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改良的Blalock-Taussig分流术避免了Waterston分流术（升主动脉-右肺动脉吻合）或Potts分流术（降主动脉-左肺动脉吻合）术后肺血流量过多肺动脉高压、心力衰竭、肺动脉扭曲等并发症。|||3 20 pro|||24 35 pro|||38 45 bod|||50 57 pro|||60 67 bod|||73 76 ite|||73 78 sym|||79 83 dis|||85 88 dis|||90 94 dis|||
患儿长至6个月以上，可行腔静脉-肺动脉双向分流术：切断右上腔静脉，远心端与右肺动脉上缘作端侧吻合，缝合近心端。|||12 23 pro|||27 31 bod|||34 35 bod|||37 40 bod|||52 53 bod|||
此方案上腔静脉将体循环1/3血流送至左右肺动脉，而不增加左心室容量负荷，较改良的Blalock-Taussig分流术更符合生理学纠正标准，且可作为全腔静脉肺动脉连接术前的一期手术。|||3 6 bod|||8 10 bod|||20 22 bod|||28 30 bod|||40 57 pro|||73 82 pro|||
如伴左上腔静脉残存，若左无名静脉粗大，为防止血液流入冠状窦及右心房，术中需结扎左上腔静脉；若连接静脉很细或缺如，则应将上腔静脉两侧与肺动脉作双向分流。|||2 6 bod|||14 15 bod|||26 28 bod|||30 32 bod|||39 43 bod|||48 49 bod|||59 62 bod|||66 68 bod|||
但在小于6个月的婴儿中，因其肺动脉细小，肺血管阻力尚高，此类手术不宜进行。|||14 16 bod|||20 24 ite|||
上腔静脉-肺动脉连接术术后并发症包括静脉间侧支形成、肺动-静脉侧支形成，但其发生率大大少于标准Glenn手术（Glenn手术是将右肺动脉末端与上腔静脉作部分或完全性端侧吻合）。|||0 10 pro|||26 32 bod|||47 53 pro|||55 61 pro|||64 69 bod|||71 74 bod|||
半Fontan手术与上腔静脉-肺动脉双向分流术相似，它是将上腔静脉两个断端均与右肺动脉相连，右心房上腔静脉入口处以补片关闭，因而二期Fontan手术仅需移动该补片。|||10 22 pro|||29 32 bod|||39 42 bod|||46 52 bod|||57 58 equ|||66 73 pro|||79 80 equ|||
对于存在肺血流增加，出现充血性心力衰竭的患儿，出生后3个月内以抗心力衰竭药物治疗，同时行肺动脉环缩术，防止肺高压、肺血管疾病的发展，控制心力衰竭症状。|||4 6 ite|||12 18 dis|||32 35 dis|||44 49 pro|||53 55 dis|||68 71 sym|||
伴有完全性大动脉转位的小儿，可有限制性室间隔缺损、主动脉瓣下狭窄，应切除主动脉瓣下组织，或实行Damus-Kaye-Stansel改良术或Norwood手术，建立肺动脉干-升主动脉吻合。|||2 9 dis|||16 23 dis|||25 31 dis|||34 42 pro|||47 67 pro|||69 77 pro|||81 89 bod|||
Fontan手术：主要用于早期姑息性手术后仍存在低氧血症、出现活动量明显减少的患儿。|||0 7 pro|||15 19 pro|||24 27 dis|||
手术适应证为：年龄大于2岁，平均肺动脉压力等于或小于15mmHg，肺血管阻力低（＜2Wood单位/平方米），肺动脉粗无狭窄，左室收缩舒张功能良好，没有明显二尖瓣反流体静脉回血直接引入肺部，使静脉血不再汇入动脉血中，从而解决了体循环低氧血症的问题。|||16 20 ite|||33 37 ite|||54 56 bod|||62 63 bod|||77 79 bod|||77 81 sym|||82 84 bod|||91 92 bod|||95 97 bod|||102 104 bod|||
早期的手术方案有右心房-肺动脉直接吻合和右心房-右心室导管连接加室间隔缺损修补术两种。|||8 14 bod|||32 39 pro|||
但这两种术式都会引起渐进性右心房扩大，导致体循环回流房性心律失常肺静脉回流潜在梗阻静-肺动脉双向分流；②右房内置膜片直接将下腔静脉与右肺动脉下壁连接。|||21 23 bod|||21 25 sym|||28 29 ite|||26 31 sym|||32 34 bod|||32 40 sym|||41 45 bod|||52 53 bod|||56 57 equ|||66 71 bod|||
这避免了右心房扩大血液湍流减少心外将下腔静脉远心端与右肺动脉远心端相接，这种方法无须在心脏和肺动脉间建立旁道，可减少房性心律失常的发生。|||4 6 bod|||4 8 sym|||9 10 bod|||9 14 sym|||15 16 bod|||18 24 bod|||26 32 bod|||43 44 bod|||46 48 bod|||60 61 ite|||58 63 sym|||
对于一些高危病人，应在右心房膜片或心外导管上作一开窗（fenestration），降低静脉系统压力及右向左分流，使体循环血液回流通畅，心排出量提高，明显改善患儿胸膜渗出、右心衰竭、心低排血量状况，以便病人度过术后危险期。|||11 15 equ|||17 20 equ|||57 59 bod|||67 70 ite|||80 81 bod|||85 88 sym|||90 94 sym|||
术后小儿可有轻度发绀。|||8 9 sym|||
待心功能好转后，可于监护病房内缝合窗口或在心导管室用各种装置填塞（图9-9）。|||21 24 bod|||
图9-37Fontan手术后，心房间交通被Amplatzer房间隔缺损闭塞器堵塞术后应给予阿司匹林或其他抗凝剂防止静脉血栓形成。|||5 12 pro|||15 16 bod|||21 37 equ|||45 48 dru|||52 54 dru|||57 60 sym|||
多数病人还应服用利尿剂、ACEI、地高辛。|||8 10 dru|||12 15 dru|||17 19 dru|||
血管扩张剂能降低外周血管阻力，减轻左心室后负荷，使肺血流量和心排出量增加。|||0 4 dru|||8 13 ite|||17 19 bod|||25 28 ite|||30 33 ite|||
近年来，已证明NO可降低肺血管阻力，这提示在Fontan术后可能有内源性NO生成减少，对于这些病人，应通过治疗促进肺动脉内皮细胞释放NO。|||12 16 ite|||22 28 pro|||
【预后】本病的自然病程取决于肺动脉流出道梗阻情况、是否存在左室梗阻、有无左心室功能不全等因素。|||14 21 dis|||29 32 dis|||36 42 dis|||
若体肺循环血流量平衡，患儿早期可存活，但如不治疗，90%的病人在10岁以前死亡，一些患者可活至20～30岁，不过长期左心室超负荷必然会引起左心室功能不全二尖瓣功能障碍心排出量减少心室大动脉连接不一致者，其病情变化较连接一致者更严重，部分患者同时伴有水肿或主动脉断离，不经治疗常在1岁以内夭折。|||1 7 ite|||58 60 bod|||69 71 bod|||69 75 sym|||76 78 bod|||76 82 sym|||83 86 ite|||83 88 sym|||89 90 bod|||92 93 bod|||124 125 sym|||
随着病源选择的严谨及手术技术的提高，Fontan术后的死亡率已低于10%，手术预后较功能性单心室更好。|||18 24 pro|||45 47 dis|||
对复杂型畸形患儿，行腔静脉-肺动脉双向分流加右心房开窗术更能降低术后罹病率及死亡率，但术后早期仍可出现一些并发症，如胸腔积液、腹水、心包积液室上性心律失常心脏传导阻滞体循环静脉血栓形成心排出量减少等。|||9 27 pro|||58 61 sym|||63 64 sym|||66 67 bod|||66 69 sym|||73 74 ite|||70 76 sym|||77 78 bod|||77 82 sym|||83 85 bod|||83 91 sym|||92 97 sym|||
这可能与术后心脏结构重建、左心室功能变化引起心肌休整功能紊乱有关，术后早期使用血管扩张剂可有助于提高心排出量。|||6 7 bod|||13 15 bod|||22 23 bod|||39 43 dru|||50 53 ite|||
大多数手术病人临床症状及运动量均有明显改善，体循环氧饱和度恢复正常，血栓栓塞、脑脓疡的发生率也减少。|||22 28 ite|||34 37 sym|||39 41 sym|||
但是，即使在一些没有临床症状的患儿中，也存在心排出量低于正常范围的现象，活动时体静脉压可进一步升高。|||22 25 ite|||39 42 ite|||
长期的体静脉高压左室功能不全心房-肺动脉直接相连必然会使右心房逐渐扩大，易产生房性心律失常肺静脉梗阻血栓形成。|||4 5 bod|||3 7 sym|||8 9 bod|||8 13 sym|||14 19 bod|||28 30 bod|||41 42 ite|||39 44 sym|||45 47 bod|||45 49 sym|||50 51 sym|||
除了饮食摄取及定期静脉滴注白蛋白外，其他根治性治疗方法效果仍不理想。|||9 15 pro|||
排除肺动脉狭窄球囊扩张术或先置入stent补片，再行Fontan术，疗效颇佳；心房开窗术也可降低体静脉压力，但会加重青紫现象；还可选择腔静脉-肺动脉双向分流术或心脏移植手术。|||2 4 bod|||2 6 sym|||7 11 pro|||16 22 equ|||26 32 pro|||39 43 pro|||48 52 ite|||58 59 pro|||67 78 pro|||80 85 pro|||
最近，在尚未产生明显体静脉高压肾上腺皮质激素和高分子肝素已获得成功，其作用机制目前仍不清楚。|||10 12 bod|||10 14 sym|||15 21 dru|||23 27 dru|||
此外，其他晚期并发症有肝酶轻度升高、肝硬化凝血因子缺乏等，C蛋白、S蛋白及凝血因子Ⅶ的缺乏还可引起血栓栓塞。|||11 16 sym|||18 18 bod|||18 20 sym|||21 26 sym|||29 44 sym|||49 52 sym|||
在Fontan术后长期随访的病人中，有些人出现心功能逐渐衰退的情况，有报道称术后早中期患者心功能不全以舒张功能不全为主。|||1 7 pro|||23 29 sym|||45 49 sym|||51 56 sym|||
一份最新研究进一步证实，术后心肌持续工作能导致左室顺应性降低，从而引起肺动脉压力升高、肺淤血心排出量下降心功能衰退的机制之一。|||14 15 bod|||23 24 bod|||35 41 sym|||43 43 bod|||43 45 sym|||46 49 ite|||46 51 sym|||52 56 sym|||
总而言之，从后期并发症来看，Fontan手术仍是目前最佳的治疗手段。|||14 21 pro|||
有20%～25%的病人可通过后期手术或心导管干预而好转。|||19 21 equ|||
第二节病毒性疾病的治疗病毒性疾病的发生和发展取决于病毒和机体两方面诸多因素，其治疗措施应包括针对病毒的抗病毒疗法，以及针对机体调节和提高其免疫功能，以清除细胞内病毒。|||3 7 dis|||11 15 dis|||25 26 mic|||28 29 bod|||48 49 mic|||51 55 pro|||77 78 bod|||80 81 mic|||
由于很多急性病毒性疾病呈自限性，并缺乏特效的抗病毒药物，故综合对症处理常为其主要疗法。|||4 10 dis|||22 26 dru|||
一、综合对症治疗主要包括：①一般处理：适宜休息，合理饮食，补充营养素，中枢神经系统感染时生命体征监护和呼吸管理等。|||2 7 pro|||19 22 pro|||24 27 pro|||29 33 pro|||35 42 dis|||44 49 pro|||51 54 pro|||
②对症治疗：如高温时退热，颅高压症时降低颅内压和止惊，止咳祛痰，降酶退黄等。|||1 4 pro|||7 8 sym|||10 11 pro|||13 16 dis|||18 22 pro|||24 25 pro|||27 30 pro|||32 35 pro|||
③保护脏器功能：如肝炎时的护肝治疗，脑炎时保护脑细胞处理。|||3 4 bod|||9 10 dis|||13 16 pro|||18 19 dis|||21 27 pro|||
④预防继发感染：有些病毒感染可抑制机体免疫功能，易继发细菌等其他病原感染如麻疹时，应注意预防。|||3 6 sym|||10 13 dis|||27 28 mic|||34 35 sym|||37 38 dis|||
一般不主张预防性使用抗生素。|||10 12 dru|||
⑤恢复期康复治疗：主要在中枢神经系统感染有明显神经性损伤者如脑炎、脊髓炎时，应加强康复治疗，以减少或减轻后遗症。|||12 19 dis|||23 27 dis|||30 31 dis|||33 35 dis|||41 44 pro|||
三、真菌感染性口炎鹅口疮（thrush）：念珠菌感染引起的口炎中以白色念珠菌致病力最强，儿童期感染常称之为鹅口疮。|||2 8 dis|||9 11 dis|||13 18 dis|||21 25 dis|||29 30 dis|||33 37 mic|||53 55 dis|||
念珠菌是人体常见的寄生菌，其致病力弱，仅在一定条件下感染致病，故为条件致病菌，近年来随着抗生素及肾上腺皮质激素的广泛应用，使念珠菌感染日益增多。|||0 2 mic|||9 11 mic|||33 37 mic|||44 46 dru|||48 54 dru|||62 66 dis|||
【病因】为白色念珠菌感染。|||5 11 dis|||
诱因有营养不良、腹泻及长期使用抗生素、肾上腺皮质激素等，这些诱因加上乳具污染，便可引起鹅口疮。|||3 6 sym|||8 9 sym|||15 17 dru|||19 25 dru|||43 45 dis|||
【临床表现及诊断】鹅口疮的特点是口腔黏膜上出现白色乳凝块样物，分布于颊黏膜、舌、齿龈和上腭表面。|||9 11 dis|||16 19 bod|||16 29 sym|||34 36 bod|||38 38 bod|||40 41 bod|||43 44 bod|||
初起时呈小点状和小片状，渐融合成大片，不易擦去，若强行擦拭后局部潮红，可有溢血。|||0 17 sym|||19 22 sym|||24 33 sym|||35 38 sym|||
患儿一般情况良好，无痛，不影响吃奶，偶有个别因累及消化道、呼吸道而出现呕吐、声嘶或呼吸困难鹅口疮的治疗，主要是用碱性药物及制霉菌素。|||0 16 sym|||25 27 bod|||29 31 bod|||18 44 sym|||45 47 dis|||56 59 dru|||61 64 dru|||
局部治疗，因为口腔的碱性环境可抑制白色念珠菌的生长繁殖。|||7 8 bod|||17 21 mic|||
一般用2%碳酸氢钠清洗口腔后，局部涂抹2%甲紫或冰硼散，每日1～2次，数日后便可痊愈。|||5 8 dru|||11 12 bod|||21 22 dru|||24 26 dru|||
若病变广泛者可用制霉菌素10万单位，加水1～2ml涂患处，每日3～4次。|||8 11 dru|||
第二节生理性贫血刚出生的正常足月新生儿红细胞计数可高达5×1012</sup>～7×1012</sup>/L，血红蛋白可达190～220g/L。|||3 7 dis|||19 23 ite|||55 58 bod|||
在无任何病理因素存在的情况下，出生后1周内红细胞计数与血红蛋白均逐渐下降，直至8周后方停止。|||21 25 ite|||27 30 bod|||
出生后2月～3月时，红细胞计数与血红蛋白含量降至最低点，前者可低至3×1012</sup>/L，后者可降至90g/L，呈现轻度贫血的表现。|||10 14 ite|||16 21 ite|||61 64 sym|||
由于这种轻度贫血的过程是生理性的，故称生理性贫血（physiologicalanemia）。|||4 7 sym|||19 23 dis|||25 43 dis|||
目前认为，这种贫血是胎儿出生后子宫外生命的生理性适应过程。|||7 8 sym|||15 16 bod|||
（一）可能的发生机制①红细胞生成停止：婴儿出生后自主呼吸的建立，动脉血氧饱和度上升至95%时，红细胞生成作用迅速停止；②红细胞生成素（EPO）水平较低：可能是由于新生儿期EPO的产生部位在肝脏而非肾脏所致，因为肝脏EPO的释放对组织低氧相对不敏感，且EPO的半衰期缩短；③血液稀释：生后头3个月，体重迅速增加，血容量也相应增加，导致血液稀释而使红细胞计数和血红蛋白含量下降。|||11 13 bod|||32 33 bod|||34 38 ite|||47 49 bod|||60 65 bod|||67 69 bod|||85 87 bod|||94 95 bod|||98 99 bod|||105 106 bod|||107 109 bod|||125 127 bod|||136 137 bod|||155 157 ite|||166 167 bod|||172 176 ite|||178 183 ite|||
（二）生理性贫血时机体的生理性适应过程当血红蛋白降至110g/L以下时，为了满足机体供氧需要，新生儿期血清2，3-二磷酸甘油醛（2，3-diphosphoglycocerate，2，3-DPG）增加，有利于正常成人型血红蛋白（HbA）中氧的释放，减少组织低氧的程度。|||3 7 dis|||20 23 ite|||51 52 bod|||53 62 bod|||64 87 bod|||89 95 bod|||108 111 bod|||113 115 bod|||
随着婴儿肾脏的不断成熟，肾脏分泌EPO的能力逐渐增加，红细胞生成作用也随之增加。|||4 5 bod|||12 13 bod|||16 18 bod|||27 29 bod|||
如无喂养不当以及其他病理因素存在的情况下，血红蛋白含量将于生后5～6个月恢复至110g/L以上。|||21 24 bod|||
（三）未成熟儿的生理性贫血早产儿也可发生生理性贫血，发生因素与足月儿相同，但这些因素的作用更加明显，血红蛋白下降更快、更严重。|||8 12 dis|||20 24 dis|||50 53 bod|||
血红蛋白最低可降至70～90g/L，通常发生于出生后3周～6周龄。|||0 3 bod|||
与足月儿不同，未成熟儿EPO产生的代偿能力较差，致血红蛋白浓度的下降更加明显。|||11 13 bod|||25 30 ite|||
由于早产儿输入了含有HbA的成人血后，其氧离曲线向右漂移，有利于氧在组织中的释放。|||10 12 bod|||16 16 bod|||20 23 ite|||32 32 bod|||
因此，对早产儿贫血的定义以及需不需要输血，不仅应根据Hb水平，而且还要根据氧需要和婴儿循环中Hb释放氧的能力来决定。|||7 8 dis|||18 19 pro|||26 27 bod|||37 37 bod|||46 47 bod|||50 50 bod|||
（四）可加重生理性贫血的因素1.生理性贫血的程度可因生后早期出现严重贫血的各种溶血过程增加而加重。|||6 10 dis|||16 20 dis|||34 35 dis|||39 40 sym|||
2.伴有EPO水平下降的情况如网织红细胞计数降低的低再生性（hyporegenerative）贫血、宫内输血的胎儿、一些伴有先天性支气管肺发育不良的婴儿等，均可以因EPO产生缺陷而发生贫血，因此，有必要对这些病人进行EPO治疗试验。|||4 6 bod|||25 48 dis|||50 53 pro|||62 72 dis|||82 84 bod|||92 93 dis|||108 110 bod|||
3.营养饮食因素如缺铁、叶酸缺乏等。|||10 10 dru|||12 13 dru|||
但在生后3个月内，如无明显失血，不会发生缺铁性贫血。|||20 24 dis|||
对于出生时铁贮备足够的小婴儿来说，在体重未达到2倍于出生体重前，不会因食物中铁缺乏而致贫血。|||43 44 dis|||
（五）治疗由于生理性贫血是正常发育过程中的一种表现，因此通常不需要治疗。|||7 11 dis|||
喂养良好、生长正常的早产婴儿如无明显医源性失血时极少需要输血。|||28 29 pro|||
健康早产婴儿即使Hb水平低至65g/L时通常也能很好地耐受，未必一定需要输血。|||8 11 ite|||36 37 pro|||
血细胞比容的监测是输红细胞的最佳观测指标。|||0 4 ite|||9 12 bod|||
红细胞输注似并不影响呼吸暂停（apneicspells）和心率缓慢的发作。|||0 4 pro|||10 13 sym|||15 26 sym|||29 32 sym|||
国外报道，严重贫血的未成熟儿可用重组人EPO250IU/kg，每周3次，皮下注射或（和）铁剂如蔗糖铁6mg/kg，每周一次静脉注射，或硫酸亚铁6mg/（kg•24h），分3次口服治疗6周，经上述治疗者需要输血的次数明显减少，但应用EPO治疗的费用远比输血要高。|||5 8 dis|||16 21 dru|||36 39 pro|||44 45 dru|||47 49 dru|||61 64 pro|||67 70 dru|||102 103 pro|||115 119 pro|||125 126 pro|||
二、新生儿的体格生长体格生长的常用指标新生儿的生长主要反映在体格方面，其衡量指标包括体重、身长、头围、胸围等指标。|||42 43 ite|||45 46 ite|||48 49 ite|||51 52 ite|||
1.体重体重是机体各部重量的总和，这是体格生长的重要指标之一。|||2 3 ite|||4 5 ite|||
我国城市婴儿出生体重男婴为（3.32±0.39）kg，女婴为（3.21±0.36）kg（2005年9市城区正常男童和女童体格发育指标）。|||8 9 ite|||
出生后体重曲线本应是胎儿曲线的延续，但因初生数天内，新生儿摄入不足，胎粪及水分等的丢失，致使体重有下降趋势，大都在出生后3～4日降至最低点，可达出生体重的6%～9%生理性体重下降”。|||3 4 ite|||29 32 sym|||34 42 sym|||46 47 ite|||46 81 sym|||82 88 sym|||
然而需要注意的是，一旦新生儿体重丢失超过出生体重的10%，或10天仍未恢复至出生时的体重，则应考虑为病理性或喂养不足所致。|||14 15 ite|||22 23 ite|||42 43 ite|||
一般来说，在7～10天，新生儿恢复到出生时体重，早产儿体重恢复较迟。|||21 22 ite|||27 28 ite|||
以后新生儿体重就不断增加，年龄越小，体重的增加约25～30g体重要求用婴儿磅秤或特别的杠杆秤。|||5 6 ite|||18 19 ite|||13 29 sym|||30 31 ite|||35 38 equ|||43 45 equ|||
称体重时应卧位，迅速调整游锤至杠杆正中水平，所示读数记录以kg为单位，至小数点后两位。|||1 2 ite|||12 13 equ|||15 16 equ|||
2.身长身长代表着头、脊柱、下肢长度的总和。|||2 3 ite|||4 5 ite|||9 9 bod|||11 12 bod|||14 15 bod|||
身长在出生时平均约50cm。|||0 1 ite|||
新生儿测量身长用标准的量床或携带式量板。|||5 6 ite|||
坐高：是由头顶到坐骨结节的长度。|||0 1 ite|||5 6 bod|||8 11 bod|||
测量时取仰卧位，测量从头顶至臀部的距离，读刻度至0.1cm。|||11 12 bod|||14 15 bod|||
新生儿坐高约占身长的66%。|||3 4 ite|||
上部量和下部量：人体的全部长度以耻骨联合上缘为界可分为上、下两部分，上部分即从头顶至耻骨联合上缘的长度称为上部量；下部分即从耻骨联合上缘至足底的长度为下部量。|||0 2 ite|||4 6 ite|||16 17 bod|||39 40 bod|||42 43 bod|||53 55 ite|||62 67 bod|||69 70 bod|||75 77 ite|||
上部量主要表示脊柱的生长，下部代表下肢长骨的生长。|||0 2 ite|||7 8 bod|||13 16 ite|||17 20 bod|||
出生时上部量约为身长的60%（30cm），下部量为40%（19.5cm），故身长的中点位于脐上，外表显示下肢短头围头围是指眉弓上方最突出处经枕后结节绕头一周的长度。|||3 5 ite|||8 9 ite|||21 23 ite|||38 39 ite|||45 46 bod|||52 53 bod|||52 54 sym|||55 56 ite|||57 58 ite|||61 64 bod|||70 73 bod|||
新生儿头围平均为34cm，测量头围可知颅骨及脑的生长发育情况，读数至0.1cm。|||3 4 ite|||15 16 ite|||19 20 bod|||22 22 bod|||
前囟及骨缝的变化也是颅骨生长的指标。|||0 1 bod|||3 4 bod|||10 11 bod|||
前囟由两额骨与两顶骨相交接的骨缝的构成，出生时斜径约2.5cm。|||0 1 bod|||4 5 bod|||8 9 bod|||14 15 bod|||