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【起源】胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸并渐分别下降至盆腔、阴囊。|||4 5 bod|||12 15 bod|||32 34 bod|||41 43 bod|||45 47 bod|||52 53 bod|||55 57 bod|||60 63 bod|||75 76 bod|||78 79 bod|||87 88 bod|||90 91 bod|||
原始生殖腺可发生异位移行，如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等。|||0 4 bod|||17 19 bod|||21 22 bod|||24 26 bod|||28 30 bod|||
因此生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。|||2 8 dis|||17 21 bod|||
（图11-4）示生殖细胞性肿瘤的组织起源。|||8 14 dis|||
图11-4生殖细胞性肿瘤的组织起源【病理】（一）组织学分类儿童性腺及性腺外生殖细胞性肿瘤的组织学分类如下。|||5 11 dis|||29 43 dis|||
1.卵巢原发（1）生殖细胞性：无性生殖细胞性；内胚窦瘤（卵黄囊瘤）；畸胎瘤（成熟、未成熟、恶性）；胚胎性癌；恶性混合性生殖细胞瘤；多胚瘤；绒毛膜癌；生殖腺母细胞瘤。|||2 3 bod|||23 26 dis|||28 31 dis|||34 36 dis|||49 52 dis|||54 63 dis|||65 67 dis|||69 72 dis|||74 80 dis|||
2.睾丸原发（1）生殖细胞性：内胚窦瘤（卵黄囊瘤）；畸胎瘤（成熟、未成熟、恶性）；胚胎性癌；生殖腺母细胞瘤；其他如恶性混合性生殖细胞瘤、精原细胞瘤、绒毛膜癌。|||2 3 bod|||15 18 dis|||20 23 dis|||26 28 dis|||41 44 dis|||46 52 dis|||57 66 dis|||68 72 dis|||74 77 dis|||
（2）非生殖细胞性：性索-基质性肿瘤。|||10 17 dis|||
3.生殖腺外生殖细胞瘤畸胎瘤（骶尾部、纵隔、后腹膜、松果体等）：+/-卵黄囊瘤成分；+/-胚胎性癌成分。|||2 13 dis|||15 17 bod|||19 20 bod|||22 24 bod|||26 28 bod|||32 38 dis|||42 48 dis|||
（二）病理学特征1.同一类型的生殖细胞性肿瘤在生殖腺内和生殖腺外不同部位的病理形态学表现一致。|||15 21 dis|||23 25 bod|||28 30 bod|||
2.肿瘤可同时包含良性和恶性成分，其恶性成分决定它的临床特征。|||2 3 dis|||
同一肿瘤的不同部位有不同的细胞成分，因此需作多层次病理切片以避免诊断误差。|||2 3 dis|||13 14 bod|||25 28 pro|||
【临床表现】生殖细胞性肿瘤在出生后至青少年期均可发病，但以婴幼儿、学龄前期发病较为多见。|||6 12 dis|||
不同的发病部位有不同的临床表现，常因可扪及肿块或增大的肿块产生压迫症状而就诊。|||21 22 bod|||27 28 bod|||18 34 sym|||
当肿瘤原发于骶尾部或盆腔并压迫直肠及尿路时发生大小便习惯改变，骶尾部外形改变或不对称骶尾部睾丸肿块较易早期发现，睾丸不对称肿大、硬卵巢肿块早期无症状而不易发现，常在腹围增大或扪及腹块时才就诊，卵巢肿块扭转可因急腹痛而就诊。|||1 2 dis|||6 8 bod|||10 11 bod|||15 16 bod|||18 19 bod|||21 29 sym|||31 33 bod|||31 41 sym|||42 44 bod|||45 48 bod|||42 48 sym|||56 57 bod|||56 64 sym|||65 66 bod|||82 90 sym|||96 99 bod|||104 106 dis|||
原发于纵隔的肿块可压迫血管或气道，产生上腔静脉压迫综合征及呼吸道压迫症状晚期肿瘤出现全身症状，如消瘦、发热、贫血及胸腹水等。|||3 4 bod|||6 7 bod|||11 12 bod|||14 15 bod|||19 27 dis|||17 35 sym|||36 39 dis|||48 49 sym|||51 52 sym|||54 60 sym|||
【实验室检查】（一）血液生化检查可作为辅助诊断及疾病的随访。|||10 15 pro|||
1.甲胎蛋白（α-FP）αFP是一种胚胎性蛋白，半衰期为5～7天，出生时水平较成人明显高，至1岁时降至成人水平。|||2 5 ite|||7 10 ite|||12 14 ite|||18 22 bod|||
肝母细胞瘤、肝癌、肝细胞大量坏死后再生及生殖细胞性肿瘤时升高。|||0 4 dis|||6 7 dis|||9 11 bod|||20 26 dis|||
儿童生殖细胞性肿瘤好发部位肿块，伴有明显增高的α-FP提示肿块为生殖细胞性肿瘤可能较大。|||0 8 dis|||13 14 bod|||23 26 bod|||29 30 bod|||32 38 dis|||
肿块α-FP组织化学染色阳性提示肿块内有恶性生殖细胞瘤成分。|||0 5 bod|||8 11 pro|||16 17 bod|||20 26 dis|||
随访过程中α-FP的水平可反映肿瘤负荷的变化。|||5 8 ite|||15 16 dis|||
对有α-FP增高的病例，在完全缓解和停药后随访α-FP的水平变化是必要的。|||2 5 ite|||23 26 ite|||
正常婴儿α-FP的变化范围（表11-11）。|||4 7 ite|||
2.β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）在孕期由胎盘滋养层合胞体细胞合成，在生殖细胞性肿瘤病人中如β-HCG升高表明肿瘤中存在滋养层合胞体细胞克隆，常见于绒毛膜癌、精原细胞瘤或无性生殖细胞瘤，偶见于成人的胚胎性癌。|||2 12 ite|||14 18 ite|||24 33 bod|||38 44 dis|||49 53 ite|||58 59 dis|||63 70 bod|||77 80 dis|||82 86 dis|||88 94 dis|||102 105 dis|||
3.血清乳酸脱氢酶（LDH）可非特异性升高，并与肿瘤负荷成正比。|||2 8 ite|||10 12 ite|||24 27 ite|||
表11-28正常婴儿α-FP值（二）影像学检查特征1.B型超声波骶尾部、睾丸、卵巢、盆腔、后腹膜肿块的大小、质地可由B型超声波检查得到证实，通常肿块密度不匀可伴有液化灶。|||10 13 ite|||18 22 pro|||27 31 pro|||32 34 bod|||36 37 bod|||39 40 bod|||42 43 bod|||45 49 bod|||58 62 pro|||72 73 bod|||72 77 sym|||78 83 sym|||
畸胎瘤时可有类似骨组织样的强反光团CT或MRI示肿块大而质地不均一，伴有坏死灶或囊性变，畸胎瘤时也可见有密度较高的骨组织。|||0 2 dis|||8 10 bod|||5 16 sym|||17 18 pro|||20 22 pro|||24 25 bod|||44 46 dis|||57 59 bod|||
【治疗】生殖细胞瘤为一组在年龄、病理组织学类型、原发部位差异较大的疾病，因此在诊断和治疗过程中需因人给予相应的治疗措施。|||4 8 dis|||
近年来由于化疗的进展，对手术的指征、时间及切除范围提出了新的建议。|||5 6 pro|||12 13 pro|||21 22 pro|||
放疗在生殖细胞性肿瘤中的应用尚未确立。|||0 1 pro|||3 9 dis|||
（一）手术对于局限性肿瘤及良性肿瘤如良性畸胎瘤等主要治疗手段为手术。|||3 4 pro|||7 11 dis|||13 16 dis|||18 22 dis|||31 32 pro|||
对恶性生殖细胞性肿瘤，估计肿瘤不能完全切除或切除可能损害重要的生命组织结构时，应考虑仅做活检。|||1 9 dis|||13 14 dis|||17 20 pro|||22 23 pro|||44 45 pro|||
在明确诊断后先行化疗，减少肿瘤负荷创造手术条件，待肿块明显缩小至基本能完全切除时再行根除手术。|||8 9 pro|||13 16 ite|||19 20 pro|||25 26 bod|||44 45 pro|||
对于第一次手术未能完全切除者，并在化疗后仍有残留病灶时可考虑第二次手术。|||5 6 pro|||17 18 pro|||33 34 pro|||
（二）化疗对于手术不能完全切除的儿童恶性生殖细胞瘤，过去预后很差，近年来由于有效的化疗的介入，预后有了较大的改善。|||3 4 pro|||7 8 pro|||16 24 dis|||41 42 pro|||
单药有效的药物包括放线菌素D、长春碱、博来霉素、阿霉素、顺铂、VP-16等，其他较新的药物如卡铂、异环磷酰胺也有效。|||9 13 dru|||15 17 dru|||19 22 dru|||24 26 dru|||28 29 dru|||31 35 dru|||46 47 dru|||49 53 dru|||
临床上主要采用联合化疗，以长春碱为基础增加其他有效的化疗药物，结合手术使无病生存率进一步提高，近来顺铂的加入使治愈率明显上升。|||7 10 pro|||13 15 dru|||33 34 pro|||49 50 dru|||
目前常用的联合化疗方案（表11-11）。|||5 8 pro|||
表11-29生殖细胞瘤常用的联合化疗方案（一般21天为一周期）对于局限性肿瘤如Ⅰ期完全切除的睾丸肿瘤和卵巢肿瘤可以术后不作化疗，定期观察随访。|||6 10 dis|||14 17 pro|||33 37 dis|||46 49 dis|||51 54 dis|||61 62 pro|||
（三）放疗放疗在生殖细胞性肿瘤治疗中的地位未确定。|||3 4 pro|||5 6 pro|||8 14 dis|||
克-雅病@二、克-雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）主要见于50～60岁成人，儿童少见。|||0 3 dis|||7 10 dis|||12 35 dis|||37 39 dis|||
克-雅病@散发性发病。|||0 3 dis|||
克-雅病@起病隐匿，首发症状多为疲倦、抑郁和体重减轻。|||0 3 dis|||16 17 sym|||19 20 sym|||22 25 sym|||
克-雅病@精神异常发生较早，表现为记忆力减退、判断力下降、异常行为和人格改变，提示高级皮层的特异性受累。|||0 3 dis|||5 12 sym|||17 21 sym|||23 27 sym|||29 37 sym|||39 50 sym|||
克-雅病@早期最常见的运动症状是协同障碍，常逐渐进展至典型的小脑性共济失调。|||0 3 dis|||16 19 sym|||21 36 sym|||
克-雅病@发病数周至数月以内出现其他神经体征，如强直，动作缓慢，静止时面部表情丧失，静止性震颤等。|||0 3 dis|||24 25 sym|||27 30 sym|||32 40 sym|||42 46 sym|||
克-雅病@中期病人出现肌阵挛，常可为突然的感觉性刺激所诱发。|||0 3 dis|||11 13 sym|||15 28 sym|||
克-雅病@稍晚出现惊厥。|||0 3 dis|||9 10 sym|||
克-雅病@CJD最常见的特征是痴呆。|||0 3 dis|||5 7 dis|||15 16 sym|||
克-雅病@可伴有视觉障碍、感觉障碍以及构音障碍等。|||0 3 dis|||8 11 sym|||13 16 sym|||19 22 sym|||
克-雅病@最终发展至植物状态并很快死亡。|||0 3 dis|||5 18 sym|||
克-雅病@通常病程为1～15个月，平均6～7个月。|||0 3 dis|||
克-雅病@CJD的脑电图均有异常发现。|||0 3 dis|||5 11 pro|||
克-雅病@随病程进展呈进行性慢化，某些病例呈周期性异常，表现为高波幅慢波和尖波暴发，继以相对低平活动。|||0 3 dis|||31 40 sym|||42 49 sym|||
克-雅病@脑脊液可仅有轻度蛋白升高。|||0 3 dis|||5 16 sym|||
克-雅病@本病诊断也有赖于病理检查，病理改变的特点是：大脑皮层各层均有神经细胞脱失，伴明显星形细胞增生，肉眼一般均可见大脑皮层萎缩。|||0 3 dis|||28 40 sym|||42 50 sym|||52 64 sym|||
克-雅病@海绵样变在皮质深层特别明显，镜下改变更为显著。|||0 3 dis|||5 17 sym|||19 26 sym|||
克-雅病@小脑改变以颗粒细胞减少为主，伴各层致密纤维胶质增生。|||0 3 dis|||5 17 sym|||19 29 sym|||
克-雅病@进展迅速的病例海绵样变更突出，死亡较晚的病例则出现更明显的胶质增生。|||0 3 dis|||5 18 sym|||20 37 sym|||
克-雅病@对本病目前尚缺乏特效治疗，只能给予对症性处理。|||0 3 dis|||
克-雅病@（秦炯）。|||0 3 dis|||
二、乙型肝炎【病原和流行病学】乙型肝炎病毒（hepatitisBvirus，HBV）又称Dane颗粒，属嗜肝DNA病毒科，有双层结构，外层为脂蛋白包膜，含糖蛋白，即表面抗原（HBsAg）；内为核衣壳，含核心抗原（HBcAg）。|||2 5 dis|||15 20 mic|||22 36 mic|||38 40 mic|||52 58 mic|||
后者被分泌入血或定位于感染细胞膜。|||6 6 bod|||11 15 bod|||
根据HBsAg亚型抗原决定簇差异性，现已将HBV分为10个亚型，主要亚型为adw、adr、ayw和ayr。|||21 23 mic|||37 39 mic|||41 43 mic|||45 47 mic|||49 51 mic|||
我国长江以北adr占优势，长江以南adr和adw混存，少数民族地区以adw为主。|||6 8 mic|||17 19 mic|||21 23 mic|||34 36 mic|||
已发现多种HBV变异株，常见preC、C和S区基因变异。|||5 7 mic|||
HBV对外界环境的抵抗力很强，能耐受干燥、60℃10小时、紫外线照射和一般消毒剂。|||0 2 mic|||29 33 pro|||
煮沸10分钟、高压灭菌法、89-89乙肝消毒剂（2%、5秒钟，0.5%、3～5分钟）、2%过氧乙酸浸泡2分钟可灭活之。|||7 11 pro|||13 22 dru|||45 48 dru|||
HBV尚不能体外分离培养。|||0 2 mic|||
黑猩猩是HBV最理想的实验模型动物。|||4 6 mic|||
乙型肝炎（viralhepatitisB，简称乙肝），呈全球性流行，我国为高流行区，人群总感染率为35.5%～61.6%。|||0 3 dis|||5 19 dis|||23 24 dis|||
约1.2亿人为HBsAg携带者，高峰年龄段为10岁以下和30～40岁组，传染源主要是乙肝患者和HBV携带者，病毒存在肝及肝外组织和血液中，通过各种体液排至体外。|||42 43 dis|||47 49 mic|||54 55 mic|||58 58 bod|||60 63 bod|||65 66 bod|||73 74 bod|||
儿童HBV感染最主要的传播途径为母婴传播。|||0 6 dis|||
母婴传播率为40%～60%，如果母亲HBsAg和HBeAg双阳性，则高达90%，多发生于产时（经产道感染），宫内传播率为5%～15%，生后经密切接触和食入带病毒的母乳可获HBV感染。|||48 49 bod|||48 51 sym|||78 79 mic|||81 82 bod|||85 89 dis|||
水平传播方式主要包括注射和输注血制品，医疗器材和操作如内镜、牙科或手术器械、血透或腹透等，以及生活密切接触传播如家庭内聚集现象和集体机构内流行。|||10 11 pro|||13 17 pro|||27 28 equ|||30 36 equ|||38 39 pro|||41 42 pro|||
【发病机制和病理改变】HBV经皮肤或黏膜进入血液循环，肝脏是其主要靶器官，但在胰腺、胆管上皮、肾小球、血管上皮、骨髓、性腺、胎盘、脾和外周血单个核细胞内都能找到病毒。|||11 13 mic|||15 16 bod|||18 19 bod|||22 23 bod|||27 28 bod|||33 35 bod|||39 40 bod|||42 45 bod|||47 49 bod|||51 54 bod|||56 57 bod|||59 60 bod|||62 63 bod|||65 65 bod|||67 74 bod|||80 81 mic|||
HBV并不直接损伤靶细胞。|||0 2 mic|||9 11 bod|||
目前认为，针对肝细胞表面病毒编码抗原的CTL是构成肝细胞损伤和最终清除病毒的机制。|||7 9 bod|||12 13 mic|||25 27 bod|||25 29 sym|||35 36 mic|||
最近在转基因鼠中发现存在非溶细胞性T细胞灭活病毒作用（通过CTL分泌IFN-γ和TNF-α或其他淋巴因子所介导），可能是机体清除病毒的另一途径。|||22 23 mic|||64 65 mic|||
如果病毒抗原不被识别或机体免疫应答不足，则形成持续病毒携带或表现为慢性肝炎；只有当机体产生有效的CTL和中和性抗体，才能清除病毒。|||2 5 mic|||25 26 mic|||33 36 dis|||55 56 bod|||62 63 mic|||
围生期或幼龄期感染HBV易发生持续病毒携带或慢性肝炎，与机体对HBV产生免疫耐受有关。|||9 11 mic|||15 20 sym|||22 25 dis|||31 33 mic|||
我国学者提出，对HBV包膜抗原（主要是HBsAg）的免疫耐受是其主要耐受机制。|||8 14 mic|||
HBV可致膜性肾小球肾炎等肝外损害，与HBV抗体形成的免疫复合物性损伤有关。|||0 2 mic|||5 11 dis|||13 13 bod|||13 16 sym|||19 23 mic|||
乙肝的病理变化主要表现为肝细胞变性（常见水肿性和嗜酸性变）、不同程度坏死（点状、灶状、桥状或碎屑状坏死）和再生。|||0 1 dis|||12 14 bod|||12 16 sym|||20 27 sym|||34 35 sym|||37 50 sym|||
汇管区和肝实质可见淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和组织细胞浸润。|||0 2 bod|||4 6 bod|||9 12 bod|||14 17 bod|||19 21 bod|||23 26 bod|||9 28 sym|||
其他可见淤胆或胆栓形成、胆小管增生、纤维组织增生等。|||4 10 sym|||12 14 bod|||12 16 sym|||18 21 bod|||18 23 sym|||
临床分为5型：急性肝炎、慢性肝炎、重型肝炎、淤胆型肝炎和肝炎肝硬化。|||7 10 dis|||12 15 dis|||17 20 dis|||22 26 dis|||28 32 dis|||
幼龄或围生期感染易表现为慢性病毒携带状态。|||3 7 sym|||14 15 mic|||12 17 sym|||
（一）急性肝炎分为急性无黄疸型和急性黄疸型，临床表现与甲肝类似。|||3 6 dis|||9 14 dis|||16 20 dis|||27 28 dis|||
（二）慢性肝炎急性肝炎病程超过半年或原有乙型肝炎HBsAg携带史，本次因HBV出现肝炎病情者。|||3 6 dis|||7 10 dis|||20 23 dis|||36 38 mic|||41 42 dis|||
1.轻度症状、体征轻微或缺如，肝功能指标仅1项或2项轻度异常，如ALT≤正常3倍、胆红素≤正常2倍、γ球蛋白≤21%、凝血酶原活动度（PTA）＞70%。|||15 29 sym|||32 34 ite|||41 43 ite|||50 53 ite|||59 65 ite|||67 69 ite|||
肝活检炎症活动度（G）分级为1～2，纤维化程度（S）分期为0～2。|||0 7 ite|||18 22 ite|||
肝活检呈G3级、S1～3期。|||0 2 ite|||
3.重度有明显或持续肝炎症状如乏力、食欲缺乏、腹胀等，伴肝掌、蜘蛛痣、脾大但无门脉高压者，ALT反复或持续升高。|||10 11 dis|||15 16 sym|||18 21 sym|||23 24 sym|||28 29 sym|||31 33 sym|||35 35 bod|||35 42 sym|||45 47 ite|||45 54 sym|||
此外，清蛋白明显下降，TB＞正常5倍，PTA为60%～40%，胆碱酯酶＜2500U/L，这4项指标中至少有一项符合，肝活检为G4级，S2～4期改变。|||3 9 sym|||11 12 ite|||19 21 ite|||31 34 ite|||58 60 ite|||
（三）重型肝炎分为急性、亚急性和慢性重型肝炎。|||3 6 dis|||9 21 dis|||
前两者临床表现同甲型重型肝炎。|||8 13 dis|||
慢性重型肝炎是在慢性HBV携带或慢性肝炎或肝硬化基础上发生，起病时临床表现同亚急性重型肝炎，随病情发展而加重，有出血倾向（PTA＜40%），黄疸加深（TB＞正常10倍），腹水、肝性脑病等重症表现。|||0 5 dis|||8 14 dis|||16 19 dis|||21 23 dis|||38 44 dis|||61 63 ite|||70 71 dis|||70 73 sym|||75 76 ite|||85 86 sym|||88 91 dis|||
肝活检可见慢性肝病病变背景上出现大块性或亚大块性新鲜肝实质坏死。|||0 2 pro|||5 8 dis|||26 28 bod|||16 30 sym|||