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Anemia y gammapatía oligoclonal en paciente con síndrome nefrótico
Puntos destacados
La leishmaniasis es una enfermedad endémica en España que en su forma sistémica afecta con más frecuencia a pacientes inmunodeprimidos.
En los países desarrollados es cada vez más habitual la inmunosupresión secundaria al tratamiento de enfermedades oncohematológicas y reumatológicas.
Introducción
El efecto inmunosupresor del tratamiento de procesos oncohematológicos, trasplantes, y enfermedades autoinmunes hace que los pacientes que lo reciban sean más susceptibles a las enfermedades, particularmente a las infecciones.
Los corticoesteroides son fármacos ampliamente utilizados por su efecto antiinflamatorio e inmunomodulador. Afectan a la inmunidad celular y humoral, interfiriendo en la presentación de antígenos al reducir la actividad de linfocitos T y el número de citoquinas. Además, inhiben la actividad fagocítica de neutrófilos y macrófagos.
Por otro lado, la ciclosporina inhibe la producción de IL-2 y otras citoquinas por los linfocitos T CD4, interfiriendo así en la respuesta inmune celular.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Mujer de 72 años, natural de Madrid, que negaba contacto con animales. No refería viajes al extranjero y veraneaba en un pueblo de la comarca de La Vera (Cáceres). Entre sus antecedentes personales destacaban hipertensión e hipercolesterolemia. Se le diagnosticó glomerulonefritis de cambios mínimos, debutando con síndrome nefrótico en 2015, con ANA patrón homogéneo positivo 1/160, complemento normal, AntiDNA negativo, ANCA negativo, antiPLA2R negativo.
Exploración física
Constantes: TA: 154/76 mmHg; FC: 87 lpm; SatO2 basal 97%; temperatura: 36,6 ºC. Crepitantes bibasales y hepatoesplenomegalia. Edema bimaleolar.
Pruebas complementarias
Analíticamente destacaba: PCR 12 mg/dL, ferritina 2.000 ng/mL, albúmina de 2,28 g/dL, hemoglobina 9,3 g/dL, IST del 20%, leucocitos 2,55 10e3/uL, 141.000 plaquetas y proteinuria 2+, hematuria 3+ en el sedimento de orina, con filtrado glomerular calculado mediante la fórmula MDRD-4 de 78,32 mL/m. El resto de los parámetros analíticos (colesterol total 84 mg/dL, GOT 32 U/L, GPT 18 U/L, GGT 53 U/L) fue normal.
En la radiografía de tórax se observaba infiltrado reticular bilateral de predominio en bases (Figura 1). La tomografía axial computarizada (TAC) corporal confirmó la hepatoesplenomegalia (Figura 2).
En la orina se encontró proteinuria no selectiva en rango no nefrótico (cociente albúmina/creatinina 35,67 mg/g), sin evidencia de gammapatía monoclonal en la electroforesis en orina ni en sangre. Se solicitó serología de virus hepatotropos y VIH y QuantiFERON TB Gold Test que resultaron negativas, además de serología de Leishmania con un resultado de IgG + e IgM + en ELISA e IFI 1/512.
En espera de la serología de Leishmania se decidió realizar aspirado y biopsia de médula ósea, que mostró datos de hemofagocitosis y amastigotes de Leishmania (Figura 3), estableciéndose así el diagnóstico definitivo.
Evolución
Se trató con ceftriaxona y levofloxacino para cobertura de la neumonía, con buena respuesta y se amplió estudio del síndrome constitucional y la anemia. Para el tratamiento de la leishmaniasis visceral, se inició anfotericina B-liposomal a dosis de 3 mg/kg en los días del 1 al 5, 14 y 21. Se administró la primera dosis durante su ingreso en el hospital para vigilar posibles reacciones adversas; el resto de las dosis se administraron en el hospital de día.
Posteriormente, durante el seguimiento en consultas externas, se comprobó la buena tolerancia al tratamiento y la mejoría del cuadro clínico, con resolución de la anemia y la desaparición de la hipergammaglobulinemia (Figura 4) y la proteinuria.
Diagnóstico
Leishmaniasis visceral Kala-Azar. Síndrome hemofagocítico. Neumonía bilateral sin aislamiento microbiológico. Glomerulonefritis de cambios mínimos.
Discusión y conclusiones
Teniendo en cuenta la presentación clínica de la paciente, debíamos hacer un diagnóstico diferencial entre enfermedades autoinmunes/infiltrativas, tumorales e infecciosas de curso subagudo/crónico.
En esta paciente, que presentaba síndrome nefrótico y bandas oligoclonales, la primera sospecha diagnóstica fue amiloidosis AL, que podía producir hepatomegalia, proteinuria y síndrome constitucional, por lo que se solicitó biopsia y aspirado de médula ósea. Sin embargo, no justificaba la hiperferritinemia ni la disminución de la proteinuria en los meses previos, no concordante con un proceso clonal. El hemograma tampoco era compatible con leucemia mielo-monocítica crónica, que podría ser otra entidad que cursara con esplenomegalia y anemia.
Paralelamente solicitamos TAC corporal para descartar tumores de órganos sólidos como causa del cuadro clínico, descartando que la hepatomegalia se debiera a infiltración metastásica.
Ante la sospecha de leishmaniasis, se solicitó PCR y cultivo en médula ósea y serología de Leishmania. El diagnóstico definitivo se obtuvo con la visualización en el aspirado de médula ósea de amastigotes de Leishmania y hemofagocitosis, también resultaron positivas las pruebas moleculares y la serología.
Existen otras técnicas diagnósticas menos invasivas como la identificación de DNA específico mediante PCR en sangre y/o orina que presentan alta especificidad y sensibilidad.
Cabe destacar que la paciente presentaba al ingreso microhematuria y proteinuria en el contexto de las alteraciones inmunológicas desencadenadas por la leishmaniasis y que se resolvieron una vez concluido el tratamiento con anfotericina B-liposomal.
La inmunosupresión, en el caso de nuestra paciente de causa farmacológica, es un importante factor de riesgo para el desarrollo de la leishmaniasis visceral. A pesar de que negaba contacto estrecho con roedores o cánidos (principal reservorio de Leishmania), España es una zona endémica.
La leishmaniasis se produce por un protozoo del género Leishmania que se transmite a través de la picadura de mosquito. Puede producir enfermedad cutánea, mucocutánea y visceral. En España la afectación visceral está producida por L. Infantum, y existen 2 vectores principales: Phlebotomus perniciosus y Sergentomyia minuta.
La coinfección con VIH ha sido tradicionalmente el factor predisponente más habitual para el desarrollo de leishmaniasis visceral, pero, esto ha cambiado desde la generalización del tratamiento antirretroviral. En los países desarrollados, los pacientes inmunodeprimidos por otras causas, generalmente inmunodepresión farmacológica, son los que presentan afectación sistémica con más frecuencia.
La presentación clínica es distinta en inmunodeprimidos e inmunocompetentes; estos últimos pueden presentar infección asintomática. Incluso dentro de los inmunodeprimidos la infección puede desarrollarse de forma distinta en función de la causa de la inmunosupresión. Por lo que el manejo también debe ser distinto.
La respuesta al tratamiento debe ser monitorizada mediante la mejoría clínica y analítica de los pacientes. En inmunocompetentes o inmunodeprimidos no VIH no es necesario realizar monitorización de la carga parasitaria una vez finalizado el tratamiento, mientras que en los pacientes VIH que tienen una cifra de CD4<200 cel/mm3 sí es necesario realizar profilaxis secundaria de la infección y determinar PCR de Leishmania en suero para detectar lo antes posible la reinfección o recaída hasta que mejore su cifra de CD4. Además hay que iniciar precozmente el tratamiento antirretroviral.
En los últimos años se ha observado un aumento de la resistencia al tratamiento antiparasitario utilizado clásicamente; por ello son necesarias nuevas opciones terapéuticas. Existe controversia en torno al uso de la ciclosporina A, que ha demostrado su efecto antimicrobiano in vitro contra varias especies de Leishmania, pero la evidencia científica es contradictoria con respecto a su efectividad; además produce importante toxicidad, por lo que no se recomienda su uso.
Bibliografía
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Bloqueo auriculoventricular completo en paciente tratada con rivastigmina transcutánea
Puntos destacados
- Este caso destaca la importancia de reconocer los posibles efectos secundarios cardíacos secundarios al uso o la intoxicación por medicamentos anticolinesterásicos.
- La realización de un electrocardiograma debe ser mandatorio antes de la prescripción de los anticolinesterásicos y durante su seguimiento.
Introducción
Nuestra sociedad cada vez más envejecida implica una mayor incidencia de enfermedades degenerativas, una mayor tasa de población polimedicada para intentar mantener la funcionalidad de estos pacientes con patologías crónicas, y el consiguiente riesgo de sufrir interacciones medicamentosas y efectos secundarios (RAM). Este es el caso de la rivastigmina, que forma parte del grupo de medicamentos inhibidores de la acetilcolinesterasa (AChEi) y, junto con el donepezilo y la galantamina, se indica para el tratamiento de la demencia tipo Alzheimer (EA) y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson.
Entre los posibles efectos secundarios de los AChEi, como grupo, se describe la posibilidad de sufrir alteraciones del ritmo cardíaco.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Paciente de 89 años, con antecedentes de HTA, y EA de 8 años de evolución, en tratamiento con valsartan/hidroclorotiazida y rivastigmina transdérmica 9,5 miligramos (mg) / 24 horas.
Pruebas complementarias
En el electrocardiograma (ECG) inicial apreciamos un ritmo sinusal a 77 latidos por minuto (lpm) con bloqueo auriculoventricular (BAV) de primer grado, bloqueo de rama derecha y hemibloqueo anterior izquierdo (bloqueo trifascicular) preexistente al tratamiento con rivastigmina.
Evolución
Estando monitorizada objetivamos una pausa prolongada en el ECG con ritmo de escape lento coincidiendo con pérdida de conciencia y movimientos clónicos de cabeza y ESD. Tras el episodio, la paciente presenta amnesia y salivación, náuseas, malestar y, finalmente, vómitos. Ante la sospecha de una intoxicación por rivastigmina retiramos el parche, y administramos atropina en bolos intravenosos (IV) hasta una cantidad total de 4 mg.
Diagnóstico
Bloqueo auriculoventricular completo por rivastigmina transcutánea.
Discusión
La rivastigmina es un fármaco AChEi utilizado en el tratamiento de la EA y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson. Además, la guía NICE 2018 incluye su uso en la demencia con cuerpos de Lewy.
Entre las posibles RAM de los AChEi se describen: efectos frecuentes (≥1/10); muy frecuentes (entre ≥1/100 a <1/10), con náuseas, vómitos, o dolor abdominal, además de mareos o síncopes; y muy poco frecuentes (<1/10.000), como alteraciones cardiológicas tipo bradicardia, alargamiento del intervalo QT, torsades de pointes o bloqueos en la conducción.
Conclusiones
Antes de iniciar un tratamiento con este tipo de fármacos, es imprescindible valorar el riesgo/ beneficio realizando un ECG al paciente para evaluar la presencia de trastornos del ritmo o de la conducción, y, al mismo tiempo, detectar la prescripción de posibles medicamentos con los que pueda interaccionar. Y puesto que estas circunstancias pueden sobrevenir durante el tratamiento, también es recomendable hacer un seguimiento regular con una monitorización ECG periódica.
Bibliografía
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7. Juanena C, Pose D, Sosa G, Pose F, Balzani M, Senattore V. Toxicidad cardiovascular por parches transdérmicos de rivastigmina. A propósito de dos casos clínicos. Rev Urug Cardiol 2019; 34:296-300. Accesible en: https://www.suc.org.uy/revista/v34n3/pdf/rcv34n3_15.pdf (último acceso: 26 de julio 2021). | reccmi |
Varón senegalés de 28 años con fiebre e imposibilidad para la deambulación
Puntos destacados
▻Datos flogóticos a la exploración y un aumento llamativo de la procalcitonina pueden orientar al diagnóstico de una sacroileítis infecciosa.
▻La sacroileítis por Aggregatibacter segnis no se ha descrito hasta ahora.
Introducción
La sacroileítis infecciosa es una rara afectación cuya demora en el diagnóstico conlleva una morbilidad importante posterior pudiendo generar discapacidad y dolor crónico. Hay que tener en cuenta que no toda sacroileítis es autoinmune o está relacionada con la enfermedad inflamatoria intestinal. A continuación, presentamos un caso que enfatiza en este hecho.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 28 años, natural de Senegal y residente en España desde el 2019, y sin posteriores viajes a su país desde entonces. Actualmente vive en una casa de acogida con un hombre y previamente ha estado meses en situación de calle.
En Senegal se dedicaba a la pesca en aguas saladas y había consumido leche de cabra y vaca no pasteurizada. En España se ha dedicado a la construcción y niega consumo de productos no pasteurizados. También tenía contacto con ganado en su país mientras que en España no ha convivido con animales domésticos. Niega antecedentes médicos y familiares de interés.
Acude a Urgencias por un cuadro de dos días de evolución de dolor agudo e invalidante en región sacroilíaca izquierda que se irradia al hipogastrio y a la pierna izquierda impidiendo la deambulación. El dolor se incrementa con el apoyo y con la movilización pasiva y activa. Ha tenido síndrome febril en domicilio; pero no ha constatado fiebre por no tener termómetro. Asocia postración. Niega diarrea, náusea o vómitos. Niega dolor anal ni con la defecación. Previamente no había tenido síntomas intestinales recurrentes ni datos de artritis inflamatoria ni conjuntivitis.
Exploración física
Se encuentra hemodinámicamente estable, con tensión arterial de 106/74 mmHg, frecuencia cardíaca de 73 latidos por minuto y saturación de oxígeno del 98%. La frecuencia respiratoria era de 22 respiraciones por minuto y la temperatura de 37,3 ºC. Se encuentra afectado por el dolor y a la exploración destaca zona sacroilíaca izquierda caliente, no eritematosa (aunque esto está dificultado por la raza negra del paciente); con mínimo empastamiento y dolor a la palpación. Se realiza exploración anal que no es dolorosa y que no revela alteraciones. Se procede a realización de maniobras de provocación sacroilíacas (distracción, empuje del muslo y maniobra de FABER) que son positivas de manera bilateral pero más dolorosas en el lado izquierdo. El signo del psoas izquierdo y la maniobra de Lasegue también son positivos. Se palpan adenopatías inguinales izquierdas blandas, lisas, rodaderas y no dolorosas. No tiene soplos ni datos de endocarditis y el resto de la exploración incluida la genital y la oral es normal.
Pruebas complementarias
Analíticamente destaca leucocitosis de 12.000 leucocitos/microlitro (4.000-11.300/microlitro) con 88% de polimorfonucleares (41,5-72%); proteína C reactiva de 12 mg/dL (0,1-0,5 mg/dL) y procalcitonina de 24,15 ng/mL (menor o igual a 0,05) así como coagulopatía leve con actividad de protrombina del 57% (75-140%). En la orina se observan 36 hematíes/mL sin leucocituria significativa. Se solicitan hemocultivos previos a cobertura antibiótica y serología de VIH, virus hepatotropos, gota gruesa y PCR de malaria, así como serología de Schistosoma y rosa de Bengala y Mantoux. La PCR para SARS-CoV-2 fue negativa.
En Urgencias se realiza TAC abdominopélvico con CIV en fase venosa donde se identifica discreta cantidad de líquido libre en pelvis y una pequeña burbuja de gas a nivel del músculo psoas izquierdo (Figura 1). Se inicia control del dolor con opiáceo débil siendo necesario escalar a morfina a posteriori y antibioterapia con ceftriaxona, metronidazol, cloxacilina y doxiciclina.
Evolución
En planta de Medicina Interna se añade linezolid a dicha pauta. Se realiza estudio de autoinmunidad que resulta negativo y resonancia magnética de articulaciones sacroilíacas que evidencia un aumento de la señal de la interlínea articular sacroilíaca izquierda con edema del músculo ilíaco izquierdo y un absceso adyacente en cuyo interior existe una pequeña burbuja de gas. Todo ello sugiere etiología infecciosa (Figura 2).
Los hemocultivos son positivos para Aggregatibacter segnis (microorganismo perteneciente al grupo HACEK) sensible a ceftriaxona y quinolonas. El resto de las pruebas microbiológicas son negativas; por lo que se secuencia a ceftriaxona en monoterapia. Se solicitan hemocultivos de control que resultan estériles y ecocardiograma transtorácico que no evidencia datos de endocarditis.
La evolución es favorable y se secuencia a ciprofloxacino oral para continuación de pauta ambulatoria.
Diagnóstico
Sacroileítis aguda infecciosa por Aggregatibacter segnis sin un origen claro de bacteriemia.
Discusión y conclusiones
La sacroileítis infecciosa es una entidad rara que puede confundirse con patologías banales como ciática y dolor muscular. La demora en el tratamiento puede provocar un aumento de la morbilidad posterior. Los factores de riesgo para su desarrollo son la endocarditis, el embarazo y el puerperio, el uso de drogas intravenosas, la endocarditis y el traumatismo. Analíticamente suele haber aumento de reactantes de fase aguda.
Tanto la radiografía como la tomografía axial computarizada son poco sensibles; pudiendo ser normales en estadios iniciales siendo la resonancia magnética la prueba de elección. Los hallazgos que se pueden observar en la resonancia magnética son el aumento de tamaño de la articulación sacroilíaca por derrame articular, edema óseo, erosiones o, como en el caso de nuestro paciente, un absceso yuxtaarticular y cambios flemonosos en los músculos adyacentes.
Una de las etiologías que hay que tener en cuenta para su tratamiento específico es la brucelosis; en la que la sacroileítis es la articulación afectada con más frecuencia y suele presentarse en su forma aguda. El dolor lumbar bajo es el síntoma más frecuente, pudiendo asociar fiebre, enrojecimiento de la piel y postración. La sacroileítis brucelosa puede ser unilateral o bilateral y raramente se objetiva absceso en los músculos ilíacos. La brucelosis osteoarticular se diagnostica por signos inflamatorios con positividad de los test serológicos, de los hemocultivos o del cultivo del líquido sinovial.
Hay que tener en cuenta que una prueba de aglutinación negativa durante la fase temprana no descarta la enfermedad y que pueden existir falsos negativos por anticuerpos que se resuelven al realizar un test de Coombs. Para cubrir esta posibilidad en nuestro caso iniciamos doxiciclina empírica. Sin embargo, el aislamiento de Aggregatibacter segnis hace poco probable esta entidad.
Solo hay un caso descrito de sacroileítis por Aggregatibacter aphrophilus en un varón joven tras una gastroscopia. Aggregatibacter segnis es una causa reconocida de endocarditis del grupo HACEK y que se encuentra en la cavidad oral. Así mismo puede ser confundido con Haemophilus spp. Sin embargo, no deja de ser una etiología excepcional, siendo los microorganismos más frecuentemente implicados en las series de casos los cocos gram positivos, sobre todo los Staphylococcus y, dentro de estos, Staphylococcus aureus. Entre los bacilos gram negativos, los más habituales son Salmonella spp. y P. aeruginosa.
No existe consenso sobre la duración del tratamiento, pero parece razonable un tratamiento intravenoso dirigido de 2 semanas seguido de 6 semanas de tratamiento oral. Hay datos que apoyan que el tratamiento por encima de las 6 semanas no reduce el riesgo de recaída, por lo que optamos por este régimen de tratamiento en nuestro caso.
Bibliografía
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Alcalosis metabólica extrema en paciente con vómitos recurrentes por síndrome de hiperémesis cannabinoide
Puntos destacados
• El síndrome de hiperémesis cannabinoide es una entidad que se debe sospechar ante hiperémesis en pacientes consumidores de dicha sustancia.
• Puede provocar alteraciones analíticas severas, como alcalosis metabólica extrema, y presentar una elevada morbimortalidad.
Introducción
La alcalosis metabólica es una alteración del equilibrio ácido base común, que puede obedecer a múltiples causas, como pérdidas de ácidos por vía gastrointestinal (vómitos), renal (diuréticos de asa), situaciones de hiperaldosteronismo o síndrome de Cushing. La alcalosis metabólica extrema se ha asociado con una mortalidad elevada, superior al 45% con un pH >7,55 y >80% cuando el pH es superior a 7,65. Es mandatorio un tratamiento y una vigilancia estrecha cuando el pH en sangre excede 7,55.
Una de las causas de hiperémesis es la relacionada con el consumo de cannabis, produciéndose el llamado síndrome de hiperémesis cannabinoide (SHC), descrito por primera vez en el año 2004 por Allen y colaboradores. Presentamos el caso de un varón con alcalosis metabólica extrema en contexto de SHC.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Se trata de un varón de 34 años, consumidor habitual de cannabis, con múltiples ingresos en el hospital por cuadro de hiperémesis en contexto de consumo de cannabis, con disfunción renal y alteraciones hidroelectrolíticas asociadas, y sin otros antecedentes médicos de interés.
El paciente acudió a Urgencias, tras una crisis convulsiva tónico-clónica en el domicilio. Había presentado múltiples vómitos durante los últimos días, asociado al consumo de cannabis, con escasa ingesta oral. No recordaba la crisis, que fue presenciada por un familiar.
Exploración física
En Urgencias el paciente presentaba buen nivel de consciencia, sin focalidad neurológica, salvo ligera bradipsiquia, encontrándose orientado en persona, tiempo y espacio. Las cifras de tensión arterial eran de 130/60 mmHg; la frecuencia cardíaca de 80 latidos por minuto y la frecuencia respiratoria de 12 por minuto.
Pruebas complementarias
Se realizó analítica urgente, objetivándose en la gasometría venosa alcalosis metabólica extrema, con pH 7,72, pCO2 59 mmHg y H2CO3 76 mmol/L. En el resto de la analítica destacaba hiponatremia, hipocloremia e hipopotasemia severa (Tabla 1).
Evolución
Se avisó al Servicio de Medicina Intensiva, decidiéndose su ingreso. Ante la presencia de alcalosis metabólica grave hipoclorémica, con hiponatremia e hipopotasemia severas y crisis convulsiva asociada, se inició tratamiento con bolus de 100 mL de suero salino hipertónico 3% en una hora, junto con cloruro potásico en perfusión en suero salino fisiológico.
Se realizaron analíticas seriadas, manteniéndose monitorización continua, encontrándose el paciente asintomático, mejorando paulatinamente desde el punto de vista de la bradipsiquia, tolerando posteriormente vía oral sin episodios de hiperémesis. En analíticas seriadas las alteraciones iónicas fueron corrigiéndose (Tabla 1), pudiendo ser dado de alta a planta al tercer día de ingreso en la Unidad de Medicina Intensiva.
Diagnóstico
Alcalosis metabólica extrema en contexto de síndrome de hiperémesis cannabinoide.
Discusión
La alcalosis metabólica se ha clasificado tradicionalmente en alcalosis metabólica cloro-sensible y en alcalosis metabólica cloro-resistente. Nuestro caso se enmarca en el primer tipo, siendo una causa común la pérdida de ácidos gástricos por vómitos.
En nuestro paciente, la situación de alcalosis metabólica extrema fue debida a la presencia de hiperémesis cannabinoide. Esta entidad, descrita por Allen et al., se caracteriza por episodios cíclicos de hiperémesis. Se estima que está infradiagnosticada y que se debe tener en cuenta en casos de hiperémesis sin un diagnóstico alternativo e historia de consumo de cannabis.
La fisiopatología de este síndrome no está totalmente aclarada. Los efectos de los cannabinoides sobre el sistema nervioso central son bien conocidos. Entre ellos se encuentran la alteración del comportamiento, la estimulación del apetito y el deterioro de la memoria a corto plazo.
A nivel gastrointestinal, las acciones de los cannabinoides se miden por receptores CB1, principalmente. Estos receptores producen inhibición de la secreción de ácido gástrico, alterando la motilidad gástrica y provocando dolor visceral.
El tratamiento consiste en abstenerse de consumir cannabis, terapia antiemética con fármacos como los antagonistas del receptor H1 y fluidoterapia y corrección de alteraciones electrolíticas.
En la alcalosis metabólica, si hubiera afectación grave y sintomática, se puede requerir el uso de fluidoterapia intensiva, inhibidores de la anhidrasa carbónica como la acetazolamida e incluso terapia sustitutiva renal.
En nuestro caso, dada la estabilidad clínica del paciente, pero la presencia de crisis convulsiva probablemente por hiponatremia, se optó por un bolo de suero salino hipertónico al 3%, seguido por fluidoterapia con suero salino fisiológico y la reposición iónica de potasio y calcio, junto con vigilancia estrecha y monitorización continua, observándose una corrección paulatina de las alteraciones analíticas, junto con la mejoría del estado general del paciente.
Tabla 1. Valores analíticas a lo largo del ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos.
| Parámetro | Ingreso | +4 h | +24 h | +36 h | +48 h | +72 h | Ref. |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| pH (mmHg) | 7,72 | 7,55 | 7,50 | 7,47 | 7,45 | 7,38 | 7,35-7,45 |
| pCO2 (v) (mmHg) | 59 | 64 | 62 | 62 | 67 | 51 | 41-51 |
| HCO3 (v) (mmhg) | 76 | 56 | 48 | 45 | 47 | 30 | 22-29 |
| EB (mmol/L) | +47,4 | +28,6 | +21,2 | +18 | +18,8 | +4,1 | -2 - +3 |
| Glucosa (mg/dL) | 156 | 89 | 83 | 120 | 90 | 92 | 70-100 |
| Urea (mg/dL) | 46 | 45 | 37 | 32 | 31 | 34 | 10-50 |
| Creatinina (mg/dL) | 0,83 | 0,79 | 0,69 | 0,59 | 0,61 | 0,71 | 0,7-1,20 |
| Na (mmol/L) | 108 | 113 | 120 | 124 | 127 | 128 | 135-148 |
| K (mmol/L) | <1,5 | 1,9 | 2,5 | 2,6 | 3,1 | 4,6 | 3,6-5,1 |
| Cl (mmol/L) | 46 | 58 | 70 | 78 | 85 | 98-108 |
| Calcio (mg/dL) | 10,4 | 8,9 | 8-11 |
| Ca Iónico (mg/dL) | 3,8 | 4,1 | 4,7 | 4,6-5,3 |
| Magnesio (mg/dL) | 1,8 | 1,7 | 2 | 1,8 | 1,8 | 1,6-2,6 |
| Lactato (mg/dL) | 39 | 10 | 13 | 13 | 8 | 15 | 0-10 |
| Hg (g/dL) | 16,2 | 14,2 | 12,4 | 13,5-17,5 |
| Plaquetas (/uL) | 358 | 285 | 229 | 150-425 |
| Leucocitos (/uL) | 21,3 | 12,6 | 9,6 | 4-11 |
Bibliografía
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Paniculitis pancreática como primer signo de adenocarcinoma de páncreas con metástasis hepáticas
Puntos destacados
▻Las lesiones cutáneas, en ocasiones, son manifestación de una enfermedad sistémica.
▻En el caso de las paniculitis es imprescindible el diagnóstico etiológico y, para ello, una herramienta clave es la biopsia cutánea.
Introducción
La paniculitis pancreática (también denominada necrosis grasa pancreática) es una paniculitis mixta septal-lobulillar que se manifiesta aproximadamente en el 2-3% de los enfermos con trastornos pancreáticos. Se caracteriza por la aparición de lesiones eritemato-violáceas o nódulos subcutáneos ulcerados, a veces dolorosos, localizados más frecuentemente en extremidades inferiores, aunque pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo. En esta enfermedad, a diferencia de otras paniculitis, los nódulos pueden sufrir una necrosis licuefativa que conlleva a una ulceración de la lesión con drenaje de material oleoso. Esta erupción sucede por la liberación masiva de enzimas lipolíticas de origen pancreático al torrente sanguíneo.
La paniculitis pancreática está asociada a trastornos pancreáticos y, en ocasiones, se manifiesta como primer signo de patología pancreática concomitante: pancreatitis aguda o crónica, carcinoma pancreático, pseudoquistes pancreáticos, pancreatitis traumática… Incluso en determinados casos la manifestación de estas lesiones puede indicar la presencia de enfermedad metastásica. En consecuencia, ante su presencia hay que descartar patología pancreática. El diagnóstico se confirma mediante análisis anatomopatológico donde es característico la necrosis de adipocitos y la presencia de «células fantasma» (adipocitos sin núcleo) con depósitos de calcio.
Caso clínico
Varón de 78 años consumidor moderado de alcohol, hipertenso y dislipémico, con infarto agudo de miocardio anterolateral en 2018 con revascularización percutánea e hiperplasia ductal atípica en mama izquierda. Está intervenido de mama izquierda, colecistectomizado y portador de prótesis femoral derecha. En tratamiento habitual con ácido acetilsalicílico, carvedilol, olmesartan/hidroclorotiazida, atorvastatina, tamsulosina y alopurinol.
El paciente ingresa por nódulos subcutáneos bilaterales no dolorosos en ambas extremidades inferiores, teniendo alguno de ellos un exudado purulento, sin otra sintomatología acompañante. Se catalogó de celulitis y recibió antibioterapia endovenosa con ceftriaxona y, posteriormente, amoxicilina-clavulánico por vía oral con remisión de las lesiones, que reaparecieron tras finalizar el tratamiento. Por ello, reingreso para estudio de los nódulos subcutáneos bilaterales en ambas extremidades inferiores de 3 meses de evolución, sin otra sintomatología asociada.
Pruebas complementarias
Analíticamente destaca la elevación de lipasa a 797 U/L (valor normal 0-78) con amilasa normal, marcadores tumorales negativos, GGT de 92 U/L (valor normal 8-64), Dímero D de 10.798 ng/mL (valor normal 0-500), VSG de 62 mm (valor normal 0-15). y fosfatasa alcalina de 184 U/L (valor normal 40-150).
Se realiza biopsia cutánea de lesión localizada en extremidad inferior derecha en la que se observa paniculitis de patrón septo-lobulillar, con presencia de un infiltrado mixto, con linfocitos y numerosos eosinófilos. Se observan áreas de necrosis adiposa con formación de membrana hialina y abundante polvillo nuclear. Existen infiltrados perivasculares superficiales en dermis papilar de predominio linfocitario, inespecíficos.
Ante el hallazgo histológico de paniculitis septal-lobulillar compatible con paniculitis pancreática se realizan pruebas complementarias para buscar afectación pancreática.
El TAC toraco-abdominal mostró una amputación del conducto de Wirsung con sensación de masa en cabeza de páncreas y proceso uncinado pancreático asociados a adenopatías locales que sugirieron una neoplasia pancreática. También se identificaron lesiones focales hepáticas sugestivas de metástasis.
La RMN abdominal ratificó estos hallazgos y mostró rarefacción de la grasa en torno a la cabeza del páncreas, con alguna adenopatía local y dilatación del Wirsung hasta la zona cefálica. Y una sutil zona hipocaptante de unos 3 cm a nivel de cabeza pancreática.
Evolución
Tras realización de las pruebas comentadas y establecer el diagnóstico de paniculitis pancreática se completó estudio con ecoendoscopia y PAAF con resultado de adenocarcinoma pancreático y metástasis hepáticas. Finalmente se derivó el paciente a Oncología donde comenzó quimioterapia con gemcitabina endovenosa en monoterapia, a pesar de lo cual se produjo el fallecimiento unos meses después.
Diagnóstico
Paniculitis pancreática como debut de adenocarcinoma de páncreas con metástasis hepáticas.
Discusión
La paniculitis pancreática clínicamente es casi indistinguible de otras paniculitis por lo que el diagnóstico diferencial debe incluir un amplio abanico de enfermedades tales como el eritema nodoso, el eritema indurado o un proceso infeccioso concomitante. Puede desencadenarse con menos frecuencia debido al uso de algunos fármacos (corticoides, sulfasalazina, tiazidas, anticonceptivos orales…). Es una entidad que predomina en el sexo masculino, y tiene mayor prevalencia en pacientes con consumo enólico.
La base de la confirmación diagnóstica es la biopsia cutánea por sus hallazgos histopatológicos característicos: paniculitis preferentemente lobulillar aunque al inicio de los nódulos puede ser septal, «células fantasma» (células anucleadas con una membrana gruesa) que representan adipocitos parcialmente digeridos por enzimas pancreáticas junto a microcalcificaciones apreciadas como material basófilo que expresan la saponificación de los lípidos por las sales de calcio.
A pesar de ser inespecífica, la paniculitis pancreática se diferencia de las demás paniculitis por la secreción oleosa de las lesiones ulceradas localizadas con mayor frecuencia en extremidades inferiores, así como la elevación de lipasa y en ocasiones de amilasa. Hay casos en que esta enfermedad se acompaña de artritis, fiebre, ascitis, dolor abdominal y derrames pleurales.
De forma general, esta paniculitis está asociada a patología pancreática tanto benigna como maligna incluso como primer signo de trastorno pancreático.
Ante una paniculitis es imprescindible realizar un diagnóstico etiológico mediante biopsia y un estudio para descartar patología sistémica asociada o fenómeno paraneopásico incluso en pacientes asintomáticos mediante realización de analíticas sanguíneas y pruebas de imagen complementarias. En muchas ocasiones las lesiones cutáneas preceden al diagnóstico de la afección pancreática como en el caso presentado.
En el caso de aparecer asociada a un proceso neoplásico lo hace con mayor frecuencia con el carcinoma de células acinares, a diferencia de nuestro caso que se presentó como adenocarcinoma pancreático.
La fisiopatología de la enfermedad es controvertida, pero se cree que es debido a la liberación masiva de enzimas pancreáticas como lipasa, amilasa, tripsina… al torrente sanguíneo. Consecuentemente, se genera una alteración de la permeabilidad de los vasos, hidrólisis de grasas neutras y finalmente necrosis e inflamación de las grasas. Los niveles de lipasa pancreática, por ello, pueden encontrarse aumentados tanto en sangre como en las propias lesiones cutáneas. Al parecer, las lesiones de la piel y el páncreas comparten la fosfolipasa A2 como mediador.
Para concluir, en distintas revisiones consultadas se describen casos clínicos similares de paniculitis pancreática como hallazgo inicial de carcinoma de páncreas diagnosticado mediante pruebas de imagen complementarias. En dos de las revisiones, como en el caso presentado, el carcinoma se asoció con metástasis hepáticas.
Bibliografía
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Hemorragia con la administración de insulina en paciente sin antecedentes de hemorragias previas
Puntos destacados
La hemofilia adquirida es una entidad infrecuente con elevada mortalidad por lo que la sospecha y diagnóstico precoz son esenciales.
En el 50% de los casos es idiopática y en el otro 50% se asocia a patología autoinmune, neoplásica y al embarazo mayoritariamente.
Introducción
Es conocido que el síndrome paraneoplásico puede adoptar una gran cantidad de presentaciones clínicas dependiendo de la neoplasia primaria y de otros factores, muchos de ellos desconocidos. La hemofilia adquirida es un trastorno autoinmunitario poco común que presenta una incidencia de 0,2 a 4 casos por millón de habitantes/año.
A continuación, describimos un caso ilustrativo de esta entidad que se suele diagnosticar con cierto retraso, lo que repercute en el tratamiento y pronóstico. Por este hecho, es esencial prestar atención a la presencia de hemorragias espontáneas en un paciente sin antecedentes hemorrágicos.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Presentamos el caso de un varón de 69 años con antecedentes de enolismo activo grave, fumador, con una fibrilación auricular anticoagulada con acenocumarol como único tratamiento. Consulta a Urgencias por clínica de infección respiratoria de vías bajas, con fiebre, tos y disnea.
Exploración física y pruebas complementarias
A la exploración inicial destaca taquipnea con crepitantes en base izquierda. Se realiza radiografía de tórax que es diagnóstica de neumonía en lóbulo inferior izquierdo complicado con derrame pleural. Asimismo, presenta antigenuria positiva para S. pneumoniae. Se realiza toracocentesis, mostrando un líquido pleural compatible con exudado no infectado.
Evolución
Se inicia tratamiento con ceftazidima, corticoides, broncodilatadores y se cursa ingreso en Medicina Interna.
Presentamos el caso de un varón de 69 años que, durante su estancia en Medicina Interna, presentó de forma espontánea una diátesis hemorrágica con pequeñas hemorragias en los sitios de punción de insulina. Se observó un TTPa prolongado con el posterior diagnóstico de hemofilia tipo A adquirida, con una inhibición severa del factor VIII como efecto paraneoplásico de un tumor primario de vejiga.
La hemofilia adquirida es una enfermedad rara con mayor predisposición en los hombres. Suele diagnosticarse con retraso, ya que habitualmente el principal desencadenante es una hemorragia en pacientes sin antecedentes de hemorragias y con un TTPa prolongado.
En planta, el paciente presenta repentinamente aparición de hematomas espontáneos, sobre todo en brazos, abdomen y muslos, epistaxis y hemorragias con la administración subcutánea de insulina en el tercio superior de ambos brazos. La insulina se había administrado como protocolo de hospitalización para hiperglucemia secundaria a corticoterapia.
Se realizó una analítica que mostró un tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado que doblaba el límite alto de la normalidad y un INR de 2,7 y una anemia progresiva que había pasado de niveles de 10 g/dL al ingreso hasta niveles de 6,5 g/dL. En ese momento se retira el tratamiento anticoagulante y se realiza una angio-TC toracoabdominal que descartó hemorragia interna, pero, al mismo tiempo, evidenció una tumoración vesical sospechosa de malignidad que se confirmó también con ecografía vesical.
Un análisis dirigido a factores de la coagulación mostró una reducción en los niveles del factor VIII y la presencia de inhibidor de FVIII.
Según indicaciones de hematología, se inició tratamiento con factor VII activado y bolus de 250 mg de metilprednisolona por vía intravenosa (i.v.) diarios durante 3 días, con rápida mejoría de la sintomatología hemorrágica. Además, como tratamiento inmunosupresor, se administró ciclosporina 100 mg/12 h vía oral y posteriormente metilprednisolona 30 mg/12 h vía i.v. recuperando los niveles normales de FVIII y alcanzando la erradicación de los inhibidores.
Posteriormente se reintrodujo anticoagulación con heparina de bajo peso molecular a dosis progresivas hasta alcanzar dosis terapéuticas.
Al alta hospitalaria el paciente siguió controles por Urología. Se realizó una resección transuretral con recogida de muestra, que fue diagnóstica de carcinoma urotelial.
Diagnóstico
Hemofilia tipo A adquirida como síndrome paraneoplásico de un carcinoma urotelial de vejiga.
Discusión
La hemofilia adquirida es un trastorno autoinmune raro que presenta una incidencia de 0,2-4 casos por millón de habitantes/año y una tasa de mortalidad entre el 8-35% según las series.
Esta enfermedad muestra características particulares en comparación con la hemofilia congénita. La adquirida presenta como puntos de sangrado preferentes: los tejidos blandos, el músculo o el tracto gastrointestinal; mientras que la hemartrosis es el punto típico en la congénita. Suele tener una presentación aguda en un paciente sin historia previa de sangrado, con mayor incidencia en varones y un patrón de edad bifásica: adultos mayores y mujeres embarazadas.
Es una enfermedad con un habitual retraso diagnóstico, ya que su clínica más frecuente es un sangrado espontáneo inespecífico en más del 80% de los casos.
En la literatura, un tiempo parcial de tromboplastina activada (TTPA) prolongado que no se corrige con el «mixing test», niveles plasmáticos reducidos de FVIII y la presencia de un inhibidor contra el FVIII son factores cruciales para sospechar una de las siguientes cuatro patologías: una deficiencia de factor, una hemofilia adquirida, una coagulación intravascular diseminada (CID) o presencia de anticoagulante lúpico.
En cuanto a la etiología en nuestro paciente, en el momento de aparición de las hemorragias, había mejorado de la neumonía inicial y no presentaba signos de sepsis como para atribuirlo a una CID. Además, a posteriori, se le diagnosticó un carcinoma urotelial.
Según la literatura, aproximadamente el 50% de los casos son idiopáticos. El otro 50% se divide en enfermedad maligna subyacente (10-15%), sobre todo tumor sólido (los principales son próstata y pulmón), linfoma y leucemia linfocítica crónica. A continuación, se encuentran las enfermedades autoinmunes (10-11%), destacando la artritis reumatoide como la principal; el embarazo (8-9%) y otras causas menos frecuentes (infecciones, inducidas por fármacos, enfermedades dermatológicas).
En cuanto al tratamiento, existe poca evidencia debido a la falta de ensayos clínicos prospectivos que comparan las diferentes estrategias. Las guías se basan en estudios retrospectivos, recomendaciones de expertos y registros europeos y estadounidenses. Debemos diferenciar por un lado el tratamiento de la hemorragia aguda donde, en la actualidad, la primera línea consiste en los denominados agentes bypass, como el FVII recombinante activado (rFVIIa).
Otras opciones serían el FVIII porcino recombinante y la desmopresina, pero estas dos han mostrado una peor tasa de control de la hemorragia en algunas series con una diferencia estadísticamente significativa.
Por otro lado, en relación con la terapia inmunosupresora, el tratamiento más estudiado es la combinación de corticoides i.v (1 mg/kg/día) asociados a ciclofosfamida i.v (1-2 mg/kg/día) entre 3 y 5 semanas. También se ha utilizado el rituximab de segunda línea, pero con peores resultados y se han estudiado otras alternativas como Emicizumab.
Finalmente, hay que mencionar que uno de los principales efectos adversos de los agentes bypass son los eventos trombóticos. En el caso presentado, se observó una trombosis de la vena cava durante el seguimiento que obligó a interrumpir el tratamiento con rFVIIa.
Conclusiones
La hemofilia adquirida es una enfermedad rara con mayor incidencia en varones (especialmente si se excluyen las mujeres embarazadas). Suele diagnosticarse con cierto retraso ya que habitualmente el principal síntoma es una hemorragia en pacientes sin antecedentes y con un TTPa prolongado.
El retraso en el diagnóstico también enlentece el inicio de la terapia hemostática pero no afecta a su duración ni a los niveles iniciales de inhibidores del FVIII.
La etiología principal es idiopática, pero en los casos de etiología conocida las más frecuentes son las neoplasias sólidas (próstata y pulmón), seguidas de las enfermedades autoinmunes. El patrón de hemorragias es diferente al de la congénita y el principal tratamiento son los agentes bypass. El tratamiento inmunosupresor más utilizado es la corticoterapia combinada con ciclofosfamida.
Bibliografía
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Nefritis intersticial aguda por rabeprazol
Puntos destacados
La nefritis tubulointersticial aguda por inhibidores de la bomba de protones constituye una causa cada vez más frecuente de daño renal agudo, con posible progresión a enfermedad renal crónica.
Esta entidad debería tenerse en cuenta especialmente en pacientes mayores de 60 años con enfermedad renal crónica previa o polimedicados, ya que presentan un riesgo incrementado de desarrollarla.
La recuperación de la función renal requiere la sospecha clínica e interrupción precoz del fármaco. Los corticoides podrían acelerar la recuperación renal.
Introducción
La nefritis tubulointersticial aguda (NTIA) asociada a fármacos se ha convertido en una causa cada vez más frecuente de daño renal agudo potencialmente reversible. La generalización de la prescripción de inhibidores de la bomba de protones (IBP) ha propiciado un aumento de las NTIA inducida por estos fármacos, siendo responsables del 18-64% de los casos.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Mujer de 74 años derivada a Urgencias por su médico de Atención Primaria tras objetivar un daño renal agudo con creatinina 7,9 mg/dL. La paciente refirió dispepsia crónica secundaria a hernia de hiato en tratamiento con rabeprazol 20 mg diarios desde hacía 6 meses; previamente había tomado omeprazol.
Exploración física y pruebas complementarias
A su llegada a Urgencias, la paciente refirió astenia, sensación febril y disminución de ingesta por molestias epigástricas inespecíficas de 10 días de evolución. La exploración física fue anodina, excepto por una tensión arterial de 160/90 mmHg.
Evolución
Estos hallazgos apoyaban el diagnóstico de NTIA inducida por rabeprazol. Se descartó infección y enfermedad sistémica subyacente mediante el estudio de los anticuerpos ANA, ANCA, anti-Ro y anti-La, complemento sérico, enzima convertidora de la angiotensina, serología viral y proteinograma, todos con resultado normal.
Diagnóstico
Nefritis intersticial aguda por rabeprazol.
Discusión
Los IBP son medicamentos ampliamente recetados a nivel mundial. A pesar de su excelente perfil de seguridad, se han reportado complicaciones graves secundarias a su uso como la NTIA.
Bibliografía
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Importancia del ultrasonido a la cabecera del paciente en el manejo urgente de la disnea
Puntos destacados
* El ultrasonido a la cabecera del paciente complementa la evaluación de la historia clínica y la exploración física en los pacientes críticos.
* Esta herramienta permite orientar un diagnóstico precoz y apoyar con rapidez las decisiones terapéuticas.
Introducción
El ultrasonido a la cabecera del paciente (UCP; más conocido en inglés, Point-Of-Care UltraSonography [POCUS]) ha emergido como una herramienta importante en la evaluación inicial del paciente crítico. Cada vez más se considera un complemento al examen físico, incluyendo información que permite identificar rápidamente las situaciones potencialmente fatales.
En este artículo se presenta un caso clínico de una emergencia médica donde la realización del POCUS permitió orientar la investigación etiológica y proporcionar un tratamiento más rápido.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Paciente de 83 años, caucásica con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipidemia, osteoartritis y accidente vascular cerebral isquémico 5 meses antes sin secuelas.
Fue admitida en Urgencias por un cuadro de alteración súbita del estado de conciencia con pérdida de conocimiento e incontinencia de esfínteres; sin referir movimientos involuntarios. Se intentó establecer contacto con familiares/cuidadores, sin éxito, para completar la información y caracterizar el cuadro.
Exploración física
La paciente se presentaba prostrada, con discurso confuso, Glasgow de 14 puntos, pero sin asimetrías motoras en el examen neurológico. Estaba taquipneica (FR 30 cpm), con una saturación periférica de O2 de 90% con oxigenoterapia suplementaria a 28%, taquicárdica (FC 150 bpm) y con presión arterial 100/50 mmHg.
Pruebas complementarias
De las pruebas complementarias realizadas cabe destacar: gasometría arterial con insuficiencia respiratoria hipoxémica con ratio PaO2/FiO2 de 196 y lactato de 3,1 mmol/L; ECG con taquicardia sinusal con bloqueo completo de rama derecha de reciente aparición.
Se realizó una ecocardioscopia que constató dilatación e hipocinesia del ventrículo derecho (VD) y un ventrículo izquierdo (VI) con D-shape, colocando como primera hipótesis diagnóstica la presencia de tromboembolismo pulmonar (Figura 1).
La analítica reveló elevación de los valores séricos de los marcadores de necrosis miocárdica y del péptido natriurético tipo B (BNP) (Mioglobina 156 ng/mL [N 1-147 ng/mL], Troponina I 424,6 pg/mL [N <15,6 pg/mL], BNP 132,9 pg/mL [N <100pg/mL]).
La angiografía de las arterias pulmonares por tomografía computarizada (TC) confirmó la presencia de tromboembolismo pulmonar (TEP) bilateral masivo y cardiomegalia, con predominio del ventrículo derecho (VD) (Figura 2).
Evolución
Teniendo en cuenta las comorbilidades y la presentación clínica, se diagnosticó un TEP de muy alto riesgo (Pulmonary Embolism Severity Index [PESI] clase V). El riesgo de mortalidad en estos pacientes a los 30 días es muy alto (10 a 24,5%) por lo que se le sometió a tratamiento con trombólisis con tenecteplase, tras el cual presentó una mejoría significativa del perfil hemodinámico y la paciente ingresó en una Unidad de Cuidados Intermedios.
Diagnóstico
Tromboembolismo pulmonar de muy alto riesgo.
Discusión
El abordaje diagnóstico de la disnea aguda en Urgencias es un desafío. El POCUS se utiliza cada vez más en la evaluación de estos pacientes críticos, donde se ha de incluir el TEP en el diagnóstico diferencial.
Muchos estudios han demostrado que, cuando se agrega el POCUS a la vía diagnóstica estándar, se consiguen diagnósticos más correctos, con significancia estadística.
El POCUS posibilita una evaluación cualitativa de la anatomía y la función cardíacas en el paciente en fallo hemodinámico: permite observar la dilatación de las cavidades cardíacas; realizar una estimativa visual de la fracción de eyección del VI; detectar la presencia de derrame pericárdico, y estimar el diámetro de la vena cava inferior y su variabilidad durante el ciclo respiratorio, ayudando en la evaluación de la volemia del paciente.
La importancia del ultrasonido se reconoce en las directrices sobre el TEP de la European Society of Cardiology del año 2019, donde la presencia de signos inequívocos de sobrecarga de presión del VD pueden justificar la realización fibrinólisis urgente en pacientes en fallo hemodinámico si la angiografía por TC no está disponible.
En este caso clínico, la objetivación de una dilatación e hipocinesia del VD colocó el TEP como hipótesis diagnóstica más probable. Permitió direccionar las pruebas complementarias, diagnosticar y tratar con mayor brevedad proporcionando una rápida estabilización hemodinámica de la paciente.
Conclusiones
El caso clínico descrito demuestra la importancia de integrar el POCUS en la evaluación del paciente crítico. Esto permite disminuir el tempo hasta el diagnóstico y posibilitar un tratamiento más adecuado.
No obstante, se necesita más investigación clínica que fortalezca las ventajas del POCUS y que confirme su impacto en el tiempo de hospitalización y en la reducción de la morbimortalidad.
Bibliografía
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Síndrome de DRESS secundario a suplemento yodado
Puntos destacados
• El DRESS es un síndrome de hipersensibilidad a fármacos. En su patogenia influyen factores genéticos, inmunológicos y virales.
• No hay ninguna prueba definitiva, siendo útiles los criterios diagnósticos.
• Se debe evaluar la afectación de órganos vitales, como la afectación pulmonar o la cardíaca.
Introducción
El síndrome de DRESS fue descrito por primera vez en 1996 por Bocquet et al. y se define como una reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms). Se caracteriza por una latencia de entre dos y hasta ocho semanas después de la administración del fármaco y por un curso prolongado, con frecuentes recaídas a pesar de su suspensión.
Caso clínico
Mujer de 37 años, lactante, sin antecedentes patológicos de interés. Sin hábitos tóxicos. Sin medicación habitual salvo suplementos nutricionales (ácido fólico y yodo). Dos semanas previas a la consulta en Urgencias, cambió la formulación del suplemento yodado que tomaba de forma habitual por otro similar.
Acudió a Urgencias, por fiebre de 38,5 ºC, disnea, tos y lesiones vesiculosas cutáneas muy pruriginosas de más de 10 días de evolución. Además, presentaba diarrea y vómitos. No había otras personas en su entorno que tuvieran síntomas similares, así como tampoco contacto con animales o viajes de riesgo.
Exploración física
La paciente presentaba afectación del estado general, temperatura 37,5 ºC, tensión arterial 107/64 mmHg, taquipnea con saturación 90% basal y frecuencia cardíaca 105 latidos por minuto. También presentaba lesiones cutáneas en diferentes estados evolutivos: pápulas, vesículas y costras en cuello, brazos, tronco y piernas y edema de vulva.
Pruebas complementarias
Los resultados del análisis de laboratorio se presentan en la tabla 1.
Diagnóstico
Síndrome de DRESS secundario a un suplemento yodado.
Discusión y conclusiones
El síndrome de DRESS es una enfermedad compleja cuya patogenia involucra la hipersensibilidad a un fármaco, factores inmunológicos y la reactivación viral, especialmente, del VHS-6. En numerosos estudios, se ha demostrado la implicación de fármacos como el alopurinol, los anticomiciales (carbamazepina) y algunas sulfonamidas (dapsona). No obstante, solo hay tres casos publicados de la asociación entre yodo y síndrome de DRESS; dos con yodo tópico y otro tras la administración de contraste yodado para realizar un TC.
Bibliografía
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10. Taweesedt PT, Nordstrom CW, Stoeckel J, Dumic I. Pulmonary Manifestations of Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) Syndrome: A Systematic Review. Biomed Res Int. 2019 Sep 24; 2019: 7863815. doi: 10.1155/2019/7863815.
11. Hill AB. The environment and disease: association or causation? Proc R Soc Med. 1965; 58(5): 295-300. | reccmi |
Tularemia pulmonar: la gran simuladora
Puntos destacados
La tularemia pulmonar es una enfermedad que puede simular otras entidades, tanto infecciosas como neoplásicas.
El antecedente epidemiológico es clave para despertar la sospecha diagnóstica.
El estudio serológico puede ayudar a un diagnóstico precoz y evitar complicaciones y exploraciones invasivas.
Introducción
La tularemia es una zoonosis causada por la bacteria Francisella tularensis, un coco-bacilo gram negativo, ampliamente distribuida en el hemisferio norte. El ser humano adquiere la infección por diferentes mecanismos: contacto directo con animales enfermos, a través de vectores, ingesta de alimentos contaminados o por inhalación.
La presentación clínica y la gravedad dependen de la subespecie responsable, del mecanismo de infección y del estado inmunológico del huésped. Tras un período de incubación, que oscila entre 3-6 días, el paciente comienza con malestar general, dolores generalizados, cefalea, astenia, anorexia y fiebre elevada. Se diferencian seis formas clínicas, que dependen fundamentalmente del modo de adquisición: ulceroglandular, glandular, oculoglandular, faríngea, tifoidea y neumónica; pudiendo variar desde una enfermedad asintomática o leve hasta una sepsis aguda rápidamente fatal.
Caso clínico
Varón de 54 años, exminero de interior y exfumador de 30 paquetes/año hasta los 46 años. Reside en medio rural de la comarca de El Bierzo, aunque sin contacto directo con animales ni ganado. Entre sus antecedentes personales destaca haber padecido 8 años antes un linfoma de Hodgkin clásico tipo celularidad mixta estadio IA, tratado mediante quimioterapia y radioterapia; en remisión completa desde entonces.
Unos 14 días antes de la consulta el paciente había pasado un fin de semana en un pueblo de Tierra de Campos, realizando labores en una huerta. Consulta por cuadro de 12 días de evolución consistente en fiebre, inicialmente elevada de hasta 39 ºC con afectación del estado general y astenia intensa. Los días siguientes la fiebre era de menor grado, predominio nocturno, mejor tolerada y acompañada de sudoración profusa. Hubo discreta pérdida de peso no cuantificada. La exploración física fue estrictamente normal.
Pruebas complementarias
Cuando le vemos en consulta el paciente se acababa de realizar una tomografía axial computerizada (TAC) corporal solicitada por Hematología que mostraba una masa de 3 cm de diámetro en el segmento ápico-posterior del lóbulo pulmonar superior izquierdo.
Se le solicitó estudio analítico en el que destacaba leucocitosis neutrofílica y elevación de reactantes de fase aguda, con el resto de los parámetros de hematimetría, bioquímica hemática y sistemático de orina sin alteraciones.
La determinación serológica frente a Francisella tularensis mediante ELISA resultó positiva enviándose muestra para confirmación mediante microaglutinación que resultó también positiva a título 1/128.
Evolución
Estamos ante un paciente exfumador con un síndrome febril de origen no aclarado y una masa pulmonar. Tras una primera serología positiva para tularemia y aún pendiente del test de confirmación, se decide tratamiento con ciprofloxacino 500 mg cada 12 horas durante 14 días vía oral, presentando una evolución favorable con desaparición de la fiebre, mejoría de la sintomatología general y descenso de los reactantes de fase aguda.
Se decide continuar estudio de la masa pulmonar mediante realización de una biopsia transtorácica y tomografía de emisión de positrones (PET-TAC). La histología resultó compatible con proceso inflamatorio crónico sin signos de malignidad y la PET-TAC evidenciaba la existencia de un nódulo pulmonar izquierdo de 1,1 x 1,3 cm y adenopatías hiliomediastínicas y supracalviculares derechas con captación de 18F-FDG.
En el control radiológico con nueva TAC pasado un mes se comprueba la completa desaparición de la masa pulmonar.
Diagnóstico
Tularemia pulmonar.
Discusión y conclusiones
La tularemia pulmonar puede aparecer hasta en un 30% de los casos de dicha enfermedad, aunque en las series descritas en nuestro medio más cercano la neumonía aparece solo entre el 1,5 y 6% de las ocasiones. La adquisición puede ocurrir tanto por diseminación hematógena, en el contexto de cualquier otra forma de la enfermedad, como por inhalación directa, siendo esta forma primaria un riesgo para determinadas profesiones como esquiladores de ovejas, granjeros y personal de laboratorio.
Las manifestaciones radiológicas características más comunes incluyen consolidaciones uni o bilaterales, opacidades en «árbol en brote», adenopatías hiliares, derrame pleural y pericarditis, pudiendo simular otras entidades como neumonía de otra naturaleza, tuberculosis o linfoma.
La presentación radiológica en forma de nódulo o masa pulmonar que puede llevar a la confusión con una neoplasia pulmonar resulta más excepcional, existiendo pocos casos documentados en la literatura.
La tularemia pulmonar es una entidad que puede simular otras enfermedades respiratorias, tanto infecciosas como neoplásicas, siendo difícil su diagnóstico cuando no se acompaña de otras manifestaciones características de la enfermedad. Se debe sospechar en pacientes con clínica compatible y antecedente epidemiológico, ya que puede ser una enfermedad grave e incluso mortal si no se trata precozmente. La solicitud de determinaciones serológicas puede ayudar a un diagnóstico precoz y evitar la realización de exploraciones invasivas con su consiguiente iatrogenia.
Bibliografía
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Tabla 1. Resumen de los casos de tularemia pulmonar descritos en la literatura. | reccmi |
Visual abstracts, Altmetrics y SCI-FI score
En este artículo le invitamos a conocer una parte reciente de la literatura médica, algo desconocida en el momento actual. Vamos a hablarles de los resúmenes visuales, más conocidos como visual abstracts (VA): una nueva herramienta de publicación científica.
¿Por qué los VA son hoy en día una realidad a la hora de hacer que nuestros textos científicos sean relevantes? La respuesta más inmediata es que se difunden con facilidad por internet, ya que son atractivos visualmente y eso hace que más personas quieran leer nuestro artículo.
Si no se conforman con esta explicación superficial, algo frecuente hoy en día, en este artículo queremos explicarles no solamente el origen y sentido que tienen, sino también un sistema para analizarlos.
Pero antes de explicar sus grandezas y alcance, debemos hablar, en general, sobre las publicaciones académicas.
Las publicaciones académicas
El tiempo pasa para nosotros como individuos, pero también para todo lo demás. Desde nuestro punto de vista, como seres fugaces que somos, tal vez no somos conscientes de algunos cambios que suceden tan lentos, que nos dan la sensación de que ciertas cosas son inamovibles.
Es el caso concreto de las publicaciones científicas, parece que siempre han sido de una manera y no de otra, lo cual se debe a que la ciencia avanza tan rápido que nada nos empuja a buscar en documentos de más de diez, cinco o dos años (aunque dependiendo de cada disciplina puede que estemos hablando de meses); pero, si hacemos este ejercicio de arqueología científica, veremos que, al igual que nosotros envejecemos, la forma de publicar documentos científicos evoluciona (que no es más que un envejecimiento a mejor).
Antiguamente, cuando un hombre de ciencia quería que sus descubrimientos perduraran, escribía extensos tratados con la intención de que estos pasaran a sus discípulos y pudieran hacer uso de todo el conocimiento atesorado durante su vida.
Conforme los descubrimientos y avances científicos se fueron sucediendo, la forma de publicar ciencia cambió hacia la descripción de descubrimientos puntuales frutos de la observación o de la experimentación. De esta manera nacieron los artículos y, con ellos, las revistas científicas.
Aunque la primera revista científica fue la revista Semanal Le Journal des Scavans (1665), habría que esperar hasta finales del siglo XIX y principios del XX para que el número de revistas científicas aumentara de manera exponencial.
Los abstracts
Este aumento del número de publicaciones científicas comenzaba a ser inmanejable a nivel individual, por lo que cada científico debía elegir qué artículo le interesaba leer, y cuál no, porque era imposible leerse todos.
Para facilitar esta tarea se normalizó el uso del abstract, o resumen documental, en los artículos. El abstract en sí mismo no era algo nuevo. Ya en el mundo antiguo se hacían sumarios que recogían lo más destacado de un texto para que fuese más accesible, los epítomes.
Pero no fue hasta el siglo XIX, en el seno de la Royal Society of London, que este sistema de resúmenes documentales tuvo su gran expansión, y que perdura hasta nuestros días.
El factor de impacto
En 1934, ante la creciente proliferación de documentos científicos y revistas, Paul Otlet, considerando que la utilidad del abstract era insuficiente a la hora de seleccionar los textos más relevantes, planteó el uso de métodos estadísticos que relacionasen los artículos entre sí para asignarles relevancia. Nacían así las bibliométricas.
El proceso de indexación de publicaciones para que se pudieran consultar fue, y sigue siendo, complicado. A lo largo del siglo XX comenzaron a surgir distintas métricas con mayor o menor éxito, hasta que, en 1975, Eugene Garfield creó la que, a día de hoy, sigue siendo una de las más utilizadas: el factor de impacto.
Esta métrica hace hincapié en el número de citaciones a los artículos publicados en una revista en los últimos dos años. Por tanto, si una revista tiene un factor de impacto alto, es lógico pensar que se trata de una revista de gran relevancia y, por consiguiente, de obligada lectura si se pretende estar bien informado.
Y, si una revista es de obligada lectura para la comunidad, el científico que pretenda que lo lea mucha gente o que su investigación se acepte como relevante tiene que publicar en esa revista con gran factor de impacto y no en otra.
Utilizando una terminología más actual, podría decirse que la ciencia es una red social donde queremos «viralizarnos» y ser trending topic.
Internet y las redes sociales
La métrica diseñada por Eugene Garfield, actualmente propiedad de la empresa privada Thompson Reuters, fue adoptada por las editoriales científicas más importantes y se convirtió en un estándar de calidad de la publicación, de la revista, y, por extensión, de la propia editorial.
No obstante, a finales del siglo XX, surge un invento que iniciaría una revolución en la ciencia que aún estamos viviendo: internet y la posterior democratización de la información científica.
En 1945, la revista mensual The Pacific publicó un artículo del científico Vannevar Bush titulado As we may Think donde enumeraba los posibles caminos que tomaría la ciencia. En él hablaba de unos dispositivos llamados memex que actuarían como dispositivos de captura y almacenamiento de información, que, a su vez, lo compartirían con las demás máquinas memex creando una red global de información.
Bush predijo la aparición de los ordenadores personales, del reconocimiento de voz, los escáneres, las enciclopedias online y múltiples descubrimientos posteriores. En concreto dos de estas predicciones son de gran importancia para el tema que tratamos: el hipertexto e internet.
El hipertexto fue la idea que posiblemente llevó a Garfield a crear su métrica, una red de vínculos que unen artículos científicos a otros a través de su bibliografía y referencias. Internet una red de vínculos entre ordenadores que permite el intercambio de información de manera casi inmediata, y lo que es más interesante, entre las personas detrás de esas computadoras.
Se conoce como red social al conjunto de personas con las que solemos interactuar. En lo que respecta a las redes sociales en internet, las interacciones se basan en el intercambio de información, ya sea en forma textual, auditiva o visual. Estas interacciones aumentaron en número y calidad con la aparición en escena en 2007 de los teléfonos inteligentes o smartphones, que facilitaron que pudiésemos estar conectados en cualquier momento.
Comenzaron entonces a surgir redes sociales alternativas a las de nuestra vida diaria. Cada una de ellas de características distintas: algunas basadas en amistades, gustos, aficiones e, incluso, profesiones. Por eso, y llegados a este punto, en lo relativo a la ciencia, es innegable asumir que estas redes sociales académicas o científicas han modificado la forma en la que estamos en contacto con la ciencia y en la que la consumimos.
Una forma que cuenta con las ventajas del volumen, la accesibilidad y la instantaneidad, pero también con desventajas como la proliferación de información fútil o incorrecta y una mayor dificultad para seleccionar la información relevante.
Métricas alternativas
En 2008, con la proliferación del consumo de información científica fuera de las revistas, comenzaron las críticas a las métricas tradicionales, ya incapaces de evaluar fiablemente el impacto que tenían las publicaciones entre los profesionales. Se podía dar la rara situación en la que un artículo se citase poco, pero tuviera un gran impacto fuera del entorno editorial.
De esta manera surgió la idea de las métricas alternativas basadas en las interacciones de los artículos fuera de los circuitos habituales, principalmente en blogs, internet, repositorios académicos y redes sociales. Estas métricas son conocidas como Altmetrics.
Las Altmetrics tienen muchos detractores, y su uso es controvertido, ya que, básicamente, la popularidad en línea puede no igualar los valores científicos, pero independientemente de sus posibles fallos, se trataba de un recurso importante y complementario al factor de impacto tradicional. Es por eso que numerosas editoriales no tardaron en crear sus métricas alternativas como Plumx y Altmetric.
La hegemonía del factor de impacto comienza a tambalearse y todas las revistas científicas en mayor o menor medida obtienen presencia online, tanto en redes sociales como en páginas web. Objetivo: mejorar sus métricas alternativas publicando sus artículos más importantes y destacados en redes.
Annals of Surgery
Pese a la brevedad de la que goza el abstract con respecto al artículo completo, no es lo suficiente para su consumo en redes sociales. Apenas dedicamos un golpe de vista a los 140 caracteres que tiene un tuit para saber si es interesante, y con un gesto mínimo pasamos al siguiente. Por otro lado, las redes sociales son un medio en el que un abstract estándar, o una forma abreviada de este, están en desventaja frente a la proliferación de material audiovisual.
Para poder destacar es fundamental aumentar el atractivo de lo publicado para que prestemos más atención a lo que nos muestran las revistas científicas.
Con el probable objetivo en mente de mejorar la difusión de sus publicaciones en internet, en 2016, el por aquel entonces editor de la revista Annals of Surgery, Andrew Ibrahim, decidió sistematizar un formato al que bautizó como VA, que reunía una serie de características para adaptarse a la forma de consumo en redes.
• Formato apaisado que puede verse en la pantalla de un smartphone.
• Síntesis de la información al máximo.
• Predominio del componente visual.
En realidad, Ibrahim, más que inventar un nuevo formato, sistematizó algo que, por aquel entonces, se conocía como graphical abstract y que no dejaba de ser un resumen de la información más relevante por medio de una de las herramientas más útiles para llamar la atención: el grafismo.
Grafismos
Adquirimos conocimientos del mundo que nos rodea mediante la observación. Somos seres visuales antes de aprender un lenguaje o de dominar la escritura.
Existen varias teorías sobre el procesamiento de la información visual y experimentos empíricos que parecen indicar que dicha información se procesa en dos tiempos: inicialmente la visión periférica capta nuestra atención sobre ciertos patrones y luego la visión central los desencripta más rápidamente y los retiene más tiempo que aquella información codificada en formato puramente textual.
Estas características hacen del componente visual una herramienta excepcional. Por un lado, en primer lugar, capta la atención del lector sobre el resto de las publicaciones y luego hace que la información codificada en este formato se adquiera más rápido y se retenga más tiempo.
Asimismo, el uso de herramientas visuales permite crear una narrativa espacial que guía y orienta al lector por la información, algo que ayuda a la comprensión y asimilación del mensaje.
Debemos tener en cuenta que el lenguaje visual presenta limitaciones, especialmente en la representación de ideas abstractas. Esto puede resultar llamativo, puesto que la evolución de los pictogramas al lenguaje escrito fue precisamente por las limitaciones para representar gráficamente ciertas ideas.
No obstante, de la misma manera que cada disciplina científica tiene su propio lenguaje, también puede disponer de su propio grafismo, que se puede utilizar junto a las convenciones culturales y sociales para transmitir fácilmente información.
Piense usted, por ejemplo, en la letra G, la séptima letra de nuestro alfabeto. Pero también para los físicos, Gravitación (si esta mayúscula) o gravedad (en minúscula); el número de Graham para los matemáticos o la clasificación estelar para los astrónomos. Del mismo modo, el dibujo de una pizza puede ser comida tradicional para un italiano o comida basura para un americano.
Sabiendo esto, el uso del grafismo puede y debe ser adaptado a nuestro público para ser útil.
El visual abstract y SCI-FI score
El VA no puede ni se debe considerar un sustituto del artículo completo, de la misma manera que el abstract tradicional nunca lo ha pretendido.
El VA responde a una necesidad nueva de la ciencia, a una evolución, como decíamos al principio, por parte de esta para llegar a más gente y hacerse más universal. Utiliza recursos psicológicos, estéticos y comerciales para servir como reclamo en internet y con el empleo de las herramientas que se usan para destacar en ese medio: la brevedad y el grafismo.
Su única intención es ser atractivo para captar posibles lectores del paper original. Por tanto, un VA debe:
• Captar la atención del lector en una interacción puramente visual.
• Contener la información científica necesaria, pero a su vez resumida al máximo, para que interese a nuestros colegas.
Desde la aparición de los VA, son muchas las revistas que han adoptado este sistema de publicación y reclamo. Existen revistas de gran calado que han diseñado un formato propio y característico para sus presentaciones. Otras dejan a la inventiva y habilidad del autor la creación de estos VA con resultados, en su mayoría, irregulares.
Existe a nuestro alcance un gran número de VA y está claro que la calidad de estos es increíblemente variable. Por extensión, también lo será su éxito en captar la atención.
Con el objetivo de estandarizar la validación de la idoneidad de los VA y de los distintos y más relevantes elementos que lo componen, hemos desarrollado un sistema que analiza todos los elementos que lo componen. Su nombre, SCI-FI, está compuesto por las iniciales de cada uno de los elementos y son:
• S (scheme): valora la composición y la presencia de una narrativa visual. En un sistema mixto (textual + gráfico), como es el VA, muchas veces el orden de lectura habitual en occidente (de izquierda a derecha y de arriba abajo) puede verse alterado por diferentes recursos como recuadros, flechas, figuras, etc. que pueden modificar el orden de lectura. Según su utilización, pueden contribuir a la comprensión o entorpecerla.
Además, ha de tenerse en cuenta en la composición que, en general, hay que intentar asignar el espacio, ya de por sí limitado, en función de la importancia. Por ejemplo, si lo que queremos es destacar la conclusión sobre el material y métodos, esta ocuparía más espacio en la composición. Por último, de cara a que el VA sea de lectura agradable, es importante que haya suficientes espacios en blanco para no atiborrarlo de información y generar rechazo.
• C (colour): valora el uso del color. Debe ser un elemento agradable que haga al posible lector interesarse por nuestro contenido y no le desagrade. En general suelen funcionar mejor los colores desaturados que los saturados y se combinan mejor los colores complementarios o análogos. Es esencial el contraste entre los textos y el fondo, y sobre todo, que estos no dificulten la lectura. Además, el color puede usarse también para crear jerarquías y destacar ciertos elementos en el VA.
Por otra parte, debemos tener en cuenta las diferentes acepciones que otorgamos a distintos colores. Por ejemplo, para transmitir ideas negativas (inhibición, peligro, urgencia…) usaremos el rojo, mientras que para las ideas positivas (confianza, seguridad, curación…) usaremos colores como el azul o el verde. Hacerlo al revés haría que la información visual, que debe estar al servicio de la comunicación, contradijese nuestro mensaje.
• I (image): el uso de imágenes, sobre todo cuando dominan sobre el componente textual, siempre hace mucho más atractivo un VA. No obstante, disponemos de un espacio limitado y debemos optimizarlo. Los elementos visuales y textuales, por tanto, deben apoyarse y complementarse, no resultar redundantes. Las imágenes no son un mero elemento decorativo, sino que tienen una función concreta. Lo ideal es que las imágenes sean uniformes entre sí, del mismo estilo y que estén bien integradas con el esquema general de colores.
En el caso del uso de visualización de datos en forma de gráficas, hay que intentar que sean sencillas de interpretar, que no dupliquen datos y que cumplan con las mismas normas que el resto de material gráfico.
• F (font): en general no es recomendable usar más de dos o tres tipos de fuentes en un mismo VA, y su uso debería estar restringido a la creación de jerarquías. La fuente del texto predominante debe leerse con facilidad: se recomiendan fuentes sin serifa y reservar la serifa, en caso de tener que usarla, para textos de importancia, como pueden ser los títulos. No debe abusarse de negritas o subrayados sin clara intención de generar jerarquía.
• I (innovation): dado que el VA es una herramienta relativamente reciente, aún tiene mucho margen para evolucionar y mejorar. Por eso, podemos hacer distintas apreciaciones a la novedad que aporta cada uno.
Al menos tres evaluadores deben evaluar cada ítem y, si juzgan que cumple mayoritariamente cada uno de ellos, le otorgará una puntuación del 0 a 5.
El objetivo del SCI-FI score no es generar un ranking de VA. De hecho, dado el potencial subjetivo de la evaluación de estos ítems, está concebido como una guía de calidad o checklist sobre la realización de VA, y, en ningún caso, implica que uno sea más idóneo que otro de menor puntuación. Puede servir también como una guía para la elaboración y mejora de nuestros VA. Sin embargo, una mayor puntuación sí que va a suponer un mayor potencial de impacto.
Por último, invitamos al lector a aplicar el SCI-FI score a los VA que pueda encontrar, pero también a que tenga en cuenta que la realización de un VA no es algo que dependa de las editoriales ni de las revistas. Cualquiera puede realizar un VA de su artículo y lanzarlo a las redes sociales. Invitamos a todos a seguir el SCI-FI score para componerlos y asegurar su mayor impacto y alcance.
En un mundo tan global está en nuestras manos la posibilidad de dar a conocer nuestro trabajo.
Bibliografía
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2. Fyfe, A. (2021, July 8). Where did the practice of 'abstracts' come from? The History of the Scientific Journal. Accesible en: https://arts.st-andrews.ac.uk/philosophicaltransactions/where-did-the-practice-of-abstracts-come-from (último acceso diciembre 2021).
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4. Ibrahim AM. Seeing is Believing: Using Visual Abstracts to Disseminate Scientific Research. Am J Gastroenterol. 2018; 113(4): 459-461. doi: 10.1038/ajg.2017.268.
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6. Studenic P, Ospelt C. Do you tweet?: trailing the connection between Altmetric and research impact. RMD Open. 2020; 6: e001034. doi: 10.1136/rmdopen-2019-001034.
7. Ibrahim AM, Lillemoe KD, Klingensmith ME, Dimick JB. Visual Abstracts to Disseminate Research on Social Media: A Prospective, Case-control Crossover Study. Ann Surg. 2017; 266(6): e46-e48. doi: 10.1097/SLA.0000000000002277.
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La muerte de Atila
Introducción
Este artículo tiene intencionalidad docente y lúdica, motivo por el cual se entretejen lo hipotético, lo conjetural y la realidad. Se usan los datos históricos como una mera excusa para tratar temas médicos.
Los hechos
«Al día siguiente, transcurrida gran parte de la mañana, los asistentes reales sospecharon algún mal y, tras un gran alboroto, irrumpieron en las puertas. Allí lo encontraron muerto por un derrame de sangre, sin ninguna herida, y la muchacha de rostro abatido llorando bajo su velo».
Jordanes
Es habitual, que cuando ocurren sucesos históricos importantes, surjan testigos civiles de lo ocurrido, y es labor de los historiadores hacer un trabajo de criba y comprobación de estos hechos para recogerlos y hacerlos perdurar. Por eso es tan interesante el caso que nos ocupa, porque el historiador se encontraba presente en el momento del suceso.
Prisco de Panio, historiador bizantino, estaba presente en Hungría en el año 453 d. C., en el momento en el que un grupo de soldados tiraban abajo la puerta de los aposentos del rey después de su noche de boda, para encontrárselo tumbado en su cama y cubierto de sangre que le brotaba de la boca y la nariz. Escuchó los llantos emitidos por su joven esposa Ildico y vio como todos los guerreros lamentaban su muerte.
El azote de Dios, Atila el rey de los hunos, había muerto.
Los encargados de la historia clínica
Ante la falta de informes de galenos de la época, durante el presente caso clínico utilizaremos como referencia a alguno de los historiadores de la época que han dejado algún registro que podría utilizarse como historia clínica.
• Prisco de Panio (410-472). Historiador y diplomático del Imperio romano de Oriente. De origen griego, vivió en la corte de Atila. Estuvo presente durante su boda y fue testigo del descubrimiento de su cadáver. Muy pocos de sus textos han sobrevivido al paso del tiempo, limitando la información de primera mano.
• Jordanes (siglo VI). Historiador y funcionario del Imperio romano de Oriente. Principal e indirecto historiador de Atila ya que tuvo acceso a los escritos de Prisco. El conocimiento que ha llegado hasta nuestra época sobre el rey de los hunos se debe a su transcripción o incorporación a su propia obra los textos de Prisco de Panio.
• Conde Marcelino (xxx-534). Cronista y cortesano del Imperio romano de Oriente.
El paciente
«De hecho, era un amante de la guerra, pero comedido en la acción, poderoso en el consejo, amable con los suplicantes e indulgente con aquellos que una vez fueron recibidos bajo su protección. Era bajo de estatura, con un pecho ancho y una cabeza grande; sus ojos eran pequeños, su barba fina y salpicada de gris; y tenía la nariz chata y la tez morena, mostrando las evidencias de su origen».
Jordanes
Paciente varón de 58 años, sin antecedentes médicos de interés salvo fracturas óseas que no precisaron intervenciones quirúrgicas.
Actividad física intensa habitual: montar a caballo, pelear y decapitar a sus enemigos. Bebedor habitual. Dieta rica en carne de caza, carente de fruta y verdura.
Vida sexual activa, polígamo. Se le reconocen 4 esposas: Kreka su mujer principal; la viuda de su hermano Bleda; la hija de Eskam, un jefe tribal, y, también, Ildico, la bella y mucho más joven, última esposa.
Sin familiares vivos: Mundzuk, padre de Atila falleció a los 47 años por causa desconocida. Rugila, su tío paterno, murió a la edad de 66 años electrocutado por un rayo. Y su hermano Bleda falleció en un accidente de caza durante unas vacaciones.
Trabajo habitual: rey guerrero alternado la diplomacia con la gestión de los ejércitos.
La causa de la muerte
Escenario 1. Epistaxis: la hipótesis original
La hipótesis original de la muerte de Atila, tal como nos la trasmite Prisco a través de Jordanes, nos relata como fue víctima de un episodio de epistaxis, que, por lo visto, eran relativamente habituales en Atila y que hace probable que tuviese alguna malformación vascular.
Escenario 2. Broncoaspiración: la otra humillante hipótesis original
Un volumen suficiente de sangre en el pulmón puede ser responsable de una inadecuada relación ventilación/perfusión debido a un shunt intrapulmonar causando una cadena de acontecimientos como broncoespasmo, atelectasia y, en último caso, de un síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA), que asociado al bajo nivel de consciencia del rey huno pudo provocar el desenlace fatal.
Escenario 3. Varices esofágicas: el alma de la fiesta
La causa principal de varices esofágicas es la aparición de venas colaterales hepáticas secundarias a un aumento de la presión de la vena portal. A nivel mundial las causas adquiridas más frecuentes son la cirrosis y la parasitosis.
Escenario 4. Todos los anteriores
El síndrome de Rendu-Osler-Weber (o Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria [THH]) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, caracterizada por la aparición de telangiectasias de distribución generalizada y malformaciones arterio-venosas de mayor tamaño en órganos internos.
Escenario 5. Úlcera de Dieulafoy: no la más probable, pero sí una carta ganadora
La lesión de Dieulafoy es una malformación vascular poco común y más frecuente en ancianos con comorbilidades, en la que una arteria discurre próxima a la mucosa del tubo digestivo (generalmente en la unión gastroesofágica), pudiendo existir de forma excepcional en otras localizaciones, como el aparato respiratorio.
Escenario 6. Asesinato
Es difícil valorar la posibilidad de la muerte violenta, si bien es cierto que Jordanes hace referencia a que no había ninguna herida visible en el cuerpo de Atila, el estado de bajo nivel de consciencia del rey pudo facilitar a su nueva esposa Ildico el camino para provocar una herida de arma blanca en la cavidad oral o nasal con suficiente gravedad como para originar el sangrado y la muerte en relación o no a este.
Escenario 7. Envenenamiento
Puestos a entrar en el mundo de lo hipotético y de las muertes homicidas podríamos pensar en el uso de refinados venenos. Atila se encontraba en guerra abierta contra el Imperio romano. De hecho, semanas antes de su boda había llegado hasta las mismas puertas de Roma donde el Papa León I le había convencido de no saquear la ciudad.
Conclusiones
Fuera cual fuese la causa de la muerte de Atila, ninguno de sus aliados ni enemigos pensó jamás que su muerte ocurriría en su lecho y no en el campo de batalla con el arma en mano. Aunque nosotros podamos teorizar sobre las causas de su muerte, nunca podremos saber la verdad de lo acontecido.
Bibliografía
1. Jordanes. Origen y gestas de los godos / ed. José María Sánchez Martín; trad. José María Sánchez Martín. Cátedra. Accesible en: http://pi.lib.uchicago.edu/1001/cat/bib/4550902.
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Causa excepcional de quilotórax: rotura espontánea de conducto torácico
Puntos destacados
La rotura espontánea del conducto torácico es una entidad infrecuente como causa de quilotórax y quiloascitis.
El quilotórax es un signo de una amplia lista de entidades que deben ser estudiadas para realizar un correcto diagnóstico.
Introducción
El quilotórax constituye un signo que se diagnostica a través de la evacuación del líquido pleural y objetivando su aspecto macroscópico y sus características bioquímicas que lo identifican como tal (aspecto lechoso y alto contenido en triglicéridos, colesterol y leucocitos no polimorfonucleares).
Ante su hallazgo debe establecerse el diagnóstico diferencial entre sus múltiples causas. Para ello es fundamental la correcta anamnesis para destacar traumatismos, que constituyen la principal causa del quilotórax. Una vez excluidos hay que realizar una búsqueda activa de las enfermedades causantes que puedan encajar en el cuadro clínico de nuestro paciente.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Paciente de 43 años, española, de raza caucásica, sin hábitos tóxicos. Trabaja en una oficina. Vive en Santander (Cantabria) y no tiene animales de compañía ni contacto con animales de campo.
En 2001 se le diagnosticó una posible enfermedad inflamatoria intestinal ileocecal (con anatomía patológica compatible con inflamación crónica) que no llegó a confirmarse y que se trató con pentasa durante 2 años, suspendiéndose después sin nuevos brotes y con colonoscopias sucesivas normales. En 2018 la paciente es evaluada de nuevo por clínica de diarrea alternada con estreñimiento y con algún episodio de rectorragia (catalogada de síndrome de intestino irritable).
La causa más frecuente de quilotórax es la rotura traumática del conducto torácico por heridas o aumentos bruscos de presión intratorácica o por cirugías, siendo la rotura espontánea extremadamente excepcional.
Otras causas de quilotórax no traumáticas pueden ser de origen maligno (como las neoplasias de distintas extirpe) o no malignas (entre ellas: el síndrome de vena cava, enfermedades sistémicas de origen inmunológico del tejido conectivo, enfermedades infecciosas, trombosis, radiación o la aneurisma aorta).
A continuación, describimos el caso de una paciente con una tumefacción cervical de aparición brusca con quilotórax y quiloascitis asociados, que finalmente se diagnosticó como rotura espontánea de conducto torácico.
Caso clínico
En febrero de 2020 la paciente acude a Urgencias al notar el día previo un bultoma doloroso en la zona cervical izquierda con irradiación al brazo del mismo lado que la mañana de su asistencia al hospital comienza a asociar un cuadro sincopal y dolor pleurítico bilateral. Niega fiebre, lesiones cutáneas, clínica articular, clínica respiratoria o clínica digestiva, exceptuando la suya habitual por la patología intestinal ya conocida.
La paciente no refiere síndrome general, cambios en el aspecto de las heces, hemorragias visibles, dolor abdominal, sensación nauseosa ni metrorragias.
Tampoco refiere traumatismos externos, accesos de tos importantes, movimientos bruscos y no se ha tenido ninguna intervención quirúrgica reciente.
Exploración física
La paciente estaba afebril, hemodinámicamente estable, con frecuencia cardíaca de 80 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 14 respiraciones por minuto y manteniendo saturación de 98% sin oxigenoterapia. No se objetivaron adenopatías cervicales derechas, ni adenopatías axilares ni inguinales.
Llamaba la atención una tumefacción edematosa en la zona cervical y supraclavicular izquierda, dolorosa y de consistencia blanda.
La auscultación cardíaca era normal, pero en la pulmonar destacaban crepitantes en ambas bases sin otros ruidos sobreañadidos.
El resto de la exploración no presentó ninguna otra alteración.
Pruebas complementarias
En la analítica, tanto la bioquímica, el hemograma y el proteinograma no mostraban alteraciones, con una PCR de 2,1. Parámetro nutricionales normales. Los marcadores tumorales fueron negativos y todas las pruebas inmunológicas enfermedades de tejido conectivo (anticuerpos antinucleares e hiperIgG4) descartaron dichas enfermedades. Así mismo, se solicitó ECA también con resultado negativo.
Respecto a las pruebas microbiológicas, se realizaron serologías de VIH, VHC e interferón resultaron negativos. Las serologías de virus herpes y Micoplasma pneumoniae eran compatibles con inmunidad adquirida.
Se realizó un TAC cervico-toraco-abdominal (figura 1) que arroja el siguiente resultado: infiltración difusa y completa por material líquido de la grasa a nivel cervical izquierdo, mediastínico y abdominal, aumento de densidad no encapsulado en el tejido graso supraclavicular izquierdo, derrame pleural de predominio izquierdo y líquido libre intraabdominal.
Ante el hallazgo de líquido pleural, se realiza toracocentesis diagnóstica con el resultado de quilotórax (triglicéridos de 220 mg/dL y presencia de quilomicrones) con anatomía patológica negativa para células malignas (figura 2).
Por otro lado, se realiza un PET como parte del estudio para buscar posibles neoplasias ocultas, ya que la paciente no presentaba ningún síntoma guía y una de las principales causas del quilotórax no traumático son las enfermedades malignas.
Evolución
Solo con dieta baja en grasas sin suplementación de triglicéridos de cadena media, la tumefacción cervical comienza a desaparecer siendo, a las 48 horas, prácticamente imperceptible. Permanece totalmente asintomática y con análisis de control rigurosamente normales, incluidos los parámetros nutricionales, por lo que es dada de alta.
En los controles posteriores en consulta (ha tenido 4 visitas más hasta la fecha) la clínica de la paciente ha recidivado. Se repitió un TAC toraco-abdominal a los 2 meses tras la instauración de la dieta pobre en grasas sin encontrarse evidencia de líquido pleural ni ascítico y con resolución de las alteraciones que presentaba en el TAC anterior, por lo que se retiró la dieta pobre en grasas y se continúan los controles en consulta.
Ante los resultados descritos y la evolución clínica, se revisan de nuevo las pruebas de imagen y se concluye que la patología es compatible con una rotura de conducto torácico.
Diagnóstico
Rotura espontánea del conducto torácico que asoció quilotórax e inflamación de grasa como reacción al paso de linfa libre y tumefacción correspondiente a la salida brusca tras la rotura del conducto.
Discusión y conclusiones
Como ya se ha mencionado, se trata de una entidad extremadamente excepcional con escasos episodios descritos en la literatura, que cursan con un síndrome clínico muy similar al de nuestra paciente.
La rotura espontánea de conducto torácico es una entidad benigna que suele resolverse con medidas conservadoras, como en nuestro caso, con drenaje y dieta baja en grasas para intentar disminuir el contenido linfático y permitir que la cicatrización del conducto alterado.
En algunos casos se puede restringir totalmente las grasas en la dieta y suplementar con triglicéridos de cadena media (no se absorben en sistema linfático) e incluso nutrición parenteral si fuera necesario. Hay algunos casos descritos de tratamiento con octreótido (también en casos de quiloascitis) que disminuye el flujo linfático. En algunos otros puede ser necesaria la reparación quirúrgica.
Este caso pone de manifiesto la importancia de una buena anamnesis y exploración sistemáticas ante el diagnóstico diferencial, de forma que no se excluyan automáticamente las entidades menos frecuentes; ya que, aunque poco habituales, no son imposibles.
Bibliografía
1. García-Tirado J, Landa-Oviedo HS, Suazo-Guevara I. Quilotórax espontáneo bilateral desencadenado por estornudo: una entidad peculiar de buen pronóstico. Arch Bronconeumol. 2017; 53(1): 32-33. https://doi.org/10.1016/j.arbres.2016.05.017.
2. Varona Porres D, Persiva Ó, Pallisa E, Sansano I. Diagnóstico por imagen de rotura espontánea de quiste mediastínico del conducto torácico. Radiologia. 2016; 58(6): 491-495. English, Spanish. https://doi.org/10.1016/j.rx.2016.03.002.
3. Navarro Navarro M, López Pérez E, Alberola Marco M, Martínez Gómez C y Moya García MI. “ROTURA ESPONTÁNEA DE CONDUCTO TORÁCICO CERVICAL” Radiología. 2018; 60 (Espec Cong): 990. Accesible en: https://www.elsevier.es/es-revista-radiologia-119-congresos-34-congreso-nacional-seram-73-sesion-miscelanea-4197-comunicacion-rotura-espontanea-de-conducto-toracico-49613-pdf (último acceso diciembre 2021).
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Tabla 1. Causas de quilotórax.
Traumáticas
• Cirugía torácica
• No quirúrgica: heridas punzantes, traumatismo de alto impacto, tos, estornudos o vómitos
No traumáticas
Causa maligna
• Tumores hematológicos
• Tumores solidos
Causa no maligna
• Idiopático
• Tumores benignos
• Linfangioleiomiomatosis
• Enteropatía pierde-proteínas
• Enfermedad de Castleman
• Síndrome de vena cava
• Sarcoidosis
• Síndrome de las uñas amarillas
• Histoplasmosis
• Tuberculosis
• Radiación
• Trombosis subclavia
• Aneurisma aórtico
• Bocio
• Enfermedad tejido conectivo
• Cirrosis
• Insuficiencia cardíaca
• Síndrome nefrótico
• Síndrome de Noonan
• Síndrome de Down
• Síndrome de Turner
• Alteraciones congénitas del conducto torácico
• Macroglobulinemia de Waldestrom
• Amiloidosis
• Filiariasis
• Quiste en conducto torácico
• Pericarditis constrictiva
• Bechet
• Síndrome POEMS
• Enfermedad relacionada con IgG4 | reccmi |
Miocarditis aguda como manifestación de granulomatosis eosinofílica
Puntos destacados
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad grave con manifestaciones diversas que requiere alta sospecha y tratamiento temprano. Para ello, han surgido terapias como el mepolizumab, efectivo en pacientes graves o refractarios, permitiendo incluso la disminución del tratamiento corticoideo.
Introducción
La hipereosinofilia, definida como un recuento ≥ 1.500 eosinófilos (células/μL) en sangre, puede tener diversas causas (fármacos, parásitos, enfermedades autoinmunes, neoplasias, etc.). Dado que los eosinófilos pueden infiltrar prácticamente cualquier tejido, se debe buscar la causa, el posible daño orgánico y su tratamiento activo.
Presentamos el caso de un viajero por el sudeste asiático que acude por dolor torácico y es diagnosticado de miocarditis eosinofílica. Gracias a la historia clínica y las pruebas complementarias, tras un amplio diagnóstico diferencial, finalmente se le diagnostica de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA).
Caso clínico
Antecedentes, enfermedad y exploración física
Varón de 54 años con antecedentes de asma grave con control subóptimo, síndrome de Widal, tromboflebitis superficial en miembro inferior derecho (2011) y residencia en el sudeste asiático los últimos 6 años. Diagnosticado de síndrome coronario agudo (SCA) dos meses atrás en La India, con fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) normal, prescribiéndose antiagregación, betabloqueante y estatinas, pero sin realizarle una coronariografía. Actualmente reside en España.
Acude a Urgencias por opresión centrotorácica de 2 horas de duración iniciada en reposo, con irradiación a brazo izquierdo y mandíbula. A la exploración, mantiene dolor precordial, con buen estado general. Auscultación cardiopulmonar anodina. Buena perfusión periférica.
Pruebas complementarias
El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal con ondas T aplanadas en cara inferior y negativas en precordiales izquierdas.
La radiografía torácica no mostró hallazgos significativos y analíticamente destacaba elevación de marcadores de daño miocárdico y discreta leucocitosis con importante eosinofilia.
El ecocardiograma reveló un ventrículo izquierdo ligeramente dilatado, con extensas alteraciones de la contractilidad segmentaria y FEVI del 34%.
Se realizó una coronariografía preferente que descartó SCA como causa de dichos hallazgos, por lo que se sospechó enfermedad miocárdica inflamatoria.
Se completó el estudio con resonancia magnética (RM) cardíaca que mostró realce tardío difuso intramiocárdico, subendocárdico y en músculos papilares, compatible con miocarditis.
Simultáneamente se desarrolló un diagnóstico diferencial de causas de eosinofilia:
• Infecciosas: debido a su residencia en Asia, se descartaron posibles patógenos, destacando Fasciola, Schistosoma, Strongyloides, microfilarias, Plasmodium, Virus de la Inmunodeficiencia Humana y Aspergillus.
• Hematológicas: sin displasias sanguíneas. Inmunofenotipo en sangre y estudio molecular negativo.
• Fármacos: reconoció abandono de la medicación antiasmática y el consumo de diversos «remedios naturales» sin precisar cuáles. Tóxicos en orina negativos.
• Tomografía axial computarizada (TAC) toraco-abdomino-pélvica, destacando infiltrados pulmonares en vidrio deslustrado en lóbulos superior izquierdo y medio.
• Reumatológicas: se realizó un panel amplio que fue negativo (antinucleares, enzima conversora de angiotensina, anticitoplasma de neutrófilos [ANCA], anti-mieloperoxidasa, anti-proteinasa 3, entre otros), destacando una ligera elevación de la inmunoglobulina E.
El diagnóstico de confirmación se realizó mediante biopsia endomiocárdica que reveló una arquitectura distorsionada con actividad inflamatoria eosinofílica abundante y daño miocitario, sugerente de miocarditis eosinofílica.
Evolución
Se inició metilprednisolona 1 mg/kg/día y un esquema antiparasitario empírico con albendazol 400 mg/12 h, ivermectina 12 mg diarios y praziquantel 1,2 g/12 h. A los 7 días, los parámetros analíticos mejoraron sustancialmente.
Un nuevo TAC reveló la práctica resolución de las opacidades pulmonares y el ecocardiograma mostró una mejoría de la contractilidad segmentaria y FEVI 44%. Permaneció en todo momento en clase funcional II de la New York Heart Association, sin desarrollar clínica de insuficiencia cardíaca.
Por ello, se plantea un paciente con un cuadro de miocarditis eosinofílica confirmada, hipereosinofilia y unos infiltrados pulmonares con buena respuesta al tratamiento corticoideo. Además, los antecedentes de asma de difícil control, una tromboflebitis previa y una historia de pápulas y placas eritematosas y pruriginosas en región troncular en los últimos 2 meses, con pigmentación residual, coincidente con parestesias y sensación urente en ambas manos, son compatibles con vasculitis y neuropatía, respectivamente. Ante ello, se planteó la posibilidad de un caso de GEPA, por lo que se añadió mepolizumab 300 mg subcutáneos mensuales y se procedió al alta.
Cinco meses después, la ecocardiografía se había normalizado y el paciente se encontraba asintomático bajo tratamiento con candesartan 4 mg diarios, bisoprolol 1,25 mg/12 h, ambos iniciados desde los primeros compases de ingreso, inhaladores, prednisona a dosis bajas y mepolizumab.
Diagnóstico
Miocarditis eosinofílica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.
Discusión y conclusiones
La eosinofilia, definida como ≥500 eosinófilos/μL en sangre, puede tener diversos orígenes, incluyendo procesos infecciosos, inflamatorios o neoplásicos. Cuando el recuento es ≥1.500 células/μL se denomina hipereosinofilia, mientras que estos valores en al menos 2 ocasiones separadas al menos un mes incluyendo daño orgánico se denomina síndrome hipereosinófilo (SH).
La GEPA (previamente síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad multisistémica clasificada como vasculitis de pequeño-mediano vaso que conlleva una eosinofilia periférica e infiltración de diversos tejidos. Su prevalencia estimada globalmente es de 15,27 casos por cada millón de habitantes.
La mayor parte de los pacientes desarrolla asma, frecuentemente severa, y poliposis nasal. Sin embargo, la afectación cardíaca es la principal causa de mortalidad, presente en el 45-62% de los casos, e incluye miocarditis, vasculitis coronaria, insuficiencia cardíaca, pericarditis o enfermedad valvular.
El diagnóstico de GEPA es complejo dada la heterogeneidad de la enfermedad. Radiológicamente son característicos los infiltrados pulmonares parcheados transitorios y granulomas no cavitados.
La American College of Rheumatology propone 6 criterios, considerando el diagnóstico si se cumplen al menos 4: asma, porcentaje de eosinófilos superior a 10, neuropatía, opacidades pulmonares transitorias, afectación de senos paranasales y biopsia compatible.
Aunque el 40-60% de los pacientes con GEPA expresa positividad para ANCA, aquellos con afectación cardíaca típicamente son negativos.
La miocarditis eosinofílica suele manifestarse como SCA o insuficiencia cardíaca. Dentro del proceso diagnóstico cobra un papel fundamental la ecocardiografía y, sobre todo, la RM, aunque para la confirmación se requiere el análisis histológico. La RM exhibe una sensibilidad del 88% y una especificidad del 72%. Los hallazgos más comunes son el realce tardío de gadolinio y la dilatación y disfunción ventricular izquierda.
La mayor parte de los casos leves de GEPA alcanza la remisión con corticoides, mientras los casos graves requieren adición de otros inmunosupresores. Entre ellos ha surgido el mepolizumab, anticuerpo monoclonal frente a la interleucina, responsable de la activación y supervivencia de los eosinófilos. Se ha utilizado en pacientes con cuadros graves de asma eosinofílica, dermatitis atópica y diversos síndromes eosinofílicos.
Referente a la GEPA ha surgido recientemente como terapia efectiva en no respondedores a los tratamientos convencionales, permitiendo incluso la disminución de la terapia corticoidea.
Para concluir, se trata de un caso de miocarditis eosinofílica en el seno de una granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, con excelente respuesta al tratamiento inmunosupresor y para la disfunción miocárdica.
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Importancia de la asociación entre enfermedad de Kikuchi y lupus eritematoso sistémico
Puntos destacados
▻El diagnóstico de la enfermedad de Kikuchi en los pacientes con lupus eritematoso sistémico con la biopsia ganglionar es esencial ya que supone una diferente evolución clínica, pronóstica y terapéutica, así como la necesidad de nuevos estudios sobre esta asociación.
Introducción
La enfermedad de Kikuchi (EK) es una enfermedad inflamatoria autolimitada descrita por primera vez en Japón en 1972 por dos patólogos japoneses (Kikuchi y Fujimoto) de forma simultánea e independiente. Se trata de una enfermedad rara que afecta principalmente a mujeres jóvenes, si bien hay serie de casos que demuestran relación entre hombres y mujeres 1:11. Tiene una incidencia difícil de estimar y, después de su descripción en Japón, solo se han publicado casos con series de hasta 276 pacientes en Estados Unidos y Europa.
Se presenta habitualmente con fiebre y adenopatías con características histopatológicas definidas (linfadenitis nectrotizante y cariorrexis con ausencia de granulocitos), siendo una enfermedad benigna y de etiología desconocida. Es obligado un amplio diagnóstico diferencial por sus similitudes clínicas e histológicas con otras enfermedades más graves. Se ha demostrado que la EK y el lupus eritematoso sistémico (LES) pueden coexistir en un mismo paciente, independientemente del momento en que se haya diagnosticado cada entidad. El caso que comentamos es una muestra de dicha asociación.
Caso clínico
Antecedentes
Mujer que acude a nuestra consulta en 2008, a los 23 años de edad, con antecedentes de síndrome nefrótico sin confirmación histológica en 1991 con anticuerpos antinucleares (ANA) negativos, con mejoría con tratamiento antiproteinúrico y sintomático. En 1997, fue diagnosticada de una trombopenia inmune primaria con ANA negativos, tratada con corticoterapia oral y resolución del cuadro.
En el año 2003 presentó un cuadro clínico caracterizado por un síndrome febril asociado a adenopatía cervical. Se realizó la prueba de Mantoux, con resultado negativo, radiografía de tórax sin hallazgos significativos, ANA a título 1:1280 con patrón moteado con resto de autoinmunidad negativa y biopsia de la adenopatía, con hallazgos histológicos de linfadenitis histiocítica necrotizante.
Enfermedad actual
En 2008 fue derivada a la Unidad de Autoinmunes de nuestro centro: presentaba un cuadro clínico caracterizado por dolores articulares en ambas rodillas y muñecas de predominio matutino de dos semanas de evolución con hipersensibilidad al tacto; dolor a la presión e hinchazón asociado a mialgias generalizadas y presencia de fiebre sin foco.
Exploración física
Adenopatías axilares bilaterales dolorosas, adenopatía submandibular izquierda y cervical derecha. Resto de ganglios sin alteraciones patológicas. Eritema malar y presencia de úlceras orales en paladar duro y mucosa yugal interna bilateral. Resto de la exploración física sin hallazgos significativos.
Pruebas complementarias
En las pruebas complementarias solicitadas en la valoración de 2008 presentaba una radiografía de tórax sin hallazgos significativos. A nivel microbiológico, los hemocultivos y las serologías para virus hepatotropos, VIH, sífilis, Epstein Barr, parvovirus B19, citomegalovirus y otros herpes virus fueron negativos. En el estudio inmunológico se objetivó positividad de ANA a título 1:1280 con patrón moteado, anti-ENA y anti-DNA asociado a hipocomplementemia C3 y C4.
Evolución y diagnóstico
Se clasificó en ese momento como LES de acuerdo con los criterios clasificatorios vigentes en aquel momento ACR 1997, si bien también se llegaría a ese diagnóstico según los criterios actuales EULAR/ACR de 2019. Se trató con hidroxicloroquina 400 mg y prednisona 20 mg al día en pauta descendente, presentando mejoría clínica.
Posteriormente presentó una nueva recaída en 2010, apareciendo un síndrome febril asociado a adenopatías y eritema malar sin afectación renal; el resto de las pruebas complementarias sin hallazgos significativos. Se instauró tratamiento con prednisona 20 mg al día en pauta descendente y azatioprina, con remisión total del cuadro clínico.
Desde entonces, la paciente ha presentado estabilidad clínica sin nuevos brotes lúpicos (SLEDAI < 3) ni recidivas de EK, pese a la retirada de esteroides y azatioprina. Mantiene el tratamiento crónico con hidroxicloroquina 200 mg al día con controles oftalmológicos anuales.
Discusión
La asociación entre el LES y otras entidades clínicas supone un reto a la hora de plantear el diagnóstico, ya que puede asociarse a multitud de entidades con un potencial clínico relativamente grave. Por todo ello, es fundamental llegar al diagnóstico clínico preciso y temprano para optimizar el manejo terapéutico.
En cuanto a la asociación del LES con otras enfermedades autoinmunes, es su asociación con la EK el caso más característico. Los dos comparten una predisposición etaria y de género, así como características histológicas. No obstante, los pacientes con EK-LES también muestran diferencias con los pacientes con LES y EK cuando aparecen de forma aislada.
Prácticamente, todos los pacientes con EK-LES presentan linfadenopatías significativas. Aunque se estima que alrededor del 15-50% de los pacientes con LES presenta linfadenopatías durante el curso de la enfermedad. Se ha objetivado que el 20% de las biopsias de esas linfadenopatías en pacientes con LES presentaban alteraciones histológicas indistinguibles de la EK (estructuras tubulo-rreticulares en los linfocitos y células endoteliales en los pacientes con LES se ha observado en pacientes con EK).
EK LES EK + LES
Linfadenopatía 100% 27,9% 100%
Fiebre 39,7% 46,2% 85%
Erupción cutánea 10% 41,9% 42%
Artritis 7% 43,6% 64%
Afectación renal - 30-50% 10-30%
ANA + 30% 97,7 % 98%
Datos extraídos de Sopeña et al.
En varios estudios se ha objetivado que los pacientes con EK-LES presentan una mayor frecuencia de fiebre alta prolongada (en EK-LES un 85% frente a un 46,2% en el LES aislado) y un mayor porcentaje de manifestaciones extra-ganglionares, como la presencia de artritis (64% en EK-LES vs. 43,6% en LES), así como una frecuencia mayor de trastornos neurológicos, pancitopenia y serositis. Se ha objetivado que la frecuencia de aparición de rash cutáneo es prácticamente similar en los pacientes con LES aislado y LES-EK (42%), siendo más habitual que en los pacientes con EK aislado (10%).
El EK-LES se diferencia también del LES aislado en que presenta una menor frecuencia de nefropatía lúpica (10% en caucásicos y 30% en asiáticos), mientras que en el LES aislado puede aparecer en el 30-50% de los pacientes. Esta diferencia significativa tiene no solo implicaciones diagnósticas sino pronósticas.
Respecto a los hallazgos inmunológicos, un 30% de los pacientes con EK presenta ANA positivos al diagnóstico, sin llegar a cumplir criterios clasificatorios de LES. Sin embargo, en los pacientes con LES y EK-LES, prácticamente la totalidad de los pacientes presenta ANA positivos.
Los tratamientos que han demostrado ser eficientes en la EK son los mismos que se utilizan para el LES: corticoesteroides, hidroxicloroquina, inmunoglobulinas intravenosas y, en los casos más severos, rituximab. Se ha comprobado que los pacientes con EK-LES, en comparación con los pacientes con EK aislada, necesitan más frecuentemente un tratamiento sistémico con corticoesteroides u otros fármacos inmunosupresores, considerando en muchos casos a la EK aislada un trastorno benigno y autolimitado.
En cuanto a la asociación de EK con otras enfermedades, se han descrito multitud de asociaciones tanto con entidades infecciosas como no infecciosas. Hay casos recientes descritos de EK en el contexto de la infección por SARS-CoV-2 así como tras la vacunación contra el SARS-CoV-2.
Conclusiones
Los pacientes que asocian EK y LES tienen un perfil clínico más similar al de los pacientes con LES clásico aislado que los pacientes con EK aislada. Sería aconsejable la realización de biopsia ganglionar en los pacientes con LES que presentan adenopatías, ya que la presencia histológica de linfadenitis histiocítica necrotizante no debería excluirse del diagnóstico de EK.
Existe una diferencia en la evolución clínica y el pronóstico de los pacientes con EK-LES en comparación con el LES aislado, remarcando la menor incidencia de nefropatía lúpica. Se plantea la necesidad de nuevos estudios para analizar y comprender con mayor profundidad dicha asociación.
Bibliografía
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Hepatitis fulminante en paciente con amiloidosis primaria con respuesta hematológica completa
Puntos destacados
La amiloidosis primaria es una enfermedad con múltiples manifestaciones clínicas.
La afectación hepática es frecuente y se asocia a un peor pronóstico.
La amiloidosis primaria debe valorarse en el diagnóstico diferencial de la diarrea de larga evolución.
Introducción
La amiloidosis se define como un conjunto de enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular de una proteína fibrilar no reabsorbible con alteración de su plegamiento. La más frecuente es la amiloidosis primaria, en la que la proteína fibrilar está compuesta por cadenas ligeras kappa o lambda producidas por un clon de células plasmáticas medulares. Su incidencia es de un caso por millón de habitantes-año, con mediana de edad 65 años. Es una enfermedad multisistémica, que puede provocar síndrome nefrótico e insuficiencia renal progresiva; miocardiopatía restrictiva, hepatomegalia e insuficiencia hepato-celular, afectación del sistema nervioso periférico y autónomo o síndrome malabsortivo y hemorragia digestiva recidivante.
El diagnóstico es histológico, demostrando la presencia de material amiloide mediante tinción Rojo Congo y tipificándolo mediante inmunohistoquímica. La carga de la enfermedad se evalúa mediante la cuantificación de cadenas ligeras libres en suero. El objetivo del tratamiento es eliminar el clon de células plasmáticas, con esquemas de quimioterapia. La normalización de niveles de cadenas ligeras libres en suero define la respuesta hematológica completa de la enfermedad. La supervivencia es del 33% a los 4 años y la mortalidad al año alcanza el 40%.
Caso clínico
Antecedentes
Varón de 41 años de edad, sin hábitos tóxicos conocidos, con antecedente de infección crónica por VHC genotipo 1b, sin hepatopatía secundaria, tratado años antes con ombitasvir, paritaprevir/ritonavir y dasabuvir logrando respuesta viral sostenida. Hace 4 años le intervienen de trasposición del nervio radial izquierdo y mantiene tratamiento con AINEs y tapentadol por mal control del dolor posquirúrgico. No refiere antecedentes familiares de interés.
Enfermedad actual
Consulta por episodios de dolor abdominal acompañado de diarrea líquida sin productos patológicos y vómitos alimentario-biliosos de 3 meses de evolución. No había tenido pérdida de peso ni sangrados digestivos macroscópicos. En las últimas 24 horas, refiere aparición de edemas en miembros inferiores y bolsa escrotal, sin asociar síndrome miccional, oliguria, disnea ni otra sintomatología.
Exploración física
A la exploración física, se encuentra hemodinámicamente estable, con buen estado general, eupneico y afebril. La auscultación cardiopulmonar presenta hipofonesis en bases pulmonares, abdomen sin semiología ascítica ni otros hallazgos, y edemas con fóvea hasta raíz de miembros inferiores y bolsa escrotal.
Pruebas complementarias
En el análisis de sangre destacan los siguientes hallazgos: hemoglobina 17,4 g/dL (valor normal (VN): 13,2-16,6 g/dL), bioquímica con función renal, ionograma y enzimas hepáticas normales, proteínas totales 4,3 g/dL (VN: 6-8,3g/dL), albúmina 1,2 g/dL (VN: 3,4-5,4 g/dL) y dislipemia con colesterol total 447 mg/dL (VN: 170-199 mg/dL), LDL 308 mg/dL (VN: <100 mg/dL) y triglicéridos 245 mg/dL (VN: < 150 mg/dL). Cifras séricas de troponina I 1,4 µg/L (VN: < 5µg/L); y proBNP 15.368 pg/mL (VN: <125pg/mL). Virus hepatitis B y VIH negativo, VHC carga viral indetectable. El estudio de autoinmunidad (ANAs, ANCAs, anticuerpos anti-PLA2R, anticuerpos anti-membrana basal glomerular, complemento, recuento de inmunoglobulinas, determinación de crioglobulinas y FR) fue normal o negativo.
Se realizó una radiografía de tórax que fue normal. El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal a 100 lpm, con bajos voltajes (R <5 mm en derivaciones de miembros y <6 mm de V3 a V6) y en el análisis de orina de 24 horas se detecta proteinuria de 2,76 g (VN: <0,8 mg). La ecografía renal mostró hiperecogenicidad del parénquima renal y pérdida de diferenciación corticomedular.
La biopsia de médula ósea puso de manifiesto una plasmocitosis irregular con áreas de hasta el 20% de infiltración con coexpresión de CD138 y CD56+. Se cuantifican niveles séricos de cadenas ligeras kappa libres: 14 mg/L (VN: 3,3-19,4 mg/L); cadenas ligeras lambda libres: 178 mg/L (VN: 5,7-26,3 mg/L); se determina el cociente kappa/lambda: 0,08 (VN: 0,26-1,65).
La biopsia renal objetivó hallazgos compatibles con amiloidosis de cadenas ligeras (figura 1).
Se realizó una biopsia de grasa abdominal que resultó negativa en la tinción Rojo Congo.
El ecocardiograma mostró aumento de espesores parietales y leve derrame pericárdico, sugestivo de patología infiltrativa incipiente, sin datos de miocardiopatía restrictiva ni disfunción diastólica.
Evolución
Inicialmente se diagnostica síndrome nefrótico y se inicia tratamiento con enoxaparina, antiproteinúrico con enalapril y furosemida y atorvastatina.
El paciente desarrolla diarrea y vómitos que impedían la ingesta, que hizo que perdiera 8 kg de peso en un mes, acompañado de aumento de edemas en miembros inferiores y ascitis franca, sin derrame pleural. Se asocia tratamiento con amilorida e hidroclorotiazida.
Se solicita ecografía abdominal que se informa como hígado con aumento difuso de ecogenicidad en relación con esteatosis sin lesiones focales, eje espleno-portal permeable. Se identifica abundante liquido libre intraabdominal anecoico de distribución perihepática, periesplénica, en pelvis y en menor cuantía en ambas fosas ilíacas.
Además, se realizó una colonoscopia hasta válvula ileocecal sin hallazgos relevantes y se tomaron biopsias de colon que demuestran la presencia de depósitos de material amiloide (figura 2) con inmunohistoquímica negativa para proteína amiloide A y positiva para cadenas lambda.
El paciente comienza con datos de disautonomía por hipotensión arterial y disfunción eréctil, presenta parálisis facial periférica completa bilateral. Se amplía estudio con RMN cerebral y cérvico-facial donde se observa aumento de tejido graso en los compartimentos cervicales y supraclaviculares de forma bilateral.
Se inicia tratamiento quimioterápico con esquema CyBorD (ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona), sin lograr respuesta tras tres ciclos; se inicia segunda línea de tratamiento con daratumumab, lográndose tras cuatro ciclos respuesta hematológica completa.
A pesar de lograr respuesta hematológica y de la triple terapia diurética; el paciente desarrolla anuria, hiponatremia grave (Na = 115 mEq/L) y fracaso renal agudo rápidamente progresivo; por lo que se inicia tratamiento con hemodiálisis.
De forma repentina, el paciente desarrolla hiperbilirrubinemia, hipoglucemias recurrentes, hiperamoniemia, coagulopatía, ascitis refractaria y depresión del nivel de conciencia. Se descartó la posible quimio toxicidad y etiología infecciosa de este fallo hepático. Finalmente, el paciente fallece 10 meses después del inicio clínico de la enfermedad.
Diagnóstico
Amiloidosis primaria con fallo hepático fulminante.
Discusión y conclusiones
La amiloidosis primaria forma parte de un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por depósito de amiloide en los tejidos y daño orgánico. Corazón y riñón son los dos órganos más frecuentemente afectados en la amiloidosis primaria. El tracto gastrointestinal, el sistema nervioso periférico y el sistema nervioso autónomo son otros órganos afectados.
Nuestro paciente debuta con datos sugestivos de afectación en tubo digestivo (dolor abdominal, diarrea, vómitos), siendo la diarrea manifestación gastrointestinal más frecuente y puede deberse tanto a la afectación del tubo digestivo por amiloidosis como al desarrollo de disautonomía amiloidea.
Las formas clínicas más frecuentes de la afectación renal en la amiloidosis primaria son el síndrome nefrótico y la insuficiencia renal rápidamente progresiva, las dos se desarrollaron en nuestro caso, clave en el proceso diagnóstico, y las dos se documentaron histológicamente. El paciente también presentó datos sugestivos de afectación cardíaca, hepática y de sistema nervioso periférico y autónomo.
La afectación hepática se describe hasta en el 70% de autopsias de estos pacientes y la mayoría cursan de forma asintomática. Los pacientes con amiloidosis primaria con afectación hepática presentan una supervivencia de 9 meses, con una supervivencia del 13% a los 5 años y del 1% a los 10 años.
Los síntomas más frecuentes son: pérdida de peso, astenia y dolor abdominal. Con menor frecuencia están: anorexia, saciedad precoz, náuseas o disgeusia. A la exploración física es habitual encontrar hepatomegalia y, menos frecuente, ascitis o esplenomegalia.
Los casos de amiloidosis hepática asocian en un 70-80% síndrome nefrótico, insuficiencia cardíaca congestiva, hipotensión ortostática o neuropatía periférica. Como manifestaciones muy infrecuentes están: hipertensión portal, rotura hepática espontánea y fallo hepático agudo, generalmente en forma de colestasis intrahepática progresiva.
Todas estas manifestaciones asocian una elevada mortalidad. En caso de fallo hepático agudo, las opciones terapéuticas incluyen tratamiento con dexametasona, melfalán y bortezomib; así como el trasplante hepático. No obstante, el pronóstico es malo tanto por la alta mortalidad asociada al fallo hepático agudo como por la alta frecuencia de afectación concomitante de otros órganos.
A pesar de lograr una respuesta hematológica completa, el paciente desarrolla fallo hepático fulminante, y fallece. No disponemos de biopsia hepática que confirme la infiltración amiloidea del hígado, pero se trata de una complicación conocida, aunque no está claramente descrita en la literatura en pacientes con respuesta hematológica completa.
El fallo hepático podría deberse al daño orgánico acumulado generado por el material amiloide, a pesar de lograr el cese en la producción de cadenas ligeras responsables del daño orgánico. Esta cuestión precisa de futuros estudios en los pacientes con estas complicaciones, ya que, a día de hoy, solo se valora en el pronóstico la afectación cardíaca, renal y la respuesta hematológica.
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Neumonía eosinofílica crónica secundaria a levetiracetam
Puntos destacados
La eosinofilia en sangre periférica y las eosinofilias pulmonares suponen un reto diagnóstico. Existen muy pocos casos en la literatura sobre neumonía eosinofílica crónica secundaria a levetiracetam. Una retirada precoz del agente causal puede disminuir la morbimortalidad asociada.
Introducción
Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de neumonía eosinofílica crónica (NEC) secundaria a tratamiento con levetiracetam.
El paciente presentó clínica de tos seca, disnea progresiva con desaturación importante, radiología descrita como patrón en «negativo de edema agudo de pulmón», marcada eosinofilia periférica y eosinofilia pulmonar; todo ello compatible con diagnóstico de NEC. Este cuadro se resolvió tras la retirada de levetiracetam y el inicio de corticoterapia.
Existen muy pocos casos descritos similares al que presentamos, siendo el levetiracetam un antiepiléptico con un buen perfil de seguridad y bien tolerado, especialmente a nivel pulmonar, con el que, hasta el momento, se han descrito muy pocos efectos adversos conocidos.
Caso clínico
Historia clínica y exploración física
Varón de 21 años, exfumador ocasional de tabaco y cannabis, sin antecedentes de patología pulmonar previa, que ingresó por cuadro de tos seca, disnea, astenia, anorexia y sudoración nocturna de 3 semanas de evolución, junto con fiebre máxima de 38 ºC. Negaba dolor torácico u otra sintomatología.
La exploración física fue anodina, con auscultación pulmonar normal y saturación de oxígeno basal de 95%, descendiendo hasta 92% con el esfuerzo.
Como único hecho destacable, el paciente había sido diagnosticado un año antes de «probables crisis epilépticas generalizadas», iniciándose tratamiento con levetiracetam con buena tolerancia y ausencia de nuevas crisis.
Pruebas complementarias
Al comienzo de la sintomatología, al paciente se le había realizado una analítica de control en su centro de atención primaria que mostraba 2,34x10^9/L (0,1-0,6x10^9/L) eosinófilos en sangre periférica. Un año antes, el paciente había iniciado tratamiento con levetiracetam, habiéndose realizado a las pocas semanas del inicio de dicho tratamiento un hemograma que ya mostraba eosinofilia periférica de 0,63x10^9/L (0,1-0,6x10^9/L).
El paciente acudió al servicio de Urgencias por la sintomatología citada previamente, realizándose un hemograma que presentó leucocitosis, neutrofilia y eosinofilia de 3,08x10^9/L, así como radiología con infiltrados bilaterales en vértices y de predominio periférico compatible con patrón en «negativo de edema agudo de pulmón». Se decidió ingreso para estabilización clínica y completar el estudio.
Al ingreso se realizó una nueva analítica que mostró eosinofilia periférica de 5,45 x10^9/L (0,1-0,6x10^9/L) y tomografía axial computarizada (TAC) pulmonar con opacidades en todos los lóbulos pulmonares con áreas en vidrio deslustrado en ambos lóbulos superiores y de predominio subpleural en lóbulos inferiores.
Se solicitaron cultivos de esputo para micobacterias, virus, hongos y gram, Mantoux, IGRA, serologías de VIH, VHB, VHC, estudio de neumonías atípicas, proteinograma y estudio de autoinmunidad (ANA, ANCA, AntiDNA, B2-microglobulina, IgA, IgG, IgE, IgM), así como estudio alergológico (phadiatop), búsqueda de parásitos en heces y serología de Strongyloides stercoralis. Todos los resultados estaban dentro de la normalidad.
Se realizaron pruebas de función pulmonar que mostraron un patrón restrictivo con alteración leve de la difusión (DLCO), así como broncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL) mostrando un 30% de eosinófilos. Los cultivos microbiológicos obtenidos del BAL resultaron negativos.
Diagnóstico diferencial
La eosinofilia en sangre periférica se define cuando el número de eosinófilos es mayor de 0,5x10^9/L y la hipereosinofilia cuando el número de eosinófilos en sangre es mayor de 1,5x10^9/L en dos exámenes durante al menos un intervalo de tiempo de un mes. La eosinofilia alveolar se define por la existencia de al menos un 25% de eosinófilos en el BAL y suele ser mayor del 40%.
Existen diversas patologías que pueden cursar con eosinofilia periférica, tales como enfermedades parasitarias, reacciones alérgicas, enfermedades autoinmunes o enfermedades pulmonares. Entre ellas, las principales causas incluyen: la exposición a drogas o toxinas, la neumonía eosinofílica crónica idiopática, la neumonía eosinofílica aguda secundaria a drogas o tabaquismo, o, en el contexto de una enfermedad sistémica, la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.
Las enfermedades pulmonares eosinofílicas se definen como un grupo heterogéneo de enfermedades parenquimatosas caracterizadas por la infiltración de eosinófilos a nivel del intersticio pulmonar y los espacios alveolares con respecto a la arquitectura pulmonar.
Nuestro paciente es residente en España, sin historial de viajes recientes o síntomas que sugieran infección parasitaria. No había historia de pérdida de peso, linfadenopatías o cualquier otra anormalidad en el recuento sanguíneo (excepto eosinofilia) que sugiera malignidad subyacente. Llevaba más de un año sin fumar y el levetiracetam fue el único fármaco que había tomado. Se realizó una búsqueda activa de enfermedad sistémica subyacente con un adecuado cribado en el estudio de autoinmunidad, que resultó negativo.
Por lo tanto, el paciente presentó clínica respiratoria, radiología compatible, eosinofilia periférica y eosinofilia pulmonar del 30%, todo ello en clara relación temporal con el inicio del tratamiento anticonvulsivante. Por tanto, cumplía con todos los criterios diagnósticos de NEC secundaria a levetiracetam.
Tratamiento
Se decidió suspender el tratamiento con levetiracetam, sin necesidad de iniciar tratamiento con otro fármaco anticonvulsivante. Se inició tratamiento con metilprednisolona endovenosa a dosis de 0,5 mg/kg/día, continuando dicha dosis durante 2 semanas hasta comprobar la resolución completa de los síntomas y de los infiltrados pulmonares, y se descendió progresivamente la dosis hasta su suspensión tras 8 semanas de tratamiento.
Además precisó soporte respiratorio, incluso con gafas nasales de alto flujo (GNAF), durante un corto período de tiempo.
Evolución y seguimiento
El paciente permaneció ingresado durante 11 días, mostrando mejoría clínica, analítica y radiológica progresiva con corticoterapia intensiva, oxigenoterapia y retirada del posible agente causal.
Se le dio el alta estando asintomático, presentando eosinofilia periférica de 0,57x10^9/L (0,1-0,6x10^9/L) y mejoría radiológica con desaparición del patrón «en negativo de edema agudo de pulmón».
Durante los 3 meses siguientes, ya finalizado el tratamiento corticoideo y retirado el levetiracetam, el paciente no presentó sintomatología clínica similar a la presentada con anterioridad. Se realizó un hemograma de control que presentaba 0,35x10^9/L (0,1-0,6x10^9/L) eosinófilos en sangre periférica y una radiografía de control que continuaba mostrando ausencia de infiltrados pulmonares.
Discusión y conclusiones
Con la presentación de este caso clínico constatamos que es indispensable la realización de una correcta y exhaustiva historia clínica cuando se presenta un paciente con datos de eosinofilia en sangre periférica. Es importante sospechar inicialmente que los fármacos u otras drogas hayan podido ser los agentes inductores.
Las enfermedades pulmonares eosinofílicas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que comparten asimismo manifestaciones clínicas, hallazgos radiológicos y/o de laboratorio. Por ello, conviene sospechar este diagnóstico, así como tener un conocimiento exhaustivo de cada una.
Hasta la actualidad solo se habían publicado en la literatura dos casos de NEC secundaria a levetiracetam, y la mayoría de las reacciones adversas a este fármaco se habían presentado como reacciones cutáneas o en forma de síndrome de DRESS.
Por lo tanto, casos como el descrito resultan muy llamativos, no solo por su escasa frecuencia, sino porque pueden llegar a modificar el perfil de seguridad de un fármaco ampliamente aceptado en la práctica clínica habitual. Además, el reconocimiento precoz permitirá retirar el fármaco o el agente causal e iniciar corticoterapia y/o tratamiento dirigido, disminuyendo la posible morbimortalidad asociada.
Bibliografía
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Síndrome de Lady Windermere
Puntos destacados
Las micobacterias no tuberculosas constituyen un grupo heterogéneo de microorganismos ubicuos en la naturaleza.
Pueden causar infección en humanos, pero pueden considerarse en ocasiones contaminantes.
La prevalencia de infecciones por Mycobacterium avium complex ha ido en aumento desde la aparición del SIDA.
Introducción
La prevalencia de la infección por micobacterias no tuberculosas ha ido en aumento desde la aparición del SIDA y las terapias inmunosupresoras, así como otras alteraciones inmunitarias, como la que subyace en este caso, asociada a la edad y patologías crónicas pulmonares, como la fibrosis quística.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Paciente de 95 años sin reacciones medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos. Con antecedentes de hipercolesterolemia; infarto agudo de miocardio (IAM) Killip II en 2006 con colocación de stent en la arteria coronaria descendente anterior (DA) proximal; episodios de insuficiencia cardíaca con ecocardiografía transtorácica (ETT) que reflejaba una fracción de eyección de ventrículo izquierdo (FEVI) ligeramente deprimida (40%), dilatación de aurícula izquierda, insuficiencia mitral degenerativa de grado moderado e insuficiencia tricuspídea ligera con presión sistólica en arteria pulmonar (PSAP) estimada de 32 mm Hg y fibrilación auricular paroxística no anticoagulada.
Exploración física
Constantes: TA 103/45 mm Hg; FC 76 lpm. SatO2 basal de 89% que remontaba a 95% con oxigenoterapia de bajo flujo con gafas nasales a 2 lpm.
En la auscultación pulmonar, disminución global del murmullo vesicular con crepitantes finos bibasales al final de la espiración.
Pruebas complementarias
Se realizó radiografía de tórax en la que se objetivaba un patrón retículo-intersticial difuso. Además, consolidaciones con broncograma aéreo en lóbulo medio e inferior derecho y língula.
Analíticamente, destacaba una trombocitosis de 560.000/mm3, aumento de PCR 7 mg/dL y fibrinógeno > 500 mg/dL, procalcitonina normal y fórmula leucocitaria sin alteraciones.
Evolución
Se inició tratamiento antibiótico con rifampicina, etambutol y azitromicina 3 días a la semana, evolucionando favorablemente, por lo que pudo darse de alta al cabo de una semana con oxigenoterapia domiciliaria y manteniendo la antibioterapia durante 12 meses.
Diagnóstico
Micobacteriosis pulmonar no tuberculosa. Síndrome de Lady Windermere.
Discusión y conclusiones
Se diferencian cuatro síndromes clínicos principales causados por micobacterias no tuberculosas en humanos:
1. Enfermedad pulmonar, en pacientes añosos con o sin patología pulmonar previa. Causada principalmente por MAC, Mycobacterium abscessus subsp abscessus y Mycobacterium kansasii.
2. Linfadenitis superficial, sobre todo, cervical. Se ve más en la infancia, causada principalmente por Mycobacterium scrofulaceum.
3. Enfermedad diseminada en pacientes inmunocomprometidos.
4. Infección de piel y partes blandas. Producida por Mycobacterium marinum, Mycobacterium ulcerans y Mycobacterium haemophilum, en pacientes sometidos a liposucciones.
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Espondilodiscitis lumbar, presentación infrecuente de gota tofácea
Puntos destacados
La gota espinal es una presentación rara de la artritis por microcristales.
El diagnóstico puede ser complicado si no se sospecha.
Es necesario un diagnóstico histológico de certeza e instaurar un tratamiento dirigido.
Introducción
La enfermedad gotosa es una enfermedad metabólica que se traduce en el depósito de cristales de urato monosódico en el espacio articular, hueso y tejido conectivo. No todos los pacientes con hiperuricemia desarrollan gota. Entre los factores que favorecen la aparición de la gota están: la edad avanzada, el sexo masculino, los factores dietéticos, la hipertensión arterial, la enfermedad renal crónica y el uso de fármacos diuréticos. Es la artritis inflamatoria más frecuente a nivel mundial y, en nuestro medio, tiene una prevalencia del 1-4% en la población general, con una incidencia que ha ido aumentando en los últimos años.
De entre sus múltiples manifestaciones, la espondiloartropatía gotosa es una entidad infrecuente y, a menudo, infradiagnosticada. Aunque puede afectar a cualquier segmento de la columna vertebral, es frecuente que la lesión se localice en la región lumbar, muchas de las veces con afectación de varios segmentos. Suele manifestarse como dolor lumbar, con o sin compromiso neurológico, fiebre, leucocitosis y/o elevación de reactantes de fase aguda.
A continuación describimos un caso de espondiloartropatía gotosa, así como su proceso diagnóstico.
Caso clínico
Varón de 80 años, independiente y con vida activa, con antecedentes de tabaquismo activo, hipertensión, diabetes mellitus tipo 2, enfermedad renal crónica estadio 3b e hiperuricemia sin episodios de artritis previos, que consultó por dolor a nivel lumbosacro de características mecánicas de tres meses de evolución junto con astenia, hiporexia y pérdida de 9 kg.
El paciente refería que el dolor se acompañaba de parestesias en ambos miembros inferiores y, sobretodo, en la cara lateral del muslo y la pierna derecha, alcanzando hasta el talón, dificultándole la movilidad hasta el punto de hacer vida únicamente en sedestación.
Exploración física y pruebas complementarias
Destacaba importante limitación funcional por dolor y edema con fóvea en ambas piernas, sin focalidad neurológica ni datos de fallo cardíaco.
Se realizó resonancia magnética nuclear (RMN) donde se describieron hallazgos compatibles con «espondiloartrosis con patrón de estenosis de canal central multisegmentario, más acusado en L4-L5, acentuado por una importante lipomatosis epidural que contribuye a generar un colapso del saco dural y estenosis foraminal izquierda L4-L5 severa» (figura 1).
La analítica mostraba una velocidad de sedimentación globular (VSG) persistentemente elevada en torno a 110 mm (1-30 mm), así como una proteína C reactiva también elevada de 5,7 mg/dL (0,1-0,5 mg/dL) y ácido úrico de 12,9 mg/dL (2,4-5,7 mg/dL), sin otras alteraciones reseñables.
Se realizó tomografía axial computerizada (TAC) toraco-abdominal ante la sospecha de origen neoplásico sin evidencias en el estudio hallazgos sugestivos. Se describían de nuevo hallazgos compatibles con espondiloartrosis.
No obstante, dado el empeoramiento clínico y la elevación persistente de VSG, se solicitó una gammagrafía ósea con galio-67 (figura 2), que mostró datos compatibles con afectación ósea por espondilodiscitis L4-S1. Los cultivos y el Quantiferon fueron negativos y, tras ello, se realizó biopsia con aguja fina bajo control radiológico dónde se observó la presencia de reacción granulomatosa a uratos (tofos) en partes blandas (figura 3).
Diagnóstico
Espondilodiscitis lumbar por artropatía gotosa.
Evolución
Tras la instauración de tratamiento con colchicina 1 mg diario y alopurinol 100 mg diarios, el paciente evolucionó de forma favorable, con mejoría del cuadro clínico retornando a su situación funcional basal.
Discusión
La gota con origen en la columna vertebral es una entidad poco descrita. Niveles elevados de ácido úrico presentes durante tiempo prolongado (años) dan lugar a la formación de cristales de urato monosódico lo que puede dar lugar a su depósito en tejidos blandos con la formación de nódulos llamados tofos. Estos son fácilmente visibles en las articulaciones periféricas, siendo raras y difíciles de ver en la región espinal. Es infrecuente la descripción de casos de gota espinal en la literatura, siendo la mayor parte de ellos de localización lumbar, especialmente en la región L4-L5.
Las manifestaciones clínicas pueden ser diversas y son inespecíficas, como dolor en región axial, fiebre, sintomatología neurológica deficitaria o claudicación. Ante la presencia de un paciente con historia de gota o niveles elevados de ácido úrico asociado a dolor axial, radicular o mielopatía, se debe plantear el diagnóstico diferencial con la gota espinal.
No existen características radiológicas específicas de la artritis gotosa o tofácea, presentando hallazgos que pueden ser compatibles con un origen infeccioso en forma de espondilodiscitis. No obstante, es preferible el uso de la TAC sobre la RMN, ya que la RMN puede detectar el tofo pero de forma más inespecífica, siendo mejor definida la calcificación y la erosión ósea con la TAC.
El diagnóstico definitivo queda establecido mediante el examen histológico de una muestra, en donde encontraremos cristales de urato monosódico con birrefringencia negativa al observarlos en el microscopio de luz polarizada.
El tratamiento de la gota espinal siempre va a ser médico pudiendo precisar, además, intervención quirúrgica para alivio de la sintomatología, sobre todo en caso de que exista compromiso neurológico. La descompresión quirúrgica en muchas ocasiones es el primer paso seguido del tratamiento farmacológico que consiga disminuir los niveles de ácido úrico en sangre. La educación en medidas higiénico-dietéticas, con dieta y cambios en el estilo de vida, son acciones complementarias al tratamiento previamente mencionado.
En la fase aguda es prioritario controlar los síntomas, principalmente con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) tales como naproxeno o indometacina. En el caso de que haya que evitar los AINE por otra condición clínica asociada (enfermedad renal crónica, sangrado digestivo, cardiopatía isquémica…), se podrán emplear colchicina o corticoides.
Una vez resuelta la fase aguda, el objetivo es disminuir los niveles de ácido úrico en sangre con alopurinol, febuxostat, uricosúricos o inhibidores de IL-17.
Conclusiones
A pesar de ser una presentación infrecuente, la espondiloartropatía gotosa ha sido descrita con anterioridad en varias referencias bibliográficas, siendo su rápida detección un factor clave para mejorar la calidad de vida de los pacientes y disminuir la morbimortalidad asociada a un diagnóstico erróneo. No debemos olvidar que se trata de un proceso para el que disponemos de tratamiento específico, generalmente bien tolerado y sin graves efectos secundarios.
Creemos que es necesario una especial atención al paciente con afectación axial e hiperuricemia ya que podríamos encontrarnos ante una espondiloartropatía gotosa. Si la sospecha clínica es alta, será necesario un estudio histológico para confirmar el diagnóstico, tras lo que se debe instaurar el tratamiento específico.
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Hipertensión arterial resistente en paciente obeso y diabético tipo 2
Puntos destacados
La presencia de hipertensión arterial (HTA) resistente nos obliga a buscar posibles causas de HTA secundaria. El síndrome de Cushing es una causa poco frecuente de HTA que se ha de sospechar en casos de resistencia, aumento de peso y aparición de edemas en miembros inferiores.
El síndrome de Cushing cíclico es una variante rara de este síndrome, probablemente infradiagnosticada, por lo que es recomendable realizar determinaciones analíticas hormonales periódicas durante el seguimiento de pacientes con alta sospecha clínica de síndrome de Cushing con normalización del estudio hormonal para descartar esta entidad.
Introducción
La hipertensión arterial (HTA) resistente se define como aquella con cifras superiores a 140/90 mmHg pese al tratamiento con 3 fármacos, siendo uno de ellos un diurético en dosis elevadas. Cursa en menos de un 10% de pacientes hipertensos (tras descartarse pseudo-resistencia), y se debe realizar una búsqueda de posibles causas de hipertensión secundaria.
Caso clínico
Antecedentes personales y enfermedad actual
Paciente varón de 56 años que como antecedentes médicos principales presenta diabetes mellitus tipo 2 insulinodependiente con buen control metabólico, hipertensión arterial diagnosticada hace 5 años, obesidad, insuficiencia cardíaca con función ventricular preservada y angina estable sin lesiones coronarias significativas.
Exploración física
Destacaba obesidad de predominio central con índice de masa corporal (IMC) 31,8, auscultación cardiopulmonar dentro de la normalidad, ausencia de estrías rojo-vinosas y edemas con fóvea bilaterales hasta las rodillas.
Pruebas complementarias
Una vez confirmado el diagnóstico de HTA resistente se realiza un estudio de causas de HTA secundaria en el que destacaban una función renal conservada con iones en rango, sedimento urinario sin alteraciones con un cociente albúmina/creatinina de 4 mg/g, aldosterona 13,2 ng/dL (7-30 ng/dL) y niveles plasmáticos de cortisol en ayunas 36,1 ng/L (5-25 ng/L).
Evolución
Se descarta el tratamiento quirúrgico debido a la afectación de ambas glándulas suprarrenales, iniciándose tratamiento médico con inhibidores de la síntesis de cortisol (metirapona). Desde que se inicia el bloqueo hormonal, el paciente permanece sin nuevos picos de hipercortisolismo, con buen control glucémico y mejoría del control tensional con cifras en consulta de 132/77 mmHg, aunque persiste con una HTA resistente con necesidad de 5 fármacos para su control.
Diagnóstico
Síndrome de Cushing cíclico (SCC) secundario a hiperplasia suprarrenal bilateral nodular.
Discusión
El síndrome de Cushing se caracteriza por un estado de hipercortisolemia que condiciona la aparición de un amplio abanico de signos y síntomas entre los que se encuentran la hipertensión arterial, la hiperglucemia, la obesidad troncular, las estrías rojo-violáceas abdominales, la osteoporosis, la fragilidad capilar y los trastornos psiquiátricos.
Conclusiones
El SCC es una causa infradiagnosticada de hipercortisolemia que se debe sospechar en pacientes con síntomas y fenotipo compatibles con síndrome de Cushing, pero con determinaciones normales de cortisol plasmático o con respuesta paradójica a los test de supresión.
Bibliografía
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Agenesia de cava inferior. Una causa infrecuente de trombosis venosa profunda. Análisis de casos en un hospital comarcal
Palabras clave
Agenesia cava inferior
Trombofilia
Anomalías congénitas riñón
Anomalías congénitas corazón
Introducción
La trombosis venosa profunda (TVP) es una enfermedad de gran interés clínico, tanto por su morbimortalidad como por sus consecuencias sociosanitarias. En el estudio etiológico de pacientes jóvenes con TVP, se ha demostrado una frecuente asociación con alteraciones congénitas o adquiridas de la coagulación, enfermedades inmunológicas y neoplasia. En los últimos años, con los avances radiológicos que han supuesto la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), las anomalías de la cava inferior han surgido como un nuevo factor etiológico a considerar.
Las anomalías de la vena cava inferior (VCI) son más fáciles de comprender conociendo la naturaleza compleja de su desarrollo embriológico. La VCI infrahepática se desarrolla entre la sexta y la octava semana de vida embrionaria como una estructura formada a partir de 3 pares de venas: la posterocaudal, la subcardial y la supracardial. Las anomalías congénitas de la cava se dividen en tres tipos anatómicos:
Infrarrenal: VCI izquierda, doble VCI (derecha e izquierda), doble VCI derecha o ausencia de VCI.
Renal: vena renal izquierda retroaórtica o anillo venoso circunaórtico.
Suprarrenal: continuación de VCI por ácigos, ausencia de fragmento hepático de VCI con continuación por la ácigos, VCI izquierda con continuación por hemiácigos y membranas congénitas.
Material y métodos
Revisamos los diagnósticos de anomalía/agenesia de VCI en pacientes ingresados en nuestro centro entre 2002 y 2013. Analizamos las características epidemiológicas, la enfermedad que llevó al diagnóstico, el método diagnóstico (flebografía, cavografía, ecografía, TC, RM, otros), otras anomalías asociadas y asociación con trombofilia, además del tiempo de anticoagulación y la existencia o no de recidiva.
Resultados
Encontramos 5 casos diagnosticados en este período. El 100% fueron varones con una media de edad de 44 años (rango 28-67). De esos casos, 2 se diagnosticaron a raíz de un segundo episodio de TVP (40%), uno en el primero (20%), uno por TEP (20%) y otro de forma casual. La radiografía de tórax se realizó en el 100%, apreciándose ácigos prominente en 2 pacientes (40%). El método diagnóstico en el 100% fue la TC de abdomen, aunque en un paciente se realizó cavografía y en dos sospechas de TEP, angio-TC pulmonar. En el 100% se realizó estudio de trombofilia por no tener ningún factor de riesgo asociado y todos presentaron, al menos, una alteración como se describe en la Tabla 1. Un paciente presentó dos anomalías asociadas a un foramen oval permeable y agenesia renal izquierda. El tratamiento anticoagulante indefinido fue seguido en 3 de los pacientes y los 2 que lo suspendieron tuvieron recidiva (uno con TEP y el otro con nueva TVP).
Discusión
La TVP bilateral se ha comunicado en 60% de pacientes con anomalías de VCI, y cuando existe TVP bilateral, la cava inferior es normal sólo en 10%. Las anomalías de VCI se han asociado por diferentes autores a alteración de trombofilia. Gayer et al, han comunicado una alta prevalencia de trombofilia en sus series de anomalías de VCI; ellos sugieren una interacción entre estasis e hipercoagulabilidad en la patogénesis de TVP/trombosis de VCI en los pacientes con anomalías de dicho vaso. Ruggeri et al, sugieren que una VCI anómala puede ser suficiente per se para el desarrollo de TVP. La revisión de la literatura realizada por Gayer, con 9 casos propios y 20 previos a 2003, sugiere interacción entre una anomalía de la cava inferior y trombofilia en la patogénesis de la TVP, pero no se han realizado estudios que confirmen esta hipótesis.
Los datos de nuestros 5 casos siguen sugiriendo la relación entre anomalías de VCI y trombofilia como en series previas, así como la asociación a otras anomalías congénitas descritas como la agenesia renal y alteraciones cardíacas.
Bibliografía
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Tabla 1
Paciente 1 2 3 4 5
Edad/años 45 47 37 67 28
Sexo V V V V V
Diagnóstico Casual TEP TVP MII + TVP previa MID TVP previa TVP primer episodio
Localización Hipoplasia VCI no especifica nivel Agenesia supra e infrarrenal Atresia renal e infrarrenal Agenesia infrarrenal Agenesia infrarrenal
Anomalía asociada No No Pelvis renales ampulares bilaterales No Agenesia de riñón izquierdo + foramen oval permeable
Método diagnóstico TC abdomen TC abdomen TC abdomen TC abdomen TC abdomen + cavografía
Trombofilia Déficit de AT III A. lúpico + débil FV Leyden homocigoto Déficit moderado de PS FV Leyden heterocigoto Déficit de AT III Hiperhomocisteinemia
Otros factores de riesgo No No No No No
Anticoagulación indefinida Sí No Sí Sí No
Recidiva No Sí No No Sí Nueva TVP | reccmi |
Utilidad del Holter para el diagnóstico de angina vasoespástica
Resumen
Varón de 55 años con precordialgia en reposo y electrocardiograma normal repetidamente, al que se diagnosticó de angina vasoespástica mediante un registro Holter después de diversas pruebas diagnósticas.
Introducción
El diagnóstico de vasoespasmo coronario se basa en la presencia de síntomas de angina de pecho en reposo que se acompañan de elevación del segmento ST en el electrocardiograma (ECG), pudiéndose asociar a infarto agudo de miocardio, taquicardia o fibrilación ventricular y muerte súbita.
Caso clínico
Describimos el caso de un paciente de 55 años con único antecedente de ser fumador de 40 cigarrillos/día, que acudió a Urgencias por sufrir episodios de precordialgia en reposo irradiada a garganta en los días previos. El paciente fue estudiado inicialmente mediante ECG, radiografía de tórax, analítica y troponina T que fueron normales, repitiéndose ésta a las 6 horas y permaneciendo normal. Ante la sospecha inicial de SCASEST de bajo riesgo fue tratado con enoxaparina, AAS, clopidogrel y estatinas. El ecocardiograma practicado no mostró hallazgos anormales. Un test de esfuerzo resultó negativo, alcanzando el 90% de frecuencia cardíaca máxima sin angina ni descenso de ST con una capacidad funcional de 10 METS y comportamiento de presión arterial normal.
Por nueva aparición de síntomas anginosos típicos de reposo, sin cambios en el ECG, se realizó cateterismo cardíaco que mostró arterias coronarias angiográficamente normales y también normalidad en las presiones ventriculares izquierdas, en la función sistólica global y la contracción segmentaria (FE 64%). Al día después del cateterismo el paciente sufrió un síncope de perfil cardiogénico, con analítica normal, sin signos de hematoma en zona de punción, mostrando el Holter episodios de elevación del segmento ST que a veces se seguían de rachas de taquicardia ventricular rápida no sostenida, sin llegar a tener síncopes durante la grabación de los eventos, aunque sí angina, llegándose al diagnóstico de angina vasoespástica.
Al paciente se le recomendó la abstención del tabaco y fue tratado con diltiazem 360 mg/día y mononitrato de isosorbida 50 mg/día, permaneciendo asintomático en el seguimiento durante 2 años con Holter repetidos normales.
Discusión
Al diagnóstico de certeza de angina vasoespástica se puede llegar cuando se detecta durante una crisis anginosa la elevación espontánea del segmento ST, tras provocación mediante diversos test (hiperventilación, inducción de alcalosis, etc.) o mediante los test invasivos de ergonovina o acetilcolina durante la coronariografía, reseñándose en la literatura que los test de provocación no tienen tanta sensibilidad como la ergonovina o acetilcolina. Los test de provocación con ergonovina o acetilcolina durante la coronariografía se consideran diagnósticos si producen vasoespasmo focal y reproducción de los síntomas.
El vasoespasmo puede suceder con coronariografía normal o con lesiones, sospechándose en pacientes con angina de reposo y buena capacidad funcional. Muchos de los casos comunicados son similares: jóvenes, fumadores, sin factores de riesgo cardiovascular y diversos estímulos como el frío, el tabaco, la supresión de alcohol, la alcalosis u otros pueden generar las crisis de vasoespasmo. Ante la sospecha de vasoespasmo con las pruebas complementarias iniciales normales estaría indicado el test de provocación con ergonovina o acetilcolina.
Probablemente, en nuestro caso la angina era un síntoma tardío y por ello cuando se realizaban los ECG al paciente durante las crisis, éstos ya no mostraban lesión subepicárdica ni arritmias.
Como en otros casos descritos, el vasoespasmo aparece como una causa de síncope grave, comprobándose que no existe un conocimiento exacto de la prevalencia de esta patología como causa de muerte súbita, pudiendo considerar la monitorización electrocardiográfica como la técnica diagnóstica no invasiva más asequible para su detección, amén de su utilidad para comprobar la eficacia del tratamiento.
Bibliografía
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Dolores óseos y debilidad en miembros inferiores
Palabras clave: Mieloma múltiple oligosecretor, Dolor óseo, Polifarmacia, Pluripatología
Resumen
El mieloma múltiple oligosecretor constituye el 1% de todos los casos de mieloma múltiple y más del 10% de las neoplasias hematológicas. Se caracteriza por la progresión clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la médula ósea, que segregan una proteína monoclonal en sangre u orina, asociada a disfunción orgánica.
Introducción
El mieloma múltiple oligosecretor constituye el 1% de todos los casos de mieloma múltiple y más del 10% de las neoplasias hematológicas. Se caracteriza por la progresión clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la médula ósea, que segregan una proteína monoclonal en sangre u orina, asociada a disfunción orgánica.
Historia clínica
Un paciente con retraso mental moderado, epilepsia idiopática, asma persistente severa, síndrome de apnea-hipopnea de sueño, hipertensión arterial y acuñamientos vertebrales, entre otros problemas de salud, comienza a experimentar dolor lumbar en miembros inferiores, hombro izquierdo y posteriormente el derecho. El dolor permanecía incluso en reposo, sin fiebre ni cuadro constitucional.
Pruebas complementarias
Se realizaron varias pruebas, incluyendo análisis de sangre, ECG, radiografías y tomografías computarizadas, que mostraron lesiones óseas generalizadas y una masa apical derecha en el tórax.
Evolución
Se decidió ingresar al paciente para estudio y se realizaron varias pruebas adicionales, incluyendo un proteinograma, inmunofijación en orina, PTH, vitamina D, VSG, beta-2-microglobulina, frotis de sangre periférica, ecografía de partes blandas, radiografía craneal y de manos, cariotipo, aspirado e inmunofenotipo de médula ósea.
Diagnóstico final
Mieloma múltiple oligosecretor.
Discusión
Para diagnosticar un mieloma múltiple sintomático se requieren tres criterios diagnósticos: más del 10% de células plasmáticas clonales en médula ósea y/o biopsia que confirme la presencia de plasmocitoma, presencia de componente monoclonal en suero y/u orina, y evidencia de daño orgánico relacionado con el mieloma.
Tratamiento
Se inició tratamiento con bortezomib y dexametasona, y se realizó radioterapia en el plasmocitoma.
Bibliografía
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4. Provan D, Singer Charles RJ, Baglin T, Dokal I. Manual Oxford de Hematología Clínica, 3.ª ed. Madrid. Grupo Aula Médica, 2010. | reccmi |
Miositis viral con rabdomiólisis secundaria: un caso confirmado y revisión de la literatura
Palabras clave
Rabdomiólisis
Miositis viral
Virus Coxsackie
Resumen
La rabdomiólisis es un síndrome grave que puede producir insuficiencia renal aguda e incluso la muerte. Los mecanismos causantes de rabdomiólisis incluyen varios virus, entre los que se encuentran los virus Coxsackie. Presentamos el caso de una mujer de 36 años de edad que tenía rabdomiólisis debido a Coxsackie A9, con afectación muscular grave, aunque sin daño renal importante. Se recuperó con la hidratación intravenosa y la alcalinización de la orina.
Introducción
La rabdomiólisis es un cuadro que puede revestir gravedad pero potencialmente tratable que sobreviene a partir de múltiples causas entre las que podemos destacar drogas o toxinas (alcohol, estatinas y otras), excesiva actividad muscular, golpe de calor, isquemia y traumatismo muscular, síndrome compartimental, inmovilización prolongada, trastornos genéticos o del tejido conectivo, e infecciones sobre todo virales. Numerosos virus han sido implicados en la afectación muscular y en la producción de mialgias o polimiositis pero la progresión del cuadro a rabdomiólisis intensa puede resultar de extrema gravedad con deterioro progresivo, fracaso renal y hasta muerte.
Caso clínico
Nuestro paciente es una mujer de 36 años de edad, que acude al Servicio de Urgencias refiriendo dolor muscular intenso, con debilidad y orinas oscuras. El dolor muscular era muy intenso y de predominio proximal, con debilidad en cintura escapular y pelviana desde 2 días antes. Esta debilidad y la sensación de “empastamiento” en miembros superiores e inferiores, le impedía incluso moverse, agudizando con la percepción de rigidez articular. Un mes antes había sufrido un cuadro de gastroenteritis con vómitos y fiebre, que presentaron también varios miembros de su familia.
Pruebas complementarias
Presentaba una CK en su ingreso de 6.200 u/l que a las 24 h hizo un pico máximo de 131.450 u/l. La creatinina fue normal en todo momento, sin presentar fracaso renal agudo verosímilmente por el comienzo precoz del tratamiento intensivo con fluidoterapia intravenosa, corticoterapia oral y alcalinización urinaria con bicarbonato sódico.
Discusión
Se trata de un síndrome que provoca destrucción del músculo esquelético, con una mioglobinuria que puede llevar a daño renal severo. La tríada clásica consiste en dolor muscular, debilidad y orinas oscuras. Aunque el diagnóstico diferencial es amplio, una historia de infección viral previa, con los síntomas clínicos característicos y una CK elevada (> 1.000), nos llevan al diagnóstico más probable de rabdomiólisis secundaria a una infección viral.
Bibliografía
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Hemoptisis y derrame pleural derecho en paciente con amiloidosis nodular pulmonar
Palabras clave
Hemoptisis
Amiloidosis pulmonar
Derrame pleural
Resumen
La amiloidosis pulmonar se caracteriza por depósito extracelular de amiloide en los pulmones. Se presenta como infiltrado traqueobronquial, lesiones nodulares parenquimatosas u opacidades difusas intersticiales. Mujer de 67 años portadora de amiloidosis nodular pulmonar estable que consulta por episodios de tos con expectoración hemoptoica, dolor costal y disnea. Las exploraciones de imagen muestran un derrame pleural basal derecho, múltiples nodularidades y masas pulmonares ya observadas previamente, crecimiento de uno de los nódulos y aparición de alguno nuevo. El derrame pleural como manifestación de una amiloidosis pulmonar, aunque raro, es posible. Es importante distinguirlo de los producidos por cardiopatía amiloidea.
Introducción
La amiloidosis es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el depósito de fibrillas insolubles de amiloide, principalmente en los espacios extracelulares de diversos órganos. El precursor del amiloide puede ser una proteína normal o una variante anormal. Existen al menos 15 precursores de amiloide diferentes, aunque los dos más importantes son el amiloide AL y el AA.
Se clasifica según la naturaleza bioquímica de la proteína. La amiloidosis de cadenas ligeras AL, la más frecuente, que puede ser amiloidosis idiopática primaria o puede estar asociada a mieloma múltiple; la amiloidosis por amiloide AA (secundaria, reactiva o adquirida), observada con menor frecuencia y asociada a una enfermedad inflamatoria crónica o recurrente; amiloidosis heredo-familiares; la amiloidosis sistémica senil; la amiloidosis asociada a la diálisis, y la amiloidosis organoespecífica, caracterizada por el depósito en un solo órgano (córnea, piel, cardiovascular, páncreas o tracto genitourinario).
Puede afectar al corazón, los riñones, el tracto gastrointestinal, las articulaciones, la lengua, el bazo, el hígado, el sistema nervioso y el tracto respiratorio superior.
La afectación del pulmón y estructuras asociadas puede corresponder a una amiloidosis generalizada o a una amiloidosis pulmonar primaria o localizada en el pulmón. En la sistémica, la frecuencia de afectación pulmonar oscila entre el 36-92%, y suele presentar un curso maligno, no así en la afectación única pulmonar, ya que el pronóstico de la enfermedad viene marcado por la afectación extrapulmonar, debido a que la mayoría de las muertes ocurren por afectación de otros órganos.
Formas de presentación: amiloidosis traqueobronquial (más común), el depósito difuso intersticial (más raro) o los nódulos únicos o múltiples pulmonares. Puede haber adenopatías y/o derrame pleural. Tanto la afectación traqueobronquial como la nodular son AL. La nodular pulmonar es la que tiene mejor pronóstico seguida de la forma traqueobronquial y la peor es la forma difusa.
Puntos destacados
El derrame pleural como manifestación de una amiloidosis pulmonar es raro pero posible.
Es importante distinguirlo de los producidos por cardiopatía amiloidea.
El diagnóstico de amiloidosis es ocasionalmente difícil por la gran variedad de presentaciones clínicas.
Caso clínico
Mujer de 67 años diagnosticada en el año 2003 de amiloidosis nodular pulmonar tras el hallazgo de nódulos pulmonares bilaterales en una TC torácica realizada para seguimiento de un linfoma no Hodgkin, de bajo grado, diagnosticado años antes y que desapareció espontáneamente. Permaneció estable desde el punto de vista pulmonar, con controles anuales. Carcinoma papilar de tiroides en 2006 con cirugía y radio-yodo, seguida posteriormente sin incidencias. No tabaco ni otros tóxicos.
Cuadro de 3 días de duración de dolor costal basal derecho de aparición brusca y de características pleurítico-mecánicas irradiado a hombro del mismo lado junto con disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos. Posteriormente se asocia tos con expectoración hemoptoica de moderada cuantía de unas 18 horas de evolución. No fiebre ni síntomas de infección respiratoria. A su llegada regular estado general, palidez con buena perfusión. Frecuencia respiratoria 27 lpm y presión arterial 140/90 mmHg. No adenopatías. Hipoventilación basal derecha con algunos crepitantes. Resto de exploración sin hallazgos de interés.
Datos complementarios
Hemograma normal: creatinina 0,9 mg/dl; función hepática dentro de la normalidad. BAAR y hongos de esputo negativo. VIH negativo. Broncoscopia: signos inflamatorios en los bronquios del lóbulo superior e inferior derechos, sin lesiones macroscópicas visibles. La citología del broncoaspirado bronquial y el cepillado bronquial negativa para células neoplásicas malignas. El líquido pleural exudado compatible con inflamación inespecífica negativa para células cancerosas. Ecocardiografía: discreta fibrosis valvular aórtica y ligera disfunción diastólica del ventrículo izquierdo, fracción de eyección normal. Pruebas funcionales: patrón restrictivo, broncodilatación negativa.
La radiografía de tórax y la TACAR muestran el derrame pleural derecho moderado con pérdida de volumen del lóbulo inferior derecho. Múltiples lesiones nodulares bilaterales de paredes finas, algunas de ellas calcificadas y cavitadas ya conocidas previamente.
En el lóbulo inferior derecho se observa una masa de morfología lobulada en localización paravertebral que se extiende hasta receso pleuro-ácigo-esofágico de 7 x 4 cm que contiene alguna calcificación. En esa misma zona existe lesión nodular de 2 cm, mayor que anteriormente. Lesión nodular no calcificada en el lóbulo superior derecho, paramediastínica, de 1,9 cm que no existía antes. Adenopatías paratraqueales derechas e izquierdas en ventana aortopulmonar y prevasculares, la de mayor tamaño de 1,1 cm. Árbol traqueobronquial permeable. Mínimo derrame pericárdico y ateromatosis aórtica.
PET-TC con 18F-FDG mostró incremento metabólico de baja intensidad localizado en lóbulo inferior derecho y en región pleural derecha. Se observaron otros nódulos pulmonares, algunos calcificados (LII, LID, LSI y LSD), sin incremento metabólico significativo, sugestivos de probable origen inflamatorio.
Tras tratamiento corticoideo y broncodilatador evoluciona favorablemente, desapareciendo la disnea y en el control posterior al mes se objetiva la práctica resolución del derrame pleural.
Discusión
El amiloide (más frecuentemente AL que AA) puede afectar a cualquier órgano; aproximadamente el 50% de los pacientes con amiloidosis presentan afectación respiratoria, aunque su demostración radiográfica sea menos común.
La forma traqueobronquial suele presentarse con síntomas obstructivos de la vía aérea superior: tos (74%), disnea (60%), disfonía (60%), hemoptisis (50%), estridor (30%) y neumonías recurrentes. La edad media de presentación es 53 años (rango 16-76). El doble de frecuente en varones. Histológicamente hay presencia de amiloide AL submucosa con áreas de células gigantes, calcificación y osificación. A nivel radiológico, estrechamientos de la vía aérea superior, nodulaciones y depósitos cálcicos. El diagnóstico es mediante biopsia. En cuanto al tratamiento, se debe resecar las lesiones endobronquialmente mediante láser, diatermia o fórceps, aunque se ha usado la radioterapia.
La forma pulmonar difusa intersticial es la forma más rara. El depósito de dicho material frecuentemente involucra a la vasculatura pulmonar incrementando el riesgo de sangrado. Radiológicamente se presenta como un infiltrado difuso sin localización específica aunque tiende a agruparse a nivel basal y periférico.
En la forma nodular pulmonar, los depósitos (de amiloide AL) aparecen en diferentes sitios en forma de depósitos locales, solitarios o múltiples (50/50), asimétricos, de predominio en lóbulos inferiores, periféricos y en áreas subpleurales. Las características fundamentales incluyen contornos lobulares; la mitad tienen calcificación, a menudo central e irregular dentro del nódulo; tamaños entre 0,5-15 cm; y lento crecimiento, a menudo de años de evolución y sin regresión de las lesiones. La cavitación es rara. La edad de presentación oscila en torno a los 65 años sin diferencias respecto al sexo. En el diagnóstico diferencial hay que incluir las neoplasias primarias y metastásicas, y las enfermedades granulomatosas. Aunque pueden existir adenopatías en esta forma de amiloidosis no es lo más característico. Los nódulos linfoides se pueden encontrar calcificados. El manejo de la amiloidosis pulmonar localizada dependerá de la severidad de los síntomas, pues en muchas ocasiones son asintomáticas y se muestran como un hallazgo incidental en la radiografía de tórax o la TC torácica. La hemoptisis puede estar presente con diferentes grados de severidad, por lo que a veces es necesario alguna medida terapéutica, ya sea broncoscópica, quirúrgica, etc. La resección quirúrgica de una lesión localizada puede ser curativa. No hay protocolo farmacológico alguno aprobado con fármacos inmunosupresores que dé respuestas lo suficientemente satisfactorias, aunque dependerá del tipo de amiloidosis.
La hemoptisis, ya sea focal o difusa, se debe a la implicación de los vasos en el fenómeno inflamatorio local. El derrame pleural puede ocurrir sobre todo en el depósito de amiloide AL o como complicación de una amiloidosis pulmonar primaria. Generalmente son exudativas y en la amiloidosis pulmonar primaria puede ser hemorrágica. No es frecuente encontrar derrame pleural pero se han descrito en algunas series de casos.
Bibliografía
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Disnea progresiva en varón de 47 años
Palabras clave: Hodgkin, Ecografía clínica, Doxorubicina, Miocardiopatía dilatada
Resumen:
Presentamos el caso de un varón de 47 años cuyo síntoma cardinal era la disnea progresiva. Describimos su proceso diagnóstico destacando la utilidad de la ecografía pulmonar y cardíaca. Resaltamos la importancia en este enfermo de tener en cuenta sus antecedentes (linfoma de Hodgkin tratado hacía más de 10 años) y el hallazgo de un bloqueo de rama izquierda en el electrocardiograma (ECG).
Introducción:
La disnea es un síntoma frecuente que tiene una amplia variedad de posibilidades etiológicas. No siempre es sencillo establecer un diagnóstico correcto especialmente en personas ancianas y obesas. La disnea puede deberse a procesos potencialmente graves en los que un diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento médico adecuado son importantes. La base para el diagnóstico del paciente con disnea es la historia clínica y exploración física. La ecografía clínica, es decir, la realizada por el médico directamente responsable del paciente a pie de cama, complementa la exploración física y facilita el diagnóstico precoz de la etiología de la disnea en múltiples ámbitos (urgencias, planta de hospitalización, medio extrahospitalario).
Historia clínica:
Varón de 47 años con los siguientes antecedentes:
• No alergias a medicamentos, no consumo de tabaco, alcohol o drogas.
• HTA diagnosticada 4 años antes con buen control. No otros factores de riesgo cardiovascular.
• Linfoma de Hodgkin tipo depleción linfocítica, estadio III-B, con afectación torácica extensa, retroperitoneal y esplénica diagnosticado y tratado 15 años antes. Recibió 6 ciclos de quimioterapia tipo ABVD (doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina) y radioterapia adyuvante. Remisión completa tras diversas revisiones en las que se incluyeron TAC toracoabdominal y PET. Los ecocardiogramas reglados durante el período de tratamiento del linfoma fueron normales.
Historia actual:
En los últimos 4 meses presenta disnea de esfuerzo y tos irritativa. Por ese motivo 3 semanas antes de su ingreso le realizaron TAC toracoabdominal en el que se constató como hallazgos relevantes pequeña área de afectación pulmonar en vidrio esmerilado en el pulmón basal posteromedial del lóbulo inferior derecho y engrosamiento de septos interlobulillares a dicho nivel junto con adenopatías mediastínicas calcificadas. En los últimos 4 días comienza con sensación febril, aumento significativo de su disnea de esfuerzo junto con tos productiva (esputos de color verdoso). En las últimas 2 semanas refería ortopnea (dos almohadas) y nicturia.
Exploración física:
TA 150/100 mmHg; T.ª 37,7 ºC; SO2 basal 94%; frecuencia respiratoria 14 rpm.
Buen estado nutricional, buena coloración de piel y mucosas. Eupneico. Presión venosa yugular normal. No adenopatías periféricas palpables.
Auscultación pulmonar: crepitantes dispersos sutiles basales, sobre todo en base derecha.
Auscultación cardíaca: tonos rítmicos, sin soplos a 80 lpm.
Abdomen normal. Extremidades: mínimos edemas maleolares bilaterales.
Pruebas complementarias:
• Hemograma: leucocitos 3.490/mm3 (fórmula normal); Hb 13,9 g/dl, Hto. 39,8%, VCM 81,3 fL, plaquetas 124.000/mm3.
• Coagulación básica normal.
• Gasometría arterial basal: pH 7,47, pCO2 32 mmHg, pO2 64,2 mmHg, bicarbonato 23 mmol/l.
• Bioquímica básica normal (incluye glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, LDH, transaminasas, fosfatasa alcalina y bilirrubina).
• Proteína C reactiva 69,6 mg/l.
• ECG: ritmo sinusal, bloqueo de rama izquierda (Figura 1).
• Rx tórax (informe literal del radiólogo): “infiltrados mal definidos en ambos campos pulmonares junto con engrosamiento cisural. Dichos hallazgos podrían tener múltiples orígenes: habría que considerar procesos inflamatorios como neumonitis por hipersensibilidad, enfermedades pulmonares intersticiales difusas, neumonías e incluso edema, aunque se aprecia índice cardiotorácico conservado. Probables granulomas calcificados perihiliares derechos” (Figura 2).
Evolución:
El enfermo ingresa con el diagnóstico de insuficiencia respiratoria aguda en relación con infiltrado intersticial bilateral de posible origen infeccioso dado la fiebre y la elevación de la proteína C reactiva. Se procedió a su aislamiento ante la posibilidad de tuberculosis. Se recogieron hemocultivos y muestras de esputo para estudio microbiológico y se inició tratamiento antibiótico (levofloxacino). A las pocas horas de su ingreso, en la planta de hospitalización, realizamos ecografía clínica a pie de cama. En la ecografía de pulmón (Figura 3 y Vídeo Figura 3) constatamos líneas B bilaterales, congruente con la presencia de edema intersticial. En la ecocardiografía detectamos un ventrículo izquierdo (VI) dilatado con disfunción sistólica severamente deprimida (Figura 4 y Vídeo Figura 4). Ante este hallazgo establecimos el diagnóstico de insuficiencia cardíaca e iniciamos tratamiento con furosemida y se constató una rápida mejoría clínica y radiológica. La miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica del VI fue refrendada mediante ecocardiografía reglada.
Durante su ingreso en planta el enfermo estuvo afebril y todos los análisis microbiológicos fueron negativos. El estudio cardiológico se completó con una coronariografía que fue rigurosamente normal. Relacionamos la disfunción ventricular izquierda con el tratamiento quimioterápico que había recibido el paciente.
Diagnósticos finales:
• Insuficiencia cardíaca.
• Miocardiopatía dilatada con disfunción ventricular izquierda severa en probable relación con tratamiento quimioterápico (doxorubicina).
• Infección respiratoria intercurrente como factor precipitante.
Discusión:
En la evaluación diagnóstica del paciente con disnea, la ecografía clínica sirve para complementar la exploración física tradicional y facilita el diagnóstico en un número significativo de enfermos, incluso antes de disponer de pruebas complementarias como la radiografía de tórax o las determinaciones analíticas. La ecografía pulmonar y cardíaca a pie de cama permite establecer la etiología de la disnea con una precisión del 88-90%, mientras que con la valoración clínica tradicional incluyendo pruebas complementarias elementales (ECG, Rx tórax y analítica con péptidos natriuréticos) la precisión es del 64-80%. Además, la ecografía pulmonar (líneas B bilaterales) es más sensible y específica que la determinación de péptidos natriuréticos para el diagnóstico de insuficiencia cardíaca aguda.
En el enfermo presentado quizás se debería haber sospechado insuficiencia cardíaca en la valoración inicial ya que tenía síntomas sugerentes de esta entidad (disnea de esfuerzo progresiva, ortopnea, nicturia) y bloqueo de rama izquierda (BRI) en el ECG. Sin embargo, la fiebre, la tos y también el informe de la placa de tórax realizado por un radiólogo experto hicieron orientar a los clínicos hacia causas infecciosas pulmonares.
El BRI es muy poco frecuente en individuos menores de 50 años, pero su prevalencia aumenta de forma significativa con la edad (más del 5% en ancianos > 80 años). En un porcentaje significativo (> 50%) de los enfermos con BRI existe cardiopatía estructural significativa (cardiopatía hipertensiva, cardiopatía isquémica, miocardiopatías de etiología diversa, valvulopatías). Por ese motivo, cuando se detecte un BRI, aunque la persona esté asintomática, se recomienda realizar una cuidadosa historia y exploración física y, generalmente, una ecocardiografía. Obviamente, en un paciente con disnea de etiología incierta, si se observa BRI en ECG, la probabilidad de que la disnea sea de origen cardíaco aumenta de forma considerable.
Aunque no se puede asegurar con absoluta certeza, probablemente la miocardiopatía dilatada del paciente podría estar relacionada con el tratamiento quimioterápico, aunque éste hubiese sido instaurado hace más de 10 años. Nuestro paciente recibió una asociación de fármacos antitumorales que incluía doxorubicina y bleomicina. La bleomicina puede provocar pericarditis y cardiopatía isquémica, incluso en individuos jóvenes. Esta última posibilidad se descartó en la coronariografía.
La doxorubicina pertenece a la familia de las antraciclinas, quimioterápicos con un elevado riesgo de complicaciones cardíacas, que pueden ser agudas o crónicas. Las complicaciones agudas son raras (< 5% de los enfermos) y se instauran durante el período activo de tratamiento. Las más frecuentes son las arritmias cardíacas (bloqueos auriculoventriculares, fibrilación auricular), la disfunción ventricular izquierda de gravedad variable y la miopericarditis. Generalmente estas complicaciones agudas no son graves y suelen resolverse a los pocos días-semanas de haber suspendido el fármaco.
La cardiotoxicidad crónica asociada a las antraciclinas generalmente se produce durante el primer año después de haber finalizado el tratamiento, pero puede instaurarse más de 10 años después del mismo, como ha sucedido en el caso descrito. La mortalidad es elevada y suele estar asociada a insuficiencia cardíaca por disfunción ventricular izquierda. La instauración de la cardiopatía suele ser larvada a lo largo del tiempo. Inicialmente se objetiva disfunción diastólica, para posteriormente progresar a disminución progresiva de la contracción ventricular. En las etapas iniciales los pacientes están asintomáticos pero a lo largo del tiempo se puede instaurar insuficiencia cardíaca de gravedad variable que puede conducir a la muerte.
Todo parece indicar que la cardiotoxicidad crónica asociada a doxorubicina es relativamente frecuente, especialmente si las dosis acumuladas superan los 550 mg/m2. Hasta un 26% de los pacientes que reciben esas dosis desarrollarán insuficiencia cardíaca de gravedad variable. Por otra parte, el riesgo de cardiotoxicidad aumenta cuando los enfermos son sometidos de forma simultánea a radioterapia, como sucedió en nuestro enfermo.
El tratamiento médico de los pacientes con disfunción sistólica asociada a antraciclinas se basa en betabloqueantes e inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona aunque no hay ensayos controlados que demuestren su eficacia. Está claramente establecido que debe monitorizarse la función cardíaca antes, durante y después del tratamiento con antraciclinas. Sin embargo, está en discusión qué pruebas deben usarse para esta monitorización (ecocardiografía, resonancia magnética, angiografía isotópica, biomarcadores cardíacos –troponina, péptidos natriuréticos–, etc.) y cada cuánto tiempo deben realizarse, especialmente una vez finalizado el tratamiento.
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Disnea en tercer día de puerperio; un caso de miocardiopatía periparto
Palabras clave
Miocardiopatía periparto
Insuficiencia cardíaca
Embarazo
Resumen
Presentamos un caso de una paciente en tercer día de puerperio que presenta clínica de insuficiencia cardíaca (IC). Tras descartar otras etiologías es diagnosticada mediante ecocardiografía transtorácica de miocardiopatía periparto. Se instaura tratamiento de IC evolucionando favorablemente. La miocardiopatía periparto es la disfunción del ventrículo izquierdo (VI) producida en el último mes de embarazo y los 5 meses posparto, sin otra causa que justifique la IC. Es la principal causa de fallo cardíaco en el embarazo y si bien tiene baja incidencia puede presentar una elevada morbimortalidad por lo que es necesario tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial.
Introducción
La miocardiopatía periparto es la disfunción sistólica del VI, que se desarrolla en el último mes de embarazo y hasta los siguientes 5 meses posparto en ausencia de otra causa de IC. La mayoría tienen evolución favorable con el tratamiento estándar de IC, y hasta en un 50% de los casos se producirá la recuperación completa de la función cardíaca.
Historia clínica
Antecedentes personales. Mujer de 32 años de edad. Sin alergias medicamentosas. Sin factores de riesgo cardiovascular ni hábitos tóxicos. Sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés.
Antecedentes obstétricos. Una gestación previa con parto normal.
Enfermedad actual. Gestante de 40 semanas que ingresa en el Servicio de Ginecología y Obstetricia por rotura prematura de membranas, procediéndose a inducción del parto. Durante el parto presenta fiebre materna. Se suprime la lactancia con cabergolina. En el tercer día de puerperio la paciente comienza con disnea de mínimo-moderado esfuerzo (clase funcional II-III NYHA), sin referir dolor torácico, palpitaciones, ni otra clínica acompañante.
Puntos destacados
Consideramos este caso de interés científico por ser una patología cuya incidencia es baja pero que puede tener alta morbimortalidad. Lo que destacamos es incluir la miocardiopatía periparto en el diagnóstico diferencial de IC de una gestante o puérpera.
Exploración física. Tensión arterial 110/70 mmHg. Frecuencia cardíaca 50 lpm. Saturación O2 90-92% (FiO2 0,21); saturación O2 96% (FiO2 0,24). Afebril. Paciente consciente, orientada, reactiva, perceptiva. Taquipnea leve. Auscultación cardíaca: ruidos cardíacos rítmicos sin soplos. Auscultación pulmonar: crepitantes bibasales. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, no se palpan masas ni visceromegalias, peristaltismo conservado. Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Pruebas complementarias
• ECG: bradicardia sinusal a 50 lpm.
• Analítica de sangre urgente: creatinina 0,53 mg/dl, urea 48 mg/dl, glucosa 84 mg/dl, cloro 112, sodio 139, potasio 4,2 mEq/l, leucocitos 7.800 con distribución normal; hemoglobina 10 mg/dl, hematocrito 30,8%, VCM 88 fl, plaquetas 185.000. Actividad de protrombina 117%. Dímero D 5.347; pro-BNP 1.735, troponina I < 0,01 ng/ml, mioglobina 14,7 ng/ml; proteína C reactiva 3,83 mg/dl, procalcitonina 0,07 ng/ml.
• Radiografía de tórax posteroanterior y lateral: pequeño derrame pleural bilateral (Figura 1).
• Angio-TC torácica: derrame pleural bilateral. No se identifican defectos de repleción en la luz de arterias pulmonares sugestivas de trombos. No se identifican imágenes de consolidación pulmonar. Discreta dilatación auricular derecha con relación VD/VI conservada (Figura 2).
• Ecocardiografía transtorácica: VI ligeramente dilatado y moderadamente hipocontráctil de forma global (FEVI 45%). Patrón de llenado con criterios de elevación de presión telediastólica del VI (PTVI). Aurícula izquierda (AI) de dimensiones normales. VD ligeramente dilatado, hipocontráctil en grado ligero (excursión sistólica del anillo tricuspídeo, TAPSE 15 mm). Raíz aórtica y porción visualizada de aorta descendente normales. Anillo mitral 36 mm. Válvula mitral: velos finos, no limitada en su apertura, reflujo central grado III/IV (Figura 3). Válvula aórtica: trivalva, sigmoideas normales, no limitada en su apertura, competente. Insuficiencia tricuspídea mínima. Gradiente VD-AD 24 mmHg. Vena cava inferior en el límite alto de la normalidad (18 mm) con colapso inspiratorio disminuido. Presión arterial pulmonar sistólica (PAPs) 39 mmHg. Ausencia de derrame pericárdico y de masas intracavitarias. Conclusiones: VI ligeramente dilatado. Disfunción sistólica de grado ligero-moderado. Patrón de llenado con criterios de elevación de PTVI. VD ligeramente dilatado, disfunción sistólica ligera. IM funcional grado III/IV. Hipertensión pulmonar (HTP) grado ligero.
Evolución
Se trata de una paciente sin antecedentes previos de cardiopatía, que presenta clínica de IC aguda 3 días después del parto. Se realizó angio-TC torácica que descartaba tromboembolia pulmonar así como se descartó un síndrome coronario agudo. La ecocardiografía transtorácica mostraba dilatación del VI con fracción de eyección deprimida con disfunción del VD, insuficiencia mitral grado III/IV e hipertensión pulmonar ligera. Se evidenciaban signos de congestión en dicha prueba. La sospecha clínica con las pruebas realizadas fue de miocardiopatía periparto.
Se inició tratamiento deplectivo con diuréticos endovenosos, obteniendo buena respuesta clínica con abundante diuresis y mejoría sintomática. La paciente permaneció estable en planta, sin precisar vasodilatadores ni fármacos vasoactivos. Tras estabilización de la fase aguda de la IC, se inició tratamiento con betabloqueantes (carvedilol), IECA (ramipril) y antagonistas del receptor de aldosterona (espironolactona).
Se realizó una ecocardiografía de control durante el ingreso hospitalario, 5 días después del primero, que presentaba signos leves de congestión con hipertensión pulmonar ligera, mejoría de la fracción de eyección encontrándose en el límite bajo de la normalidad (Figura 4), aunque con VI todavía ligeramente dilatado y mejoría de la insuficiencia mitral. Ante los hallazgos en dicha prueba y la mejoría sintomática de la paciente, fue dada de alta para continuar tratamiento de manera ambulatoria.
En la actualidad, tras 6 meses de seguimiento, la paciente ha evolucionado favorablemente sin nuevos episodios de IC aguda ni necesidad de hospitalización.
Diagnóstico
• Miocardiopatía periparto con disfunción del VI ligera-moderada.
• Insuficiencia mitral funcional.
• Insuficiencia cardíaca.
Discusión y conclusiones
La definición más actual de miocardiopatía periparto es la propuesta por la Heart Failure Association of European Society of Cardiology Working Group on Peripartum cardiomyopathy: es una miocardiopatía idiopática que cursa con IC secundaria a disfunción sistólica del VI, que aparece hacia el final del embarazo y en los primeros meses posparto; sin otra causa que justifique el fallo cardíaco. Es un diagnóstico de exclusión. El VI puede no estar dilatado, pero la FEVI es habitualmente menor al 45%.
La incidencia varía entre 1:300 en Haití y 1:4.000 en Estados Unidos, con influencia de factores genéticos y ambientales. La incidencia en Europa no se conoce con precisión. Las tasas de morbimortalidad varían entre 5-32%.
La presentación clínica puede ser como fallo cardíaco agudo, o bien como deterioro progresivo subagudo siendo esta última situación más difícil de diferenciar del disconfort propio del embarazo. El síntoma más frecuente es la clase funcional III-IV de la NYHA.
El diagnóstico es de exclusión, siendo necesario descartar otras causas de IC. Debería ser considerado en cualquier mujer que presente síntomas de IC durante el periodo posparto.
Hasta un 50% de las pacientes recupera la función cardíaca en los siguientes 6 meses, aunque en algunas se estabiliza la disfunción sistólica del VI o continua el deterioro clínico de manera progresiva. Factores predictores de mala evolución o ausencia de recuperación de la función cardíaca son FEVI < 30%, dimensión telediastólica del VI > 6 cm y elevación de troponina T en el momento del diagnóstico inicial.
Las pacientes que han sufrido miocardiopatía periparto tienen mayor riesgo de complicaciones y recurrencia en embarazos futuros, en particular si presentan disfunción persistente del VI o cursaron con FEVI < 25% en la presentación inicial del cuadro. Debe aconsejarse evitar futuras gestaciones.
Se instaurará tratamiento estándar de la IC aguda, de acuerdo a las guías clínicas de la European Society of Cardiology para manejo de enfermedades cardiovasculares en la mujer gestante. Fundamentalmente consiste en oxígeno, diuréticos y vasodilatadores (hidralazina y nitratos); se puede utilizar levosimendán y dopamina. Los betabloqueantes están indicados en las pacientes que los toleren y tras superar la fase aguda inicial. Es necesario tener en cuenta que los IECA y los ARA-II están contraindicados en el embarazo por su elevado riesgo de efectos adversos para el feto, pudiéndose introducir en el posparto.
Bibliografía
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Bacteriemia por Actinomyces odontolyticus
Palabras clave: Actinomyces, Trombosis venosa, Edema
Resumen:
Clínica. Varón de 47 años, VIH negativo, con fiebre y herida infectada en ingle derecha de 11 días de evolución. Se había inyectado cocaína en la zona.
Pruebas. Hemocultivos: se aisló A. odontolyticus. Tomografía computarizada (TC): trombosis venosa séptica con gas endoluminal en la vena femoral común, ilíaca externa y común derecha.
Evolución. El paciente admitió lamer la aguja antes de inyectarse. Se inició enoxaparina y amoxicilina-ácido clavulánico.
Diagnóstico. Bacteriemia y tromboflebitis séptica por A. odontolyticus.
Introducción
El género Actinomyces forma parte de la flora oral normal, sirviendo el ser humano de reservorio. La forma de actinomicosis más frecuente es la cervicofacial por contigüidad ante infecciones dentarias, siendo más rara la diseminación hematógena del microorganismo.
Historia clínica
Antecedentes. Presentamos el caso de un varón de 47 años con alcoholismo moderado, fumador de 5 cigarrillos diarios y consumidor de cocaína fumada e inyectada, además de cannabis fumado. Tenía también antecedentes de hepatitis B pasada hace más de 20 años y hepatitis C activa, genotipo 3a, en estadio F4 según el último fibroscan realizado el año anterior. Nunca había recibido tratamiento activo frente a la hepatitis C. La última serología de VIH se realizó 4 meses antes y era negativa. Se encontraba en tratamiento con alprazolam y metadona.
Enfermedad actual. El paciente acudió a Urgencias de nuestro centro por síndrome febril de hasta 39,5 ºC de 11 días de evolución, con clínica asociada de náuseas y vómitos de contenido bilioso. Refería además una lesión eritematosa y dolorosa a nivel de ingle derecha, en la misma zona donde se había inyectado cocaína unos días antes, al no encontrar otros accesos venosos disponibles.
Pruebas complementarias
• Hemograma: hemoglobina 9,8 g/dl con volumen corpuscular medio de 86,7 fl y concentración de hemoglobina corpuscular media de 33,7 g/dl; leucocitos 8.400/µl con 87,2% neutrófilos y 5,1% linfocitos; plaquetas 116.000/µl.
• Hemostasia: INR 1,33; fibrinógeno 470 mg/dl.
• Gasometría venosa: sodio 126 mEq/l, potasio 3,9 mEq/l, calcio 7,9 mg/dl.
• Bioquímica: ALT 62 U/l, fosfatasa alcalina 147 U/l, GGT 77 U/l. Creatinina 0,68 mg/dl. Proteína C reactiva 14,7 mg/dl.
• Orina: normal.
• Tóxicos en orina: positivo para benzodiacepinas, cannabinoides, cocaína y metadona.
• Radiografía de tórax: infiltrado en lóbulo medio compatible con neumonía.
• Hemocultivos (3/3): se aisló A. odontolyticus.
• Ecocardiografía transtorácica: sin datos de endocarditis infecciosa.
• Ecografía Doppler de miembro inferior derecho: ocupación de vena femoral común y venas ilíacas externa y común derecha por material hiperecogénico, posiblemente gas, con trombosis venosa y dudosa colección hiperecogénica vecina al músculo ilíaco derecho.
• TC de miembro inferior derecho: trayecto fistuloso que conecta la vena femoral con el orificio de entrada a nivel de la venopunción. Trombosis venosa séptica con engrosamiento parietal y gas endoluminal en vena femoral común y venas iliacas externa y común derechas.
Evolución
Se decidió ingreso en planta de Medicina Interna para estudio, con tratamiento antibiótico empírico con cefepima y claritromicina. Un vez en planta, se objetivó una zona indurada y empastada a nivel de región inguinal y en región anterolateral proximal de muslo derecho, sugerente de lesión abscesificada a ese nivel, que drenó de forma espontánea a las 48 horas, con disminución del dolor y del edema. Se recogieron muestras de exudado de la herida, con crecimiento en cultivos de S. viridans con recuento significativo. Tras 2 días de incubación, se aisló A. odontolyticus en 3/3 hemocultivos, sensible a penicilinas, cefotaxima y vancomicina. Ante el resultado del antibiograma, se rotó la antibioterapia a amoxicilina-clavulánico intravenoso.
Diagnóstico
Bacteriemia por A. odontolyticus de origen cutáneo, asociada a neumonía de lóbulo medio y tromboflebitis séptica a nivel de vena femoral común y venas ilíacas externa y común derecha.
Discusión y conclusiones
Actinomyces odontolyticus se aisló por primera vez en 1958 en dentina cariada. Son factores predisponentes para la actinomicosis las extracciones dentarias, caries, gingivitis y otras infecciones bucales, la malnutrición, inmunosupresión y diabetes. Dentro de las especies causantes de actinomicosis en humanos, destaca Actinomyces israelii, aunque gracias a las nuevas técnicas de detección microbiológica, han ido surgiendo otras como A. odontolyticus, A. meyeri, entre otras. A. odontolyticus es un patógeno que se encuentra principalmente en la cavidad oral y causa infección en individuos inmunodeprimidos, con pocos casos reportados en la literatura. La neumonía secundaria a Actinomyces es más frecuente en pacientes inmunodeprimidos. Suele presentar un infiltrado de localización alveolar homogéneo, no segmentario y cavitado, muy parecido al producido por nocardiosis.
El tratamiento de elección en actinomicosis es la penicilina a altas dosis. Para infecciones leves donde no hay supuración ni presencia de tractos fistulosos, es suficiente el tratamiento con penicilina V o amoxicilina oral durante 2-6 meses. En infecciones severas que puedan requerir cirugía para drenar abscesos y tractos fistulosos, se recomienda ampliar el tratamiento a periodos de 6-12 meses. No está claro el tiempo exacto de cobertura antibiótica, dependiendo de la gravedad de la infección en cada caso.
Para prevenir las actinomicosis se recomienda una higiene oral adecuada, con prevención de formación de placa bacteriana y caries, así como otras infecciones orales derivadas de una incorrecta higiene.
En conclusión, presentamos un caso de bacteriemia por A. odontolyticus, un germen raramente descrito, cuya incidencia está aumentando gracias a las nuevas técnicas de identificación de patógenos.
Bibliografía
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Colitis isquémica grave en paciente de 16 años. A propósito de un caso
Palabras clave: Colitis isquémica, AINE
Resumen:
Clínica. Mujer de 16 años que acude por dolor moderado en hipogastrio y fosa ilíaca izquierda de 48 horas de evolución, acompañado de diarrea con escasos restos hemáticos. Tratamiento en días previos con anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) y antigripales, sin otros antecedentes.
Pruebas complementarias. Leucocitosis con neutrofilia, reactantes de fase aguda elevados y colitis isquémica grave en colonoscopia, confirmada por biopsia.
Diagnóstico. Colitis isquémica secundaria a AINE.
Discusión y conclusiones. Caso de colitis isquémica poco habitual en paciente joven sin antecedentes, salvo el consumo en días previos de ibuprofeno y antigripales, sin datos que sugiriesen etiología infecciosa o enfermedad inflamatoria intestinal.
Introducción:
La colitis isquémica ocurre como consecuencia de la oclusión o hipoperfusión de un vaso de la circulación colónica, lo que conlleva a una isquemia del área afectada. Suele ser consecuencia de diversas situaciones clínicas: comorbilidad cardiovascular, trombofilia, procedimientos quirúrgicos, fármacos, tóxicos, bajo gasto, etc. Sin embargo, en muchos casos no se encuentra ninguna causa específica, y estos episodios se atribuyen a isquemia no oclusiva localizada en pequeños vasos del colon.
Historia clínica:
Mujer de 16 años, sin alergias medicamentosas. Sin antecedentes personales ni familiares de interés. No fumadora, no hábitos tóxicos. No tratamiento con anticonceptivos orales. Inicio de ibuprofeno y antigripales hace 4-5 días por catarro común, acude inicialmente a urgencias de Ginecología refiriendo dolor en fosa ilíaca izquierda e hipogastrio de 3 horas de evolución, sin náuseas o vómitos, tampoco sensación distérmica.
Pruebas complementarias:
• Analítica: glucosa 90 mg/dl, urea 31 mg/dl, creatinina 0,72 mg/dl, cloro 100 mEq/l, sodio 127 mEq/l, potasio 4,0 mEq/l. PCR 13,55 mg/dl, procalcitonina 0,18 ng/ml. GOT 15 U/l, GPT 30 U/l, FA 103 U/l, GGT 14 U/l, amilasa 28 U/l. Leucocitos 21.400 con 86% de neutrófilos, hemoglobina 14,7 g/dl, hematocrito 45,7%, plaquetas 255.000. Actividad de protrombina 62%, fibrinógeno derivado 6,0 g/l. Equilibrio ácido-base: pH 7,34, pCO2 50,1 mmHg, HCO3 26,1 mEq/l. Sedimento de orina: no patológico.
• Radiografía de tórax: silueta cardiomediastínica y vascularización pulmonar normales. Sin alteraciones pleuroparenquimatosas.
• Radiografía de abdomen: restos fecales en ampolla rectal y la totalidad de marco cólico. No distensión patológica de asas.
• Ecografía abdominal: en flanco izquierdo y FII se aprecia colon descendente, sigma y porción abordable del recto con engrosamiento parietal concéntrico y homogéneo, más marcado en recto-sigma, con adelgazamiento progresivo hasta ángulo esplénico. Colon transverso y ascendente de características ecográficas normales. Pared con aspecto edematoso, grosor de 6,5 mm. Líquido libre interasas y en pelvis menor. Dichos hallazgos son sugestivos de colitis; es necesario valorar etiología infecciosa/enfermedad inflamatoria intestinal.
Evolución:
En Urgencias se inicia fluidoterapia y tratamiento analgésico intravenoso con remisión del dolor. Es valorada por Cirugía General desestimando intervención quirúrgica urgente.
La paciente ingresa en el Servicio de Digestivo, permaneciendo hemodinámicamente estable y afebril en todo momento, asintomática y sin diarrea ni heces con productos patológicos desde el segundo día del ingreso.
Se realiza colonoscopia en la que muestra en sigma, a unos 28 cm del margen anal, una amplia ulceración superficial, cubierta por fibrina, que se prolonga proximalmente, con afectación difusa y ulceraciones circunferenciales y confluientes, con zonas oscuras superficiales de aspecto necrótico. El aspecto endoscópico descrito sugiere una colitis grave, de apariencia isquémica.
• Biopsia: mucosa de colon con marcada fibrosis hialinizada de la lámina propia acompañada de leve infiltrado inflamatorio, constituido principalmente por linfocitos y algunos neutrófilos con focos de criptitis. Glándulas atróficas y con cambios reactivos-reparativos. Diagnóstico: colitis isquémica.
• Analítica: sodio 141 mEq/l, ferritina 343,2 ng/ml. PCR 1,68 mg/dl, LDH 134 U/l. Leucocitos 7.000 con 55,7% de neutrófilos, actividad de protrombina 85%, fibrinógeno derivado 4,6 g/l. VSG 46 mm/h. Proteinograma sin alteraciones.
• Microbiología: coprocultivos (x 2): bacterias y parásitos en heces negativos, Ag y toxina Clostridium difficile negativos. Serologías: VHB y CMV negativos. Mantoux: negativo.
• TC abdominal con contraste: hígado, bazo, páncreas, riñones y suprarrenales normales. Vesícula biliar normal, sin litiasis. Vía biliar de calibre normal. Abundante contenido fecal en marco cólico derecho. Engrosamiento mural de aspecto edematoso de colon descendente y sigma en la zona descrita en la colonoscopia. La escasez de planos grasos impide una valoración precisa de posibles trayectos fistulosos. Pequeña cantidad de líquido intraperitoneal en el saco de Douglas. Útero en retroflexión normal. Vejiga urinaria moderadamente distendida, grosor mural normal. Troncos vasculares normales. Resumen: engrosamiento mural de colon izquierdo y sigma.
Tras 7 días de tratamiento con ertapenem, presenta buena tolerancia oral y, ante la ausencia de síntomas y la mejoría analítica, hemograma y hemostasia sin alteraciones y PCR 0,27 mg/dl, se decidió alta a domicilio con seguimiento en consultas, y fue remitida a Hematología para realización de estudio de hipercoagulabilidad, quedando pendiente la valoración de realización de un estudio de autoinmunidad. No se prescribió ningún tratamiento al alta.
Se repitió la colonoscopia a los 2 meses, presentando tan sólo leve eritema entre 15 y 40 centímetros de margen anal, con mínimos cambios sugestivos de origen isquémico en la biopsia.
Se realizó estudio de las mutaciones más frecuentes de trombofilia familiar, siendo la paciente heterocigota para C677T, no habiéndose demostrado diferencias significativas en riesgo de trombosis entre portadores y no portadores con C677T en heterocigosis. Tiempos de coagulación, proteínas, plasminógeno, antitrombina, factores de coagulación, fibrinógeno, homocisteína y resto de valores del estudio dentro de la normalidad. Anticoagulante lúpico, anticuerpo anticardiolipina y anticuerpo anti-beta-2 glicoproteína negativos.
Desde el alta, la paciente se encuentra asintomática, sin nuevos episodios de dolor abdominal, diarrea o sangrado digestivo. No tratamiento habitual actualmente. Ante la ausencia de clínica, por el momento no se ha realizado estudio de autoinmunidad.
Diagnóstico:
Colitis isquémica grave, probablemente secundaria a consumo de AINE y/o antigripales.
Discusión:
Se trata de un caso poco frecuente de colitis isquémica, diagnosticada por endoscopia y TC, y confirmada por biopsia, en una paciente joven sin antecedentes ni factores de riesgo, salvo el consumo en días previos de AINE y también productos antigripales, que suelen contener pseudoefedrina. Se consideró la posibilidad de la enfermedad inflamatoria intestinal como posible etiología, descartándose tras la endoscopia y la biopsia.
Por otra parte, no presentó ningún dato, cultivo ni serologías sugestivas de patología infecciosa, salvo leucocitosis con neutrofilia y reactantes de fase aguda aumentados, que también se elevan en el contexto de colitis aguda grave. Se valoró el consumo de drogas como posible etiología, negándolo la paciente en todo momento, estableciendo el diagnóstico de colitis grave, probablemente isquémica y secundaria a consumo de AINE y/o antigripales. Posteriormente, se realizó estudio de hipercoagulabilidad, sin encontrar ninguna alteración relevante.
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Hemoglobinuria como signo de disfunción protésica
Palabras clave
Anemia hemolítica
Disfunción válvula protésica
Ecocardiografía transesofágica
Resumen
Se describe el caso de una paciente de 39 años con antecedente de valvulopatía mitral reumática con recambio protésico, en estudio por supuesta hematuria durante más de un año. Finalmente se confirma que se trata de hemoglobinuria por hemólisis intravascular y se solicita colaboración con Cardiología. En ecocardiografía transtorácica (ETT) y posteriormente transesofágica (ETE) se observa fuga mitral perivalvular severa. Se decide recambio valvular mitral con desaparición de la hemólisis tras la corrección quirúrgica. Ante la presencia de hemólisis tras reemplazo valvular se debe sospechar fuga periprotésica (FPP).
Introducción
La presencia de dehiscencias perivalvulares tras la cirugía de sustitución valvular es una complicación no infrecuente, siendo más probable cuando hay calcificación anular severa o endocarditis. La mayor parte de las veces, estas fugas son pequeñas y no tienen consecuencias clínicas, pero en algunas ocasiones producen hemólisis severa o insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento.
Historia clínica
Antecedentes personales. Mujer de 39 años de edad. Intervenida en 2010 por estenosis mitral reumática con implante de prótesis mitral mecánica ON-X 25/33 + anuloplastia tricuspídea (anillo Edwards n.º 32). En estudio por anemia desde septiembre de 2014. Ingreso en junio de 2015 en Medicina Interna por shock séptico por Aggregatibacter actinomycetemcomitans en contexto de pielonefritis bilateral con absceso renal izquierdo, que requirió nefrectomía total izquierda. Insuficiencia renal crónica estadio IIIB. Ingreso en noviembre 2015 y enero 2016 por hematuria en estudio. En tratamiento habitual con acenocumarol y furosemida 40 mg/24 h.
Enfermedad actual. La paciente ingresa de nuevo en el Servicio de Urología para completar estudio de hematuria mediante RM tras la normalidad del resto de pruebas complementarias. Solicitan colaboración con el Servicio de Cardiología dado los antecedentes de la paciente. Ésta refiere empeoramiento de su clase funcional hasta hacerse de grado III con ortopnea en el último año.
Exploración física. Tensión arterial 100/60 mmHg. Frecuencia cardíaca 70 lpm. Saturación O2 97% basal. Afebril. Paciente consciente, orientada, reactiva, perceptiva. Subictericia conjuntival. Taquipnea leve. Auscultación cardíaca: ruidos cardíacos rítmicos, clic prótesico y soplo sistólico mitral. Auscultación pulmonar: normoventilación. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, no se palpan masas. Hepatomegalia de dos traveses. Peristaltismo conservado. Ingurgitación yugular negativo, reflujo hepatoyugular positivo. Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Pruebas complementarias
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 75 lpm. QRS estrecho. PR 0,18 ms. Ondas T negativas en precordiales izquierdas.
• RM renal derecha: no se aprecian imágenes sospechosas de tumor de vías.
• Analítica de sangre al ingreso: creatinina 2,01 mg/dl, urea 33 mg/dl, glucosa 84 mg/dl, cloro 107, sodio 139, potasio 4,2 mEq/l. Leucocitos 8.800 con distribución normal. Hemoglobina 9 mg/dl, hematocrito 29%, reticulocitos 30,5%, haptoglobulina 11mg/dl, LDH 2.128, bilirrubina 2,55 mg/dl, plaquetas 185.000. ProBNP 2.100. Coagulación: INR 2,5.
• Análisis de orina: hemoglobina x 3, sin hematíes en el sedimento.
• Radiografía de tórax: suturas de esternotomía. Prótesis mecánica mitral. Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas con signos de crecimiento de aurícula izquierda e hipertensión pulmonar poscapilar. Resto sin hallazgos significativos (Figura 1).
• Ecocardiografía transtorácica (ETT): VI de dimensión y grosor parietal normales. Contracción global normal (FEVI 70%), volumen latido algo disminuido en relación a insuficiencia mitral severa. Sin asimetrías contráctiles. AI ligeramente dilatada. Cavidades derechas de dimensión normal. Función VD conservada (TAPSE 20 mm, onda S´TDI lateral 15 cm/s). Prótesis mitral: correcta cinética de oclusores detectando velocidad protodiastólica y gradientes transmitrales elevados en relación a fuga periprótesica en región posterior del anillo que impresiona de grado severo. Válvula aórtica: trivalva, ligera afectación reumática de los velos con apertura conservada, reflujo ligero. IT leve. Gradiente VD-AD de 44 mmHg. Sin datos de congestión actual. HTP moderada (PAPs 50 mmHg). No derrame pericárdico.
• Ecocardiografía transesofágica (ETE): prótesis mitral con gradientes elevados para modelo y número, hemidiscos con correcto movimiento. Se observa leak periprótesico de localización posterior, vena contracta 8,4 mm, que alcanza techo de AI, que por todos los datos sugiere de severidad. No se observan imágenes sugestivas de endocarditis en la actualidad. Septo interauricular íntegro. Orejuela izquierda libre de trombos. Aorta torácica descendente normal (Figuras 2 y 3).
Evolución
Se trata de una paciente con antecedentes de valvulopatía mitral reumática con prótesis mitral mecánica, en estudio desde hace más de un año por supuesta hematuria. Tras realización de pruebas complementarias finalmente se confirma hemoglobinuria por anemia hemolítica. La paciente relata empeoramiento de su clase funcional desde su ingreso por shock séptico y a la exploración física destaca soplo sistólico mitral. Se realiza ETT y ETE donde se observa leak periprotésico de grado severo, de localización posterior, sin observar en la actualidad imágenes sugestivas de endocarditis. La paciente precisó tratamiento diurético intravenoso y transfusión sanguínea. Finalmente se realizó recambio valvular implantándose una prótesis St. Jude Medical ®2, 5. La evolución posterior fue favorable, desapareciendo la hematuria definitivamente pocas horas tras la intervención y la insuficiencia cardíaca mejoró progresivamente. Se realiza ecocardiografía de control posoperatorio que muestra prótesis mitral con criterios de normofunción con gradientes adecuados, sin observar reflujos significativos (Figura 4).
Diagnóstico
• Disfunción prótesica: fuga periprótesica mitral de grado severo.
• Anemia hemolítica.
• Recambio valvular mitral.
• Insuficiencia cardíaca.
Discusión y conclusiones
En nuestra paciente, la existencia de hemoglobinuria fue un signo de hemólisis intravascular que hizo sospechar una posible disfunción protésica que posteriormente se confirmó; probablemente por proceso endocardítico durante su ingreso por shock séptico, si bien se realizó ETT y ETE en dicho ingreso donde no se apreciaron imágenes sugestivas de endocarditis. La FPP a diferencia de la intraprotésica, es siempre patológica y está causada por una fijación incompleta del anillo protésico al anillo nativo o por una dehiscencia de la sutura del anillo. La dehiscencia protésica es una complicación tardía y se asocia frecuentemente a antecedente de endocarditis. Ante la presencia de hemólisis tras reemplazo valvular se debe sospechar en una posible FPP. La hemólisis es más frecuente en pacientes con prótesis mecánicas. La hemólisis intravascular libera la hemoglobina eritrocitaria que se une con la haptoglobina sintetizada por los hepatocitos. En una hemólisis intensa la liberación de hemoglobina excede la capacidad de síntesis de haptoglobina, de modo que los valores de haptoglobina libre en sangre disminuyen. El remanente de hemoglobina no unido a haptoglobina queda libre, y parte se excreta en orina, con la particularidad de que hay hemoglobina en orina pero no se ven hematíes en el sedimento. Si la hemoglobinuria es intensa, la orina aparecerá coloreada de rojo, marrón o negruzco.
La ETE 2D, la ETE 3D y el Doppler color son las técnicas de elección para la valoración de la FPP. Nos permiten apreciar desde múltiples planos el anillo protésico y detectar con Doppler color la presencia de jets por fuera del anillo protésico. En la valoración protésica, especialmente en las prótesis mitrales, la introducción de la ETE 3D ha supuesto un avance muy importante con una gran relevancia clínica y terapéutica.
Clásicamente, el tratamiento de elección para pacientes con FPP sintomáticas ha sido la reintervención quirúrgica, bien reparando la dehiscencia valvular, bien sustituyendo la prótesis. Recientemente, el tratamiento percutáneo de las FPP ha surgido como una alternativa terapéutica para pacientes con alto riesgo quirúrgico.
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Paciente con síndrome de intestino corto y progresión atípica de adenocarcinoma de endometrio
Palabras clave
Síndrome de intestino corto
Adenocarcinoma de endometrio
Metástasis de partes blandas
Resumen
La afectación metastásica del adenocarcinoma de endometrio más frecuente es la pulmonar, ocasionalmente puede progresar a nivel de partes blandas. El síndrome de intestino corto puede provocar alteraciones iónicas potencialmente graves. Paciente que ingresa por alteraciones iónicas graves secundarias a un síndrome de intestino corto tras una resección por bridas. Para lograr un óptimo control de las pérdidas intestinales se utilizó con éxito octreótido LAR. Durante su seguimiento ambulatorio se detectaron dos masas de partes blandas en región glútea compatibles con progresión tumoral del adenocarcinoma de endometrio que había sido diagnosticado más de 10 años antes.
Introducción
El cáncer de endometrio es el tumor ginecológico más frecuente y engloba al 6% de los casos de cáncer en mujeres. La afectación metastásica más frecuente suele ser a nivel peritoneal, ganglionar o pulmonar, aunque ocasionalmente puede existir infiltración de partes blandas. El síndrome de intestino corto es una complicación quirúrgica que aparece tras resección intestinales amplias y cursa con malabsorción de macro y micronutrientes y aumento del volumen de las pérdidas intestinales.
Historia clínica
Se presenta el caso de una mujer de 80 años, con antecedentes de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, insuficiencia renal crónica estadio II, adenocarcinoma de endometrio tratado mediante histerectomía, radioterapia y megestrol 10 años antes, con posterior detección de afectación metastásica pulmonar y ganglionar. Un mes antes de su ingreso en Medicina Interna es intervenida por obstrucción intestinal secundaria a bridas, perforación de intestino delgado y peritonitis, por lo que se realiza sección de bridas, resección de íleon terminal e ileostomía de Brooks con posterior tratamiento antibiótico de amplio espectro. Ingresa en Medicina Interna 2 semanas después por insuficiencia renal crónica agudizada, hipomagnesemia y hipocalcemia graves, asociado a hiperpotasemia e hiperfosfatemia, secundario todo ello a pérdidas digestivas por síndrome de intestino corto posquirúrgico.
Evolución
Un año después comienza con un cuadro de molestias pélvicas, dolor en región glútea bilateral y secreción purulenta anal ocasional. A la exploración física en ese momento presenta resistencia y leve dolor a la palpación en región suprapúbica, con adecuado funcionamiento de ileostomía y ruidos intestinales normales. En ambas nalgas se palpan masas de consistencia pétrea y dolorosa a la palpación sin signos inflamatorios locales. Se solicita una TC abdominopélvica que muestra la aparición de una lesión lítica en el cuerpo vertebral de la tercera vértebra lumbar y de dos masas cutáneas en la región sacra, todo ello compatible con afectación metastásica en el contexto de progresión tumoral.
Diagnóstico
Insuficiencia renal aguda con hipocalcemia e hipomagnesemia graves, secundarias a síndrome de intestino corto.
Progresión de adenocarcinoma de endometrio con metástasis de partes blandas.
Discusión y conclusiones
El caso presentado plantea dos aspectos fundamentales a analizar. Por un lado, el manejo de las alteraciones iónicas secundarias al síndrome de intestino corto, una complicación a la que habitualmente se han de enfrentar los servicios quirúrgicos, pero en la que el papel del internista puede ser fundamental como apoyo en su manejo, tanto durante la hospitalización como en el seguimiento ambulatorio. La utilidad del octreótido para el control de las pérdidas intestinales excesivas refractarias a otras medidas, ha sido previamente estudiada.
Bibliografía
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Cólico nefrítico como presentación clínica de un aneurisma complicado. A propósito de un caso
Palabras clave
Aneurisma arteria ilíaca interna
Cólico renal
Resumen
Paciente de 76 años que acude por dolor lumbar tipo cólico irradiado a genitales de 4 horas de evolución. Tres horas después de ser diagnosticado y de cólico nefrítico no complicado, volvió a Urgencias con síntomas y signos de shock. Se objetiva leucocitosis, anemia, hematuria y elevación de creatinina plasmática. Dos ecografías abdominales que fueron inespecíficas. Finalmente se requirió la realización de una tomografía computarizada (TC) para confirmar el diagnóstico de aneurisma de arteria hipogástrica izquierda complicado. Muchas patologías como embarazo ectópico, obstrucción intestinal, isquemia mesentérica aguda, pielonefritis, aneurismas aórticos, etc., pueden simular un cólico nefrítico por litiasis. La mayoría de estas patologías tienen una elevada tasa de mortalidad sin un diagnóstico y tratamiento precoces.
Introducción
Los aneurismas de arteria ilíaca aislados constituyen una patología muy infrecuente en la población general, con una prevalencia estimada en torno a 0,03%, representan aproximadamente entre el 0,4 y 1,9 del total de aneurismas, y una elevada tasa de ruptura como presentación inicial, que determina una mortalidad en torno al 53%. La incidencia de aneurismas de arteria ilíaca es mayor en asociación con aneurismas aórticos. Dentro de los factores de riesgo para desarrollar dicha enfermedad se encuentran: sexo masculino, raza caucásica, edad avanzada, tabaquismo, hipertensión arterial y otros factores de riesgo de enfermedad arterioesclerótica.
Historia clínica
Varón de 76 años, fumador de 6 puros/día, consumo enólico habitual. Antecedentes: dislipemia en tratamiento con atorvastatina 10 mg; fibrilación auricular en tratamiento con rivaroxabán 20 mg y bisoprolol 2,5 mg; hiperferritinemia grave en paciente con doble mutación heterocigota C282Y/H63D en contexto de dislipemia y consumo enólico habitual, seguido por Hematología. Niega consumo reciente de antiinflamatorios ni antibióticos.
Acude al Servicio de Urgencias por presentar dolor tipo cólico en fosa lumbar izquierda, irradiado a genitales, de 4 horas de evolución. Acompañado de clínica miccional y hematuria franca. Escasas náuseas con un vómito alimentario, quebrantamiento del estado general, afebril y sin sensación distérmica.
Exploración física
Tensión arterial (TA): 141/93, frecuencia cardíaca: 110 lpm, afebril, eupneico en reposo. Consciente, orientado, reactivo y perceptivo. Quebrantamiento del estado general. Auscultación cardíaca: tonos arrítmicos a 120 lpm. Auscultación pulmonar: normofonesis en todos los campos pulmonares. Abdomen globuloso y depresible, dolor a la palpación en hemiabdomen izquierdo; sin visceromegalia; no signos de irritación peritoneal; Murphy y Blumberg negativos; peristaltismo conservado; se palpa latido aórtico, no soplos abdominales. Succión renal bilateral negativa. Pulsos inguinales presentes y simétricos. Exploración de genitales: restos hemáticos en glande, testes sin signos inflamatorios ni dolor a la palpación.
Pruebas complementarias
• Analítica. Equilibrio ácido base: pH 7,34, pCO2 49,4, bicarbonato 25,9. Bioquímica: glucosa 211 mg/ml, urea 22 mg/dl, creatinina 0,5 mg/dl, sodio 135 mEq/l. Hemograma: 16.800 leucocitos de los cuales 13.900 son neutrófilos, hemoglobina 15 g/dl, hematocrito 46,8%, volumen corpuscular medio 102,3 fl. Hemostasia: actividad de protrombina 69%. Análisis de orina: proteínas 2 g/l, hemoglobina+++. Sedimento: hematuria.
• Radiografía de abdomen. En pelvis menor derecha se identifica una imagen radioopaca redondeada de unos 3 mm que sugiere flebolito, no obstante, se encuentra en teórico trayecto ureteral y, sin disponerse de estudios previos para comparar, no se puede descartar litiasis.
• Ecografía abdominal. Esteatosis hepática. Riñones de tamaño normal. En riñón derecho se visualiza una imagen que sugiere pelvis extrarrenal ya que no se aprecia dilatación ureteral ni de cálices. Riñón izquierdo sin dilatación de vías excretoras. Porción abordable de aorta abdominal de diámetro normal. No se identifica líquido libre intraabdominal.
Evolución
En Urgencias se inicia tratamiento analgésico intravenoso sin remisión del dolor a pesar de metamizol y tramadol. Al iniciar infusión de dexketoprofeno, presenta episodio de hipotensión (TA 60/40), que se consideró secundario a cuadro vagal y remontó en unos 2 minutos con fluidoterapia. A la exploración, abdomen similar, algo distendido, persiste dolor, y se palpa masa dolorosa en hipogastrio, sin signos de irritación peritoneal. Es valorado por Urología por cólico refractario a analgesia y hematuria, tras sondaje vesical obteniéndose orina rosada, se diagnostica de cólico nefrítico simple. Se consigue remisión del dolor tras la infusión de dexketoprofeno. Dada la estabilidad del paciente, la normalidad de las pruebas complementarias y la remisión de los síntomas, se decide alta a domicilio. A las 3 horas del alta, el paciente es traído en UVI móvil por sensación de inestabilidad, tendencia a la hipotensión arterial (TA 76/50) y fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida pautándose amiodarona 300 mg, intravenosa, y fluidoterapia. En Urgencias se estabiliza y se inicia tratamiento con meropenem por sospecha inicial de sepsis de origen urinario.
Se repite la ecografía abdominal, se realiza nueva analítica sanguínea y TC abdominal con los siguientes resultados:
• Analítica. Empeoramiento de la función renal (urea 43 mg/dl, creatinina 1,8 mg/dl), lactato 22,3. Hemograma: 13.500 leucocitos, de los cuales 10.900 son neutrófilos, hemoglobina 9,6 g/dl, hematocrito 28,9%, volumen corpuscular medio 95,4 fl.
• Ecografía abdominal. Capa de unos 12 mm de líquido libre a nivel perihepático, con mal abordaje. Riñones de tamaño y morfología normales, sin dilatación de vías excretoras. Porción abordable de aorta abdominal de diámetro normal. Vejiga con mal abordaje por interposición de gas intestinal y deficiente visualización, sin apreciar crecimientos endoluminales en áreas valorables. No se consiguen ver de forma precisa sus paredes, aunque parecen visualizarse ecos internos compatibles con detritus/restos hemáticos.
• TC abdominal. Dilatación aneurismática de la arteria hipogástrica izquierda desde su origen (sin cuello de calibre normal), de unos 106 mm de longitud y 88 x 91 mm de diámetro, con extenso trombo mural. Lobulación y contorno irregular hacia su región anteroinferior, sugestivo de punto de sangrado, con extenso hematoma extraperitoneal por encima de la vejiga que se extiende cranealmente por retroperitoneo izquierdo, sin extravasación activa de contraste durante las fases del estudio. Marcada elongación de la arteria ilíaca común izquierda y del origen de la hipogástrica. Lámina de líquido perihepático y periesplénico. Discreta ectasia grado I del izquierdo con uréter igualmente dilatado hasta colección pélvica.
Diagnóstico
Aneurisma de arteria hipogástrica izquierda complicado.
Discusión
Inicialmente, considerando la clínica típica, los resultados de las pruebas complementarias y la estabilidad hemodinámica del paciente, el diagnóstico más probable era de cólico nefrítico no complicado. Al presentar evolución tórpida con refractariedad al tratamiento analgésico, exploración abdominal patológica y episodio de hipotensión durante su estancia en Urgencias, se decidió completar estudio diagnóstico con ecografía abdominal para descartar complicación urológica o vascular, sin objetivarse alteraciones significativas aparentes, por lo que fue dado de alta tras la mejoría sintomática. Cabe destacar que, a pesar de repetir la ecografía en el reingreso, no fue posible dirigir el diagnóstico. Esto pone en evidencia las limitaciones de la ecografía para el diagnóstico de patología vascular, principalmente si existen dificultades técnicas como interposición de abundante gas que dificulte la exploración. Además, la baja prevalencia de estas patologías conlleva su infradiagnóstico por parte del personal sanitario.
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5. Bacharach JM, Slovut DP. State of the art: management of iliac artery aneurysmal disease. Catheter Cardiovasc Interv. 2008; 71(5): 708. | reccmi |
Varón joven con insuficiencia cardíaca derecha e hipertensión pulmonar
Palabras clave: Hipertiroidismo, Hipertensión pulmonar, Insuficiencia cardíaca derecha
Resumen:
Varón de 33 años con hipertiroidismo no controlado que ingresó por insuficiencia cardíaca descompensada de predominio derecho objetivándose en ecocardiografía transtorácica hipertensión pulmonar moderada y dilatación de cavidades derechas. Descartados el fallo cardíaco izquierdo, enfermedad pulmonar y enfermedad tromboembólica crónica, enfermedades autoinmunes o infecciosas o hipertensión portal, recibió tratamiento con betabloqueantes, digoxina y carbimazol a altas dosis. Paralelo a la normalización de la función tiroidea se objetivó en ecocardiografía seriada disminución de la presión de la arteria pulmonar y tamaño de las cavidades derechas. Identificar al hipertiroidismo como causa de hipertensión pulmonar es importante por las implicaciones terapéuticas y el buen pronóstico en comparación con otras causas de la misma.
Introducción:
El hipertiroidismo como causa de insuficiencia cardíaca derecha es poco conocido, sin embargo, está descrita una prevalencia del 40-65% de hipertensión pulmonar de diferente gravedad en series de pacientes con hipertiroidismo, con la peculiaridad de que el tratamiento del mismo conlleva la normalización de la presión pulmonar y desaparición de los síntomas secundarios en todos los casos.
Historia clínica:
Varón de 33 años sin hábitos tóxicos ni factores de riesgo cardiovascular clásicos conocidos, con hipertiroidismo por enfermedad de Graves, diagnosticado 3 años antes de la enfermedad actual, tratado con carbimazol 10 mg/12 h y sin controles analíticos ni seguimiento médico.
Enfermedad actual:
Consultó en Urgencias por tos de varios días de evolución, que aumentaba al tumbarse en la cama, junto con expectoración blanquecina y sin fiebre, que no había mejorado con antitusígenos. De forma secundaria el paciente refería que en el último año presentaba disnea a moderados esfuerzos, sin dolor torácico, y aumento progresivo de tamaño de las piernas así como de peso, que había notado porque no le cabía la ropa.
Puntos destacados:
La importancia del caso radica en aprender que la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca derecha pueden ser complicaciones directas del hipertiroidismo. Su correcta identificación tiene implicaciones terapéuticas y de pronóstico, pues se trata de complicaciones potencialmente reversibles.
Exploración física:
Tensión arterial: 180/110 mmHg. Frecuencia cardíaca 160 lpm. Peso 92 kg. Talla: 1,86 m. Saturación basal de oxígeno: 97%. Bien hidratado y perfundido. Eupneico en reposo con palidez de piel y mucosas, aspecto facial caquéctico y exoftalmos bilateral. Gran bocio. Ingurgitación yugular positiva.
Pruebas complementarias:
• Analítica: hemoglobina 11,4 g/dl (13-18), hematocrito 36,8% (42-52), VCM 71,5 fl (82-98), HCM 22,2 pg (27-33,5), leucocitos y plaquetas, función renal e iones sin alteraciones.
• Electrocardiograma: fibrilación auricular a 161 lpm, bloqueo completo de rama derecha.
• Radiografía de tórax: proyección AP. Cardiomegalia global con aumento de la trama intersticial en bases y pinzamiento costofrénico bilateral.
Evolución:
Se inició en Urgencias tratamiento deplectivo con diuréticos de asa a altas dosis y de control de frecuencia cardíaca con bisoprolol y digoxina. Tras estabilidad clínica ingresó en Medicina Interna donde se completó estudio y se continuó el tratamiento.
Las pruebas realizadas fueron:
• Analítica: TSH < 0,01 μU/ml (0,4-4,5), T4 libre 5,62 ng/dl (0,85-1,8) y T3 libre 16,3 pg/ml (2,5-4,4).
• ETT: ventrículo izquierdo no dilatado, hipertrofia parietal leve, función sistólica global y segmentaria conservadas, dilatación biauricular severa y de ventrículo derecho, insuficiencia mitral leve, insuficiencia tricuspídea leve, hipertensión pulmonar moderada (presión sistólica arteria pulmonar [PSAP] 55 mmHg), sin trombos intracavitarios.
• Ecografía de tiroides: bocio difuso sugerente de enfermedad de Graves, confirmado con gammagrafía tiroidea.
Con los resultados analíticos se aumentó la dosis de carbimazol a 10 mg/6 h y se mantuvo el tratamiento con bisoprolol y dogoxina. Se instauró tratamiento con enoxaparina a dosis anticoagulantes, con cambio posterior a acenocumarol.
Diagnóstico principal:
Hipertiroidismo por enfermedad de Graves con hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha secundarias.
Discusión y conclusiones:
Los efectos de las hormonas tiroideas sobre el corazón y el sistema vascular consisten en el incremento de la frecuencia cardíaca, de la contractilidad ventricular y del volumen sanguíneo, y el descenso de las resistencias vasculares periféricas. A nivel de arterias pulmonares, sin embargo, se produce un aumento de resistencias por mecanismos no claros, que se traduce en hipertensión pulmonar.
Se ha sugerido que existe un incremento de sensibilidad a catecolaminas, aumento del metabolismo de sustancias vasodilatadoras y disminución del metabolismo de sustancias vasoconstrictoras, que junto con un posible mecanismo autoinmune, producen hipertensión arterial pulmonar con el consecuente fallo cardíaco derecho.
En los últimos años se han descritos varias series de pacientes y casos clínicos con hipertensión pulmonar asociada a hipertiroidismo, describiéndose como una complicación inusual o atípica con una prevalencia estimada aproximada del 43%, aunque infradiagnosticada porque en muchos casos es asintomática.
Bibliografía:
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IAMSEST secundario a síndrome de Kounis tipo I inducido por alimentos
Palabras clave: Kounis, IAMSEST, Anafilaxia
Resumen:
El síndrome de Kounis se caracteriza por un episodio coronario agudo en el contexto de una reacción anafiláctica; la fisiopatología es variada pero se basa en la liberación de sustancias vasoactivas derivadas de la degranulación de los mastocitos. Se presenta el caso de un paciente que debutó como un IAMSEST en el contexto de un shock anafiláctico desencadenado por alimentos; presentó angina, alteraciones en el electrocardiograma y elevación de troponinas, la ecocardiografía y la coronariografía fueron normales. El paciente presentó evolución favorable con tratamiento a base de corticoides, antihistamínicos y antiagregantes, y fue dado de alta asintomático.
Introducción:
El síndrome de Kounis (SK) ha sido descrito como la aparición de síndromes coronarios agudos en el contexto de reacciones anafilácticas o anafilactoides desencadenadas por diversos agentes etiológicos (fármacos, alimentos, picaduras de insectos, etc.). La clínica de presentación es variada y puede ser desde angina hasta shock cardiogénico; la etiología no está del todo clara pero se relaciona principalmente con la degranulación de los mastocitos suscitada en la reacción alérgica que libera a la circulación sustancias vasoactivas (principalmente histamina) y proteasas.
Historia clínica:
Varón de 49 años de edad sin historia de alergias conocidas, con antecedentes de paresia congénita de pierna derecha, retraso mental leve, meningoencefalitis linfocitaria en 2012 e hiperuricemia asintomática, sin antecedentes cardiológicos. En tratamiento médico habitual con febuxostat, colchicina, y omeprazol.
Enfermedad actual:
El paciente presenta en su domicilio, pocos minutos después de ingerir alimentos (bocadillo de pavo preparado en casa), un cuadro de prurito intenso con exantema generalizado y disnea brusca con trabajo respiratorio. No refiere haber consumido ningún alimento ni fármaco distinto a los habituales. No había tenido episodios similares previamente.
Exploración física:
Signos vitales: TA 110/70 mmHg, FC 90 lpm, saturación de O2 93% basal, temperatura 37 oC. Piel caliente, exantema maculopapuloso generalizado, sobre todo a nivel de tronco, no hallazgos a nivel de mucosas. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, no ruidos patológicos. Auscultación cardíaca: R1 y R2 de tono e intensidad normal, sin soplos.
Pruebas complementarias:
• ECG 1: ritmo sinusal a 80 lpm, morfología de BIRDHH descenso de 1mm de segmento ST de V1 a V3 con ondas T negativas profundas, y ondas T picudas en el resto de derivaciones.
• ECG 2: ritmo sinusal con morfología de BIRDHH sin alteraciones agudas de la repolarización, clara mejoría respecto previo.
• Analítica de sangre de urgencia: glucosa 93 mg/dl, urea 46 mg/dl, creatinina 0,8 mg/dl, sodio 137 mEq/l, potasio 4,2 mEq/l, perfil hepático normal. Leucocitos 10.700 con 57,2% de neutrófilos, hemoglobina 15,9 g/dl, hematocrito 47,8%, plaquetas 227.000, hemostasia normal. Marcadores de necrosis: troponina I 0,4 → 1,5 → 0,04 ng/ml, mioglobina 22,3 → 83,2 → 75,2 ng/ml (seriación cada 6 horas desde su llegada a Urgencias).
• Radiografía de tórax: silueta cardíaca normal, sin hallazgos pleuroparenquimatosos de evolución aguda.
• Ecocardiografía: ventrículo izquierdo (VI) de dimensiones normales. Hipertrófia ventricular de grado ligero. Función sistólica de VI conservada, sin alteraciones segmentarias de la contractilidad. Patrón diastólico de relajación alterada grado II. Ventrículo derecho ligeramente dilatado, normocontráctil. Dilatación biauricular, siendo de grado ligero la izquierda y moderado la derecha. Válvula mitral con velos finos, normofuncionante. Raíz aórtica de dimensiones normales. Válvula aórtica de estructura normal, con insuficiencia aórtica de grado moderado sin repercusión hemodinámica. Insuficiencia tricuspídea significativa. Hipertensión pulmonar ligera. No derrame pericárdico.
• Coronariografía: arterias coronarias sin estenosis angiográficas significativas y con flujo normal.
Evolución:
Durante su estancia en Urgencias y tras remisión de sintomatología anginosa, se realiza ECG de control que muestra ritmo sinusal con morfología de BIRDHH con clara mejoría de alteraciones de la repolarización observadas en ECG previo; en analítica de sangre se obtienen valores de troponina I (TnI) iniciales de 0,4 ng/dl; resto de parámetros dentro de la normalidad. El paciente evoluciona favorablemente con tratamiento a base de corticoides, antihistamínicos y calcioantagonistas. Se realiza ecocardiografía que revela tamaño y función de VI normal, sin asimetrías contráctiles ni derrame pericárdico. Las enzimas cardíacas en seriación aumentan hasta un valor de TnI 1,5 ng/dl, por lo que se decide realizar coronariografía previo inicio de doble antiagregación para descartar enfermedad coronaria subyacente; en dicha exploración se informa de árbol coronario sin lesiones significativas. El paciente permanece asintomático el resto del ingreso y es dado de alta en buenas condiciones con tratamiento antihistamínico y calcioantagonistas; no se pauta antiagregación por ausencia de lesiones coronarias ateroescleróticas.
Diagnóstico:
IAMSEST como presentación de un SK tipo I inducido por alimentos.
Discusión:
El SK fue definido en 1991 por Kounis y Zavras como la aparición simultánea de eventos coronarios agudos y reacciones alérgicas. Se han descrito múltiples causas desencadenantes como fármacos, picaduras de insectos, alimentos, exposiciones ambientales y condiciones médicas. El diagnóstico es eminentemente clínico y se basa en objetivar síntomas y signos sugestivos de una reacción alérgica aguda y un evento coronario agudo que coinciden en el tiempo.
Conclusiones:
En la actualidad, este síndrome es una entidad clínica infradiagnosticada; se necesitan más estudios para conocer mejor su prevalencia, presentación clínica y diagnóstico, así como guías para esclarecer medidas preventivas y terapéuticas. El tratamiento de la reacción alérgica suele ser suficiente en el tipo I, pero en el tipo II es obligatorio además el tratamiento del síndrome coronario agudo como tal. Los fármacos vasodilatadores y calcioantagonistas deben considerarse de primera línea junto al tratamiento antialérgico.
Bibliografía:
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Limb shaking: ataque isquémico transitorio (AIT). A propósito de un caso
Palabras clave
Limb shaking
AIT hemodinámico
Estenosis carotídea
Resumen
El síndrome de limb shaking es una forma infrecuente de accidente isquémico transitorio (AIT) carotídeo, manifestado por movimientos involuntarios o sacudidas de un hemicuerpo o una extremidad. Habitualmente se presentan después de maniobras que causan hipoperfusión cerebral (ortostatismo, hiperextensión cervical…). A menudo se confunden con crisis motoras parciales, sin embargo, el electroencefalograma (EEG) no muestra actividad epileptiforme. Su reconocimiento es crucial dado que frecuentemente indica la existencia de una estenosis carotídea grave. En ocasiones, su manejo requiere revascularización quirúrgica.
Introducción
Descrito por primera vez por Miller Fisher en 1962, es un síndrome caracterizado por movimientos involuntarios de un hemicuerpo que son desencadenados por una hipoperfusión hemisférica contralateral, relacionada en la mayoría de los casos con oclusión o estenosis grave carotídea. Estos movimientos han sido denominados en la literatura anglosajona limb shaking, es decir, sacudidas de extremidades. Presentamos el caso de un paciente con un cuadro característico, que había sido etiquetado durante 12 años de epilepsia. Resaltar que la historia clínica detallada fue la clave principal para el reconocimiento y diagnóstico de este síndrome.
Historia clínica
Paciente de 58 años con antecedentes personales de traumatismo craneoencefálico con fractura temporal izquierda sin lesión parenquimatosa (1998). Dislipemia sin tratamiento. No hábitos tóxicos.
Remitido desde consulta de Neurología por episodios que se inician hace 12 años, que según refiere siempre son desencadenados por giros cefálicos hacia abajo y a la derecha (p. ej., abrocharse la hebilla del cinturón, abrir con llave la puerta de casa…). Tras una latencia de pocos segundos, nota calor y hormigueo en la extremidad superior izquierda (ESI), seguido de sacudidas en la extremidad y en la mayoría de las veces paresia de ESI. El paciente presenta recuperación en segundos, en ocasiones con cefalea leve holocraneal. En algunas ocasiones, además ha evidenciado sacudidas en pie izquierdo y pérdida del tono postural con caída al suelo. Nunca ha presentado pérdida de consciencia. Estos episodios le ocurren varias veces a la semana desde hace 12 años y, en ocasiones, se repiten en el mismo día. El paciente insiste en la consulta en que puede realizar maniobras cefálicas para desencadenar y objetivar estos síntomas. Hasta ahora había sido diagnosticado de crisis parciales motoras, sin mejoría a pesar de múltiples tratamientos anticonvulsivantes. En el último EEG de control presentó uno de estos episodios sin traducción en el registro, por lo que se inició la retirada de anticonvulsivantes.
Pruebas complementarias
Aporta pruebas de imagen y EEG realizados durante los años previos:
RM cerebral realizada en tres ocasiones: sin hallazgos.
EEG basal y con privación de sueño sin alteraciones.
Monitorización con vídeo EEG durante 48 horas en Unidad de epilepsia donde se registran múltiples eventos semiológicamente iguales que se describen con el siguiente informe: “gira la cabeza hacia la derecha y abajo, esto dura unos 10 segundos y comienza con sacudidas en el brazo izquierdo (pequeñas clonías) durante menos de 10 segundos. Si tiene algo en la mano se le suele caer. Enseguida se recupera y avisa. En dos ocasiones en las que está de pie se desestabiliza sin llegar a caer”. En el EEG se registra actividad lenta en rango delta en región frontotemporal derecha.
En consulta de Medicina Interna se completa el estudio:
Bioquímica sanguínea: colesterol total 292 mg/dl, LDL colesterol 212 mg/dl.
Radiografía de tórax: sin hallazgos.
ECG: ritmo sinusal, 55 lpm, eje indeterminado, bloqueo de rama derecha del haz de His.
Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: moderada ateromatosis carotídea bilateral con predominio de placas blandas en tramo proximal de ambas arterias carótidas internas, de mayor tamaño en el lado derecho (placa de ateroma fibroadiposo en la raíz de ACI de 2,1 mm que condiciona estenosis morfológica no significativa del 45%), donde no hay evidencia de alteraciones hemodinámicas significativas, ni en condiciones basales ni con maniobras de movimientos cefálicos, a ambos lados y elevación de ESD.
Angio-TC de arterias cerebrales: leve enfermedad ateromatosa en ambos ejes carotídeos sin estenosis significativas de la luz. No se observan estenosis de la luz de las arterias principales intracraneales.
Evolución
Se inició tratamiento antiagregante e hipolipemiante y se realizó retirada progresiva de su tratamiento anticonvulsivante. En el momento actual ha disminuido la frecuencia de los episodios, presentando entre 0 y 2 episodios al mes.
Diagnóstico
AIT hemodinámico tipo síndrome de limb shaking, ateromatosis carotídea bilateral moderada. Dislipemia.
Discusión y conclusiones
Limb shaking es un síndrome que se caracteriza por movimientos hipercinéticos, involuntarios, regulares o irregulares, estereotipados de un hemicuerpo o una extremidad. Puede llegar a ocurrir varias veces en el día, con una duración que va desde segundos a minutos. La extremidad superior del hemicuerpo contralateral al hemisferio cerebral afectado suele estar implicada más frecuentemente que la inferior, sin marcha jacksoniana y respetándose los músculos faciales. En un 50% de los casos puede asociarse a hemiparesia ipsilateral que generalmente es leve y transitoria. Menos frecuente es la aparición de afasia.
Se considera que el mecanismo fisiopatológico subyacente es una hipoperfusión hemisférica contralateral, y generalmente existe un evento desencadenante como incorporarse desde el decúbito o la extensión del cuello. Es característica la rápida recuperación del paciente al sentarse o tumbarse, y como insistía nuestro paciente, la capacidad para reproducir la sintomatología en la consulta, mediante las maniobras desencadenantes. La mayoría de los pacientes presentan factores de riesgo cardiovascular y aproximadamente la mitad han padecido un AIT o ictus previamente.
No se ha demostrado actividad epileptiforme en el EEG en los sujetos estudiados, incluso durante los episodios, aunque como en nuestro caso, puede aparecer actividad lenta contralateral. Las pruebas de imagen (TC, RM cerebral) son normales o muestran secuelas de enfermedad cerebrovascular previa.
Generalmente existe una oclusión de arteria carótida común o carótida interna, contralateral al limb shaking, en dos tercios de los pacientes y estenosis crítica en un tercio de ellos. Sin embargo, en la literatura se han comunicado algunos casos de angiografía carotídea normal. En este aspecto es reseñable que en nuestro caso sólo se ha objetivado ateromatosis carotídea moderada.
El tratamiento consiste en la revascularización de la arteria carótida. En algunos casos se ha realizado tratamiento médico conservador con antiagregantes o anticoagulantes con distintos resultados.
Bibliografía
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Dolor orbitario
Palabras clave
Enfermedad inflamatoria orbitaria
Pseudotumor inflamatorio
Miositis orbitaria
Resumen
Presentamos el caso de una paciente con antecedente de lupus eritematoso sistémico y clínica de dolor retroorbitario izquierdo resistente a la analgesia habitual. Se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) craneal que pone de manifiesto un engrosamiento del músculo recto interno izquierdo compatible con miositis. Se instaura tratamiento con dosis elevadas de corticoides logrando una mejoría clínica progresiva. La miositis orbitaria es una enfermedad inflamatoria no infecciosa que afecta principalmente a los músculos extraoculares, cuyo diagnóstico se realiza por exclusión de otras patologías que afectan a la órbita, siendo fundamental el estudio de neuroimagen, en especial la RMN.
Introducción
La enfermedad inflamatoria de la órbita se conoce también como pseudotumor inflamatorio o síndrome inflamatorio orbitario idiopático. Constituye el 6% de toda la patología orbitaria, siendo la tercera causa más frecuente después de la orbitopatía tiroidea y las enfermedades linfoproliferativas. Se trata de un grupo de enfermedades inflamatorias heterogéneas cuya etiopatogenia exacta se desconoce, que afectan a distintas estructuras orbitarias ocasionando síntomas muy variables; entre ellas se encuentra la miositis orbitaria, una enfermedad inflamatoria no infecciosa que afecta principalmente a los músculos extraoculares.
Historia clínica
Paciente mujer de 32 años con antecedente de lupus eritematoso sistémico (LES) de 16 años de evolución, con afectación articular, cutánea y hematológica. Patrón serológico con positividad para anticuerpos antinucleares, anti-ENA, anti-DNA y antifosfolípido. En tratamiento habitual con prednisona 5 mg diarios. Presenta cuadro de 15 días de evolución de dolor retroorbitario izquierdo continuo, que persiste por la noche y aumenta con los movimientos oculares. El dolor es de intensidad progresivamente creciente y no responde al tratamiento con paracetamol ni tramadol, mejorando parcialmente con antiinflamatorios no esteroideos. Asocia congestión nasal ipsilateral y ligera inyección conjuntival, tratada con colirio de tobramicina y dexametasona ante la sospecha de conjuntivitis bacteriana, sin mejoría.
Exploración física
Tensión arterial 100/65 mmHg. Afebril. 74 lpm. Consciente y orientada. Bien hidratada y perfundida. Eupneica en reposo. Auscultación cardiopulmonar: rítmica a 74 lpm, sin soplos, normoventilación. Abdomen: blando, no doloroso, peristaltismo conservado. Extremidades sin edemas. Examen neurológico: pupilas isocóricas y normorreactivas, movimientos oculares normales, sin nistagmos ni diplopía. Dolor orbitario izquierdo con la movilización ocular. Sin alteraciones del lenguaje ni de pares craneales. Ausencia de puntos gatillo craneales. Fuerza, sensibilidad, reflejos osteotendinosos, marcha y estabilidad normales. Sin signos de irritación meníngea.
Pruebas complementarias
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 74 lpm, sin alteraciones.
Radiografía de tórax: sin alteraciones pleuroparenquimatosas ni mediastínicas.
Radiografía de senos craneales: sin signos sugestivos de sinupatía.
Analítica sanguínea. Hemograma: leucocitos 4.500 (3.700-9.500), hemoglobina 13,1 g/dl (13-18), plaquetas 115.000 (125.000-450.000). Bioquímica: proteína C reactiva 0,10 mg/dl (0-0,50), glucosa 80 mg/dl (74-106), creatinina 0,70 mg/dl (0,67-1,17). Metabolismo férrico, hormonas tiroideas, iones séricos, enzimas hepáticas y musculares normales. Autoinmunidad: factor reumatoide < 10 Ul/ml (0-14), complemento C3 67 mg/dl (79-152), C4 7 mg/dl (16-38), anticuerpos anti-nDNA 59,9 UI/ml (0-35), anticardiolipina 61 UI/ml (0-7), anti-beta 2 glicoproteína I 95 U/ml (0-20).
Evolución
Ante la normalidad de las pruebas complementarias realizadas, se instaura tratamiento combinado con dosis plenas de antiinflamatorios no esteroideos y opioídes menores. Tras 2 semanas de tratamiento sin mejoría clínica, la paciente fue valorada por Neurología, que planteó el diagnóstico diferencial entre una neuralgia de la primera rama del trigémino y una cefalea trigémino-autonómica. Apoyando el diagnóstico de cefalea trigémino-autonómica se encontraba la existencia de congestión nasal e inyección conjuntival, mientras que el empeoramiento del dolor con los movimientos oculares apoyaba el diagnóstico de neuralgia del trigémino. Finalmente se instauró tratamiento para esta última con carbamazepina. La sintomatología persistió tras varias semanas con dicho tratamiento, por lo que se sustituyó de forma empírica por indometacina y prednisona 60 mg.
Diagnóstico
Miositis orbitaria del músculo recto interno izquierdo.
Discusión
El síntoma más frecuente de la miositis orbitaria es el dolor orbitario o periorbitario unilateral que aumenta con la movilización ocular, pudiendo cursar también con proptosis, edema periorbitario e hiperemia conjuntival.
El diagnóstico de esta entidad se realiza por exclusión de otras patologías que afectan a la órbita, como neoplasias, infecciones, malformaciones vasculares o traumatismos y es fundamental el estudio de neuroimagen. El patrón oro para el diagnóstico de la miositis orbitaria es la RMN craneal, en la que se observa un engrosamiento unilateral de la musculatura ocular extrínseca, asociando en ocasiones afectación de la grasa circundante, el tendón y la unión miotendinosa.
Bibliografía
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4. Schur PH, Wallace DJ. Musculoskeletal manifestations of systemic lupus erythematosus. Uptodate; 2015. Disponible en: http://www.uptodate.com. | reccmi |
Proptosis, una búsqueda cada vez más rápida y certera
Palabras clave
Diplopia
Lesión orbitaria
Metástasis
Resumen
Se trata de un caso clínico correspondiente a una mujer joven con clínica neurológica (cefalea y diplopia), una lesión estructural de la órbita, junto con una radiografía de tórax patológica, donde se plantea un amplio diagnóstico diferencial y donde el reto consiste en la rápida localización de la lesión primaria más accesible que permita la tipificación más exhaustiva y posibilite el tratamiento más certero.
Introducción
La proptosis unilateral es una forma infrecuente de presentación de los tumores. Según los aspectos de la historia clínica podremos realizar una aproximación diagnóstica que permita el establecimiento del tratamiento adecuado.
Historia clínica
Presentamos el caso de una paciente de 32 años que consulta por cefalea y alteración de la visión. En los antecedentes destaca ser natural de Colombia (reside en España desde hace 13 años), con vida activa, sin hábitos tóxicos. Como único tratamiento tomaba anticonceptivos orales y paracetamol a demanda. Ingresa en Medicina Interna en febrero de 2015 por cefalea holocraneal de 1 mes de evolución, que posteriormente se hizo hemicraneal izquierda con parestesias en la zona, de características pulsátiles desde hace 2 semanas, con dolor retroorbitario izquierdo, visión doble y mareo.
Exploración física
A la exploración la paciente estaba normotensa y afebril, con aceptable estado general, coloración normal de piel y mucosas. Bien hidratada, perfundida y nutrida. Consciente y orientada. Asimetría facial con proptosis izquierda y diplopia en la mirada vertical. El resto de la exploración neurológica no presentaba hallazgos patológicos.
Pruebas complementarias
En las pruebas complementarias iniciales presentaba una analítica con hemograma normal, bioquímica normal, autoinmunidad negativa y marcadores tumorales donde destacó CEA 20.4 (elevado), con Ca 15.3, Ca 125 y Ca 19.9 negativos.
La radiografía de tórax mostraba una masa en el lóbulo superior derecho. La TC toracoabdominal detectó la presencia de una masa de 36 mm localizada a nivel del lóbulo superior derecho, de contornos espiculados y aspecto neoplásico. Múltiples micronódulos no mayores de 2 mm en ambos campos pulmonares, inespecíficos, pudiendo corresponder a metástasis.
Evolución
Durante el ingreso también se realizó punción del nódulo pulmonar y una ecobroncoscopia diagnóstica que no mostró lesiones endobronquiales, localizándose, durante la misma, un conglomerado adenopático de 2,5 x 4 cm en la región paratraqueal derecha baja y alta, de contornos bien definidos aunque muy heterogéneos y con algunos vasos en su interior, del que se tomaron muestras. El análisis citológico confirmó la presencia de células neoplásicas de adenocarcinoma, positivas para las técnicas de inmunohistoquímica de napsina y TTF1 (factor de trascripción tiroideo), lo que indica en primer lugar origen pulmonar.
El diagnóstico principal fue el de adenocarcinoma de pulmón en lóbulo superior derecho, estadio IV con metástasis ósea, meníngea y cerebral.
La paciente comenzó tratamiento esteroideo y radioterapia holocraneal según lo indicado por Oncología. Al cierre de este documento continúa en seguimiento por Oncología.
Discusión
La presentación como proptosis de un tumor primario es rara. Debemos indagar sobre neoplasia prostática en el varón y mamaria en la mujer ante la aparición de este signo, siendo la neoplasia de pulmón la tercera en frecuencia. El adenocarcinoma de pulmón es el subtipo histológico más común y corresponde casi al 50% de los cánceres de pulmón.
Bibliografía
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Miocardiopatía por estrés: takotsubo
Palabras clave
Miocardiopatía de estrés
Discinesia apical transitoria
Disfunción ventrículo izquierdo
Resumen
Clínica. Mujer de 83 años que consultó por dolor torácico agudo tras un estímulo emocional intenso.
Pruebas diagnósticas. El ECG mostró ondas T negativas en cara anterior y las troponinas ultrasensibles estaban
elevadas. El ecocardiograma mostró una función sistólica global intensamente deprimida con acinesia de los
segmentos medios y distales de todas las caras y el ápex, con coronariografía convencional sin lesiones signifi -
cativas. La imagen por RM era compatible con miocardiopatía de estrés (MCE-takotsubo).
Discusión. De origen incierto, la MCE puede remedar un infarto de miocardio con coronarias normales y buen
pronóstico.
Introducción
La etiología y epidemiología de la miocardiopatía de estrés (MCE), también
llamada discinesia apical transitoria o takotsubo, son inciertos. Las manifesta -
ciones clínicas son similares a las del infarto agudo de miocardio (IAM); sin em -
bargo, se trata de una patología que normalmente presenta buen pronóstico
aunque no está exenta de complicaciones.
Historia clínica
Antecedentes. Mujer de 83 años con antecedentes de hipertensión arterial, fi -
brilación auricular permanente, insuficiencia valvular mitral y tricuspídea leve-
moderada e insuficiencia cardíaca crónica con FEVI preservada. Había presen -tado episodios previos de descompensación de insuficiencia cardíaca, siempre
en el contexto de situaciones de estrés.
Enfermedad actual. Acudió a Urgencias por dolor en hipocondrio derecho irra -
diado a hipocondrio izquierdo opresivo constante de inicio en reposo y de
20 minutos de duración, acompañado de disnea y de sudoración profusa.
El cuadro había comenzado al poco tiempo de ser sometida a una situación de
estrés tras un aviso a los bomberos por un incendio en un domicilio cercano.
Exploración física. Destacaba tensión arterial de 99/66 mmHg, frecuencia car -
díaca 90 lpm, saturación de oxígeno 90%. La presión venosa yugular era nor -
mal, la auscultación cardíaca era arrítmica y sin soplos; la auscultación pulmo -
nar presentaba crepitantes bibasales y sibilancias dispersas. El abdomen era
normal y no presentaba edemas en las extremidades.
Pruebas complementarias
• Electrocardiograma: fibrilación auricular con ondas T negativas en cara an -
terior y en derivaciones precordiales. QTc de 480 ms.
• Hemograma: hemoglobina 13,4 g/dl; plaquetas 213.000/µl; leucocitos 4.660/µl.
• Coagulación: INR 2,46.
• Gasometría arterial: pH 7,30; pCO2 41 mmHg; pO2 69 mmHg. Saturación de
oxígeno 91%.
• Bioquímica: perfil hepático y renal normales. NT-proBNP 2.846 ng/ml. Tro -
ponina T ultrasensible 575 ng/l.
• Radiografía de tórax: leve derrame pleural bilateral.
• Ecocardiografía transtorácica (ETT): acinesia de los segmentos medios y
distales de todas las caras y el ápex con función sistólica global severamen -
te deprimida con FEVI estimada del 35%.
• Coronariografía: arterias coronarias con ligera ateromatosis pero sin lesio -
nes reseñables.
• Resonancia magnética (RM) cardíaca: ventrículo izquierdo de tamaño normal
con espesores normales, acinesia del ápex y de los segmentos distales en
todas las caras. Hipercontractilidad del resto de segmentos. Función sistólica
global ligeramente deprimida; se aprecia una zona transmural hiperdensa
que afecta a la mitad distal de todas las caras. Sin defectos segmentarios de
la perfusión concordantes con las zonas inflamadas y ausencia de captación
patológica de realce tardío. Ventrículo derecho normal.
Evolución
Inicialmente ingresa en el Área de Alta Dependencia de Urgencias por insufi -
ciencia respiratoria aguda que se atribuyó a descompensación de insuficiencia
cardíaca. Ante la presencia de cambios dinámicos electrocardiográficos, inicial -
mente en cara anterior y posteriormente en todas las derivaciones precordiales
junto con seriación enzimática positiva, se realizó una ETT que mostró deterio -
ro de la función sistólica global y acinesia de los segmentos medios y distales.
Se realizó una coronariografía sin lesiones significativas. Ante la sospecha de
MCE-takotsubo se realizó una RM cardíaca que confirmó el diagnóstico. Fue
tratada con IECA, betabloqueantes y antialdosterónicos con evolución favo -
rable.
Tres meses después, la paciente presenta buen estado general sin nuevos epi -
sodios de descompensación de insuficiencia cardíaca ni de dolor torácico y
con seguimiento por parte de Cardiología y Medicina Interna.
Diagnóstico
Miocardiopatía de estrés: síndrome de takotsubo.
Discusión y conclusiones
La MCE fue descrita en 1990 en Japón y denominada takotsubo, literalmen -
te “trampa de pulpos” por recordar la morfología cardíaca a estos dispositivos.
Se caracteriza por ser un síndrome que simula la clínica de un IAM con disfun -
ción del ventrículo izquierdo pero con ausencia de confirmación angiográfi -
ca de obstrucción a nivel de las arterias coronarias, o rotura de una placa de
ateroma. Se confirma MCE en aproximadamente el 1-2% de las seriaciones
de troponinas positivas en síndromes coronarios agudos con o sin eleva -
ción del ST. No se conoce la relación de la presencia de un estrés físico o
emocional y la aparición de esta entidad, estando aún sin aclarar por qué no
todas las personas sometidas a situaciones estresantes importantes presentan
el cuadro, o por qué las personas que lo han padecido alguna vez no vuelven
a presentarlo, aun en situaciones de elevado estrés, dado que las recurrencias
son poco frecuentes. La patogénesis de la enfermedad es desconocida pero
se ha relacionado con la influencia de las catecolaminas y la distribución de
los receptores beta miocárdicos en la disfunción ventricular. Recientemente
han surgido otras hipótesis como la posibilidad de un espasmo a nivel de la
microcirculación por cierta alteración en el metabolismo de la endotelina.
Sin embargo, la entidad que conocemos como MCE podría ser en realidad un
“cajón de sastre” donde englobamos orígenes muy variados de una situación
de aturdimiento miocárdico.
En general, el pronóstico de la MCE es excelente frente al IAM, siendo el mismo
el principal diagnóstico diferencial. Sin embargo, no está exento de complica -
ciones y la principal es la no recuperación de la función sistólica.
En definitiva, presentamos un caso de presentación típica de MCE-takotsubo
que debe incluirse en el diagnóstico diferencial del dolor torácico agudo.
Bibliografía
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Derrame pleuropericárdico: no todo es lupus
Palabras clave
Linfoma primario de cavidades
Virus Epstein-Barr
Virus herpes humano tipo 8
Resumen
Mujer de 69 años que presenta cuadro clínico de disnea en el contexto de insuficiencia cardíaca aguda y tratamiento crónico con corticoides por anemia hemolítica autoinmune. En las pruebas complementarias se observa derrame pleuropericárdico severo. Ante estos hallazgos se realiza pericardiocentesis y toracocentesis y se completa estudio para descartar patología tumoral, infecciosa, tiroidea y autoinmune. Se diagnostica a la paciente de linfoma primario de cavidades (LPC), asociado a infección por virus de Epstein-Barr (VEB). Es un tipo poco frecuente de linfoma que se describe fundamentalmente en pacientes infectados por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y asociados al virus herpes humano tipo 8 (HHV-8) con pronóstico muy desfavorable. Tras tratamiento quimioterápico con ciclos de R-CHOP la paciente se encuentra actualmente en remisión completa.
Introducción
Presentamos a continuación el caso clínico de una paciente que presenta derrame pericárdico y pleural con diagnóstico, al completar el estudio, de linfoma primario de cavidades. El LPC es una forma poco frecuente de linfoma no Hodgkin localizado en cavidades corporales y asociado principalmente a personas inmunodeprimidas.
Historia clínica
Mujer de 69 años que acude al Servicio de Urgencias por presentar cuadro de disnea de grandes esfuerzos de 2-3 días de evolución que aumenta hasta hacerse de mínimos esfuerzos. El cuadro se acompaña de astenia, sudoración nocturna, disminución de la diuresis, edemas de miembros inferiores, anorexia y náuseas sin llegar a vómito. No cortejo vegetativo, no dolor/opresión torácica, no palpitaciones. No fiebre. No otra sintomatología acompañante.
Puntos destacados
El linfoma primario de cavidades es una entidad poco frecuente en la que debemos pensar ante un paciente con derrame pleuropericárdico, una vez descartadas las causas más frecuentes. Se debe ampliar el estudio con serología para HHV-8, VIH y VEB.
Antecedentes personales:
Hipertensión arterial. Fibrilación auricular permanente. Hipotiroidismo. Esplenomegalia y anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos en tratamiento con corticoides.
Intervenciones quirúrgicas: tiroidectomía parcial por bocio multinodular.
Tratamientos activos: acenocumarol, digoxina, omeprazol, levotiroxina, prednisona 5 mg/día.
Alergia a aminoglucósidos y a contrastes yodados.
Exploración física. TA 122/91 mmHg, temperatura 36 ºC, FC 120, SatO2 90%. Eupneica. Taquicárdica. IY a 45º. No adenopatías palpables. Tonos cardíacos arrítmicos. No soplos audibles. Murmullo vesicular disminuido, con crepitantes en ambas bases pulmonares. Abdomen normal. No doloroso a la palpación. No se palpan masas ni visceromegalias. No signos de irritación peritoneal. Edemas con fóvea de ++/+++ en ambos miembros inferiores. No signos de trombosis venosa profunda. Pulsos pedios positivos.
Pruebas complementarias
Hemograma: hemoglobina 10,6 (12-16), hematocrito 31,4 (35-49), VCM 77,1 (80-100), HCM 25,9 (27-33), CHCM 33,6 g/dl (33-37), ADE 17,9 % A (11,5-14,5). Serie blanca normal. Plaquetas normales.
Bioquímica: glucosa 109 mg/dl (76-110), urea 87 mg/dl A (10-50), ácido úrico 9,7 mg/dl A (3,4-7), creatinina 1,1 mg/dl (0,6-1,2), calcio total 8,2 mg/dl B (8,5-10,5), calcio corregido (albúmina) 9 mg/dl (8,5-10,5), bilirrubina total 1,58 mg/dl A (inferior a 1), LDH 791 U/l A (120-460), transaminasas normales, proteínas totales 5,7 g/dl B (6,2-8,8), albúmina 3 g/dl B (3,2-4,8), hierro 40 μg/dl B (65-165), iones normales.
Coagulación: TP, TTP, TTPA normales. Actividad de protrombina 66% (70-115), INR 1,30 (0,85-1,45), fibrinógeno funcional 650 mg/dl (170-400).
Fase aguda: proteína C reactiva 9,38 mg/dl A (0-0,5).
Proteínas: proteinograma alfa 1,12%, inmunoglobulina A 55,2 (90-385), transferrina 185 (205-350), inmunoglobulina G normal, inmunoglobulina M normal, haptoglobina normal, factor reumatoide negativo, anticuerpos antinucleares negativos.
Hormonas tiroideas normales.
Marcadores tumorales: ß2 microglobulina 3,08 (inferior a 2). Resto de marcadores tumorales normales.
Serología: VHC, VHB y VIH negativos. Mantoux negativo (en dos determinaciones).
Cultivos: hemocultivos bacteriológicos negativos. Cultivo micobacterias de esputo y orina negativo.
Rx tórax: cardiomegalia y ligero derrame pleural izquierdo.
ECG: fibrilación auricular a 120 lpm, con ligera disminución del voltaje.
Evolución
La paciente ingresa con clínica de disnea progresiva en el contexto de insuficiencia cardíaca. Durante el ingreso desarrolla edema en esclavina por lo que se realiza TC de tórax y ecocardiografía de forma urgente:
Ecocardiografía: aurícula izquierda dilatada 51 mm. Válvula mitral con afectación reumática y estenosis leve. Ventrículo izquierdo con buena función contráctil. Ventrículo derecho normal. Insuficiencia tricuspídea moderada-severa. Presión sistólica de arteria pulmonar estimada en 60 mmHg. Derrame pericárdico moderado-severo que rodea a todo el corazón sin datos de taponamiento (Figura 1).
TC de tórax (sin contraste intravenoso): derrame pleural izquierdo leve-moderado. Importante derrame pericárdico. No se objetivan masas ni adenopatías patológicas.
Figura 1. Derrame pericárdico moderado-severo que rodea a todo el corazón sin datos de taponamiento
Líquido pericárdico: glucosa indetectable, proteínas totales 5,5, ADA 337, LDH 133.286, hematocrito 17,2%, leucocitos 16.800 (81,7% monocitos).
Cultivo de líquido pericárdico: Ziehl-Neelsen negativo/micobacterias negativo/hongos negativo.
Citología: abundantes células linfoides de tamaño mediano desprovistas de citoplasma con núcleo ligeramente hipercromático con micronucléolos. Igualmente se observan aislados leucocitos polimorfonucleares neutrófilos (Figura 2).
Figura 2. Citología del líquido pericárdico donde se muestran abundantes células linfoides de tamaño mediano desprovistas de citoplasma con núcleo ligeramente hipercromático con micronucléolos. Igualmente, se observan aislados leucocitos polimorfonucleares neutrófilos
Una vez realizada la pericardiocentesis, se completa el estudio con las siguientes pruebas:
TC toracoabdominal (sin CIV): se visualiza derrame pleural moderado izquierdo y mínimo derecho. Leve derrame pericárdico. Esplenomegalia homogénea. No adenopatías abdominales.
Líquido pleural: glucosa 83, proteínas totales 3,9, ADA 23, LDH 2.130, colesterol 66, pH 7,27, hematocrito 0,7%, leucocitos 6.600 (50% polimorfonucleares, 50% monocitos).
Cultivo bacteriológico negativo/no se observan BAAR.
Citología: abundante celularidad constituida mayoritariamente por células de tamaño grande que muestran escaso citoplasma y múltiples nucléolos. Se consideran células compatibles con linfocitos atípicos.
Todo ello sugiere un proceso linfoproliferativo.
Citometría de flujo: células tumorales malignas con fenotipo inmunológico compatible con síndrome linfoproliferativo B kappa muy débil, compatible con linfoma no Hodgkin tipo B (LNH-B).
Biopsia pleural: tejido fibromuscular sin evidencia de infiltrado neoplásico.
Serología:
Epstein-Barr anti-VCA IgG: positivo.
Epstein-Barr anti-EBNA IgG: positivo.
Epstein-Barr anti-VCA IgM: positivo.
Anticuerpos IgG virus herpes humano tipo 8 (IFI) < 1/40.
Médula ósea: cultivo micobacterias de médula ósea negativo. Biopsia de médula ósea normocelular (40%) sin signos de malignidad.
Diagnóstico
Linfoma no Hodgkin B primario de cavidades secundario a infección por VEB positivo.
Discusión
El LPC es una variedad de linfoma no Hodgkin poco frecuente, localizado en cavidades corporales, cuya forma de presentación es el derrame pleural, pericárdico o peritoneal, sin masa tumoral detectable.
Los síntomas fundamentales aparecen, según la extensión del derrame, con disnea y distensión abdominal como lo más frecuente.
Se asocia fundamentalmente a pacientes inmunodeprimidos. Con una prevalencia aproximada del 3% en pacientes VIH positivos, mientras que solo en menos del 1% de los casos aparece en pacientes inmunocompetentes. Los casos descritos de LPC se asocian generalmente al HHV-8 y VIH+ con un pronóstico extremadamente desfavorable y con una supervivencia menor a 6 meses.
Se ha descrito una variedad HHV8-unrelated PEL-like lymphoma con HHV-8 negativo con características clinicopatológicas diferentes que ocurre en personas mayores, con clínica menos agresiva y mejor pronóstico.
Existe una fuerte asociación patogénica entre la infección por VEB y la infección por VIH en el LPC, sin embargo, no está bien establecida la relación entre la presencia del material genómico del VEB en las células malignas y la promoción del crecimiento tumoral.
El tratamiento suele realizarse con ciclos de quimioterapia R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona), asociando además terapia antirretroviral en los pacientes VIH positivos.
Bibliografía
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Síndrome hemolítico urémico atípico
Palabras clave
Síndrome hemolítico urémico atípico
Microangiopatía trombótica
Eculizumab
Resumen
Clínica. Asociación de microangiopatía trombótica (MAT), trombocitopenia y fracaso renal agudo. Se pueden afectar otros órganos como cerebro, intestino o piel.
Pruebas. Frotis sanguíneo, detección de toxina Shiga, determinación de actividad ADAMTS 13, determinación del complemento y exclusión de microangiopatías secundarias (autoinmunidad, serologías, coagulación…).
Evolución. Remisión de hemólisis tras eculizumab, aunque persiste un deterioro severo de la función renal.
Diagnóstico. Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).
Introducción
El SHUa es una entidad clínica definida por la tríada anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, en la que las lesiones subyacentes están mediadas por un proceso de microangiopatía trombótica (MAT), consecuencia del daño producido en el endotelio de la microvasculatura renal y de otros órganos por disregulación del sistema del complemento.
Historia clínica
Mujer de 53 años. Antecedentes de hipertensión arterial y hábito tabáquico (10 cigarrillos/día).
Un mes antes de su ingreso comienza con astenia, hiporexia con pérdida de peso de 5-6 kg durante este período. En la última semana presenta disnea progresiva hasta hacerse de pequeños esfuerzos, acudiendo a Urgencias por este motivo.
Exploración física
Presión arterial 230/120 mmHg. Taquipnea en reposo. Afebril. Regular estado general. Palidez cutaneomucosa, bien perfundida y sin signos de deshidratación. Consciente y orientada. Auscultación cardiorrespiratoria: tonos cardíacos rítmicos, taquicárdicos, sin soplos. Hipofonesis generalizada, crepitantes en bases. Abdomen: blando, depresible, no doloroso, hepatomegalia, no esplenomegalia, peristaltismo conservado. Extremidades: edemas hasta rodilla en ambas extremidades, no signos de trombosis venosa profunda.
Pruebas complementarias
• Analítica. Bioquímica: proBNP 3.500, glucosa 88, urea 297, creatinina 8,5, sodio 135, potasio 4, LDH 2.150; pH 7,4, bicarbonato 23,5. Hemograma: hemoglobina 7,6 g/dl (12,2-16,5 g/dl), volumen corpuscular medio 94,1%, hematocrito 22,4%, (36-48%), leucocitos 4.960, plaquetas 59.000 (125.000-450.000). Algún esquistocito ocasional. Coagulación: actividad de protrombina 55%. Orina: incontable número de hematíes, no se observan hematíes dismórficos.
• Electrocardiograma: ritmo sinusal 108 lpm. Signos de hipertrofia ventricular.
• Radiografía de tórax: signos de descompensación cardíaca.
• Ecografía abdominal: hepatomegalia moderada homogénea, con venas suprahepáticas congestivas prominentes. No esplenomegalia. Mínimo derrame pleural. Riñones ortotópicos, de tamaño y morfología normal, con buena diferenciación de la corticomedular, y el seno renal sin dilatación del sistema.
Evolución
Ingresa en la UCI para estabilización y realización de hemodiálisis.
La primera sospecha diagnóstica que se maneja en esta paciente es una MAT, por lo que se solicitan las siguientes pruebas:
• Ecocardiografía: miocardiopatía hipertrófica. FEVI 38%. Hipertensión pulmonar moderada. No derrame pericárdico.
• Test de Coombs: negativo.
• Complemento: C3 45.4; C4 6.25 disminuido.
• Frotis de sangre periférica: esquistocitos 4%, trombocitopenia moderada, plaquetas grandes y agregados de pequeño tamaño.
• Estudio de autoinmunidad: anticuerpos antinucleares, antimitocondriales, anti-DNA, antineutrófilos (PR3) C-ANCA, anticuerpos antineutrófilos (MPO) P-ANCA, anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM 1: negativo.
• Proteinograma: normal.
• Serologías: VIH, VHC, VHB, H1N1, CMV negativo.
• Estudio de coagulación: actividad de protrombina 55. Tiempo de tromboplastina parcial activada 27, fibrinógeno 489.
• ADAMTS 13 (A disintegrin and metaloproteinase with a trombospondin type 1 motif, member 13) 39% (normal: 40-130%).
• Toxina Shiga negativa.
Diagnóstico
Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).
Discusión
El SHUa es una entidad crónica y recidivante desencadenada por activación incontrolada del complemento, produciendo daño endotelial y trombosis secundaria. En el 60% de los casos se detectan mutaciones en una o más proteínas del complemento que predisponen a padecer esta enfermedad. Destaca el hallazgo de autoanticuerpos contra el factor H del complemento (10-15%). Las infecciones desencadenan SHUa en el 50-80% de los casos, especialmente infecciones respiratorias, aunque la diarrea puede ser desencadenante en un 30% de los casos.
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Fracaso renal agudo como manifestación de estenosis de la arteria renal
Palabras clave
Estenosis arterial renal
Fracaso renal agudo
Insuficiencia renal crónica
Resumen
Presentamos un caso de una paciente de 77 años con antecedentes de hipertensión arterial renovascular por estenosis de la arteria renal derecha que presenta un fallo renal agudo, y tras realización de ecografía abdominal que demuestra flujo Doppler alterado se realiza TC abdominal con contraste que demuestra estenosis de arteria renal bilateral, con oclusión aguda de arteria renal izquierda.
Introducción
Se estima que entre el 1-5% de la población con hipertensión arterial (HTA) presenta estenosis de la arteria renal (RAS). Lo más frecuente es que sea de causa arterioesclerótica. En la mayoría de los casos puede ser un proceso asintomático pero, en ocasiones, puede provocar insuficiencia renal progresiva, lo que recibe el nombre de nefropatía isquémica.
Historia clínica
Antecedentes personales. Mujer de 77 años con antecedentes de isquemia crónica de extremidades inferiores secundaria a obstrucción aortoiliaca de etiología arterioesclerótica, HTA renovascular por RAS derecha, e insuficiencia renal crónica (ERC) estadio 3B, con cifras habituales de creatinina plasmática (Crp) en torno a 1,5 mg/dl. En tratamiento habitual con doble antiagregación, captopril, valsartán, betabloqueante y diurético de asa.
Enfermedad actual y exploración física. Acude a Urgencias por presentar anuria de 3 días de evolución, asociada a cuadro de gastroenteritis aguda (GEA), junto con disnea de mínimos esfuerzos. En la exploración física: tensión arterial 100/600 mmHg. Frecuencia cardíaca 34 lpm, saturación de oxígeno 94% basal. Paciente consciente y orientada. Taquipnea 24 rpm, con uso de musculatura accesoria. Auscultación cardíaca: tonos rítmicos a 30 lpm, no se auscultan soplos ni extratonos. Auscultación pulmonar: mínimos crepitantes en bases. Abdomen: blando, depresible, ligeramente doloroso a la palpación de manera generalizada, sin defensa abdominal ni signos de irritación peritoneal, sin apreciarse masas ni visceromegalias. Peristaltismo normal. No se auscultan soplos abdominales. Edemas en extremidades inferiores con fóvea.
Pruebas complementarias
• ECG: ritmo nodal a 30 lpm.
• Analítica de sangre: creatinina 16,25 mg/dl, urea 395 mg/dl, glucosa 155 mg/dl, cloro 94, sodio 136, potasio 7,3 mEq/l, leucocitos 12.400 con 88% neutrófilos; Hb 11,1 g/dl, hematocrito 34%, plaquetas 195.000. Hemos-tasia sin alteraciones.
• Radiografía de tórax: pinzamiento bilateral de senos costofrénicos. Redistribución vascular (Figura 1).
• Ecografía de abdomen 17-3-15: hígado de ecoestructura y morfología conservada, sin evidenciarse lesiones focales. Vesícula sin litiasis, ni signos inflamatorios parietales. No hay dilatación de la vía biliar. Porta de calibre normal, permeable. Porción de páncreas visualizado (cuerpo) y bazo normales. Aorta abdominal abordada de calibre normal. Riñón derecho atrófico. Riñón izquierdo con diferenciación corticomedular conservada y cicatriz cortical en el tercio superior. De un tamaño de 107 x 50 mm. No se consigue registrar los IR en arterias intraparenquimatosas periféricas, por baja señal y probable inversión del flujo. Arteria renal principal permeable, con flujo turbulento a nivel hiliar con alteración en onda Doppler. Vena renal principal no visualizada. Vejiga vacía, sondada. No se aprecia líquido libre intraabdominal.
• TC de aorta 17-3-15: ateromatosis difusa. Moderada estenosis del origen de la arteria mesentérica superior. Aorta con obstrucción aterotrombótica crónica de la porción yuxtarrenal y de la porción infrarrenal proximal. La oclusión comienza justo por debajo del origen de la arteria mesentérica superior y recanaliza por encima del origen de la arteria mesentérica inferior. También existe oclusión del segmento proximal de la arteria renal derecha y de la arteria renal izquierda; ambas recanalizan posteriormente, la derecha con calibre filiforme y la izquierda con calibre normal. El riñón derecho está atrófico y el riñón izquierdo muestra tamaño normal y alguna cicatriz pielonefrítica (Figura 2).
Evolución
Se realiza analítica sanguínea en la que destaca fracaso renal agudo (FRA) con Crp 16 mg/dl e hiperpotasemia 7,3 mEq/l. En ECG destaca ritmo nodal a 30 lpm. Se inicia reposición hídrica junto a tratamiento diurético intravenoso y se realiza ecografía abdominal urgente en la que se descarta patología obstructiva del sistema excretor. Persiste anuria a pesar del sondaje vesical y del tratamiento administrado. Ante la falta de respuesta al tratamiento médico, con signos de sobrecarga hídrica y clínica de hiperpotasemia tóxica, se realiza sesión de hemodiálisis urgente. Tras ello, la paciente recupera ritmo sinusal a 60 lpm.
Diagnósticos
• Fracaso renal agudo sobre enfermedad renal crónica.
• Estenosis aguda/subaguda de arteria renal izquierda.
• Estenosis crónica de arteria renal derecha.
• Nefropatía isquémica.
• Arterioesclerosis generalizada.
Discusión y conclusiones
En este caso se identifican varios mecanismos fisiopatológicos que muy probablemente se vieron implicados en el desarrollo del FRA sobre ERC que presentó la paciente. En primer lugar, podemos destacar cierto componente de hipovolemia secundaria al cuadro de gastroenteritis aguda, sumándose al efecto del tratamiento con diurético de asa. En segundo lugar, y como consecuencia del FRA, se produce hiperpotasemia tóxica con ritmo nodal de 30 lpm (la paciente estaba en tratamiento con betabloqueantes, si bien después de la sesión de hemodiálisis recuperó ritmo sinusal a 60). Esta situación de bradicardia probablemente favoreció o agravó una situación de bajo gasto cardíaco contribuyendo a disminuir la perfusión renal.
Además, estamos ante una paciente con riñón único funcionante izquierdo, con estenosis de la arteria renal izquierda, lo que contribuye a disminuir aún más el flujo renal y, por tanto, la presión de perfusión renal. A todo ello se añade el efecto de los fármacos inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona, que impiden el efecto autorregulador del riñón contribuyendo a disminuir el filtrado glomerular.
En pacientes con riñón único funcionante y presencia de anuria brusca, debemos sospechar patología obstructiva del sistema urinario excretor o del sistema vascular renal. El tratamiento de elección de la RAS es el tratamiento médico, la revascularización está indicada únicamente en algunos casos.
Bibliografía
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Más allá del hipo persistente. A propósito de un caso
Palabras clave
Hipo
Neuromielitis óptica
Enfermedad de Devic
NMO-IgG
Resumen
Varón de 69 años que tras varias consultas a Urgencias y un ingreso en Medicina Interna por hipo persistente, es dado de alta sin resultados concluyentes. A las 48 horas comienza con parestesias e hipoestesia en miembros inferiores, objetivando en la exploración piramidalismo con Babinski bilateral positivo y nivel sensitivo en D5. Se realiza mielografía en la que se observan signos de mielitis extensa cervicodorsal, confirmando mediante la presencia en sangre de anticuerpos antiacuaporina-4 (AQ-4), el diagnóstico de enfermedad de Devic. Por tanto, este caso muestra una de las posibles presentaciones atípicas de la neuromielitis óptica.
Introducción
La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central, que afecta principalmente al nervio óptico y la médula espinal. Cursa con brotes de neuritis óptica (dolor ocular y pérdida de visión) y mielitis transversa (paraplejia o paraparesia, hipoestesia con nivel sensitivo y disfunción vesical, entre otros). La presentación clínica típica es secuencial, de modo que los brotes de neuritis óptica suelen preceder a los de mielitis en un intervalo de años o décadas. El descubrimiento de los anticuerpos antiacuaporina-4 (AQ-4) como biomarcador específico de la NMO ha permitido no sólo diferenciarla aún más de la esclerosis múltiple, sino también aumentar el espectro clínico de presentación de esta entidad. Así pues, se han registrado manifestaciones atípicas en relación con afectación troncoencefálica e hipotalámica.
Historia clínica
El caso trata de un varón de 69 años, fumador activo, que presenta como antecedentes personales: hipertensión arterial (HTA), dislipemia, migraña, temblor esencial y varios accidentes isquémicos transitorios (AIT) por enfermedad isquémica cerebral de pequeño vaso de larga evolución. Acudió a Urgencias en tres ocasiones por hipo persistente, de 2 semanas de evolución, a pesar del tratamiento con clorpromacina. Se acompañaba de molestias epigástricas y algún episodio aislado de náuseas y vómito. La exploración física era normal y en la analítica de sangre básica sólo presentaba ligera elevación de la proteína C reactiva (PCR): 4,92 mg/dl; velocidad de sedimentación globular (VSG): 18; y anemia normocítica normocrómica con hemoglobina (Hb) de 10,6 g/dl.
Puntos destacados
Desde el descubrimiento de los anticuerpos AQ-4, ha aumentado el número de manifestaciones clínicas y radiológicas atípicas de la neuromielitis óptica (NMO). Es necesario tenerlas en cuenta para reconocerlas y poder realizar un diagnóstico precoz.
Enfermedad actual
A las 48 horas del alta, el paciente reingresa por parestesias en ambos miembros inferiores, más intensas en la extremidad izquierda, que progresan hasta presentar hipoestesia en la misma región y dificultad para la marcha. Refiere dolor abdominal con estreñimiento de varios días y episodio de retención aguda de orina que precisa sondaje vesical. Desde el alta han persistido episodios continuos de hipo. No refiere fiebre, ni pérdida de fuerza, y no ha presentado afectación de la agudeza visual ni ninguna otra clínica neurológica.
Exploración física
Paciente consciente, orientado, hidratado y perfundido. Normal coloración cutaneomucosa. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen con dolor difuso a la palpación sin signos de peritonismo. No edemas. En la exploración neurológica destaca hipoestesia distal de ambos MMII, con alteración de la sensibilidad posicional del pie izquierdo y marcha inestable con aumento de la base de sustentación. Resto de exploración sin hallazgos.
Pruebas complementarias
En la analítica de sangre destacó un ligero empeoramiento de la anemia normocítica normocrómica, con Hb de 9,5; hierro de 4,8 µg/dl; albúmina: 3,1 g/dl; PCR: 5,01mg/dl; y en el proteinograma un leve incremento relativo de la proteína alfa 1 (6,9%) y gamma (19,3%); los niveles de VSG se normalizaron, y la vitamina B12, el ácido fólico, inmunoglobulinas, complemento, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticardiolipina, enzima convertidora de angiotensina (ECA) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) fueron normales o negativos.
En la TC cerebral sólo se observó enfermedad isquémica crónica de pequeño vaso, y en la abdominopélvica no se encontró patología significativa.
Dada la clínica neurológica con posible afectación a nivel medular, se realiza mielografía con RM, en la que se observa una extensa mielopatía cervicodorsal, desde C3 a D11, con signos de edema medular, compatibles con mielitis transversa cervicodorsal. Entre las etiologías se valoró como más probable la causa inflamatoria/autoinmune, y en menor grado la causa isquémica o tumoral. En la RM cerebral sólo se observó enfermedad crónica multiinfarto, sin signos de patología desmielinizante.
Evolución
Durante el ingreso, la clínica neurológica del paciente fue progresando con la siguiente exploración: paresia leve de miembro superior izquierdo a nivel distal, parálisis flácida de miembro inferior izquierdo, fuerza conservada en extremidades derechas, piramidalismo con Babinski bilateral, hipoestesia tactoalgésica en miembros inferiores con extensión a dermatomas de tronco con nivel bien definido en T5. Marcha no posible. Temblor cefálico leve. Dados los resultados de la RM y la progresión clínica, se decide traslado al Servicio de Neurología, donde se amplía el estudio:
El electromiograma (EMG) no presentaba signos de polineuropatía.
Se realizó una punción lumbar obteniendo líquido cefalorraquídeo (LCR) con estudio bioquímico, microbiológico y citológico negativos. El resto del estudio: serologías de Brucella, virus de Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus (CMV), ADN de virus herpes, inmunoglobulina G (IgG), ECA, anticuerpos onconeuronales, y anticuerpos antineuromielitis óptica, resultó negativo.
Finalmente se solicitó un estudio inmunológico de NMO a través de muestra sanguínea, con positividad para anticuerpos AQ-4.
Ante el diagnóstico de NMO se le trata con altas dosis de corticoides (metilprednisolona 1 g/24 h durante 5 días) y azatioprina oral, con mejoría inicial en el cuadro. Sin embargo, días después comienza con mayor trabajo respiratorio, taquipnea, disnea y recurrencia del hipo, por lo que es trasladado a la UCI para vigilancia y soporte respiratorio. Durante su estancia se inicia tratamiento con plasmaféresis, con buena tolerancia y mejoría clínica progresiva, por lo que se traslada a planta de Neurología para completar 4 sesiones más.
Posteriormente es dado de alta a domicilio con azatioprina y prednisona, con pauta descendente, y tratamiento rehabilitador.
Diagnóstico
Mielitis transversa en el contexto de neuromielitis óptica.
Discusión y conclusiones
El análisis retrospectivo de pacientes con anticuerpos AQ-4 positivos ha permitido aumentar el espectro clínico de presentación de la NMO, detectándose manifestaciones clínicas atípicas no justificadas por la lesión del nervio óptico o la médula espinal. Como sucede en nuestro paciente, pueden encontrarse casos con afectación troncoencefálica (hipo persistente, náuseas, vómitos, en relación con lesiones en el área postrema) y casos de insuficiencia respiratoria aguda secundaria a lesión desmielinizante en la médula cervical. En otros casos también se han descrito signos de afectación hipotalámica (como síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética o narcolepsia) y signos de afectación cerebral (como encefalopatía).
Bibliografía
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Sólo se diagnostica lo que se conoce: síndrome de ACNE
Palabras clave
Dolor de pared abdominal
Síndrome de atrapamiento del nervio cutáneo abdominal
Signo de Carnett
Resumen
Se presenta un caso de una paciente en seguimiento en consultas de Medicina Interna por un dolor abdominal crónico con mal control analgésico. Estudios analíticos y de imagen sin alteraciones. Laparoscopia exploratoria ginecológica negativa. Tras revisar la bibliografía, se sospecha patología de la pared abdominal. Se procede a la infiltración ecoguiada con lidocaína 5% con resolución del cuadro. Diagnóstico: síndrome de atrapamiento del nervio cutáneo abdominal. Este síndrome es la causa más frecuente de dolor originado en la pared abdominal. Una buena historia clínica y una exploración física que incluya el test de Carnett es suficiente para orientar el diagnóstico.
Introducción
El dolor de la pared abdominal se confunde muchas veces con dolor abdominal de origen visceral, llevándose a cabo multitud de pruebas diagnósticas para intentar buscar una causa intraabdominal del dolor, sin objetivar patología. Algunas series de casos refieren que entre un 10-30% de los dolores abdominales de origen desconocido se deben a patología de la pared abdominal. Una de las causas más comunes de dolor de la pared abdominal es el atrapamiento del nervio cutáneo abdominal o síndrome de ACNE. Para su diagnóstico se necesita la sospecha clínica junto con una completa anamnesis y exploración física que incluya el test de Carnett.
Historia clínica
Mujer de 25 años, heterocigota para el factor V de Leiden, sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. Alergia a los contrastes yodados. No toma tratamiento habitual. Vida activa, trabaja de cajera en un centro comercial.
Enfermedad actual. Valorada en la consulta de Medicina Interna, refiere hace meses haber acudido a la urgencia por dolor abdominal de inicio brusco a nivel de fosa ilíaca izquierda con irradiación a hipogastrio y con afectación importante del estado general. Asocia sensación distérmica sin fiebre termometrada, con leve disuria en la primera micción de la mañana con resto de anamnesis por órganos y aparatos sin alteraciones.
Exploración física
TAS 125/65 mmHg, T.ª 37,2 o C, FC: 62 lpm. Eupneica. Bien hidratada y perfundida, deambulación con ligera flexión del tronco en relación con posición antiálgica. No lesiones dérmicas, cabeza y cuello normales. Tórax: auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen: RHA normales, no masas ni visceromegalias, depresible con dolor a la palpación generalizada a nivel de flanco izquierdo, con defensa abdominal voluntaria.
Pruebas complementarias
Se realiza analítica completa, con sedimento de orina normal, urocultivo con crecimiento de Streptococcus parasanguinis. Se repite ecografía abdominal sin mostrar alteraciones y se realiza RM abdominal sin detectarse patología.
Evolución
Durante el ingreso se objetiva febrícula, por lo que se pauta tratamiento con antibióticos según antibiograma, con desaparición de la sensación distérmica y se consigue descenso del dolor con analgesia de segundo escalón, decidiéndose alta y seguimiento en consultas. En sucesivas visitas no se consigue control del dolor, sin poder incorporarse a vida normal, por lo que, comentado el caso con Ginecología, se realiza laparotomía exploradora por posible endometriosis, sin objetivar patología en dicha exploración.
Ante estos hallazgos exploratorios, viendo la evolución de la paciente, y tras revisar la bibliografía, se incide en las características del dolor y en la exploración física, con la sospecha de dolor con origen en la pared abdominal.
La paciente presenta un dolor localizado en fosa ilíaca izquierda que es capaz de señalizar a punta de dedo sobre tres puntos concretos. El dolor aumenta con la contracción de la musculatura abdominal y la flexión de tronco y cabeza (signo de Carnett positivo).
Ante la sospecha de un síndrome de ACNE, se decidió ecografía de pared abdominal e infiltración local ecoguiada con lidocaína al 5% por el Servicio de Radiodiagnóstico, con franca mejoría del dolor, pudiendo realizar vida diaria normal a los pocos días. Tras precisar 2 infiltraciones más, con un intervalo de 2 meses, la paciente se encuentra asintomática en la actualidad.
Discusión
La inervación de la pared abdominal depende de las porciones distales de los nervios toracoabdominales desde T7 a T12. Se dividen en las ramas posteriores, encargadas de la inervación de la sensibilidad de la piel a nivel de las apófisis espinosas y musculatura paravertebral, las ramas laterales que inervan la zona situada entre la musculatura paravertebral y la línea externa de los rectos abdominales, y las ramas anteriores que realizan un largo recorrido desde la salida del canal medular correspondiente hasta la fascia profunda de los músculos rectos abdominales.
La confirmación diagnóstica y tratamiento consiste en la infiltración de anestésicos locales con o sin corticoides. La desaparición o mejoría del dolor confirma el diagnóstico. En líneas generales, se puede hablar de una respuesta con una reducción de más del 50% del dolor, tras la primera infiltración, en más de un 80% de los pacientes. En torno a un 30% persiste asintomático.
Bibliografía
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Tumoración pancreática en paciente con parasitosis por Ascaris lumbricoides
Palabras clave: Tumor pancreático, Ascaris, Nemátodo
Resumen:
La parasitosis intestinal por Ascaris lumbricoides es infrecuente en nuestro medio. Una mujer de 86 años consultó por vómitos y síndrome general. Asoció la expulsión de un parásito con un episodio de vómito. La exploración física objetivó mal estado general y caquexia. En la analítica destacaba leucocitosis con eosinofilia. La TC puso de manifiesto la existencia de una tumoración pancreática con carcinomatosis peritoneal y en el análisis microbiológico el parásito fue identificado como Ascaris lumbricoides. La paciente fue tratada con mebendazol durante 3 días. Su evolución fue tórpida, con deterioro progresivo, falleciendo a los pocos meses del diagnóstico.
Introducción:
La infección por Ascaris lumbricoides es una parasitosis intestinal endémica en áreas tropicales pero con una baja incidencia en nuestro medio. Involucra habitualmente al área biliopancreática.
Historia clínica:
Presentamos un caso de una mujer de 86 años que consulta por un cuadro de aproximadamente 2 meses de evolución de diarrea, vómitos, anorexia y adelgazamiento de 15 kg acompañante. Presenta cuatro asistencias a Urgencias por este motivo; en la tercera asistencia presenta expulsión de un parásito con el vómito que se envía a Microbiología. Ante la sospecha de parasitosis por Ascaris, se pauta tratamiento con mebendazol 100 mg, 1 comprimido cada 12 horas durante 3 días y se remite a consultas externas de Enfermedades infecciosas, que mantienen dicho tratamiento.
Pruebas complementarias:
• Analítica: 11.800 leucocitos, con eosinofilia del 12,4%, Hb 9,7 g/dl, Hto. 30 fl, VCM 94,2, plaquetas 184.000; glucosa 198 mg/dl, urea 41 mg/dl, creatinina 1,5 mg/dl, FGE 33 ml/min/1,73 m2, Fe 21 pg/dl, transferrina 129 mg/dl, ferritina 1.526 ng/ml.
• Análisis microbiológico del parásito: permitió identificarlo como Ascaris lumbricoides (hembra), por lo que se trató con mebendazol.
• TC abdominal: masa pancreática de contorno mal definido afectando fundamentalmente la región de cuerpo y cola, de 42 mm de diámetro, que engloba los vasos esplénicos y que se asocia una probable área de infarto parcial a nivel del bazo. Se acompaña de pequeña cantidad de líquido libre en ambas gotieras a nivel perihepático y de una lesión de contorno regular espiculado a nivel del mesenterio, que sugiere un implante peritoneal por carcinomatosis, de unos 36,2 mm de diámetro mayor.
Diagnóstico:
Parasitosis por Ascaris lumbricoides. Neoplasia pancreática.
Discusión y conclusiones:
La paciente presentó cuadro de ictericia obstructiva durante el ingreso, por lo que se realizó TC abdominal con los hallazgos anteriormente mencionados. Dado el mal estado general y las comorbilidades de la paciente, no se realizó estudio endoscópico. Ésta evolucionó de forma tórpida, con progresivo deterioro y pérdida de la vía oral, falleciendo a los 2 meses del diagnóstico.
Ascaris lumbricoides es un nematodo intestinal. La infección es frecuente en países tropicales, pero tiene una baja incidencia en España. Sus efectos sobre la vía biliar están bien documentados, incluyendo la patología maligna; sin embargo, la infección pancreática es menos conocida, pero podría ocasionar complicaciones potencialmente serias.
Se presenta un caso de parasitosis por Ascaris con diagnóstico simultáneo de neoplasia de páncreas. Está descrita, aunque existe escasa literatura al respecto, la asociación entre la infección por Ascaris lumbricoides y el desarrollo de complicaciones pancreáticas, como es la pancreatitis aguda, el desarrollo de ampuloma u otras neoplasias pancreáticas.
Bibliografía:
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Síndrome del opérculo torácico. Diagnóstico inesperado en una paciente con parestesias de miembro superior izquierdo
Palabras clave: Síndrome del opérculo torácico, Compresión neurovascular
Resumen
El síndrome del opérculo torácico hace referencia al conjunto de signos y síntomas que surgen de la compresión del paquete neurovascular, por estructuras situadas por encima de la primera costilla y por detrás de la clavícula. Las manifestaciones clínicas dependen de la estructura afectada (neurogénicas, arteriales o venosas). El estudio complementario elegido dependerá de la estructura afectada y de los síntomas. Respecto al tratamiento, sólo se recomienda en pacientes sintomáticos. Los tratamientos incluyen desde terapia física, inyección interescalénica de agentes anestésicos, esteroides, toxina botulínica tipo A (neurogénico), trombólisis dirigida por catéter (vascular) y/o cirugía descompresiva.
Introducción
El síndrome del opérculo torácico se refiere al conjunto de signos y síntomas que surgen de la compresión del paquete neurovascular por estructuras situadas por encima de la primera costilla y por detrás de la clavícula. Las manifestaciones varían en función de la estructura anatómica comprometida. El compromiso neurovascular ocurre en tres espacios: el triángulo del escaleno, el espacio costoclavicular o el espacio del pectoral menor. El compromiso arterial es el menos común (1-5% de los casos), sin embargo, es el más peligroso debido al riesgo de pérdida del miembro afectado.
Historia clínica
Paciente de sexo femenino de 39 años de edad con antecedentes de dolor y parestesias en miembro superior izquierdo de varios meses de evolución, acompañados en el examen físico de los signos de Phanel y Tinel positivos. Electromiograma: compromiso del nervio mediano y axonal simpático distal. Cirugía del túnel carpiano a consecuencia de los dos hallazgos anteriores.
Exploración física
Presión arterial: 120/75 mm de Hg, eupneica en reposo. Afebril. Buen estado general. Talla 165 cm, peso 57 kg, índice de masa corporal 20,9. Lúcida. Pulso regular a 90 lpm, R1 y R2 en 4 focos. Sin soplos. Buena entrada de aire bilateral, sin ruidos agregados. Ausencia de pulsos axilar y humeral distales, disminución de la temperatura, cianosis distal e impotencia funcional en miembro superior izquierdo. Resto de los pulsos conservados.
Pruebas complementarias
• Analítica. Hemograma: hemoglobina 15 g/dl, hematocrito 45%, leucocitos 5.780/mm3, plaquetas 345.000/mm3. Coagulación: normal. Bioquímica: glucosa 91 mg/dl, creatinina 0,70 mg/dl.
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 90 lpm, normal.
• Radiografía de tórax (frente y perfil): impresiona costilla cervical bilateral.
• Tomografía axial computarizada de tórax y angiografía de miembro superior izquierdo: opacificación de la arteria subclavia izquierda hasta el entrecruzamiento con la clavícula. A dicho nivel se observa dilatación fusiforme e imagen de defecto de relleno compatible con trombosis.
Evolución
Se decidió realizar cirugía de urgencia para revascularización del miembro superior izquierdo. Se llevó a cabo disección de costilla cervical, arteriotomía axilar que evidenciaba trombos en su interior. Se extrajeron coágulos sin obtener reflujo, por lo que se decidió realizar arteriografía intraoperatoria, donde se constató arteria principal permeable con ausencia de colaterales permeables sin observarse arco palmar y ausencia de arterias digitales. Se efectuó exclusión de aneurisma subclavio y bypass subclaviohumeral con vena safena.
Diagnóstico
Síndrome del opérculo torácico.
Discusión
Las etiologías del síndrome del opérculo torácico están dadas por malformaciones costales (costilla cervical: 1% de la población, 50% es bilateral, 70% son mujeres), musculares y/o traumatológicas. Las manifestaciones clínicas dependen de la estructura afectada.
Bibliografía
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Compresión medular como debut de sarcoma mieloide con amplia afectación ósea
Puntos destacados
▻El sarcoma mieloide es una entidad muy poco frecuente con una forma de presentación inusual.
▻Paciente diagnosticado de un sarcoma mieloide tras objetivar una amplia afectación ósea con compresión medular asociada, sin lesiones cutáneas, ganglionar o de médula ósea. Tampoco presentaba antecedentes hematológicos.
Introducción
El sarcoma mieloide es una afectación neoplásica que produce una o varias masas tumorales extramedulares, localizadas principalmente en la piel o en los ganglios linfáticos, aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. La mayoría de los casos descritos están asociados a trastornos hematológicos como leucemia mieloide aguda o, en menor cantidad, a síndromes mielodisplásicos. El diagnóstico es histológico, precisando una alta sospecha clínica debido a su baja prevalencia. El pronóstico es malo a corto y a medio plazo.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 64 años, sin antecedentes de interés; no consume tóxicos ni medicamentos. Acude a Urgencias por dolor cervical de dos meses de evolución, de inicio insidioso y sin relación con algún precipitante. El dolor es irradiado a la columna lumbar, que empeora con los movimientos, impidiendo el descanso nocturno y refractario a analgesia de primer escalón. Presenta sensación de hormigueo y parestesias en miembros superiores, progresiva hasta producirle incapacidad funcional, motivo por el que ingresa para estudio en el servicio de Medicina Interna.
Exploración física
Destaca hemiparesia 4/5 en miembro superior derecho y 3/5 en izquierdo, con hipoestesia bilateral, sin otros déficits neurológicos ni alteraciones por aparatos o sistemas.
Pruebas complementarias
Se realiza radiografía de tórax con ensanchamiento mediastínico sin otras lesiones. Posteriormente, se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) cérvico-toraco-abdominal y resonancia craneal y de columna completa, donde se aprecian múltiples lesiones blásticas dorso-lumbares y en pala ilíaca derecha, con componente de partes blandas asociadas y compresión de cordón medular a nivel D1, junto con adenopatías mediastínicas inferiores al centímetro.
Un PET-TAC confirma únicamente afectación ósea con partes blandas asociadas. Se inicia tratamiento con esteroides con mejoría franca de la clínica. En este momento, Neurocirugía desestima intervención quirúrgica urgente.
Se realiza biopsia de médula ósea, sin alteraciones. Tras la misma, se contacta con Radioterapia que recomienda esperar los resultados histológicos a no ser que la clínica neurológica empeore. Posteriormente, se realizan dos biopsias guiadas por TAC que resultan negativas, y se contacta con Traumatología que realiza biopsia con trócar de lesión T8.
Evolución
A las 48 horas, comienza con fiebre y clínica respiratoria, objetivándose neumonía bilateral en radiografía, probablemente debida a la situación de inmunodepresión del paciente. Desarrolla insuficiencia respiratoria e ingresa en la unidad de cuidados intensivos (UCI). Se inicia tratamiento empírico con meropenem, linezolid, ganciclovir y trimetropim-sulfametoxazol y se realiza otra TAC de tórax observando panalización de ambos pulmones.
Fueron negativos los hemocultivos, urocultivos y cultivos del lavabo broncoalveolar para bacterias y hongos, la PCR en sangre a CMV, VEB, HVS1, HVS2 y en lavado broncoalveolar a Pneumocistis Jirovecii y serologías VIH, VHB, VHC, entre otras. En ningún momento se objetivó reacción leucemoide.
A pesar de ventilación invasiva, hemofiltración y drogas vasoactivas, tras dos semanas en planta convencional y dos semanas de estancia en UCI, el paciente falleció. Al día siguiente, se recibe el resultado histológico compatible con sarcoma mieloide.
Diagnóstico
Sarcoma mieloide con amplia afectación ósea con compresión medular a nivel D1 y componente de partes blandas asociada. Síndrome de distréss respiratorio agudo, probable origen infeccioso nosocomial. Exitus por insuficiencia respiratoria.
Discusión
El sarcoma mieloide, también conocido como sarcoma granulocítico, es un tumor extramedular en el que están involucradas células granulocíticas inmaduras. Este tumor se identifica como una o varias masas compuestas de células blásticas mieloides producidas en un área anatómica distinta a la médula ósea. Puede debutar como una masa aislada o, más habitualmente, de forma diseminada en pacientes con historia previa de leucemia mieloide aguda, síndrome mieloproliferativo, síndrome mielodisplásico, o leucemia mieloide crónica.
En los casos sin antecedentes de neoplasia hematológica y con biopsia de médula ósea sin hallazgos patológicos, se define como sarcoma mieloide primario. En ocasiones, precede a leucemia mieloide aguda. Esta forma de presentación es muy rara, con una incidencia aproximada de dos casos por millón de habitantes.
Los síntomas varían en función de donde se localicen las lesiones. Los tejidos más frecuentemente asociados son los nódulos linfáticos, seguido de la piel y los tejidos blandos. Otros órganos que pueden verse afectos son los testes, hueso, peritoneo y tracto gastrointestinal. Habitualmente, los síntomas tienen relación con el efecto masa que produce la lesión o lesiones.
Para el diagnóstico, es necesaria una alta sospecha clínica, sobre todo en los pacientes sin neoplasia hematológica previa, junto con hallazgos radiológicos y confirmación mediante biopsia del tejido afecto. En la mayoría de los pacientes con neoplasia hematológica previa, es sencillo sospechar esta entidad cuando presentan lesiones extramedulares; en cambio, en aquellos pacientes, sin antecedentes hematológicos previos, es necesaria una alta sospecha clínica.
Algunas pruebas de imagen como el TAC o la resonancia pueden ayudarnos a diferenciar otro tipo de lesiones. A nivel óseo y de partes blandas, se prefiere la resonancia al TAC. El PET-TAC puede objetivar lesiones tumorales en otras localizaciones diferentes.
A nivel histológico, podemos observar células mieloides en distintos estadios de maduración que exhiben maduración granulocítica o monocítica. Posteriormente, se precisa de técnicas como inmunohistoquímica o citometría de flujo para obtener una mayor precisión diagnóstica.
El pronóstico es malo a corto y a medio plazo y sin tratamiento, la mayoría de los pacientes evolucionan a leucemia mieloide aguda en menos de un año, aunque hay casos descritos de pacientes sin transformación leucémica después de 16 años.
Las estrategias de tratamiento se encuentran limitadas debido a la falta de ensayos aleatorios controlados. Es importante tener en cuenta factores como la localización y el tamaño del tumor, su relación con estructuras locales, la edad del paciente y sus comorbilidades. Además, es importante conocer la anomalía genética junto con la histología para poder estratificar el pronóstico y guiar el tratamiento.
La base del tratamiento la constituye el tratamiento sistémico, incluso aunque se haya resecado la lesión aislada para prevenir la progresión a leucemia aguda. Se emplean esquemas de inducción similares a la leucemia mieloide aguda. Debe iniciarse tan pronto como se establezca el diagnóstico, ya que este hecho aumenta la supervivencia general hasta 40 meses. Ni la cirugía ni la radioterapia por sí solas se consideran efectivas sin la adición de quimioterapia sistémica; estas se emplean para manejar los síntomas provocados por el efecto masa de la lesión.
El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas se debe de considerar en aquellos pacientes con sarcoma mieloide leucémicos y aislados, una vez que se haya conseguido la remisión completa tras el tratamiento de inducción.
Conclusiones
El sarcoma mieloide es una entidad muy poco frecuente, que suele darse en pacientes con antecedentes de neoplasias hematológicas, y con afectación ganglionar o cutánea principalmente. Precisa una alta sospecha clínica para su diagnóstico con una confirmación histológica y un estudio genético. El pronóstico suele ser malo a corto y a medio plazo.
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Meningitis por Listeria monocytogenes. Más que una meningitis
Puntos destacados
La meningitis por Listeria monocytogenes puede ir acompañada de complicaciones fuera del sistema nervioso por lo que es importante diagnosticar y tratar al paciente precozmente sin perder de vista otras complicaciones. Un alto índice de sospecha y la precocidad en la punción lumbar resultan fundamentales para la resolución del cuadro.
Introducción
Listeria monocytogenes es un bacilo gram positivo anaerobio facultativo perteneciente a la familia Listeriaceae. Es una bacteria de origen ambiental que se ha aislado en el suelo, verduras crudas y flora fecal de mamíferos y aves entre otros. La ingestión de alimentos contaminados puede causar infecciones por Listeria, especialmente en embarazadas, fetos y recién nacidos; individuos de edad avanzada e inmunodeprimidos, considerándose como una de las infecciones de origen alimentario más graves. Algunos de los cuadros clínicos característicos son: gastroenteritis, bacteriemia, infecciones del sistema nervioso central y abortos. La meningitis por Listeria es una de las causas de meningitis de origen bacteriano más frecuentes en adultos junto con Streptococcus pneumoniae y Neisseria meningitidis. Se traduce en un cuadro clínico grave con una mortalidad del 30%.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Mujer de 73 años con antecedentes de hipertensión arterial, enfermedad renal crónica G3b e hipotiroidismo.
Exploración física
Presentó somnolencia, apertura ocular ante estímulos verbales sin articular respuesta verbal completa, pero sí ante estímulos dolorosos (Glasgow 11). En la exploración neurológica se objetivó anisocoria con miosis del ojo derecho y midriasis (posquirúrgica) del izquierdo. Patrón respiratorio normal con respiración «suspirosa» ocasional. Se observó rigidez de nuca con maniobras de Kernig y Brudzinski negativas.
Pruebas complementarias
En la analítica inicial de sangre se halló hiponatremia (131 mEq/L [136-145]), hipoosmolaridad plasmática (275 [280-300]), elevación de la proteína C reactiva (107,5 mg/L [0,1-5]) y neutrofilia (15.000/mm3 [1.600-7.000]). Hiperosmolaridad urinaria, hematuria y leucocituria en el análisis de orina.
Ante la sospecha de meningitis, se realizó una tomografía axial computarizada cerebral y una punción lumbar iniciándose antibioterapia empírica con vancomicina, ceftriaxona y ampicilina por vía intravenosa.
El líquido cefalorraquídeo fue ambarino y ligeramente turbio. El recuento de leucocitos fue de 652/mm3 (41% polimorfonucleares, 44% linfocitos, 15% monocitos), hematíes (800/mm3) y proteínas (0,99 g/L), destacando también hipoglucorraquia (44 mg/dL).
Se realizó un panel de FilmarrayTM meningitis/encefalitis (Biomeriéux) (PCR múltiplex) que detectó ADN específico de Listeria monocytogenes, ajustándose el tratamiento antibiótico con gentamicina y ampicilina intravenosa.
Evolución
El segundo día de ingreso presentó respiración de Kussmaul que desapareció al día siguiente permaneciendo afebril con bajo nivel de conciencia, rigidez nucal, sin focalidad neurológica y hemodinámicamente estable. A nivel suprarrotuliano izquierdo se halló un área eritematosa, caliente, no fluctuante y con choque rotuliano negativo compatible con bursitis. El mismo día el Servicio de Microbiología informó del aislamiento de Listeria monocytogenes con sensibilidad a ampicilina. Dos días después, recuperó la consciencia y la bursitis remitió.
Al sexto día del ingreso se retiró la sonda vesical que hubo de reponerse a las 24 horas por un nuevo episodio de retención urinaria y, finalmente, se pudo retirar a los siete días con éxito tras pinzamiento de sondaje sin necesidad de otro tratamiento adicional.
Se solicitó resonancia magnética cerebral por la persistencia de la cefalea y la rigidez nucal. No mostró complicaciones intracraneales ni hidrocefalia, pero sí una trombosis de porción superior de la vena yugular interna derecha que se trató con heparina. La evolución posterior al alta fue favorable.
Diagnóstico
Meningitis por Listeria monocytogenes; Hiponatremia (SIADH); Bursitis rotuliana; Retención urinaria transitoria; Trombosis de vena yugular.
Discusión y conclusiones
Se trata de un caso de meningitis por Listeria monocytogenes en una mujer adulta inmunocompetente que, durante el curso de la infección, concurren otros procesos patológicos como hiponatremia, bursitis, retención urinaria y trombosis de la vena yugular.
A pesar de que el cuadro se inició a las 48 horas tras una intervención ocular, se descartaron complicaciones oftalmológicas como posible puerta de entrada. Dado que la paciente vive en medio rural y abona las verduras con los excrementos procedentes de su propio ganado, es altamente probable que la infección provenga de la ingesta de estas verduras contaminadas.
La precocidad del diagnóstico de Listeria, especialmente por técnicas moleculares, es fundamental para iniciar un tratamiento adecuado. En este caso, el antecedente quirúrgico inclinó la selección de antibióticos con vancomicina y betalactámicos que hubieran resultado insuficientes para Listeria. Las técnicas moleculares permiten un diagnóstico de precisión desde etapas precoces con la consiguiente repercusión en el pronóstico. Debe insistirse en que, ante la más mínima sospecha, no se debe retrasar la punción lumbar.
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La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutánea infrecuente que refleja una sensibilidad al gluten. Los pacientes desarrollan típicamente unas pápulas y vesículas inflamatorias intensamente pruriginosas en los antebrazos, las rodillas, el cuero cabelludo o los glúteos. La inmensa mayoría de los pacientes con dermatitis herpetiforme también asocia una enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca), que normalmente es oligosintomática o asintomática.
La dermatitis herpetiforme es una erupción cutánea autoinmune infrecuente que pone de manifiesto una sensibilidad al gluten. Los pacientes desarrollan típicamente unas pápulas y vesículas inflamatorias intensamente pruriginosas en los antebrazos, las rodillas, el cuero cabelludo o los glúteos. La inmensa mayoría de los pacientes con dermatitis herpetiforme también asocia una enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca), que normalmente es oligosintomática o asintomática.
Introducción
La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad cutánea infrecuente, de origen autoinmune, y que ocurre como una manifestación de la sensibilidad al gluten. Los pacientes afectados desarrollan, típicamente, unas pápulas y vesículas inflamatorias intensamente pruriginosas en los antebrazos, rodillas, cuero cabelludo y glúteos. La inmensa mayoría de los pacientes también presenta una enteropatía sensible al gluten asociada (enfermedad celíaca), que habitualmente es mínimamente sintomática o asintomática.
En general, la DH es más frecuente en individuos de ascendencia del norte de Europa y pueden verse afectados tanto niños como adultos. Su patogénesis es compleja, debiendo coexistir dos factores fundamentales: la predisposición genética y la sensibilidad al gluten. Prácticamente, todos los pacientes con DH son portadores del haplotipo HLA DQ2 o HLA DQ8. No obstante, la respuesta inmune juega un papel clave, en forma de anticuerpos frente a la transglutaminasa epidérmica producidos en respuesta al gluten ingerido.
Los pacientes diagnosticados de DH pueden presentar manifestaciones cutáneas, orales o gastrointestinales. Además, tienen mayor riesgo de desarrollar otras enfermedades de tipo autoinmune, tales como enfermedad tiroidea, diabetes mellitus tipo 1 o linfoma.
El cuadro clínico clásico se describe como una erupción cutánea intensamente pruriginosa, desarrollándose tanto pápulas como vesículas inflamatorias. Las erosiones y las excoriaciones suelen ser la manifestación clínica más llamativa como consecuencia del prurito. Las localizaciones afectadas más frecuentemente son los codos, antebrazos, rodillas, glúteos, región lumbar y cuero cabelludo.
Caso clínico
Se trata de una mujer de 45 años, soltera y actualmente en paro. No tiene alergias a medicamentos y, entre sus antecedentes, destaca tabaquismo activo de 8 cigarrillos/día desde los 18 años, hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, hipercolesterolemia, obesidad, hiperuricemia y una hernia discal L5-S1.
Ingresa al referir, desde dos meses antes, la aparición de unas lesiones rojizas, pruriginosas y dolorosas en los pulpejos de los dedos de ambas manos. No refiere fiebre ni síntomas sistémicos asociados. Previamente, se encontraba asintomática. No convive con animales, tampoco ha viajado recientemente ni ha mantenido relaciones sexuales de riesgo. Había consultado anteriormente con su médico de cabecera, que le prescribió corticoides, con lo que había mejorado parcialmente.
La exploración física revela unas constantes vitales normales, así como varias excoriaciones en los codos, diversas máculas, pápulas y petequias digitales e hiperpigmentación cutánea.
Pruebas complementarias
Los diversos test de laboratorio, que incluyeron análisis sanguíneos (hematimetría, hemostasia y bioquímica), sistemático de orina, cultivos microbiológicos, serologías y autoinmunidad, fueron todos normales, con excepción de unos niveles descendidos de 25-OH vitamina D (12 ng/mL [20-50]) y unos niveles elevados de anticuerpos anti-transglutaminasa tisular IgA (27,7 unidades [≤ 20]).
Por otra parte, las pruebas de imagen, tales como la radiografía de tórax y el ecocardiograma, también resultaron normales. Además, se realizó una biopsia cutánea tipo punch, que demostró una dermatitis perivascular e intersticial superficial con infiltrados linfohistiocitarios vasculares, abundantes neutrófilos en la unión dermoepidérmica y microabscesos papilares focales.
Evolución
En este momento, nos encontramos ante una paciente adulta joven con una erupción cutánea muy pruriginosa en los pulpejos de los dedos, unos niveles elevados de anticuerpos antitransglutaminasa tisular IgA y una biopsia cutánea característica.
Entonces, la paciente inició una dieta estricta libre de gluten y aplicó una crema de corticoides potente sobre las lesiones pruriginosas. Posteriormente, se realizó una gastroscopia con biopsia de intestino delgado, que demostró una inflamación crónica moderada con microvellosidades intestinales preservadas.
Sin embargo, a pesar del tratamiento prescrito, poco tiempo después aparecieron unas lesiones cutáneas activas en los glúteos de la paciente, que se resolvieron rápidamente tras iniciar dapsona, previa obtención de un test negativo para la glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa.
En la última revisión clínica, la paciente se encontraba asintomática.
Diagnóstico
Dermatitis herpetiforme (DH) con presentación atípica.
Discusión y conclusiones
La DH es una enfermedad cutánea infrecuente, de origen autoinmune, que ocurre más frecuentemente en individuos de ascendencia del norte de Europa, siendo la incidencia anual cercana a 1/100.000 individuos. La DH es rara en niños, afectando generalmente a los adultos entre la cuarta y la quinta décadas.
En lo que respecta a los hallazgos clínicos, el cuadro cutáneo clásico consiste en la aparición de múltiples pápulas y vesículas inflamatorias, muy pruriginosas, habitualmente localizadas en los codos, antebrazos, rodillas, cuero cabelludo, región lumbar y glúteos. Sin embargo, varios autores describen la presencia de máculas purpúricas o petequias en los dedos o en las palmas como un hallazgo infrecuente de DH. Curiosamente, estas lesiones son más habituales en los niños, aunque también ocurren en los adultos. Ocasionalmente, las petequias acras o la púrpura puede ser la primera manifestación cutánea de la enfermedad, como ocurre en este caso.
El diagnóstico de la DH se basa en dos pilares fundamentales: la clínica y los estudios de laboratorio, que incluyen la histopatología, la inmunofluorescencia directa por microscopio (IFDM) y la serología. La IFDM se considera la prueba de referencia en el diagnóstico de la enfermedad y habitualmente resulta positiva. El hallazgo característico por este método es la presencia de depósitos granulares de inmunoglobulina A (IgA) en el seno de las papilas dérmicas, aunque existen distintos patrones compatibles.
Lamentablemente, en nuestro hospital no disponemos de IFDM, por lo que el diagnóstico de nuestra paciente se basa en unos hallazgos clínicos inusuales junto con el apoyo de la histopatología y la serología.
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Mielolipoma suprarrenal atípico en paciente con hipertensión arterial resistente
Puntos destacados
- Los mielolipomas adrenales suelen ser hallazgos radiológicos, cuya extirpación está determinada por su tamaño, debido a un alto riesgo de sangrado o de compresión de arteria renal.
- En los pacientes con hipertensión arterial resistente se debe descartar feocromocitomas de manera usual con medición de metanefrinas en orina y excepcional de catecolaminas en sangre, en caso de alta sospecha diagnóstica.
- En pacientes con hipertensión arterial resistente con analíticas anodinas y masa adrenal se debería realizar estudios histológicos.
Introducción
Los incidentalomas adrenales son masas suprarrenales mayores de 1 cm, diagnosticadas durante el estudio de otras condiciones clínicas. Debido a la demanda creciente de pruebas de imagen de alta resolución, se observa un aumento significativo de estas lesiones, llegando al 4-5% de las tomografías computarizadas (TC) realizadas por otro motivo. El 70% corresponden a adenomas no funcionantes, seguido de un 5-16% de adenomas funcionantes, 6% de feocromocitomas, 5% de carcinomas adrenocorticales, 2% a metástasis y el resto a lesiones raras como los mielolipomas, hematomas, quistes o linfomas.
El mielolipoma suprarrenal es un tumor de lento crecimiento, compuesto por tejido graso y elementos hematopoyéticos. La incidencia en autopsias es del 0,08% al 0,2%. Los tumores secretores de catecolaminas son neoplasias raras que suponen menos del 0,2% de los pacientes con hipertensión arterial resistente (HTAR).
Se expone el inusual caso de un paciente con HTAR con incidentaloma adrenal con histología mixta de mielolipoma y feocromocitoma.
Palabras clave
- Adenoma adrenal
- Hipertensión arterial resistente
- Mielolipoma
- Feocromocitoma
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 35 años derivado de urgencias por HTA de dos meses de evolución, junto a episodios de palpitaciones autolimitadas en reposo. Antecedentes familiares de HTA esencial, sin enfermedad cardiovascular establecida.
Exploración física
Destaca una tensión arterial (TA) en reposo 177/105 mmHg, frecuencia cardíaca 100 lpm, índice de masa corporal 25,5 kg/m2, auscultación cardiopulmonar normal, sin soplos abdominales ni lesiones cutáneas.
Pruebas complementarias
Se realizó monitorización ambulatoria de presión arterial (MAPA) presentando una media de TA 24 h 166/102 mmHg, TA media diurna 170/107 mmHg, TA media nocturna 153/88 mmHg. En determinaciones analíticas, creatinina 0,74 mg/dL (VN <0,90), filtrado glomerular de 71,96 mL/min/1,73 m2 (VN >90), actividad de renina plasmática 0,1 g/L/H (VN 0,1-2,5), aldosterona <50 ng/L (5-50), TSH 1,07 uUI/mL (0,5-4,5), T4 0,9 ng/dL (VN 0,6-1,4), ACTH 15,8 ng/L (VN 5-60 ng/L) y cortisol basal 12,2 ug/dL (VN 5-25 ug/dL).
Evolución
El tamaño de la masa aumentaba el riesgo de sangrado de la misma por lo que se realizó suprarrenalectomía laparoscópica, sin complicaciones. Histológicamente correspondía con células adiposas en una base de precursores hematopoyéticos, compatible con mielolipoma; pero, además, se evidenciaron células en nidos con citoplasmas anfófilicos en entramada vascular sustentacular típicos de feocromocitoma.
Diagnóstico
Hipertensión arterial resistente secundaria a feocromocitoma coexistente con mielolipoma adrenal izquierdo.
Discusión y conclusiones
Ante el hallazgo de una lesión suprarrenal, es necesario el estudio de su funcionalidad y carácter, benigno o maligno, siendo necesaria anamnesis y exploración física completas, determinaciones hormonales y estudios de imagen. Todos los pacientes deben ser sometidos a despistaje de feocromocitoma, hipercortisolismo e hiperaldosteronismo primario si presentan HTA, excepto aquellos cuyas lesiones muestren características inequívocas de mielolipoma, hemorragia o quiste adrenal.
La importancia de este caso radica en la necesidad de filiación anatomopatológica de masas abdominales en pacientes con HTAR. Como se ha detallado, el diagnóstico del mielolipoma se realiza mediante técnicas de imagen; su tratamiento, en la mayoría de las ocasiones, es conservador, que, en este caso, no hubiera hecho posible la curación de nuestro paciente.
Se requieren más estudios sobre la conducta quirúrgica de los mielolipomas en pacientes con HTAR, tanto por su asociación a secreción hormonal como por compresión vascular renal.
Bibliografía
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Taponamiento pericárdico de aspecto lechoso
Puntos destacados
▻El taponamiento pericárdico es una complicación infrecuente pero grave
relacionada con la cateterización venosa central.
▻El diagnóstico precoz en pacientes con hipotensión brusca y refractaria a
volumen es esencial para la supervivencia del paciente.
Introducción
La cateterización de venas centrales en un procedimiento cada vez más frecuente, tanto en Unidades de Cuidados Intensivos (UCI) como en otras áreas del hospital, para la administración de múltiples tratamientos. Una complicación poco frecuente de este procedimiento es el taponamiento pericárdico. Presentamos esta complicación poco frecuente, pero con gran morbimortalidad.
Caso clínico
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer de 77 años con antecedentes de sobrepeso e hipertensión arterial; operada previamente de colecistectomía, hernia discal y glaucoma. Consulta a Urgencias por dolor abdominal, estreñimiento y vómitos de 48 h de evolución. A su llegada, presenta presión arterial (PA) 80/40 mmHg, frecuencia cardíaca (FC) 80 lpm, frecuencia respiratoria (FR) 30 rpm, temperatura 36 ºC y SO2 basal de 92%.
En la exploración física, lo más llamativo es el abdomen doloroso, timpánico, sin datos de peritonismo.
Pruebas complementarias
Leucopenia con 2,73 cel/mm3, elevación de procalcitonina de 50,67 ng/mL y PCR de 200 mg/L, aumento de Cr 1,6 mg/dL y urea de 84 mg/dL. Se realiza tomografía axial computerizada (TAC) de abdomen, con evidencia de diverticulitis perforada.
Evolución
Se inicia tratamiento con Tazocel, y se decide cirugía urgente, que evidencia diverticulitis perforada con peritonitis, realizándose sigmoidectomía y colostomía. Se coloca catéter venoso central (CVC) yugular derecho y se inicia noradrenalina.
Palabras clave
▻Taponamiento pericárdico
▻Nutrición parenteral
▻Cateterización venosa central
▻Cuidados intensivos
▻Caso clínico
La cateterización venosa central es un procedimiento común en la actualidad, pero no está exento de complicaciones. Una de ellas, poco frecuente, pero con mortalidad elevada, es la perforación miocárdica.
Se presenta el caso de una paciente que ingresa en nuestro servicio tras cirugía urgente abdominal, portadora de catéter venoso central para alimentación parenteral, y a las 48 h de ingreso presenta taponamiento pericárdico secundario a perforación cardíaca y extravasación de nutrición parenteral. Este caso clínico pone de manifiesto una complicación infrecuente pero grave, y que requiere un alto índice de sospecha para su diagnóstico y tratamiento.
Ingresa en UCI tras intervención quirúrgica en situación de shock séptico. En las primeras 36 h, tras adecuada reposición de volumen, presenta mejoría hemodinámica y de la función renal. Se inicia nutrición parenteral (NPT) por ser una paciente en riesgo de desnutrición.
Al segundo día de ingreso, presenta hipotensión brusca refractaria a volumen; al realizar la ecocardiografía, se evidencia derrame pericárdico severo con datos de taponamiento cardíaco. Se coloca drenaje pericárdico, obteniéndose 500 cc de líquido blanquecino, con mejoría hemodinámica.
Figura 1. Aspecto macroscópico del líquido pericárdico.
Se remiten las muestras para análisis bioquímico, cultivos y de citología. Se realiza TAC torácico y abdominal. El líquido pericárdico con alto contenido de glucosa y lípidos es compatible con extravasación de NPT. En la radiografía (Rx) de tórax y TAC de tórax se visualiza el extremo distal de CVC en contacto con la pared de la aurícula, planteándose como etiología perforación miocárdica, y, por ello, se retira el CVC. Tras 72 h, sin débito por drenaje pericárdico, se retira sin complicaciones. Posteriormente la paciente se mantiene estable hemodinámicamente.
Figura 2. Rx de tórax con CVC avanzado sobre aurícula derecha.
Figura 3. TAC de tórax con CVC en contacto con pared auricular.
Diagnóstico
Shock séptico abdominal. Taponamiento pericárdico por perforación miocárdica.
Discusión y conclusiones
Desde la descripción por Aubaniac (1952) de la técnica de acceso a la vena subclavia, su uso se ha generalizado. Otras vías de acceso, como la yugular interna, también son de uso frecuente. El procedimiento no está exento de complicaciones, y hasta el 20% de los pacientes pueden presentar complicaciones infecciosas, mecánicas o trombóticas.
Una complicación poco frecuente es el taponamiento cardíaco, cuya incidencia oscila entre 0,14%-0,3% con una mortalidad entre 47-77%. Esta complicación parece ser más frecuente en niños, quizás porque las paredes de las cavidades derechas son muy finas y, por tanto, susceptibles al trauma. El sitio más común de la perforación es la aurícula y el ventrículo derecho (80%).
El desplazamiento del CVC es más frecuente en los de inserción periférica y menos en los subclavios. Los movimientos de flexión del cuello y la cabeza pueden provocar la migración del catéter, que puede ser hasta 7 cm en un adulto con CVC periférica antecubital, mientras que en inserción subclavia o yugular puede moverse hasta 2 cm.
Las soluciones hipertónicas como la nutrición parenteral (NPT) pueden actuar como factor en la erosión de la pared de la vena, teniendo efecto sinérgico la irritación mecánica y química. El líquido pericárdico de aspecto lechoso en pacientes que reciben NPT (si no se sospecha quilotórax) con gradiente >1 de glucosa en líquido pericárdico/sérico son sugestivas de extravasación de NPT. En nuestro caso, la concentración de glucosa pericárdica era muy superior a la sérica, y con alto contenido en triglicéridos, compatible con NPT.
El taponamiento cardíaco es una compresión por acumulo de líquido en saco pericárdico, y el cuadro clínico y hemodinámico depende de la velocidad de acumulación y de la cantidad acumulada, así como la distensibilidad del pericardio. El taponamiento puede ocurrir con menos de 200 mL de fluido que se acumule rápidamente, lo que explica la instauración aguda del cuadro clínico en nuestra paciente, que estaba recibiendo NPT a dosis plenas de 84 mL/h.
Los signos y síntomas del taponamiento pericárdico pueden ocurrir inmediatamente después de la colocación del CVC; en el 36% de los pacientes ocurre en las primeras 24 h, pero en el 82%, los síntomas aparecen durante la primera semana. Los hallazgos clínicos clásicos son dolor torácico, náuseas, taquicardia, ingurgitación yugular e hipotensión. La taquicardia e hipotensión pueden interpretarse como signos de hipovolemia, lo que induce a la resucitación agresiva con líquidos a través del catéter, empeorando la condición del paciente.
La ecocardiografía es el gold standard para el diagnóstico del derrame pericárdico y para calcular su tamaño, localización y su impacto hemodinámico. La clave del éxito terapéutico en esta patología es un alto índice de sospecha, con diagnóstico precoz y la realización de drenaje del líquido pericárdico.
Para evitar esta y otras complicaciones relacionadas con los CVC, es conveniente la colocación de catéteres más cortos para que el extremo distal quede en la vena cava superior por encima del nivel de la aurícula derecha (AD). El control radiológico es fundamental, y para su correcta valoración están los criterios de Greenall (el extremo distal no ha de sobrepasar los 2 cm por debajo del borde inferior clavicular en la Rx de tórax posteroanterior realizada en bipedestación).
En pacientes hospitalizados, las Rx de tórax tienen peor calidad técnica, y en estos casos, Rutherford et al. introdujeron el criterio del bronquio principal derecho, que usa, como referencia para el extremo distal del catéter, el ángulo formado entre el bronquio principal y la tráquea. La realización de la Rx de tórax permite confirmar la normoposición del dispositivo, y, en caso contrario, la retirada parcial del catéter para evitar su progresión intracardíaca.
En el caso de nuestra paciente, el catéter estaba en AD, como se puede ver en la Rx de tórax y en la TAC, en contacto directo con la pared.
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Malaria por Plasmodium ovale
Puntos destacados
La malaria por P. ovale es una infección infrecuente en el mundo. Su período de incubación es variable e incluso puede llegar a ser de meses.
Es importante tenerla en cuenta en todos los casos de fiebre importada.
La quimioprofilaxis para P. ovale fracasa en un 49,7% de los casos.
Introducción
La malaria o el paludismo es una de las zoonosis más extendidas del mundo. Se transmite por la picadura del vector mosquito Anopheles hembra, infectado por el parásito intracelular Plasmodium en forma de esporozoito en sus glándulas salivares.
Se trata de una enfermedad con afectación multisistémica de distintos grados en función de una de las cinco especies de parásitos de la familia del Plasmodium responsables de la infección en humanos: el Plasmodium falciparum es el más agresivo, conocido y estudiado ya que origina el 85% de las infecciones diagnosticadas en el mundo.
La malaria por P. ovale es endémica en África occidental y subsahariana, sudeste asiático, América central y del sur, y Oceanía con una prevalencia de 0,2% de las infecciones por Plasmodium en zonas endémicas, siendo una infección poco conocida y estudiada.
La malaria se considera una enfermedad erradicada en Europa occidental; sin embargo, en los últimos años se ha visto un incremento de diagnósticos confirmados de casos de malaria importada. Según los registros de la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica de España, se han registrado 853 casos en 2018, por el incremento en el turismo y la inmigración. Un 90,2% fueron infecciones por P. falciparum y un 2%, por P. ovale.
La infección por P. ovale y P. vivax se diferencia de la mayor parte de las especies de Plasmodium por su capacidad de latencia por acantonamiento hepático en forma de hipnozoito durante un período variable de hasta 10 meses, pudiendo dar lugar a una clínica de inicio tardío o de afectación de tipo cíclica.
La mayor parte de infecciones por P. ovale se consideran benignas y leves con un pronóstico favorable ante un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado. Sin embargo, algunos casos descritos en la literatura demuestran que dichas infecciones pueden presentarse con manifestaciones severas como la hipotensión arterial, anemia hemolítica (hemoglobina inferiores a 7 g/dL), hemoglobinuria, trombocitopenia, insuficiencia renal aguda, edema pulmonar, siendo, en estos casos, el síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) la manifestación pulmonar más frecuente.
Se presenta el caso de un paciente con fiebre importada diagnosticado de malaria por Plasmodium ovale, con antecedente de un viaje a Ghana, seis meses antes del inicio de su sintomatología.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 63 años, caucásico y exfumador. Antecedentes personales de hiperplasia benigna de próstata, gastritis crónica, colecistectomía y síndrome ansioso.
Acude a Urgencias por fiebre de hasta 39 ºC de una semana de evolución, acompañada de náuseas y vómitos autolimitados. En contexto de síndrome febril, en su primera valoración, se realiza únicamente PCR SARS-CoV-2, que es negativa por lo que se da de alta con diagnóstico de gastroenteritis. A los cinco días el paciente regresa por persistencia de síndrome febril asociado a sudoración nocturna y síndrome diarreico por lo que se le ingresa para estudio.
A nivel epidemiológico, el paciente refiere ingesta de mejillones en lata dos semanas previas al inicio de síntomas y un viaje laboral a Ghana seis meses previos al inicio de sintomatología actual. Se le realizó profilaxis con atorvacuona-proguanilo.
Exploración física
Paciente con ausencia de focalidad neurológica, coloración e hidratación mucocutánea adecuada. Hemodinámicamente estable y febrícula de hasta 37,4 ºC. Ritmo sinusal, con ausencia de soplos a la auscultación, sin signos de insuficiencia cardíaca; en la auscultación pulmonar destacan crepitantes secos bibasales de predominio izquierdo. Abdomen indoloro con peristaltismo presente, sin organomegalias palpables ni signos de irritación peritoneal.
Pruebas complementarias
En la analítica sanguínea destacan criterios de infección grave, evidenciándose anemia hemolítica con hemoglobina 7,2 g/dL, billirubina total 1,8 mg/dL, trombopenia de 108*10⁹/L, INR 1,4, creatinina 1,61 mg/dL. Hemocultivos, detección de toxina y antígeno de Clostridiodes difficile, coprocultivos, detección de parásitos en heces y urocultivo negativos.
Las serologías descartan infección por citomegalovirus, hepatitis A, B y C, virus de inmunodeficiencia humana, toxoplasmosis, brucelosis y leptospirosis. El estudio de autoinmunidad también es negativo.
La TAC abdominal con contraste endovenoso muestra un leve derrame pleural bilateral con atelectasias laminares en lóbulo inferior izquierdo, esplenomegalia con múltiples lesiones hipodensas indeterminadas que plantean diagnóstico diferencial radiológico entre infartos y laceración traumática. Se realiza un ecocardiograma transesofágico descartando endocarditis. A los dos días de estudio, le diagnostica de malaria por P. ovale mediante un test de gota gruesa, con una parasitemia de 0,3%.
Evolución
Ante el diagnóstico de certeza de paludismo por P. ovale, se inicia tratamiento antiparasitario con piperaquina tetrafosfato-artemisa 320/40 mg, 4 comprimidos al día de forma intrahospitalaria durante tres días. Al concluir dicho tratamiento se evidencia reducción de parasitemia a 0,01%.
Durante la estancia hospitalaria, se descarta déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PDH), permitiendo complementar tratamiento con primaquina 7,5 mg, 2 comprimidos cada 24 horas.
Dada la mejoría clínica y analítica, el paciente es dado de alta tras 7 días de hospitalización con la misma pauta de primaquina, que se concluye de forma ambulatoria hasta completar dos semanas.
Se realiza seguimiento ambulatorio a los 14 días del alta médica evidenciándose mejoría clínica, recuperación de cifras de hemoglobina, normalización de la función renal, resolución de derrame pulmonar y ausencia de efectos secundarios de la medicación.
Diagnóstico
Malaria por Plasmodium ovale.
Discusión y conclusiones
El paludismo es una enfermedad parasitaria causada mayoritariamente por Plasmodium falciparum y menos frecuentemente por P. ovale y P. vivax, ambos responsables de la malaria latente con capacidad de recrudescencia.
El paludismo por P. ovale representa un 2% de las infecciones declaradas en España, siendo estos casos importados de inmigrantes o turistas con antecedentes de viajes a zonas de África occidental como Ghana.
A fecha actual, disponemos de poca información respecto a las infecciones de esta especie de Plasmodium por su baja prevalencia mundial. Sin embargo, se considera una infección con parasitemias bajas y sintomatología leve en la mayoría de los casos con evolución clínica benigna; se presenta de forma asintomática hasta manifestaciones clínicas leves tras meses después de la exposición en zonas de riesgo debido a la latencia de los hipnozoitos en el hepatocito; asimismo en los últimos años se han descrito casos de infecciones severas y potencialmente mortales por P. ovale.
Los criterios de malaria severa están bien establecidos en casos de malaria por P. falciparum y se utilizan de forma general para infecciones por otras especies de Plasmodium ante la presencia de: alteración del estado neurológico, convulsiones, acidosis metabólica, hipoglicemia, anemia severa, insuficiencia renal, ictericia, edema agudo de pulmón, sangrados espontáneos, shock e hiperparasitemia.
Actualmente no se dispone de criterios globalmente establecidos para definir infecciones graves por Plasmodium no falciparum por falta de evidencia científica. Sin embargo, en el presente caso se considera que la afectación esplénica, bien en forma de infartos esplénicos o ruptura esplénica, se ha de considerar un criterio de gravedad teniendo en cuenta su asociación al estado de hipercoagulabilidad e hipoperfusión esplácnica y elevado riesgo hemorrágico, incrementando así la posibilidad de complicaciones sistémicas.
Dicho esto, no se puede perder de vista a la minoría de pacientes con paludismo por P. ovale, como el caso descrito, que debutan con manifestaciones severas con presencia de anemia hemolítica, coagulopatía, insuficiencia renal aguda, derrame pleural bilateral no cardiogénico e infartos esplénicos.
El mecanismo fisiopatológico asociado a la afectación pulmonar de pacientes con infecciones graves no está totalmente claro: aparenta relacionarse con la secuestración pulmonar de glóbulos rojos infectados por los parásitos y por un incremento de la permeabilidad de la vasculatura pulmonar por un fenómeno inmunomediado. Por este motivo el derrame pleural se considera una manifestación grave de la malaria por P. ovale y este puede asociarse al SDRA que es tanto la manifestación pulmonar más frecuente como la más mortal en pacientes con infecciones severas por P. ovale.
A pesar de que está demostrado que, de forma global, el principal motivo de fracaso de quimioprofilaxis antipalúdica es por el incumplimiento terapéutico, estudios recientes han demostrado que la quimioprofilaxis fracasa en el 49,7% de los pacientes con infecciones por P. ovale planteando la hipótesis de que la quimioprofilaxis actual es inefectiva para hipnozoitos, por lo que no previenen infecciones primarias tardías.
Según las últimas guías de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el tratamiento de elección para la primoinfección establecida es la cloroquina o artemisinas con altas tasas de recuperación clínica en los pacientes tratados precozmente.
La malaria es una enfermedad potencialmente letal causada mayoritariamente por P. falciparum y, en menor proporción, por P. ovale. El paludismo debe ser la primera sospecha diagnóstica ante un caso de fiebre de un viajero sin ceñirse a los meses transcurridos desde la exposición.
Tal como en el caso descrito, la quimioprofilaxis fracasa en un porcentaje elevado de casos de malaria por P. ovale por lo que esta entidad debe tenerse en cuenta ante diagnósticos de malaria de inicio tardío.
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Una ictericia de causa vergonzante
Puntos destacados
La hepatotoxicidad por sildenafilo es un efecto adverso raro, con pocos casos reportados en la literatura.
Debemos sospecharla en pacientes con hepatitis de perfil tóxico que hayan tomado suplementos afrodisíacos de herboristería o medicamentos con este principio activo.
Introducción
El sildenafilo es un fármaco metabolizado extensa y rápidamente por el hígado, principalmente por la enzima CYP3A4. La toxicidad hepática es un evento raro, aunque desde 2003 se han reportado algunos casos. También se han reportado casos de hepatotoxicidad tras la ingesta de suplementos afrodisíacos "naturales" o "herbales", vendidos en herboristerías o a través de internet, que contienen sildenafilo y otros inhibidores de la 5-fosfodiesterasa.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 63 años, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes de esteatosis hepática no alcohólica leve y colelitiasis asintomática. Trabajaba como comerciante, no refería hábitos tóxicos, y no tomaba ningún tratamiento de forma habitual.
Acudió a Urgencias con un cuadro de diez días de evolución que había comenzado con ictericia generalizada y orinas colúricas de forma aguda, asociando posteriormente prurito generalizado que había mejorado parcialmente con antihistamínicos. No refería dolor abdominal, náuseas, vómitos, síndrome miccional ni fiebre.
Exploración física
El paciente se encontraba normotenso y afebril, con buen estado general, consciente y orientado en las tres esferas. Se apreciaba una evidente ictericia de piel y mucosas. El abdomen era blando, no doloroso a la palpación, no presentaba signos de irritación peritoneal, ni masas palpables.
Pruebas complementarias
Como prueba complementaria inicial se solicitó una analítica urgente de sangre y orina, que mostró los siguientes resultados: leucocitos 6390/μL; hemoglobina 15 g/dL; plaquetas 258.000/μL; tiempo de protrombina 127%; glucosa 144 mg/dL; creatinina 1,4 mg/dL; iones sin alteraciones; alfa-amilasa 33 U/L; aspartato transaminasa (AST) 594 U/L; alanina transaminasa (ALT) 864 U/L; bilirrubina total 8,1 mg/dL; bilirrubina directa 7 mg/dL; proteína C reactiva 18 mg/L.
Evolución
Una vez en planta de Cirugía General se inició tratamiento empírico con ceftriaxona y se mantuvo al paciente en dieta absoluta. Se solicitó una tomografía computarizada (TC) de abdomen con contraste para ampliar el estudio, que reveló: hígado homogéneo de forma y tamaño normal y sin lesiones ocupantes de espacio; vesícula biliar de pequeño tamaño, con pared que captaba contraste, lámina de líquido perivesicular de 1 cm y litiasis cálcica de menos de 5 mm en su interior; vías biliares no dilatadas; resto de abdomen y pelvis sin hallazgos relevantes.
Diagnóstico
Hepatitis colestásica aguda de probable origen tóxico.
Discusión y conclusiones
Aunque no se recoge en su ficha técnica, hemos encontrado hasta 6 casos de hepatotoxicidad por sildenafilo reportados en la bibliografía indexada, cuyas características se resumen en la tabla 1.
Los estudios que investigan un posible vínculo entre el uso de sildenafilo y el daño hepático son limitados, y se desconoce el mecanismo fisiopatológico subyacente.
Dada la variabilidad de las manifestaciones de una hepatotoxicidad inducida por fármacos, desde elevación asintomática de enzimas hepáticas hasta fallo hepático fulminante, es posible que muchos de los casos asociados a sildenafilo no sean reportados, especialmente cuando el consumo de este fármaco no sea declarado, sea ilegal o se ignore.
En nuestro caso, el perfil bioquímico de hepatitis tóxica y la ausencia de otros hallazgos que justificasen el daño hepático, nos llevó a seguir interrogando al paciente de forma dirigida sobre la toma de sustancias, hasta que finalmente pudimos resolver el caso.
Debemos sospechar la ingesta subrepticia o involuntaria de sustancias ante pacientes con hepatitis de perfil tóxico sin causa evidente.
Bibliografía
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Tabla 1. Resumen de casos de hepatotoxicidad por sildenafilo reportados en la bibliografía, junto con nuestro caso (7).
ALT: alanina transaminasa. AST: aspartato transaminasa. GGT: gamma glutamiltransferasa. FA: fosfatasa alcalina. BT: bilirrubina total. | reccmi |
Isquemia medular como forma de presentación de aneurisma de aorta abdominal
Puntos destacados
▻Aunque la isquemia medular aguda es una forma casi anecdótica de presentación de un aneurisma de aorta abdominal, es un diagnóstico que se tiene que tener en cuenta.
Introducción
La isquemia medular aguda es la lesión vascular medular más frecuente. Se produce por una interrupción del flujo sanguíneo a la médula espinal por estados de hipoperfusión. La etiología más frecuente es el síndrome aórtico agudo, shock y derivado de las complicaciones de cirugía torácica o aortoilíaca, siendo extremadamente atípica como consecuencia de un aneurisma de aorta abdominal. Su presentación habitual es debilidad de ambos miembros inferiores, asociada a pérdida sensitiva, disminución de los reflejos y dolor dorsal o lumbar. La sospecha diagnóstica es clínica, confirmándose mediante exploraciones complementarias, ya sea tomografía computarizada (TC) con o sin contraste o resonancia magnética nuclear (RMN), angiografía, etc. El pronóstico y las tasas de recuperación varían ampliamente, quedando déficits neurológicos hasta en el 90% de los pacientes.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Paciente de 89 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes personales de hipertrofia de próstata, hipertensión arterial, extabaquismo, intervenido de ulcus gástrico. Acude a Urgencias por debilidad súbita y simétrica de miembros inferiores (más acusada en lado izquierdo) de 4 horas de evolución, junto con dolor en ambos muslos, sin pérdida de sensibilidad, antecedentes traumáticos, ni otra sintomatología.
Exploración física
A la exploración neurológica muestra pares craneales sin alteraciones, fuerza disminuida 2/5 en miembro inferior derecho y 1/5 en izquierdo, sensibilidad termoalgésica y artrocinética conservadas, reflejos osteotendinosos exaltados y simétricos en las cuatro extremidades, sin dismetrías ni alteraciones de la marcha. La auscultación cariopulmonar y abdominal es normal y presenta pulsos femorales bilaterales presentes, resto ausentes, con frialdad y cianosis de ambos pies.
Pruebas complementarias
Se realizó un electrocardiograma (taquicardia sinusal), analítica completa (sin alteraciones) y radiografía de tórax (cardiomegalia y calcificación aórtica) y un angioTC de abdomen y extremidades inferiores, observándose una dilatación aneurismática de la aorta abdominal infrarrenal de longitud máxima 12,5 cm y con un diámetro máximo de 8 cm, con importante trombosis mural que adopta morfología pediculada, extensa calcificación aortoiliaca, con permeabilidad de la luz.
Evolución
Es valorado por el servicio de Neurología que sospecha una isquemia medular como responsable del cuadro. Se solicita estudio neurofisiológico y RMN que no muestran anormalidades. Se realiza estudio preoperatorio y es intervenido bajo anestesia general de un implante de endoprótesis aórtica aortouniiliaca tipo Endurant II de 25 mm con extensión proximal de 28 mm e ilíaca de 16-13 mm con oclusor contralateral de 18 y bypass femoro-femoral con dacron de 8 mm. El resultado posoperatorio es óptimo. A partir del quinto día inicia la recuperación espontánea de la movilidad y de manera progresiva se consigue la deambulación con apoyo. A la semana es dado de alta para continuar tratamiento ambulatorio con antiagregación (clopidogrel), amlodipino y enalapril.
Diagnóstico
Isquemia medular aguda a consecuencia de un aneurisma de aorta abdominal.
Discusión y conclusiones
La isquemia medular como debut de un aneurisma de aorta es extremadamente infrecuente y se limita a unos pocos informes de casos en la literatura. La irrigación de la médula espinal depende, en su mayoría, de la arteria espinal anterior, que irriga el cordón torácico, y la arteria radicularis magna de Adamkiewicz (que surge de la aorta a nivel de T8-L2), que irriga la región lumbar anterior. Ambas arterias tienen contribuciones de arterias intercostales y lumbares, por lo que, en lesiones como el AAA, se pueden comprimir y causan una paraparesia/paraplejía.
Bibliografía
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Sarcoidosis sistémica con afectación gastrointestinal y hepática
Puntos destacados
La afectación gastrointestinal de la sarcoidosis es una rareza, debe sospecharse ante sintomatología digestiva y granulomas no necrotizantes en la biopsia.
Defendemos un abordaje multidisciplinario de la sarcoidosis sistémica por su importante complejidad y evolución potencialmente mortal.
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida que afecta principalmente a los pulmones y al sistema linfático, aunque puede llegar a afectar a otros órganos en un 30%-50% de los casos. Se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en ausencia de otros procesos autoinmunes, infecciosos o agentes externos.
La afectación gastrointenstinal en la sarcoidosis es una rareza; su incidencia se estima en 0,1-1,6%, y la afectación del intestino delgado en 0,03% de los casos.
Caso clínico
Paciente varón de 51 años, fumador activo, sin otros hábitos tóxicos y con antecedente de isquemia crónica de miembros inferiores y aneurisma de aorta ascendente, tratado con cilostazol y ácido acetilsalicílico. Refiere astenia, pérdida de 32 kg de peso de dos meses de evolución con dolor epigástrico, saciedad precoz y distensión abdominal posprandial.
Pruebas complementarias
Los estudios analíticos mostraron colestasis disociada y linfopenia. Las pruebas de coagulación, cupremia y niveles ceruloplasmina se encontraron en rangos de normalidad.
Los estudios inmunológicos para diagnóstico de hepatopatía autoinmune, serológicos para estudio de virus con potencial afectación hepática, serología de brucella y de lues fueron negativos. La determinación de alfa-1-antitripsina y estudio QuantiFERON-TB Gold también resultaron negativos.
En cuanto a las pruebas de imagen, en la ecografía abdominal se describió hepatoesplenomegalia homogénea, sin ascitis. En la tomografía computarizada de tórax y abdomen, había adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales, hepatoesplenomegalia homogénea con múltiples adenopatías retroperitoneales y mesentéricas.
Se llevó a cabo una biopsia hepática en la que se describía hepatitis granulomatosa muy activa portal, periportal y lobulillar con presencia de células Langhans e histiocitos.
Evolución
Con el diagnóstico de hepatitis granulomatosa por afectación sarcoidótica, se inició tratamiento con prednisona a dosis decrecientes desde 0,5 mg/kg, con muy buena evolución inicial.
Un año después, 6 meses tras la suspensión del tratamiento esteroideo, acudió al servicio de urgencias por ascitis. De nuevo con dolor epigástrico posprandial y saciedad precoz. Tras realizar paracentesis que descartó peritonitis bacteriana espontánea, se indicó tratamiento con espironolactona y se indicó alta a su domicilio.
Siete días después precisó ingreso por empeoramiento de la sintomatología y ascitis refractaria, de forma que durante el ingreso se realizaron 7 paracentesis evacuadoras.
En la analítica básica al ingreso persistía la linfopenia y el patrón de colestasis disociada. En el estudio bioquímico de la ascitis, el gradiente de albúmina suero-ascítico fue >1,1 g/dL.
Se reinició el tratamiento con prednisona, azatioprina como ahorrador de esteroides, con estabilización clínica y desaparición de la ascitis. Dos años después, el paciente se encuentra estable desde el punto de vista sistémico, con azatioprina 25 mg/día y prednisona 2,5 mg/día de mantenimiento.
Diagnóstico
Sarcoidosis sistémica con afectación granulomatosa hepática, peritoneal y del tubo digestivo con afectación torácica adenopática.
Discusión y conclusiones
Los criterios diagnósticos para la afectación GI y hepática de la sarcoidosis no se han definido en la actualidad. Se llega a su diagnóstico al observar en biopsias la presencia granulomas no caseificantes.
La afectación hepática por la sarcoidosis puede ser asintomática incluso con alteración bioquímica hepática. En un estudio retrospectivo, se han descrito como síntomas más comunes: astenia, prurito y pérdida ponderal, evolucionando un 18% de los enfermos a hipertensión portal.
La afectación GI puede subestimarse, bien por ser asintomática o porque su presentación sea inespecífica. La similitud en estudios endoscópicos o de imagen con lesiones que hagan pensar en otros diagnósticos conlleva en ocasiones cirugías innecesarias.
La afectación GI y la hepática conllevan situaciones de importante complejidad y evolución potencialmente mortal. Por ello, defendemos la idea de su abordaje multidisciplinario en comités clínicos de seguimiento.
Bibliografía
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Pustulosis exantemática generalizada aguda desencadenada por la vacunación con Pfizer-BioNTech frente a la COVID-19
Puntos destacados
La PEGA es una reacción cutánea grave. En su etiología se han implicado fármacos, infecciones y vacunas.
Se describe el primer caso conocido de PEGA por vacuna de Pfizer-BioNTech frente a SARS-CoV-2.
Introducción
La pandemia causada por la COVID-19 secundaria a la infección por SARS-CoV-2 entró en una nueva fase gracias a la aparición de las vacunas. En Estados Unidos, hasta el 28 de abril de 2022, se habían administrado más de 574 millones de dosis frente a la COVID-19. Los efectos secundarios más frecuentes son los relacionados con el punto de inyección (dolor e inflamación) y los síntomas generales inespecíficos (cefalea, astenia, fiebre y mialgias). Se han descrito pocos casos de reacciones dermatológicas secundarias a la vacunación. Presentamos el caso de una paciente con pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) secundaria a la vacunación con Pfizer-BioNTech.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Mujer de 72 años de raza caucásica con historia de alergia a levofloxacino, lupus eritematoso sistémico (LES) con vasculitis urticarial asociada, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) con bronquiectasias, osteoporosis e hipertensión arterial.
Cuatro días después de la vacunación con Pfizer-BioNTech, la paciente desarrolló lesiones eritematosas descamativas, pruriginosas y dolorosas de manera diseminada en cuero cabelludo, cabeza, cuello, tórax, abdomen y muslos.
Palabras clave
Pustulosis exantemática generalizada aguda
Vacuna
COVID-19
SARS-CoV-2
Pfizer-BioNTech
La pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) es un tipo de lesión cutánea poco común caracterizada por la aparición rápida e insidiosa de numerosas pústulas estériles sobre un fondo eritematoso. Esta reacción normalmente es desencadenada por fármacos, principalmente antibióticos y más raramente por otros tipos de desencadenantes como infecciones o vacunas.
Se presenta el caso de una paciente que desarrolló PEGA tras la administración de la vacuna de Pfizer-BioNTech frente al SARS-CoV-2. Según nuestro conocimiento solo hay seis casos descritos por la vacuna frente al SARS-CoV-2 y ninguno de ellos por la vacuna de Pfizer-BioNTech.
Exploración física
La paciente estaba afebril, hemodinámicamente estable, con frecuencia cardíaca de 110 latidos por minuto y manteniendo saturación de oxígeno basal del 97%. Auscultación cardiopulmonar: tonos cardíacos rítmicos sin soplos ni extratonos. Roncus y sibilantes dispersos.
En la exploración dermatológica, destacaban lesiones cutáneas de disposición anular, con pequeñas pústulas y descamación de manera superficial en partes acras. En el cuero cabelludo también destacaban lesiones eritematosas descamativas de aspecto psoriasiforme. El signo de Nikolsky fue negativo.
Pruebas complementarias
La analítica sanguínea presentaba leucocitosis (14,7 x 10^9/L) con neutrofilia (13,2 x 10^9/L), hemoglobina 10,4 g/dL, velocidad de sedimentación globular 97 mm/h y proteína C reactiva 268 mg/dL. ANA + 1/320, patrón moteado fino (ya presentes en analíticas previas) con complemento normal. Las serologías para Coxiella burnetti, Mycoplasma pneumoniae, citomegalovirus, virus herpes simple 1 y 2, virus Epstein-Barr, virus de la Hepatitis B y VIH fueron negativas. Presentaba serología de hepatitis C resuelta.
Se tomaron dos biopsias de la piel de diferentes partes del cuerpo y se examinaron con inmunofluorescencia. Ambas biopsias presentaron similares alteraciones anatomopatológicas: paraqueratosis y presencia de pústulas superficiales con intenso infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares sin evidencia de microorganismos, espongiosis epidérmica y algún aislado queratinocito necrótico con leve inflamación crónica en dermis superficial. El estudio con inmunofluorescencia fue negativo. Estos hallazgos fueron compatibles con PEGA.
Evolución
La paciente fue tratada con 5 mg de dexclorfeniramina y 125 miligramos de metilprednisolona intravenosa durante cuatro días. Posteriormente se redujo la dosis a 80 mg al quinto día y 40 mg al sexto día. Fue dada de alta al octavo día y continuó una pauta descendente de prednisona en domicilio. Con dicho tratamiento se apreció mejoría franca de las lesiones dermatológicas, llegando a desaparecer.
Diagnóstico
PEGA secundaria a la vacuna contra el SARS-CoV-2.
Discusión y conclusiones
Describimos un caso de PEGA secundaria a la vacuna de Pfizer-BioNTech contra el SARS-CoV-2. Se ha propuesto que la PEGA es una reacción inmunomediada por células T CD4 y CD8. En el caso de nuestra paciente que presenta LES, enfermedad que causa una alteración de los CD4 y CD8, es probable que la reacción dermatológica causada por una respuesta inapropiada del sistema inmune haya sido desencadenada por la vacunación.
Las reacciones dermatológicas secundarias a la vacunación por SARS-CoV-2 son poco frecuentes. Un estudio español describió solo 405 reacciones dermatológicas en los tres meses posteriores a la vacunación, de las cuales el 79% fueron leves o moderadas. Solo 3 fueron clasificadas como PEGA, aunque no se especificó el tipo de vacuna administrada. Sí se detalló que fueron más frecuentes las reacciones cutáneas catalogadas como graves en el caso de los pacientes vacunados con Pfizer-BioNTech.
En la revisión que hemos realizado solo se han descrito 6 pacientes con PEGA en relación con la vacunación frente al SARS-CoV-2, de los cuales ninguno recibió la vacuna de Pfizer-BioNTech. En cambio, sí se han descrito casos con las vacunas de Moderna, Astra Zeneca y Janssen. Por otra parte, también se han descrito casos de PEGA en pacientes con LES, la mayoría asociados a tratamiento con hidroxicloroquina.
El síntoma principal de la PEGA es un rash generalizado con pequeñas y estériles pústulas no foliculares. El prurito es muy frecuente, además de la fiebre. Analíticamente es frecuente la leucocitosis. En cuanto a la histología, se caracteriza por pústulas intracorneales, subcorneales y/o intraepidérmicas con edema papilar e infiltrados de neutrófilos y eosinófilos.
Frecuentemente, la PEGA se ha relacionado con infecciones, antibióticos, antivirales (lopinavir/ritonavir) e hidroxicloroquina. En los casos previamente descritos de PEGA por vacuna contra el SARS-CoV-2, al igual que en el que presentamos, también se observaron leucocitosis y lesiones cutáneas con pequeñas pústulas diseminadas por todo el cuerpo, así como hallazgos histopatológicos de pústulas superficiales y espongiosis epidérmica, compatibles con PEGA.
El diagnóstico diferencial de la PEGA se realiza con las pustulosis generalizadas que tienen implicación folicular, como las foliculitis bacterianas, impétigo, acné o el síndrome de piel escaldada. Por otro lado, es frecuente confundir la PEGA con la psoriasis pustulosa generalizada por la similitud clínica e histológica ya que en ambas entidades se aprecian una marcada proliferación de neutrófilos mediada por linfocitos T. La historia clínica es vital para diferenciar ambas entidades.
En la psoriasis pustulosa es frecuente la presencia de antecedentes personales o familiares de psoriasis, así como un inicio insidioso de los síntomas, tendencia a la recurrencia o ausencia de afectación de mucosas. Por su similitud también es necesario el diagnóstico diferencial con la pustulosis aguda generalizada, más frecuente en niños, desencadenada por infecciones estreptocócicas y predominando una mayor afectación de partes acras.
Por otro lado, las reacciones dérmicas generalizadas, como la reacción de sensibilidad a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) presentan una afectación generalizada muy similar a la PEGA; sin embargo, esta entidad presenta eosinofilia junto a una instauración más larvada del cuadro, de 2 a 4 semanas en comparación con la cronología temprana de 1 a 6 días en la PEGA. En este subgrupo también hay que resaltar el síndrome de Stevens-Johnson o la necrólisis epidérmica tóxica, entidades más graves debido a una afectación sistémica mayor y su característica implicación de mucosas. Por último, habría que descartar síndrome de Rowell, caracterizado por lesiones tipo eritema multiforme en pacientes con LES y presencia de anticuerpos anti-La y factor reumatoide positivo, que la paciente no presentaba.
El pilar del tratamiento se basa en la retirada del agente desencadenante. Los antihistamínicos, así como los corticoides tópicos e intravenosos se usan como tratamiento sintomático del prurito, aunque estos últimos no parecen acortar el curso de la enfermedad. Los antisépticos y emolientes en la piel se utilizan para prevenir la infección. La antibioterapia está contraindicada si no hay sobreinfección cutánea.
En conclusión, la PEGA es un efecto adverso poco frecuente tras vacunación contra el SARS-CoV-2. Sin embargo, dado que la mayor parte de la población ha recibido la vacuna, es posible la aparición de esta reacción cutánea. Por eso es importante considerar la PEGA en el diagnóstico diferencial de lesiones dermatológicas en pacientes vacunados contra la COVID-19, lo que permite un diagnóstico y tratamiento más rápidos de esta enfermedad.
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Leucemia cutis. No todos los edemas son insuficiencia cardíaca
Puntos destacados
▻La leucemia cutis es una entidad infrecuente con mal pronóstico y corta
supervivencia.
▻Se caracteriza por la infiltración de la piel por células leucémicas y puede
conducir a errores diagnósticos frecuentes.
Introducción
Presentamos el caso de una paciente hospitalizada por edemas generalizados
y disnea sin repuesta al tratamiento diurético. La paciente presentaba lesiones
cutáneas generalizadas y el antecedente de una leucemia linfática crónica
(LLC), siendo diagnosticada de leucemia cutis (LC).
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Mujer de 78 años, sin hábitos tóxicos, con intolerancia al salbutamol y li -
mitación de las actividades de la vida diaria, con un índice de Barthel de
65/100.
Como antecedentes patológicos presenta: obesidad mórbida (índice de
masa corporal [IMC] 44), hipertensión arterial en tratamiento con espiro -
nolactona, bisoprolol y furosemida (de inicio reciente), fibrilación auricular
descoagulada con apixaban, insuficiencia renal crónica estadio 3, hipotiroi -
dismo en tratamiento con levotiroxina, osteoporosis con fractura vertebral
en tratamiento con calcio y hidroferol, síndrome ansioso depresivo en tra -
tamiento con duloxetina y lorazepam, anemia en tratamiento con hierro y
ácido fólico y la LLC estadio IV-A en tratamiento con ibrutinib (previamente
había realizado tratamiento con clorambucilo).
La leucemia cutis es una infiltración muy poco frecuente de células leucémicas de la piel. Su presentación
clínica es muy variable y, en general, aparece posteriormente al compromiso de sangre periférica. Se asocia
más frecuentemente con las leucemias monocíticas o mielomonocíticas y constituye un signo de enfermedad
diseminada. Puede ser un marcador de recidiva condicionando un mal pronóstico y una disminución
de la supervivencia a corto y a largo plazo. La biopsia cutánea muestra infiltrados dérmicos perivasculares/
perianexiales de linfocitos pequeños y monótonos, con inmunofenotipo característico de leucemia linfática
crónica (CD20+, CD5+, CD23+, CD43+, CD10-, ciclina D1-).
La paciente consulta por edemas generalizados de 4 meses de evolución,
sin respuesta al tratamiento diurético, que limitan la movilidad, la calidad
de vida y se asocian a disnea de mínimos esfuerzos, ortopnea y disnea pa -
roxística nocturna.
Exploración física
La paciente se encuentra hemodinámicamente estable (tensión arterial 142/66
mmHg y frecuencia cardíaca de 72 latidos/minuto), con frecuencia respirato -
ria de 18 respiraciones/minuto, afebril, saturación de oxígeno con 2 litros por
gafas nasales de 96%, glucemia capilar 168 mg/dL, tonos arrítmicos sin soplos
audibles, hipofonesis generalizada y abdomen sin semiología de ascitis.
Destaca un importante edema subcutáneo asociado a induración cutánea con
eritema (figura 1), incluyendo manos, con lesiones puntiformes hemorrágicas
ungueales (figura 2), impidiendo la flexión de los dedos o muñecas, y en los
miembros inferiores; zonas de equimosis en tronco, y grandes hematomas en
axila y zona alta de tronco.
Pruebas complementarias
La analítica mostró Hb 8 g/dL, 16000 109 L leucocitos (50% segmentados, 40%
linfocitos y 10% monocitos), creatinina 1,25 mg/dL, PCR 18 mg/L, procalcitoti -
na negativa, VSG 26 mm, TSH 1,75 mcUI/mL, T4 0,94 ng/dL, pro-BNP 2000 ng/L,
albumina 31 g/L, LDH 435 U/L, CH50 11,77 U/mL, ANA, ANCA negativos, y sin
otras alteraciones analíticas.
El electrocardiograma mostró la fibrilación auricular conocida, con respuesta
ventricular 60 lpm y la radiografía de tórax una silueta cardíaca dentro de los
límites normales sin alteraciones parenquimatosas.
Se solicitó un TC toraco-abdominal que mostró adenopatías axilares izquierdas
(presentes previamente), sin patología pleuropulmonar asociada. Una ecogra -
fía Doppler bilateral de miembros superiores sin signos de trombosis venosa
profunda y una ecocardiografía que mostró insuficiencia tricuspídea modera -
da e hipertensión pulmonar con vena cava inferior (VCI) no dilatada (17 mm),
con colapso fisiológico.
Evolución
Se orientó como insuficiencia cardíaca descompensada y se ingresó bajo
tratamiento diurético. Ante la sospecha clínica de patología
cutánea infiltrativa se solicitaron las pruebas complementarias para su
diagnóstico.
La nula respuesta al tratamiento diurético, un péptido natriurético valorado
como normal para su edad, una ecocardiografía con una VCI no dilatada y con
colapso fisiológico hacían muy poco probable la patología cardíaca como cau -
sa. También destacaban una albúmina y tirotropina dentro de rango. La ausen -
cia de trombosis locales y de cambios en las adenopatías axilares preexistentes
no orientaban a la causa obstructiva.
Tampoco parecía que se tratara de lesiones secundarias al tratamiento con
apixaban asociado a la insuficiencia renal crónica de la paciente. Finalmente, se
realizó biopsia cutánea obteniendo el diagnóstico. Se comentó con Hematolo -
gía y no se le podía tratar con venetoclax. La paciente falleció a los pocos días.
Diagnóstico
Los cortes histológicos de la biopsia cutánea de brazo izquierdo muestran
agregados dérmicos de linfocitos pequeños monomorfos de disposición peri -
vascular y perianexial, con inmunofenotipo típico de LLC (tabla 1 y figura 3).
Discusión y conclusiones
La infiltración de la piel por células leucémicas se conoce como Leucemia cutis
(LC). Aunque es difícil su diagnóstico hay que diferenciarla de la clínica cutá -nea secundaria a la pancitopenia, reacciones adversas a fármacos, síndromes
paraneoplásicos, etc. (sin necesidad de infiltración por células leucémicas).
La LC es una entidad poco frecuente, oscilando del 3-30% en función de la
leucemia de base presentada. A pesar de la mayor prevalencia de leucemias
linfoides crónicas (LLC), la infiltración cutánea es más habitual en la leucemia
mieloide aguda (LMA), hasta un 10-15% de los casos, principalmente las mono -
cíticas y mielomonocíticas agudas y en la edad pediátrica. Su fisiopatología
aún está por determinar.
Esta infiltración puede ser previa, sincrónica, posterior al diagnóstico de leuce -
mia (como en nuestro caso), ser el único signo de progresión, e incluso presen -
tarse sin enfermedad sistémica (leucemia cutis aleucémica).
Las manifestaciones clínicas de la leucemia cutis son muy heterogéneas
(máculas, pápulas, neoformaciones de aspecto nodular, úlceras, placas), lo -
calizadas o diseminadas y pueden afectar cualquier parte del cuerpo (más
frecuentemente el tronco y los miembros). La más frecuente es la de aspecto
nodular (en el 63% de los casos) o pápulas eritematosass. Otras formas de
presentación son la eritrodermia, edema periocular, vasculitis, equimosis, le -
siones psoriasiformes, lesiones tipo rosácea, dermatitis tipo herpes, lesiones
hiperpigmentadas.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia cutánea que muestra
infiltrados dérmicos perivasculares/perianexiales de linfocitos pequeños y
monótonos, con inmunofenotipo característico de leucemia linfática crónica
(CD20+, CD5+, CD23+, CD43+, CD10-, ciclina D1-).
El diagnóstico diferencial debe realizarse entre: dermatosis neutrofílicas, far -
macodermias, eritema nudoso, vasculitis, exantema viral y tener presente, que,
aunque infrecuente, la LC se puede asociar a lesiones de herpes, cicatrices y a
infecciones por Borrelia burgdorferi.
La LC suele asociarse a afectación extramedular, a desarrollo de una fase blástica
y a una rápida progresión de la enfermedad, por lo que se le considera factor de
progresión y de mal pronóstico, con una mortalidad en el primer año de alrededor
del 80% y con una supervivencia, según series a 10 meses, con un intervalo de
confianza (IC) del 95% de 2,1-18 meses.
El tratamiento de la LC es el de la enfermedad sistémica de base. El tratamien -
to de la LLC está justificado cuando existen signos y síntomas relacionados
con actividad de la enfermedad, valorado por Hematología. Nuestra paciente
había realizado tratamiento con clorambucilo y, posteriormente, ibrutinib (que
se realizaba al ingreso).
Con el diagnóstico histológico planteamos un tratamiento de rescate; la elec -
ción se realiza en función del tratamiento previo, las alteraciones genéticas,
las comorbilidades, la expectativa de vida y los tratamientos concomitantes.
Durante el ingreso, la paciente presentó un importante empeoramiento clíni -
co y analítico, con una corta expectativa de vida, por lo que, en consenso con
Hematología, se contraindicó el uso de venetoclax.
Parece que el tratamiento quimioterápico sistémico no logra la remisión a nivel
cutáneo, a pesar de hacerlo en la médula ósea, por lo que debe valorase el
tratamiento concomitante con radioterapia (con baño de electrones). Y con re -
lación a la afectación del sistema nervioso central (SNC) se recomienda valorar
la quimioterapia intratecal.
Es importante que se conozca esta entidad teniendo en cuenta la heterogenei -
dad de su presentación clínica.
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torial Antares. 2019. | reccmi |
Trombosis venosa profunda de repetición en miembros superiores
Puntos destacados
▻Presentamos un caso con trombosis de repetición en miembros superiores. Realizados los estudios de extensión, se documentó una mediastinítis fibrosa focal descartando causas secundarias de la misma (neoplásicas, infecciosas, autoinmunes/autoinflamatorias).
▻Es de especial interés el antecedente laboral del paciente (cantero con exposición al sílice) ya que podría jugar un papel clave en la patogenia de la enfermedad (exposición al sílice), así como una posible relación con la hiperostosis esternoclavicular como síndrome asociado.
Introducción
Presentamos el caso de un varón de 62 años que acude a Urgencias por presentar dolor y edema de miembro superior derecho (MSD).
En sus antecedentes destacan trombosis venosas de repetición en miembros superiores, En pruebas de imagen, se detecta una masa intratorácica, retroesternal que podría ser la causa mecánica de estos episodios. No obstante, se descartó una etiología infecciosa y autoinmune, con el antecedente de exposición laboral del paciente al sílice se plantea el diagnóstico de mediastinítis fibrosa (MF) focal.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Sin alergias conocidas. Hombre jubilado que trabajó como cantero durante 30 años. Mantiene tabaquismo activo con un consumo acumulado de 30 paquetes/año. Diagnosticado de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) enfisematoso moderado, fenotipo no agudizador, por el que recibe tratamiento broncodilatador.
Mantiene seguimiento en consultas de Neumología desde 2009. La tomografía computarizada (TC) de ese año muestra un patrón pulmonar en vidrio deslustrado en ambos ápices y múltiples áreas quísticas (paraseptal y centrolobulillar), así como esclerosis y osteofitos en manubrio esternal.
La trombosis venosa profunda en miembros superiores es una entidad poco frecuente, pudiendo ser idiopática o bien secundaria a neoplasias, dispositivos (catéteres, marcapasos) o trombofilia.
Se describe el caso de una trombosis venosa profunda recidivante en miembros superiores y su asociación con una hiperostosis esternoclavicular. Durante su estudio se constató la presencia de una masa mediastínica con resultados histopatológicos sugestivos de fibrosis. El cuadro clínico se resolvió tras el inicio de la anticoagulación, descartando asimismo la asociación del evento trombótico con causas oncológicas, infecciosas o diátesis trombofílicas. Se asume finalmente el diagnóstico de mediastinítis fibrosa focal como causa de la trombosis recidivante y el síndrome de hiperostosis clavicular.
Caso clínico
En 2016, ante el hallazgo radiológico de masa paratraqueal derecha, se le realizó una nueva TC que mostró nódulos parenquimatosos subcentimétricos, sugestivos de proceso granulomatoso remoto. Se realizó broncoscopia que no mostró alteraciones anatómicas, con estudio citológico y tinción/cultivo para micobacterias negativos.
En 2020 acude nuevamente a Urgencias por dolor y edema en miembro superior derecho (MSD). La radiografía simple muestra masa mediastínica (figura 1) por lo que se deriva a la consulta de Neumología por vía rápida. Se realiza otra TC que muestra trombosis yugular y subclavias derechas, así como extensa masa en mediastino anterior asociando esclerosis y erosiones a nivel esternal: la masa ejerce compresión a nivel apical derecho causando alteración en el drenaje de la vena cava superior (figura 2).
Figura 1. Masa mediastínica.
Figura 2. TC que demuestra esclerosis y erosiones esternales (A), así como defecto de repleción a nivel de vena cava superior (B).
Se realiza toracoscopia que muestra el pulmón con adherencias en todas las hojas pleurales, friable en su liberación y enfisema bulloso, así como fibrosis severa a nivel de mediastino anterior. Se toma biopsia de la masa mediastínica, cuya histología revela un tejido fibroadiposo con áreas irregulares, con colágeno acelular y, mínimos focos inflamatorios linfocitarios perviasculares (CD20).
No se observa fibrosis estoriforme celular, infiltrados de células plasmáticas o alteraciones vasculares. Tampoco se aprecian rasgos de proliferación neoplásica, linfoide, granulomatosa o epitelial.
Se inició al ingreso anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM), presentando mejoría del cuadro clínico y manteniendo dicho tratamiento al alta, quedando pendiente de reevaluación en nuestras consultas externas.
El paciente refería también cervicalgia y dolor torácico, por lo que fue valorado por Reumatología quien solicita, teniendo en cuenta la información aportada por la TC, una gammagrafía ósea con tecnecio que muestra hiperostosis a nivel esternoclavicular (figura 3).
Figura 3. Gammagrafía ósea que muestra hipercaptación a nivel de articulación esternoclavicular.
Acude a Urgencias 3 meses después de finalizar tratamiento con HBPM, refiriendo dolor y aumento del volumen en miembro superior izquierdo (MSI). El paciente niega traumatismos a dicho nivel, así como ejercicio intenso o algún cambio en la actividad física.
Exploración física
Se encuentra normotenso y eupneico respirando aire ambiente. A nivel cervical se aprecia induración laterocervical izquierda sin adenopatías asociadas. A nivel torácico se aprecia eritema y ligero edema en esclavina, con circulación colateral en tórax anterior. La auscultación cardíaca es normal y, a nivel pulmonar, presenta murmullo vesicular derecho disminuido en intensidad.
Apreciamos el MSI con aumento del volumen de predominio proximal, fuerza muscular 4/5, pulsos presentes, no alteraciones sensoriales. El MSD es normal.
Pruebas complementarias
En la analítica destaca: elevación de Dímero-D 1.476 ng/mL (valor normal hasta 500 ng/mL) con hemograma y bioquímica básica normales. Una ecografía A del MSI confirma nueva trombosis venosa profunda (TVP) a dicho nivel (venas yugular izquierda, subclavia, axilar y humeral).
Se realiza entonces nueva TC torácica que muestra la persistencia de masa retroesternal y trombosis de venas subclavia y braquiocefálica izquierdas, así como braquiocefálica derecha distal. Se aprecia también vena cava superior permeable con circulación colateral, así como los nódulos pulmonares apicales ya conocidos y la hiperostosis esternoclavicular.
Se completa el estudio con autoinmunidad (ANA, ANCA), HLA-B2, factor V Leiden, mutación g20210 del gen de la protrombina, proteínas C y S, homocisteína y anticuerpos antifosfolípidos (lúpico, anti-2 microglobulina, anticardiolipina), enzima convertidora de angiotensina (ECA), marcadores tumorales, interferón gamma-IGRA y serologías para H. capsulatum, siendo todo ello normal.
Un ecocardiograma transtorácico mostró función sistólica normal, sin hipertensión pulmonar.
Evolución
Se solicita finalmente tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PET-TC) que muestra hipermetabolismo patológico en uniones esternoclavicular y esternocondral de 2ª y 3ª costillas derechas (figura 4), asociando importante destrucción de la superficie ósea e hipercaptación entre apófisis espinosas lumbares.
Figura 4. PET-TC con hipermetabolismo a nivel manubrio esternal.
No hay alteraciones de captación en masa retroesternal u otras captaciones patológicas a otro nivel sugestivas de neoplasia.
El paciente es dado de alta con antivitamina K, manteniéndose estable y sin incidencias.
Diagnóstico
Mediastinítis fibrosa focal.
Discusión y conclusiones
La TVP de miembros superiores plantea un enfoque distinto al que se realiza en miembros inferiores. Si bien la causa puede ser idiopática, hay que descartar la presencia de neoplasias o trombofilia, sin olvidar la presencia de agentes externos como accesos venosos centrales o marcapasos1.
En el caso de la MF, se trata de un síndrome raro (entendido en ocasiones como secuela de un proceso granulomatoso), en el que el diagnóstico se realiza fundamentalmente por los hallazgos de TC2-4 junto con la información aportada por la anatomía patológica, habitualmente un infiltrado fundamentalmente de tipo fibrosos acelular.
Se han descrito posibles desencadenantes, fundamentalmente infecciosos y especialmente procesos granulomatosos como la histoplasmosis en Norteamérica o la tuberculosis y aspegilosis en el resto del mundo. Sin embargo, no debemos olvidar las causas autoinmunes/autoinflamatorias (especialmente la enfermedad por IgG4, con la que se ha establecido cierta asociación) u oncohematológicas como causas potenciales.
La clínica de MF estará determinada por las estructuras comprometidas, principalmente vasculares: TVP de miembros superiores, síndrome de vena cava superior, patología relacionada con el nervio frénico, hemoptisis/tos/disnea por compromiso de árbol bronquial o hipertensión pulmonar5.
La clasificación está determinada por la distribución que se muestra en el TC, es decir, difusa o focal, siendo la variante focal la más relacionada con patología granulomatosa/infecciosa (probablemente como una complicación relacionada con la hiperreactividad a los antígenos) que suele estar circunscrita al mediastino.
El tratamiento médico o quirúrgico irá dirigido a la causa subyacente (infecciosa, neoplásica), si bien cabe destacar que la corticoterapia no ha mostrado beneficio.
La hiperostosis esternoclavicular corresponde a una espondiloartropatía axial seronegativa muy infrecuente, asociada habitualmente a pustulosis palmoplantar o clásicamente descrita en el síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis). Sin embargo, se describe de manera aislada en el 50% de los casos. El diagnóstico se realiza mediante TC (clavicular, esternal y costillas superiores), y el tratamiento es primordialmente sintomático, analgesia6-8.
Con todos los datos disponibles, así como el razonamiento clínico, se asume el diagnóstico de trombosis venosa profunda de miembros superiores secundaria a compresión mecánica generada por una fibrosis mediastínica focal, tal y como se describe en la literatura9.
Bibliografía
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Singulto persistente secundario a COVID-19
Puntos destacados
• El singulto puede ser un síntoma infrecuente, inicial o tardío, de presentación de la COVID-19.
• Como tratamiento del singulto en estos pacientes, la corticoterapia podría ser una opción para reducir la inflamación producida por la COVID-19.
Introducción
El singulto (comúnmente conocido como hipo) es una rápida contracción del diafragma y la musculatura intercostal con el cierre de la glotis al final de la inspiración. Es involuntario y espasmódico, y está controlado por un complejo reflejo entre estructuras nerviosas periféricas y centrales. Cualquier disrupción en algún punto de este entramado puede acabar provocando singulto.
El singulto se puede clasificar en agudo (< 48 horas), persistente (de 48 horas a 1 mes) o intratable (> 1 mes). La mayoría de los casos corresponden a singulto agudo transitorio, autolimitado y de etiología benigna. Cuando aparece de forma persistente o intratable hay que buscar una etiología subyacente, siendo la más frecuente el reflujo gastroesofágico.
La forma de presentación clínica de la enfermedad por coronavirus (COVID-19) es muy amplia y el singulto es un síntoma poco frecuente. Presentamos el caso de un paciente con singulto persistente tras el alta hospitalaria por COVID-19.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Paciente de 83 años sin alergias medicamentosas conocidas, exfumador con una dosis acumulada de 35 paquetes/año, con antecedentes de demencia tipo Alzheimer, temblor esencial e hiperplasia benigna de próstata.
Quince días antes del motivo actual, ingresó por neumonía bilateral por SARS-CoV-2 con infiltrados intersticiales bilaterales y insuficiencia respiratoria, recibiendo tratamiento con dexametasona 6 mg al día durante 10 días. Tras esos 10 días de ingreso, recibió el alta hospitalaria.
Al día siguiente tras el alta, el paciente inicia cuadro de singulto persistente, incluso durante el sueño, que cede durante periodos de máximo 1 hora durante el día. Tras 4 días de clínica, consulta a Urgencias.
Exploración física
A su llegada a Urgencias se encuentra hemodinámicamente estable, afebril, eupneico con saturación arterial periférica de oxígeno (SpO2) del 95% respirando aire ambiente.
A la exploración física, está consciente pero desorientado en tiempo y espacio con tendencia a la somnolencia, con singulto cada 10 segundos aproximadamente.
Pruebas complementarias
Analíticamente destacan: leucocitosis de 21x10^3/μL (3,9-9,5 x10^3/μL) con neutrofilia de 19,7x10^3/μL (1,50-5,70 x10^3/μL), y una proteína C reactiva de 83 mg/L (≤ 5 mg/L).
Se realiza radiografía anteroposterior de tórax sin hallazgos destacables.
Evolución
Durante su ingreso, recibe inicialmente tratamiento con haloperidol, baclofeno, clorpromazina y omeprazol, sin presentar mejoría clínica alguna.
Debido a la clara relación temporal entre la finalización del tratamiento con dexametasona y el inicio de la clínica, además de la elevación de reactantes de fase aguda en la analítica, se reinició tratamiento con dexametasona 6 mg endovenosa, presentando cese del singulto y mejoría clínica global del paciente.
Tras 4 días de tratamiento con dexametasona, se suspendió de nuevo el tratamiento, sin reaparición de la clínica.
Diagnóstico
Singulto persistente pos-COVID-19.
Discusión
El primer caso de neumonía descrito en la literatura con clínica de singulto fue en 1951 y se trataba de un paciente varón de 68 años de edad con neumonía en lóbulo inferior izquierdo.
Respecto a la fisiopatología del singulto en los pacientes con neumonía en general, se ha sugerido como causa del singulto la irritación inflamatoria del nervio frénico y sus ramas pericárdicas, que se localizan a lo largo de la porción superior del diafragma; esta irritación también puede ser debida a adenopatías mediastínicas, al uso de catéter venoso central con la punta localizada en la aurícula derecha o a la intubación orotraqueal.
La fisiopatología del singulto como secuela de la COVID-19 podría resultar más compleja. La principal vía de entrada al sistema nervioso central se produce a través del tracto respiratorio mediante transporte axonal retrógrado desde los nervios periféricos y pares craneales, principalmente a través del nervio olfatorio. El receptor del enzima convertidor de la angiotensina 2 se encuentra presente tanto en las neuronas del sistema nervioso central y periférico como en la neuroglía, lo que podría explicar la capacidad del SARS-CoV-2 para infectar el sistema nervioso.
En los pacientes con COVID-19, además de poder producir una irritación del nervio frénico secundario a la infección del tracto respiratorio, como en los pacientes con neumonía en general, este tropismo por el sistema nervioso podría añadirse en su fisiopatología.
Desde que aparecieron los primeros casos de COVID-19 se han descrito múltiples presentaciones clínicas de la enfermedad. Las más frecuentes son: fiebre, tos, disnea, mialgias, astenia, cefalea, anosmia, ageusia y diarrea.
En los últimos meses, se han publicado casos de singulto como síntoma de presentación en pacientes con COVID-19. Entre ellos, solamente hemos detectado un caso, como el nuestro, que describía la aparición de singulto después de 15 días de ingreso por COVID-19 con resolución del cuadro.
El tratamiento del singulto debe ir dirigido a la causa, pero en ausencia de esta se puede iniciar un tratamiento empírico. Más allá de las maniobras físicas que buscan aumentar la respuesta vagal, se han propuesto como tratamiento los inhibidores de la bomba de protones, dado que el reflujo gastroesofágico es la causa más frecuente.
Otros tratamientos comúnmente utilizados para el tratamiento del singulto persistente actúan disminuyendo la excitabilidad del nervio frénico, como el baclofeno, gabapentina, haloperidol y clorpromacina. En nuestro caso, tras el fracaso del tratamiento con haloperidol, baclofeno, clorpromazina y omeprazol, se realizó un tratamiento con dexametasona, buscando reducir la inflamación que podría haber provocado la COVID-19, de forma exitosa.
Debido a la gran inflamación que provoca la neumonía por SARS-CoV-2, el tratamiento con corticoides podría ser una opción para aquellos pacientes con singulto como forma de complicación de COVID-19.
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Varón de 57 años con edema penoescrotal
Puntos destacados
• El angioedema penoescrotal por la enzima convertidora de angiotensina (IECA) es una manifestación extremadamente rara.
• Se debe sospechar ante un edema monosintomático en un paciente con antecedente de toma de IECA.
• Se debe retirar el fármaco y evitar la retracción del prepucio.
Introducción
El angioedema penoescrotal es una entidad rara descrita en pocas ocasiones y que requiere un alto nivel de sospecha para un adecuado manejo y orientación diagnóstica. Por otra parte, el angioedema por inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) es una entidad rara, que afecta mayoritariamente a la región facial y la vía aérea superior. Se han descrito pocos casos de angioedema penoescrotal de esta etiología.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 57 años sin alergias conocidas, con antecedentes de hiperplasia benigna de próstata, hipertensión arterial y dislipemia; los dos últimos de reciente diagnóstico y para lo que había iniciado tratamiento con enalapril y simvastatina un mes antes.
Acude al Servicio de Urgencias del Hospital Universitario Fundación de Alcorcón por edema penoescrotal de inicio brusco de 24 horas de evolución. Se trataba de un edema monosintomático; negando dolor o prurito, fiebre o sensación distérmica, disuria, hematuria o polaquiuria. Tampoco presentaba secreción uretral. No había presentado traumatismo previo.
La clínica no asociaba ni síntomas ni signos de insuficiencia cardíaca. Destacaba que veinte días antes acudió a este mismo servicio por un episodio similar que cedió con antiinflamatorios.
Exploración física
A la exploración física, el paciente se encontraba afebril y estable hemodinámicamente con tensión arterial de 147/75 mmHg y frecuencia cardíaca de 78 lpm.
Pruebas complementarias
Se realizó ecografía clínica a pie de cama donde se objetivaron testes de tamaño normal, testículo izquierdo con imagen compatible con microlitiasis, flujo doppler conservado y edema de cubiertas, así como hidrocele. No tenía masas ni inflamación de epidídimo y el flujo estaba conservado.
Evolución
Se descartaron datos de alarma en ese momento y se explicaron posibles complicaciones y signos de alarma futuros. Se indicó que no realizase retracción del prepucio para evitar que se complicase con parafimosis. Se suspendió tratamiento con enalapril, sustituyéndolo por amlodipino y se pautó tratamiento con dexketoprofeno durante 7 días.
Se realizó una consulta telefónica donde se comprobó que el edema había disminuido en 24 horas y había desaparecido por completo a las 48 horas. A posteriori, el paciente no presentó más episodios y fue remitido a consultas de Alergología.
Diagnóstico
Probable angioedema penoescrotal en relación con tratamiento con IECA.
Discusión
En el mundo, hay unos 40 millones de pacientes tratados con IECA. Uno de los efectos adversos que pueden producir es el angioedema, con una incidencia de en torno a 0,7%. Aunque el riesgo individual es bajo, la gran cantidad de personas que consumen dichos fármacos hace que sean la primera causa de angioedema inducido por medicamentos y suponen hasta el 30% de los angioedemas atendidos en Urgencias.
El angioedema relacionado con inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (AE-IECA) es un edema asimétrico de piel y de tejido celular subcutáneo, sin fóvea, no eritematoso ni pruriginoso que afecta con más frecuencia a labios, lengua, cara y vías respiratorias superiores. También se han visto casos de angioedema visceral con afectación intestinal y mucho menos frecuente, afectación genital.
El AE-IECA puede ocurrir desde horas hasta años tras el inicio del tratamiento, e incluso una vez suspendido el tratamiento. Los episodios se instauran en minutos u horas y suelen durar entre 24 y 72 horas. Se cree que el angioedema por IECA se debe a la disminución de la degradación de la bradiquinina, de su metabolito activo des-ARG9-BD y de la sustancia P, que se degradan en mayor o menor medida por la enzima conversora de la angiotensina (ECA).
Los niveles elevados de bradiquinina estimulan la vasodilatación y aumentan la permeabilidad vascular de las vénulas postcapilares, produciéndose extravasación de plasma al tejido celular subcutáneo. El AE-IECA es más frecuente en personas de raza negra y en mujeres.
Además, los pacientes fumadores, con enfermedad renal crónica, mayores de 65 años, consumidores de antiinflamatorios no esteroideos, con insuficiencia cardíaca o cardiopatía isquémica, con antecedentes de urticaria por otros fármacos o déficit de proteína inhibidora de C1 presentan mayor riesgo de padecer AE-IECA.
El primer caso de angioedema peneano se describió en 1999. Posteriormente, solo se han comunicado cinco casos más: dos de ellos de aparición reciente tras el inicio del tratamiento, otro en un paciente en tratamiento con IECA de años de evolución, otro más al aumentar la dosis de IECA, y el último al iniciar el tratamiento con irbesartán cuando tenía tratamiento con IECA previo. Por otra parte, solo uno de los casos descritos presentó progresión a angioedema orofaringeo.
Es fundamental realizar una correcta anamnesis, confirmando con el paciente cuál es el tratamiento que realiza en ese momento. Esta complicación es rara y, por tanto, hay que conocer las diversas causas que lo producen y tener en cuenta que el tratamiento farmacológico puede ser una de ellas.
Sin embargo, la principal medida terapéutica sin importar la ubicación afectada es la interrupción inmediata y evitar el uso futuro de todos los IECA. También hay que valorar las vías respiratorias, pues hasta el 10% de los pacientes con AE-IECA requerirán intubación. En pacientes con síntomas progresivos o afectación de la vía aérea se debe intentar el manejo médico. Se ha demostrado que el icatibant, un antagonista sintético del receptor B2 de la bradicinina, es eficaz si se administra dentro de las primeras 10 horas.
Los medicamentos aprobados para el angioedema hereditario también se han de considerar en los casos graves (plasma fresco congelado, concentrado de inhibidor de C1 purificado y ecallantide). Los pacientes con angioedema relacionado con IECA deben evitar todos los IECA en el futuro, ya que el uso continuo se asocia con una mayor recurrencia y gravedad; así como de los bloqueadores de los receptores de la angiotensina pues tienen un riesgo del 1,5 al 10% de angioedema recurrente cuando se cambia a este grupo farmacológico.
A nivel AE-IECA con afectación genital se han probado y propuesto diferentes pautas de tratamiento como antiinflamatorios esteroideos y no esteroideos o adrenalina local; pero probablemente la simple interrupción del tratamiento sea suficiente.
Es importante indicar a los pacientes que eviten la parafimosis secundaria por retracción del prepucio edematoso ya que esta es la complicación más frecuente.
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Tripanosomiasis africana humana
La tripanosomiasis africana humana (TPH) es producida por protozoos del género Trypanosoma. Se transmite fundamentalmente por la picadura de la mosca tse-tse (género Glossina sp) infectada, su único vector conocido. Existe dos subespecies del protozoo: Trypanosoma brucei gambiense, presente en 24 países de África occidental y central, y Trypanosoma brucei rhodesiense, en 13 países de África oriental y sur.
T. b. gambiense: Oeste y Centro de África: 98% • 24 países de África occidental y central • Infección crónica • Casi exclusivo reservorio al ser humano
T. b. rhodesiense: Este y Sur de África: <3% • 13 países de África oriental y del sur • Infección aguda • Diversas especies de animales salvajes
La tripanosomiasis africana humana es producida por protozoos del género Tripanosoma y se transmite fundamentalmente por la picadura de la mosca tse-tse. Durante el último siglo, Cuba ha prestado ayuda internacional en muchos países que sufren estas epidemias y sus colaboradores están expuestos al riesgo de padecerlas. Este estudio presenta dos casos con encefalitis, ingresados y tratados en el Instituto de Medicina tropical Pedro Kouri, para alertar de la necesidad de medidas preventivas así como incluir esta infección en el diagnóstico diferencial.
Durante el siglo XX hubo varias epidemias en África seguidas por períodos de baja prevalencia, gracias a las iniciativas de control de la enfermedad. Tras el éxito obtenido, la vigilancia se relajó y la enfermedad reapareció, prolongándose hasta finales del decenio de 1990, cuando la cooperación bilateral y las organizaciones no gubernamentales permitieron invertir la tendencia.
De acuerdo con la principal vía de transmisión y su patogénesis, la enfermedad adopta diferentes formas clínicas en función del parásito. La forma gambiense es crónica y se caracteriza por una afección tardía del sistema nervioso central, mientras que la forma rhodesiense es aguda y se caracteriza por una afección precoz del sistema nervioso central.
El diagnóstico se realiza mediante el tamizaje de una posible infección con pruebas serológicas y la búsqueda de signos clínicos. Se confirma mediante la identificación de los tripanosomas en el líquido de un chancro, material ganglionar aspirado, médula ósea y sangre, o durante la infección avanzada en el líquido cefalorraquídeo.
El tratamiento depende de la etapa de la enfermedad. Sin compromiso del sistema nervioso central, se utiliza pentamidina o eflornitina para el Trypanosoma brucei gambiense, y suramina para el Trypanosoma brucei rhodesiense. Con compromiso del sistema nervioso central, se utiliza eflornitina o melarsoprol para el Trypanosoma brucei gambiense, y melarsoprol para el Trypanosoma brucei rhodesiense.
La prevención consiste en evitar las áreas endémicas y protegerse de las moscas tse-tse. Para ello, hay que vestir prendas de colores neutros que se confundan con el entorno y que cubran completamente los brazos, antebrazos y piernas, usar repelentes para insectos, mejorar las condiciones higiénicas sanitarias, prohibir la donación de sangre a personas que viven o visitan áreas endémicas, y realizar una pesquisa masiva y tratamiento de los enfermos y del ganado.
Caso clínico 1
Paciente de 38 años de edad, blanco, con antecedentes de salud anterior. Estuvo trabajando en la región de Lucala, República de Angola durante 2 años. A los 41 meses de su regreso comienzó con decaimiento, aumento de los ganglios cervicales, fiebre, cefaleas y pérdida de peso durante 2 meses, por lo que es atendido y remitido al Instituto de Medicina Tropical donde ingresó en marzo de 1993 para su chequeo.
Caso clínico 2
Paciente de 28 años de edad, blanco, con antecedentes de salud anterior. Estuvo trabajando en la misma región que el caso anterior durante 2 años. A los 23 meses de su regreso comenzó con fiebre, decaimiento, pérdida de la conciencia, somnolencia, artromialgias, dificultad para deambular y síntomas respiratorios durante 7 meses, por lo que es atendido e interpretado como una demencia en el curso de la infección por VIH y, posteriormente, remitido al IPK donde ingresó en noviembre de 1994 para chequeo.
Discusión
La TPH es una entidad potencialmente mortal, endémica en muchos países donde existe colaboración cubana. El diagnóstico rápido y el tratamiento adecuado pueden revertir el desenlace fatal de la enfermedad.
Bibliografía
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Enfermedad pulmonar intersticial linfocítica y granulomatosa (GLILD) asociada a inmunodeficiencia común variable
Puntos destacados
La presencia de clínica respiratoria de larga data en pacientes con inmunodeficiencia común variable ha de levantar las sospechas ante una posible enfermedad pulmonar intersticial linfocítica y granulomatosa dado su diferente pronóstico, así como planteamiento terapéutico.
Introducción
La enfermedad pulmonar intersticial linfocítica granulomatosa (GLILD) es una de las complicaciones del ámbito no infeccioso de mayor gravedad e infrecuente entre los pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia común variable (IDCV). Su diagnóstico condiciona el pronóstico y manejo siendo un desafío para el clínico.
Caso clínico
Antecedentes personales y enfermedad actual
Mujer de 47 años, española, de raza caucásica sin hábitos tóxicos. Trabaja en el ámbito sociosanitario y reside en un entorno urbano de la isla de Ibiza (Islas Baleares), sin animales de compañía ni contacto con animales de campo.
Tratada en 2005 en Digestivo por un cuadro de diarrea de larga data. Se le realizó una biopsia de íleon terminal (hiperplasia de folículos linfoides) y colon (colitis colágena), que se asoció inicialmente al consumo de inhibidores de la bomba de protones autoadministrada, dado el uso concomitante de antiinflamatorios no esteroideos por dismenorrea. Tras ser retirado, persistía la clínica y se le administró Budesonida 9 mg cada 24 horas. Ocho años más tarde, es valorada de nuevo por alternancia de ritmo intestinal con aislamiento de Campylobacter jejuni en coprocultivo.
Historia de infecciones respiratorias de repetición documentadas microbiológicamente en seis ocasiones con: aislamiento de Streptococcus pneumoniae en tres de ellas; Haemophilus influenzae en dos y un caso de Stenotrophomonas maltophilia, así como otitis de repetición sin filiación microbiológica.
Diagnóstico de IDCV durante ingreso hospitalario por neumonía por Streptococcus pneumoniae en 2011 tras detectarse IgG 62,2 mg/dL (800-1600), IgA 13,5 mg/dL (100-300 mg/dL) e IgM 6 mg/dL (80-250 mg/dL) y cuantificación de poblaciones linfocitarias, que arrojó valores de linfocitos T CD3+ del 78%, CD3+CD8+ del 41,7% y cifras CD3+CD4+ de 32,7%, así como CD19+ del 13% y relación CD4+/CD8+ de 0,7. En tratamiento con Flebogamma cada 14 días, con intolerancia a derivados de belladona y a Octtogamma.
Tras un último ingreso por cuadro de infección respiratoria por Rhinovirus, se deriva a consultas externas para estudio. La paciente refiere cuadro de tos seca de 2 años de evolución, que ha ido progresando en el tiempo sin un claro predominio en el día, con empeoramiento los últimos meses por disnea incrementada de forma progresiva y con una limitación al esfuerzo. Todo ello sin presencia de picos febriles ni de cambios en la mucosidad.
Exploración física
Afebril, hemodinámicamente estable, con frecuencia cardíaca de 86 lpm, frecuencia respiratoria de 15 rpm y saturando a aire ambiente al 96%. No se aprecian alteraciones en la auscultación cardíaca, pero a nivel pulmonar destaca la presencia de murmullo vesicular disminuido asociando crepitantes secos bibasales de predominio derecho. Por otra parte, destaca la palpación del polo inferior esplénico.
Pruebas complementarias
Analíticamente destaca en el hemograma una bicitopenia con anemia normocítica normocrómica con hemoglobina de 10,2 (13-18 g/dL) y trombopenia de 80.000 (130.000-420.000 µL). A su vez, el perfil hepatobiliar se muestra alterado con una bilirrubina de 1,6 (0,2-1,2 mg/dL) y un patrón colestásico con Gamma-Glutamil Transferasa de 140 (9-36 U/L) y Fosfatasa Alcalina de 110 (40-150 U/L). Ante los hallazgos de la exploración física se solicita β-2 microglobulina, resultado de 4.840 (800-2.500 µg/L). Se solicitan serologías de Citomegalovirus, Leishmania, Toxoplasma gondii y Virus linfotrópico de células T humanas, resultando negativas. Por otra parte, proteinograma e inmunofluorescencia de sangre periférica, así como JAK2 negativo.
Se realizó una tomografía axial computerizada de alta resolución (TACAR) de región torácica que describe múltiples adenopatías axilares, mediastínicas y en ambos hilios pulmonares, así como esplenomegalia de 24 cm y múltiples adenopatías en tronco celiaco. En tórax presencia de patrón intersticial difuso y bilateral no específico con múltiples bronquiectasias y bronquiolectasias y múltiples nódulos mal definidos.
Ante dichos hallazgos, se deriva al servicio de Neumología, quienes consideran conveniente la realización de una fibrobroncoscopia en la que no se evidencian hallazgos de interés, así como tampoco crecimiento de microorganismos en broncoaspirado. Se realiza una prueba de test de la marcha de 6 minutos y unas pruebas funcionales respiratorias anodinas.
Para proseguir en el estudio ante la sospecha de un posible cuadro linfoproliferativo, se realiza una laparoscopia exploradora y exéresis de adenopatías mesentéricoepiploicas en las que se aprecia una linfadenitis crónica granulomatosa no necrotizante, sin evidencia de malignidad. Así como microorganismos patógenos ni datos en la inmunohistoquímica de proceso linfoproliferativo.
Posteriormente se realiza estudio genético en aras de descartar un síndrome poligénico y mutaciones autosómicas recesivas en la proteína LRBA (del inglés, lipopolysaccharide-responsive beige-like anchor); heterocigosis gen CARD11, variante c.1630A>C (p.I544L), de significado incierto y asociado al deterioro de la diferenciación de células B y proliferación de células T. Por otra parte, heterocigosis en el gen CD19, variante c.1645C>T (p.R549C), de herencia autosómica recesiva, asociada al deterioro de la señalización del complejo BCR y a la reducción del número de células plasmáticas, también de significado incierto.
Ante la falta de un diagnóstico definitivo, se decide realizar biopsia pulmonar del lóbulo inferior derecho en la que se aprecia infiltrado inflamatorio peribronquial con numerosos folículos linfoides con centros germinales reactivos y bronquiectasias, con patrón de neumonitis intersticial linfocitaria periférica y granulomas dispersos no sarcoideos con células gigantes multinucleadas; así como áreas de fibrosis de predominio periférico y peribronquiales y acúmulos de material fibrináceo intraalveolar.
El infiltrado inflamatorio es variado, policlonal, constituido por células T y B predominantemente en las áreas de folículos linfoides sin atipia.
Evolución
Se inicia tratamiento con corticosteroides con Prednisona 30 mg c/24 h así como tratamiento inicial con Mofetil micofenolato con mala tolerancia, por lo que se administran 4 ciclos de Rituximab. Gran mejoría clínica con desaparición de los síntomas respiratorios y mejoría del estado general, sin nuevos episodios de infección respiratoria y con aumento de la capacidad del ejercicio, disminución de la esplenomegalia y de las imágenes radiológicas.
Actualmente no precisa corticoides y persiste con la perfusión de inmunoglobulinas cada 15 días.
Diagnóstico
Enfermedad pulmonar intersticial Linfocítica y Granulomatosa (GLILD) asociada Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV).
Discusión y conclusiones
Los trastornos autoinmunes y linfoproliferativos son relativamente comunes en pacientes con IDCV. La enfermedad granulomatosa multisistémica es una complicación no infecciosa bien documentada; su presencia se asocia a una morbilidad significativa y mortalidad temprana. Aunque el pulmón es el órgano más comúnmente afectado, causando una afectación pulmonar intersticial, los granulomas también se encuentran con frecuencia en otros órganos, como la piel, el hígado, el bazo y el tracto gastrointestinal.
Los estudios sugieren que la inmunosupresión combinada con Rituximab y Azatriopina o con Mofetil micofenolato deben considerarse como terapia de primera línea; en nuestro caso, dicha terapia fue mal tolerada por la paciente, pero, a pesar de ello, mostró una gran efectividad.
De momento no se han informado factores de riesgo para esta complicación, por lo que su diagnóstico y tratamiento pueden suponer un reto.
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Caso atípico de enfermedad de Kimura en varón de 66 años
Puntos destacados
La enfermedad de Kimura es una enfermedad infrecuente y de buen pronóstico que el internista debe conocer.
A menudo es un hallazgo imprevisto en el estudio de la biopsia, que debe correlacionarse con la clínica para llegar al diagnóstico.
Introducción
La enfermedad de Kimura es un trastorno inflamatorio crónico, infrecuente y de etiología desconocida, caracterizado por la aparición de masas linfoides subcutáneas regionales acompañadas muy frecuentemente de eosinofilia periférica y niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE).
Se da predominantemente en varones asiáticos jóvenes, con un pico de incidencia en la segunda y tercera décadas de la vida y suele presentarse como un nódulo o masa subcutánea de 1 a 7 cm de diámetro localizado en cabeza o cuello, casi siempre acompañado de linfadenopatías locorregionales.
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE) es un raro trastorno vasoproliferativo benigno, también de etiología desconocida, que se manifiesta clínicamente como pápulas o nódulos cutáneos en forma de cúpula, duros y de color rosado o marrón-rojizo, solitarios o agrupados en una misma región, más frecuentemente en cabeza y cuello.
Aunque inicialmente se pensó que se trataba de presentaciones diferentes del mismo proceso por sus similitudes histológicas, actualmente se consideran entidades distintas, aunque pueden solaparse en algunos pacientes.
Resumen
La enfermedad de Kimura se debe sospechar ante masas o nódulos linfoides en cabeza y cuello, con afectación del tejido celular subcutáneo y linfadenopatías regionales, con poca inflamación y pocos síntomas sistémicos, habitualmente acompañadas de eosinofilia periférica y elevación de IgE sérica.
Presenta buen pronóstico incluso sin tratamiento, aunque con tendencia a la recidiva.
Se presenta el caso de un varón caucásico de 66 años con una masa laterocervical de rápida aparición cuyo diagnóstico final se realizó con la biopsia, en la que se encontraron hallazgos mixtos con hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, que antes se pensaba que era la misma entidad.
Caso clínico
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Varón de 66 años, español y de raza blanca, que ingresa para estudio de bultoma cervical.
Antecedentes de hipotiroidismo primario autoinmune en tratamiento con levotiroxina, hipercolesterolemia en tratamiento con pravastatina y adenocarcinoma de próstata T2cN0M0 de alto riesgo tratado 2 meses antes con radioterapia y bloqueo hormonal con triptorelina.
Consulta porque desde hacía 2 semanas notaba tumefacción cervical izquierda de predominio matutino y acompañada de leve disfagia alta.
Una semana antes tuvo un pico autolimitado de fiebre de 38 ºC sin otros síntomas.
No tenía prurito ni sudoración nocturna ni pérdida de peso.
No había recibido otros medicamentos y no había tenido viajes recientes al extranjero ni contacto con animales.
En la exploración presentaba tumoración indurada, adherida a planos profundos y levemente dolorosa, sin fluctuación ni signos inflamatorios, localizada en región laterocervical izquierda y que se extendía desde región retroauricular hasta fosa supraclavicular.
Boca y orofaringe normales.
El resto de la exploración física era normal y no se palpaban adenopatías en otros territorios.
Pruebas complementarias
El análisis de sangre mostró: VSG 50 mmHg (0-22), PCR 2,5 mg/dL (0-0,5), hemoglobina 12,5 g/dL, leucocitos 8.250/uL (neutrófilos 5.590/uL, linfocitos 840/uL, monocitos 550/uL, eosinófilos 1.210/uL, basófilos 60/uL), plaquetas 186.000/uL, LDH 299 U/L (135-225), ferritina 750 ng/mL (30-400), índice de saturación de transferrina 23% (17-44), IgE total 90 U/L (<120), beta-2-microglobulina 3,2 mg/L (0,6-2,4), y el resto de la bioquímica con iones e inmunoglobulinas normales.
Las serologías de citomegalovirus, virus de Epstein-Barr (anti-VCA) y toxoplasma fueron positivas para IgG y negativas para IgM; serología de VIH 1 y 2 (por ELISA) y lúes (RPR) negativas.
Mantoux y Quantiferon-TB negativos.
Se realizó una tomografía computarizada cérvico-torácica con contraste intravenoso que demostró imágenes compatibles con adenopatías localizadas en la cadena laterocervical y fosa supraclavicular izquierdas, con edema de partes blandas y colapso de la vena yugular ipsilateral.
La punción con aguja fina guiada por ecografía mostró abundantes linfocitos pequeños sin atipias.
Otorrinolaringología realizó intervención quirúrgica encontrando un rosario de adenopatías duras, difíciles de individualizar, adheridas a planos profundos, extirpando las del triángulo posterior alto (región II-A).
El estudio histológico mostró tejido adiposo con áreas mal delimitadas de fibrosis, densa proliferación vascular con endotelios epitelioides prominentes proyectados hacia la luz vascular, abundante celularidad inflamatoria (linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y principalmente eosinófilos) y extensas áreas de necrosis, sin evidencia de arquitectura reconocible de ganglio linfático.
Evolución
Se realizó una tomografía por emisión de positrones con fluoro-desoxi-glucosa que mostró conglomerado adenopático a nivel cervical II-A y supraclavicular izquierdos con escasa actividad metabólica (SUV máx 3.2), sugestivas de patología inflamatoria; no hubo hipercaptación patológica a otros niveles.
Se planteó al paciente la exéresis quirúrgica completa y radioterapia, pero el paciente lo rechazó y se decidió vigilar la evolución sin tratamiento.
Seis semanas después de la cirugía exploratoria se normalizaron los reactantes de fase aguda y la eosinofilia.
Los niveles de IgE aumentaron a 857 U/L tras 1 mes y fueron descendiendo hasta normalizarse a los 9 meses.
Tras un año de seguimiento, no había adenopatías palpables y las analíticas permanecían normales.
El paciente rehusó realizar nuevas pruebas de imagen y dejó de acudir a la consulta.
Diagnóstico
Enfermedad de Kimura.
Discusión
Se trata de un caso excepcional de una enfermedad rara, tanto por la edad y raza del paciente, como por los hallazgos histopatológicos mixtos entre enfermedad de Kimura en fase avanzada (proliferación vascular inusual para esta enfermedad) y HALE.
El diagnóstico final se pudo realizar al correlacionar la anatomía patológica con el resto de datos, puesto que clínicamente se trataba de una masa subcutánea, no de pápulas, analíticamente presentaba eosinofilia y elevación de IgE y radiológicamente tenía adenopatías y cambios inflamatorios de partes blandas.
La patogenia de la enfermedad de Kimura es desconocida y se han postulado diversas causas desencadenantes, como traumatismos, infección, reacción de hipersensibilidad mediada por IgE o proceso autoinmune, pero no se ha podido establecer ninguna de ellas de forma consistente.
Desde el punto de vista clínico debe realizarse el diagnóstico diferencial con linfadenitis infecciosa, lupus, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss), metástasis ganglionares de tumores de órgano sólido, linfoma de Hodgkin y linfoma T angioinmunoblástico, enfermedad de Castleman unicéntrica, enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, enfermedad de Rosai-Dorfman y con la enfermedad relacionada con la IgG4 en su forma limitada a cabeza y cuello.
El pronóstico de la enfermedad de Kimura es bueno, pues no se han descrito casos de malignización.
Aunque el tratamiento inicial habitual es la exéresis quirúrgica, la enfermedad tiende a recurrir, si bien este riesgo se reduce cuando se asocia radioterapia.
Estos pacientes deben vigilarse a largo plazo por el riesgo de recurrencia y de enfermedad renal (pueden desarrollar glomerulonefritis hasta un 20% de los pacientes).
Conclusiones
La enfermedad de Kimura es una enfermedad infrecuente y de buen pronóstico y es, normalmente, un hallazgo de la biopsia.
Se caracteriza por masas con afectación de tejido subcutáneo, en cabeza y cuello, con linfadenopatía regional, junto a eosinofilia periférica y niveles elevados de IgE sérica.
Histológicamente se debe realizar el diagnóstico diferencial con la HALE, aunque existen casos de solapamiento entre ambas entidades.
Bibliografía
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Una causa infrecuente de abdomen agudo: reporte de un caso de gastritis enfisematosa
Puntos destacados
La clínica de inicio de una gastritis enfisematosa puede ser inespecífica, siendo una patología infrecuente, con alta morbimortalidad.
La antibioterapia y las medidas de soporte son el tratamiento inicial, quedando la cirugía en segundo lugar según evolución y potenciales complicaciones.
Introducción
La gastritis enfisematosa es una infección grave y poco frecuente, generalmente ocasionada por bacterias piógenas productoras de gas, con una mortalidad muy elevada, cercana al 50% en algunas series de casos. Entre los microorganismos más frecuentes se citan Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus y Escherichia coli, pero también pueden estar implicados otros como Enterobacter cloacae, Pseudomonas aeruginosa, Clostridium perfringens y Klebsiella pneumoniae. En un porcentaje considerable de casos no se obtiene aislamiento microbiológico.
Desde el punto de vista fisiopatológico, estas bacterias son capaces de invadir la mucosa de la pared gástrica, produciendo un cuadro inflamatorio agudo que puede evolucionar hacia la formación de abscesos, infiltración leucitaria y necrosis, con compromiso de la submucosa y de la capa muscular. La mitad de los pacientes con este diagnóstico están sanos, aunque existen factores de riesgo, que tienen en común el aumento de la presión intragástrica, entre otros: la ingesta de cáusticos, el síndrome emético, la presencia de una neoplasia gástrica, las cirugías o los procedimientos endoscópicos recientes, el tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos o la corticoterapia crónica.
La clínica inicial es inespecífica (dolor abdominal, diarrea, náuseas, vómitos y fiebre), lo que dificulta el diagnóstico, pero evoluciona e, incluso, puede presentarse con un cuadro de sepsis o shock séptico de origen abdominal. El diagnóstico se realiza mediante estudio de imagen, siendo la tomografía computarizada la prueba complementaria más empleada. El estudio endoscópico alto y la toma de biopsia aporta el diagnóstico con menor frecuencia.
El tratamiento de esta patología es controvertido, empleándose antibioterapia con cobertura para bacterias gramnegativas, grampositivas y anaerobios, nutrición parenteral y resto de medidas de soporte en primera instancia. Si el tratamiento médico óptimo no funcionara, o se presentasen complicaciones como la perforación de víscera hueca, la cirugía es la terapia de elección, con posterior monitorización en una Unidad de Cuidados Intensivos.
Caso clínico
Varón de 90 años, que fue derivado desde una residencia para mayores por presentar deposiciones líquidas en número de 4 al día, sin respeto nocturno y vómitos, sin productos patológicos, en número mayor de 5 al día, de cuatro días de evolución, asociando picos febriles vespertinos de hasta 38,5 ºC. Refería agudización del dolor abdominal de predominio en mesogastrio en las últimas 24 horas, sin alivio tras la deposición ni con analgesia de primer escalón, con astenia intensa y anorexia, con intolerancia a sólidos y líquidos.
El paciente presentaba tos escasa, no productiva, sin odinofagia, conjuntivitis ni rinitis, con sensación disneica de mínimos esfuerzos, sin dolor torácico ni palpitaciones. Se había realizado un test de antígenos para SARS-CoV-2 en su domicilio dos días antes de su consulta, siendo positivo. No se encontraron otros hallazgos relevantes en la anamnesis por aparatos ni sistemas.
El paciente era parcialmente dependiente para las actividades básicas de la vida diaria. Precisaba ayuda para el aseo. No tenía alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos ni factores de riesgo vascular. Recibía tratamiento con Tamsulosina-Dustasteride 0,4/0,5 mg (1 comprimido cada 24 horas), Lormetazepam 1 mg (1 comprimido cada 24 horas) y Tramadol-Paracetamol 75/650 mg (1 comprimido cada 12 horas).
Exploración física
Estaba hipotenso con TA 85/59 mmHg, FC 90 lpm, SpO2 96% con Fi02 35%, FR 24 rpm, afebril en la primera valoración. Mal estado general, consciente, pero desorientado en espacio y tiempo, con palidez cutáneo-mucosa, deshidratación leve y taquipnea de reposo, sin uso de musculatura accesoria.
Los ruidos cardíacos eran regulares, sin soplos. Tenía murmullo vesicular disminuido, con crepitantes en base pulmonar derecha, sin sibilantes ni roncus. El abdomen estaba distendido, con ruidos intestinales escasos y metálicos, timpánico a la percusión, con signos de peritonismo, doloroso a la palpación superficial y profunda de forma difusa sin palpar masas ni visceromegalias, con huecos herniarios libres. En el tacto rectal se palpaban heces blandas en ampolla, con dedo de guante sin productos patológicos.
Pruebas complementarias
Se realizó una analítica urgente. En el hemograma solo destacaba linfopenia (linfocitos 0,67 103/mL), sin alteración del resto de las series. Tenía deterioro de la función renal sobre función renal normal, con creatinina 1,42 mg/dL (filtrado glomerular estimado 43 mL/min), con ionograma, perfil hepático y pancreático normal. Destacaba proteína C reactiva 2,50 mg/dL (0-0,5 mg/dL) y procalcitonina 7,32 ng/mL (0-0,5 ng/mL). En la gasometría venosa mostraba acidosis metabólica con pH 7,29 y HCO3 17 mmol/L e hiperlactacidemia (lactato 8,7 mmol/L). No presentaba coagulopatía.
En la radiografía de tórax tenía infiltrado intersticial pulmonar posterobasal derecho. Se gestionó la realización de una tomografía computarizada (TC) abdominal urgente con contraste. Se describió distensión gástrica grave con extensión a esófago y segunda porción duodenal con contenido hidroaéreo, asociando neumatosis parietal de patrón difuso. Se apreciaban imágenes aéreas en localización hepática de predominio en lóbulo izquierdo, compatibles con neumatosis portal. No se objetivaron otros hallazgos valorables en hígado, páncreas, vesícula biliar ni bazo, ni adenopatías de tamaño significativo.
Evolución
El paciente ingresó hemodinámicamente inestable, requiriendo sueroterapia intensiva con cristaloides a 30 mL/kg durante las primeras tres horas hasta alcanzar tensión arterial media (TAM) de 70 mmHg. El ritmo de fluidoterapia se revaluó posteriormente según TAM y diuresis horaria estricta. No precisó apertura de fármacos vasoactivos.
Se inició antibioterapia de amplio espectro con piperacilina/tazobactam 4 gramos cada 6 horas, linezolid 600 mg cada 12 horas y metronidazol 500 mg cada 8 horas vía endovenosa, profilaxis antitrombótica con heparina de bajo peso molecular, inhibidores de la bomba de protones y medidas de soporte con oxigenoterapia de bajo flujo mediante máscara simple (FiO2 40%). Se colocó una sonda nasogástrica a gravedad con débito 350 mL de aspecto bilioso en la primera hora. Se solicitó valoración por Cirugía General, que no consideró al paciente subsidiario de intervención quirúrgica por su situación basal y la alta morbimortalidad asociada.
Permaneció en planta de hospitalización de Medicina Interna, evolucionando de forma tórpida, presentando hemorragia digestiva alta a las 72 horas del ingreso hospitalario, con repercusión hematimétrica, con descenso de 4 puntos de hemoglobina y hemodinámica (hipotensión arterial refractaria a aporte de volumen (1500 mL de suero salino fisiológico 0,9% y dos concentrados de hematíes en las primeras dos horas)), en oligoanuria (diuresis 50 mL/h), con taquipnea a 32 rpm, precisando oxigenoterapia de alto flujo mediante mascarilla tipo Venturi con FiO2 50%.
Ante la situación clínica de gravedad del paciente, con fracaso multiorgánico de origen abdominal, con síntomas refractarios al tratamiento médico pautado y datos de sufrimiento, se decidió adecuar esfuerzo terapéutico, priorizando medidas de confort al final de la vida. El paciente falleció en su quinto día de ingreso hospitalario.
Diagnóstico
Sepsis de origen abdominal con evolución a fracaso multiorgánico, en contexto de gastritis enfisematosa con distensión gástrica grave y neumatosis portal probablemente secundaria a síndrome emético.
Neumonía intersticial derecha de origen vírico por SARS-CoV-2.
Discusión y conclusiones
Se describe un caso de gastritis enfisematosa con distensión gástrica, una infección bacteriana grave, con baja incidencia y alta mortalidad, debido a su rápida evolución hacia la perforación de víscera hueca y peritonitis secundaria. La presencia de gas en el interior de la pared gástrica obliga a realizar un diagnóstico diferencial entre dos patologías: el enfisema gástrico y la gastritis enfisematosa.
El enfisema gástrico es una enfermedad, en términos generales, benigna, en la que se produce disrupción de la mucosa gástrica con infiltración por aire, pudiendo invadir también las vainas vasculares y canales perilinfáticos. Tiene predilección por afectar a niños y a adultos con enfermedades crónicas, generalmente cursa con distensión gástrica y vómitos, sin otros síntomas asociados. En la mayoría de los casos es una enfermedad autolimitada, de resolución espontánea y sin secuelas.
El término gastritis enfisematosa se emplea estrictamente cuando la fuente de gas se produce por una infección. Las manifestaciones clínicas iniciales pueden no ser diferentes en ambas entidades. Sin embargo, los pacientes con gastritis enfisematosa muestran frecuentemente fiebre y alteración del estado de alerta, y evolucionan hacia hematemesis y/o melenas, peritonitis y perforación de víscera hueca, con deterioro abrupto del estado general y de la hemodinámica, con elevación del lactato y de la creatinina sérica como factores de mal pronóstico.
El tratamiento inicial para ambas enfermedades es la administración de fluidos, el reposo digestivo, la descompresión gástrica y antibióticos de amplio espectro en caso de signos de infección. La existencia de gas en el territorio portal, como es el caso de nuestro paciente, es una indicación de cirugía urgente según distintos autores, pero, dado los resultados negativos de la misma, actualmente prima el tratamiento médico con antibioterapia de instauración precoz. Si la evolución fuera favorable, se produce la recuperación con hiperplasia y fibrosis residual de la mucosa gástrica, con características semejantes a la linitis plástica.
Bibliografía
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Polineuropatía sensitivomotora y neuropatía óptica bilateral como síndrome paraneoplásico secundario a la presencia de anticuerpos anti-CV2/CRMP5
Puntos destacados
▻Los síndromes paraneoplásicos neurológicos suelen preceder al diagnóstico del cáncer, por lo que su sospecha clínica es difícil.
▻El descubrimiento de que pueden asociarse a anticuerpos antineurona les específicos en suero y líquido cefalorraquídeo ha facilitado su reconocimiento.
Introducción
La patología del sistema nervioso periférico puede afectar a raíces nerviosas (radiculopatía), ganglios de raíz dorsal (ganglionopatía), plexos braquial y lumbosacro (plexopatía), y nervios periféricos. La afectación de los nervios periféricos puede clasificarse como: mononeuropatía (un único nervio afectado), mononeuritis múltiple (afectación asimétrica y multifocal de varios nervios), y polineuropatía (PNP, afectación simétrica y difusa de varios nervios). La PNP es una patología neurológica frecuente (prevalencia global: 2-8%). Su presentación clínica más habitual es la aparición de déficits motores y/o sensitivos, de predominio distal y de forma simultánea en las 4 extremidades.
Por otra parte, el término «neuropatía óptica» (NO) hace referencia a una lesión del nervio óptico que clínicamente produce una disminución de la agudeza visual. Puede asociar la presencia de defecto pupilar aferente relativo y/o déficits campimétricos. La lesión afecta a la cabeza del nervio óptico (NO anterior), con edema de papila visible, o a la porción retrobulbar (NO posterior), con un fondo de ojo normal.
Presentamos el caso de un paciente con PNP de 2 meses de evolución y asociación posterior de NO anterior bilateral.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 66 años, dislipémico, exfumador, con un consumo acumulado de 45 paquetes-año. Hábito enólico de 27 gramos/semana. Estenosis de canal lumbar. Tratamiento habitual: fenofibrato, simvastatina, hidroferol, bromuro de ipratropio, ácido acetilsalicílico, omeprazol.
Presentamos el caso de un varón de 66 años, sin antecedentes de interés, que ingresa en Neurología por alteración subaguda de la marcha y visión borrosa. En el fondo de ojo se objetiva papiledema bilateral. En la electroneurografía se detecta una polineuropatía sensitivomotora de predominio axonal. En las pruebas de imagen se encuentra una masa pulmonar izquierda, con diagnóstico histológico de neoplasia. Los anticuerpos antineuronales en suero son positivos a anti-CV2 (collapsin response mediator protein [CRMP5]). El paciente es diagnosticado de polineuropatía sensitivomotora simétrica distal y neuropatía óptica anterior bilateral de origen paraneoplásico, secundario a cáncer microcítico de pulmón.
Exploración física
Hemodinámicamente estaba estable. Buen estado general. Eupneico. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos patológicos. Miembros inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
La exploración oftalmológica mostraba una agudeza visual de 0,3 en el ojo derecho y de 0,4 en el ojo izquierdo, y un fondo de ojo con ambas papilas tumefactas y con bordes borrados. Neurológicamente estaba consciente y orientado y con funciones superiores preservadas. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Sin déficits campimétricos. Motilidad ocular extrínseca conservada. Sin parálisis facial. Fuerza proximal y distal conservada en las 4 extremidades. Reflejos rotulianos presentes, pero aquíleos abolidos. Hipoestesia táctil y vibratoria distal en ambos miembros inferiores. Termoalgesia conservada. Marcha cautelosa, levemente atáxica, Romberg positivo.
Pruebas complementarias
Se realizaron: una TC craneal y analítica de sangre con hemograma, bioquímica, coagulación, proteinograma, hormonas tiroideas y hemoglobina glicosilada, sin alteraciones patológicas. Los marcadores tumorales y la autoinmunidad básica fueron negativos, a excepción de anticuerpos antinucleares positivos (1/320).
La serología del virus de inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis B, C y sífilis fue negativa. Posteriormente, se amplió el estudio con determinación de anticuerpos antineuronales en suero, con positividad de anti-CV2.
Se realizó una punción lumbar, con normoglucorraquia (76 mg/dL) e hiperproteinorraquia (72 mg/dL). El recuento celular fue de 200 eritrocitos y 35 leucocitos por microlitro (97% mononucleares). El estudio microbiológico (cultivo y serología) y la citología no mostraron hallazgos patológicos.
La electroneurografía (figura 1) mostró un patrón de polineuropatía moderada mixta (axonal con componente desmielinizante), sensitivomotora y de predominio distal. La electromiografía también mostró un patrón neurógeno crónico establecido en los miembros inferiores. En los potenciales evocados visuales se constató una lesión parcial inflamatoria de ambos nervios ópticos.
Se realizó una resonancia magnética cerebral sin alteraciones. Se solicitó una TC tóraco-abdomino-pélvica, que informó de la presencia de una lesión pulmonar con crecimiento endobronquial en el segmento posterior del lóbulo superior izquierdo (4 cm de diámetro), con adenopatías hiliares ipsilaterales y sin metástasis a distancia (figura 2).
Figura 2. TC torácico con lesión pulmonar en el lóbulo superior izquierdo.
Se realizó una broncoscopia simple, con toma de aspirado bronquial y biopsia endobronquial compatible con un carcinoma microcítico de pulmón (figura 3), y se solicitó una tomografía por emisión de positrones, sin signos de enfermedad a distancia.
Evolución
Se pautó metilprednisolona 500 mg/día como tratamiento de la NO, sin mejoría clínica. Ante un carcinoma microcítico de pulmón con enfermedad limitada, se inició el tratamiento con quimioterapia con cisplatino-etopósido, con buena respuesta morfometabólica tras dos ciclos. Se iniciaron 30 sesiones de radioterapia torácica.
El paciente mejoró neurológicamente, aunque actualmente precisa apoyo unilateral para caminar y persiste la visión borrosa.
Diagnóstico
Polineuropatía sensitivomotora simétrica distal y neuropatía óptica anterior bilateral de origen paraneoplásico en paciente con carcinoma microcítico de pulmón.
Discusión y conclusiones
La etiología de la PNP es variada: metabólica (diabetes mellitus, enfermedad renal crónica…), carencial (vitamina B12, tiamina…), tóxica (etanol, metales pesados…), infecciosa (VIH, lepra…), inflamatoria (Guillain-Barré, mieloma múltiple…), paraneoplásica (cáncer microcítico de pulmón…) y hereditaria (Charcot Marie Tooth…).
Una buena anamnesis y exploración neurológica permiten clasificar la PNP en 1 de los 8 patrones establecidos con diagnóstico diferencial más reducido.
Como podemos observar, la etiología paraneoplásica es uno de los grupos etiológicos más frecuentemente asociados al patrón de PNP sensitivomotora simétrica distal de nuestro paciente, siendo el curso de la enfermedad de especial interés, ya que nos permitirá diferenciarla de la etiología tóxica por uso de antineoplásicos.
Respecto a la NO, la causa más frecuente de NO anterior es la isquemia (arterítica y no arterítica). Sin embargo, la NO anterior puede verse también en otras etiologías (espectro de neuromielitis óptica, compresiva, autoinmune, hereditaria…).
La NO paraneoplásica es un tipo de NO anterior poco frecuente, de etiología autoinmune, que suele debutar de forma bilateral y asociada a otra clínica neurológica.
Por su naturaleza neuroendocrina, el cáncer microcítico de pulmón es la principal neoplasia subyacente en los síndromes paraneoplásicos. En diferentes series, se ha observado que la presencia de anticuerpos anti-CV2 (collapsin response mediator protein [CRMP5]) se asocia tanto a la aparición de PNP sensitivomotora como de NO bilateral.
En conclusión, la PNP y la NO son dos entidades relativamente frecuentes y de etiología multifactorial. En determinados contextos clínicos, como es el caso de nuestro paciente, presentan además otros procesos secundarios intercurrentes que pueden poner en peligro la vida del paciente.
Es por eso que un estudio detallado, holístico e interdisciplinar de los procesos neurológicos pueden ayudar a la precisión diagnóstica y al adecuado tratamiento, lo que influye de manera esencial en el pronóstico final del paciente.
Bibliografía
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El papel de la ecografía clínica a pie de cama en el diagnóstico de enfermedad autoinmune
Puntos destacados
▻Importancia de la ecografía en la práctica clínica habitual. Su uso contribuye a concretar el diagnóstico y tratamiento tempranos y evitar la aparición de complicaciones irreversibles en los pacientes.
Introducción
La cefalea, otras algias craneofaciales, la claudicación mandibular y la alteración en la exploración de las arterias temporales constituyen los síntomas y signos guía en pacientes con arteritis de la temporal o enfermedad de Horton. En los pacientes con sospecha clínica de esta entidad, una biopsia de la arteria temporal ofrece un diagnóstico definitivo, aunque algunas pruebas de imagen con resultado inequívocamente patológico también pueden contribuir al diagnóstico y evitar la realización de pruebas adicionales como la biopsia.
Actualmente, la ecografía Doppler de las arterias temporales es la técnica radiológica con la que existe mayor experiencia y evidencia científica para explorar la afectación de la arteria temporal.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Mujer de 77 años sin hábitos tóxicos y con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y osteoporosis. Acude a Urgencias por cuadro de 2 meses de evolución consistente en cefalea occipital y bifrontal progresiva, irradiada a mandíbula y cuello, sin claras características migrañosas y con claudicación mandibular acompañante.
Describe sensación de «bultomas» en ambas sienes. Además, explica hiporexia y pérdida de peso no cuantificadas, sin hiperestesia de cuero cabelludo, síntomas visuales, carotidinia u odinofagia. No explica otra sintomatología asociada.
Exploración física
La paciente estaba afebril, hemodinámicamente estable, con frecuencia cardíaca de 78 latidos por minuto y manteniendo saturación de 97% sin oxigenoterapia.
Al ingreso en planta de hospitalización, se realizó exploración de arterias temporales que se palparon induradas, dolorosas y con pulso débil. También se palparon adenopatías laterocervicales y submandibulares no adheridas a planos profundos, con exploración cardiorrespiratoria y neurológica dentro de la normalidad.
Además de la exploración física tradicional, se llevó a cabo una ecografía clínica a pie de cama sobre ambas arterias temporales, con la ayuda de una sonda lineal de alta frecuencia (19 MHz), que mostró un anillo alrededor de la luz arterial, de densidad ecográfica hipoecoica homogénea y concéntrica que contraste con el flujo sanguíneo de la luz cuando se activa el modo Doppler color. Esta imagen se conoce como el «signo del halo», que puede visualizarse tanto en un corte transversal como en longitudinal.
Este halo hipoecoico representa la infiltración celular y el edema en la arteritis de la temporal, que se producen fundamentalmente en la capa media de la pared arterial, extendiéndose a la adventicia y a la íntima.
Pruebas complementarias
Analíticamente se observó anemia normocítica, discreta leucocitosis, trombocitosis y elevación marcada de los reactantes de fase aguda con proteína C reactiva (PCR) de 238 mg/L (<3), velocidad de sedimentación globular (VSG) de 126 mm/h (<15), ferritina de 341 μg/L (10-291) y haptoglobina de 380 mg/dL (40-280).
En la radiografía de tórax no se observaron hallazgos patológicos.
Ante la fuerte sospecha de arteritis de células gigantes con afectación de vasos craneales (arteritis de la arteria temporal o de Horton), se solicitó tomografía por emisión de positrones (PET-TC) con el siguiente resultado: hallazgos en relación con afectación de las estructuras vasculares descritas que incluye aorta y vasos craneales (con afectación de arterias temporales bilaterales, de mayor captación y distensión en la arteria temporal derecha), en relación con vasculitis. Moderado hipermetabolismo en musculatura de raíz de hombros y en músculos de inserción en trocánter, así como en musculatura paravertebral e interespinal, que podría ser de origen inflamatorio.
Evolución
Tras la clínica referida por la paciente y los datos obtenidos en la exploración física y analíticas sanguíneas, se llegó a la orientación diagnóstica de síndrome constitucional a estudio e ingresó a planta de hospitalización de Medicina Interna.
Al ingreso, se realizó ecografía clínica a pie de cama evidenciando un halo hipoecoico («signo del halo») en ambas arterias temporales, hallazgo que fue altamente sugestivo de vasculitis, por lo que se inició corticoterapia sistémica a la espera de pruebas ulteriores, con el objetivo de evitar las potenciales complicaciones visuales de esta enfermedad.
Posteriormente se solicitó PET-TC que confirmó nuestra sospecha diagnóstica y mostró actividad vasculítica en arteria aorta y vasos craneales, informando de afectación de ambas arterias temporales. Debido a la alta sospecha clínica y al resultado patológico de ambas pruebas de imagen, se descartó realizar biopsia de la arteria temporal, acorde a las recomendaciones de últimas guías europeas.
Tras el inicio de tratamiento corticoideo sistémico con metilprednisolona 70 mg/día (1 mg/kg/día), la paciente presentó mejoría clínica y analítica progresiva, observándose una disminución de los reactantes de fase aguda, tal y como puede apreciarse en la tabla 1.
Finalmente, fue dada de alta hospitalaria con Prednisona oral en pauta descendente. En los controles posteriores ambulatorios, la paciente se mantuvo asintomática sin nuevos episodios de cefalea.
Diagnóstico
Arteritis de células gigantes, arteritis de Horton o de la temporal.
Discusión
Como ya se ha mencionado, la arteritis de células gigantes (ACG) es la vasculitis más frecuente en adultos de edad avanzada, siendo síntomas guía la cefalea, otras algias craneofaciales, la claudicación mandibular y la alteración en la exploración de las arterias temporales.
Aunque una biopsia patológica de la arteria temporal ofrece un diagnóstico definitivo en los pacientes con sospecha de ACG, algunas pruebas de imagen también pueden contribuir al diagnóstico, como la tomografía por emisión de positrones (PET-TC), la angiografía por tomografía computarizada (angio-TC), la angio-resonancia (angio-RMN) o la ecografía Doppler. Esta última es la técnica radiológica con la que existe mayor experiencia y evidencia científica para explorar la afectación de la arteria temporal, siendo el hallazgo ecográfico más característico y específico la presencia de un anillo hipoecoico alrededor del vaso que no desaparece con la compresión, conocido como «signo del halo».
La presencia de este hallazgo radiológico ofrece una sensibilidad del 77% y una especificidad del 96% para el diagnóstico de ACG, si se compara con el diagnóstico clínico, y del 70 y 84%, respectivamente, si se compara con el diagnóstico histológico.
Siguiendo las recomendaciones de la European League Against Rheumatism (EULAR), en caso de alta sospecha clínica y una técnica de imagen inequívocamente patológica, no es necesario realizar ninguna otra prueba adicional (biopsia o de imagen), si bien esto se debe considerar de manera individualizada en función de la experiencia y capacidad de cada centro.
Por otro lado, es importante destacar que la ecografía Doppler de arterias temporales es compleja técnicamente y requiere de experiencia y de un equipo de ecografía de gama media-avanzada para una correcta visualización de las temporales y la valoración de la señal Doppler en estas arterias de pequeño calibre y muy superficiales. Aunque en este caso la afectación vasculítica en temporales era llamativa (incluso apreciable en la exploración física), en casos menos expresivos el diagnóstico por ecografía puede ser esquivo, de ahí la importancia de explorar de forma exhaustiva las distintas ramas (frontal y parietal) de ambas arterias temporales (la afectación, como es bien conocido, puede ser parcheada) para evitar falsos negativos.
Además, son muy frecuentes los errores por exceso o defecto de ganancia en modo B y Doppler color o los falsos positivos en aquellos pacientes con arteriosclerosis, ya que pueden mostrar engrosamiento arteriosclerótico de la arteria temporal que remede el signo del halo, por lo que debería considerarse en estos casos un grosor del halo mayor.
Aunque diferentes estudios han determinado los puntos de corte en los espesores de esta capa para diferenciar valores normales (complejo íntima media habitual) de los patológicos (sugestivos de inflamación), en la práctica habitual no se utilizan estas medidas por la dificultad de medir con las sondas de frecuencias habituales y porque aún no están completamente estandarizadas.
También puede ser de utilidad la valoración por ecografía de las arterias axilares que con frecuencia suelen estar afectadas. El hallazgo será el mismo: engrosamiento parietal que puede manifestarse como signo del halo o visualizarse directamente en modo B (posible dado que esta arteria es de mayor calibre).
Conclusiones
La ecografía Doppler de arterias temporales es compleja y requiere de entrenamiento y equipos avanzados. La ecografía a pie de cama puede apoyarnos en el diagnóstico, pero en ausencia de estos condicionantes, hay que ser muy cauto en su interpretación y buscar la confirmación del diagnóstico con otras pruebas.
Con este caso, mostramos la importancia de la ecografía clínica integrada en la exploración física tradicional, ya que puede ayudar al diagnóstico precoz de enfermedades como la vasculitis de células gigantes en las que el tratamiento con glucocorticoides no debe demorarse para evitar la aparición de complicaciones isquémicas irreversibles.
Bibliografía
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Leishmaniasis visceral y linfohistiocitosis hemofagocítica en paciente esplenectomizada
Puntos destacados
La asociación de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a leishmaniasis visceral es de difícil diagnóstico dado el solapamiento de las manifestaciones clínicas de ambas entidades.
El aspirado de médula ósea permite un diagnóstico etiológico precoz de linfohistiocitosis hemofagocítica y, en este caso, la instauración de tratamiento específico anti-leishmania que lleva a la resolución del cuadro asociado a la leishmaniasis visceral.
Introducción
La leishmaniasis es una compleja enfermedad ocasionada por protozoos intracelulares del género Leishmania que originan una variedad de síndromes con tres formas clínicas: cutánea, mucosa y visceral. La leishmania visceral (LV) es producida principalmente por la Leishmania donovani y Leishmania infantum. Después de la multiplicación del parásito en la piel, el protozoo invade y se replica dentro de los macrófagos del huésped, evadiendo la respuesta del sistema inmune innata y celular, alcanzando órganos y tejidos hematopoyéticos.
La LV es una zoonosis endémica en la mayor parte del territorio español (exceptuando las Islas Canarias), causada en nuestro entorno por la especie Leishmania infantum que tiene como principal reservorio el perro y como vector los mosquitos del género Phlebotomus.
El diagnóstico de certeza se obtiene mediante el cultivo de los microorganismos obtenidos del material de la biopsia o aspirado, o por la presencia al microscopio de amastigotes en la médula ósea, bazo, hígado, ganglios linfáticos o sangre periférica. También puede hacerse por medio de la serología o por la reacción en cadena de la polimerasa.
Aunque muchas infecciones son asintomáticas, la manifestación clínica más importante de la LV es el síndrome conocido como Kala-azar (fiebre negra). El período de incubación usualmente es de 2 a 6 meses, pero puede abarcar desde pocas semanas a algunos años. Los síntomas pueden ser subagudos: astenia, fiebre, pérdida de peso y esplenomegalia (con o sin hepatomegalia) en un período de semanas a meses, o puede presentarse como un cuadro febril agudo rápidamente progresivo.
Caso clínico
Mujer de 76 años natural de Florencia (Italia) que traslada su residencia a Tenerife en noviembre de 2021. Sin alergias conocidas, fumadora. Antecedente de trombopenia inmune diagnosticada en 1970. Frecuentes recaídas hasta 1995 tratadas con corticoides e inmunoglobulinas humanas inespecíficas endovenosas (IGIV) en dosis de 400 mg/kg/día, desde entonces sin tratamiento. Como complicación presenta trombosis esplénica que deriva en esplenectomía en 1996.
Ingresa en enero 2022 en Servicio de Hematología por trombopenia, sospechándose recaída de trombopenia inmune (plaquetas: 3 x 10^3/µL) con clínica de bullas hemorrágicas en mucosa oral, epistaxis y hematuria, tratada con dexametasona 40 mg por 4 días e IGIV a dosis de 1 gr/kg/día por 2 días alcanzando respuesta completa, que pierde en 4 semanas precisando reinicio de pauta de corticoides.
Tras el alta de Hematología comienza con picos febriles en domicilio y astenia progresiva que va en aumento, y sin otros síntomas asociados. En las 72 horas previas al ingreso presenta síncope con incapacidad para incorporarse debido a debilidad extrema, motivo por el ingresa en Medicina Interna en marzo de 2022.
Exploración física y pruebas complementarias
A su llegada destaca taquicardia, sudoración y confusión. No se detecta dolor, masas ni visceromegalias en la palpación abdominal. Analíticamente destaca trombopenia moderada (99 x 10^3/µL) con anemia (Hb: 10 g/dL) y neutropenia leve (1,47 x 10^3/µL), hipertransaminasemia con aumento llamativo de LDH 2407 U/L, CK 2594 U/L, ferritina: 27.330 ng/mL y procalcitonina: 0,56 ng/mL.
Evolución
Tras hallazgos compatibles con LV y LHH en aspirado de médula ósea se inicia anfotericina B liposomal según pauta de 4 mg/kg/día durante 5 días como tratamiento principal de la causa del LHH, sin requerir esquema de dexametasona a altas dosis ni quimioterapia para control de la LHH.
Diagnóstico
Leishmaniasis visceral por Leishmania infantum y linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria.
Discusión
En este caso, el enfoque diagnóstico puede estar enmascarado inicialmente por el antecedente de PTI que justificaba la trombopenia. El tratamiento con corticoides pudo alterar la respuesta clínica e inflamatoria inicial, así como propiciar la agresividad del cuadro y el antecedente de esplenectomía impide objetivar en primera instancia la esplenomegalia cuya presencia y síntomas derivados son llamativos en la enfermedad.
Bibliografía
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Viruela del mono (mpox): ¿regreso al pasado?
Puntos destacados
La viruela del mono es una enfermedad zoonótica viral declarada emergencia sanitaria internacional.
Es importante conocer sus manifestaciones clínicas y estar alerta ante la aparición de nuevos síntomas de la enfermedad.
Introducción
Con la erradicación de la viruela en 1980 y el posterior cese de vacunación, la viruela símica o viruela del mono (mpox) supone un nuevo e importante reto para la salud pública.
Hasta el momento se presentaba principalmente en África central y occidental, pero el 14 de mayo de 2022 Reino Unido notifica por primera vez la presencia de varios casos de viruela del mono sin antecedente de viajes recientes a áreas endémicas o contacto con casos notificados previamente.
En la actualidad, Europa afronta el mayor brote de viruela del mono jamás visto, y se declaró emergencia sanitaria internacional el 23 de julio de 2022.
Existen dos tipos de clados filogenéticos (África central y occidental) con diferente comportamiento en cuanto a transmisión y gravedad. El reservorio natural son animales salvajes (roedores, lirones, primates…).
El principal mecanismo de transmisión en humanos era, hasta la fecha, el contacto directo o indirecto con mamíferos infectados. La transmisión persona a persona se ha descrito a través de gotículas respiratorias o por contacto directo con lesiones cutáneas, fluidos corporales o fómites contaminados. También a través de la placenta de la madre al feto.
En el brote actual la transmisión entre parejas sexuales, en relación al contacto estrecho, parece ser el mecanismo de transmisión predominante. Un elevado porcentaje son hombres que han mantenido relaciones sexuales con hombres (HSH).
El período de incubación de la viruela del mono suele ser de 6 a 13 días, aunque puede variar entre 5 y 21 días. El cuadro clínico se caracteriza por fiebre (38-38,5 ºC); escalofríos; adenopatías, generalmente cervicales o inguinales; cefalea; mialgias y astenia intensa. La linfadenopatía es una característica distintiva de la viruela símica.
Las lesiones cutáneas suelen aparecer 1-3 días después de la fiebre. Las zonas más afectadas son el rostro (95%) y las palmas y plantas (75%), pero también pueden afectarse las mucosas orales (70%), los genitales (30%) y las conjuntivas (20%).
La viruela del mono es una enfermedad zoonótica viral. Recientemente numerosos países han comunicado casos confirmados sin vínculos epidemiológicos con zonas endémicas, confirmando la presencia de cadenas de transmisión de viruela del mono en Europa y otras regiones.
Presentamos el caso de un varón de 25 años con fiebre, cefalea y aparición de lesiones cutáneas en mentón e ingle. Los resultados de las pruebas de reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real de viruela del mono fueron positivos. Se indicó aislamiento domiciliario con tratamiento de soporte y control evolutivo.
Caso clínico
Antecedentes personales y enfermedad actual
Presentamos el caso de un varón de 25 años sin antecedentes clínicos de interés ni uso actual de tratamiento inmunosupresor. Acudió a Urgencias por fiebre (38,5 ºC), cefalea y aparición de una lesión cutánea en el mentón y dos lesiones cutáneas en ingle.
El paciente refirió que las lesiones aparecieron hacía tres días en forma de pústula y, posteriormente, se volvieron umbilicadas con centro oscuro. Inició la fiebre dos días después de la aparición de las lesiones cutáneas.
Refirió haber mantenido relaciones sexuales, utilizando medidas de barrera, en las últimas tres semanas. Ha estado en contacto con un animal doméstico. Negó haber realizado viajes recientes.
Exploración física
El paciente se encontraba hemodinámicamente estable. Presentó buen estado general y auscultación cardiorrespiratoria rítmica con murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. El abdomen era blando y depresible, no doloroso a la palpación y sin signos de irritación peritoneal. Sí presentó molestias con la palpación y movilización cervical.
Se objetivó una lesión cutánea ulcerada con fondo oscuro en región mentoniana de aproximadamente 1 cm de diámetro y dos lesiones cutáneas pustulosas en región inguinal derecha de unos 4 mm y 3 mm de diámetro, sin presentar lesiones en otras regiones corporales. Además se palparon adenopatías inguinales bilaterales dolorosas y una adenopatía submentoniana.
Pruebas complementarias
En la analítica sanguínea básica se objetivó filtrado glomerular 88,44, creatinina 1,14 mg/dL, urea 5,1 mg/dL, ALT 18 U/L, AST <5 U/L, proteína C reactiva 1,8 mg/dL, leucocitos 5,9x10^9/L, neutrófilos 2,43x10^9/L, linfocitos 2,79x10^9/L, monocitos 0,41x10^9/L, eosinófilos 0,24x10^9/L, basófilos 0,04x10^9/L, hemoglobina 15,0 g/dL y plaquetas 274x10^9/L. Las serologías descartaron infección por VIH, sífilis y varicela zóster.
Se extrajo muestra de exudado de la lesión en mentón para realizar la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en tiempo real para virus herpes simple 1 y 2, varicela zóster, viruela del mono y ortopoxvirus, y se realizó cultivo bacteriológico del exudado de la herida.
Evolución
El resultado positivo de la PCR para viruela del mono y ortopoxvirus se comunicó al día siguiente. El paciente permaneció en aislamiento domiciliario con tratamiento de soporte oral con antiinflamatorios y antitérmicos. Paralelamente se realizó el seguimiento de contactos estrechos.
Días después refirió la aparición de dos nuevas lesiones cutáneas en escroto y una lesión en pene, dolor de garganta y la presencia de induración y eritema en las lesiones cutáneas que aparecieron inicialmente.
En el cultivo bacteriológico se detectó la presencia de Staphylococcus aureus meticilin sensible. Ante el cuadro de sobreinfección bacteriana secundaria se pautó Amoxicilina 750 mg 1 comprimido cada 8 horas durante 5 días. La fiebre remitió al tercer día.
El paciente presentó buen control evolutivo de la enfermedad en domicilio. Negó la aparición de nuevos brotes de lesiones ni otras complicaciones asociadas. Tampoco precisó ingreso hospitalario. Las lesiones cutáneas cicatrizaron en un período total de 3 semanas, momento en el que se dio de alta médica.
Diagnóstico
Infección por el virus de la viruela del mono.
Discusión y conclusiones
El caso clínico descrito es uno de los primeros casos confirmados del brote de viruela del mono en la provincia de Alicante. En España, según los datos de la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica (RENAVE), se han notificado más de 3.000 casos confirmados de viruela símica procedentes de 16 comunidades autónomas, siendo el país más afectado. En el resto de Europa se han notificado más de 7.000 casos y a nivel global la cifra ya supera los 15.000 casos confirmados.
En el contexto de emergencia actual, es importante conocer la infección por virus de la viruela del mono para realizar la detección precoz de los casos sospechosos y la gestión de contactos estrechos.
En nuestro paciente, la cronología y evolución del cuadro clínico difiere de la observada en otros casos confirmados de viruela símica, por lo que debemos estar alerta ante nuevos síntomas o manifestaciones diferentes de la enfermedad.
En las últimas semanas, el aumento considerable de nuevos casos demuestra la necesidad de concienciación y preparación ante una posible nueva epidemia, siendo necesario el diseño de estrategias específicas para prevenir la transmisión en aras de frenar el avance de la enfermedad.
Bibliografía
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6. Gobierno de España, Ministerio de Sanidad, Centro de Coordinación de Alertas y Emergencias Sanitarias (2022). Informe de situación - Alerta sobre infección de viruela de los monos en España y otros países de Europa. http://www.mscbs.es/profesionales/saludPublica/ccayes/alertasActual/alertaMonkeypox/docs/Informe_de_situacion_MPX_20220719.pdf. | reccmi |
Angiosarcoma hepático: un tumor maligno infrecuente
Puntos destacados
• El angiosarcoma hepático es un tumor muy infrecuente.
• Su diagnóstico suele ser tardío, y habitualmente en estadios no quirúrgicos, con alta mortalidad.
• Es importante tener en cuenta esta entidad en el diagnóstico diferencial de los tumores hepáticos.
Introducción
El angiosarcoma hepático es uno de los tumores malignos hepáticos primarios más infrecuentes, representando entre un 0,5 y un 2 % de las neoplasias hepáticas primarias, y cuya incidencia anual no supera los 0,25 casos por millón de habitantes.
Su diagnóstico es difícil y tardío dado que su clínica suele ser inespecífica, por lo que generalmente se diagnostica cuando ya no es posible el tratamiento quirúrgico. Este hecho, asociado a la baja respuesta al tratamiento quimioterápico y radioterápico, hace que la supervivencia de los pacientes afectados sea baja. Es necesario un diagnóstico rápido y acertado para plantear posibles opciones terapéuticas.
Caso clínico
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer de 66 años, fumadora de 10 cigarrillos/día, con antecedentes de colecistectomía hacía más de 10 años. No realizaba ningún tratamiento de forma habitual.
Presentaba clínica de 2 meses de duración de dolor en hipocondrio derecho con distensión abdominal posprandial. Se había realizado estudio ambulatorio en otro centro:
• Ecografía abdominal: múltiples lesiones ocupantes de espacio hepáticas.
• TC tóraco-abdominal: múltiples lesiones hipervasculares hepáticas, con compromiso de lóbulo hepático derecho.
• RM hepática: extensa hemangiomatosis hepática con enorme hemangioma cavernoso en el lóbulo hepático derecho de 19 x 11 x 21 cm, que presentaba tenues focos de hemorragia reciente en su interior (sin sangrado activo).
Acude finalmente a Urgencias de nuestro centro. A la exploración física destacaba una leve hipofonesis en base del hemitórax derecho, hepatomegalia dolorosa de 5 dedos, y edema en extremidades inferiores.
Pruebas complementarias
• Hemograma: Hb 8,8 g/dL (VN: 12,3-15,3), Htco 27% (VN: 35,0-47,0), VCM 90,0 fL (VN: 80,0-99,0); el resto del hemograma sin alteraciones relevantes.
• Coagulación: dímero D 14.021,0 ng/mL (VN: <500); el resto del estudio de coagulación básico sin alteraciones relevantes.
• Bioquímica: bilirrubina total 0,84 mg/dL (VN: <1,2), GGT 386,7 U/L (VN: <40), AST 68,8 U/L (VN: <33), ALT 277,7 U/L (VN: <33), fosfatasa alcalina 274,7 U/L (VN: 35,0-105,0), ferritina 626,5 ng/mL (VN: 13,0-150,0) ; el resto de la bioquímica sin alteraciones relevantes.
• Marcadores tumorales: alfa-fetoproteina 1,46 ng/mL (VN: <7), CEA 0,56 ng/mL (VN: <6,5), Ca-125 285,0 UI/mL (VN: <35), Ca-15.3 16,8 UI/mL (VN: <35), Ca-19.9 44,2 UI/mL (VN: <39).
Evolución
Dado el mal pronóstico vital por la enfermedad actual y el mal estado general de la paciente, se priorizó el tratamiento de confort. No obstante, la paciente expresó su voluntad de tratamiento oncológico activo y se inició tratamiento quimioterápico con Paclitaxel semanal con dosis reducida, con ligera mejora clínica, así como disminución del edema y de la ascitis.
Se comentó con el Servicio de Radiología Vascular descartando la opción de embolización de la lesión hepática por el riesgo alto de sepsis secundaria. Así mismo, se descartó la opción de una paracentesis evacuadora por la severa hepatomegalia que presentaba, iniciando tratamiento deplectivo con Furosemida + Espironolactona con reposición de albúmina intravenosa por pérdidas por tercer espacio.
A pesar del tratamiento previamente descrito, la paciente presentó un cuadro clínico deletéreo con progresiva dificultad respiratoria por la distensión abdominal. Dicha disnea presentó finalmente un empeoramiento severo requiriendo oxigenoterapia mediante mascarilla con efecto Venturi a 12 L/min, con sospecha de ser secundaria a tromboembolismo pulmonar no tributario de tratamiento anticoagulante por riesgo alto de hemorragia intrahepática.
Dada la refractariedad de los síntomas descritos se inició tratamiento únicamente sintomático, hasta que finalmente la paciente falleció.
Diagnóstico
Angiosarcoma hepático.
Discusión y conclusiones
Los tumores hepáticos malignos más frecuentes son los hepatocarcinomas y colangiocarcinomas, siendo mucho menos frecuentes los angiosarcomas, los cuales representan un 0,5-2 % del total de tumores hepáticos primarios hepáticos, con una incidencia reportada en algunas series de 0,14-0,25 casos por millón de habitantes.
Son de origen mesenquimal, originándose en las células de Kupffer y endoteliales sinusoidales. Afecta principalmente a pacientes entre la sexta y séptima década de vida, si bien el rango de edad de aparición va de los 20 a los 80 años, y es más frecuente en varones (relación 3:1). El diagnóstico se realiza en necropsia en un alto porcentaje de casos (mayor del 35% en algunas series).
Su etiología es desconocida en la mayoría de los casos (75 % en algunas series), si bien en los pacientes afectados se ha descrito exposición a ciertos productos (cloruro de vinilo monómero, dióxido de thorium [Thorotrast®], contraste radiológico), arsenicales, anticonceptivos orales, esteroides anabólicos androgénicos) o ciertas enfermedades de base (hemocromatosis, neurofibromatosis de von Recklinghausen).
La clínica suele ser insidiosa e inespecífica, siendo los principales síntomas dolor abdominal difuso, cuadro tóxico, fiebre, y hepatomegalia. Analíticamente suelen presentar alteración del perfil hepático principalmente con colestasis y anemia ferropénica en relación a hemorragia digestiva y/o intraperitoneal así como a hemólisis intravascular.
Es capaz de producir metástasis a distancia, principalmente óseas, ganglios linfáticos, bazo y pulmón, siendo menos frecuentes las metástasis en pleura o corazón, por lo que es posible que el paciente presente síntomas de los órganos afectos.
En el diagnóstico diferencial hay que incluir entidades tan diversas como: el sarcoma de Kaposi, metástasis hepáticas de otros tumores primarios, metástasis de angiosarcoma de otros órganos, hemangioendotelioma epitelioide, hepatocarcinoma, colangiocarcinoma y fibrosarcoma, así como enfermedades hepáticas inflamatorias y benignas como los hemangiomas, adenoma hepático y quistes hepáticos.
Como se ha comentado, dado que sobre el hígado pueden asentar lesiones metastásicas de otros órganos, y que, en ocasiones, se solicita el estudio de marcadores tumorales para orientar el posible origen tumoral primario, cabe recordar que en esta patología los marcadores tumorales son habitualmente negativos.
El diagnóstico por técnicas de imagen, como en nuestro caso, no siempre es concluyente. La TC muestra lesiones hipodensas y la RM lesiones hipointensas en T1 con zonas hiperintensas debido a hemorragia. El diagnóstico de confirmación es anátomo-patológico, si bien no hay acuerdo respecto a si la obtención de la muestra debe ser mediante biopsia de la lesión guiada por imagen, biopsia por laparoscopia, o mediante punción-aspiración con aguja fina (PAAF). Además de los cambios histopatológicos, se recomienda que se realice confirmación del diagnóstico con la determinación mediante técnicas de inmunohistoquímica de los marcadores CD-34 y CD-31.
El tratamiento es principalmente quirúrgico pero, dado que suele diagnosticarse en estadios avanzados, la cirugía tiene un papel limitado, siendo recomendable la radioterapia posquirúrgica en los sarcomas localizados que no sean de gran tamaño. En los casos con enfermedad metastásica se recomienda quimioterapia citotóxica, si bien no se dispone de suficiente evidencia científica. Por todo esto, el pronóstico vital es malo, con una media de supervivencia de 7 meses, y únicamente un 3% de los pacientes tratados superan los 2 años de esperanza de vida.
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Miocarditis aguda en varón joven tras la primera dosis de la vacunación frente al SARS-CoV-2
Puntos destacados
▻Desde el inicio de la vacunación frente al SARS-CoV-2 se han notificado casos de miocarditis en jóvenes con las vacunas ARNm. Dada la gravedad que puede alcanzar esta entidad, resulta imprescindible sospecharla y conocer la relación temporal con la vacunación.
Introducción
La vacunación frente al SARS-CoV-2 ha supuesto un verdadero cambio en el curso de la enfermedad. Se han desarrollado diferentes vacunas cuyos efectos secundarios más frecuentemente se han descrito como leves (fiebre, dolor local, mialgias, cefalea). Sin embargo, se han observado reacciones que pueden llegar a ser de extrema gravedad. Como ejemplo, describimos el caso de un paciente con una probable miocarditis aguda tras la administración de una vacuna ARNm.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 20 años, sin antecedentes personales de interés y sin evidencia documentada de infección previa por SARS-CoV-2. Acudió a Urgencias el 21/07/21 por fiebre de hasta 39 ºC de pocas horas de evolución y confusión. Cuatro días antes, había recibido la primera dosis de la vacuna mRNA-1273 (Moderna) frente al SARS-CoV-2. No había presentado clínica sugestiva de infección viral las semanas previas.
Exploración física
A su llegada, presentaba Tª 39,2 ºC, TA 115/75 mmHg, FC 126 lpm, saturación de oxígeno 96%. Auscultación cardiopulmonar sin alteraciones, sin dolor abdominal ni edemas en miembros inferiores.
A nivel neurológico presentaba leve bradipsiquia y marcha lenta con aumento de la base de sustentación, fuerza y sensibilidad sin alteraciones, reflejos osteotendinosos preservados, sin presencia de signos meníngeos ni focalidad neurológica.
Pruebas complementarias
A su llegada a Urgencias, se realizó un electrocardiograma que presentaba taquicardia sinusal a 126 lpm. En la analítica se observó leucocitosis con desviación izquierda, leve alargamiento de los tiempos de coagulación y elevación de la proteína C reactiva (tabla 1).
Tabla 1. Análisis de sangre a su llegada a Urgencias.
| Parámetro | Valor | Rango de normalidad |
| --- | --- | --- |
| Leucocitos | 14,54 103µL | 3,90-10,20 |
| Neutrófilos | 13,40 103µL | 1,5-7,7 |
| Linfocitos | 0,5 103µL | 1,1-4,5 |
| Hemoglobina | 14,80 g/dL | 13,5-17,2 |
| Tiempo de protrombina | 15,7 s | 9,0-13,0 |
| Actividad de protrombina | 62,1% | 70,0-120,0 |
| I.N.R. | 1,30 | < 1,15 |
| APTT (T. cefalina) | 22,3 s | 23,0-34,5 |
| Fibrinógeno derivado | 812,0 mg/dL | 150,0-400,0 |
| Albúmina | 2,3 g/dL | 30,2-48,8 |
| Preoteína C reactiva | 124,7 mg/L | < 5,0 |
La radiografía de tórax mostraba leves infiltrados bilaterales. El resto de las pruebas complementarias solicitadas (PCR frente SARS-CoV-2, sistemático de orina, cribado de drogas, hemocultivos y urocultivo) fueron negativas.
Evolución
Durante las siguientes 24 horas en Urgencias, se resolvió el cuadro confusional que presentaba el paciente. Sin embargo, durante ese período, el paciente comenzó con hipotensión (98/52 mmHg) y disnea, precisando oxigenoterapia con reservorio para mantener saturación en torno a 95%, por lo que ingresó en la UCI el día 22/07/21. No contaba dolor torácico ni otra sintomatología.
En la radiografía de tórax se observaba un claro empeoramiento de los infiltrados pulmonares bilaterales y la aparición de un derrame pleural bilateral, motivo por el que se realizó una toracocentesis, con obtención de líquido pleural compatible con exudado con aumento de proteínas (glucosa 116 mg/dL, proteínas 15,6 g/dL, LDH 172 U/L, lactato 1,11 mmol/L, pH 7,45) y cultivo negativo. Se solicitó una nueva PCR frente SARS-CoV-2 con resultado negativo.
Los antígenos de Legionella y Neumococo en orina, serologías (VHA, VHB, VHC, VIH, CMV, VEB, VHS-1, 2 y 6, Toxoplasma, Treponema pallidum, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Coxiella burnetti, Chlamydia trachomatis, Borrelia burgdorferi, Rickettsia, Leptospira) y cultivos de esputo fueron negativos.
El proteinograma fue normal.
Un nuevo ECG realizado en la UCI mostró cambios en la repolarización con ondas T negativas en cara inferior y aplanamiento de ondas T en precordiales (figura 1).
Debido a las alteraciones electrocardiográficas observadas, se solicitó troponina T ultrasensible (TnTus) que fue de 1921 ng/L (valor normal TnTus <60), sin disponer de cifras previas. Se realizó un ecocardiograma transtorácico, que no mostró alteraciones.
El paciente estuvo 24 horas en la UCI precisando: oxigenoterapia con gafas nasales de alto flujo, que pudo reducirse progresivamente en las primeras 12 horas; sueroterapia sin necesidad de vasopresores; antibioterapia (ceftriaxona, levofloxacino y clindamicina); furosemida 40 mg durante 24 horas, y metilprednisolona 40 mg diarios que continuó en planta durante 4 días.
Finalmente, presentó buena respuesta clínica con mejoría analítica y radiológica (figura 2).
Ante la buena evolución del paciente, se decidió alta hospitalaria a los 8 días con seguimiento ambulatorio. Tres semanas tras el inicio de los síntomas, se realizó una resonancia cardíaca que no mostró alteraciones. El ECG de control mostraba normalización de ondas T.
Diagnóstico
Probable miocarditis aguda tras la primera dosis de la vacunación frente al SARS-CoV-2 con Moderna.
Discusión y conclusiones
La miocarditis aguda es una enfermedad inflamatoria del miocardio que presenta una clínica variable y un diagnóstico complejo. Se divide en casos confirmados (clínica compatible y confirmación histológica/hallazgos de miocarditis en resonancia cardíaca junto con elevación de troponina) y casos probables (clínica compatible y alteraciones electrocardiográficas, elevación troponina, anormalidades ecocardiográficas), siempre que no exista otra causa que lo justifique.
En cuanto a los síntomas se exige la presencia de al menos uno de los siguientes: dolor/disconfort/presión torácica, disnea/respiración acortada, palpitaciones y síncope. Entre las causas de miocarditis, la más frecuente es la viral. En nuestro caso, el paciente negaba haber presentado síntomas sugestivos y, en relación con una posible infección por SARS-CoV-2, las dos muestras obtenidas resultaron negativas, por lo que consideramos razonablemente descartada esta posibilidad.
Respecto a otras etiologías virales, las serologías solicitadas (mencionadas en pruebas complementarias) fueron negativas. Las causas bacterianas o fúngicas se descartaron dada la evolución clínica del paciente y la ausencia de aislamientos microbiológicos en las muestras obtenidas. Finalmente, también se descartó la miocarditis secundaria a fármacos o tóxicos, ya que el paciente no había recibido ningún fármaco recientemente y el cribado para tóxicos fue negativo.
Para el diagnóstico de miocarditis no existe una prueba diagnóstica no invasiva sensible y específica que permita confirmarlo. La única prueba que ofrece un diagnóstico definitivo es la biopsia endomiocárdica y, debido a que se trata de una prueba muy invasiva, siempre se debe tener en cuenta el beneficio-riesgo.
La resonancia magnética puede ser útil para apoyar el diagnóstico, sobre todo en la fase aguda de la enfermedad (en las primeras dos semanas desde el inicio de síntomas). Parece razonable pensar que, en nuestro caso, la realización de esta prueba más allá de las dos primeras semanas del inicio de síntomas pudo ser el motivo por el que no mostró hallazgos compatibles con miocarditis.
En el 11º Informe de Farmacovigilancia se informa de que hasta el 12 de diciembre de 2021 en España se han registrado un total de 81 casos de miocarditis tras la administración de cerca de 9,5 millones de dosis de Moderna (vacuna ARNm). También se han descrito casos con otras vacunas ARNm. La mayoría de los casos ocurrieron en varones (90%), tras la segunda dosis (65%) y en la primera semana tras recibir la vacuna (79%), siendo más frecuente en edades jóvenes, con una evolución clínica favorable.
Por tanto, habiendo descartado una infección aguda y dada la relación temporal con la administración de la vacuna, se propone este cuadro clínico como un caso de reacción adversa a la primera dosis de la vacunación frente al SARS-CoV-2 con Moderna.
En este caso, se desaconsejó la administración de una nueva dosis de vacuna ARNm frente SARS-CoV-2. Se han desarrollado nuevas vacunas, como Novavax, que podrían ser una alternativa en estos pacientes. No obstante, en el 17º Informe de Farmacovigilancia establece que la miocarditis podría ser un posible efecto secundario de dicha vacuna, si bien no se ha notificado ningún caso en España hasta la fecha.
Bibliografía
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Isquemia arterial, más allá de la ateroesclerosis y la embolia
Puntos destacados
▻Los eventos isquémicos de repetición en pacientes jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular ni cardiopatías embolígenas se deberían analizar y considerar la trombocitemia esencial como una causa posible.
Introducción
La trombocitemia esencial (TE) es una enfermedad que, junto con la policitemia vera y la mielofibrosis primaria, forma parte de las neoplasias mieloides crónicas. La característica común que permite agrupar estas entidades es la mutación en los genes JAK2, CALR o MPL, que lleva a la proliferación clonal de la célula madre hematopoyética. Debe sospecharse ante una trombocitosis persistente y no justificable por las causas más comunes de trombocitosis reactiva, como la ferropenia, asplenia, infecciones o neoplasias.
Caso clínico
Antecedentes
Varón de 57 años sin alergias ni antecedentes familiares de interés. Como factores de riesgo cardiovascular destacan la hipertensión arterial diagnosticada 10 años antes del evento actual y hábito tabáquico de 1 paquete/día (índice acumulado de 25 paquetes-año). Niega consumo de cocaína.
Su tratamiento habitual incluía omeprazol, ácido acetilsalicílico 300 mg al día, amlodipino, enalapril, simvastatina y calcifediol, con buena adherencia.
Enfermedad actual
Consultó por un cuadro de dolor abdominal intenso y súbito tras ingerir carne cuyo dolor se autolimitó en una hora, pero que recurrió a los 7 días de forma similar. En dicha ocasión se acompañó de vómitos e intolerancia oral, además de prolongarse en duración, por lo que consultó en nuestro centro. El dolor se aliviaba parcialmente con la flexión del tronco y tras vomitar, y empeoraba con la toma de alimentos.
Además, asociaba pérdida de peso de unos 20 kg (en tiempo indeterminado) con apetito conservado, aunque redujo la ingesta de carne y lácteos por el dolor abdominal posprandial que le ocasionaba. Asimismo, refería acroparestesias distales bilaterales fluctuantes de larga data. Negaba astenia, fiebre, sudoración nocturna u otra clínica.
Exploración física
Destacaba la presencia de un soplo abdominal arterial en flanco renal izquierdo, siendo el resto normal, incluidos pulsos periféricos, índice tobillo-brazo (izquierdo 1,06; derecho 1,26) y exploración neurológica, cardiorrespiratoria y abdominal. Presentaba acropaquias y fenotipo leptosómico sin hiperlaxitud articular ni cutánea. Talla de 187 cm, peso de 58,9 kg e IMC de 16,84 kg/m2.
Pruebas complementarias
Como parte del estudio inicial se solicitó una analítica sanguínea y una tomografía axial computerizada (TAC) urgente ante la sospecha de isquemia mesentérica aguda. Se objetivó cierre crónico del tronco celíaco y arteria mesentérica superior con una arteria mesentérica inferior marcadamente desarrollada que nutría a partir de colaterales al resto de las arterias esplácnicas, junto con estenosis de ambas arterias renales, esplenomegalia de 16 cm y un asa de yeyuno edematosa de posible origen isquémico con una colección infecciosa de 5 cm adyacente. Hay que destacar la ausencia de ateromatosis ni signos inflamatorios alrededor de los vasos.
Evolución
Ante los hallazgos compatibles con perforación intestinal se consultó con Cirugía General, que, dada la estabilidad clínica y el buen estado general, decidió realizar un manejo conservador. Se confirmó que la trombocitosis era de larga data (ya en el ingreso por el infarto en 2001 tenía cifras >650.000 plaquetas/µL que se achacaron al «evento agudo» y, durante el ingreso actual, presentó cifras de hasta 1,2 millones de plaquetas/µL).
Por tanto, ante el cuadro de esplenomegalia, trombocitosis persistente y eventos isquémicos no ateroescleróticos, se solicitó la mutación de JAK2 en sangre periférica, siendo esta positiva. Posteriormente se realizó una biopsia de médula ósea que demostró un incremento de la serie megacariocítica con predominio de las formas grandes hiperlobuladas y se inició tratamiento para la TE con Hidroxiurea a dosis de 1,5 g/día, manteniendo el ácido acetilsalicílico 300 mg.
Diagnóstico
Trombocitemia esencial con JAK2 mutado. Enfermedad arterial periférica con afectación visceral (IAM, ECVA, isquemia mesentérica crónica e hipertensión renovascular/enfermedad renal crónica vascular).
Discusión
El diagnóstico de la TE se basa en los criterios mayores planteados por la OMS: ≥450.000 plaquetas/mm3; una biopsia de médula ósea compatible (proliferación de megacariocitos maduros y núcleo hiperlobulado, sin alteraciones en la granulopoyesis o eritropoyesis y, raramente, fibrosis reticulínica grado 1); el no cumplimiento de los criterios para otras neoplasias mieloides, y la demostración de la mutación en JAK2, CALR o MPL.
La TE puede ser asintomática y solo sospecharse por las alteraciones analíticas, o bien dar clínica en forma de hemorragia, trombosis, alteraciones de la microcirculación (parestesias, vértigo, cefalea o alteraciones visuales), esplenomegalia o síntomas constitucionales.
Conclusiones
Los eventos isquémicos de repetición no completamente atribuibles a las causas más comunes de isquemia arterial (embolia o ateroesclerosis) se deberían estudiar debido al beneficio que supone en términos de morbilidad la prescripción de un tratamiento adecuado, sobre todo en pacientes jóvenes.
Bibliografía
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Neumotórax pos-COVID-19, ¿secundario a la rotura de un neumatocele o de una bulla?
Puntos destacados
▻El diagnóstico diferencial entre una bulla y un neumatocele es complejo y la mayoría de las veces es necesario un análisis anatomopatológico.
▻Como puede haber pacientes con neumatoceles o bullas asintomáticos rotas es necesario implementar un seguimiento radiológico adecuado para prevenir o anticiparse a la aparición de complicaciones.
Introducción
Un neumatocele es un espacio aéreo con pared fina libre de epitelio que asienta en áreas de consolidación pulmonar pudiendo tener contenido líquido o aire. Son más frecuentes en los niños que en los adultos. Pueden ser únicos o múltiples, de 1 cm de tamaño u ocupar un hemotórax. Se localizan en cualquier parte del pulmón aunque suelen respetar los ápices. Su principal etiología es infecciosa (incluyendo virus): quemaduras, neumonitis química, ventilación con presión positiva, tratamiento con corticoides, trauma, enfermedad tromboembólica. Los pacientes suelen estar asintomáticos, salvo los que tienen complicaciones. El 90 % se resuelve con tratamiento conservador y el resto precisa cirugía.
Una bulla es una alteración anatómica del parénquima pulmonar caracterizada por la sobredistensión de los espacios aéreos distales al bronquio terminal con adelgazamiento, distensión y destrucción de la pared alveolar; carecen de pared epitelial. Suelen ser más frecuentes en hombres y aparecer en los lóbulos superiores. Pueden ser únicas o múltiples y su tamaño es variable. Son factores de riesgo: el déficit de alfa 1 antitripsina, el tabaquismo, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, los tóxicos, el síndrome de inmunodeficiencia humana, las enfermedades del colágeno, aunque también pueden aparecer en pulmones sin problemas previos. La regresión espontánea es inusual. Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar insuficiencia respiratoria, infección, hemorragia o neumotórax. El tratamiento es quirúrgico, salvo contraindicaciones.
Caso clínico
Antecedentes personales y enfermedad actual
Paciente sano de 41 años de edad, 83 kg y 186 cm de altura ingresado en la planta de Neumología con infección por COVID-19. La enfermedad había empezado 11 días antes con fiebre, cefalea, anosmia, tos, ageusia y dificultad respiratoria progresiva, presentando desaturaciones ante accesos de tos a pesar de oxigenoterapia a altos flujos. Finalmente ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos precisando intubación traqueal y ventilación mecánica durante una semana.
Pruebas complementarias
Se realizaron las siguientes exploraciones complementarias: ecocardiograma transtorácico, que mostró una fracción de eyección del ventrículo izquierdo conservada, aurícula izquierda discretamente aumentada, desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo (TAPSE) 22 y mínimo derrame pericárdico.
Gasometría arterial con flujo 2 L/min que mostraba: PO2=72 mmHg, PCO2=54 mmHg, Ph=7,37 y HCO3=36 mEq/L.
La tomografía axial computarizada (TAC) de tórax presentaba en el lado derecho un patrón destructivo, con neumatocele en lóbulo inferior en el contexto de neumonía estafilocócica y, en el izquierdo, un patrón radiológico compatible con bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO).
Evolución
En planta, tras comprobar la ausencia de infección activa se inicia inmunosupresión con 1 mg/kg/día de Prednisona, con la finalidad de recuperar la máxima funcionalidad del pulmón izquierdo, con disminución de la pauta cada 2 semanas. Se prescribió cotrimoxazol cada 48 horas, como profilaxis para Pneumocystis jirovecii y suplementos de calcio y vitamina D para paliar la osteoporosis esteroidea, y se continuó con la rehabilitación respiratoria.
Se realizó una tomografía de alta resolución de control, objetivándose un neumotórax derecho (asintomático) por lo que se coloca drenaje pleural, pero en los días posteriores se constata fuga aérea persistente por lo que se decide tratamiento quirúrgico.
La ecografía pulmonar perioperatoria mostró un patrón intersticial B9 en el pulmón izquierdo, engrosamiento de la línea pleural y consolidaciones subpleurales, en el pulmón derecho, pérdida de continuidad de la línea pleural y ausencia de deslizamiento pulmonar.
Se le interviene mediante resección atípica del lóbulo inferior derecho, resección del neumatocele y aerostasia. En el mismo acto quirúrgico, se realizó limpieza exhaustiva de la escara sacra y se remitieron muestras para Microbiología y Anatomía Patológica.
Al quinto día de posoperatorio se drena, mediante toracocentesis, un derrame pleural derecho (300 cc seroso) sin incidencias y se le da de alta al domicilio al día siguiente. Continúa en seguimiento por la Unidad de Patología Intersticial.
La anatomía patológica fue informada como bulla enfisematosa subpleural con fibrosis pleural y subpleural e infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. La resección atípica del lóbulo inferior reveló parénquima pulmonar con cambios enfisematosos, fibrosis intensa, ectasia vascular y moderado infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario.
Diagnóstico
Neumotorax pos-COVID por rotura de bulla subpleural.
Discusión
Aunque están descritos neumatoceles pos-COVID-19 en la literatura, su incidencia es variable entre el 1,5-37,5 %, según la serie consultada, y su fisiopatología es desconocida. Algunos autores creen que se genera un mecanismo valvular que puede dar lugar a un atrapamiento de aire y el desarrollo del quiste distal a la válvula. Otros creen que la inflamación y la necrosis de una porción de la vía aérea ponen en comunicación la vía aérea con el intersticio, y es el aire el que diseca el tejido conectivo intersticial formando el quiste.
Bibliografía
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Infección sistémica por citomegalovirus en adolescente inmunocompetente
Puntos destacados
La infección grave por citomegalovirus en individuos inmunocompetentes es extremadamente infrecuente. Sin embargo, ante la presencia de síntomas compatibles, puede ayudarnos a orientar el diagnóstico etiológico una determinación de CMV-IgM positiva.
El diagnóstico histológico es clave para confirmar la etiología del cuadro.
Introducción
El citomegalovirus (CMV) es un virus ubicuo de ADN bicatenario, perteneciente a la familia Herpesviridae, que presenta una prevalencia de entre el 56 y el 94 % de la población.
La transmisión de CMV puede ocurrir mediante transmisión vertical, a través del trasplante de órganos sólidos o hematopoyéticos, o mediante el contacto con múltiples fluidos orgánicos de un portador del virus. Tras la infección, el virus queda latente en las células del sistema mononuclear fagocítico del individuo de por vida. En individuos inmunocompetentes, el cuadro clínico es mayoritariamente asintomático, manifestándose en forma de síndrome mononucleósido en el 10 % de las ocasiones y siendo excepcional la enfermedad invasiva.
A continuación, se presenta el caso de una mujer de 15 años con infección sistémica grave por CMV con colitis y hepatitis, que requirió ingreso hospitalario y tratamiento antiviral dirigido.
Caso clínico
La paciente es una adolescente de 15 años. Entre sus antecedentes médicos destacan: síndrome de ovarios poliquísticos, déficit aislado de factor VII de la coagulación y ectasia pielocalicial bilateral. Había comenzado con anticoncepción oral cuatro meses antes del ingreso y se había iniciado en las relaciones sexuales el mes previo al mismo.
La paciente acudió a Urgencias refiriendo persistencia de la clínica urinaria a pesar del antibiótico pautado (disuria, poliaquiuria y orinas oscuras), y fiebre de hasta 38,5 ºC y dolor abdominal de tres meses de evolución que se había intensificado en las últimas horas, comenzando además con náuseas y vómitos. También refería pérdida de hasta 5 kg de peso en los últimos tres meses, sin modificaciones dietéticas o aumento de la actividad física significativas.
Sus constantes en Urgencias fueron: Tª 38,7 ºC; FC 122; TA 97/78; SatO2 basal 99 %. En la exploración física destacó marcada hepatoesplenomegalia, dolor a la palpación abdominal profunda de predominio en ambos hipocondrios, epigastrio y fosa ilíaca derecha; así como auscultación de mínimos crepitantes en ambas bases pulmonares. No se objetivaron hallazgos en la exploración cardíaca, neurológica o dermatológica.
Pruebas complementarias
Se realizó una analítica en Urgencias con alteración de las pruebas de función hepática, anemia hemolítica, linfocitosis y monocitosis. Tras las radiografías de tórax y abdomen, sin hallazgos relevantes, se solicitó una ecografía abdominal, donde se visualizó esplenomegalia homogénea de 15 cm y líquido libre en gotiera paracólica izquierda, espacio subhepático y entre las asas intestinales.
Evolución
Tras una primera noche en la Unidad de Observación, donde se realiza un análisis del exudado vaginal con resultado anodino, la paciente ingresa a cargo de Medicina Interna. Se realizan cultivos de sangre, orina y test de Hoesch, con sendos resultados negativos. También se realizan una electroforesis, con patrón de gammapatía policlonal; un estudio de inmunoproteínas con elevación de IgM e IgG en suero, y una serología de sangre de la que se obtienen resultados positivos para CMV-IgM e IgG, EB-VCA-IgM e IgG, EB-EBNA-IgG, y ANAs a título 1/320.
Ante la persistencia de picos febriles y mal estado general, se realiza un TAC abdominal, donde se visualiza esplenomegalia de 17 cm y el líquido libre antes mencionado, junto a adenopatías de características reactivas y engrosamiento de íleon terminal y colon descendente.
Posteriormente, se realiza una ecografía torácica, donde se visualiza derrame pleural bilateral, que, en la toracocentesis, se presenta como un líquido inflamatorio a expensas de monocitos y macrófagos.
Finalmente, se realiza una colonoscopia, objetivando afectación circunferencial con mucosa engrosada, friable y con aftas desde sigma proximal hasta colon descendente, sin afectación de recto, sigma distal, colon transverso, ciego o íleon terminal.
Este mismo día se recogen los resultados de una citometría de flujo en sangre, que confirma la ausencia de leucemización, a pesar de la presencia de una población de células B atípica y de una PCR múltiple para infecciones gastrointestinales, con resultado negativo para las bacterias estudiadas, protozoos, micobacterias y otros virus.
Con estos datos, asumimos la etiología vírica por CMV como causante del cuadro, e iniciamos tratamiento con valganciclovir oral, pautando 2 comprimidos de 450 mg al desayuno y 2 a la cena.
Se realizó un estudio de carga viral con PCR tres días después, con 4.842 copias/mL de CMV en sangre, y una ecografía abdominal de control, sin nuevos hallazgos. Finalmente, los resultados de la inmunohistoquímica del colon mostraron colitis activa con presencia de cambios citopáticos sugestivos de infección por citomegalovirus.
La paciente experimentó una gran mejoría, con la práctica desaparición del dolor abdominal, remisión de la hepatoesplenomegalia y ausencia de fiebre, así como una mejora en las pruebas analíticas y exploración física. Se le dio el alta a domicilio con la misma pauta de valganciclovir oral durante una semana más (15 días de tratamiento en total) junto a corrección del déficit de ácido fólico detectado durante el ingreso.
Dos semanas después se hace seguimiento en consultas externas, objetivándose muy buen estado general, práctica normalización de las pruebas analíticas y carga viral de CMV en sangre indetectable.
Diagnóstico
Infección sistémica por CMV en adolescente inmunocompetente, con predominio de colitis y hepatitis. Anemia hemolítica.
Discusión
La primoinfección por CMV en inmunocompetentes es generalmente asintomática: solo alrededor del 10 % desarrollan un cuadro clínico mononucleosis-like. La afectación órgano invasiva de estos pacientes es extraordinariamente infrecuente, produciéndose en los que se encuentran parcialmente inmunodeprimidos o con factores de riesgo como enfermedad grave concomitante, malignidad o transfusiones sanguíneas.
Un metaanálisis realizado en 2008 a partir de 290 inmunocompetentes con infección grave por CMV concluyó que el tracto gastrointestinal era el órgano afectado con más frecuencia en estos pacientes, en concreto, el colon, como en nuestra paciente. Además, el tercer sistema más afectado fue el hematológico (apareciendo trombocitopenia, anemia hemolítica o CID) y 4 de estos pacientes presentaban estatus procoagulante: 2 eran heterocigotos para el factor V de Leiden y 2 recibían anticoncepción oral, siendo esto último común a nuestra paciente.
Se han identificado un total de 20 casos de proctitis por CMV en pacientes inmunocompetentes, identificados en 12 estudios publicados. Únicamente se han reportado 44 casos de pacientes inmunocompetentes con hepatitis por CMV, recogidos en 26 estudios publicados.
Las guías de evidencia clínica no recomiendan generalizar el tratamiento antiviral en individuos inmunocompetentes con infección por CMV, dada la ausencia de complicaciones y autolimitación del cuadro. En el caso de infección grave por CMV, no existen ensayos clínicos aleatorizados que permitan comparar el tratamiento antiviral con placebo. Sin embargo, existen reportes de casos de pacientes con infección grave por CMV tratados exitosamente con ganciclovir o vanganciclovir.
En nuestro caso no se diagnosticó ninguna comorbilidad. Sin embargo, un metaanálisis de 41 pacientes inmunocompetentes con colitis por CMV que inicialmente no presentaban comorbilidades concluyó que únicamente 10 pacientes carecían realmente de comorbilidades, y 5 de ellos fueron diagnosticados finalmente con enfermedad inflamatoria intestinal.
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Más allá de lo habitual. El espectro de síndromes de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA
Puntos destacados
La enfermedad de Klippel-Trenaunay forma parte del espectro del síndrome de PROS, un grupo de enfermedades raras que tienen en común la mutación del gen PI3KCA.
Para realizar un diagnóstico de este tipo de enfermedades se requiere una sospecha previa, así como la capacidad de asociar síntomas.
Introducción
PIK3CA-related overgrowth spectrum (PROS) son un grupo de enfermedades raras que tienen en común la presencia de malformaciones vasculares y sobrecrecimiento segmentario de alguna parte del cuerpo. Este término se acuñó por primera vez en 2014 y engloba a una serie de enfermedades con rasgos fenotípicos propios, además de una serie de características comunes. Su mutación se encuentra en el gen PI3KCA, gen que codifica para la subunidad catalítica del PI3K, una proteína fundamental en la fisiología celular, que interviene en la transducción de las señales necesarias para controlar el crecimiento, la proliferación y el metabolismo celular.
Caso clínico
Mujer de 91 años; independiente para las actividades básicas de la vida diaria, sin deterioro cognitivo y con los siguientes antecedentes; dos aneurismas, una en la arteria cerebral anterior izquierda y otra en la arteria silviana izquierda, ambas intervenidas en 1968 y 1969, respectivamente; ictus isquémico con paresia residual izquierda en 2005; tromboembolismo pulmonar de la arteria pulmonar derecha y ramas principales bilaterales en 2013, y fractura de cadera en 2017, con hasta cuatro luxaciones posteriores en el contexto de una dismetría de su miembro inferior izquierdo, de 7 cm con respecto a la contralateral, tratadas de forma conservadora. Como otros antecedentes, es hipertensa y presenta fibrilación auricular permanente.
La paciente acude a Urgencias al observar sangre roja cuando realiza deposiciones desde esa mañana refiriendo encontrarse totalmente asintomática. Durante la exploración, se objetiva que el origen del sangrado no es el recto sino la presencia de unas lesiones vulvovaginales de aparentemente etiología venosa. La paciente expone que presenta estas malformaciones vasculares desde la infancia, sin recuerdo de sangrados previos.
Pruebas complementarias
Analíticamente destacó un filtrado glomerular de 57 mL/min/1,73 m2, hemoglobina de 10,7 g/dL, proteína C reactiva de 4,09 mg/dL y un INR de 5,03. Con todos estos datos, se decidió el ingreso en el servicio de Medicina Interna para el control de la hemorragia, soporte, corrección de la sobredosificación de acenocumarol y completar el estudio de estas lesiones.
Se solicitó un TC abdomino-pélvico para valorar el grado de extensión de las malformaciones y descartar lesiones internas con los siguientes hallazgos: aumento de partes blandas en relación con la vagina y vulva que se asocia a múltiples estructuras vasculares tortuosas y de pequeño tamaño con origen en la vena ilíaca interna izquierda. Estos vasos tortuosos se extienden hasta raíz del muslo de la cara posterointerna.
Diagnóstico
Enfermedad de Klippel-Trenaunay.
Discusión
La enfermedad de Klippel-Trenaunay es una enfermedad rara que forma parte del espectro de enfermedades que engloba el síndrome de PROS. Se define como un conjunto de malformaciones capilares, venosas y linfáticas asociadas con un sobrecrecimiento de extremidades, generalmente afectando a las extremidades del mismo lado.
Es una enfermedad con una prevalencia muy baja, ligeramente más frecuente en mujeres, y que suele afectar a una de las extremidades inferiores, de predominio distal. Tiene una base común en la mutación del gen que codifica para la subunidad alfa de la fosfatidilinositol- 4,5- bifosfato 3-quinasa (PI3KCA).
Una de las características fisiopatológicas de esta enfermedad es que sus mutaciones son somáticas (no germinales) y, por tanto, no son heredables, siguiendo una distribución en mosaico. Esto es fundamental por dos motivos: una es que dependiendo del momento del desarrollo embrionario en el que se produzca la mutación y a qué hoja fundamental precursora afecte (ectodermo, mesodermo o endodermo), el fenotipo será muy distinto. Y la segunda es que, por esa distribución en mosaico, es importante obtener una muestra en una zona del cuerpo alterada para que el resultado del estudio genético resulte positivo.
Según la variabilidad fenotípica de estos síndromes, se han establecido unos criterios diagnósticos que se subdividen en unas características comunes necesarias y dos categorías principales. Para su diagnóstico se deben cumplir las características comunes y dos criterios del grupo A o dos del grupo B.
Características comunes necesarias
Sobrecrecimiento congénito o de inicio temprano en la infancia.
Distribución en mosaico.
Casos esporádicos (ausencia de historia familiar).
Mutación somática PI3KCA en tejido afecto. Si no se confirma → diagnóstico de probable PROS.
A. Formas sindrómicas
Sobrecrecimiento: adiposo, musculoesquelético, sistema nervioso central.
Malformaciones vasculares: capilares, venosas, arteriovenosas y/o linfáticas.
Nevus epidérmico.
B. Formas aisladas
Malformaciones linfáticas aisladas macrodactilia aislada.
Sobrecrecimiento de pies, manos o extremidades.
Sobrecrecimiento adiposo troncular, nevus epidérmico.
Queratosis seborreica, queratosis benigna liquenoide.
En nuestro caso, la paciente cumplía el criterio de sobrecrecimiento congénito o de inicio temprano, con una dismetría en miembro inferior izquierdo. En la historia clínica realizada a la paciente y familiares durante el ingreso, se confirmó la ausencia de antecedentes similares en la familia, lo que nos permitió descartar otras enfermedades hereditarias con clínica en común, como hemorragia hereditaria familiar, facomatosis, etc.
Conclusiones
Los síntomas, signos y complicaciones relacionadas con las alteraciones vasculares y musculoesqueléticas descritas por nuestra paciente a lo largo de los años se han tratado de manera individual y sin un intento de agruparlas bajo un síndrome en común.
Hoy en día, el descubrimiento de nuevos genes y la aparición de tratamientos dirigidos a las enfermedades minoritarias permite un enfoque de casos como este desde un punto de vista holístico, una visión integral de síntomas aparentemente dispares y la presencia de este tipo de enfermedades en nuestro diagnóstico diferencial.
Bibliografía
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Lesión dérmica como manifestación inicial de absceso renal
Puntos destacados
▻La necrosis de pared en flanco es un signo raro y se debe sospechar un proceso infeccioso profundo. Se sugiere abordar con tomografía.
▻Si el tratamiento antibiótico y la limpieza quirúrgica no son suficientes, se puede utilizar como alternativa el sistema de terapia por vacío.
Introducción
El absceso renal es una complicación rara, pero grave, dentro de las infecciones del tracto urinario. Actualmente la prevalencia es similar en ambos sexos, aunque en México ocurre más en la mujer. Se define como absceso renal a las infecciones supuradas que comprometen el riñón y/o el espacio perinefrítico. Son infrecuentes, pero potencialmente letales, con una mortalidad de hasta el 50 % a pesar de los antibióticos y el drenaje.
La pielonefritis enfisematosa es una infección necrosante del parénquima renal causada por bacterias formadoras de gas. Su presentación es muy rara (solo hay unos 100 casos publicados).
La evolución clínica es inespecífica, se requiere forzosamente un diagnóstico por imagen y suele diagnosticarse tardíamente. El ultrasonido abdominal aporta escasa sensibilidad. La tomografía computarizada sirve para el diagnóstico y define la extensión de las lesiones. En el seguimiento se determina la eficacia del tratamiento.
Los mecanismos más comunes en la génesis de un absceso perirrenal son: infección urinaria ascendente, diseminación hematógena y contaminación por infección adyacente. Algunos factores que predisponen su desarrollo son: litiasis renal, reflujo vesico-ureteral, traumatismos, diabetes mellitus, neoplasias y enfermedad hepática.
La aparición de la lesión dérmica es secundaria a la extensión por contigüidad del proceso inflamatorio. La extensión del absceso puede ocurrir a lo largo del músculo psoas, hacia la ingle o más profundamente en el perineo, la vagina o el escroto. Hasta el día de hoy, se han comunicado muy pocos casos sobre lesiones dérmicas en flanco asociadas a absceso renal o perirrenal. En la revisión bibliográfica consultada se han encontrado solo dos artículos que exponen el signo «gangrena de pared».
Para su tratamiento, el absceso renal debe manejarse mediante drenaje percutáneo y siempre con cobertura antibiótica para reducir el riesgo de sepsis y muerte. Los abscesos de más de 3 cm son susceptibles de drenaje, dado que suele fracasar la antibioticoterapia en solitario.
Resumen
El absceso renal se considera una complicación rara, pero grave, dentro de las infecciones del tracto urinario. Hasta el día de hoy, se han encontrado muy pocos casos sobre la aparición de lesiones dérmicas asociadas a un absceso renal o perirrenal.
Se presenta el caso de una paciente que ingresó bajo sospecha de celulitis en el flanco derecho y progresión a lesión dérmica necrótica, secundario a pielonefritis enfisematosa con litiasis renal y absceso renal. Se utilizaron múltiples antibióticos y se realizaron varias limpiezas quirúrgicas; finalmente, se colocó sistema de terapia por vacío con resultados favorables.
Caso clínico
Antecedentes personales y enfermedad actual
Mujer de 36 años, sin antecedentes personales de interés: niega enfermedades crónico-degenerativas como diabetes o hipertensión, cirugías, transfusiones, toxicomanías ni alergias.
Refería dolor en flanco derecho tipo punzante y ardoroso, progresivo durante dos semanas hasta llegar a ser EVA 10/10. Se ha automedicado con paracetamol y diclofenaco sin mejoría. Un familiar nota un eritema en el flanco derecho. En los últimos dos días presenta fiebre por lo que acude a Urgencias.
Exploración física
Destacan: TA 118/70, FC 115, FR 15, T 37,5 °C. Edad aparente mayor a la real, alopecia, palidez y piel reseca; buena perfusión, despierta y orientada pero con bradilalia y bradipsiquia; cavidad oral con mala higiene, halitosis, ausencia de varias piezas dentales y caries múltiples; corazón rítmico, sin soplos; campos pulmonares bien ventilados, sin crepitantes ni sibilancias; abdomen con eritema extenso en flanco derecho que palidece al tacto, con calor local y sensación fluctuante de aproximadamente 6 cm de diámetro; extremidades sin edema, fuerza 5/5.
Pruebas complementarias
Los resultados de las pruebas complementarias son: creatinina 2,1 mg/dL (filtrado glomerular de 38 mL/min), leucocitosis de 29.080, examen de orina con leucocitos incontables, nitritos positivos y esterasa leucocitaria 500.
El ultrasonido reporta celulitis en flanco y cresta ilíaca derecha. Serología de VIH, VHB, VHC negativas, ANAs negativos. TSH de 13,7 con T4 libre 1,1, HbA1C 5,8 %.
Evolución
Se hospitaliza en Medicina Interna con diagnóstico de celulitis, con el objetivo de suministrarle tratamiento antibiótico. Se inicia, además, levotiroxina por hipotiroidismo primario. La celulitis progresa con extensión a la región lumbar derecha y el muslo derecho. Se sospecha una afectación profunda del proceso infeccioso y se realiza tomografía que muestra el absceso renal con enfisema cortical hacia el polo superior y afectación por contigüidad de los músculos paravertebrales, psoas ipsilateral y enfisema subcutáneo en tejidos blandos, además de cálculo coraliforme renal derecho.
Durante los primeros días del ingreso, se trató con Clindamicina 600 mg cada 8 horas; sin embargo, al cuarto día con evolución tórpida se cambia a Imipenem 500 mg cada 6 horas y Metronidazol 500 mg cada 8 horas.
La lesión dérmica empeora con aparición de escara necrótica en su centro. Ante el hallazgo del absceso, se consultó con Urología y Cirugía General para realizarle un drenaje. Dos días después pasa a quirófano para limpieza quirúrgica y necrosectomía, en la que realizan una triple incisión.
Se recaban cultivos positivos para Proteus mirabilis y Enterococcus faecalis sensibles a imipenen (que ya estaba recibiendo) y a amoxicilina clavulánico que se añadió a una dosis de 875/125 mg cada 12 horas.
Diagnóstico
Pielonefritis enfisematosa con extensión en forma de absceso renal, paravertebral y de psoas. Cálculo coraliforme renal derecho.
Discusión
La lesión dérmica que simula celulitis en la fosa renal fue el signo que hizo sospechar el absceso renal y, ante su presencia, se recomienda realizar estudios de imagen, preferiblemente la tomografía, ya que, como en este caso, con la ecografía no se detectó el problema profundo. La lesión evolucionó a «necrosis de pared» que es un signo muy raro pero muy específico.
Los factores de riesgo identificados en la paciente son: el cálculo coraliforme, la infección urinaria, sexo femenino y podría considerarse el hipotiroidismo como inmunosupresión. En esta paciente se descartó diabetes, con HbA1c de 5,8 % y glucemias durante su estancia entre 100 y 140 mg/dL, lo que hace también excepcional el caso, dado que la diabetes casi siempre está presente en el desarrollo de pielonefritis enfisematosa. Los antibióticos utilizados de forma empírica fueron respaldados por la literatura y, a pesar del drenaje, la evolución fue lenta.
En los artículos revisados se menciona la nefrectomía como opción ante el fracaso del drenaje y la antibioterapia, pero no se considera el sistema de VAC como una opción de tratamiento. El uso de este sistema supone una aportación del caso presentado a las opciones terapéuticas con resultados favorables y sin nefrectomía.
Por tanto, el absceso renal es de difícil diagnóstico mediante la clínica, pero gracias a los avances en técnicas de imagen puede llegarse al diagnóstico certero. En casos extremos, la infección progresa por contigüidad a la pared abdominal pudiéndose confundir con celulitis, e incluso llegar a necrosis visible «gangrena de pared», signo altamente sugestivo de absceso renal complicado. La antibioticoterapia suele ser insuficiente en estados avanzados por lo que es necesaria la intervención quirúrgica con drenaje. El sistema VAC podría ser de utilidad y, en última instancia, se recomienda la nefrectomía.
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Sepsis urinaria e inestabilidad hemodinámica en un paciente con cistocele escrotal. Un caso excepcional
Puntos destacados
▻Abordar un cistocele escrotal de forma integral permite proporcionar una adecuada atención médica coordinada y facilitar una intervención quirúrgica rápida.
▻Los síntomas y la exploración clínica son variables, incluso anodinos, y, ante una alta sospecha clínica, las pruebas radiológicas pueden ayudar al diagnóstico.
Introducción
Las hernias de vejiga a través del canal inguinal son raras, siendo excepcional el paso masivo de la vejiga hacia el escroto (cistocele escrotal). Suele diagnosticarse de forma incidental y, además, solo algunos de estos casos se han estudiado por ultrasonido y tomografía computarizada.
Caso clínico
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Varón de 72 años con antecedentes de hipertensión, dislipidemia, síndrome de apneas-hipopneas del sueño, cardiopatía isquémica e insuficiencia renal crónica. Acudió al Servicio de Urgencias por un aumento de sus síntomas miccionales habituales junto con disnea y fiebre. El examen físico reveló crepitantes pulmonares y signos de inestabilidad hemodinámica.
Pruebas complementarias
Se solicitó una radiografía de tórax, que fue normal, y analíticas. En el análisis de sangre, destacaba: hemoglobina 9 [13,2-16,6 g/dL], acidosis metabólica con lactato 7,3 [<2 mmol/L], proBNP 8.177 [<300 pg/mL], PCR 33,57 mg/dL [<5 mg/dL], creatinina 2,36 [0,7-1,3 mg/dL] y tasa de filtración glomerular 26,51 [90-120 mL/min]; en el de orina: piuria franca y 25-50 glóbulos rojos / campo, y, en el cultivo de orina, dio positivo para Enterococcus faecalis.
Evolución
Tras el ingreso, sufrió un nuevo episodio de inestabilidad hemodinámica, por lo que se solicitó valoración por Cardiología. Se realizó una ecocardiografía en la que se objetivaron signos de sobrecarga de las cavidades derechas. Se sospechó un tromboembolismo pulmonar y se inició la anticoagulación.
Palabras clave
▻Cistocele escrotal
▻Hernia vesical inguinal
▻Atención de urgencias
▻Tomografía computarizada
▻Ecografía
La vejiga puede herniarse a través de cualquier abertura abdominal y la clínica más frecuente es la miccional. Las pruebas radiológicas permiten diagnosticar y detectar algunas de sus complicaciones. Estas hernias a través del canal inguinal son raras, siendo el paso masivo de la vejiga hacia el escroto (cistocele escrotal), excepcional. Presentamos el caso de un varón de 72 años, que acudió al Servicio de Urgencias por aumento de sus síntomas miccionales habituales, disnea y fiebre. Se diagnosticó de sepsis urinaria con inestabilidad hemodinámica y se evidenció cistocele escrotal.
Discusión
La vejiga puede herniarse a través de cualquier abertura pélvica o abdominal inferior cercana. Las más comunes son las hernias inguinales directas o indirectas, seguidas de las hernias femorales. En general, las hernias de vejiga a través del canal inguinal son raras, con una incidencia de aproximadamente el 1-4 % de todas las hernias inguinales. El paso masivo de la vejiga hacia el escroto (también llamado cistocele escrotal) es aún más inusual, con menos de 80 casos en la literatura.
Cualquier parte de la vejiga puede herniarse, desde una pequeña porción o un divertículo hasta una gran parte, siendo esta última rara. Por lo tanto, la descripción de un cistocele escrotal como un hallazgo casual en un paciente previamente asintomático, complicado con una sepsis urinaria e inestabilidad hemodinámica, es verdaderamente excepcional, sin casos en la literatura que sepamos.
La hernia vesical se ha clasificado en 3 grupos según la relación entre la porción vesical herniada y el peritoneo parietal: paraperitoneal, extraperitoneal e intraperitoneal. Sin embargo, en la hernia inguinal masiva, el trígono de la vejiga es la única porción que mantiene su posición normal y permanece fija, como se ve en este caso.
Existen múltiples factores que pueden contribuir al desarrollo de las hernias vesicales, aunque hay dos fundamentales: la existencia de una debilidad de la pared abdominal (canal inguinal) y vejiga; y un aumento de la presión intravesical durante la fase de micción, causada por la obstrucción de la salida del tracto urinario inferior generalmente secundaria a la hiperplasia prostática.
La hernia de vejiga es habitualmente asintomática y suele diagnosticarse de forma incidental y, en ocasiones, gracias a síntomas urinarios asociados. La sintomatología más frecuente consiste en orinar en dos fases, primero vaciando la orina de la parte normal de la vejiga, seguida de orina de la parte herniada que a veces necesita asistencia manual.
Un signo muy característico de esta patología es el llamado signo de Mery, que consiste en un aumento del calibre del chorro miccional con compresión manual de la hernia o elevación del escroto. Otros hallazgos clínicos incluyen masa escrotal, dificultad para orinar y fluctuación de la masa herniada al orinar.
También hay complicaciones asociadas, como hidronefrosis, neoplasia, cálculos, reflujo vesicoureteral, insuficiencia renal aguda e infección del tracto urinario, como ocurrió en este paciente.
La ecografía y la TC permiten diagnosticar esta entidad y detectar algunas de sus complicaciones, siendo las técnicas preferidas en Urgencias por su accesibilidad y rapidez. En la ecografía, el diagnóstico diferencial debe incluir hidrocele abdominoscrotal, varicocele, espermatocele, quiste y hematoma.
Finalmente, las dos opciones terapéuticas son el reposicionamiento quirúrgico de la vejiga herniada (reducción) o la resección de la vejiga herniada, esto último siendo de elección en casos de complicación, de dificultad para su reducción o probable mal funcionamiento de la vejiga tras la reducción. Siempre se debe realizar con la reparación del canal inguinal.
Conclusión
El cistocele escrotal es una entidad poco frecuente, generalmente presentada como asintomática. Se trata de una patología multidisciplinar que requiere un abordaje integral en el ámbito hospitalario.
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Perforación gástrica secundaria a candidiasis invasora
Puntos destacados
La candidiasis gástrica invasora es muy inusual, sobre todo en individuos inmunocompetentes, y puede presentarse de forma nodular o ulcerosa.
El diagnóstico precoz y el tratamiento específico con antifúngicos reducen la mortalidad.
Introducción
Candida albicans es una levadura comensal ubicua cuya presencia generalmente no reporta patogenicidad en el hospedador sano, pero, en determinados casos, podría desencadenar un proceso infeccioso local o generalizado.
Se presenta el caso de un paciente que sufre una perforación por necrosis de la pared gástrica debido a Cándida albicans invasiva con shock séptico abdominal secundario a la misma. Se trata de un paciente de mediana edad inmunocompetente con patología gastrointestinal de base. Se inicia antibioterapia empírica de amplio espectro y soporte vasoactivo en la UCI llegando a requerir laparotomía diagnóstico-terapéutica. En las muestras recogidas y analizadas por Anatomía Patológica y microbiología se evidencia la presencia de este hongo. Durante el ingreso se descartan factores de riesgo para dicha entidad infecciosa y finalmente el paciente evoluciona favorablemente.
Caso clínico
Antecedentes personales y enfermedad actual
Varón de 58 años de edad con antecedentes de tabaquismo, exconsumidor de alcohol, pancreatitis crónica con dolor crónico secundario controlado con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) a demanda, reflujo gastroesofágico con toma crónica de inhibidor de la bomba de protones (IBPs) (omeprazol 20 mg/24 h).
Exploración física y pruebas complementarias
Consulta por dolor abdominal epigástrico, náuseas, vómitos e ictericia, con leve distensión abdominal y dolor difuso sin signos peritoníticos; hipotensión arterial: 100/65 mmHg y taquicardia de 110 lpm.
Hiperbilirrubinemia a expensas de bilirrubina directa de 5,36 mg/dL, creatinina 3,6 mg/dL, PCR 49,13 mg/dL, y procalcitonina >100 ng/mL como hallazgos en pruebas de laboratorio. La tomografía computarizada abdominal no mostró hallazgos relevantes.
Evolución
Ingresa en la Unidad de Medicina Intensiva con antibioterapia empírica (piperacilina-tazobactam 4 g/8 h) y soporte vasoactivo. A las 48 horas presenta hallazgos exploratorios de abdomen agudo. Mediante laparotomía media se evidencia una zona necrótica en fundus-cuerpo gástrico de 7 cm con perforación de 5 cm y peritonitis secundaria. Se realiza sutura de pared gástrica, lavado de cavidad abdominal, toma de muestras microbiológicas y anatomopatológicas de la región isquémica gástrica.
Ante estos hallazgos se amplía la cobertura antibiótica con meropenem (2 g/8 h) + linezolid (600 mg/12 h) + fluconazol (400 mg/24 h) con posterior aislamiento en líquido peritoneal de abundantes levaduras (C. albicans sensible a fluconazol y equinocandinas).
Evoluciona favorablemente desde el punto de vista hemodinámico e infeccioso, con normalización de reactantes de fase aguda. Ante la extensión de la necrosis gástrica se le mantiene con nutrición parenteral 20 días; consiguiendo posteriormente tolerancia enteral progresiva y desescalada de antibioterapia tras 15 días de triple cobertura. Al alta se mantiene con fluconazol oral 200 mg cada 24 horas.
La anatomía patológica muestra áreas de extensa ulceración, inflamación aguda transmural y elementos fúngicos esporulados e hifas.
En exámenes complementarios no se demuestran factores de riesgo para candidiasis invasiva, habiéndose descartado mediante recuento de inmunoglobulinas, complemento, ELISA para VIH, estados de inmunodepresión primarias o adquiridas.
Diagnóstico
Shock séptico abdominal secundario a peritonitis tras perforación gástrica por candidiasis invasiva.
Discusión
Son diversos los mecanismos que pueden favorecer que Candida spp. transite del comensalismo al oportunismo, aumentando su potencial patógeno. Estos dependen en primera instancia del hospedador, pero también de la capacidad de Candida para aumentar su patogenicidad per se.
Las condiciones principales del huésped que predisponen a la infección invasiva se recogen en la tabla 1.
Tabla 1. Factores de riesgo de infección por Candida spp.
* Antibioterapia de amplio espectro
* Colonización múltiple por Candida
* Estancia prolongada en la Unidad de Cuidados Intensivos
* Ventilación mecánica invasiva
* Mucositis
* Neutropenia
* Cirugía abdominal mayor
* Dehiscencia anastomótica
* Perforación gastroduodenal
* Pancreatitis aguda necrotizante
* Proceso oncológico u oncohematológico con o sin quimioterapia asociada
* Edad avanzada
* Hemodiálisis
* Corticoterapia o tratamiento inmunosupresor
* Trasplante de órgano sólido o hematopoyético
* Uso de drogas por vía parenteral
* Accesos vasculares centrales, marcapasos, otros dispositivos externos
* Diabetes mellitus
* Neonatos (pretérmino, bajo peso, estancia en UCI)
La candidiasis gástrica invasora es una entidad inusual que anatomopatológicamente puede presentarse de forma nodular o ulcerosa. El diagnóstico precoz y el tratamiento específico con antifúngicos proporcionan una reducción de la mortalidad.
Conclusiones
La candidiasis gástrica es una infección capaz de causar perforación tanto en pacientes inmunocomprometidos como inmunocompetentes si se diagnostica tardíamente. En nuestro caso, el paciente era inmunocompetente, pero tenía antecedentes de uso regular de IBPs y AINEs, lo que podría haber sido el factor predisponente para la disrupción de la mucosa y alteración del pH gástrico que condicionaran una invasión patógena por Candida.
Por tanto, hay que sospechar esta etiología en pacientes con perforación gástrica sin clara causa desencadenante y modificar o asociar antimicóticos cuando exista una mala evolución del cuadro clínico, sepsis persistente por perforación de víscera hueca o sospecha de Candida como microorganismo implicado/causante.
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Neumonía meningocócica: presentación de 3 casos
Puntos destacados
La identificación de Neisseria meningitis como etiología de la neumonía comunitaria es infrecuente, y puede presentar una mortalidad de hasta el 16 %.
La realización de hemocultivos es fundamental para conseguir un diagnóstico etiológico adecuado.
Introducción
Entre las causas de neumonía adquirida en la comunidad, Neisseria meningitis es un patógeno extremadamente infrecuente. Se han descrito muy pocos casos desde su descripción en 1907, tanto es así que, en nuestro país, solo existen dos casos publicados de neumonía meningocócica en los últimos 18 años.
Los serogrupos W-135, B e Y son los que tienen más probabilidades de causar neumonía en comparación con el resto de serogrupos capsulares. No obstante, en el contexto de la enfermedad meningocócica invasiva se describe que hasta en el 19 % de los casos pueden presentarla.
Describimos 3 casos diagnosticados en un mismo centro en un período de 14 años.
Caso clínico
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer de 87 años con antecedentes de enfermedad de Alzheimer y neutropenia leve desde la infancia sin diagnóstico etiológico. Consultó por fiebre de menos de 12 horas de evolución.
En la exploración, destacaba: temperatura axilar 38,7 ºC, tensión arterial 72/43 mmHg, frecuencia cardiaca 78 x’, taquipnea 32 x’, saturación de oxígeno basal 84 %; se auscultaban crepitantes en hemitórax derecho y signos de mala perfusión.
Pruebas complementarias y evolución
En la analítica destacaba: leucocitos: 2,53 x10^9/L (normal: 4-10 x10^9/L) con un 47 % de neutrófilos, 21 % de linfocitos y un 24 % de bandas leucocitarias; PCR: 106,6 mg/L (0-0,5 mg/L) y el resto resultó normal. Se cursaron hemocultivos seriados.
La radiología de tórax mostró condensación pulmonar que afectaba al lóbulo superior, medio e inferior derecho. Se cursó antígeno de neumococo en orina, frotis de gripe A y B siendo todos negativos.
Ingresó con tratamiento antibiótico empírico de ceftriaxona y levofloxacino. Una vez ingresada, microbiología informó de hemocultivos positivos para Neisseria meningitis del serotipo B, motivo por el que se mantuvo ceftriaxona.
Se completó el estudio de líquido cefalorraquídeo cuyo análisis fue estrictamente normal y su cultivo negativo. A las 72 horas del ingreso, presentó un deterioro rápido y, finalmente, falleció.
Caso clínico 2
Antecedentes personales y enfermedad actual
Mujer de 80 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, enfermedad renal crónica estadio II, miocardiopatía hipertrófica obstructiva y valvulopatía mitro-aórtica en tratamiento con oxigenoterapia crónica domiciliaria. Consultó por odinofagia, fiebre, aumento de su disnea habitual y malestar general.
Exploración física y pruebas complementarias
En la exploración destacaba: temperatura de 38 ºC, tensión arterial 121/60 mmHg, frecuencia respiratoria 22 rpm. La auscultación respiratoria reveló crepitantes en bases pulmonares y se evidenciaron edemas con fóvea en extremidades inferiores.
Los resultados de la analítica fueron: leucocitos: 13,79 x10^9/L con 91,4 % de neutrófilos; glucemia 179,1 mg/dL, PCR 156 mg/L y resto de parámetros normales. La radiología de tórax mostró infiltrado pulmonar basal izquierdo y signos de redistribución vascular.
En Urgencias se inició antibioterapia empírica con amoxicilina/ácido clavulánico y se procedió al alta domiciliaria. Durante su estancia en Urgencias se extrajeron hemocultivos que fueron informados a las 48 horas como positivos para Neisseria meningitis serotipo B.
Se citó a la paciente para seguimiento: refirió mejoría y mantenerse afebril tras 24 horas del tratamiento pautado. Presentó buena evolución clínica ambulatoria, se normalizaron los parámetros alterados y los hemocultivos de control fueron negativos.
Caso clínico 3
Antecedentes personales y enfermedad actual
Mujer de 73 años con antecedentes de neumonectomía izquierda por pulmón poliquístico en la infancia y asma bronquial. En años previos había presentado 3 episodios de neumonía. Acudió por tos desde hacía 3 días, fiebre y escalofríos en las últimas 24 horas.
Exploración física y pruebas complementarias
La exploración mostró: TA 83/48 mmHg, FR 18 rpm, temperatura 38,2 ºC, pulso 101 lpm, saturación basal de oxígeno 95 %. La exploración fue normal a excepción de crepitantes en la base pulmonar derecha.
En la analítica destacaba: 14,1 x 10^9/L leucocitos con 89 % de neutrófilos y PCR 27 mg/L. La antigenuria para Streptococcus pneumoniae fue negativa y se extrajeron hemocultivos.
En la radiografía de tórax se observaba infiltrado en el lóbulo inferior derecho. Ingresó con diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad y se pautó tratamiento antibiótico empírico con ceftriaxona y levofloxacino.
En las siguientes 24 horas, en los hemocultivos, se aisló Neisseria meningitidis por lo que se mantuvo ceftriaxona. En los hemocultivos de control no se detectó ningún aislamiento microbiológico. Tras 10 días de tratamiento antibiótico se procedió al alta hospitalaria.
Un mes más tarde se constató su buen estado general y la resolución de los hallazgos radiológicos.
Diagnósticos
Neumonía meningocócica, neumonía adquirida en la comunidad.
Discusión y conclusiones
La neumonía meningocócica se ha descrito principalmente en mayores de 65 años. Los factores clínicos que están relacionados con su aparición son: tabaquismo, déficits de inmunoglobulinas y del complemento, neoplasias hematológicas, enfermedad pulmonar obstructiva crónica o asma, diabetes mellitus en tratamiento con insulina y la infección por el VIH.
También se ha descrito en pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas (lupus eritematoso), historia personal de tuberculosis pulmonar, bronquiectasias y/o resecciones pulmonares.
Otros factores predisponentes para el desarrollo de una neumonía meningocócica son los grupos cerrados con contacto estrecho entre ellos, como militares, así como presentar una infección viral (influenza, SARS-CoV-2), previa o concomitante.
El mecanismo principal de producción de la neumonía meningocócica es la aspiración de secreciones desde la nasofaringe hasta la vía aérea inferior. La virulencia del meningococo se relaciona con su supervivencia y capacidad de proliferar en la vía aérea.
La neumonía meningocócica ocurre aproximadamente en el 5-10 % de los pacientes con enfermedad meningocócica invasiva. Estos pacientes presentan síntomas similares y clínica, y radiológicamente indistinguibles de otros tipos de neumonías.
En el caso de la enfermedad invasiva meningocócica para desencadenarse se deben cumplir varias condiciones: una cepa virulenta que colonice (10 % de la población está colonizada) y que la bacteria penetre a través de la mucosa y prolifere en torrente sanguíneo.
El meningococo produce una endotoxina que activa toda la cascada inflamatoria provocando una sepsis fulminante, en menos de 12 horas es probable que el paciente desarrolle meningitis meningocócica siendo menos factible que secundariamente ocasione una neumonía por el mismo microorganismo.
Su diagnóstico no suele ser de sospecha, teniendo en cuenta su rareza, sino solo tras la llegada de los hemocultivos obtenidos. El meningococo es altamente sensible a los betalactámicos. Podría ser que el tratamiento empírico que se suele prescribir, como en nuestros tres casos, solucione la enfermedad y, si no se han cursado cultivos, pase desapercibida.
Por tanto, sería conveniente recordar la necesidad del cultivo sistemático y seguimiento clínico-microbiológico de estos pacientes para alcanzar un diagnóstico etiológico.
Clínicamente, mientras el meningococo mantenga su sensibilidad antimicrobiana actual, su diagnóstico correcto no será un problema de pronóstico, pero desconocemos cuánto tiempo puede seguir esto así. Tampoco cabe extender su estudio al líquido cefalorraquídeo sin el contexto clínico adecuado (como en nuestro caso 1) por ser innecesario.
En cuanto al pronóstico, la mortalidad es del 16 %, siendo más elevada que en la meningitis meningocócica que suele ser del 9-14 %, aunque aumenta en pacientes de más de 65 años, en los serogrupos W y B y en pacientes con patología pulmonar previa.
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Déficit neurológico en paciente con fibrilación auricular: un diagnóstico inesperado
Puntos destacados
▻No todo déficit neurológico en pacientes con fibrilación auricular tiene una etiología vascular.
▻Una anamnesis y exploración clínica exhaustivas son fundamentales para detectar etiologías menos frecuentes para este tipo de cuadros y realizar diagnósticos diferenciales lo más amplios posible.
Introducción
La aparición de una focalidad neurológica de «novo» en un paciente afecto de fibrilación auricular suele ser de origen isquémico debido a la alta capacidad embolígena de este tipo de arritmia. No obstante, es posible encontrar otras causas que puedan explicar lo anterior; tanto de etiología isquémica como no isquémica. Dentro del último grupo de causas, debemos tener en cuenta etiologías diversas entre las que podemos encontrar los procesos neoformativos del sistema nervioso central, en particular, cuando la exploración neurológica no se corresponde con claridad a la afectación de un determinado territorio vascular. A continuación, se presenta el caso clínico de un paciente de 79 años afecto de fibrilación auricular y con aparición de focalidad neurológica de causa no embolígena secundaria a un tumor intramedular.
Caso clínico
Antecedentes
Varón de 79 años, sin alergias medicamentosas, que acude al Servicio de Urgencias por traumatismo craneoencefálico. Como antecedentes personales destacaba hipertensión a en tratamiento con amlodipino y un síndrome vertiginoso a en tratamiento con diazepam-sulpirida y betahistina. El paciente refería haber sido valorado hacía años por una arritmia (sin constar ninguna referencia en su historial médico) para la cual tomaba atenolol 50 mg/día.
Enfermedad actual
El paciente acude por traumatismo craneoencefálico tras haber experimentado una clínica de mareo y palpitaciones en su domicilio. Refería por otra parte, durante los meses previos, episodios similares consistentes en inestabilidad de la marcha y caídas asociadas a debilidad progresiva en extremidades izquierdas.
Exploración física
En la exploración física, las constantes vitales se encontraban dentro de los límites normales con una temperatura de 35ºC, presión arterial 114/70 mmHg y una frecuencia cardíaca de 70 lpm. La auscultación cardíaca era arrítmica, sin soplos. En la auscultación pulmonar destacaba una hipoventilación bibasal. La exploración abdominal y de las extremidades se encontraba dentro de la normalidad. En lo que respecta a la exploración neurológica, existía una dudosa paresia facial derecha, así como una paresia 4/5 en miembro superior izquierdo y en ambos miembros inferiores 4/5, siendo el reflejo cutáneo plantar extensor de forma bilateral.
Pruebas complementarias
Dentro de las pruebas complementarias, en el electrocardiograma se evidenció una fibrilación auricular a 93 latidos por minuto. En la TAC cerebral destacaba una lesión hipodensa en hemisferio cerebeloso izquierdo que resultaba sugestiva de etiología vascular crónica. El ecocardiograma transtorácico mostró un ventrículo izquierdo ligeramente hipertrófico con función sistólica conservada y una aurícula izquierda ligeramente dilatada. La radiografía de tórax, ecografía abdominal y analítica general incluyendo bioquímica, hemograma y estudio de coagulación, se encontraban en límites normales.
Evolución y diagnóstico
Se decidió el ingreso en el servicio de Medicina Interna para completar estudio. En resumen, nos encontrábamos con un paciente con una fibrilación auricular de inicio incierto y un aparente síndrome cruzado troncoencefálico (afectación de par craneal ipsilateral con alteración motora contralateral de extremidades) asociado a una posible afectación infratentorial debido a la paresia de ambos miembros inferiores. Teniendo en cuenta lo anterior, el síncope sufrido por el paciente podría ponerse razonablemente en relación bien con patología vascular cerebral, o asociarse a la fibrilación auricular o incluso con el síndrome vertiginoso que ya sufría el paciente de forma crónica.
Durante el ingreso hospitalario el paciente refiere una aparente mejoría de la paresia izquierda. Como complicación se diagnostica de una retención urinaria secundaria a infección del tracto urinario inferior que precisó de sondaje urinario y comenzó a referir una cefalea hemicraneal continua, asociada a ocasional sensación disneica con saturación de oxígeno y auscultación pulmonar normales.
Dada la clínica y exploración física del paciente se decide realizar una resonancia magnética cerebral en la cual, aparte de signos compatibles con leucoaraiosis, se visualiza una lesión expansiva intramedular alta. Se decide completar el estudio con una RMN cervical (figuras 1 y 2) que muestra una lesión sugestiva de tumoración primaria.
Figura 1. RMN con contraste potenciada en T1. Lesión expansiva. RMN con contraste potenciada en T2. Lesión expansiva intramedular en segmento cervical sugestiva de tumoración primaria (flecha).
Figura 2. RMN con contraste potenciada en T1. Lesión expansiva. RMN con contraste potenciada en T2. Lesión expansiva intramedular en segmento cervical sugestiva de tumoración primaria (flecha).
En consenso con el servicio de Neurocirugía se decide intervención quirúrgica con intención curativa. Se realiza una laminectomía con mielotomía y disección tumoral. Durante el intraoperatorio desarrolla una fibrilación auricular a 120 latidos por minuto y posterior parada cardíaca recuperada tras maniobras avanzadas de reanimación cardiopulmonar.
Tras recibir los resultados de anatomía patológica, se constata que la lesión se trataba de un ependimoma grado II de la OMS, p53 negativo y con un Ki-67 bajo. Tras la cirugía y con tratamiento rehabilitador se consigue una mejoría motora progresiva, siendo el paciente trasladado a una Unidad de Lesionados Medulares para continuar con dicho tratamiento.
Discusión
Los tumores medulares primarios son poco frecuentes, constituyendo una mínima parte de todos los tumores que afectan al sistema nervioso central. La mayoría de este tipo de tumores son benignos. Pueden ocasionar síntomas tanto a nivel local (sobre todo dolor) como distal (alteraciones neurológicas, tanto sensitivas, como motoras). El ependimoma es el tercer tumor medular primario en frecuencia por detrás únicamente del meningioma y de los tumores de vainas nerviosas. La tabla 1 muestra los principales tumores medulares.
Localización Tipo de tumor
Intramedular • Ependimoma
• Astrocitoma pilocítico
• Astrocitoma fibrilar difuso
Extramedular intradural • Meningiona
• Tumor de vainas nerviosas:
- Schwanoma
- Neurofibroma
Extramedular extradural Metástasis
Tabla 1. Principales tumores medulares.
Dentro de los tumores intramedulares primarios el más frecuente es el ependimoma. En lo que respecta a la epidemiología, son más frecuentes en individuos entre 30-40 años y la localización más frecuente es la lumbosacra. Estas dos últimas características, de forma paradójica, no se cumplen en el caso que nos ocupa. Suelen tener un inicio centromedular con crecimiento centrífugo afectando inicialmente al haz espino-talámico, con alteraciones en la percepción del dolor y la temperatura; no obstante, en el presente caso clínico ya estaba presente incluso la afectación motora dado lo avanzado del tumor. El tratamiento de elección, siempre que sea posible, es la resección quirúrgica completa. En las resecciones incompletas y en las recurrencias podría valorarse tratamiento con radioterapia.
Conclusión
Este caso es un buen ejemplo de que no todo déficit neurológico, incluso en pacientes afectos de fibrilación auricular, es de origen vascular. Por otra parte, es importante señalar que en este paciente un dato fundamental para sospechar un origen no vascular de la alteración neurológica era la incoherencia de la exploración neurológica con los territorios vasculares cerebrales, lo cual nos sirve para poner en valor, una vez más, la importancia de una buena anamnesis y exploración física.
Además, ilustra sobre la importancia de realizar diagnósticos diferenciales lo más amplios posibles para contemplar todas las etiologías que podrían llegar a concordar con un síntoma y no solamente quedarnos con lo más típico o frecuente.
Bibliografía
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Utilidad de la hemoperfusión con Polimixina B en la enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva asociada a anti-MDA5
Puntos destacados
* El caso presentado es de especial interés por la complejidad del diagnóstico y tratamiento.
* La evidencia en el uso de hemoperfusión con polimixina B es escasa, basada en series de casos.
* Mostramos nuestra experiencia, en la que su efecto inmediato contribuyó a la mejoría del paciente permitiendo mantenerlo estable hasta que comenzaron a ser efectivos los inmunosupresores pautados.
Introducción
Caso clínico
Antecedentes personales, enfermedad actual y exploración física
Varón de 65 años, exfumador de 40 paquetes/año, sin otros antecedentes médico-quirúrgicos de interés. Ingresa por disnea progresiva de 2 meses de evolución con empeoramiento en la última semana junto con fiebre, tos y dolor pleurítico izquierdo. Había consultado con su médico de atención primaria, quien le pautó Levofloxacino por sospecha de neumonía sin mejoría.
A la exploración física llamaba la atención una saturación de O2 basal 86 % con crepitantes en velcro hasta el tercio inferior bilateral. Además, presentaba discreta descamación en cara interna de 1º y 2º dedo de ambas manos, sugerentes de manos de mecánico, que el paciente refería haber notado en el último mes. El resto de exploración era normal. Analíticamente destacaba leucocitosis con neutrofilia, proteína C reactiva (PCR) elevada y pO2 59 mmHg.
En la radiografía de tórax se apreciaban infiltrados parcheados bibasales. Se decidió ingreso con diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad y se inició antibioterapia de amplio espectro y oxigenoterapia a 2 lpm.
Pruebas complementarias
Se amplió estudio con analítica en la que llamaba la atención VSG 48mm/hora, ferritina 4475.6 ng/mL (30-300), CK 255 U/L (20-190) y PCR 21 mg/dL (0-5). Presentaba ANA a título 1/160 patrón moteado con ENA y ANCA negativos. El complemento, crioglobulinas y marcadores tumorales fueron negativos. Los hemocultivos, serología para neumonías atípicas y antigenuria de S. pneumoniae y Legionella fueron negativos.
Se realizó un TC torácico con contraste en el que se objetivaron pequeños focos de consolidación parcheados periféricos y bilaterales con dilataciones bronquiales en el seno de alguno de ellos, sugestivos de neumonía organizada (figura 1).
Las pruebas de función respiratoria iniciales fueron: FEV1/FVC 78 %, FEV1 93 %, DLCO 74 %, TLC 84 %, VR 151 %. Test de la marcha con sat O2 inicial 92 % y O2 final 89 %. Se realizó una broncoscopia sin observar lesiones, con broncoaspirado con cultivos estériles y lavado broncoalveolar con 80 % de macrófagos espumosos, células mononucleares y 20 % de PMN, con cociente CD4/CD8 3.2.
Durante el ingreso, se solicitaron otras pruebas complementarias como EMG, ENG que mostraron discreta miopatía de miembro superior derecho por lo que se realizó biopsia de músculo deltoides que no mostró hallazgos. También se realizó TC abdomino-pélvico sin alteraciones y PET-TC que mostró un infiltrado intersticial bilateral pulmonar sugestivo de patología inflamatoria (figura 2).
Tras descartar patología infecciosa o tumoral y habiendo descartado infección activa por VIH, VHB y VHC, se inició tratamiento con prednisona 50mg/día en pauta descendente ante la sospecha de etiología inflamatoria. Dada la sospecha de miopatía inflamatoria se solicitaron anticuerpos específicos a un laboratorio externo.
Dos semanas más tarde, el paciente refería escasa mejoría y presentaba una sat O2 90 % con gn a 2 lpm. Se recibió la confirmación de la presencia de anticuerpos anti-MDA5 positivos (título 85/100), por lo que se decidió tratar con pulsos de metilprednisolona (500 mg x3 días) asociado a tacrolimus (2 mg/12h) y rituximab (1 gr por 2 dosis separadas 2 semanas). El paciente fue dado de alta con diagnóstico de dermatomiositis amiopática con enfermedad pulmonar rápidamente progresiva asociada a anticuerpos anti-MDA5.
Evolución
A pesar del tratamiento, seguía refiriendo disnea en las siguientes semanas. En una de las revisiones (dos meses después del ingreso) se objetivó saturación con gn a 4 lpm del 75 % con empeoramiento en la radiografía (figura 3) por lo que se decidió ingreso. Se repitió el TC de tórax, objetivándose opacidades en vidrio deslustrado y afectación pulmonar intersticial difusa compatible con neumonía intersticial fibrosante (NINE) (figura 4).
Las pruebas de función respiratoria en ese momento mostraban FEV1-FVC 85.5 % con una DLCO 45.5 %. Debido a la mala evolución, se decidió traslado urgente a otro centro para realizar tratamiento con hemoperfusión con polimixina B (dos sesiones de 4 horas a 100ml/h). El paciente experimentó una rápida mejoría clínica, siendo remitido de nuevo a nuestro hospital donde se trató con inmunoglobulinas IV (120 gr repartidos en 2 días), que después se repitieron de forma mensual durante 6 meses.
El paciente presentó progresiva mejoría clínica, analítica (descenso de niveles de ferritina y RFA) y radiológica. En los siguientes meses continuó con una evolución favorable. Actualmente se encuentra con disnea de moderados esfuerzos, con necesidad de oxigenoterapia domiciliaria a 2 lpm y concentrador portátil para caminar. Analíticamente normalización de ferritina y PCR. Presenta estabilidad desde el punto de vista radiológico, con una disminución de los signos de actividad (áreas de aumento de atenuación en vidrio deslustrado) según el último TC de control.
Diagnóstico
Dermatomiositis amiopática asociada a anticuerpos anti-MDA5 con enfermedad pulmonar rápidamente progresiva.
Discusión y conclusiones
Se describe un caso de dermatomiositis amiopática con enfermedad pulmonar rápidamente progresiva (RP-ILD) asociada a anticuerpos anti-MDA5 o anti-melanoma differentiation-associated gene 5. Estos anticuerpos son específicos de miopatías inflamatorias, presentes en el 13-26 % de los pacientes. Su presencia se ha asociado a distintos fenotipos clínicos: neumonía intersticial rápidamente progresiva (RP-ILD) con mal pronóstico y una supervivencia a los 90 días del 67 %, como en el caso presentado; vasculopatía con Raynaud, úlceras cutáneas, necrosis y calcinosis, con pronóstico intermedio y afectación reumatológica consistente en artritis y artralgias, con buen pronóstico.
De acuerdo con la Sociedad Europea de Respiratorio y la Sociedad Americana Torácica, se define RP-ILD a la neumonía aguda/subaguda intersticial con deterioro progresivo dentro de los tres primeros meses.
Se han asociado varios factores de riesgo de mal pronóstico como opacidades en vidrio deslustrado generalizadas, empeoramiento de los infiltrados pulmonares a pesar de tratamiento y niveles de ferritina >1000 ng/mL, los cuales presentaba el paciente del caso clínico.
La primera línea de tratamiento es la terapia combinada basada en glucocorticoides e inhibidores de la calcineurina (tacrolimus o ciclosporina) o triple terapia añadiendo ciclofosfamida IV.
En los últimos años está cobrando importancia la administración de inmunoglobulinas IV como terapia inicial. En caso de intolerancia a los inhibidores de la calcineurina, otros inmunosupresores como micofenolato mofetilo o fármacos biológicos como anti-CD20 (rituximab), anti-CD25 (basiliximab) o inhibidores de la Jak quinasa (tofacitinib) también son opciones terapéuticas.
En casos refractarios está indicado añadir un nuevo inmunosupresor de los anteriormente citados o hacer un cambio a otro inmunomodulador y, si a pesar de ello no hay mejoría, se pueden emplear terapias no farmacológicas como plasmaféresis, hemoperfusión con polimixina B, sistema de oxigenación por membrana extracorpórea (VV-ECMO) y, en última instancia, trasplante pulmonar.
La hemoperfusión con polimixina B es una terapia que clásicamente se ha usado en casos de sepsis refractaria con disfunción multiorgánica y endotoxinemia y, también como alternativa en SDRA. A través de un filtro extracorpóreo se absorben moléculas sanguíneas, toxinas, citoquinas inflamatorias y anticuerpos, incluyendo los anti-MDA5. Diferentes publicaciones apoyan su uso como terapia coadyuvante en RP-ILD asociada a anti-MDA5 por su acción inmediata y directa.
Tal y como se expone en este caso, la hemoperfusión con polimixina B podría ser útil en aquellos pacientes que experimentan un empeoramiento muy agresivo como tratamiento puente hasta el inicio de acción de otros inmunosupresores.
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Neumonitis lúpica: presentación de un caso
Puntos destacados
La NLA es una complicación pulmonar infrecuente del LES, pero con elevada mortalidad.
Su diagnóstico diferencial incluye procesos infecciosos, hemorragia alveolar o embolismo pulmonar.
Introducción
El LES es la enfermedad autoinmune con mayor prevalencia de afectación pulmonar. Aproximadamente el 50 % de los pacientes sufren complicaciones pleuropulmonares en alguna ocasión en el transcurso de la enfermedad, asociándose a mayor mortalidad. Dichas complicaciones pulmonares no se relacionan con marcadores séricos que se emplean para evaluar la actividad de la enfermedad. Resulta fundamental descartar procesos infecciosos en una primera asistencia, ya que la patología pulmonar más frecuente es la infección bacteriana, siendo a su vez la causa de muerte más frecuente en lo referente a la afectación pulmonar. A su vez, diversos fármacos pueden ocasionar neumonitis o incluso provocar una progresión de enfermedad intersticial, tales como metotrexato o leflunomida.
En lo referente a la NLA, la prevalencia de la misma es variable en torno al 2 y al 9 %. Su forma de presentación es aguda y con clínica inespecífica consistente en tos, disnea y fiebre, existiendo incluso hipoxemia e insuficiencia respiratoria aguda en casos graves. Las imágenes radiológicas características son los infiltrados alveolares uni o bilaterales de predominio basal.
Caso clínico
Mujer de 51 años de edad que acudió a Urgencias tras inicio de cuadro consistente en tos, fiebre de hasta 39°C y disnea de 3 días de evolución con empeoramiento progresivo. Respecto a sus antecedentes, no presentaba alergias medicamentosas conocidas. Sin hábitos tóxicos. Un hijo sano tras cesárea. No otras intervenciones quirúrgicas. Sin relación con el medio rural, no tenía mascotas en domicilio. Sin antecedentes familiares de interés. Diagnóstico de LES en 1994 tras biopsia de lesiones cutáneas compatibles con paniculitis lúpica y lupus profundo, eritema malar, fiebre, leucopenia, aftas orales, así como anticuerpos antinucleares positivos y anti-DNA a título elevado. Inició tratamiento con hidroxicloroquina suspendido posteriormente tras pérdida de seguimiento por parte de la paciente.
Enfermedad actual
A su llegada a Urgencias, presentaba taquipnea (24 respiraciones por minuto), disnea y febrícula (temperatura 37,6°C). Se extraen análisis y se realiza radiografía de tórax y electrocardiograma. En el electrocardiograma no se apreciaban alteraciones, en la radiografía de tórax se visualizaba un infiltrado alveolo-intersticial bilateral, y en los análisis cifras elevadas de GPT, GOT y GGT, proteína C reactiva 5,6 mg/L (0-4mg/L) con ácido láctico, procalcitonina y gasometría venosa dentro de la normalidad, y hemograma con Hb de 9,7 gr/dL (13,5-17,5 gr/dL) y leucocitos 2,97x103/l (4-10 x103/dL). También se realiza PCR para SARS-COV-2 con resultado negativo.
Exploración física
Durante su estancia en Observación, sufre empeoramiento brusco con aumento de la disnea requiriendo ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) bajo efectos de sedoanalgesia, conectada a ventilación mecánica (SaO2 96 % con FiO2 de 1) con las siguientes constantes vitales: PA 130/75 mmHg. FC 58 lat/min. Tª 34,5°C. A la auscultación cardíaca se apreciaban tonos rítmicos sin soplos y a la auscultación respiratoria crepitantes bibasales secos. Se inicia cobertura antibiótica y antifúngica empírica, en este caso con meropenem, cotrimoxazol y anfotericina, además de trimetoprim.
Pruebas complementarias
Con respecto a las pruebas complementarias, se realiza un lavado broncoalveolar con resultados de PCR positiva para el virus del herpes simple tipo 1 sin crecimiento bacteriano y sin predominio de polimorfonucleares, iniciándose tratamiento con aciclovir. Se extraen hemocultivos y urocultivos por picos febriles, sin aislamientos microbiológicos, y se realizan controles analíticos en los días sucesivos con empeoramiento de cifras de GGT, GPT y GOT, siendo el resto similar a los análisis previos, manteniéndose dentro de la normalidad los reactantes de fase aguda. Se extraen serologías de virus hepatotropos, así como orina de 24 horas, complemento y anti-DNA para valorar la actividad de su enfermedad de base, sin hallazgos de interés en serologías, orina de 24 horas con escasa proteinuria y cilindros hemáticos, cifras de C3 en descenso, normalidad de C4 y anti-DNA en aumento (con respecto a analíticas previas de sus consultas).
Evolución
Ante la escasa mejoría de la paciente, manteniéndose en situación de hipoxemia, se plantea la posibilidad de realizar una tomografía axial computarizada (TAC) de tórax con sospecha de complicación pleuropulmonar del LES.
Se realiza TAC de tórax apreciando un patrón en vidrio deslustrado de prácticamente la totalidad del parénquima pulmonar con engrosamiento de los septos interlobulillares, con tractos fibrosos y áreas periféricas con imagen de panalización, bronquiectasias por tracción, sugestivos de neumonitis lúpica aguda.
Tras dicho resultado, se retira antibioterapia y antifúngicos, se inician pulsos de metilprednisolona 1 gramo/día durante 3 días sin mejoría clínica alguna, continuándose con pulsos de ciclofosfamida intravenosa a dosis de 500 mg, dada la experiencia con dicho tratamiento y la rapidez de acción que se perseguía. Finalmente, tras dos días del tratamiento con ciclofosfamida mantiene situación de extrema gravedad decidiéndose de forma consensuada con sus familiares limitación del esfuerzo terapéutico, falleciendo pocas horas después.
Diagnóstico
Se trata de una paciente joven, con un cuadro clínico respiratorio. Es necesario elaborar siempre un amplio diagnóstico diferencial, teniendo en cuenta el importante antecedente que supone el LES.
En primer lugar, debíamos centrarnos en un proceso infeccioso, iniciando cobertura antibiótica empírica tras toma de cultivos para posteriormente retirar dicha medicación o desescalarla, por lo que se inició cobertura antibiótica de amplio espectro y antifúngica, dada la inmunosupresión de la paciente. Debe realizarse un lavado broncoalveolar con el fin de descartar dicho proceso infeccioso observándose un aumento de la celularidad a expensas de polimorfonucleares neutrófilos. En este caso obtuvimos resultados de una posible infección herpética, por la que se inició tratamiento con aciclovir, teniendo en cuenta que bien pudiese haber sido el desencadenante del cuadro clínico de la paciente.
En la mayoría de los casos se aprecia previamente exacerbación de la enfermedad de base, ya sea con empeoramiento del dominio cutáneo, renal, cardíaco, etc.
La mortalidad es elevada, en torno al 50 %, persistiendo el resto con una afectación de la función respiratoria e infiltrados intersticiales, pudiendo incluso progresar a una neumonitis crónica intersticial.
En cuanto al tratamiento, se debe iniciar terapia antibiótica empírica hasta que se descarte un proceso infeccioso subyacente, así como tratamiento corticoideo con metilprednisolona a dosis de 1 gramo/día durante 3 días, añadiendo a dicho esquema de tratamiento un inmunosupresor. Como inmunosupresor asociado se emplea con mayor frecuencia la ciclofosfamida, existiendo estudios y reporte de casos con azatioprina, gammaglobulinas intravenosas, plasmaféresis o rituximab. En este caso se optó por ciclofosfamida ante la gravedad clínica que presentaba la paciente, como opción más rápida, y por mayor experiencia con el fármaco, aunque cierto es que resulta cuestionable por el posible agravante infeccioso, a pesar de terapia antimicrobiana.
Discusión y conclusiones
Como conclusiones, este caso ilustra la necesidad de realizar un diagnóstico diferencial amplio en un paciente afecto de LES con manifestaciones pleuropulmonares, así como la necesidad de iniciar un tratamiento lo más precoz posible dada la elevada mortalidad de determinadas complicaciones relacionadas.
Asimismo, resulta de importancia para los pacientes con esta patología autoinmune establecer la continuidad de un seguimiento, aunque se encuentren en fase de inactividad o remisión clínico-analítica, y el mantenimiento del tratamiento salvo criterio médico.
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Tabla 1. Manifestaciones pulmonares del LES
Compromiso pleural | Afectación parenquimatosa | Afectación vascular | Afectación de los músculos respiratorios | Vías respiratorias
Pleuritis | Neumonitis aguda | Hipoxemia aguda reversible | Síndrome del pulmón encogido | Cáncer
Derrame pleural | Neumonitis crónica | Tromboembolismo pulmonar | Flujo de aire limitado | Hemorragia alveolar | reccmi |
Coma en adulto joven de causa inhabitual
Puntos destacados
▻Destacar la complejidad del caso y la necesidad de mantener la mente abierta a diagnósticos alternativos, distintos de las principales causas de coma en adulto joven.
▻Enfatizar el enriquecimiento que supone colaborar entre especialistas para el diagnóstico de pacientes complejos.
Introducción
Los errores congénitos del metabolismo son inusuales y difíciles de diagnosticar en el paciente adulto, especialmente si no hay antecedentes familiares. Queremos describir un caso de coma en adulto joven y sano, de causa inhabitual, en el que las lesiones de sustancia blanca junto a las alteraciones metabólicas condujeron al diagnóstico final.
Caso clínico
Varón de 24 años que acude a Urgencias con bajo nivel de conciencia y trastorno del comportamiento. El día previo había presentado un cuadro de vómitos y sus padres describían un olor intenso en la orina, debilidad generalizada y somnolencia. Seis días antes el joven había comenzado un trabajo como mozo de almacén.
Antecedentes
Sus antecedentes comienzan a los 7 meses de vida, con un episodio de coma e hipotonía habiendo presentado el día previo 2 vómitos y 2 deposiciones blancas. La analítica mostraba una glucosa de 13 mg/dL con un pH 7,2. Tras corregir la hipoglucemia con dextrosa los síntomas mejoraron rápidamente y fue dado de alta con un análisis básico y un TAC (Tomografía Axial Computarizada) craneal normal.
Enfermedad actual
El paciente ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con cuadro de confusión, agitación y bajo nivel de conciencia, así como debilidad generalizada. En la exploración neurológica destaca midriasis reactiva y datos de piramidalismo (hiperreflexia con clonnus, Hoffmann bilateral y Babinski bilateral).
Evolución
Una vez corregida la acidosis metabólica hiperclorémica se resolvieron los síntomas neurológicos y fue extubado sin complicaciones. Tras la corrección de la malnutrición y retomar dieta oral, presentó hipoglucemias nocturnas (glucemia 45mg/gL a las 6 a.m.), que requirieron suplementos intravenosos de dextrosa al 5%.
Bajo la sospecha de un error congénito del metabolismo versus enfermedad mitocondrial, el paciente fue remitido para evaluación en la Unidad de enfermedades Metabólico-Mitocondriales de otro centro. Allí un análisis dirigido mostró resultados compatibles con déficit de 3-hydroxi-3-methilglutaril-CoA liasa.
Diagnóstico
Déficit de 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA) liasa.
Discusión y conclusiones
El déficit de 3-HMGL es un error congénito del metabolismo de la leucina y la cetogénesis producido por mutaciones en el gen HMGCL (Hidroximetilglutaril-CoA liasa) localizado en el cromosoma 1p36.111-6. El diagnóstico puede establecerse por el análisis de ácidos orgánicos en orina y acilcarnitina en suero.
Consideramos que se deben tener en cuenta las enfermedades metabólicas en el diagnóstico diferencial del coma en adulto joven, ya que si no se tratan adecuadamente pueden tener consecuencias catastróficas.
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Lo que el prurito esconde
Puntos destacados
• El prurito es un síntoma inespecífico pero que a su vez puede proporcionarnos información sobre una enfermedad subyacente sistémica.
• La importancia de un abordaje multidisciplinar en diagnósticos difíciles.
• Poner en valor una correcta evaluación de las manifestaciones cutáneas, así como una adecuada anamnesis y exploración física, como puerta de entrada a diagnósticos complejos.
Introducción
Las manifestaciones cutáneas son, en muchos casos, reflejo de patologías sistémicas. En algunas ocasiones forman parte de la presentación típica mientras que en otras se trata de la expresión de una enfermedad sistémica silente. Entre los síntomas que más frecuentemente podemos encontrarnos está el prurito, un síntoma muy inespecífico pero que a la vez puede suponer la puerta de entrada al diagnóstico de una enfermedad subyacente. Son varias las entidades que pueden cursar con este síntoma, como por ejemplo: reacciones adversas a medicamentos, enfermedad renal crónica, alteraciones endocrinológicas como el hipertiroidismo o hipotiroidismo, colestasis o alteraciones hematológicas como la anemia ferropénica, síndromes linfoproliferativos o linfomas.
Caso clínico
Varón de 72 años, sin hábitos tóxicos conocidos. Como único antecedente, hipercolesterolemia en tratamiento con atorvastatina. No existen alergias medicamentosas conocidas. Valorado en consultas externas durante varias semanas por intenso prurito generalizado que se acompaña de pápulas eritematosas puntiformes que confluyen formando placas, y lesiones de rascado de predominio en tronco y nalgas que no mejoran pese al inicio de tratamiento sintomático con corticoides y antihistamínicos. A esto se suma una importante afectación del estado general con pérdida de peso no cuantificada, hiporexia y astenia por lo que finalmente, ante la sospecha de síndrome paraneoplásico, se decide ingreso para completar el estudio.
Exploración física
Destaca la presencia de una masa palpable paraesternal izquierda que se acompaña de adenopatías a nivel cervical bajo y supraclavicular, izquierdas. Además, el paciente presenta lesiones pápulo-eritematosas que confluyen formando placas a nivel del tronco acompañadas de lesiones de rascado. Resto de exploración sin hallazgos de relevancia.
Pruebas complementarias
Inicialmente se realiza una analítica sanguínea completa, incluyendo perfil de autoinmunidad, proteinograma y serologías, en el que no se hallan resultados de interés salvo una IgG positiva para el virus de Epstein Barr (VEB). Asimismo, se realiza biopsia de las lesiones cutáneas en las que se observa úlcera epidérmica activa inespecífica. Ante la sospecha de un posible síndrome paraneoplásico se solicita un TC toraco-abdomino-pélvico que pone en manifiesto la presencia de una masa mediastínica en el espacio prevascular que sobrepasa la pared torácica. Además, múltiples adenopatías patológicas en espacios prevascular y paratraqueal derechos, así como en regiones cervicales bajas, sobre todo la izquierda.
Diagnóstico
Granulomatosis linfomatoide estadio IV (masa mediastínica).
Evolución
Bajo la orientación diagnóstica de granulomatosis linfomatoide estadio IV en paciente no candidato a trasplante, se decide realizar tratamiento con rituximab-ciclofosfamida-doxorrubicina-vincristina-prednisona (R-CHOP). Para las manifestaciones cutáneas se emplean corticoides. Tras 4 ciclos se consigue respuesta metabólica completa en pruebas de imagen y cese total de la sintomatología por la que consultó inicialmente, tanto cutánea como sistémica.
Discusión
La granulomatosis linfomatoide es un síndrome linfoproliferativo de células B angiocéntrico y angiodestructivo que se asocia al VEB. Se trata de una enfermedad rara, de prevalencia desconocida, más frecuente en varones que en mujeres con una ratio de 2:1. Debido a que se trata de una entidad muy infrecuente es escasa la información publicada, siendo la serie más larga de 152 casos. Su afectación es predominantemente extranodal, correspondiendo la afectación linfática a estadios avanzados de la enfermedad. Puede presentarse con síntomas generales como astenia, fiebre, anorexia o pérdida de peso que se acompaña o no de otra sintomatología en función del órgano implicado.
Conclusiones
La granulomatosis linfomatoide es una enfermedad poco frecuente y que puede asociar manifestaciones cutáneas. Con este caso hemos querido poner en valor la sintomatología cutánea, que tantas veces puede pasar desapercibida, sobre todo cuando va acompañada de un síndrome constitucional. Así como la importancia del abordaje integral del paciente con una correcta anamnesis y exploración física que nos permitirán elegir aquellas pruebas complementarias necesarias para poder llegar a un diagnóstico correcto.
Bibliografía
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Pleuropericarditis aguda recidivante tras vacunación frente a SARS-CoV-2
Puntos destacados
La pericarditis aguda es la patología más frecuente del pericardio. Suele presentarse de forma autolimitada, pero puede acompañarse de complicaciones agudas y ser recurrente.
La vacunación frente al SARS-CoV-2 ha de incluirse en el diagnóstico diferencial de esta entidad.
Introducción
La enfermedad producida por SARS-CoV-2 continúa en constante investigación y pese a que en un inicio se consideró una patología de predominio respiratorio, se ha demostrado que presenta repercusión a nivel sistémico, afectando entre otros, al sistema cardiovascular. Tras conseguir diferentes vacunas que han disminuido la incidencia a nivel mundial, actualmente nos enfrentamos a sus efectos adversos, para los cuales, existen pocos estudios y constituye un nuevo campo de investigación.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Presentamos el caso de un varón de 68 años con antecedentes de asma y dislipemia, que una semana después de recibir la segunda dosis de la vacuna frente al SARS-CoV-2 (Moderna), comenzó con clínica de astenia generalizada. A los pocos días, acudió al Servicio de Urgencias por disnea, taquicardia y dolor torácico, de localización centro-torácica con irradiación hacia la espalda y exacerbación con la inspiración profunda y la tos, sin saber precisar si se modificaba con el decúbito o la sedestación.
Exploración física y pruebas complementarias
En Urgencias, el paciente presentaba buen estado general, encontrándose afebril con temperatura de 36.1ºC, eupneico en reposo con saturación de oxígeno basal de 97 % y frecuencia cardíaca de 106 lpm. La auscultación cardiopulmonar era rítmica, sin soplos ni roces audibles y murmullo vesicular conservado; sin otros datos de interés en la exploración.
Se le realizó ECG de 12 derivaciones con elevación cóncava del segmento ST difuso más marcado en cara inferior. Se diagnosticó de Pericarditis aguda y se decidió reposo y tratamiento ambulatorio con ácido acetilsalicílico (AAS) y colchicina.
Diagnóstico
Pleuropericarditis aguda recidivante tras vacunación frente a SARS-CoV-2.
Evolución
Nuestro paciente, fue valorado posteriormente en consultas de Cardiología, donde se le realizó un ecocardiograma en el que se confirmó derrame pericárdico de 17 mm.
A la cuarta semana de la Pericarditis comenzó con fiebre. Se realizó un nuevo ecocardiograma en el que persistía el derrame pericárdico y elevación de Dímero D a 3000 mcg/l (45-500 mcg/l), por lo que se realizó un angio-TC torácico que descartó tromboembolismo pulmonar y evidenció derrame pleural izquierdo.
Se decidió continuar el estudio en Consulta de Enfermedades Infecciosas e iniciar tratamiento con azitromicina.
En la analítica de control se observó un aumento del Dímero D a 5000 mcg/l (45-500 mcg/l) y descenso de los reactantes de fase aguda (RFA). Desde entonces persistía con picos febriles intermitentes de predominio nocturno y artromialgias generalizadas junto a cefalea asociada, sin pérdida de visión ni diplopía.
Posteriormente, presentó nuevo episodio del dolor torácico junto a fiebre, por lo que se decidió ingreso hospitalario en Unidad de Enfermedades Infecciosas para continuar el estudio.
Se realizó ecocardiograma transtorácico objetivándose derrame pericárdico ligero con ecos en su interior de aspecto ya organizado (4-5 mm) vs engrosamiento ligero pericárdico con distribución circunferencial. Estudio serológico y autoinmune negativo.
Por persistencia de fiebre y RFA elevados se inició Baricitinib.
El cuadro clínico impresionó de tormenta de citoquinas secundario a la vacunación con predominio de pericarditis constrictiva, con diagnóstico final de Pleuropericarditis aguda recidivante en relación con vacunación frente a SARS-CoV-2, y resolución del derrame pericárdico.
Respecto al tratamiento, inicialmente se pautó reposo y tratamiento con AAS 500 mg en pauta descendente, 1000 mg cada 8 horas (3000 mg al día) durante una semana, con disminución gradual de 500 mg cada semana hasta alcanzar dosis de 500 mg al día y colchicina 0.5 mg cada 12 horas, ambos durante 6 meses.
Tras la disminución paulatina de AAS, al presentar de nuevo sintomatología de pericarditis aguda y persistencia de RFA y dímero D elevados, se volvió a aumentar la dosis de AAS a 500 mg cada 8 horas a los dos meses del primer episodio.
Al tercer mes, tras similares resultados analíticos, se asoció Baricitinib 4 mg durante un mes y medio y se disminuyó AAS a 500 mg cada 12 horas y posteriormente cada 24 horas hasta completar 6 meses de tratamiento.
La cochicina se mantuvo a dosis de 0.5 mg cada 12 horas durante 6 meses y posteriormente, en la última revisión de Cardiología, se decidió mantenerla 6 meses más.
Finalmente, en ecocardiograma de control se observó la resolución del derrame pericárdico junto a la mejoría de la clínica acompañante.
Discusión y conclusiones
La pericarditis aguda consiste en la inflamación del pericardio. Si se acompaña de inflamación pleural podemos utilizar el término pleuropericarditis. La etiología más frecuente es la viral. No obstante, como la causa no modifica el tratamiento ni el pronóstico, en numerosas ocasiones no se busca la causa y la mayoría se catalogan de idiopáticas.
No se ha establecido de manera estricta la fisiopatología de la pericarditis por COVID-19 o tras la vacunación frente a la misma. La principal teoría es secundaria a la respuesta inflamatoria sistémica, así como la cascada de citoquinas proinflamatorias (IL-6, TGF-beta), el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF) e inmunomoduladores relacionados con las mismas mediante la vía de la angiotensina II, provocando todo ello, un gran estímulo inflamatorio y fibrótico en el pericardio.
La manifestación clínica principal es el dolor torácico retroesternal, irradiado a cuello y hombros, que empeora con la inspiración profunda, la tos y el decúbito y mejora con la sedestación. Puede ir precedida de cuadro catarral. Un hallazgo muy característico de la exploración física es el roce pericárdico, que es audible hasta en el 85 % de los pacientes durante el curso de su enfermedad y se caracteriza por su modificación con los cambios de posición.
Se han descrito casos de pericarditis en pacientes con infección por SARS-CoV-2, así como tras su vacunación. No obstante, es importante remarcar que la pericarditis tras la infección es más frecuente que la que ocurre como efecto adverso a la vacunación.
El diagnóstico se realiza con al menos dos de los siguientes criterios: dolor torácico característico, roce pericárdico, electrocardiograma sugestivo de pericarditis o presencia de derrame pericárdico. La prueba complementaria más sensible es la resonancia magnética cardíaca, donde se observaría el realce tardío del pericardio, aunque no se recomienda su uso de forma rutinaria.
El tratamiento consiste en reposo y antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno o ácido acetilsalicílico) cada 6-8 horas durante al menos una semana, para después continuar con una pauta reductora hasta finalizar a las tres semanas. Se ha demostrado que añadir colchicina al tratamiento previene las recidivas. Para disminuir estas últimas, es importante evitar los corticoides, excepto en casos refractarios o etiología autoinmune.
Aproximadamente, un 30 % de los pacientes presentan recurrencias. La mayoría padecen una sola recidiva en las primeras semanas tras el primer episodio, aunque algunos pueden sufrir brotes repetidos durante meses o años.
Como conclusión, los estudios realizados hasta el momento determinan un número mínimo pero presente de eventos adversos graves posteriores a la vacunación frente al SARS-CoV-2. Dichos efectos indeseables precisan un diagnóstico precoz y un manejo clínico correcto para evitar futuras secuelas. Aun así, es fundamental tener en cuenta que los resultados obtenidos establecen un beneficio de la vacunación superior al riesgo en todos los grupos de edad de la población.
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Diagnóstico desafiante de un edema asimétrico de miembros inferiores
Puntos destacados
▻ El edema asimétrico puede estar relacionado con la compresión extrínseca.
▻ El quiste sinovial de cadera es una causa rara de compresión de los vasos de la zona.
Introducción
El edema periférico es la tumefacción palpable debido al aumento del volumen intersticial en los tejidos. Para facilitar el abordaje diagnóstico, se puede caracterizar según su duración (agudo o crónico), distribución (uni o bilateral) y síntomas concomitantes, como disnea, dolor o alteraciones cutáneas. Son etiologías, por ejemplo, enfermedades sistémicas que condicionan hipervolemia, como la insuficiencia cardíaca (IC), cirrosis, síndrome nefrótico, sarcopenia y desnutrición, efectos secundarios farmacológicos o enfermedades linfáticas/vasculares; ocurriendo, preferencialmente, en los miembros inferiores. Con una presentación asimétrica se deben investigar fenómenos locales como la trombosis venosa profunda (TVP), la dermohipodermitis bacteriana aguda, los trastornos musculoesqueléticos y las neoplasias que comprimen los ejes vasculares. Podemos encontrarlo de forma aislada o como un síntoma concomitante de un cuadro clínico sistémico.
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 79 años, autónoma, que acudió a Urgencias por edema asimétrico del miembro inferior derecho (MID) de 15 días de evolución, con limitación funcional y agravamiento progresivo. La paciente negó inmovilización prolongada, traumatismo o lesión cutánea. Negada fiebre, síntomas sugestivos de foco infeccioso activo, de hipervolemia o síntomas constitucionales. Tampoco presentaba síntomas que orientarán a enfermedad autoinmune, en particular sinovitis o dactilitis en otras articulaciones. Tampoco refería déficits neurológicos generales y en la extremidad afecta no había tenido pérdida de fuerza, ni alteración de sensibilidad. La limitación funcional se relacionaba principalmente con el edema y el dolor.
Antecedentes
Como antecedentes personales, la paciente tenía una obesidad grado II, artritis reumatoide en remisión en tratamiento de mantenimiento con prednisolona 5 mg id y acemetacina 60 mg id, asociada a enfermedad osteoarticular degenerativa con artroplastia total de rodilla bilateral (no reciente).
Exploración física
En el examen físico, la paciente se encontraba hemodinámicamente estable, apirética, con dolor moderado, constante y difuso en el MID. Consciente y colaboradora, caminaba sobre tercer apoyo, con buen estado general, sin distensión venosa yugular a 45º, sin adenopatías palpables (incluso en región inguinal). Auscultación cardiaca con presencia de S1 y S2, sin variabilidad, sin ruidos adicionales, incluyendo soplos, y auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos.
Pruebas complementarias
Dadas las causas mencionadas, se realizaron pruebas diagnósticas complementarias con hemograma completo, función renal, ionograma, bioquímica hepática, proteínas totales, albúmina, perfil lipídico, proteína C reactiva y pro-BNP, sin alteraciones. Estudio de la coagulación con D-Dímeros normales. Con el fin de excluir compresión vascular por efecto de masa, se realizó una tomografía computarizada abdominopélvica (AP) con contraste, que demostró «quiste de la articulación de la cadera derecha posiblemente sinovial, con extensión proximal y distal y compresión extrínseca sobre la vena ilíaca externa en el anillo femoral superficial», probablemente responsable del edema; sin signos de TVP. Este hallazgo se corroboró en RMN pélvica que un derrame articular coxofemoral de moderado volumen, por sinovitis inespecífica.
Evolución
El caso clínico presentado fue discutido con las especialidades de Cirugía Vascular y Ortopedia, dado el potencial riesgo de trombosis vascular o síndrome compartimental, por la afectación de las estructuras comentadas y mostradas en la RMN. Se ingresó para descartar absceso del iliopsoas, espondilitis lumbar o necesidad emergente de drenaje del quiste. La paciente permaneció estable durante la hospitalización y mostró buena respuesta al drenaje postural y terapia diurética instituida; factores que contribuyeron a la reducción del edema, hasta la cirugía de artroplastia total de cadera.
Diagnóstico
Edema asimétrico del miembro inferior derecho debido a compresión vascular por quiste sinovial coxofemoral.
Discusión y conclusiones
Se presenta este caso por su etiología infrecuente, con muy pocos casos descritos, especialmente con presentación como edema unilateral y limitación funcional. Los edemas periféricos tienen numerosas causas subyacentes, considerándose su investigación un desafío; sobre todo cuando están excluidas las causas más comunes. Destacamos la importancia de una escalada diagnóstica minuciosa, dada la multitud de diagnósticos diferenciales posibles y la necesidad de un abordaje multidisciplinar para la resolución del caso.
Bibliografía
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Varón de 49 años con diplopía e hipoestesia en región mandibular
Puntos destacados
▻El mieloma múltiple es una enfermedad que se diagnostica con frecuencia en medicina interna.
▻Resulta importante conocer sus diversas manifestaciones clínicas y analíticas que invitan a incluirlo en el diagnóstico diferencial de múltiples síndromes.
▻Consideramos interesante este caso dada la expresión clínica tan atípica con sintomatología neurológica.
Introducción
La diplopía es un síntoma frecuente que obliga a una anamnesis detallada y a una exploración neurológica y general minuciosa pues puede obedecer a múltiples etiologías. Presentamos el caso de un varón de 49 años que consultó por diplopía y alteraciones sensitivas faciales y fue diagnosticado finalmente de un mieloma múltiple.
Caso clínico
Antecedentes
Varón de 49 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, asma bronquial extrínseca, obesidad mórbida (IMC 41 kg/m²) y síndrome de apnea-hipopnea del sueño severo en tratamiento con CPAP nocturna.
Enfermedad actual
El paciente consultó por un cuadro clínico de un mes y medio de evolución, consistente en pérdida de sensibilidad y sensación de acorchamiento en labio inferior y parte derecha del mentón. Había acudido en diversas ocasiones a su médico de Atención Primaria que diagnosticó una posible parálisis facial periférica derecha y pautó tratamiento con complejo vitamínico de tiamina, piridoxina y cianocobalamina y corticoides, sin mejoría.
Exploración física
En la exploración neurológica destacó el hallazgo de una parálisis de los pares craneales derechos VI y IV con inclinación cefálica compensadora, refiriendo diplopía con la mirada en posición primaria, hacia abajo y hacia la derecha. Además, se apreció una hipoestesia facial en región de tercera rama del trigémino derecho (mandibular).
Pruebas complementarias
Durante su estancia en urgencias se realizaron una radiografía simple de tórax en la que se observó una masa en hemitórax derecho, de localización extrapulmonar, con pinzamiento del seno costofrénico ipsilateral, una analítica completa en la que destacaron elevación de proteínas totales a 11,7 g/dL (6,6 – 8,3), hipercalcemia de 11,3 mg/dL (8,8 – 10,6) y anemia normocítica normocrómica con hemoglobina 11,3 g/dL (13,5 – 17,2) y un TAC craneal con contraste en el que se objetivó una lesión en la porción escamosa del hueso temporal derecho de 46 mm con densidad de tejidos blandos y mínimo realce tras el contraste.
Diagnóstico y evolución
El diagnóstico diferencial se realizó en base a la diplopía y al déficit sensitivo facial y, dados los hallazgos del TAC, se sospechó un mecanismo compresivo de los nervios craneales por la lesión tumoral, considerando inicialmente improbables otras etiologías como procesos isquémicos microvasculares, enfermedades inflamatorias y desmielinizantes o procesos infecciosos.
Discusión y conclusiones
La diplopía es un síntoma que puede obedecer a múltiples etiologías. La causa más frecuente es la disfunción de los músculos óculo motores, que a su vez puede estar causada por una lesión del propio músculo o del nervio motor del mismo.
El mieloma múltiple representa la segunda neoplasia hematológica más frecuente tras el linfoma no Hodgkin y es un tipo de gammapatía caracterizada por una proliferación clonal de células plasmáticas atípicas en la médula ósea, que sintetizan una paraproteína detectable en el suero y/u orina, junto con daño orgánico.
Bibliografía
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Hiperparatiroidismo primario secundario a quiste paratiroideo funcionante
Puntos destacados
▻ Patología poco frecuente con una presentación clínica variable con repercusión tanto por tamaño como funcionalidad, que precisa de una alta sospecha y métodos de diagnóstico particulares, siendo primordial la medición de PTHi en citología para su correcto diagnóstico.
Introducción
El quiste paratiroideo es una entidad muy poco frecuente, con unos 350-400 casos publicados. Su diagnóstico suele realizarse de manera incidental o por la presencia de síntomas compresivos y esta entidad debe estar incluida dentro del diagnóstico diferencial de cualquier tumoración cervical anterior. La mayoría son no funcionantes y se sitúan en las paratiroides inferiores, aunque también se han descrito quistes en mediastino. Su incidencia es mayor en mujeres entre los 20 y 40 años con una relación mujer:varón 1,85:1. Se han postulado diferentes mecanismos de origen, como la formación a partir de remanentes de la 3º y 4º bolsa braquial, y la degeneración quística o hemorrágica de adenomas y carcinomas paratiroideos.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Presentamos el caso de un paciente varón de 61 años sin antecedentes de interés ni tratamiento habitual que es remitido tras objetivarse hipercalcemia (calcemia máxima corregida por albúmina 11.9 mg/dL rango normalidad (RN): 8.5-10.5). En la anamnesis el paciente no presentaba clínica de hipercalcemia, ni refería episodios de cólicos renoureterales ni antecedentes familiares de hipercalcemia. En analíticas previas, ya existían niveles elevados de calcemia desde hacía 4 años.
Pruebas complementarias
En relación al estudio que realizamos del metabolismo fosfocálcico, se confirmó la hipercalcemia (10.8 mg/dL, RN 8.5-10.5) con hipofosforemia (2.4 mg/dL RN 2.5-4.5), elevación de PTHi (175 pg/mL RN: 15-65) y déficit de 25-hidroxi-Vitamina D (25-OH-Vit D) 11.1 ng/mL (RN 30-100), con calciuria y fosfaturia en orina de 24h, así como la función renal conservada. Se estableció en este momento el diagnóstico de hipercalcemia secundaria a hiperparatiroidismo primario con déficit asociado de 25-OH-Vit D, comenzando su suplementación.
Como pruebas de localización prequirúrgicas se realizaron una gammagrafía con sestamibi en la que no se observaron depósitos sugerentes de adenoma paratiroideo y una ecografía de cuello que mostró una lesión de naturaleza quística de 55x23 mm distal al polo inferior del lóbulo tiroideo derecho (LTD), que no se podía delimitar bien por presentar extensión intratorácica. Se completó el estudio mediante la realización de una tomografía computarizada (TC), destacando una lesión retrotiroidea hipodensa de 30x42x47 mm con crecimiento endotorácico que desplazaba LTD cranealmente y tráquea y esófago a la izquierda, sospechosa de quiste paratiroideo.
Diagnóstico
Se confirmó el diagnóstico de quiste paratiroideo funcionante mediante la realización de citología por punción aspirativa con aguja fina (PAAF) guiada por ecografía, obteniendo un líquido proteináceo sin celularidad sugestiva de tiroides ni material coloide, con niveles elevados de PTHi (28.410 pg/mL). Posteriormente, se realizó paratiroidectomía inferior derecha y resección del quiste. El análisis anatomopatológico reveló una lesión quística de 5.5cm compatible con quiste paratiroideo, sin evidencia de malignidad y con descenso de PTH intraoperatoria de un 90%. Al mes de la intervención y durante los 3 años posteriores de seguimiento el paciente ha presentado niveles normales en sangre de calcio, fósforo, y PTHi.
Discusión
La importancia de esta patología reside en que a pesar de que la mayoría de quistes paratiroideos son no funcionantes, entre un 10-33% de los casos son la causa de un hiperparatiroidismo primario, como es nuestro caso. Esto supone un 0.5% de los casos de hiperparatiroidismo primario. En algunas series el porcentaje de quistes funcionantes es mucho mayor llegando al 85%, seguramente condicionado por el hecho de estar realizados en centros especializados en cirugía endocrinológica.
Los quistes funcionantes, a diferencia de los no funcionantes, ocurren de forma más frecuente en varones, y se piensa que derivan de la degeneración quística de lesiones tumorales paratiroideas. En la mayoría, sólo se asocian a niveles de PTHi y calcio sérico levemente elevados, pero de forma excepcional se manifiestan con hipercalcemia severa con afectación clínica ósea y renal manifiesta. Los síntomas compresivos suelen ser frecuentes a partir de los 3 cm.
La realización de ecografía cervical determina la naturaleza quística de la lesión, pero no localiza bien su origen, pudiéndose confundir con quistes tiroideos. La realización de pruebas de imagen de mayor resolución, como el TC, puede orientar mejor el origen, pero no diferencia paratiroides de tiroides. Respecto a la gammagrafía con sestamibi en ocasiones puede mostrar áreas hipercaptantes en quistes hiperfuncionantes pero no en todos los casos, al ser el tejido paratiroideo, que es el que capta el radiotrazador, muchas veces escaso en las lesiones quísticas.
Es por ello que, ante la sospecha de quiste paratiroideo, sobre todo en el caso de coincidir con hiperparatiroidismo primario sin otra lesión localizable, se recomienda la realización de PAAF guiada, con determinación de tiroglobulina en la muestra obtenida, para descartar origen tiroideo, y de PTHi, confirmándose el diagnóstico en caso de resultar elevada.
Respecto al tratamiento en el caso de quistes funcionantes se aplican los mismos criterios de cirugía que en el adenoma paratiroideo. En caso de que el quiste produzca síntomas compresivos, también estaría indicada la cirugía, pudiéndose optar también por la aspiración del líquido mediante PAAF y la escleroterapia en el caso de ser no funcionante.
Como conclusión presentamos un caso clínico de una patología infrecuente y muchas veces olvidada, con una presentación clínica atípica en la que destaca su funcionalidad y el gran tamaño sin asociar, aun así, síntomas compresivos. Esta entidad debemos tenerla siempre presente entre nuestros diagnósticos diferenciales, tanto en la valoración ecográfica de nódulos tiroideos como en el diagnóstico etiológico del hiperparatiroidismo primario.
Bibliografía
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Colecistitis aguda perforada con bacteriemia por Actinomyces naeslundii
Puntos destacados
La actinomicosis biliar es una entidad muy rara, con pocos casos descritos en la literatura, que puede confundirse con neoplasias infiltrantes.
En casos con evolución favorable pueden ser adecuadas pautas de antibiótico más cortas que las recomendadas habitualmente.
Introducción
Las bacterias del género Actinomyces son bacilos Gram positivos anaerobios, filamentosos y ramificados, que forman parte de la flora comensal orofaríngea y gastrointestinal. La actinomicosis es una infección granulomatosa supurada de origen endógeno, a menudo polimicrobiana, de evolución subaguda o crónica, que se extiende por contigüidad sin respetar los planos tisulares, y tiende a la fistulización y formación de fibrosis extensa. La localización más frecuente es la región cervicofacial, aunque en un 10-20 % de los casos afecta a la cavidad abdominal, habitualmente en el contexto de una perforación apendicular o intestinal, pudiendo diseminarse vía hematógena.
Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Hombre de 68 años, sin antecedentes de interés, que acudió a Urgencias por fiebre y malestar general. El cuadro había comenzado cuatro días antes con un episodio autolimitado de dolor en hipocondrio derecho de unas 4 horas de duración, presentando desde entonces fiebre hasta 38,5ºC con escalofríos, debilidad, náuseas e hiporexia.
Exploración física y pruebas complementarias
A su llegada a Urgencias se encontraba hemodinámicamente estable, con fiebre (38,4ºC) y somnoliento, pero orientado en las tres esferas. La exploración física, incluida la abdominal, no reveló otros hallazgos significativos. Se realizó una radiografía de tórax que no mostró alteraciones relevantes. Analíticamente destacaba una marcada leucocitosis con neutrofilia (17.700 leucocitos/μl con 15.100 neutrófilos/μl), proteína C reactiva 172 mg/L (normal inferior a 2,9 mg/L), y bilirrubina total 2,1 mg/dL (normal inferior a 1 mg/dL) con bilirrubina directa 1 mg/dL, siendo normal el resto de la analítica básica (incluidas las enzimas hepáticas y pancreáticas).
Evolución
El paciente permaneció afebril y asintomático durante el resto del ingreso. Dada la evolución clínica favorable con el tratamiento conservador, y tras consultar con el servicio de Cirugía General, se decidió continuar con antibiótico oral domiciliaria hasta completar tres semanas, por ser la duración habitual de tratamiento en un proceso intraabdominal no drenado, y realizar la cirugía en un segundo tiempo.
Diagnóstico
Colecistitis aguda perforada con bacteriemia por Actinomyces naeslundii.
Discusión y conclusiones
La infección de la vesícula biliar por Actinomyces spp se considera extremadamente rara, habiéndose descrito previamente 25 casos en la literatura. En 8 casos fue identificada la especie A. naeslundii, mientras que el resto corresponden a las especies A. israelii, A. odontolyticus, o sin determinar. Por sus características radiológicas es fácilmente confundible con neoplasias infiltrantes.
Bibliografía
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17. Moghimi M, Salentijn E, Debets-Ossenkop Y, Karagozoglu K, Forouzanfar T. Treatment of cervicofacial Actinomycosis: A report of 19 cases and review of literature. Med Oral Patol Oral Cirugia Bucal. 2013;e627-32. doi: http://dx.doi.org/10.4317/medoral.19124
Tabla 1. Descripción de los casos publicados de colecistitis por A. naeslundii, en último lugar el caso descrito en este artículo. Sexo: M = Mujer, V = Varón. Edad en años. Ref. = Número de referencia bibliográfica. | reccmi |
Agradecimiento a los revisores de 2022
Desde RECCMI, de nuevo, queremos hacer constar nuestro profundo agradecimiento a los Revisores de los trabajos enviados a nuestra revista. El trabajo de revisión en los sistemas de “Revisión por pares” adoptado por RECCMI, como por la gran mayoría de las publicaciones científicas es un proceso que trata de certificar la garantía de calidad de los trabajos publicados. A pesar de las dificultades y de la interpretación incompleta y sesgada que desde la, a nuestro juicio, indocumentada generalización se ha hecho recientemente, creemos que el proceso de revisión es un acto de generosidad de los propios revisores en el que se trata de intentar devolver a la comunidad científica lo que anteriormente hicieron con nuestros trabajos; por esto y porque conocemos el esfuerzo que ello supone, expresamos aquí nuestra gratitud a los revisores del pasado año por su altruista colaboración en el éxito de la Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna, publicación de la Sociedad Española de Medicina Interna.
Nota editorial
Mercedes Acebal Blanco, Juan Daniel Díaz García, María Elena Mansilla Rodríguez, Josefa Andrea Aguilar García, Carlos Jesús Dueñas Gutiérrez, Iris Martínez, Olga Araujo Loperena, Alberto Elena González, Juan Martínez Andrés, Juan Ignacio Arcelus, Francisco Epelde Gonzalo, Francisco Martos Pérez, José Carlos Arévalo Lorido, Patricia Fanlo Mateo, Francisco Javier Medrano Ortega, Arturo Artero Mora, Galo Farfán Cano, Manuel Méndez-Bailón, Donaldo S. Arteta, Manuel Fernández Fernández-Caro, Reinaldo Luis Menéndez Capote, Beatriz Avilés Bueno, Lluis Force, Francisco Miralles Linares, Luis M. Beltrán Romero, Salvador García-Morillo, Carlos Montalbán Sanz, Roberto Benavides Arenas, María Cristina Gigler, Montserrat Morales Conejo, Máximo Bernabéu Wittel, Ana González-Torre, Javier Moreno Díaz, Luis Cabezudo Molleda, Víctor José González Ramallo, Luis Guillermo Moreno Madrigal, Jorge Calderón Parra, Laura González-Vázquez, Juan José Nava Mateos, Manuel Fernández Caro, María Guil Garcia, Julián Olalla Sierra, Jorge Carriel, Carlos Hernández Cerón, Jessica Liliana Ospino Guzman, Carlos Walter Contreras Camarena, Virginia Herrero García, Luis Alberto Pallás Beneyto, Begoña Cortés Rodríguez, Francisco Román López, Andreu José María Pedrajas Navas, Ángel Pedro Crisolino Pozas, Serafín López Palmero, Jose María Peña Sánchez de Rivera, Ana Carolina Da Silva Antunes, Francisco Román López-Andreu, Luis Miguel Pérez Belmonte, Erik Lester Dávila Alcalá, Serafín López-Palmero, José Luis Pérez Arellano, Valeria Díaz Cevallos, Mónica Loring-Cafarena, Luis Miguel Pérez-Belmonte, María Angustias Quesada Simón, Juan Diego Ruiz Mesa, Ariel Sosa Remón, Antonio Ramos Martínez, Luis Sáez Comet, Cecilia Suárez Carantoña, Jesús Recio Iglesias, José Alberto San Román Calvar, Ángel Esteban Torres Zapata, Maria Rego Castro, María Sánchez-Ledesma, Laura González Vázquez, Igor Romaniouk Jakovler, Tomás Noel Santana Téllez, Alba Velázquez Benito, Carlos Romero Gómez, Emilio Santín Piñero, José Velilla Marco, Guillermo Ropero, Luis José Luis Serrano Martínez, José Luis Zambrana García, María Dolores Martín Escalante y Carlos María de San Román y de Terán.
Editores de RECCMI, SEMI | reccmi |
Linfoma de partes blandas: una causa poco frecuente de lumbalgia
Puntos destacados
▻El linfoma no Hodgkin difuso es una entidad de características malignas poco frecuente.
▻La presentación extranodal es poco común y solo ocurre en el 20-30% de las ocasiones.
▻La sintomatología asociada a la presentación extranodal depende de las estructuras u órganos afectados.
Introducción
La lumbociatalgia es uno de los motivos de consulta más habituales en urgencias y centros de atención primaria de todo el mundo. Habitualmente las causas de dicha clínica suelen ser comunes y benignas, con mejoría de esta mediante analgesia convencional y en los casos más graves con cirugías traumatológicas de rutina. Sin embargo, existen algunos signos de alarma que indican la posibilidad de una enfermedad grave subyacente.
Caso clínico
Antecedentes
Mujer de 53 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Fumadora de unos 10 cigarrillos diarios desde la juventud. Sin factores de riesgo cardiovascular. Como único antecedente refería lumbalgias de repetición que la paciente relacionaba con su trabajo como auxiliar de enfermería en un hospital.
Enfermedad actual
Acudió a urgencias por nuevo episodio de lumbociatalgia derecha de un mes de evolución que se iniciaba en la región glútea y se irradiaba por la cara posterior de miembro inferior derecho hasta el primer dedo. La paciente indicaba en la escala visual analógica (EVA) una puntuación de 7-8. Asociaba parestesias y alodinia en todo el recorrido del nervio. El dolor aumentaba con la sedestación y disminuía con la bipedestación.
Exploración física
La paciente se encontraba afebril, con tensión arterial de 127/77 mmHg, frecuencia cardiaca de 85 lpm y saturación basal de 98%. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos de interés, así como exploración abdominal normal y sin edema en miembros inferiores ni signos de trombosis venosa profunda.
Pruebas complementarias
En la analítica se observó una insuficiencia renal grado I en la escala acute kidney injury network (AKIN) no conocida previamente con creatinina de 1,29 mg/dL (valores normales: 0,55-1,02 mg/dL), mínima elevación de transaminasas y lactato deshidrogenasa elevada en 345 U/L (valores normales: 125-220 U/L).
Diagnóstico
Linfoma no Hodgkin B difuso de células grandes estadio IV A con metástasis hepáticas múltiples.
Ureterohidronefrosis derecha grado III con insuficiencia renal aguda AKIN I de etiología obstructiva.
Evolución
Durante el ingreso para la realización de la biopsia de la lesión hepática se inició tratamiento para el control del dolor, precisando analgesia de tercer escalón. Previa a la obtención del informe de anatomía patológica y ante la evidencia de empeoramiento de la ureterohidronefrosis objetivada en la ecografía realizada para la biopsia hepática, se decidió la colocación de catéter doble J por parte de urología con normalización progresiva posterior de la función renal.
Discusión y conclusiones
El linfoma no Hodgkin B difuso de células grandes es una patología maligna, con una prevalencia en Europa de 3,8/100.000 hab/año y representando el 30-58% de todas las neoplasias de estirpe linfoide.
Bibliografía
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Más allá del diagnóstico: enfermedad de Erdheim-Chester, un reto para el internista
Puntos destacados
La EEC es una histiocitosis de células no-Langerhans con infiltración xanto-granulomatosa multiorgánica por histiocitos CD68+.
El objetivo de este caso clínico es describir las características epidemiológicas, clínicas, diagnósticas y evolutivas de una paciente diagnosticada de EEC, considerándolo como un reto diagnóstico para internistas.
Introducción
Enfermedad de Erdheim-Chester (EEC), es una histiocitosis de células no-Langerhans considerada simultáneamente una entidad inflamatoria y neoplásica. Se caracteriza por la afectación multiorgánica y evolución clínica variable y lenta, constituyendo todo un reto diagnóstico para el clínico.
Bibliográficamente se han recogido 1.500 casos desde 1930. El descubrimiento de la mutación de BRAF V600E orienta sobre su patogénesis abriendo el camino a nuevas terapias. Posteriormente han aparecido otras mutaciones en la vía MAPK-ERK1,2.
Caso clínico
Antecedentes
Paciente mujer de 74 años con antecedentes personales: hipertensión arterial, dislipidemia, diabetes insípida idiopática diagnosticada en 1997 por endocrinología y cardiopatía isquémica con enfermedad coronaria de un vaso en 2016. Seguía tratamiento farmacológico con desmopresina, bisoprolol, clopidogrel, atorvastatina y lecardinipino/enalapril. Sin antecedentes familiares relevantes.
Enfermedad actual
En marzo de 2022 consultó por disnea de mínimos esfuerzos, secundario a derrame pericárdico grave con compromiso hemodinámico. Tras la pericardiocentesis se obtuvo un líquido de características inflamatorias sin malignidad, con evolución favorable. En ecocardiograma y resonancia magnética (RMN) cardiaca 4 meses después se objetivó una masa que infiltraba aurícula derecha y sugería neoplasia tipo angiosarcoma o linfoma.
Ingresó en cardiología para biopsia dirigida con resultados de infiltrado inflamatorio sin células malignas. En el TC abdominopélvico no se visualizaban imágenes sugerentes de neoplasia primaria o metastásica. Durante el ingreso, neurología valoró un accidente isquémico transitorio (AIT) intercurrente de origen indeterminado. Además, se apreciaron en RMN cerebral masas bilaterales orbitarias, tumoración hipofisaria y lesiones hiperintensas bilaterales en protuberancia y troncoencéfalo.
Exploración física
La exploración física destacó exoftalmos bilateral, sobrepeso y facies tosca. Se hizo auscultación cardiopulmonar que resultó normal. No se encontraron adenopatías ni visceromegalias, y no había signos de focalidad neurológica ni semiología de insuficiencia cardiaca.
Pruebas complementarias
Se realizó una analítica para hemograma, coagulación, perfil renal, hepático, lipídico, fosfocálcico y del hierro, proteinograma e inmunoglobulinas, incluyendo IgG4, hormonas tiroideas, eje suprarrenal, CPK, PCR, VSG y ECA. Los resultados fueron normales. ANA y ANCAs fueron negativos.
También se hicieron pruebas de imagen tales como radiografías convencionales de tobillo, RMN cardiaca, TAC cerebral, RMN cerebral, TAC toraco-abdomino-pélvico y PET-TAC.
Diagnóstico
Enfermedad de Erdheim-Chester con afectación multisistémica grave: neurológica (hipotálamo/hipofisaria, retroorbitaria), cardiaca, periaórtica y ósea.
Evolución
La paciente tuvo seguimiento por consulta externa mejorando toda su expresión clínica tras tratamiento con vemurafenib 480 mg cada 12 horas. En PET TAC de control, tras 4 meses de tratamiento, se objetivó respuesta metabólica completa de los focos patológicos en lesión hipofisaria, masa auricular derecha y metáfisis distal de tibias.
Discusión y conclusiones
La EEC es una histiocitosis de células no-Langerhans con afectación multisistémica. Es una enfermedad rara, identificándose como una entidad neoplásica por su comportamiento clonal mielode1,2. Es característica la infiltración tisular por histiocitos espumosos CD68+ CD1a-. Y existe prevalencia de las mutaciones en la activación de la vía MAPK-ERK, destacando la frecuencia de BRAFV6001,2.
Diagnóstico diferencial
Se debe realizar con otras histiocitosis tipo Langerhans, enfermedad por IgG4, fibrosis retroperitoneal y vasculitis de grandes vasos.
Tratamiento
Actualmente en los pacientes que presenten la mutación BRAF V600E y tengan disfunción de cualquier órgano y/o afectación cardiaca/SNC los inhibidores de BRAF (vemurafenib, dabrafenib) son considerados la primera línea de tratamiento.
Bibliografía
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Tuberculosis mamaria: reporte de un caso clínico
Puntos destacados
▻La tuberculosis mamaria constituye una enfermedad poco frecuente, su diagnóstico puede ser difícil ya que puede confundirse con otras patologías.
Introducción
La tuberculosis representa un grave problema de salud en todo el mundo. La variante pulmonar es más frecuente (86%), seguida de ganglionar, miliar, pleural y ósea. En glándulas mamarias es poco frecuente y suele confundirse con cáncer como primera opción diagnóstica. En países desarrollados se llega a encontrar en el 0,1% de las lesiones de mama, y en países en vías de desarrollo, entre el 3-4%.
Actualmente en Honduras no existe un registro de estos casos que nos permita establecer la incidencia y planes epidemiológicos apropiados para la prevención, diagnóstico y manejo de la enfermedad. Aun siendo una enfermedad poco frecuente debe tenerse en cuenta la importancia de su conocimiento para establecer el diagnóstico diferencial apropiado con otras patologías que cursan con un cuadro clínico parecido como las mastitis y el carcinoma de mama.
Esta variante afecta a mujeres jóvenes y particularmente lactantes. Es una presentación rara y generalmente primaria, sin evidencia de foco inicial. La infección mamaria directa puede ocurrir por abrasiones de la piel o a través de las aberturas del conducto galactóforo.
A continuación, describimos el caso de una paciente con una revisión narrativa de la literatura, tratando de caracterizar los aspectos clínicos, fisiológicos, terapéuticos y pronósticos de esta infrecuente patología.
Caso clínico
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer de 36 años, multípara, comerciante, no lactante, sin antecedentes patológicos de importancia. Consultaba por dolor de 8 meses de evolución localizado en mama izquierda, de moderada intensidad.
El examen físico revelaba tórax simétrico y frecuencia respiratoria normal. No se observaba choque de la punta y la entrada de aire era bilateral sin utilización de músculos accesorios. Se observaba también tonos rítmicos sin soplos y murmullo vesicular conservado. Las mamas aparecían asimétricas con notable aumento del tamaño en la mama izquierda, donde se palpaba masa móvil dolorosa, de consistencia pétrea y de aproximadamente 1,5x2 centímetros de diámetro, con bordes regulares y aumento de temperatura en cuadrante superior externo izquierdo.
Pruebas complementarias y evolución
Remitimos a la paciente al hospital donde le realizaron un hemograma, la cual reportó leucocitosis a expensas de granulocitos, sin otro hallazgo contribuyente. Por consiguiente, se solicitó mamografía, que mostró mastopatía fibroquística. Se realizó también ultrasonido mamario donde se observó absceso residual en la mama izquierda.
Fue tratada durante una semana con antibióticos intravenosos, sin presentar mejoría aparente, por lo que se decidió realizar una biopsia quirúrgica debido a la sospecha diagnóstica de cáncer de mamá, que fue descartada tras la realización de la biopsia del nódulo de mama izquierda. En la biopsia encontramos hallazgos anatomopatológicos de mastitis aguda y crónica granulomatosa abscesificada, ectasia ductal y adenomatosis mamaria no esclerosante. Se confirmó la tuberculosis mamaria mediante el cultivo del material por punción aspiración.
Se instauró tratamiento antituberculoso durante 7 meses con rifampicina e isoniacida según esquema indicado por la Secretaría de Salud de Honduras. La mejoría clínica se observó a los 22 días después de dar inicio y 6 meses después la paciente asistió a consulta para ultrasonido donde se observó absceso residual en mama izquierda.
Diagnóstico
Tuberculosis mamaria primaria.
Discusión y conclusiones
La tuberculosis es una enfermedad causada por la Mycobacterium tuberculosis. La tuberculosis mamaria fue descrita por primera vez en 1829 por Astley Cooper, quien la denominó «tumefacción del seno por escrófula», pero se le atribuye a Richet (1880) la primera gran descripción de la tuberculosis.
Constituye una enfermedad muy poco frecuente y su diagnóstico puede ser difícil ya que se puede confundir con otras patologías en el momento de la consulta médica.
Se puede presentar como una masa no dolorosa, o bien, como un absceso con dolor localizado, con rubor y calor, y consultan usualmente por fístulas o nódulos de 3 a 18 meses de evolución. Además, el 40% de las pacientes puede presentar adenopatías axilares asociadas.
Es una enfermedad con mayor frecuencia en mujeres en la cuarta década de la vida, y generalmente se encuentra asociada a la práctica de lactancia materna, durante la misma, el bacilo puede entrar por pequeñas abrasiones en el pezón o diseminarse.
Se clasifica como primaria cuando el origen de la infección se inicia en las mamas y secundaria (siendo la más común) cuando proviene generalmente de un foco pulmonar, pleural o ganglionar (que pueden no ser detectados clínicamente o por radiología).
El cultivo bacteriológico del tejido mamario obtenido por biopsia con aspiración con aguja fina es considerado el diagnóstico estándar.
El pilar del tratamiento es el tratamiento médico con medicamentos antituberculosos, utilizando el esquema usual que incluye isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol durante 2 meses y continuando con isoniacida y rifampicina por 4 meses adicionales.
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Infección de quiste de uraco en adulto
Puntos destacados
▻ El quiste de uraco es una patología infrecuente, pero con potenciales complicaciones en forma de infecciones o desarrollo de neoplasias.
▻ Debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de la infección de orina con mala evolución.
Introducción
La patología del uraco es infrecuente y se produce por la permeabilización del remanente de uraco. Aunque la mayoría de los casos son asintomáticos, se puede dar el caso de ciertas complicaciones, siendo las más importantes la infección y las neoplasias de uraco.
Caso clínico
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer de 50 años sin antecedentes de interés que acudía a urgencias por disuria y dolor hipogástrico y en fosa ilíaca derecha. En la exploración física destacaba una fiebre de 38,7ºC, sin datos que sugiriesen abdomen agudo. Analíticamente presentaba leucocitosis de 15x103/mcL (3,6-10,5) con PCR de 130,7 mg/L (0-5 mg/L), y con leucocituria y bacteriuria. Ante una clínica compatible con infección de tracto urinario (ITU) se inició antibioterapia con 2 gramos de ceftriaxona intravenosos al día, manteniendo a la paciente en observación para vigilar su evolución.
Pruebas complementarias
A las 24 horas persistía la fiebre de hasta 39ºC y dolor hipogástrico en aumento. En la analítica de control persistía leucocitosis de 13x103/mcL y PCR de 117 mg/L, por lo que se solicitó una tomografía computarizada (TC) abdominal.
En la TC se visualizó colección polilobulada en la pared abdominal anterior con una extensión inferior hacia el espacio properitoneal, que improntaba sobre la vejiga, y era compatible con un posible quiste de uraco sobreinfectado (figura 1). La paciente ingresó en la unidad de urología, precisando drenaje percutáneo ecoguiado de material purulento en dos ocasiones. En el cultivo del absceso y hemocultivos se identificó Staphilococcus aureus multisensible.
Evolución
Se solicitó TAC de control evidenciándose persistencia de contenido, por lo que se programó cirugía de exéresis de quiste de uraco y cistectomía parcial, sin incidencias. La paciente se mantuvo asintomática con buena evolución.
Diagnóstico
Quiste de uraco infectado.
Discusión
El uraco es un cordón fibroso que queda como resto vestigial del desarrollo embrionario. Durante la quinta semana del desarrollo y el plegamiento cefalocaudal y lateral del embrión, la alantoides se incorpora parcialmente en el cuerpo dando lugar a la cloaca. La porción superior de esta formará la vejiga, que durante los primeros meses de desarrollo se encuentra comunicada con la alantoides. El extremo distal de la alantoides se localiza junto a los vasos umbilicales. Finalmente, en torno al cuarto o quinto mes, la alantoides se oblitera quedando como un cordón fibroso que une el vértice de la vejiga con el ombligo, que se denomina uraco o ligamento umbilical medio.
La patología del uraco deriva de la anormal permeabilización del conducto, que puede manifestarse a lo largo de toda la vida, aunque la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos, excepto en el caso del uraco patente, que suele dar síntomas en la infancia. En función del grado de permeabilización del conducto podemos distinguir cuatro grupos de anomalías del uraco (figura 2): el uraco patente (47%), el seno umbilical-uracal (18%), el quiste de uraco (30%) y el divertículo vesicouracal (3%).
Algunos estudios estiman una prevalencia inferior del uraco permeable, que estaría sobreestimado al ser el resto con frecuencia hallazgos casuales. Además, en un estudio reciente el quiste de uraco representaba el 69% del total de los casos. La incidencia global de esta patología no resulta conocida.
Figura 2. De izquierda a derecha, uraco patente, seno umbilical-uracal, divertículo vesicouracal, y quiste de uraco.
En cuanto a la incidencia, en una serie de autopsias se pudo ver una incidencia en neonatos de 1:5.000, aunque se considera que la incidencia clínicamente relevante es de 1 por cada 300.000 nacimientos. En otro estudio en adultos se encontró una incidencia de 1:5.000, la mayoría hallazgos incidentales.
Conclusiones
Las principales complicaciones del conducto del uraco permeable son las infecciones, las neoplasias, las infecciones urinarias de repetición, los granulomas y la rotura de quiste, con o sin fístula. La infección es la complicación más común. Puede producirse por vía hematógena, vía linfática y extensión directa desde la vejiga, siendo la primera la más frecuente. Los agentes etiológicos más prevalentes son las Gram-positivas, principalmente la Staphylococcus aureus, aunque también pueden producirse infecciones por Gram-negativas.
La presentación clínica del quiste de uraco infectado es inespecífica, pudiendo presentar síntomas similares a otras infecciones abdominales e infecciones del tracto urinario, y puede llegar a presentarse como un abdomen agudo. Si un quiste infectado se rompe, puede dar lugar a complicaciones graves como abscesos, fístulas, peritonitis o sepsis. La fístula alternante es una complicación infrecuente que consiste en el drenaje alterno al intestino y al ombligo, produciendo onfalitis.
Las neoplasias son infrecuentes, pudiendo desarrollarse tumoraciones tanto benignas como malignas a partir del remanente uracal. Las neoplasias malignas de uraco dan cuenta del 1% de las tumoraciones malignas de la vejiga.
El diagnóstico inicial se realiza por ecografía, un método con una alta disponibilidad que no radia al paciente y que es coste-efectivo. Posteriormente, se recomienda la realización de tomografía computarizada y/o resonancia magnética para estudio de extensión y posibles complicaciones. Puede realizarse además una cistoscopia, que valora asimismo el riesgo de malignidad acompañante, o una sinuscopia.
El tratamiento en pacientes sintomáticos es generalmente quirúrgico. En pacientes asintomáticos, sin embargo, existe más controversia. La recomendación clásica es la cirugía con la escisión completa de todo el remanente de uraco. En un estudio observacional realizado con una serie de 103 pacientes pediátricos por Naiditch JA et al., se encontró un elevado porcentaje de resolución espontánea y buena evolución en aquellos pacientes que se manejaron con observación, mientras que en los pacientes operados encontraron un porcentaje de complicaciones postquirúrgicas del 14,7%. Algunos autores, por tanto, consideran que el manejo conservador es razonable dada la baja frecuencia de complicaciones a corto-medio plazo y el alto porcentaje de resolución espontánea, además del riesgo que implica la cirugía. Otros autores, sin embargo, defienden la cirugía, que puede realizarse por laparoscopia, dada la posibilidad de infección y de transformación maligna.
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Leishmaniasis visceral en paciente inmunocompetente
Puntos destacados
La leishmaniasis es endémica en países con climas tropicales o subtropicales.
La leishmaniasis visceral es más común en inmunodeprimidos y niños.
Dada la baja incidencia para el diagnóstico es fundamental la sospecha clínica.
Introducción
La leishmaniasis es una enfermedad parasitaria endémica en países con climas tropicales o subtropicales y causada por protozoos del género Leishmania. Se transmite por la picadura de hembras de los géneros Phlebothomus o Lutzomyia y hay tres formas principales de enfermedad en humanos: leishmaniasis cutánea, leishmaniasis mucocutánea y leishmaniasis visceral o kala-azar, la forma más grave.
Se trata de una zoonosis hipoendémica y aunque inicialmente la leishmaniasis estaba descrita en zonas rurales, durante los últimos años la tendencia ha cambiado. Según la Dirección General de Salud Pública, en 2014 presentó una incidencia media anual de 0,45 casos/100.000 habitantes en España, en aumento en los últimos años. Las zonas de mayor incidencia han solido ser en el levante español aunque cabe destacar el importante brote producido entre 2009-2014 en la zona suroeste de la comunidad de Madrid, siendo el mayor brote registrado en la cuenca mediterránea con un total de 560 casos.
Caso clínico
Varón de 35 años residente en Bilbao que consultaba por fiebre y malestar general. Camarero, fumador de 5 cigarros al día, bebedor y consumidor habitual de hachís y ocasionalmente cocaína inhalada. Como antecedentes médicos de interés presentaba diabetes mellitus tipo 2 de reciente diagnóstico en tratamiento con insulinoterapia.
El paciente refería un cuadro de cerca de 3 meses de evolución de fiebre hasta 39ºC de predominio vespertino, en ocasiones con tiritona. Asociaba pérdida de unos 10 kg de peso e intensa astenia. Había trabajado de camarero en la costa de Levante hasta hacía 5 meses y no había hecho viajes al extranjero. No tenía animales, aunque sí había convivido con gente con perros.
Exploración física
Durante la exploración física se objetivó una frecuencia cardiaca de 114 lpm con una tensión arterial normal y temperatura de 39,4ºC. No presentaba adenopatías palpables. A la exploración abdominal se palpó esplenomegalia dolorosa y hepatomegalia.
Pruebas complementarias
En las pruebas complementarias realizadas se objetivó hemoglobina de 6,9 g/dL (13,2-16,3) con VCM 72 (80-100), plaquetas 27000/micraL (150000-400000) y leucocitos 2100 micraL (4000-10000), VSG 73 mm (<22), Na 125 mEq/L (135-145), GPT 87U/L (<55) y albúmina 2,6 g/dL (3,5-5,4), LDH 447 U/L (140-180). En el proteinograma realizado se objetivó hipoalbuminemia con aumento de las globulinas alfa. El examen general de orina fue normal.
Se realizaron serologías de VIH, Treponema Pallidium, Brucella, Toxoplasma, VHC, CMV, VEB y Parvovirus, siendo únicamente positivas las serologías IgG de Citomegalovirus, Parvovirus B19, y VEB, todas con IgM negativas. Los hemocultivos realizados, el interferón gamma de TB y la PPD fueron negativos. Se realizó una ecografía abdomino-pélvica y un TAC cérvico-torácico-abdomino-pélvica, objetivando únicamente hepatomegalia y esplenomegalia de 19 cm.
Diagnóstico y evolución
Tras las pruebas complementarias realizadas fue diagnosticado de kala-azar. Se inició un esquema de tratamiento con anfotericina B liposomal 3 mg/kg/día intravenoso los días 1 a 5, 10, 17, 24, 31 y 38 (dosis total 40 mg/kg) y dexametasona 8 mg intravenosa durante 5 días presentando el paciente una buena evolución. Tras el alta, se realizó un seguimiento en consultas externas de medicina interna presentando una resolución total del cuadro.
Discusión
La leishmaniasis es una enfermedad parasitaria endémica en muchos lugares del mundo con climas tropicales o subtropicales, incluyendo países de la cuenca mediterránea. Pueden causarla al menos 20 especies diferentes de protozoos del género Leishmania y se transmite por la picadura de hembras de los géneros Phlebothomus (Europa, Asia, África) o Lutzomyia (América).
El huésped y reservorio son los mamíferos (animal o humano) dependiendo de la especie. Como hemos comentado, hay tres formas principales de enfermedad en humanos. Por un lado, está la leishmaniasis cutánea, que es la infección primaria y la forma más común. Si no se resuelve puede producir formas diseminadas en la piel (leishmaniasis cutánea diseminada o difusa). Por otro lado, si produce formas más profundas como en las mucosas, se denomina leishmaniasis mucocutánea. Y, por último, la infección en órganos internos es la forma más grave, denominada leishmaniasis visceral o kala-azar. El período de incubación va de 1 semana a varios meses para la leishmaniasis cutánea y de 2 meses a varios años para la visceral.
En España al igual que en otros países europeos, esta patología se debe mayoritariamente a Leishmania donovani y infantum, que produce tanto las formas cutáneas como viscerales. El reservorio principal es el perro, aunque pueden ser otros mamíferos como la liebre, conejos o humanos. Los grupos de mayor riesgo suelen ser los niños y las personas inmunodeprimidas. Se ha descrito particularmente la coinfección con VIH como factor de riesgo para la leishmaniasis grave y atípica, pero, desde la introducción del tratamiento antirretroviral de gran actividad TARGA en 1997 se produjo un marcado descenso en el número de enfermos con coinfección. También se ha descrito en receptores de trasplante de órgano sólido, en los que las recidivas son frecuentes.
Desde los años 90, se ha cuadriplicado el número de casos de leishmaniasis en pacientes receptores de órgano sólido y la mayoría de casos se han descrito en pacientes que viven en la cuenca mediterránea. Por otro lado, el uso de metrotexato o antagonista de factor de necrosis tumoral alfa como el infliximab y etarnecept se ha asociado a numerosos casos de leishmaniasis. Cabe destacar también que los pacientes con diabetes mellitus tienen un mayor riesgo de leishmaniasis visceral y pueden enfrentar una curación más baja y tasas de recaída más altas, así como lesiones cutáneas atípicas en leishmaniasis cutánea.
Los vectores principales en nuestro medio son Phlebotomus ariasi y perniciosus, que se distribuyen en amplias regiones de la península ibérica y Baleares, con menor presencia en la cornisa cantábrica. En España se trata de una enfermedad de declaración obligatoria desde 1995. Es estacional en nuestro medio, esto se debe en gran medida al vector, cuyo pico de actividad es entre junio y septiembre.
Los síntomas de la leishmaniasis visceral generalmente son subagudos, astenia progresiva, fiebre, pérdida de peso, esplenomegalia (con o sin hepatomegalia). Los parásitos se replican en el sistema retículo endotelial (bazo, hígado y médula ósea) por lo que los pacientes pueden presentar una anemia severa por supresión medular, hemolisis y secuestro esplénico; así como trombopenia y leucopenia. En casos avanzados se asocia con caquexia extrema, hipoalbuminemia, edemas, fallo hepático, ascitis e ictericia. La trombopenia y la disfunción hepática contribuyen a la aparición de complicaciones hemorrágicas y la inmunidad deprimida aumenta el riesgo de infecciones bacterianas secundarias.
Conclusiones
Para el diagnóstico es fundamental la sospecha clínica, en cambio, para el diagnóstico definitivo se requiere la demostración de la histopatología del parásito (visualización de amastigotes) o cultivos del material obtenido mediante aspiración o biopsia de los órganos afectos (médula ósea o bazo). Los métodos moleculares son también útiles para la demostración del parásito en tejidos y sangre periférica. Los test serológicos como IFA o ELISA también son útiles para el diagnóstico, pero no prueban infección activa (sobre todo en zonas endémicas).
En cuanto al tratamiento, los fármacos con actividad contra la leishmaniasis visceral son anfotericina B, fármacos antimoniales pentavalentes, paromomycina y miltefosina (el primer tratamiento oral). Hasta la fecha, la anfotericina B liposomal posee la mayor eficacia terapéutica y seguridad por lo que es el tratamiento de elección.
En cuanto al pronóstico, varía según las características del paciente y la severidad del cuadro, teniendo peor pronóstico en paciente VIH estadio SIDA e inmunodeprimidos por otra causa.
En conclusión, la leishmaniasis visceral es una enfermedad de escasa prevalencia en la cornisa cantábrica, teniendo una incidencia mayor en la cuenca mediterránea, además, por los fenómenos migratorios podríamos tener casos importados. Pese a ello, desde el inicio de la terapia antiretroviral en los pacientes VIH la incidencia de formas graves de kala-azar ha disminuido considerablemente, aunque todavía es posible encontrar pacientes mal tratados, inmunodeprimidos por otras causas (destacando los pacientes trasplantados) y niños.
El diagnóstico de leishmaniasis visceral en un paciente inmunocompetente como ocurrió en este caso es raro, aunque es cierto que se ha descrito una mayor incidencia en pacientes diabéticos como el nuestro. Además, los pacientes diabéticos tienen una tasa de curación más baja y mayor riesgo de recurrencias. Por ello, es importante sospecharla ante cuadros clínicos compatibles con antecedentes epidemiológicos relevantes.
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Mielitis transversa longitudinalmente extensa posterior a infección por COVID-19
Puntos destacados
La mielitis transversa longitudinalmente extensa (MTLE) es una patología poco frecuente que requiere un diagnóstico y tratamiento oportuno con inmunosupresores o inmunomoduladores, aunque su respuesta suele ser pobre.
La MTLE por COVID-19 es infrecuente y se han reportado pocos casos en la literatura.
Introducción
El SARS-CoV-2 es un virus (ARN) de propagación rápida perteneciente a la familia de los coronavirus. Fue reportado por primera vez en Wuhan, China, en diciembre del 2019 y más tarde se propagó globalmente por lo que se consideró como pandemia.
Las características clínicas son variadas, puede manifestarse como una infección asintomática hasta una neumonía severa. Los principales síntomas incluyen fiebre, tos seca, mialgia, fatiga y dificultad respiratoria; sin embargo, las personas mayores y aquellas con afecciones médicas subyacentes tienen una mayor probabilidad de desarrollar una enfermedad grave.
Las complicaciones neurológicas agudas asociadas al SARS-CoV-2 surgen con frecuencia por la respuesta sistémica a la infección o de una disfunción inmunitaria. Las complicaciones neurológicas tardías o crónicas pueden estar relacionadas con una respuesta inflamatoria persistente, disfunción inmunitaria o susceptibilidades genéticas.
Una de las complicaciones neurológicas publicadas es la mielitis transversa (MT). La MT es un síndrome inflamatorio de la médula espinal que se presenta con una combinación de síntomas motores, sensitivos y autonómicos dependientes del nivel espinal afectado.
El tratamiento con glucocorticoides se debe iniciar de manera inmediata ya sea con metilprednisolona IV (30 mg/kg hasta 1.000 mg al día) o dexametasona (120 a 200 mg al día) de 3 a 5 días. Si no hay respuesta debe iniciarse un curso de plasmaféresis o inmunoglobulina.
La mielitis transversa longitudinalmente extensa (MTLE) se define cuando la afectación es de tres o más segmentos espinales consecutivos. Además, la MTLE requiere de un abordaje amplio, ya que puede ser la primera manifestación de una neuromielitis óptica (NMO), de esclerosis múltiple, entre otras entidades.
Caso clínico
Antecedentes
Varón de 57 años de edad, con antecedente de infección por hepatitis C tratada con interferón y ribavirina en el 2018 de forma efectiva. Esquema de vacunación completo para COVID-19 con dos dosis de vacuna ARN mensajero y dosis de refuerzo con vector viral para COVID-19, sin efectos secundarios. Tuvo una infección por COVID-19 el 5 de julio de 2022 con síntomas leves.
Enfermedad actual
El día 26 de julio del 2022 comenzó con dolor cervicodorsal y tenesmo vesical. A la semana siguiente se agregaron parestesias de predominio proximal en miembro pélvico derecho, además de fatiga para la marcha. El 28 de septiembre de 2022 acudió a Urgencias por incremento en la debilidad de extremidades inferiores hasta imposibilitar la bipedestación, retención urinaria, y cambios sensitivos perineales.
Exploración física
Hemodinámicamente estable y afebril. Tórax con adecuada mecánica ventilatoria, campos pulmonares bien ventilados, sin alteraciones, ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos. Abdomen blando y depresible, sin dolor a la palpación y sin datos de irritación peritoneal. El examen neurológico mostró un paciente orientado, con fondo de ojo normal, nervios craneales sin alteraciones, signo de Lhermitte positivo, fuerza 5/5 en extremidades superiores y 0/5 en extremidades inferiores proximal y distal, hiperreflexia generalizada, hipertonía en extremidades inferiores (Ashworth modificada 3), respuesta plantar extensora bilateral, nivel sensitivo en nivel T12 a todas las modalidades.
Pruebas complementarias
En los exámenes de laboratorio el hemograma, glucosa, azoados, pruebas de función hepática y perfil tiroideo fueron normales. Los anticuerpos antinucleares se encontraron positivos 1:320 con patrón de anillo y bastones. El anti-beta2-glicoproteína se encontró en 24,6 CU (rango 0-20 CU).
Resultados de laboratorio
Marcadores de inflamación
Proteína C reactiva ultrasensible
Velocidad de sedimentación globular
0,30 (0,00-0,50 mg/dL)
2 (0-11 mm/h)
La resonancia magnética de columna dorsal mostró una mielopatía intraxial extensa de los segmentos T1 a T9. El PET-CT corporal con 18-FDG fue negativo para neoplasia pero se encontraron datos de hipermetabolismo medular a nivel torácico.
Diagnóstico
Mielitis transversa longitudinalmente extensa torácica secundaria a infección por COVID-19.
Evolución
Tras el diagnóstico de mielitis longitudinalmente extensa y habiendo descartado lesiones extraaxiales neoplásicas e infecciones se decidió iniciar tratamiento con metilprednisolona 1 gramo IV cada 24 horas por 5 días seguido de inmunoglobulina G 30 g IV cada 24 horas por 5 días sin mejoría clínica, por lo que se decidió la administración de ciclofosfamida 1 gramo intravenoso durante 7 días.
En el momento del alta, el tono muscular en ambas extremidades inferiores persistía en Ashworth 3, pero mostraba mayor control motor proximal en ambas extremidades inferiores y mejoría en el control de tronco y defensas laterales, anteriores y posteriores, también con mejoría del equilibrio en la orilla de la cama. Precisaba silla de ruedas, sonda urinaria y continuar con el programa de rehabilitación.
Discusión y conclusiones
El diagnóstico se estableció por cuadro clínico y alteraciones compatibles en la resonancia magnética. El citoquímico de LCR fue normal, no obstante, hasta el 15% de los pacientes con MT tienen un resultado normal.
Se han descrito un gran número de complicaciones neurológicas posteriores a la infección por COVID-19, normalmente como complicaciones tardías que aparecen entre las 4 y 6 semanas después del contagio. La mielitis transversa posviral es una enfermedad potencialmente discapacitante y que requiere de un diagnóstico y tratamiento oportunos para evitar el desarrollo de secuelas permanentes.
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Mixofibrosarcoma: un diagnóstico infrecuente
Puntos destacados
• El mixofibrosarcoma es un tumor muy inusual.
• Se trata de un hallazgo casual donde el servicio de Medicina Interna hace posible la agilización del diagnóstico y tratamiento en paciente mayor de 80 años.
• Es fundamental la optimización y coordinación de recursos en un tumor maligno con tratamiento.
Introducción
El mixofibrosarcoma es una tumoración de estirpe mesenquimal propia de pacientes de edad avanzada que tiene un patrón infiltrativo predominante a nivel local. Precisa de una adecuada caracterización mediante resonancia magnética nuclear (RMN) y biopsia por aguja gruesa (BAG), así como un equipo multidisciplinar para su tratamiento.
Caso clínico
Antecedentes
Mujer de 85 años con antecedentes de dislipemia y amaurosis en ojo derecho por patología retiniana aterotrombótica. Acudía a urgencias después de 14 días de disnea progresiva con evolución a disnea de mínimos esfuerzos, acompañada de edemas en extremidades inferiores.
Exploración física
La paciente presentaba aceptable estado general y se encontraba hemodinámicamente estable, con tensión arterial de 110/75 mmHg, saturación basal de oxígeno de 93%, eupneica, con auscultación cardíaca normal y auscultación pulmonar con crepitantes en base derecha. La exploración abdominal no mostraba alteraciones de relevancia. En extremidades inferiores presentaba una tumoración en raíz de muslo derecho --cara anterosuperior-- de aproximadamente 18 x 9 cm (consistencia dura adherida a planos profundos y ligeramente dolorosa a la palpación).
Pruebas complementarias
Se realizaron diversas pruebas complementarias que mostramos a continuación (tabla 1).
Tabla 1. Pruebas complementarias.
Hemograma
Leucocitos 13,26 103/µL (3,6 – 10,5)
Neutrófilos 10,9 103/µL (1,5 – 7,7)
Hemoglobina 12,8 g/dL (11,8 – 15,8)
Plaquetas 316 103/µL (140,0 – 370,0)
Coagulación
INR 1,16 (0,0 – 1,15)
Actividad de protrombina 75,5% (70,0 – 120,0)
Fibrinógeno derivado > 500,0 mg/dL (150,0 – 400,0)
Bioquímica
Glucosa 358 mg/dL (70,0 – 110,0)
Creatinina 0,97 mg/dL (0,44 – 0,95)
Lactato 2,33 mmol/L (0,0 – 1,8)
GPT (ALT) 36 U/L (10,0 – 49,0)
GOT (AST) 33 U/L (0,0 – 37,0)
Proteína C reactiva 160,3 mg/L (0,0 – 5,0)
Evolución
Se diagnosticó de infección respiratoria condensante con hipoxemia y componente de insuficiencia cardiaca asociado, por lo que se ingresó a la paciente para tratamiento. La RMN del muslo derecho puso de manifiesto la presencia de una masa de 9,8 x 13,4 x 14,5 cm en sus ejes transverso, AP y longitudinal respectivamente, localizada en región anterolateral de la raíz del muslo, craneal al músculo vasto lateral y lateral al músculo recto anterior del cuádriceps.
Una vez descartada afectación metastásica se procedió a exéresis quirúrgica amplia del tumor, obteniéndose una pieza quirúrgica de 20 x 14 x 11 cm, cuyo análisis anatomopatológico confirmó el diagnóstico de mixofibrosarcoma G3 de la FNCLCC. Los márgenes quirúrgicos estaban respetados. No se objetivó invasión linfovascular ni se aislaron ganglios linfáticos regionales.
Diagnóstico
Mixofibrosarcoma de miembro inferior derecho.
Discusión
El mixofibrosarcoma pertenece al grupo de los sarcomas, los cuales comprenden <1% de todos los tumores malignos en adultos, representando dentro de ellos únicamente el 5%. Es un tumor más prevalente en pacientes de edad avanzada, siendo la máxima incidencia entre la sexta y la octava décadas de la vida.
El tratamiento quirúrgico es de elección. La radioterapia adyuvante postoperatoria se acepta en la literatura, incluso si los márgenes quirúrgicos están libres de tumor. Sin embargo, Manoso et al. no objetivaron un efecto apreciable de la radioterapia sobre la recurrencia local, relacionando esta con una cirugía inadecuada.
La quimioterapia es la atención clínica estándar en el mixofibrosarcoma metastásico, y se usa fundamentalmente como paliativo ya que el resultado es muy pobre, la supervivencia general no aumenta y no es eficaz contra las metástasis a distancia.
Conclusiones
El mixofibrosarcoma es muy infrecuente y suele presentarse como masa indolora de crecimiento progresivo, pudiendo comprometer la integridad y la función de las extremidades. Precisa un equipo multidisciplinar para su estudio, diagnóstico, resección y posterior rehabilitación ya que el tratamiento, fundamentalmente quirúrgico mediante resección amplia, deja importantes secuelas físicas en los pacientes.
Bibliografía
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Esófago negro: una complicación infrecuente pero potencialmente mortal
Puntos destacados
La necrosis esofágica aguda es una complicación potencialmente mortal precipitada por situaciones de compromiso hemodinámico sobre pacientes con importante vasculopatía.
El tratamiento es de soporte, y consiste en la mejora de la situación hemodinámica, tratando la enfermedad precipitante.
Introducción
La necrosis esofágica aguda (NEA) es una patología infrecuente, pero con una alta mortalidad. Afecta a pacientes con importante vasculopatía donde la hipoperfusión del esófago distal desencadena la muerte del tejido, cursando con dolor abdominal y hemorragia digestiva alta.
Caso clínico
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Varón de 84 años hipertenso, dislipémico y exfumador. Además de claudicación intermitente, el paciente presentaba varios ingresos previos por descompensación de insuficiencia cardiaca (fracción de eyección preservada, sin valvulopatías) y agudización de enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Fue diagnosticado de un carcinoma urotelial, y por episodios de retención urinaria aguda se colocó una talla vesical.
Consultó por cuadro de dolor abdominal difuso, sin fiebre ni otra sintomatología asociada en domicilio. A su llegada, estaba normotenso y eucárdico (PA 120/70 mmHg, 78 lpm), sin insuficiencia respiratoria y afebril. A la exploración destacaba un dolor abdominal generalizado, aunque predominantemente epigástrico, sin signos de irritación peritoneal.
Pruebas complementarias
Analíticamente el paciente presentaba leucocitosis de 18.000/μL (3.500-11.000) a expensas de neutrófilos 16 300/μL (2.000-7.500), sin alteración del resto del hemograma; la bioquímica fue normal incluyendo función renal e iones, salvo proteína C reactiva de 55 mg/dL (<5,0). En el análisis de orina se objetivó piuria y hematuria, siendo los nitritos negativos en orina.
Se extrajo urocultivo donde se aislaron >100.000 UFC de Serratia liquefaciens; los hemocultivos fueron estériles. La radiografía de tórax no mostraba claras consolidaciones alveolares y la radiografía abdominal no presentaba hallazgos patológicos.
Diagnóstico y evolución
Se inició tratamiento antibiótico intravenoso para cobertura de foco urinario, con actitud expectante respecto a los hallazgos a nivel esofágico. En ese contexto, presentó evolución clínica desfavorable con tendencia a la hipotensión que mejoró tras administración de fluidos y optimización del tratamiento antibiótico con piperacilina/tazobactam y dosis única de amikacina.
En posteriores controles analíticos se objetivó anemización de hasta 6 gr/dL de hemoglobina respecto al ingreso, y de forma brusca comenzó con deposiciones melénicas, por lo que se decidió realizar endoscopia digestiva alta urgente.
En el estudio endoscópico se objetivó en los dos tercios inferiores del esófago una mucosa de color negruzco de forma circunferencial con exudados blanquecinos, con cambio brusco a mucosa normal en la unión gastroesofágica. Los hallazgos eran compatibles con esofagitis necrotizante aguda o «esófago negro», por lo que se intentó optimizar la situación hemodinámica del paciente y se administró omeprazol en perfusión.
Discusión y conclusiones
La NEA, también conocida como «esófago negro» o síndrome de Gurvits, es una entidad potencialmente mortal, descrita por primera vez por Goldenberg, et al. en el año 1990.
La fisiopatología de la necrosis esofágica aguda es compleja y no está totalmente aclarada. Sobre pacientes de edad avanzada y con alta carga de enfermedad vascular que sufren un evento intercurrente agudo, se produce una disminución de la perfusión del esófago, produciéndose como consecuencia la muerte y necrosis del tejido.
La alteración de la protección de la barrera mucosa por el ascenso de ácido desde la cámara gástrica (máxime en estados de desnutrición, donde el reducido anabolismo proteico exacerba la fragilidad de la mucosa), junto con la elevada carga de enfermedad vascular a nivel de las arterias que irrigan el tercio esofágico inferior, constituyen el sustrato sobre la que se asienta esta enfermedad.
Sin embargo, la mayoría de las revisiones publicadas hasta la fecha al respecto coinciden en que es necesario un factor precipitante o enfermedad aguda intercurrente como desencadenante.
En la mayoría de las ocasiones, se produce en contexto de infecciones graves que condicionan situaciones de compromiso hemodinámico y bajo gasto cardíaco con hipoperfusión esofágica inferior. También se ha relacionado con el estado protrombótico de la infección por COVID o con la cetoacidosis diabética, donde la diuresis osmótica inducida por la hiperglucemia grave y por la glucosuria inducida por algunos fármacos puede desencadenar la isquemia del esófago inferior.
En cuanto a la epidemiología, esta entidad suele aparecer en varones (relación 4:1 respecto a las mujeres) de edad avanzada, en torno a la séptima década de la vida, con enfermedad vascular conocida en hasta la mitad de ellos. La diabetes mellitus y el alcohol son comorbilidades muy frecuentes, hasta en un tercio de los pacientes.
El tratamiento se basa en el tratamiento del proceso intercurrente, en un intento por mejorar la situación hemodinámica. Además está indicado el reposo digestivo, con necesidad de nutrición parenteral precoz, la colocación de sonda nasogástrica está contraindicada por riesgo de perforación y la administración de inhibidores de la bomba de protones por vía intravenosa es de elección.
El pronóstico no es bueno, con una mortalidad que supera el 30% según algunas series, si bien en no pocas ocasiones tiene más que ver con la patología que ha precipitado la necrosis que con la propia entidad en sí.
Bibliografía
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Dermatomiositis en el paciente anciano: un reto diagnóstico
Puntos destacados
• Debemos sospechar una causa secundaria de dermatomiositis en pacientes con disfagia y debilidad muscular relativamente rápida, especialmente si asocia otra clínica como la cutánea.
• La asociación de un patrón AC-4 y autoanticuerpos TIF1gamma se relaciona frecuentemente con malignidad en pacientes de edad avanzada.
Introducción
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune rara, con una prevalencia de aproximadamente 13 de cada 100.000 personas-año. Se caracteriza por una miopatía inflamatoria que cursa clásicamente con debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva, asociada a una serie de hallazgos dermatológicos, algunos patognomónicos (pápulas de Gottron y eritema en heliotropo), y otros también frecuentes como los eritemas violáceos pruriginosos en la cabeza, cara, tronco superior y extremidades. Además, la presencia de disfagia puede verse en un porcentaje de hasta un 54%.
La etiología es desconocida, aunque se sugiere que puede estar relacionada con algunas regiones del sistema del antígeno leucocitario humano (HLA), genes implicados en otras enfermedades autoinmunes o a desencadenantes tales como infecciones o cáncer. Se piensa también que las vías de señalización del interferón, en especial los de tipo I, tienen un papel importante en la fisiopatología de esta enfermedad.
Según el grado de afectación muscular, podemos distinguir 4 tipos diferentes: DM clásica, amiopática, hipomiopática, y posmiopática.
El diagnóstico se basa en una historia clínica compatible, apoyada por unas pruebas complementarias (autoinmunidad, biopsia) que lo confirmen, mientras que el tratamiento tiene como pilares fundamentales la resolución de la miositis (con corticoides a altas dosis o inmunosupresores) y la resolución de las lesiones dermatológicas (a nivel local o sistémico con hidroxicloroquina, inmunoglobulinas o inmunosupresores).
Caso clínico
Paciente de 88 años sin alergias medicamentosas conocidas, exbebedor importante y exfumador de 3 paquetes diarios durante más de 40 años. Con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 con mal control metabólico, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) e hipoacusia. Además, contaba con un ingreso previo el mes anterior por sospecha de accidente isquémico transitorio, encefalopatía enólica, EPOC agudizado, diabetes mellitus tipo 2 descompensada y alteración de la deglución.
Ingresó nuevamente a cargo de geriatría por empeoramiento progresivo del estado general desde el alta hospitalaria, con hiporexia y problemas de deglución que motivaron varios episodios de broncoaspiración previos, así como problemas relacionados con la alteración de la marcha. El paciente además refería una pérdida de peso de 20 kg en 2 meses y la aparición unas semanas atrás de lesiones dérmicas que habían empeorado recientemente.
Exploración física
Tensión arterial 117/61 mmHg, frecuencia cardiaca 96 lpm, saturación de oxígeno 96% con gafas nasales a 2 lpm (FiO2 28%), afebril. Paciente consciente y orientado, con lesiones eritemato-violáceas, no pruriginosas, con hiperqueratosis y descamación de predominio en la cabeza, cuello, y miembros (cara anterior de brazos, dorso de las manos, muslos).
Pruebas complementarias
En el control analítico destacaba Hb 14 g/dL, leucocitosis (leucocitos 12900/µL) con neutrofilia (neutrófilos 11416/µL), plaquetas 207000/µL, glucosa 202 mg/dL, urea 89 mg/dL, creatinina 0,81 mg/dL, NTproBNP 1275 pg/ml, CK 599 U/L, PCR 161 mg/L, albúmina 40,2%, IgA 425 mg/dL, IgG 728 mg/dL, IgM 41,8 mg/dL.
Evolución
A su ingreso se inició tratamiento antibiótico con piperacilina-tazobactam, broncodilatadores en nebulización, heparina de bajo peso molecular subcutánea a dosis profiláctica, oxigenoterapia y sueroterapia. Se ajustó el resto de la medicación a las necesidades del paciente.
Diagnóstico
Probable dermatomiositis clásica.
Discusión y conclusiones
La dermatomiositis es una enfermedad rara, más frecuente en mujeres y suele presentarse entre los 30-40 años, mientras que la presentación en pacientes ancianos es poco frecuente. En este perfil de pacientes, además, la presencia de sarcopenia y presbifagia son prevalentes, lo que puede dificultar el diagnóstico, pero siempre debemos sospechar causas secundarias, especialmente si son de instauración relativamente rápida y se asocian a otra clínica como la cutánea.
La dificultad para llegar a un diagnóstico clínico de las lesiones hace necesaria la realización de pruebas complementarias adicionales. Fueron los hallazgos de la historia clínica los que dieron con la sospecha inicial de DM, que con la petición de la prueba para autoinmunidad y los marcadores tumorales en base a la sospecha nos dieron un diagnóstico de presunción muy probable.
Bibliografía
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Hemorragia suprarrenal espontánea en paciente en tratamiento con rivaroxabán
Puntos destacados
La hemorragia suprarrenal aguda asociada a tratamiento con rivaroxabán es rara, dado que únicamente se han reportado 113 casos en Europa. Las pruebas de imagen son de elección para su diagnóstico, por lo que creemos que las imágenes aportadas al caso son educativas para los lectores.
Introducción
La hemorragia suprarrenal espontánea se define como la presencia de una hemorragia intraabdominal por una causa atraumática que suele estar relacionada con una patología o tratamiento subyacentes.
Caso clínico
Antecedentes
Presentamos el caso de una mujer de 65 años con antecedentes de fibrilación auricular anticoagulada con rivaroxabán, hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipemia y obesidad mórbida, que acudió al servicio de Urgencias de nuestro hospital por dolor súbito de localización subcostal izquierda y dorsal, acompañado de intenso vegetatismo con sudoración fría y refiriendo náuseas y vómitos.
Exploración física
Durante la exploración clínica se observó cierta palidez cutánea, siendo la auscultación pulmonar y cardiaca sin hallazgos patológicos, con abdomen blando y depresible, no doloroso. La analítica igualmente era normal, con hemoglobina estable (14 g/dL).
Pruebas complementarias y diagnóstico
Ante la sospecha de síndrome aórtico agudo, se solicitó un angio-TC de aorta completa, realizándose el estudio sin y con contraste en fases arterial y venosa. Los hallazgos revelaron un marcado aumento de tamaño de la glándula suprarrenal izquierda, discretamente hiperdenso en estudio basal y con extravasación de contraste en fase arterial que aumentaba en fase venosa, sugerente de hematoma suprarrenal con signos de sangrado activo.
Evolución
A los 10 días de su estancia hospitalaria y tras control de prueba de imagen satisfactorio y buena evolución clínica, se procedió al alta.
Discusión y conclusiones
Las fuentes comunes de hemorragia abdominal espontánea son viscerales (hepáticas, esplénica, renal y suprarrenal), ginecológicas, relacionadas con coagulopatías y vasculares. En concreto, la hemorragia suprarrenal representa una condición relativamente rara, generalmente asociada con septicemia meningocócica. Es una causa subestimada de descompensación aguda, fallo multiorgánico y muerte, generalmente diagnosticada post mortem.
La hemorragia suprarrenal espontánea usualmente es bilateral y se ha definido de forma variable en las publicaciones médicas. Algunos autores se refieren a esto como la ausencia de trauma o uso de anticoagulantes mientras que otros restringen su uso en casos en los que no existe una predisposición evidente aparte de la patología suprarrenal. El sangrado en ausencia de cualquier patología suprarrenal y sin otros factores predisponentes es muy raro, dado que normalmente asienta sobre una lesión suprarrenal previa, normalmente benigna.
El mecanismo fisiopatológico del sangrado espontáneo suprarrenal no está claro, pero la hipótesis que más se maneja cree que la clave se encuentra en la arquitectura vascular de la glándula. Después de entrar en la superficie suprarrenal, las ramas arteriales transitan abruptamente a los capilares. Los sinusoides drenan el plexo capilar, formando las venas suprarrenales. Este patrón y la disposición del músculo liso venoso excéntrico da como resultado un flujo turbulento, creando una predisposición al sangrado.
La clínica, en la mayoría de las ocasiones, es insidiosa, si bien muchos pacientes presentan dolor abdominal incoercible. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen, siendo la TC de elección en el estudio de urgencias. Concretamente, revela glándulas suprarrenales ligeramente hiperdensas y aumentadas de tamaño, sin realce apreciable tras la administración intravenosa de material de contraste.
La hipotensión, hiponatremia, hipoglucemia e hiperpotasemia pueden indicar insuficiencia suprarrenal, mientras que el cortisol sérico ayuda en el diagnóstico. Es por esto que la evaluación de la estabilidad hemodinámica, así como la exclusión de un tumor suprarrenal y la evaluación de la insuficiencia suprarrenal son de importancia cardinal en estas circunstancias.
El manejo definitivo de la hemorragia suprarrenal no traumática es todavía incierto y discutible. La gestión inicial conservadora ha reemplazado la tendencia de la cirugía temprana debido a la creciente disponibilidad de la tomografía computarizada. En cambio, en pacientes con evidencia de hemorragia persistente e inestabilidad hemodinámica, la embolización ha demostrado buenos resultados.
Como conclusión, la hemorragia suprarrenal aguda suele estar asociada con una patología subyacente; la cual podría ser benigna o maligna; funcional o no funcional. Las pruebas de imagen como la TC son de elección para su diagnóstico y exclusión de otras posibles causas. En cuanto al tratamiento, se prefiere el manejo conservador inicial ya que permite la determinación del estado funcional y la cirugía electiva, si es necesario.
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Taponamiento cardiaco en paciente con infección por VIH con adenocarcinoma de pulmón diseminado
Puntos destacados
▻Este caso clínico intenta representar la importancia en la implantación rutinaria de la ecografía clínica a pie de cama para establecer un diagnóstico precoz de condiciones médicas graves y sus complicaciones, permitiendo una mejoría en el pronóstico de los pacientes.
Introducción
El cáncer de pulmón es el segundo tumor sólido en incidencia y el primero en mortalidad en el mundo. La incidencia de afectación metastásica cardiaca está aumentando, oscilando entre el 2,3 y el 18,3%, gracias al desarrollo de técnicas radiológicas más sensibles y el aumento de la supervivencia de los pacientes con cáncer.
En los pacientes con infección por VIH se han descrito múltiples afecciones cardíacas de diferentes etiologías, tanto infecciosas como neoplásicas, siendo el derrame pericárdico una de las causas más frecuentes (10-30%) y cursando en la mayoría de los casos de manera asintomática, aunque se pueden producir taponamientos cardiacos que obligan a adoptar medidas terapéuticas agresivas.
La ecografía clínica a pie de cama del paciente supone una herramienta diagnóstica inmediata y no invasiva empleada actualmente en numerosos servicios de Medicina Interna. La ecografía no debe considerarse simplemente una herramienta diagnóstica complementaria sino un instrumento integrado al método clínico que puede posibilitar el reconocimiento precoz y el establecimiento de soluciones rápidas y directas de problemas clínicos bien definidos.
Presentamos el caso de un paciente con infección por VIH con neoplasia cérvi-co-mediastínica diseminada y con diagnóstico anatomopatológico definitivo de adenocarcinoma de pulmón, que debutó clínicamente con un síndrome constitucional asociado a adenopatías latero-cervicales y trombosis yugular, desarrollando durante el ingreso un taponamiento cardiaco, cuyo diagnóstico se obtuvo mediante ecografía clínica.
Caso clínico
Antecedentes
Paciente varón de 56 años, con antecedente de dislipemia e infección por VIH, fumador de 15 cigarrillos/día desde hacía 42 años y consumidor de alcohol de 2 cervezas diarias y cocaína durante los fines de semana.
Enfermedad actual
En la actualidad se encontraba en tratamiento antirretroviral con dolutegravir y lamivudina, con última carga viral de control indetectable y 1.413 linfocitos CD4 en su última visita. Estaba en seguimiento por Otorrinolaringología por disfagia para sólidos y adenopatías latero-cervicales derechas de inicio subagudo pendiente de estudio radiológico.
Acudió al servicio de Urgencias de nuestro hospital por dolor costal derecho y disnea de una semana de evolución, asociado a tos intermitente, aumento de secreciones respiratorias mucosas y síndrome constitucional, sin fiebre ni otra sintomatología local o sistémica añadida.
Exploración física
A la exploración física, tensión arterial de 103/79 mmHg, frecuencia cardiaca de 100 latidos por minuto (lpm), saturación de oxígeno del 96% basal, normoperfundido, normohidratado y normocoloreado. Se encontraba consciente, orientado globalmente y colaborador. Pulsos temporales y carotídeos presentes y simétricos sin soplos y sin bocio asociado. Se apreciaba ptosis palpebral derecha con anisocoria por miosis en ojo derecho compatible con síndrome de Horner incompleto y múltiples adenopatías de características pétreas e inmóviles en cadena ganglionar latero-cervical derecha. El resto de la exploración física estaba dentro de la normalidad.
Se decidió el ingreso en Medicina Interna para iniciar tratamiento anticoagulante con enoxaparina a dosis terapéuticas para la trombosis venosa yugular interna derecha, y un estudio oncológico de las adenopatías con el objetivo de definir el origen primario de la neoplasia y optimizar el tratamiento.
Pruebas complementarias
Análisis de sangre:
• Hemograma, coagulación y bioquímica con iones, proteínas totales, perfil lipídico, perfil hormonal con hormonas tiroideas y cortisol, función renal y hepática dentro del rango de normalidad. Proteína C reactiva 55,86 mg/L (0,00-5,00).
• Marcadores tumorales: antígeno carcinoembrionario 4,39 ng/mL (0.00-5-00), antígeno carbohidrato 19,9 829,88 U/mL (0,00-37,00).
Estudios de imagen:
• Ecocardioscopia clínica (vídeo 1).
Vídeo 1. Ecocardioscopia. Derrame pericárdico masivo con compromiso de cavidades cardiacas.
• Ecografía cervical con lesión irregular de 2 cm, que rodeaba la arteria carótida común y varias adenopatías de 1,3 cm en los territorios IV y Vb, localizadas en el territorio ganglionar latero-cervical derecho (figura 1).
Figura 1. Ecografía cervical de territorio ganglionar latero-cervical derecho. Lesión tumoral pericarotídeo y adenopatías en territorios cérvico-ganglionares IV y Vb.
• Radiografía de tórax con masa parahiliar derecha de 5 cm con derrame pleural derecho, enfisema pulmonar bilateral en ambos lóbulos superiores y extenso infiltrado condensante en lóbulo superior derecho con cardiomegalia (figura 2).
Figura 2. Radiografías de tórax. Masa tumoral parahiliar derecha con cambios enfisematosos de predominio en lóbulos superiores y derrame pleural derecho.
Evolución
El paciente sufría un empeoramiento clínico, mostrándose con mal estado general, disfonía, disnea a moderados esfuerzos y disfagia a sólidos y con tendencia a mantener cifras tensionales en torno a 60/40 mmHg. Inició bruscamente un cuadro presincopal con hallazgos electrocardiográficos compatibles con taquicardia sinusal a 116 lpm, bajos voltajes e intervalos QRS de amplitud <0,5 mm en derivaciones precordiales V1, V2 y V3 y alternancia eléctrica en los mismos. Cumplía criterios clínicos, hemodinámicos y electrocardiográficos de taponamiento cardiaco y se confirmó posteriormente mediante ecocardioscopia clínica a pie de cama (figura 1) con hallazgos compatibles de derrame pericárdico masivo con compromiso hemodinámico.
Se realizó pericardiocentesis evacuadora subxifoidea, extrayéndose 1700 mL de líquido serohemático, remitiéndose las muestras para cultivo, bioquímica y citología. Los resultados de los cultivos y baciloscopia fueron negativos. La bioquímica y la citología mostraron hallazgos sugestivos de afectación pericárdica de origen neoplásico, con líquido pericárdico de aspecto hemorrágico, glucosa indetectable y presencia de células malignas.
Durante el procedimiento, el paciente presentó taquicardia paroxística supraventricular regular a 140-150 lpm, por lo que se realizó cardioversión eléctrica a 150 J previo a 80 mg de propofol, volviendo a ritmo sinusal. También se realizó ecocardioscopia al finalizar el procedimiento con mínima línea de derrame pericárdico y se conectó catéter a sistema redón. El paciente regresó a planta de hospitalización para iniciar tratamiento paliativo, siendo finalmente dado de alta con seguimiento domiciliario coordinado entre la unidad de Cuidados Paliativos y Oncología Médica y falleciendo en el domicilio 3 semanas después del alta hospitalaria.
Diagnóstico
1. Adenocarcinoma de pulmón estadio IV.
2. Taponamiento cardiaco de origen neoplásico.
Discusión y conclusiones
Se ha observado una mayor relación y prevalencia entre la infección por VIH y el desarrollo de neoplasias pulmonares que con respecto a la población sin infección por VIH.
En ocasiones, el diagnóstico definitivo del origen primario de las neoplasias cérvico-mediastínicas diseminadas es complejo, requiriendo diversas pruebas complementarias y el estudio anatomo-patológico e inmunohistoquímico para realizar un diagnóstico preciso que permita un abordaje terapéutico específico.
Este caso clínico no solo representa la importancia del reconocimiento precoz de signos y síntomas sugestivos de las urgencias oncológicas, sino que intenta reflejar la importancia de la utilización de la ecografía clínica a pie de cama en el ámbito hospitalario, siendo una herramienta de gran utilidad en el diagnóstico de condiciones agudas potencialmente mortales, que además permite establecer de manera inocua soluciones rápidas de patologías médicas específicas y ofrece una mejora en el pronóstico de los pacientes.
Bibliografía
1. Borregón Rivill M, Martínez Barroso KA, Álvarez Cabellos R, Martínez Moreno E. Med Clin Pract. 2020; 3(4-5): 100145. doi: https://doi.org/10.1016/j.mcpsp.2020.100145
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Parálisis diafragmática unilateral como debut de una esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
Puntos destacados
▻Existen formas de presentación atípicas de ELA con afectación respiratoria como primer síntoma, debiéndose sospechar ante una disnea de causa no cardiopulmonar. Un adecuado manejo favorece la evolución de los pacientes pudiendo mejorar la supervivencia y calidad de vida.
Introducción
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad causada por la pérdida progresiva de motoneuronas, originando debilidad y parálisis muscular. Es la tercera enfermedad neurodegenerativa con mayor incidencia en España tras la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, con 2-3 casos cada 100.000 habitantes/año.
Debuta con síntomas espinales como debilidad y amiotrofia distal asimétrica (70-75%) o con síntomas bulbares como alteración del lenguaje o disfagia (20%). En raras ocasiones puede debutar con síntomas respiratorios (2%) e incluso cognitivos tipo frontal, lo que dificulta aún más el ya de por sí tardío diagnóstico.
Caso clínico
Antecedentes
Varón de 73 años hipertenso y exfumador desde hacía 40 años. Presentaba síndrome de apnea-hipopnea del sueño severo en tratamiento con CPAP desde 2018, con buena adherencia y mejoría de los síntomas desde entonces. Hiperplasia benigna de próstata, insomnio y síndrome ansioso-depresivo.
Enfermedad actual
Paciente remitido por disnea de moderados-mínimos esfuerzos de inicio progresivo desde hacía 6 meses. No presentaba clínica infecciosa, ni ortopnea, disnea paroxística nocturna, bendopnea, ni oliguria. No se relacionaba con antecedentes infecciosos, ni sintomatología de otro tipo.
Exploración física
Consciente y orientado, hemodinámicamente estable y afebril. Saturación oxígeno 98% (aire ambiente). Sin ingurgitación yugular. Auscultación cardiaca rítmica y sin soplos, pulmonar con murmullo vesicular conservado sin sonidos patológicos sobreañadidos. Abdomen blando y depresible, no doloroso. Extremidades sin edemas ni lesiones superficiales, con pulsos presentes y simétricos. Exploración neurológica sin alteraciones: pupilas isocóricas y normorreactivas, pares craneales sin alteraciones. Balance muscular 5/5 en miembros superiores e inferiores. Reflejos osteotendinosos en miembros superiores ++/++, rotulianos ++/+++. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral.
Pruebas complementarias
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 54 lpm, bloqueo aurículoventricular de primer grado.
• Radiografía de tórax: proyección postero-anterior (PA). Índice cardiotorácico límite, sin nódulos ni consolidaciones en parénquima pulmonar, ni pinzamiento de senos costofrénicos. Se observaba una elevación de hemidiafragma derecho no presente en estudios previos.
• Analítica sérica: sin alteraciones.
Evolución
Se retiraron las benzodiacepinas como posibles causantes de la disnea y se citó para revisión un mes más tarde, donde se realizó ecografía de tórax que objetivaba una disminución clara de la movilidad del hemidiafragma derecho respecto al izquierdo. Se solicitó estudio con tomografía computarizada (TC) de tórax donde se descartaron lesiones en parénquima pulmonar y neoplásicas.
Dos meses más tarde, acudió de nuevo por aumento de la disnea a mínimos esfuerzos, incluso en reposo. Se objetivó hipoventilación en gasometría arterial, con pCO2 de 50,3 mmHg. Tras estabilización y observación en Urgencias, fue dado de alta saturando al 97% con aire ambiente. En mayo 2022 se realizó una espirometría donde se objetivaba un patrón restrictivo (FVC 68%), y DLCO 68%, por lo que se inició formoterol/budesonida 160/4,5mcg. Aunque se obtuvo una respuesta broncodilatadora positiva, no se definió como patrón mixto (con componente obstructivo) al no cumplir criterios de obstrucción, con índice de Tiffeneau (FEV1/FVC) mayor del 70%.
Pocos días más tarde, volvió a Urgencias por disnea persistente en reposo y ortopnea de dos almohadas, así como aparición de «tics» en las cuatro extremidades. Refirió pérdida de peso reciente (7 kg en 2 meses). Presentaba ansiedad y preocupación por la situación actual. La exploración fue normal salvo por dolor abdominal difuso, saturando al 99% en reposo. Siendo la analítica y las pruebas de imagen normales, fue derivado a consultas de Medicina Interna por vía rápida.
Fue valorado 2 días más tarde, donde ya el paciente refirió necesitar ayuda para el aseo por fatiga. Se realizó exploración neurológica completa:
• Movimientos oculomotores externos plenos, sin nistagmo. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Facial normal, temblor lingual sin claras fasciculaciones. Sin disartria, hipofonía fatigable.
• Disnea de reposo, taquipnea a 25 rpm y uso de musculatura accesoria.
• Fasciculaciones difusas en pectorales, tronco, miembros superiores e inferiores. Calambres dolorosos mantenidos en manos con exploración de prensión de manos. Balance muscular general 5/5, espasticidad leve en miembros inferiores, marcha levemente espástica con inestabilidad y reflejos posturales.
• ROT +/+ en miembros superiores, ausentes en pectorales. ROT rotulianos ++++/++++, aumento del área de sustentación, aquíleos ++/++. Reflejo cutáneo plantar flexor, Hoffman derecho.
Se auscultó hipoventilación en hemitórax derecho, siendo el resto de la exploración normal. Ante la alta sospecha de enfermedad de motoneurona con síndrome constitucional concomitante, se decidió ingreso y se solicitó un TC cérvico-toraco-abdomino-pélvico.
Los estudios de imagen fueron negativos para patología orgánica y el estudio de autoinmunidad fue negativo. En el electromiograma (EMG) se observaron hallazgos compatibles con la existencia de una neuronopatía motora pura de distribución difusa y evolución crónica con signos de progresión, que se expresaban en los territorios explorados a niveles bulbar, cervical y lumbar.
Finalmente, se concluyó con el diagnóstico de ELA con síndrome constitucional asociado. Se pautó riluzol 10mL cada 12h junto con control analítico mensual con hemograma y enzimas hepáticas. Además, realizó interconsulta a Neumología para inicio de oxigenoterapia y BIPAP domiciliaria, y a Cuidados Paliativos para soporte de atención domiciliaria.
Tras nueva consulta para reevaluación al mes siguiente, el paciente había empeorado mucho en las últimas semanas, por lo que, de acuerdo con el paciente y la familia, se iniciaron midazolam y morfina subcutánea a demanda.
Diagnóstico
Parálisis diafragmática unilateral como debut de una esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
Discusión y conclusiones
Ante un paciente con disnea progresiva sin dolor torácico, debe plantearse el diagnóstico diferencial inicial con la patología que más prevalentemente puede dar esta clínica como: insuficiencia cardiaca, arritmias, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), patología infecciosa u otras causas como anemia e hipotiroidismo.
Tras la confirmación de la parálisis diafragmática unilateral, es preciso ampliar el estudio de imagen para descartar una patología orgánica responsable. Las causas más frecuentes son la secundaria a cirugía torácica, las neuritis infecciosas, lesiones medulares o vertebrales, y lesiones intratorácicas que compriman, inflamen o infiltren el nervio frénico. Una vez descartadas, se debe estudiar las enfermedades neuromusculares como la ELA.
Dentro de las formas de ELA de inicio respiratorio, el hallazgo de parálisis diafragmática unilateral es un fenómeno extremadamente poco prevalente y escasamente descrito en la literatura. Esto favorece aún más una demora diagnóstica ya de por sí larga, siendo de media de 10-16 meses desde el inicio de los síntomas.
La exploración física es importante, aunque las alteraciones no son específicas. Las pruebas de neuroimagen tienen gran valor para descartar lesiones estructurales. El EMG es la mejor prueba complementaria ya que muestra alteraciones características de afectación de motoneurona superior e inferior, y además permite descartar otros procesos en el diagnóstico diferencial.
El pronóstico de estos pacientes es infausto. Un 50% de los pacientes fallecen en los tres primeros años tras el diagnóstico. Además, las formas de debut con clínica respiratoria tienen un peor pronóstico, ya que suelen ser más agresivas al afectar desde el principio a la función respiratoria.
Como conclusión, la ELA es una patología con elevada morbimortalidad que supone un reto diagnóstico en la práctica clínica. Existen formas de presentación atípicas, con afectación respiratoria como primer síntoma, por lo que se debe sospechar ante una disnea de causa no cardiopulmonar. Estos pacientes se pueden beneficiar de una adecuada exploración neurológica, siendo la EMG la prueba complementaria de más utilidad. Un adecuado manejo favorece la evolución de los pacientes pudiendo mejorar la supervivencia y su calidad de vida.
Bibliografía
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