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4.94k
用洗涤浓缩红细胞可减少输血反应。|||5 7 bod|||
六、α1-抗胰蛋白酶缺乏症α1-抗胰蛋白酶缺乏症（α1-antitrypsindeficiency）简称α1-AT缺乏症，是一种常染色体隐性遗传性疾病。|||2 12 dis|||13 23 dis|||25 48 dis|||52 59 dis|||
以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年后期出现肺气肿为主要临床表现，常有家族史。|||6 12 sym|||14 21 sym|||23 31 sym|||
儿童期累及肺部者罕见。|||5 6 bod|||
目前普遍认为蛋白酶溶解学说是肺气肿的发病机制。|||6 8 mic|||14 16 dis|||
α1-AT和其他抗蛋白酶在灭活死亡细菌及中性粒细胞释放的蛋白溶解酶过程中起重要作用。|||0 4 mic|||8 11 mic|||17 18 mic|||20 24 mic|||28 32 mic|||
α1-AT严重缺乏者在炎症等刺激时不能提高分泌，而中性粒细胞和巨噬细胞在防御作用中释放的蛋白溶解酶过多积聚，引起肺组织蛋白溶解破坏和肺气肿。|||0 4 bod|||11 12 dis|||17 22 sym|||25 29 bod|||31 34 bod|||44 48 mic|||56 60 bod|||66 68 dis|||
少数患儿可出现呼吸困难、咳喘、弥漫性肺气肿及桶状胸、杵状指（趾），肺部叩诊为过清音，伴生长发育障碍。|||7 10 sym|||12 13 sym|||15 20 sym|||22 24 sym|||26 31 sym|||33 34 bod|||38 40 sym|||43 48 sym|||
胸部X线检查可见两侧肺气肿和膈肌下降。|||0 5 ite|||10 12 dis|||14 17 dis|||
吸烟可显著增加发生肺气肿的危险性。|||9 11 dis|||
血清α1-AT定量及胰蛋白酶抑制活性测定有助诊断。|||0 19 ite|||
酶替代治疗可能成为本症的主要治疗方法。|||0 4 pro|||
美国FDA已批准使用人血源性纯化酶用于某些纯合子患者。|||10 16 mic|||
通过重组DNA技术亦已获得纯化酶。|||2 8 pro|||13 15 mic|||
重症患者可能需要外科干预，包括肺减容术和肺移植。|||15 18 pro|||20 22 pro|||
三、室管膜瘤室管膜瘤（ependymoma）发生于脑室的室管膜细胞，占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。|||2 5 dis|||6 9 dis|||11 20 dis|||25 26 bod|||28 32 bod|||35 47 dis|||
好发于后颅窝，约60%。|||3 5 bod|||
瘤体多位于脑室内，少数在脑室旁组织内，呈缓慢、浸润性生长。|||0 1 bod|||5 6 bod|||12 14 bod|||15 16 bod|||
瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。|||0 2 bod|||8 12 bod|||
肿瘤呈灰白色或紫红色质软，有的较硬，呈颗粒状，可有钙化。|||0 1 bod|||0 9 sym|||10 11 sym|||13 16 sym|||18 21 sym|||23 26 sym|||
有包膜分界体积较大时多有囊肿形成瘤细胞较致密排列成腺泡或腺管状，形成假菊形团。|||1 2 bod|||0 4 sym|||12 13 dis|||5 15 sym|||16 18 bod|||16 21 sym|||22 30 sym|||
核为圆形或椭圆形，间质内有胶质纤维形成的网状结构，血管较多。|||9 10 bod|||13 16 bod|||25 26 bod|||
初期可有头痛、呕吐颅内压增高症状。|||4 5 sym|||7 8 sym|||9 13 sym|||
辅助检查CT及MRI检查可清楚地显示肿瘤大小、形状、有无钙化及其与周围结构的关系。|||4 5 pro|||7 11 pro|||18 19 bod|||
手术切除为治疗本病的主要手段，如肿瘤自第四脑室底部长出，术中可残留一薄层肿瘤组织，以免脑干损伤，术中务必使原先脑脊液梗阻放疗和化疗。|||0 3 pro|||16 17 dis|||19 24 bod|||36 39 bod|||43 44 bod|||55 57 bod|||55 59 sym|||60 61 pro|||63 64 pro|||
间变性肿瘤或幕下肿瘤，应做全脑及脊髓轴的放疗，防止肿瘤种植到脑的其他部位或脊髓；低度肿瘤放疗范围尚有争议，目前多数主张局部照射，而不作大范围预防性放疗。|||0 4 dis|||6 9 dis|||13 14 bod|||16 18 bod|||20 21 pro|||25 26 dis|||30 30 bod|||37 38 bod|||44 45 pro|||73 74 pro|||
本病的预后与肿瘤切除程度有关。|||6 9 pro|||
三、肾穿刺操作步骤1.负压抽吸法嘱患儿排空膀胱后俯卧于检查台上，体位端正，腹部肋下垫一直径为10～15cm的硬枕，以固定肾脏，两上肢置于头前。|||2 4 pro|||11 15 pro|||21 22 bod|||37 38 bod|||60 61 bod|||64 65 bod|||68 68 bod|||
常规皮肤消毒、铺巾，B超定位后行局部麻醉（2%利多卡因1ml皮下注射）；以22号腰穿针为探针，如探及肾包囊，可见针芯随呼吸头尾摆动，计算测得距离；在穿刺点上做一小切口，进针深度=皮肾距离（cm）+取肾组织长度（1.0～2.0cm）+肾退让距离（1～1.5cm）；进针方向与肾纵轴垂直。|||2 5 pro|||10 13 pro|||16 19 pro|||23 26 dru|||30 33 pro|||40 42 equ|||44 45 equ|||50 52 bod|||56 57 equ|||89 90 bod|||99 101 bod|||116 116 bod|||136 136 bod|||
将穿刺针直至肾包膜处，拔出针芯，于针管内放置针栓（防止肾组织吸至负压注射器内），连接负压装置，嘱受检者屏气，肾固定后在助手配合下进行穿刺，一次穿刺动作于0.5秒内完成。|||1 3 equ|||6 8 bod|||13 14 equ|||17 18 equ|||22 23 equ|||27 29 bod|||32 36 equ|||42 45 equ|||54 54 bod|||66 67 pro|||71 72 pro|||
2.自动穿刺枪20世纪90年代后出现了应用穿刺枪作经皮肾穿刺活检的报道，穿刺枪体积小，重量轻，便于一人控制和操作。|||2 6 equ|||21 23 equ|||25 31 pro|||36 38 equ|||
穿刺部位皮肤切口小，在B超引导下进针，进针方向与肾纵轴垂直线呈10°～15°夹角，穿刺针至肾包膜后，嘱患者屏气，扣动开关，在快速的强力弹簧驱动下，活检针迅速精确地进针穿刺。|||0 1 pro|||4 5 bod|||11 12 pro|||24 24 bod|||41 43 equ|||45 47 bod|||73 75 equ|||83 84 pro|||
穿刺枪的应用使操作简化，单手操作整个过程，取材成功率高，减少穿刺后出血等并发症，对周围组织的损伤最小。|||0 2 equ|||30 31 pro|||33 34 sym|||43 44 bod|||
3.肾活检后的处理穿刺后常规按压穿刺部位15分钟，以纱布覆盖伤口，用多头带包紧腰部，患者仰卧用推床推床将小儿送回病房，平卧24小时。|||2 4 pro|||9 10 pro|||16 17 pro|||26 27 equ|||35 36 equ|||39 40 bod|||47 48 equ|||
穿刺后每小时测血压及脉搏，连续3～4次，如无异常可改为4小时测1次至24小时止。|||0 1 pro|||7 8 ite|||10 11 ite|||
肾穿刺后连续检查尿液3次，若无血尿则可停止检查监测，若有血尿则应连续监测，直到血尿消失。|||0 2 pro|||8 9 ite|||15 16 sym|||28 29 sym|||39 40 sym|||
有肉眼血尿者则应给予补液，或多饮水，使尿量增加以防血块形成堵塞输尿管。|||3 4 sym|||10 11 pro|||19 20 ite|||25 26 bod|||31 33 bod|||
患儿应在1周内适当限制活动，观察有无肾周血肿的出现，如腰酸、腹部胀痛，腰部出现包块或血红蛋白下降等，可疑时应做超声波检查。|||18 21 sym|||27 28 sym|||30 33 sym|||35 40 sym|||42 47 sym|||55 59 pro|||
例如，维生素E是生物膜和脂蛋白最重要的氧自由基清除剂，抑制脂质过氧化作用，对预防动脉粥样硬化和婴幼儿视网膜病变很重要；维生素C可抑制膳食中亚硝胺的致癌作用；许多流行病学调查证明，体内β-胡萝卜素水平的增加，可减少癌症和心血管疾病的危险性。|||8 10 bod|||12 14 bod|||40 45 dis|||47 54 dis|||106 107 dis|||109 113 dis|||
（一）维生素A主要功能是促进生长发育、维持表皮的完整性和视觉功能、促进生殖功能和维持骨细胞的代谢平衡等，近年研究表明其还有抗肿瘤作用。|||42 44 bod|||62 63 dis|||
（二）维生素D主要功能是促进钙和磷在肠道内的吸收（钙和磷的比例为1～2∶1时吸收最佳）、增加肾脏对钙的重吸收，对骨骼形成极为重要，促使骨的生长和软骨骨化，与甲状旁腺一起维持血钙正常水平，防止骨质疏松和低钙痉挛。|||18 19 bod|||46 47 bod|||56 57 bod|||67 67 bod|||72 73 bod|||78 81 bod|||86 87 ite|||95 98 dis|||100 103 dis|||
（四）维生素K维生素K是凝血酶原的主要成分，还能促使肝脏合成凝血酶原，临床上常作为止血药应用。|||12 15 bod|||26 27 bod|||30 33 bod|||
一部分维生素K可由人体回肠内细菌合成被吸收利用；另一部分由食物获得，主要来源于绿叶蔬菜、动物内脏、肉类和奶类。|||11 15 bod|||
估计每天总的需要量为2μg/kg，如肠道功能不正常或长期应用抗生素者，有时需要补充一定量的维生素K来预防出血倾向。|||18 19 bod|||
主要概括为以下方面：促进胶原和神经递质的合成，类固醇化合物羟化，抗体生成，促使叶酸的活化；可防治坏血病，保护细胞膜，提高铁的吸收和利用，无论在治疗缺铁性还是巨幼红细胞性贫血胆固醇有协同作用；有抗氧化和清除自由基作用；另外，还可促进胆固醇的排出，防止动脉粥样硬化形成，并有提高机体免疫、增加白细胞的吞噬功能。|||12 13 bod|||15 18 bod|||32 33 bod|||54 56 bod|||86 88 bod|||124 129 dis|||144 146 bod|||
（二）维生素B<sub>1</sub>维生素B<sub>1</sub>又称硫胺素，是构成脱羧酶的辅酶，参与丙酮酸等的氧化脱羧反应，如缺乏可使丙酮酸在神经组织和末梢血管沉积而致脚气病。|||74 77 bod|||79 82 bod|||70 84 sym|||87 89 dis|||
（三）维生素B<sub>2</sub>维生素B<sub>2</sub>又称核黄素，其主要功能是构成核黄素辅酶参与体内多种物质的氧化还原反应，是一种重要的营养素，如缺乏将影响物质和能量代谢，会出现多种临床症状，常见的有舌炎、口角炎、口腔溃疡、脂溢性皮炎等。|||108 109 sym|||111 113 sym|||115 116 bod|||115 118 sym|||120 124 sym|||
（四）维生素B<sub>6</sub>维生素B<sub>6</sub>又称吡哆素，在体内与磷酸结合构成多种酶的辅酶，参与三大营养素的代谢，并与血红素的合成有关，缺乏时可引起低色素性贫血。|||86 91 dis|||
主要生理功能是提高叶酸的利用率，促进红细胞的发育和成熟；还与神经髓鞘的物质代谢密切相关。|||30 33 bod|||
故缺乏时可导致巨细胞性贫血并出现神经系统症状。|||7 12 dis|||16 19 bod|||
维生素B<sub>12</sub>主要存在于动物性食物中，人体肠道内细菌也能大量合成，由于其吸收需在胃壁细胞分泌的内因子作用下在回肠部被吸收，故当胃或回肠切除后等胃肠功能减退时会发生缺乏，也可见于严格素食者和老年人中。|||31 35 bod|||64 66 bod|||73 73 bod|||75 76 bod|||81 82 bod|||
（六）烟酸又称尼克酸或维生素PP，经小肠吸收后形成脱氢酶辅酶，在体内代谢中起着递氢的作用。|||25 29 bod|||
严重缺乏时会出现皮炎、腹泻和痴呆的癞皮病典型症状。|||8 9 dis|||11 12 dis|||14 19 dis|||
皮肤症状表现为肢体暴露部位的对称性皮炎，包括急性红斑和褶烂、慢性肥厚和萎缩、色素沉着等；消化系统症状包括舌炎、口角炎、恶心呕吐、慢性胃炎、便秘或腹泻等；神经系统症状可产生精神错乱、神志不清甚至痴呆等。|||0 1 bod|||7 18 sym|||22 28 sym|||30 36 sym|||38 41 sym|||44 47 bod|||52 53 sym|||55 57 sym|||59 62 sym|||64 67 sym|||69 70 sym|||72 73 sym|||76 79 bod|||85 88 sym|||90 93 sym|||96 97 sym|||
由于抗结核药异烟肼与烟酸拮抗，故应用该药时需注意烟酸的补充。|||6 8 dru|||
除了食物中很易得到外，肠内细菌也能合成，故通常不会缺乏。|||11 14 bod|||
缺乏时表现为皮炎、舌乳头萎缩、恶心呕吐和食欲减退等。|||6 7 sym|||9 11 bod|||9 13 sym|||15 18 sym|||20 23 sym|||
（九）叶酸在体内的主要生理功能是促进红细胞的生成，缺乏时红细胞的发育和成熟会受到影响，引起巨幼红细胞性贫血；还与胎儿的神经管的发育有关，孕妇叶酸缺乏时可致胎儿神经管的发育畸形。|||18 20 bod|||28 30 dis|||45 52 dis|||59 61 dis|||70 73 dis|||77 86 dis|||
近年研究发现叶酸缺乏可引起高同型半胱氨酸血症，被认为是心血管疾病的危险因素，可影响胚胎早期心血管的发育。|||13 21 dis|||27 31 dis|||45 47 bod|||
第四节肺泡微石症肺泡微石症（pulmonaryalveolarmicrolithiasis）以肺泡内形成以钙为主成分、广泛存在的播散性小结石为特征。|||3 7 dis|||8 12 dis|||14 44 dis|||47 49 bod|||53 53 bod|||
病因不明，体内无钙、磷或其他代谢障碍。|||5 17 sym|||
胸片示细砂粒、粟粒状播散钙化影，以中肺野及肺底部最明显，以后阴影于肺门处融合，并蔓延到肺尖及周边，有时肺尖部可见气肿性肺大疱。|||0 1 ite|||3 5 sym|||7 14 sym|||17 26 sym|||33 34 bod|||43 47 bod|||51 53 bod|||56 61 sym|||
无特殊方法，以对症治疗及支持疗法为主，注意预防呼吸道感染。|||7 10 pro|||12 15 pro|||23 27 dis|||
第五节风疹风疹（rubella，Germanmeasles）是由风疹病毒引起的急性出疹性传染病，以前驱期短、发热1～2天出疹及耳后、枕后和颈部淋巴结肿大为其临床特征。|||3 4 dis|||5 6 dis|||8 14 dis|||16 28 dis|||32 35 mic|||39 46 dis|||63 64 bod|||66 67 bod|||69 73 bod|||49 75 sym|||
胎儿早期感染可致严重先天畸形。|||4 5 sym|||8 13 dis|||
【病原和流行病学】风疹病毒（rubellaVirus）属披膜病毒科，由核衣壳和包膜构成。|||9 12 mic|||14 25 mic|||28 31 mic|||
病毒核酸为单股正链RNA。|||0 3 mic|||
包膜含2种蛋白，E1具凝血作用，能刺激机体产生中和抗体和血凝抑制抗体，E2抗原性不如E1强，亦能诱导中和抗体。|||25 26 bod|||28 33 bod|||
此病毒较不稳定，可被脂溶剂、甲醛、紫外线、强酸和热等灭活，干燥冰冻保存9个月。|||1 2 mic|||10 12 dru|||14 15 dru|||
风疹病毒可在各种猴、兔和人原代、传代及二倍体细胞中增殖。|||0 3 mic|||
病毒存在于患者或隐性感染者鼻咽分泌物、血、粪和尿中。|||0 1 mic|||8 11 sym|||13 17 bod|||19 19 bod|||21 21 bod|||23 23 bod|||
在出疹前7天和疹退后14天内可从鼻咽部毒。|||1 2 sym|||16 17 ite|||16 17 bod|||15 14 mic|||
先天性风疹综合征患者生后排大量病毒可达数月至数年（1年者约11%）。|||0 7 dis|||15 16 mic|||
孕妇感染时，在病毒血症血症期可将病毒经胎盘传给胎儿。|||2 3 sym|||7 10 dis|||16 17 mic|||19 20 bod|||
感染者排毒污染手或环境后，可经污染物—手—呼吸道或手—呼吸道途径传播病毒。|||7 7 bod|||19 19 bod|||21 23 bod|||25 25 bod|||27 29 bod|||34 35 mic|||
我国育龄妇女风疹病毒IgG抗体阳性率不同地区调查结果不同，为76%～98%，平均88%。|||6 14 bod|||
早期妇女特异性IgM阳性率为0.46%。|||4 9 bod|||
【发病机制和病理改变】病毒侵入上呼吸道，在黏膜和颈部、颈下和耳后淋巴结内增殖，而后入血，形成2次病毒血症。|||11 12 mic|||15 18 bod|||21 22 bod|||24 25 bod|||27 28 bod|||30 30 bod|||32 34 bod|||42 42 bod|||48 51 dis|||
风疹病毒所致的抗原抗体复合物引起真皮上层毛细血管炎，形成皮疹。|||0 3 mic|||16 24 dis|||28 29 dis|||
淋巴结肿大，呼吸道见轻度炎症。|||0 2 bod|||0 4 sym|||6 8 bod|||6 13 sym|||
先天性风疹的发病机制并不十分明确。|||0 4 dis|||
风疹病毒导致血管内皮细胞受损是胎儿供血不足、组织细胞代谢失调和脏器发育不良的重要原因；病毒抑制感染细胞有丝分裂，致染色体断裂，使器官组织分化发育障碍；特异性免疫复合物和自身抗体形成可能是组织脏器损伤的另一机制。|||0 3 mic|||6 11 bod|||6 13 sym|||18 18 bod|||15 20 sym|||22 25 bod|||22 29 sym|||31 32 bod|||31 36 sym|||43 44 mic|||47 50 bod|||57 59 bod|||57 61 sym|||64 67 bod|||64 73 sym|||93 98 dis|||
风疹病毒持续性感染可解释患儿生后出现的迟发性疾病，如生后某时期出现的听力障碍、白内障及进行性全脑炎。|||0 8 dis|||19 23 dis|||34 37 dis|||39 41 dis|||43 48 dis|||
【临床表现】（一）后天性风疹潜伏期14～21天，平均18天。|||9 13 dis|||
可有低热、不适、轻微上呼吸道炎症表现，如咳嗽、流涕、结合膜充血和咽红等。|||2 3 sym|||10 15 dis|||8 15 sym|||20 21 sym|||23 24 sym|||26 28 bod|||26 30 sym|||32 33 sym|||
软腭上可见细小红疹，能融合成片。|||0 1 bod|||0 14 sym|||
2.出疹期通常于发热第1～2天开始出疹。|||8 9 sym|||17 18 sym|||
皮疹首先见于脸部，然后迅速遍及颈部、躯干和四肢。|||6 7 bod|||15 16 bod|||18 19 bod|||21 22 bod|||0 22 sym|||
出疹第一天末，全身遍布浅红色斑丘疹，略大于猩红热的疹点，散在分布。|||7 31 sym|||
次日脸部皮疹开始消退，很少脱皮。|||2 3 bod|||0 14 sym|||
另一典型表现为枕后、耳后或颈部淋巴结肿大，可在皮疹出现前发生，持续1周或更久。|||7 19 dis|||23 24 sym|||
有的患者伴轻度脾脏肿大，可在3～4周后恢复正常。|||5 10 dis|||
部分患者可无皮疹，仅有淋巴结肿大。|||6 7 sym|||11 13 bod|||11 15 sym|||
（二）先天性风疹综合征先天感染风疹病毒后可发生死胎、流产、畸形新生儿；或在出生时正常，以后出现病损，也可为隐性感染。|||3 10 dis|||15 18 mic|||23 24 dis|||26 27 dis|||29 30 dis|||53 56 sym|||
重者出生时有低体重、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、先天性心脏病、白内障、小头畸形、骨发育不良和脑脊液异常等。|||6 8 sym|||10 11 bod|||10 13 sym|||15 17 bod|||15 22 sym|||24 29 dis|||31 33 dis|||35 38 dis|||40 40 bod|||40 44 sym|||46 48 bod|||46 50 sym|||
迟发性疾病包括听力丧失、内分泌病、白内障或青光眼和进行性全脑炎。|||7 10 dis|||12 15 dis|||17 19 dis|||21 23 dis|||25 30 dis|||
【病原学诊断】（一）病毒分离普通风疹患者取出疹前5天至出疹后6天鼻咽分泌物分离病毒的阳性率较高。|||10 11 mic|||16 17 dis|||32 36 bod|||39 40 mic|||
孕妇原发感染后，取羊水或胎盘绒毛分离病毒是诊断胎儿风疹病毒感染最可靠的方法之一。|||2 5 sym|||9 10 bod|||12 15 bod|||18 19 mic|||23 30 dis|||
先天性风疹患儿常采集鼻咽分泌物、尿、脑脊液、骨髓等标本分离病毒。|||0 4 dis|||10 14 bod|||16 16 bod|||18 20 bod|||22 23 bod|||29 30 mic|||
（二）特异性抗体检测特异性IgM在出疹时出现，疹后5～14天水平较高，持续约30天，是近期感染的指标。|||3 9 pro|||10 15 ite|||17 18 sym|||45 46 sym|||