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X-连锁CGD系CYBB基因突变所致，CYBB基因编码NADPH氧化酶的细胞色素b558的gp91phox基因，突变导致吞噬细胞不能产生超氧根、单态氧和H2</sub>O2</sub>，部分病例为Xp21缺失所致。|||0 6 dis|||8 13 bod|||19 34 bod|||36 43 bod|||45 54 bod|||60 63 bod|||68 70 bod|||72 74 bod|||98 103 dis|||
常染色体隐性CGD见于CYBA、NCF2及NCF1基因突变，分别导致细胞色素b558的p22phox亚基失活，或NADPH氧化酶p67phox或p47phox亚基缺陷。|||0 8 dis|||11 14 bod|||16 19 bod|||21 26 bod|||34 41 bod|||43 51 bod|||56 70 bod|||72 80 bod|||
四唑氮蓝染料试验（NBT）可作为诊断本病初筛，进一步确诊有赖于NADPH氧化酶活性测定及基因突变分析。|||0 7 pro|||9 11 pro|||31 42 pro|||44 49 pro|||
约50%CGD患者于30岁前死于感染，治疗原则是预防和治疗感染（如磺胺增效剂和其他敏感的抗生素，保持室内干燥，以免发生真菌性感染）。|||4 6 dis|||33 37 dru|||44 46 dru|||59 63 dis|||
重组干扰素γ可提高吞噬细胞氧化酶活性（50μg/m2</sup>，每周3次，皮下注射），骨髓移植治疗已有成功病例报道。|||0 5 dru|||9 15 bod|||38 41 pro|||44 47 pro|||
（六）补体缺陷（表17-17）表17-5补体缺陷注：AD为常染色体显性遗传，AR为常染色体隐性遗传，XL为X-连锁遗传广义的补体系统涉及一组血浆蛋白质，由两部分组成：①补体各活性成分C1～C9，B因子和甘露糖结合素（mannosebindinglectin，MBL）；②补体调节蛋白，C1抑制物，C4结合蛋白，D因子，I因子，备解素，H因子，腐败加速因子（decayacceleratingfactor，DAF，CD55）和保护因子（protectin，CD59）。|||3 6 dis|||20 23 dis|||26 27 dis|||29 32 bod|||38 39 dis|||41 44 bod|||53 56 bod|||70 74 bod|||84 85 bod|||97 99 bod|||101 106 bod|||108 127 bod|||129 131 bod|||135 140 bod|||142 146 bod|||148 153 bod|||155 157 bod|||159 161 bod|||163 165 bod|||167 169 bod|||171 176 bod|||178 200 bod|||202 204 bod|||206 209 bod|||212 215 bod|||217 225 bod|||
补体上游成分如C1、C4、C2及C3缺陷，易发生反复化脓性感染，尤其是具荚膜多糖抗原的细菌感染；下游成分C5～9（也含C3）缺陷易发生革兰阴性菌感染，尤其是奈瑟菌感染，约1%～15%患者发生散发性脑膜炎双球菌感染。|||26 30 dis|||36 46 dis|||67 73 dis|||78 82 dis|||95 105 dis|||
第十一章系统性红斑狼疮【概述】系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种累及多系统的自身免疫性疾病，特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症，存在抗核抗体（ANA），特别是抗dsDNA和抗Sm抗体阳性。|||4 10 dis|||15 21 dis|||23 48 dis|||50 52 dis|||63 69 dis|||77 79 dis|||81 86 dis|||90 93 bod|||95 97 bod|||103 108 bod|||110 114 bod|||
临床除发热、皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管及血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。|||3 4 sym|||6 7 sym|||37 38 bod|||40 41 bod|||43 45 bod|||47 48 bod|||
过程笃重，有潜在致命性，儿童SLE的预后比成人更严重。|||14 16 dis|||
【病因和发病机制】本病是在遗传易感体质的基础上，外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。|||34 39 sym|||51 57 dis|||
遗传因素方面，已有资料表明，SLE发病与HLAⅡ类基因DR、DQ位点的多态性，以及细胞毒T细胞淋巴相关抗原4（CTLA-4）等因素相关。|||14 16 dis|||20 33 bod|||41 53 bod|||55 60 bod|||
患儿细胞免疫功能低下，T-B淋巴细胞之间，T淋巴细胞亚群之间平衡失调，T细胞绝对值减少及T抑制细胞减少，致使B细胞功能亢进，自发产生大量自身抗体。|||11 17 bod|||21 27 bod|||35 37 bod|||44 48 bod|||54 56 bod|||70 71 bod|||
由于抗淋巴细胞抗体的产生，引起淋巴细胞减少，抗淋巴细胞抗体与神经元组织交叉反应，可引起中枢神经系统病变。|||2 8 bod|||15 18 bod|||22 28 bod|||30 34 bod|||43 48 bod|||
大量自身抗体与抗原相结合形成抗原抗体复合物沉积在皮肤血管壁、表皮和真皮连接处、肾小球血管壁及其他受累组织，造成多脏器损害。|||4 5 bod|||7 8 bod|||14 20 bod|||24 28 bod|||30 37 bod|||39 44 bod|||
【临床表现】（一）一般症状发热，热型不规则，伴全身不适、乏力、食欲缺乏、体重下降及脱发等。|||13 14 sym|||16 20 sym|||23 26 sym|||28 29 sym|||31 34 sym|||36 39 sym|||41 42 sym|||
（二）皮疹对称性颊部蝶形红斑，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重；上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹；掌跖红斑、指（趾）端掌侧红斑、甲周红斑以及指甲下远端红斑等均为血管炎所致。|||3 4 sym|||5 13 sym|||17 18 bod|||36 37 bod|||39 40 bod|||48 53 sym|||55 58 sym|||60 64 bod|||60 68 sym|||70 73 sym|||76 77 bod|||76 82 sym|||86 88 dis|||
特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。|||5 6 bod|||8 11 bod|||14 15 sym|||
（三）关节症状关节、肌肉疼痛，关节肿胀和畸形。|||3 4 bod|||7 8 bod|||10 11 bod|||7 13 sym|||15 16 bod|||15 21 sym|||
（四）心脏可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭。|||3 4 bod|||8 10 bod|||12 13 bod|||15 16 bod|||22 25 sym|||
（五）肾脏从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。|||3 4 bod|||6 13 dis|||15 25 dis|||32 34 dis|||
肾脏受累亦可为首发症状。|||0 1 bod|||
（六）多发性浆膜炎可累及胸膜、心包及腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。|||3 8 dis|||12 13 bod|||15 16 bod|||18 19 bod|||
（七）神经系统头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。|||3 6 bod|||7 8 sym|||10 13 sym|||15 16 sym|||18 19 sym|||21 22 sym|||
（八）其他肝、脾、淋巴结肿大，可有咳嗽、胸痛及呼吸困难等症状。|||5 5 bod|||7 7 bod|||9 11 bod|||5 13 sym|||17 18 sym|||20 21 sym|||23 26 sym|||
（九）狼疮危象（lupuscrisis）是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。|||3 6 sym|||8 18 sym|||24 28 dis|||
儿童较成人尤易发生危象，表现为：①持续高热，用抗生素无效。|||17 20 dis|||23 25 dru|||
⑤严重神经精神狼疮的表现。|||3 8 dis|||
【实验室检查】（一）血象白细胞计数减少，常＜4×109</sup>/L，淋巴细胞减少，常＜1.5×109</sup>/L，不同程度贫血，Coombs实验可阳性，血小板正常或减少。|||10 11 ite|||12 14 bod|||36 39 bod|||80 82 bod|||
（二）抗核抗体多为周边型和斑点型，有抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro（SSA）抗体以及抗La（SSB）抗体等。|||3 6 bod|||18 25 bod|||27 32 bod|||34 38 bod|||40 49 bod|||52 61 bod|||
（三）免疫学检查C3</sub>降低；IgG显著升高，IgA、IgM亦升高，γ球蛋白升高，呈高γ球蛋白血症；循环免疫复合物测定阳性。|||3 7 ite|||8 9 bod|||19 21 bod|||27 29 bod|||31 33 bod|||38 41 bod|||46 52 dis|||
（四）尿常规有尿蛋白、血尿及管型尿，肝肾功能测定可异常。|||3 5 ite|||7 9 sym|||11 12 sym|||14 16 sym|||18 19 bod|||
（五）狼疮带试验活检取小块皮肤，用直接免疫荧光法观察，可发现表皮与真皮交界线上有颗粒或线状荧光带，为IgG、IgA、IgM及补体沉积所致。|||3 7 ite|||19 23 ite|||30 37 bod|||50 52 bod|||54 56 bod|||58 60 bod|||62 63 bod|||
（六）特殊检查肾穿刺活组织检查，对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有重要价值。|||7 14 pro|||17 20 dis|||
TCD为狼疮脑病脑血管早期功能性变化的检测提供了一项较敏感和特异的方法。|||0 2 pro|||4 7 dis|||8 10 bod|||
【诊断标准】儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用美国风湿病学会1997年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括：1.脸颊部蝶形红斑；2.盘状红斑；3.光敏感；4.口腔或鼻黏膜溃疡5.非侵蚀性关节炎；6.肾炎血尿，蛋白尿＞0.5g/d，细胞管型；7.脑病癫痫发作或精神症状；8.浆膜炎；9.血细胞减少贫血白细胞减少血小板减少10.ANA阳性抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包含抗心磷脂抗体阳性，或狼疮抗凝物阳性，或持续6个月梅毒血清试验假阳性三者之一）；11.荧光抗核抗体阳性。|||8 10 dis|||40 42 dis|||61 67 sym|||71 74 sym|||78 80 sym|||84 85 bod|||87 89 bod|||84 91 sym|||94 100 dis|||106 107 sym|||109 111 sym|||120 123 sym|||127 130 dis|||141 143 dis|||147 149 bod|||147 153 sym|||154 156 bod|||154 158 sym|||159 161 bod|||159 163 sym|||167 179 bod|||184 188 bod|||193 197 bod|||203 208 bod|||213 217 bod|||227 228 dis|||229 230 bod|||245 250 bod|||
符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。|||18 20 dis|||
【治疗】（一）一般治疗卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日光曝晒及预防接种，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防感染。|||11 14 pro|||16 19 pro|||21 24 pro|||26 31 pro|||33 36 pro|||38 43 pro|||54 57 pro|||
（二）皮质激素泼尼松2mg/（kg•d），总量≤60mg，分次服用；病情控制，实验室检查基本正常后改为每日或隔日顿服，剂量逐渐减至0.5～1mg/kg，小剂量维持疗法须持续数年。|||3 6 dru|||7 9 dru|||
重症可用甲泼尼松龙冲击疗法：10～30mg/（kg•d），共3天，3天后用泼尼松1mg/（kg•d），分次服用。|||4 8 dru|||37 39 dru|||
（三）免疫抑制剂常用药为环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤和氨甲蝶呤等。|||3 7 dru|||12 15 dru|||17 19 dru|||22 25 dru|||27 30 dru|||
由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。|||7 9 dis|||
CTX对各类SLE均有效，特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害，早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。|||0 2 dru|||6 8 dis|||18 19 bod|||23 30 dis|||32 37 bod|||39 39 bod|||
有人认为CTX静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾衰竭的一种有效方法。|||4 12 pro|||16 19 dis|||23 25 dis|||
同时将泼尼松减量至每日0.5mg/kg。|||3 5 dru|||
另一CTX冲击治疗方案为每次8～12mg/kg，每日1次，连用2日1疗程（总量＜1g/疗程，至少间隔2周用1疗程，连用6疗程后改为3个月1疗程，维持2年；也有每月1疗程，连用6个月后停药的半年方案以及每月1次连用6个月，再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。|||2 8 pro|||
多数学者认为在CTX静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体，即水化疗法，以求更加安全（见本书系统性红斑狼疮肾炎章节）。|||7 15 pro|||34 37 pro|||49 57 dis|||
SLE的药物治疗的过程中，要注意以下几点：1.急性肾衰竭当肌酐清除率（Ccr）＜20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行CTX冲击。|||0 2 dis|||23 27 dis|||52 55 dru|||67 71 pro|||
2.近2周内有过严重感染，或WBC＜4×109</sup>/L，或对CTX过敏，或2周内用过其他细胞免疫抑制剂，重症肾病综合征表现，血清白蛋白＜2g/L时，应慎用CTX。|||34 36 dru|||48 54 dru|||56 62 dis|||66 70 bod|||81 83 dru|||
由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。|||4 6 dis|||
目前，在狼疮肾炎，应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持，剂量为每日1～2.5mg/kg。|||4 7 dis|||11 17 pro|||18 20 sym|||26 29 dru|||
3.氨甲蝶呤（MTX）与硫唑嘌呤可分别与激素联合应用，MTX的剂量为0.005～0.01/m2</sup>，每周1次顿服，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。|||2 5 dru|||7 9 dru|||12 15 dru|||27 29 dru|||64 66 dis|||90 95 dis|||97 104 dis|||
4.环孢霉素A（CsA）由于该药有肾毒性并使血管收缩可致高血压，故在儿童SLE尚未广泛应用。|||2 6 dru|||8 10 dru|||17 17 bod|||22 23 bod|||36 38 dis|||
（四）对症治疗关节症状应用非甾体抗炎药，皮肤症状合并使用羟氯喹。|||7 8 bod|||13 18 dru|||20 21 bod|||28 30 dru|||
（五）其他重症可用IVIG、血浆置换术以及DNA免疫吸附等。|||9 12 pro|||14 18 pro|||21 27 pro|||
近年来有使用CD20单克隆抗体等生物制剂，以及应用CD34+</sup>细胞移植治疗重症SLE的报道。|||6 14 dru|||16 19 dru|||25 39 pro|||44 46 dis|||
【预后】儿童SLE的预后与疾病的活动程度（多用SLEDAI计分评估）、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现以及多系统受累的情况有关。|||6 8 dis|||35 36 bod|||48 52 dis|||
弥漫增殖性狼疮肾炎（Ⅳ型）和持续中枢神经系统病变预后最差。|||2 8 dis|||10 11 dis|||16 21 bod|||
该病死亡原因常见为感染、肾衰竭、中枢神经系统病变和脑血管意外、肺出血、肺动脉高压及心肌梗死等。|||2 3 sym|||9 10 dis|||12 14 dis|||16 23 dis|||25 29 dis|||31 33 dis|||35 39 dis|||41 44 dis|||
参考文献1.SekiM，KobayashiT，KobayashiT，etal.ExternalValidationofaRiskScoretoPredictIntravenousImmunoglobulinResistanceinPatientswithKawasakiDisease.PediatrInfectDis，20102.EleftheriouD，DillonMJ，BroganPA.Advancesinchildhoodvasculitis［J］.CurrOpinRheumatol.2009，21（4）：411-4183.杨军，李成荣，李永柏，等.肿瘤坏死因子a和白细胞介素10基因启动子区多态性与川崎病相关性研究.中华儿科杂志，2003，41：598-6024.杨军，李成荣，等.甘露糖结合凝集素基因第54号密码子多态性与川崎病的易感性研究.中华儿科杂志，2004，42（3）：1765.张乃峥主编.临床风湿病学［M］.上海科学技术出版社，1997，246-2466.Seko，Y.GiantcellandTakayasuarteritis.CurrOpinRheumat，2007，19（1）：39-43|||281 282 dis|||306 308 dis|||353 364 bod|||369 371 dis|||410 413 dis|||
第十一章心力衰竭心力衰竭（heartfailure）（以下简称心衰）指心脏不能泵出足够的血液以满足机体代谢所需的一种病理生理状态。|||4 7 dis|||8 11 dis|||13 24 dis|||31 32 dis|||35 36 bod|||44 45 bod|||
心肌收缩功能受损所导致的心输出量降低，常见于心肌缺血性心脏病或原发性心肌病患者。|||0 7 sym|||12 17 sym|||22 29 dis|||31 36 dis|||
因心脏舒张期充盈不足所致心输出量减少者少见，如流入道梗阻（二尖瓣狭窄、三房心）、限制性心肌病、缩窄性心包炎。|||1 2 bod|||12 17 sym|||23 27 sym|||29 33 sym|||35 37 sym|||40 45 dis|||47 52 dis|||
在小儿，最常见的心力衰竭原因为心脏结构异常所造成的心室负荷异常，尽管此时心肌收缩力可能仍然正常。|||8 11 dis|||15 16 bod|||25 26 bod|||36 37 bod|||
心脏负荷异常可包括心室压力负荷过重和容量负荷过重。|||0 1 bod|||9 10 bod|||
如存在流出道梗阻（主动脉瓣狭窄、水肿、肺动脉瓣狭窄）时，心室后负荷增加，即压力负荷增加；如有大量左向右分流、瓣膜严重反流或体循环动静脉瘘时则容量负荷增加。|||3 7 sym|||16 17 sym|||19 24 sym|||28 29 bod|||
此外，在代谢亢进和（或）后负荷降低时，如甲状腺功能亢进、贫血，心脏需泵出更多血量以提供足够的氧和其他营养物质以满足机体的需要，由此而造成的心力衰竭称高排血量型心力衰竭。|||20 26 sym|||28 29 sym|||31 32 bod|||69 72 dis|||74 82 dis|||
心力衰竭临床综合征在儿科多见。|||10 11 dep|||
本章主要介绍儿科心力衰竭常见原因，包括各年龄组心功能变化、病理生理学和遗传学基础、临床症状和治疗方法。|||8 11 dis|||
【病因学】心力衰竭开始的时间可提供病因学线索（见表9-9）。|||5 8 dis|||
表9-15不同年龄阶段心力衰竭原因（一）胎儿心力衰竭随着胎儿超声检查的广泛应用，临床上越来越多胎儿心力衰竭得到了诊断，其主要表现为腹腔、心包腔、胸腔的积液，严重时可有胎儿水肿。|||11 14 dis|||22 25 dis|||28 33 pro|||49 52 dis|||83 86 sym|||
最常见原因为持续性室上性心动过速，可伴或不伴心脏结构异常完全性房室传导阻滞伴缓慢心室率可在母亲患有红斑狼疮时出现。|||6 15 sym|||22 23 bod|||17 27 sym|||28 42 dis|||49 52 dis|||
心脏结构异常伴严重的瓣膜反流所致者及出生前卵圆孔早闭导致胎儿心力衰竭者较少见。|||0 13 dis|||21 23 bod|||30 33 dis|||
（二）新生儿心力衰竭足月新生儿充血性心力衰竭多因心肌功能障碍所致，常见于围生期窒息所致的一过性心肌缺血，表现为血清心肌酶增高乳头肌功能障碍伴房室瓣严重反流代谢紊乱（低血糖、低血钙）和败血症，病毒性心肌炎为少见原因。|||6 9 dis|||15 21 dis|||24 29 sym|||36 40 sym|||44 50 dis|||57 58 bod|||55 61 sym|||62 64 bod|||70 72 bod|||62 76 sym|||77 80 sym|||82 84 sym|||86 88 sym|||91 93 dis|||95 100 dis|||
除前述的各种原因引起的严重贫血外，分娩时婴儿严重出血所致的贫血及其他溶血性贫血可致高排血量型心力衰竭。|||13 14 dis|||24 25 sym|||29 30 dis|||34 38 dis|||41 49 dis|||
出生后第一天出现心力衰竭的心脏结构异常的心脏病多见于典型的右心室容量负荷过重者，最常见的畸形包括可能因三尖瓣发育不良所致的严重三尖瓣反流、Ebstein畸形、一过性心肌缺血；肺动脉瓣缺如综合征所致严重肺动脉瓣反流少见，此时可闻及高调来回样病理性杂音。|||8 11 dis|||13 14 bod|||29 31 bod|||44 45 sym|||61 67 sym|||69 77 sym|||79 85 sym|||87 95 sym|||100 105 sym|||111 123 sym|||
1.新生儿早期心力衰竭（出生后第1周）结构性心脏畸形尤其是左心室流出道梗阻（严重主动脉狭窄、水肿、主动脉弓中断）伴动脉导管闭锁，是导致心力衰竭的最重要原因，典型表现为动脉导管关闭而左心室后负荷急剧增高。|||7 10 dis|||19 25 dis|||29 36 dis|||40 44 dis|||46 47 dis|||49 54 dis|||56 62 sym|||67 70 dis|||83 99 sym|||
在左心发育不全综合征时，动脉导管的收缩导致体循环、冠状动脉血流降低，临床上即出现心力衰竭的表现。|||1 9 dis|||12 15 bod|||21 32 sym|||40 43 dis|||
严重肺动脉瓣狭窄可表现为右心心力衰竭，但心房水平的右向左分流造成的中央型青紫更多见。|||2 7 dis|||20 21 bod|||33 37 sym|||
在早产儿，在肺血管阻力快速降低时，若伴有呼吸窘迫综合征，血液通过未闭的动脉导管形成大量的左向右分流。|||6 8 bod|||20 26 dis|||28 29 bod|||35 38 bod|||
少数非心脏原因如肾脏异常和内分泌异常亦可致心力衰竭。|||8 11 sym|||13 17 sym|||21 24 dis|||
非青紫型先天性心脏病包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房室间隔缺损可在此时期出现心力衰竭，亦可偶见于房间隔缺损。|||0 9 dis|||12 17 sym|||19 23 sym|||25 30 sym|||38 41 dis|||48 52 sym|||
青紫型先心病如永存动脉干、不伴肺动脉血流梗阻的单心室和完全性肺静脉异位引流等常因伴氧合和非氧合血的混合和肺血流量增多而出现心力衰竭表现。|||0 5 dis|||7 11 dis|||27 36 sym|||52 55 ite|||61 64 dis|||
同样，左冠状动脉异常起源于肺动脉者，可由于肺动脉压力下降使来自肺动脉的冠脉供血减少而出现心力衰竭。|||3 9 sym|||13 15 bod|||21 23 bod|||31 33 bod|||44 47 dis|||
心肌收缩功能的损害可因扩张型心肌病所致，其病因至今不明，亦可能与代谢性疾病有关。|||11 16 dis|||
婴儿糖原累积症（Ⅱ型）自6周至3个月即可表现为心力衰竭症状及体征，其他症状包括肌张力减低、肌肉无力跟腱反射消失。|||2 6 dis|||23 26 dis|||39 43 sym|||45 46 bod|||45 48 sym|||49 50 bod|||49 54 sym|||
非心脏原因如肾脏、内分泌疾病亦少见。|||1 2 bod|||6 7 bod|||9 11 bod|||
因早产儿慢性肺部疾病所致单纯右心力衰竭并不少见，尽管体格检查时仍以胸部体征为主。|||6 7 bod|||15 18 dis|||26 29 ite|||33 34 bod|||
3.儿童及青少年心力衰竭在儿童及青春期出现心力衰竭症状者并不常见。|||8 11 dis|||21 24 dis|||
在手术前伴有心力衰竭的先天性心脏病患者往往在儿童早期即有心力衰竭的症状。|||6 9 dis|||28 31 dis|||
但本年龄组亦可见许多后天性损害而致心力衰竭者（表9-9）。|||17 20 dis|||
【病理生理】心脏异常负荷、心肌收缩或舒张功能异常均可致心力衰竭，心功能变化可用压力-容积关系曲线表示（图9-40）。|||6 11 sym|||13 23 sym|||27 30 dis|||
随着容量负荷的增加，如大量的左向右分流，心室舒张末期容量增加（图9-40A），充盈压增加，致体肺静脉淤血。|||20 29 sym|||39 43 sym|||
另一方面，压力负荷增加，如水肿，致每搏量减少（图9-40B）。|||13 14 sym|||17 19 ite|||
为保持正常每搏量，舒张末期压力及容积增加，临床出现静脉淤血症状。|||5 7 ite|||25 28 sym|||
心肌收缩功能降低，压力-容积曲线降低，心脏射血功能减少（图9-40C）。|||0 7 sym|||19 20 bod|||
为恢复每搏量，舒张末期压力和容积继续增加。|||3 5 ite|||
舒张期充盈受损，舒张期压力-容积曲线左移（图9-40D），使一定的舒张末期压力下，每搏输出量减少。|||41 45 ite|||
为维持一定的心输出量，必须使血容量增加，以增加心室的充盈。|||6 6 bod|||14 16 ite|||23 24 bod|||
心力衰竭的细胞学表现为肌纤维膜、肌浆网、肌纤维异常。|||0 3 dis|||11 24 sym|||