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4.94k
潜伏期可伴有低热，乏力，全身酸痛等症状。|||6 7 sym|||9 10 sym|||12 15 sym|||
（二）寒战期突然发作，畏寒，全身发抖，关节肌肉酸痛面色苍白，发绀，儿童常有抽搐。|||3 4 sym|||11 12 sym|||14 17 sym|||19 20 bod|||21 22 bod|||19 24 sym|||25 28 sym|||30 31 sym|||37 38 sym|||
（三）高热期寒战过后，体温迅速升高达39～41℃，患儿面红耳热，结膜充血，头痛，烦躁不安，常发生谵妄，抽搐，昏迷。|||3 4 sym|||6 7 sym|||11 23 sym|||27 30 sym|||32 35 sym|||37 38 sym|||40 43 sym|||48 49 sym|||51 52 sym|||54 55 sym|||
（四）出汗退热期患儿全身大汗淋漓，皮肤变冷1～2小时内体温降至37℃以下。|||3 6 sym|||10 15 sym|||17 18 bod|||17 20 sym|||21 35 sym|||
（五）周期性发作上述急性发作是周期性的。|||3 7 sym|||
间歇时间因各型疟原虫在红细胞内进行裂体增殖所需时间的长短而不同。|||7 9 mic|||11 13 bod|||
恶性疟最严重，常出现以下凶险类型：1.脑型疟有高热，谵语，抽搐，昏迷，脑膜刺激征阳性。|||0 2 dis|||19 21 dis|||23 24 sym|||26 27 sym|||29 30 sym|||32 33 sym|||35 41 sym|||
2.胆汁型高热，黄疸，肝脾肿大，昏迷。|||5 6 sym|||8 9 sym|||11 14 sym|||16 17 sym|||
3.黑尿热型高热，葡萄酒样尿，黄疸，贫血，无尿等。|||6 7 sym|||9 13 sym|||15 16 sym|||18 19 dis|||21 22 sym|||
4.休克虚脱型体温不升，血压下降，脉搏微弱。|||2 5 sym|||7 10 sym|||12 15 sym|||17 20 sym|||
另外，婴幼儿疟疾常不定型，各期不明显，易误诊。|||3 7 dis|||
（六）先天性疟疾指出生后不超过感染子孢子的潜伏期（间日疟为13～15天，三日疟为28～30天），并在疟疾流行区，在没有按蚊感染或输血等情况下发生。|||3 7 dis|||25 27 dis|||36 38 dis|||50 51 dis|||64 65 pro|||
其母孕期有疟疾史，若婴儿的疟原虫与母体的属同一型，则为先天性疟疾。|||5 6 pro|||13 15 mic|||27 31 dis|||
（七）慢性疟疾多为重复感染或未正规治疗的结果，主要症状是精神不振，贫血，肝脾肿大，血液中可找到疟原虫。|||3 6 dis|||28 31 sym|||33 34 dis|||36 39 sym|||41 42 bod|||47 49 mic|||41 49 sym|||
【并发症】（一）支气管炎或肺炎（二）肾炎多见于长期患疟疾的儿童（三）血红蛋白尿又称“黑尿热”，多发生在恶性疟疾。|||8 11 dis|||13 14 dis|||18 19 dis|||26 27 dis|||34 38 dis|||42 44 dis|||51 54 dis|||
以前认为是疟原虫的毒素引起的溶血，现多数学者认为是患者的红细胞有遗传缺陷，主要是6-磷葡萄糖脱氢酶的含量减少，使氧化型谷胱甘肽还原不足，在服用抗疟药（如奎宁、伯氨喹）和某些退热药（如阿司匹林）后，红细胞在血管内大量溶解而发生血红蛋白尿。|||5 7 mic|||14 15 dis|||28 30 bod|||40 53 sym|||56 62 bod|||71 73 dru|||76 77 dru|||79 81 dru|||86 88 dru|||91 94 dru|||98 100 bod|||102 103 bod|||112 116 sym|||
【实验室诊断】（一）末梢血涂片找疟原虫（二）骨髓涂片（三）疟原虫的免疫诊断方法1.抗体的检测间接荧光抗体试验（IFAT）为当前国内外应用最广的一种检测疟原虫抗体的方法，另外还有间接红细胞凝集试验（IHA）、酶联免疫吸附试验（ELISA）。|||10 14 pro|||16 18 mic|||22 25 pro|||29 31 mic|||41 42 bod|||46 53 pro|||55 58 pro|||73 79 pro|||88 96 pro|||98 100 pro|||103 110 pro|||112 116 pro|||
2.抗原的检测放射免疫试验和酶联免疫吸附试验。|||7 12 pro|||14 21 pro|||
3.DNA探针杂交试验。|||2 10 pro|||
（四）用基因工程原理重组的蛋白质或多肽作为抗原诊断疟疾【治疗】（一）一般治疗发作时卧床休息，应进食营养丰富、富含维生素、易消化的食物。|||4 7 pro|||25 26 dis|||38 44 pro|||47 65 pro|||
对贫血者给予铁剂，严重者输血。|||1 2 dis|||6 7 dru|||12 13 pro|||
（二）抗疟药物治疗根据抗疟药物的性能和作用，大致分为三类：主要用于控制临床症状，如氯喹、奎宁、青蒿素等，是杀灭滋养体及裂殖体的有效药物；主要用于复发和传播，如伯氨喹、扑疟喹，是杀灭肝内的潜隐子（红细胞外期）及配子体的特效药；主要用于预防疟疾的感染，如乙胺嘧啶是孢子增殖杀灭剂，对红细胞内期裂殖体有抑制作用。|||3 6 dru|||11 14 dru|||41 42 dru|||44 45 dru|||47 49 dru|||79 81 dru|||83 85 dru|||90 90 bod|||97 99 bod|||118 119 dis|||125 128 dru|||139 141 bod|||
1.氯喹一般常规为3日疗法，首次量为10mg/kg（最大量不超过600mg），6小时后再服1次，5mg/kg；24小时后再服用5mg/kg；48小时后服最后1次5mg/kg；不良反应有恶心、呕吐、白细胞减少等。|||2 3 dru|||92 93 sym|||95 96 sym|||98 102 sym|||
2.伯氨喹用于氯喹疗程之后，每片含基质7.5mg。|||2 4 dru|||7 8 dru|||
若发生溶血，白细胞减少，或高铁血红蛋白血症，应立即停药。|||3 4 dis|||6 10 sym|||13 20 dis|||
3.青蒿素及其衍生物青蒿素成人剂量为：口服每次0.6g，每天3次，连用3天为一疗程；肌内注射剂量为200～300mg/次，每天1～2次，连用3天。|||2 4 dru|||10 12 dru|||19 20 pro|||42 45 pro|||
青蒿琥酯片（每片20mg），成人5天疗程总剂量440mg，首剂80mg，6小时后服40mg，以后每天上，下午各40mg，共5天。|||0 4 dru|||
复方蒿甲醚是由抗疟新药蒿甲醚和苯芴醇组成的新抗疟复方，在抗氯喹恶性疟流行区，具有广泛的应用前景。|||0 4 dru|||11 13 dru|||15 17 dru|||28 33 dis|||
4.乙胺嘧啶主要用于预防，一般与氯喹同用。|||2 5 dru|||16 17 dru|||
每隔10～14天口服乙胺嘧啶1次，年长儿为25mg，学龄前儿童为12.5mg，同时加氯喹0.25～0.5g。|||8 9 pro|||10 13 dru|||42 43 dru|||
（三）对脑型疟疾的救治脑型疟疾大都是恶性疟原虫引起，因此，对恶性疟要早诊早治，药物以青蒿素类药为首选。|||4 7 dis|||11 14 dis|||18 22 mic|||30 32 dis|||42 46 dru|||
【预防】措施有：①治疗带疟原虫的患者，消灭传染源；②消灭疟疾的传播媒介按蚊；③个人预防，避免蚊虫叮咬；④疟疾疫苗；⑤旅行疫区应用预防剂，服药应自进入流行区前1周开始，并持续到离开流行区后6～8周。|||12 14 mic|||19 23 pro|||28 29 dis|||39 42 pro|||44 49 pro|||52 55 dru|||64 66 dru|||
如乙胺嘧啶。|||1 4 dru|||
第十四章常见小儿外科消化系统疾病第一节幽门肥厚性狭窄幽门肥厚性狭窄（hypertrophicpyloricstenosis，HPS）是因幽门环状括约肌增厚幽门管延长正常结构消失，导致胃出口部梗阻胃代偿性扩张、肥厚和蠕动加快幽门平滑肌细胞肥大，而非增生幽门肥厚性狭窄的临床及病理表现，认为该病是一种先天性疾病。|||9 10 dep|||11 16 dis|||20 26 dis|||27 33 dis|||35 61 dis|||63 65 dis|||69 75 bod|||69 77 sym|||78 80 bod|||78 82 sym|||83 88 sym|||92 94 bod|||92 97 sym|||98 98 bod|||98 111 sym|||112 118 bod|||112 125 sym|||126 132 dis|||
胃空肠吻合术是当时经典的治疗方法，死亡率高达60%。|||0 5 pro|||
黏膜外幽门成形术是另一种术式，但因为缝合易撕裂水肿的肌肉，导致大出血，疗效也不理想。|||0 7 pro|||26 27 bod|||31 33 dis|||
自从1911年Ramstedt首次放弃缝合肌肉后，幽门环肌切开术成为标准术式。|||19 22 pro|||25 31 pro|||
【发病率】普通人群中幽门肥厚发病率为0.1%～1%，且有上升趋势，40年前的报告是1/900～1/300；而英国最近调查表明过去几十年以来，发病率已从0.1%～0.2%上升到0.3%～0.8%。|||10 13 dis|||
MayoClinic的大样本人群调查显示：1950～1984年间美国Minnesota州Olmsted郡人群HPS总体发病率为0.26%，但至调查后期，发病率已接近0.5%。|||54 56 dis|||
另一项前瞻性调查研究发现：随机抽取1400名足月新生儿接受B超检查，9名（0.65%）出现肥厚性幽门狭窄的患儿出生时幽门B超检查均无异常表现。|||29 32 pro|||45 51 dis|||58 59 bod|||60 63 pro|||
此外，有这样一种观点：头胎男孩最易患HPS，但未获证实。|||18 20 dis|||
幽门狭窄的遗传特征多变，母亲遗传的较父亲多见。|||0 3 dis|||
【病因】HPS的病因尚不清楚，目前有几种假说。|||4 6 dis|||
其中之一是胃蠕动和幽门松弛之间不协调胃内压升高时，幽门反而不恰当收缩幽门肌肉代偿性肥厚胃收宫内胃扩张患儿生后发生HPS的报道外，其他均未发现HPS患儿在生后数周内有胃排空异常。|||5 5 bod|||9 10 bod|||5 17 sym|||18 18 bod|||25 26 bod|||18 33 sym|||34 37 bod|||34 42 sym|||43 43 bod|||43 44 sym|||45 49 dis|||56 58 dis|||70 72 dis|||82 86 dis|||
有人试图将血胃泌素升高、高胃酸与HPS联系在一起，但未获成功。|||16 18 dis|||
事实上，任何原因所致胃排出口梗阻均可引起胃扩张，通过胃泌素使胃酸分泌增加。|||10 15 dis|||26 28 bod|||30 31 bod|||
有报道指出某些患儿的前列腺素（如PGE2</sub>和PGF2</sub>-α）水平升高可促使幽门收缩HPS。|||10 13 bod|||16 19 bod|||47 50 sym|||51 53 dis|||
但是，临床上接受前列腺素治疗的新生儿，即使出现幽门痉挛性梗阻，亦未继发肌肉肥厚原发性肠神经系统发育异常学说来解释HPS的形成或许更能令人信服。|||8 13 pro|||23 29 dis|||35 38 dis|||39 50 dis|||56 58 dis|||
这是因为一方面免疫组化研究发现，HPS患儿体内神经肽，如生长激素释放因子（GRP）、血管活性多肽（VIP）、胃泌素及P物质等较正常儿童明显减少；另一方面，有研究表明幽门区平滑肌松弛介质NO浓度降低是肥厚性幽门狭窄形成的重要因素。|||16 18 dis|||23 25 bod|||28 35 bod|||42 47 bod|||54 70 sym|||82 87 bod|||88 91 bod|||99 105 dis|||
正常情况下，幽门环肌、纵肌及肌间神经丛中都存在一定浓度的NO合成酶，而HPS患儿环肌层则缺乏该物质，且伴有ENS轴突形态的异常HPS患儿幽门肌间神经丛及肌肉内神经轴突退化HPS的病理原因是什么，其作用都是暂时的，因为术后罕见复发。|||6 9 bod|||11 12 bod|||14 18 bod|||28 32 bod|||35 37 dis|||53 62 sym|||63 65 dis|||68 74 bod|||76 77 bod|||79 84 sym|||85 87 dis|||
【临床表现】典型表现为足月男婴，生后3～6周起出现渐进性、非胆汁样喷射性呕吐食物过敏或胃食管反流，直至出现进食后呕吐这一特征性表现，才想到此病。|||30 31 bod|||25 37 sym|||38 41 dis|||43 47 dis|||53 57 sym|||
因此，许多患儿就诊时已有严重脱水，但少见营养不良。|||12 15 dis|||20 23 dis|||
血生化指标提示低氯低钾性代谢性碱中毒，病情严重时可出现反常性酸性尿。|||7 17 dis|||27 32 dis|||
临床可见重度低血糖甚至低血糖性抽搐；肝葡萄糖醛酸转移酶活性下降高非结合胆红素血症，可出现黄疸，但一旦胃出口部梗阻解除即好转。|||4 8 dis|||11 16 dis|||18 26 bod|||18 30 sym|||31 39 dis|||44 45 dis|||50 55 dis|||
因而有人推测这种现象与胃和肝细胞之间的胃肠激素反馈异常有关。|||11 11 bod|||13 15 bod|||19 26 dis|||
【诊断】上腹部触及一小而活动的橄榄样包块触诊方法：两或三个手指轻按上腹，慢慢沿肋缘向肝脏深面触探，接着滑向脐部，此时可感觉到似有橄榄样物在指间滑动。|||4 5 bod|||4 19 sym|||20 21 pro|||33 34 bod|||39 40 bod|||53 54 bod|||64 67 sym|||
患儿保持安静合作是触诊探及包块的关键，有时可能耗时较长，甚至15～20分钟，才能摸到肥厚幽门。|||9 10 pro|||42 45 bod|||
有时需置鼻胃管，抽出胃内容物，拔除胃管后再行触诊。|||4 6 equ|||10 13 bod|||17 18 equ|||22 23 pro|||
若清楚触及肥厚幽门，即可明确诊断，无需其他检查。|||5 8 bod|||
如果未能触及肥厚幽门，而临床症状典型，需进一步行影像学检查以明确之。|||6 9 bod|||24 28 pro|||
诊断HPS的B超影像学指标由Teele和Smit提出，包括：幽门直径≥17mm、幽门壁厚度≥4mm幽门管长度≥17mm，其中后两项更常用。|||2 4 dis|||6 9 pro|||30 33 ite|||30 38 sym|||40 43 ite|||40 48 sym|||49 53 ite|||49 58 sym|||
30天以内婴儿如果壁厚达3mm就可诊断；若数据模棱两可（如壁厚2～3mm，管长12～16mm测量幽门容积，尤其是在小龄儿中。|||9 14 sym|||29 30 ite|||29 35 sym|||37 38 ite|||37 45 sym|||46 51 pro|||
如果B超无法明确诊断，需行上消化道钡餐检查。|||2 3 pro|||13 20 pro|||
透视下可见幽门管狭窄、延长两侧肥厚幽门壁呈特征性的唇样结构凸入胃腔HPS患儿病程尚短，无脱水表现，血浆电解质、血糖水平及尿量正常，可立即手术。|||5 7 bod|||5 12 sym|||15 19 bod|||13 32 sym|||33 35 dis|||44 45 dis|||49 53 ite|||55 56 ite|||60 61 ite|||
但许多患儿就诊时已存在较严重的脱水、低糖及低钾等，需术前积极准备24～48小时，调节水电解质平衡。|||15 16 dis|||18 19 dis|||42 45 bod|||
首先应立即静脉推注等渗Ringer液（10～20ml/kg），纠治严重脱水所致低灌注情况，直至血流动力学指标恢复正常。|||3 8 pro|||9 17 dru|||33 36 dis|||47 53 ite|||
轻、中度的水电解质失衡可静脉输注5%葡萄糖与0.45%NaCl混合液，速度为维持速度的1.5倍。|||0 10 dis|||12 15 pro|||18 20 dru|||27 33 dru|||
因患儿多有低钾和低氯，维持液中应常规添加氯化钾（浓度20～40mmol/L）。|||5 6 dis|||8 9 dis|||20 22 dis|||
需要特别指出的是，碱中毒时，机体细胞外钾代偿性转移至细胞内，因此测得血钾水平低于体内实际水平。|||9 11 dis|||14 17 bod|||19 19 bod|||26 28 bod|||34 37 ite|||
一旦循环总量、尿量、血钾及血氯恢复正常，血浆浓度低于30mmol/L，即可安全手术。|||2 5 ite|||7 8 ite|||13 14 ite|||20 23 ite|||
术中正确判断十二指肠边界很重要，因十二指肠黏液呈唇样向幽门远端凸出，若切口过分靠近幽门远端，一旦切入过深，可能损伤十二指肠。|||6 9 bod|||17 22 bod|||27 28 bod|||41 42 bod|||57 60 bod|||
无并发症的H.Pyloris术后处理比较简单，6～8小时可进少量糖水，每隔3小时逐渐增加量与浓度，直至开奶。|||5 14 pro|||
手术48小时后仍持续呕吐者少见，此时应考虑是否存在环肌切开不彻底或穿孔可能，消化道造影或B超检查对明确环肌切开是否彻底意义不大，因为环肌切开术前后的幽门超声与其他影像学表现基本相同，但造影可排除黏膜破裂致幽门内液体外溢压迫胃出口可能。|||25 31 pro|||33 34 pro|||38 42 pro|||44 47 pro|||51 54 pro|||66 70 pro|||74 77 pro|||92 93 pro|||97 100 dis|||102 105 bod|||111 113 bod|||
如果既无穿孔又无完全性梗阻，应考虑可能存在环肌切开不全引起的不全梗阻，此时应至少等待2周再做探查。|||4 5 dis|||8 12 dis|||21 24 pro|||30 33 dis|||
充分的术前准备与补液治疗，专业麻醉与标准术式，大大降低了该病死亡率。|||8 11 pro|||15 16 pro|||
虽然不同作者报道的十二指肠穿孔率从3%～30%不等，但少有超过10%。|||9 14 dis|||
切口感染与裂开曾是严重并发症，如今已相当少见。|||0 3 dis|||5 6 dis|||
研究表明：曾经接受幽门环肌切开术的HPS患儿，数十年后，其胃排空及腹部情况无异于正常对照组。|||9 15 pro|||17 19 dis|||29 29 bod|||33 34 bod|||
第五节腹膜透析腹膜透析（peritonealdialysis，PD）是肾替代疗法的重要形式之一，主要用于儿童的急、慢性肾衰竭，急性药物或毒物中毒，严重的感染及败血症等疾病的治疗。|||3 6 pro|||7 10 pro|||12 29 pro|||31 32 pro|||35 39 pro|||55 61 dis|||63 71 dis|||76 77 dis|||79 81 dis|||
儿童腹膜对于中小分子物质的通透性与成人相似，但由于儿童腹膜面积相对较大，又无成年人血管硬化所致腹膜毛细血管的改变，因此儿童腹膜透析对溶质清除较成人充分。|||2 3 bod|||27 28 bod|||41 44 sym|||47 52 bod|||61 64 pro|||
1978年，加拿大的一位3岁女孩成为世界上第一位接受连续性非卧床腹膜透析（CAPD）治疗的患儿，1981年当循环腹膜透析机治疗成人后，很快用于患儿，它能更有效地清除尿毒症的毒素及水分，纠正水电解质紊乱及代谢性酸中毒，并为患儿创造了等待肾脏移植的机会。|||32 35 pro|||37 40 pro|||54 60 equ|||82 84 dis|||86 87 mic|||94 106 sym|||117 120 pro|||
根据北美、欧洲等许多发达国家报道，已经成为15岁以下慢性肾衰患儿最常用的透析方式。|||26 29 dis|||36 37 pro|||
一、腹膜透析的适应证和禁忌证（一）适应证1.急性肾衰竭有以下指征之一，即应早期积极透析：①出现尿毒症症状，如恶心、呕吐和嗜睡；②有重度水肿、心力衰竭、胸腹水等严重水、钠潴留；③血钾＞6.5mmol/L；④血BUN＞28.4mmol/L；⑤血二氧化碳结合力＜7mmol/L。|||2 5 pro|||22 26 dis|||47 49 dis|||54 55 sym|||57 58 sym|||60 61 sym|||67 68 sym|||70 73 sym|||75 77 sym|||83 85 sym|||88 89 ite|||102 105 ite|||119 126 ite|||
2.慢性肾衰竭患儿出现以下临床和生化指征时，要考虑腹膜透析：①出现少尿、肾性贫血或中度以上高血压；②出现明显水肿、腹水等水钠潴留表现；③严重恶心、呕吐等尿毒症症状；④肾小球滤过率GFR＜5～10ml/（min•1.73m2</sup>）。|||2 6 dis|||25 28 pro|||33 34 sym|||36 39 sym|||45 47 sym|||57 58 sym|||60 63 sym|||70 71 sym|||73 74 sym|||76 78 dis|||83 85 bod|||89 91 ite|||
3.各种原因所致严重水、电解质紊乱，经一般治疗无效。|||10 16 sym|||
4.多种毒物或药物中毒，严重感染合并多脏器衰竭等。|||4 10 dis|||
（二）禁忌证1.绝对禁忌证①腹腔内广泛粘连；②腹腔或腹壁广泛感染；③严重胀气或大胀气或大量腹水.相对禁忌证①腹部手术3天内；②腹腔内有局限性炎性病灶，而腹透可使炎症扩散；③长期蛋白质和热量摄入不足者；④严重的呼吸功能不全。|||14 15 bod|||40 46 sym|||54 55 bod|||76 77 pro|||80 81 dis|||88 90 bod|||104 109 sym|||
第三节期前收缩期前收缩由异位起搏点发出冲动所致。|||3 6 dis|||7 10 dis|||12 16 bod|||
在某些情况下，期前收缩可由器质性心脏病（炎症、缺血、纤维化等）或引起，特别是洋地黄类。|||7 10 dis|||16 18 dis|||20 21 sym|||23 24 sym|||26 28 sym|||38 41 dru|||
如房性期前收缩落在前一QRS波群的不应期，则其后无QRS波群。|||1 6 dis|||
房性期前收缩必须与室性期前收缩区别。|||0 5 dis|||9 14 dis|||
房性期前收缩时，提前出现的QRS波群前有P波，其形态与正常窦性P波不同。|||0 5 dis|||
房性期前收缩常重新调整窦房结起搏点计时，因而其后代偿间隙不完全。|||0 5 dis|||
室性期前收缩常有完全性代偿间隙，但这不是可靠的鉴别标准。|||0 5 dis|||
如形态不一，且联律间期不等，则称之为多源性室性期前收缩。|||18 26 dis|||
室性期前收缩后常为完全性代偿间隙。|||0 5 dis|||
室性融合波的存在也提示着期前收缩起源于心室。|||12 15 dis|||19 20 bod|||
室性期前收缩时搏量减少，如期前收缩提得很前，听诊器可听不到，桡动脉处也不能扪及。|||0 5 dis|||13 16 dis|||22 24 equ|||30 32 bod|||
第十章生殖细胞性肿瘤生殖细胞性肿瘤（germcelltumor）是指由原始多潜能生殖细胞在分化、成熟和移行过程中形成的一组肿瘤，其原发部位及临床表现不一。|||3 9 dis|||10 16 dis|||18 30 dis|||40 43 bod|||61 62 dis|||
15岁以下儿童生殖细胞性肿瘤发病率为2.4/100万，约占同年龄组儿童肿瘤的1%。|||5 13 dis|||33 36 dis|||