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②胆碱能危象：是由于胆碱酯酶抑制剂过量，使ACh免于水解，在突触积聚过多表现胆碱能毒性反应：肌无力加重肌束颤动烟碱样反应，终板膜过度除极化瞳孔缩小出汗，唾液增多毒素碱样反应）；头痛精神紧张（中枢神经反应注射腾喜龙无力症状不见好转，反而加重。|||1 5 dis|||10 16 dru|||21 23 dru|||30 31 bod|||29 35 sym|||36 44 sym|||46 48 ite|||46 50 sym|||51 52 bod|||51 54 sym|||55 59 sym|||61 63 bod|||61 68 sym|||69 70 bod|||69 72 sym|||73 74 sym|||76 77 bod|||76 79 sym|||80 85 sym|||88 88 bod|||88 89 sym|||90 93 sym|||95 98 bod|||95 100 sym|||101 105 pro|||106 113 sym|||115 118 sym|||
③反拗性危象：对胆碱酯酶抑制剂暂时失效，加大药量无济于事。|||1 5 dis|||8 14 dru|||
儿科无此危象的报告。|||0 1 dep|||
【诊断】（一）确定是否重症肌无力主要根据病史，典型的临床表现即受累骨骼肌活动后疲劳无力肌群可分成眼外肌、颜面肌、咽喉肌、颈肌、躯干肌和肢体肌等，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解；且无神经系统其他体征。|||11 15 dis|||33 35 bod|||31 42 sym|||43 44 bod|||48 50 bod|||52 54 bod|||56 58 bod|||60 61 bod|||63 65 bod|||67 69 bod|||73 74 pro|||77 83 pro|||
1.疲劳实验阳性受累肌群连续运动后症状明显加重肌疲劳现象肌无力较轻、检查配合的年长儿童可选择疲劳试验。|||2 5 pro|||10 11 bod|||8 22 sym|||23 23 bod|||23 27 sym|||28 29 dis|||28 29 pro|||42 45 pro|||
成人MG患者强调定量疲劳实验，即选择不同的受累肌群，让其持续用力收缩，测量出现病态疲劳现象所需的时间及疲劳程度，并且制定有专项的评定量表。|||0 3 dis|||10 13 pro|||23 24 bod|||
但儿童MG以年幼儿童发病为主，检查依从性差，尚缺少年龄相关的儿童专项定量疲劳实验量表。|||1 4 dis|||
2.药物实验阳性甲基硫酸新斯的明实验：0.03～0.04mg/kg，肌注，比较注射前后半小时各受累肌群的肌力的变化，肌力明显改善者有助于MG的诊断腾喜龙试验：腾喜龙0.2mg/kg，以注射用水稀释至1ml，静脉注射，症状迅速缓解则为阳性，持续10分钟左右又恢复原状。|||2 5 pro|||8 17 pro|||34 35 pro|||49 50 bod|||52 53 ite|||58 59 ite|||68 69 dis|||58 72 sym|||73 77 pro|||79 81 dru|||103 106 pro|||
对疲劳实验改善不明显者、肌无力较重病例以及疲劳实验不合作的年幼儿童选择药物试验。|||1 4 pro|||12 13 dis|||12 13 pro|||17 20 pro|||31 34 pro|||
3.肌电图神经低频重复电刺激示复合肌肉动作电位波幅衰减10%单纤维肌电图检查显示颤抖增宽，是目前敏感性及准确性最高的电生理检测手段。|||2 4 pro|||5 13 pro|||15 24 ite|||15 29 sym|||30 37 pro|||40 43 sym|||58 62 pro|||
前者阴性不能排除MG，后者在国内，特别是儿童尚未广泛开展。|||8 9 dis|||
4.血清AChRab的检测AChRab检测是MG诊断重要的参考依据，若阳性者有助于诊断，阴性者不能排除MG。|||2 12 pro|||13 20 pro|||22 23 dis|||51 52 dis|||
眼肌型及儿童MG病例AChRab多阴性。|||0 2 dis|||4 7 dis|||10 15 bod|||
（二）明确是否合并胸腺瘤成人病例约75%胸腺增生，15%MG合并胸腺瘤；我院（复旦大学附属儿童医院）资料4%胸腺瘤，42%胸腺增生。|||9 11 dis|||20 23 dis|||28 29 dis|||32 34 dis|||54 56 dis|||61 64 dis|||
肿瘤常位于前上纵隔，除表现肌无力，一般无占位病变的症状和体征，易漏诊。|||0 1 dis|||13 15 dis|||19 29 sym|||
胸腺瘤多见于40岁以后男性患者，肌无力症状较重对胆碱酯酶抑制剂疗效不佳易发生危象。|||0 2 dis|||16 18 dis|||16 22 sym|||24 30 dru|||23 34 sym|||35 39 sym|||
侧位或正位X光胸片偶可发现异常，纵隔CT扫描可直接显示肿瘤部位、大小、形状以及与邻近器官的关系。|||0 8 pro|||16 21 pro|||27 28 dis|||
免疫学检查：CAEab（又称胸腺瘤相关抗体）对MG患者提示胸腺瘤具有重要价值。|||0 4 pro|||6 10 bod|||14 16 dis|||23 24 dis|||29 31 dis|||
MG合并胸腺瘤CAEab阳性率高达80%～90%。|||0 1 dis|||4 11 dis|||
诊断尚需结合临床和CT纵隔扫描，综合分析。|||9 14 pro|||
（三）明确有无其他并存症MG作为自身免疫疾病中一种“姐妹病”，可伴有以下夹杂症：如甲状腺功能亢进，类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，溶血性贫血，多发性肌炎或多发性硬化等。|||12 13 dis|||26 28 dis|||41 47 dis|||49 54 dis|||56 62 dis|||64 68 dis|||70 74 dis|||76 80 dis|||
（四）鉴别诊断MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别：包括①周期性瘫痪。|||7 8 dis|||11 13 dis|||20 23 dis|||30 34 dis|||
常在夜间发病，醒来时发现四肢无力血钾低心电图出现U波补钾治疗有效。|||12 13 bod|||12 15 sym|||16 17 bod|||16 18 sym|||19 21 pro|||19 25 sym|||26 29 pro|||
②急性炎症性脱髓鞘多发神经根病。|||1 14 dis|||
病初有发热或腹泻，除肢体瘫痪外，尚有神经根牵拉痛脑脊液有蛋白-细胞分离现象脊髓炎。|||3 4 sym|||6 7 sym|||10 13 dis|||18 20 bod|||18 23 sym|||24 26 bod|||28 29 bod|||31 32 bod|||24 36 sym|||37 39 dis|||
有发热及脊髓损害上运动神经元型瘫痪、横截型感觉障碍及排尿障碍）。|||1 2 sym|||4 5 bod|||4 7 sym|||8 16 dis|||18 24 dis|||26 29 dis|||
慢性肌无力需要和以下疾病鉴别：包括①动眼神经麻痹。|||0 4 dis|||18 23 dis|||
麻痹侧除上睑下垂可见瞳孔散大眼球向上、下及内收运动受限神经炎或颅内动脉瘤。|||4 5 bod|||4 7 sym|||10 11 bod|||8 13 sym|||14 15 bod|||14 26 sym|||27 29 dis|||31 35 dis|||
②多发性肌炎。|||1 5 dis|||
四肢近端肌无力肌痛肌酶升高肌营养不良。|||0 1 bod|||2 4 bod|||0 6 sym|||7 7 bod|||7 8 sym|||9 10 bod|||9 12 sym|||13 17 dis|||
缓慢进行性肢体无力，肌萎缩，儿童患者翼状肩胛，腓肠肌假肥大血肌酶升高线粒体肌病。|||0 8 dis|||10 12 dis|||18 21 sym|||23 25 bod|||23 28 sym|||29 31 bod|||29 33 sym|||34 38 dis|||
骨骼肌极度不能耐受疲劳血乳酸升高，肌活体组织检查可见不整红边纤维电镜示异常线粒体糖原累积病。|||0 2 bod|||0 10 sym|||11 15 sym|||17 23 pro|||30 31 bod|||17 31 sym|||32 33 pro|||37 39 bod|||32 39 sym|||40 44 dis|||
其中尤其以Ⅱ型患者，酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力，可出现呼吸肌麻痹，易误诊，肌活体组织检查PAS染色可见糖原积累癌性肌无力，主要多见于年老患者小细胞肺癌，肢体无力活动后缓解，高频反复电刺激神经肌电图示肌电位递增运动神经元病。|||10 17 dis|||20 24 dis|||29 33 dis|||39 50 pro|||53 54 bod|||53 56 sym|||57 61 dis|||72 76 dis|||78 79 bod|||78 81 sym|||82 86 sym|||88 99 pro|||101 103 ite|||88 105 sym|||106 111 dis|||
早期仅表现舌及肢体肌无力肌萎缩、肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。|||5 5 bod|||7 8 bod|||5 11 sym|||12 14 dis|||16 20 dis|||22 25 dis|||
【治疗】（一）胆碱酯酶抑制剂（AchEI）可选用溴化新斯的明，剂量每次0.5mg/kg日服3～4次；吡啶新斯的明，剂量每次2mg/kg，日服4次；溴化吡啶新斯的明，每次剂量7mg/kg，日服3次。|||7 13 dru|||15 19 dru|||24 29 dru|||50 55 dru|||73 80 dru|||
总之，胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。|||3 9 dru|||
长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。|||7 13 dru|||17 20 bod|||
辅助药物如氯化钾和麻黄碱等可加强新斯的明的作用。|||5 7 dru|||9 11 dru|||16 19 dru|||
忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎宁、奎宁丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂。|||3 4 bod|||6 7 bod|||19 27 dru|||29 30 dru|||32 34 dru|||36 40 dru|||42 45 dru|||47 49 dru|||54 58 dru|||
（二）免疫抑制剂1.皮质类固醇为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用泼尼松，1～1.5mg/（kg•d）。|||3 7 dru|||10 14 dru|||30 32 dis|||35 37 dis|||42 44 dru|||
或病初使用甲泼尼龙冲击疗法，儿童20mg/（kg•d），静脉滴注，连用3～5天，起效快，适用重症或危象患者，用药方便，甚至可取代血浆交换疗法。|||5 12 pro|||28 31 pro|||64 69 pro|||
但有一过性高血糖、高血压、继发感染及胃出血等不良反应，值得重视。|||2 7 dis|||9 11 dis|||13 16 dis|||18 20 dis|||
病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量，隔日晨服，维持至少1年以上。|||11 13 dru|||
大剂量类固醇可使病情加重，多发生在用药1周内，可促发危象。|||3 5 dru|||
发生机制是直接阻抑AChR离子通道。|||9 16 bod|||
2.其他免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例以及胸腺切除术后疗效不佳者有效。|||12 15 dru|||17 20 dru|||22 24 dru|||40 44 pro|||
需注意血象和肝、肾功能的变化。|||3 4 ite|||6 6 bod|||8 10 ite|||
（三）放射治疗至今胸腺放射治疗还是对MG一种确实有效的治疗方法。|||3 6 pro|||9 14 pro|||18 19 dis|||
被称作是“非手术的手术治疗”。|||5 12 pro|||
适用于：①MG药物疗效不明显者，最好于发病2～3年内及早放射治疗；②巨大或多个胸腺瘤，无法手术或作为术前准备治疗；③恶性肿瘤术后追加放射治疗。|||5 6 dis|||39 41 dis|||58 61 dis|||66 69 pro|||
（四）胸腺切除胸腺切除仍然是MG的基本疗法。|||3 6 pro|||7 10 pro|||14 15 dis|||
适用于：①全身型MG，药物疗效不佳，宜尽早手术。|||5 9 dis|||21 22 pro|||
发病3～5年内中年女性患者手术疗效甚佳。|||13 14 pro|||
②伴有胸腺瘤的各型MG患者，疗效虽较差，应尽可能手术切除病灶。|||3 5 dis|||9 10 dis|||24 25 pro|||
③儿童眼肌型患者，手术虽有效，是否值得手术仍有争议。|||1 5 dis|||9 10 pro|||19 20 pro|||
手术后继续用泼尼松1年。|||0 1 pro|||6 8 dru|||
（五）血浆交换及血浆净化治疗能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等，用于抢救危象。|||3 6 pro|||8 13 pro|||19 20 bod|||22 27 bod|||29 33 bod|||40 41 sym|||
（六）丙种球蛋白用大剂量丙种球蛋，0.4g/（kg•d），静脉滴注，连用5天。|||3 7 dru|||12 15 dru|||29 32 pro|||
治疗病情严重全身型MG患者，迅速扭转危象，或用于手术前准备，安全有效。|||6 10 dis|||18 19 sym|||24 25 pro|||
（七）危象的处理儿科病例危象发生率2.2%，病死率0.8%。|||3 4 sym|||8 9 dep|||12 13 sym|||
一旦发生危象，呼吸肌瘫痪气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，同时明确何种危象，进行对症处理。|||4 5 sym|||7 9 bod|||7 11 sym|||12 15 pro|||17 20 pro|||24 28 equ|||29 32 pro|||40 41 sym|||
在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发症是抢救成功的关键。|||1 2 sym|||10 11 bod|||15 18 pro|||20 23 pro|||25 31 pro|||33 38 pro|||40 42 pro|||
【预后】本病的预后，一些病例在发病后数月或数年后自行缓解；一些儿童期病例可持续到成人时期；眼肌型在青春前发病者预后较青春后发病者好；少数儿童病例病程迁延，其间可缓解、复发或恶化；多数病例经免疫抑制剂、胸腺切除及胸腺放疗等治疗可能得以治愈。|||45 47 dis|||94 98 dru|||100 103 pro|||105 108 pro|||
第八节流行性腮腺炎流行性腮腺炎（mumps，epidemicparotitis）是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病。|||3 8 dis|||9 14 dis|||16 20 dis|||22 38 dis|||42 46 mic|||50 57 dis|||
病毒对腺体和神经组织具有亲和力。|||0 1 mic|||3 4 bod|||6 9 bod|||
【病原和流行病学】腮腺炎病毒（mumpsvirus）属副黏病毒。|||9 13 mic|||15 24 mic|||
病毒只有一个血清型，有6种主要结构蛋白。|||0 1 mic|||
M蛋白在病毒包装中起决定作用。|||4 5 mic|||
病毒体外可在许多原代细胞和细胞系内增殖。|||0 1 mic|||13 14 bod|||
紫外线、甲醛、乙醚、56℃20分钟均可被灭活。|||4 5 dru|||7 8 dru|||
4℃存活数天，加病毒保护剂-70℃可长期保存。|||8 9 mic|||
在腮腺肿大前6天到后9天，均可自患者唾液中检出病毒。|||1 2 bod|||1 4 sym|||18 19 bod|||23 24 mic|||
病毒经呼吸道途径传播。|||0 1 mic|||3 5 bod|||
如有再次患腮腺炎者可能系免疫缺陷患者或为其他病毒感染所致。|||5 7 dis|||12 15 dis|||22 25 dis|||
婴儿因有母体被动抗体保护（维持9个月）而很少发病。|||8 9 bod|||
孕妇患病可将病毒经胎盘感染胎儿。|||6 7 mic|||9 10 bod|||13 14 bod|||
据估计，在应用疫苗前，妊娠期腮腺炎发病率为0.8/万～10/万。|||7 8 dru|||14 16 dis|||
【发病机制和病理改变】病毒侵入后先在上呼吸道黏膜上皮细胞内增殖，再播散至引流淋巴结，随后发生病毒血症，病毒随血流传播至腺样组织或其他部位。|||11 12 mic|||18 27 bod|||38 40 bod|||46 49 dis|||51 52 mic|||54 55 bod|||59 62 bod|||
唾液腺感染最为突出，其他包括内耳、胰腺、心脏、神经系统（脑膜和脑）、关节、肾、肝、性腺和甲状腺。|||0 2 bod|||0 4 sym|||14 15 bod|||17 18 bod|||20 21 bod|||23 26 bod|||28 29 bod|||31 31 bod|||34 35 bod|||37 37 bod|||39 39 bod|||41 42 bod|||44 46 bod|||
在唾液腺，病毒感染小管上皮细胞，引起腺管周围间质水肿和局部炎症反应。|||1 3 bod|||5 6 mic|||9 14 bod|||18 23 bod|||18 32 sym|||
淋巴细胞、巨噬细胞浸润和受累细胞脱落使管腔阻塞。|||0 3 bod|||5 8 bod|||12 15 bod|||0 17 sym|||19 20 bod|||19 22 sym|||
病毒经感染单核细胞通过脉络丛侵入中枢神经系统，在脉络丛和室管膜细胞内增殖，感染细胞脱落进入脑脊液，进而引起脑膜炎。|||0 1 mic|||3 8 bod|||11 13 bod|||16 21 bod|||24 26 bod|||28 32 bod|||37 40 bod|||45 47 bod|||53 55 dis|||
脑炎时，脑室周围单核细胞浸润，散在噬神经细胞病灶和小神经胶质细胞增生，并见脑室周围脱髓鞘病变。|||0 1 dis|||4 11 bod|||4 13 sym|||17 21 bod|||25 31 bod|||15 33 sym|||37 38 bod|||37 45 sym|||
睾丸炎时，病毒在细精管增殖，引起组织间质水肿和淋巴细胞浸润。|||0 2 dis|||5 6 mic|||8 10 bod|||16 19 bod|||23 26 bod|||16 28 sym|||
胰腺受累时，胰导管上皮细胞肿胀，坏死脱落，与炎性渗出物等阻塞管腔，致胰液潴留，大量淀粉酶反流入血。|||0 1 bod|||0 3 sym|||6 12 bod|||30 31 bod|||6 31 sym|||34 37 sym|||47 47 bod|||39 47 sym|||
【临床表现】潜伏期为12～25天，一般为16～18天，约30%～40%患者为隐性感染。|||38 41 sym|||
临床上以腮腺炎最为常见，其他表现可在腮腺炎前、同时或后发生，也可发生在无腮腺炎时。|||4 6 dis|||18 20 dis|||36 38 dis|||
在5岁以下，可能仅引起上呼吸道感染，而无腮腺炎。|||11 16 dis|||20 22 dis|||
（一）腮腺炎典型病例先有发热、头痛、厌食和不适。|||3 5 dis|||12 13 sym|||15 16 sym|||18 19 sym|||
在24小时内，患者诉有“耳痛”，咀嚼时加剧。|||12 13 sym|||
次日腮腺逐渐肿大，于1～3天内达高峰。|||2 3 bod|||2 7 sym|||
腮腺以耳垂为中心呈马鞍形肿大，触之有轻度压痛，腮腺急骤肿胀时疼痛比较严重，持续4～5天后逐渐缩小，整个过程为6～10天。|||0 1 bod|||3 4 bod|||0 21 sym|||23 24 bod|||23 28 sym|||
通常一侧腮腺先肿大，数日内对侧肿大，约25%患者只有单侧肿大。|||4 5 bod|||2 16 sym|||
其他唾液腺如颌下腺或舌下腺可同时肿大，或单独肿大。|||2 4 bod|||6 8 bod|||10 12 bod|||16 17 sym|||22 23 sym|||
（二）脑膜脑炎较常见。|||3 6 dis|||
常发生在腮腺炎后3～10天，也可在腮腺受累前。|||4 6 dis|||17 18 bod|||
脑脊液呈无菌性脑膜炎改变。|||0 2 bod|||4 9 dis|||0 11 sym|||
（三）睾丸炎、附睾炎10岁后男性患者约有20%～35%发生，多为单侧。|||3 5 dis|||7 9 dis|||
约半数病例以后睾丸发生萎缩。|||7 8 bod|||7 12 sym|||
因常为单侧受累，很少影响生育。|||3 6 sym|||