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缺损位于冠状静脉窦开口的前方，缺损的下缘即为左右房室环的接合部，前方接近主动脉壁，后缘接近房室结。|||4 10 bod|||22 30 bod|||36 39 bod|||45 47 bod|||
（二）继发孔型房间隔缺损（中央型）占总数约70%，可以呈单孔，少数为多发型，也有筛孔状者。|||3 11 dis|||
（三）静脉窦型房间隔缺损占4%，其上方为上腔静脉开口，下缘为房间隔，卵圆窝和冠状静脉窦口均存在。|||3 11 dis|||20 23 bod|||30 32 bod|||34 36 bod|||38 43 bod|||
几乎均伴有右上肺静脉异位引流。|||5 13 dis|||
可分为三种亚型：①上腔静脉窦型房间隔缺损：位于上腔静脉入口处，多数伴有1支或数支右上肺静脉或右肺上、中叶静脉向上移位，进入上腔静脉根部；②下腔静脉窦型房间隔缺损：此型罕见。|||9 19 dis|||23 26 bod|||41 44 bod|||46 53 bod|||61 66 bod|||69 79 dis|||
在卵圆窝后下方腔静脉入口处出现裂隙状小缺损，Kirklin等称之为后房间隔缺损，常伴有右下肺静脉1支或数支向下移位进入下腔静脉中。|||1 3 bod|||7 9 bod|||15 20 sym|||33 38 dis|||43 47 bod|||59 62 bod|||
因右下肺静脉造影时右心下缘呈弯刀状放射影，也称为弯刀综合征（scimitarsyndrome）。|||1 7 pro|||9 12 bod|||14 19 sym|||24 28 dis|||30 45 dis|||
位于正常冠状窦口处，缺损后缘为心房壁。|||4 7 bod|||15 17 bod|||
有两种亚型：冠状静脉窦顶盖部分或全部缺如（unroofedcoronarysinus），伴残存左上腔静脉入冠状静脉窦或左房者占90%；异位肺静脉入冠状静脉窦（三房心的一种），不伴左上腔静脉。|||6 19 dis|||21 41 dis|||45 57 dis|||67 77 dis|||89 93 dis|||
（四）单心房此型多并发其他复杂性先天性心脏病。|||3 5 dis|||13 21 dis|||
【病理生理】除非缺损较小，通常通过房间隔缺损分流方向及分流量取决于两个下游心室的相对顺应性，与房间隔缺损的大小无关。|||8 9 dis|||17 21 dis|||35 38 bod|||47 51 dis|||
通常右心室顺应性较左心室佳，因此，多数情况下为左向右分流。|||2 4 bod|||9 11 bod|||
在婴儿期，由于右心室肥厚、顺应性不佳，心房水平的左向右分流少。|||7 11 dis|||19 20 bod|||
在出生后第一周，随着肺血管阻力下降，右心室顺应性改善，左向右分流增加。|||10 12 bod|||18 20 bod|||
绝大多数的单纯房间隔缺损婴儿无临床症状，亦有出现心功能衰竭的报道，但此类患儿心导管检查除心房水平左向右分流外，多无其他异常发现，心力衰竭的发病机制尚不明了，且易伴发心外畸形、生长发育迟缓。|||5 11 dis|||24 28 dis|||38 42 pro|||44 45 bod|||64 67 dis|||82 85 dis|||87 92 dis|||
后者即使在房隔缺损关闭后亦不改善。|||5 8 dis|||
通常情况下，患儿肺动脉血流量较正常高3～4倍，而肺动脉压力仅轻度升高，肺血管阻力维持正常范围。|||8 10 bod|||24 26 bod|||35 37 bod|||
但亦有在出生后3个月即发现有肺动脉阻塞性疾病的报道。|||14 21 dis|||
房间隔缺损伴有由肺动脉阻塞性疾病所致的严重青紫少见。|||0 4 dis|||8 15 dis|||19 22 sym|||
继发孔型房间隔缺损患儿出现青紫的另一种原因是较大的冠状窦静脉瓣、瓯氏瓣或塞氏瓣（Thebesianvalve）直接将血流从下腔静脉导入房间隔缺损。|||0 8 dis|||13 14 sym|||25 30 bod|||32 34 bod|||36 38 bod|||40 53 bod|||58 59 bod|||61 64 bod|||67 71 bod|||
此时，必须手术关闭房间隔缺损。|||5 13 pro|||
【临床表现】多数房间隔缺损婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、反复上呼吸道感染甚至心衰。|||8 12 dis|||28 33 sym|||35 42 sym|||45 46 sym|||
只有大分流量的患儿才出现明显的气促和乏力并随年龄的增长逐年加重。|||12 16 sym|||18 19 sym|||
体格检查可见心前区隆起心房水平左向右分流明显时可见心尖搏动明显。|||0 3 ite|||6 8 bod|||6 10 sym|||11 12 bod|||
听诊可及三种特征：①典型的第二音固定分裂；②在左侧胸骨旁第二肋间可及柔和的收缩期杂音在左侧胸骨旁下缘可及早-中期舒张期杂音。|||0 1 pro|||10 19 sym|||23 31 bod|||22 41 sym|||43 46 bod|||42 60 sym|||
第二心音分裂的原因与以下两个原因有关：①由于在房缺时右心室收缩期搏出血量增多而使肺动脉瓣第二音出现延迟；②由于肺动脉明显扩张，造成肺动脉关闭的动脉内张力上升延迟，而使肺动脉瓣关闭滞后。|||0 5 sym|||23 24 dis|||26 28 bod|||40 43 bod|||55 57 bod|||65 67 bod|||71 72 bod|||83 86 bod|||
由于通过肺动脉瓣的血流量明显增加，在左侧胸骨旁上缘可及喷射性收缩期杂音，并向肺部传导。|||4 7 bod|||18 24 bod|||27 34 sym|||38 39 bod|||
心房水平左向右分流使舒张期通过三尖瓣的血流量增加，造成三尖瓣区舒张早中期杂音。|||0 1 bod|||15 17 bod|||27 29 bod|||
【实验室检查】（一）心电图通常为正常窦性心律，在年长儿可有交界性心律和室上性心动过速。|||10 12 pro|||35 41 dis|||
由于心房内及希氏束心室肌间传导延缓，年长儿可见PR间期延长，出现Ⅰ°房室传导阻滞。|||2 3 bod|||6 11 bod|||
近半数患者可有P波改变，几乎所有的病例存在不同程度的V<sub>1</sub>导联rsR'或RSR'的不完全性右束支传导阻滞的表现，并伴有右心室大胸部X线心脏通常扩大，心胸比例＞0.5，肺血管影随着年龄增长及左向右分流量的增加而增加。|||69 71 bod|||69 72 sym|||73 76 pro|||77 78 bod|||84 84 bod|||85 85 bod|||93 96 pro|||
当出现肺血管梗阻性疾病时，主肺动脉明显扩大而外周肺野血管影稀少。|||3 10 dis|||13 16 bod|||22 28 pro|||
（三）超声心动图1.二维超声心动图（1）直接征象：①在心尖四腔切面时因为超声束与房间隔几乎平行易产生回声失落现象。|||3 7 pro|||10 16 pro|||
剑下两腔切面、四腔切面为最佳切面，因房间隔束与房间隔几乎垂直，再结合胸骨旁四腔切面及大动脉短轴切面帮助检出，且要多个切面结合起来诊断。|||18 20 bod|||23 25 bod|||34 38 bod|||42 46 bod|||
房间隔缺损的游离端呈球状增厚，形如火柴头，又称“T”字征，以此特征明确缺损的位置、大小及数目比较可靠。|||0 4 dis|||35 36 dis|||
②明确所有肺静脉与左房的关系，以排除肺静脉异位引流。|||5 7 bod|||9 10 bod|||18 24 dis|||
（2）间接征象：右心房、右心室增大、肺动脉增宽、室间隔运动平坦或与左心室后壁呈同向运动2.脉冲多普勒超声将取样容积定位于分流的右心房侧，注意让血流方向与声束夹角尽可能小，一般可以得到舒张期1～3个正向波和1个收缩早期负向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。|||8 10 bod|||12 14 bod|||8 16 sym|||18 20 bod|||18 22 sym|||24 26 bod|||33 37 bod|||24 42 sym|||45 51 pro|||63 65 bod|||
三尖瓣流速增快，跨肺动脉血流流速加快，但一般很少超过2.5m/s，如超过要注意合并肺动脉瓣狭窄。|||0 2 bod|||8 13 bod|||41 46 dis|||
3.彩色多普勒血流显像通常左心房压高于右心房，故能显示由左心房入右心房的穿隔血流束，血流位于房隔的中部，上部或多条分流束，以此判断缺损的类型，也可以估计流量的大小，缺损的大小。|||2 10 pro|||13 15 bod|||19 21 bod|||28 30 bod|||32 34 bod|||46 47 bod|||65 66 dis|||82 83 dis|||
注意分流程度并不完全取决于缺损的大小，重要的是取决于右心室的顺应性。|||13 14 dis|||26 28 bod|||
值得注意的是左上腔残存的患者易与冠状静脉窦型房缺并存可结合彩色多普勒和临床其他检查以免漏诊。|||6 8 bod|||16 23 dis|||29 33 pro|||
4.三维超声心动图二维超声只能从平面结构上显示房间隔缺损病变及分流束的方向与大小。|||2 8 pro|||9 12 pro|||23 29 dis|||
需观察多个不同方位上二维切面图像来想象出房间隔缺损整体形态及其毗邻结构的立体解剖结构关系，这种想象通常十分困难且不准确。|||20 24 dis|||
三维超声心动图则能以三维视角观察房间隔缺损的特征、空间位置及其与周围结构的空间关系，可从右心侧（L2a）或左心侧（L1a）直接观察缺损部位的整体形态、面积、大小及与上腔静脉、下腔静脉、冠状窦等的毗邻结构关系，还能观察二维超声心动图所不能显示的面积随心动周期对称收缩的动态变化特征，从而对房间隔缺损全面病理解剖诊断，进行正确的分型及准确测量缺损大小（图9-9）。|||0 6 pro|||16 20 dis|||44 46 bod|||53 55 bod|||65 66 dis|||82 85 bod|||87 90 bod|||92 94 bod|||108 114 pro|||143 147 dis|||169 170 dis|||
早在1993年Belohlavek等就报道了三维超声对正常和异常房间隔能获良好显示，此后有关研究更加深入。|||22 25 pro|||27 34 dis|||
Marx等的研究中，16例房缺病人中有13例进行了成功的动态三维重建，并能以三维视角观察缺损的特征、空间位置及其与周围结构的空间关系，如主动脉瓣与房间隔的关系，正常连接的肺静脉入口处等；Dall’Agata等对23例要外科修补的Ⅱ孔型房缺进行经胸和经食管动态三维重建，发现与手术的相关性高达0.90以上，还发现Ⅱ孔型房缺并非是单纯的两房之间的孔洞，从右房侧看，它存在于房间隔上一个形状相对独立的折叠区域内，也具有三维的结构。|||13 14 dis|||44 45 dis|||68 71 bod|||73 75 bod|||85 87 bod|||109 110 dep|||114 118 dis|||121 132 pro|||137 138 pro|||155 159 dis|||175 176 bod|||184 186 bod|||
许多研究表明，三维超声可提供心脏解剖结构更为详细的空间活动信息，从而提高房间隔缺损的诊断正确性。|||7 10 pro|||14 15 bod|||36 40 dis|||
图9-17三维超声心动图L2a剖视面，正对房间隔缺损观察，显示房间隔缺损大小、形态及与周围结构的关系（四）心导管及心血管造影通常对于继发孔型房间隔缺损的诊断，不必进行心导管检查。|||5 11 pro|||21 25 dis|||31 35 dis|||53 61 pro|||66 74 dis|||83 87 pro|||
只有怀疑合并有肺动脉阻塞性疾病或其他并发畸形时才进行。|||7 14 dis|||
心导管时，如果右心房的氧饱和度明显高于上、下腔静脉（＞10%），应考虑有房间隔缺损的存在。|||0 2 bod|||7 9 bod|||19 24 bod|||36 40 dis|||
但室间隔缺损合并三尖瓣反流、左心室右心房分流、部分性或完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流至右心房或腔静脉或体循环动静脉瘘均可导致有心房血氧饱和度升高。|||1 5 dis|||8 12 dis|||14 21 dis|||23 35 dis|||37 59 dis|||65 71 ite|||
在大型房间隔缺损，左右心房的收缩压或平均压相等。|||1 7 dis|||9 12 bod|||
右心室压轻度上升，多在25～35mmHg之间，在少数患儿可有右心室压中度上升。|||0 2 bod|||30 33 bod|||
有时在右心室与肺动脉间可测到15～30mmHg的压力阶差。|||3 5 bod|||7 9 bod|||
肺动脉压力多正常或轻度增高。|||0 2 bod|||
通常情况下，肺动脉阻力在40Um<sub>2</sup>以下。|||6 8 bod|||
【治疗】（一）外科治疗对于绝大多数房间隔缺损患儿，即是症状很轻甚至无症状，仍然需要选择性外科治疗。|||7 8 dep|||17 21 dis|||44 45 dep|||
通常婴儿对房间隔缺损已有较好的耐受，故选择性手术时间多在2～4岁。|||5 9 dis|||22 23 pro|||
延迟手术并无任何裨益，如青春期后手术，长期的容量负荷过重可造成右心房、右心室某些不可逆的变化而导致房性心律失常甚至死亡。|||2 3 pro|||16 17 pro|||31 33 bod|||35 37 bod|||49 54 dis|||
如有合并心功能衰竭或肺动脉高压时应尽早手术。|||4 8 dis|||10 14 dis|||19 20 pro|||
（二）经导管封堵治疗自1976年King和Mills首先用双伞形补片装置成功关闭继发性房间隔缺损以来，经导管介入性治疗房间隔缺损（ASD）得到迅速发展，封堵装置先后经历了Rashkind双面伞、Lock蚌壳、Sideris可调纽扣式补片等，1997年AmplatzK推出的Amplatzer蘑菇状封堵器成为当前广泛使用的封堵装置。|||3 9 pro|||29 35 equ|||40 47 dis|||51 63 pro|||65 67 pro|||76 79 equ|||85 95 equ|||97 102 equ|||104 117 equ|||136 150 equ|||160 163 equ|||
而超声心动图在ASD经导管封堵治疗的术前筛查、术中监视及术后效果评价中起着重要作用。|||1 5 pro|||7 9 pro|||10 16 pro|||
封堵术的并发症有残余分流、装置结构折断、装置脱落栓塞等。|||0 2 pro|||
第十六篇神经肌肉疾病第一章儿童神经系统的解剖生理特点一、人类神经系统发育形成的主要过程人类神经系统结构和功能非常复杂。|||4 9 dis|||15 18 bod|||30 33 bod|||45 48 bod|||
据估计，人脑至少有1011</sup>个神经元。|||4 5 bod|||20 22 bod|||
神经元之间以错综复杂的联系形成神经网络，在突触处又有多种化学活性物质参与神经信息的传递。|||0 2 bod|||15 16 bod|||21 22 bod|||36 37 bod|||
神经系统调节人体所有的生理功能以及学习、记忆和思维等高级神经活动。|||0 3 bod|||28 29 bod|||
脑的正常发育对以后神经系统的结构和功能至关重要。|||0 0 bod|||9 12 bod|||
传统的观点认为神经元代表神经系统主要结构单位，而胶质细胞的作用被降低至被动地位。|||7 9 bod|||12 15 bod|||24 27 bod|||
近年大量研究证实，胶质细胞可对神经元发育与功能起到多方面的调控作用。|||9 12 bod|||15 17 bod|||
神经元与胶质细胞的动态相互作用已被认为是神经系统的基础功能单位。|||0 2 bod|||4 7 bod|||20 23 bod|||
在发育过程中遗传与环境因素共同作用而产生神经细胞存活与死亡的平衡，控制其过度增殖，从而保证各型神经细胞应有的数量。|||20 23 bod|||24 25 sym|||27 28 sym|||36 39 sym|||47 50 bod|||
在无脊椎动物，其中枢神经系统（CNS）相对简单，生命周期较短，因此其发育主要受遗传因素所指导。|||8 13 bod|||15 17 bod|||
脊椎动物CNS发育则反映了遗传/环境作用的连续性，环境因素对神经系统的发育产生了更多的影响。|||4 6 bod|||30 33 bod|||
人类神经系统发育的主要程序包括诱导及原始神经胚形成（发生高峰在妊娠3～4周）、前脑发育（发生高峰在2～3个月）、神经细胞增殖与分化（发生高峰在妊娠3～4个月），以及神经细胞移行与分化（发生高峰于妊娠3～5个月），神经组织过程包括突触连结及神经回路建立、树突发芽、膜兴奋性形成成（发生高峰于妊娠5个月～出生后数年）以及髓鞘化（发生高峰在出生～出生后数年）。|||2 5 bod|||18 22 bod|||39 40 bod|||56 59 bod|||82 85 bod|||106 109 bod|||131 136 sym|||158 160 sym|||
（一）诱导及神经胚形成人类胚胎发育的第3周，外胚层在脊索中胚层的诱导下分化为神经外胚层。|||6 8 bod|||26 27 bod|||38 39 bod|||
神经外胚层通过细胞增殖、增厚而形成神经板（neuralplate），进而向内凹陷形成神经沟，神经沟闭合形成神经管（neuraltube）沿神经板内陷的每侧边缘处出现神经嵴神经管在其内不断升高的液体压力作用下，前端膨胀形成三个囊逐渐形成前、中、后脑中枢神经系统和周围神经系统的一部分。|||0 1 bod|||53 55 bod|||57 66 bod|||46 67 sym|||82 84 bod|||68 84 sym|||85 87 bod|||112 112 bod|||104 112 sym|||117 122 bod|||113 122 sym|||123 128 bod|||132 135 bod|||
神经嵴细胞在神经管背中线处起源，在神经管闭合时或稍后即开始移行，逐渐分化成脑神经节、脊神经节和自主神经系统。|||0 4 bod|||6 11 bod|||17 19 bod|||37 40 bod|||42 45 bod|||47 52 bod|||
（二）前脑发育（proencephalicdevelopment）前脑发育的高峰期为妊娠2～3个月，主要包括以下过程：①前脑形成：开始于神经管头端，自妊娠1个月末前神经孔闭合时开始。|||3 4 bod|||33 34 bod|||60 61 bod|||68 72 bod|||
②前脑分裂：高峰期为妊娠5～6周，主要包括水平方向形成一对视囊、嗅球及嗅径横贯分开端脑及间脑前脑中线发育：高峰期在妊娠2～3个月后，是形成胼胝体、透明隔、视交叉及下丘脑结构的重要基础。|||1 2 bod|||29 30 bod|||32 33 bod|||35 36 bod|||21 36 sym|||41 42 bod|||44 45 bod|||37 45 sym|||46 49 bod|||69 71 bod|||73 75 bod|||77 79 bod|||81 83 bod|||
（三）神经细胞增殖（proliferation）与分化（differentiation）人类胚胎发育的第3～4个月是神经元增殖的主要时期，此后至出生1年小脑外颗粒层仍在继续增殖，其他神经元出生后则已停止增殖。|||3 6 bod|||58 60 bod|||76 81 bod|||91 93 bod|||
（四）神经细胞的移行（migration）与分化在神经系统发育过程中，神经细胞往往从其“出生地”出发，经过长短不等的路程，迁移到预定的位置。|||3 6 bod|||25 28 bod|||35 38 bod|||
这对于从一个薄壁的神经管演化成结构复杂的脑是十分必要的。|||9 11 bod|||20 20 bod|||
神经元移行发生高峰出现于妊娠3～5个月。|||0 2 bod|||
这一时期的遗传和环境的任何异常因素均可导致神经元移行障碍，例如脑裂畸形（schizencephaly）、无脑回（lissencephaly）、多小脑回（polymicrogyria）以及灰质异位（heterotopia），临床常表现为智力和运动发育障碍及惊厥发作。|||21 27 dis|||31 34 dis|||36 49 dis|||52 54 dis|||56 68 dis|||71 74 dis|||76 89 dis|||93 96 dis|||98 108 dis|||117 130 dis|||
随着影像诊断学技术进步，尤其是高分辨磁共振技术发展，皮层发育不良已经成为儿童难治性癫痫的重要原因。|||2 6 dep|||15 22 pro|||26 31 sym|||36 42 dis|||
（五）脑发育的组织过程（organization）正常脑发育的组织过程十分复杂，包括板层结构形成、突触连结及神经回路建立、神经突起生长发芽、膜兴奋性形成成以及胶质细胞增殖分化等。|||3 3 bod|||27 27 bod|||42 47 sym|||70 75 sym|||
脑发育的组织过程起始于妊娠5个月，直至出生后数年仍在继续。|||0 0 bod|||
脑发育的组织过程可因多种因素引起异常，造成各类发育性脑病。|||0 0 bod|||23 27 dis|||
例如智力低下及婴儿孤独症等。|||2 5 dis|||7 11 dis|||
（六）髓鞘化（myelination）人类神经系统的髓鞘化在出生后即开始，在出生后前8个月最快，可持续至生后数年。|||3 5 sym|||21 24 bod|||26 28 sym|||
第七节囊性纤维化囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种常染色体隐性遗传性疾病。|||3 7 dis|||8 12 dis|||14 27 dis|||29 30 dis|||35 38 bod|||
这一基因编码一种1480个氨基酸的蛋白质，称为CF跨膜调节蛋白（CFtransmembraneregulator，CFTR）。|||17 19 bod|||23 30 bod|||32 55 bod|||57 60 bod|||
后者表达于气道、胃肠道（包括胰、胆道系统）、汗腺、泌尿生殖道上皮，具有离子通道和调节功能。|||5 6 bod|||8 10 bod|||14 19 bod|||22 23 bod|||25 31 bod|||
CF基因突变可能影响上皮细胞Cl<sup>-</sup>分泌，而Na<sup>+</sup>吸收过量，导致气道表面水分不足，分泌物变得干燥黏稠、不易排出，因而易发生金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌的呼吸道定植和继发感染。|||0 5 dis|||10 13 bod|||53 54 bod|||62 64 bod|||82 88 mic|||90 95 mic|||97 99 bod|||105 106 dis|||
全身黏液分泌腺阻塞扩张，继而萎缩纤维变性。|||2 6 bod|||14 19 dis|||
由于胰腺外分泌不足，导致脂肪吸收障碍和营养不良。|||2 3 bod|||12 17 dis|||19 22 dis|||
新生儿可由于胰液消化力弱，致胎粪呈硬性灰白色油状物，引起胎粪性肠梗阻。|||6 7 bod|||14 24 sym|||28 33 dis|||
由于汗腺导管的功能是吸收Cl<sup>-</sup>而不是分泌Cl<sup>-</sup>，因而CF患儿汗液中Cl<sup>-</sup>重吸收障碍，导致汗液中Cl<sup>-</sup>和Na<sup>+</sup>水平升高。|||2 5 bod|||48 49 dis|||52 53 bod|||77 78 bod|||
本病是引起儿童慢性严重肺部疾病的主要原因，并与胰腺外分泌功能不全有关。|||7 14 dis|||23 31 dis|||