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2.内分泌激素检查垂体促性腺激素黄体生成激素（LH）及促卵泡生长激素（FSH）明显升高，E2</sub>降低，提示卵巢功能衰竭。|||2 8 pro|||9 21 ite|||23 24 ite|||27 33 ite|||35 37 ite|||9 42 sym|||44 51 ite|||44 53 sym|||57 58 bod|||57 62 sym|||
部分患者血清生长激素（GH）激发峰值常可小于10ng/ml，血清胰岛素样生长因子1（IGF-1）分泌低下。|||4 9 ite|||11 12 ite|||4 28 sym|||30 34 bod|||30 51 sym|||
3.B超检查显示子宫及卵巢发育不良，严重者呈纤维条索状。|||2 5 pro|||8 9 bod|||11 12 bod|||8 16 sym|||18 26 sym|||
【诊断及鉴别诊断】如发现女孩身材矮小，肘外翻，颈蹼，青春期无第二性征，又伴有某些先天畸形时应怀疑此病。|||14 17 sym|||19 21 sym|||23 24 sym|||26 33 sym|||40 43 sym|||
确诊需女孩身材矮小学检查。|||3 8 sym|||
在鉴别诊断时应考虑下列疾病：1.先天畸形症患者多无畸形，其生长激素分泌不足，部分病人还出现促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素不足。|||16 19 sym|||21 26 sym|||29 32 bod|||28 36 sym|||45 50 bod|||52 59 bod|||43 61 sym|||
2.青春期发育延迟虽青春期较正常儿延迟数年出现促甲状腺激素到发育正常水平，其内分泌功能亦正常，无血TSH及LH升高。|||21 28 sym|||48 54 ite|||
3.出生低体重儿以足月出生，但体重明显低于正常儿以及体格发育始终无血TSH及LH升高为其特征。|||15 29 sym|||32 41 sym|||
其生长激素及骨龄接近正常。|||1 11 sym|||
4.Noonan综合征临床表现与Turner综合征相似，智能发育迟缓者较多，部分病人合并心血管畸形，其中以肺动脉狭窄及房间隔缺损最常见，其核型为正常男性或者女性。|||2 10 dis|||16 24 dis|||28 34 sym|||42 48 sym|||53 55 bod|||59 61 bod|||53 63 sym|||
【治疗】本病的治疗以改善其肺动脉狭窄身高、促进性征发育、辅助生殖技术、社会心理治疗及相关疾病防治为目标。|||13 17 sym|||
重组人生长激素对TS患儿身高改善有一定作用，明确诊断后每晚临睡前皮下注射0.15U/kg。|||8 9 dis|||
2.雌性激素替代治疗在青春期可用雌激素进行替代疗法，一般从12～14岁开始，先用小剂量结合雌性激素疗6～12个月，逐步增加到成年人替代治疗剂量，以促使乳房及外阴发育。|||2 9 pro|||16 18 dru|||45 48 dru|||75 76 bod|||78 79 bod|||
2年后可进行周期性的雌激素-孕激素疗法（人工周期治疗），有助于患者的第二性征发育及提高生活质量。|||10 18 pro|||
由于性激素具有促进骨骺愈合，限制骨骼生长的作用，故在青春期前忌用，12岁后方可考虑使用。|||2 4 bod|||9 10 bod|||16 17 bod|||
诱导性激素性发育须遵循个体化原则。|||2 4 bod|||
极少数嵌合型患者可能有生育能力，但其流产或者死胎率极高，30%后代患有染色体畸变。|||18 19 sym|||22 24 sym|||35 39 sym|||
二、呼吸机参数设定及其呼吸生理基础（一）肺通气量有关通气量、压力和流量示意（图8-19）。|||2 4 equ|||20 23 ite|||
图8-19气道压力、肺容量、气流流量变化示意图1.潮气（tidalvolume，VT）每一次自主呼吸或机械通气时，进入或排出肺的气体量。|||51 54 pro|||62 62 bod|||
机械通气下，儿童与成人为5～7ml/kg体重，足月新生儿为6～8ml/kg，早产儿为8～10ml/kg。|||0 3 pro|||
2.通气频率（frequency）和吸呼比值（inspiration：expirationratio，I∶E）通气频率指每分钟机械通气的次数。|||63 66 pro|||
完成一次机械通气所需时间为通气周期，为频率的倒数×60。|||4 7 pro|||
吸呼比值则指一次机械通气时，供气与排气的时间比例，呼吸机一般只调节供气时间的长短以获得所需的吸呼比值，但有的呼吸机如美国Sechrist型、德国德尔格Babylog8000型，则可以分别改变供气和排气时间来改变吸呼比，且会影响到通气频率。|||8 11 pro|||25 27 equ|||54 56 equ|||58 68 equ|||70 86 equ|||
3.每分通气量（minutevolume，MV）为潮气量和呼吸频率的乘积，指每分钟进出肺部的气量，用于判断通气量的大小，较单用潮气量要全面。|||43 44 bod|||
机械通气下，一个3～4kg小儿一般要维持在0.8～1.2L/min。|||0 3 pro|||
当血气值测定后要求对呼吸机参数调整时，也应设定新的每分通气量值。|||1 5 ite|||10 12 equ|||
一般呼吸机均有每分通气量上下限报警。|||2 4 equ|||
如果上限报警，可能因通气频率加快（触发增加）或潮气量过大（定压模式）；如果下限报警，可能为供气量不足，供气回路管道或接口漏气，潮气量过低（定压模式），或呼吸机主供气气流不稳定（须检查压缩空气和氧气气源压力）。|||76 78 equ|||
但在小婴儿，由于气道插管在声门处的漏气，或呼吸机监测装置装置的偏差，可以出现不一致。|||13 14 bod|||21 27 equ|||
（二）通气压力1.气道峰压（peakinspiratorypressure，PIP）PIP是指在一次机械通气周期内，气道内压力达到的最大值，其内涵包括：①供气压力高于大气压（基线压）的最大变化水平；②达到最大峰压值所需时间；③达到最大值后的维持时间（图8-8）。|||58 59 bod|||
机械通气或自主呼吸的吸气末和呼气末的气流为零。|||0 3 pro|||
PIP设置的高低在于使肺泡张开并维持其张开达到适当时间。|||11 12 bod|||
不同的压力波型可以对肺泡张开和肺泡内压水平，产生不同效果，并可应用于不同的肺内病变。|||10 11 bod|||15 16 bod|||37 40 dis|||
通过呼吸机设置吸气气流上升时间改变压力波形可以得到较安全有效的通气。|||2 4 equ|||31 32 pro|||
有的呼吸机采用设置PIP水平高于PEEP水平，因此实际的PIP水平应该为其设置值加上设置的PEEP值。|||2 4 equ|||
在弥漫性肺损伤和肺泡萎陷时，要获得比较好的氧合，需要在机械通气时保持压力的平台，以使肺泡持续扩张，气体在不同时间常数的肺泡单位内移动，达到压力平台，使得到较好的肺泡通气/灌流，减少肺内分流。|||1 6 dis|||8 11 dis|||27 30 pro|||42 43 bod|||
图8-20机械通气气道峰压示意图压力上升缓慢，没有气道峰压平台；压力上升较快，出现气道峰压平台；压力上升迅速，气道峰压平台时间较长，趋于平台4.呼气末正压（PEEP）呼吸机在排气管道设置的阻力阀门，使呼气相管道阻力增加，管道压力高于大气压。|||5 10 equ|||83 85 equ|||
其效果主要为保持在呼气时肺泡不至于立即关闭，提高功能余气量，有利于气血交换，并减少呼吸做功。|||12 13 bod|||33 34 bod|||
一般用ml/min或L/min表示，在肺功能监护仪上显示一个呼吸周期的通气流量随时间或潮气有大小、位相的变化。|||19 24 equ|||
当自主呼吸增强或患儿触发的机械通气次数增加，实测每分流量可以高于设定每分流量。|||13 16 pro|||
3.峰流量在一次通气开始时，供气阀门打开，气流在瞬间达到最大值，以后随气道阻力和肺顺应性的反应，供气气流下降，为减速气流，为目前呼吸机常设。|||8 9 pro|||64 66 equ|||
如果在气流达到最大后，尽管有气道阻力的增加，供气气流仍然维持在恒定水平，此为持续恒定气流，为一部分儿童型呼吸机供气的主要方式。|||49 54 equ|||
在新型呼吸机上，小流量的偏流气流使流量触发功能得以发挥。|||1 5 equ|||
第十三章硬皮病【概述】硬皮病（scleroderma）是儿童时期少见的慢性结缔组织病。|||4 6 dis|||11 13 dis|||15 25 dis|||35 41 dis|||
它可分为局限性硬皮病（localizedscleroderma）和系统性硬化症（systemicsclerosis）两种类型。|||4 9 dis|||11 30 dis|||33 38 dis|||40 56 dis|||
前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主，后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾也可受侵犯。|||3 9 sym|||11 13 sym|||20 21 bod|||20 26 sym|||28 30 sym|||37 37 bod|||39 39 bod|||41 41 bod|||32 46 sym|||
个别局限性硬皮病可转变为系统性硬化症而累及内脏，故认为两者是同一病理过程的不同类型。|||2 7 dis|||12 17 dis|||21 22 bod|||
【病因和发病机制】病因未明，很多报道提示是在遗传因素（如HLADR1</sub>和DR3</sub>频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。|||72 78 dis|||
并认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。|||6 10 dis|||12 16 bod|||
内脏肌肉纤维变性、萎缩以及肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。|||24 25 bod|||24 27 sym|||
【临床表现】（一）起病常隐袭。|||9 13 sym|||
（二）皮肤、黏膜开始皮肤病变见于双侧手指及面部，后向躯干蔓延。|||3 4 bod|||6 7 bod|||10 11 bod|||18 19 bod|||21 22 bod|||26 27 bod|||3 29 sym|||
经历水肿期（皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低）、硬化期（皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难）、最后萎缩期（皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面）。|||6 7 bod|||6 20 sym|||27 28 bod|||44 45 bod|||58 58 bod|||27 60 sym|||69 70 bod|||83 86 bod|||69 86 sym|||
黏膜（如口腔及阴道黏膜）可硬化、萎缩。|||0 1 bod|||4 5 bod|||7 10 bod|||0 17 sym|||
（三）雷诺现象约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期唯一表现，是该病的典型症状之一。|||3 6 sym|||23 25 dis|||
（四）关节和肌肉关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。|||3 4 bod|||6 10 dis|||12 13 bod|||3 14 sym|||17 20 bod|||24 25 bod|||28 29 sym|||33 34 bod|||33 36 sym|||38 39 bod|||49 50 bod|||38 55 sym|||
（五）消化系统食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。|||3 8 bod|||14 17 sym|||19 24 dis|||26 32 sym|||
（六）肺脏间质性肺炎、纤维化，通气及换气功能受损。|||3 4 bod|||5 9 dis|||3 23 sym|||
（七）心脏心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。|||3 4 bod|||5 6 bod|||5 8 sym|||10 13 dis|||15 17 dis|||19 22 sym|||24 28 sym|||31 32 sym|||
（八）肾脏约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压及进行性肾衰竭），是重要死因之一。|||3 4 bod|||12 14 sym|||16 17 sym|||23 25 dis|||29 34 dis|||36 41 dis|||
（九）其他发热，多发性神经炎等。|||5 6 sym|||8 13 dis|||
（十）分型1.局限型病变限于皮肤，预后较好。|||7 9 dis|||14 15 bod|||
此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张）。|||14 21 sym|||23 24 bod|||32 33 bod|||41 42 bod|||44 47 bod|||23 49 sym|||
2.弥漫型皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。|||2 6 dis|||16 19 bod|||16 21 sym|||
3.重叠型局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。|||2 4 dis|||8 10 dis|||16 20 dis|||
【实验室检查】（一）血沉加快。|||10 11 ite|||
（二）自身抗体1.抗核抗体阳性，斑点型及核仁型为主。|||5 6 bod|||9 12 bod|||9 14 sym|||16 18 sym|||20 22 sym|||
2.抗Scl-70抗体阳性，是弥漫型SSc标记抗体。|||15 24 bod|||
3.抗着丝点抗体是局限型SSc标记抗体，特别是CREST综合征时阳性。|||2 7 bod|||9 18 bod|||23 30 sym|||
4.抗核仁抗体阳性（三）皮肤活体组织检查胶原纤维增生、硬化和萎缩，结缔组织细胞浸润，小血管壁增厚，管腔变小和闭塞。|||2 6 bod|||2 8 sym|||12 19 pro|||20 23 bod|||20 25 sym|||27 28 sym|||30 31 sym|||33 38 bod|||33 40 sym|||42 45 bod|||42 47 sym|||49 50 bod|||49 55 sym|||
（四）X线检查食道蠕动减弱、管壁僵硬。|||3 6 pro|||7 17 sym|||
间质性肺炎及肺纤维化等。|||0 4 dis|||6 9 dis|||
（五）肺功能测定肺容量及弥散功能减低。|||3 3 bod|||
【诊断与鉴别诊断】（一）诊断标准2007年ACR与欧洲风湿病联盟共同修订的SSc分类标准：1.主要指标近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈及躯干（胸腹）。|||27 29 dis|||59 60 bod|||62 63 bod|||65 66 bod|||86 87 bod|||89 90 bod|||92 93 bod|||95 96 bod|||
2.次要指标（1）硬指：上述皮肤改变仅限于手指。|||14 15 bod|||21 22 bod|||
（2）外周血管：雷诺现象或指端可凹性瘢痕或指垫变薄、丧失。|||3 6 bod|||8 11 sym|||13 14 bod|||13 27 sym|||
（3）胃肠道：胃十二指肠反流及吞咽困难。|||3 5 bod|||7 11 bod|||15 18 sym|||
（4）呼吸系统：肺底部纤维化及肺动脉高压。|||8 13 dis|||15 19 dis|||
（5）心脏：心律失常及心功能衰竭。|||3 4 bod|||6 7 ite|||6 15 sym|||
（6）肾脏：肾危象及肾血管性高血压。|||3 4 bod|||6 16 sym|||
（7）神经系统：出现神经系统病变骨骼肌肉（8）骨骼肌肉：肌腱摩擦音、关节炎和肌炎。|||3 6 bod|||16 19 bod|||23 26 bod|||28 29 bod|||34 36 dis|||38 39 dis|||28 39 sym|||
（9）血清学：ANA阳性或特异性抗体（如Scl70）阳性。|||13 17 bod|||7 27 sym|||
具备1项主要指标和2项次要指标者可诊断为SSc。|||20 22 dis|||
（二）鉴别诊断1.局部性硬皮病局部皮肤变硬呈线状或斑点状，界限清楚，无血清学及内脏病变。|||9 14 dis|||17 18 bod|||15 32 sym|||39 40 bod|||
2.混合性结缔组织病该病有手指肿胀及雷诺现象，易与SSc混淆，但它兼有狼疮及肌炎表现，如蛋白尿、肌无力及肌酶增高，高滴度抗RNP抗体可鉴别。|||2 9 dis|||13 14 bod|||13 21 sym|||25 27 dis|||35 36 dis|||38 39 dis|||44 55 sym|||
3.嗜酸性筋膜炎肢体局部压痛、肿胀和硬结，但一般不影响手、足和面部，嗜酸粒细胞增多，无雷诺现象及内脏损害，自身抗体阴性，活体组织检查可见深筋膜、皮下组织广泛炎症和硬化。|||2 7 dis|||8 9 bod|||8 19 sym|||27 27 bod|||29 29 bod|||31 32 bod|||60 65 pro|||72 75 bod|||68 82 sym|||
4.自限性硬肿病皮肤发硬，但①病损发展快，短期内可累及全身皮肤，手、足常不受累；②无雷诺现象；③抗Scl-70抗体等常阴性；④病程常自限性；⑤发病前常有感染史，如流感、咽炎及扁桃体炎等。|||2 7 dis|||8 9 bod|||8 11 sym|||29 30 bod|||32 32 bod|||34 34 bod|||81 82 dis|||84 85 dis|||87 90 dis|||
（一）一般治疗保暖，营养，避免劳累及精神紧张，清除感染。|||7 8 pro|||10 11 pro|||13 21 pro|||23 26 pro|||
（二）糖皮质激素用于系统性硬化症，缓解炎性肌病及肺纤维化，但不能阻止本病的进展。|||3 7 dru|||10 15 dis|||19 22 dis|||24 27 dis|||
泼尼松1～2mg/（kg•d）分次服用，症状缓解后逐渐减量。|||0 2 dru|||
（三）免疫抑制剂氨甲蝶呤0.25～0.5mg/kg，每周一次口服。|||3 7 dru|||8 11 dru|||
（四）青霉胺适用于严重病例，3mg/kg，2个月后每月增加2～3mg/kg，最后达每日10～15mg/kg，一般剂量250～500mg/d。|||3 5 dru|||
（五）扩张血管药硝苯地平0.5～1.0mg/（kg•d），分次服用。|||3 7 dru|||8 11 dru|||
（六）中药可选用复方参片口服或用复方丹参注射液静滴。|||3 4 dru|||8 11 dru|||16 19 dru|||20 24 pro|||
（七）血浆置换用于重症及药物疗效不佳患者。|||3 6 pro|||
【预后】局限性硬皮病一般无生命危险，皮肤损害可持续进展多年，个别损害可逐渐变软，但很少完全恢复正常。|||4 9 dis|||
肺和心脏受累是本病的严重表现。|||0 0 bod|||2 3 bod|||
肺纤维化和心功能不全是主要致死的原因。|||0 3 dis|||5 9 dis|||
第四节维生素K缺乏症维生素K分为两大类：一类是脂溶性维生素K1</sub>（从植物中提取）和K2</sub>（从微生物中提取，也可由肠内细菌制造），另一类是水溶性维生素K3</sub>和K4</sub>（由人工合成），其中以K1</sub>和K2</sub>最为重要。|||3 9 dis|||10 13 bod|||23 30 bod|||66 69 mic|||78 85 bod|||
维生素K是促进血液凝固的化学物质之一，是四种凝血蛋白（凝血酶原、转变加速因子、抗血友病因子和司徒因子）在肝内合成必不可少的物质。|||0 3 bod|||7 8 bod|||22 25 bod|||27 30 bod|||32 37 bod|||39 44 bod|||46 49 bod|||52 52 bod|||