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续表2.癫痫癫痫是颅内肿瘤常见的症状之一，大约1/4的儿童幕上肿瘤是以癫痫为首发症状，其发生率仅次于头痛，位居第二。|||4 5 dis|||6 7 dis|||9 12 dis|||27 32 dis|||35 36 dis|||50 51 dis|||
出现以下情况应高度怀疑颅内占位性病变的存在：有癫痫史的病人其癫痫类型发生了改变；癫痫持续难治性癫痫伴有局部神经系统损害的癫痫癫痫以及多数难以解释的全身发作性癫痫需做CT或MRI检查，了解有无颅内占位。|||11 12 bod|||30 31 dis|||40 41 dis|||40 43 sym|||47 48 dis|||44 48 sym|||53 56 bod|||60 61 dis|||49 61 sym|||62 63 dis|||78 79 dis|||82 83 pro|||85 89 pro|||95 96 bod|||
3.局部症状因肿瘤所在部位和大小而异。|||7 8 dis|||
若大脑半球肿瘤接近中央前回者可有对侧偏瘫；在左侧额下回后部者可有运动性失语；蝶鞍区肿瘤可有视神经原发性萎缩及视力视野改变；肿瘤影响垂体-视丘下部可有生长发育紊乱、肥胖或消瘦、多饮、多尿及体温调节障碍；幕下肿瘤多有走路不稳、眼球震颤肌张力及肌腱反射减退脑干部位肿瘤则有一侧脑神经损害及对侧锥体束征（交叉性麻痹）松果体区肿瘤可有眼球上视障碍及性早熟等。|||1 4 bod|||5 6 dis|||15 19 sym|||24 28 bod|||31 36 sym|||38 39 bod|||41 42 dis|||45 47 bod|||44 55 sym|||56 59 sym|||61 62 dis|||65 71 bod|||73 79 sym|||81 85 sym|||87 88 sym|||90 98 sym|||100 101 bod|||102 103 dis|||105 109 sym|||111 112 bod|||111 114 sym|||119 120 bod|||115 124 sym|||125 126 bod|||129 130 dis|||135 137 bod|||133 153 sym|||154 157 bod|||158 159 dis|||161 172 sym|||
第十一篇儿童常见肿瘤0～15岁儿童恶性肿瘤发病率只占全部肿瘤病人的一小部分，在工业发达地区约占2%。|||8 9 dis|||15 20 dis|||
但在儿童死亡原因中，恶性肿瘤却高达10%，是主要原因之一。|||10 13 dis|||
第一章儿童恶性肿瘤的流行病学一、常用的流行病学术语比、百分比与率是最常用的流行病学术语。|||3 8 dis|||
比（ratio）说明两个数字之间的关系，如儿童急性白血病（acuteleukemia）男女发病例数比为869∶695，或1.29∶1。|||21 27 dis|||29 41 dis|||
率（rate）表示在一定期限内危险人群中的事件发生数，即发病率（incidence），也是一种成分比，肿瘤发病率常以百万计算，如某地区在3960740个0～14岁人口中1年内共有514例新发儿童肿瘤，即该地区0～14岁儿童年发病率为514/3960740约129.77/百万。|||95 98 dis|||
第十一章婴儿猝死综合征【概述】婴儿猝死综合征（suddeninfantdeathsyndrome，SIDS）是指婴儿时期突然死亡，死亡前后均不能从病史、症状体征甚至死亡后尸检等各种检查中得到相关疾病的诊断。|||4 10 dis|||15 21 dis|||23 47 dis|||49 52 dis|||
据近年来的大量研究认为，SIDS并非由单一因素所致，而是由小儿发育、周围环境及多种病理生理因素造成。|||12 15 dis|||
目前研究仍未能揭示整个发病过程，仅在一些解剖和生理方面发现这些患儿存在一些问题，主要集中在肺部、脑干及一些神经功能方面（图6-6）。|||20 21 pro|||45 46 bod|||48 49 bod|||
图6-6SIDS发病机制尽管常规病理解剖不能发现明显的致死原因，但从死者解剖研究仍可发现SIDS患者存在一些病理征象，如轻度肺水肿、肺淤血和皮肤瘀点、瘀斑。|||4 7 dis|||36 37 pro|||44 47 dis|||62 62 bod|||62 64 sym|||66 66 bod|||66 68 sym|||70 71 bod|||70 73 sym|||75 76 sym|||
研究证实有2/3死者存在慢性窒息，这些患者脑脊液中内皮细胞生长因子低于正常婴儿。|||12 15 sym|||21 23 bod|||25 28 bod|||
SIDS患者被发现存在脑干神经结构和神经递质异常。|||0 3 dis|||11 16 bod|||18 21 bod|||
异常包括局灶性星形胶质细胞增生、树突状棘突及髓鞘发育不良、髓内星形细胞反应性增多。|||16 20 bod|||22 23 bod|||0 39 sym|||
位于延髓心血管呼吸中枢，与唤醒、自主神经及化学感受神经有关的反射弧发育不良，该部位的神经受体亦存在功能低下和受体量减少，如钾通道受体、毒蕈碱胆碱能受体等，二氧化碳、血压等其他神经感受器亦受累及。|||2 10 bod|||61 65 bod|||67 74 bod|||82 83 ite|||0 95 sym|||
此外，脑干区域、迷走神经核及脑干网状结构的酪氨酸羟化酶改变亦提示肾上腺素和去甲肾上腺素神经功能异常。|||3 4 bod|||8 12 bod|||14 15 bod|||21 26 bod|||32 35 bod|||37 42 bod|||
近期临床研究主要集中于SIDS的危险因素。|||11 14 dis|||
基础研究方面，除解剖生理外，基因研究主要就心脏离子通道异常基因（钠通道、钾通道）、五羟色胺转运基因（5-HTT）以及自主神经系统发育和炎症反应的某些基因调控。|||21 22 bod|||32 32 bod|||36 36 bod|||41 48 bod|||50 54 bod|||58 63 bod|||67 68 dis|||
表6-14SIDS的高危因素【临床表现】本病发病年龄高峰为生后第2～4个月，早产儿为1～2个月，以后发病率减少。|||5 8 dis|||
前驱可有呼吸道感染和发热病史。|||4 8 dis|||10 11 dis|||
本病一般于午夜至清晨时段发病，患儿起病前常无明显、烦躁不适症状，在睡眠中呼吸、心跳突然停止。|||39 40 ite|||15 44 sym|||
过度出汗提示存在发热、过度约束或存在自主神经功能缺陷。|||0 25 sym|||
很难在制定SIDS，其内容和项目除应尽可能精确鉴别和找出那些最终会死于SIDS的患儿，也应考虑到表格的有效性和实用性，必须忽略假阴性和允许存在一定程度的假阳性率。|||5 7 dis|||5 7 ite|||31 34 dis|||
此外，呼吸描记图（pneumogram）和多导睡眠图（polysomnogram）可用于持续观察呼吸形态和心跳异常情况，但目前研究未证实其有足够的敏感度和特异性，临床上尚不能作为SIDS的筛查方法。|||3 7 equ|||9 18 equ|||21 25 equ|||27 39 equ|||53 54 ite|||89 92 dis|||
亦未证实有早产儿呼吸暂停史婴儿的SIDS危险度高于无呼吸暂停的适于胎龄儿。|||16 19 dis|||
关于SIDS的鉴别诊断见图6-7。|||2 5 dis|||
图6-7SIDS的鉴别诊断【治疗】关于SIDS的防治，至今尚无可行的有效干预方法和用于初生婴儿生后SIDS的发病的预测方法。|||4 7 dis|||19 22 dis|||49 52 dis|||
心电节律、呼吸类型以及自主神经系统的异常变化至今未能找出可用于临床观察的敏感监测指标，因而无法对SIDS病情作出即时和准确的判断，也无法制定相应的针对性干预措施。|||0 3 ite|||11 16 bod|||48 51 dis|||
虽然部分患者在电子监护中发现存在QT延长性心律失常，但对婴儿患者尚未建立统一的安全治疗规范。|||16 24 dis|||
咖啡因和茶碱已用于治疗早产儿呼吸暂停。|||0 2 dru|||4 5 dru|||
在成年人中，咖啡因可降低听觉唤醒阈值，但在婴儿尚无相应研究报道。|||6 8 dru|||
亦无该药会增加SIDS危险度的有关报道。|||7 10 dis|||
【预防】由于SIDS在临床观察上存在困难，目前主要针对有高危因素的婴儿进行临床保护性干预。|||6 9 dis|||
部分欧美国家报道，通过这些措施后，近10年SIDS发病率下降了0.5个百分点。|||21 24 dis|||
表6-15SIDS预防措施（美国儿科学会）（陆铸今）|||5 8 dis|||
二、通气功能所谓通气是指肺泡气体与外环境进行气体交换的过程（图8-8）。|||12 13 bod|||
图8-8最大用力流速-容量环VOKYNE：容积，FLOW：流速，TLC：肺总量，RV：残气量，FIF<sub>50</sub>：50%肺活量时的吸气流速，PEF：呼气峰流速，MEF<sub>75</sub>（FEF<sub>25</sub>）：75%肺活量时呼气流速；MEF<sub>50</sub>（FEF<sub>50</sub>）：50%肺活量时的呼流速；MEF<sub>25</sub>（FEF<sub>75</sub>）：25%肺活量时的呼气速（一）每分通气量（MV）是指每分钟呼出或吸入的气量，即潮气与呼吸频率的乘积。|||14 19 ite|||21 22 ite|||24 27 ite|||29 30 ite|||32 34 ite|||36 38 ite|||40 41 ite|||43 45 ite|||47 62 ite|||67 69 ite|||77 79 ite|||81 85 ite|||87 102 ite|||104 119 ite|||125 127 ite|||134 149 ite|||151 166 ite|||172 174 ite|||181 196 ite|||198 213 ite|||219 221 ite|||230 234 ite|||236 237 ite|||254 255 ite|||257 260 ite|||
足月儿每分通气量140～220ml/kg，相当于3500～4000ml/m<sup>2</sup>，与成人相似。|||3 7 ite|||
（二）肺泡通气量（V<sub>A</sub>）在静息状态下每分钟吸入气量中能到达肺泡进行有效气体交换的通气量为：（潮气量-无效腔气量）×呼吸频率，足月儿是100～150ml/kg。|||3 7 ite|||9 21 ite|||29 35 ite|||40 41 bod|||57 59 ite|||61 65 ite|||68 71 ite|||
（三）最大通气量（MVV）是指在单位时间内以最深最快的呼吸所能达到的最大通气量，通常以每分钟计算。|||3 7 ite|||9 11 ite|||34 38 ite|||
（四）时间肺活量（又称用力肺活量，FVC）是指深吸气至肺总量，然后用力快速呼气直至残气位时测得的肺活量。|||3 7 ite|||11 15 ite|||17 19 ite|||27 29 ite|||48 50 ite|||
婴幼儿无法配合，故有人研究用啼哭肺活量（CVC）作为婴幼儿FVC指标。|||14 18 ite|||20 22 ite|||29 31 ite|||
测定第1秒时间内呼出的气量称为第一秒用力呼气量（FEV<sub>1</sub>）或简称一秒量，用FEV<sub>1</sub>除以最大肺活量即为一秒率，一秒量和秒率是常规肺功能检测中反映气道阻塞最重要的两个指标。|||15 22 ite|||24 38 ite|||43 45 ite|||48 62 ite|||65 69 ite|||72 74 ite|||76 78 ite|||80 81 ite|||83 89 pro|||93 94 bod|||93 96 sym|||
（五）呼气峰流速（PEF）即呼气相最高流速。|||3 7 ite|||9 11 ite|||14 20 ite|||
在呼气中，流速与肺弹性回缩力以及气道阻力有关。|||5 6 ite|||8 8 bod|||16 17 bod|||
最有意义的是呼气峰流速，其与年龄、身高、体重、胸围等均有关系，尤与身高关系密切。|||6 10 ite|||14 15 ite|||17 18 ite|||20 21 ite|||23 24 ite|||33 34 ite|||
在阻塞性疾病（如婴幼儿哮喘），患者由于气道痉挛、痰液阻塞、小气道提早关闭，故PEF下降。|||1 5 dis|||8 12 dis|||19 20 bod|||19 22 sym|||24 25 bod|||24 27 sym|||29 31 bod|||29 35 sym|||38 40 ite|||
PEF还存在昼夜波动，据此结合临床症状，可对哮喘进行分级：PEF昼夜波动率=（日内最高PEF-日内最低PEF）/1/2（同日内最高PEF+最低PEF）×100%哮喘患儿发作时此值往往大于15%。|||0 2 ite|||0 9 sym|||22 23 dis|||29 36 ite|||43 45 ite|||51 53 ite|||65 67 ite|||71 73 ite|||80 81 dis|||
（六）其他以下一些流速指标有助于我们了解小气道功能（图8-8）。|||9 10 ite|||20 22 bod|||
MEF75（FEF25）：75%肺活量时的呼气流速；MEF50（FEF50）：50%肺活量时的呼气流速；MEF25（FEF75）：75%肺活量时的呼气流速；及最大呼气中期流速（MMEF25～75）。|||0 4 ite|||6 10 ite|||16 18 ite|||26 30 ite|||32 36 ite|||42 44 ite|||52 56 ite|||58 62 ite|||68 70 ite|||88 96 ite|||
随着肺活量的逐渐减少，MEF越能反映出小气道的情况。|||2 4 ite|||11 13 ite|||19 21 bod|||
参考文献1.BehrmanRE，etal.NelsonTextbookofPediatrics.16th</sup>ed，2000：15772.杨霁云，白克敏主编.小儿肾脏病临床与基础.北京：人民卫生出版社，2000：1983.林善锬主编.当代肾脏病学.上海：上海科技教育出版社，2001：313|||84 86 dis|||122 124 dis|||
第六节三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁（tricuspidatresia）是一种不多见的心血管畸形，占所有先心病的1.3%～1.7%。|||3 7 dis|||8 12 dis|||14 29 dis|||38 42 dis|||
【病理解剖】右心房和右心室被闭锁的三尖瓣完全隔开，多为肌性闭锁，少数为纤维型。|||6 8 bod|||10 12 bod|||17 19 bod|||27 30 sym|||
右心室常发育不良流出道组成，还包括发育幼稚的肌小梁成分。|||0 2 bod|||0 7 sym|||8 10 bod|||22 24 bod|||
若室间隔完整，右心室发育极其不全甚至缺如，伴肺动脉瓣闭锁；反之，若存在大的室间隔缺损右心室则发育良好。|||1 3 bod|||7 9 bod|||37 39 bod|||37 41 sym|||42 44 bod|||
本病心房间的交通必然存在，它是小儿存活必不可少的条件，通常属于非限制型，可以是卵圆孔未闭、继发性房间隔缺损或者是原发性房间隔缺损伴完全型房室隔缺损。|||39 41 bod|||39 43 sym|||48 50 bod|||45 52 sym|||59 61 bod|||68 70 bod|||56 72 sym|||
心室大动脉连接位置可以正常，亦可转位。|||0 4 bod|||
当存在大动脉转位心血管畸形左上腔静脉、水肿、动脉导管未闭肺动脉为非限制型，则可见到主动脉发育不良水肿。|||4 5 bod|||3 7 sym|||8 12 dis|||13 17 bod|||19 20 sym|||22 23 bod|||22 27 sym|||28 30 bod|||41 43 bod|||41 47 sym|||48 49 sym|||
其他伴随畸形尚有左右心耳并置永存动脉干、部分型房室间隔缺损。|||10 11 bod|||8 13 sym|||14 18 sym|||23 24 bod|||20 28 sym|||
肺血流量的多寡取决于肺动脉狭窄程度，从而产生相应的临床症状。|||0 3 ite|||10 12 bod|||
当动脉位置正常，室间隔缺损太小会引起肺血管梗阻大动脉转位梗阻常由于肺动脉下及肺动脉瓣狭窄造成。|||1 2 bod|||18 18 bod|||19 20 bod|||18 22 sym|||24 25 bod|||23 27 sym|||28 29 sym|||
若伴有肺动脉瓣闭锁肺血流量取决于动脉导管未闭和（或）主肺动脉间形成的侧支大小。|||3 5 bod|||3 8 sym|||9 12 ite|||16 17 bod|||26 29 bod|||
【病理生理】本病心房间交通形成了血液被动性的右向左分流。|||8 9 bod|||16 17 bod|||
当房间隔缺损太小，血流受阻，右心房压力增高而使体静脉回血及肺血流量减少心搏出量减少青紫严重；若房间隔缺损大，其病理生理学改变主要依赖于肺血管流出道梗阻情况，即肺血流量的多少。|||1 3 bod|||9 12 sym|||14 16 bod|||29 32 ite|||14 34 sym|||35 35 bod|||35 40 sym|||41 44 sym|||47 49 bod|||67 69 bod|||70 72 bod|||79 82 ite|||
当肺动脉显著狭窄青紫，随着室间隔缺损不断变小、圆锥部渐进性变窄或动脉导管的变细，青紫可进一步加重，若肺血量极度减少时，可发生缺氧发作；相反，若肺血管流出道正常，肺血流量会增多，大多表现为心功能不全发绀不明显，这种患儿常伴有大动脉转位肺血管梗阻性疾病及肺高压。|||1 3 bod|||1 7 sym|||8 9 sym|||13 15 bod|||23 25 bod|||32 33 bod|||40 41 sym|||50 52 ite|||71 76 bod|||80 83 ite|||93 93 bod|||93 97 sym|||98 102 sym|||112 113 bod|||111 115 sym|||116 123 dis|||125 127 dis|||
【临床表现】（一）肺血增多大动脉转位常会出现肺血流过多呼吸急促喂养困难、出汗多、活动量减少、反复肺部感染青紫较轻甚至无发绀。|||9 10 bod|||9 12 sym|||14 15 bod|||13 17 sym|||22 22 bod|||22 26 sym|||27 28 ite|||27 30 sym|||31 34 sym|||36 38 sym|||40 44 sym|||48 49 bod|||46 51 sym|||52 53 sym|||59 60 sym|||
此类患儿在生后2～3个月可发展为充血性心力衰竭，主要表现为心脏扩大肝大呼吸困难听诊可及第三心音、舒张期隆隆样杂音，收缩期杂音多不明显。|||16 22 dis|||29 30 bod|||29 32 sym|||33 33 bod|||33 34 sym|||35 36 ite|||35 38 sym|||39 46 sym|||48 55 sym|||57 65 sym|||
（二）肺血减少大多数患儿在新生儿期即可出现发绀或心脏杂音青紫最常见于中央型青紫，其严重程度与肺血管流出道梗阻程度有关，如肺血流进一步减少，则在婴儿时期就出现缺氧发作。|||3 6 sym|||24 25 bod|||21 27 sym|||28 29 sym|||34 38 sym|||46 53 sym|||60 60 bod|||78 79 sym|||
年长儿中可表现为呼吸急促活动后蹲踞。|||8 9 ite|||8 11 sym|||12 16 sym|||
严重青紫及有红细胞增多症脑血管栓塞，尤其在铁质缺乏时更是如此。|||2 3 sym|||6 8 bod|||6 11 sym|||12 16 dis|||
体格检查：小儿出现中至重度中央型青紫，年长儿杵状指（趾）明显心前区隆起心尖搏动增强听诊第一心音单一肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁或伴大动脉转位，则第二心音单一喀喇音偶可于胸骨左缘闻及肺动脉流出道狭窄或限制性室间隔缺损而产生的收缩期喷射性杂音。|||0 3 ite|||9 17 sym|||26 26 bod|||22 29 sym|||30 32 bod|||30 34 sym|||35 36 bod|||37 38 ite|||35 40 sym|||41 42 ite|||41 48 sym|||49 53 dis|||55 60 dis|||63 67 dis|||72 73 ite|||70 75 sym|||82 83 bod|||76 87 sym|||88 95 dis|||97 104 dis|||109 116 sym|||
随着肺动脉流出道梗阻加重或室间隔缺损的缩小，杂音强度可逐渐降低。|||22 30 sym|||
如颈静脉搏动有明显“a”波、肝脏收缩前心房间存在限制性分流。|||14 15 bod|||14 17 sym|||19 20 bod|||
【辅助检查】（一）胸部X线肺血流量少者，肺野肺血减少，肺动脉干凹陷心胸比值正常或轻度增大右房缘凸出明显肺血流量增加、有心力衰竭的小儿，其显著特征为心脏扩大、肺充血。|||9 12 pro|||13 16 ite|||27 30 bod|||27 32 sym|||33 33 bod|||34 34 bod|||33 43 sym|||44 46 bod|||44 50 sym|||51 54 ite|||59 62 dis|||78 78 bod|||78 80 sym|||
（二）心电图该病心电图特点是：QRS额面电轴偏左上，右心房肥大，右心室电势减小或消失（图9-9）。|||3 5 pro|||8 10 pro|||26 28 bod|||32 34 bod|||
如有大型室间隔缺损，右心室发育较好，右心室电压可变得明显。|||4 8 dis|||10 12 bod|||18 20 bod|||
当肺血流量多，左心室容量负荷增加，左胸导联示ST段压低，T波改变，并可见V6深Q波、R波高尖。|||1 4 ite|||7 9 bod|||
图9-35三尖瓣闭锁患儿（2月）典型心电图显示：电轴左偏，右房肥大和右、心室低电压。|||5 9 dis|||18 20 pro|||29 30 bod|||34 37 bod|||29 40 sym|||
（三）超声心动图剑突下及心尖四腔位可清楚捕捉到三尖瓣缺如和右心室发育不良心房间交通的大小，结合Doppler显像估计左右心房间的压力阶差，从而了解心房间的分流程度。|||3 7 pro|||12 16 bod|||29 31 bod|||29 35 sym|||36 37 bod|||47 55 pro|||60 61 bod|||73 74 bod|||
若房间隔向左房膨出则表明左右心房分流受限。|||1 3 bod|||5 6 bod|||14 15 bod|||
二维超声心动图同时尚能看出室间隔缺损的大小、心室大动脉连接和肺动脉流出道梗阻的情况。|||0 6 pro|||13 17 dis|||22 23 bod|||25 26 bod|||
脉冲及连续Doppler还能明确肺动脉流出道收缩期压力阶差。|||0 1 pro|||3 11 pro|||16 24 dis|||
（四）心导管三尖瓣闭锁通常可通过超声心动图明确诊断，而在行Fontan手术之前，诊断性心导管术及心导管造影则有利于显示肺动脉解剖结构、肺动脉压力和阻力、左心室功能、二尖瓣活动情况和体肺静脉形态。|||3 5 equ|||6 10 dis|||16 20 pro|||29 36 pro|||48 52 pro|||59 63 pro|||67 69 bod|||76 78 bod|||82 84 bod|||90 91 bod|||92 93 bod|||
心导管术还能看到大动脉转位、主动脉下狭窄及主动脉弓畸形。|||0 3 pro|||8 12 dis|||14 19 dis|||21 26 dis|||
行顺行静脉插管到达右心房。|||5 6 equ|||9 11 bod|||
若为限制性卵圆孔或房间隔缺损，右心房压力增高，两房间压力阶差显著，＞3mm时记录右房压力曲线可见大的“a”波。|||5 7 bod|||9 11 bod|||15 17 bod|||40 41 bod|||
利用漂浮导管，经心房间交通进入左心房、左心室。|||2 5 equ|||8 9 bod|||15 17 bod|||19 21 bod|||
在大动脉转位且无肺血管梗阻病例中，导管通常可经左心室插入肺动脉，如大血管连接正常，导管偶尔也可通过缺损的室间隔入发育不全的右心室，再直接进入肺动脉。|||1 5 dis|||17 18 equ|||23 25 bod|||28 30 bod|||34 35 bod|||52 53 bod|||61 63 bod|||70 72 bod|||
但是，如肺血管流出道严重梗阻，这种方法可引起缺氧发作，操作需十分谨慎。|||4 13 sym|||22 23 sym|||
当导管无法插入肺动脉，平均肺动脉压可通过测肺静脉楔压得出。|||7 9 bod|||13 16 ite|||21 25 ite|||
肺动脉中度狭窄，其压力常正常；而肺动脉无狭窄，肺血流增多，肺血管阻力增高，肺高压形成，此种情况多出现在伴大动脉转位的该病中。|||0 2 bod|||16 18 bod|||23 25 ite|||29 33 ite|||37 39 sym|||52 56 sym|||
心室大血管连接不一致，可行逆行动脉插管，直接越过主动脉瓣进入右心室；如有主-肺动脉分流，肺动脉分流，肺动脉还可通过主动脉或其分支进入。|||0 1 bod|||3 4 bod|||13 18 pro|||24 27 bod|||30 32 bod|||36 40 bod|||44 46 bod|||57 59 bod|||
如同时伴有限制性室间隔缺损，右心室收缩期压力下降，低于左心室压力，左心室和升主动脉间存在压力阶差。|||5 12 dis|||14 16 bod|||27 29 bod|||38 40 bod|||
但超声心动图诊断三尖瓣闭锁效果良好，一般很少行选择性右心房造影；左心室造影可见发育程度不同的右心室，像附着于前侧壁居中的一个憩室，还可清楚描绘出室间隔缺损、大动脉位置关系、肺血管流出道梗阻及肺动脉解剖结构（图9-9），左室舒张末期容积增加。|||1 5 pro|||8 12 dis|||26 30 pro|||32 36 pro|||46 48 bod|||72 76 dis|||79 80 bod|||86 92 dis|||86 92 pro|||91 93 bod|||105 106 bod|||
若伴有大动脉转位、限制性室间隔缺损，则需行主动脉造影，估计主动脉弓发育程度及水肿情况。|||9 16 dis|||21 25 pro|||29 32 bod|||38 39 sym|||
图9-36左心室造影（左前斜位）显示：右心室发育不良和心室-大血管连接不一致，肺动脉已环缩Ao：主动脉LV：左心室PA：肺动脉RV：右心室【治疗】早期治疗原则为：保持心房间交通的通畅；保证一定量的肺血流。|||5 9 pro|||19 21 bod|||27 32 bod|||39 41 bod|||48 50 bod|||54 56 bod|||60 62 bod|||66 68 bod|||83 84 bod|||
有严重低氧血症的新生儿，因其肺动脉血主要来源于未闭的动脉导管，故应静脉注射前列腺素E1或E2以维持动脉导管的开放，肺血流增加，体循环氧饱和度提高。|||3 6 dis|||14 17 bod|||26 29 bod|||33 45 pro|||49 52 bod|||57 59 ite|||63 69 ite|||