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②高血糖、高血脂与肥胖。|||1 10 sym|||
PD中经腹膜吸收的葡萄糖每日约120～200g。|||0 1 pro|||4 5 bod|||9 11 bod|||
透析液渗透压越高，吸收的葡萄糖量越多。|||0 2 dru|||12 14 bod|||
若长期用较高浓度的葡萄糖液，可能会发生高血糖，甚至高渗性昏迷以及糖尿病。|||9 12 dru|||19 21 sym|||25 29 sym|||32 34 dis|||
部分患者体重逐渐增加，血清甘油三酯以及胆固醇升高。|||11 16 bod|||19 21 bod|||
③水、电解质及酸碱失衡。|||1 10 sym|||
PD患者很容易发生水代谢失衡。|||0 1 pro|||9 13 sym|||
若患者每日体重增加0.5kg，明显水肿，甚至出现肺水肿及脑水肿，提示体内水分过多，宜提高透析液渗透压，加强超滤；若患者显著口渴，短期内体重下降，乏力，发生体位性低血压，提示体内缺水，此时宜减少透析液中的葡萄糖用量，应用生理盐水或血浆扩容。|||17 18 sym|||24 26 sym|||28 30 sym|||36 37 bod|||44 46 dru|||61 62 sym|||64 70 sym|||72 73 sym|||75 82 sym|||89 89 bod|||96 98 dru|||101 103 dru|||109 112 dru|||114 115 dru|||
血中钠、钾、镁和碳酸氢根浓度过高或过低时，应调整透析液中的相应离子浓度来纠正。|||0 0 bod|||2 2 bod|||4 4 bod|||6 6 bod|||8 11 bod|||24 26 dru|||
④呼吸系统并发症。|||1 4 bod|||
由于腹腔内存有大量透析液，横膈抬高，肺底萎陷，分泌物易积蓄，患者可能发生呼吸系统并发症，包括支气管炎、肺炎、肺不张以及胸腔积液。|||2 3 bod|||9 11 dru|||13 16 sym|||18 21 sym|||23 25 bod|||36 39 bod|||46 49 dis|||51 52 dis|||54 56 dis|||59 62 dis|||
⑤疝气：包括腹壁切口疝、脐疝、腹股沟疝和膈疝等，因腹内压增高所致。|||1 2 dis|||6 10 dis|||12 13 dis|||15 18 dis|||20 21 dis|||25 27 ite|||
腹肌软弱者较易发生，常需手术修补。|||0 1 bod|||12 13 pro|||
⑥其他可有腹痛|||5 6 sym|||
第十章心律失常第一节概况儿童心律失常可以是一过性的或永久性的；可以是先天性的（心脏结构可正常或异常）或后天获得性的（风湿热，心肌炎）；可以由毒素（白喉毒素）、可卡因、茶碱或一些抗心律失常药物引起；也可以是先天性心脏病外科手术后的后遗症。|||3 6 dis|||14 17 dis|||39 40 bod|||58 60 dis|||62 64 dis|||70 71 mic|||73 76 mic|||79 81 dru|||83 84 dru|||89 92 dis|||102 111 pro|||
心律失常的主要危险是严重心动过速或心动过缓，导致心输出量下降，或发展成更严重的心律失常，如心室颤动。|||0 3 dis|||12 15 sym|||17 20 sym|||24 29 sym|||39 42 dis|||45 48 dis|||
晕厥本身在某些情况下也很危险，如发生在游泳或驾车时。|||0 1 sym|||
当一个患有心律失常的患儿就诊时，首先需确定这种心律失常是否有可能发展成威胁生命的心动过速或心动过缓。|||5 8 dis|||23 26 dis|||40 43 sym|||45 48 sym|||
一些心律异常（如单纯性房性期前收缩和室性期前收缩）在无心脏疾患的儿童常见，在绝大多数情况下并不给这些患儿带来生命的危险。|||2 5 sym|||18 23 sym|||27 28 bod|||
成人抗心律失常药物的种类不断增加，但许多药物在儿科的应用并未广泛研究。|||3 6 dis|||
儿童抗心律失常药物的给予次数、顺应性、副作用及不同的反应性仍是有待解决的问题。|||3 6 dis|||
当患儿患快速性心律失常且耐药时，可予经导管射频消融或外科治疗。|||4 10 dis|||18 24 pro|||26 29 pro|||
现今的起搏器体积很小，已可用于早产儿。|||3 5 equ|||
在高危恶性室性心律失常患儿，可安装自动植入式电复律除颤器（AICDs）。|||1 10 dis|||15 27 pro|||29 33 equ|||
表9-9为儿科常用抗心律失常药物的剂量及注意事项，表9-9为美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）1998年更新的小儿及青少年永久心脏起搏的特殊指征，可供参考。|||5 6 dep|||32 34 dis|||40 41 bod|||69 72 ite|||
表9-13儿科常用抗心律失常药物的剂量及注意事项续表注：CNS—中枢神经系统，bid—一天二次，tid—一天三次，PO—口服，IV—静脉应用。|||5 6 dep|||10 13 dis|||32 37 bod|||66 67 bod|||
表9-14小儿与青少年永久心脏起搏的指征注：表中第一类为无争议的起搏指征，第二类为有争议的起搏指征，其中二a类为倾向于植入起搏器，二b类为倾向于不植入起搏器，第三类为无需起搏治疗的心律失常。|||13 16 ite|||32 33 ite|||45 46 ite|||61 63 equ|||75 77 equ|||90 93 dis|||
小儿病例不包含A级部分原因是儿科患儿数较少。|||14 15 dep|||
四、低度恶性胶质瘤低度恶性胶质瘤（glioma）指生长缓慢，非侵袭性，组织学表现相对良性的肿瘤，相当于Kernohan分类法中的Ⅰ、Ⅱ级肿瘤。|||2 8 dis|||9 15 dis|||17 22 dis|||45 46 dis|||
包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、以上两种瘤细胞的混合型肿瘤及神经元和胶质细胞的混合型肿瘤。|||2 6 dis|||8 14 dis|||20 22 bod|||24 28 dis|||30 43 dis|||
儿童幕上肿瘤35%为低度胶质瘤，1/3～1/2的肿瘤位于大脑半球，其余位于间脑中央深部（丘脑、下丘脑、三脑室）及基底节。|||0 5 dis|||10 14 dis|||24 25 dis|||29 31 bod|||37 40 bod|||44 45 bod|||47 49 bod|||51 53 bod|||56 58 bod|||
低度胶质瘤在儿童幕下肿瘤中占10%～20%，主要为纤维型星形细胞瘤，平均发病年龄为6.5～9岁。|||0 4 dis|||6 11 dis|||25 32 dis|||
临床表现常见症状有颅内高压（约75%）、癫痫不同部位的神经损害症状如偏瘫、失语、神经内分泌异常、视神经萎缩症状等检查CT及MRI可显示肿瘤部位、大小、血运是否丰富等。|||8 12 sym|||20 21 dis|||20 21 sym|||27 30 dis|||34 35 dis|||37 38 dis|||40 46 dis|||48 52 dis|||22 55 sym|||56 59 pro|||61 63 pro|||67 68 dis|||
手术是治疗的主要手段，要求在安全的前提下尽量完整切除肿瘤。|||0 1 pro|||26 27 dis|||
统计肿瘤全切除病例，有报道7年存活率达80%，而次全切除的病例，7年存活率仅达15%～50%。|||2 3 dis|||
放疗适用于进展性或复发性肿瘤，且仅需做局部放疗即可；全切除肿瘤不需放疗；不全切除肿瘤是否需要放疗尚有争议，多数学者认为应有再次手术或先化疗。|||0 1 pro|||12 13 dis|||19 22 pro|||29 30 dis|||33 34 pro|||40 41 dis|||46 47 pro|||63 64 pro|||67 68 pro|||
报道105例儿童纤维细胞型星形细胞瘤，20年生存率达79%。|||6 17 dis|||
位于脑干、间脑及脊髓肿瘤的预后相对较差。|||2 11 dis|||
二、腹膜透析置管术及相关并发症（一）腹膜透析管的选择质量好的腹透管是成功进行腹膜透析的基础。|||2 8 pro|||18 22 equ|||30 32 equ|||38 41 pro|||
儿童和婴幼儿腹透管应随其年龄、身高和体重而选择，通常比成人腹透管更短，更小，还有新生儿专用管。|||6 8 equ|||29 31 equ|||
插入腹腔内透析管长度约相当于患儿脐至耻骨联合的距离，6岁以上、体重＞30kg的儿童，可以应用成人型透析管。|||2 3 bod|||5 7 equ|||16 16 bod|||18 19 bod|||46 51 equ|||
目前全世界范围内使用最广的仍是Tenckhoff透析管。|||15 26 equ|||
早期使用的Tenckhoff透析管均为直管，但考虑到减少注入腹透液疼痛及腹透液流出梗阻等问题，目前多倾向于使用弯曲Tenckhoff透析管。|||5 16 equ|||30 32 dru|||33 34 sym|||36 42 sym|||55 68 equ|||
据北美儿童肾移植合作研究组的观察结果显示415根直管有49根发生原发性流出梗阻（12%），而741根Tenckhoff弯管只有45根发生原发性流出梗阻（6%）。|||5 7 pro|||32 38 sym|||50 60 equ|||68 74 sym|||
Tenckhoff导管有单涤纶套和双涤纶套，临床观察已证实双涤纶套透析管在减少腹膜炎的发生率及延长植管后第一次发作腹膜炎的时间方面的确优于单涤纶套导管。|||0 10 equ|||12 15 equ|||17 20 equ|||29 35 equ|||39 41 dis|||49 50 pro|||57 59 dis|||69 74 equ|||
（二）透析管置入术因穿刺植入法的并发症较多，小儿腹膜透析管的安置多主张采用手术植入法，特别在新生儿期。|||3 8 pro|||10 14 pro|||24 28 equ|||37 41 pro|||
手术植入法可准确地将导管放入小儿骨盆内，由于儿童难以配合，手术常于全麻下进行。|||0 4 pro|||10 11 equ|||16 17 bod|||29 30 pro|||33 34 pro|||
切口常选择在脐与耻骨联合的连线上1/3处，可行正中或正中旁经腹直肌切口，也可选择麦氏切口，以经腹直肌旁正中切口最为常用。|||6 6 bod|||8 9 bod|||30 32 bod|||40 43 pro|||47 49 bod|||
Rinadi报道意大利20个透析中心的347次患儿腹膜透析管置管手术，136次采用正中切口，占39.2%，211次采用正中旁经腹直肌切口，占60.8%。|||14 15 pro|||25 33 pro|||63 65 bod|||
按常规消毒、铺巾，切开皮肤，分离腹壁各层组织，暴露腹膜作0.5～0.8cm切口，将腹透管在导丝引导下紧贴腹膜后壁送入膀胱直肠窝，婴幼儿盆腔较浅，插入腹腔内透析管长度约相当于脐至耻骨联合的距离。|||3 4 pro|||11 12 bod|||16 17 bod|||20 21 bod|||25 26 bod|||41 43 equ|||52 53 bod|||58 62 bod|||67 68 bod|||74 75 bod|||77 79 equ|||86 86 bod|||88 89 bod|||
一般在切口缝合前，可灌注透析液500～1000ml，观察液体出入是否通畅，以示透析管腹腔段位置良好。|||12 14 dru|||39 41 equ|||42 43 bod|||
在腹膜切口作荷包缝合，将腹透管周围的腹膜收紧，牢牢固定于透析管的深部涤纶套上，在观察局部无渗漏出后逐层关闭腹腔。|||1 2 bod|||6 9 pro|||12 14 equ|||18 19 bod|||28 30 equ|||34 36 equ|||53 54 bod|||
浅部涤纶套在皮下隧道内离出口处至少2cm，防止因牵拉或水肿解除后皮下涤纶套脱出导致皮下隧道感染。|||0 4 equ|||6 6 bod|||27 28 sym|||32 36 equ|||41 46 dis|||
临床观察结果显示流出口方向向上的病人更易患腹膜炎和流出口感染。|||21 23 dis|||25 29 dis|||
Sieniawskaet尝试在婴幼儿使用鹅颈导管并使导管流出口定位在胸前，据观察可降低婴幼儿导管相关感染的发生率。|||20 23 equ|||46 47 equ|||50 51 dis|||
在手术中应注意：①因儿童腹膜薄、脆、嫩，为降低腹膜透析液外漏应特别注意采用腹膜荷包缝合使深部涤纶套固定腹膜中，但切勿过分牵拉腹膜造成腹膜撕裂；②儿童大网膜相对较长，常常造成大网膜包裹腹透导管堵塞使管路扭曲异位，为避免其发生，有人主张在术中对大网膜较长者行部分切除。|||12 13 bod|||23 27 dru|||37 42 pro|||44 48 equ|||51 52 bod|||62 63 bod|||66 67 bod|||86 88 bod|||91 94 equ|||120 122 bod|||
在慢性肾衰竭时，腹透管置入术后不主张立即进行透析，最好在术后2～4周开始。|||1 5 dis|||8 12 pro|||22 23 pro|||
在此期间可用500～1000ml透析液冲洗腹腔后用肝素封闭透析管。|||16 22 pro|||29 31 equ|||
如病情需紧急透析，患儿应取作仰卧或半卧位，每次交换量15ml/kg为宜，这样可防止腹内压增加，有利于伤口组织愈合，避免发生透析液渗漏。|||6 7 pro|||41 43 ite|||50 53 bod|||61 63 dru|||
二、腺病毒肺炎腺病毒肺炎（adenoviralpneumonia）以腺病毒3型和7型为主。|||2 6 dis|||7 11 dis|||13 31 dis|||34 38 dis|||40 41 dis|||
起病大多急骤，先有上呼吸道感染症状，随后出现持续高热，咳嗽出现早，呈单声咳、频咳或阵咳，继而出现呼吸困难。|||9 14 sym|||22 25 sym|||27 31 sym|||34 36 sym|||38 39 sym|||41 42 sym|||48 51 sym|||
肺部体征出现迟，多在高热3～4天后出现湿啰音。|||19 21 sym|||
早期可出现中毒症状和多系统受累表现，如肝、脾肿大、嗜睡或烦躁不安，甚至中毒性脑病。|||19 19 sym|||21 23 sym|||25 26 sym|||28 31 sym|||35 39 sym|||
外周血白细胞计数大多轻度减少。|||0 7 ite|||
X线改变以肺实变阴影及病灶融合为特点，其范围不受肺叶的限制。|||0 1 ite|||5 5 bod|||24 25 bod|||
约1/6的病例可有胸膜炎。|||9 11 dis|||
根据上述临床表现，结合X线特点，诊断不难。|||11 12 ite|||
根据血清学和病毒学检查结果可确诊。|||2 4 ite|||6 10 ite|||
十、恶性神经鞘瘤恶性神经鞘瘤（malignantschwannoma）又称神经纤维肉瘤，占全部小儿软组织肉瘤的3%。|||2 7 dis|||8 13 dis|||15 33 dis|||37 42 dis|||47 53 dis|||
起源于周围神经或从神经纤维瘤病转化而来。|||5 6 bod|||9 14 dis|||
典型病变是在一较大的神经行径中，有一棱形肿块，脊神经的远、近端均匀变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展。|||10 13 bod|||20 21 bod|||23 25 bod|||38 39 dis|||41 44 bod|||
肿瘤一般大于5cm，表面呈多肉状，可有出血或坏死区。|||0 1 dis|||10 15 sym|||18 24 sym|||
光镜下与纤维肉瘤相似，但本瘤的细胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形、弯形或逗号形。|||0 1 equ|||4 7 dis|||13 16 bod|||12 23 sym|||25 27 bod|||25 37 sym|||
临床表现：30%～43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病，而成人50%来自主要神经干。|||14 20 dis|||23 27 dis|||40 42 bod|||
对肿块突然增大或疼痛者，因其可能转为恶性，故要尽早做活检。|||26 27 pro|||
继发于神经纤维瘤病的患者，恶性程度更高。|||3 7 dis|||
由于肿瘤与主要神经干有关，一般局部完全切除肿瘤，还要截肢，不必做淋巴结清扫。|||2 3 dis|||7 9 bod|||15 20 pro|||21 22 dis|||26 27 pro|||32 36 pro|||
该肿瘤放疗无效，可按横纹肌肉瘤方案化疗，但效果不肯定。|||1 2 dis|||3 4 pro|||10 14 dis|||17 18 pro|||
第三节室间隔缺损室间隔缺损（ventricularseptaldefect，VSD）是最常见的先天性心血管畸形，可占先心病人的20%。|||3 7 dis|||8 12 dis|||14 36 dis|||38 40 dis|||47 54 dis|||
【病理解剖】在所有室间隔缺损的分类方法中，Soto等提出的分类法更有利于理解缺损的转归、累及的瓣膜和类似房室间通道的缺口大小。|||9 13 dis|||38 39 dis|||47 48 bod|||52 56 bod|||
从右心室面观察，根据缺损边界，可将室间隔缺损分为膜周部缺损、肌部缺损及双动脉下型缺损（图9-9）。|||1 3 bod|||10 11 dis|||17 21 dis|||24 28 dis|||30 33 dis|||35 41 dis|||
图9-18间隔缺损的部位（一）膜周部缺损占室间隔缺损的85%，缺损的边缘由纤维组织构成。|||5 8 dis|||15 19 dis|||21 25 dis|||31 32 dis|||37 40 bod|||
缺损可以存在于室间隔肌部、流入部或流出部。|||0 1 dis|||7 11 bod|||13 15 bod|||17 19 bod|||
若缺损累及房室瓣叶与膜部室间隔之间的接合部，二尖瓣和三尖瓣间的纤维连接将会增强。|||1 2 dis|||5 8 bod|||10 14 bod|||22 24 bod|||26 28 bod|||
正常情况下，流入部室间隔将右心室流入部和左心室流出部隔开，当此处的膜部室间隔缺损时，该处的间隔会变小，甚至出现左心室向右心房的分流。|||13 18 bod|||20 25 bod|||35 39 dis|||55 57 bod|||59 61 bod|||
缺损部位可部分或全部被三尖瓣纤维组织覆盖，形成“假性室隔瘤”；主动脉瓣脱垂（aorticvalveprolapse）也会盖于缺损的室间隔上，使心室间的分流量减少。|||0 1 dis|||11 17 bod|||24 28 dis|||31 36 dis|||38 56 dis|||62 63 dis|||65 67 bod|||71 72 bod|||
（二）肌部缺损肌部缺损约占所有室间隔缺损的10%，边界全由肌性组织组成。|||3 6 dis|||7 10 dis|||15 19 dis|||29 32 bod|||
缺损可位于心尖部、流入道或流出道的肌部室间隔。|||0 1 dis|||5 7 bod|||9 11 bod|||13 15 bod|||17 21 bod|||
它可以呈多发小孔，亦可伴有膜周部或双动脉下缺损。|||13 22 dis|||
多发小孔的肌部缺损存在于心尖室间隔肌小梁之间，产生“Swiss-cheese”现象，它们可随年龄或肌小梁的肥厚而自行闭合；位于流出道部的肌部缺损也可随周围心肌的生长而自然闭合，此处分流量可为脱垂的主动脉瓣覆盖而减少；开口于流入道的肌部缺损可被三尖瓣瓣叶覆盖。|||5 8 dis|||12 19 bod|||49 51 bod|||63 66 bod|||68 71 dis|||77 78 bod|||98 101 bod|||115 118 dis|||121 125 bod|||
这种类型缺损与膜周部缺损不同，其传导束位于缺损的前上方。|||4 5 dis|||7 11 dis|||21 22 dis|||
（三）双动脉下型缺损此型在西方国家较少见，只占室缺的5%主动脉瓣在东方人中则有30%。|||3 9 dis|||23 24 dis|||28 31 bod|||
其主要特征是在主动脉瓣和肺动脉瓣之间有纤维连接。|||7 10 dis|||12 15 bod|||
冠脉瓣脱垂可减少左向右分流，但却常引起主动脉反流。|||0 4 dis|||19 23 sym|||
此类型的传导束由缺损部位间接发出。|||8 9 dis|||
【病理生理】室间隔缺损引起心脏左向右分流，其分流程度取决于缺损大小及肺循环阻力。|||6 10 dis|||13 14 bod|||29 30 dis|||34 34 bod|||
出生早期因肺静脉阻力高，分流量小；而后肺小血管肌层逐渐舒张，肺血管阻力下降，分流量遂增多。|||5 7 bod|||19 24 bod|||30 32 bod|||
大型缺损，因要避免肺血流过多，肺小血管收缩，这一过程往往延迟。|||2 3 dis|||9 9 bod|||15 18 bod|||
若肺静脉回流血增多，会使左心房、左心室负荷增加，心脏容量超负荷及继发性肺高压可最终导致充血性心力衰竭产生。|||1 3 bod|||12 14 bod|||16 18 bod|||24 25 bod|||32 37 dis|||43 49 dis|||
这种代偿机制包括Frank-Starling机制、交感兴奋及心肌肥厚。|||25 28 sym|||30 33 dis|||