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肺动脉血流过多引起肺血管肌层肥厚，内膜增生，可导致肺小动脉结构破坏，产生不可逆的肺血管疾病，此时左向右的分流量可减少。|||0 2 bod|||9 15 sym|||17 20 sym|||25 28 bod|||40 44 dis|||
当肺血管破坏进一步发展，肺循环阻力进一步增高，右心室压力明显增加，大于左心室内压力，可以出现右向左分流，体循环缺氧；极少情况下，小儿出生后未有肺小血管平滑肌舒张，肺循环阻力高，左右心室压力相近，存在双向分流而没有充血性心衰的症状和体征。|||1 3 bod|||12 12 bod|||23 25 bod|||35 37 bod|||71 77 bod|||88 91 bod|||106 110 dis|||
这两种情况，与Eisenmenger综合征晚期无多大区别。|||7 20 dis|||
除了肺血管疾病以外，其他导致左向右分流量减少的因素有：①右室圆锥部进行性肥厚造成狭窄，右心室流出道梗阻，临床上出现类似法洛四联症表现，而室缺本身症状被掩盖；②缺口由“瘤突”纤维或脱垂的主动脉瓣覆盖，而动脉下缺损常由脱垂的冠脉瓣覆盖，引起分流量的减少；③缺损可能自然缩小或完全关闭。|||2 6 dis|||28 37 dis|||43 50 dis|||59 63 dis|||68 69 dis|||83 84 dis|||92 95 bod|||100 101 bod|||103 104 dis|||110 112 bod|||126 127 dis|||
【临床表现】（一）小型缺损患儿无症状，通常是在体格检查时意外发现心脏杂音。|||9 12 dis|||23 26 pro|||32 33 bod|||
胸壁无畸形，左心室大小正常，外周血管搏动无异常。|||6 8 bod|||14 17 bod|||
主要体征为：胸骨左下缘有一响亮的收缩期杂音，常伴有震颤，杂音多为全收缩期；系动脉下缺损身体缩期杂音，常伴有震颤，杂音多为全收缩期；如系动脉下缺损，杂音和震颤则局限于胸骨左上缘。|||6 10 bod|||6 35 sym|||82 86 bod|||
对于小的肌部缺损，杂音特征为胸骨左下缘短促高亢的收缩期杂音，由于心肌收缩时肌小梁间的孔洞缩小或密闭，杂音于收缩中期终止。|||4 7 dis|||14 18 bod|||32 33 bod|||37 39 bod|||
心脏杂音的强弱与室间隔缺损的大小无直接关系。|||0 1 bod|||8 12 dis|||
（二）中型至大型缺损患儿常在生后1～2个月肺循环阻力下降时出现临床表现。|||8 9 dis|||
由于肺循环流量大产生肺水肿，肺静脉压力增高，肺顺应性下降，出现吮乳困难，喂养时易疲劳、大量出汗，体重减轻，后渐出现身高发育延迟，呼吸急促，易反复呼吸道感染，进一步加剧心力衰竭形成。|||10 12 sym|||14 20 sym|||22 27 sym|||31 34 sym|||36 41 sym|||43 46 sym|||48 51 sym|||53 62 sym|||64 67 sym|||69 76 sym|||78 88 sym|||
体格检查：小儿面色红润，反应稍差，脉率增快强弱正常，但当有严重心力衰竭或有很大的左向右分流时，脉搏减弱。|||0 3 ite|||17 18 ite|||29 34 dis|||47 48 ite|||
患儿呼吸困难出现呼吸急促、肋间隙内陷。|||8 11 dis|||13 17 dis|||
触诊，心尖搏动外移，有左心室抬举感，胸骨左下缘常可触及收缩期震颤。|||0 1 pro|||3 8 sym|||11 13 bod|||18 22 bod|||
听诊第二心音响亮，如有肺高压时，胸骨左下缘可闻及典型的全收缩期杂音。|||0 1 pro|||2 7 sym|||11 13 dis|||16 20 bod|||
如系动脉下缺损型，杂音通常以胸骨左缘第二肋间隙最为明显，当有大的左向右分流时，在心尖部可闻及第三心音及舒张中期隆隆样杂音。|||1 7 dis|||14 22 bod|||40 42 bod|||
与之相比，当小儿长至6月～2岁，心力衰竭比例反而可以下降。|||16 19 dis|||
这可能由于缺损自然闭合、瓣膜纤维组织及脱垂的瓣叶覆盖缺口、右室圆锥部狭窄或肺循环阻力增高使左向右分流减少的缘故。|||5 6 dis|||12 17 bod|||19 23 bod|||29 35 bod|||
随着肺血管压力增高，分流量的减少，心前区搏动逐渐减弱而仅出现严重的肺高压表现：第二心音亢进、单一，收缩期杂音短促最终消失。|||2 4 bod|||33 35 sym|||
若有肺动脉反流，在胸骨左缘尚可闻及舒张期杂音；如出现三尖瓣相对关闭不全，有严重三尖瓣反流，则于胸骨左下缘可及全收缩期杂音。|||2 4 bod|||9 12 bod|||26 28 bod|||39 43 dis|||47 51 bod|||
在十几岁的小儿中，更常见因出现右向左分流而引起的发绀。|||24 25 dis|||
少数患儿，出生后肺循环压力未降，其主要表现为肺动脉高压，而心力衰竭症状不明显。|||22 26 dis|||29 32 dis|||
当右室圆锥部进行性肥厚，右心室增大的体征可较左心室更明显。|||1 5 bod|||12 16 dis|||22 24 bod|||
如出现右心室流出道梗阻时，第二心音变弱。|||3 10 dis|||
若狭窄进一步加重，左右心室收缩期压力平衡，全收缩期杂音减弱甚至消失，于胸骨左上缘可及响亮的收缩期喷射性杂音。|||9 12 bod|||21 32 sym|||
主动脉瓣脱垂可引起主动脉反流，因左心室舒张末期容量增加，可出现洪脉，心尖搏动外移及特征性的胸骨左缘高亢的舒张期吹风样杂音。|||0 3 bod|||16 18 bod|||31 32 dis|||34 35 bod|||
【辅助检查】（一）X线胸片小型室缺小儿X线胸片常完全正常。|||9 10 pro|||11 12 pro|||13 16 dis|||19 20 pro|||21 22 pro|||
有大型缺损、分流量大、左心室超容的小儿，胸片表现为心影向左下扩大、左心房扩大、肺野淤血；如出现肺动脉高压，肺动脉干突出，右室肥厚，心尖上翘。|||11 15 dis|||20 21 pro|||25 31 sym|||33 35 bod|||33 37 sym|||39 42 sym|||47 49 bod|||47 51 sym|||53 56 bod|||60 61 bod|||60 63 sym|||65 66 bod|||65 68 sym|||
若系双动脉下型缺损，由于大量快速分流的血流直接撞击肺动脉，肺动脉干也突出。|||2 8 dis|||25 27 bod|||29 32 bod|||
肺血管疾病的特征表现为肺动脉干及其主支很粗，但周围血管影不粗甚至变细。|||0 4 dis|||11 14 bod|||
而因肺循环阻力很高，左向右分流量减少，所以心影可正常。|||21 22 pro|||
（二）心电图缺损小的儿童心电图类似完全正常。|||3 5 pro|||6 7 dis|||12 14 pro|||
大型缺损儿童可出现左室肥厚表现：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V<sub>5</sub>、V<sub>6</sub>深Q波，R波高大，T波高尖；左心房大，P波变宽。|||9 10 bod|||9 12 sym|||65 67 bod|||16 73 sym|||
流入部室间隔缺损可出现电轴左偏。|||3 7 dis|||
有肺高压、右心室增大时，V<sub>1</sub>呈rsR。|||1 3 dis|||5 9 dis|||
右心室压力增高时，右胸导联R波高电压、T波直立。|||0 2 bod|||9 10 bod|||
当有严重右心室流出道梗阻或肺血管病变时，心电图呈右心室占优势的图形。|||4 11 dis|||13 17 dis|||20 22 pro|||24 26 bod|||
（三）超声心动图二维超声可直接显示缺损的位置。|||3 7 pro|||8 11 pro|||17 18 dis|||
流入道缺损可由心尖和肋下四腔位看到；稍向前移，所取的平面即可看到膜周部的缺损。|||0 4 dis|||7 8 bod|||10 14 bod|||36 37 dis|||
以这些平面，还可看到来源于三尖瓣瓣叶的“瘤突”。|||13 17 bod|||20 21 dis|||
胸骨旁短轴平面时，若存在膜周部缺损和“瘤突”，则其位于10点位；漏斗部肥厚也可在此时看到。|||0 1 bod|||15 16 dis|||19 20 dis|||32 36 dis|||
另外，动脉下缺损于1点位可看到主肺动脉瓣联合部纤维。|||3 7 dis|||15 24 bod|||
如有主动脉瓣脱垂，可通过胸骨旁长、短轴清楚看到（图9-9）。|||2 7 dis|||12 13 bod|||
前肌部缺损可通过长轴探察。|||0 4 dis|||
心尖部的多发小孔可从心尖、剑突下、短轴到达二尖瓣、心尖等邻近部位观察。|||0 2 bod|||10 11 bod|||13 15 bod|||17 18 bod|||21 23 bod|||25 26 bod|||
彩色血流显像对上述缺损的定位更有帮助。|||0 5 pro|||9 10 dis|||
图9-19经食管超声显示：贯穿动脉下室间隔缺损的右冠状动脉瓣脱垂（RCC）（箭头所示）LV：左心室RV：右心室通过无创的Doppler超声，运用Bernoulli校正公式可估计肺动脉压力。|||6 9 pro|||13 22 dis|||24 31 dis|||33 35 dis|||46 48 bod|||52 54 bod|||60 68 pro|||88 92 ite|||
心室间的压力阶差可由通过缺损处血流速度推算。|||0 1 bod|||12 13 dis|||
收缩期肺动脉压力通过测收缩期体循环压力及心室间压力阶差后计算得出（假设无右心室流出道梗阻）。|||3 5 bod|||11 18 ite|||20 24 ite|||36 43 dis|||
同样，左房、左室的方位为左向右分流的大小提供了足够的信息。|||3 4 bod|||6 7 bod|||
（四）心导管目前，由于超声心动图能提供足够的解剖学及血流动力学方面的信息，故诊断性的心导管检查一般很少用。|||3 5 bod|||11 15 pro|||42 46 pro|||
但是，当存在中等大小的左向右分流时，仍然需通过心导管检查明确室间隔缺损的大小，以选择具体的手术方案。|||23 27 pro|||30 34 dis|||
对怀疑可能有肺血管疾病的小儿，可行心导管检查明确肺血管病变的可逆程度。|||6 10 dis|||17 21 pro|||24 28 dis|||
若测得的优势氧饱和度高于正常，即说明在心室水平存在左向右分流，通过Fick原理，可计算出分流量。|||4 9 ite|||19 20 bod|||
当缺损呈中至大型，肺动脉压力可以升高，对于那些肺血管阻力过大而不能手术者，可通过吸入100%氧及NO气体，经心导管估计肺血管阻力下降程度。|||1 2 dis|||9 11 bod|||23 25 bod|||33 34 pro|||40 51 pro|||54 56 bod|||59 61 bod|||
同样，虽然肺活体组织检查也可了解肺血管病变，但一旦取样不当仍可造成误诊。|||5 11 pro|||16 19 dis|||16 19 pro|||
左心导管可测得心室缺损的数量、大小、位置。|||0 3 bod|||9 10 dis|||
位于中部和心尖部的室间隔膜周部及肌部缺损及肌部缺损可通过长轴斜径或四腔位显示，而动脉下缺损和前室间隔肌部缺损可通过右前斜径显像。|||9 19 dis|||40 44 bod|||46 53 bod|||
对于需行导管闭合术的病人，一个清晰的血管造影定位尤其重要。|||4 8 pro|||
升主动脉造影术用来估计伴发的主动脉瓣脱垂主动脉瓣脱垂及主动脉反流的程度（图9-9）。|||0 6 pro|||14 19 dis|||20 25 dis|||27 29 bod|||
右心室造影术可显示肺动脉漏斗部的狭窄程度。|||0 5 pro|||9 14 bod|||
图9-20升主动脉血管造影右前斜位片显示：右冠状尖脱垂和畸形【治疗】（一）药物治疗小型缺损者无须治疗。|||5 12 pro|||21 29 sym|||41 44 dis|||
然而，在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前，为避免细菌性心内膜炎的发生，需事先用抗生素预防。|||12 14 dis|||16 17 dep|||32 38 dis|||47 49 dru|||
③血管扩张剂如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况。|||1 5 dru|||7 10 dru|||12 15 dru|||
在长期使用这些药的过程中，应定期检测血电解质、地高辛水平、肾功能情况。|||18 21 ite|||23 27 ite|||29 31 ite|||
当药物治疗无效，则表明需尽早实施手术治疗。|||1 4 pro|||16 17 pro|||
（二）外科治疗对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损，手术指征为：药物不能控制心力衰竭；有大的左向右分流，出现活动受限、反应差的；肺高压反复肺部感染者。|||3 4 dep|||16 22 dis|||24 25 pro|||36 39 sym|||52 59 sym|||62 70 dis|||
若肺∶主动脉血流量大于2，说明至少存在中型缺损，需要行手术关闭缺口；该比值不到2∶1，不会出现肺动脉高压，一般先以药物治疗，1～2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力；如果5～6岁小儿肺动脉压力仍持续高于主动脉50%，为减少肺血管疾病的发生，也需要进行手术。|||1 1 bod|||3 5 bod|||19 22 dis|||27 32 pro|||47 51 dis|||57 60 pro|||69 71 bod|||84 86 bod|||98 100 bod|||108 110 bod|||118 122 dis|||132 133 pro|||
大多数病人在3～12个月时做手术，在这年龄阶段行室间隔缺损修补术，肺动脉压力可恢复正常。|||14 15 pro|||24 31 pro|||33 35 bod|||
在心血管治疗中心，现在行手术修补室间隔缺损的婴儿死亡率接近于0%。|||1 3 bod|||12 13 pro|||16 20 dis|||
术后早期并发症有：心室功能不良引起的心脏低位流出道综合征，完全性传导阻滞，肺动脉高压危象。|||9 27 dis|||29 35 dis|||37 43 dis|||
大多室间隔缺损可经心房路径修复，此外，通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉；动脉下型缺损可经主动脉瓣路径，但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口；有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大，先行肺动脉环缩术可减少分流量，1～2年后再行缺损关闭手术。|||2 6 dis|||8 14 pro|||31 35 bod|||37 42 dis|||45 48 bod|||56 59 dis|||61 64 pro|||68 70 bod|||72 74 bod|||85 88 dis|||91 92 pro|||100 105 pro|||120 125 pro|||
近几年镶嵌治疗，即手术加导管治疗在治疗多发孔洞型室间隔缺损，尤其是肌部室间隔缺损越来越成熟、普遍。|||3 6 pro|||9 15 pro|||19 28 dis|||33 39 dis|||
动脉下缺损并发主动脉瓣疾病是早期手术的指征，而不是取决于分流量的大小。|||0 4 dis|||7 12 dis|||16 17 pro|||
但是，对于无主动脉瓣畸形的室间隔缺损，手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现，所有的动脉下型缺损均应手术治疗。|||5 11 sym|||13 17 dis|||19 20 pro|||40 46 dis|||54 59 dis|||62 63 pro|||
而最近研究表明，小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉反流，缺损小于5mm没有临床症状的病人可仅以药物保守治疗；对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿，除了行缺损关闭术外，还需行主动脉瓣修复手术。|||14 15 dis|||21 26 dis|||28 32 dis|||34 35 dis|||53 58 pro|||63 70 dis|||72 76 dis|||84 89 pro|||94 101 pro|||
大型室缺引起严重肺高压者，在决定是否手术以前，先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度。|||0 3 dis|||6 10 dis|||29 31 bod|||35 40 pro|||42 44 bod|||
行心导管术时，控制吸入100%氧及NO气体，可观察肺血管的反应程度。|||1 4 pro|||25 27 bod|||
肺循环阻力大于8Wood单位•平方米，通常列为手术禁忌。|||23 24 pro|||
（三）经导管介入治疗目前，已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损管闭合室间隔缺损的治疗中。|||3 9 pro|||17 20 equ|||23 32 pro|||
用于填塞缺损的装置有Clamshell伞、Rashkind伞、Sideris纽扣等。|||4 5 dis|||10 19 equ|||21 29 equ|||31 39 equ|||
这些装置最大的限制在于使用时需要有大的传导系统和相关的复杂置入技术，且对于填塞物的复位、调换及残留缺损的修复则无能为力。|||49 50 dis|||
近来，Amplatzer室缺填塞装置，尤其对于肌部型缺损非常有用。|||3 17 equ|||23 27 dis|||
Thanopoulos等报道其对8名2～10岁患儿肌部缺损的治疗，2名患儿缺损即刻关闭，其余5名在术后24小时内缺口也关闭，1名在术后6个月仍存在小的分流残余。|||25 28 dis|||37 38 dis|||56 60 sym|||73 78 sym|||
不同于肌部缺损，膜周部缺损因其接近于主动脉和三尖瓣以及缺口较大，使缺损修补难度加大。|||3 6 dis|||8 12 dis|||18 20 bod|||22 24 bod|||33 34 dis|||
常见的并发症包括填塞物移位、主动脉瓣穿孔等，改良的Rashkind伞、Sideris纽扣可用于晚期并发症的修复。|||8 12 dis|||14 19 dis|||25 33 equ|||35 43 equ|||
最近，新的改良Amplatzer室缺填塞装置已在临床上使用，该装置为一个左侧偏心固定圆片，在填补膜周部室间隔缺损时，不影响主动脉瓣的活动。|||7 21 equ|||36 43 equ|||48 55 dis|||61 64 bod|||
但是目前大型的膜周部缺损仍需以手术治疗。|||7 11 dis|||15 16 pro|||
【预后】小型缺损预后良好，自然关闭率高达75%～80%，大多在5岁内关闭。|||4 7 dis|||
但小儿有患感染性心内膜炎的可能。|||5 11 dis|||
大约10%～15%婴儿会发展为充血性心衰，需要药物或手术治疗；早期伴有肺动脉高压的小儿，1岁时可产生肺血管疾病，那些出生后肺血管阻力未降的儿童，青紫可为首发症状；出现艾森门格综合征的病人，多可活到40岁以上，其死因包括咯血、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓疡、血栓栓塞、妊娠及心律失常引起的猝死。|||15 19 dis|||26 27 pro|||35 39 dis|||50 54 dis|||61 63 bod|||72 73 sym|||83 89 dis|||109 110 dis|||112 115 dis|||117 123 dis|||125 127 dis|||129 132 dis|||134 135 dis|||137 140 dis|||144 145 sym|||
大多手术病人的远期疗效良好，少数出现心脏完全性传导阻滞，需要安置起搏器。|||18 26 dis|||32 34 equ|||
至于一过性的术后心脏传导阻滞也可发生晚期猝死。|||3 13 dis|||20 21 sym|||
同样，术后心室异位也易引起心室心律失常导致猝死。|||5 8 sym|||13 18 dis|||21 22 sym|||
可常见小的残余分流，通常这些残余室缺不会引起血流动力学紊乱，但是仍需终生用抗生素预防细菌性心内膜炎。|||3 8 sym|||37 39 dru|||42 48 dis|||
结核病特别易在缺乏营养、住房拥挤、无医疗条件和无固定住所的人群中流行。|||0 2 dis|||7 10 sym|||
根据卫生部2000年进行的第四次全国结核病流行病学调查结果，我国结核菌感染率31.7%，近4.2亿人感染了结核分枝杆菌，推算2000年的年感染率为0.72%。|||18 20 dis|||32 34 mic|||53 58 mic|||
肺结核的患病率为367/10万，现有肺结核患者450余万。|||0 2 dis|||18 20 dis|||
每年结核病死亡的人数约13万。|||2 4 dis|||
0～14岁儿童平均感染率为9.0%，全年龄组的结核感染率随年龄的增长而增高。|||23 24 dis|||