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4.94k
（四）淤胆型肝炎可分为急性淤胆型和慢性淤胆型。|||3 7 dis|||11 15 dis|||17 21 dis|||
临床表现同甲型淤胆型肝炎，但慢性淤胆型发生在慢性肝炎基础上，黄疸持续时间更长，预后较急性淤胆型差。|||5 11 dis|||14 18 dis|||22 25 dis|||30 31 dis|||42 46 dis|||
（五）肝炎肝硬化是慢性肝炎的发展结果。|||3 7 dis|||9 12 dis|||
据肝活检报告，儿童HBV相关性肝硬化发生率为3.6%～32.6%，并可见于婴儿期。|||1 3 pro|||7 17 dis|||
肝活检有弥漫性肝纤维化及结节形成。|||0 2 pro|||7 7 bod|||4 15 sym|||
B超见肝脏缩小，表面凹凸不平，肝实质回声增强，呈结节状，门静脉和脾静脉内径增宽。|||0 1 pro|||3 4 bod|||3 13 sym|||15 17 bod|||15 26 sym|||28 30 bod|||32 34 bod|||28 38 sym|||
1.代偿性肝硬化指早期肝硬化。|||2 7 dis|||9 13 dis|||
可有门静脉高压症，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。|||2 7 dis|||14 17 dis|||19 22 bod|||10 24 sym|||
2.失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化。|||2 8 dis|||10 15 dis|||
有明显肝功能异常和失代偿征象。|||3 7 sym|||9 13 sym|||
可有腹水、肝性脑病及门脉高压症引起的侧支血管明显曲张或出血。|||2 3 sym|||5 8 dis|||10 14 dis|||18 21 bod|||18 28 sym|||
【肝外损害】（一）肾脏损害1.乙型肝炎相关性肾炎多表现为膜性肾小球肾炎或肾病。|||1 1 bod|||1 4 sym|||9 10 bod|||9 12 sym|||15 23 dis|||28 34 dis|||36 37 dis|||
肾组织免疫荧光检查有乙肝抗原、IgG、补体C3沉积。|||0 8 pro|||10 24 sym|||
2.肾小管酸中毒慢性乙肝患者出现厌食、呕吐、多饮多尿、生长障碍；代谢性酸中毒伴碱性尿及相关电解质改变。|||2 11 dis|||16 17 sym|||19 20 sym|||22 25 sym|||27 30 sym|||32 37 sym|||39 41 sym|||43 49 sym|||
（二）血液系统损害1.再生障碍性贫血各型肝炎时均可发生，治疗效果差，病死率高。|||3 6 bod|||3 8 sym|||11 17 dis|||20 21 dis|||
2.血小板减少性紫癜对治疗反应差，常伴抗心磷脂抗体阳性。|||2 9 dis|||19 24 bod|||19 26 sym|||
（三）血清病样表现有皮疹、关节疼痛、短暂发热等。|||3 4 bod|||10 11 sym|||13 14 bod|||13 16 sym|||18 21 sym|||
（四）婴儿丘疹样肢皮炎发生于婴儿HBV感染、HBsAg为ayw亚型者。|||3 10 dis|||14 20 dis|||28 32 mic|||
面部和四肢有非化脓性红色丘疹。|||0 1 bod|||3 4 bod|||0 13 sym|||
病变皮肤的微血管壁有HBsAg、IgG、C3免疫复合物沉积。|||0 8 bod|||0 28 sym|||
【病原学诊断】（一）血清HBV标志物（HBVmarkers）检测（常用ELISA法）1.乙肝表面抗原（HBsAg）和表面抗体（抗HBs）HBsAg是HBV感染的标志，高滴度阳性提示有HBV复制。|||10 31 pro|||35 40 pro|||44 45 dis|||60 61 bod|||63 66 bod|||74 78 dis|||91 93 mic|||
抗HBs为保护性中和抗体，在乙肝恢复期或乙肝疫苗免疫后出现。|||14 15 dis|||20 23 dru|||
两者同时阳性见于疫苗免疫后HBV变异株感染。|||16 20 dis|||
2.乙肝e抗原（HBeAg）和e抗体（抗HBe）HBeAg是HBV复制的标志。|||2 3 dis|||15 17 bod|||19 22 bod|||30 32 mic|||
HBeAg阴转和抗HBe出现表明病毒复制停止，见于：①急性感染恢复期；②慢性感染HBV非复制期；③HBV极低复制状态或慢性期pre-core基因突变时。|||8 11 bod|||16 17 mic|||36 42 dis|||49 51 mic|||
两者不会同时阳性，同时持续阴性提示pre-core变异株感染。|||17 29 dis|||
3.乙肝核心抗原（HBcAg）和核心抗体（抗HBc）HBcAg是HBV复制的直接标志。|||2 3 dis|||16 19 bod|||21 24 bod|||32 34 bod|||
抗HBcIgM亦是HBV复制标志，急性期呈高滴度阳性，慢性感染HBV复制期亦呈阳性，但滴度较低。|||0 6 bod|||9 11 mic|||21 25 sym|||27 36 dis|||
抗HBcIgG在HBV感染后常持续存在，高滴度阳性提示有HBV复制。|||0 6 mic|||8 12 dis|||20 24 sym|||28 30 mic|||
（二）血清HBVDNA是HBV复制的直接标志。|||3 10 bod|||12 14 mic|||
可用PCR法进行定性或定量分析。|||2 5 pro|||
【预防】（一）乙肝疫苗乙肝疫苗是控制HBV感染的有效手段，除新生儿普种已纳入国家计划免疫外，其他易感人群，特别是儿童有条件时均应积极接种。|||7 10 dru|||11 14 dru|||18 22 dis|||66 67 pro|||
现采用重组基因疫苗。|||3 8 dru|||
注射部位以上臂三角肌内注射最佳。|||5 12 pro|||
2.加强和复种基础免疫后应强调抗HBs的检测。|||5 6 pro|||15 21 pro|||
产生有效抗HBs表明免疫成功，无抗HBs产生者应再次全程免疫，免疫成功后抗HBs水平下降或消失应加强免疫（单剂接种剂接种即可）。|||4 7 bod|||16 19 bod|||53 56 pro|||
（二）乙肝高效免疫球蛋白（HBIG）高危新生儿（母亲HBsAg阳性，特别是伴HBeAg阳性者）生后12小时内肌内注射HBIG200U；单次急性接触HBV（如输血制品、意外污染针头刺伤等）的成人或儿童在接触后24小时内肌内注射HBIG400U，推荐使用2剂，间隔15天。|||3 11 dru|||13 16 dru|||54 65 pro|||73 75 mic|||87 88 equ|||89 90 dis|||108 119 pro|||
接触HBV达7天或超过7天不应使用HBIG。|||2 4 mic|||17 20 dru|||
HBIG与乙肝疫苗联合应用可更有效地阻断母婴传播HBV，即两者同时在不同部位注射时，200U的HBIG不足以干扰乙肝疫苗的免疫反应。|||0 3 dru|||5 8 dru|||24 26 mic|||38 39 pro|||47 50 dru|||56 59 dru|||
【治疗】（一）一般治疗同其他肝炎，包括合理营养、适宜活动、保护肝细胞、改善肝功能、预防肝纤维化（常采用活血化瘀中药）、调整免疫和对症治疗等综合治疗措施。|||14 15 dis|||19 22 pro|||24 27 pro|||29 33 pro|||35 39 pro|||41 46 pro|||55 56 dru|||
（二）抗病毒治疗其近期目标是抑制病毒增殖，改善症状和肝脏功能，减轻肝组织病变；远期目标是清除病毒，防止肝硬化和肝细胞癌的发生，提高生存率和改善生存质量。|||16 17 mic|||26 27 bod|||33 35 bod|||33 37 sym|||46 47 mic|||51 53 dis|||55 58 dis|||
目前在世界范围批准治疗慢性乙肝的药物只有干扰素和拉米夫定两种。|||11 14 dis|||20 22 dru|||24 27 dru|||
一般认为，对于无肝损害或轻微肝病的HBV感染者宜医学观察，不推荐治疗。|||8 8 bod|||12 15 dru|||17 21 dis|||
可选用的治疗方法如下：1.干扰素α（IFN-α）血清HBVDNA＞106</sup>copies/ml伴ALT异常的慢性患者适合IFN-α治疗。|||13 16 dru|||18 22 dru|||24 31 ite|||52 56 dis|||64 70 pro|||
失代偿性肝硬化、患自身免疫性疾病或有重要脏器疾病者不宜使用。|||0 6 dis|||9 15 dis|||18 23 dis|||
儿童剂量尚未统一，推荐剂量为3MU/m2</sup>（成人推荐每次5MU），皮下或肌内注射，每周3次，疗程≥6个月。|||38 44 pro|||
治疗初期常见发热等感冒样综合征，在晚间或睡眠前用药可减轻不适反应。|||6 7 sym|||9 10 sym|||
粒细胞和血小板减少是常见的不良反应，前者经加服复方阿胶浆可获改善，当WBC计数＜3.0×109</sup>/L或粒细胞计数＜1.5×109</sup>/L或血小板计数＜40×109</sup>/L时应停药，一般可自行恢复，恢复后可重新治疗。|||0 2 ite|||4 6 ite|||0 8 sym|||23 27 dru|||34 38 ite|||56 60 ite|||78 82 ite|||
2.拉米呋定（lamivudine，LAM）为核苷类似物，适应证同IFN-α。|||2 5 dru|||7 16 dru|||18 20 dru|||33 37 dru|||
用药期间应监测肝功能和血常规，若服药6个月以上病情复发，应考虑发生HBV变异而停药。|||5 9 pro|||11 13 pro|||33 35 mic|||
一般停药3～6个月后，因LAM作用消除而病情复发，将LAM与IFN-α联合应用，可更早获得疗效。|||12 14 dru|||26 28 dru|||
3.其他药物①阿地福韦（adefovir，ADV）用于治疗LAM耐药的HBV变异株感染。|||7 10 dru|||12 19 dru|||21 23 dru|||29 31 dru|||35 42 dis|||
②胸腺素α1</sub>（Tα1</sub>）通过诱导和促进细胞免疫而清除病毒，其不良反应极小，12～16岁儿童1.6mg皮下注射，每周2次，共6个月。|||1 5 dru|||30 31 bod|||37 38 mic|||61 64 pro|||
患者能很好耐受，适于对IFN和LAM不能耐受者和重型肝炎，可用于联合治疗。|||11 13 dru|||15 17 dru|||24 27 dis|||
4.肝移植国外对慢性失代偿性乙肝患者采用肝移植和LAM联合治疗（移植后持续服用LAM），5年存活率可达95%以上。|||2 4 pro|||8 15 dis|||20 22 pro|||24 30 pro|||
六、幼年性纤维瘤病幼年性纤维瘤病又称硬纤维瘤，是一种局部侵袭性纤维瘤，1838年Muller初次报道。|||2 8 dis|||9 15 dis|||18 21 dis|||26 33 dis|||
有人认为本病是先天性肿瘤，也有人认为与雌性激素有关，还有人认为与遗传缺陷有关，总之，发病机制尚不完全清楚。|||10 11 dis|||19 22 bod|||32 35 dis|||
镜下肿瘤为梭形的成熟成纤维细胞组成，被或多或少的胶原梭包围，可见成纤维细胞的核仁，但无明显的有丝分裂。|||0 0 equ|||2 3 dis|||11 14 bod|||24 26 bod|||32 36 bod|||
不同部位的肿瘤表现不同。|||5 6 dis|||
肿瘤表面皮肤正常，不与肿瘤黏附，可活动。|||0 1 dis|||4 5 bod|||11 12 dis|||
多在腹直肌前鞘的后面，与后鞘融合，且与腹横肌紧密附着。|||2 6 bod|||12 13 bod|||
肿瘤质地非常坚硬，无痛，边界不清楚，无全身症状。|||0 1 dis|||
手术切除是主要的治疗方法。|||0 3 pro|||
切除要彻底，一般要切除包括肿瘤边缘1～2cm正常组织，因为如有残留必定复发。|||13 14 dis|||24 25 bod|||
本瘤的复发率为50%～70%，应该争取再次手术切除，而且对复发病例，应加以放疗，对所有病例应长期随访。|||21 24 pro|||
四、腹膜透析的并发症（一）与技术有关的并发症主要为透析管道故障，多发生于插管后40天以内，40天后的并发症多为腹膜炎引起。|||2 5 pro|||25 30 dis|||55 57 dis|||
1.透析液外漏透析液沿管道自皮肤出口或皮肤切口漏出。|||2 4 dru|||7 9 dru|||14 15 bod|||19 20 bod|||
多因腹膜切口过大以及缝合不严所致，腹壁松弛、应用糖皮质激素药物期间易于发生。|||2 3 bod|||17 18 bod|||24 28 dru|||
插管术中严密缝合腹膜，术后5～14天才开始透析可以避免。|||0 2 pro|||8 9 bod|||21 22 pro|||
一旦漏液发生后应排空透析液，停止透析1～2天，防止延迟愈合的因素如腹肌过度活动，一般休息数日后漏液自行停止。|||10 12 dru|||16 17 pro|||33 34 bod|||
2.透析液引流不畅原因有：透析管端移位、漂浮，表现为单向阻滞；腹膜炎后形成纤维蛋白块，堵塞管道，透析液出入不畅，以排出不畅为主；腹膜粘连透析管周围形成包裹，表现为输入透析液不久患者即感腹痛，X线造影可确诊；腹腔内进入空气、肠胀气以及便秘等亦可导致透析液引流不畅。|||2 4 dru|||13 15 equ|||31 33 dis|||37 41 bod|||48 50 dru|||64 65 bod|||64 67 sym|||68 70 equ|||83 85 dru|||92 93 sym|||103 104 bod|||111 113 sym|||116 117 sym|||123 125 dru|||
应根据临床表现，结合X线检查，明确导致引流不畅的原因，分别处理。|||10 13 pro|||
遇到凝块堵塞，可用加有肝素以及尿激酶的生理盐水冲洗，应用尼龙丝线或细探针疏导。|||10 22 dru|||28 31 equ|||33 35 equ|||
此外，腹部按摩以及灌肠可收效。|||3 4 bod|||9 10 pro|||
若上述措施无效，则需要更换透析管。|||13 15 equ|||
（二）透析引起的继发性并发症1.腹膜炎儿童腹膜透析最常见的并发症是腹膜炎，其发生率为每13.4病人月发作一次，是导致腹透失败的常见原因。|||3 4 pro|||16 18 dis|||21 24 pro|||33 35 dis|||58 59 pro|||
但最近由于先进的连接系统和自动腹膜透析机的使用，使儿童腹膜炎的发生大为减少，报道已减至30～50个病人月发生一次。|||13 19 equ|||27 29 dis|||
儿童腹膜炎最常见的细菌为革兰阳性球菌，达60%～70%，如金黄色葡萄球菌，其次是表皮葡萄球菌。|||0 4 dis|||12 17 mic|||29 35 mic|||40 45 mic|||
革兰阴性杆菌约占20%～30%，真菌感染约占3%～5%。|||0 5 mic|||16 17 mic|||
当腹透液白细胞总数＞100/ml，多形核大于50%，要考虑腹膜炎的诊断。|||1 3 dru|||29 31 dis|||
体温升高常为最早表现，随之出现腹透液混浊、腹痛，同时伴有消化道症状如恶心、呕吐。|||15 17 dru|||21 22 sym|||34 35 sym|||37 38 sym|||
腹透液革兰染色和细菌培养可协助诊断并提供抗生素治疗选择依据。|||0 6 pro|||8 11 pro|||20 22 dru|||
由于患儿的腹膜表面积大，通透性高，腹腔内给抗生素能快速经腹膜吸收，局部药物浓度高。|||5 6 bod|||17 18 bod|||21 23 dru|||28 29 bod|||
但＜2岁婴儿，是需作血培养除外有无败血症并及时给予全身抗生素治疗，抗生素治疗时间一般为培养阴性后再持续7天，总疗程约14～21天。|||10 12 pro|||17 19 dis|||25 31 pro|||33 37 pro|||
真菌性腹膜炎的抗真菌治疗效果较差，若应用两性霉素B或5-氟胞嘧啶等药物治疗10天后无效，可考虑拔除腹透管，拔管后继续抗真菌治疗10天。|||0 5 dis|||7 11 pro|||20 24 dru|||26 31 dru|||49 51 equ|||58 62 pro|||
2.腹透管外口及腹透管皮下隧道感染为儿童腹透常见并发症之一，腹透管外口感染表现为外口充血、皮肤炎症以及有脓性分泌物。|||2 4 equ|||8 10 equ|||20 21 pro|||30 32 equ|||40 43 sym|||45 48 sym|||51 56 sym|||
分泌物培养阴性不能否定感染，培养阳性而无炎症时则可以否定感染的存在。|||0 4 pro|||11 12 dis|||20 21 dis|||
感染可以单独存在，但常常伴有皮下隧道感染。|||0 1 dis|||14 19 dis|||
皮下隧道感染表现为炎症累及涤纶套，皮肤充血，隧道沿途触痛、周围有蜂窝织炎。|||0 5 dis|||9 15 sym|||17 20 sym|||
当有以下指征时，要考虑拔除PD管：真菌性腹膜炎；伴PD管皮肤出口或皮下隧道感染，治疗无效；同一病菌引起反复发作的腹膜炎。|||13 15 equ|||17 22 dis|||24 38 dis|||56 58 dis|||
拔除PD管后若有必要，可在1～3周后重新置管。|||2 4 equ|||
3.非感染性并发症随着PD感染性并发症的逐渐减少，非感染性并发症日益受到重视。|||2 8 dis|||11 18 dis|||25 31 dis|||
其发生主要与腹内压升高、长期透析对腹膜的非生理性影响和对全身代谢的影响有关：①蛋白质和氨基酸、维生素的丢失。|||6 8 ite|||14 15 pro|||17 18 bod|||39 41 bod|||43 45 bod|||47 49 bod|||
PD中难免要丢失体内的营养物质，蛋白质丢失的多少与血清蛋白质浓度、体表面积以及腹膜的通透性有关。|||0 1 pro|||16 18 bod|||25 31 ite|||33 34 bod|||39 40 bod|||
在CAPD开始2周内，每日经透析液丢失蛋白质15～20g，以后丢失量减少，平均每日丢失5～11g，其中以白蛋白为主。|||1 4 pro|||14 16 dru|||19 21 bod|||52 54 bod|||
IPD每日丢失10～44g蛋白质。|||0 2 pro|||13 15 bod|||
发生腹膜炎时蛋白质丢失量可增加1～30倍；增加透析次数、提高透析液的渗透压及发热时蛋白质丢失量也增多：氨基酸丢失量每日约2g，丢失种类与血中氨基酸成分相似，80%为非必需氨基酸。|||2 4 dis|||6 8 bod|||23 24 pro|||30 32 dru|||38 39 sym|||41 43 bod|||51 53 bod|||68 68 bod|||70 72 bod|||82 87 bod|||
每日随透析液丢失大量维生素，主要是水溶性维生素，若不注意补充，在透析2～3个月后可以出现维生素缺乏的表现。|||3 5 dru|||10 12 bod|||17 22 bod|||44 46 bod|||
有感染时可能需要另外补充蛋白质，如血浆和白蛋白。|||1 2 dis|||12 14 bod|||17 18 dru|||20 22 dru|||
在透析液中加入氨基酸可以补充氨基酸的丢失。|||1 3 dru|||7 9 bod|||14 16 bod|||