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双份血清(间隔1~2周采血)特异性IgG≥4倍升高有诊断意义。|||2 3 bod|||11 12 pro|||14 19 ite|||
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先天性风疹患儿特异性IgM在生后6个月内持续升高,1岁以内均可检测到。|||0 4 dis|||7 12 ite|||
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胎血中检出特异性IgM可证实胎儿感染,但由于胎儿在20周后才能产生IgM,故妊娠头3个月胎儿的风疹病毒感染不能依靠IgM检测。|||0 1 bod|||5 10 ite|||14 15 bod|||22 23 bod|||33 35 ite|||44 52 dis|||57 61 pro|||
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(三)病毒抗原检测采用免疫印迹法检测胎盘绒毛或胎儿活检标本中风疹病毒抗原。|||3 8 pro|||11 15 pro|||18 21 bod|||23 26 pro|||30 35 ite|||
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(四)病毒基因测定采用核酸杂交技术或PCR法检测羊水、绒毛膜或绒毛中病毒基因。|||3 8 pro|||11 16 pro|||18 21 pro|||24 37 ite|||
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【预防和治疗】(一)一般预防预防重点是妊娠期妇女,尤其在孕早期,无论是否患过风疹或接种过风疹疫苗,均应尽量避免与风疹患者接触,以免感染或再感染。|||38 39 dis|||41 42 pro|||44 47 dru|||56 57 dis|||65 66 sym|||69 70 sym|||
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(二)主动免疫风疹减毒活疫苗已广泛应用,接种者95%产生抗体。|||7 13 dru|||28 29 bod|||
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不良反应主要有小关节疼痛、一过性发热或皮疹。|||7 9 bod|||7 11 sym|||13 17 sym|||19 20 sym|||
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尚无疫苗致畸的证据。|||2 3 dru|||5 5 dis|||
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(三)被动免疫妊娠早期孕妇于接触风疹患者3天内肌内注射高效价免疫球蛋白20ml,可起到预防作用。|||16 17 dis|||23 34 pro|||
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(四)治疗主要为对症治疗,宜卧床休息,给予富营养又易消化的食物。|||14 17 pro|||19 30 pro|||
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可给清热解毒类中药。|||1 8 pro|||
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对先天性风疹综合征患者的各种缺陷,应作相应处理。|||1 8 dis|||
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二、幼年型慢性粒细胞白血病【临床特征】幼年型慢性粒细胞白血病(juvenilechronicmyelogenousleukemia,JCML)在FAB分类中划入骨髓增生异常综合征(MDS),与CML一样、JCML累及多能造血干细胞,外周血白细胞数增高、脾大、碱性磷酸酶活力减低CML来说尚有以下特征:外周血单核细胞比例>10%,幼稚细胞比例<5%;骨髓未成熟单核细胞增高,幼稚细胞比例<30%;Hb-F升高;高丙种球蛋白血症。|||2 12 dis|||19 29 dis|||31 64 dis|||66 69 dis|||80 88 dis|||90 92 dis|||96 98 dis|||102 105 dis|||108 114 bod|||119 121 bod|||126 126 bod|||129 133 bod|||116 137 sym|||138 140 dis|||150 156 ite|||164 167 ite|||174 184 sym|||186 189 ite|||197 202 sym|||204 211 dis|||
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MDS伴有7号染色体单体时与JCML临床表现相似,但Hb-F不高。|||0 2 dis|||7 11 bod|||14 17 dis|||26 31 sym|||
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JCML与CML的鉴别见表11-11。|||0 3 dis|||5 7 dis|||
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表11-11JCML与成人型CML的鉴别【治疗与疗效】化疗疗效有限,可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。|||6 9 dis|||11 16 dis|||27 28 pro|||38 44 dru|||47 50 dru|||
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在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。|||19 20 pro|||
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联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。|||3 4 pro|||
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移植后复发仍是个棘手的问题。|||0 1 pro|||
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第十节原发性膀胱输尿管反流正常的输尿管膀胱连接部具有活瓣样功能,其只允许尿液从输尿管流进膀胱,而不允许尿液从膀胱向输尿管的倒流。|||3 12 dis|||16 23 bod|||36 37 bod|||39 41 bod|||44 45 bod|||51 52 bod|||54 55 bod|||57 59 bod|||
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输尿管膀胱连接部抗反流机制在公元150年已被认识到,1883年Pozzi在动物实验和人体中观察到膀胱输尿管反流,但尚不能确定是否为异常现象。|||0 7 dis|||48 54 sym|||
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其后Bumpus和Gruber等发现反流与泌尿系感染之间的关系,但当时更多的认为膀胱输尿管反流是继发于膀胱颈部梗阻,故1950年前后,人们施行了许多不必要的手术如膀胱颈部成形去解除并不存在的膀胱颈梗阻。|||21 25 dis|||40 46 dis|||51 56 dis|||81 84 bod|||95 99 dis|||
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从20世纪60年代起,出现了大量关于膀胱输尿管反流与尿路感染和肾瘢痕之间关系的研究,并逐步认识到膀胱输尿管反流可导致高血压和肾衰竭。|||18 24 dis|||26 29 dis|||31 33 dis|||48 54 dis|||58 60 dis|||62 64 dis|||
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【发病率】原发性膀胱输尿管反流在正常婴儿和儿童的发生率很难知道,统计的发生率为1%~18.5%,但70%发生在尿路感染的患儿中。|||5 14 dis|||55 58 dis|||
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反流有一定的性别倾向,女孩占85%,男孩如有尿路感染其反流可能性大,包皮环切对其发生也有影响,环切者,反流率低。|||22 25 dis|||34 37 pro|||
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年龄与反流发生率成反比,4岁20%,12岁15%,成人5.2%,由此也提示随着膀胱及输尿管的发育(输尿管隧道延长),反流可自然缓解。|||39 40 bod|||42 44 bod|||49 51 bod|||
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【病因和机制】1.输尿管膀胱连接部正常解剖和抗反流机制输尿管全部的肌层几乎都是由松散的、不规则的螺旋形肌纤维构成,只有膀胱壁段输尿管的肌纤维才是纵行。|||9 16 bod|||27 29 bod|||59 65 bod|||67 69 bod|||
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进入膀胱后肌纤维成扇形构成三角区肌肉的浅层,并向前延伸达后尿道精阜部。|||2 3 bod|||5 7 bod|||29 33 bod|||
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输尿管穿入膀胱壁时由一纤维鞘(Waldeyer)包绕,位于膀胱黏膜下,使其能适应膀胱的充盈和空虚状态。|||0 2 bod|||5 7 bod|||11 13 bod|||15 22 bod|||29 32 bod|||40 41 bod|||
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输尿管膀胱连接部的活瓣作用取决于膀胱内黏膜下段输尿管的长度和三角区肌层保持这个长度的能力,以及膀胱逼尿肌对该段输尿管后壁足够的支撑作用。|||0 7 bod|||9 10 bod|||16 25 bod|||47 51 bod|||55 59 bod|||
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当膀胱内压上升时,黏膜下段输尿管被压缩而不产生反流,这种活瓣机制是被动的。|||1 2 bod|||13 15 bod|||
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但输尿管的蠕动能力和输尿管口的关闭能力在防止反流中也起一部分作用。|||1 3 bod|||
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2.反流原因输尿管膀胱连接部的先天性异常,主要是输尿管膀胱壁内段的纵行肌肉发育不良,致使输尿管口外移,黏膜下段输尿管缩短,从而失去抗反流的能力。|||6 13 bod|||24 70 sym|||
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另一原因是黏膜下段输尿管的长度与其口径不相称。|||5 21 sym|||
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正常无反流时,黏膜下段输尿管的长度与其直径的比例为5∶1,而有反流者仅为1.4∶1。|||7 13 bod|||
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【反流分级】一般根据排尿性膀胱尿道造影(VCUG)的结果,将原发性膀胱输尿管反流分为反流仅达输尿管-12):Ⅰ级反流仅达输尿管;Ⅱ级反流至肾盂肾盏,但输尿管无扩张;Ⅲ级输尿管轻度扩张或(和)弯曲,肾盂轻度扩张和穹隆轻度变钝;轻度扩张或(和)弯曲,肾盂轻度扩张和穹隆轻度变钝;Ⅳ级输尿管中度扩张和弯曲,肾盂肾盏中度扩张,但多数肾盏仍维持乳头形态;Ⅴ级输尿管严重扩张和迂曲,肾盂肾盏严重扩张,多数肾盏中乳头形态消失。|||10 18 pro|||20 23 pro|||30 39 dis|||42 48 sym|||60 62 bod|||66 80 sym|||84 111 sym|||112 135 sym|||139 170 sym|||174 204 sym|||
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【反流演进】反流使部分尿液在膀胱排空后仍停留在输尿管中,从而为细菌从膀胱上行到肾脏提供了通路,因此反流常并发尿路感染,可表现为急性肾盂肾炎或无症状的慢性肾盂肾炎过程,80%的反流肾其组织学改变与肾盂肾炎一致。|||11 12 bod|||14 15 bod|||23 25 bod|||31 32 mic|||34 35 bod|||39 40 bod|||54 57 dis|||63 68 dis|||74 79 dis|||87 89 dis|||97 100 dis|||
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肾瘢痕的产生与反流的严重程度相关,反流越严重,发生瘢痕进展或新瘢痕的机会越高。|||0 2 dis|||
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新生儿及婴儿的集合管相对粗大,易于发生肾内反流,故患重度反流的小婴儿更易产生肾瘢痕。|||7 9 bod|||38 40 dis|||
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图12-7膀胱输尿管反流分级反流对肾功能的影响与尿路不完全性梗阻对肾脏的影响是一样的。|||5 9 bod|||24 31 dis|||33 34 bod|||
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反流时上尿路内压增加,远端肾单位首受其害,因此肾小管功能受损早于肾小球。|||0 19 sym|||23 34 sym|||
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无菌反流影响肾小管的浓缩能力,且持续时间较长。|||6 8 bod|||
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肾小球功能在有肾实质损害时受影响,并与肾实质损害的程度成正比。|||0 2 bod|||
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反流可以影响肾脏的发育,如抑制其胚胎发生,导致肾发育不全或肾发育异常或肾发育异常;而长期反流的患儿发生肾脏不生长等情况。|||4 10 sym|||13 33 sym|||41 58 sym|||
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反流病人发生高血压的机会较高。|||0 13 sym|||
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如反流未能有效控制,肾瘢痕进行性发展可导致肾衰竭。|||10 12 dis|||21 23 dis|||
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原发性膀胱输尿管反流一般随年龄增长逐渐好转,可能是因输尿管膀胱壁内段和膀胱三角区肌肉的生长和成熟之故。|||0 9 dis|||26 33 bod|||35 41 bod|||
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如静脉尿路造影显示输尿管口径正常,原发反流85%可自然消失。|||1 6 pro|||9 11 bod|||
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反流的自然消失与反流累及的范围也有关系,单侧反流自然消失率可达65%;双侧反流,输尿管无扩张者,自然消失率是50%,有输尿管扩张的仅10%左右。|||40 42 bod|||59 61 bod|||
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感染及肾瘢痕并不直接影响反流的消失,但肾瘢痕多见于严重反流的病例,反流自行消失机会少。|||3 5 dis|||19 21 dis|||
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原发性膀胱输尿管反流在青年和成人中的发展趋势尚有争论。|||0 9 dis|||
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【临床表现】原发性膀胱输尿管反流的症状主要从两方面表现,肾积水和尿路感染。|||6 15 dis|||28 30 dis|||32 35 dis|||
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反流导致上尿路内的尿液无法排空,到一定程度即会产生肾盂和输尿管的扩张尿路内的尿液无法排空,到一定程度即会产生肾盂和输尿管的扩张,在超声上反映出来。|||0 33 sym|||
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尿路感染在儿童中更多的表现是非特异性的,包括发热、嗜睡无力只允许尿液从输尿管流进膀胱,而不允许尿液从膀胱向输尿管的倒流。|||0 3 dis|||22 23 sym|||25 26 sym|||27 28 sym|||35 37 bod|||40 41 bod|||50 51 bod|||53 55 bod|||
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输尿管膀胱连接部抗反流机制在公元150年已被认识到,1883年Pozzi在动物实验和人体中观察到膀胱输尿管反流,但尚不能确定是否为异常现象。|||0 7 bod|||48 54 sym|||
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其后Bumpus和Gruber等发现反流与泌尿系感染之间的关系,但当时更多的认为膀胱输尿管反流是继发于膀胱颈部梗阻,故1950年前后,人们施行了许多不必要的手术如膀胱颈部成形去解除并不存在的膀胱颈梗阻。|||21 25 dis|||40 46 dis|||51 56 dis|||81 89 pro|||95 99 dis|||
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从20世纪60年代起,出现了大量关于膀胱输尿管反流与尿路感染和肾瘢痕之间关系的研究,并逐步认识到膀胱输尿管反流可导致高血压和肾衰竭。|||18 24 dis|||26 29 dis|||31 33 dis|||48 54 dis|||58 60 dis|||62 64 dis|||
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【发病率】原发性膀胱输尿管反流在正常婴儿和儿童的发生率很难知道,统计的发生率为1%~18.5%,但70%发生在尿路感染的患儿中。|||5 14 dis|||55 58 dis|||
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反流有一定的性别倾向,女孩占85%,男孩如有尿路感染其反流可能性大,包皮环切对其发生也有影响,环切者,反流率低。|||22 25 dis|||34 37 pro|||
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年龄与反流发生率成反比,4岁20%,12岁15%,成人5.2%,由此也提示随着膀胱及输尿管的发育(输尿管隧道延长),反流可自然缓解。|||39 40 bod|||42 44 bod|||49 51 bod|||
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图12-7膀胱输尿管反流分级反流对肾功能的影响与尿路不完全性梗阻对肾脏的影响是一样的。|||33 34 bod|||
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反流时上尿路内压增加,远端肾单位首受其害,因此肾小管功能受损早于肾小球。|||32 34 bod|||
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无菌反流影响肾小管的浓缩能力,且持续时间较长。|||6 8 bod|||
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肾小球功能在有肾实质损害时受影响,并与肾实质损害的程度成正比。|||0 2 bod|||
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反流可以影响肾脏的发育,如抑制其胚胎发生,导致肾发育不全或肾发育异常;而长期反流的患儿发生肾脏不生长等情况。|||6 7 bod|||23 27 dis|||29 33 dis|||45 46 bod|||
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反流病人发生高血压的机会较高。|||6 8 dis|||
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如反流未能有效控制,肾瘢痕进行性发展可导致肾衰竭。|||10 12 dis|||
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原发性膀胱输尿管反流一般随年龄增长逐渐好转,可能是因输尿管膀胱壁内段和膀胱三角区肌肉的生长和成熟之故。|||0 9 dis|||26 33 bod|||35 41 bod|||
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如静脉尿路造影显示输尿管口径正常,原发反流85%可自然消失。|||1 6 pro|||
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反流的自然消失与反流累及的范围也有关系,单侧反流自然消失率可达65%;双侧反流,输尿管无扩张者,自然消失率是50%,有输尿管扩张的仅10%左右。|||59 61 bod|||
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感染及肾瘢痕并不直接影响反流的消失,但肾瘢痕多见于严重反流的病例,反流自行消失机会少。|||3 5 dis|||19 21 dis|||
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原发性膀胱输尿管反流在青年和成人中的发展趋势尚有争论。|||0 9 dis|||
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【临床表现】原发性膀胱输尿管反流的症状主要从两方面表现,肾积水和尿路感染。|||6 15 dis|||28 30 dis|||32 35 dis|||
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反流导致上尿路内的尿液无法排空,到一定程度即会产生肾盂和输尿管的扩张,在超声上反映出来。|||25 26 bod|||28 30 bod|||36 37 pro|||
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在婴幼儿无菌反流可表现为肾绞痛,但表现不典型。|||12 14 sym|||
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大儿童可指出在膀胱充盈或排尿时肋部疼痛年长儿在并发急性肾盂肾炎时也有腰腹部疼痛和触痛。|||7 8 bod|||0 18 sym|||19 41 sym|||
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【诊断】排肾同位素尿道DMSA(VCUG)是确定膀胱输尿管反流诊断和分级的金标准瘢痕凡超声检查发现肾小球水和肾小管泌尿系感染发作的均应进行VCUG。|||5 8 pro|||11 14 pro|||16 19 pro|||24 30 dis|||40 41 dis|||49 51 bod|||54 56 bod|||
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由于小儿对检查的恐惧和不合作原发性膀胱输尿管反流结果,造影时可予镇静剂,适当时要重复进行。|||14 23 dis|||32 34 dru|||
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放射性核素膀胱造影,能准确确定有无反流,但对确定反流控制感染,保护肾功能,防止并发症究。|||0 8 pro|||26 41 pro|||
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静脉尿路造影可很好地显示肾脏形态,通过所显示的肾轮廓,可计算肾实质的厚度和肾的生长情况,但后一方面,超声更加简单易行。|||50 51 pro|||
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肾同位素(DMSA)扫描可清晰显示肾瘢痕情况,用于随访患儿有无新瘢痕形成,并可评价肾小球和肾小管的功能,确定分肾功能,比较手术前后的肾功能等。|||0 11 pro|||17 19 dis|||41 43 bod|||45 47 bod|||
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【治疗】由于原发性膀胱输尿管反流在许多小儿随生长发育可自然消失,而且无菌尿的反流不引起肾损害,原发性膀胱输尿管反流的治疗原则是控制尿液染,保护肾功能,防止并发症。|||6 15 dis|||50 56 dis|||65 66 bod|||
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即使是严重的反流,如患儿年龄小,肾功能好,无生长发育障碍预防性抗生素虑药物治疗。|||28 33 dru|||
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(一)药物治疗所选择的药物应当是抗菌谱广、易服用、价廉、对患儿毒身高小、体重内血压高及对体内正常尿常规影响血红蛋白的抗白细胞计数应以其最小剂量肾功能测定制感染为宜。|||32 33 ite|||36 37 ite|||39 40 ite|||48 50 pro|||53 56 pro|||59 63 pro|||71 75 pro|||
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感染发作时使用治疗量,感染被控制尿液用预防量,预防量应为治疗量的1/2~1/3,这样很少引起不良反应。|||16 17 bod|||
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预超声前服用,是肾脏夜间尿液在肾盂内输尿管间最长,更易排尿性膀胱尿道造影间一直持续到反流消失为止。|||1 2 pro|||8 9 bod|||15 16 bod|||18 20 bod|||27 35 pro|||
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反流程度明显减轻的大龄儿是否应继续服用预防性抗生素,目前放射性同位素膀胱造影治疗期间,患儿应定期随访手术治疗个月做一次体格检查,记录身高、体重及血压。|||22 24 dru|||28 37 pro|||50 53 pro|||66 67 ite|||69 70 ite|||72 73 ite|||
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实验室检查包括尿常规、血红蛋白及白细胞计数等,每年做一次肾功进行性肾瘢痕扩展查也要根据患儿的病情随时调整。|||7 9 ite|||11 14 ite|||16 20 ite|||30 37 dis|||
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为膀胱输尿管反流和梗阻并存、异位输尿管开口、或伴有较大的输尿管旁憩室、或输尿管开口于膀胱憩室内肾脏的发育手术肾盂抗反流的输尿管膀胱再吻合术膀胱尿道输尿管膀胱再植术个月重复检查,以后每经膀胱外12经膀胱内一膀胱内外联合操作查也可改用放射性同位素膀胱造影。|||1 46 sym|||52 53 pro|||56 68 pro|||73 80 pro|||91 94 pro|||97 100 pro|||102 109 pro|||
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Cohen输尿管膀胱再吻合术疗Politano-Leadbetter输尿管膀胱再吻合术不是Glenn-Anderson输尿管膀胱再吻合术或不能防止感染复发;有进行性肾瘢痕扩展或新瘢痕形成时要膀胱镜术治疗。|||0 13 pro|||15 42 pro|||45 67 pro|||95 97 equ|||
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膀胱输尿管反流和梗阻并存Teflon管胶原蛋白或伴有较大的输尿管旁憩室、或输尿管开口于膀胱憩室内时首先考虑手术。|||12 17 dru|||19 22 dru|||24 47 sym|||
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抗反流的输尿管膀胱再吻合术(或称输尿管膀胱再Teflon多种,术式分为经膀胱外肺经脑胱内和膀胱内外联合操作三大类。|||0 12 pro|||16 20 bod|||22 27 dru|||36 37 bod|||39 39 bod|||41 41 bod|||45 46 bod|||
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目前较肉芽肿的术式有,Cohen输尿管膀胱再吻合术、Politano-LeDefluxer输尿管葡聚糖颗粒合术及Gle高分子透明质酸钠on输尿管膀胱再吻合术等。|||3 5 dis|||11 24 dis|||37 42 dru|||48 52 dru|||59 66 dru|||
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Teflon微粒由于可渗入血流,引起肺、脑等关键脏器的栓塞,或在注射局部形成肉芽肿,至今尚未获得美国食品和药品监督局(FDA)的批准。|||0 7 dru|||18 18 bod|||20 20 bod|||
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Deflux,一种葡聚糖颗粒和1%的高分子透明质酸钠各半混合而成的悬液,作为注射材料已有产品供应。|||0 5 dru|||9 13 dru|||18 25 dru|||
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第二节房间隔缺损房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通。|||3 7 dis|||8 12 dis|||14 31 dis|||33 35 dis|||39 42 bod|||53 54 bod|||
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【病理解剖】在胚胎发育达4mm时,原始心房内相继长出第一及第二房间隔,经与中心心内膜垫会合后,将单腔的原始心房一分为二。|||19 20 bod|||26 33 bod|||37 42 bod|||51 54 bod|||
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在房间隔发育的同时,静脉窦也不断发育和移位,静脉窦移至右心房并扩大成为右心房的主要部分,使上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦分别开口于右心房内,构成右心房的静脉窦部,而原始的右心房侧发育成为右心耳及右心房外侧壁,构成右心房的体部。|||1 3 bod|||10 12 bod|||22 24 bod|||27 29 bod|||35 37 bod|||45 48 bod|||50 53 bod|||55 59 bod|||65 67 bod|||72 79 bod|||85 87 bod|||93 95 bod|||97 102 bod|||106 108 bod|||
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心房形成及分隔过程出现异常,就可出现相应的畸形,根据胚胎发生,将房间隔缺损房间隔缺损分为四个类型:(一)原发孔型房间隔缺损房室瓣未被累及,少见。|||0 1 bod|||32 36 dis|||37 41 dis|||52 60 dis|||61 63 bod|||
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Subsets and Splits
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