. El resto de la exploración fue anodina.
La analítica mostró hemograma y bioquímica completa normales. La orina tenía un pH 6,5, hemoglobina ++, leucocitos +++, 28 leucocitos y 8 hematíes por campo. La ecografía abdominal fue normal. Se trató la ITU y alta domiciliaria.
A las 2 semanas, acudió sin mejoría del dolor, hematuria macroscópica sin coágulos, polaquiuria, náuseas sin vómitos ni fiebre u otra sintomatología acompañante. Cilindros hemáticos en orina. La ecografía abdominal seguía normal, el renograma con furosemida resultó ser normal y angio-TC abdominal con contraste intravenoso que mostró un ángulo aortomesentérico menor de 30°, responsable del pinzamiento, así como las venas ováricas aumentadas de calibre, con varices periuterinas e inversión del flujo en la vena ovárica izquierda, todo ello atribuible a hipertensión venosa renal izquierda.
Caso clínico 2
Mujer de 32 años sin antecedentes de interés ni tratamiento crónico presenta dolor abdominal de larga evolución.
Refiere un cuadro de un año de evolución caracterizado por dispepsia, hiporexia y orinas colúricas (sin clínica miccional), acompañado de dolor continuo, persistente y diario en fosa y flanco izquierdos, irradiado a región lumbar ipsilateral, que se acentuaba con ejercicio y flexión del tronco, mejorando con reposo, sin ceder en su totalidad y que impide el descanso nocturno.
El cansancio diario obligó a disminuir su actividad física y cambió su personalidad: más irascible, despistada y falta de concentración. Además, disminuyó el apetito por dolor epigástrico posprandial, saciedad precoz y distensión abdominal. Dispareunia con persistencia del dolor durante los 2-3 días posteriores al coito. Consultó ginecólogo particular, que objetivó, mediante ecografía, varices pélvicas.
A la exploración física destaca dolor a la digitopresión a nivel epigástrico, hipogástrico y fosa-flanco izquierdos. Bioquímica y hemograma normales. Se realizó una colonoscopia que fue normal y la ecografía objetivó dilatación de venas periuterinas izquierdas, ectasia pielocalicial izquierda y algunos túbulos. Posteriormente, se realizó TC abdominal que detectó atrapamiento de la vena renal izquierda en la pinza aortomesentérica.
Con el diagnóstico de síndrome de cascanueces y de congestión pélvica con varices pélvicas, se inició analgesia. Se desestimó el tratamiento quirúrgico por parte de la paciente y actualmente se encuentra en seguimiento por la Unidad del Dolor, con regular control de los síntomas.
Discusión
El síndrome de cascanueces, o pinzamiento de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior y la arteria abdominal, fue descrito por De Schepper en la década de 1970. Presenta mayor prevalencia en mujeres, especialmente entre 30-40 años. En la mayoría de casos reportados, el síntoma clínico más frecuente, junto con el dolor abdominal, es la presencia de microhematuria/macrohematuria, tal y como sucede en nuestros casos, aunque no siempre está presente.
Conclusiones
El síndrome de cascanueces se debería tener en cuenta en el diagnóstico diferencial del dolor abdominal crónico que no mejora con la terapia habitual. Sus principales síntomas son dolor abdominal y hematuria microscópica y/o macroscópica, proteinuria, dispareunia y dismenorrea, entre otros. Se trata de un síndrome de difícil diagnóstico, habitualmente por exclusión, lo que provoca que sea una patología infradiagnosticada. Una historia clínica completa y detallada es de vital importancia para su sospecha, siendo confirmado el diagnóstico mediante pruebas de imagen. El tratamiento conservador con conducta expectante y la cirugía endovascular son las opciones más empleadas.
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Insuficiencia cardíaca asociada a miocardiopatía infiltrativa en paciente anciano
Palabras clave: Amiloidosis, Insuficiencia cardíaca, Miocardiopatía restrictiva
Resumen:
Varón de 85 años remitido por primer episodio de insuficiencia cardíaca. Se realiza un ecocardiograma en el que se objetiva hipertrofia concéntrica severa del ventrículo izquierdo, compatible con miocardiopatía infiltrativa. Con esta sospecha, realizamos resonancia magnética (RM) cardíaca, con resultado de probable amiloidosis cardíaca. Posteriormente, una gammagrafía con el radiotrazador 99m Tc-DPD confirmó depósito por transtirretina. Se solicitó test genético, que fue negativo para mutación del gen de la transtirretina, por lo que se diagnosticó al paciente de amiloidosis cardíaca salvaje o senil, y fue derivado a consultas en la Unidad de Insuficiencia Cardíaca, donde permanece clínicamente estable.
Introducción:
La amiloidosis es una enfermedad multisistémica caracterizada por el depósito extracelular de fibrillas de proteínas insolubles en diferentes órganos y tejidos, como riñón, corazón o cerebro, produciendo disfunción de los mismos. La amiloidosis cardíaca es una entidad probablemente infradiagnosticada y con retrasos en la realización del mismo, lo que puede llevar a un erróneo manejo terapéutico. Esta entidad debe ser considerada en pacientes con insuficiencia cardíaca de origen no filiado, en la que se observe hipertrofia ventricular izquierda, especialmente en pacientes sin antecedentes de hipertensión arterial (HTA).
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Paciente varón de 85 años, que es remitido por su médico de Atención Primaria, tras objetivar en radiografía de tórax la presencia de derrame pleural izquierdo. Como antecedentes personales de interés, destacaban la presencia de varios factores de riesgo cardiovascular (HTA, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia), enfermedad renal crónica estadio IIIa, y fibrilación auricular. El paciente refería disnea de esfuerzo, clase funcional III de la New York Heart Association (NYHA) de varios meses de evolución, que había empeorado en la última semana hasta hacerse de mínimos esfuerzos. Además, asociaba dolor torácico de características anginosas al realizar esfuerzo, que mejoraba con el reposo. El cuadro se completaba con aumento del perímetro de miembros inferiores, ortopnea de dos almohadas y nicturia.
Pruebas complementarias
A su llegada al Servicio de Urgencias, el paciente presentaba tensión arterial de 130/60 mmHg, frecuencia cardíaca de 95 y saturación basal de oxígeno del 96%. En el análisis de sangre, destacaba la presencia de un NT-proBNP de 3.511, troponina I de 0,12 e INR de 7,2. En el electrocardiograma se objetivaba una fibrilación auricular a 90 latidos por minuto, con QRS estrecho y ondas T aplanadas de manera generalizada. En la radiografía de tórax presentaba cardiomegalia, borrosidad perihiliar, derrame pleural izquierdo y engrosamiento del hilio derecho.
Evolución
Se instauró tratamiento diurético intravenoso y el paciente fue ingresado en la planta de Medicina Interna con diagnóstico de insuficiencia cardíaca. En la planta se realizó ecocardiograma transtorácico que mostró un ventrículo izquierdo severamente hipertrófico, no dilatado, con cavidad reducida. La función sistólica se encontraba preservada con FEVI del 50%. La relación de las E/E`33 fue sugestiva de marcada elevación de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo. El miocardio fue discretamente hiperrefrigente, que podría hacer sospechar la presencia de miocardiopatía infiltrativa, junto con la presencia de derrame pericárdico leve.
Diagnóstico
Amiloidosis cardíaca tipo salvaje o senil.
Discusión
La amiloidosis cardíaca es una entidad caracterizada por el depósito extracelular de proteínas fibrilares insolubles en el tejido cardíaco. Existen varios subtipos de amiloidosis, en función de la proteína depositada. Los tres principales tipos de amiloidosis son: amiloidosis por cadenas ligeras (AL), amiloidosis por depósito de proteína sérica amiloide A (SAA), y amiloidosis causada por depósito de transtirretina (ATTR). Dentro de esta última se distinguen dos subtipos: amiloidosis hereditaria, causada por una mutación en el gen que codifica la proteína transtirretina; y amiloidosis salvaje o senil.
La confirmación diagnóstica de cardiopatía amiloide requiere la demostración de depósito amiloide en una biopsia, si bien ésta no tiene que ser necesariamente cardíaca. Si hay signos ecocardiográficos típicos y se demuestra el depósito de amiloide en otros tejidos, el diagnóstico de amiloidosis cardíaca puede darse como válido.
El manejo de la amiloidosis cardíaca requiere dos enfoques: tratamiento de la causa desencadenante siempre que sea posible, y manejo de los síntomas del fallo cardíaco.
Conclusiones
Este caso ilustra la importancia clínica de la amiloidosis cardíaca como forma de presentación de la insuficiencia cardíaca con FEVI preservada. Su diagnóstico requiere una alta sospecha clínica. La amiloidosis cardíaca por ATTR puede ser bastante frecuente en ancianos con insuficiencia cardíaca que ingresan en los servicios de Medicina Interna de nuestro país. Las pruebas complementarias, como la RM y la gammagrafía, han sustituido la necesidad de biopsia endomiocárdica en muchos casos, evitando el diagnóstico invasivo en estos pacientes ancianos y, muchas veces, con comorbilidad asociada.
Bibliografía
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Varón de 67 años con dolor en fosa renal izquierda
Palabras clave: Hipertensión, Dolor lumbar izquierdo, Infarto renal
Resumen:
Varón de 67 años con múltiples factores de riesgo cardiovascular (FRCV). Presenta dolor en hipogastrio-fosa renal izquierda, días después de ser dado de alta por un bloqueo auriculoventricular (BAV) completo. Ante la elevación de lactato deshidrogenasa (LDH), además de microhematuria en orina, nuestro alto índice de sospecha para pensar en un infarto renal nos lleva a solicitar una tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen, donde se visualiza un defecto de repleción en las ramas segmentarias del polo superior del riñón izquierdo, hallazgo que confirma un infarto renal a ese nivel. Realizamos tratamiento conservador, ya que actualmente hay escasas indicaciones de cirugía.
Introducción:
El infarto renal es la oclusión de una arteria renal principal o de alguna de sus ramas, siendo una entidad infradiagnosticada por la gran variabilidad clínico-analítica. A continuación, presentamos un caso de un varón de edad media al que diagnosticamos de infarto renal de probable causa tromboembólica.
Historia clínica:
Antecedentes personales. Varón de 67 años con antecedentes de hipertensión arterial (HTA), dislipemia (DLP), diabetes mellitus tipo 2 (DM2), ex fumador y bebedor moderado. Presenta además hiperuricemia, enfermedad renal crónica (grado 3a de la KDIGO [Kidney Disease: Improving Global Outcomes]) y una historia cardiológica consistente en infarto agudo de miocardio hace 5 años, parcialmente revascularizado, y miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
Enfermedad actual y exploración física. Consulta por primera vez en el Servicio de Urgencias por dolor hipogástrico irradiado a espalda y testículos 3 días después de ser dado de alta de Cardiología donde ingresó por un BAV completo secundario a una reagudización de su insuficiencia renal con hiperpotasemia de 7 mmol/l.
Puntos destacados:
- Descartar infarto renal ante todo paciente con múltiples FRCV que presente dolor en fosa renal o flanco y elevación de LDH en analítica, además de microhematuria.
- La prueba diagnóstica de elección es TAC con contraste.
Pruebas complementarias:
Ante la alta sospecha de infarto renal, se le realizan ecografía abdominal normal y TAC abdominal, donde se visualiza un defecto de repleción en las ramas segmentarias del polo superior del riñón izquierdo (Figura 1) y nódulos sugestivos de hiperplasia suprarrenal, hallazgos compatibles con un infarto renal (Figura 2).
Evolución:
El paciente es valorado por Nefrología, Urología y Cirugía Vascular en el momento agudo, descartando cualquier intervencionismo arterial (ni quirúrgico ni endovascular) dado el tiempo de evolución de la clínica (al menos 10 días), las comorbilidades del paciente y los múltiples motivos que pudieron desencadenar el cuadro, por lo que ingresa en el Servicio de Medicina Interna para tratamiento conservador consistente en anticoagulación y control de los FRCV.
Diagnóstico:
Infarto renal izquierdo en varón de edad media con múltiples FRCV.
Discusión y conclusiones:
El infarto renal es una entidad que se produce como consecuencia de procesos embólicos y/o trombóticos. El primer caso fue descrito por Traube en 1856. Respecto a las múltiples causas de infarto renal, el paciente tenía motivos tanto embólicos (cardiopatía isquémica), como trombóticos (HTA, DLP y DM2), para sufrir un infarto renal.
La presentación clínica más frecuente del infarto renal es el dolor lumbar, que en la mayoría de las ocasiones se asocia a urolitiasis, debiendo descartar patología vascular, sobre todo si el paciente presenta edad avanzada y FRCV, como la HTA.
Para realizar el diagnóstico, analíticamente lo más probable es encontrar hematuria y LDH elevada 2-3 veces respecto al límite superior de la normalidad. La prueba de imagen de elección es la TAC abdominal con contraste.
Con respecto al tratamiento, hay que tener en cuenta la situación del paciente y la magnitud de la oclusión, además del mecanismo fisiopatológico que ha desencadenado el infarto. El tratamiento se basa en la anticoagulación, la fibrinólisis y la cirugía de revascularización.
Bibliografía:
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Insuficiencia suprarrenal aguda por metástasis suprarrenales secundarias a melanoma cutáneo
Palabras clave: Insuficiencia suprarrenal primaria, Metástasis suprarrenales bilaterales, Melanoma maligno
Resumen:
La insuficiencia suprarrenal primaria es una urgencia vital que requiere tratamiento sustitutivo sin demora. Clínicamente se puede presentar con síntomas inespecíficos, por lo que su sospecha diagnóstica en algunas ocasiones puede suponer un reto. Las metástasis suprarrenales bilaterales están bien descritas, pero raramente desencadenan insuficiencia suprarrenal. Ilustramos un caso de melanoma maligno que requirió asistencia inmediata en Urgencias con hidrocortisona.
Introducción:
El desarrollo de enfermedad de Addison en pacientes con metástasis suprarrenales es bien conocida, aunque su diagnóstico en la práctica clínica es poco habitual, ya que se debe destruir más del 90% de la glándula para que se detecte insuficiencia suprarrenal. La metástasis suprarrenal ha sido un diagnóstico tradicionalmente post mortem, pero con las técnicas de imagen actuales se ha convertido en un hallazgo clínico común. Los órganos con neoplasia primaria que más frecuentemente desarrollan metástasis suprarrenales son el pulmón, la mama y el riñón. En el melanoma maligno, las metástasis en las suprarrenales son la sexta localización más común tras la afectación linfática, pulmonar, hepática, cerebral y ósea; y aparecen en enfermedad avanzada. En estudios de autopsias en pacientes con melanoma se han hallado aproximadamente en el 36-54% de los casos. Sin embargo, la presencia de insuficiencia suprarrenal primaria por metástasis en pacientes con melanoma maligno es excepcional.
Caso clínico:
Varón de 60 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 y afecto de melanoma cutáneo acral en muslo derecho en estadio IV con metástasis en el momento del diagnóstico a nivel ganglionar, hepático y en ambas glándulas suprarrenales. En tratamiento con dabrafenib y trametinib. Acudió a Urgencias por un cuadro febril, astenia, tendencia a la hipotensión y dolor abdominal de una semana de evolución. Refería pérdida ponderal no cuantificada e hiperpigmentación cutáneo-mucosa en los últimos 6 meses. Analíticamente destacaba hiponatremia hipoosmolar, hiperpotasemia y tendencia a la acidosis. En estudios previos recientes destacaba corticotropina sérica de 94,1 pmol/L, así como tomografía axial computarizada (TAC) abdominal con lesiones compatibles con metástasis adrenales bilaterales.
Discusión y conclusiones:
A pesar de la alta incidencia de metástasis suprarrenales, que son bilaterales en aproximadamente la mitad de los pacientes, la insuficiencia suprarrenal aguda es rara, habiéndose descrito en alrededor del 1% de casos. La insuficiencia suprarrenal es una situación grave, con una mortalidad del 15%, por lo que su diagnóstico debe tenerse presente en los pacientes con metástasis suprarrenales bilaterales. Dado que la clínica de astenia, debilidad y pérdida de peso puede pasar desapercibida al ser inespecífica y confundirse con el síndrome tóxico de la neoplasia primaria o con los efectos secundarios de la quimioterapia, se debe tener un alto índice de sospecha en cualquier paciente que presente metástasis suprarrenales bilaterales.
Bibliografía:
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Debilidad y acidosis metabólica: la anamnesis es la respuesta
Palabras clave
Toxicidad por tolueno
Imbalance ácido-base
Acidosis tubular renal
Resumen
La debilidad secundaria a la pérdida de la fuerza muscular es un motivo de consulta frecuente en los servicios de Urgencias y abarca un gran número de diagnósticos diferenciales. Cuando se acompaña de acidosis metabólica, alteraciones electrolíticas y antecedentes de abuso de inhalantes, se debe sospechar toxicidad por tolueno. Presentamos el caso de un paciente joven con abuso de inhalantes que presentó una intoxicación por tolueno manifiesta por una cuadriparesia arrefléxica, asociado a acidosis metabólica con anión gap elevado e hipocaliemia grave. El diagnóstico fue hecho tras realizar una anamnesis detallada.
Introducción
El tolueno es un hidrocarburo aromático que forma parte de múltiples compuestos industriales, como pegamento, pinturas o disolventes; y su exposición, accidental o intencional, puede generar intoxicaciones que se caracterizan fundamentalmente por el desarrollo de debilidad muscular, dolor abdominal, alteraciones hidroelectrolíticas y del ácido-base. Actualmente, el uso recreativo de inhalantes es común y los pacientes suelen inhalarlo en dosis altas, especialmente por su efecto de euforia transitoria; sin embargo, este compuesto puede producir un daño multisistémico que incluye daño renal, hepático y rabdomiólisis.
Historia clínica
Hombre de 28 años con cuadro clínico de 8 días de evolución consistente en dolor abdominal, deposiciones líquidas sin moco ni sangre, asociado a emesis entre 2-3 episodios al día de características biliosas. Posteriormente, presentó debilidad bilateral que inició en miembros inferiores, progresó a tronco y a miembros superiores.
Exploración física
El paciente se encontraba en malas condiciones generales, alerta pero desorientado en tiempo y lugar, sin fiebre y con signos de dificultad respiratoria.
Tabla 1. Pruebas complementarias
Hemograma
Leucocitos: 34.900/mm3
Hemoglobina: 15,1 g/dL
Hematocrito: 44%
Plaquetas: 426.000/mm3
Neutrófilos: 78%
Linfocitos: 9,9%
Monocitos: 11%
Electrólitos
Sodio: 144 mEq/L
Potasio: 1,4 mEq/L
Cloro: 120 mmol/L
Magnesio: 5,6 mg/dL
Fósforo: 0,5 mg/dL
Potasio en orina 24 horas: 72 mmol/día
Sodio en orina: 90 mmol/L/día
Función renal
Creatinina: 1,4 mg/dL
Nitrógeno ureico: 10 mg/dL
Osmolaridad urinaria: 380 mOsm/kg
Uroanálisis
Amarillo, turbio
Densidad: 1.012
pH: 6,0
Proteínas: 25 mg/dL
Eritrocitos: 250
Bacterias: 71
No cetonuria
Gases arteriales
pH: 6,86
PCO2: 39 mmHg
PO2: 64 mmHg
HCO3: 7,2 mmol/L
BE: 26,5 mmol/L
Saturación de O2: 72%
Perfil infeccioso
VIH y VDRL: negativos
Hemocultivos seriados # 3: negativos
Función hepática
ALT: 37 U/L
AST: 31 U/L
Bilirrubina total: 0,8 mg/dL
Tiempo de protrombina: 23,5 s
INR: 1,86
Otros análisis
Osmolaridad medida: 328 mOsm/L
Osmolaridad calculada: 306 mOsm/L
Glucosa sérica: 328 mg/dL
HbA1c: 5,3%
THS: 1,21 mUI/L
Evolución
Por la presencia de síntomas gastrointestinales, cuadriparesia flácida y compromiso respiratorio, se sospechó inicialmente un síndrome de Guillain-Barré, y el paciente fue admitido en la unidad de cuidado crítico inmediatamente, y allí recibió soporte ventilatorio y una sesión de plasmaféresis.
Discusión
La presencia de compromiso respiratorio y debilidad generalizada y aguda con cuadriparesia arrefléxica nos orientó a un compromiso muscular probablemente por los niveles alterados del potasio.
Diagnóstico
Acidosis tubular renal distal hipocaliémica (tipo 1) secundaria a intoxicación por tolueno.
Conclusiones
Con este caso se ilustra cómo en el momento de hacer el abordaje de los trastornos ácido-base y electrolíticos es indispensable un buen interrogatorio y un enfoque sistémico fisiológico integrador.
Bibliografía
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Diabetes mellitus tipo MODY 1
Resumen
Se trata de una paciente de 24 años de raza árabe que acude por neumonía neumocócica grave, diagnosticándose en el ingreso de diabetes mellitus tipo 2 con sobrepeso e hipertrigliceridemia. La autoinmunidad fue negativa y el péptido C normal. Tras inicio de tratamiento con metformina y fibratos, la paciente mejoró clínicamente, pero evolutivamente precisó inicio de un segundo fármaco con inhibidores del cotransportador 2 de sodio y glucosa (iSGLT-2), dado el sobrepeso que presentaba. Ante esta evolución no del todo favorable sin obesidad se planteó la posibilidad de que se tratara de MODY, solicitándose los test genéticos que confirmaron una mutación en el gen HNF4A.
Introducción
La diabetes tipo MODY (maturity onset diabetes of the young) es un tipo de diabetes con características de tipo 2, que se presenta en edad joven, habitualmente antes de los 25 años. Constituye un grupo de trastornos monogénicos debido a defectos primarios en la secreción de insulina, con patrón de herencia autosómica dominante, correspondientes a formas de diabetes no autoinmunes. Se han descrito 40 genes relacionados con su etiopatogenia. Las mutaciones patogénicas en los seis genes más frecuentemente implicados son: GCK (gen la glucocinasa, con expresión en células β pancreáticas, hepatocitos y sistema nervioso central), HNF (factor de transcripción nuclear del hepatocito y sus tres subunidades HNF1A, HNF4A y HNF1B), ABCC8 y KCNJ11, que son genes codificadores de las subunidades de ATP dependientes del canal de potasio, causantes de diabetes neonatal, transitoria o permanente, y de hipoglucemia neonatal con hiperinsulinismo. La incidencia exacta en la población general se desconoce, se estima del 1%.
Historia clínica
Se trata de una mujer de 24 años, de raza árabe, sin antecedentes familiares de interés conocidos, ni patología médica reseñable. Presentaba clínica de polidipsia y polifagia de larga evolución, sin hiperfagia ni otra sintomatología asociada. Acude a Urgencias por clínica respiratoria con dolor costal y fiebre de 2 días de evolución.
Pruebas complementarias
Se realizó hemograma con anemia de 8,8 g/dl (12-16) de perfil microcítico hipocrómico; leucocitosis de 14.540 (4.000-11.000) con neutrofilia del 83%; y coagulación alargada con TTPA de 1,89 ratio (0,7-1,3) y TP de 1,41 ratio (0,7-1,2). En la bioquímica de urgencia destaca hiperglucemia de 278 mg/dl (74-106), PCR de 332,81 mg/dl (0,15-5); con función renal, hepática e iones normales.
Evolución
La paciente es revisada a los 2 meses del alta con desaparición de la clínica cardinal, analíticamente presentaba HbA1c de 6,5%, con parámetros inflamatorios normalizados, al igual que adecuadas cifras de hemoglobina y ferritina. Las alteraciones radiográficas se habían resuelto.
Se vuelve a citar 5 meses más tarde con disminución de peso a 62,7 kg (-1,3 kg), pero con ascenso de la HbA1c a 7,1%. Dentro del perfil lipídico, los triglicéridos bajaron considerablemente, estando en cifras de 113 mg/dl, colesterol total de 139 mg/dl, HDL 50 mg/dl, LDL 65 mg/dl. No presentaba microalbuminuria.
Diagnóstico
Diabetes mellitus tipo MODY 1.
Discusión y conclusiones
Estamos ante un debut diabético en un adulto joven, sin claros datos de síndrome metabólico. Se descarta en un primer lugar la posibilidad de un origen autoinmune dada la edad de presentación. Al ser ésta negativa, y dado que no se consigue un adecuado control metabólico, nos planteamos que se tratara de un tipo MODY. Con la importancia de su diagnóstico, debido a que algunos subtipos responden mejor a secretagogos.
Se han descrito al menos 13 subtipos, siendo los más frecuentes el 3 y el 2. En nuestro caso estamos ante un MODY 1 (gen de HNF4A), con una incidencia del 5%, donde existe una disminución de la secreción de insulina. Se diagnostica antes de los 25 años, y se caracteriza por macrosomía e hipoglucemia neonatal. Puede existir insulinemia y no presenta glucosuria.
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De la rigidez de nuca y fiebre, a la endocarditis de causa infrecuente: cerebro y corazón, unidos por la patogenia
Resumen
Presentamos el caso de una mujer de 69 años que consulta en Urgencias por bajo nivel de consciencia, fiebre, rigidez de nuca y shock. Las pruebas diagnósticas devinieron en un diagnóstico infrecuente: endocarditis aguda por Escherichia coli. Se realizó tomografía axial computarizada de cráneo que mostraba lesiones compatibles con émbolos sépticos. Sólo un 0,51% de las endocarditis están causadas por Escherichia coli, y se relacionan con una alta tasa de complicaciones y elevada mortalidad. El tratamiento de la endocarditis por microorganismos gramnegativos es controvertido; en nuestra paciente, se planteó cirugía cardíaca, aunque se desestimó por buena respuesta al tratamiento antibiótico.
Introducción
La endocarditis infecciosa es una enfermedad inflamatoria del endocardio que afecta más frecuentemente a las valvas; su lesión característica es la vegetación. Aunque no es frecuente, está habiendo un aumento de la incidencia en relación con nuevos factores predisponentes: aumento de la edad poblacional y mayor prevalencia de pacientes con esclerosis degenerativas valvulares, válvulas protésicas y marcapasos. La mortalidad en la fase activa sobre válvula nativa es del 12%, y es aún mayor sobre válvula protésica.
La bacteriemia es necesaria en la fisiopatología de la endocarditis. Las últimas guías europeas de práctica clínica hablan del hemocultivo como la piedra angular en el diagnóstico de la endocarditis infecciosa; y recomiendan tomar tres muestras a intervalos de 30 minutos, y cultivarlos en atmósferas aerobias y anaerobias.
Aunque Escherichia coli (E. coli) es la causa más frecuente de bacteriemia, hay pocos casos descritos de endocarditis infecciosa por este microorganismo. Aproximadamente el 0,51% de las endocarditis infecciosas están causadas por E. coli, con una tasa de mortalidad de hasta el 21%.
Puntos destacados
La endocarditis por Escherichia coli es una entidad poco habitual, con una alta tasa de mortalidad y morbilidad.
El diagnóstico precoz es esencial para instaurar tratamientos agresivos que permitan prevenir las posibles complicaciones.
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 69 años que ingresa en el Servicio de Urgencias por bajo nivel de consciencia de 6 horas de evolución. En la anamnesis dirigida se refería sensación febril la noche previa y colitis sin fiebre hacía menos de un mes. La paciente era hipertensa y diabética tipo 2. Otros antecedentes incluían: insuficiencia cardíaca con fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) preservada, insuficiencia mitral moderada, hipertensión pulmonar severa y bloqueo completo de rama izquierda del haz de His (BCRIHH).
A la exploración física, la paciente estaba consciente y obedecía órdenes, abría los ojos ante estímulos dolorosos con respuesta verbal incomprensible. Glasgow 10/15. Estaba eupénica, sin trabajo respiratorio, y afebril. La presión arterial (PA) fue 145/45 mmHg, la frecuencia cardíaca de 88 pulsaciones por minuto, y saturaba al 100% con aporte de oxígeno a 2 litros. La auscultación cardíaca reveló unos ruidos cardíacos rítmicos y un soplo sistólico panfocal II/V. En la exploración neurológica, destacaba rigidez de nuca, pérdida de fuerza 4/5 de hemicuerpo derecho, afasia motora y desviación de la mirada conjugada hacia la izquierda.
Durante su evolución presentó febrícula de 37,8 °C con cifras de PA media menor a 65 mmHg. Se cursaron hemocultivos seriados y urocultivo. La analítica de Urgencias mostraba hemoglobina 12 g/dL; leucocitos 22.410/mm3; 83% segmentados; procalcitonina 26 ng/dL (normal < 0,05); troponina T ultrasensible 230 pg/mL (normal < 15). El electrocardiograma mostró ritmo sinusal y BCRIHH ya conocido; el sedimento de orina no tenía datos de infección; la radiografía de tórax era normal; y en la tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo no se visualizaron hallazgos patológicos. Se realizó punción lumbar con resultado de bioquímica: 8 células/mm3 con 80% mononucleares, 13% polimorfonucleares, 165 mg/dL de glucosa y 44,7 mg/dL proteínas. Tinción de Gram negativa.
Se comenzó antibioterapia empírica con ceftriaxona 2 g/12 h i.v., vancomicina 1 g/12 h, ampicilina 2 g/4 h i.v. y aciclovir 750 mg/8 h, ante sospecha de meningoencefalitis; y se trasladó a unidad de cuidados intensivos (UCI), donde precisó ventilación mecánica invasiva (VMI) y drogas vasoactivas para estabilizarla.
Una ecocardiografía transesofágica (ETE) objetivó una verruga mitral sugestiva de endocarditis con insuficiencia mitral grado II sin estenosis, y disfunción sistólica severa con hipocinesia generalizada. En segundo TAC de cráneo se observaron focos hipodensos corticosubcorticulares que se informaban como lesiones isquémicas compatibles con émbolos sépticos. Con el objeto de descartar otras embolias sistémicas, se solicitó TAC de tórax y abdomen, en donde no se evidenciaron lesiones de posible origen infeccioso.
El juicio clínico en UCI fue de endocarditis aguda sobre válvula nativa con émbolos sépticos. En los tres hemocultivos se aisló E. coli sin resistencias y el tratamiento se modificó: ceftriaxona 2 g/12 h y gentamicina 165 mg/24 h. El resultado del urocultivo fue negativo. Planteamos tratamiento quirúrgico con centro de referencia pero se desestimó por estabilidad clínica.
Ante la buena evolución clínica durante su estancia en UCI, se trasladó a planta de Medicina Interna. Se repitió ETE, en la que se observó reducción del tamaño máximo de la verruga mitral, y se realizó ecocardiografía transtorácica que mostraba disfunción sistólica moderada.
La paciente fue dada de alta con tratamiento antibiótico intravenoso ambulatorio hasta cumplir 6 semanas de tratamiento; y rehabilitación por la hemiparesia derecha residual, como secuela de los émbolos sépticos.
Discusión
Hay pocos casos de endocarditis infecciosa por E. coli descritos en la literatura. La baja incidencia se ha atribuido a la incapacidad de este microorganismo para adherirse al endocardio, y también a que en ocasiones existen anticuerpos en suero contra E. coli. Es más frecuente en mujeres ancianas, y se suelen relacionar con infecciones del tracto urinario. Aunque nuestra paciente no presentaba signos de infección urinaria en el momento del diagnóstico, y el urocultivo fue negativo, sospechamos que podría haber sucedido previamente en relación con el cuadro de diarreas que había referido.
Una de las complicaciones de la endocarditis aguda infecciosa es la embolia sistémica, siendo el cerebro y el bazo las localizaciones más frecuentes. Otra complicación neurológica relacionada con la endocarditis es la meningitis. Aunque la muestra de líquido cefalorraquídeo de la paciente fue patológica, el cultivo fue negativo. Finalmente, la clínica neurológica se atribuyó a la embolia.
La endocarditis por microorganismos gramnegativos se asocia a una alta tasa de mortalidad y morbilidad, por ello se recomiendan tratamientos agresivos mediante cirugía precoz y antibioterapia prolongada. El inicio del tratamiento antibiótico precoz es esencial para prevenir recurrencias de complicaciones neurológicas, y la cirugía precoz en pacientes de alto riesgo es otro de los pilares de la prevención embólica, mientras que los fármacos antitrombóticos no tienen ningún papel. Aunque en nuestra paciente se planteó la cirugía, se desestimó por estabilidad clínica y buena respuesta al tratamiento antibiótico.
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Adenopatías laterocervicales por Coxiella burnetii
Palabras clave: Adenopatía, Fiebre Q, Coxiella burnetii
Resumen:
Las adenopatías cervicales y supraclaviculares plantean un amplio diagnóstico diferencial. En muchas ocasiones son la manifestación de una enfermedad severa que precisa un diagnóstico precoz para manejar la situación clínica. Aún se siguen describiendo causas poco frecuentes que pueden empezar con este signo guía. En su estudio, es fundamental una historia clínica detallada para tener un juicio clínico que nos guíe a la etiología.
Introducción:
Las adenopatías laterocervicales y supraclaviculares son un motivo de consulta relativamente frecuente en la práctica clínica de Medicina Interna y plantean un reto diagnóstico importante. Una historia clínica detallada debe ser el pilar para detectar qué patología es la causa del proceso ganglionar.
Historia clínica:
Mujer de 46 años sin antecedentes de interés, ex fumadora de 20 paquetes/año hasta hace 5 meses. Vive en ambiente rural y tiene contacto habitual con más de 15 gatos, perros y algún caballo. Una gata ha parido unas semanas antes y la paciente ha estado limpiando los productos del parto. En ocasiones come queso fresco de cabra con leche no pasteurizada. Acude a Urgencias por una masa en región cervical izquierda de un mes de evolución, asociando artromialgias generalizadas y febrícula. No comenta signos inflamatorios articulares ni otra clínica acompañante.
En la exploración destaca una tumoración dura, dolorosa y caliente de 3 x 3 cm adherida en la región laterocervical izquierda y supraclavicular, sin detectar adenopatías en otras regiones ganglionares. Resto de exploración física completa sin otros hallazgos de interés.
Pruebas complementarias:
El estudio comienza con una analítica básica y radiografía de tórax, siendo normales salvo por elevación de los reactantes de fase aguda: proteína C reactiva de 60 mg/l, velocidad de sedimentación globular 38 mm en la primera hora y fibrinógeno de 580 mg/dl. En el diagnóstico diferencial, se plantean varios grupos etiológicos: causas infecciosas, inflamatorias, tumorales o congénitas. A su ingreso, se realiza ecografía de cuello que visualiza una masa de ecoestructura mixta difícil de definir y con zonas anecoicas, con un tamaño superior a 3 cm de diámetro máximo, que sugiere como posibilidades un conglomerado adenopático, una masa quística o una tumoración maligna con zonas necróticas.
Se completa con una tomografía computarizada (TC) de cuello, donde se aprecian adenomegalias con signos infiltrativos/inflamatorios alrededor en zona yugulocarotídea izquierda.
Ante la posibilidad de una etiología infecciosa, se solicita estudio serológico para virus (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y virus de inmunodeficiencia humana); para micobacterias, sospechando tuberculosis (prueba serológica de liberación de interferón gamma); y para zoonosis, dado su ambiente epidemiológico (Toxoplasma gondii, Leptospira sp., Brucella abortus, Bartonella quintana y Bartonella henselae, VIH, Leishmania, Rickettsia spp., Chlamydia pneumoniae, Coxiella burnetii y Leishmania spp.). Todos los resultados son negativos, salvo Coxiella, que está pendiente.
Se decide tomar una muestra para estudio anatomopatológico mediante una gangliectomía; en la pieza hay escasa celularidad linfoide madura, sin otros hallazgos. Ziehl-Neelsen, cultivo bacteriano y cultivo de micobacterias negativos.
Evolución:
Finalmente, llega el resultado de Coxiella burnetii con IgG positiva en fase II a título de 1/160. Ante la posibilidad de que se trate de una infección aguda por Coxiella burnetii, se decide comenzar tratamiento con doxiciclina.
Se completa el estudio con una tomografía computarizada por emisión de positrones (PET-TC), que habla de conglomerado adenopático laterocervical y supraclavicular izquierdo, con intensa captación pero que ha disminuido de tamaño respecto a la TC previa.
La paciente es dada de alta y revisada en consulta. Al mes de haber comenzado con doxiciclina ha disminuido considerablemente el conglomerado y ha cedido la clínica acompañante. En la nueva tomografía de cuello se visualiza la disminución de tamaño de las adenomegalias. Serológicamente, persisten unos títulos IgG altos para Coxiella burnetii en fase II (1/320), siendo la fase I negativa.
En la siguiente revisión, a los 2 meses del cuadro inicial, se encuentra asintomática y con disminución de títulos en fase II (1/160), manteniendo la fase I indetectable.
Diagnóstico:
Adenopatías laterocervicales en probable relación con fiebre Q.
Discusión y conclusiones:
Coxiella burnetii es una proteobacteria intracelular estricta causante de la fiebre Q. Su célula diana es el macrófago, donde es capaz de sobrevivir y producir esporas, gracias a las cuales resiste en medios desfavorables. Tiene una distribución prácticamente global. Se trata de una zoonosis, teniendo como reservorio a mamíferos, aves y artrópodos. En la infección en humanos, las principales fuentes son los animales de granja, seguido de mascotas como los gatos y animales salvajes.
La forma de presentación puede ser aguda o crónica, dependiendo de la respuesta inmunitaria del hospedador y de la virulencia de la cepa. En el cuadro agudo, las presentaciones pueden ser síndrome gripal, hepatitis aguda, neumonía y, menos frecuentemente, endocarditis, meningitis o rash maculopapular o purpúrico. En la infección crónica, es más típico endocarditis crónica, infecciones endovasculares, de huesos o articulaciones; y, menos prevalente, pericarditis, fibrosis pulmonar intersticial, cirrosis, amiloidosis, pseudotumor pulmonar o crioglobulinemia mixta.
Lo peculiar de nuestro caso es la forma de presentación como adenopatías. Es una forma muy poco frecuente, habiendo descritos en la literatura solo casos aislados y haciendo que el diagnóstico sea un reto clínico. Las adenopatías como signo de infección por Coxiella burnetii son excepcionales, pero deben formar parte del diagnóstico diferencial si el cuadro clínico es de alta sospecha.
Dadas las características epidemiológicas (toma de queso no higienizado) y el carácter inflamatorio, nuestra sospecha inicial fue una tuberculosis ganglionar, buscando en la muestra de anatomía patológica principalmente características y material genético de micobacterias. En la muestra restante no fue posible realizar la reacción en cadena de la polimerasa para Coxiella burnetii por no disponer de la técnica y ser poca la muestra para mandarla a un laboratorio externo.
En presencia de síntomas sugestivos de infección por Coxiella burnetii, la serología es la técnica diagnóstica de primera línea. La respuesta inmune induce la producción de anticuerpos anti-fase I, que se asocian a la infección persistente, y anti-fase II, que predominan durante la infección primaria. Los anticuerpos de fase II son detectables entre 7-15 días después del inicio de los síntomas y descienden pasados 3-6 meses.
Desde el punto de vista de la serología, para el diagnóstico de las formas agudas (antígeno en fase II) son significativos los títulos de anticuerpos de clase IgG > 1/128, la seroconversión y los títulos de anticuerpos de clase IgM > 1/32. En nuestro enfermo, se cumple el primer criterio junto con el duplicado de título al mes de haber consultado, descendiendo al haber realizado el tratamiento.
El estudio serológico, junto con el ambiente epidemiológico y la respuesta al tratamiento con la doxiciclina, son la base de nuestro diagnóstico final, aunque habría sido de gran valor haber dispuesto de una técnica de diagnóstico directa para tener un resultado definitivo.
El tratamiento realizado fue doxiciclina a dosis de 100 mg cada 12 horas durante 3 semanas, remitiendo completamente el cuadro.
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Fiebre no infecciosa en paciente con tuberculosis
Palabras clave: Fiebre, Tuberculostáticos, Mycobacterium tuberculosis
Resumen
La fiebre por tuberculostáticos supone una entidad que puede complicar la evolución en pacientes con tuberculosis activa. Dicha situación puede derivar en la adopción de actitudes diagnóstico-terapéuticas que perjudiquen al paciente, por lo que es una entidad a considerar cuando persiste o reaparece la fiebre en pacientes con cumplimiento terapéutico confirmado y no exista sospecha de resistencia a los fármacos antituberculosos. Se presenta el caso de una paciente diagnosticada de tuberculosis pulmonar que presentó un cuadro de fiebre asociada a los agentes antituberculosos a las 2 semanas de iniciar el tratamiento, donde la sospecha clínica fue fundamental para realizar el diagnóstico.
Introducción
La tuberculosis sigue siendo en la actualidad uno de los grandes problemas sanitarios a nivel mundial. Los agentes antituberculosos permiten el tratamiento de esta patología con una tasa de éxito bastante notable. Sin embargo, presentan muchos efectos adversos, entre ellos, la aparición de fiebre de origen farmacológico. Entre los fármacos antituberculosos que originan fiebre, la rifampicina es el que lo hace con mayor frecuencia, seguida por el ácido paraaminosalicílico y la pirazinamida. Los síntomas aparecen, de manera general, durante los primeros 2 meses de tratamiento, siendo lo más habitual que ocurra entre la primera y la tercera semana de tratamiento. El síntoma principal es la aparición de fiebre con temperaturas superiores a 39 ºC. Los síntomas acompañantes pueden incluir rash, cefalea, congestión nasal, rinorrea, náuseas, vómitos y dolor articular. Es frecuente encontrar eosinofilia en los hemogramas. En ocasiones, se encuentra también alteración de la función hepática o incluso daño hepático. Cuando se sospecha fiebre de origen farmacológico, la primera medida que se ha de tomar es la suspensión del fármaco/s sospechoso. Posteriormente, una vez resuelta la fiebre, se puede proceder a la reintroducción gradual de los fármacos para confirmar/descartar el origen farmacológico de la fiebre y, en el caso de confirmarse, identificar al fármaco responsable. Si se produjeran complicaciones, se han de tratar de acuerdo con la gravedad de las mismas y, posteriormente, reintroducir los fármacos antituberculosos de manera gradual.
Historia clínica: antecedentes personales y enfermedad actual
Mujer de 47 años. No reacciones adversas medicamentosas conocidas. Asma. Hepatopatía crónica esteatósica con AMA + (limítrofes). Acné rosácea. Intervenciones quirúrgicas: litiasis renal.
Puntos destacados
La aparición de fiebre en un paciente en tratamiento con tuberculostáticos obliga a descartar que se trate de un cuadro de fiebre secundaria al tratamiento, además de la posibilidad de reactivación de su proceso de base.
Acude a Urgencias por cuadro de fiebre termometrada de hasta 38,7 ºC junto con tos y expectoración (ya presentes) y malestar general. Cefalea holocraneal, sin náuseas ni vómitos. No molestias urinarias. Hábito intestinal conservado. La paciente estuvo ingresada durante 2 semanas por cuadro de tos y disnea, siendo dada de alta 2 días antes del ingreso actual. Durante dicho ingreso, se estableció el diagnóstico de tuberculosis pulmonar bacilífera, con baciloscopias en esputo positivas, y se inició tratamiento con cuádruple terapia, con el cual llevaba 2 semanas.
Exploración física
Presión arterial: 124/84 mmHg. Frecuencia cardíaca: 94 lpm. Temperatura corporal: 38 ºC. Buen estado general. Vigil, orientada y colaboradora. Normohidratada, normoperfundida, normocoloreada. Eupneica en reposo. Tolera bien el decúbito. Cabeza y cuello: sin adenopatías palpables ni ingurgitación yugular. Auscultación cardíaca: rítmica sin soplos audibles. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado con crepitantes finos en base derecha. Abdomen: blando y depresible con dolor en ambas fosas ilíacas a la palpación. Sin masas palpables ni signos de irritación peritoneal. Ruidos hidroaéreos presentes. Puño-percusión renal bilateral negativa. Extremidades inferiores: sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Pruebas complementarias
• Analítica de sangre:
-Hemograma: Hb 12,6 g/dl (normalidad: 12-16 g/dl), Hcto 38% (normalidad: 36-48%), VCM 78 (normalidad: 80-100), HCM 25,8 (normalidad: 27-33). Leucocitos 9.600 (normalidad: 4.000-11.000) con neutrofilia de 8.200 (normalidad 1.500-7.500) y linfopenia de 600 (normalidad: 1.500-4.000).
-Bioquímica. Función renal normal. Iones normales salvo sodio en 132 UI/ml (normalidad: 135-145). LDH 597 UI/ml.
• Orina: 250 hem/μl, 100 leu/μl. Sedimento: 1-5 leucocitos/c. 50-100 hematíes/c.
• Inmunomicrobiología. Marcadores de fase aguda para virus negativos.
-Hemocultivo. Negativo.
-Urocultivo. Negativo.
-Baciloscopias. Positivas para M. tuberculosis complex con tinción BAAR +.
-Antibiograma. Sensible para fármacos de primera y segunda línea.
• Serología de bacterias atípicas. Negativa.
• Serología VIH. Negativa
• Autoinmunidad. Marcadores negativos salvo AMA + (ya conocido).
• Antigenuria negativa para neumococo y Legionella.
• Radiografía de tórax (Figura 1). Patrón intersticial de claro predominio izquierdo con probable componente alveolar, engrosamiento hiliar, imagen pseudonodular y engrosamiento pleural en vértice, con pérdida de volumen de dicho hemitórax.
• Tomografía computarizada de tórax (Figura 2). Pérdida de volumen en pulmón izquierdo con extensa área condensativa cavitada en segmento apical y posterior de LSI. En segmento apical de LII se objetiva otra lesión cavitada de unos 26 mm. Patrón intersticial nodular con patrón de “árbol en brote” afectando a todo el pulmón izquierdo, con algunos nódulos confluentes de mayor tamaño. También en pulmón derecho se objetiva un patrón nodular en “árbol en brote” a nivel del LSD con nódulo cavitado de unos 15 mm. Presencia de algunas adenopatías mediastínicas e hiliares izquierdas. No derrame pleural. Hallazgos compatibles con tuberculosis pulmonar como primera posibilidad diagnóstica. Sin cambios respecto a la TC realizada en el anterior ingreso.
Evolución
Se trata de una paciente recientemente diagnosticada de tuberculosis pulmonar en tratamiento que acude por cuadro de fiebre de un día de duración. La paciente fue dada de alta sin fiebre 2 días atrás, tras 2 semanas de ingreso (no presentó fiebre en ningún momento durante el mismo), y en tratamiento con isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol, habiendo presentado buena tolerancia inicialmente a los fármacos. La paciente continuaba presentando baciloscopias positivas. Teniendo en cuenta que la paciente presentaba pocas probabilidades de presentar una tuberculosis farmacorresistente, dado su buen estado inmunológico (VIH -) y tras confirmar el cumplimiento terapéutico, comprobando, entre otros parámetros, el color de la orina, y tras haber descartado otro posible foco infeccioso/inflamatorio que pudiese justificar la fiebre, se planteó la posibilidad de que se tratase de una fiebre medicamentosa en relación con los tuberculostáticos. Por ello, se procedió a retirar el tratamiento antituberculoso, lo cual coincidió con la desaparición de la fiebre. Tras esto, a las 72 horas, se procedió a reintroducir individualmente los fármacos, reapareciendo la fiebre con la administración de rifampicina. Dado el estado tan sintomático de la paciente y la repercusión de la fiebre sobre ella, se optó por suspenderla definitivamente de la pauta de tratamiento y sustituirla por un fármaco de segunda línea de efectividad demostrada como levofloxacino, a pesar de que existen pautas de reintroducción gradual para la rifampicina. Con esto quedaba confirmada la hipótesis de fiebre asociada a tuberculostáticos. Durante los 2 primeros meses, la paciente recibió tratamiento con isoniacida, pirazinamida, etambutol y levofloxacino. La dosis de levofloxacino utilizada fue de 750 mg diarios durante esos 2 meses. Posteriormente, continuó 7 meses más con isoniacida y pirazinamida, con controles de función hepática frecuentes.
Las baciloscopias y los cultivos de esputos habían negativizado al tercer mes de tratamiento. La paciente toleró bien la medicación, salvo leves artralgias temporales y presentando mejoría clínica y radiológica, constatada en las consultas de revisión seguidas por la paciente.
Diagnóstico
Tuberculosis pulmonar. Fiebre medicamentosa.
Discusión y conclusiones
La fiebre por fármacos es una entidad que se puede encontrar en aquellos pacientes sometidos al tratamiento farmacológico antituberculoso, pudiendo alcanzar en algunas series hasta el 15% de los pacientes tratados. Existen diferentes hipótesis que tratan de explicar el motivo por el cual se produce esta respuesta al tratamiento, siendo quizá la más aceptada que se trate de una reacción de hipersensibilidad por parte del individuo que dependa de la estructura química del fármaco y de la propia idiosincrasia del paciente.
Dada la relevancia que puede alcanzar esta entidad, es importante tener en cuenta la posibilidad de que ocurra cuando se inicia tratamiento con antituberculosos, ya que la falta de sospecha puede ocasionar retrasos en el diagnóstico, adoptando decisiones terapéuticas poco apropiadas, como el cambio de antibióticos si se piensa en una resistencia a los mismos, o un exceso de tratamiento si se pensara en la existencia de otro posible foco infeccioso diferente al tuberculoso. Por ello, se trata de un diagnóstico de exclusión y comprobación mediante la retirada y reintroducción del fármaco responsable. El tratamiento consiste en la retirada de dicho fármaco y su sustitución por otro compatible.
Otro aspecto a tener en cuenta en relación con nuestra paciente es la utilización de fármacos con potencial hepatotóxico, como la isoniacida o la rifampicina, dada la presencia de anticuerpos AMA +. A pesar de que no se encontraron hallazgos de sufrimiento hepático a nivel analítico, se podría haber considerado algún otro fármaco que tuviese bajo potencial hepatotóxico, como la rifapentina, aunque la combinación de isoniacida con rifampicina aparece también como una de las más seguras desde ese punto de vista.
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Síndrome coronario agudo con ST elevado secundario a endocarditis infecciosa por Staphylococcus aureus complicada con absceso perivalvular aórtico
Palabras clave
Endocarditis infecciosa
Endocarditis bacteriana
Embolia séptica
Complicaciones protésicas
Ecocardiograma transesofágico
Introducción
La endocarditis infecciosa (EI) es una enfermedad grave que puede conllevar un pronóstico ominoso en caso de no tratarse adecuadamente. En su evolución, pueden aparecer complicaciones infrecuentes, tales como el síndrome coronario agudo (SCA), que puede comprometer la vida del paciente de forma inesperada.
Historia clínica
Varón de 75 años, ex fumador, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales con mal control metabólico. Sometido a recambio valvular aórtico (válvula biológica) 4 meses antes del ingreso por estenosis aortica sintomática. Es traído a Urgencias de nuestro centro hospitalario a las 24 horas de ser dado de alta tras amputación del tercer metatarso del pie derecho, por sobreinfección de úlcera (pie diabético) por S. aureus.
Pruebas diagnósticas
El electrocardiograma (ECG) mostraba un bloqueo completo de rama derecha sin alteraciones significativas de la repolarización. Desde Urgencias, se obtuvieron hemocultivos, urinocultivo y muestras de exudado de herida quirúrgica, iniciándose posteriormente terapia antimicrobiana de amplio espectro con piperacilina-tazobactam y linezolid.
Evolución y diagnóstico
Durante la estancia en sala, el paciente no presentó incidencias. Se realizó ecocardiograma transesofágico (ETE) donde se confirmó la sospecha diagnóstica de absceso perivalvular aórtico. Transcurridas 4 horas desde la realización de la prueba, presenta un episodio de dolor centrotorácico con afectación del estado general. El ECG muestra un ritmo caótico con QRS ancho y una elevación del segmento ST en derivaciones precordiales concordantes con localización de isquemia en territorio de la arteria descendente anterior.
Discusión
El síndrome coronario agudo (SCA) como complicación de endocarditis infecciosa es una complicación infrecuente, asociándose más habitualmente con microorganismos virulentos, infecciones valvulares aórticas y desarrollo de complicaciones perianulares de gran tamaño (abscesos). El desarrollo de SCA en este grupo de pacientes conlleva una elevada mortalidad.
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Esclerosis sistémica inducida por paclitaxel
Palabras clave: Esclerodermia, Taxanos, Enfermedad intersticial pulmonar
Resumen:
Los taxanos son fármacos antineoplásicos efectivos frente a diferentes tumores sólidos. Su uso se ha relacionado con el desarrollo de lesiones cutáneas esclerodermiformes que, en algunos pacientes, se acompañan de afectación visceral, fenómeno de Raynaud, alteraciones capilaroscópicas y presencia de autoanticuerpos. Presentamos el caso de una paciente que, tras recibir paclitaxel por una neoplasia de ovario, desarrolla una esclerosis sistémica con afectación intersticial pulmonar de rápida evolución.
Historia clínica y exploración física:
Mujer de 72 años enviada a consulta por disnea y engrosamiento cutáneo. Un año antes había sido diagnosticada de adenocarcinoma seroso de ovario, grado 3 y estadio FIGO IIIC. Recibió tratamiento con cuatro ciclos de quimioterapia neoadyuvante con carboplatino y paclitaxel, con buena respuesta. Posteriormente, se realizó histerectomía, doble anexectomía, peritonectomía anterior pélvica, apendicectomía y resección de implantes en meso de colon transverso y ángulo esplénico. Tras la intervención quirúrgica, recibió dos ciclos más de carboplatino y paclitaxel.
Seis meses después de iniciar el tratamiento con paclitaxel y un mes después de recibir la última dosis, refiere edema en manos y antebrazos, así como disnea grado 1 (MRC). Se realizó tomografía axial computarizada (TAC) de control para valorar respuesta al tratamiento y se informó de la presencia de engrosamiento de septos interlobulillares así como opacidades en vidrio deslustrado de predominio periférico y en lóbulo inferior izquierdo, compatibles con neumonía intersticial no específica.
Pruebas complementarias:
El estudio de función respiratoria mostró una restricción de grado moderado (FVC 61,5%, FEV1 63,5% y FEV1/FVC 84,31%), no siendo valorable la difusión por colaboración defectuosa. La capilaroscopia presentaba alteraciones compatibles con un patrón esclerodermiforme con signos de actividad. En la analítica se detectaron anticuerpos antinucleares (ANA) positivos 1/320 con patrón moteado; los anticuerpos anti-centrómero (ACA), anti-scl70 y anti-ARN polimerasa III fueron negativos.
Evolución:
Se planteó el diagnóstico de esclerosis sistémica definida en su forma difusa ya que cumplía criterios de clasificación ACR/EULAR con una puntuación de 21. Los síntomas se iniciaron 6 meses después de iniciar el tratamiento con paclitaxel, sin que previamente hubiese referido Raynaud, ni alteraciones cutáneas, ni disnea. Hasta el momento, no existe evidencia en la literatura de que el carboplatino esté asociado a esclerosis sistémica. Por ello, dada la relación temporal con la administración de paclitaxel y la ausencia de síntomas previos, consideramos que el cuadro está inducido por el uso de taxanos.
Diagnóstico:
Esclerosis sistémica inducida por taxanos.
Discusión y conclusiones:
El paclitaxel fue el primer fármaco antineoplásico de la familia de los taxanos, obteniéndose de la corteza del árbol del tejo del Pacífico, Taxus brevifolia. Sus propiedades derivan de su capacidad para estabilizar los microtúbulos mediante la polimerización de la tubulina, deteniendo la mitosis celular y llevando a las células a la apoptosis. Desde su aprobación por la Food and Drug Administration (FDA), en 1992, se han utilizado en diferentes regímenes de tratamiento, sobre todo para neoplasias de mama, ovario, pulmón microcítico, y tumores de cabeza y cuello, demostrando mejorar la supervivencia y disminuir las tasas de recurrencia.
Bibliografía:
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La enfermedad de Whipple es una patología sistémica, crónica y curable causada por una bacteria gram-positiva denominada Tropheryma whipplei. Las manifestaciones clínicas más habituales son diarrea crónica, dolor abdominal, pérdida de peso y síntomas articulares.
Introducción
La enfermedad de Whipple (EW) es una patología sistémica, crónica y curable causada por una bacteria grampositiva perteneciente a la familia de los Actinomycetaceae denominada Tropheryma whipplei (TW). De forma habitual, afecta a varones de edad media (40-45 años) con una incidencia de 0,5-1 caso por millón de habitantes. La infección presenta mayor incidencia entre los granjeros y trabajadores de depuradoras de aguas residuales. La EW puede manifestarse en múltiples niveles. La afectación gastrointestinal es la más común y supone el 70% de los casos. Las manifestaciones clínicas más habituales son diarrea crónica, dolor abdominal, pérdida de peso y síntomas articulares.
Caso clínico
Varón de 76 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus y colocación de prótesis total de ambas caderas por artrosis a los 66 años. El paciente es visto por primera vez en consultas de Medicina Interna en julio de 2014 para estudio de pérdida de 5 kg de peso en 5 meses e hiporexia. En la exploración física realizada en consulta, el paciente no presenta alteraciones significativas y, a nivel analítico, se objetiva anemia microcítica hipocroma.
Ante el cuadro clínico del paciente en ese momento, se solicita colonoscopia que no muestra alteraciones significativas y gastroscopia donde se objetiva, a nivel de duodeno, mucosa blanquecina sugerente de linfagiectasia intestinal. Además, se solicita TAC abdominal que muestra múltiples adenopatías retrocrurales y retroperitoneales, múltiples adenopatías ilíacas externas bilaterales y adenopatías mesentéricas.
Durante el ingreso, la analítica general destaca colesterol 81 mg/dl, prealbúmina 11,3 mg/dl y anemia ferropénica. La función renal, iones y glucemia no presentaban alteraciones significativas. Ante estos hallazgos, y teniendo en cuenta el cuadro clínico del paciente, con pérdida de peso, diarrea, dolor abdominal y aparición de múltiples adenopatías, se sospecha EW como primera posibilidad.
Se realiza biopsia de ganglio linfático inguinal, donde presenta reacción histiocitaria epitelioide granulomatosa, sin necrosis. Reacción giganto-celular sin otros datos histológicos de especificidad. Además se realiza PCR para TW que resulta positiva. Se solicita revisión de las biopsias duodenales realizadas en la gastroscopia solicitada en el primer contacto del paciente con nuestro servicio en julio de 2014. Esas biopsias se informan como mucosa duodenal con hallazgos histológicos compatibles con EW.
Discusión y conclusiones
El reciente desarrollo de nuevas herramientas diagnósticas permite entender mejor la EW favoreciendo un manejo más adecuado para evitar un desenlace fatal. Nuestro caso clínico presenta a un varón con una edad ligeramente superior a la media descrita en la bibliografía consultada. La EW se debe sospechar ante la aparición de síntomas como diarrea crónica, pérdida de peso, síntomas articulares y neurológicos.
Concluimos que la EW es una infección con afectación multisistémica, que se presenta como un complejo de manifestaciones clínicas heterogéneas. Consideramos que la presentación de este caso es importante, pues contribuye a mantener presente la sospecha clínica y a valorar otras técnicas diagnósticas como la realización de PCR en ganglios linfáticos.
Bibliografía
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Bacteriemia por Alcaligenes xylosoxidans en pacientes ancianos pluripatológicos
Palabras clave: Alcaligenes xylosoxidans, Bacteriemia, Neumonía
Resumen:
La bacteriemia causada por Alcaligenes xylosoxidans es rara y existe poca información con respecto a su tratamiento. La mayoría de los pacientes que la desarrollaron presentaban causas predisponentes. Se informa aquí de dos casos de bacteriemia por dicho agente en pacientes ancianos pluripatológicos, polimedicados e inmunocomprometidos.
Introducción:
La infección por Alcaligenes xylosoxidans es rara en población general, pero se ha de tener en cuenta en población anciana pluripatológica e inmunosuprimida. A. xylosoxidans, también llamado Achromobacter xylosoxidans o Alcaligenes denitrificans spp. Xylosoxidans, es un bacilo gramnegativo aerobio no fermentador descrito por primera vez en 1971 por Yabuuchi y Ohyama tras su aislamiento en el oído humano.
Caso clínico 1:
Varón de 87 años que fue ingresado en nuestra unidad con diagnóstico de síndrome coronario agudo sin elevación del ST (SCASEST) y fibrilación auricular rápida. Entre sus antecedentes, destacaba su condición de ex fumador desde hacía 12 años, si bien había reanudado el hábito en los últimos meses. Estaba diagnosticado de hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus tipo 2 (DM2), dislipemia, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) tipo bronquitis crónica GOLD B, desnutrición y artritis reumatoide.
Caso clínico 2:
Varón de 75 años que acudió a Urgencias desde su centro sociosanitario por dificultad respiratoria, tos, expectoración y fiebre que no habían mejorado pese al tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico durante 10 días. Se evidenció neumonía en pulmón izquierdo con derrame pleural asociado, se recogieron hemocultivos y muestras de líquido pleural para cultivo y se inició tratamiento con ceftriaxona y levofloxacino.
Discusión y conclusiones:
Tras la descripción inicial de A. xylosoxydans en un caso de otitis media purulenta, se aisló en el tracto gastrointestinal y en ambientes acuáticos, tanto intrahospitalarios como extrahospitalarios. Además de la presentación clínica habitual en forma de bacteriemia, también se han descrito casos de infección de tracto respiratorio, endocarditis sobre válvula protésica, catéteres intravasculares, meningitis o infección del tracto urinario.
Bibliografía:
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Derrame pleural recidivante secundario a fístulas pancreático-pleurales, complicado con empiema pleural. A propósito de un caso
Palabras clave
▻Fístula pancreático-pleural
▻Derrame pleural
▻Pancreatitis
▻Empiema pleural
Resumen
El derrame pleural masivo de origen pancreático es una rara complicación de la pancreatitis que se debe generalmente a una fistula pancreático-pleural. Dentro de lo infrecuente de esta entidad, aún lo es más que el cuadro recidive en el lado contralateral y que además, como sucede en nuestro caso, se complique con una sobreinfección por Escherichia coli proveniente del tracto digestivo originando un empiema pleural.
Caso clínico
Mujer de 30 años con importante hábito alcohólico y tabáquico, y antecedente de pancreatitis crónica tóxica con pseudoquistes y ascitis que acude a Urgencias por cuadro de una semana de disnea progresiva acompañado de dolor pleurítico en costado derecho. Estaba afebril y saturando al 95% con oxígeno ambiente. La auscultación pulmonar revelaba una hipoventilación del hemitórax derecho. El abdomen no mostraba ascitis.
Entre los datos analíticos, destacaba leucocitosis con aumento de PCR y amilasa de 325 UI/l, y en la radiografía de tórax se apreciaba velamiento del hemitórax derecho. El líquido pleural era turbio, con amilasa de 21.000 UI/l. Los marcadores tumorales, ADA, ANA, cultivo y citología resultaron negativos. Se realizó tomografía axial computarizada (TAC) toracoabdominal que confirmaba el derrame pleural derecho con desplazamiento mediastínico contralateral y varias lesiones quísticas pancreáticas en relación con pseudoquistes, uno de ellos aumentado de tamaño y en contacto con la cavidad pleural a través de un trayecto fistuloso.
Sin embargo, a los 3 meses ingresó de nuevo por derrame pleural, en esta ocasión izquierdo, con una amilasa en el líquido de 100.500 UI/l, leucocitos 66.300 mm3 y 70% de PMN, compatible con empiema pleural por Escherichia coli. Precisó drenaje pleural, antibiótico, somatostatina y recambio de la prótesis por una Flexima de 10 cm x 7 Fr, confirmándose mediante CPRE la disrupción del conducto de Wirsung a nivel del cuerpo distal y la FPP.
Discusión y conclusiones
El derrame pleural masivo es una rara complicación pancreática que se debe generalmente a una FPP y que puede ser secundaria a pancreatitis aguda o crónica, aunque la mayoría se producen en el contexto de pancreatitis crónicas alcohólicas. El mecanismo de origen de la fístula suele ser la ruptura de un conducto o pseudoquiste pancreático; se estima que sólo el 0,4-1% de pseudoquistes sobre pancreatitis crónica desarrollará una FPP.
Bibliografía
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Necrosis retiniana externa progresiva por virus varicela-zóster en paciente con infección por VIH
Resumen
Paciente con infección por VIH estadio SIDA y herpes zóster torácico tratado con aciclovir, que debuta con pérdida de visión secundaria a necrosis retiniana externa progresiva bilateral por virus varicela-zóster (VVZ). A pesar del tratamiento, el paciente evoluciona desfavorablemente con severo déficit visual. La sospecha diagnóstica precoz y el tratamiento temprano son esenciales para un mejor pronóstico.
Caso clínico
Un varón de 45 años, ex usuario de drogas por vía parenteral, es diagnosticado de infección por VIH estadio SIDA (10 CD4+/mm3, RNA VIH 54.900 copias/ml), neumonía por Pneumocystis jirovecii (PCP) y herpes zóster en tórax; y tratado con trimetoprim/sulfametoxazol, corticoides, aciclovir y DTG/ABC/3TC.
Un mes después comienza con sensación de cuerpo extraño ocular y visión borrosa, con agudeza visual (AV) en ojo derecho (OD) 0,4 y en ojo izquierdo (OI) 1; objetivándose en la funduscopia edema de papila bilateral sin otras alteraciones. No presenta fiebre, signos meníngeos ni otra focalidad neurológica. Se realizan tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN) craneales sin alteraciones, y punción lumbar con presión de apertura normal y salida de líquido cefalorraquídeo claro, con estudio celular y bioquímico normal, tinción de Gram y cultivo negativos, y PCR de virus positiva para VVZ.
En las siguientes 72 horas, aparecen lesiones blanquecinas en ambos polos posteriores oftálmicos, necrosis periférica, microhemorragias dispersas y desprendimiento de retina inferior en OD. Se diagnostica de necrosis retiniana externa progresiva (NREP) bilateral, y se toma muestra de humor acuoso, donde la PCR de VVZ es también positiva. Se inicia tratamiento intravítreo con ganciclovir y foscarnet, y sistémico con aciclovir y corticoides.
Puntos destacados
Este caso nos recuerda la importancia del tratamiento de las infecciones por virus varicela-zóster en inmunodeprimidos y la necesidad de mantener un alto índice de sospecha de retinopatía herpética en aquéllos con síntomas visuales. Su frecuencia no es alta, pero su mal pronóstico y graves secuelas preconizan el esfuerzo por un diagnóstico y tratamiento precoces.
Discusión y conclusiones
Las retinopatías necrotizantes herpéticas se dividen en: necrosis retiniana aguda (NRA), que puede afectar a inmunocompetentes e inmunodeprimidos; necrosis retiniana externa progresiva (NREP), y retinitis por citomegalovirus (CMV), ambas exclusivas de inmunodeprimidos, especialmente con infección por VIH y < 100 CD4/mm3. NRA y NREP se han considerado tradicionalmente como entidades clínicas distintas, pero actualmente son entendidas como diferentes formas de presentación dentro de un mismo espectro de necrosis retiniana herpética, que depende del estado inmunológico del paciente.
La retinitis por VVZ puede precederse de meningoencefalitis, mielitis y neuritis óptica, y con frecuencia existen antecedentes recientes de herpes zóster localizado. Las principales complicaciones son afectación macular, neuropatía óptica y desprendimiento de retina, pudiendo prevenirse este último mediante fotocoagulación láser.
El diagnóstico se basa en la historia clínica y en la funduscopia, confirmándose mediante PCR en humor acuoso o vítreo. La tomografía de coherencia óptica es otra herramienta útil y la carga viral de VVZ sirve para monitorizar la respuesta al tratamiento dando información pronóstica.
El aciclovir intravenoso solo ha mostrado resultados pobres en la NREP, con rápida progresión y altas tasas de ceguera, siendo mejor el pronóstico con tratamiento sistémico e intravítreo. Los antivirales más utilizados son ganciclovir, foscarnet y aciclovir.
Bibliografía
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Dolor abdominal y parada cardíaca. Una presentación inusual de hematoma de los rectos
Palabras clave
Hematoma espontáneo
Músculo recto anterior
Resumen
El hematoma espontáneo de la vaina del recto abdominal es una causa de dolor abdominal infrecuente. Su forma más común de presentación es dolor abdominal de inicio súbito, seguido del hallazgo de una masa abdominal. En el caso de hematomas grandes, éstos pueden causar síntomas y signos derivados de la hipovolemia. La terapia anticoagulante se considera el factor de riesgo más frecuente, especialmente si los pacientes son mujeres de edad avanzada y los síntomas aparecieron después de un ataque de tos. Presentamos un caso de hematoma espontáneo de la vaina del recto cuya presentación fue un paro cardíaco repentino que, finalmente, causó la muerte del paciente.
Introducción
El hematoma del músculo recto anterior del abdomen (HRAA) es una entidad infrecuente, resultado de la rotura de las arterias epigástricas que lo irrigan o del desgarro del propio músculo, y su consecuente sangrado. La entidad es conocida desde la antigüedad, siendo descrita en la moderna literatura a finales del siglo XIX. En las últimas décadas, la incidencia de este tipo de hematomas espontáneos parece estar aumentando, motivado por el uso cada vez más frecuente de la terapia anticoagulante. Los síntomas de presentación más habituales son dolor abdominal de comienzo agudo con o sin masa abdominal palpable, y anemización acompañante. El pronóstico es generalmente bueno, con resolución espontánea del proceso en la mayoría de los casos, siendo el resultado de muerte posible pero muy infrecuente.
Presentamos el caso de un paciente con dolor en hemiabdomen derecho de horas de evolución que presentó una parada cardiorrespiratoria provocada por un HRAA, y que, pese a medidas de reanimación, provocó finalmente su fallecimiento.
Caso clínico
Varón de 70 años que consultó en Urgencias por disnea progresiva de una semana de evolución, acompañado de tos no productiva y fiebre no termometrada. Contaba con antecedentes personales de hipertensión arterial, síndrome de apnea del sueño y diabetes mellitus tipo 2, que trataba con metformina 850 mg/12 h, lercadipino 10 mg/24 h, valsartán 320 mg/24 h y doxazosina 4 mg/24 h. Fue hospitalizado con el diagnóstico de infección respiratoria baja sin condensación, insuficiencia respiratoria global y fibrilación auricular de data indeterminada. El tratamiento instaurado fue oxigenoterapia, broncodilatadores en aerosoles, antibiótico (levofloxacino), diuréticos y corticoides intravenosos, así como heparina de bajo peso molecular subcutánea a dosis terapéuticas, mejorando ostensiblemente en las siguientes 72 horas.
El tercer día del ingreso presentó dolor progresivo, de 3-4 horas de evolución, en hemiabdomen derecho. En la exploración física destacaba un índice de masa corporal de 34,2 kg/m2, temperatura 36,2 ºC, frecuencia cardíaca 115 lpm, presión arterial 100/50 mmHg y frecuencia respiratoria 12 rpm. En la auscultación cardiorrespiratoria existía un ritmo irregular sin soplos y disminución del murmullo vesicular global sin ruidos sobreañadidos. El abdomen era globuloso, doloroso en hemiabdomen derecho, sin signos de irritación peritoneal ni organomegalias, y en las extremidades inferiores existían discretos edemas maleolares. Se solicitó tomografía computarizada (TC) abdominal y hemograma urgente. Súbitamente, el paciente sufrió parada cardíaca que precisó reanimación cardiorrespiratoria, intubación orotraqueal e ingreso en la unidad de cuidados intensivos.
Discusión y conclusiones
El HRAA, también conocido como hematoma de la vaina de los rectos, es un proceso conocido, poco frecuente y en raras ocasiones mortal. Su conocimiento por parte de los médicos que atienden Urgencias es crucial, habida cuenta de que su correcto diagnóstico podría evitar laparotomías innecesarias e incluso fallecimientos. La entidad es más frecuente en mujeres y el riesgo de desarrollarla se incrementa con la edad. Los factores predisponentes de HRAA son la existencia de un traumatismo abdominal, la cirugía previa, el uso de anticoagulantes, la tos, el embarazo y patología médica como arteriosclerosis, hipertensión arterial, enfermedad renal o diferentes trastornos hematológicos.
En conclusión, los HRAA deben sospecharse ante pacientes con dolor abdominal agudo y una masa infraumbilical tras episodios de tos, con determinados signos positivos (Fothergill y/o Laffont), particularmente si el paciente cuenta con edad avanzada y está anticoagulado. La presencia de sintomatología derivada de la presencia de hipovolemia debe poner sobre aviso de la potencial gravedad del cuadro.
Bibliografía
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Meningioma del tubérculo selar
Palabras clave
▻Síndrome quiasmático
▻Pérdida visual
▻Meningioma del tubérculo selar
Resumen
El meningioma selar representa el segundo tumor hipofisario en frecuencia, por detrás de los adenomas hipofisarios. Crece afectando el quiasma y nervio óptico, provocando una pérdida visual progresiva que conduce a la ceguera. Inicialmente puede dar muy pocas indicaciones de su existencia y, cuando los síntomas visuales son pronunciados, el tumor puede haber alcanzado un tamaño considerable y comprometer las estructuras adyacentes, invadiendo incluso ambas arterias carótidas y comprometiendo el éxito quirúrgico. En estas circunstancias, la pérdida visual puede ser permanente. Se remite el caso de un paciente con sintomatología visual inespecífica como único síntoma de un meningioma de tubérculo selar.
Introducción
Los meningiomas son neoplasias del tejido conectivo que afectan a las meninges en cualquier localización del sistema nervioso central. Constituyen el segundo tumor cerebral en frecuencia, por detrás de los gliomas. Los meningiomas del tubérculo selar representan una entidad bien definida entre los meningiomas intracraneales.
Caso clínico
Paciente varón de 41 años que acude al Servicio de Urgencias de Oftalmología por visión borrosa en el ojo derecho desde hacía 20 días. Debido a su alto nivel de estrés, y a una discreta alteración macular, se diagnostica posible coroidopatía central serosa, instaurándose tratamiento con ansiolítico. En la exploración en Consulta de Retina, 15 días después, se objetivó agudeza visual (AV) de la unidad en ambos ojos y se realizó estudio macular con tomografía de coherencia óptica (OCT), que fue normal. Como el paciente insistía en la borrosidad visual, se añadió tratamiento tópico con colirio nepafenaco 3 mg/100 ml una gota al día, y se citó para nueva revisión en un mes. En esa cita, la AV había caído a 0,6, siendo el resto de la exploración normal, incluida OCT, por lo que se realizó campimetría inmediata, que reveló una hemianopsia temporal derecha, siendo el ojo izquierdo normal. Tras este hallazgo, el paciente fue derivado a Neurocirugía, practicándose tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo sin contraste que informó como lesión selar y extensión supraselar de 25 x 23,8 x 18,9 mm que improntaba sobre quiasma óptico y suelo anterior de III ventrículo y sin infiltración ósea, compatible con probable macroadenoma hipofisario. En la resonancia magnética nuclear (RMN) con gadolinio se llegó al diagnóstico de meningioma del tubérculo selar. El estudio hormonal fue normal.
Puntos destacados
▻Los meningiomas del tubérculo selar representan una entidad bien definida entre los meningiomas intracraneales.
▻Los síntomas iniciales suelen ser inespecíficos, siendo los más frecuentes la pérdida visual unilateral y la cefalea.
▻La anamnesis y la exploración campimétrica temprana establecen la sospecha diagnóstica, que debe ser confirmada por técnicas de neuroimagen.
El paciente se intervino quirúrgicamente mediante abordaje endonasal expandido transesfenoidal/transtuberculum y resección tumoral, cursando el posoperatorio sin incidencias. Actualmente, el paciente se encuentra asintomático, su AV es de la unidad y la última campimetría de control a los 10 meses de la cirugía presenta una resolución total del defecto.
Discusión y conclusiones
Los meningiomas del tubérculo selar son neoplasias intracraneales que se localizan en el ala menor del esfenoides o a nivel del tubérculo selar. Su espacio de crecimiento está estrechamente relacionado con la arteria carótida interna y las arterias comunicantes posteriores; con los nervios ópticos y el quiasma óptico, y en la zona posterior, con la hipófisis. Por ello, al crecer provocan compresión del quiasma o del nervio óptico, causando sintomatología visual, antiguamente conocida como síndrome quiasmático de Cushing. El síndrome quiasmático, definido como atrofia óptica primaria, defectos campimétricos bitemporales en adultos jóvenes con silla turca aparentemente normal en la radiografía, fue descrito por primera vez por Holmes y Sargent en 1927, y confirmado por Cushing en 1929 y 1930.
El diagnóstico por imágenes es indispensable para realizar un diagnóstico diferencial adecuado. En la radiografía lateral de cráneo, la expansión intraselar orienta hacia un adenoma hipofisario, mientras que la extensión supraselar es más frecuente en los meningiomas. El TAC permite diferenciar mejor el contorno, aunque el mejor estudio de imagen en estos casos es la RMN con contraste de gadolinio. A veces resulta difícil apreciar incluso en la RMN la diferencia entre los meningiomas del tubérculo selar y los adenomas de hipófisis.
El tratamiento suele ser la resección quirúrgica del tumor, aunque otra opción es la radiación del mismo. Algunos estudios demuestran recurrencias a los 5 años tras la cirugía, incluso con resecciones totales, por lo que está indicado el control anual con neuroimágenes. Los objetivos de la cirugía son eliminar total o parcialmente del tumor, disminuir la morbilidad y mejorar la visión del paciente. Para ello, como se ha señalado anteriormente, es necesario un buen diagnóstico temprano, en el cual la anamnesis y la exploración física son las principales claves del éxito.
Bibliografía
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Hiperinfección con Strongyloides stercoralis en un paciente inmunocomprometido
Palabras clave: Strongyloides stercoralis, Síndrome de hiperinfección, Inmunocomprometidos, Corticoides, Cribado
Resumen:
La infección por Strongyloides stercoralis es endémica de algunas zonas geográficas de Argentina. En los pacientes inmunocompetentes produce una infestación crónica y asintomática. Los cambios en la inmunidad pueden producir el síndrome de hiperinfección, la diseminación y la muerte. Se presenta un paciente de 58 años de edad, oriundo de Corrientes (Argentina), con antecedentes de cáncer de pulmón con secundarismo en sistema nervioso central en tratamiento con radioterapia holocraneana y dexametasona 4 mg/día en los 20 días previos con una hiperinfectación fulminante por Strongyloides stercoralis, a pesar de tratamiento con ivermectina.
Introducción:
La infección por Strongyloides stercoralis es endémica en las provincias argentinas de Misiones, Chaco, Formosa y Salta. Existen tres formas de presentación clínica: la infección aguda, la infección intestinal crónica y la hiperinfección con diseminación. El ciclo parasitario es complejo, con posibilidad de autoinfección asintomática por décadas. La inmunosupresión favorece la hiperinfección con diseminación extraintestinal, sepsis, shock y falla multiorgánica asociada a sepsis, como resultado de bacteriemia por translocación intestinal, cuya mortalidad alcanza el 83%. La inmunosupresión, por quimioterapia, corticoides o asociada a HIV, es el factor de riesgo más frecuente para hiperinfección.
Historia clínica y enfermedad actual:
Paciente de sexo masculino de 58 años con diagnóstico de carcinoma indiferenciado de células grandes de pulmón tipo neuroendocrino diagnosticado por paresia braquiocrural izquierda. La tomografía computarizada (TC) de sistema nervioso central (SNC) mostraba tres lesiones secundarias en cerebelo con compresión del IV ventrículo. El riesgo de hipertensión endocraneana condujo a la resección de una de estas lesiones, seguida de tratamiento con dexametasona 4 mg/día más radioterapia holocraneana.
Evolución:
Tres días posteriores a su ingreso, presentó máculas eritematosas, no pruriginosas, diseminadas, y diarrea no disentérica asociada a distensión abdominal, con coprocultivo y la toxina de Clostridium difficile negativos. Se realizó TC de abdomen y tórax que mostró opacidades intersticioalveolares bilaterales con áreas consolidativas, de predominio en zonas de decúbito con discreta preservación de regiones subpleurales. Distensión del marco colónico con contenido aéreo a nivel del ciego, con un diámetro cercano a los 10 cm. A las 48 horas, presentó hipotensión arterial e insuficiencia ventilatoria que requirieron su transferencia a la unidad de cuidados críticos.
Diagnóstico:
Síndrome de hiperinfección por Strongyloides stercoralis y shock séptico refractario bacteriémico a Escherichia coli con falla multiorgánica y distrés.
Discusión y conclusiones:
La presentación de infección por Strongyloides stercoralis es inespecífica y las formas clínicas más severas de dicha infección se observan en pacientes inmunosuprimidos. El diagnóstico definitivo se realiza con la identificación del parásito en materia fecal por técnicas de concentración o de cultivo. La observación directa de larvas en materia fecal tiene una sensibilidad del 30% cuando se evalúa una única muestra. La sensibilidad cercana al 100% se obtiene con siete muestras. La técnica diagnóstica de concentración de Baermann presenta una sensibilidad del 72%, con un coeficiente de probabilidad positivo de 2,28 y negativo de 0,32. Una alternativa a las pruebas directas son los estudios serológicos, con sensibilidad que puede alcanzar el 95% en pacientes con enfermedad crónica. Son pruebas menos sensibles en pacientes inmunosuprimidos y con menor especificidad para expuestos en zonas endémicas. Una tercera opción diagnóstica es la reacción en cadena de polimerasa (PCR), con sensibilidad superior a las pruebas anteriores. Permite la detección de una larva por gramo de materia fecal. La limitación es su alto costo y las reacciones cruzadas con otros patógenos intestinales.
Bibliografía:
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Pseudocirrosis por cáncer de mama con metástasis hepáticas
Palabras clave
Pseudocirrosis
Cáncer de mama
Metástasis hepáticas
Hipertensión portal
Resumen
La pseudocirrosis hepática se define como los cambios morfológicos hepáticos que asemejan una cirrosis hepática sin serlo. La causa más frecuente es el carcinoma de mama metastásico. Se trata de un diagnóstico infrecuente y de mal pronóstico, si bien la incidencia de este fenómeno podría estar actualmente en aumento. Como ocurre en la cirrosis, pueden aparecer complicaciones derivadas de la hipertensión portal, por lo que será importante identificar y tratar estos pacientes. Describimos aquí un caso de recidiva de carcinoma de mama en forma de pseudocirrosis hepática a los 9 años del diagnóstico inicial.
Introducción
Se define la pseudocirrosis como aquella condición que genera cambios clínicos y radiológicos similares a la cirrosis hepática (hígado de bordes mal definidos, hipertensión portal, ascitis, varices esofágicas) en ausencia de hallazgos anatomopatológicos compatibles. Si bien se ha descrito en la evolución de varios carcinomas metastásicos, la causa más frecuente es el cáncer de mama, tanto en su evolución natural como bajo tratamiento quimioterápico. A pesar de que el pronóstico en dichas pacientes suele ser ominoso, algunas de ellas podrían beneficiarse del control de las complicaciones de la hipertensión portal. En este contexto, es prioritario reconocerla y abordarla de manera precoz. Presentamos aquí el caso de una paciente con recidiva de neoplasia intraductal de mama en forma de pseudocirrosis hepática a los 9 años del diagnóstico inicial.
Historia clínica y exploración
Mujer de 69 años que ingresó en el hospital por ascitis y edemas en miembros inferiores de unas semanas de evolución. Como antecedentes relevantes, presentaba un carcinoma ductal infiltrante de mama pT1N1M0 tipo Luminal (receptor de estrógenos 90%, progesterona 50%, HER2 negativo y ki67 de 9%) diagnosticado 9 años antes. Se practicó mastectomía radical y biopsia de ganglio centinela que tras observarse afectado (pN1), la paciente se trató tres ciclos de taxol y resección ganglionar axilar (pN 0/11 ganglios). Desde entonces hasta la actualidad se consideró libre de enfermedad en controles bianuales mientras seguía tratamiento con tamoxifeno por 5 años y letrozol 5 años más.
Pruebas complementarias
Los valores de AST eran 198 U/l, AST 109 U/l, GGT 1.045 U/l, FA 553 U/l, Br 2,2 mg/dl, con ionograma y función renal normales. El hemograma fue normal excepto por aumento del VCM a 102 fl. El tiempo de protrombina fue del 73% con resto de hemostasia inalterada. Los valores de LDH en plasma fueron de 2.358 U/l. Las proteínas totales fueron de 59 g/l con albúmina de 30 g/l. Se solicitaron serologías víricas que resultaron negativas (HBsAg y Ac. anti-VHC).
Evolución
Se inició quimioterapia intensiva basada en taxol por recidiva metastásica agresiva. Tras dos sesiones de quimioterapia la paciente presentó complicaciones derivadas de citotóxicos (bicitopenia grave), de la hipertensión portal secundaria a pseudocirrosis (disnea por derrame pleural trasudativo), así como un deterioro de su estado general por progresión de la enfermedad que se trató con corticoides como medida paliativa. Pocas semanas después, la paciente falleció por un cuadro intercurrente de sepsis.
Discusión y conclusiones
La pseudocirrosis por carcinoma metastásico, habitualmente por cáncer de mama, es un diagnóstico infrecuente y raro. La incidencia real de la enfermedad es desconocida si bien todos los casos descritos y publicados coinciden en que se trata de un diagnóstico infrecuente y raro. Concretamente, desde 1975 hasta 2014 existen un total de 139 casos publicados en PubMed, 20 casos clínicos aislados y tres series de casos radiológicos (con 22, 29 y 68 pacientes, respectivamente).
Bibliografía
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Hemicorea. Hemibalismo secundario a cetoacidosis diabética
Palabras clave
Hemibalismo
Hiperglucemia
Cetoacidosis diabética
Resumen
El síndrome de hemicorea-hemibalismo asociado a hiperglucemia representa un trastorno neurológico infrecuente caracterizado por la afectación de los ganglios basales. Actualmente, se han descrito únicamente reportes de casos principalmente asociados a estados no cetósicos. Reportamos el caso de un paciente sin antecedentes patológicos con clínica de movimientos involuntarios rápidos ondulantes en extremidades izquierdas, persistentes, agravados con el esfuerzo y reducidos con el reposo y el sueño. La analítica sanguínea destaca hiperglucemia y acidosis metabólica en la gasometría. La resonancia magnética evidenció gliosis focal. Se ofrece tratamiento con hidratación e infusión de insulina logrando resolución de la cetoacidosis diabética, evidenciando la mejoría paulatina de los movimientos extrapiramidales con el control metabólico. Se propuso el diagnóstico de hemicorea-hemibalismo secundario a cetoacidosis diabética en un paciente que debutó con crisis hiperglucémica.
Introducción
La corea es un tipo de trastorno del movimiento hipercinético caracterizado por movimientos involuntarios, rápidos, no rítmicos, y no repetitivos. Cuando es severa, involucra la parte proximal de los miembros y provoca el tipo de movimiento (corea-balismo). Puede ser un síntoma de enfermedades neurológicas que afectan a los ganglios basales o tener múltiples causas, que incluyen metabólicas, reumáticas, inmunomediadas, neurodegenerativas, vasculares, infecciones, fármacos, traumatismos, toxinas y anomalías estructurales en la región estriatal.
Caso clínico
Paciente masculino de 54 años de edad, ingresa con un cuadro clínico de una semana de evolución de movimientos involuntarios en sus extremidades izquierdas, persistentes, agravados con el esfuerzo y reducidos con el reposo y el sueño. Negando enfermedades previamente. Al momento de la admisión el paciente estaba consciente, discurso claro; presión sanguínea de 110/80 mmHg, frecuencia cardíaca 100 latidos/minuto, frecuencia respiratoria 24 respiraciones/minuto, no se detectaban nódulos linfáticos ni masas a la palpación, con ruidos cardíacos y respiratorios sin alteración. Al examen neurológico no presentaba signos meníngeos, ni alteración de reflejos osteotendinosos, Babinski negativo, evidenciando movimientos repetidos de encogimiento de hombros y rápido balanceo de sus miembros superiores.
Analítica de laboratorio: niveles de glucosa en sangre al azar de 569 mg/dl, hemoglobina glicosilada 10,4%, glucosa en orina +++ y cetonas en orina ++. Gasometría arterial reporta acidosis metabólica con pH 7,372, pCO2 de 17,1 mmHg, HCO3 de 9,8 mmol/L, BE -12,5 mmol/l; anión gap 39 mEq/l; osmolaridad plasmática efectiva 275,6 mOsm/kg, proteína C reactiva 0,2 pg/ml, velocidad de sedimentación globular 15 mm/hora, vitamina B12 de 400 pg/ml, hormona estimulante de la tiroides 1,2 U/ml. Los resultados de las pruebas séricas para citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr (EBV), herpes virus (HSV), Elisa VIH, hepatitis y toxoplasmosis fueron negativos. Tomografía computarizada (TC) de cráneo no evidencia ningún tipo de lesión. La resonancia magnética (RM) cerebral mostró una imagen focal en región pontina, hiperintensa en T2 y más discreta en Flair, sin restricción, ni representación en T1, compatible con gliosis focal.
La estancia hospitalaria fue durante 5 días; manejo inicial con fluidoterapia en bolos (cloruro de sodio 1.000 cc), luego se concomita con el uso de insulinas de acción rápida (insulina cristalina 0,1 U/kg/hora infusión), gasometría de control y glucometría a las 6 horas evidenciando reducción de la carga glucémica, ausencia de cuerpos cetónicos y equilibrio ácido-base, con disminución paulatina de los movimientos extrapiramidales. Adecuada tolerancia al inicio de la vía oral, suspendiéndose la infusión de insulina, mantiene el esquema basal (insulina NPH 0,25 U/kg) e insulina cristalina apreciándose cifras de glucosa dentro de los parámetros establecidos y cese definitivo de la hemicorea; egresa con tratamiento antiglucémico con análogos de insulina glargina 20 U/día y cambios de estilo de vida saludable. Control ambulatorio al mes por Medicina Interna, adecuado control metabólico con ausencia de nuevos episodios de extrapiramidalismo.
Diagnóstico
Hemicorea inducida por cetoacidosis diabética.
Discusión y conclusiones
El síndrome hemicorea-hemibalismo asociado a hiperglucemia fue descrito por primera vez por Bedwell en 1960. Este síndrome predomina en mujeres con una relación 1,8-5:1 con respecto a hombres, en edades entre 50-80 años (edad media de 71 años). Ante la presencia de hemicorea de forma aguda, se deben sospechar complicaciones hiperglucémicas, puede ser la primera expresión clínica de la diabetes mellitus o resultado del pobre control metabólico; las mujeres asiáticas parecen estar predispuestas debido a razones desconocidas.
Reportada en las diferentes presentaciones de la diabetes mellitus, principalmente en casos de hiperglucemia no cetósica, además como corea persistente o en pacientes de edad avanzada con diabetes mellitus mal controlada; siendo escasas las descripciones de debut de cetoacidosis diabética (CAD) como en el caso descrito, confirmada por la relación temporal entre CAD y los movimientos anormales, y mejoría con el control glucémico y manejo de la CAD.
La fisiopatología de esta condición es poco conocida, aunque se han postulado mecanismos como la hiperglucemia e hiperviscosidad alterándose la barrera hematoencefálica que conlleva a una acidosis intracelular e insuficiencia metabólica regional. Hemorragias petequiales se han descrito en algunos casos que se han asociado con el infarto del cuerpo estriado; aumento de la sensibilidad del receptor de dopamina posmenopaúsica, que pueden desencadenar la hipercinesia en un entorno apropiado; y la disminución de ácido gamma-amino butírico (GABA) en el cuerpo estriado debido a la no disponibilidad de acetoacetato para la conversión de GABA en el estado no cetósico.
Los hallazgos radiológicos asociados con el síndrome incluyen en la TC una hiperdensidad unilateral en los ganglios basales contralateral al sitio afectado. En la RM en secuencia T1, el hallazgo más frecuente es la hiperintensidad de la señal en el núcleo caudado y putamen sin compromiso de la capsula interna; siendo lo más común en secuencia de difusión restricción de la misma, normalmente no hay mejoría con el gadolinio. Posterior a la corrección glucémica, similarmente a los hallazgos clínicos, estas regiones tienden a regresar a la intensidad de la señal normal.
El pronóstico de la hemicorea inducida por hiperglucemia no cetósica como por CAD es favorable; cuando se detecta y corrige la hiperglucemia, el trastorno de movimiento en la mayoría de los casos mejora en pocos días o semanas. En nuestro caso se evidenció una resolución con el manejo de la CAD, sugiriendo que la hemicorea aguda causada por hiperglucemia, sea o no cetósica, puede ser reversible y de buen pronóstico. Aquellos casos que no mejoran deben ser tratados con agentes que bloqueen la dopamina como la tetrabenazina o el topiramato.
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Muerte súbita por sarcoidosis. Presentación de caso
Palabras clave
Sarcoidosis
Corazón
Muerte súbita
Resumen
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que afecta a cualquier órgano, raramente al corazón. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un paciente con muerte súbita por sarcoidosis, lo cual es infrecuente, aunque aproximadamente el 25% de los pacientes tienen granulomas no calcificados en diferentes órganos, pero sólo el 5% tienen enfermedades cardíacas.
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida que predominantemente afecta a los pulmones y a los ganglios intratorácicos. Es una enfermedad que se manifiesta por la presencia de granulomas no calcificados en los órganos y tejidos afectados.
Caso clínico
Paciente masculino de 43 años, de raza negra, electricista, con antecedentes de padre y madre hipertensos, fumador de 30 cigarros/día. Desde hace 3 años comienza a presentar hipertensión arterial severa por lo cual es atendido por la especialidad de Cardiología.
Discusión y conclusiones
La presentación de esta enfermedad depende de la extensión y severidad de los órganos afectados. Aproximadamente el 15% de los casos son asintomáticos. Las principales manifestaciones clínicas son los trastornos de la conducción como taquicardias ventriculares, muerte súbita e insuficiencia cardíaca.
Bibliografía
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Síncope secundario a arritmia ventricular en paciente con amiloidosis. ¿Un DAI siempre es la respuesta?
Resumen
Varón de 76 años que ingresa por insuficiencia cardíaca de debut con disfunción sistólica severa e hipertrofia ventricular. El estudio coronario no presenta lesiones, por lo que se da de alta como disfunción idiopática. Reingresa por síncope. Se mantiene monitorizado y se evidencia taquicardia ventricular monomorfa no sostenida que reproduce la clínica. Se amplía el estudio con resonancia magnética cardíaca y gammagrafía-Tc99, que resultan compatibles con amiloidosis cardíaca. No fue posible realizar biopsia confirmatoria. Se plantea el implante de desfibrilador automático implantable, descartándose por falta de evidencia. Finalmente, fallece por actividad eléctrica sin pulso.
Introducción
La afectación cardíaca en la amiloidosis primaria es del 50%, mientras que en la amiloidosis senil TTR es del 100%, empeorando el pronóstico del paciente. La manifestación más frecuente es la insuficiencia cardíaca (IC), pero puede tener otras manifestaciones como arritmias mortales. En determinados casos de arritmias ventriculares puede implantarse un desfibrilador automático implantable (DAI) para la prevención de muerte súbita (MS). No obstante, en la amiloidosis cardíaca no existe suficiente evidencia para ello.
Historia clínica, enfermedad actual y exploración física
Se trata de un varón de 76 años de edad, diagnosticado de hipertensión, diabetes mellitus tipo 2 con nefropatía diabética, hiperuricemia y síndrome del túnel carpiano. Había estado ingresado recientemente por IC de debut con disfunción ventricular izquierda sin lesiones significativas en el estudio coronario. Acude nuevamente al Servicio de Urgencias por síncope, con mínimos pródromos previos, de inicio en reposo y asociado a relajación de esfínteres.
Pruebas complementarias
En la analítica destaca NT-proBNP 8.551 pg/ml (0,0-500 pg/ml) y pico de troponina I 0,17 (0,0-0,04). En el electrocardiograma de llegada presenta ritmo sinusal con tiempos de conducción normales, QRS estrecho con múltiple extrasistolia ventricular y signos de sobrecarga sistólica. La radiografía de tórax no presenta alteraciones. Durante su estancia en el Servicio de Urgencias se observan en la monitorización episodios repetidos de TVMNS, reproduciendo los síntomas.
Evolución
El paciente ingresa en Cardiología, y se repite el estudio ecocardiográfico transtorácico. Se describe una fracción de eyección del 32%, hipertrofia moderada del septo interventricular con aspecto en vidrio deslustrado y sin alteraciones segmentarias de la contractilidad. Se objetiva dilatación biauricular y engrosamiento del septo interauricular, con disfunción diastólica y patrón restrictivo.
Diagnóstico
Síncope secundario a TVMNS en contexto de probable amiloidosis primaria secundaria a mieloma múltiple con afectación cardíaca.
Discusión y conclusiones
A pesar de no llegar al diagnóstico mediante el gold standard establecido, las pruebas realizadas van a favor de una amiloidosis sistémica con afectación miocárdica. La clínica de presentación suele ser de IC diastólica por infiltración restrictiva. No obstante, puede debutar con clínica menos frecuente como son los síncopes secundarios a arritmias. En este caso se correlacionaron cronológicamente el síncope y la arritmia como desencadenante del mismo, así como se descartó origen isquémico.
Bibliografía
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Trombosis venosa profunda y embolia de pulmón en paciente con hemoperitoneo
Palabras clave: Enfermedad tromboembólica venosa, Trombosis venosa profunda, Embolia pulmonar, Filtro de vena cava inferior
Resumen:
La anticoagulación es el pilar fundamental del tratamiento de la enfermedad tromboembólica venosa. En las situaciones en las que el tratamiento anticoagulante está contraindicado, como ocurre en una hemorragia activa, o cuando fracasa dicha terapia con recurrencias de la embolia de pulmón, se debe plantear la colocación de un filtro de vena cava inferior. Presentamos el manejo de un caso de enfermedad tromboembólica en un paciente oncológico que desarrolló un hemoperitoneo.
Introducción:
La enfermedad tromboembólica venosa (ETV) es la tercera causa de enfermedad vascular tras la cardiopatía isquémica y la enfermedad cerebrovascular. El tratamiento de elección es la anticoagulación, si bien existen situaciones en las que ésta se encuentra contraindicada. Se estima que el 40% de las trombosis venosas profundas (TVP) sintomáticas no tratadas desarrollarán embolia de pulmón (EP).
Caso clínico:
Varón de 26 años con antecedentes de tabaquismo e intervenido de carcinoma urotelial sarcomatoide mediante nefroureterectomía izquierda. A los 10 meses, presenta progresión tumoral vesical y aparición de implantes peritoneales, por lo que comienza quimioterapia según esquema cisplatino/gemcitabina. En tomografía computarizada (TC) de control se detecta progresión de la enfermedad neoplásica y EP de arteria lobar inferior derecha y múltiples segmentarias derechas. En ecografía Doppler venosa de miembros inferiores se objetiva TVP de venas femoral común, femoral superficial e ilíaca externa derecha. Se instaura anticoagulación con enoxaparina 100 mg diarios (peso 70 kg). Tras un mes de tratamiento, consulta en Urgencias por dolor abdominal. En la exploración física destacaba una tensión arterial de 100/60 mmHg y una frecuencia cardíaca de 115 latidos por minuto. A la palpación abdominal presenta signos de irritación peritoneal. Se realiza analítica de urgencias donde destaca anemia con hemoglobina 9,6 g/dl (12-18), hematocrito 28,9% índice (37-52) y volumen corpuscular medio 88 fl (80-99), trombocitosis de 536.000/μl e insuficiencia renal con creatinina 2,8 mg/dl (0,5-1,3) y filtrado glomerular de 28 ml/min.
Discusión y conclusiones:
La anticoagulación es el tratamiento de elección de la ETV. Los pacientes con TVP que no reciben tratamiento anticoagulante tienen un alto riesgo de desarrollar EP, que puede ser mortal en un 25% de los casos. En determinadas situaciones, existe una contraindicación absoluta para su uso, como son la hemorragia activa espontánea o secundaria al tratamiento anticoagulante, la necesidad de cirugía mayor urgente o programada, la diátesis hemorrágica grave o la trombopenia severa. En estos escenarios, hay que plantearse la colocación de un FVCI retirable.
Bibliografía:
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Aneurisma de aorta abdominal, una etiología infrecuente de trombosis venosa profunda
Palabras clave
Trombosis venosa profunda
Compresión de vena cava inferior
Aneurisma de aorta abdominal
Endoprótesis
Resumen
Las causas más frecuentes de la enfermedad tromboembólica venosa son el cáncer, las intervenciones quirúrgicas y la inmovilización. Junto con éstas, existen otras cuya frecuencia es menor, pero que debemos tener en cuenta para poder diagnosticarlas, como las malformaciones anatómicas o las compresiones extrínsecas del sistema venoso. Se presenta un caso clínico de un aneurisma de aorta abdominal complicado que debutó como una trombosis venosa profunda secundaria a la compresión de la vena cava inferior. Además, se discute la indicación de antiagregación y anticoagulación en este escenario de manejo complejo.
Introducción
Las causas de enfermedad tromboembólica venosa (ETV) se diferencian en hereditarias y adquiridas. En las primeras, hay que tener en cuenta las trombofilias, como el factor V Leiden, la mutación G20210A de la protrombina o las deficiencias de proteína C, S o de antitrombina III. Las causas adquiridas más importantes son el cáncer, la cirugía, la inmovilización, la ETV previa, la gestación, el tratamiento con estrógenos, la quimioterapia, las reagudizaciones de patologías previas como insuficiencia cardíaca o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), o el síndrome antifosfolípido, entre otras. Existen otras menos conocidas como son los síndromes de compresión venosa. En estos casos, la trombosis está provocada por la compresión extrínseca de una vena por una estructura que se relaciona anatómicamente con ella.
Caso clínico
Varón de 58 años con hipertensión arterial y diabetes de larga evolución y mal control, dislipemia, hiperuricemia, cardiopatía isquémica revascularizada quirúrgicamente 10 años antes y cólicos nefríticos de repetición, que consulta por aumento de diámetro de miembro inferior derecho de una semana de evolución. Días antes, sufrió cuadro de malestar general, fiebre alta y dolor lumbar derecho, irradiado a genitales y asociado a disuria, polaquiuria y hematuria, similar a episodios previos de cólicos nefríticos.
Exploración física. Aceptable estado general. Tensión arterial 129/91 mmHg; frecuencia cardíaca 85 lpm. Saturación oxígeno basal 96%. Peso 110 kg. Auscultación cardiorrespiratoria sin hallazgos relevantes. Abdomen: cicatriz de herniorrafia, blando, sin masas ni megalias, puñopercusión renal derecha positiva. Extremidades inferiores: miembro inferior derecho con aumento de diámetro respecto a contralateral, empastamiento en muslo derecho y cara posterior dolorosa a la palpación. Signos de insuficiencia venosa crónica bilateral con trastornos tróficos severos.
Analítica. Dímero-D 1.291 ng/ml (0-500). Glucosa 146 mg/dl (74-106), GGT 101 U/l (3-60), FA 131 U/l (46-116), c-LDL 36 mg/dl (80-130), triglicéridos 204 mg/dl (50-150). PCR 149 mg/l (0-5), HbA1c 8,1% (< 6,5%). Hemograma, tiempos de coagulación, función renal, iones, transaminasas, CK, proteinograma, marcadores tumorales y TSH normales. Orina: esterasa 25, leucocitos 10-20/campo.
Ecografía Doppler venosa. Venas ilíaca externa y femoral común derechas con calibre aumentado, no compresibles y con imagen ecogénica en su interior compatible con trombosis, con ausencia de flujo. Hallazgos en relación con trombosis venosa profunda (TVP) aguda.
Ecografía de riñón y vía urinaria. Riñones de tamaño y ecoestructura normales con algún quiste cortical en polo inferior de riñón derecho, sin dilatación de la vía excretora. Se aprecia una dilatación aneurismática de aorta abdominal, con calibre máximo de 6 cm.
Tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen con contraste. Litiasis en polo superior del riñón derecho. Dilatación aneurismática de aorta abdominal infrarrenal de 61 x 70 mm con trombo mural e irregularidad de la pared. Presencia de una úlcera a nivel posterolateral derecho, con trombo alrededor (síndrome aórtico agudo). Llama la atención el engrosamiento concéntrico de la pared aórtica y el colapso completo de la vena cava inferior por el aneurisma, con dilatación marcada de ambas venas ilíacas externas, estando más dilatada la vena ilíaca derecha hasta prácticamente femoral común. Se observan distintas densidades en el interior de las venas, lo que puede estar en relación con pequeños coágulos por el estasis venoso (distal al colapso de la cava por compresión).
Se inició tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis plenas. Ante el hallazgo radiológico de aneurisma de aorta abdominal complicado con trombo mural y úlcera, se consultó con el Servicio de Cirugía Cardiovascular, decidiéndose intervención quirúrgica con exclusión del aneurisma mediante endoprótesis bifurcada, sin complicaciones inmediatas.
Al alta, se pautó tratamiento con ácido acetilsalicílico y HBPM a dosis plenas. En la revisión en consultas externas de Cirugía Cardiovascular, a los 2 meses de la cirugía, se sustituye la HBPM por acenocumarol, que mantiene en la actualidad. En la angio-TC de control se objetiva la endoprótesis que excluye completamente aneurisma trombosado, sin imágenes de endofuga, persistiendo la compresión de la vena cava inferior por el aneurisma.
Diagnóstico
Trombosis venosa profunda de miembro inferior secundaria a inmovilización y a compresión de vena cava inferior por aneurisma de aorta infrarrenal complicado, en enfermo con alto riesgo cardiovascular.
Discusión y conclusiones
Nos encontramos ante un paciente con una TVP proximal extensa, en principio relacionada con reposo previo debido a dolor lumbar refractario a tratamiento médico. El estudio de dicho dolor lumbar mediante ecografía y TAC de abdomen nos llevó al diagnóstico definitivo de aneurisma de aorta abdominal complicado, con obstrucción de la vena cava.
Los aneurismas de la aorta abdominal pueden provocar frecuentemente compresión de los uréteres o del tubo digestivo. La afectación de las estructuras vecinas a un aneurisma es más frecuentemente ocasionada por la fibrosis secundaria a la inflamación perianeurismática. Sin embargo, se han descrito algunos casos de compresión de vena cava inferior por un aneurisma aórtico sin fibrosis, causando una trombosis de miembros inferiores. Para que un aneurisma no inflamatorio comprima la cava debe presentarse como una masa de al menos 6 cm de diámetro. En nuestro paciente, la TVP estuvo desencadenada por el estasis secundario a la compresión del aneurisma de tamaño importante, y a la inmovilización causada por el dolor secundario a la complicación del mismo. Nuestro enfermo presentaba factores de riesgo para desarrollar una enfermedad aneurismática como sexo masculino, tabaco, diabetes, hipertensión arterial con mal control e hiperlipemia.
El tratamiento de un aneurisma de aorta abdominal sintomático, que además muestra datos de riesgo de ruptura inminente, consiste en la reparación precoz. La técnica de reparación endovascular (endoprótesis) es preferible a la cirugía abierta, siempre que sea anatómicamente posible y se disponga de personal y equipo experto. Esta técnica endovascular se asocia con una reducción de la morbilidad y mortalidad en pacientes seleccionados. En cuanto al tratamiento médico de los síndromes aórticos, el uso de antivitaminas K no ha demostrado un claro beneficio. La existencia de un trombo mural dentro del aneurisma no se ha relacionado con un incremento de embolismos periféricos, por lo que no se recomienda la anticoagulación. Los antiagregantes están indicados en pacientes con factores de riesgo cardiovascular, así como la optimización del tratamiento de estos factores. En nuestro paciente, se mantuvo el ácido acetilsalicílico (que tomaba previamente por antecedente de cardiopatía isquémica) y se intensificó el tratamiento con estatina, hipotensores e insulina. Respecto al manejo de la anticoagulación de la ETV, se optó por HBPM en la fase aguda y durante el posoperatorio, con paso posterior a acenocumarol. La decisión de mantener el tratamiento anticoagulante a largo plazo estuvo basada en la persistencia de la comprensión de la vena cava por el aneurisma a pesar de la endoprótesis y la insuficiencia venosa crónica y severa que presentaba el paciente.
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Manejo de la mujer embarazada con síndrome antifosfolípido obstétrico y trombótico
Palabras clave
▻Síndrome antifosfolípido
▻Embarazo
▻Anticoagulación
▻Heparina de bajo peso molecular
▻Anticoagulante lúpico
Resumen
El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune sistémica que se define por la trombosis en cualquier lecho vascular y/o la morbilidad obstétrica. Dada la variabilidad en sus manifestaciones clínicas, podemos hablar de dos variantes de una misma entidad, síndrome antifosfolípido trombótico y síndrome antifosfolípido obstétrico, cuyo manejo presenta diferentes matices en cuanto a seguimiento y tratamiento. Presentamos un caso de una gestación en el contexto de un síndrome antifosfolípido completo (trombótico y obstétrico). La planificación del embarazo y el parto, el seguimiento cercano y coordinado, así como la individualización del tratamiento resultaron esenciales para llevar a buen término la gestación.
Puntos destacados
▻En las mujeres con síndrome antifosfolípido es muy importante establecer un perfil de riesgo preconcepcional que nos permita seguir una estrategia a lo largo del embarazo.
▻La anticoagulación es la base del tratamiento del síndrome antifosfolípido, precisando cuidadoso ajuste a lo largo de la gestación.
▻El tratamiento en el síndrome antifosfolípido obstétrico es la heparina de bajo peso molecular a dosis profilácticas más ácido acetilsalicílico a dosis bajas (100 mg/día) desde el momento de la concepción hasta el parto. En las mujeres con síndrome antifosfolípido trombótico, el tratamiento es la heparina de bajo peso molecular a dosis plenas más ácido acetilsalicílico a dosis bajas, independientemente de su historia de morbilidad obstétrica.
Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune sistémica definida por eventos trombóticos u obstétricos en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos persistentemente positivos. El SAF trombótico se caracteriza por trombosis arterial, venosa o microvascular. El SAF obstétrico se define por pérdidas fetales después de la semana 10 de gestación, abortos recurrentes, retraso del crecimiento intrauterino o eclampsia severa. Presentamos un caso en el que el SAF se manifiesta en sus dos vertientes, el de la trombosis y el de la morbilidad gestacional.
Caso clínico
Mujer de 37 años que presenta cuadro de abdomen agudo a las 24 horas del parto, motivo por el que nos avisan desde Ginecología. La paciente tiene como antecedentes personales una pérdida fetal en la semana 13 de gestación, objetivándose infartos placentarios y corioamnionitis aguda fetal en el estudio anatomopatológico y al año siguiente presenta nueva gestación que finaliza a las 17 semanas por muerte fetal.
Tras el comienzo del cuadro de abdomen agudo se realiza tomografía axial computarizada (TAC) abdominal y es diagnosticada de trombosis agudas de vena portal y esplénica. En el estudio se detecta mutación heterocigota 20210 del gen de la protrombina, anticoagulante lúpico positivo (AL), anti-β2-glicoproteína (anti-β2-GPI), IgG 52 U/ml (positivo > 10) e IgM 4 U/ml (positivo > 10), anticardiolipina IgG 135 GPL/ml (positivo > 40) e IgM 10 GPL/ml (positivo > 40). ANA 1/40, anti-DNA negativo, complementos C3 y C4 normales. Con el diagnóstico de SAF con trombosis y morbilidad obstétrica, y mutación heterocigota del gen de la protrombina, se inicia anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM) y posteriormente acenocumarol.
Discusión y conclusiones
Se trata de un caso de SAF muy activo con morbilidad obstétrica representada por dos pérdidas fetales con signos de trombosis placentario, un evento trombótico grave de localización atípica como es la trombosis visceral en el puerperio y desarrollo de lesiones isquémicas digitales tras la supresión de la anticoagulación durante 24 horas en el momento del parto.
El aborto precoz es la complicación más frecuente y se observa en la mayoría de las mujeres con SAF obstétrico (aproximadamente un 54%) incluidas en el European Registry on Obstetric Antiphospholipid Syndrome. La muerte fetal se considera consecuencia de la disfunción placentaria y está asociada con los AAF. Con un manejo adecuado, más del 70% de las embarazadas con SAF tendrán un embarazo exitoso.
En las enfermas con SAF obstétrico o trombótico, la visita preconcepcional es vital para establecer el perfil de paciente, ajustar la medicación, diseñar un plan de cuidados individualizado o incluso contraindicar (en caso de hipertensión pulmonar importante) o posponer la gestación si la paciente ha presentado, por ejemplo, eventos trombóticos recientes.
Los objetivos del tratamiento son mejorar los resultados maternos y fetales minimizando los riesgos de complicaciones como la trombosis materna, la pérdida fetal, preeclampsia, insuficiencia placentaria y el retraso de crecimiento intrauterino, así como disminuir la necesidad de parto pretérmino y atrógeno.
Pueden establecerse las siguientes conclusiones:
• En mujeres con pérdidas fetales y signos de trombosis placentaria, se debe sospechar el SAF y realizar determinación de AAF.
• Se ha de realizar una planificación de embarazo en mujeres con SAF, con una visita preconcepcional para valorar el perfil de riesgo de la paciente e individualizar el tratamiento desde un punto de vista integral y multidisciplinar.
• Ante una mujer con SAF trombótico y gestación, se han de suprimir los antivitaminas K y cambiar a HBPM ajustada el peso de la paciente, sin perder de vista las modificaciones del mismo durante el avance de la gestación.
Bibliografía
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Cáncer renal con trombosis de vena renal y vena cava inferior
Resumen
La enfermedad tromboembólica venosa es una de las complicaciones más frecuentes y graves de los pacientes oncológicos. La incidencia es mayor en tumores con enfermedad metastásica y su desarrollo se relaciona con una menor supervivencia. La anticoagulación, que es el tratamiento indicado, en la gran mayoría de los casos debe mantenerse a largo plazo, con el riesgo hemorrágico que esto conlleva. Además, la trombosis venosa asociada al cáncer presenta una elevada tasa de recurrencias pese a la anticoagulación. El manejo de la trombosis venosa en el cáncer es complejo y precisa una aproximación multidisciplinar. Presentamos el caso de un varón de 55 años con un carcinoma renal de células claras y enfermedad tromboembólica venosa asociada.
Puntos destacados
La enfermedad tromboembólica venosa es una complicación grave en pacientes oncológicos y empeora su pronóstico.
La anticoagulación con heparinas de bajo peso molecular es el tratamiento de elección, al menos durante los primeros 6 meses.
La duración del tratamiento no está definida, pero debería prolongarse mientras exista actividad neoplásica considerada como existencia de metástasis, enfermedad en progresión, uso de quimioterapia o fármacos con riesgo trombogénico.
Introducción
La enfermedad tromboembólica venosa (ETV) es una de las manifestaciones clínicas más complejas de los pacientes con cáncer. Puede desarrollarse en cualquier momento de la historia oncológica, siendo frecuente su aparición de manera sincrónica, sobre todo en tumores localmente avanzados o metastásicos. A continuación presentamos un caso de cáncer renal con trombosis venosa asociada.
Caso clínico
Hombre de 55 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que, en el contexto de cuadro de dolor abdominal y anemia, es diagnosticado de neoplasia renal derecha con lesiones pulmonares y ganglionares compatibles con metástasis. En el estudio se llevaron a cabo las siguientes pruebas complementarias: Análisis de sangre, Tomografía computarizada (TC) toraco-abdomino-pélvica.
Tras los hallazgos de la TC, se inicia tratamiento con enoxaparina 100 mg diarios, programándose ingreso para cirugía urológica. Previamente a la misma, se presenta el caso en sesión clínica multidisciplinar, descartándose por parte de Radiología Vascular la colocación de filtro de vena cava inferior (FVCI) dada la extensión de la trombosis. Se lleva a cabo nefrectomía radical derecha y trombectomía de la vena renal y de la cava, sin complicaciones asociadas. Se remiten muestras a Anatomía Patológica, que confirma el diagnóstico de carcinoma de células claras.
El tratamiento con enoxaparina fue suspendido 24 horas antes de la cirugía, reiniciándose a dosis profilácticas (40 mg diarios) en el primer día posoperatorio, aumentando a 40 mg cada 12 horas el segundo día y con posterior ascenso progresivo hasta alcanzar dosis plenas al alta. El paciente inicia tratamiento quimioterápico con atezolizumab y bevacizumab, con buena tolerancia. Además, es valorado en consulta de ETV donde se mantiene tratamiento con enoxaparina, reajustándose la dosis a 90 mg cada 24 horas.
Discusión y conclusiones
La ETV es una de las complicaciones clínicas más graves de los pacientes oncológicos, en los que se considera la segunda causa de muerte prevenible. El riesgo de desarrollarla es seis veces mayor que en la población no oncológica y su incidencia puede alcanzar hasta el 20%. El manejo de la ETV en estos pacientes continúa siendo un reto y requiere un abordaje multidisciplinar.
La anticoagulación es el tratamiento de base de la ETV; aun así, los pacientes con cáncer presentan una elevada tasa de recurrencias además de un mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas. El último consenso sobre terapia antitrombótica y trombolítica del American College of Chest Physicians (ACCP) recomienda la heparina de bajo peso molecular (HPBM) como tratamiento de primera elección.
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Manejo de la tromboflebitis superficial en la mujer embarazada
Palabras clave
Trombosis venosa superficial
Embarazo
Ecografía de compresión
Heparina de bajo peso molecular (HBPM)
Resumen
La trombosis venosa superficial se ha considerado tradicionalmente como una afección benigna. Sin embargo, la evidencia actual sugiere que una proporción significativa de casos se propagará al sistema venoso profundo, particularmente cuando el trombo ocupa la vena safena larga proximal. Su presentación en el embarazo supone una dificultad añadida. Este caso representa la complejidad en el manejo de una patología sobre la que no hay herramientas de predicción diagnóstica, y donde la ecografía juega un papel clave, en especial en pacientes embarazadas, en quienes las evidencias que soportan el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad tromboembólica venosa son más débiles que en el resto de los pacientes. Presentamos el caso de una gestante de 9 semanas con trombosis venosa superficial y discutimos su manejo.
Puntos destacados
La trombosis venosa superficial puede progresar al sistema venoso profundo, precisando una correcta evaluación, pero en el embarazo no hay pautas de actuación definidas.
La longitud y situación del trombo son datos aportados por la ecografía, necesarios para definir riesgo y marcar tratamiento, donde la heparina de bajo peso molecular a dosis y tiempo variable es la protagonista.
Introducción
La trombosis venosa superficial (TVS) es el resultado de la formación de trombos en una vena superficial con inflamación de la pared del vaso y de tejidos adyacentes. Su incidencia es seis veces mayor que la enfermedad tromboembólica venosa (ETV), encontrándose una tasa de incidencia anual del 0,64%. Los factores de riesgo para TVS son similares a los de la ETV e incluyen cáncer activo, cirugía, traumatismo, inmovilización, obesidad, estrógenos/embarazo, antecedentes personales o familiares de ETV y trombofilia hereditaria. Tradicionalmente, se la ha considerado una afección autolimitada. Sin embargo, existe un reconocimiento creciente de que una proporción significativa de los pacientes que presentan TVS tendrán trombosis venosa profunda (TVP) o embolia de pulmón (EP) concomitante, o tienen un riesgo significativo de desarrollarlas.
El embarazo, por otra parte, es un factor de riesgo bien establecido para ETV. La influencia de los estrógenos sobre el tono vascular, los efectos compresivos en las venas por el crecimiento del útero y el estado de hipercoagulabilidad que se produce en la gestación, son factores que incrementan el riesgo de sufrir TVP y TVS en embarazo y puerperio. No disponemos a día de hoy de herramientas que permitan predecir la existencia de una TVS, como tampoco existen estándares reconocidos para el manejo de esta patología en el embarazo. En este escenario, la ecografía venosa se ha posicionado como la prueba de elección para confirmar la sospecha clínica de TVS, permitiendo, además, evaluar su verdadero alcance.
Caso clínico
Enferma de 43 años, gestante de 9 semanas, con antecedentes de embarazo y cesárea hace 18 años, aborto hace 4 años y síndrome varicoso importante. Consulta por presentar desde hace 4 días dolor en cara interna de pierna derecha a nivel de rodilla. Niega dolor torácico, disnea u otros síntomas.
Exploración física. Buen estado general. Peso: 59 kg. Auscultación cardíaca y pulmonar y exploración abdominal sin hallazgos. Extremidades: lesión alargada, eritematosa, dura, y dolorosa a la palpación en cara interna de rodilla y tercio inferior de muslo derecho. Importantes dilataciones varicosas en ambas piernas.
Exploraciones complementarias:
-Analítica. Hemograma, estudio de coagulación, glucosa, urea, creatinina e iones normales. Dímero D 1.024 ng/ml.
-Ecografía de pierna derecha. Vena safena mayor, en su tercio distal, aumentada de calibre con material ecogénico en su interior, no compresible y sin flujo a la exploración Doppler color pulsado en un trayecto de unos 6 cm. No se observan signos de TVP.
Tratamiento. Enoxaparina 60 mg subcutánea cada 24 horas hasta la próxima revisión dentro de 8 semanas. Medias elásticas de compresión graduada en ambas piernas.
A las 8 semanas, persiste cordón varicoso palpable en cara interna de pierna derecha, doloroso a la presión. Se realiza nueva ecografía de esa pierna: cayado y vena safena interna proximal permeable y sin signos de trombosis. En tercio medio de muslo se aprecia una perforante muy dilatada y parcialmente trombosada y, desde esta perforante, la safena interna se encuentra parcialmente trombosada y con dilataciones varicosas en cara interna. Ante la persistencia de la trombosis de safena, aunque ya sólo parcialmente, se decide continuar con heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis de 1 mg/kg peso/día.
En la siguiente revisión, 2 meses después, habían mejorado los síntomas de TVS, aunque persistían importantes dilataciones varicosas bilaterales. El embarazo, ya de 29 semanas, evolucionaba sin otras complicaciones. Dada la mejoría clínica tras 20 semanas de tratamiento, se decidió disminuir la HBPM a dosis profiláctica (enoxaparina 40 mg/24 h) y continuar así hasta que se iniciaran los síntomas de parto. Una vez finalizado éste, continuó con enoxaparina 40 mg/día hasta completar las 6 semanas de puerperio.
Diagnóstico
Tromboflebitis de vena safena mayor derecha en gestante de 9 semanas.
Discusión y conclusiones
Este caso representa la dificultad en el manejo de la TVS. Ésta es una enfermedad durante años ignorada en su gravedad potencial y cuya incidencia en el embarazo, reportada en 0,068%, está muy probablemente infraestimada. Es precisamente esta escasa representación en la literatura lo que nos obliga a extrapolar la información de estudios y recomendaciones relativos a TVS en la población general, para tratar a pacientes embarazadas, teniendo en cuenta ciertos matices.
Aunque la TVS puede afectar a cualquier vena superficial, se observa con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, preferiblemente en territorios varicosos, siendo la vena safena mayor la más comúnmente involucrada (60-80%), mientras que la externa lo hace en el 10-20%. De estudios observacionales sabemos que, en el momento del diagnóstico, aproximadamente el 25% de los pacientes con TVS tienen una ETV concomitante (23,4% de TVP y 3,9% de EP). Estos estudios, que incluyen pacientes con longitud de trombo > 5 cm, examinaron qué factores de riesgo ecográfico hacen que una TVP sea más probable y encontraron que la participación de las venas perforantes o una TVS situada a menos de 3 cm de la unión safenofemoral (USF) aumenta el riesgo significativamente. El sexo masculino, los antecedentes de ETV, el cáncer y la ausencia de venas varicosas son otros factores de riesgo tromboembólico identificados.
El diagnóstico de la TVS suele ser clínico, como en la paciente que presentamos, basado en la presencia de signos y síntomas típicos que incluyen eritema, calor y sensibilidad a lo largo de un cordón palpable. Aun así, la ecografía venosa es considerada esencial para confirmar la sospecha y además nos permite conocer la localización y extensión de la TVS y la exclusión de una TVP concomitante. En el caso particular de la mujer embarazada, en quien los cambios fisiológicos de la gestación pueden enmascarar una trombosis, es especialmente importante tener un alto índice de sospecha y realizar la ecografía confirmatoria, siendo aconsejable repetirla una semana después si el resultado es negativo.
Ningún estudio aleatorizado ha evaluado hasta ahora el tratamiento de la TVS en el embarazo, y las guías de TVS en la población general no coinciden en todas sus recomendaciones con la guía de práctica clínica de la Sociedad de Obstetras y Ginecólogos Canadienses (SOGC), dedicada particularmente a mujeres embarazadas. Todas insisten en que el tipo, dosis y duración de la terapia anticoagulante debe adaptarse a cada paciente (con sus factores de riesgo tromboembólico) y a las características de la TVS. De este modo, definen un primer escenario que engloba a pacientes con bajo perfil de riesgo (trombo menor de 5 cm, alejado de la USF o safenopoplítea y sin factores de riesgo añadidos), donde se recomienda únicamente observación. La SOGC aconseja, además, en embarazadas, seguimiento clínico en 7-10 días con ecografía de control en una semana (IA). Pueden ser útiles medidas generales como analgésicos, heparina tópica y terapia de compresión, debiendo tener presente que los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) estarían contraindicados a partir de la semana 26-28 de gestación. Un segundo escenario completamente diferente sería el de pacientes con trombo mayor de 5 cm, por su mayor riesgo tromboembólico, que requieren terapia anticoagulante. El ensayo CALISTO, realizado en pacientes no embarazadas, mostró que fondaparinux (2,5 mg/día durante 45 días) reduce significativamente la incidencia de TVP y la extensión y recurrencia de la TVS. De hecho, la guía del American College of Chest Physicians (ACCP 2012) recomienda, en virtud de la calidad de esta evidencia, tratar estos casos con dosis profilácticas de fondaparinux (preferible) o HBPM durante 45 días. Un reciente metanálisis de la Cochrane, que englobó un total de 33 ensayos, concluyó que distintos tipos de HBPM a dosis profilácticas y terapéuticas durante 8-12 días fueron más efectivas que placebo en la reducción de extensión o recurrencia de TVS, pero sin disminuir la aparición de TVP sintomática. Dado que los datos de seguridad sobre fondaparinux son limitados en embarazadas y que las HBPM no cruzan la placenta, la SOGC recomienda HBPM a dosis profiláctica o intermedia durante 1-6 semanas en mujeres muy sintomáticas y en mujeres con TVS bilateral, TVS con trombo mayor de 5 cm, pero también en aquellas con el trombo localizado a menos de 5 cm del sistema venoso profundo (IA). Hay que decir que la mayoría de los expertos y grupos de consenso europeos recomiendan, sin embargo, anticoagulación terapéutica, en el caso particular de TVS situada a menos de 3 cm de la USF, por su riesgo de extensión al sistema venoso profundo. A tenor de esta última recomendación, Scott propone un algoritmo para el manejo de TVS que está basado en guías para la población general, que hemos adaptado a pacientes embarazadas (Figura 1).
Finalmente, los antagonistas de la vitamina K sólo deben considerarse en el embarazo en circunstancias excepcionales porque atraviesan la barrera placentaria (II-2A) y, de forma similar, no hay datos sobre seguridad en el embarazo para los inhibidores orales de Xa y de trombina, por lo que tampoco se aconsejan (III-D).
En nuestra paciente, la información aportada por la ecografía permitió incluirla en el segundo de los escenarios comentados, el de mayor riesgo tromboembólico, siendo tratada con HBPM a dosis intermedias durante un período más prolongado del recomendado por la SOGC debido a que la mejoría fue muy lenta. El retraso en la respuesta motivó que decidiéramos mantener una dosis profiláctica de HBPM hasta la finalización del puerperio. Nos interesa resaltar la importancia del seguimiento clínico con repetición de la ecografía, que nos permitirá adaptar la dosis y duración del tratamiento (en nuestro caso alcanzó hasta 20 semanas) a las particularidades de cada caso.
Bibliografía
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Complicación posfibrinólisis como suelta embólica de trombo intracavitario no conocido
Palabras clave
Trombo móvil cardíaco
Trombólisis
Ictus múltiple
Resumen
La terapia fibrinolítica es el pilar del tratamiento del accidente cerebrovascular isquémico. Las complicaciones embólicas como consecuencia del tratamiento fibrinolítico están descritas en casos escasos en la literatura, y se cree que puedan deberse a la desintegración de un trombo ya formado previamente. Se presenta el caso de una paciente de 63 años que ingresa por accidente cerebrovascular agudo isquémico de la arteria cerebral media izquierda, que se somete a fibrinólisis y que sufre posteriormente infartos múltiples en distintos territorios vasculares como consecuencia de una liberación de fragmentos de un trombo intraventricular no conocido. Se establece como conclusión que ante un deterioro neurológico temprano tras la administración de fibrinolítico, si además asocia clínica correspondiente a otro territorio vascular distinto del inicialmente afectado, deberíamos pensar en esta entidad.
Introducción
El accidente cerebrovascular agudo (ACVA) isquémico es una de las primeras causas de muerte en nuestro medio, siendo la terapia fibrinolítica el pilar del tratamiento precoz, idealmente inferior a 4,5 horas, aprobada en España desde 2003. Las posibles complicaciones embólicas o el ictus recurrente tras la terapia fibrinolítica en el ACVA isquémico son incidentes anecdóticos, que se piensa que puedan ser debidos a la desintegración de un trombo previamente ya formado en otra localización.
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer con múltiples embolismos tras la realización de una fibrinólisis terapéutica de un ACVA de perfil cardioembólico en la región de la arteria cerebral media izquierda (ACMI). Se trata de una mujer de 63 años, con múltiples factores de riesgo cardiovascular (hipertensión, dislipemia y diabetes mellitus tipo 2); en tratamiento con enalapril, metformina y vidagliptina; y portadora de marcapasos por enfermedad del seno; que ingresa por hemiparesia derecha y afasia motora. Se activa protocolo Código ICTUS y se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) basal, así como TAC de perfusión cerebral. Dichas pruebas mostraban defectos de repleción en ramas distales de ACMI, diagnosticándose de ictus isquémico agudo de ACMI de perfil cardioembólico, con menos de 3 horas de evolución. Se decide inicio de terapia fibrinolítica intravenosa (alteplasa), según protocolo habitual del centro, constatándose una mejoría en los minutos posteriores, con presencia de parálisis facial central derecha moderada, disartria y extinción visual.
Aproximadamente 45 minutos después del procedimiento, sufre un deterioro súbito del nivel de consciencia y crisis tónico-clónicas generalizadas. Se realiza TAC basal que descarta complicaciones hemorrágicas posfibrinólisis y, ante la persistencia de un nivel de consciencia bajo (escala de coma de Glasgow [GCS] 5), se decide intubación orotraqueal y traslado a Cuidados Intensivos, diagnosticándose como probable crisis tónico-clónica tras ACVA. Durante su estancia en la unidad, la paciente permanece estable sin necesidad de infusión de aminas, las analíticas de rutina realizadas (bioquímica, hematimetría y coagulación) se encontraban en el rango de la normalidad, y se mantiene con ritmo de marcapasos a 60 latidos por minuto.
En las 10 horas posteriores, se retira la sedoanalgesia para nueva exploración neurológica, constatándose un valor de GCS de 3, por lo que se realiza nueva TAC craneal que muestra áreas hipodensas en región frontoparietal derecha, así como en frontoinsular y parietal alta izquierdas compatibles con isquemia aguda. La paciente evoluciona de manera desfavorable en las horas posteriores hasta la muerte encefálica. Se realiza ecocardiografía transesofágica en la que se evidencia trombo digitiforme móvil en la cavidad ventricular izquierda anclada a zona acinética apical, sin otras alteraciones ecocardiográficas destacables.
Discusión
Los casos descritos en la bibliografía como complicaciones de ACVA posfibrinólisis hacen referencia, en su mayoría, al desarrollo de hemorragias o angioedema orolingual. Las complicaciones embólicas como complicación del propio tratamiento del ictus se registran de forma escasa en la literatura y pueden ser como complicaciones trombóticas a otros niveles o, como en el caso que se describe, en arterias del polígono de Willis, siendo más frecuentes los desprendimientos de trombos intracavitarios que produzcan ACV isquémicos, bien espontáneos, bien postratamiento fibrinolítico de un infarto que pudo producir una desestabilización del trombo preexistente con dicho tratamiento.
Conclusiones
Cuando se produce un deterioro neurológico temprano en relación con la administración de fibrinolítico, se debe sospechar fallo en la terapia con recanalización incompleta o no recanalización, o nuevo ACVA hemorrágico o isquémico. En el caso de nuevo ACVA isquémico, debe descartarse que haya sido consecuencia de la fragmentación de un trombo intracardíaco ya presente.
Bibliografía
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Sarcoidosis subcutánea en paciente con infección crónica por el virus de la hepatitis C
Palabras clave
Sarcoidosis subcutánea
VHC
Interferón
Ribavirina
Boceprevir
Resumen
La sarcoidosis subcutánea o enfermedad de Darier-Roussy es una variante muy poco frecuente de esta enfermedad. No se conoce bien su etiología, aunque se han descrito algunos casos en pacientes con infección crónica por virus de la hepatitis C (VHC), especialmente tras recibir tratamiento con interferón. Presentamos el caso de una paciente con infección por VHC que desarrolló una sarcoidosis subcutánea pocos meses después de recibir tratamiento con interferón, rivabirina y boceprevir. A pesar de que podría tratarse de una asociación casual, convendría estudiar el posible papel del VHC y del tratamiento con interferón en la etiopatogenia de esta enfermedad.
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica que afecta preferentemente a los pulmones y ganglios linfáticos. Alrededor del 25% de los casos presentan lesiones cutáneas que pueden preceder a las manifestaciones sistémicas. Las lesiones más comunes son placas, pápulas, eritema nodoso, lesiones asociadas a cicatrices, lupus pernio y nódulos subcutáneos o enfermedad de Darier-Roussy. Esta entidad se ha descrito en contadas ocasiones y se manifiesta como nódulos firmes, móviles, indoloros, revestidos de piel normal, apreciándose en el estudio histológico la existencia de paniculitis lobulillar con granulomas no necrotizantes en dermis profunda e hipodermis.
Historia clínica, anamnesis y pruebas complementarias
Mujer de 53 años, con antecedentes de hipertensión arterial y síndrome ansioso-depresivo que ingresa en Medicina Interna por dolor lumbar y lesiones nodulares subcutáneas. No refería hábitos tóxicos ni conductas de riesgo. A los 37 años fue diagnosticada de infección por VHC. Inicialmente, rechazó el tratamiento, aunque 6 años después acudió de nuevo a consulta siendo diagnosticada de hepatopatía crónica por VHC, genotipo 1b. Se inició tratamiento con IFN pegilado y RVB (6 meses), alcanzando una respuesta viral sostenida. Un año después de finalizar el tratamiento, se apreció una recaída bioquímica y virológica, por lo que se propuso una nueva tanda terapéutica que la paciente rehusó, no volviendo a la consulta hasta 5 años después.
Dos años antes de ingresar en Medicina Interna, se instauró tratamiento con triple terapia (IFN, RVB y boceprevir), que tuvo que suspenderse a las 26 semanas por neutropenia, obteniéndose de nuevo una respuesta viral sostenida. Dos meses antes de su ingreso, comienza con dolor lumbar derecho, irradiado a epigastrio y mesogastrio, continuo, asociado a náuseas y vómitos, por lo que acudió varias veces al Servicio de Urgencias. También refería astenia, anorexia y pérdida no cuantificada de peso, así como la aparición de varios nódulos en extremidades.
En la exploración, se palpaban varios nódulos de consistencia firme, dolorosos a la palpación, de 1-2 cm de diámetro, en flexuras de ambos codos, región glútea y zona dorsal de la mano derecha. El resto de la exploración era anodina. El hemograma completo, la VSG, la bioquímica rutinaria, incluida la calcemia, y el elemental y sedimento de orina fueron normales. Los niveles de la enzima conversora de la angiotensina (ECA) se encontraban en el límite alto de la normalidad (87,1 U/l; N: 20-95 U/l). La carga viral del VHC fue indetectable y el estudio inmunológico (factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, antipéptido citrulinado y anticitoplasma del neutrófilo) fue negativo, así como la detección de IFN gamma frente a Mycobacterium tuberculosis (Quantiferon).
Evolución
La paciente recibió tratamiento con analgésicos y prednisona (30 mg/día en pauta descendente). La evolución fue favorable, cediendo el dolor lumbar y desapareciendo los nódulos subcutáneos a los 2 meses de iniciarse el tratamiento. Un año después, la enferma se encuentra estable, sin nódulos y no existen datos bioquímicos ni virológicos de recaída.
Discusión y conclusiones
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica que afecta preferentemente a pulmones, ganglios linfáticos, ojos y piel. No se conoce aún la etiopatogenia de esta enfermedad, aunque se ha asociado a factores genéticos, infecciosos, inmunológicos y ambientales. La estimulación antigénica mediada por algunas partículas orgánicas e inorgánicas o por determinados virus, como por el ejemplo el VHC, y bacterias podrían activar las células T, con la consiguiente producción de citocinas (IL 2, INF gamma y TNF alfa) que estimularían la respuesta Th1 y la formación de granulomas.
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Aplasia pura de células rojas y síndrome de Good. A propósito de un caso
La asociación entre síndrome de Good y aplasia de células rojas es extremadamente rara. Presentamos el caso de una paciente con un timoma que presentaba concomitantemente estos dos síndromes paraneoplásicos. A pesar de la resección quirúrgica del timoma, ninguno de los dos trastornos autoinmunes mejoró.
Introducción
Los timomas son tumores del mediastino que se asocian frecuentemente con síndromes paraneoplásicos. De ellos, el más frecuente es la miastenia gravis (15%), seguida por la hipogammaglobulinemia (5-10%) y la eritroblastopenia o aplasia de células rojas (APCR) (5%). En algunos casos, la extirpación quirúrgica del tumor es curativa.
Se describe el caso de una mujer de mediana edad diagnosticada de timoma que presentó de forma concomitante ambos trastornos autoinmunitarios: síndrome de Good y APCR.
Historia clínica, exploración y pruebas complementarias
Mujer de 58 años sin antecedentes médicos de interés, en tratamiento con venlafaxina por una depresión reactiva. La paciente refería historia de 3 semanas de evolución de astenia, hiporexia, pérdida de peso y episodios vespertinos de fiebre de hasta 38 ºC, por lo que consulta con su médico de Atención Primaria, quien solicita analítica.
Acude a Urgencias remitida por su referido médico de Atención Primaria por presentar en la analítica Hb de 6,5 g/dl. En la exploración física, la paciente estaba estable hemodinámicamente, consciente, orientada, con palidez mucocutánea. Auscultación pulmonar normal y auscultación cardíaca con soplo sistólico en foco aórtico I/VI. Exploración abdominal normal, sin visceromegalias. No adenopatías palpables a ningún nivel.
Pruebas complementarias:
• Hemograma. Hb 6,5 g/dl (12-16), VCM 90,6 fl (80-98), CHCM 34 g/dl (32-36), plaquetas 490 103/µl (140-400), leucocitos 9,5 103/µl.
• Frotis de sangre periférica. Cayados 0%, metamielocitos 0%, segmentados 76%, mielocitos 0%, linfocitos 18%, promielocitos 0%, monocitos 6%, blastos 0%, eosinófilos 0%, linfocitos atípicos 0%, basófilos 0%, eritroblastos 0% en 100 leucocitos, reticulocitos 10.100/μl. No rasgos displásicos.
• Bioquímica. Ferritina 4.325 µg/l (12-200), índice de saturación de transferina 95% (15-45%).
• Marcadores tumorales. Alfa-fetoproteína 11,5 μg/l (1-12), CEA 2,1 μg/l (0,5-7,0), antígeno CA-125 48 U/ml (5-35), antígeno CA-15-3 10 U/ml (1-30), antígeno CA-19-9 17 U/ml (2-37), CYFRA 21-1 2,0 μg/l (0,1-3,3), calcitonina < 2,0 ng/l.
• Inmunología. IgG 425,0 mg/dl (650-1.610), IgA 46,1 mg/dl (85-468), IgM 30,1 mg/dl (45-276), complemento C3 170,0 mg/dl (92-193), C4 25,6 mg/dl (18-57). Ac. antirreceptor colinérgico negativo. Ac. anti-MuSK negativo.
Evolución
La paciente recibió tratamiento antiviral con entecavir, primero, y después tenofovir. Fue intervenida quirúrgicamente de su timoma y de la lesión pulmonar. El resultado de la anatomía patológica fue timoma tipo A, que respeta los márgenes quirúrgicos de resección y adenocarcinoma pulmonar no mucinoso mínimamente invasivo.
Unos meses después, precisó ingreso en UVI por neumonitis intersticial linfocitaria, tratada con esteroides y rituximab. Durante el ingreso, presentó múltiples complicaciones: traqueobronquitis purulenta por Streptococcus viridans, trombosis de la vena cava superior, bacteriemia por Acinetobacter baumannii, trombopenia grave relacionada con rituximab y enfermedad neuromuscular del paciente crítico.
Un año después de la extirpación quirúrgica, presentó un episodio de neutropenia de origen central que fue tratada con prednisona y ciclosporina.
La eritroblastopenia y la hipogammaglobulinemia asociadas al timoma no mejoraron tras la extirpación de éste, por lo que se pautó tratamiento con ciclosporina y administración de inmunoglobulinas cada 3 semanas.
Diagnóstico
• Timoma tipo A.
• Síndrome de Good.
• Eritroblastopenia.
• Adenocarcinoma pulmonar no mucinoso.
• Hepatopatía por virus de la hepatitis B.
Discusión y conclusiones
Los síndromes paraneoplásicos se asocian frecuentemente con timomas, sin embargo la asociación de síndrome de Good y APCR es extremadamente infrecuente, habiéndose descrito alrededor de 20 casos en la literatura.
El síndrome de Good fue descrito inicialmente por el Dr. Good como una hipogammaglobulinemia relacionada con timoma. Se caracteriza por células B ausentes o disminuidas en sangre periférica, hipogammaglobulinemia y defectos en la inmunidad celular. Estos pacientes tienen una elevada susceptibilidad a infecciones bacterianas, virales, micóticas e infecciones oportunistas, siendo la tasa de mortalidad elevada. Afecta a ambos sexos por igual, y es más frecuente en adultos mayores. La resección del tumor, en general, no mejora la inmunodeficiencia, y las inmunoglobulinas intravenosas son el tratamiento de elección.
La APCR se caracteriza por anemia severa normocítica, normocrómica, aregenerativa y ausencia absoluta de eritroblastos en la médula ósea, con normalidad de las otras series hematopoyéticas. Como en nuestro caso, suele ser diagnosticada en un período cercano al diagnóstico de timoma. Es causada por una reacción inmunológica anormal contra los precursores eritroides en la médula ósea. Se ha descrito completa remisión en el 30% de pacientes con timoma y APCR, tras timectomía. En pacientes con APCR resistentes tras resección quirúrgica, el tratamiento adyuvante se basa en drogas inmunosupresoras y soporte transfusional.
El manejo inicial suele ser la extirpación quirúrgica del timoma, aunque esto no siempre conlleva resolución del síndrome paraneoplásico, pudiendo requerir tratamientos adicionales para el mismo, como la administración periódica de inmunoglobulinas intravenosas en el caso de hipogammaglobulinemia.
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Síndrome de Percheron. A propósito de dos casos clínicos
Palabras clave: Síndrome de Percheron, Infarto bitalámico simultáneo, Arteria de Percheron
Resumen
El infarto bitalámico simultáneo es una presentación isquémica infrecuente. La arteria de Percheron, presente en un tercio de la población, vasculariza la región paramediana de ambos tálamos y mesencéfalo rostral. El diagnóstico es dificultoso, por lo que reconocer esta variante anatómica es importante, siendo su afectación la causa más frecuente de infartos bitalámicos. La resonancia nuclear magnética juega un papel fundamental en el diagnóstico. El tratamiento dependerá de la etiología subyacente. Se describen dos casos clínicos, con hipersomnia como síntoma común, en los que se llega al diagnóstico de infarto bitalámico secundario al compromiso de la arteria de Percheron.
Introducción
La compleja irrigación talámica y la variabilidad interindividual hacen que las lesiones isquémicas puedan presentarse en forma de lesiones bilaterales. El infarto bitalámico es una presentación isquémica infrecuente, estimándose en un 11% de los infartos vertebrobasilares. La arteria de Percheron (AP) es una rama única que se origina en el primer segmento (P1) de la arteria cerebral posterior (ACP), como variante anatómica de la arteria paramediana, presente en un tercio de la población. La misma vasculariza la región paramediana de ambos tálamos y el mesencéfalo rostral. Su afección debe sospecharse frente a la presencia de determinadas alteraciones clínicas como los trastornos del nivel de consciencia, oculomotores y cognitivoconductuales, lo que conforma la tríada de presentación típica.
Caso clínico 1
Hombre de 53 años, alcohólico e hipertenso que consulta por alteración fluctuante del estado de vigilia e hipersomnia de una semana de evolución. Asocia alteraciones cognitivoconductuales en forma de alucinaciones visuales, episodios de excitación psicomotriz con agresividad y trastornos mnésicos. Examen físico: escala de coma de Glasgow (GCS) 12, sin rigidez de nuca, compromiso del nervio motor ocular común (III) izquierdo, con estrabismo divergente, resto de pares craneanos sin alteraciones. Fuerzas globales y segmentarias, sensibilidad y coordinación normales. Presión arterial de 140/90 mmHg. Tomografía de cráneo (TC) sin lesiones agudas. La resonancia magnética de cráneo (RMC) describe área hiperintensa en sectores paramediales de ambos tálamos que se extiende a mesencéfalo.
Caso clínico 2
Mujer de 78 años. Alcohólica. Es remitida por pérdida de conocimiento brusca sin focalidad neurológica. Al ingreso GCS 7, sin rigidez de nuca, pupilas simétricas reactivas, respuesta adecuada de cuatro miembros. Normotensa. Se realiza intubación orotraqueal y asistencia ventilatoria mecánica. TC sin contraste no evidencia alteraciones. A las 24 horas se desconecta de la ventilación mecánica y se constata hipersomnia y confusión mental. TC de control muestra lesión hipodensa en ambos tálamos de predominio izquierdo. RMC con angiografía evidencia isquemia bilateral medial de tálamos por probable compromiso de la arteria de Percheron.
Discusión y conclusiones
Los infartos bitalámicos son infrecuentes, se estima entre un 0,1-2% de los ataques cerebrovasculares isquémicos. La oclusión de la arteria de Percheron es la causa más probable, representando del 4% al 35%. La edad media de presentación es 60 años, con leve predominio de sexo masculino, en pacientes con factores de riesgo cardiovasculares típicos. Los dos casos analizados son mayores de 50 años y presentan factores de riesgo cardiovasculares y alcoholismo. Las manifestaciones clínicas se basan en comprender la anatomía y fisiología del tálamo.
La neuroimagen es fundamental para el diagnóstico definitivo, siendo la TC de baja sensibilidad para detectar lesiones isquémicas talámicas, debiéndose complementar con una RMC en la que es esperable encontrar una hiperintensidad talámica bilateral. La RMC es la herramienta de elección para su diagnóstico, permitiendo además identificar el patrón característico en las pruebas de imagen y su correlación con la clínica.
El tratamiento dependerá de la etiología subyacente, siendo el pilar fundamental la anticoagulación en caso de confirmarse la causa cardioembólica; y el control de los factores de riesgo cardiovascular en las otras etiologías.
Bibliografía
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Ascitis secundaria a anisakiasis: la importancia de la historia clínica y las pruebas complementarias
Palabras clave
Anisakis
Ascitis
Dolor abdominal
Historia clínica
Resumen
La anisakiasis es una enfermedad parasitaria provocada por la ingesta de pescados poco cocinados o crudos infestados de Anisakis simplex. Si no se lleva a cabo un correcto procesamiento del alimento para eliminar las larvas de este nemátodo de la familia Anisakidae, éstas permanecen vivas y producen anisakiasis. Las manifestaciones de esta infección son inespecíficas, desde cuadro de dolor abdominal moderado hasta abdomen agudo. Para su orientación diagnóstica, es necesaria una historia clínica detallada y pruebas de imagen complementarias pertinentes que sugieran y apoyen el diagnóstico.
Introducción
El dolor abdominal es uno de los motivos de consulta más frecuentes en los Servicios de Urgencias. Posee un amplio diagnóstico diferencial, por lo que es importante una buena historia clínica y exploración física, acompañada de ecografía clínica para, posteriormente, realizar estudios más dirigidos y obtener una mayor seguridad diagnóstica.
Presentamos el caso de un paciente con dolor abdominal y ascitis en el que la historia clínica y las pruebas diagnósticas nos hicieron sospechar el diagnóstico de anisakiasis, pudiendo confirmarse en estudios inmunológicos a posteriori. La anisakiasis es una infección parasitaria que puede cursar con dolor abdominal y reacciones alérgicas en relación con la ingesta previa de pescado crudo o poco cocinado.
Caso clínico
Presentamos el caso de un paciente varón de 35 años, sin antecedentes personales de interés, que consulta de madrugada en el Servicio de Urgencias por dolor abdominal de 3 días de evolución, controlado parcialmente con analgesia, pero que esa misma noche se intensifica, con hiporexia y vómitos. No presentaba fiebre ni alteración del hábito intestinal. En la exploración física inicial estaba afebril y hemodinámicamente estable, con dolor intenso a la palpación en epigastrio, sin signos de irritación peritoneal.
El hemograma mostró 20.100 leucocitos/µl (segmentados 88,0%, linfocitos 8,0%, monocitos 4,0%, eosinófilos 0%, basófilos 0%), sin otros hallazgos analíticos relevantes. Clínicamente, el paciente mejoró con la administración de 2 g de metamizol intravenoso. Al cambio de guardia, el paciente estaba asintomático. Ante la ausencia de un diagnóstico claro, se realizó una ecografía a pie de cama, evidenciando la presencia de moderada cantidad de líquido libre intraabdominal.
Discusión
La anisakiasis es una enfermedad causada por alimentos contaminados con larvas vivas del parásito Anisakis simplex, nemátodo de la familia Anisakidae. Existem varias formas según la presentación clínica y el mecanismo fisiopatológico. La presentación clínica se suele caracterizar por un cuadro inespecífico de febrícula y dolor abdominal, tipo subagudo, con náuseas y vómitos.
Conclusiones
Como ideas fundamentales en la valoración del dolor abdominal, podemos concluir que la historia clínica es imprescindible para una buena orientación diagnóstica en pacientes con ingesta de pescado crudo o poco cocinado en días previos, junto con la ecografía a pie de cama, que nos ayudará a orientar mejor los estudios complementarios. Debemos incluir la anisakiasis en el diagnóstico diferencial del abdomen agudo con líquido libre intraabdominal y ausencia de otros hallazgos en las pruebas de imagen.
Bibliografía
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Helicobacter pullorum aislado en heces de paciente inmunosuprimido, con colestasis y diarrea. A propósito de un caso
Palabras clave: Helicobacter pullorum, colestasis, diarrea.
Resumen:
Helicobacter pullorum es una bacteria zoonótica colonizadora frecuente del tubo digestivo de las aves de corral y de otros animales. Se trata de una causa excepcional de enfermedad en humanos y su forma de transmisión es a través de carne contaminada. Los casos clínicos descritos en la bibliografía son escasos, y menos aún aquellos que cursan con diarrea y patología a nivel hepatobiliar. Por ello, presentamos un curioso caso de aislamiento de H. pullorum en muestras de heces de un paciente inmunodeprimido y portador del virus de la hepatitis C, en el cual se objetivó una colestasis y agravamiento de la hepatitis que padecía.
Introducción:
El género Helicobacter incluye una gran cantidad de especies, de las cuales Helicobacter pylori es la más conocida. Ésta debe su importancia a su capacidad de producir úlcera péptica y cáncer gástrico. Sin embargo, la patogenicidad de las especies de este género va más allá, y pueden ocasionar patología tanto a nivel gastrointestinal (diarrea, enfermedad inflamatoria intestinal) como hepatobiliar. Helicobacter pullorum es una de estas especies capaces de ocasionar cuadros a estos niveles.
Caso clínico:
Se trata de un hombre de 71 años de edad, diagnosticado de adenocarcinoma de próstata con metástasis a nivel óseo, en tratamiento quimioterápico con cabazitaxel. Además, era portador del virus de la hepatitis C (VHC), por el cual sufría hepatitis C activa, con afectación hepática leve y estable. Acudió a Urgencias por dolor epigástrico acompañado de diarrea, fiebre de 38,5 °C e hipotensión. La analítica destacaba por leucopenia, hemoglobina baja y plaquetas bajas, principalmente asociada a la toxicidad farmacológica por la quimioterapia. Además, uno de los datos que más sorprendió fueron los parámetros hepáticos: bilirrubina total, bilirrubina directa, alanina-amino-transferasa, aspartato-amino-transferasa, fosfatasa alcalina y gamma glutamiltranspeptidasa, que fueron agravándose hasta llegar incluso a cifras de bilirrubina total de 4,6 mg/dl y de bilirrubina directa de 4,3 mg/dl.
Las muestras de heces fueron cultivadas en agar Campylosel e incubadas a 42 °C y en ambiente de microaerofilia. A las 48 horas de incubación, se vio el crecimiento de unas colonias grisáceas similares a las bacterias pertenecientes al género Campylobacter pero de menor tamaño. La identificación con el espectrómetro de masas MALDI-TOF identificó las colonias como H. pullorum con un score de 2.121. Adicionalmente, la identificación del microorganismo se confirmó mediante secuenciación génica del ARN ribosomal 16S.
Discusión y conclusiones:
H. pullorum es una bacteria zoonótica que, al igual que algunas especies de Campylobacter, es un colonizador frecuente del tubo digestivo de las aves de corral y de otros animales. En ciertas ocasiones, esta bacteria ha sido aislada en personas sanas. Sin embargo, cabe destacar la capacidad de H. pullorum de producir una citotoxina específica, causante del daño a nivel de las células epiteliales y responsable de los cuadros descritos. También ha sido identificada como responsable de patologías en humanos, causando cuadros de gastroenteritis, sin embargo esta asociación no está muy descrita en la bibliografía y menos como único responsable del cuadro diarréico.
En conclusión, H. pullorum se trata de un microorganismo zoonótico poco descrito como patógeno en humanos, pero con una alta importancia en determinados casos, al ser capaz de causar intensa diarrea y colestasis, como en el caso que presentamos. Debido a las mejoras en los métodos diagnósticos mencionados, en el futuro identificaremos con mayor frecuencia este microorganismo, con la consiguiente descripción de más casos clínicos originados por esta bacteria emergente.
Bibliografía:
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Intoxicación por litio. A propósito de un caso de disfunción multiorgánica
Palabras clave: Litio, Intoxicación, Hipotiroidismo, Miocardiopatía crónica
Resumen:
El litio es un fármaco ampliamente utilizado y tiene un rango terapéutico muy estrecho debido a su potencial toxicidad. La intoxicación por litio puede afectar a diversos órganos y tener diferentes tipos de presentación. Presentamos un caso de toxicidad multiorgánica por litio, en un paciente bajo tratamiento crónico por trastorno bipolar.
Introducción:
El litio es un medicamento ampliamente usado para el tratamiento de enfermedades psiquiátricas. Además de ser un fármaco eficaz, su uso debe ser sometido a un control estricto debido a su potencial toxicidad. La intoxicación por litio puede presentarse de tres formas diferentes: aguda, en personas que toman una sobredosis de comprimidos; crónica, cuando la ingesta supera su eliminación durante varias semanas; y agudo-cronica, cuando un paciente con intoxicación crónica toma dosis adicionales.
Caso clínico:
Hombre de 38 años, antecedentes de trastorno bipolar desde los 16 años de edad, prediabetes y dislipidemia. Admitido en el Servicio de Urgencias por presentar debilidad, letargo, dolor en las piernas, polidipsia y poliuria de 5 días de duración. Su tratamiento habitual es carbonato de litio 400 mg/8 h en los últimos 7 años, clomipramina 75 mg/12 h, clorazepato dipotásico 15 mg/8 h, olanzapina 2,5 mg/día, fenofibrato 275 mg/día, rosuvastatina 10 mg/día, metformina 1 g/día.
En el Servicio de Urgencias, se encuentra despierto, buena colaboración, letárgico, deshidratado, pálido, apirético, normotenso, con ligeros edemas periféricos. Analíticamente destaca la presencia de anemia normocítica normocrómica, glucosa 426 mg/dl, urea/creatinina 73/2,1 mg/dl, sodio 119 mEq/l, potasio 7,0 mEq/l, calcio 1,28 mmol/l, osmolaridad sanguínea 266 mOsm/kg, troponina T 0,145 ng/ml, mioglobina 66,1 ng/ml, creatina-cinasa MB 3,69 ng/ml, pro-BNP 167,6 pg/ml, HbA1c 14,3%, colesterol total 476 mg/dl, colesterol HDL 58 mg/dl, colesterol LDL 120 mg/dl, triglicéridos 1.661 mg/dl, litio 3,00 mmol/l.
El paciente ingresa en la Unidad de Medicina Interna con el diagnóstico de intoxicación por litio, con miocardiopatía, hipotiroidismo e insuficiencia renal aguda. El estudio adicional revela hormona vasopresina y osmolaridad urinaria normal. La ecografía abdominal evidencia hepatomegalia con esteatosis difusa y riñones hiperecogénicos.
Puntos destacados:
Se presenta el caso de un paciente con afectación cardíaca, tiroidea y renal por intoxicación por litio.
La marcha diagnóstico y la estrategia terapéutica en este caso clínico demuestran la dificultad e importancia del diagnóstico precoz de intoxicación por litio.
Discusión:
El principal problema del uso de litio es su estrecho índice terapéutico, porque los niveles ligeramente superiores al rango terapéutico pueden inducir síntomas de intoxicación. La capacidad del litio para inducir toxicidad depende de varios factores: dosis, duración del tratamiento, niveles séricos, interacción de fármacos y factores del paciente, como la deshidratación.
La disfunción tiroidea es una complicación bien conocida del litio, y puede presentarse como bocio con o sin hipertiroidismo o hipotiroidismo, siendo el último la forma más común. En el hipotiroidismo inducido por litio, los síntomas del paciente no son diferentes, pero pueden enmascararse debido a su similitud con los síntomas de depresión que estos pacientes suelen padecer.
La intoxicación crónica por litio es una situación clínica muy peligrosa, no sólo por su capacidad para promover lesiones en varios órganos, sino también porque puede agravarse por situaciones que aumentan los niveles de litio como sobredosis voluntarias o la situación de deshidratación.
Bibliografía:
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La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad autoinflamatoria caracterizada por episodios recurrentes de fiebre e inflamación estéril de membranas serosas, articulaciones y/o piel. El gen afectado es MEFV, que codifica una proteína denominada pirina o “marenostrina”. En este trabajo comunicamos una familia cuyo caso índice fue el de una mujer joven con una mielitis transversa como la primera manifestación verificada genéticamente, presentando una mutación en el gen MEFV [p.Pro180Arg] no descrita previamente y con un patrón de herencia autosómico dominante, asociada a una mutación heterocigota del factor V Leiden.
Introducción
La fiebre mediterránea familiar (FMF) es la forma de fiebre periódica hereditaria más prevalente. Su prevalencia es variable y depende de factores étnicos (es mayor en judíos sefarditas y turcos). Generalmente, se describe como una enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por episodios cortos y recurrentes de fiebre y dolor secundario a serositis (peritoneo, pleura, pericardio, sinovial y túnica vaginal testicular). La piel y el tejido muscular también pueden estar afectados con lesiones erisipeloides o nodulares, y mialgias con menor frecuencia. El diagnóstico de confirmación se realiza, al menos, con la detección de variantes patogénicas en el gen MEFV, localizado en el cromosoma 16p13.3. Este gen codifica para una proteína conocida como marenos-trina/pirina que inhibe la activación de la caspasa 1, disminuyendo el proceso de inflamación.
Puntos destacados
* Se trata del primer paciente comunicado con fiebre mediterránea familiar en las Islas Canarias.
* Los hallazgos neurológicos han sido raramente descritos en pacientes con fiebre mediterránea familiar.
* Patrón de transmisión autosómico dominante del gen MEFV en esta familia.
* Posible relación entre las alteraciones de la coagulación y las manifestaciones clínicas.
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Se trata de una mujer caucásica de 19 años sin consumo previo de fármacos o tóxicos y con historia de dermatitis atópica, distonía mandibular secundaria a metoclopramida e infertilidad. En relación con este último problema, se realizó un estudio de hipercoagulabilidad en el que se constató una mutación heterocigota para el factor V Leiden y una deficiencia de proteína S. Inicialmente, fue derivada al Servicio de Urgencias por dolor abdominal, fiebre, mialgias y cefalea de 2 semanas de duración, acompañado de dolor, hipoestesia, parestesias y debilidad muscular en las extremidades inferiores.
Diagnóstico
Fiebre mediterránea familiar con patrón de herencia autosómico dominante. Mielitis transversa como primera manifestación de la enfermedad con mutación heterocigota del factor V Leiden y deficiencia de proteína S asociados.
Discusión y conclusiones
Presentamos el caso de una paciente joven con mielitis transversa e historia de fiebre periódica a la que se realizó un despistaje mutacional mediante la secuenciación de los genes MEFV y TNRFS1A. Este estudio descubrió la variante heterocigota c.539C>G (p.(Pro180Arg)) en el exón 2 del gen MEFV. Se trata de una nueva mutación que ha sido registrada, pero no publicada con anterioridad en asociación con la FMF.
Bibliografía
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Hepatopatía crónica, edemas y ascitis, ¿puede esconder algo más?
Palabras clave
▻Anamnesis
▻Miocardiopatía hipertrófica
▻Alcoholismo
▻Ascitis
Resumen
Presentamos el caso de un varón de 47 años con diagnóstico previo de hepatopatía crónica enólica que ingresa por primer episodio de descompensación edemo-ascítica. Tras varios datos en contra del origen de la hepatopatía como causa de la clínica, se llegó al diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica familiar en fase de disfunción ventricular. Es un ejemplo de la importancia de integrar una valoración clínica adecuada con las pruebas complementarias que en ocasiones pueden ser confusas y retrasar el diagnóstico final.
Historia clínica
Se trata de un varón de 47 años que ingresa por primer episodio de descompensación hidrópica. Entre sus antecedentes personales destacaba: ex fumador de 20 paquetes/año y consumidor hasta 2014 de 60 g de alcohol/día, hiperuricemia y seguimiento en Digestivo por hepatopatía crónica de probable origen enólico A6 de Child. Diagnosticado de fibrilación auricular (FA) en 2007 con ecocardiograma transtorácico (ETT) con hipertrofia ventricular izquierda, función sistólica ventricular izquierda (FEVI) conservada. Como antecedentes familiares refería padre diagnosticado en la juventud de FA y cardiopatía no filiada y, finalmente, fallecimiento por causa cardiológica.
Evolución y pruebas complementarias
En Urgencias se realizaron analítica con hemograma, bioquímica con perfil hepático básico y función renal normales. En la radiografía de tórax tenía un índice cardiotorácico aumentado, sin otros hallazgos. Se describía un electrocardiograma (ECG) con FA a 105 latidos por minuto (lpm). Se realizó paracentesis diagnóstica con líquido peritoneal compatible con trasudado y gradiente seroascítico de albúmina de 0,9.
Ingresó en Medicina Interna con diagnóstico de primer episodio de descompensación hidrópica en paciente con hepatopatía crónica probablemente enólica. Al ingreso, algunos datos hacían dudar de que la descompensación fuera secundaria a hepatopatía: la marcada elevación de la presión venosa yugular y un gradiente seroascítico de albúmina < 1,1 hacían poco probable que la ascitis fuera por hipertensión portal.
Se solicitó analítica con NT-proBNP de 1.800 ng/l, GGT de 94 U/l y fosfatasa alcalina levemente elevada al igual que la bilirrubina. Con estos hallazgos, se decidió solicitar estudio cardiológico con nuevo ECG y ETT. El ECG mostraba FA a 70 lpm, eje derecho, bloqueo de rama derecha, Q septal, en I y AVL y bajo voltaje en derivaciones de los miembros. En el ETT presentaba ventrículo izquierdo (VI) no dilatado con hipertrofia severa septal (15 mm), moderada del resto (13-14 mm). Sin gradiente dinámico en tracto de salida del VI, ni basal ni tras Valsalva. Miocardio sin aspecto que sugiera afectación específica. FEVI límite, sin alteraciones segmentarias. Dilatación aneurismática de ambas aurículas. Presiones izquierdas elevadas. Insuficiencia mitral moderada. Ventrículo derecho moderadamente dilatado con función contráctil levemente deprimida. Insuficiencia tricúspide severa. Cava inferior dilatada (31 mm) sin colapso inspiratorio. Hipertensión pulmonar severa (65 mmHg). Derrame pericárdico ligero sin repercusión. Test de burbujas negativo.
Diagnóstico
Miocardiopatía hipertrófica en fase de disfunción ventricular. Hipertensión pulmonar severa. IT severa. Insuficiencia cardíaca severa de predominio derecho con hígado de estasis.
Discusión
Hemos querido presentar este caso porque aporta aspectos interesantes para reflexionar. Por un lado, la importancia de la valoración integral en la orientación diagnóstica de una patología concreta. Al tratarse de un paciente ex enólico se interpretó la hepatopatía como secundaria a este hábito. Sin embargo, tras revisar exploraciones, observamos que, ya desde 2012, en ecografías abdominales describían cava inferior y suprahepáticas dilatadas; además, nunca se habían descrito datos de hipertensión portal. Se podría haber realizado un despistaje más precoz de la cardiopatía para evitar la sobrecarga crónica de volumen con daño hepático establecido.
Bibliografía
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Enfermedad de Graves recurrente tras tiroidectomía
Palabras clave
Enfermedad de Graves
Recidiva
Tiroides ectópico
Hipertiroidismo
Resumen
La enfermedad de Graves es una causa frecuente de hipertiroidismo en mujeres jóvenes. Su tratamiento inicial suele realizarse con fármacos antitiroideos orales mantenidos a lo largo de 12-24 meses. Si persiste el hipertiroidismo tras este periodo, o si vuelve a presentarse tras un periodo libre de enfermedad, el segundo escalón terapéutico puede ser la cirugía o el yodo radiactivo. Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Graves resistente al tratamiento con antitiroideos orales, con recidiva del hipertiroidismo tras tiroidectomía total por existencia de tejido tiroideo ectópico mediastínico. Recibió tratamiento con yodo radiactivo, controlándose el hipertiroidismo, con hipotiroidismo yatrogénico posterior.
Introducción
La enfermedad de Graves es una causa frecuente de hipertiroidismo en mujeres jóvenes. Su tratamiento inicial suele realizarse con fármacos antitiroideos orales mantenidos a lo largo de 12-24 meses. Si persiste el hipertiroidismo tras este periodo, o si vuelve a presentarse tras un periodo libre de enfermedad, el segundo escalón terapéutico puede ser la cirugía o el yodo radiactivo. Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Graves recidivante tras tiroidectomía total.
Historia clínica
A los 28 años, tras un embarazo, la paciente es diagnosticada de hipertiroidismo. Se realiza una gammagrafía con captación homogénea en todo el tiroides. Se instaura tratamiento con antitiroideos orales. Tras 6 o 7 años de dicho tratamiento, y al persistir el hipertiroidismo, se realiza una tiroidectomía total, quedando la paciente hipotiroidea y precisando de tratamiento sustitutivo con levotiroxina. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica no presenta datos de malignidad.
Tras 4 años de estabilidad, empiezan a descender las necesidades de levotiroxina hasta ser preciso suspender. Acude a nuestras consultas a los 43 años, por hipertiroidismo tanto clínico como analítico: TSH 0,01 µU/ml (0,35-5,5), T4 normal, T3 2,9 pg/ml (normal hasta 1,9 pg/ml), TSI 36 U/l (negativo < 1). En la ecografía, se observan restos tiroideos en LTI de 10 x 5 mm y en LTD de 17 x 10 mm. Se descarta la producción ectópica de hormonas tiroideas (beta hCG y ecografía ovárica normal). Se diagnostica de enfermedad de Graves recidivante sobre restos tiroideos tras tiroidectomía total. Se instaura tratamiento con tiamazol 5 mg/día. Se recomienda tratamiento con radioyodo. La paciente rechaza este tratamiento y abandona el seguimiento.
Vuelve a consulta 3 años después. Por un accidente de tráfico, se le ha realizado en otro centro una resonancia magnética (RM) describiendo un posible nódulo tiroideo versus una adenopatía. En ese mismo centro, se la ha realizado una ecografía donde se describen restos tiroideos y adenopatías altamente vascularizadas en región IV de 2,21 x 1,19 cm en lado izquierdo y en 2,62 x 1,41 cm en lado derecho (no descritas en la RM) informadas como “sospecha de recidiva de una lesión proliferativa”. A la exploración física no se destaca ningún dato, no presenta exoftalmos ni se palpan nódulos tiroideos ni adenopatías.
Pruebas complementarias
Se solicita en nuestro centro una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por ecografía de los restos tiroideos y de las adenopatías. Se confirma la existencia de restos tiroideos con anatomía patológica de tejido tiroideo normal, pero no se observan adenopatías. En la gammagrafía con SPECT-TAC se visualiza captación en lecho quirúrgico y en tiroides ectópico en mediastino. La tomografía axial computarizada (TAC) pone de manifiesto un resto tiroideo de 8,5 mm en lado izquierdo y de 1,5 cm en lado derecho. Al igual que en la RM, no se observan adenopatías cervicales. En región pretraqueal se observa otro nódulo en línea media de 2 cm al que corresponde la PAAF benigna previa. En mediastino anterosuperior, en línea media, se visualiza un nódulo hipodenso de 1,5 cm que corresponde con la captación ectópica hallada en la gammagrafía.
Evolución
Se decide administrar radioyodo (20 MCi). Un mes tras su administración, es preciso suspender el tiamizol; y tras 2 meses, iniciar tratamiento sustitutivo por hipotiroidismo post-radioyodo.
Diagnóstico
Hipertiroidismo por recidiva de enfermedad de Graves sobre restos tiroideos posquirúrgicos y tejido tiroideo ectópico.
Discusión y conclusiones
Ante un hipertiroidismo tras tiroidectomía, lo primero que hay que descartar es un hipertiroidismo yatrogénico. La segunda causa que se ha de descartar es la recidiva sobre un remanente quirúrgico. Aunque éste se objetiva en el 33% de las ecografías realizadas tras tiroidectomía, la recurrencia sintomática solo se produce en el 0-3% de los pacientes intervenidos.
La prevalencia del tejido tiroideo ectópico es baja, entre 1/100.000 a 1/300.000 personas. Sin embargo, es más prevalente en autopsias (7-10%) y se debe a una migración anómala de la glándula durante el desarrollo embrionario, siendo el tiroides lingual la forma más habitual (90%). Las formas sublingual, prelaríngea o subesternal (mediastínicas) son excepcionales (1% para estas últimas). Este tejido ectópico suele pasar desapercibido, ya que no genera síntomas, sin embargo puede desarrollar las mismas patologías que el tejido tiroideo normal. Los casos de recurrencia de la enfermedad de Graves tras tiroidectomía se deben más frecuentemente a remanentes en el tracto piramidal o tireotímico.
El motivo por el cual en nuestro caso no se detectara el tejido tiroideo ectópico en la primera gammagrafía puede ser porque la imagen se limitó a la zona cervical, o porque previo a la cirugía ese tejido era menos voluminoso. En efecto, se ha descrito que la extirpación quirúrgica del tiroides eutópico puede estimular el crecimiento del tejido tiroideo ectópico.
El tratamiento de la enfermedad de Graves sobre tejido ectópico debe seguir los mismos criterios que en la enfermedad de Graves sobre tejido eutópico, y debe consensuarse con el paciente. Todos los casos descritos son casos en los que el tratamiento médico ha fallado y se ha realizado tiroidectomía. La persistencia de la enfermedad es la que ha llevado al diagnóstico de tejido tiroideo ectópico. En la mayoría de los casos descritos, tras la tiroidectomía, se ha optado, como en nuestro caso, por el yodo radiactivo, al no existir motivos para sospechar malignidad.
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Demencia rápidamente progresiva, un reto diagnóstico. A propósito de dos casos clínicos de demencia secundaria a enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en una misma familia en Ecuador
Palabras clave: Encefalopatía espongiforme, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Enfermedad por priones
Resumen:
La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva. Existen varios tipos de demencia, entre ellas las rápidamente progresivas, que llevan a la muerte. Se presenta a continuación una serie de casos en una misma familia de Ecuador con demencia probablemente secundaria a enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante familiar. Esta entidad se caracteriza por deterioro cognitivo rápidamente progresivo y mioclonías. Con la revisión de estos casos, se pretende concienciar sobre la importancia de un estudio rápido y exhaustivo de pacientes que presenten deterioro cognitivo súbito y progresivo.
Introducción:
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la más común de las enfermedades priónicas del ser humano. Los priones son moléculas compuestas por material proteico que pueden propagarse en un mismo huésped o transmitirse a otros en periodos prolongados de tiempo. Existen formas de tipo esporádico, familiar y yatrogénico. La forma esporádica es la más común y constituye el 84% de los casos; el 5-15% son de tipo familiar y se transmiten de forma autosómica dominante por el gen PRNP. Afecta por igual a hombres y mujeres, y los síntomas característicos son deterioro cognitivo y trastornos del movimiento, que se manifiestan en promedio a los 65 años de edad. La incidencia mundial es de 0,5-1 caso por millón de personas al año. El diagnóstico, de acuerdo con los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS), se estratifica en definitivo (inmunohistoquímico o neuropatológico), posible o probable. Estos últimos se apoyan en la determinación de proteínas (tau y 14-3-3) en líquido cefalorraquídeo; en hallazgos característicos en el electroencefalograma (complejos periódicos bifásicos o trifásicos, a intervalos de uno a varios segundos); en la aparición en la resonancia magnética cerebral del “signo del pulvinar” (imagen hiperintensa en pulvinar simétrica bilateral relacionada con la intensidad del resto de la sustancia gris en los núcleos basales y cortical).
Caso clínico 1:
Varón de 57 años, ecuatoriano, casado, antecedente de lesión de tipo papilomatoso (confirmado con biopsia) en pulgar izquierdo, no hay historia de consumo de fármacos. Antecedente familiar en su madre de ECJ, según consta en certificado de defunción (fallecida a los 52 años). El cuadro clínico es de 6 meses de evolución caracterizado por ataxia progresiva, que imposibilita la deambulación, disartria, alucinaciones visuales y auditivas con ideas de daño y perjuicio. En la exploración neurológica se destaca desorientación en tiempo, espacio y persona con lenguaje espontáneo, lentificado, con adecuada comprensión y denominación. Obedece comandos verbales simples y complejos. Fuerza muscular conservada, sensibilidad superficial y profunda conservada, normorreflexia global, maniobra de Stewart-Holmes positiva, presencia de disdiado-cocinesia, dismetría y marcha atáxica. Mini-Mental Test: 22/30 (deterioro cognitivo leve). Se plantean como diagnósticos diferenciales: encefalopatía por priones (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), demencia con cuerpos de Lewy, encefalopatías autoinmunes, encefalopatías infecciosas, linfoma cerebral, causas metabólicas y pseudodemencia asociada a depresión.
Caso clínico 2:
Mujer de 65 años, ecuatoriana, viuda, autónoma e independiente, antecedente familiar de hermano fallecido a los 57 años con probable ECJ, descrito previamente, además de otro hermano en estudio de deterioro cognitivo rápidamente progresivo mientras se desarrolla esta revisión, y madre fallecida (52 años) por ECJ (según certificado de defunción). La paciente no tenía antecedente de enfermedades previas, ni consumo de fármacos. Presentó en los últimos 3 meses ideas delirantes de tipo daño y perjucio, alucinaciones visuales, auditivas y soliloquios, acompañado de deterioro cognitivo progresivo, agresividad, afectación en actividades básicas e instrumentales de la vida diaria y alteración del equilibrio (caídas frecuentes). Fue catalogada y tratada como trastorno de ideas delirantes más psicosis, y recibió dosis bajas de antipsicóticos atípicos. Sin embargo, el deterioro neurológico progresa con desorientación, bradipsiquia, alteración de funciones mentales superiores y mioclonías en miembro superior derecho. No se evidencian signos de enfermedad en resto de aparatos y sistemas. Mini-Mental Test: 2/30.
Discusión:
El estudio de la demencia rápidamente progresiva incluye un trabajo diagnóstico exhaustivo. Las causas más importantes incluyen las encefalopatías por priones, particularmente la ECJ; enfermedades neurodegenerativas, como la demencia con cuerpos de Lewy; encefalopatías autoinmunes, como la encefalitis límbica (paraneoplásica o no paraneoplásica) y las encefalopatías que responden a corticosteroides; vasculitis; infecciones como la enfermedad de Whipple; neoplasias, particularmente el linfoma intravascular; causas toxico-metabólicas y la pseudodemencia asociada a depresión.
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Esplenomegalia gigante, dato indirecto de linfoma B de alto grado
Palabras clave: Esplenomegalia, Esplenectomía, Linfoma B de alto grado, Linfoma B no clasificable
Resumen
Paciente varón de 44 años que presenta dolor abdominal con esplenomegalia. Se realiza esplenectomía mediante laparoscopia. Es diagnosticado de linfoma B de alto grado no clasificable, con características intermedias entre el linfoma difuso de células B grande y el linfoma de Hodgkin según los resultados de la inmunohistoquímica. Mostramos el caso porque este tipo de linfoma de células B no clasificable es una patología poco frecuente, siendo la anatomía patológica y las técnicas de inmunohistoquímica la clave para su diagnóstico.
Introducción
El linfoma tipo B difuso de células grandes es agresivo, con un patrón de crecimiento difuso y una alta proliferación. Es una entidad infrecuente y de diagnóstico difícil, existiendo en la clasificación de linfomas de la Organización Mundial de la Salud (OMS), desde 2008, una variedad denominada “no clasificable”. Son pocos los casos reportados en la literatura.
Antecedentes personales y enfermedad actual
Varón de 44 años natural de Italia, comerciante. No alergias medicamentosas. Beta talasemia minor, jugador de rugby con múltiples fracturas en relación con lesiones deportivas. No hábitos tóxicos. Distrofia muscular en padre y tío paterno de origen no filiado. No sigue tratamiento.
Acude a Urgencias por dolor en hipocondrio izquierdo de 6 días de evolución no relacionado con la ingesta, que aparece con los movimientos aumentando de intensidad hasta hacerse de reposo. Niega fiebre, sudoración profusa, prurito, molestias digestivas, alteraciones del hábito intestinal o molestias urinarias. No contactos sexuales de riesgo, ni consumo de leche no pasteurizada. En los últimos años sólo ha viajado a Italia.
Exploración física y pruebas complementarias
En la exploración física destaca:
• TA 110/69. FC 74 lpm. Saturación 100% basal. Buen estado general. Bien hidratado y perfundido. Eupneico. Consciente, orientado. Afebril.
• CYC. No adenopatías.
• ACP. Ruidos cardíacos rítmicos, sin soplos. Murmullo vesicular conservado.
• Abdomen. Blando, depresible, esplenomegalia dolorosa atravesando línea media. Ruidos presentes.
• EEII. No edemas ni signos de trombosis venosa profunda, pulsos conservados.
• No adenopatías axilares ni inguinales.
En la analítica del ingreso destacaba una hemoglobina de 9,6 g/dl de características microcíticas e hipocrómicas, junto con plaquetopenia de 47.000/µl (120-400) y leucopenia de 3.600/µl. En el estudio de anemias había niveles bajos de hierro 42 µg/dl (59-158) e IST 16% (20-35), siendo la ferritina y transferrina normales, además del ácido fólico, la vitamina B12 y el Coombs indirecto y directo.
Para la realización del diagnóstico diferencial, se solicitó estudio de autoinmunidad siendo ANA, factor reumatoide y complementos C3-C4 negativos y/o normales sus valores. Realizamos un proteinograma, que fue normal, y solicitamos la β-2-microglobulina tanto en plasma como en orina, estando ambos niveles elevados: en plasma 4,16 µg/ml (1,1-2,3) y en orina 451 µg/l (≤ 300), siendo sugestivos de la existencia de posible linfoma. Las serologías para descartar proceso infeccioso como causa del cuadro fueron negativas, descartándose infección por Salmonella, Brucella, sífilis, rubéola, citomegalovirus, virus de la hepatitis A, virus de la hepatitis C, virus de la inmunodeficiencia humana, Coxiella, Borrelia, varicela, y virus herpes simple tipos 1 y 2; siendo positiva la serología a virus de la hepatitis B compatible con portador crónico. Además, realizamos el test de Gaucher para descartar esta enfermedad, siendo el resultado negativo: actividad β-glucosidasa en DBS 2,3 nmol/l/h (2,5-40).
En la radiografía de tórax no había hallazgos significativos; y en la ecografía abdominal de Urgencias se objetivó esplenomegalia gigante, bazo que mide aproximadamente 20 cm en el eje longitudinal y que sobrepasa la línea media abdominal. Correcta permeabilidad de arteria y vena esplénica, sin datos que sugieran infartos. Tampoco se visualiza líquido en la región subcapsular esplénica de la gotiera paracólica que podrían sugerir roturas/desgarros asociados.
Durante su estancia en planta, se practicó tomografía computarizada (TC) toracoabdominal donde se describían mínimo derrame pleural izquierdo, atelectasias laminares posterobasales de forma bilateral. Aumento del bazo que muestra diámetros de 228 x 183 x 158 mm en sus ejes longitudinal, anteroposterior y transverso. Pequeño bazo accesorio de 2 cm y situación perihiliar. El aumento del volumen esplénico desplaza medialmente el estómago. Hacia su tercio medio e inferior, se observa área hipodensa mal delimitada de diámetro máximo de 17 mm que no realza tras la administración del contraste, probablemente sin traducción patológica.
Contactamos con Hematología y se decide la realización de aspirado de médula ósea, que mostraba aspecto reactivo, hiperplasia de la serie roja, sin objetivarse infiltración tumoral en el momento actual. En el inmunofenotipo destacaban abundantes progenitores hematopoyéticos y escasa población clonal kappa din, a descartar linfoma esplénico. FISH: ausencia de deleción 7q31, monosomía 7 y traslocación bcl6. El resultado no confirma el posible diagnóstico de linfoma esplénico. Biología molecular: no procede al no estar infiltrada la médula ósea por linfoma. Cariotipo: 46, XY. En la biopsia de médula ósea destacaba pequeño clon de linfoma esplénico B. En espera de los resultados que se mandaron al hospital de referencia.
Evolución
Iniciamos estudio de esplenomegalia gigante, manteniendo tratamiento analgésico para control del dolor. Presenta episodios de febrícula de predominio vespertino de hasta 37,5 ºC, siendo los cultivos negativos. En parámetros analíticos se objetivaba mayor anemia en rango transfusional y trombopenia. Dado el crecimiento del bazo y el hiperesplenismo, se indica esplenectomía programada tras administración de vacunas correspondientes, con intento de abordaje laparoscópico, que resulta inviable por la enormidad y friabilidad del bazo, por lo que se realiza laparotomía media sin complicaciones.
Previo al acto quirúrgico, requirió transfusión de concentrados de hematíes y plaquetas, con premedicación, debido a reacciones postransfusionales en transfusiones previas. A los 10 días del postoperatorio, y tras recuperación de los niveles de hemoglobina y plaquetas, es dado de alta en espera de resultados. La anatomía patológica que se derivó al hospital de referencia es compatible con linfoma B de alto grado, no clasificable. CD20+, BCL2+. Por parte de Hematología, se indica realización de PET-TAC, donde se objetiva adenopatía paraesofágica derecha y captación interportocava que requiere correlación con TC diagnóstica para descartar afectación adenopática que no se realiza porque el paciente decide trasladarse a su país de origen para finalizar el estudio e iniciar tratamiento.
Juicio clínico
Linfoma B de alto grado no clasificable.
Discusión
Ante una esplenomegalia, debemos plantearnos las múltiples causas y realizar un amplio diagnóstico diferencial, en el que destacan la presencia de enfermedad hepática, hematológica, infecciosa o inflamatoria. La hematopoyesis extramedular en el bazo puede deberse a una expansión del tejido hematopoyético en diversas anemias hemolíticas congénitas o a una respuesta a la ocupación medular por fibrosis o tumor. Otras causas incluyen crisis de secuestro en la enfermedad de células falciformes, hipertensión portal y traumatismo esplénico con formación de hematoma intracapsular, situación de riesgo vital en caso de rotura esplénica. El hallazgo de esplenomegalia obliga a descartar patologías potencialmente graves, por lo que implica una exploración física minuciosa y una anamnesis exhaustiva para interpretarla en el contexto clínico.
Es importante un correcto diagnóstico diferencial por las consecuencias clínicas que puede suponer. Según el mecanismo fisiopatológico puede producirse por:
• Aumento de demanda de la función esplénica. En este grupo, englobamos la hiperplasia del sistema reticuloendotelial (como ocurre en esferocitosis y anemia drepanocítica); la hiperplasia extramedular como respuesta a la infección tanto a virus, bacterias, hongos o parásitos; y los trastornos de la regulación inmunitaria (artritis reumatoide, lupus, sarcoidosis...), y otros como la hematopoyesis extramedular.
• Alteración del flujo sanguíneo esplenoportal, teniendo en cuenta cirrosis, hipertensión portal, esquistosomiasis...
• Infiltración de bazo por depósito intracelular o extracelular (enfermedad de Gaucher, amiloidosis, enfermedad de Niemann-Pick) o infiltración celular tanto benigna como maligna (leucemias, linfoma, síndromes mieloproliferativos, hemangiomas, sarcomas...)
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la esplenomegalia
Los linfomas B difusos de célula grande (LBDCG) corresponden al 30-40% de los linfomas en adultos. Este grupo comprende una variedad heterogénea de linfomas, tanto por sus características clínicas como biológicas, con un comportamiento clínico variable, que puede presentar respuesta y remisión a los tratamientos. Sin embargo, por lo menos una tercera parte de los pacientes morirá por esta enfermedad. Se han desarrollado diferentes clasificaciones que permitan conocer, agrupar y predecir el comportamiento en la forma más homogénea posible de las diversas presentaciones de LBDCG. Se identifican los linfomas de tipo centrogerminal B (GCB), que expresan genes “normales” de las células B centrogerminales y que corresponden al 50% de los LBDCG; los linfomas B de fenotipo activado (ABC), que expresan genes que se observan en la activación de células en sangre periférica, y que corresponden al 30% de los LBDCG; y un tercer grupo, aproximadamente el 20% de los LBDCG, denominado no clasificable y conocido como “no GCB”. Los LBDCG expresan marcadores pan B como CD19, CD20, CD22, CD79a y PAX5. Otros marcadores incluyen: CD10 en el 40% de los casos, BCL6 en el 60%, BCL2 en el 50%, CD43 en el 20%, IRF4/MUM1 hasta en el 77%, y p53 en el 30% de los casos. Utilizamos algoritmos que estratifican los linfomas en GCB o “no GCB” según la expresión de los marcadores CD10, BCL6 y IRF4/MUM1.
El linfoma tipo B difuso de células grandes es agresivo, con un patrón de crecimiento difuso y una alta proliferación, siendo una entidad infrecuente y de diagnóstico difícil. Los pacientes son de edad media o mayores. Típicamente se presenta con una masa de rápido crecimiento, especialmente en cuello o abdomen. El compromiso de la médula ósea se encuentra en el 10-20% de los casos. Existen dos categorías en cuanto al no clasificable: el que presenta características intermedias entre el linfoma difuso de células B grande y el linfoma de Hodgkin; y el de características intermedias con el linfoma de Burkitt. El primero es un linfoma límite con superposición clínica, morfológica y características inmunofenotípicas. Esta categoría se diseñó como una medida para adaptarse a casos límite que no se pueden clasificar de manera confiable en una única entidad de enfermedad distinta después de que se hayan realizado todos los estudios morfológicos, inmunofenotípicos y moleculares disponibles. La rareza de estos casos plantea un tremendo desafío tanto para los patólogos como para los oncólogos porque su diagnóstico diferencial tiene implicaciones directas para las estrategias de manejo. Esta categoría está diseñada para clasificar casos raros que muestran una superposición significativa o discordancia entre la morfología y el inmunofenotipo del linfoma. Son poco frecuentes, a menudo asociados con enfermedad mediastínica, y pueden aparecer en ganglios periféricos. Se pueden diseminar a pulmón, hígado, bazo y médula ósea, y son más frecuentes en hombres jóvenes y en países occidentales.
La elección del tratamiento más apropiado sigue siendo controvertida, y tiene un régimen diferente en función del estadio de la enfermedad. En nuestro caso, la esplenectomía fue el tratamiento de elección, pues no sólo confirmó el diagnóstico sino que consiguió aliviar los síntomas y mejorar los desórdenes hematológicos.
Conclusión
El linfoma de células B no clasificable es una patología poco frecuente, y la anatomía patológica y las técnicas de inmunohistoquímica son la clave para su diagnóstico. El tratamiento del linfoma de células B no clasificable con características intermedias entre el linfoma de células B y el linfoma de Hodgkin clásico es un desafío, porque sus límites de rareza no sólo se encuentran en el diagnóstico y la subclasificación, sino también en los enfoques terapéuticos, que aún están por establecerse. Se requieren más estudios para analizar el origen de la enfermedad y desarrollar el tratamiento más específico.
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Patología psiquiátrica e ingesta de agua: no siempre es polidipsia psicógena
Palabras clave
Diabetes insípida nefrogénica
Litio carbonato
Trastorno bipolar
Polidipsia
Acetazolamida
Resumen
Presentamos el caso de una mujer de 55 años, con el antecedente de trastorno bipolar mixto, diagnosticada de polidipsia psicógena debido a la ingesta diaria de grandes cantidades de agua y otros líquidos durante varios meses. Ingresa en el área de Urgencias con hipernatremia grave y fracaso renal agudo, obligando a replantear dicho diagnóstico.
Historia clínica
Se trata de una mujer de 55 años con trastorno bipolar mixto desde la adolescencia, con múltiples ingresos previos en la Unidad de Agudos de Psiquiatría por descompensaciones maniformes, en tratamiento con quetiapina, clotiapina y valproato. Padece además diabetes mellitus tipo 2 bien controlada (en tratamiento con metformina y empagliflozina), hipotiroidismo primario tras tiroidectomía total por bocio multinodular (en tratamiento sustitutivo con levotiroxina), e incontinencia urinaria de urgencia. Es independiente para las actividades básicas de la vida diaria, vive con su hermana y cumple correctamente el tratamiento farmacológico.
Consulta en Urgencias por un cuadro progresivo de una semana de evolución de deterioro general. A su llegada se encuentra normotensa y afebril. En la exploración física es llamativa la intensa sequedad de piel y mucosas, junto con datos de hipovolemia franca (presión venosa yugular baja, ortostatismo, turgencia ocular disminuida), moderada bradipsiquia y agitación psicomotriz sin focalidad neurológica. En la analítica sanguínea (Tabla 1, ingreso), destaca la presencia de hipernatremia grave (178 mmol/l) y fracaso renal agudo (creatinina 1,65 mg/dl con filtrado glomerular estimado por CKD-EPI 35 ml/min/ 1,73 m²). Se solicita además una analítica de orina, observándose glucosuria significativa (4+ en la tira reactiva), sodio 29 mmol/l (excreción fraccional de sodio 0,3%), osmolalidad 591 mOsm/kg.
Evolución
Inicialmente, se realiza reposición de volumen y agua libre con suero hiposali-no 0,45%. Una vez restaurado el volumen circulante y resuelto el fracaso renal agudo prerrenal (Tabla 1, día +2), se continúa la reposición de agua libre con suero glucosado 5%. La paciente mantiene diuresis muy amplias (referidas por enfermería y la propia paciente, ya que usa pañales por la incontinencia y no se puede cuantificar correctamente), con orina inadecuadamente diluida (osmolalidad urinaria inferior a la plasmática) a pesar de la hipernatremia (Tabla 1, días +2 y +4).
Puntos destacados
La polidipsia es frecuente en pacientes psiquiátricos, pero no siempre se debe a causas psicógenas.
Los pacientes psiquiátricos están expuestos a prejuicios que pueden retrasar el diagnóstico y el tratamiento de patologías orgánicas graves.
Para comenzar el estudio diagnóstico de la poliuria, en primer lugar se revisa su historia clínica. Durante los meses anteriores al episodio actual, aparecía reflejada en la historia de Salud Mental la presencia de alteraciones conductuales, entre ellas la ingesta de grandes cantidades de agua y otros líquidos, que se atribuyeron a polidipsia psicógena y descompensaciones leves de su enfermedad psiquiátrica. En el último ingreso en la Unidad de Agudos, un mes antes del episodio actual, se había suspendido el litio que había tomado durante más de 20 años, pero no constaba el motivo. Con la sospecha de diabetes insípida (DI) nefrogénica secundaria a tratamiento crónico con litio, se administran 2 μg de desmopresina subcutánea (Tabla 1, día +4), observándose un ascenso del 20% (normal > 45%) en la osmolalidad urinaria a las 2 horas, confirmándose por tanto el diagnóstico de DI nefrogénica parcial.
Se instaura una dieta baja en solutos (hipoproteica y sin sal), y se educa a la paciente en ingerir agua libremente según la sensación de sed. Revisando la literatura, encontramos varios casos descritos de pacientes con DI nefrogénica tratados con acetazolamida, con buenos resultados. Decidimos iniciar una prueba terapéutica con 500 mg/día, pero hubo que suspenderla 3 días después debido a que la paciente desarrolló acidosis metabólica, a pesar de que la natremia estaba mejorando (Tabla 1, día +8).
Durante los primeros días, la paciente no cumplía adecuadamente las recomendaciones sobre la ingesta de agua, debido a limitaciones cognitivas por su enfermedad y la medicación psiquiátrica, así como a la falta de apoyo familiar durante el ingreso (se encontraba sola la mayor parte del día), por lo que tuvieron que mantenerse aportes intravenosos en torno a 2.500 ml/día. Una vez informada su hermana (cuidadora principal) sobre la naturaleza de la enfermedad y educada sobre los cuidados, y comprobado que se mantenía eunatrémica exclusivamente con la ingesta oral (Tabla 1, día +9), es dada de alta.
Se le indica ingerir agua ad libitum en función de la sed, mantener siempre acceso libre al agua, seguir una dieta baja en solutos, tomar hidroclorotiazida 25 mg + amilorida 2,5 mg en el desayuno, y desmopresina 10 μg intranasal por la noche. Se sustituye empagliflozina por sitagliptina para evitar la glucosuria y la consecuente diuresis osmótica. Es revisada en consulta una semana tras el alta, manteniéndose eunatrémica en límites altos de la normalidad (Tabla 1), con una ingesta diaria de líquidos de 4 litros aproximadamente y sin nicturia.
Discusión y conclusiones
La DI nefrogénica es el efecto secundario más frecuente a nivel renal del tratamiento crónico con litio, y se caracteriza por la pérdida de la capacidad del riñón para concentrar adecuadamente la orina debido a una resistencia adquirida a la acción de la hormona antidiurética (ADH). Los pacientes con DI nefrogénica moderada-grave suelen presentar poliuria, nicturia y polidipsia. Aquellos que conservan el centro de la sed mantienen la natremia en límites altos de la normalidad, siempre que tengan acceso libre al agua.
La dificultad para el diagnóstico de la polidipsia y la poliuria en pacientes psiquiátricos radica en que pueden presentar múltiples causas. Por un lado, la medicación psiquiátrica frecuentemente tiene como efecto secundario la xerostomía, lo que induce una mayor ingesta de agua. Por otro lado, los desórdenes psiquiátricos pueden acompañarse de conductas compulsivas, como la ingesta de grandes cantidades de líquido (polidipsia primaria o psicógena). Además, estos pacientes también pueden presentar una DI central.
La coexistencia de hipernatremia con osmolalidad urinaria inferior al plasma descarta la polidipsia psicógena. Nuestra paciente al principio presentaba osmolalidades urinarias más elevadas (véase Tabla 1) debido a la glucosuria provocada por la empagliflozina, lo que empeoró el cuadro y retrasó el diagnóstico. Para el diagnóstico diferencial de la DI el test de la sed es la prueba estándar, sin embargo en pacientes con orina diluida y alta sospecha de DI nefrogénica no debe realizarse; en estos casos es suficiente con administrar 2-4 μg de desmopresina vía subcutánea o 5-10 μg vía intranasal y comprobar que la osmolalidad urinaria no aumenta más del 45% respecto a la basal en 2 horas. La copeptina, en aquellos centros donde se encuentre disponible, puede utilizarse como la prueba de elección, ya que posee alta sensibilidad y especificidad para diferenciar DI nefrogénica de otras causas.
Aunque puede ser parcialmente reversible, la DI nefrogénica inducida por el tratamiento crónico con litio suele ser permanente. La primera medida que se ha de tomar una vez diagnosticada es la suspensión del tratamiento con litio; si no fuera posible, se recomienda la administración concomitante de amilorida para reducir su captación a nivel renal y mejorar la sensibilidad a la ADH. Por otro lado, se debe instaurar una dieta pobre en solutos (hipoproteica y sin sal) junto con un diurético tiazídico (preferiblemente en combinación con amilorida por su efecto sinérgico), con el fin de inducir un estado de hipovolemia leve que estimule la reabsorción de agua y sodio a nivel del túbulo proximal, reduciendo de esta forma el volumen urinario. La acetazolamida ha mostrado en algunos estudios pequeños una efectividad similar a la combinación de hidroclorotiazida y amilorida con menos efectos secundarios, pero se requieren más investigaciones para confirmarlo. Además, dado que la resistencia a la acción de la ADH suele ser parcial, puede ser útil la combinación con desmopresina, como fue el caso de nuestra paciente. En casos refractarios o con respuesta insuficiente, puede plantearse la asociación de antiinflamatorios no esteroideos (preferentemente indometacina).
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Diabetes mellitus en contexto de enfermedad mitocondrial fenotipo Kearns-Sayre
Palabras clave
Diabetes mellitus
Enfermedad mitocondrial
Síndrome de Kearns-Sayre
Introducción
Las enfermedades mitocondriales son entidades poco prevalentes y con inicio a edades pediátricas cuya mayor afectación tiene lugar a nivel del tejido muscular, con la implicación cardíaca como mayor condicionante del pronóstico en estos casos. El síndrome de Kearns-Sayre (SKS) se caracteriza por oftalmoplejia externa con ptosis, sordera neurosensorial y retinosis pigmentaria.
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Paciente diagnosticada de diabetes mellitus (DM) a los 36 años en tratamiento con insulina premezclada desde 1997 para un total de 46 UI/día (0,88 UI/kg/día). Presenta también cofosis bilateral y degeneración retiniana desde la juventud. Sufrió cuatro abortos. Es remitida a la consulta por ptosis bilateral, objetivándose también hipotonía generalizada y reflejos osteotendinosos de miembros superiores abolidos. En resonancia magnética nuclear se evidencia atrofia olivopontocerebelosa, por lo que se completa el estudio con electromiograma en el que se observan alteraciones compatibles con miopatía, por lo que la paciente es diagnosticada de enfermedad mitocondrial con fenotipo de SKS.
Pruebas complementarias
Se efectúan las siguientes pruebas complementarias:
Resonancia cerebral. Cuarto ventrículo muy aumentado de tamaño, aumento del espacio subaracnoideo a nivel de folias y vérmix cerebeloso.
Fondo de ojo (ambos ojos). Gran atrofia de epitelio pigmentario de la retina y coriocapilar, bien delimitado en polo posterior, sin anomalías vasculares visibles.
Biopsia muscular:
NADH con patrón interno de las fibras normal.
ATPasa con patrón en mosaico característico.
Citocromo-oxidasa con pérdida completa en fibras aisladas.
Succinodeshidrogenasa con confirmación de hiperplasia mitocondrial focal.
No hay signos definitivos de mitocondriopatía pero sí signos indirectos, como pérdida de expresión de citocromo y aumento de mitocondrias subsarcomales. Se envía material al Hospital Universitario 12 de Octubre, en el que se detecta presencia de una mutación en heteroplasmia en el ADN mitocondrial, lo que confirma la sospecha diagnóstica de miopatía mitocondrial.
Electromiograma. Potenciales de unidad motora voluntarios de duración dentro de límites normales, con incidencia de polifasia incrementada; patrones de esfuerzo mixto para activación submáxima en todos los músculos estudiados. La exploración neurofisiológica en la actualidad sugiere hallazgos compatibles con patrón miopático.
Hemoglobina glicosilada:
Enero de 2008: 8,4%.
Mayo de 2009: 8,7%.
Evolución
Desde el diagnóstico, en 2007, la paciente precisa tres ingresos por infecciones respiratorias con descompensación de insuficiencia cardíaca, por lo que se realiza estudio de cardiopatía. En 2008, el ecocardiograma transtorácico es sugestivo de enfermedad de depósito con disfunción leve de ventrículo izquierdo; y, el siguiente año, se evidencia disfunción leve-moderada del ventrículo izquierdo.
En 2009, la paciente ingresa por cuadro de shock hipovolémico en contexto de gastroenteritis aguda y, tras reposición hídrica, entra en edema agudo de pulmón, con shock cardiogénico, falleciendo a la edad de 55 años.
Diagnóstico
DM en contexto de enfermedad mitocondrial.
Discusión
Si bien la clínica típica diagnóstica del SKS consiste en la oftalmoplejia externa con ptosis y la retinopatía pigmentaria, y se presenta en las primeras dos décadas de la vida, las endocrinopatías son también frecuentes y la DM se encuentra presente al diagnóstico de hasta el 10% de los casos. La afectación que confiere el pronóstico limitado en estos pacientes suele estar en relación con la afectación cardíaca que, en esta paciente, no es la característicamente descrita por afectación de las fibras de conducción, sino puramente miocárdica, con múltiples descompensaciones de insuficiencia cardíaca.
La afectación diabética en los pacientes con enfermedad mitocondrial se basa en la necesidad del ATP para la secreción de insulina en los islotes pancreáticos, de forma que se produce un déficit en la secreción de insulina, no así de su producción y almacenamiento, siendo infrecuente la presencia de autoanticuerpos pancreáticos. De esta forma, aunque la presentación de la diabetes hace necesaria la insulinización, otros fármacos no insulínicos, especialmente sulfonilureas, pueden tener cabida en el tratamiento de la diabetes relacionada con las enfermedades mitocondriales.
La DM en relación con enfermedades mitocondriales debe ser sospechada en diabetes de debut en la edad adulta, mal control glucémico desde el inicio del tratamiento y con sintomatología sistémica congruente con las enfermedades mitocondriales descritas.
Bibliografía
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Diabetes mellitus y obesidad: la importancia de realizar un abordaje integral de ambas entidades
Palabras clave
Diabetes mellitus tipo 2
Obesidad
Agonistas del receptor GLP-1
Inhibidores SGLT2
Resumen
Se presenta el caso de una mujer de 63 años diagnosticada de diabetes mellitus tipo 2 y obesidad grado III, muy limitada para la realización de ejercicio físico. Durante años, no se consiguió un control glucémico óptimo con antidiabéticos orales ni una reducción del peso a pesar de seguir varias dietas pautadas por especialistas. Además, rechazó sistemáticamente iniciar tratamiento insulínico. Ambos objetivos se lograron finalmente con un tratamiento combinado formado por agonistas del receptor GLP-1 e inhibidores SGLT2, todo ello con buena tolerancia y sin aparición de efectos adversos reseñables.
Introducción
La diabetes mellitus (DM) tipo 2 constituye una de las enfermedades con mayor incidencia y prevalencia en la actualidad y está íntimamente ligada a la obesidad. Hoy en día, alrededor del 50% de los pacientes diabéticos son también obesos, proporción que se espera que siga aumentando en los próximos años. Pese a que las actuaciones sobre el estilo de vida (dieta y ejercicio) constituyen la primera línea de tratamiento, resultan con frecuencia insuficientes y es necesario añadir tratamiento farmacológico para conseguir un adecuado control glucémico. En el momento actual, disponemos de un arsenal terapéutico variado capaz de actuar de forma simultánea a distintos niveles, permitiendo así tanto un mejor control de la enfermedad como reducciones significativas de peso corporal.
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer de 63 años, sin alergias medicamentosas conocidas, que presentaba los siguientes factores de riesgo cardiovascular: hipertensión arterial y cardiopatía hipertensiva en tratamiento con cuatro fármacos, dislipemia en tratamiento con estatinas, DM tipo 2 diagnosticada en 2007 en tratamiento con dieta y antidiabéticos orales, y obesidad grado III. Además, era fumadora hasta hacía 5 años de un paquete de tabaco al día desde la juventud. Como otros antecedentes personales de interés, estaba diagnosticada de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) en tratamiento inhalador con doble broncodilatación, presentaba gonartrosis bilateral y estaba intervenida de fractura de tibia derecha como consecuencia de accidente de tráfico hacía unos 10 años. Dichos factores, junto con la importante obesidad de la paciente, limitaban de forma importante su movilidad, imposibilitando la realización de ejercicio físico adecuado.
Pruebas complementarias
Desde la Unidad de Riesgo Cardiovascular se decidió entonces iniciar tratamiento combinado con glimepirida 2 mg/día y pioglitazona 30 mg/día, siendo seguida periódicamente en consultas externas durante los años siguientes. En 2008, su HbA1c era de 8,1%; y en 2010, de 8,3%, encontrándose en todo momento lejos de alcanzar el objetivo control (HbA1c < 7%). Su peso osciló durante ese tiempo entre 110-120 kg, a pesar de comenzar varias dietas prescritas por especialistas. La actividad física continuaba siendo casi nula. En 2010, se añadió al tratamiento linagliptina 5 mg/día, pero en 2012 aún mantenía cifras de HbA1c de 8,2% y, por primera vez, se le sugirió la necesidad de iniciar insulinización, a lo que se negó sistemáticamente por miedo a un mayor aumento de peso. Al inicio del año 2015, su peso era de 116 kg (siguió oscilando alrededor de dichas cifras) y la HbA1c de 8,3%. Se insistió entonces en la necesidad de iniciar tratamiento con insulina para mejorar el control glucémico, pero la paciente se negó nuevamente.
Evolución
Se planteó entonces modificar el tratamiento prescrito, suspendiendo linagliptina e iniciando administración de liraglutida subcutánea diaria, un agonista del receptor glucagon-like peptide-1 (GLP-1). La tolerancia al nuevo fármaco resultó adecuada en todo momento. Fue revisada en consultas externas al cabo de 6 meses, observándose una importante mejoría en el control de la diabetes y en el peso corporal. La HbA1c descendió de 8,3% a 7,3% y el peso se redujo de 114 kg a 106 kg. Para conseguir el objetivo de control glucémico establecido (HbA1c < 7%) se decidió en dicha visita añadir canagliflozina 100 mg/día, un inhibidor del cotransportador sodio-glucosa 2 (iSGLT2). Tras el inicio de dicho fármaco, la paciente presentó buena tolerancia al tratamiento, sin signos de depleción de volumen o infecciones de tracto urinario, los efectos adversos más frecuentemente descritos en los iSGLT2.
En noviembre de 2015, a los 6 meses del inicio de canagliflozina, la paciente acudió a consultas externas de la Unidad de Riesgo Cardiovascular presentando por primera vez desde su diagnóstico una HbA1c inferior a 7% (6,9%, lo que supone una reducción de 0,4% con respecto a la visita de junio de 2015) y un peso de 100 kg (disminución de otros 6 kg). La tolerancia a ambos fármacos fue buena y no se produjo ningún efecto adverso reseñable. Por primera vez se consiguió un adecuado control de la enfermedad, ligado muy directamente a la significativa pérdida de peso.
Diagnóstico
DM tipo 2.
Obesidad grado III.
Discusión y conclusiones
Actualmente, más del 80% de los pacientes con DM tipo 2 padecen sobrepeso u obesidad. El control del peso corporal constituye un pilar fundamental en el manejo de la enfermedad, aunque es bien conocida la dificultad para lograrlo. En numerosas ocasiones esto se complica por la dificultad para realizar una actividad física adecuada dada la patología de base de muchos pacientes, así como por la falta de motivación para llevar a cabo la dieta y ejercicio físico necesarios.
La aparición en los últimos años de tratamientos antidiabéticos con efectos significativos sobre el control del peso corporal supone una atractiva y eficaz opción terapéutica para este perfil de individuos. En el caso clínico presentado, se objetiva de manera clara el efecto sinérgico de dos de estos fármacos (un agonista del receptor GLP-1 y un iSGLT2) en el control del peso y de los niveles glucémicos medidos a través de la HbA1c, potenciándose ambos entre sí. En el momento actual, se dispone de un amplio abanico terapéutico que permite optimizar el tratamiento de la diabetes sin asociar ganancia de peso, aspecto clave del manejo en los pacientes diabéticos obesos.
Bibliografía
1. American Diabetes Association. Standards of medical care in diabetes-2014. Diabetes Care. 2014 Jan; 37 Suppl 1: S14-80. doi: 10.2337/dc14-S014.
2. Inzucchi SE, Bergenstal RM, Buse JB, Diamant M, Ferrannini E, Nauck M, et al. American Diabetes Association (ADA); European Association for the Study of Diabetes (EASD). Management of hyperglycemia in type 2 diabetes: a patient-centered approach: position statement of the American Diabetes Association (ADA) and the European Association for the Study of Diabetes (EASD). Diabetes Care. 2012 Jun; 35(6): 1364-1379. doi: 10.2337/dc12-0413. Epub 2012 Apr 19.
3. Abdul-Ghani MA, DeFronzo RA. Inhibition of renal glucose reabsorption: a novel strategy for achieving glucose control in type 2 diabetes mellitus. Endocr Pract. 2008 Sep; 14(6): 782-790.
4. Bennett WL, Maruthur NM, Singh S, Segal JB, Wilson LM, Chatterjee R, et al. Comparative effectiveness and safety of medications for type 2 diabetes: an update including new drugs and 2-drug combinations. Ann Intern Med. 2011 May 3; 154(9): 602-613. doi: 10.7326/0003-4819-154-9-201105030-00336. Epub 2011 Mar 14. | reccmi |
Insulinas basales… ¡A jugar!
Palabras clave
▻Variabilidad
▻Hipoglucemia
▻Péptido C
▻Insulina basal
▻Monitorización continua
Resumen
En este caso clínico, se muestra la utilidad de los sensores continuos de glucosa, con el fin de descubrir pacientes que por hemoglobina glicosilada están aparentemente bien tratados cuando la realidad es otra completamente diferente: mucha variabilidad, hipoglucemias inadvertidas. El uso de las nuevas insulinas lentas permite controlar mejor la variabilidad de muchos pacientes, al tiempo que disminuye el riesgo de hipoglucemias.
Introducción
Presentamos el caso de un varón de 60 años de edad diagnosticado de diabetes mellitus (DM) tipo 2 en diciembre de 2014, a raíz de síntomas poliúricos. Se inició tratamiento oral durante 3 meses, comenzando insulinoterapia por mal control glucémico. En la actualidad, está recibiendo tratamiento con insulina lispro (9 UI desayuno-8 UI comida-8 UI cena) e insulina glargina biosimilar (12 UI a las 23:00 h). Presenta una media de glucemias matutinas en ayunas en torno a 80 mg/dl. Es derivado a nuestras consultas para ajustar el tratamiento.
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Entre los antecedentes personales, destacan cardioversión eléctrica en diciembre de 2017 por fibrilación auricular. Toma flecainida 100 mg ½ comprimido cada 12 h. Para controlar su diabetes, usa el sensor de glucosa continuo FreeStyle Libre y confiesa que: “lo usa constantemente y con cierto grado de obsesión”. Última revisión de fondo de ojos sin hallazgos patológicos. Dentadura en buen estado. Sin signos de pie diabético controlado en su centro de Atención Primaria.
Se levanta a las 06:00 h a.m., desayuna y sale a andar para controlar la glucemia evitando las subidas. Según la hora de levantarse y el desayuno, se va ajustando las dosis de insulina lispro, así como en función del deporte que realice. Come poco y pasa mucha hambre, presenta episodios de debilidad y sudoración, de predominio vespertino, que se correlacionan con cifras bajas de glucemia (< 60 mg/dl). Ha sido jugador de rugby profesional. Peso habitual: 102 kg. En la exploración física: peso 101,2 kg (ropa); talla 191 cm; IMC 27,84 kg/m2; perímetro abdominal 91,5 cm; frecuencia cardíaca 70 latidos por minuto, regular; tensión arterial brazo izquierdo: 120/80 mmHg; tensión arterial sistólica en miembro inferior Izquierdo 130 mmHg; índice tobillo brazo 1; no adenopatías periféricas; boca normal; sensibilidad normal; reflejos periféricos normales.
Pruebas complementarias
Análisis de sangre y orina de febrero de 2018:
• Hemoglobina 16,60 g/dl (13,5-18); hematocrito 50,90% (42-52); leucocitos y plaquetas normales.
• Glucosa 110,00 mg/dl (60-110); creatinina 1,20 mg/dl (0-1,25); ácido úrico 4,90 mg/dl (2,5-7); colesterol total 126,00 mg/dl (0-200); colesterol HDL 59,00 mg/dl (40-110); colesterol LDL 56,00 mg/dl (0-130); triglicéridos 56,00 mg/dl (0-150); GOT 34,00 u/l (0-45); GPT 36,00 u/l (21-72); bilirrubina total 0,90 mg/dl (0-1,2); fosfatasa alcalina 87,00 u/l (38-126); proteínas totales 6,80 g/dl (6-8,3); GGT 13,00 u/l (8-78); HbA1c 6,4% (< 5,4%).
• Péptido c en suero < 0,01 ng/ml (0,9-4).
• Orina normal, microalbuminuria negativa.
Evolución
A raíz de esto, se decide pasar la insulina glargina al desayuno para poder controlar las hipoglucemias y la hiperglucemia de la cena. A las varias semanas, la monitorización (Figura 2) muestra que hemos disminuido las hipoglucemias, pero que existe una gran variabilidad y tendencia al mal control en el desayuno, lo que confirma que la insulina glargina no consigue durar 24 horas. La desviación estándar de las últimas 2 semanas es de 66,4 mg/dl (previa) y el coeficiente de variabilidad de la glucosa mide 45,5% (-5,5%).
Decidimos cambiar la insulina basal sustituyendo la actual por la insulina degludec a la misma hora. Inicialmente a la misma equivalencia. En cuanto a la insulina rápida, se adelantó la toma 30 minutos más antes de las comidas y se disminuyó 1 UI en cada una. En la gráfica se observa (Figura 3) que no ha cambiado la hemoglobina glicosilada (HbA1c), pero hemos disminuido la probabilidad de tener hipoglucemias. La dosis de insulina degludec es ahora de 15 UI; seguimos con variabilidad en el desayuno, pero menor. La desviación estándar de las últimas 2 semanas es de 46,4 mg/dl (-20 mg/dl) y el coeficiente de variabilidad de glucosa mide 34,9% (-10,6%).
Diagnóstico
DM tipo 2 con elevada variabilidad, riesgo de hipoglucemia y agotamiento de reservas pancreáticas.
Discusión y conclusiones
Se trata de un paciente diagnosticado de DM tipo 2 pero que se comporta como un paciente con diabetes tipo 1 pues tiene el péptido C < 1. Su HbA1c es normal, incluso baja, pero analizando el sensor continuo encontramos una gran variabilidad con mal control metabólico y muchas hipoglucemias, sobre todo nocturnas. Se intenta cambiar la hora de administración de la insulina sin éxito y, al final, tras el cambio a insulina degludec, se consigue mejorar la variabilidad y la cantidad de hipoglucemias. Además, esto permitió mejorar el hábito alimenticio del paciente (siendo deficiente por escasa ingesta previamente) y el estado anímico del mismo.
El uso de sensores continuos de glucosa permite “descubrir” la realidad de muchos pacientes a pesar de buenos datos analíticos, siendo una herramienta de gran utilidad que complementa el uso de la HbA1c. El uso de las nuevas insulinas basales favorece ese control disminuyendo la variabilidad individual.
Bibliografía
1. Crenier L, Abou-Elias C, Corvilain B. Glucose variability assessed by low blood glucose index is predictive of hypoglycemic events in patients with type 1 diabetes switched to pump therapy. Diabetes Care. 2013; 36(8): 2148-2153. doi: 10.2337/dc12-2058.
2. Ruiz de Adana MS, Domínguez-López M, Tapia MJ, De la Higuera M, González S, Soriguer F. How to evaluate glycemic variability? Av Diabetol. 2008; 24(1): 77-81.
3. Service FJ. Glucose variability. Diabetes. 2013 May; 62(5): 1398-1404.
4. Vogelzang M, Van der Horst IC, Nijsten MW. Hyperglycaemic index as a tool to assess glucose control: a retrospective study. Critical Care. 2004; 8(3): R122-R127. doi:10.1186/cc2840.
5. Vora J, Christensen T, Rana A, Bain SC. Insulin degludec versus insulin glargine in type 1 and type 2 diabetes mellitus: a meta-analysis of endpoints in phase 3a trials. Diabetes Ther. 2014 Dec; 5(2): 435-46. doi: 10.1007/s13300-014-0076-9. | reccmi |
Hemoglobina glicosilada como signo de alarma
Resumen
Mujer de 67 años diabética tipo 2, que tras varios años de buen control glucémico, con cifras de hemoglobina glicosilada (HbA1c) en torno a 6,5%, consulta por clínica cardinal con poliuria, pérdida de peso y astenia. La analítica inicial muestra cifras de HbA1c de 14%, razón por la que se deciden ampliar estudios. Finalmente, se evidencia en colangio-resonancia magnética nuclear una masa pancreática que, tras realización de ecoendoscopia con toma de biopsias, confirma la presencia de un adenocarcinoma anaplásico de páncreas.
Introducción
Mujer de 67 años que consulta por síndrome constitucional.
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual y exploración física
• Antecedentes personales:
-No alergias medicamentosas. Trabajó como administrativa. Hipertensión arterial sin lesión de órgano diana. Diabetes mellitus (DM) tipo 2, de 15 años de evolución con adecuado control, en tratamiento con antidiabéticos no insulínicos. Dislipemia. Carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda estadio II (pT2, N1 M0) en julio de 2012 tratado con cirugía-quimioterapia-radioterapia, con radiodermatitis, neutropenia febril y mastitis secundaria. Portadora de reservorio de catéter. Glaucoma en seguimiento por Oftalmología. Hipotiroidismo subclínico. Artrosis severa. Artritis reumatoide en tratamiento ocasional con metotrexato.
-Intervenciones quirúrgicas: histerectomía sin ooferectomía (1997), prolapso rectal y varices.
-Tratamiento habitual: paracetamol 1 g, trazadona 100 mg (0-0-1), condroitín sulfato 400 mg (2-0-0), naproxeno/esomeprazol 500/20 mg (1-0-0), simvastatina 20 mg (0-0-1), timolol 0,5 (1-0-1), candesartán/HTC 16/12,5 mg (1-0-0), metformina/sitagliptina 1.000/50 mg (1-0-1), venlafaxina 75 mg (0-0-1).
• Antecedentes familiares:
-Madre fallecida a los 73 años por ictus, DM tipo 2. Padre fallecido a los 83 años por ictus. Cinco hermanos. Una hermana fallecida por cáncer de pulmón.
• Enfermedad actual. Refiere aparición de astenia, pérdida de peso, poliuria 3-4 litros al día y polidipsia desde hace 2 meses. Además, presenta estreñimiento sin productos patológicos. Desde su última revisión hace 4 meses, no ha realizado controles glucémicos ni control de la presión arterial.
• Exploración física:
-Tensión arterial: 112/85 mmHg. Peso: 74 kg. Índice de masa corporal: 27,5. Consciente, orientada y colaboradora. Buen estado general, palidez cutaneomucosa.
Puntos destacados
▻Ante la aparición de cambios repentinos en el control glucémico de la diabetes, debemos plantearnos cuál es la causa desencadenante, investigar causas frecuentes, tales como la falta de adherencia, y menos comunes, como la presencia de neoplasias.
Pruebas complementarias
• Hemograma. Véase Tabla 1.
• Bioquímica. Véanse Tabla 2, Tabla 3 y Tabla 4.
• Orina. Cociente albúmina creatinina: 11,7 mg/g.
Tabla 1. Hemograma
Leucocitos 7.400/mm3 (fórmula normal)
Hemoglobina 10 g/dl
VCM 89 fL
Plaquetas 220.000/mm3
Tabla 2. Bioquímica (20-10-2015)
Glucosa (70-110) 138 mg/dl
Urea (10-50) 49 mg/dl
Úrico (2,4-5,7) 4,18 mg/dl
Cr (0,5-0,9) 0,71 mg/dl
FG > 60 ml/min
Pruebas función hepática Normales
Iones Normales
Colesterol total 158 mg/dl
HDL 67 mg/dl
LDL 74 mg/dl
TG 86 mg/dl
LDH Normal
HbA1c 6,50%
Tabla 3. Bioquímica (11-05-2016)
Glucosa 475 mg/dl
Urea 42 mg/dl
Úrico 2,51 mg/dl
Cr 0,82 mg/dl
FG 60 ml/min
Pruebas función hepática Normales
Colesterol total 148 mg/dl
HDL 71 mg/dl
LDL 46 mg/dl
TG 153 mg/dl
HbA1c (4,8-5,9) 14%
Ferritina (15-150) 13 ng/ml
IST (17-48) 17%
CEA (0-5) 15,3
Hormonas tiroideas Normales
Tabla 4. Bioquímica (11/07/2016)
Glucosa 84 mg/dl
Urea 66 mg/dl
Úrico 5,4 mg/dl
Cr 0,73 mg/dl
FG > 60 ml/min
Pruebas función hepática Normales
HbA1c 11,30%
CEA Normal
CA 19,9 (0-37) 6,7
• Tomografía computarizada (TC) abdominal (07/07/2016). Dilatación del conducto pancreático principal hasta la zona de la cabeza, donde se identifica una posible lesión hipodensa de 1,3 cm de diámetro máximo. Dudosa lesión hipodensa en el parénquima hepático, en segmento IV adyacente a la vesícula, podría estar en relación con una zona de esteatosis focal.
• Colangio-resonancia magnética (21/07/2016). Atrofia casi completa del parénquima pancreático en el cuerpo y cola. El conducto pancreático principal está dilatado con morfología arrosariada y dilatación de ductos intrapancreáticos. El escaso tejido glandular muestra tenue realce en la fase arterial por la existencia de componente de fibrosis. En el margen posteromedial de la cabeza se observa una lesión redondeada y bien definida con la señal homogénea. Engloba al conducto pancreático principal provocando obstrucción del mismo con dilatación en el cuerpo y la cola. En el proceso uncinado y hasta la papila tiene calibre normal. En el estudio dinámico muestra comportamiento hipovascular. Mide aproximadamente 17 mm y contacta con la vena mesentérica superior en menos de la mitad de la circunferencia, aunque probablemente está infiltrada. No se observan alteraciones en la señal del parénquima hepático ni lesiones focales.
• Ecoendoscopia (01/08/2016). Con toma de biopsias compatibles con adenocarcinoma anaplásico de páncreas.
• Intervención (01/09/2016). Duodenopancreatectomía total con antrectomía, esplenectomía, resección de vena porta y colecistectomía.
Evolución
Se trata de una paciente con adecuado control glucémico hasta octubre de 2015, con HbA1c de 6,5% que en revisión programada a los 4 meses presenta clínica hiperglucémica junto con glucemia basal de 475 mg/dl y HbA1c de 14%. Se inicia tratamiento con insulina y se solicitan pruebas complementarias, llegando al diagnóstico de adenocarcinoma anaplásico de páncreas. Es sometida a cirugía y a tratamiento con quimioterapia.
A los 7 meses, ingresa por empeoramiento del estado general, junto con dolor en flanco e hipocondrio derecho y fiebre de 38 ºC. Se diagnostica de shock séptico de origen biliar con abscesos hepáticos. Se pauta antibiótico de amplio espectro, a pesar de lo cual causa éxitus.
Diagnóstico
Adenocarcinoma anaplásico de páncreas.
Discusión y conclusiones
La DM se relaciona con determinados tumores, entre ellos el de páncreas. El 0,8% de los pacientes diabéticos mayores de 50 años desarrollarán cáncer de páncreas. La prevalencia de diabetes en el cáncer de páncreas varía considerablemente desde el 4% al 65%1. El cáncer de páncreas se asocia a debut o empeoramiento diabético y suele aparecer antes del diagnóstico, como en nuestro caso. El tratamiento farmacológico para la DM 2 podría tener relación con el cáncer de páncreas2. Nuestra paciente estaba con iDPP-42, si bien muchos estudios con terapias incretínicas no apoyan esta relación. No existen marcadores específicos para su diagnóstico y prevención. El deterioro rápido del control glucémico fue el signo de alarma que nos condujo al diagnóstico.
Bibliografía
1. Muniraj T, Chari ST. Diabetes and pancreatic cancer. Minerva Gastroenterol Dietol. 2012; 58(4): 331-345.
2. Andersen D, Korc M, Petersen G, Eibl G, Li D, Rickels M, et al. Diabetes, pancreatogenic diabetes, and pancreatic cancer. Diabetes. 2017; 66(5): 1103-1110. | reccmi |
Ni tipo 1 ni tipo 2: una diabetes de perfil infrecuente con base autoinmunitaria
Palabras clave
Diabetes mellitus
Síndrome poliglandular autoinmune
Diabetes autoinmune latente del adulto
Resumen
Paciente de 66 años con antecedente de enfermedad de Graves-Basedow que ingresó a cargo de Medicina Interna por diabetes mellitus de debut, siendo inicialmente catalogada como tipo 2. La mala respuesta al tratamiento con antidiabéticos orales, precisando insulinoterapia para conseguir un correcto control glucémico, junto con su patología de base, plantearon la sospecha de diabetes autoinmune latente del adulto. Ésta se confirmó con el hallazgo de autoanticuerpos específicos positivos. La asociación de estas dos patologías permite además clasificar a la paciente dentro de un grupo de trastornos endocrinos autoinmunes conocidos como síndromes poliglandulares, en este caso tipo 3.
Introducción
La diabetes mellitus (DM) se clasifica de forma habitual en dos tipos principales: tipo 1 (DM1) y tipo 2 (DM2). Existen sin embargo otras formas de diabetes menos habituales con características particulares que no pueden ser catalogadas en ninguno de esos dos grupos. Dentro de estas formas infrecuentes se encuentra la conocida como diabetes autoinmune latente del adulto (en inglés, latent autoimmune diabetes of adults [LADA]), que presenta características mixtas ya que parece afectar a adultos en forma de DM2 pero con un proceso fisiopatológico que se asemeja más a la DM1, destacando la presencia de autoanticuerpos, la susceptibilidad genética y el descenso en cuanto a la secreción de insulina. La coexistencia en un mismo paciente de patologías autoinmunitarias previas constituye un argumento a favor de su presencia, y en caso de sospecha clínica será necesario solicitar los anticuerpos específicos para confirmar el diagnóstico.
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer de 66 años, sin reacciones adversas a fármacos conocidas, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con dos fármacos y buen control tensional, dislipemia en tratamiento con estatinas, fumadora de un paquete diario desde la juventud, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) en tratamiento inhalador con doble broncodilatación, y enfermedad de Graves-Basedow diagnosticada hacía 4 años. Esta última fue tratada con radioyodo y desde entonces la paciente se encontraba en tratamiento sustitutivo con levotiroxina por el hipotiroidismo resultante. Buena situación basal, paciente independiente para las actividades de la vida cotidiana; estado cognitivo óptimo.
Consultó en el Servicio de Urgencias por cuadro de 4-5 meses de evolución de astenia, náuseas acompañadas de vómitos ocasionales, polidipsia, poliuria y pérdida de peso de unos 10 kg. Una vez allí, se objetivó glucemia capilar 456 mg/dl. Constantes estables: tensión arterial 137/89 mmHg, frecuencia cardíaca 66 lpm, saturación basal de oxígeno 94%, temperatura 36,8 ºC. Exploración física anodina excepto leve hipoventilación y algún crepitante seco en bases a la auscultación pulmonar. En sedimento de orina: cuerpos cetónicos +++, glucosa +++, resto normal. Analítica general sin alteraciones, exceptuando glucemia elevada de 421 mg/dl (valor normal: 82-115 mg/dl). Gasometría venosa: pH 7,37 (valor normal: 7,35-7,45), pCO2 39 mmHg (valor normal: 32-45), HCO3 21,7 mmol/l (valor normal: 21-28 mmol/l). Se decidió ingreso hospitalario con diagnóstico de síndrome hiperosmolar hiperglucémico y DM2 de debut. Sin embargo, al día siguiente la paciente solicitó el alta voluntaria que finalmente se le entregó y se indicó inicio de tratamiento con metformina 850 mg/12 h y glimepirida 1 mg/24 horas.
Al cabo de una semana, la paciente acudió nuevamente a Urgencias refiriendo síntomas casi idénticos, con aumento de náuseas y vómitos, objetivándose glucemia capilar 641 mg/dl. Los hallazgos analíticos fueron similares a los previamente mencionados, exceptuando leve empeoramiento de función renal de origen prerrenal (muy escasa tolerancia oral secundaria a las náuseas y vómitos). Se cursó de nuevo ingreso a cargo de Medicina Interna con el mismo diagnóstico de presunción.
Pruebas complementarias
Una vez en planta de hospitalización, se suspendieron los antidiabéticos orales, iniciando en su lugar insulinoterapia en régimen bolo-basal: análogos de insulina de acción ultrarrápida en cada comida (insulina glulisina: 6 UI-8 UI-6 UI) y de acción lenta (insulina glargina: 24 UI por la mañana). Con ello se consiguió normalización de las cifras de glucemia de forma progresiva. Además, en analítica general se objetivó HbA1c 10,4% (valor normal: 4,5-6,5%). Dado el antecedente de enfermedad tiroidea autoinmunitaria que presentaba la paciente, la enfermedad de Graves-Basedow, se solicitó estudio inmunológico, obteniendo los siguientes hallazgos: anticuerpos anti-IA-2 positivos a título elevado (> 300,0 UI/ml; límite superior 10,0 UI/ml), anti-GAD positivos a título elevado (> 160,0 UI/ml; límite superior 5,0 UI/ml) y anticuerpos antiinsulina (> 40,5 UI/ml para un límite superior de 10 UI/ml). No se solicitaron nuevos anticuerpos relacionados con patología tiroidea autoinmunitaria ya que dicho estudio ya se había realizado previamente cuando fue diagnosticada la enfermedad de Graves-Basedow; además, las hormonas tiroideas extraídas durante el ingreso se encontraban en rango de normalidad, manteniéndose tratamiento con levotiroxina a su misma dosis habitual.
Evolución
Con los hallazgos previamente mencionados, se confirmó el diagnóstico de LADA. Además, el antecedente de enfermedad de Graves-Basedow diagnosticado hacía 4 años junto con la ausencia de insuficiencia suprarrenal permitió catalogar a la paciente dentro del grupo de patologías autoinmunitarias conocido como síndrome poliglandular tipo 3. Mediante tratamiento insulínico se consiguió mejoría clínica progresiva y desaparición de los síntomas cardinales, pudiendo ser alta a los pocos días con seguimiento posterior en consultas externas de Medicina Interna.
Diagnóstico
Diabetes autoinmune latente del adulto (LADA).
Síndrome poliglandular tipo 3.
Discusión
La DM tipo LADA es una patología que se incluye dentro del espectro de enfermedades con base autoinmunitaria, presentando características mixtas entre DM1 y DM2. Debe sospecharse en aquellos pacientes que debuten con características más propias de DM2 pero a su vez con algunos rasgos atípicos. Las principales diferencias son: edad de inicio por debajo de los 50 años, síntomas agudos en el momento del debut, IMC < 25 kg/m2 e historia personal o familiar de enfermedad autoinmunitaria. La presencia de dos o más de estos criterios tiene un 90% de sensibilidad y un 71% de especificidad para la identificación de pacientes con LADA. El diagnóstico de certeza se debe realizar a través de la detección de anticuerpos específicos, siendo el anti-GAD el más prevalente. En cuanto al tratamiento, las glitazonas en fases iniciales y, sobre todo, la insulinoterapia constituyen el tratamiento de elección, empleando incluso un esquema con insulina bolo-basal desde el inicio en aquellos casos con mal control metabólico. Además, al igual que ocurre con la DM1, la DM tipo LADA se asocia a otras patologías con base autoinmunitaria, siendo la tiroiditis la más frecuente en prácticamente todas las series. En el caso presentado existía asociación entre enfermedad autoinmunitaria tiroidea (Graves-Basedow) y otra patología de origen autoinmune, sin insuficiencia suprarrenal primaria, lo que en conjunto constituye un síndrome poliglandular tipo 3.
Bibliografía
1. American Diabetes Association. Diagnosis and classification of diabetes mellitus. Diabetes Care. 2014 Jan; 37 Suppl 1: S81-90. doi: 10.2337/dc14-S081.
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3. Hernández M, Mauricio D. Latent autoimmune diabetes in adults: are we paying sufficient attention? Endocrinol Nutr. 2015 Jan; 62(1): 1-3. doi: 10.1016/j.endonu.2014.12.001.
4. Rodríguez FJ, Pérez RB, Martell JAO, Takane EO. Síndrome poliglandular autoinmune tipo III. Honduras Pediatrica. 1997; 18(2): 44-46. | reccmi |
Una complicación “indeseable” y “no esperada” a pesar de la mejoría metabólica, ¿llegamos tarde?
Resumen
Varón de 55 años con diabetes mellitus tipo 2 de 13 años de evolución y con mal control metabólico que es remitido a las consultas de Medicina Interna para ajuste de tratamiento.
Introducción
Presentamos el caso de un varón de 55 años con diabetes mellitus (DM) tipo 2 de 13 años de evolución y con mal control metabólico que es remitido desde Atención Primaria a las consultas de Medicina Interna para ajuste de tratamiento y control de factores de riesgo cardiovascular.
Historia clínica: antecedentes y exploración física
Varón de 55 años sin alergias medicamentosas conocidas, ex fumador desde hace más de 15 años de 1 paquete/día, bebedor ocasional. Independiente para actividades básicas de la vida diaria, vive con su esposa y dos hijos sanos. Entre sus antecedentes destacan: DM tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales y diagnosticado hace 13 años; dislipemia en tratamiento, y un accidente isquémico transitorio en 2014, presentando en ese momento ateromatosis carotídea leve en los troncos supraaórticos medida mediante eco-Doppler. El paciente no era hipertenso. No retinopatía diabética.
Tratamiento actual sin cambios desde hace 2 años: ácido acetilsalicílico 125 mg/24 h, metformina 850 mg/sitagliptina 50 mg/12 h, pitavastatina 2 mg/24 h y omeprazol 20 mg/24 horas.
En la exploración física, tensión arterial normal (130/70 mmHg); peso 71 kg; talla 165 cm; índice de masa corporal 26,07 kg/m2; perímetro abdominal 97 cm. Corazón con tonos rítmicos, sin soplos ni extratonos. Murmullo vesicular conservado, con algún roncus aislado, sin otros ruidos patológicos. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación profunda, no se palpan masas ni megalias. Miembros inferiores con pulsos pedios presentes, sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. No alteraciones de la sensibilidad.
Pruebas complementarias
• Hemograma. Normalidad de las tres series.
• Hemostasia y coagulación. Normal.
• Bioquímica. Glucemia basal 316 mg/dl; urea, función renal e ionograma normal; LDL 123 mg/dl; resto de perfil lipídico, vitamina B12 y ácido fólico normal; función tiroidea normal. HbA1c 9,3%. Los niveles previos de HbA1c siempre fueron inferiores al 7,0%.
Evolución
Tras observar el mal control metabólico que presentaba el paciente, con aumento progresivo de la HbA1c, así como glucemias basales elevadas, se modificó el tratamiento antidiabético, añadiendo exenatida LAR 2 mg semanalmente en sustitución de sitagliptina y elevando la dosis de metformina a 2.000 mg/24 h. Respecto a la terapia hipolipemiante, la pitavastatina se incrementó a 4 mg/día. El paciente inicialmente presentaba una disfunción eréctil (DE) leve según el cuestionario de disfunción eréctil (International Index Erectile Function [IIEF]) de cinco ítems con una puntuación de 17 (Tabla 1 y Tabla 2).
A los 4 meses de la última visita, el paciente fue revisado de nuevo y en esta ocasión tenía HbA1c 7,2%, glucemia basal de 169 mg/dl, creatinina de 0,69 mg/dl, filtrado glomerular estimado/1,73 m2 MDRD 4 de 130 ml/min y colesterol LDL de 76 mg/dl, sin cambios en el peso. En esa visita, comentó que la DE había empeorado con un IIEF-5 de 11, pasando su DE de leve a moderada. Para el estudio de la disfunción eréctil, se solicitaron niveles de cortisol y testosterona, que fueron normales (testosterona 352 ng/dl [valores normales 279-798], cortisol 10,8 µg/dl [valores normales 6,2-19,4]). Se decidió añadir tadalafilo 10 mg/día, mejorando los síntomas de DE, detectando en una visita posterior un IIEF-5 con un resultado de 20.
Diagnóstico
DM con mal control metabólico y DE secundaria.
Discusión
La DE es la incapacidad constante de lograr o mantener una erección lo suficientemente firme como para tener una relación sexual. En los hombres que presentan diabetes, la prevalencia oscila entre un 20-75% según los estudios consultados. Los varones diabéticos tienen 2-3 veces más probabilidades de tener DE que los que no son diabéticos. Las causas principales, además de la diabetes, incluyen presión arterial alta, enfermedad renal, consumo de alcohol y arteriosclerosis, así como enfermedades de los vasos sanguíneos. Existen también medicamentos que lo pueden producir, como los beta-bloqueantes, factores psicológicos, tabaquismo o deficiencias hormonales.
La DM causa DE por afectar tanto al componente neurológico como vascular de la erección, si bien la neuropatía autónoma es la principal responsable de este trastorno.
La función del endotelio vascular se ve afectada significativamente a medida que la diabetes evoluciona. Una de las características de la disfunción endotelial es la reducción de la biodisponibilidad del óxido nítrico. La producción de óxido nítrico depende de la conversión de L-arginina a óxido nítrico y citrulina por la óxido-nítrico sintasa (eNOS)1, encontrándose esta enzima en las células endoteliales. En la diabetes, a través de diferentes mecanismos, se produce la disfunción de la eNOS y disminuye la producción de óxido nítrico1. Por eso los tratamientos de primera línea de la DE son los inhibidores selectivos de la 5-fosfodiesterasa de GMP cíclico, enzima que inhibe la degradación del óxido nítrico. Los fármacos de este grupo disponibles en el mercado son sildenafilo, tadalafilo y vardenafilo.
IIEF-5 (cuestionario)
• Cada pregunta tiene 5 respuestas posibles
• Marque el número que mejor describa su situación
• Seleccione sólo una respuesta para cada pregunta
En los últimos seis meses:
1. ¿Cómo califica la confianza que tiene en poder mantener una erección?
1 2 3 4 5
Muy baja Baja Moderada Alta Muy alta
2. Cuando tiene erecciones mediante estimulación sexual, ¿con qué frecuencia sus erecciones tienen la dureza suficiente para la penetración?
1 2 3 4 5
Casi nunca Pocas veces Algunas veces Muchas veces Casi siempre
3. Durante las relaciones sexuales, ¿con qué frecuencia puede mantener su erección después de haber penetrado a su pareja?
1 2 3 4 5
Casi nunca Pocas veces Algunas veces Muchas veces Casi siempre
4. Durante las relaciones sexuales, ¿qué tan difícil es mantener su erección hasta el final del acto sexual?
1 2 3 4 5
Extremadamente difícil Muy difícil Difícil Ligeramente difícil Nada difícil
5. Cuando trataba de tener relaciones sexuales, ¿con qué frecuencia eran satisfactorias para usted?
1 2 3 4 5
Casi nunca Pocas veces Algunas veces Muchas veces Casi siempre
Tabla 2. Cuestionario del IIEF-5
Para evaluar la DE se puede usar el test IIEF-5, que es una versión más corta que el IIEF original e internacionalmente validada2. Es un test fácil y rápido, dando una puntuación que puede servir además para cuantificar la respuesta al tratamiento. Es algo que no se suele preguntar mucho en las consultas y que forma parte de las complicaciones de la DM pudiendo provocar problemas con la pareja. La barrera cultural o las costumbres personales no facilitan el diálogo médico-paciente. Existen tratamientos que pueden ayudar a controlarla y un control metabólico estricto precoz ayuda a que no se presente. Estos test ayudan a identificarla rápidamente y deberían implementarse en la consulta en nuestro día a día.
Bibliografía
1. Tabit CE, Chung WB, Hamburg NM, Vita JA. Endothelial dysfunction in diabetes mellitus: molecular mechanisms and clinical implications. Reviews in Endocrine Metabolic Disorders. 2010; 11(1): 61-74. doi: 10.1007/s11154-010-9134-4.
2. Rosen RC, Cappelleri JC, Smith MD, Lipsky J, Peña BM. Development and evaluation of an abridged, 5-item version of the International Index of Erectile Function (IIEF-5) as a diagnostic tool for erectile dysfunction. Int J Impot Res. 2000; 11: 319-326. doi: 10.1038/sj.ijir.3900472. | reccmi |
Diabetes mellitus tipo 2 con mal control metabólico, ¿un caso más?
Palabras clave
Diabetes
Herencia monogénica
MODY tipo 3
Resumen
Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de diabetes tipo MODY catalogada inicialmente como diabetes mellitus tipo 2. Ciertos datos, como antecedentes familiares, diagnóstico en la vida adulta temprana, ausencia de obesidad y rápida evolución hacia tratamiento insulínico, nos hizo plantear la posibilidad de que el diagnóstico inicial de DM2 fuera erróneo, por lo que se solicitó análisis genético-molecular que constató la existencia de una mutación del gen del factor nuclear 1 alfa de hepatocito (HNF-1α) que concuerda con una diabetes monogénica tipo 3.
Introducción
La diabetes mellitus (DM) engloba un grupo de trastornos variado. Las formas más prevalentes, tipo 1 y 2, están causadas por una alteración poligénica, pero se conocen otros tipos de diabetes que se deben a la mutación de un solo gen (monogénicas). En este último grupo, la fisiopatología de la enfermedad puede justificarse por una deficiencia de insulina, entre ellas la diabetes tipo MODY (siglas del inglés maturity onset diabetes of the young), o por una grave resistencia a la insulina.
Presentamos el caso de una mujer de 48 años derivada a consulta para seguimiento y control de diabetes mellitus por irregular control metabólico.
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual y exploración física
• Antecedentes personales. Mujer de 48 años sin alergias medicamentosas conocidas, diagnosticada de DM a los 24 años de edad, actualmente con retinopatía diabética no proliferativa. Entre sus antecedentes destacaba además un hábito tabáquico activo (10 cigarrillos/día desde los 17 años) y cardiopatía isquémica revascularizada (infarto agudo de miocardio a los 43 años). No tenía otros factores de riesgo cardiovascular conocidos ni enfermedades medicoquirúrgicas de interés. Como tratamiento actual tomaba un comprimido cada 12 horas de metformina y se administraba 18 unidades (UI) en la comida de mezcla fija de insulina aspart/insulina aspart protamina 70/30 y 10 UI en desayuno y cena de insulina aspart.
• Antecedentes familiares. Tenía una hija con DM diagnosticada con 18 años inicialmente tratada con insulina y actualmente con antidiabéticos orales con buen control metabólico, madre con diabetes en tratamiento con fármacos orales y abuela materna con DM en tratamiento insulínico. Hermanos sanos.
• Enfermedad actual. Paciente derivada a consulta de nuestro centro para seguimiento y control de su diabetes. Revisando historia clínica comprobamos que la mujer fue diagnosticada a la edad de 24 años de una diabetes catalogada hasta el momento como tipo 2. Inicialmente fue tratada con antidiabéticos orales (aproximadamente durante 10 años) y posteriormente insulinizada. Seguida hasta el momento en otro centro en consulta de Endocrinología con mal control glucémico. Nunca ha presentado descompensaciones cetósicas. No tiene sobrepeso ni obesidad. Está en tratamiento con una dosis de mezcla fija de insulina al día y dos dosis de análogo ultrarrápido, junto con metformina. Se realiza tres autocontroles al día presentando glucemia basal habitual > 200 mg/dl y preprandiales en torno a 230-240 mg/dl. No aporta controles posprandiales. Niega hipoglucemias.
• Exploración física. Talla 1,63 m; peso 64,9 kg, índice de masa corporal 24. Tensión arterial 125/65 mmHg. Buen estado general. Sin alteraciones en exploración básica (auscultación cardiopulmonar y abdominal normales), miembros inferiores con pulsos pedios palpables y simétricos, sin alteraciones de la sensibilidad táctil, propioceptiva ni vibratoria.
Pruebas complementarias
Analítica incluyendo función renal, hepática, iones, perfil lipídico, TSH y hemograma normales. Hemoglobina glicosilada 9,7%.
Evolución
Debido al mal control glucémico que presenta con la pauta insulínica actual, decidimos modificarla al siguiente esquema:
• Insulina glargina: 30 UI vía subcutánea una vez al día.
• Insulina aspart: 10-12-10 UI vía subcutánea en desayuno, comida y cena, respectivamente.
Por otro lado, aunque la diabetes que presentaba la paciente había sido catalogada como tipo 2, los antecedentes familiares y la propia evolución de la enfermedad con diagnóstico en la vida adulta temprana, ausencia de obesidad y rápida evolución hacia tratamiento insulínico, nos hizo plantear otros tipos distintos de diabetes. Inicialmente solicitamos autoinmunidad pancreática que resultó negativa, y péptido C con resultado de 0,56 ng/ml (rango normalidad de laboratorio: 0,26-1,44). Ante estos resultados, decidimos proseguir con el estudio y solicitamos el análisis genético-molecular, que concluyó la existencia de una mutación del gen del factor nuclear 1 alfa de hepatocito (HNF-1α).
Diagnóstico
Diabetes monogénica MODY 3.
Discusión y conclusiones
La diabetes comprende un grupo heterogéneo de trastornos que varían en cuanto a etiología, manifestaciones clínicas y modo de herencia. Las formas más prevalentes de DM son la tipo 1 y la tipo 2, causadas por alteración de varios genes (poligénicas), pero existen otros tipos de diabetes cuyo origen radica en la mutación de un gen (monogénicas). En estas últimas podemos distinguir dos grupos según su forma de presentación:
• Formas en las que predomina la deficiencia de insulina:
-Diabetes tipo MODY.
-Diabetes neonatal transitoria y permanente.
-Diabetes mitocondrial.
• Formas en las que predomina la resistencia grave a la insulina:
-Diabetes debida a mutaciones del gen del receptor de la insulina.
-Diabetes congénita lipoatrófica.
La diabetes tipo MODY representa el 1-5% de todos los tipos de diabetes. Se debe a defectos genéticos que afectan a la formación y función de la célula beta. Se caracteriza por ser una diabetes familiar, ya que tiene una herencia autosómica dominante (mutaciones en estado heterocigoto) con alta penetrancia y expresión precoz (habitualmente antes de los 25 años). Es genéticamente heterogénea, ya que se han descrito varias mutaciones (actualmente se conocen siete subtipos distintos). Las diferencias de los distintos tipos de MODY se encuentran, sobre todo, en la edad de inicio, el patrón de hiperglucemia y la respuesta al tratamiento.
La DM tipo MODY es en muchas ocasiones incorrectamente diagnosticada como DM tipo 1 o 2. Los datos que nos deben hacer sospechar esta entidad son:
• Aparición de DM < 6 meses de vida.
• Clara herencia familiar.
• DM1 con autoanticuerpos negativos.
• Persistencia de péptido C a los 3 años del diagnóstico.
• DM2 sin obesidad y sin evidencia de resistencia a la insulina.
• Hiperglucemia media en ayunas estable y persistente en un sujeto joven o con historia familiar positiva.
El diagnóstico se confirmará mediante el estudio molecular para la búsqueda de las mutaciones. Tres genes son los responsables de la mayoría de casos: GCK, HNF-1α y HNF-4 α. El caso que presentamos es una diabetes MODY 3. Se debe a la mutación del gen HNF-1α y es la forma más frecuente de MODY en la población adulta. El gen HNF-1α se encuentra en el cromosoma 12q y regula la expresión de otros genes necesarios para la función de las células beta, siendo esencial para la transcripción del gen de la insulina. Su mutación cursa con un defecto progresivo de la célula beta que a la larga conlleva una marcada hiperglucemia (sobre todo posprandial) con complicaciones microvasculares asociadas. Generalmente se desarrolla después de la pubertad o en la edad adulta precoz y con frecuencia suele presentar síntomas osmóticos (sin cetosis) debido a la disminución del umbral renal para la glucosa. La obesidad no es común. Requieren tratamiento en la mayoría de los casos. Inicialmente, responden muy bien a sulfonilureas y con la progresión de la enfermedad suelen requerir insulinoterapia.
En conclusión, el diagnóstico de DM1 con autoanticuerpos negativos o de DM2 sin obesidad y sin evidencia de resistencia a la insulina y/o la persistencia de péptido C a los 3 años del diagnóstico, son algunos supuestos que deben hacernos considerar un diagnóstico alternativo, estando indicada la solicitud de estudio genético.
Bibliografía
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2. Barrio R. Diabetes monogénicas: enfoque diagnóstico y tipos más frecuentes. Av Diabetol. 2007; 23(5): 333-340.
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4. Global IDF/ISPAD guideline for diabetes in childhood and adolescence. International Diabetes Federation. 2011. | reccmi |
Destino fatal
Palabras clave
Diabetes mellitus
Pancreatitis
Cetosis
Hipertrigliceridemia
Obesidad
Resumen
Exponemos el caso de un varón joven con hábitos de vida poco saludables con obesidad e hipertrigliceridemia grave que además está diagnosticado de diabetes mellitus tipo 2. El paciente presenta pancreatitis agudas de repetición, con dos episodios en el pasado que se resolvieron sin dejar secuelas y que, en una tercera ocasión, le lleva a un desenlace fatal. Tratamos de estudiar con este caso una posible complicación relacionada con la diabetes mellitus. A la vez, reflejamos la importancia que puede tener en el desarrollo de una enfermedad crónica seguir unos hábitos de vida poco recomendables.
Introducción
La diabetes mellitus (DM) tipo 2 es una de las enfermedades crónicas más frecuentes. Se calcula que afecta a unos 366 millones de personas a nivel mundial. La obesidad sigue siendo el factor de riesgo cardiovascular más frecuentemente asociado al diagnóstico de DM, y de hecho es su predictor clínico aislado más importante, sobre todo en individuos jóvenes o de mediana edad. La vida sedentaria y las dietas de elevado consumo de alimentos de alta carga glucémica y de grasas trans y saturadas, pueden también contribuir al riesgo independientemente del índice de masa corporal (IMC).
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual y exploración física
• Antecedentes personales:
-Varón de 26 años. Intolerancia a amoxicilina-clavulánico.
-Sin historia de hiperlipemia familiar. Padres en normopeso. Abuela vía paterna con DM tipo 2 que debutó con más de 80 años.
-No fumador, consumidor ocasional de alcohol.
-Obesidad mórbida (IMC 40), vida sedentaria.
-Asma bronquial.
-Primer episodio de pancreatitis aguda en noviembre de 2011, segundo episodio en julio 2014, presentando esteatosis hepática y pseudoquiste en la cola del páncreas objetivado en TC.
-Hemorragia digestiva alta por ulcus gástrico secundario a la toma de AINE en agosto de 2016.
-Hipertrigliceridemia (triglicéridos que llegaron a ser > 5.500 mg/dl) desde diciembre del 2011, que se controló inicialmente con fenofibrato. Posteriormente, falta de adherencia al tratamiento y a hábitos higiéni-co-dietéticos con gran oscilación de valores.
Puntos destacados
▻El desenlace del caso nos hace pensar que, a pesar del arsenal terapéutico del que disponemos, la dieta, el ejercicio y los hábitos de vida saludables son determinantes en el pronóstico de una enfermedad crónica como la diabetes.
Pruebas complementarias
• Analítica al ingreso (los resultados de esta muestra deben ser interpretados con precaución, ya que la muestra es hiperlipémica):
-Bioquímica. Glucosa 324 mg/dl* (74-100), urea 30 mg/dl (13-50), creatinina interfiere lipemia. Bilirrubina total interfiere lipemia, ión sodio 144 mmol/l (135-145), ión potasio 4,20 mmol/l (3,30-5,10), ALT 36 UI/l (5-41), AST 48 UI/l* (5-38), alfa amilasa 1.716 UI/l** (28-100), proteína C reactiva 0,90 mg/dl* (0,00-0,50).
Evolución
El paciente ingresó en planta de hospitalización con cuadro compatible con pancreatitis aguda secundaria a hipertrigliceridemia y descompensación diabética con acidosis metabólica. Se ajustó fluidoterapia y se solicitaron analíticas de control.
A pesar del tratamiento, el paciente empeoró, permaneciendo en anuria durante 3 horas, nivel de consciencia mantenido, taquipnea marcada y empeoramiento analítico. Ante la inestabilidad se traslada a unidad de cuidados intensivos.
Permaneció muy inestable, se realizó tomografía computarizada, se procedió a intubación orotraqueal con ventilación mecánica y precisó bicarbonato, dosis crecientes de noradrenalina (5,5 µg/kg/min) además de expansión de volumen. Evolucionó a shock refractario y disociación electromecánica, siendo finalmente éxitus después de menos de 24 horas.
Diagnóstico
• Obesidad mórbida (IMC 40).
• Hipertrigliceridemia grave.
• DM tipo 2.
• Acidosis metabólica.
• Pancreatitis agudas secundarias a hipertrigliceridemia.
• Éxitus.
Discusión
La hipertrigliceridemia es probablemente la tercera causa identificable más frecuente de pancreatitis aguda, por detrás de la litiasis biliar y el alcoholismo, y representa el 2-5% de los casos.
Los trastornos primarios (genéticos) y secundarios del metabolismo de las lipoproteínas están asociados con la pancreatitis inducida por hipertrigliceridemia. En los pacientes con hipertrigliceridemia secundaria, diversas condiciones y patologías pueden aumentar los triglicéridos y conducir a una pancreatitis aguda, como ocurre en la DM (tipos 1 y 2) y la cetoacidosis diabética (CAD).
Bibliografía
1. Crandall J, Shamoon H. Goldman-Cecil Tratado de Medicina Interna. 25.ª ed. Elsevier. 2017.
2. Jameson JL, De Groot LJ, De Kretser DM, Giudice LC, Grossman AB, Melmed S, et al. Endocrinology: adult and pediatric. 7th Ed. Elsevier. 2016.
3. Amed S, Oram R. Maturity-onset diabetes of the young (MODY): making the right diagnosis to optimize treatment. Can J Diabetes. 2016 Oct; 40(5): 449-454. doi: 10.1016/j.jcjd.2016.03.002.
4. Arrieta F, Iglesias P, Pedro-Botet J, Becerra A, Ortega E, Obaya JC, Nubiola A, Maldonado GF, Campos MDM, Petrecca R, Pardo JL, Sánchez-Margalet V, Alemán JJ, Navarro J, Duran S, Tébar FJ, Aguilar M, Escobar F; Grupo de Riesgo Cardiovascular de la Sociedad Española de Diabetes (SED). Actualización de las recomendaciones del Grupo de Trabajo de Diabetes y Riesgo Cardiovascular de la Sociedad Española de Diabetes (SED, 2018). Clin Investig Arterioscler. 2018 May-Jun; 30(3): 137-153. doi: 10.1016/j.arteri.2018.03.002. | reccmi |
Dolor retroesternal y fiebre con síntomas catarrales; un caso de mediastinitis por Haemophilus influenzae
Palabras clave
Mediastinitis
Haemophilus influenzae
Pericarditis
Resumen
El caso que acontece pretende enfatizar en una patología potencialmente mortal. La demora en el diagnóstico de esta entidad influye tanto en el manejo como en el pronóstico. Un varón de 38 años sin antecedentes acudió al Servicio de Urgencias por fiebre, síntomas catarrales altos y dolor torácico retroesternal. Se encontraba estable, pero febril, y la analítica reveló elevación de reactantes de fase aguda. Se solicitó TAC, bajo la sospecha de mediastinitis, que confirmó el diagnóstico. Se inició antibioterapia y se tomó una actitud expectante. La precocidad del diagnóstico permitió un tratamiento conservador.
Introducción
La mediastinitis es una rara afección con morbilidad y mortalidad significativas cuya demora diagnóstica cambia el tratamiento y empeora drásticamente el pronóstico. En nuestro medio, la mayoría de las veces la observamos en contexto posquirúrgico (cirugía cardíaca) o como consecuencia de intervenciones como mediastinoscopias o gastroscopias con perforación esofágica secundaria. En los casos en los que no existe un contacto con el medio sanitario previamente, casi la mitad de las veces tiene un origen odontogénico. Otros orígenes son el faríngeo y el amigdalino. Respecto a la etiología, suelen ser polimicrobianas, y los microorganismos más frecuentemente aislados son los estreptococos del grupo Viridans. Estafilococos y gramnegativos también pueden estar presentes.
Historia clínica y exploración física
Varón de 32 años, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que comenzó con un cuadro de odinofagia y fiebre hace 2 días junto con deterioro del estado general y paulatinamente dolor retroesternal que se incrementaba al deglutir, así como tos seca en las últimas horas. A la exploración, el paciente se encontraba hemodinámicamente estable, con tensión arterial de 130/60 mmHg, frecuencia cardíaca de 110 latidos por minuto y saturación de oxígeno del 97% respirando aire ambiente. La temperatura era de 40 °C. El paciente presentaba mal aspecto general, con sudoración profusa, aunque se encontraba eupneico y bien perfundido.
Pruebas complementarias
La analítica mostraba aumento de reactantes de fase aguda (17.000 leucocitos/µl, con predominio de neutrófilos), proteína c reactiva (PCR) 28 mg/dl, procalcitonina 6,6 ng/ml, y coagulopatía (INR 1,6, TTPA 35 s). Se realizó electrocardiograma (ECG) que evidenció un ritmo sinusal sin alteraciones en la conducción ni en la repolarización a 100 lpm.
Evolución
Se inició antibioterapia de amplio espectro (piperacilina-tazobactam y amikacina), pese a lo cual, en las siguientes 12 horas y persistiendo el mismo tipo de dolor torácico, el paciente sufrió cuadro hipotensivo y requirió sueroterapia y fármacos vasoactivos. En este momento, se realizó nuevo ECG que evidenció cambios electrocardiográficos con T picudas y descenso del segmento PR, compatible con pericarditis aguda en probable relación con afectación por continuidad. El ecocardiograma urgente no visualizó derrame pericárdico.
Diagnóstico
Mediastinitis aguda precoz de origen otorrinolaringológico por Haemophilus influenzae con pericarditis secundaria.
Discusión
Nuestro caso se trataba, por tanto, de una mediastinitis aguda por Haemophilus influenzae de etiología descendente, sin evidencia de absceso a nivel otorrinolaringológico en las pruebas de imagen. Como problemas secundarios, el paciente presentaba pericarditis aguda y derrame pleural leve por continuidad.
Bibliografía
1. Gunaratne DA, Tseros EA, Hasan Z, Kudpaje AS, Suruliraj A, Smith MC, Riffat F, Palme CE. Cervical necrotizing fasciitis: systematic review and analysis of 1235 reported cases from the literature. Head Neck. 2018 Sep; 40(9): 2094-2102. doi: 10.1002/hed.25184.
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Sarcoma indiferenciado primario de corazón. A propósito de un caso
Palabras clave
Neoplasia cardíaca
Sarcoma
Disnea
Hemoptisis
Síndrome constitucional
Resumen
Los tumores primarios de corazón son una entidad muy infrecuente, con una incidencia del 0.00-0.02% en series de autopsia. Aproximadamente un 15% de estos tumores son malignos, siendo éstos extremadamente raros (menos del 0.1%) y en su mayoría sarcomas. El diagnóstico se realiza habitualmente con técnicas de imagen como ecocardiograma, tomografía computarizada o resonancia magnética. El tratamiento de primera línea es la resección quirúrgica completa del sarcoma y el pronóstico es pobre en casi todos los casos. Se presenta el caso de un paciente masculino de 67 años de edad que comienza con cuadro de tos productiva, hemoptisis, disnea y síndrome constitucional. Con diagnóstico post mórtem de sarcoma indiferenciado primario de corazón.
Introducción
Los sarcomas cardíacos primarios son una entidad patológica rara y constituyen aproximadamente el 1% de todos los sarcomas de tejidos blandos. Clínicamente, se presentan como falla cardíaca congestiva e invaden el pericardio directamente o por depósito de nódulos en el pericardio visceral. En algunos casos, se diagnostican las metástasis en órganos lejanos y sólo se encuentra la lesión primaria incidentalmente. El diagnóstico patológico y radiológico de esta malignidad suele ser un reto, ya que estos tumores son muy raros y aún no se reconoce ningún método como estándar de oro diagnóstico. No se cuenta con un protocolo establecido de tratamiento, pues estas neoplasias son muy infrecuentes.
Presentamos un caso de un sarcoma indiferenciado primario de corazón con un cuadro clínico caracterizado por tos productiva, hemoptisis, disnea y síndrome constitucional.
Historia clínica y exploración física
Masculino de 67 años de edad sin antecedentes heredofamiliares de importancia, con antecedente de hipertensión arterial sistémica y etilismo crónico. Con inicio de cuadro clínico de 3 semanas de evolución caracterizado por presencia de tos con expectoración blanquecina y estrías de sangre sin predominio de horario, disnea de medianos a pequeños esfuerzos, ortopnea, astenia, adinamia, anorexia y pérdida de peso no intencionada de 20 kg en los últimos 9 meses.
Pruebas complementarias
Se solicitaron paraclínicos, dentro de los cuales destacaron: bilirrubina total 5.15 mg/dl (0.1-1.0), bilirrubina directa 3.1 mg/dl (0.2-0.8) y deshidrogenasa láctica 245 U/l (125-240); resto de paraclínicos sin alteraciones.
Dentro de los estudios de imagen, se realizaron ultrasonido de hígado y vías biliares con rastreo a corazón, con hallazgo de imágenes nodulares que modificaban la arquitectura de las cavidades cardíacas, derrame pleural bilateral y presencia de líquido libre intraabdominal, por lo que se solicitó tomografía computarizada de tórax y abdomen, donde se evidenció presencia de múltiples lesiones nodulares a nivel mediastinal y pericárdicas que sugerían, por morfología, lesiones metastásicas de primario desconocido, además de hallazgos observados en la columna vertebral en relación con lesiones de aspecto lítico.
Evolución y diagnóstico
El paciente presentó datos de choque cardiogénico con presencia de falla ventilatoria que precisó intubación orotraqueal y apoyo vasopresor e inotrópico. Ante la mala evolución clínica, requirió aumento de parámetros ventilatorios y dosis de norepinefrina, con datos de falla orgánica múltiple, con posterior descenso abrupto de la frecuencia cardíaca. Los familiares solicitaron libre evolución, y el paciente falleció minutos después.
El reporte de post mórtem por parte del Servicio de Anatomía Patológica fue:
Corazón con múltiples lesiones nodulares en ambos ventrículos, heterogéneas, café claro que alterna con áreas violáceas y zonas quísticas hemorrágicas.
Pulmón izquierdo y derecho, así como hígado, con múltiples nódulos metastásicos.
Neoplasia mesenquimatosa con patrones de crecimiento sólido, alveolar y glandular, con necrosis geográfica extensa, células pequeñas, con núcleo basófilo, vesiculares y escaso citoplasma eosinófilo, que infiltra endocardio así como miocardio.
Inmunohistoquímica vimentina (+) y (-) para Cro-A, CD99, WT1, AML, MyoD1, PS100, CD56, CD45, CD34, CD31 y D240. Microscopia electrónica, sin hallazgos específicos, FISH del gen EWS sin presentar rearreglo.
Diagnóstico final de choque cardiogénico secundario a sarcoma indiferenciado primario de corazón.
Discusión y conclusiones
Los sarcomas cardíacos primarios son una entidad rara que explica alrededor del 20% de los tumores cardíacos malignos. Usualmente, permanecen asintomáticos hasta que producen efecto de masa, al obstruir el flujo sanguíneo disminuyendo el gasto cardíaco, existe invasión local, embolización o manifestaciones sistémicas. Estos síntomas no son específicos y semejan otras enfermedades cardiovasculares. Los síntomas constitucionales, como fiebre y pérdida de peso, usualmente se asocian con síntomas cardíacos; otros síntomas incluyen tos, hemoptisis, mareo, síncope hasta muerte súbita, como fue el caso de nuestro paciente.
El ecocardiograma bidimensional es actualmente el estudio más usado para detectar tumores cardíacos, sin embargo, ante la inmediata mala evolución clínica de nuestro paciente y el desfavorable desenlace, no se realizó. La tomografía computarizada y la resonancia magnética demuestran con gran precisión la masa tumoral y la extensión a pericardio o vasos de gran calibre.
Bibliografía
1. Mercado-Guzmán MP, Meléndez-Ramírez G, Castillo-Castellón F, Kimura-Hayama E. Evaluación de tumores cardíacos por tomografía computada multidetector y resonancia magnética cardíaca. Arch Cardiol Mex. 2016 Oct-Dec; 86(4): 335-349. doi: 10.1016/j.acmx.2016.04.005.
2. Nael A, Johnston A, Dacosta-Iyer M, Deshmukh-Reane S, Ouyang Y, Nael K, et al. An intimal cardiac sarcoma with overexpression of MDM2, first presented as intestinal obstruction, a case report and review of literature. Am Soc Clin Pathol Case Rep. 2014; 14(4): 2-19.
3. Ramlawi B, Leja MJ, Abu Saleh WK, Al Jabbari O, Benjamin R, Ravi V, et al. Surgical treatment of primary cardiac sarcomas: review of a single-institution experience. Ann Thorac Surg. 2016 Feb; 101(2): 698-702. doi: 10.1016/j.athoracsur.2015.07.087.
4. Diab MS, Smelt J, Fletcher N, Sarsam M. Cardiac sarcoma presenting with abdominal pain and mimicking myxoma on echocardiogram. JRSM Open. 2016 Sep 1; 7(9): 2054270416649286. doi: 10.1177/2054270416649286.
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6. Chawla SP, Papai Z, Mukhametshina G, Sankhala K, Vasylyev L, Fedenko A, et al. First-line aldoxorubicin vs doxorubicin in metastatic or locally advanced unresectable soft-tissue sarcoma: a phase 2b randomized clinical trial. JAMA Oncol. 2015 Dec; 1(9): 1272-1280. doi: 10.1001/jamaoncol.2015.3101.
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8. Cannavale G, Francone M, Galea N, Vullo F, Molisso A, Carbone I. Fatty images of the heart: spectrum of normal and pathological findings by computed tomography and cardiac magnetic resonance imaging. Biomed Res Int. 2018 Jan 9; 2018: 5610347. doi: 10.1155/2018/5610347.
9. Li H, Yang S, Chen H, Yang Z, Hong T, Hou Y, et al. Survival after heart transplantation for non-metastatic primary cardiac sarcoma. J Cardiothorac Surg. 2016; 11: 145. doi: 10.1186/s13019-016-0540-x. | reccmi |
Necrólisis epidérmica tóxica atípica inducida por furosemida
Palabras clave
Necrólisis epidérmica tóxica
Síndrome de Stevens-Johnson
Furosemida
Resumen
La necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad cutánea severa y poco frecuente, generalmente inducida por fármacos, que se caracteriza por un desprendimiento epidérmico que afecta a más del 30% de la superficie corporal total. Es importante tenerla en cuenta por el riesgo de complicaciones secundarias y su elevada mortalidad. Furosemida es un diurético del grupo de las sulfonamidas ampliamente utilizado en la práctica clínica diaria que raramente produce este tipo de reacción adversa. Presentamos un caso clínico atípico de necrólisis epidérmica tóxica por furosemida, que difiere con lo anteriormente publicado en forma de presentación, diagnóstico y evolución.
Introducción
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones cutáneas agudas, generalmente inducidas por fármacos, poco frecuentes y con alta mortalidad. Existen pocos casos en la literatura de SSJ y NET por furosemida dada su extrema rareza.
Historia clínica
Mujer de 93 años, sin alergias conocidas, hipertensa y con cardiopatía isquémica revascularizada 12 años atrás. Seguía tratamiento crónico con ácido acetilsalicílico, ramipril, pravastatina y nebivolol. En la última semana, su médico de Atención Primaria pautó un comprimido de furosemida de 40 mg al día por disnea y edemas. Acude a Urgencias por aumento difuso de edemas y descamación cutánea generalizada que se inició a las pocas horas del inicio de furosemida. Estaba afebril, normotensa y eupneica, con buen estado general.
Puntos destacados
Furosemida es un fármaco de uso habitual en la práctica diaria que puede causar toxicodermias como reacción adversa, siendo la necrólisis epidérmica tóxica una de las más infrecuentes, pero de extrema gravedad.
Incluir en nuestra práctica clínica la revisión pormenorizada del tratamiento nos acercará al diagnóstico en un alto porcentaje de casos.
Pruebas complementarias y evolución
No presentaba alteraciones analíticas, radiológicas o electrocardiográficas relevantes. Se decidió ingreso en Medicina Interna con valoración por Dermatología y Alergología. Se inició tratamiento de soporte, hidroclorotiazida, prednisona en pauta descendente y retirada de furosemida, presentando una resolución completa a las 72 horas. El resto de medicación habitual se mantuvo. Las analíticas de control seriadas con función renal fueron normales y los hemocultivos extraídos inicialmente por sospecha de enfermedad estafilocócica sistémica fueron negativos. Ante la rápida resolución y ausencia de complicaciones, se decidió el alta hospitalaria. Durante el seguimiento, rechazó estudios por Alergología, se mantuvo asintomática y sin nuevos episodios de recidiva.
Diagnóstico
Toxicodermia por furosemida, probable NET atípica.
Discusión
Las toxicodermias son dermatosis causadas fundamentalmente por fármacos, que afectan a piel, mucosas y/o anejos. Existen diversos tipos según la afectación cutánea causada, como exantema, eritrodermia, urticaria-angio-edema, erupciones acneiformes, SSJ/NET, reacciones de hipersensibilidad y fotosensibilidad. En nuestro caso, por la clínica, la localización en zonas no fotoexpuestas y el tipo de lesiones, planteamos inicialmente la posibilidad de NET o SSJ.
La NET es una enfermedad cutánea severa y poco frecuente, con una incidencia anual de 0,4-2 casos por millón de habitantes. Se caracteriza por un desprendimiento epidérmico que afecta a más del 30% de la superficie corporal total. El 90% de los casos de NET se relacionan con la exposición a medicamentos y el resto son debidos a procesos infecciosos. Se debe a una causa inmunomediada, secundaria a una respuesta de hipersensibilidad tipo IV, que conlleva a la apoptosis de los queratinocitos. Consecuentemente, se produce el característico desprendimiento de la unión dermoepidérmica. En la mayoría de los casos, se afectan las mucosas, pudiendo alcanzar los epitelios respiratorio, intestinal o corneal en los casos más graves. La descamación suele precederse de pródromos pseudogripales.
NET y SSJ constituyen una misma entidad y son indistinguibles histológicamente. La diferencia fundamental se basa en la clínica, según el grado de afectación. Por lo general, cuando la descamación cutánea es menor del 10% de la superficie corporal total, se trata de SSJ; entre 10-30%, se superponen SSJ y NET; y cuando el despegamiento cutáneo supera el 30%, es NET. Por tanto, la NET es la forma de presentación más severa.
Los fármacos que más habitualmente causan este tipo de reacciones son anticonvulsivantes, antibióticos, antiinflamatorios no esteroideos y alopurinol. Los diuréticos más relacionados son amilorida, meticlotiazida y metolazona. Apenas existen toxicodermias por furosemida descritas en la literatura y, prácticamente, los pocos casos publicados se deben a SSJ y NET. Pero a pesar de su rareza, es importante conocer este efecto adverso, ya que está descrito en su ficha técnica.
Bibliografía
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4. Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan; 129(1): 92-96.
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9. Yuste M, Sánchez-Estella J, Santos JC, Alonso MT, Bordel MT, Gutiérrez JL, et al. Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica tratado con inmunoglobulinas intravenosas. Actas Dermosifiliogr. 2005 Nov; 96(9): 589-592.
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Conclusiones
Consideramos importante nuestra aportación por varias razones. En primer lugar, la furosemida es el diurético más utilizado en la práctica clínica diaria en nuestro entorno y es extremadamente infrecuente que desencadene toxicode | reccmi |
Reacción leucemoide por cáncer de cabeza y cuello. A propósito de un caso
Palabras clave
Carcinoma epidermoide
Síndrome paraneoplásico
Cáncer de cabeza y cuello
Leucocitosis
Resumen
La reacción leucemoide se define como un recuento de leucocitos maduros superior a 50 x 109 células/l. Describimos un caso poco frecuente de reacción leucemoide como manifestación paraneoplásica asociada a cáncer epidermoide de cabeza y cuello, diagnosticada al excluir otras causas y que conlleva un peor pronóstico de la enfermedad. El mecanismo de producción es desconocido, aunque las teorías actuales apuntan a la producción de citocinas estimulantes de la médula ósea.
Presentación del caso
Mujer de 74 años con antecedentes personales de hipertensión arterial de larga data, hipotiroidismo y carcinoma de mama hace 15 años tratado quirúrgicamente y con quimioterapia, actualmente en remisión, sin hábitos tóxicos conocidos. En el mes de marzo de 2018, fue diagnosticada de un carcinoma escamoso bien diferenciado a nivel de la mucosa labial superior pT4N0M0. En un principio, se extirpó la masa, presentando recidiva local y rápida progresión a nivel cervical a los 2 meses de la intervención, por lo que se comenzó con radioterapia con intención paliativa.
Habiendo recibido 8 sesiones de radioterapia, fue traída a Urgencias por intento de autolisis con ingesta de 20 comprimidos de valsartán/hidroclorotiazida, destacando en la analítica realizada una leucocitosis de 89,87 x 109 células/l con 79,78 x 109 neutrófilos/l, con normalidad del resto de parámetros del hemograma. Ante este hallazgo analítico, se consultó con Hematología, que practicó un frotis de sangre periférica, no encontrando cambios en la morfología celular ni alteraciones de la fosfatasa ácida glial que sugirieran una enfermedad hematológica primaria, por lo que se intuía que el proceso era reactivo.
Figura 1. Progresión tumoral a nivel cervical
Puntos destacados
Se trata de un síndrome paraneoplásico asociado al carcinoma epidermoide de encía de manera poco frecuente que ensombrece el pronóstico de la enfermedad y es diagnosticado tras haber descartado otras causas de leucocitosis.
Se revisó el registro histórico analítico y se observó que los niveles de leucocitos y neutrófilos ya se encontraban elevados en el momento del diagnóstico, y a los 3 meses cumplía criterios de reacción leucemoide (> 50 x 109 leucocitos/l) con una concentración de 50,17 x 109 leucocitos/l.
Figura 2. Evolución de la leucocitosis.
Durante el ingreso, la paciente no presentó fiebre y se practicaron cultivos de sangre y orina que resultaron estériles, no hubo cambios respecto a las cifras de leucocitos, y no presentó otra semiología infecciosa. Se descartaron otras causas de leucocitosis, como toma de fármacos, hemorragia severa o metástasis óseas. Se constató progresión tumoral a nivel cervical y pulmonar.
Figura 3. Metástasis pulmonares hematógenas y linfáticas
Como único síntoma, sólo refería dolor a nivel facial. Completó las sesiones de radioterapia y se inició dexametasona como coadyuvante analgésico, lo que incrementó las cifras de leucocitos hasta un máximo de 139,25 x 109/l. En ningún momento de la evolución se observaron síntomas de hiperviscosidad, fallo renal o fracturas patológicas. Ante el mal pronóstico de la enfermedad de base y la ausencia de datos para que las alteraciones del hemograma se debieran a un proceso hematológico primario, se desestimó la realización de biopsia de médula ósea. Finalmente, la paciente murió al mes del diagnóstico de la reacción leucemoide por progresión de la enfermedad.
Discusión y conclusiones
El cáncer epidermoide de cabeza y cuello representa el sexto lugar en cuanto a neoplasias malignas y se asocia a factores de riesgo como consumo de tabaco, bebidas alcohólicas, agentes virales como el virus del papiloma humano o el de Epstein-Barr, entre otros. Afecta más a hombres, en una relación desde 2:1 hasta 4:1. El carcinoma epidermoide de mucosa bucal del labio superior pertenece a dichos tipos de cáncer. En concreto, los cánceres de cavidad oral suelen ser más agresivos debido a gran probabilidad de recidiva local y regional, con facilidad para dar metástasis a distancia en estadios avanzados (III/IV), fundamentalmente a pulmón, hueso e hígado, presentando peor pronóstico los de labio superior.
La reacción leucemoide se define como un recuento de leucocitos maduros superior a 50 x 109 células/l, que no se debe a ninguna proliferación monoclonal de precursores hemáticos. En la mayoría de los casos, se asocia a procesos infecciosos, inflamatorios o neoplásicos. Por tanto, en algunas ocasiones podríamos considerar la reacción leucemoide como un auténtico síndrome paraneoplásico, sobre todo en aquéllas relacionadas con mediadores químicos secretados por el tumor. Aunque se desconoce el mecanismo etiopatogénico, algunos autores lo han relacionado con la producción de diferentes citocinas como el factor estimulante de colonias por las células del propio tumor o la activación de macrófagos mediada por mucina a través del aumento en la expresión de ciclooxigenasa-2 en neoplasias de estirpe adenocarcinoma.
El hallazgo de este síndrome paraneoplásico asociado a un cáncer epidermoide de cabeza y cuello es excepcional, no habiendo encontrado ninguno en España según la revisión bibliográfica realizada.
La reacción leucemoide ensombrece el pronóstico de la enfermedad de base, pues suele traducir progresión, como en nuestro caso, y algunos autores encuentran una mortalidad del 78% a los 12 meses del diagnóstico de la leucocitosis, con mayor índice de malignidad y mayor tasa de metástasis.
En nuestro caso, no pudimos determinar los niveles de GCSF, ya que no disponemos de esta técnica en nuestro centro. Además, al ser una paciente con una enfermedad avanzada de características paliativas decidimos no practicar estudios agresivos como la biopsia de médula ósea, ya que asumimos que la leucocitosis extrema se debía a la neoplasia de base.
En resumen, esta reacción leucemoide paraneoplásica asociada a cáncer epidermoide oral es una forma rara de presentación y se asocia a un peor pronóstico. El diagnóstico de este síndrome paraneoplásico es de exclusión, habiendo descartado otras causas inflamatorias, tóxicas, neoplásicas o inflamatorias. No obstante, aún es necesario contar con mayor evidencia científica para aclarar las causas e instaurar un tratamiento dirigido, aparte del propio de la neoplasia de base.
Bibliografía
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3. Granger JM, Kontoyiannis DP. Etiology and outcome of extreme leukocytosis in 758 nonhematologic cancer patients: a retrospective, single-institution study. Cancer. 2009; 115: 3919-3923. Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/cncr.24480 [Acceso 9 septiembre 2018].
4. Stenson KM. Epidemiology and risk factors for head and neck cancer [Monografía en internet]. En: Brockstein BE, Connor RF (Ed). Uptodate. 2018. Disponible en: www.uptodate.com [Acceso 20 agosto 2018].
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7. Brockstein BE, Stenson KM, Song S. Overview of treatment for head and neck cancer [Monografía en internet]. En: Posner MR, Fried MP, Brizel DM, Connor RF (Ed). Uptodate. 2018. Disponible en: www.uptodate.com [Acceso 20 agosto 2018]. | reccmi |
Afasia como síntoma de presentación de una hepatitis A
Palabras clave
Meningoencefalitis
Virus de la encefalitis
Virus de la hepatitis A
Afasia
Resumen
Raramente el virus de la hepatitis A (VHA) se manifiesta con alteraciones neurológicas. Existen casos reportados de síndrome de Guillain-Barré, encefalomielitis aguda diseminada, crisis epilépticas y meningoencefalitis. Los casos de meningoencefalitis presentan algunas características comunes. Su diagnóstico se apoya en la presencia de meningitis linfocitaria con serología IgM VHA positiva. Describimos un caso novedoso por la forma de presentación, hasta ahora no descrita, en el contexto de VHA, con afasia de inicio brusco y aparición de los síntomas digestivos en los días siguientes. Los estudios realizados descartaron otras etiologías, y la evolución fue favorable con tratamiento de soporte.
Introducción
Las manifestaciones neurológicas del virus de la hepatitis A (VHA) son muy poco frecuentes. Se han reportado casos de síndrome de Guillain-Barré, encefalomielitis aguda diseminada, crisis epilépticas y meningoencefalitis. El mecanismo por el cual se producen estas alteraciones neurológicas no es bien conocido. Algunos autores abogan por que son debidas a alteraciones metabólicas secundarias al daño hepático, mientras que otros creen que existe una invasión directa del sistema nervioso central por parte del virus. Los pocos casos descritos de meningoencefalitis presentan algunos rasgos comunes: a) existencia de un cuadro pseudogripal prodrómico seguido en un período de días de disminución del nivel de consciencia y/o confusión como síntomas más frecuentes; b) pleocitosis linfocitaria en líquido cefalorraquídeo (LCR); c) ausencia de hallazgos patológicos en resonancia magnética (RM) craneal excepto un único caso de realce meníngeo focal; d) electroencefalograma (EEG) con lentificación de la actividad cerebral; e) serología IgM VHA positiva; y f) evolución clínica favorable.
Historia clínica
Mujer de 38 años sin hábitos tóxicos ni antecedentes médicos de interés que, tras un cuadro de 2-3 días de evolución de cefalea y malestar general, acudió al hospital por clínica de confusión y alteración del lenguaje del despertar. En el momento de la valoración neurológica presentaba un buen nivel de consciencia, inquietud, inatención y afasia mixta moderada con lenguaje poco fluido, anomia, emisión de abundantes parafasias y dificultad para la comprensión de órdenes semicomplejas, sin otra focalidad neurológica ni signos meníngeos.
Pruebas complementarias
Ante un cuadro de alteración del lenguaje del despertar, se activó el protocolo de código ictus, resultando normales la tomografía computarizada (TC) craneal, la angio-TC y el estudio de perfusión. Descartado un origen vascular, y considerando los pródromos virales, se realizó punción lumbar con obtención de LCR claro a presión normal, con 25 células/mm3 (0-6), siendo el 85% mononucleares (0-0), proteínas 128 mg/dl (20-50) y glucosa 64 mg/dl (50-80) con 95 mg/dl en sangre (70-110).
Evolución
La exploración física continuaba siendo anodina, sin presencia de dolor abdominal, hepatoesplenomegalia ni ascitis. Se realizó una ecografía abdominal que descartó lesiones estructurales hepáticas. Al tercer día de ingreso, la paciente comenzó a presentar ictericia, náuseas y vómitos. Se obtuvieron PCR de enterovirus, virus del herpes simple (VHS) 1 y 2, y cultivos negativos en LCR, por lo que se suspendió el aciclovir.
Diagnóstico
Meningoencefalitis aguda por virus de la hepatitis A.
Discusión y conclusiones
Desde nuestro conocimiento, se trata del primer caso de meningoencefalitis asociada a hepatitis A con afasia como manifestación inicial. Las serologías y cultivos microbiológicos permitieron descartar otros posibles agentes virales implicados, principalmente los más frecuentes causantes de meningoencefalitis víricas, enterovirus y virus herpes, y otros que pueden cursar con afectación hepática y neurológica como el CMV. El EEG de nuestra paciente no mostró enlentecimiento de la actividad cerebral frente a lo encontrado en la mayoría de los casos previamente reportados, lo cual descarta la posibilidad de encefalopatía secundaria a infección sistémica.
Bibliografía
1. Chitambar SD, Fadnis RS, Joshi MS, Habbu A, Bhatia SG. Case report: hepatitis A preceding Guillain-Barré syndrome. J Med Virol. 2006 Aug; 78(8): 1011-1014.
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Afasia como síntoma de presentación de una hepatitis A
Palabras clave
Meningoencefalitis
Virus de la encefalitis
Virus de la hepatitis A
Afasia
Resumen
Raramente el virus de la hepatitis A (VHA) se manifiesta con alteraciones neurológicas. Existen casos reportados de síndrome de Guillain-Barré, encefalomielitis aguda diseminada, crisis epilépticas y meningoencefalitis. Los casos de meningoencefalitis presentan algunas características comunes. Su diagnóstico se apoya en la presencia de meningitis linfocitaria con serología IgM VHA positiva. Describimos un caso novedoso por la forma de presentación, hasta ahora no descrita, en el contexto de VHA, con afasia de inicio brusco y aparición de los síntomas digestivos en los días siguientes. Los estudios realizados descartaron otras etiologías, y la evolución fue favorable con tratamiento de soporte.
Introducción
Las manifestaciones neurológicas del virus de la hepatitis A (VHA) son muy poco frecuentes. Se han reportado casos de síndrome de Guillain-Barré, encefalomielitis aguda diseminada, crisis epilépticas y meningoencefalitis. El mecanismo por el cual se producen estas alteraciones neurológicas no es bien conocido. Algunos autores abogan por que son debidas a alteraciones metabólicas secundarias al daño hepático, mientras que otros creen que existe una invasión directa del sistema nervioso central por parte del virus. Los pocos casos descritos de meningoencefalitis presentan algunos rasgos comunes: a) existencia de un cuadro pseudogripal prodrómico seguido en un período de días de disminución del nivel de consciencia y/o confusión como síntomas más frecuentes; b) pleocitosis linfocitaria en líquido cefalorraquídeo (LCR); c) ausencia de hallazgos patológicos en resonancia magnética (RM) craneal excepto un único caso de realce meníngeo focal; d) electroencefalograma (EEG) con lentificación de la actividad cerebral; e) serología IgM VHA positiva; y f) evolución clínica favorable.
Historia clínica
Mujer de 38 años sin hábitos tóxicos ni antecedentes médicos de interés que, tras un cuadro de 2-3 días de evolución de cefalea y malestar general, acudió al hospital por clínica de confusión y alteración del lenguaje del despertar. En el momento de la valoración neurológica presentaba un buen nivel de consciencia, inquietud, inatención y afasia mixta moderada con lenguaje poco fluido, anomia, emisión de abundantes parafasias y dificultad para la comprensión de órdenes semicomplejas, sin otra focalidad neurológica ni signos meníngeos.
Pruebas complementarias
Ante un cuadro de alteración del lenguaje del despertar, se activó el protocolo de código ictus, resultando normales la tomografía computarizada (TC) craneal, la angio-TC y el estudio de perfusión. Descartado un origen vascular, y considerando los pródromos virales, se realizó punción lumbar con obtención de LCR claro a presión normal, con 25 células/mm3 (0-6), siendo el 85% mononucleares (0-0), proteínas 128 mg/dl (20-50) y glucosa 64 mg/dl (50-80) con 95 mg/dl en sangre (70-110).
Evolución
La exploración física continuaba siendo anodina, sin presencia de dolor abdominal, hepatoesplenomegalia ni ascitis. Se realizó una ecografía abdominal que descartó lesiones estructurales hepáticas. Al tercer día de ingreso, la paciente comenzó a presentar ictericia, náuseas y vómitos. Se obtuvieron PCR de enterovirus, virus del herpes simple (VHS) 1 y 2, y cultivos negativos en LCR, por lo que se suspendió el aciclovir.
Diagnóstico
Meningoencefalitis aguda por virus de la hepatitis A.
Discusión y conclusiones
Desde nuestro conocimiento, se trata del primer caso de meningoencefalitis asociada a hepatitis A con afasia como manifestación inicial. Las serologías y cultivos microbiológicos permitieron descartar otros posibles agentes virales implicados, principalmente los más frecuentes causantes de meningoencefalitis víricas, enterovirus y virus herpes, y otros que pueden cursar con afectación hepática y neurológica como el CMV. El EEG de nuestra paciente no mostró enlentecimiento de la actividad cerebral frente a lo encontrado en la mayoría de los casos previamente reportados, lo cual descarta la posibilidad de encefalopatía secundaria a infección sistémica.
Bibliografía
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Mujer joven asmática con disnea de etiología muy inusual
Palabras clave
Tumores raros
Tumores cardíacos
Mixofibrosarcoma
Sarcoma cardíaco
Resumen
Presentamos el caso de una mujer de 36 años con antecedentes de asma bronquial que presentó un cuadro de disnea progresiva sin mejoría, a pesar de tratamiento esteroideo y broncodilatador intensivo. Ante las múltiples consultas en Urgencias, se decidió ingreso en Medicina Interna para estudio. Tras el estudio inicial, y siempre enfocado por su antecedente asmático, fue una sorpresa encontrar la verdadera causa de la disnea: un tumor cardíaco maligno infiltrante de aurícula izquierda de estirpe sarcomatosa que, a pesar de ser intervenido, condujo a la paciente a la muerte.
Introducción
A continuación describimos el caso de una paciente joven con antecedentes de asma extrínseco con crisis de disnea de repetición que no mejoraban con tratamiento esteroideo y broncodilatador correcto e intensivo. Tras el estudio realizado, se encontró una etiología para la disnea francamente inusual.
Historia clínica
Paciente mujer de 36 años sin antecedentes familiares, cardiovasculares ni quirúrgicos de interés. Intolerancia a la vitamina B12, fumadora habitual de unos 10 cigarrillos al día desde la adolescencia y alérgica a epitelios de gato y diversos pólenes. Diagnosticada de asma extrínseco a los 8 años de edad, en seguimiento en consulta de Neumología y de Educación para Asma. Realizaba tratamiento habitualmente con budesonida/formoterol/12 h, rupatadina 10 mg/24 h y montelukast 10 mg/24 h.
En los 4 meses previos a su ingreso en Medicina Interna, la paciente acudió en numerosas ocasiones (registradas más de 15 visitas al Servicio de Urgencias y una a Neumología), por aumento de su disnea habitual con autoescucha de "silbidos en el pecho", así como dolor torácico leve que empeoraba con la inspiración profunda, tos con escasa expectoración y fiebre ocasional. La paciente lo atribuía a la fumigación de unos terrenos colindantes a su domicilio. Se realizaron múltiples ajustes de tratamiento, añadiendo bromuro de aclidinio, salbutamol a demanda, prednisona 30 mg vía oral, amoxicilina-clavulánico, moxifloxacino, levofloxacino, y otros antibióticos, así como múltiples inyecciones intravenosas de esteroides en las visitas a Urgencias. Ante la no mejoría, se consultó a Medicina Interna, decidiéndose ingreso para estudio.
En el momento de su ingreso en planta, se encontraba afebril, normotensa, con aceptable estado general. Eupneica en reposo con gafas nasales a 2 lpm (saturación O2 93%). Presentaba discreta sensación disneica durante la conversación. No ingurgitación venosa yugular. Tonos cardíacos rítmicos a frecuencia normal. Crepitantes finos en bases de mayor intensidad en hemitórax izquierdo. No se auscultaban sibilantes. Abdomen blando no doloroso, sin que se palparan megalias. Extremidades sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pequeños hematomas en diversas localizaciones, sobre todo a nivel de miembros inferiores.
Pruebas complementarias
Se efectuaron las siguientes:
Analítica. Hemograma: leucocitos 10.480 (4.000-11.5000), 75% polimorfonucleares; plaquetas 131.000 (140.000-450.000), hemoglobina 12 g/dl (12-16,5). Bioquímica: glucosa, iones y creatinina normales. Proteína C reactiva (PCR) 76,3. Antígenos de neumococo y Legionella en orina negativos. ANA, FR, ANCA negativos. ECA normal. Complementos normales. IgE 949 UI/ml (normal < 100).
Radiografía de tórax (Figura 1). Infiltrado intersticial reticular bilateral con mayor condensación en base pulmonar izquierda. Silueta cardíaca dentro de los límites de la normalidad. Resto normal.
Electrocardiograma. Ritmo sinusal a 90 lpm.
Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax (alta resolución) (Figura 2). Múltiples y difusos infiltrados alveolointersticiales bilaterales con atenuación del parénquima pulmonar en "vidrio deslustrado" y con engrosamiento del intersticio peribroncovascular, septal e interlobar, más acusados en campos medios y bases. Derrame pleural bilateral en mayor cuantía derecho. Normalidad de grandes vasos y silueta cardíaca. Adenopatías en espacio prevascular de 19 mm, en localización retrocavo y pretraqueal de 15 mm, y subcarinales y perihiliares de hasta 20 mm. A valorar como primera sospecha sarcoidosis pulmonar, vasculopatías, neumonía intersticial…
Ecografía abdominal. Sin hallazgos relevantes.
Pruebas funcionales respiratorias. Patrón restrictivo moderado con FVC 56,4%, FEV1 71%, TLCO 49,2%. Pletismografía: capacidad pulmonar total 77%.
Fibrobroncoscopia. Discretos signos inflamatorios en ambos sistemas bronquiales sin otros hallazgos relevantes. Citología de aspirado bronquial y biopsia transbronquial: normal.
Evolución
Se instauró tratamiento con esteroides a dosis altas (metilprednisolona 40 mg/8 h i.v.) con mejoría clínica progresiva. Se solicitó biopsia pulmonar al Servicio de Cirugía Torácica del Hospital Regional Carlos Haya, quedando a la espera para la realización de la misma de forma ambulatoria. Al alta se encontraba asintomática y se decidió mantener tratamiento con prednisona 60 mg vía oral. Seis días después, volvió a ingresar tras acudir en dos ocasiones a Urgencias por disnea y tos que no mejoraban con nebulizaciones y esteroides intravenosos. Se realizó nueva radiografía simple de tórax, en la que se observó que el infiltrado pulmonar era más evidente, y además, se detectó trombopenia de 70.000, leucocitos 20.545 (80% neutrófilos) y PCR de 11. A la exploración, destacó aumento de los edemas en los miembros inferiores, por lo que se solicitó una ecocardiografía que reveló una válvula mitral con una masa protuyente de 20 x 14 mm con aspecto de mixoma auricular y gradiente pico de 30, gradiente medio de 22. Además, se observó insuficiencia mitral con jet excéntrico leve-moderada.
Antes tales hallazgos, se solicitó traslado al Servicio de Cirugía Cardíaca para intervención, la cual se llevó a cabo de forma programada. Se abordó la aurícula izquierda (AI) a través del septo interauricular, encontrándose una gran masa tumoral de aspecto irregular, que infiltraba paredes de la AI y que abarcaba prácticamente su totalidad. Ante la sospecha de tumoración maligna se realizó biopsia intraoperatoria, siendo informada de presencia de células con atipias de estirpe fibromatosa. Se resecó gran parte del tumor, no siendo posible a nivel de la entrada de las venas pulmonares derechas. Se envió la pieza a Anatomía Patológica, cuyo resultado final fue mixofibrosarcoma de alto grado.
En el periodo posoperatorio, la paciente sufrió sangrado de la sutura de la reconstrucción de la aurícula, y a pesar de reintervenirse quirúrgicamente, finalmente falleció.
Diagnóstico
Mixofibrosarcoma de alto grado de aurícula izquierda.
Discusión y conclusiones
Los tumores primarios cardíacos son extremadamente raros, y pueden ser diagnosticados de forma accidental o en el transcurso del estudio de otras patologías. La sintomatología depende en parte de la localización del tumor, por lo que los tumores de AI producen síntomas derivados de la regurgitación mitral, dando lugar a fallo cardíaco y/o hipertensión pulmonar. El tumor más frecuente de AI es el mixoma, aunque pueden aparecer otros tumores benignos e incluso algunos malignos. Los tumores malignos primarios cardíacos constituyen el 15% de los tumores en general, siendo los sarcomas los más habituales. El resto de tumores malignos primarios son muy poco habituales, aunque algunos, como el linfoma, parecen estar en aumento. Por contra, los tumores cardíacos secundarios son mucho más habituales y pueden aparecer hasta en un 8% de todos los pacientes que mueren por enfermedad tumoral. En general, la mayoría de los sarcomas terminan en el fallecimiento de los pacientes, bien por su extensión al miocardio, bien por los síntomas de obstrucción al flujo sanguíneo o por metástasis a distancia.
En nuestro caso, la paciente fue orientada hacia una posible enfermedad intersticial pulmonar (de acuerdo con los hallazgos radiológicos y los antecedentes respiratorios) y fue la realización de una ecocardiografía impulsada por la aparición de edemas en los miembros inferiores la que hizo reorientar el caso de forma correcta. Es importante prestar atención a todos los detalles de la anamnesis y de la exploración clínica para poder llegar a un diagnóstico correcto.
Bibliografía
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Melioidosis, un souvenir caro e inolvidable
Resumen
La melioidosis es una enfermedad endémica en el Sudeste Asiático y norte de Australia, e importada a países occidentales como consecuencia del turismo y del tráfico comercial. Es más frecuente en pacientes con diabetes y alcoholismo. Puede producir abscesos cutáneos, neumonía, bacteriemia sin foco y osteomielitis, entre otras afectaciones. El diagnóstico en regiones no endémicas suele retrasarse, lo que aumenta la mortalidad. El tratamiento se basa en el uso de antibióticos combinado con drenaje quirúrgico cuando procede. La mortalidad es elevada, aunque un tratamiento precoz con duración adecuada disminuye el riesgo de recaídas y de muerte. Presentamos el caso de una mujer de 26 años con una osteomielitis tibial por Burkholderia pseudomallei tras un viaje a Tailandia.
Introducción
La melioidosis es una enfermedad causada por Burkholderia pseudomallei (bacteria gramnegativa intracelular facultativa), presente en el medio ambiente. Aunque descrita en 1912, no generó interés hasta que empezó a afectar a muchos soldados en la guerra de Vietnam. Es endémica en el norte de Australia y en el Sudeste Asiático, y se han descrito casos esporádicos en el Caribe, océano Índico (Madagascar), Centroamérica y Sudamérica, y África. Fuera de estas regiones, se describe en pacientes que han visitado previamente estos territorios. En España, es una causa poco frecuente de infección, con manifestaciones atípicas, por lo que se debe tener en cuenta este patógeno en los pacientes que han estado recientemente en zonas tropicales o subtropicales, sobre todo en épocas de lluvia.
Caso clínico
Exponemos el caso de una mujer de 26 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que consultó en el mes de diciembre en el Servicio de Urgencias de nuestro hospital por odinofagia, rinorrea, tos seca y fiebre. Como antecedente relevante, había regresado 15 días antes de un viaje por zonas rurales del Sudeste Asiático (Tailandia). En su primera visita a Urgencias, recibió tratamiento con antitérmicos y antibioterapia (amoxicilina y azitromicina). Una semana después, acudió de nuevo por astenia y adenopatías latero-cervicales. Se realizó una analítica básica, radiografía de tórax, hemocultivos y urocultivo, destacando PCR de 184 mg/l (0-5). Se solicitó consulta preferente en Medicina Interna.
Tras 2 semanas, comenzó con dolor a nivel pretibial derecho y fiebre de predominio nocturno. La exploración física fue nuevamente normal, sin objetivarse artritis, y la radiografía de tibia derecha fue normal. Analíticamente, presentaba VSG 120 mm/h.
Durante el seguimiento en consultas, apareció eritema y tumefacción local a nivel de cara anterior de la pierna derecha, y se objetivaron en la radiografía lesiones líticas en el tercio superior de la tibia. Se realizó tomografía axial computarizada (TAC) de pierna, que fue sugestiva de osteomielitis en metáfisis y diáfisis proximal de tibia.
Se realizó biopsia-aspirado obteniéndose pus franco (90 ml), aislándose Burkholderia pseudomallei. Se inició tratamiento antibiótico empírico con ertapenem 1 g/24 h y vancomicina 1 g/12 h, y la paciente ingresó para realizar osteotomía y desbridamiento con lavado y relleno de cavidad ósea con cemento impregnado de antibiótico (vancomicina + gentamicina), asociado a ceftazidima 2 g/8 h. Se mantuvo tratamiento intravenoso durante 4 semanas con ceftazidima. El tratamiento con trimetoprim/sulfametoxazol oral (320/1.600 mg/12 h) se prolongó durante un año por la evolución tórpida inicial de la paciente. Actualmente asintomática, sigue revisiones en consulta de Medicina Interna y Traumatología.
Discusión y conclusiones
La mayoría de las infecciones por Burkholderia son asintomáticas. El período de incubación es entre 1-21 días. La infección puede ser aguda (menos de 2 meses) o crónica (más de 2 meses). La forma de presentación más frecuente es la enfermedad aguda. Las manifestaciones clínicas más habituales son la neumonía (51%), la infección genitourinaria (14%), la infección cutánea (13%), la bacteriemia sin foco (11%), la artritis séptica con o sin osteomielitis (4%) y la afectación neurológica (3%). El 4% restante no presenta foco evidente de infección. Más del 50% de los pacientes tiene bacteriemia en el momento de la infección, y en uno de cada cinco pacientes se desarrolla shock séptico.
Son frecuentes los abscesos en órganos internos y focos secundarios en pulmones y/o articulaciones. Las manifestaciones clínicas severas se dan fundamentalmente en pacientes con factores de riesgo, entre los que se incluyen diabetes, alcohol, enfermedad renal crónica, enfermedad pulmonar crónica, talasemia, empleo de glucocorticoides y cáncer. Sin embargo, las manifestaciones fulminantes se pueden presentar en individuos sanos.
El diagnóstico se basa en la clínica y la epidemiología, así como en cultivos. Se deben realizar hemocultivos, cultivo de lesiones y abscesos, urocultivo, frotis rectal y faríngeo. La PCR no es suficientemente específica, la serología no es rentable. El cultivo se realiza en medio agar enriquecido que permite el crecimiento selectivo de Burkholderia pseudomallei. Se debe hacer diagnóstico diferencial con infección por Mycobacterium tuberculosis, principalmente.
El tratamiento se basa fundamentalmente en carbapenémicos y ceftazidima. Burkholderia es característicamente resistente a penicilina, ampicilina, cefalosporinas de primera y segunda generación y aminoglucósidos. Las recomendaciones de tratamiento son: ceftazidima 2 g/6 h, meropenem 1 g/8 h o imipenem 1 g/6 h. El tratamiento intravenoso se alarga al menos 2 semanas, completándolo con tratamiento oral con trimetoprim/sulfametoxazol hasta un total de 3 meses (6 meses en afectación neurológica y osteomielitis).
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Linfadenopatía relacionada con enfermedad por IgG4
Palabras clave
Linfadenopatía
Inmunoglobulina IgG4
Enfermedad relacionada con IgG4
Resumen
Hombre de 49 años que acudió a consulta de Medicina Interna por febrícula y adenopatías axilares dolorosas de 7 meses de evolución sin otra sintomatología asociada. No antecedentes personales de interés ni hábitos tóxicos. Analíticamente sin datos patológicos. En distintas pruebas de imagen (ecografía, tomografía axial computarizada de tórax-abdomen-pélvis), se confirmó la presencia de múltiples adenopatías de tamaño no despreciable axilares e inguinales, por lo que se derivó a Cirugía para extirpación de las mismas. El resultado de la anatomía patológica indicó células plasmáticas de predominio IgG4, presentándose cociente IgG4/IgG > 0,4. El resultado analítico fue normal, a excepción de una elevación leve de IgG4. Se inició tratamiento corticoideo, desapareciendo las mismas.
Introducción
La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) incluye diversas enfermedades caracterizadas por infiltración linfoplasmocítica, presencia de un número elevado de células IgG4, fibrosis y, en un número elevado de casos, niveles elevados de IgG4 en suero. Afecta principalmente a páncreas, glándulas salivares, ganglios linfáticos, árbol biliar, tejidos periorbitales, riñones, pulmones y retroperitoneo, pudiendo verse dañada casi cualquier estructura del organismo.
Historia clínica
Varón de 49 años, fumador de tabaco y marihuana, consumidor de alcohol. No otros antecedentes personales y, entre los familiares, padre fallecido por un linfoma. Fue derivado a consulta de Medicina Interna por tumoración axilar derecha dolorosa y febrícula vespertina intermitente de 7 meses de evolución.
En la exploración física destacaba IMC 34,6 kg/m² (obesidad clase I) con buen estado general. Se palpaban adenopatías a nivel axilar derecho de consistencia gomosa, no adheridas a plano profundos, dolorosas a la palpación, de aproximadamente 3 cm de diámetro; y adenopatías de parecidas características pero de menor tamaño a nivel en ambas cadenas ganglionares inguinales y en axila izquierda.
El estudio ecográfico axilar objetivó “al menos tres imágenes hipoecogénicas, de contorno lobulado, alargadas a nivel de tejido celular subcutáneo axilar inferior derecho. La más craneal y de mayor tamaño de aproximadamente 4 cm de longitud con un grosor cortical de 1,8 cm sin aumento de la vascularización”. Se completó el estudio con tomografía axial computarizada (TAC) de tórax-abdomen-pelvis que confirmó la “presencia de ganglios inguinales bilaterales de hasta 10-12 mm. Adenopatías axilares derechas midiendo mayores de 15 mm. En axila izquierda se observan otras imágenes ganglionares de entre 8-15 mm. Resto sin hallazgos”.
Se derivó al paciente a Cirugía para extirpación de adenopatía axilar, siendo el resultado de la anatomía patológica: “ganglio linfático con arquitectura conservada en el que se observa fibrosis de la zona perihiliar así como hiperplasia de folículos linfoides que se distribuyen tanto por la cortical como por la medular y cuyos centros presentan un fenotipo normal, con algunas células plasmáticas intrafoliculares. Las células plasmáticas que se observan son mayoritariamente IgG y mayoritariamente IgG4. El cociente IgG4/IgG es mayor de 0,4”.
El estudio analítico de sangre incluyó perfil hepático general (renal, hepático, tiroideo, iónico), estudio de autoinmunidad/inflamatorio (ANA, ENA, ANCA, FR y EC, FR y ECA), infeccioso (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, toxoplasma, virus de la inmunodeficiencia humana…) y de procesos hematológicos (proteinograma, complemento C3-C4, β2-microglobulina, así como proteínas y cadenas en orina de 24 h); y resultó compatible con la normalidad, a excepción de la elevación sérica de los niveles de la subunidad IgG4: 120 mg/dl (3,92-86,4 mg/dl).
Evolución
Tras el resultado del PET-TAC se comentó el caso en sesión clínica junto con Cirugía y Radiología, decidiéndose, dada la ausencia de clínica del paciente y el difícil acceso para la extirpación de la adenopatía objetivada, seguimiento clínico. Debido a la presencia de criterios diagnósticos de probable linfadenopatía relacionada con enfermedad por IgG4, y pudiendo reforzar el diagnóstico, se inició tratamiento con prednisona, iniciándose a dosis de 40 mg/día, realizándose un descenso de 5 mg semanal hasta suspender.
Juicio clínico
Probable linfadenopatía relacionada con enfermedad por IgG4.
Discusión y conclusiones
La ER-IgG4 es una enfermedad autoinmunitaria sistémica, con posible afectación a nivel de múltiples órganos y sistemas, recientemente descrita y de etiología no clara. Por tanto, los internistas deberían tener un papel destacado en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de estos pacientes. Se caracteriza por infiltrado linfoplasmocitario que expresa IgG4 en los distintos órganos afectados y aumento de IgG4 en sangre en algunos casos.
Bibliografía
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Eventración diafragmática izquierda en un adulto con síntomas de fallo cardíaco derecho: reporte de un caso raro
Palabras clave
Eventración diafragmática
Insuficiencia cardíaca derecha
Hernia diafragmática
Resumen
La eventración diafragmática es una anomalía congénita o adquirida en la cual las fibras musculares son reemplazadas por tejido fibroso, produciéndose una disminución de la capacidad contráctil del diafragma y el consiguiente prolapso de las estructuras abdominales hacia la cavidad torácica. La mayoría de los casos en adultos son asintomáticos, y la disnea y la ortopnea son las manifestaciones más habituales. Presentamos el primer caso de un varón de 56 años que acudió a Urgencias por edemas en extremidades inferiores y escroto como primera manifestación de una eventración diafragmática izquierda.
Introducción
La eventración del diafragma (ED) estrictamente se define como un defecto congénito parcial o completo en el desarrollo de la porción muscular del diafragma que normalmente se encuentra en la infancia y produce insuficiencia respiratoria. En ocasiones, la ED es adquirida por una parálisis frénica, a menudo idiopática, que produce la denervación progresiva de las fibras musculares diafragmáticas, la elevación anormal y permanente del diafragma, y el consiguiente prolapso de estructuras abdominales y compresión de estructuras torácicas.
Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual, exploración física
Varón de 56 años de edad que consultó al Servicio de Urgencias por edemas de miembros inferiores y escroto de 10 días de evolución. El paciente no tenía antecedentes patológicos destacables ni refería cirugías previas o traumatismos torácicos o abdominales. A la exploración física destacó hipofonesis en hemitórax izquierdo y desplazamiento de los tonos cardíacos a hemitórax derecho.
Pruebas complementarias
Se efectuaron las siguientes pruebas:
Analítica. Hemoglobina 9,2 g/dl (13-17), hematocrito 29% (39-52), VCM 86 fl (80-100), HCM 27 pg (27-32). Leucocitos, plaquetas, función renal y hepática sin alteraciones. NT-proBNP 2.210 ng/l (50-75 años, > 900 ng/l probable).
Electrocardiograma. Ritmo sinusal a 65 lpm, normal.
Radiografía de tórax. Elevación del hemidiafragma izquierdo con shift mediastínico contralateral derecho y presencia de asas intestinales en el hemitórax izquierdo.
Tomografía axial computarizada (TAC) torácica sin contraste intravenoso. Elevación diafragmática izquierda con ascenso del contenido abdominal hasta altura carinal, desplazando estructuras mediastinales a la derecha y colapsando de forma pasiva parte del pulmón izquierdo.
Ecocardiograma transtorácico. Ventrículo izquierdo no dilatado con ligera hipertrofia septal y contractilidad global conservada junto con fracción de eyección preservada. El ventrículo derecho no se encontró dilatado y su dinámica global era correcta. El tiempo de aceleración pulmonar (177 ms) era normal, lo que permitió descartar un incremento de las resistencias vasculares pulmonares. Tampoco se evidenció derrame pericárdico. Sin embargo, el estudio se vio limitado por una ventana acústica subóptima, lo que no permitió valorar de forma adecuada la vena cava inferior.
Evolución
Ante la sospecha de insuficiencia cardíaca derecha, se inició tratamiento con diuréticos de asa, con resolución de los edemas a los 3 días. Valorado por Cirugía Torácica, y de forma electiva, se realizó toracotomía posterolateral izquierda con plicatura del diafragma y colocación de una malla Marlex. En la operación se observó un diafragma delgado y membranoso con eventración total y desplazamiento del estómago y asas intestinales de su posición normal.
Diagnóstico principal
Edemas maleolares secundarios a eventración diafragmática izquierda.
Discusión y conclusiones
La eventración diafragmática es una elevación anormal de una hoja diafragmática, debida a una atrofia de las fibras musculares. Suele ser congénita, si bien también puede ser secundaria a cambios degenerativos por lesión del nervio frénico. La TAC permite orientar el diagnóstico y excluir una causa secundaria de parálisis frénica. Nuestro paciente no reportaba historia previa de cirugía torácica, traumatismos, infecciones o patología cervical. La principal entidad dentro del diagnóstico diferencial de la ED es la hernia diafragmática. La hernia se define como el prolapso anormal de un órgano o de otra estructura corporal a través de un orificio natural en una cubierta, membrana o músculo o hueso. La eventración diafragmática se diferencia de la hernia por presentar continuidad y adhesión a los márgenes costales.
Bibliografía
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Encefalopatía de Hashimoto: reporte de un caso clínico
La encefalopatía de Hashimoto es una entidad neurológica infrecuente, poco sospechada por el médico clínico. De probable naturaleza autoinmune, cursa generalmente con síntomas de instalación subaguda en empujes y remisiones, títulos elevados de anticuerpos antitiroideos y buena respuesta al tratamiento corticoideo. Se presenta el caso clínico de un hombre de 78 años, con múltiples antecedentes patológicos, que consultó por sintomatología de 3 semanas de evolución caracterizada por excitación psicomotriz, alteración del lenguaje y alteraciones conductuales. Se excluyeron otras causas de encefalopatía, encontrándose en eutiroidismo con anticuerpos antitiroideos elevados. Se evidenció la mejoría de los síntomas tras iniciar corticoterapia.
Introducción
La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una entidad neurológica infrecuente, poco sospechada y conocida. Se considera de naturaleza autoinmune. Cursa generalmente con síntomas de instalación subaguda en empujes y remisiones, títulos elevados de anticuerpos antitiroideos y buena respuesta al tratamiento corticoideo. Fue descrita en 1966 por Brain et al. y, desde entonces, ha ganado importancia en el diagnóstico diferencial de las encefalopatías de origen desconocido. Presenta un espectro de síntomas variable desde alteración cognitiva leve hasta estado de mal epiléptico. Su prevalencia estimada es de 2,1/100.000 personas, si bien se cree que está infradiagnosticada. La edad media de presentación está entre los 45-55 años, con claro predominio femenino (5:1).
Historia clínica y pruebas complementarias
Paciente masculino de 78 años de edad, con antecedentes de linfoma en pulmón derecho tipo BALT, hipertensión arterial, dislipemia, hiperuricemia, cardiopatía isquémica y fibrilación auricular. Ingresó por cuadro de la esfera neurológica de 3 semanas de evolución, caracterizado por excitación psicomotriz, alteración del lenguaje, incoherencias y alteraciones conductuales. Se realizaron las siguientes pruebas: laboratorio, radiografía y tomografía computada de tórax, tomografía computada de cráneo, resonancia nuclear magnética de cráneo, estudio del líquido cefalorraquídeo y electroencefalograma.
Evolución
Se inició prednisona 1 mg/kg/día, agregando azatioprina y descendiendo la dosis al segundo mes. Se mantuvo tratamiento por 12 meses, sin empujes en este período. El paciente remitió totalmente la sintomatología.
Discusión
La EH se caracteriza por la aparición de una encefalopatía de curso agudo o subagudo de causa no explicada en un paciente con tiroiditis crónica autoinmune, hormonas tiroideas normales o hipotiroidismo subclínico, y valores plasmáticos elevados de los anticuerpos antitiroideos. Afecta predominantemente a mujeres de edad media. Los síntomas pueden haber estado presentes por meses o años antes de llegar al diagnóstico. Los episodios de perfil vascular se pueden presentar como episodios de déficit focales transitorios acompañados de alteración de la consciencia de presentación aguda y combinados con crisis convulsivas o mioclonías.
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Edema pulmonar unilateral. La importancia de la exploración física y la ecografía a pie de cama
Resumen
Según datos del informe RECALMIN 2017, el diagnóstico principal al alta más frecuente en las unidades de Medicina Interna es el de insuficiencia cardíaca. Su historia natural se caracteriza por episodios de descompensación, que aumentan la morbilidad y la mortalidad, siendo los signos y síntomas de congestión las principales razones por las que acuden a Urgencias. Presentamos el caso de un paciente sin cardiopatía estructural conocida que ingresó por un episodio de disnea. El objetivo es mostrar la importancia de la exploración física y la ayuda de la ecografía a pie de cama para alcanzar un buen enfoque clínico del paciente e iniciar el tratamiento adecuado.
Introducción
Según datos del informe RECALMIN publicado en 2017, el diagnóstico principal al alta más frecuente en las unidades de Medicina Interna es el de insuficiencia cardíaca (IC), con un peso de casi un 10% sobre el total y con un incremento del 32% en la última década. Del total de altas dadas en los servicios de Medicina Interna en 2015, 66.572 fueron por este motivo. La historia natural de esta enfermedad se caracteriza por episodios de descompensación aguda, que se asocian con un aumento de la morbilidad y la mortalidad, siendo los signos y síntomas de congestión las principales razones por las que los pacientes con IC aguda buscan atención médica urgente.
Presentamos el caso de un paciente sin antecedentes de hipertensión arterial, diabetes, dislipidemia, ni cardiopatía estructural conocida, que ingresó por disnea e infiltrado pulmonar unilateral. El objetivo es mostrar la importancia de la exploración física complementada con la ecografía a pie de cama para conseguir, desde el momento de la valoración inicial, un buen enfoque clínico del paciente y comenzar un tratamiento adecuado.
Historia clínica
Paciente varón de 57 años que consultó en Urgencias por disnea de moderados esfuerzos (NYHA II) de un año de evolución, con empeoramiento los días previos hasta convertirse en disnea de mínimos esfuerzos (NYHA III), bendopnea y ortopnea. Se acompañaba de tos escasa con expectoración blanquecina, sin dolor torácico ni fiebre. Era fumador activo de 15-20 cigarrillos al día, con un índice paquetes/año de 34, y consumidor enólico de 44 unidades de bebida estándar semanales. No llevaba ningún tratamiento crónico.
Pruebas complementarias
En Urgencias, se realizaron las siguientes pruebas:
• Radiografía de tórax.
• Electrocardiograma. Mostraba un ritmo sinusal a 110 latidos por minuto, eje a 60 grados, conducción auriculoventricular normal, hipertrofia ventricular izquierda, sin signos de isquemia ni necrosis.
• Bioquímica. Glucosa 148 mg/dl, urea 32 mg/dl, creatinina 0,98 mg/dl, sodio 135 mmol/l, potasio 3,8 mmol/l, transaminasas normales, colesterol total 194 mg/dl, LDL-colesterol 131 mg/dl, albúmina 3,8 g/dl, TSH 1,48 mlU/l, troponina 0,05 ng/ml, NT-proBNP 8.020 pg/dl, Ca-125 124 U/ml, PCR 2,5 mg/dl. El hemograma y la gasometría venosa resultaron normales. No presentaba proteinuria en el uroanálisis. La PCR de gripe A y B fue negativa.
Evolución
Se suspendió el tratamiento antibiótico y broncodilatador y se inició tratamiento deplectivo con rápida respuesta clínica y radiológica, como se pudo comprobar en la radiografía de tórax repetida a las 24 horas. El ecocardiograma reglado confirmó una miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica severa (FE 29%) por hipocinesia global, hipertrofia ligera de predominio septal y ligera trabeculación de segmentos medioapicales de cara inferior. Presión capilar pulmonar por E/e´19. Ventrículo derecho no dilatado con función normal. Insuficiencia mitral e insuficiencia aórtica leves e hipertensión pulmonar ligera.
El paciente fue dado de alta con diagnóstico de IC con FE deprimida por miocardiopatía dilatada de probable origen enólico e hipertensión arterial. Se indicaron cambios en el estilo de vida consistentes en abandono total de hábitos tóxicos (enolismo y tabaquismo) y se inició tratamiento con betabloqueantes, inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (IECA), dosis bajas de espironolactona y furosemida.
Fue revisado en consulta de IC 2 semanas más tarde, confirmándose la ausencia de signos congestivos, tanto clínicos como en la ecografía pulmonar, en la que no se encontraron líneas B ni derrame pleural.
Discusión y conclusiones
La disnea es una de las principales causas de consulta en Urgencias. Hacer un diagnóstico diferencial correcto y seleccionar un tratamiento temprano adecuado supone un desafío clínico, dadas las múltiples patologías que pueden cursar con este síntoma. En nuestro caso, el paciente consultó por disnea con presencia radiológica de edema pulmonar unilateral (EPU), interpretado en el servicio de Urgencias como una neumonía.
El hallazgo radiológico habitual del edema agudo de pulmón cardiogénico es una opacidad bilateral simétrica perihiliar que da lugar a la clásica imagen en alas de mariposa. El EPU es una entidad rara, supone el 2% del edema pulmonar cardiogénico. Puede ser confundido con otras causas de infiltrados unilaterales en la radiografía de tórax, especialmente con la neumonía, lo que retrasa el tratamiento adecuado. Los pacientes con EPU tienen un riesgo de mortalidad mayor que el edema pulmonar bilateral. En un estudio retrospectivo, la mortalidad del EPU fue del 39% y la del edema pulmonar bilateral del 8% (odds ratio, 6,9; intervalo de confianza 95%, 2,6 to 18; P < 0,001). En los pacientes con EPU, el uso de antibióticos y el retraso en instaurar el tratamiento correcto fueron mayores, lo que puede ser una explicación para esta mayor mortalidad.
La insuficiencia mitral severa es la causa principal de EPU y la mayor parte de los casos (90%) afectan al pulmón derecho. La anatomía de la válvula mitral puede contribuir al mecanismo de la EPU, ya que el flujo regurgitante se dirige a las venas pulmonares derechas. Otra posible explicación es el peor drenaje linfático del pulmón derecho por el menor calibre del tronco broncomedias- tínico en comparación con el mayor tamaño del conducto torácico del lado izquierdo. Además, el crecimiento de las cavidades izquierdas podría dificultar físicamente el flujo de la arteria pulmonar izquierda, reduciendo por tanto el flujo capilar en ese pulmón. Adicionalmente, en este paciente podría haber contribuido un componente posicional, ya que sistemáticamente dormía en decúbito lateral derecho.
La disnea tiene alta sensibilidad en el diagnóstico de IC (100%), pero muy baja especificidad (17%). Lo contrario ocurre con el ritmo de galope ventricular como el que presentaba nuestro paciente, que tiene alta especificidad (99%) pero baja sensibilidad (24%). Tanto los síntomas como los signos clásicos de IC tienen una sensibilidad o especificidad altas, pero no ambas a la vez, y el grado de acuerdo interobservador, en cuanto a la presencia o ausencia de los mismos, es bajo. Por ello, en la práctica se hace necesaria la información objetiva que ofrecen diversas exploraciones complementarias. En este sentido, la posibilidad de realizar en el momento de la valoración inicial del paciente una ecografía pulmonar y un ecocardiograma a pie de cama puede contribuir a seleccionar desde el principio el tratamiento más adecuado para el paciente. En nuestro caso, pudimos objetivar la presencia de líneas B bilaterales en la ecografía pulmonar y una disfunción sistólica severa en ecocardioscopia, cumpliendo por tanto el paciente criterios de IC con FE deprimida según la guía de IC de la ESC.
Diversos estudios han demostrado ya la utilidad de la valoración ecográfica a pie de cama en un proceso de descompensación aguda de IC. Lichtenstein et al. evaluaron el potencial de la ecografía torácica en el diagnóstico de insuficiencia respiratoria aguda en pacientes que ingresaban en UCI y demostraron que el hallazgo de líneas B difusas múltiples con deslizamiento pulmonar correspondía con edema pulmonar con sensibilidad del 97% y especificidad del 95%.
Como conclusión, podemos establecer que, ante un paciente con un síntoma tan inespecífico como la disnea, el hallazgo de un ritmo de galope ventricular ha demostrado alta especificidad para el diagnóstico de IC con función sistólica deprimida. La ecocardioscopia y la ecografía pulmonar son técnicas diagnósticas que nos permiten conocer la existencia de una cardiopatía estructural y el estado congestivo del paciente, tanto en el momento de la valoración inicial como evolutivamente.
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Varón de 74 años que ingresa por insuficiencia cardíaca: ¿sólo insuficiencia cardíaca?
Palabras clave
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Insuficiencia cardíaca crónica
Comorbilidades
Resumen
Varón de 74 años, fumador, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia, fibrilación auricular permanente e insuficiencia cardíaca crónica que ingresó por descompensación cardíaca aguda. La respuesta al tratamiento con diuréticos fue muy buena y el paciente fue dado de alta con solicitud de ecocardiografía y espirometría en fase de estabilidad clínica de su insuficiencia cardíaca. La espirometría fue diagnóstica de una enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) grave, por lo que fue tratado con broncodilatadores. El caso ilustra la problemática del infradiagnóstico de la EPOC en pacientes con insuficiencia cardíaca crónica, a pesar de que ambas enfermedades coexisten con mucha frecuencia en el mismo paciente.
Introducción
En el marco de las enfermedades cardiovasculares, la insuficiencia cardíaca crónica (IC) es la enfermedad más prevalente y genera una importante morbi-mortalidad y consumo de recursos sanitarios. Por otra parte, dentro de las enfermedades respiratorias, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es la patología más frecuente y también se asocia con discapacidad, deterioro de la calidad de vida y aumento de la mortalidad en el paciente que la padece.
En la práctica clínica, estas dos entidades se asocian en un mismo paciente, dado que comparten mecanismos etiopatogénicos (tabaco, inflamación sistémica) y también debido a su alta frecuencia, sobre todo en pacientes crónicos y de edad avanzada. De hecho, ambas enfermedades se identifican con el prototipo de enfermedad crónica, están presentes en pacientes pluripatológicos y se asocian claramente al envejecimiento.
A pesar de su frecuente asociación, y a las claras implicaciones diagnósticas y terapéuticas que implica el reconocimiento de ambas entidades en el mismo paciente, es muy común que la IC no se tenga en cuenta en el paciente con EPOC; y viceversa, que no se diagnostique la EPOC en pacientes con IC.
Puntos destacados
La insuficiencia cardíaca crónica (IC) y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) coexisten en un mismo paciente en un elevado porcentaje de casos. Hasta el 25% de los pacientes con IC tienen EPOC y alrededor del 30% de los pacientes con EPOC tienen IC.
Es necesario evitar el infradiagnóstico de ambas enfermedades cuando se presentan juntas en un paciente. Esto implica realizar espirometría en los pacientes fumadores con IC, y ecocardiografía en pacientes fumadores con EPOC, sobre todo si tienen síntomas.
Debe planificarse el tratamiento de estas dos enfermedades de forma conjunta, con el objetivo de disminuir la morbimortalidad de ambas.
Caso clínico
Varón de 74 años que ingresó en Medicina Interna por disnea. Sus antecedentes eran hipertensión arterial, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2, fibrilación auricular permanente e IC con FEVI preservada. Grado 2 de disnea según la escala NYHA, sin edemas crónicos en miembros inferiores. Entre sus hábitos tóxicos reconocía tabaquismo activo de 50 paquetes/año.
Ingresó en el Servicio de Medicina Interna por presentar, desde 3 días antes del ingreso, aumento de su disnea, que se hizo de mínimo esfuerzo con ortopnea de dos almohadas y aparición de crisis de disnea paroxística nocturna. Le habían aumentado claramente los edemas en las piernas. No refería fiebre, distemia, dolor torácico o abdominal, ni aumento de la tos, producción de esputo o hemoptisis.
En el área de Urgencias se constató un paciente consciente y orientado, con regular estado general, afebril, taquipneico y que presentaba una saturación arterial basal de oxígeno del 90%. Tensión arterial 130/70 mmHg. No presentaba ictericia, cianosis o acropaquias. La auscultación cardíaca mostró una frecuencia arrítmica a 88 lpm sin soplos ni roces, y en la auscultación pulmonar existían crepitantes teleinspiratorios bilaterales, sobre todo en hemitórax derecho.
El hemograma mostró hemoglobina 12,7 g/dl, leucocitos 8.660 (75% neutrófilos), plaquetas 328.000. La bioquímica con función hepática, renal, iones y triglicéridos fueron normales. El valor de la proteína C reactiva (PCR) fue de 6 mg/l y el del NT-proBNP de 9.600 pg/ml.
El electrocardiograma mostró un ritmo de fibrilación auricular a 88 lpm de respuesta ventricular media, sin signos agudos de isquemia ni alteraciones de la repolarización. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia y derrame pleural bilateral con signos de insuficiencia ventricular izquierda.
Con el diagnóstico de insuficiencia cardíaca, el paciente fue tratado con oxigenoterapia, restricción de líquidos y furosemida intravenosa. Su evolución clínica fue muy favorable, mejorando su disnea hasta la suya en situación basal, así como la congestión pulmonar y los edemas en las piernas.
Se realizó una radiografía de tórax, que mostró desaparición de los signos de insuficiencia cardíaca. El paciente fue dado de alta con aumento en el tratamiento diurético y se citó en las consultas externas de Medicina Interna al mes del alta hospitalaria para realizar una ecocardiografía y una espirometría con test posbroncodilatador.
En la valoración en la consulta externa de Medicina Interna, el paciente refería mejoría de la disnea, aunque persistía en situación de esfuerzos moderados. No tenía edemas y la auscultación cardíaca y la pulmonar fueron normales. La ecocardiografía mostró un ventrículo izquierdo no dilatado, con hipertrofia concéntrica moderada, FEVI global y contractilidad segmentaria normal. Disfunción diastólica grado II con aumento de las presiones de llenado de la aurícula izquierda, que estaba moderadamente dilatada. No valvulopatías significativas. Ventrículo derecho no dilatado. Insuficiencia tricuspídea ligera con baja probabilidad de hipertensión pulmonar. No derrame pericárdico.
Por su parte, la espirometría posbroncodilatación mostró FEV1/FVC 52%, FEV1 830 (37%), FVC 1.620 (54%). La prueba broncodilatadora fue negativa.
Con el diagnóstico de EPOC con afectación espirométrica grave, se inició tratamiento con indacaterol + glicopirronio en dispositivo Breezhaler en dosis única diaria y se mantuvo el tratamiento de su insuficiencia cardíaca con reducción en la dosis de diurético.
Discusión
Un aspecto relevante de la IC y de la EPOC es que ambas se asocian con múltiples comorbilidades. En la IC, las comorbilidades más frecuentes son trastornos respiratorios del sueño, insuficiencia renal, anemia, diabetes mellitus, trastornos musculoesqueléticos, deterioro cognitivo y depresión. En los pacientes con IC, la prevalencia de EPOC oscila entre el 10-40%, dependiendo de las series y del entorno clínico estudiado.
El caso presentado es representativo de un paciente con IC, fumador, con disnea de larga evolución que tenía EPOC infradiagnosticada con afectación espirométrica grave. La disnea es el síntoma más frecuente de ambas enfermedades y en su aparición y persistencia influyen tanto la IC como la EPOC, por lo que es necesario el diagnóstico precoz de las dos patologías.
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Conjuntivitis en el World Pride
Resumen
La conjuntivitis gonocócica es relativamente rara en el adulto, con una incidencia creciente en los últimos años, principalmente en varones que tienen sexo con hombres. Se trata de una urgencia oftalmológica, dado que puede evolucionar a uveítis y perforación corneal, que requiere una alta sospecha clínica y epidemiológica. Se presenta el caso de un varón homosexual de 30 años que se encuentra en Madrid con motivo de la fiesta mundial del orgullo gay y presenta una infección por gonococo con celulitis preseptal con colección abscesificada y conjuntivitis.
Introducción
Tradicionalmente, la conjuntivitis gonocócica se ha considerado una infección del neonato. Sin embargo, en los últimos años su incidencia ha aumentado considerablemente, principalmente entre los hombres que tienen sexo con hombres. Se presenta con secreción mucopurulenta, edema, eritema conjuntival y dolor. Se trata de una urgencia oftalmológica que requiere un diagnóstico precoz con la toma de muestras para el Servicio de Microbiología. La demora en el inicio del tratamiento puede ser fatal y provocar una perforación corneal.
Caso clínico
Varón homosexual de 30 años, sin antecedentes médicos de interés, que se encuentra en España con motivo del World Pride. Consulta por eritema conjuntival bilateral de 3 días de evolución, de predominio en el ojo izquierdo. A la exploración destaca inflamación, eritema y edema blando palpebral, con escasa apertura ocular y secreción mucopurulenta conjuntival con quemosis intensa. No presenta proptosis, los movimientos oculares están conservados, así como la agudeza visual.
Discusión
La celulitis preseptal o periorbitaria es la infección del tejido blando anterior al septo orbitario. Se caracteriza por un inicio agudo con edema, eritema y quemosis del párpado. La agudeza visual, la presión intraocular y los movimientos oculares están conservados. Clínicamente es sencillo diferenciar entre celulitis preseptal y orbitaria, pues afecta al contenido de la órbita que comprende la grasa periorbitaria y la musculatura extraocular.
La conjuntivitis gonocócica es relativamente rara en el adulto, con una incidencia creciente, principalmente en varones que tienen sexo con hombres. Se cree que es secundaria a la autoinoculación. Es una urgencia oftalmológica, dado que puede evolucionar a uveítis y perforación corneal. La ausencia de clínica genitourinaria no descarta esta entidad.
Bibliografía
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Lesiones hepáticas y eosinofilia
Palabras clave: Eosinofilia, Abscesos hepáticos, Infección parasitaria
Resumen
Se trata de un caso clínico de un hombre de edad media con un síndrome constitucional, eosinofilia intensa y lesiones hepáticas, donde se plantea un diagnóstico diferencial, y el reto consiste en la elección de una estrategia que lleve a un diagnóstico precoz y a instaurar el tratamiento más eficaz o iniciar uno empírico en espera de resultados definitivos.
Introducción
La eosinofilia es un dato que aparece de forma relativamente frecuente en la práctica clínica. Según los aspectos de la historia clínica se podrá realizar una aproximación diagnóstica que permita el establecimiento de un tratamiento adecuado.
Caso clínico
Se presenta el caso de un paciente de 55 años que consulta por síndrome constitucional. Entre sus antecedentes personales no presenta alergias medicamentosas, es exfumador, sin otros hábitos tóxicos. Tuvo una picadura de garrapata hace 1 año, con serología para Borrelia burgdorferi negativa. Fue ingresado en 2009 por una neumonía adquirida en la comunidad. Natural de Argentina, reside desde hace años en España. Vive solo, es trabajador de la construcción y tiene perros en casa. Tres meses antes trabajó en una granja de animales en Cazorla (Jaén) donde tomaba berros crudos. No realiza tratamiento habitual.
Ingresa en el Servicio de Medicina Interna por un cuadro de 3 meses de evolución de astenia, anorexia, pérdida de 10 kg de peso, tos no productiva, diaforesis nocturna, cefalea ocasional y molestias en hemiabdomen superior. No presenta disnea, fiebre, diarrea, prurito u otros síntomas.
A la exploración física presenta presión arterial: 115/80 mmHg. Afebril. Frecuencia cardíaca: 101 lpm. Peso: 64 kg (previo al cuadro 78 kg). Talla: 1,85 m. Mal estado general. Caquexia. Orientado. Bien perfundido. Eupneico. Ptosis parpebral parcial izquierda. No adenopatías periféricas. No rigidez de nuca. La auscultación cardíaca y pulmonar fue normal. El abdomen era blando, depresible, no doloroso a la palpación, con hepatoesplenomegalia y peristaltismo conservado. No presentaba edemas en miembros ni signos de trombosis venosas.
En cuanto a las exploraciones complementarias, en las pruebas complementarias iniciales destacaba en la analítica una leucocitosis de 10,96 x 10^3/µl con 4.430 eosinófilos/µl, anemia leve normocítica (Hb 11,5 g/dl; VCM 92 fl), elevación de VSG a 120 mm/h, GOT 41 U/l, GPT 66 U/l, GGT 135 U/l, FA 400 U/l, elevación de ferritina a 854 ng/ml, hipergammaglobulinemia policlonal con IgG 2.910 mg/dl y descenso del complemento C4 3,1 mg/dl. El resto de bioquímica con perfil tiroideo, cortisol, marcadores tumorales y coagulación normales. La autoinmunidad fue negativa. El estudio microbiológico incluyó exámenes seriados en heces y aspirado duodenal con ausencia de parásitos. Los test serológicos de hidatidosis/Echinococcus granulosus, Schistosoma IgG y HTLV-1, Legionella, Coxiella burnetti, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Brucella spp, Treponema pallidum, Leishmania, virus de Epstein-Barr IgM, Toxoplasma, virus de hepatitis A, B, C y VIH fueron negativos.
Dentro de las pruebas de imagen, la radiografía de tórax fue normal. La TC de tórax-abdomen-pelvis mostró una gran hepatomegalia con lesiones hipodensas irregulares y mal definidas con dilataciones segmentarias de la vía biliar intrahepática y áreas con tendencia a la coalescencia sugerentes de proceso infeccioso hepatobiliar tipo colangitis con microabscesos. También se objetivaron adenopatías valorables en hilio hepático y esplenomegalia homogénea de 14 cm. Se realizó una biopsia hepática donde se observaban focos de necrosis e inflamación aguda abscesificante con presencia de numerosos eosinófilos en el foco necrótico y en espacios porta y sinusoides de parénquima adyacente, sin evidencia en la muestra recibida de parásitos, sus restos u otros microorganismos con las técnicas especiales realizadas (PAS, Plata, Gram, Ziehl-Neelsen).
Se continuó el estudio con una gastroscopia, que mostró una gastritis crónica; con biopsias, donde no se identificaron parásitos ni bacilos tipo Helicobacter pylori; y una colonoscopia con una afta rectal aislada. La biopsia rectal mostró leve inflamación crónica inespecífica y cambios hiperplásicos; y las biopsias de colon izquierdo, leve inflamación crónica con criptitis aguda focal, inespecífica. No se identificaron granulomas ni distorsión glandular ni parásitos ni otros microorganismos en las muestras recibidas.
La colangio-RM mostró edema periportal, sin dilatación de la vía biliar y con lesiones parcheadas en parénquima hepático. Se completó el estudio con una RM craneal y un fondo de ojo que fueron normales.
Evolución
Ante la presencia de síndrome constitucional con hepatoesplenomegalia, lesiones hepáticas sugerentes de proceso infeccioso hepatobiliar e hipereosinofilia, se planteó el diagnóstico diferencial de infección parasitaria. La biopsia hepática descartó la presencia de neoplasia. Como la parasitosis más frecuente en nuestro medio que cursa con eosinofilia intensa es la infección por Strongyloides stercoralis, y ante la ausencia de parásitos en todas las muestras obtenidas, se inició un tratamiento empírico con ivermectina y albendazol durante 7 días, sin mejoría.
Se recibió el resultado de las pruebas serológicas, que fueron positivas para Fasciola hepatica Ac 0,90 (0,05-0,10), Strongyloides stercoralis IgG 1,58 (1,00-1,10) y Toxocara canis IgG 2,11 (1,00-1,10); y se completó con PCR de Strongyloides stercoralis que fue negativa. La infección por Toxocara canis se descartó por la ausencia de afectación ocular y neumonitis y la falta de respuesta al tratamiento con albendazol. Además, la ingesta de berros crudos del paciente es una fuente de contagio frecuente en la infección producida por Fasciola hepatica, estableciendo el diagnóstico de fasciolasis hepática aguda con reacciones cruzadas a Strongyloides stercoralis y Toxocara canis. Se trató con triclabendazol, 3 comprimidos, 2 días consecutivos. A los 3 meses de seguimiento el paciente presentaba ganancia ponderal, con un peso de 73 kg, frente a los 64 kg previos y los parámetros analíticos más importantes fueron: leucocitos 5,1 x 10^3/µl (530 eosinófilos/µl), Hb 12,5 g/dl, VSG 19 mm/h, GPT 48 U/l, GGT 119 U/l, FA 144 U/l, PCR 0,1 mg/dl. También hubo una reducción en los títulos de anticuerpos de Fasciola hepatica de 0,3 (0,05-0,10), y la ecografía abdominal de control mostró una disminución de los abscesos.
Diagnóstico
Fasciolasis hepática aguda autóctona.
Discusión
La fasciolasis hepática es una zoonosis causada por un platelminto trematodo que afecta a animales vertebrados herbívoros y a humanos. Existe en todos los continentes y se relaciona con la ingesta de metacercarias presentes en verduras (principalmente berros). En España es la trematodosis autóctona más frecuente y la mayor parte de los casos publicados corresponden a pacientes de la mitad norte de la península Ibérica (País Vasco, Galicia, Cantabria, Navarra y Castilla y León). No hay ningún caso publicado desde 2005 y ninguno en Andalucía, de ahí la relevancia de este caso.
Se localiza en los conductos biliares del hígado del hospedador, trayendo consigo diversas patologías que están relacionadas con la cantidad de parásitos; si son pocos, puede pasar inadvertida y quizá el único signo sea la eosinofilia, pero cuando el número de parásitos es mayor, puede causar atrofia del parénquima hepático por compresión y cirrosis periportal, siendo de esta manera una parasitosis de gran impacto en la salud.
La clínica se divide en dos etapas: 1. Fase aguda o invasiva (hepática). Es la que presentaba el paciente de este caso. Corresponde a la migración de los trematodos inmaduros desde el intestino hasta las vías biliares. Ocurre entre las 6-12 semanas de la ingestión. Se caracteriza por fiebre, dolor abdominal en hipocondrio derecho y hepatomegalia. Puede causar complicaciones, como hematomas subcapsulares o abscesos. En la analítica destacan leucocitosis con desviación a la izquierda, anemia e hipereosinofilia.
2. Fase crónica (biliar). Se presenta transcurridos unos 6 meses tras la infección hasta 10 años. Pueden ser desde asintomáticas hasta presentar dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia y fiebre. Las consecuencias de la presencia crónica de los parásitos en el conducto biliar son colecistitis, colangitis, pancreatitis, cirrosis periportal y fibrosis hepática. La hipereosinofilia puede o no estar presente.
El diagnóstico es difícil, el estudio coproparasitario tiene baja sensibilidad porque la eliminación de huevos es irregular y puede ser baja o inexistente. Lo habitual es que se obtenga de las pruebas serológicas (hemaglutinación indirecta, ELISA e inmunofluorescencia indirecta), aunque los resultados suelen tardar bastante tiempo, al realizarse en laboratorios externos de referencia y son frecuentes las reacciones cruzadas con otros parásitos, como ocurrió en este caso. Además, generalmente se requieren métodos invasivos como el estudio de contenido duodenal y la biopsia de tejidos.
El tratamiento de elección es el triclabendazol, con una tasa de curación superior al 90%. Como alternativas están praziquantel y nitazoxanida.
En cuanto al seguimiento, requiere monitorización de la eosinofilia. Los test serológicos pueden mantenerse positivos hasta más de 6 meses del tratamiento. Se requiere cribado de familiares mediante test serológicos para diagnosticar la fase crónica.
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Encefalopatía leve reversible del esplenio del cuerpo calloso (MERS). A propósito de un caso
Palabras clave: Encefalopatía, Lesión reversible, Esplenio del cuerpo calloso
Resumen
La encefalopatía leve con lesión reversible del esplenio del cuerpo calloso (MERS) es un síndrome clinicorradiológico caracterizado por lesiones de carácter transitorio del esplenio del cuello calloso visibles en RM, que se presentan con síntomas neurológicos como deterioro del nivel o contenido de la consciencia o convulsiones con resolución completa dentro del mes de evolución. Se desconoce con exactitud su fisiopatología, pero su aparición se ha asociado a distintos agentes infecciosos y se sabe que en general es de buen pronóstico.
Introducción
La encefalopatía leve con lesión reversible del esplenio del cuerpo calloso (MERS) es un síndrome clinicorradiológico caracterizado por lesiones de carácter transitorio del esplenio del cuello calloso visibles en RM con hiperintensidad en T2, FLAIR y DWI, e hiperintensidad-isointensidad en T1, sin realce con contraste. En general, los pacientes se presentan con síntomas neurológicos leves como deterioro del sensorio o convulsiones con resolución completa dentro del mes de evolución.
Historia clínica
Mujer de 36 años, sin antecedentes personales patológicos, con parto normal 3 meses antes de la consulta, primigesta, embarazo de bajo riesgo, sin complicaciones durante su curso. Consultó al Servicio de Emergencias por presentar episodios de cefalea frontal opresiva, asociada a movimientos involuntarios tónicos de los cuatro miembros, asociados a disartria, con recuperación lenta posterior, sin pérdida de la consciencia o relajación de esfínteres, preferentemente al inicio del sueño, de 12 horas de evolución.
Exploración física
Se encontraba vigil, orientada en tiempo, espacio y persona, hemodinámicamente estable y afebril. Normohidratada, peso normal. Presentaba bradipsiquia, sin rigidez de nuca o foco motor o sensitivo, con apatía.
Pruebas complementarias
Se efectuaron las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax, punción lumbar diagnóstica, RM de encéfalo con gadolinio, flebo-RM.
Evolución
Evolucionó hemodinámicamente estable, afebril, con mejoría sintomática con AINE. No repitió episodio de movimientos involuntarios durante su internación de 4 días. Se decidió otorgar el egreso hospitalario con pautas de alarma e indicaciones médicas.
Diagnóstico
Encefalopatía leve con lesión reversible del esplenio del cuerpo calloso (MERS).
Discusión
El presente caso resulta de importancia clínica debido a la infrecuente presentación de la patología y el poco conocimiento de la misma. Se llega al diagnóstico gracias a la exclusión de diagnósticos diferenciales, el hallazgo de imagen característica en la RM de encéfalo y el antecedente de cuadro viral respiratorio reciente.
Bibliografía
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Manifestaciones pulmonares de la artritis reumatoide. A propósito de un caso clínico
Palabras clave: Artritis reumatoide, Derrame pleural, Enfermedad pulmonar, Enfermedad intersticial.
Resumen
La artritis reumatoide es una enfermedad sistémica que puede asociar compromiso respiratorio, siendo las manifestaciones más frecuentes la enfermedad pulmonar intersticial y el derrame pleural, lo que ensombrece el pronóstico de estos pacientes. Se presenta un caso clínico de artritis reumatoide en etapa secuelar, con compromiso pleural en forma de pseudoempiema, hidroneumotórax y hallazgos tomográficos compatibles con neumonitis intersticial linfoide.
Introducción
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune sistémica, caracterizada principalmente por compromiso articular con sinovitis crónica y erosiva. Puede presentar manifestaciones extraarticulares, aunque la afectación respiratoria es la más frecuente, con compromiso pleural (20%) e intersticial (10-20%).
Caso clínico
Mujer de 57 años. Antecedentes personales: fumadora, AR diagnosticada en 2010, en tratamiento con metotrexato, hidroxicloroquina y prednisona hasta 2015, en que abandona dicho tratamiento, continuando exclusivamente con corticoides a demanda.
Resultados obtenidos en pruebas complementarias:
• Tomografía computarizada de tórax. Contenido hidroaéreo con nivel en cavidad pleural bilateral mayor en lado izquierdo de disposición atípica, que determina leve atelectasia parenquimatosa subyacente. Derrame pericárdico leve. En ambos lóbulos superiores afectación a predominio intersticial con patrón reticular, engrosamiento peribronquial e imágenes quísticas compatibles con neumonitis intersticial linfoide (NIL).
• Líquido pleural (LP): Citoquímico. Líquido purulento, proteínas 5.7 g/dl, glucosa menor a 0.02 mg/dl, LDH 6,635 U/l. pH: 7.0. Colesterol normal.
• Anatomía patológica de pleura. Pleuritis inespecífica.
• Fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar. Sin alteraciones.
• Cultivo de esputo. Negativo.
• VSG 60 mm; PCR 75 mg/l.
Diagnóstico
Se realizó diagnóstico de AR severa, con alta actividad de la enfermedad, con derrame pleural (DP). Las características del líquido permiten definirlo como un pseudoempiema vinculado a su AR, sugerido por un citoquímico compatible con empiema de laboratorio, estéril y con valores de colesterol normal, descartándose así el pseudoquilotórax.
Discusión
Las manifestaciones extraarticulares de la AR pueden preceder al diagnóstico o aparecer en la evolución y se asocian a un peor pronóstico. El DP es la más frecuente, pudiendo ser asintomático, y caracterizándose por ser habitualmente unilateral y de predominio izquierdo, de tipo exudado y rico en linfocitos.
Conclusión
Se presenta el caso de una paciente con AR que ejemplifica el amplio espectro de manifestaciones respiratorias secundarias a la enfermedad, siendo el compromiso intersticial y el pleural los más frecuentes. Es fundamental el tratamiento adecuado y precoz de la enfermedad para evitar el desarrollo de estas complicaciones, evitando así el incremento de la morbimortalidad.
Bibliografía
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Toxicidad pulmonar asociada a tratamiento con amiodarona
Resumen
La amiodarona es un antiarrítmico ampliamente utilizado. Su uso continuado y la dosis acumulada aumentan la posibilidad de aparición de efectos secundarios, siendo los principales la afectación tiroidea, la hepatitis tóxica aguda y la toxicidad pulmonar. La afectación pulmonar por amiodarona aparece en torno a un 5-10% de los pacientes que usan este fármaco, siendo la forma más común de afectación la neumonía organizada. También puede presentarse como neumonitis intersticial, síndrome de dificultad respiratoria (SDRA) o nódulos pulmonares o pleurales. La entidad se sustenta en el diagnóstico de exclusión y la retirada del fármaco juega un papel fundamental en la resolución clínica final.
Introducción
Se presenta el caso de un varón de 75 años, que acude al Servicio de Urgencias del hospital por síndrome constitucional de 4 meses de evolución, con pérdida de hasta 15 kg de peso, acompañado de disnea progresiva a mínimos esfuerzos y tos no productiva.
Entre sus antecedentes personales no presenta hábitos tóxicos, hipertensión arterial en tratamiento con telmisartán/hidroclorotiazida 80/25 mg, diabetes mellitus tipo 2 con buen control metabólico en tratamiento con glicazida, fibrilación auricular crónica de larga evolución anticoagulada con acenocumarol y en tratamiento con amiodarona desde hacía 5 años (200 mg/24 h), poliposis colónica y gammapatía monoclonal de significado incierto sin tratamiento actual.
En el Servicio de Urgencias se objetivó hipoxemia severa, con una saturación de oxígeno del 83% con FiO2 de 0,21, una frecuencia cardíaca de 65 latidos por minuto y una presión arterial de 137/83 mmHg. En la exploración física el paciente estaba eupneico, sin trabajo respiratorio, destacando en la auscultación pulmonar una disminución del murmullo vesicular de forma generalizada, más acusado en ambas bases pulmonares, acompañado de crepitantes finos y secos en ambos campos pulmonares.
En las pruebas complementarias realizadas destacaban: anemia microcítica e hipocroma con hemoglobina de 9,5 g/dl, D-dímero 264 ng/ml (normal) y una proteína C reactiva de 112 mg/l. ProBNP 3.460 pg/ml. En la gasometría venosa se objetivó un pH 7,43, pCO2 40,9 mEq/l, HCO3 27,6 mEq/l.
Se le practicó una radiografía posteroanterior y lateral de tórax encontrándose aumento del índice cardiotorácico, redistribución vascular y múltiples infiltrados bilaterales, de predominio bibasal, algunos de aspecto nodular, con engrosamiento de la cisura menor derecha, con senos costofrénicos pinzados, derrame pleural bilateral y pérdida de volumen de hemitórax derecho.
Ingresa en el Servicio de Medicina Interna con los juicios clínicos de infiltrados alveolares bilaterales y síndrome constitucional. Se solicita analítica completa, Mantoux, TC de tórax y abdomen, ecocardiografía (para descartar insuficiencia cardíaca ante la presencia de proBNP elevado) y fibrobroncoscopia.
Se realiza a las 24 horas de su ingreso una TC de tórax y abdomen, donde destacan extensas consolidaciones pulmonares que afectan a lóbulos inferiores, pequeñas zonas de consolidación subpleurales en ambos pulmones. Ligero derrame pleural bilateral. signos de hipertensión arterial pulmonar. Nada reseñable en el abdomen.
En la ecocardiografía se observa ligera dilatación de cámaras derechas, con resto de cavidades normales. Degeneración valvular mitroaórtica con doble lesión aórtica muy ligera, insuficiencia mitral moderada, hipertrofia ventricular izquierda concéntrica ligera con fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) normal y datos compatibles con hipertensión pulmonar moderada.
En la fibrobroncoscopia se observan árboles bronquiales sin alteraciones patológicas de interés. Únicamente un aumento de la vascularización en mucosa de carina de separación entre lóbulo superior izquierdo (LSI) y basales izquierdos, inespecífica. Se realiza lavado broncoalveolar (LBA) (recuento celular, CD4/CD8, y estudio de gérmenes oportunistas), cepillado bronquial, aspirado bronquial y se toma biopsia a ciegas de una de las subramas de lóbulo inferior derecho.
En la bioquímica de LBA se observa 241 linfocitos (87% mononucleares) y cociente CD4/CD8 0,62. En el informe anatomopatológico del aspirado bronquial se observa celularidad bronquial reactiva y abundantes macrófagos. En la anatomia patológica de la biopsia bronquial se objetiva mínima inflamación crónica inespecífica; se observa un área calcificada de 1 mm, sin evidencia de malignidad en el material remitido.
Para descartar enfermedad sistémica, se solicitó un cribado para enfermedades autoinmunes que incluía anticuerpos antinucleares (ANA), enzima convertidora de la angiotensina (ECA), factor reumatoide y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Además, se pidió serología para VIH, VHB y VHC, y marcadores tumorales (PSA, Cyfra 21,1, CEA, NSE), siendo todos los resultados negativos.
Durante las primeras horas de su ingreso en planta, el paciente presentó un pico febril iniciándose antibioterapia intravenosa empírica con ceftriaxona y levofloxacino durante 5 días, hasta la obtención de hemocultivos negativos. También se comenzó tratamiento con metilprednisolona por vía intravenosa, experimentando mejoría clínica significativa. Ante la sospecha de toxicidad pulmonar por amiodarona, se decide la retirada del fármaco.
A la semana del ingreso, se realizó una radiografía de tórax de control, que se informó como: infiltrado alveolar parcheado bilateral, de predominio en campos inferiores, patrón intersticial en la periferia de ambos campos pulmonares pudiendo corresponder a neumonía organizada criptogénica según la orientación clínica.
Se decidió realizar una interconsulta al Servicio de Oftalmología, que objetivó córnea verticilata en ambos ojos, con depósitos corneales de amiodarona, dato que apoyaba la sospecha inicial.
Tras 2 semanas de ingreso, el paciente fue dado de alta con el diagnóstico de neumonía organizada secundaria a amiodarona. En el tratamiento al alta se había suspendido la amiodarona y se prescribió pauta descendente de esteroides, inicialmente, prednisona 40 mg diarios con descenso a 30 mg hasta revisión en consultas.
Se revisó en consultas 60 días tras el alta, con cierta mejoría clínica, deambulando sin disnea y habiendo recuperado peso. Se decide completar 6 meses de tratamiento con esteroides. Se solicita TC de tórax que evidencia mejoría muy significativa respecto a estudio previo, visualizándose tenues infiltrados en vidrio deslustrado bilaterales. No derrame pleural. Dos atelectasias residuales en ambas bases pulmonares.
Tras 6 meses de tratamiento esteroideo se decide la retirada del mismo. El estado consuntivo del paciente y la sintomatología respiratoria mejoraron considerablemente, encontrándose actualmente con disnea de esfuerzo y 3 puntos en la escala de Borg modificada.
Seis meses más tarde, el paciente presentó un ingreso por fibrilación auricular con respuesta ventricular acelerada que se resolvió tras cardioversión eléctrica. Nueva recaída arritmogénica con mal control de frecuencia cardíaca. Teniendo en cuenta la contraindicación para amiodarona, se programa para implante de marcapasos y posterior ablación del nodo AV, que tiene lugar sin complicaciones.
La excelente evolución clínica y la llamativa recuperación radiológica tras la retirada del fármaco, apoyan nuevamente el diagnóstico de toxicidad pulmonar por amiodarona.
Discusión
La amiodarona es un antiarrítmico yodado derivado del benzofurano con efecto inotrópico negativo. Sus principales indicaciones son la profilaxis y el tratamiento de las arritmias ventriculares y arritmias supraventriculares, como la fibrilación auricular paroxística, el síndrome de Wolff-Parkinson-White y el flutter auricular.
Entre sus efectos secundarios principales se encuentran hipertiroidismo, hepatitis aguda y toxicidad pulmonar, siendo esta última una de las formas más graves. La amiodarona tiene una vida media de 53 días, alcanzando altas concentraciones en corazón y pulmón. Uno de sus metabolitos se puede encontrar en los tejidos inmediatamente después de un uso corto por vía intravenosa. Además, sus efectos tóxicos pueden continuar a pesar de la suspensión del tratamiento.
La amiodarona se incluye en la lista de agentes que más frecuentemente producen afectación pulmonar intersticial, junto con quimioterápicos y fármacos reumatológicos como metotrexato o tratamientos biológicos.
La afectación pulmonar por amiodarona se da entre un 5-10% de los pacientes consumidores de este fármaco, siendo la dosis total acumulada y la dosis diaria (> 400 mg/día) los factores que más influyen en la aparición pulmonar de lesiones por amiodarona. En algunas series se ha descrito asociación con enfermedad pulmonar subyacente.
La amiodarona puede producir su efecto nocivo a nivel pulmonar de dos formas posibles: de forma directa, por su propio efecto citotóxico sobre el tejido pulmonar, o de forma indirecta, ocasionando reacción inmunológica, afirmación que se apoya en los hallazgos obtenidos en el LBA de algunos pacientes donde se observan células T citotóxicas.
Además, la propia amiodarona puede inducir la liberación de radicales de O2 libres que ejercen un efecto citotóxico por sí mismos sobre el tejido pulmonar. Por otra parte, se ha observado en los pacientes que presentan afectación pulmonar por amiodarona un acúmulo anormal de fosfolípidos tanto en el intersticio como en los neumocitos tipo II, en los que se produce una hiperplasia. Por tanto, el mecanismo fisiopatológico de la amiodarona consiste en una acción combinada del fármaco junto con células T citotóxicas y la hiperplasia de los neumocitos tipo II que darán lugar a una desestructuración del parénquima normal del pulmón.
Estos hallazgos histológicos no son específicos de la afectación por amiodarona, sino que también se pueden observar en la afectación por otros fármacos como metotrexato, ciclofosfamida, mitomicina o nitrofurantoína.
Como forma de presentación puede ocasionar más frecuentemente una neumonía organizada, neumonitis intersticial y síndrome de distrés respiratorio del adulto (SDRA). Se han descrito también neumonía eosinofílicas, hemorragia alveolar difusa y nódulos pulmonares.
Con respecto a la clínica que pueden presentar estos pacientes puede ser muy variada. La disnea está presente en el 50-75% de los casos. La fiebre puede aparecer hasta en el 50% de los pacientes. Otros síntomas frecuentes son el síndrome constitucional con pérdida de peso y la astenia, tos no productiva ni expectorante, y en algunos casos dolor torácico tipo pleurítico.
La exploración física suele ser anodina, aunque en casos avanzados de afectación pulmonar, puede objetivarse insuficiencia respiratoria hipoxémica y crepitantes a la exploración pulmonar.
En el diagnóstico de esta patología es fundamental la historia clínica del paciente, consistente habitualmente en disnea y tos, existiendo antecedentes de exposición al fármaco. La radiografía de tórax suele mostrar opacidades alveolares difusas bilaterales, distribuidas en la periferia pulmonar, con volúmenes pulmonares normales.
Aunque la radiografía de tórax ayuda al diagnóstico de sospecha, va a ser la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de tórax la que aporta más información. La forma radiológica de presentación más común es en forma de infiltrados alveolares en vidrio deslustrado, aunque también se han descrito infiltrados intersticiales o afección pleural.
En las pruebas funcionales respiratorias se va a objetivar un patrón restrictivo con disminución de la capacidad de difusión, no patognomónico de la afectación pulmonar. El lavado bronquioalveolar ayuda para la exclusión de diagnósticos alternativos tales como infecciones o malignidad. El índice CD4/CD8 es un parámetro útil encontrándose elevado en enfermedades como la sarcoidosis e invertido en el resto de enfermedades intersticiales difusas, como mostró este caso. En raros casos es necesario la realización de biopsia pulmonar.
No existe ningún tratamiento específico para el tratamiento de la toxicidad pulmonar por amiodarona. Está indicada la suspensión del fármaco tan pronto como se sospeche dicha patología. En algunas ocasiones, la suspensión de la amiodarona no es suficiente para paliar la sintomatología del paciente e inducir la remisión de las lesiones observadas en las distintas pruebas de imagen, por lo que sería necesario añadir corticoesteroides al tratamiento.
La mayoría de los estudios sugieren tratamiento con prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg peso durante 6 meses-1 año, con reducción progresiva de la dosis hasta alcanzar la mínima dosis para el control sintomático. Aunque suele existir una evolución favorable, la mortalidad puede alcanzar el 37% en algunas series.
No está indicada la reintroducción de este antiarrítmico tras la resolución de la afectación pulmonar, por el riesgo de recidiva, aconsejándose el uso de otros antiarrítmicos o los procedimientos cardiológicos necesarios para tratar la enfermedad de base.
Conclusión
La afectación pulmonar por amiodarona es infrecuente, aunque puede llegar a producir sintomatología severa. Este caso clínico refleja una de las complicaciones pulmonares más comunes, la neumonía organizada (diagnóstico clinicorradiológico). A pesar de encontrarse en tratamiento con dosis bajas del fármaco, su efecto acumulativo durante años fue el precipitante de la toxicidad. La evolución clínica tras la retirada del fármaco fue favorable, como ocurre en la mayoría de las ocasiones.
Es importante tener en cuenta que el tratamiento antiarrítmico con amiodarona precisa monitorización de enzimas hepáticas y tiroides, examen oftalmológico y radiografía de tórax si el paciente posee alguna enfermedad de base. Además, el clínico debe estar concienciado con los efectos adversos que pudieran presentarse durante el mismo. El diagnóstico de exclusión es el gesto clínico fundamental para el manejo de esta entidad.
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Miositis necrotizante autoinmune y dermatomiositis por estatinas: un diagnóstico diferencial complejo
Resumen
El tratamiento con estatinas puede inducir toxicidad muscular con relativa frecuencia. Con una menor incidencia, también puede provocar una miopatía necrotizante autoinmune o una dermatomiositis, miopatías potencialmente graves con una presentación clínica, analítica e histológica características. El diagnóstico diferencial entre ambas patologías no siempre es fácil. Se expone el caso de una mujer de edad media que, tras iniciar tratamiento con atorvastatina, presenta un cuadro inequívoco de miopatía inflamatoria, pero difícil de encuadrar en un subtipo, con lesiones cutáneas a favor de dermatomiositis, sin embargo, histológicamente compatible con una miopatía necrotizante por estatinas.
Introducción
Tanto la miositis necrotizante autoinmune como la dermatomiositis se incluyen dentro de las miopatías inflamatorias, y ambas pueden ser secundarias al empleo de estatinas. A continuación, se expone el caso de una paciente adulta que consulta por clínica muscular y cutánea, en la que se detectan niveles muy elevados de la enzima creatina-fosfocinasa (CPK) a raíz del inicio de tratamiento con atorvastatina por hipercolesterolemia, cuya particularidad radica en la dificultad para establecer el diagnóstico diferencial, al presentar síntomas y hallazgos encuadrables en dos tipos de miopatías, siendo arriesgado aventurar un diagnóstico de certeza.
Historia clínica
Mujer de 42 años con antecedentes de hipertensión arterial esencial de 1 año de evolución en tratamiento con indapamida 1,5 mg cada 24 horas y episodios ocasionales de migraña, que negaba consumo de tóxicos. Unos meses antes fue diagnosticada de hipercolesterolemia por su médico de Atención Primaria tras realizar un análisis de sangre, prescribiéndose tratamiento con atorvastatina 20 mg cada 24 horas. En ese momento, la CPK y el lactato-deshidrogenasa (LDH) se encontraban dentro de la normalidad. A los 3 meses se realizó una analítica de control donde destacó una CPK de 1.361 U/l (valores normales 26-140 U/l) y LDH 288 U/l (valores normales 135-225 U/l), sin elevación del resto de enzimas hepáticas. La paciente refería mialgias difusas leves sin otros síntomas asociados. A pesar de la retirada del fármaco la CPK permanecía elevada a los 2 meses, con niveles oscilantes entre 700 U/l y 1.300 U/l, y LDH 323 U/l, por lo que se derivó a consultas externas de Medicina Interna.
Clínicamente, la paciente presentaba mialgias y debilidad muscular proximal de predominio en cinturas escapular y pelviana, con dificultad para levantarse de la silla, y astenia sin disnea al subir dos pisos. En la exploración física destacó la presencia de un eritema polimorfo facial, lesiones maculopapulares eritematosas en el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de ambas manos, y livedo reticularis.
Pruebas complementarias
La ecografía abdominal, la ecocardiografía transtorácica y la tomografía computarizada torácica de alta resolución resultaron normales. Se practicó una electromiografía (EMG) compatible con miopatía inflamatoria.
Dentro del estudio de autoinmunidad, destacó la positividad de los anticuerpos anti-nucleares (ANA) a título de 1/640 y los anticuerpos anti-Ro52. Los anticuerpos anti-HMG-CoA reductasa fueron negativos.
Se llevó a cabo una resonancia magnética (RM) de cuerpo entero, que presentó hallazgos compatibles con miopatía inflamatoria con afectación aguda-subaguda de gemelos, sóleos y tibiales anteriores, sin apreciar signos de lesión cutánea sugestiva de dermatomiositis. Ante estos hallazgos, se realizó una biopsia muscular dirigida, describiéndose en la anatomía patológica una afectación extensa y aleatoria de fibras musculares con necrosis, vacuolización y regeneración, además de aumento del intersticio fibroso y atrofia, compatible con miositis necrotizante autoinmune secundaria a estatinas.
Evolución
Se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día durante 2 meses y 1 mes más tarde se asoció metotrexato 7,5 mg a la semana, junto con ácido fólico 5 mg, 1 comprimido el día posterior a la toma de metotrexato. La respuesta al tratamiento corticoideo, tanto analítica como clínica, fue excelente, con normalización de CPK (131 U/l) y LDH (194 U/l) a los 2 meses, junto con la mejoría progresiva de la debilidad muscular. No se observó una mejoría franca en la afectación cutánea. Llegados a este punto, se comenzó la reducción progresiva de los corticoesteroides, con mantenimiento del metotrexato, permaneciendo asintomática en el seguimiento ambulatorio posterior.
Diagnóstico
Se consideró como primera opción el diagnóstico de miopatía inflamatoria de evolución subaguda, a determinar el tipo y la etiología, pero se planteó inicialmente el diagnóstico diferencial con otras patologías como enfermedades de la motoneurona, distrofias musculares y otros subtipos de miopatías. Los hallazgos de la EMG y la RM confirmaron el diagnóstico de sospecha de miopatía inflamatoria. En cuanto al subtipo, las lesiones cutáneas hacían pensar en una dermatomiositis, pero la biopsia muscular con extensa necrosis hacía más probable la miositis necrotizante autoinmune.
Discusión y conclusiones
El término miopatía engloba a un grupo heterogéneo de patologías musculares. En primer lugar, resulta primordial distinguirlas de las enfermedades neurológicas. Clínicamente, las miopatías se caracterizan por una debilidad muscular proximal y simétrica, mientras que en las patologías de origen neurológico la afectación suele ser distal y asimétrica, asociándose a otras alteraciones neurológicas.
Dentro de las miopatías se encuentran numerosos subgrupos. Las miopatías inflamatorias, también conocidas como miositis, implican una inflamación del tejido muscular con evolución habitualmente crónica, aunque también pueden presentar un curso agudo o subagudo.
La dermatomiositis es la más frecuente. Muy a menudo se trata de un síndrome paraneoplásico. A la debilidad muscular como síntoma cardinal, se asocian lesiones cutáneas características: exantema en heliotropo bilateral y simétrico en párpados de coloración violácea, y pápulas de Gottron sobre las prominencias óseas de articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas, unas placas también violáceas con cierto componente descamativo.
Por su parte, un subtipo poco frecuente de miositis necrotizante autoinmune es el causado por estatinas, que se presenta con debilidad muscular, niveles elevados de CPK y, en la mayoría de los casos, ausencia de mejoría clínica y analítica tras la retirada del fármaco. No suele existir afectación cutánea. El hallazgo de anticuerpos anti-HMG-CoA reductasa apoya fuertemente el diagnóstico. Se presupone una enfermedad infradiagnosticada, aunque se estima una incidencia aproximada de 2-3 casos por cada 100.000 pacientes que reciben tratamiento con estatinas.
En este caso, tanto la debilidad muscular proximal y simétrica, y los niveles elevados de CPK, como el patrón descrito en la EMG, señalaban a una probable miopatía. La relación temporal entre el inicio de atorvastatina y la aparición de la clínica, así como los hallazgos descritos por el anatomopatólogo en la biopsia muscular, hacen pensar en una miositis necrotizante autoinmune inducida por estatinas. Sin embargo, los anticuerpos anti-HMG-CoA reductasa, altamente específicos, resultaron negativos.
Bibliografía
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Tuberculosis testicular: un caso de difícil diagnóstico
Palabras clave: Tuberculosis genitourinaria, Tuberculosis testicular, Tuberculosis extrapulmonar
Resumen
La tuberculosis genitourinaria es una entidad que puede ser variopinta en su presentación, es infrecuente y a menudo difícil de diagnosticar, por lo que suele recibir un tratamiento inadecuado. Se presenta el caso de un varón de 24 años con una masa testicular interpretada como maligna, que fue sometido a una orquiectomía. La histopatología fue de vasculitis. Meses después de tratamientos inadecuados y pruebas infructuosas, se diagnosticó finalmente de tuberculosis extrapulmonar mediante PCR. Se dio tratamiento antituberculoso estándar con una remisión clínica completa.
Introducción
La tuberculosis genitourinaria (TBGU) representa el 8-15% de los casos de tuberculosis extrapulmonar (TB-EP). Es la TB-EP con mayor latencia desde la infección hasta la enfermedad, requiriendo un mínimo de 5 años de lapso en la mayoría de casos. El riñón suele ser el primer afectado, al ser la puerta de entrada de la diseminación linfohematógena, y la afectación del resto de la vía urinaria y seminal acostumbra a ser consecuencia de la rotura de los granulomas renales hacia los cálices renales y el descenso con la orina.
Caso clínico
Varón de 24 años, sin antecedentes, que consulta por una masa testicular derecha sin sintomatología asociada. Al examen físico se corrobora una tumoración en el polo superior testicular derecho. La ecografía Doppler muestra una tumoración mal delimitada, de 2,5 x 2 cm, vascularizada, en el polo superior del testículo derecho, que plantea como primera opción diagnóstica una neoplasia maligna.
Puntos destacados
* La tuberculosis testicular es una entidad poco frecuente pero que se ha de tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumoraciones e infecciones.
* Hay que sospecharla en especial en los casos atípicos y con mala respuesta al tratamiento habitual.
* La anamnesis dirigida al antecedente epidemiológico de tuberculosis pulmonar o contactos puede ser de vital importancia en el diagnóstico.
Discusión
La TB es una enfermedad infecciosa crónica que puede afectar a cualquier órgano del cuerpo con manifestaciones múltiples, dificultando mucho su diagnóstico en ocasiones. Habitualmente la enfermedad activa se desarrolla en un huésped inmunocomprometido, pero en este paciente no había ningún antecedente y la prueba de VIH fue negativa.
Bibliografía
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Importancia del estudio sistemático de las palpitaciones
Palabras clave: Palpitaciones, Arritmias, Miocardiopatías, No compactación
Resumen:
Las palpitaciones se atribuyen con mucha frecuencia a estados de ansiedad o estrés, olvidando que pueden ser el reflejo de una enfermedad subyacente grave, que puede comprometer la vida de los pacientes. Se presenta el caso de un varón que acude a consulta refiriendo únicamente palpitaciones, siendo finalmente diagnosticado de una enfermedad cardiovascular poco frecuente y grave.
Introducción:
Las palpitaciones son la percepción incómoda, anormal o incrementada de los latidos cardíacos, con frecuencia asociados con una sensación de pulsación o movimiento en el tórax. Desde el punto de vista etiológico, la mayoría se deben a problemas benignos, sin embargo, ocasionalmente, pueden ser la manifestación de problemas amenazantes para la vida, tanto cardíacos como no cardíacos.
Caso clínico:
Varón de 57 años, sin alergias medicamentosas conocidas, ni hábitos tóxicos, independiente para las actividades básicas de la vida diaria, deportista habitual, con antecedentes de dislipidemia, extabaquismo desde hace 15 años, hepatopatía crónica no alcohólica y síndrome de apnea-hipopnea del sueño, y sin antecedentes familiares de interés. En su historia cardiológica destaca un episodio de palpitaciones estudiado en 2016 con un Holter de 24 horas, en el que se objetivaron fenómenos de bigeminismo y trigeminismo ventricular y rachas aisladas de taquicardia ventricular monomorfa (TVM) no sostenida.
Acude a Urgencias remitido por su médico de Atención Primaria tras objetivar nuevamente en el electrocardiograma (ECG) rachas autolimitadas de TVM sintomáticas por palpitaciones, que aparecen tanto en reposo como con el ejercicio, sin otra sintomatología acompañante.
Las constantes vitales a su llegada a Urgencias están dentro de la normalidad: presión arterial de 119/69 mmHg, frecuencia cardíaca de 81 latidos por minuto. Está eupneico en reposo, con saturación basal de 97%. En la exploración física no presenta ingurgitación yugular, está afebril, consciente, orientado y normocoloreado. La auscultación cardíaca es rítmica, sin soplos ni extratonos. La auscultación pulmonar es anodina. No presenta edemas en extremidades inferiores.
La analítica sanguínea muestra estos resultados: glucosa 101 mg/dl (74-110), creatinina 0,87 mg/dl (0,7-1,2), sodio 142 mEq/l (135-153), potasio 4,4 mEq/l (3,5-5,3), bilirrubina total 1,04 mg/dl (0,1-1,2), GOT 48 U/l (5-40), GPT 97 U/l (2-41), fosfatasa alcalina 45 U/l (0-130), triglicéridos 87 mg/dl (8-200), colesterol total 123 mg/dl (120-220), colesterol HDL 44 mg/dl (40-55), colesterol LDL 61 mg/dl (90-150), troponina T hs 4,95 pg/ml (0-14), seriación negativa.
Se realiza seguimiento eléctrico con ECG diarios y telemetría. Su ECG al ingreso muestra únicamente extrasístoles ventriculares frecuentes (Figura 1). A las 48 horas refiere nuevo episodio de palpitaciones con presión torácica, coincidiendo con una racha autolimitada de nueve latidos de TVM (Figura 2). La radiografía de tórax es normal. La ecocardiografía transtorácica muestra cavidades no dilatadas, válvulas funcional y morfológicamente normales y una fracción de eyección conservada. Se realiza una resonancia magnética cardíaca, que muestra una arquitectura ventricular anómala con disgregación de los músculos papilares y aumento de la trabeculación, cumpliendo criterios de no compactación en los segmentos apicales, septo anterior y segmento posterior medio, sin fibrosis miocárdica (ausencia de realce tardío de gadolinio) y con fracción de eyección conservada (56%). En conclusión, estudio compatible con miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (MNCVI) (Figura 3).
El paciente ingresa por arritmias ventriculares no sostenidas bien toleradas hemodinámicamente, por lo que inicialmente se decide un manejo conservador con tratamiento betabloqueante, con el que las taquicardias se hacen más autolimitadas y esporádicas durante su estancia hospitalaria. Sin embargo, ante los hallazgos en la resonancia compatibles con MNCVI se decide implantar un desfibrilador automático (DAI) como prevención primaria de muerte súbita. A pesar del tratamiento antiarrítmico, el paciente continúa con TVM no sostenidas (Figura 4), por lo que inicialmente se programa una ablación endocárdica ambulatoria. Fue dado de alta con el diagnóstico de MNCVI bajo tratamiento con sotalol (160 mg/12 h) y seguimiento por televigilancia. Tras 4 meses de seguimiento, no ha vuelto a presentar arritmias, por lo que se decide continuar con el tratamiento médico y visitas periódicas en consulta de arritmias para valorar, en función de la evolución clínica y eléctrica, si es necesario ablacionar la arritmia.
Discusión:
Las palpitaciones constituyen un motivo de consulta muy frecuente, sobre todo en los centros de Atención Primaria y, sin embargo, muchas veces no se les concede la importancia que realmente merecen dado su carácter frecuentemente benigno. Por ello, se resalta la importancia de contar con un protocolo estructurado para su estudio, ya que las causas subyacentes son muy heterogéneas y, en ocasiones, muy graves. Tal es el caso del paciente que se ha presentado: un varón joven cuyo único antecedente cardiovascular es la presencia de palpitaciones de causa arrítmica cuyo sustrato anatómico es una MNCVI.
La MNCVI es una enfermedad del músculo cardíaco, descrita por primera vez en 1990 por Chin et al., caracterizada por la persistencia de una morfología miocárdica embrionaria, con trabéculas prominentes y recesos intertrabeculares profundos, de la que actualmente se desconocen gran cantidad de aspectos referentes a la patogenia, diagnóstico, evolución y tratamiento; de hecho, está incluida en el grupo de miocardiopatías no clasificables. Como en este caso, las arritmias constituyen una complicación muy común, sin embargo, la manifestación clínica más frecuente es la insuficiencia cardíaca, sin olvidar que también son habituales los eventos tromboembólicos. El diagnóstico de esta entidad normalmente se retrasa debido a la falta de conocimiento y a su similitud con otras enfermedades del miocardio. El diagnóstico se basa fundamentalmente en criterios clínicos y morfológicos, derivados de la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca.
La MNCVI se asocia con elevada morbimortalidad y su pronóstico está marcado por la severidad de la clínica en el momento de la presentación más que por el diagnóstico mismo. En este caso, ante la presencia de una fracción de eyección conservada y ausencia de insuficiencia cardíaca, se considera que la evolución, al menos a corto-medio plazo, será favorable. Sin embargo, la evolución a largo plazo es muy variable, aunque se puede equiparar a la de la miocardiopatía dilatada idiopática, tal y como se ha publicado recientemente.
Actualmente no existe una terapia específica para esta enfermedad. La insuficiencia cardíaca debe manejarse según las guías de práctica clínica, la anticoagulación debe indicarse en pacientes con fibrilación auricular, eventos tromboembólicos o fracción de eyección inferior al 40%, y se debe implantar un DAI teniendo en cuenta las indicaciones en prevención primaria y secundaria. Finalmente, los pacientes deben abstenerse de realizar deportes competitivos y se debe realizar estudio genético y consejo familiar.
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Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y neuropatía de fibras finas: reporte de un caso
Palabras clave
Granulomatosis eosinofílica
Poliangeítis
Poli neuropatía de fibras finas
Inmunoglobulinas intravenosas
Resumen
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, antiguamente conocida como síndrome de Churg-Strauss, es una vasculitis sistémica necrotizante de vasos pequeños y medianos que compromete frecuentemente el sistema nervioso periférico. Se presenta el caso de una paciente con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y compromiso del sistema nervioso periférico infrecuente, con escasa respuesta al tratamiento inmunosupresor convencional.
Introducción
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) o síndrome de Churg-Strauss, es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por asma, eosinofilia y compromiso de distintos órganos y sistemas, tales como sistema nervioso periférico, piel, riñones y tracto gastrointestinal. La histología generalmente revela vasculitis de pequeños vasos, infiltrados con abundantes eosinófilos y granulomas eosinofílicos.
Caso clínico
Paciente mujer de 30 años, con diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis por antecedentes de asma, sinusitis crónica evidenciada por tomografía computarizada, biopsia sinusal con infiltración eosinofílica > 20% y neuropatía periférica inicialmente de leve expresión. Se encontraba en tratamiento con prednisona 40 mg y azatioprina 100 mg por día.
Fue ingresada por dolor y parestesias en miembros superiores e inferiores y cara, asociado a calambres paroxísticos. Refirió dolor en cuatro miembros de características neuropáticas de intensidad 9/10 en escala visual análoga. El examen físico reveló hiperestesia en cuatro miembros, sin signos de déficit motor y reflejos osteotendinosos conservados.
Se realizó un electromiograma que evidenció alteración en las respuestas simpáticas de la piel en los cuatro miembros compatible con polineuropatía periférica adquirida con compromiso de fibras finas. Se decidió no realizar biopsia de piel para cuantificar la densidad de las fibras nerviosas intraepidérmicas, interpretando que el cuadro clínico y los hallazgos electromiográficos eran suficientes para establecer el diagnóstico.
Se inició analgesia con gabapentina y metadona. Se suspendió azatioprina y se decidió iniciar infusión de rituximab y se realizó descenso de corticoterapia. Completó dos ciclos de rituximab con escasa respuesta, por lo que se inició infusión intravenosa de inmunoglobulinas. Completó tres ciclos mensuales. Evolucionó con mejor control del dolor neuropático y desaparición de las parestesias.
Discusión
La polineuropatía de fibras finas comprende un espectro de afecciones neuropáticas periféricas dolorosas caracterizadas por la disfunción de las fibras nerviosas sensoriales y/o autonómicas de pequeño calibre. El cuadro clínico es heterogéneo, siendo las presentaciones más comunes la polineuropatía dependiente de la longitud y la ganglionopatía no dependiente de la longitud o monofocal.
El compromiso de las fibras finas también puede afectar al sistema nervioso autónomo. Los síntomas más comunes son hipotensión y/o taquicardia postural, náuseas, constipación y/o diarrea, sudoración, disfunción urológica y sexual.
La polineuropatía de fibras finas puede presentarse de manera temprana en enfermedades metabólicas (diabetes), infecciosas (VIH), enfermedades autoinmunes como Sjögren, lupus, artritis reumatoide, sarcoidosis, vasculitis y celiaquía y sin una etiología asociada aparente.
El tratamiento con corticosteroides solos o combinados con agentes inmunosupresores como ciclofosfamida o rituximab, generalmente, logra la remisión y resulta en tasas de sobrevida aceptables. No obstante, los pacientes pueden sufrir déficits funcionales residuales crónicos.
La asociación de polineuropatía de fibras finas y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es infrecuente y sólo se ha comunicado un caso en la literatura en un estudio sobre eficacia de inmunoglobulinas en neuropatía de fibras finas en el contexto de enfermedades autoinmunes.
El tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) se considera de primera línea en el síndrome Guillain-Barré, en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y en la mononeuropatía multifocal motora. Series de casos y algunos estudios observacionales han documentado resultados favorables del tratamiento con IGIV en la polineuropatía de fibras finas y en pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y enfermedad periférica residual.
Bibliografía
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Reacción de fase aguda a los bifosfonatos
Palabras clave: fiebre, bifosfonatos, osteoporosis, reacción de fase aguda
Resumen
La osteoporosis es una enfermedad que afecta a un elevado número de pacientes y tiene un gran impacto funcional. El uso de bifosfonatos reduce la reabsorción ósea con beneficios clínicos y raros efectos adversos. La reacción de fase aguda es uno de esos efectos y se caracteriza por un síndrome febril acompañado de mialgias, es dosis dependiente y con buena respuesta a los analgésicos. Se presenta el caso de una paciente que tras la toma de bifosfonatos inició fiebre, cefaleas y mialgias que se solucionó con su suspensión. Siendo raro y un diagnóstico de exclusión, los autores entendieron que es importante recordarlo.
Introducción
La osteoporosis es una enfermedad que se presenta en un tercio de las mujeres mayores de 50 años, caracterizada por la pérdida de masa ósea con alto riesgo de fracturas y gran impacto en la morbimortalidad. El diagnóstico es posible por la determinación de la densidad de masa ósea inferior a -2,5 DE en la escala T. Son indicaciones para el cribado de osteoporosis las mujeres posmenopaúsicas y los hombres con más de 50 años y la presencia de factores de riesgo individuales como la menopausia precoz.
El tratamiento de la osteoporosis es una prioridad de salud pública. La necesidad de un tratamiento eficaz y seguro que reduzca el impacto global de esta enfermedad es fundamental y posible con el uso de bifosfonatos. La mayor dificultad relativa a la osteoporosis se desprende del hecho de ser una enfermedad silenciosa, a menudo no valorada hasta que se produce la primera fractura.
Los bifosfonatos son análogos del pirofosfato que inhiben la formación y agregación de cristales de fosfato de calcio y son inhibidores de la reabsorción ósea. Su empleo suele acompañarse de un aumento en el contenido mineral óseo y su prescripción permite limitar la pérdida de hueso. Tienen gran afinidad por el calcio y en el organismo tienden a acumularse en locales de remodelación ósea.
Los efectos adversos son dependientes de la vía de administración (mayores si es intravenosa), la dosis y la frecuencia de las tomas, así como del tipo de bifosfonato administrado. Son varios los efectos adversos que se les atribuyen: hipopotasemia, hiperparatiroidismo secundario, dolores osteoarticulares, osteonecrosis de la mandíbula y alteraciones gastrointestinales u oculares. También pueden inducir una reacción de fase aguda, siendo los principales responsables los intravenosos, como ibandronato, ácido zolendrónico y pamidronato.
Caso clínico
Mujer de 47 años, seguida en consulta de Medicina Interna por hipertermia con temperatura máxima de 38,5 °C. Se trata de una paciente con antecedentes de parálisis cerebral y neoplasia de útero con necesidad de histerectomía con anexectomía a los 42 años, estando en menopausia quirúrgica desde entonces. Tras 1 año apareció osteopenia y se inició terapia con bifosfonato, ácido ibandrónico mensual (150 mg), calcio y vitamina D.
La paciente refería fiebre coincidente con la primera toma de bifosfonatos, al final del día (temperaturas de 37,5-38,5 °C), acompañada de mialgias matinales al día siguiente, náuseas y cefaleas frontotemporales bilaterales con irradiación mandibular asociadas a fotofobia y fonofobia. Alivio parcial con analgésicos comunes. Sin alteraciones respiratorias, urinarias o gastrointestinales.
Discusión
Los bifosfonatos son esenciales para el tratamiento de la osteoporosis posmenopáusica y masculina, así como en la secundaria, con reducciones del riesgo de fracturas. De forma global, su seguridad, eficacia y tolerabilidad es buena, siendo los efectos adversos raros. El tratamiento farmacológico de cualquier enfermedad siempre debe obedecer a un equilibrio entre los efectos beneficiosos del tratamiento y la eventualidad de los efectos adversos.
Las reacciones de fase aguda asociadas a la toma de bifosfonatos se clasificaron como raras por la Agencia Europea de Medicamentos para la administración de bifosfonatos intravenosos y muy rara para la toma oral. Generalmente las reacciones son leves a moderadas y con buena respuesta a analgésicos como paracetamol.
Bibliografía
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Mujer de 63 años portadora de prótesis de cadera con astenia, cefaleas e hipotiroidismo
Palabras clave
▻ Metalosis
▻ Prótesis de cadera
▻ Pseudotumor inflamatorio
▻ Cobalto
Resumen
Los pacientes intervenidos de artroplastia de cadera a los que se implanta una prótesis con par de fricción metal-metal pueden desarrollar patologías locales o sistémicas relacionadas con la liberación de partículas de cobalto y cromo como consecuencia del roce continuo de sus superficies metálicas, fenómeno denominado metalosis. Conocer las patologías producidas por esta metalosis es fundamental para, tras su sospecha, solicitar una determinación sérica de cobalto y cromo que confirme el diagnóstico. El tratamiento de la metalosis sintomática consiste en la retirada y sustitución protésica, consiguiendo un descenso en las concentraciones sanguíneas de cobalto, y mejorando el cuadro clínico sistémico. Se presenta el caso de una mujer portadora de prótesis de cadera evaluada en Medicina Interna por presentar de forma crónica astenia, cefaleas, alteraciones sensitivas (vista, oído) e hipotiroidismo.
Introducción
Los pacientes portadores de prótesis de cadera con par metal-metal pueden liberar partículas metálicas, entre ellas el cobalto (Co), como consecuencia del roce continuo de las superficies protésicas. Esta situación, denominada metalosis, en la mayoría de casos es asintomática, pero en ocasiones produce toxicidad a nivel local consistente en reacciones tisulares periprotésica, engrosamiento sinovial, necrosis tisular o derrame periatricular, provocando dolor y alteración en la marcha. En los casos en los que aumentan los niveles séricos de Co, la clínica de toxicidad sistémica se manifiesta como astenia, debilidad muscular, pérdida del gusto, olfato y audición, neuropatía, cardiomiopatía e hipotiroidismo.
Puntos destacados
▻ Resaltar la importancia de la sospecha diagnóstica, a partir de los antecedentes quirúrgicos, de los efectos sistémicos de la metalosis en la práctica clínica.
▻ Es necesario familiarizar y sensibilizar a las distintas especialidades médicas con la toxicidad sistémica por metales.
Historia clínica
Mujer de 63 años con antecedentes de hipertensión, dislipidemia y apnea obstructiva con CPAP nocturna. Portadora desde febrero de 2009 de una prótesis total de cadera izquierda de superficie (Birmingham Hip Resurfacing, BHR) par metal-metal. En junio de 2014 fue valorada en Medicina Interna por presentar, desde 2011, astenia generalizada, cefalea holocraneal, fotofobia, sonofobia, malestar general, alteración del estado de ánimo e hipotiroidismo.
Pruebas complementarias
En las radiografías anteroposterior de pelvis y axial de cadera izquierda se apreciaba coxartrosis grado II de Tönnis en cadera derecha y prótesis BHR con signos compatibles con aflojamiento en cadera izquierda. La tomografía computarizada (TC) de cadera izquierda evidenció la presencia de un pseudotumor-metalosis.
Diagnóstico
• Intoxicación por cobalto protésico.
• Pseudotumor en cadera izquierda por prótesis resurfacing.
Evolución
En enero de 2015 se procedió a realizar la intervención quirúrgica, retirando la prótesis de superficie par metal-metal, y realizando la resección del pseudotumor y colocando una nueva prótesis par metal-polietileno.
Discusión y conclusiones
El Co es un metal ferromagnético cuyo interés médico radica en su presencia en la estructura de la vitamina B12. También se puede utilizar como isótopo radiactivo y en aleaciones de endoprótesis articulares. Sus niveles séricos normales varían entre 1-1,5 µg/l y la absorción en la dieta es de unos 100-500 µg/día. Niveles disminuidos de este elemento pueden ocasionar anemia megaloblástica. Niveles elevados de Co alteran el ciclo de Krebs, inhibiendo las enzimas piruvato deshidrogenada y α-cetoglutarato deshidrogenasa, produciendo una disminución del consumo de O2, la consecuente acidosis láctica y una disminución de la replicación celular.
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